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SINDROMES PARKINSONIANOS Los síndromes parkinsonianos incluyen la enfermedad idiopática de Parkinson (EP), la parálisis supranuclear progresiva (PSP), atrofia multisistémica (MSA), la degeneración corticobasal (CBD), y parkinsonismo vascular (VaP), entre otras causas más raras de parkinsonismo La bradicinesia es el más significativo y, de hecho el signo clínico esencial que conduce a un diagnóstico de parkinsonismo. Bradicinesia implica una función anormal de los ganglios basales - circuitos neuronales corticales que conducen a un trastorno de la función motora se manifiestan como frenado, movimientos de pequeña amplitud. Además, parkinsonismo incluye típicamente rigidez extrapiramidal, temblor de reposo, y la inestabilidad postural, que también se consideran características de la disfunción de los ganglios basales. El parkinsonismo es considerado generalmente en términos puramente motor, pero un enfoque más útil es ampliar esta visión que incorpore las características no motoras que evolucionaron coincidente con la discapacidad motora progresiva de estas enfermedades. Estos síntomas pueden ser causados por la disfunción de los ganglios basales o de otro degeneración del sistema, dando lugar a psiquiátrica, cognitiva, autonómica, cerebelo, y disfunción piramidal. Examen clínico Bradicinesia Se define como '' lentitud de iniciación con reducción progresiva de la velocidad y la amplitud de la acción repetitiva '' y que debe estar presente con el fin de hacer un diagnóstico de parkinsonismo. La evaluación de este signo clínico puede ser probado en un número de maneras, incluyendo oposición repetitiva de los dedos (el dedo índice en el pulgar durante 15 segundos), movimientos alternantes rápidos (en la muñeca), la apertura repetitiva de la mano, y pie o golpeteo del dedo del pie. Evaluación de la escritura o el dibujo puede revelar micrografía con la reducción de la amplitud característica con las acciones en curso. Los movimientos espontáneos se reducen a menudo, incluyendo los músculos de la expresión facial (hipomimia). Rigidez extrapiramidal La rigidez extrapiramidal se define por aumento anormal resistencia al movimiento que es independiente de la velocidad del movimiento. Los pacientes rara vez informan de rigidez muscular como síntoma principal. En las primeras etapas de la enfermedad, la rigidez puede manifestarse como dolor, que puede oscurecer el diagnóstico de un problema CNS La rigidez se estudia moviendo pasivamente las muñecas, codos, cuello, rodillas y tobillos a través de su gama completa de movimiento, con el paciente en reposo Temblor El temblor de reposo de la EP es uno de los signos más característicos de la medicina clínica. Se diferencia de otras formas de temblor por su asimetría, la velocidad (4 a 6 Hz), el predominio del temblor en reposo, la reaparición del temblor al mantener una postura, y su incremento en la amplitud durante las tareas que requieren concentración mental. El temblor se evalúa con el paciente sentado y los antebrazos apoyados en los brazos de la silla, sobre una almohada, o descansando en el regazo. Se aconseja al paciente que mantenga los brazos y las manos en reposo, y un periodo de observación de hasta 60 segundos puede ser necesaria para permitir el temblor emerger. Pidiendo al paciente que realice tareas cognitivas (por ejemplo, la sustracción de serie) puede despertar el temblor. Trastornos de la marcha La inestabilidad postural y la alteración de la marcha son características universales de la enfermedad avanzada en la EP, pero pueden ser una importante señal temprana en pacientes con PSP o MSA La examinación de la marcha requiere un espacio de 10 metros de longitud, de modo que la marcha se puede evaluar plenamente. Se le pide al paciente que se ponga pare de la silla sin apoyo (cuando sea seguro) y caminar 10 metros, luego girar y caminar de regreso a sentarse. En la mayoría de los pacientes con esta enfermedad y PSP, marcha en tándem es alterada. En PSP, un modo de andar tambaleante con caídas espontáneas es característico Objetivo de diagnóstico clínico El diagnóstico de los síndromes parkinsonianos es totalmente clínica, diagnóstico se basa en la historia médica completa