M Dermatología

08 Protocolos (3105-07)
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PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnstico y teraputico

de la urticaria
M. Calvo Pulido, E. Martn Sez, M. Fernndez Guarino y M. Martn Gonzlez
Servicio de Dermatologa. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
La urticaria es un cuadro reactivo cutneo caracterizado por
la aparicin de habones debidos a la existencia de edema en
la dermis. Se trata de una de las dermatosis ms frecuentes,
y afecta al 15%-20% de la poblacin en algn momento de
la vida.
La urticaria tiene su origen en la activacin de mastocitos y basfilos, fundamentalmente, con la consecuente libe-
racin de histamina, prostaglandinas y otros mediadores,

provocando edema. La lesin primaria es el habn, es decir,
una elevacin edematosa, firme, de color blanco o rosado, de
bordes bien definidos, tamao y forma variables, de evolucin evanescente, siempre inferior a 24 horas.
El cuadro clnico se acompaa habitualmente de prurito.
...........................................................................................................................................................................................
Etiologa
Tratamiento
En las urticarias agudas (duracin inferior a 6 semanas) el

factor etiolgico desencadenante slo es identificado en un
40%-50% de los casos. Las causas ms frecuentes son los alimentos, infecciones previas del tracto respiratorio, drogas,
picaduras de insectos y diferentes estmulos fsicos (presin,
fro, agua, ejercicio, calor, luz solar, etc.).
En la urticaria crnica (duracin superior a 6 semanas)
es an ms difcil encontrar el factor desencadenante y en
estos casos hay que tener en cuenta su posible asociacin
a enfermedades autoinmunes, infecciones virales o parasitosis.
Medidas generales
Diagnstico
Eliminar, si se conoce, el factor desencadenante y los factores

agravantes (calor, estrs, ropa apretada). Evitar la toma de cido acetilsaliclico, antiinflamatorios no esteroideos (AINE), inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA)
y antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA II).
Tratamiento especfico
Urticaria aguda
1. Tratamiento de emergencia: estara indicado en casos
graves (fig. 2).
TABLA 1
La exploracin fsica y una anamnesis detallada, teniendo en

cuenta la duracin de las lesiones, latencia desde la exposicin al estmulo y tiempo de evolucin de la enfermedad,
suelen ser suficientes para el diagnstico de urticaria aguda
(fig. 1).
Slo en el caso de que se sospeche la relacin con un determinado desencadenante estara indicado realizar pruebas
cutneas de provocacin.
Ante determinados tipos de urticaria, especialmente la
urticaria crnica idioptica, se sugiere la realizacin de una
batera de pruebas de rastreo (tabla 1).
Pruebas de laboratorio a realizar en pacientes con urticaria crnica

Etiologa sospechada
Prueba de laboratorio
Enfermedad tiroidea
T3, T4, anticuerpo tiroideo antimicrosomial
Lupus eritematoso sistmico
ANA, VSG
Infecciones virales
Serologa virus hepatotropos
Infecciones fngicas
Cultivo de heces y flujo vaginal para cndida y

tricomonas
Infecciones bacterianas
Cultivo, radiografa, etc. (segn sospecha)
Infestaciones
Deteccin de huevos y parsitos en heces, IgE total
Frmacos
Pruebas epicutneas
VSG: velocidad de sedimentacin globular; ANA: anticuerpos antinucleares
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Sospecha clnica de urticaria

Constantes vitales hipotensin?
No
Disnea, disfona, disfagia
Shock
Tratamiento de emergencia
Edema de glotis
No
Anamnesis
Exploracin fsica
< 6 semanas: urticaria aguda

Duracin
de la enfermedad
> 6 semanas: urticaria crnica
Retardada
Latencia desde
el estmulo
Rpida
Leve
Protocolo de urticaria crnica (tabla 1)
Urticaria por presin

Urticaria colinrgica
Urticaria por fro
Urticaria por contacto
Antihistamn
Contro
Resto de etiologas
S
Corto (1/2-1 h)
Duracin de
las lesiones
Urticaria dermogrfica
Urticaria colinrgica
Urticaria acuagnica
Urticaria solar
Urticaria por fro
Angioedema vibratorio
Prolongado (> 48 h )
Factores
desencadenantes
Urticaria vasculitis
Frmacos
Inhalaciones
Infecciones
Estmulos fsicos
Alimentos
Fig. 1.
Algoritmo diagnstico de la urticaria.
2. Los antihistamnicos H1 son los frmacos de primera

eleccin. Generalmente se prefiere el uso de antihistamnicos no sedantes. Los antihistamnicos sedantes se reservan
para casos refractarios o cuando la sintomatologa es esencialmente nocturna.
3. Corticoides orales: aunque no suele ser necesario,
cursos cortos de prednisona, especialmente cuando el cuadro
es intenso, ayudan a acortar la duracin.
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Urticaria crnica
1. Antihistamnicos: son la primera lnea de tratamiento de estos pacientes. Si un frmaco es inefectivo, se deben ofrecer alternativas tras un perodo de prueba de dos
semanas. La combinacin de un antihistamnico no sedante con uno sedante por las noches resulta beneficiosa en personas con sntomas predominantemente nocturnos.
Mantener 3 4
semanas
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Urticaria aguda
Constantes: hipotensin?
S
Shock o preshock
No
Disnea, disfagia o disfona?

Adrenalina 1/1.000 s.c.
Sueroterapia
Antihistamnicos parenterales
Corticoides parenterales
No
Urticaria comn
Grave
Antihistamnicos H1 no sedantes
Antihistamnicos
Ciclo corto de corticoides orales
Control de la clnica?
No
Mantener 3 4
semanas
Aadir otro frmaco:

Antihistamnicos H1 sedantes
Antihistamnicos H2
Doxepina
Nifedipino
Inhibidores de leucotrienos
Adrenalina 1/1.000 s.c.

Antihistamnicos parenterales
Corticoides parenterales
Segn etiologa
Leve-moderada
(tabla 1)
-Urticaria colinrgica:
hidroxicina, propanolol (profilctico)
-Urticaria por presin:
corticoides orales, AINE, dapsona, cetirizina, sulfasalazina
-Urticaria solar:
fotoprotector + antihistamnico H1 antipaldico
PUVA progresivo
-Urticaria vasculitis:
corticoides orales y/o indometacina
Fig. 2.
Algoritmo teraputico de la urticaria.
AINE: antiinflamatorios no esteroideos; PUVA: psoraleno y luz ultravioleta.
2. Corticoides: los cursos largos de corticoides nicamente estn indicados en la urticaria vasculitis; los cursos
cortos se pautarn en las reagudizaciones.
3. Antipruriginosos tpicos.
4. Otras intervenciones: se recomienda el uso de antihistamnicos H2 si los anti H1 no son eficaces. Otros frmacos
utilizados son los antagonistas de leucotrienos, la doxepina y
frmacos inmunosupresores. La erradicacin del Helycobacter
pylori ha sido propuesta como medida eficaz en el tratamiento de la urticaria crnica.
Bibliografa
Importante Muy importante
Metaanlisis
Ensayo clnico controlado
Epidemiologa
Baxi S, Dinakar C. Urticaria and angioedema. Immunol Allergy Clin North
Am. 2005;25(2):353-67.
Beltrani VS. Urticaria: reassessed. Allergy Asthma Proc. 2004;25(3):143-9.
Lipozencic J, Wolf R. Life-threatening severe allergic reaction: urticaria, angioedema, and anaphylaxis. Clinics in Dermatology. 2005;23:193-205.
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Protocolo diagnstico y teraputico del acn

A. Marquet Ryan, C. Garca Milln, L. Moya Alonso y A. Harto Castao
Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
El acn es una enfermedad de la unidad pilosebcea, en la
que intervienen alteraciones en la produccin de sebo, maduracin anormal del epitelio folicular, proliferacin bacteriana e inflamacin1.
Es una de las dermatosis ms frecuente, afectando aproximadamente al 85% de la poblacin de entre 12 y

