Anomalías del pene y la uretra

 HIPOSPADIAS
El hipospadias consiste en la desembocadura del meato uretral en la superficie ventral del
pene, Suele ser un defecto aislado. Pero su incidencia está aumentada con alteraciones
cromosómicas, malformaciones anorrectales y cardiopatías congénitas. Existe un
desarrollo incompleto del prepucio, que aparece en las caras laterales y dorsal del pene,
pero no en su superficie ventral, y constituye lo que se denomina un capuchón dorsal. Y
presentan aquéllos con hipospadias proximal un encordamiento o incurvación ventral del
pene durante la erección.
Manifestaciones clínicas
La deformidad se describe como glandeana (en el glande), coronal, subcoronal, en la parte
media del pene, penoescrotal, escrotal o perineal

Los hipospadias se clasifican según la posición del meato uretral teniendo en cuenta la
presencia o ausencia de encordamiento.
Fig. 559.1 Distintas formas de hipospadias. A, Hipospadias glandeano. B, Hipospadias
subcoronal. Obsérvese el capuchón dorsal del prepucio. C, Hipospadias penoescrotal con
encordamiento. D, Hipospadias perineal con encordamiento y transposición
penoescrotal parcial. E, Variante megameatal de hipospadias diagnosticada después de
una circuncisión. Obsérvese la ausencia de capuchón dorsal. F, Transposición
penoescrotal
A y B, Dos ejemplos de encordamiento sin
hipospadias. Obsérvese el capuchón dorsal y la
localización normal del meato uretral.
Tratamiento
El tratamiento se inicia en el período neonatal. Debe
evitarse la circuncisión, puesto que el prepucio se
emplea a menudo en la reparación. En un lactante
sano, la reparación debe efectuarse idealmente a los 6-12 meses. Con la excepción del
hipospadias proximal, prácticamente todos los casos se corrigen en una sola intervención
y en régimen ambulatorio.
- La técnica correctora empleada con mayor frecuencia es la técnica de incisión y
tubularización de la placa, que consiste en la tubularización de la placa uretral distal al
meato uretral y el recubrimiento con un colgajo vascularizado desde el prepucio.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son las fístulas uretrocutáneas y la estenosis meatal.
Otras posibles complicaciones son las deformidades del chorro miccional, una incurvación
persistente del pene y la dehiscencia de la reparación quirúrgica.
  ENCORDAMIENTO
SIN HIPOSPADIAS
En algunos niños existe una
incurvación ventral del pene
(encordamiento) leve o
moderada y un desarrollo
incompleto del prepucio
(capuchón dorsal), pero el
meato uretral aparece en la punta del glande. En la mayoría de estos niños la uretra es
normal, pero la piel de la cara ventral del pene es insuficiente o existen bandas inelásticas
prominentes y fibrosas, de la aponeurosis ventral que impiden una erección recta normal.
La incurvación lateral del pene suele deberse a crecimiento excesivo o hipoplasia de un
cuerpo cavernoso (eréctil) y generalmente es congénita. Se recomienda la reparación
quirúrgica a los 6-12 meses.

 FIMOSIS Y PARAFIMOSIS
La fimosis consiste en la incapacidad para retraer el prepucio. Al nacer, la fimosis es
fisiológica. Con el tiempo, las adherencias entre el prepucio y el glande desaparecen y el
anillo distal fimótico se afloja.
En los niños mayores, la fimosis puede ser fisiológica o patológica como consecuencia de
un liquen escleroso (balanitis xerótica obliterante) en la punta del prepucio. Puede ser
que se haya forzado la retracción del prepucio en una o dos ocasiones en el pasado y
que esto haya provocado una lesión cicatricial que impida nuevas retracciones
A, Balanitis xerótica obliterante. Obsérvese la placa cicatricial blanquecina. B, La
afectación del meato uretral requirió una meatoplastia.
Tratamiento
En los niños con una fimosis fisiológica persistente o patológica, la aplicación en el borde
del prepucio de una pomada de corticoides, dos veces al día durante un mes, afloja el
anillo fimótico en dos tercios de los casos. Se recomienda la circuncisión cuando el
prepucio se hincha durante la micción o si persiste la fimosis después de los 10 años de
edad y el tratamiento con corticoides tópicos ha sido ineficaz.
La parafimosis se produce cuando se retrae el prepucio por detrás del surco coronal y no
puede ser arrastrado de nuevo por encima del glande Se produce una estasis venosa
dolorosa en el prepucio retraído con el consiguiente edema, que provoca un dolor intenso
y la imposibilidad de reducir el prepucio (arrastrarlo de nuevo por encima del glande).
Tratamiento
El tratamiento consiste en lubricar el prepucio y el glande y a continuación comprimir a la
vez el glande, al tiempo que se aplica una tracción distal sobre el prepucio tratando de
llevar el anillo fimótico por delante del surco. coronal. Se ha descrito que la aplicación
tópica de azúcar granulado ayuda a disminuir el edema al crear un gradiente osmótico, lo
que facilita la reducción de la parafimosis

Fig. 559.4 Parafimosis. El prepucio ha sido retraído por detrás del glande y se ha inflamado
intensamente como consecuencia de la congestión venosa.