que incluye la línea de tiempo de los síntomas, el reconocimiento de los signos clínicos importantes, y la consideración de los diagnósticos diferenciales. Si bien la identificación de parkinsonismo es un primer paso importante para la consideración de las opciones terapéuticas el diagnóstico diferencial entre la EP, PSP, MSA, CDB, VAP no suele proporcionar para la terapia más específica modificadores de la enfermedad Paralisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un cuadro progresivo de parkinsonismo con alteraciones de la mirada de origen supranuclear, deterioro cognitivo y una marcada inestabilidad postural con caídas. Las manifestaciones clínicas de la PSP son variables, y el diagnóstico puede ser difícil a veces debido a los signos tempranos sutiles que pueden ser difíciles de distinguir de otros síntomas físicos o psicológicos. El diagnóstico de PSP se debe considerar en todos los pacientes con parkinsonismo que no responden a la terapia con levodopa; inestabilidad postural con caídas; disfunción ejecutiva; enlentecimiento de los movimientos sacádicos verticales / supranuclear de la mirada vertical de la parálisis; disartria y / disfagia. PSP se puede dividir en varios subtipos clínicos, y esta separación puede servir de orientación sobre el pronóstico y la historia natural. La forma clásica de PSP se conoce como síndrome de Richardson, y otras variantes incluyen PSPparkinsonismo, PSP acinesia pura con la congelación de la marcha, y el síndrome de PSP-corticobasal Sindrome de Richardson Los pacientes con síndrome de PSP-Richardson más a menudo reportan dificultades iniciales de equilibrio, cambios de personalidad, alteraciones visuales, o una combinación de estos síntomas. La edad media de inicio es de alrededor de 65 años. Los características anomalías de movimiento ocular temprana en la parálisis supranuclear progresiva - síndrome de Richardson incluyen enlentecimiento de los movimientos sacádicos verticales, tirones de onda cuadrada. square wave jerks, (inestabilidad de fijación), y, finalmente, la parálisis supranuclear de la mirada vertical El desarrollo de estas anormalidades de movimiento ocular se asocia con atrofia del cerebro medio, un hallazgo característico de imágenes en PSP - Síndrome de Richardson (signo colibrí) Las pruebas de los movimientos oculares sacádicos se realiza pidiendo al paciente para generar movimientos rápidos de los ojos entre dos objetivos, uno en la posición neutra (0°) y el otro de entre 30° y 40° desde neutral. Esto se repite en cuatro direcciones Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva - síndrome de Richardson no desarrollan disfunción autonómica severa, a diferencia de la enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia sistémica múltiple. La inestabilidad postural es por lo general bastante anormal en el síndrome de PSPRichardson, en relación con la bradicinesia relativamente suave. Se prueba utilizando la prueba de tracción, en la que el paciente está de pie con pies cómodamente separados y se tira hacia atrás de los hombros suficientemente de modo que se desplaza el centro de gravedad. La duración media de la enfermedad desde el inicio hasta la muerte es de aproximadamente 7 años. La parálisis supranuclear progresiva – Parkinsoniano En contraste con los pacientes con síndrome de PSP-Richardson, los pacientes de PSP Parkinson desarrollan la bradicinesia y la rigidez de extremidades a la aparición de la enfermedad, que puede ser asimétrico y, en algunos casos, asociados con una acción desigual o temblor de reposo. Rigidez axial es a menudo una característica temprana sorprendente, y la rigidez del miembro es más común y grave que en el síndrome de PSP-Richardson. Respuesta a la levodopa es una característica de los principios de la PSP parkinsonismo en una etapa en la inestabilidad postural, deterioro cognitivo frontal, y la parálisis supranuclear vertical son infrecuentes. Aunque los pacientes con PSP parkinsonismo aparecen diferentes de los pacientes con síndrome de PSP-Richardson en el primer par de años, con el tiempo van a desarrollar una severa inestabilidad postural, el deterioro cognitivo frontal, y la parálisis supranuclear vertical a medida que la enfermedad progresa. Estos marcadores