24 aos.
...........................................................................................................................................................................................
Diagnstico
Retinoides tpicos
El diagnstico del acn es principalmente clnico. Se caracteriza por la presencia de comedones abiertos y cerrados, aislados o ms comnmente asociados a ppulas eritematosas y
pstulas localizadas en cara y tercio superior de tronco. La
gravedad se clasifica en funcin del nmero, tipo y distribucin de las lesiones (tabla 1)2.
Perxido de benzoilo
Tratamiento
La eleccin de la modalidad de tratamiento debe integrar diferentes factores: la intensidad de las lesiones, la duracin de
la enfermedad, la respuesta a tratamientos previos y la tendencia a presentar cicatrices residuales o hiperpigmentacin
postinflamatoria. Existe una gran gama de tratamientos, tanto tpicos como orales que cubren todas las variantes de la
enfermedad (tabla 2).
Clasificacin del acn
Antibiticos tpicos
Descripcin
Leve
La lesin principal son los comedones. Pueden existir ppulas

y pstulas pero pequeas y en escaso nmero (< 10)
Leve-moderada
Presencia de ppulas y pstulas (10-50), y comedones (10-50).

Puede existir extensin a tronco
Moderada-grave
Presencia de numerosas ppulas y pstulas (> 50), comedones

y lesiones nodulares, profundas y dolorosas
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Tiene un potente efecto antibacteriano frente al Propionibacterium acnes, y no presenta resistencias, por lo que es un frmaco de primera lnea en el tratamiento del acn leve moderado.
Poseen un efecto antiinflamatorio directo por inhibicin de

la quimiotaxis de leucocitos, comedoltico moderado y reducen la poblacin de P. acnes. Utilizados en monoterapia inducen a la creacin de resistencias.
TABLA 1
Intensidad
Son los frmacos comedolticos ms efectivos, y actan normalizando la maduracin del epitelio folicular. Asimismo
presentan una actividad antiinflamatoria directa, por lo que
son efectivos tanto en las lesiones inflamatorias, como en las
no inflamatorias3.
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cido azelaico
Tiene efecto moderado tanto comedoltico como inhibitorio
del P. acnes.
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PROTOCOLO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO DEL ACN

TABLA 2
Tratamiento del acn

Frmaco
Dosis
Efectos secundarios
Mecanismo de accin
Tratamientos tpicos
Retinoides
cido retinoico
0,025%-0,1%
1 aplicacin nocturna
Irritacin
Adapaleno
1 aplicacin/da
Mnima irritacin
Comedoltico
Antiinflamatorio
Isotretinona
1-2 aplicaciones/da
Irritacin leve
Tazaroteno
1 aplicacin nocturna
Irritacin
1-2 aplicaciones/da
Irritacin
Antimicrobiano
Decoloracin de la ropa
Antiinflamatorio
Fototerapia
Antimicrobianos
Perxido de benzoilo
2,5%-10%
Comedoltico leve
Clindamicina 1%
2 aplicaciones/da
Tendencia a la resistencia
Eritromicina 2%
2 aplicaciones/da
Tendencia a la resistencia
Fotodermatitis
Otros
cido azelaico 20%
1-2 aplicaciones/da
Irritacin
Antimicrobiano
Fotodermatitis
Comedoltico leve
Trastornos gastrointestinales
Antimicrobiano
Tratamientos sistmicos
Antibiticos
Tetraciclina
250-500 mg/12-24 h
Antiinflamatorio
Comedoltico leve
Doxiciclina
50-100 mg/12-24 h
Fototoxicidad
Minociclina
50-100 mg/12-24 h
Hiperpigmentacin dental, cutnea

o de mucosas
Eritromicina
250-500 mg/6-12 h
Trastornos gastrointestinales
0,5-1 mg/kg/da repartidos

en 2-3 dosis
Teratogenicidad
Lupus medicamentoso
Retinoides
Isotretinona
Sequedad de piel
y mucosas
Elevacin transitoria
de TGL y colesterol
Reduce produccin de
sebo
Comedoltico
Antimicrobiano
Antiinflamatorio
Alteracin de enzimas hepticas
Tratamiento hormonal
Espironolactona
secrecin de las glndulas sebceas, secundariamente inhibe el crecimiento del P. acnes y la inflamacin secundaria, y restituye la
maduracin normal del epitelio
folicular. Es extremadamente eficaz en el tratamiento del acn
grave.
50-200 mg
Irregularidades menstruales
Mastodinia
Reduce produccin de
sebo
Antiinflamatorio
Anticonceptivos orales Diario

que contengan
antiandrgenos
Protrombtico
Antibiticos sistmicos
Tienen las mismas propiedades que utilizados tpicamente,
antimicrobiana y antiinflamatoria. Sus principales limitaciones son la creacin de resistencias y la aparicin de efectos
adversos sistmicos.
Retinoides orales
La isotretinona es el nico frmaco que es efectivo frente a todos los factores patognicos del acn: reduce la
La fototerapia en el tratamiento del

acn se basa en la fotoinactivacin
del P. acnes. Esta bacteria produce,
como parte de su metabolismo normal, porfirinas. La excitacin de las
porfirinas tras la absorcin de luz
provoca la formacin de radicales
libres, y consiguiente inactivacin
de la bacteria4.
Las fuentes de luz utilizadas
han sido mltiples, con diferentes
longitudes de onda, entre 407 y
1.200 nm, y distintos lser, como el
colorante pulsado a 585-595 nm o
lser diodo.
Actualmente se est estudiando
la eficacia de la terapia fotodinmica, que consiste en la aplicacin de
un fotosensibilizante, 5 cido aminolevulnico o metilaminolevulinato, previo a la exposicin a la fuente de luz, que consigue aumentar la
concentracin de porfirinas de forma local.
La mejora en el nmero e intensidad de las lesiones es comparable a la obtenida con tratamiento
antibitico, pero de manera ms
precoz y con escasos efectos adversos, que se limitan a eritema y edema transitorio.
Terapia combinada
La terapia combinada es ms efectiva y rpida.
Los retionides tpicos y los agentes antimicrobianos tpicos tienen mecanismos complementarios. Los primeros
son comedolticos y antiinflamatorios, y los segundos antimicrobianos y antiinflamatorios, permitiendo el tratamiento
efectivo de las lesiones comedognicas e inflamatorias. El retinoide tpico adems facilita la penetracin, aumentando la
eficacia.
La terapia combinada de retinoides tpicos y antibiticos
orales ha demostrado mayor eficacia que la monoterapia en
la reduccin del P. acnes, en las 2 primeras semanas, y dismiMedicine 2006; 9(47): 3108-3110
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Acn
Diagnstico clnico segn tabla 1
Retinoides tpicos
+ antimicrobianos
tpicos u orales
o fototerapia
Acn moderadograve
Fracaso
Retinoides tpicos
o retinoides tpicos
+ antimicrobianos tpicos
o fototerapia
Acn levemoderado
Fracaso
Acn leve
Isotretinona oral
xito
xito
Acn asociado a signos

de hiperandrogenismo
Solicitar estudio hormonal:

dihidroepiandrosterona (DHEA),
testosterona libre
xito
Retinoides tpicos
o retinoides tpicos + perxido de banzoilo
o perxido de benzoilo
u observacin
Normal
Alterado
Remitir
a ginecologa/
endocrinologa
Fig. 1.
Algoritmo teraputico del acn.
nuye el riesgo de aparicin de resistencias. Se ha observado

una resistencia del 52% en pacientes tratados con eritromicina oral y del 42% en pacientes tratados con clindamicina
oral. Para minimizar las resistencias hay que evitar un tratamiento de duracin superior a 3 meses con antibiticos
orales.
En las terapias de mantenimiento conviene utilizar un
retinoide tpico asociado o no a perxido de benzoilo, que
no ha demostrado crear resistencias.
En la figura 1 se resume en forma de algoritmo el tratamiento del acn.
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Bibliografa
Metaanlisis
Epidemiologa
1.
2.
3.
4.
Leyden J. A review of the use of combination therapies for the treatment

of acne vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2003;49:S200-10.
James WJ. Acne. N Engl J Med. 2005;352:1463-72.
Gollnick H, Cunliffe W. Management of acne. J Am Acad Dermatol.
2003;49:S1-38.
Elman M, Lebzelter J. Light therapy in the treatment of acn vulgaris.
Dermatol Surg. 2004;30:139-46.
02 Actualizacin (3069-74)
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ACTUALIZACIN
Eccema de contacto
E. Serra-Baldrich y A. Alomar
Servicio de Dermatologa. Hospital de Sant Pau. Barcelona.
Dermatitis de contacto irritativa

