El trastorno desintegrativo de la infancia se caracteriza por una marcada regresin en varias

reas de funcionamiento, despus de al menos, dos aos de desarrollo normal. Se conoce

tambin como Sndrome de Hedller y psicosis desintegrativa, describindose como un
deterioro a lo largo de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingstico en
nios de 3 y 4 aos con funciones previas normales.

Criterios diagnsticos del Trastorno Desintegrativo (DSM-IV-TR)

A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 aos posteriores
al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicacin verbal y no verbal relaciones
sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.

B. Prdida clnicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los

10 aos de edad) en por lo menos dos de las siguientes reas:

Lenguaje expresivo o receptivo.

Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.

Control intestinal o vesical.

Juego.

Habilidades motoras.

C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes reas:

Alteracin cualitativa de la interaccin social (p.ej., alteraciones de

comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con
compaeros, ausencia de reciprocidad social o emocional.)

Alteraciones cualitativas de la comunicacin (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje

hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversacin, utilizacin
estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado.)

Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos o

estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos.

D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del

desarrollo o de esquizofrenia.

Descripcin clnica
El trastorno desintegrativo de la infancia se establece sobre la base de sntomas que se
ajustan a una edad caracterstica de aparicin, cuadro clnico y curso. Tienen un inicio que
vara entre 1 y 9 aos, pero en la inmensa mayora se produce a los 3 o 4. Puede ser
insidioso a lo largo de varios meses o relativamente abrupto, y producir la disminucin de
las capacidades en das o semanas.
En algunos casos el nio se muestra inquieto, hiperactivo y ansioso por la prdida de las
funciones. Puede iniciarse con sntomas conductuales, como ansiedad, ira o rabietas, pero
en general la prdida de funciones se hace extremadamente generalizada y grave. El
deterioro lleva a un sndrome que es sintomticamente similar al trastorno autista, excepto
que el retraso mental (tpicamente, de rango a profundo) tiende a ser ms frecuente y
pronunciado. Con el tiempo, el deterioro se hace estable, y aunque algunas capacidades
pueden recuperarse es en un grado muy limitado. Aproximadamente el 20% recupera la
habilidad de hablar construyendo frases, pero sus habilidades de comunicacin seguirn
deterioradas. La mayora de los adultos son completamente dependientes y requieren
cuidado institucional; algunos de ellos tienen una vida corta.

Etiologa
Se desconoce, pero se ha asociado a patologas neurolgicas, como trastornos convulsivos y
esclerosis tuberosa. No se ha identificado ningn marcador o causa neurobiolgica
especfica. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o mdicos significativos en
asociacin con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia, pero
su significacin etiolgica continua poco clara.

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial incluye al Trastorno Autista y al Trastorno de Rett. Difiere del
trastorno autista en el momento de inicio, el curso clnico y la prevalencia. Al contrario que
en el trastorno autista, existe un perodo temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3
4 aos. Esto va seguido por un perodo de deterioro muy marcado de las capacidades
obtenidas anteriormente, que generalmente ocurre de manera rpida en el transcurso de 6 a
9 meses.

En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho ms precozmente y se dan las tpicas

estereotipias de las manos, ambas cuestiones no coinciden en el trastorno desintegrativo de
la infancia.

Tratamiento: La evaluacin y el tratamiento del trastorno desintegrativo de la

infancia son esencialmente comparables al enfoque del trastorno autista, aunque se necesita
un soporte mucho ms activo, tratamiento conductual, cuidados neurolgicos y control
mdico.

http://www.biopsicologia.net/el-proyecto/nivel-4-patologias/762-trastorno-desintegrativo-de-la-
infancia

TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL

Es tambin conocido como Sndrome de Heller. Se caracteriza porque tras los dos aos
primeros de vida, en que se produce un desarrollo normal y antes de llegar a los 10, se
produce una prdida de las habilidades adquiridas previamente y la manifestacin de los
dficits sociales y comportamientos tpicos del Trastorno Autista. Es frecuente en estos
casos que ocurra una regresin profunda o una prdida completa del lenguaje, una regresin
en las actividades ldicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con
frecuencia se presenta adems una prdida del control de esfnteres y a veces un mal
control de los movimientos. Es tpico que estos rasgos se acompaen de una prdida de
inters por el entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados y un deterioro
de la comunicacin e interaccin sociales.

Trastornos asociados
Suele presentarse con Retraso Mental Grave. Tambin se asocia con un incremento de
alteraciones en el E.E.G. y de trastornos compulsivos.

Curso
Su inicio por definicin, es posterior a los dos aos y anterior a los diez, producindose en
la mayora de los casos entre los 3 y los 4 aos. Su aparicin puede ser sbita o insidiosa.
Con frecuencia hay un perodo prodrmico de la enfermedad poco definido, durante el cual
el nio se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la prdida de las
habilidades mencionada anteriormente. En algunos casos la prdida de capacidad tiene una
progresin continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos
meses. En un principio se estabiliza y ms tarde tiene lugar una mejora limitada. El curso
es continuo y suele durar toda la vida.