de la gravedad de la enfermedad surgen más tarde en PSPparkinsonismo que en el síndrome de PSP-Richardson y duración de la enfermedad hasta la muerte es de aproximadamente 3 años más en PSP-parkinsonismo. PSP - parkinsonismo es difícil de diferenciar de la EP en las primeras etapas, pero consejos útiles para PSP- P pueden comprender la progresión rápida, prominente sintomatología axial y respuesta subóptima a la levodopa pesar de las características clínicas típicas de la EP. Paralisis supranuclear progresiva - acinesia pura En este pequeño grupo de pacientes, la bradicinesia aislada, que afecta predominantemente a la marcha y que conduce a la marcha de congelación, es la única manifestación inicial de la patología. Característicamente, estos pacientes también desarrollan hipofonía temprano, hipomimia, y micrografía. La rigidez axial con el aumento de rigidez en el cuello, en ausencia de rigidez de los miembros es una característica distintiva. La paresia supranuclear mirada conjugada vertical y blefaroespasmo desarrollan tarde en la mayoría, en contraste con el síndrome de PSP Richardson; déficits cognitivos y bradifrenia no son prominentes, aunque pueden producirse tarde en la enfermedad, que tiene una duración media de más de 10 años. La parálisis supranuclear progresiva - síndrome de corticobasal. CBS se caracteriza por características motoras lateralizadas (apraxia ideomotor unilateral, parkinsonismo no sensibles a levodopa, mioclono, distonía) y las características no motoras (afasia, corticales y / o déficits sensoriales visuales espaciales) La parálisis supranuclear progresiva - demencia frontotemporal. Un pequeño número de pacientes desarrollan cambios de conducta demencia frontotemporal (cambio de personalidad progresiva incluyendo desinhibición, pérdida de la empatía, el cambio en los patrones de alimentación, ritual o comportamiento estereotipado, y empatía) o afasia progresiva no fluente (apraxia predominante de habla), que son ambos considerados entre los síndromes de demencia frontotemporal (FTD) La historia natural de la parálisis supranuclear progresiva La edad media al diagnóstico es de 65 años. Caídas frecuentes, causando fracturas y lesiones en la cabeza, contribuyen sustancialmente a la morbilidad y pueden ser minimizados por la terapia física, el uso de un andador, y el uso de silla de ruedas con el tiempo. Las fases terminales de la enfermedad se caracterizan por graves dificultades de comunicación, la inmovilidad, rigidez axial grave, disfagia severa y oftalmoplejía completa (sobre todo en el síndrome de PSP-Richardson). Tratamiento El tratamiento activo de la PSP está dirigido a la optimización de la función y aliviar el sufrimiento. 1. Fisioterapeuta para evaluar la movilidad, con objeto de adoptar asistentes de la marcha cuando sea necesario, y técnicas de instrucción para las transferencias seguras 2. Terapeuta ocupacional para llevar a cabo una evaluación ambiental, incluyendo la necesidad de dispositivos o ayudas de movilidad con ruedas de elevación, y optimizar la función del miembro superior 3. Patólogo del habla para el tratamiento de dificultades de comunicación (por ejemplo, amplificadores de voz o tarjetas de comunicación) y la deglución del monitor (prueba de trago de bario modificado), con objeto de acordar el aumento de consistencias de alimentos cuando sea necesario Desafortunadamente, los medicamentos dopaminérgicos no mejoran los síntomas en PSP a la misma medida que en la EP, excepto en PSP-parkinsonismo, donde el efecto a menudo disminuye durante meses o años. La capacidad de respuesta Levodopa se puede probar mediante la administración de dosis crecientes (con un inhibidor de la descarboxilasa periférica) hasta 1200 mg / d durante al menos 1 mes. La amantadina es ocasionalmente útil para mejorar los síntomas motores, incluyendo la congelación de la marcha y la disfagia, y puede ser útil cuando la sialorrea es grave Atrofia multisistémica Es un trastorno neurodegenerativo caracterizado clínicamente por la combinación variable de disautonomía junto con síntomas parkinsonianos con escasa respuesta a levodopa y síntomas de afectación cerebelosa y piramidal. Engloba las antiguas entidades de degeneración estriato-nígrica, síndrome de