Un irritante es aquella sustancia que provoca dao en la piel
por accin directa a travs de mecanismos constituidos por
mediadores liberados por clulas T activadas inespecficamente, no inmunes. Los factores que influyen en la DCIR
son variados y engloban tanto los procedentes del medio
(humedad, temperatura, tipo de sustancia, etc.) como por
parte del individuo (localizacin anatmica, edad, sexo, etc.).
PUNTOS CLAVE
Concepto. La dermatitis de contacto irritativa est
infradiagnosticada. Su manejo entraa
dificultades, especialmente en los casos crnicos.
La dermatitis de contacto alrgica precisa de un
perodo de sensibilizacin frente al alrgeno.
Diagnstico. El mtodo diagnstico clave para la
dermatitis de contacto alrgica es la prueba
epicutnea, sea con alergenos estandarizados o
con productos aportados. En casos de
fotosensibilizacin se realiza el fotoparche.
Es de crucial valor establecer la relevancia de los
resultados obtenidos.
Tratamiento. El tratamiento implica cesar el
contacto con el alergeno. Es de gran valor la
prevencin en los casos de irritacin.
Etiologa
Los irritantes pueden ser de tipo qumico, mecnico o biolgico, pero generalmente los trabajos publicados se refieren a
sustancias qumicas1.
La incidencia de las DCIR es muy alta, pero no puede concretarse, ya que muchos casos no se recopilan, y de este modo
se pierde una informacin de gran valor epidemiolgico.
Las lesiones cutneas que se producen por accin de sustancias irritantes suelen localizarse en las manos, puesto que
es la manipulacin de diversos productos, tanto en el medio
domstico como laboral, la responsable de este tipo de patologa (fig. 1).
Los trabajadores expuestos a un trabajo hmedo (wet
work) sufren una hiperhidratacin que altera su barrera cutnea. Esta alteracin conduce a una vulnerabilidad de la piel
frente a agentes qumicos, que, en otro contexto, con la barrera cutnea ntegra, seran prcticamente inocuos.
Se ha propuesto un esquema de tres pasos en la clasificacin del eccema de las manos:
1. Cuando fuera posible, realizar un diagnstico etiolgico, basndose en diagnsticos diferenciales con la dishidrosis, la psoriasis y la dermatitis atpica.
2. Un diagnstico basado en la morfologa de la dermatitis.
3. La identificacin de la dinmica de la dermatitis.
Patologa
Histolgicamente, segn en qu fase de respuesta se encuentre el estadio clnico, puede observarse la presencia de un in-
Fig 1. Dermatitis de las manos irritativa ama de casa.
filtrado inflamatorio perivascular y superficial compuesto por

neutrfilos, linfocitos e histiocitos, con leve espongiosis, con
balonizacin de los queratinocitos epidrmicos y necrosis variable epidrmica e incluso ulceracin si la gravedad del proceso es importante2.
La dermatitis por contacto irritativa puede ser:
Aguda
Cuando el agente irritante es muy potente, ocurriendo por lo
general en casos de accidente laboral o domstico, implicando a cidos o lcalis potentes. La resolucin es rpida una vez
instaurado el tratamiento.
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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Crnica o acumulativa
Por el contacto con diversos irritantes de mediana o baja potencia, pero que son sumatorios, hasta sobrepasar el umbral de afectacin clnica cutnea. En este caso es muy difcil el tratamiento, ya que cualquier irritante por ms leve que
sea puede perpetuar las lesiones.
Clnica
Las manifestaciones clnicas de la dermatitis de contacto irritativa son:
Dermatitis del ama de casa
Se refiere a una variedad de dermatitis crnica, seca y fisurada que suele afectar la zona palmar y los dedos de las manos.
En los pulpejos desaparecen los dermatoglifos y su almohadillado (signo pelota ping-pong). Suele estar provocada por
la manipulacin de sustancias tales como jabones, lejas, estropajos, etc. No solamente afecta a amas de casa, sino tambin a personal de hostelera y limpieza.
Pulpitis irritativa
Se limita a los pulpejos de uno o varios dedos, con descamacin, fisuras y dolor.
Dermatitis del paal
En la superficie convexa del perin se localizan las lesiones
eritematosas, descamativas y en ocasiones fisuradas. El ambiente de oclusin del paal y la friccin, junto con la acidez
de las heces y el amonaco urinario pueden ser factores implicados.
Dermatitis perioral
Se produce por la humedad y maceracin continuada de la
regin perioral, especialmente debido a un constante lameteo.
Dermatitis de contacto alrgica

La DCA se identifica con el diagnstico clnico de la respuesta cutnea inflamatoria retardada, mediada inmunolgicamente, debida a agentes externos, denominados haptenos y
que estn constituidos por compuestos de bajo peso molecular3. Clnicamente se puede evidenciar con signos como el
eritema y las vesculas, seguidos por la descamacin y la sequedad cutnea. En algunas formas clnicas, sin embargo, no
se observan estas manifestaciones, y las lesiones se muestran
como cambios pigmentarios, cuadros eritema multiforme
like, lesiones linfomatoides etc., que complican el diagnstico.
Es importante a la hora de investigar la causa de la DC
alrgica la localizacin de las lesiones, que al realizar la historia clnica debe tenerse en consideracin; por ejemplo: si
aparece en los prpados cabe pensar en productos capilares,
de uso en uas, colirios, medicamentos tpicos, etc., en las
axilas se debe sospechar de desodorantes, tintes textiles, detergentes, etc., en el cuello suelen ser los perfumes o el nquel los alergenos ms implicados4 (fig. 2).
Cuando se manifiesta como eccema, histolgicamente
estn presentes la formacin de espongiosis y microvesculas
en la zona epidrmica, edema en la dermis papilar superior y
un infiltrado mononuclear en dermis y epidermis.
La DCA y la irritativa no pueden diferenciarse por el
examen clnico, histolgico o microscpico. Solamente la
demostracin de una reaccin inmune retardada mediada celularmente permanece como punto especfico que las distingue.
Patogenia
Existen una serie de etapas que deben desarrollarse para desencadenar la dermatitis por contacto alrgica:
1. Penetracin del agente o alergeno a travs de la capa
crnea.
Dermatosis plantar juvenil

De etiologa desconocida, parece estar relacionada con el uso
de calzado oclusivo (plstico-goma). En muchos casos existe
un problema de hiperhidrosis de base.
Dermatitis invernal de las manos
Suele afectar al dorso de las manos, durante los meses fros,
consistente en unas manos secas, fras y que habitualmente
tocan agua o estn hmedas. Se resuelve espontneamente
en los meses clidos.
Dermatitis hiperqueratsica palmar
Es un eccema que suele afectar a personas con profesiones
sometidas a fricciones y traumatismos como agricultores,
metalrgicos, obreros de la construccin, etc. y que muestran unas manos con placas hiperqueratsicas, descamativas
y fisuradas localizadas en las palmas, de modo casi simtrico.
El pronstico de esta entidad es malo. Solamente la mitad, o incluso menos de la mitad de los pacientes con dermatitis irritativa crnica curan de sus lesiones tras un seguimiento de aos de evolucin.
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Fig 2. Dermatitis de contacto alrgica por sulfamidas tpicas.
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ECCEMA DE CONTACTO
2. Interaccin con las clulas epidrmicas o drmicas.

