Demencia con cuerpos de Lewy. Diagnóstico y tratamiento.

Bajo el título “No todo es Alzheimer”, las especialistas de la Fundación INECO

exponen en su Webinar las características de la demencia fronto -temporal, y me
gustaría tomar dicho título para adaptarlo a la temática de la demencia con cuerpos de
Lewy, reformulándolo bajo el título “No todo es Alzheimer ni todo es Parkinson”,
puesto que la demencia con cuerpos de Lewy, al compartir síntomas de parkinsonismo,
hace difícil el diagnóstico diferencial, tal como se ha visto en el caso del actor Robin
Williams.
Al respecto, cabe explicar que “la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos
de Lewy son dos presentaciones de un mismo proceso patológico (enfermedad con
cuerpos de Lewy), relacionado con la disregulación de una proteína sináptica
denominada alfa sinucleina. La demencia con cuerpos de Lewy se sobrepone
clínicamente con dos entidades patológicas: la Enfermedad de Alzheimer y la
Enfermedad de Parkinson, sin embargo, está más asociada con esta última”. (Toro, J.
2010). Por esta razón como ha sido mencionado con anterioridad, se encuentra en
muchas oportunidades la dificultad en el diagnóstico diferencial, incluso siendo la
demencia con cuerpos de Lewy infradiagnosticada (Arnedo, M. 2012).
En cuanto a la historia de su hallazgo, resulta menester reseñar que la demencia con
cuerpos de Lewy debe su nombre a al Dr. Frederich Heinrich Lewy quien, en el año
1912, describió por primera vez la presencia de esta proteína que se extiende de manera
difusa por regiones corticales y subcorticales del cerebro, a las que denominó cuerpo de
Lewy (Arnedo, M. 2012).
Esta demencia, según el DSM 5, se puede clasificar dentro de los trastornos
neurocognitivos mayores y leves. Según el manual, estos trastornos pueden ser
diagnosticados a partir de las siguientes condiciones:

A. Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de

rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva,
aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social)
basada en:
1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico,
porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva y
2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por
un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica
cuantitativa.
B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades
cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las actividades instrumentales
complejas de la vida diaria, como pagar facturas o cumplir los tratamientos).
C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome
confusional.
D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej.,
trastorno depresivo mayor, esquizofrenia)

En cuanto la demencia por cuerpos de Lewy específicamente, se deben hallar los

siguientes criterios para su diagnóstico:
A. Se deben cumplir los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.
B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.
C. El trastorno cumple una combinación de características diagnósticas esenciales y
características diagnósticas sugestivas de un trastorno neurocognitivo probable o
posible con cuerpos de Lewy.
Las características diagnósticas esenciales son:
a. Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y el estado de
alerta.
b. Alucinaciones visuales recurrentes bien informadas y detalladas.
c. Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la evolución del
declive cognitivo.
Las características diagnósticas sugestivas son:
a. Cumple el criterio de trastorno del comportamiento del sueño REM.
b. Sensibilidad neuroléptica grave.
D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra
enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia.

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve probable, con cuerpos de

Lewy cuando el individuo presenta dos características esenciales o una característica
sugestiva y una o más características esenciales.
Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve posible, con cuerpos de Lewy
cuando el individuo presenta solamente una característica esencial o una o más
características sugestivas.

Los síntomas más característicos de la demencia de Lewy y que puede contribuir a la