 ESTENOSIS DEL MEATO

La estenosis del meato es un trastorno casi siempre adquirido que se produce
posteriormente a la circuncisión neonatal.
Probablemente se deba a la inflamación intensa del
glande denudado y es difícil de prevenir. Si el meato es
puntiforme, los niños orinan con un chorro fuerte y
delgado.
Estos niños pueden experimentar disuria, polaquiuria,
hematuria o una combinación de las mismas entre los
3 y los 8 años de edad. Las ITU son infrecuentes. Otros
niños presentan una desviación dorsal del chorro
urinario. Aunque el meato sea estrecho. El tratamiento consiste en meatoplastia, en la
que el meato uretral se abre quirúrgicamente.

 OTRAS ANOMALÍAS URETRALES EN EL VARÓN

El quiste uretral parameatal se manifiesta como un quiste pequeño y asintomático en uno
de los lados del meato uretral. El tratamiento consiste en su resección bajo anestesia.
La fístula uretral congénita es una deformidad rara en la que existe una fístula que se
origina en la uretra peneana. Suele tratarse de una anomalía aislada. El tratamiento
consiste en el cierre de la fístula.
La megalouretra es una uretra ancha que suele asociarse a un desarrollo anómalo del
cuerpo esponjoso. Lo más frecuente es verla asociada a un síndrome del abdomen en
ciruela pasa
La duplicación uretral es un cuadro raro en el que los dos conductos uretrales se disponen
en el mismo plano sagital. Hay numerosas variantes, con duplicaciones completas o
incompletas. Los niños suelen tener un chorro doble. Lo más normal es que la uretra
dorsal sea pequeña y la ventral de calibre normal. El tratamiento consiste en la resección
de la uretra pequeña.
La hipoplasia uretral es un trastorno raro en el que toda la uretra es sumamente pequeña
pero permeable. En algunos casos es preciso practicar una vesicostomía cutánea temporal
para permitir un drenaje urinario adecuado. Se requiere una dilatación progresiva de la
uretra o una uretroplastia mayor.
La atresia uretral hace referencia a la falta de desarrollo de la uretra, y casi siempre es
mortal, a no ser que el uraco siga presente a lo largo de toda la gestación.

 PROLAPSO URETRAL (NIÑAS)

El prolapso uretral se observa predominantemente en niñas negras de entre 1 y 9 años. El
signo más frecuente es el manchado sanguinolento de la ropa interior o el pañal, aunque
también pueden aparecer disuria o molestias perineales.

 OTRAS LESIONES URETRALES FEMENINAS

Los quistes parauretrales se deben a la retención de secreciones en las glándulas de
Skene secundaria a la obstrucción del conducto. Estas lesiones están presentes al nacer y
en la mayoría de ellas su tamaño se reduce durante las primeras 4-8 semanas, aunque en
ocasiones es preciso practicar una incisión con drenaje. Un ureterocele ectópico
prolapsado puede adquirir el aspecto de una masa quística que sobresale por la uretra y
constituye el síntoma inicial en el 10% de las niñas con ureterocele o dilatación quística
del uréter terminal. Debe realizarse una ecografía para visualizar las vías urinarias altas y
confirmar el diagnóstico. Habitualmente se practica la incisión del ureterocele o un
procedimiento de reconstrucción de las vías urinarias altas

TRASTORNOS Y ANOMALÍAS DEL CONTENIDO ESCROTAL

 TESTÍCULO NO DESCENDIDO (CRIPTORQUIDIA)