3. Interaccin con el sistema inmune.
4. Respuesta inflamatoria.
Los posibles alergenos deben ser sustancias de pequeo
tamao (< 500 daltons), electroflicos, liposolubles y deben
unirse en su mayor parte a protenas transportadoras mediante enlaces de tipo covalente para formar un antgeno
completo antes de poder sensibilizar. Los compuestos qumicos deben cumplir una serie de criterios para servir como
alergenos de contacto: a) capacidad de penetrar en el estrato
crneo, b) convertirse en un antgeno y c) capacidad de activar y ocasionar una proliferacin clonal de las clulas T especficas de antgeno.
La alteracin en la barrera cutnea per se produce una
respuesta de citocinas y un incremento en la densidad de las
CL epidrmicas, por lo que no solamente se modifica la penetracin de los contactantes, sino que se puede iniciar una
respuesta inflamatoria.
Las CL son clulas epidrmicas que expresan los antgenos de clase II (HLA-DR) en su superficie. Dependiendo del
hapteno, las CL pueden actuar unindolo directamente a los
antgenos de clase II de su superficie o internalizndolo y
procesndolo hasta formar un antgeno completo. Este
mtodo de procesamiento implica la ingestin del alergeno
por endocitosis (pinocitosis), la degradacin no lisosomal del
alergeno y la unin de los pptidos antignicos al HLA-DR.
Para proceder a la sensibilizacin, las CL que llevan el
antgeno deben interaccionar con clulas T CD4+ (cooperadoras) que posean receptores especficos para los antgenos
de clase II y el alergeno de contacto5.
El receptor del antgeno en las clulas T consiste en una
protena transductora CD3 unida a una proteincinasa C, que
se encuentra en todas las clulas T, acoplada a una protena
heterodimrica (Ti) cuya regin variable tiene una especificidad para unirse al antgeno.
Durante la sensibilizacin inicial, las CL presentan el antgeno a las clulas T CD4+ que todava no han sido sensibilizadas. La apropiada presentacin del antgeno ocasiona la
expansin clonal de las clulas especficas de antgeno. Durante esta proliferacin, las clulas T se convierten en efectoras de memoria.
En la diferenciacin de las clulas T, las clulas presentadoras de antgeno desempean un papel crucial. Las CL
producen adems de interleucina-6 (IL-6) y factor de crecimiento transformador beta (TGF-beta), IL-1 que dirige el
desarrollo de las clulas T hacia la clase TH1 de memoria.
Las clulas TH1 secretan preferentemente IL-2 e interfern (IFN) gamma, entre otras citocinas. La IL-2 acta de
modo inespecfico para estimular las clulas T con o sin receptores especficos de antgeno, ocasionando su proliferacin, a expresar los antgenos DR y para secretar IFN gamma y otras citocinas.
La presentacin del antgeno es referida como fase aferente de la inmunidad mediada por clulas. En la estimulacin inmune de la epidermis, las CL que llevan el antgeno
emigran hacia los ganglios linfticos.
En la fase eferente, las clulas T de memoria especficas
de antgeno y otras clulas inflamatorias entran en la piel,
causando la reaccin conocida como DCA.
El hecho de que la reaccin quede limitada a la zona de

contacto se explicara gracias a la existencia de molculas de
adhesin intercelular. Los linfocitos expresan una molcula
de adhesin llamada antgeno asociado a funcin linfocitaria1 (LFA-1) que se une al ICAM-1 (molcula de adhesin intercelular) expresado por los queratinocitos y las clulas endoteliales, provocando una migracin celular y ocasionando
la localizacin de la respuesta inmune a la zona de contacto
con el alergeno.
Adems los mastocitos y basfilos participaran en el proceso de resolucin de la DCA.
Los macrfagos tambin pueden participar, ya que bajo
estimulacin con IFN gamma, producen prostaglandinas,
especialmente de la serie E, que inhiben la produccin de
IL-2 y la expresin de la IL-2R.
Los queratinocitos actuaran asimismo en la DCA, ya
que no seran una clula puramente estructural, sino funcional. Las actividades del queratinocito podran resumirse en:
1. Secrecin de citocinas IL-1 alfa y beta, IL-6, IL-10,
IL-12, IL-13, GM-CSF, etc. con capacidad inflamatoria (excepto IL-10 y TGF beta).
2. Colaboracin en la migracin de los linfocitos hacia la
epidermis.
3. Regulacin de la respuesta inmune (secrecin de IL10 y TGF b).
La oclusin y la alteracin de la piel facilitan la absorcin
percutnea y posiblemente expliquen la alta tasa de incidencia del eccema por contacto iatrognico (por ejemplo a corticoides) observado en la dermatitis de estasis, dermatitis perianal, etc.
Se debe tener en cuenta que la sensibilizacin presupone
adems una susceptibilidad individual. Existen personas ms
susceptibles a sensibilizarse a una sustancia en concreto que
otras, y ello puede ser debido a una base gentica. Se ha descrito, por ejemplo, que la DCA al nquel se asocia a un fragmento de un alelo del HLA DQA.
Diagnstico de las dermatitis

por contacto
Prueba epicutnea
Cuando deseamos distinguir entre una dermatitis de contacto alrgica e irritativa, practicamos habitualmente unas pruebas epicutneas. La prueba epicutnea es un mtodo bien establecido para diagnosticar la dermatitis de contacto
alrgica, que corresponde a una reaccin de hipersensibilidad retardada6.
Esta prueba pretende reexponer a los pacientes con historia sugestiva y clnica compatible de dermatitis por contacto a los alergenos sospechosos bajo unas condiciones controladas.
De manera rutinaria se aplica una serie estndar compuesta por los alergenos estandarizados ms frecuentes. Esta
batera puede verse modificada cuando sea preciso. Cada
alergeno posee su vehculo ptimo, siendo la vaselina el ms
utilizado7.
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La colocacin de los parches suele localizarse en la parte