Diagnstico diferencial
La diferenciacin con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. Se distingue del
Trastorno de Rett por la proporcin sexual caracterstica de ste, por el inicio y por el
patrn de dficits. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del
lenguaje ni prdida de las habilidades evolutivas. En la demencia de inicio en la infancia el
trastorno sobreviene por efectos fisiolgicos de enfermedades mdicas.

http://ws.psicoactiva.com/infantil/trastorno-desintegrativo-infantil/

Info para el pawer:

INTRODUCCION.

El trastorno desintegrativo de la infancia o como tambin se conoce, el Sndrome de

Hedller, se caracteriza por una regresin visiblemente marcada en diferentes reas de
funcionamiento, despus de por lo menos 2 aos de desarrollo normal. Se describe como
un deterioro a lo largo de varios meses del funcionamiento intelectual, social y linguistico,
en nios de entre 3 y 4 aos con funciones previas normales. (buscar fotos)

ETIOLOGIA.

Se desconoce su origen, pero generalmente se ha asociado a patologas neurolgicas, tales

como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha encontrado ninguna causa
neurobiolgica o marcador especfico para explicar este trastorno.

DESCRIPCIN CLNICA (buscar fotos)

Este trastorno tiene una base sintomtica que se presenta en una edad caracterstica de
aparicin, cuadro clnico y su curso. El inicio se puede presentar entre los 1 y 9 aos de
edad, pero se presenta mayormente a los 3 o 4 aos de edad, teniendo un inicio insidioso
o abrupto, y la disminucin de las capacidades se puede dar en das o semanas.

En algunos casos:

Nio se vuelve de inquieto, hiperactivo y ansioso, por la prdida de funciones

Como sntomas conductuales hay rabietas e ira exageradas.

Retraso mental de moderado a profundo.

20 % recupera habilidades comunicativas, pero con notorio deterioro.

De adultos son personas dependientes y requieren cuidado institucional.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL TRASTORNO DESINTEGRATIVO (DSM-IV-TR)

A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 aos posteriores
al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicacin verbal y no verbal relaciones
sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.

B. Prdida clnicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los

10 aos de edad) en por lo menos dos de las siguientes reas:

Lenguaje expresivo o receptivo.

Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.

Control intestinal o vesical.

Juego.

Habilidades motoras.

C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes reas:

Alteracin cualitativa de la interaccin social (p.ej., alteraciones de

comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con
compaeros, ausencia de reciprocidad social o emocional.)

Alteraciones cualitativas de la comunicacin (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje

hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversacin, utilizacin
estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado.)

Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos o

estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos.

D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del

desarrollo o de esquizofrenia.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

Se podra llegar a confundir o se asemeja en ciertos puntos con los siguientes trastornos
generalizados del desarrollo.

Trastorno Autista:

Inicio temprano de la alteracin en la interaccin social, dficits de comunicacin y

actividades e intereses restringidos.

Defecto de severidad variable en la interaccin social recproca y en la comunicacin

verbal y no verbal y en la actividad imaginativa, asociado con un repertorio escaso y
repetitivo de actividades e intereses
DSM-IV

Trastorno de Rett:

Sndrome de inicio temprano de progresiva neurodegeneracin.

Se da en mujeres.
Se asocia con el retraso mental, retraso generalizado del crecimiento y mltiples
sntomas neurolgicos (incluyendo movimientos estereotipados de las manos).
Se asemeja al trastorno autista durante un perodo limitado de la primera infancia.

Trastorno de Asperger

Es similar a los autistas de alto nivel, en los cuales hay una relativa preservacin de las
habilidades del lenguaje y del intelecto.

CARACTER T. AUTISTA T. T. RETT T. ASOPERGER

DESINTEGRATIVO
Inteligencia RM grave o RM grave RM grave RM de
normal moderado a
normal
Edad de 0 3 aos Generalmente de 0,5 2,5 aos Desde los 2
reconocimiento los 2 aos en aos
adelante
Habilidades Generalmente Pobres Pobres Regulares o
comunicativas limitadas buenas
Habilidades Muy limitadas Muy limitadas Varan con la Limitadas
Sociales edad

CARACTER T. AUTISTA T. T. RETT T. ASOPERGER

DESINTEGRATIVO
Perdida de Generalmente Marcadas Marcadas Generalmente
Habilidades no no
Frecuencia M>F M>F F M>F
por sexos
Pronstico Pobre Muy pobre Muy pobre Regular o pobre

TRATAMIENTO Y LABOR DEL FONOAUDILOGO

La evaluacin y el tratamiento de este trastorno se asemejan al enfoque utilizado para el

trastorno autista, pero es necesario un tratamiento conductual, cuidados neurolgicos y
control mdico.

BIBLIOGRAFA (APA)