La ausencia de un testículo palpable en el escroto indica que se trata de un testículo que

no ha descendido (criptorquídico), ausente, atrófico o retráctil.
Patogenia
El descenso testicular está regulado por la interacción de una serie de factores genéticos,
hormonales y mecánicos como la testosterona, la dihidrotestosterona, el factor de
inhibición mülleriano, el gubernaculum, la presión intraabdominal y el nervio
genitofemoral.
El testículo inicia su desarrollo en el abdomen a las 7-8 semanas de gestación. El factor
insulínico 3 controla la fase transabdominal. A las 10-11 semanas, las células de Leydig ya
producen testosterona, que estimula la diferenciación del conducto wolffiano
(mesonéfrico) que da lugar al epidídimo, el conducto deferente, la vesícula seminal y el
conducto eyaculador.
A las 32-36 semanas, el testículo, que está anclado por el gubernaculum en el anillo
inguinal interno, inicia el descenso, que es controlado en parte por el péptido relacionado
con el gen de la calcitonina, producido por el nervio genitofemoral. El gubernaculum
distiende el conducto inguinal y orienta el testículo hacia el interior del escroto.
Manifestaciones clínicas
Los testículos criptorquídicos pueden clasificarse en abdominales (no palpables),
escondidos (abdominales, pero pueden descenderse hasta la porción superior del
conducto inguinal), inguinales, deslizantes (pueden descenderse hasta el escroto, pero
se retraen inmediatamente hasta el tubérculo púbico) y ectópicos (en el saco inguinal
superficial o, más raramente, perineales).
Las posibles consecuencias de la criptorquidia son crecimiento testicular escaso,
infertilidad, tumores testiculares malignos, hernias asociadas, torsión del testículo
criptorquídico y los posibles efectos psicológicos de un escroto vacío.
Se producen cambios patológicos a los 6-12 meses. Suele observarse un retraso en la
maduración de las células reproductoras y un menor número de estas, hialinización de los
túbulos seminíferos y reducción del número de células de Leydig; estos cambios progresan
con el tiempo si el testículo sigue sin descender. En la pubertad, el testículo criptorquídico
no contiene componentes espermáticos viables.
En la criptorquidia «adquirida» o criptorquidia en ascensor se observa el testículo al
nacer en el escroto, pero durante la infancia, normalmente entre los 4 y los 10 años, el
testículo desaparece del escroto. Estos niños poseen a menudo antecedentes de
testículos retráctiles.

 TUMEFACCIÓN ESCROTAL
La tumefacción escrotal puede ser aguda o crónica y dolorosa o indolora . La aparición
brusca de una tumefacción escrotal dolorosa requiere una valoración inmediata, ya que
algunos trastornos, como la torsión testicular y la hernia inguinal incarcerada, requieren
tratamiento quirúrgico urgente.
Manifestaciones clínicas
El comienzo del dolor, ya que en la torsión testicular el dolor suele ser repentino y se
asocia al ejercicio o a un traumatismo genital menor; la duración del dolor; la irradiación
del dolor, ya que las molestias inguinales son frecuentes en una torsión testicular, una
hernia inguinal o una epididimitis, y puede producirse un dolor asociado en la fosa lumbar
por el paso de un cálculo ureteral; la existencia de episodios anteriores de un dolor
similar, lo que es frecuente en niños con una torsión testicular o una hernia inguinal
intermitentes; la presencia de náuseas o vómitos, que acompañan a la torsión testicular y
a la hernia inguinal, y la aparición de síntomas miccionales irritativos, como disuria,
tenesmo miccional o polaquiuria, que son indicativos de una infección urinaria, posible
causa de epididimitis.

 TORSIÓN TESTICULAR (DEL CORDÓN ESPERMÁTICO)

Se debe a la fijación inadecuada del testículo en el escroto como consecuencia de una
túnica vaginal redundante y una fijación anómala del gubernáculo que proporciona al
testículo una excesiva movilidad. Esta fijación anómala se denomina deformidad en
badajo de campana y puede ser bilateral. Tras producirse la torsión del cordón
espermático, se inicia la congestión venosa y, posteriormente, se interrumpe el flujo
arterial.
La torsión testicular provoca dolor agudo y tumefacción del escroto. En la exploración, el
escroto aparece inflamado y los testículos son sumamente dolorosos a la palpación, y a
menudo resulta difícil explorarlos. El reflejo cremastérico está casi siempre ausente. La
posición del testículo es anormal, generalmente en la parte alta del escroto. Además,
suele haber náuseas y vómitos.
La torsión testicular puede producirse también en el feto o en el recién nacido como
consecuencia de una fijación incompleta de la túnica vaginal a la pared escrotal; se trata
de una torsión «extravaginal». Cuando la torsión se produce justo antes del parto, el
niño nace habitualmente con un testículo voluminoso, duro y no doloroso a la palpación.
El hemiescroto homolateral suele estar equimótico