superior de la espalda, procurando que estn bien adheridos
y que permanezcan de este modo durante 48 horas. Al cabo
de este perodo de tiempo se retiran y se sealan para poder
evaluarlos pasadas 48 horas ms. En ocasiones especiales se
debe realizar una lectura tarda al cabo de 7 das, como es el
caso de los corticoides.
Los resultados se definen segn un mtodo comn acorde con el resultado negativo o positivo, y cuantificando ste
ltimo con una escala de grados que representan niveles progresivos de reaccin. Generalmente las reacciones de tipo
irritativo suelen desvanecerse cuando se realiza la segunda
lectura (fig. 3).
Es preciso establecer la responsabilidad de dichos alergenos en la dermatitis del paciente. A esta correlacin entre el
alergeno y la patologa del paciente se denomina relevancia.
Esta relevancia puede ser presente para la dermatitis, pasada
o desconocida.
La batera estndar proporciona un amplio abanico de
deteccin de la posible alergia por contacto. Se considera
que un 60% de las alergias por contacto se detectan con su
empleo.
Al margen de la serie estndar, existen una serie de bateras adicionales para estudios especiales. Estas bateras son de
especial utilidad en el caso de investigar dermatitis de contacto en profesiones determinadas.
Efectos indeseables de las pruebas epicutneas
Falsos positivos. Corresponden a reacciones positivas aparecidas en ausencia de alergia por contacto8. Las causas ms
comunes son:
1. Excesiva concentracin de la prueba para el paciente.
2. Presencia de sustancias contaminantes o impurezas.
3. Vehculo irritante.
4. Reciente dermatitis o persistencia de la misma en el lugar de aplicacin de las pruebas.
5. Dermatitis presente a distancia de los lugares de aplicacin de las pruebas.
6. Efectos de presin, irritacin mecnica de materiales
slidos.
7. Reacciones por el adhesivo.
8. Dermatitis artefacta, especialmente en casos medicolegales.
Reacciones falso-negativas. Corresponden a reacciones
negativas en presencia de alergia por contacto. Las causas
ms habituales son: una insuficiente penetracin del alergeno por baja concentracin del alergeno, por retencin y
falta de liberacin de la sustancia por el vehculo que la
contiene, por una lectura fuera de pauta, por alteraciones en el alergeno y por estar el paciente inmunosuprimido. Otra situacin sera la existencia de una alergia compuesta.
La alergia compuesta se define como la condicin en
que pacientes positivos a productos formulados, generalmente cremas cosmticas o medicamentos tpicos, muestran unas pruebas negativas a todos los ingredientes parche3072
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Fig 3. Resultado positivo (+++) prueba epicutnea (96 horas).
ados por separado. Ello constituye una paradoja, ya que exigira la demostracin de la alergia a alguno de dichos componentes.
Complicaciones. Se han descrito diferentes tipos de complicaciones al realizar esta prueba9:
1. Desarrollar una sensibilizacin activa. Ocurre cuando
en una prueba negativa, al cabo de unos 10-20 das aparece
una respuesta de reactivacin, y que, al repetir la prueba
surge al cabo de 96 horas una respuesta positiva. Esto indica que la sensibilizacin fue inducida por la aplicacin del
parche.
2. Reacciones irritantes por productos aportados por el
paciente o alergenos no estandarizados.
3. Reactivacin de una dermatitis previa o existente debido
a la absorcin epicutnea del alergeno.
4. Reacciones de hipopigmentacin.
5. Pigmentacin. Especialmente tras exposiciones solares
en los lugares testados.
Pruebas con sustancias desconocidas

Cuando un paciente aporta productos o sustancias sospechosas procedentes de su trabajo o medio de exposicin, es recomendable conseguir los datos toxicolgicos de los mismos,
la lista de ingredientes que contienen, si es el caso, y todas las
referencias que el fabricante pueda facilitar10.
Debemos ante todo ser precavidos ante la posibilidad de
parchar una sustancia que nos sea en parte desconocida, por
las posibles reacciones no deseadas que podamos inducir; si
no tenemos datos sobre ella, mejor no parchar.
Una vez detectados los posibles alergenos, se escogern
el vehculo y la concentracin adecuados para parchar. Para
disminuir el riesgo de complicaciones, sera procedente realizar de antemano un test abierto, prosiguiendo el estudio, si
fuese negativo, con epicutneas cerradas.
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ECCEMA DE CONTACTO
Siempre sera conveniente determinar el pH de la sustancia desconocida, para descartar situaciones superiores
a 10 o menores de 3; en tal caso no se testara la sustancia.
Generalmente los alergenos se parchan a concentraciones iniciales muy bajas, del orden del 0,01%, y se incrementan progresivamente hasta el 10% si las respuestas son negativas.
Es muy til colocar el parche en una zona asequible para
el paciente, donde l pueda sacrselo en caso de respuesta local muy intensa.
Si el test es positivo, el procedimiento a seguir consiste
en practicar la misma prueba en unos 20 controles no expuestos, para descartar una reaccin irritativa.
Como conclusin al apartado de la prueba epicutnea recordaramos el axioma del Prof Kligman: Cualquiera puede
realizar un patch test. Pocos lo realizan bien y, muchos menos pueden interpretarlo adecuadamente.
Fotodermatitis de contacto
En este tipo de reacciones, en la piel existe una interaccin
entre la sustancia qumica exgena con la radiacin lumnica.
De igual modo que en la dermatitis de contacto, en este
apartado puede subdividirse la fotodermatitis de contacto en
fototxica (irritativa) y fotoalrgica11.
En la dermatitis fotoalrgica por contacto la reaccin
suele ser de tipo eccematoso, pasando por las fases de eritema, edema, vesiculacin y descamacin. Acostumbra a ser
muy pruriginosa y rebasar la zona irradiada, permaneciendo
durante varios das o semanas a pesar de eliminar el agente
fotosensibilizante.
El estudio de este tipo de reactividad se realiza con la
prueba del fotoparche, de modo similar a la epicutnea clsica, pero con los alergenos por duplicado, e irradiando con
UVA uno de los grupos a las 48 horas, mediante una dosis de
5-10 J/cm2. Nosotros preferimos la dosis de 5 J/cm2. Transcurridas 48 horas ms se comparan ambas bateras. Si la positividad se localiza solamente en el lado irradiado significa
fotoalergia.
La prueba debe realizarse fuera de perodo activo de la
dermatitis, considerando un perodo mnimo de blanqueo de
dos semanas tras la resolucin clnica12.
Cuando un paciente muestra una sensibilidad anormal al
UVA, es preferible realizar previamente al fotoparche el establecimiento de la dosis eritematosa mnima (MED). Una
vez establecida, suele realizarse el fotoparche con una dosis
del 50% de la MED13.

Este trmino refleja la patologa que combina la produccin
de habones por un mecanismo de contacto. El espectro de
esta entidad puede abarcar desde un leve prurito o escozor a
reacciones eritematosas e incluso generalizacin del cuadro
con sntomas sistmicos y anafilaxia. De algn modo es mejor denominar este tipo de respuesta cutnea como reaccio-
nes de tipo inmediato o sndrome de urticaria por contacto

(UC).
Los mecanismos por los cuales se produce pueden ser inmunes o no inmunes. Se conoce mejor la de tipo inmune que
se produce por mediacin de inmunoglobulinas tipo IgE.
La lista de sustancias causantes de UC inmune es larga e
incluye productos orgnicos animales o vegetales, as como
compuestos qumicos.
El referente ms conocido es la UC al ltex14.
Los mtodos diagnsticos en UC deben realizarse con
mucha prudencia en un centro especializado. Se dispone de:
test abierto, tcnica de prick test, tcnica intradrmica y tcnica de RAST in vitro.
Tratamiento y proteccin
El tratamiento ptimo de las dermatitis de contacto requiere la identificacin del agente causal y su eliminacin del ambiente cercano al paciente.
En el momento agudo, puede tratarse al paciente con fomentos astringentes como el permanganato potsico
1/10.000, corticoides tpicos en solucin o crema, esteroides
orales si el proceso es muy extenso o intenso, fotoquimioterapia PUVA e inmunosupresores tpicos. Los antihistamnicos orales poseen poco valor en el tratamiento, utilizndose
principalmente para disminuir el prurito del paciente15.
En los cuadros crnicos, pueden utilizarse corticoides en
forma de pomada o ungento, reductores, y emolientes.
En pacientes con eccema crnico de las manos se ha utilizado tratamiento fsico con UVB o con PUVA, siendo este
ltimo ms eficaz16.
La proteccin de la piel en el lugar de trabajo consiste en
la administracin de cremas barrera antes de iniciar la exposicin, el uso de limpiadores suaves y la aplicacin de productos de cuidado postexposicin tales como emolientes y
suavizantes17.
La estrategia para la prevencin incluye la identificacin
de estos agentes qumicos, la sustitucin de los mismos por
otros de menor capacidad alergnica o irritativa, el establecimiento de controles de ingeniera para reducir la exposicin
y la organizacin del trabajo18.
Los guantes protectores representan una recomendacin
altamente indicada, pero, en ocasiones, pueden contribuir a
incrementar el riesgo de dermatitis por contacto. Debido a
ello se aconseja el uso de nitrilo o vinilo en los casos de precisar.
Cuando el eccema est complicado con sobreinfeccin
tenemos que recurrir a la administracin de antibiticos, en
muchas situaciones por va oral.
El futuro
La dermatitis por contacto es un campo donde se integran
la investigacin bsica y clnica junto con el cuidado del paciente. Las iniciativas en ciencia bsica irn dirigidas a definir los mecanismos de las reacciones iniciales y postsensibilizacin, y en la investigacin de los alergenos, con el fin
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de procurar aquellos con menor reactividad u otros alternativos.
Bibliografa