determinación del diagnóstico diferencial son las alucinaciones (principalmente las
visuales y las auditivas), las fluctuaciones en la atención, la reducción en la velocidad de
procesamiento cognitivo, la hipersomnia diurna y las disfunciones neurovegetativas
(incontinencia urinaria, síncopes). En el caso de Robin Williams, se hallaban presentes
varios de estos síntomas, aunque en apariencia, según refiere su esposa, el actor no
habría manifestado padecer alucinaciones -siendo este uno de los síntomas más
importantes-. Es a partir de la evaluación post mortem que pudo inferirse que muy
posiblemente sí las habría padecido, sin embargo él no se las habría comunicado a su
mujer.
Los síntomas que comparte con la EP, son la bradicinesia, la expresión facial amímica,
los trastornos en la postura y la marcha y la rigidez excesiva. En cuanto a las diferencia
que presenta con la Enfermedad de Alzheimer puede nombrarse que esta demencia no
suele empezar con déficits en la memoria episódica, “siendo más representativas de su
perfil neuropsicológico las alteraciones visuoconstructivas y en funciones ejecutivas,
junto con síntomas de apatía y ansiedad” (Arnedo, M. 2012).
Algunos de los síntomas que menciona la esposa del actor Robin Williams que ubica
como las primeras manifestaciones de la demencia fueron: el estreñimiento, las
dificultades para orinar, ardor estomacal, insomnio, sentido del olfato deficiente, y un
leve temblor de su mano izquierda. Con el tiempo el miedo y la ansiedad que Robin
sentía, se habían elevado a niveles alarmantes, según relata su esposa. Con el pasar de
las semanas, Robin evidenciaba paranoia, delirios y el insomnio aumentaba.
Es así que en el mes de abril, solo unos meses después de la aparición de los primeros
síntomas, Robin padece un ataque de pánico, y en esa ocasión el médico resuelve
indicarle un antipsicótico para el tratamiento de la ansiedad. Sin embargo, esto no
contribuye a su mejoría, sino que acentúa los síntomas que venía padeciendo.

Esto señala una de las principales dificultades que se halla en esta patología, que se
relaciona con el tratamiento, debido a que estos pacientes son especialmente sensibles a
los neurolépticos, -los fármacos más utilizados para el tratamiento de las alucinaciones-,
resultando esto no solo improductivo para el paciente, sino que profundiza la
sintomatología. De este modo, los anticolinesterásicos (rivastigmina) son la mejor
opción para los síntomas psiquiátricos (Arnedo, M. 2012).
Al hablar del tratamiento de la enfermedad, además del abordaje con los fármacos, lo
aconsejable es el abordaje interdisciplinario multimodal, con el objetivo de mejorar
tanto los síntomas cognitivos como los conductuales psicológicos, con el objetivo de
mantener la capacidad funcional del sujeto y a disminuir su situación de dependencia
(García, et al., 2011)
Este conjunto de intervenciones no farmacológicas, consisten en lo que se denomina
“estimulación cognitiva” y fija como objetivo mantener las capacidades cognitivas del
sujeto, así como disminuir al máximo los trastornos de conducta y la sobrecarga del
cuidador
Estas intervenciones consisten en:
Terapia de orientación en la realidad: consiste en aportar al paciente información
actualizada y real del entorno familiar del paciente, así como de las posibles noticias
generales y la orientación témporo-espacial.
Terapia de reminiscencia: Pretende evocar recuerdos del paciente para aumentar la
coherencia de su pensamiento.
Terapia de validación: Comunicación con el paciente aceptando la realidad.
Rehabilitación y entrenamiento cognitivo Trata de potenciar aspectos preservados y
compensar los campos deficitarios a través de la repetición de actividades
estandarizadas (entrenamiento) o establecer un plan de necesidades para mejorar las
actividades cotidianas del paciente, independientemente del rendimiento
neuropsicológico.
Estimulación sensorial: Evita ambientes monótonos, incluye el masaje y el contacto
físico, la musicoterapia, las artes plásticas o las actividades recreativas.
Terapia cognitiva conductual: Se realiza mediante el conocimiento de sí mismo y de su
situación como enfermo. También se detectan aquellas situaciones que preceden a las
consultas problemáticas. (García, et al., 2011)
Puesto que la esperanza de vida estimada para el paciente con demencia con cuerpos de
Lewy es baja en relación a los pacientes con EP y EA, el abordaje desde todas estas
perspectivas, así como también el apoyo y la psicoeducación de las personas que los
acompañan (cuidadores y familiares), pueden hacer una diferencia para transitar los
desafíos que representa una enfermedad que posee un curso progresivo rápido e
irreversible.

-Webinar INECO: “Demencia fronto temporal” 17-12-2020 https://youtu.be/P03l-

XWvG2c
-“La Mente de Robin Williams”. Documental: https://youtu.be/dAIBdJU_yiU
-Arnedo Montoro y otros. (2012): “Neuropsicología. A través de casos clínicos” Ed.
Panamericana.
-Toro, J. (2010). Demencia con cuerpos de Lewy. Acta Neurol Colomb, 26, 78-80.
-DSM V- American Psychiatric Association. (2013). Diagnostic and statistical
manual of mental disorders (5th ed.) Washington, DC: Author.
- García, Á. B., Pascual, A. O., & Ortego, R. A. (2011). Protocolo terapéutico de la
demencia. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 10(76),
5178-5182.