 TORSIÓN DEL APÉNDICE TESTICULAR/EPIDIDIMARIO

El apéndice testicular es una estructura en forma de tallo, que es un vestigio embrionario
remanente del sistema de conductos mülleriano (paramesonéfrico), y que está fijada al
polo superior del testículo. Cuando está sometido a torsión, se produce inflamación y
edema progresivos del testículo y el epidídimo, y esto da lugar a dolor testicular y eritema
escrotal. La aparición del dolor suele ser gradual. La palpación del testículo permite
descubrir habitualmente una masa indurada y dolorosa a la palpación, de 3-5 mm, en el
polo superior.
En algunos casos, el apéndice que ha estado sometido a torsión puede verse a través de la
piel del escroto; es lo que se denomina el signo del «punto azul». En algunos niños resulta
difícil diferenciar entre una torsión del apéndice y una torsión testicular.
EPIDIDIMITIS
La inflamación aguda bacteriana del epidídimo es una infección ascendente retrógrada
desde la uretra hasta el epidídimo a través del conducto deferente. Este trastorno provoca
dolor, eritema y edema escrotal agudo. Es raro antes de la pubertad, y debe tenerse en
cuenta la posibilidad de una anomalía congénita del conducto de Wolff, como un uréter
ectópico que se introduce en el conducto deferente. En los niños más pequeños, el
microorganismo responsable a menudo es Escherichia coli.
Después de la pubertad, la epididimitis bacteriana se vuelve cada vez más frecuente, y
puede causar tumefacción escrotal aguda y dolorosa en varones jóvenes sexualmente
activos. El análisis de orina suele mostrar la presencia de piuria. La epididimitis puede ser
de causa infecciosa habitualmente gonococos o Chlamydia. Entre otras etiologías se
incluyen la fiebremediterránea familiar, los enterovirus y los adenovirus.
La púrpura de Henoch-Schönlein (v. cap. 192.1) es una vasculitis sistémica que afecta a
numerosos sistemas orgánicos y que puede afectar al riñón y al cordón espermático.
Cuando se ve afectado el cordón espermático, suele haber una tumefacción escrotal
dolorosa con lesiones purpúricas que afectan al escroto.

 VARICOCELE
El varicocele es un cuadro congénito caracterizado por la dilatación anómala del plexo
pampiniforme del escroto, que a menudo se describe como «un saco de gusanos». La
dilatación del plexo venoso pampiniforme se debe a la insuficiencia valvular de la vena
espermáticainterna. Los varicoceles se producen principalmente en el lado izquierdo, son
bilaterales en el 2% de los casos y raramente afectan solo al lado derecho.
Habitualmente, el varicocele se manifiesta como una masa paratesticular indolora. En
ocasiones, los pacientes refieren un dolor sordo en el testículo afectado. Habitualmente,
el varicocele no es aparente en posición supina por encontrarse descomprimido, pero se
hace prominente en bipedestación y aumenta de tamaño con las maniobras de Valsalva.
Los varicoceles se clasifican típicamente en 3 grados: el grado 1 solo es palpable con la
maniobra de Valsalva (sin trascendencia clínica); el grado 2 es palpable sin maniobra de
Valsalva, pero no es visible a la inspección, y el grado 3 es aquel que es visible a la
simple inspección
ESPERMATOCELE
El espermatocele es una lesión quística que contiene esperma y que está fijada al polo
superior de un testículo sexualmente maduro. Suelen ser indoloros y constituyen
hallazgos fortuitos de la exploración física. El crecimiento del espermatocele o el dolor
importante son indicaciones para su extirpación.
HIDROCELE
La hidrocele es una acumulación de líquido en la túnica vaginal. En la mayoría de los casos
se trata de un hidrocele no comunicante (el proceso vaginal se obliteró durante el
desarrollo). En tales casos, el líquido desaparece del hidrocele hacia el año de edad. Si el
proceso vaginal permanece abierto, el hidrocele persiste y puede aumentar de tamaño
durante el día y vuelve a ser pequeño por la mañana. Una variante rara del hidrocele es el
hidrocele abdominoescrotal, voluminoso y a tensión, que se extiende hasta la parte baja
de la cavidad abdominal.
MICROLITIASIS TESTICULAR
Alrededor del 2 al 3% de las ecografías escrotales pediátricas muestran depósitos cálcicos
en los testículos, denominados microlitiasis testicular. Por lo general se encuentra en
varones estudiados por dolor testicular, varicocele o hinchazón escrotal. En adultos es un
hallazgo común en hombres con infertilidad o con un tumor de células germinales
testicular.
En pacientes pediátricos con microlitiasis, no existen pautas de seguimiento, pero se debe
vigilar
para
detectar
cambios
en el
tamaño o
la

consistencia de los testículos, realizando también ecografías si estuvieran indicadas.