Metaanlisis
Epidemiologa
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ACTUALIZACIN
Dermatitis
seborreica
M. Fernndez Lorente, L. Moya Alonso,
P. Boixeda de Miquel y P. Jan Olasolo
Concepto
La dermatitis seborreica es una dermatosis papuloescamosa
muy frecuente, crnica y recidivante, de fcil diagnstico,
que asienta preferentemente en las reas con mayor densidad
de glndulas sebceas como cara, cuero cabelludo, rea preesternal y pliegues. Tiene una clnica tpica, fcilmente reconocible: eritema rosado y descamacin blanco-amarillenta.
Presenta gran variabilidad en la severidad interindividual e
incluso en un individuo a lo largo de su vida. Se presenta en
neonatos y en adultos, y tiene varias formas. Su patognesis
todava es incierta, implicndose varios factores (seborrea,
efectos microbiolgicos, factores neurolgicos, etc.). Aunque
se aprecia la asociacin familiar, no ha sido confirmada una
forma de herencia1.
Incidencia
La dermatitis seborreica tiene dos picos de edad, uno en la
infancia (primeros tres meses de vida) y otro en la edad adulta, desde la cuarta a la sptima dcada de la vida. Hay cierto
predominio por el sexo masculino, y afecta al 2%-5% de la
poblacin inmunocompetente adulta1.
Etiopatogenia
Desconocida, siendo probable que en su desarrollo intervengan diversos factores.
Seborrea
Las lesiones asientan en las reas con alta densidad de unidades pilosebceas de la cara, el cuero cabelludo y el tronco, y
los pacientes con frecuencia tienen una piel de aspecto graso. No obstante, no todos los pacientes afectados tienen un
incremento en la produccin sebcea. La dermatitis seborreica no es un trastorno de las glndulas sebceas, ni se ha
PUNTOS CLAVE
Concepto. La dermatitis seborreica es una entidad
crnica, recidivante, que afecta a las reas
corporales con mayor densidad de glndulas
sebceas.
Existen dos formas clnicas claramente
diferenciadas, la dermatitis seborreica infantil,
que caractersticamente aparece en los tres
primeros meses de vida, y la dermatitis seborreica
del adulto.
Patogenia. Su patognesis permanece incierta,
implicndose varios factores. A excepcin del
recin nacido, no hay relacin entre el
incremento en la produccin de sebo y la
dermatitis seborreica. Se ha discutido mucho
sobre el papel de la Malassezia furfur en la
enfermedad. Probablemente los pacientes
afectos tienen una respuesta inmune alterada
a dicho microorganismo que justifica la
dermatitis.
Diagnstico. El diagnstico se basa en las
manifestaciones clnicas, con una semiologa muy
tpica y fcil de reconocer, con peculiaridades
especiales segn la edad y la localizacin de las
lesiones.
Existen una serie de factores desencadenantes
bien establecidos, entre los que se encuentran las
variaciones de temperatura, los frmacos, las
alteraciones neurolgicas y las situaciones de
inmunodepresin.
El principal diagnstico diferencial en el nio es la
dermatitis atpica, mientras que en el adulto vara
segn el rea corporal afectada. A veces,
especialmente en el cuero cabelludo, la distincin
con psoriasis resulta imposible, denominando
muchos autores a estas formas clnicas como
seborriasis.
Tratamiento. Mientras que en el neonato se trata
de una condicin autolimitada, en el adulto es
una enfermedad crnica y recidivante, por lo que
en la mayora de los casos es necesario un
tratamiento de mantenimiento profilctico. En
este sentido, adems de los clsicos preparados
antifngicos destacan los inmunomoduladores
tpicos, con los que podemos obtener una
potente actividad antiinflamatoria sin los efectos
secundarios asociados a los corticoides a largo
plazo.
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podido demostrar que exista en la piel de estos pacientes, con

la excepcin del recin nacido, un incremento en la produccin de sebo. En los neonatos s que podemos afirmar que la
clnica de la dermatitis seborreica sigue un curso paralelo al
tamao y actividad de las glndulas sebceas.
Hay estudios realizados en piel adulta en los que se han
observado alteraciones respecto a la composicin del sebo
(incremento de colesterol y triglicridos en detrimento de
escualeno, cidos grasos libres y steres creos) que podran
atribuirse simplemente al trastorno de la queratinizacin
que, como en la psoriasis, es evidente en esta dermatitis2,3.
Efectos microbianos
En los ltimos aos, se ha discutido mucho sobre el papel de
la Malassezia furfur en la etiologa de la dermatitis seborreica. Puede estar relacionada con el sobrecrecimiento o una
respuesta inmune alterada al Pityrosporum ovale, puesto que el
trastorno mejora con antifngicos y con agentes antiinflamatorios. Este microorganismo se halla incrementado en la piel
descamativa de los pacientes con dermatitis seborreica; este
fenmeno no necesariamente tiene implicaciones etiolgicas, sino que puede ser consecuencia lgica de las mejores
condiciones del medio que supone el aumento de la descamacin.
Se ha propuesto que Malassezia furfur podra inducir la
respuesta inflamatoria a travs de la clula de Langerhans y
la consecuente activacin de los linfocitos T, o bien tras la
activacin directa del complemento cuando la levadura o sus
productos entran en contacto con el suero4,5.
Criterios diagnsticos
El diagnstico se basa en las manifestaciones clnicas.
Clnica
aspecto grisceo-amarillento y costras sobre base eritematosa, con tono salmn. Tambin puede localizarse en otras
reas como el pecho, zona centrofacial y nuca.
La afectacin del cuero cabelludo es muy caracterstica,
adquiriendo un aspecto hiperqueratsico, lo que se denomina costra lctea. Sobre todo las regiones frontal y parietal
de la cabeza se cubren con costras fisuradas, gruesas, de aspecto grasiento, amarillo-anaranjadas. No hay prdida de
pelo y la inflamacin es escasa.
En las reas de intertrigo (pliegues del cuello, axila, pliegues anogenitocrurales y regin del paal) podemos encontrar placas de diverso tamao, con bordes definidos y con
exudacin en el pliegue, adems de mostrar descamacin
costrosa o grasosa. No es infrecuente la colonizacin por
Candida albicans, que se sugiere por un collarete descamativo
en las zonas marginales de algunas placas individuales.
Puede haber placas o parches diseminados en las nalgas.
Por su similitud con la psoriasis vulgar se introdujo el trmino de psoriasoide2.
El pronstico generalmente es favorable. En la mayora
de las ocasiones el cuadro desaparece espontneamente en
meses. No hay evidencia de que los nios con dermatitis seborreica estn ms predispuestos a padecer la enfermedad
cuando son adultos. En algunos casos, las lesiones recidivan
y evolucionan hacia un eccema atpico o psoriasis6.
Eritrodermia descamativa (enfermedad de Leiner)
Se trata de una complicacin de la dermatitis seborreica infantil, con generalizacin de las lesiones. Existe una rpida
confluencia de las lesiones, dando lugar a eritrodermia descamativa lamelar, especialmente manifiesta en el rea centrofacial y cabeza. Los nios presentan afectacin sistmica,
con anemia, diarrea y vmitos. La infeccin bacteriana secundaria es una complicacin frecuente.
Existe una forma familiar y otra no familiar. Se ha demostrado una alteracin en la quimiotaxis de los leucocitos,
considerndose involucrado con diversas inmunodeficiencias, especialmente el dficit funcional de C5, la inmunodeficiencia combinada grave, la hiperinmunoglobulinemia e hipogammaglobulinemia1.
Tiene una clnica tpica con eritema y descamacin en las denominadas reas seborreicas: cara (surcos nasogenianos, cejas, orejas), cuero cabelludo, rea preesternal y pliegues. Se
trata de un eritema rojo-amarillento con maculoppulas de
descamacin de aspecto graso, adheridas, o secas. Las placas
son de tamao variable y lmites bien definidos. Tambin
son caractersticas las aperturas foliculares prominentes.
Se distinguen dos formas principales de dermatitis seborreica, la infantil y la del adulto. No se ha aclarado todava si
ambas formas constituyen la misma entidad, o bien son dos
procesos independientes1,2,6. Frecuentemente se asocia a
otras condiciones, tales como roscea, blefaritis, acn vulgar,
pitiriasis versicolor y foliculitis por Pytirosporum.
Dermatitis seborreica del adulto