Shy-Drager y atrofia olivoponto-cerebelosa. La atrofia sistémica múltiple se asocia invariablemente con disfunción autonómica progresiva y grave que a menudo domina el cuadro clínico temprano y precede a la evolución de los síntomas motores de hasta varios años. La edad de presentación se sitúa en la sexta década de la vida (edad media de presentación en torno a los 54 años) y no se han descrito casos por debajo de los 30 años de edad. La AMS se considera anatomo-patológicamente como una α-sinucleinopatía ya que el principal hallazgo histológico es la presencia de inclusiones citoplasmáticas gliales de características argirófilas compuestas de esta proteína. El diagnóstico de MSA se considera generalmente en pacientes que desarrollan parkinsonismo en presencia de una mayor urgencia urinaria, estreñimiento, hipotensión postural, y la disfunción eréctil en los hombres. El tratamiento con levodopa puede producir una mejoría de los síntomas motores hasta en un 30% de pacientes, aunque esta respuesta es transitoria e incompleta. Se distinguen dos formas clínicas en función de que predominen los síntomas parkinsonianos (AMS-P) o cerebelosos (AMS-C), mientras que el fallo autonómico es común para ambas. Produce un cuadro progresivo de rigidez y bradicinesia de distribución simétrica, con un temblor postural irregular en ocasiones interferido por mioclonías, siendo infrecuente la presencia del clásico temblor de reposo de la EP. Los síntomas cerebelosos sólo aparecen como síntomas iniciales en una minoría de pacientes e incluyen ataxia de la marcha, disartria, dismetría y alteraciones oculomotora. Es importante el aumento de volumen de sangre del paciente a través del uso de fludrocortisona o el aumento de la resistencia vascular periférica a través de midodrina o, si midodrina es ineficaz, la indometacina o piridostigmina. Una característica de neuroimagen apoyo de MSA-parkinsonismo es la sutil alteración de la señal de forma de hendidura el putamen posterolateral, bilateral o solamente contralateral al lado más afectado, debido a la atrofia y la deposición excesiva de hierro en el putamen. Degeneración corticobasal La degeneración corticobasal (DCB) es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un cuadro progresivo marcadamente asimétrico de afectación extrapiramidal (rigidez, distonía, temblor) y cortical (apraxia, alteraciones sensitivas corticales, fenómeno del miembro alien). CDB generalmente se desarrolla en la quinta a séptima década de la vida y se presenta con diversos fenotipos que incluyen CBS, FTD, afasia progresiva no fluente, y el síndrome de Richardson, que lo convierten en un trastorno muy difícil de diagnosticar. Tratamiento Lamentablemente no existe ningún tratamiento curativo o que frene la progresión de la enfermedad, por lo que éste se limita únicamente a un manejo sintomático muy limitado. Se debe intentar un tratamiento con levodopa, ya que puede mejorar transitoria y levemente los síntomas motores en una pequeña proporción de pacientes. Otros fármacos que pueden ayudar son los agonistas dopaminérgicos y la amantadina, aunque suelen ser peor tolerados y mostrar un beneficio todavía menor. Para el tratamiento de las mioclonías pueden ser útiles el clonazepam, el valproato sódico o el levetiracetam. La administración de toxina botulínica puede mejorar el dolor en el miembro distónico aunque rara vez se consigue una mejoría funcional. Se recomienda el manejo precoz de la disfagia, mediante espesantes y gastrostomía percutánea endoscópica, y de la inestabilidad postural, mediante fisioterapia, andadores o silla de ruedas, para evitar complicaciones. Conclusion Los diferentes síndromes parkinsonianos están separadas por signos y síntomas sutiles pero concretos que pueden ser reconocidos a través de una cuidadosa evaluación. La consideración de las diferencias, sobre todo en el modo de presentación y progresión de la enfermedad, puede conducir a un diagnóstico más precoz y más determinado tratamiento y una mayor comprensión de la enfermedad para los pacientes, sus cuidadores y otros profesionales de la salud. El reconocimiento de estos diferentes síndromes será cada vez más importante en la época en que los tratamientos específicos de la enfermedad surgen.