Los sntomas son habitualmente moderados. La sensacin de
quemazn y el prurito son muy variables, a menudo leve, y
por lo general se incrementan con la sudacin. Los pacientes
refieren prurito intenso cuando se localiza en cuero cabelludo y conducto auditivo externo.
Puede afectar varias localizaciones corporales: cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, reas axilares e inguinogenitales. En un mismo individuo, no todas las localizaciones
estn presentes. De hecho, en muchos casos, encontramos
pacientes en los que slo est afectada una de estas reas corporales1,2.
Dermatitis seborreica infantil

Suele aparecer en los tres primeros meses de vida, en especial entre la tercera y dcima semana, pero puede ocurrir
tambin en los primeros 18 meses. Afecta frecuentemente al
cuero cabelludo y grandes pliegues, en forma de escamas de
Cara. En el adulto, la forma ms caracterstica de dermatitis

seborreica se localiza en la cara (fig. 1), especialmente en las
partes centrales de las cejas, en el borde frontal de implantacin del cuero cabelludo, la regin retroauricular, la nariz, y
en especial los pliegues nasogenianos y submentoniano. Se
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DERMATITIS SEBORREICA
Fig. 1. Dermatitis seborreica en cara.
observan placas eritematosas bien delimitadas, de tonalidad

anaranjada, recubiertas de escamas de aspecto grasiento.
Puede simular lesiones de tia facial. En el pliegue retroauricular es frecuente la presencia de costras muy adheridas y
fisuras7 (fig. 2).
La barba y el bigote tambin son localizaciones tpicas.
El eritema paranasal, ms comn en mujeres jvenes, es
tambin una variante resistente al tratamiento2.
Cuero cabelludo. La afectacin del cuero cabelludo comienza con eritema perifolicular y descamacin. La confluencia de estas lesiones determina una descamacin difusa
amarillenta pitiriasiforme del cuero cabelludo, con formacin de autnticas placas de lmites bien definidos, especialmente en la nuca, caras laterales del cuello y tras las orejas.
En ocasiones, la descamacin del cuero cabelludo es intensa (fig. 3) y se adhiere con firmeza a la piel y al tallo del
pelo, extendindose a cierta distancia a lo largo de ste; entonces adquiere el aspecto clnico de la llamada pitiriasis
amiantcea o falsa tia amiantcea, que no es ms que un patrn reactivo que puede observarse en distintos procesos
dermatolgicos, entre los que se encuentra la dermatitis seborreica. En esta situacin, es frecuente que el pelo se desprenda con facilidad al tirar de l, por lo que el diagnstico
diferencial con una verdadera tia capitis es obligado1,2.
El eritema, la descamacin grasa y en ocasiones el prurito intenso caracteriza a esta localizacin, en ocasiones de difcil tratamiento y con gran tendencia a la recurrencia.
Tronco. La dermatitis seborreica puede afectar tambin al
tronco, apareciendo enrojecimiento perifolicular infiltrado
configurando placas pardo-amarillentas en la zona preesternal y menos frecuentemente en la zona interescapular. Por
confluencia en placas mayores se aprecia un aspecto petaloide (recordando los ptalos de una flor) con una delimitacin
circinada o figurada. Por lo general, la descamacin es menos evidente que en la cara. Otras veces, las lesiones pueden
generalizarse afectando el tronco y las extremidades (tipo pitiriasiforme). Esta forma (seborroide pitiriasiforme), muy infrecuente, mimetiza las lesiones de la pitiriasis rosada o versicolor. Se observan placas eritematoescamosas diseminadas,
Fig. 2. Dermatitis seborreica retroauricular.
Fig. 3. Dermatitis seborreica en cuero cabelludo.
redondas u ovales, a veces con dimetro mayor paralelo a las

lneas de distensin de la piel, con descamacin pitiriasiforme central leve, pudiendo confluir en grandes placas. Las extremidades pueden estar afectadas proximalmente, as como
la cara y el cuello. En contraste con la pitiriasis rosada, no
existe una placa primaria (placa heraldo) y no se aprecia el
collarete descamativo6.
Pliegues. Otra localizacin frecuente de la dermatitis seborreica son los pliegues (eccema seborreico intertriginoso), sobre todo los axilares, inguinales y submamarios, as como el
interglteo y el ombligo. Se presenta en forma de un eritema
difuso, brillante, bien delimitado, exudativo y con escasa descamacin. En el fondo del pliegue pueden observarse ocasionalmente fisuras y costras e infeccin secundaria bacteriana o
mictica, en especial cuando el sudor, la higiene deficiente o
los tratamientos inadecuados humedecen las lesiones1,2,7.
Otras localizaciones. Los genitales y la regin perianal de
ambos sexos pueden estar afectados y, en este caso, las lesioMedicine 2006; 9(47): 3075-3082
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nes oscilan desde un discreto eritema y descamacin a una

dermatitis costrosa y exudativa. El diagnstico diferencial
con intertrigo candidisico es importante en estos casos. El
conducto auditivo externo es otra localizacin, a veces nica,
de este tipo de eccema, responsable muchas veces de otitis
externas recidivantes e intratables, que son tratadas durante
aos como infecciones bacterianas o micticas. Otra manifestacin de la enfermedad es la blefaritis seborreica, en la
que los bordes de los prpados aparecen ligeramente eritematosos y una escama amarillenta rodea la base de las pestaas. De hecho, la blefaritis seborreica puede ser la nica manifestacin del eccema seborreico. De forma muy ocasional,
las lesiones se exacerban, generalizan y dan lugar a una eritrodermia. Desencadenantes frecuentes son los tratamientos
tpicos mal tolerados o la sensibilizacin por contacto.
rante aos o dcadas, con perodos de exacerbacin seguidos

de pocas de remisin ms o menos prolongadas. La frecuencia y severidad de los brotes es mayor cuando alguno de
los siguientes factores desencadenantes se encuentra presente1,2:
Eritema seborreico diseminado. Se trata de la variante extrema de la enfermedad (eritrodermia exfoliativa). Puede
aparecer sin causa evidente, o por la irritacin o empeoramiento de lesiones preexistentes, por ejemplo, tras estrs, exposicin solar, o tratamiento tpico inadecuado. Las lesiones
diseminadas son ms exudativas, con cambios inflamatorios
evidentes. Las reas afectadas incluyen la cabeza, zona media
de la cara, laterales del cuello, pecho, zona interescapular, as
como axilas, pliegues submamarios y pliegues de grandes articulaciones. Una complicacin habitual es la infeccin secundaria bacteriana o mictica, especialmente por Candida
albicans en los pliegues. El prurito suele ser pronunciado.
Esta forma debe ser diferenciada del eccema de contacto, de
la psoriasis vulgar y de la infeccin candidisica1,2.
La incidencia de dermatitis seborreica est aumentada en diversos procesos neurolgicos, como es el caso de la enfermedad de Parkinson, epilepsia, parlisis facial, siringomielia,
poliomielitis y tetraplejia, por lo que tambin se ha supuesto
la influencia del sistema nervioso en el desarrollo de esta dermatitis.
El cansancio y el estrs emocional son, a menudo, responsables de un nuevo brote o del empeoramiento de las lesiones ya existentes.
Anatoma patolgica
Se observan los cambios propios de un eccema de tipo subagudo donde predomina la acantosis moderada con hiperqueratosis paraqueratsica focal, espongiosis leve-moderada en
epidermis baja y edema en dermis superficial, as como infiltracin linfo-histiocitaria perivascular inespecfica. Podemos
encontrar exudacin srica en la capa crnea, con costras8. Se
describe como dato caracterstico la presencia de neutrfilos
formando costras o escamas en los extremos de las aberturas
foliculares dilatadas. Los hallazgos microscpicos no permiten por s solos el diagnstico de la enfermedad, pero s pueden ayudar a distinguirla de la psoriasis; en este sentido, la
espongiosis es el cambio de mayor inters en el diagnstico
diferencial de ambos procesos y su presencia apoya el diagnstico de dermatitis seborreica9. En el eccema seborreico
tampoco se ven abscesos de leucocitos tipo Munro.
En la dermatitis seborreica crnica podemos encontrar
marcada dilatacin de capilares y vnulas del plexo superficial.
Evolucin y factores desencadenantes

Este proceso, aunque banal, habitualmente es crnico y puede ser muy recidivante, con variaciones peridicas en cuanto
a su intensidad. La enfermedad habitualmente perdura du3078
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Frmacos
Ciertos frmacos pueden desencadenar lesiones de tipo dermatitis seborreica, como el arsnico, el oro, la metildopa, la
cimetidina o los neurolpticos.
Alteraciones neurolgicas
Factores fsicos
Variaciones tanto en la temperatura como en la humedad
ambiental influyen en el curso de la enfermedad. Ambientes
fros y secos empeoran la dermatitis. La exposicin solar provoca brotes de dermatitis seborreica en algunos pacientes,
mientras que mejora la enfermedad en otros. No obstante, la
enfermedad suele mejorar en verano y empeora en el otoo10-12.
Desrdenes nutricionales
El dficit de zinc en pacientes con acrodermatitis enteroptica y en las entidades tipo acrodermatitis enteroptica puede estar acompaado de dermatitis tipo seborreica en la cara.
Sin embargo, la dermatitis seborreica no se asocia a dficit de
zinc, ni responde a suplementos nutricionales de zinc.
Inmunodeficiencias
El desarrollo de una dermatitis seborreica de novo, el empeoramiento de una preexistente, o la resistencia al tratamiento
sirve en muchos casos de clave para pensar en la presencia de
infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH). En pacientes infectados por el VIH, la dermatitis seborreica es ms prevalente, afectando al 30%-83% de esta
poblacin, y las lesiones son especialmente intensas y extensas, pero guardan la morfologa y localizacin caractersticas.
Se trata de la manifestacin cutnea ms frecuente en los pacientes con infeccin por el VIH. Se incluye en la lista de le-
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siones en la piel premonitorias de infeccin por el VIH, y su

aparicin debe ser cuidadosamente evaluada en los pacientes
de alto riesgo13.
TABLA 1
Diagnstico diferencial de la dermatitis seborreica infantil

Eccema seborreico infantil
Diagnstico diferencial
Puede establecerse el diagnstico diferencial con todas las
entidades que cursen con placas rojas y descamacin.
Dermatitis seborreica infantil

Su principal diagnstico diferencial es la dermatitis atpica.
Se trata de un diagnstico diferencial de gran inters, debido al mejor pronstico de la dermatitis seborreica infantil2.
Los datos clnicos que se recogen en la tabla 1 pueden ayudar al diagnstico y distinguirla del eccema atpico en el lactante. La dermatitis atpica habitualmente empieza despus
del tercer mes de vida, y las lesiones son muy pruriginosas.
En la atopia existen lesiones con ms frecuencia en antebrazos y huecos poplteos, mientras que en la dermatitis seborreica es ms tpica la afectacin axilar. El desarrollo de lesiones aisladas en el rea del paal orienta ms al diagnstico
de dermatitis seborreica. El screening con RAST de alergenos
(por ejemplo leche o huevo) o la determinacin de niveles de
IgE pueden ser tambin de utilidad para el diagnstico precoz de atopia. Otros procesos ms infrecuentes podemos
plantearlos en funcin de la localizacin y tipo de lesiones,
como la psoriasis infantil, la histiocitosis de clulas de Langerhans y la escabiosis tambin deben incluirse en el diagnstico diferencial.
Dermatitis seborreica del adulto

El diagnstico de dermatitis seborreica, en el adulto, no
ofrece ninguna dificultad en la mayora de las ocasiones. El
diagnstico diferencial vara segn el rea corporal afectada1,6 (tabla 2).
Cuando afecta al tronco, en especial las formas figuradas
y generalizadas de tipo pitiriasiforme, su diferenciacin es
obligada con otros procesos como la pitiriasis versicolor, la
pitiriasis rosada o, incluso, algunas formas de lupus eritematoso subagudo, eccema de contacto diseminado y eccema numular.
En la cara, el cuero cabelludo o los genitales puede confundirse con una psoriasis limitada a estas zonas, sobre todo
si las lesiones son especialmente descamativas. La bsqueda
de otros estigmas de psoriasis (la existencia de placas cutneas tpicas de psoriasis o cambio ungueales tpicos) y el interrogatorio acerca de posibles familiares afectados por esta
dermatitis pueden ayudar en el diagnstico diferencial. Las
escamas de las placas de psoriasis son habitualmente ms secas. A veces, si no hay estigmas de psoriasis, la distincin resulta imposible, ya que la psoriasis, especialmente en el cuero cabelludo, puede resultar clnica e histopatolgicamente
indistinguible de la dermatitis seborreica. De hecho, algunos
autores utilizan el trmino de seborriasis o sebopsoriasis
Eccema atpico lactante
3 a semana
3 meses
Antecedentes familiares
No
Localizaciones
Centro de la cara y pliegues Periferia de la cara

y extremidades
Semiologa
Prurito leve
Prurito intenso y otros

signos de atopia (RAST, IgE)
Evolucin
Cura en semanas o meses
Brotes repetidos
en la infancia
Edad de inicio
TABLA 2
para definir estas formas de derDiagnstico diferencial de
matitis seborreica con descamala dermatitis seborreica en
el adulto
cin, similar a la de la psoriasis. Se
cree que puede suponer un estado
Cara y cuero cabelludo
prepsorisico sobre el cual se dePsoriasis
sarrolla ms tarde la enfermedad,
Roscea
mientras que en algunos pacientes
Tia
la mezcla de lesiones determina
Imptigo contagioso
que se siga empleando el trmino
Lupus cutneo
de seborriasis.
Liquen plano
Cuando las lesiones de cabeza
Dermatitis atpica
y cara sean exudativas, debe consiDemodeciosis (infestacin
por Demodex Folliculorum)
derarse el imptigo contagioso.
Tronco
En esta localizacin tambin dePitiriasis versicolor
bemos tener siempre en cuenta la
Pitiriasis rosada
roscea (fig. 4).
Pnfigo foliceo
Cuando en el cuero cabelludo
Lupus eritematoso subagudo
se da la falsa tia amiantcea o
Eccema de contacto
pitiriasis amiantcea debemos
diseminado
tener en cuenta que se trata de un
Eccema numular
patrn reactivo que puede obserTia corporis
varse en distintos procesos dermaPliegues
Candidiasis
tolgicos, entre los que debemos
Eritrasma
hacer el diagnstico diferencial:
Psoriasis invertida
complicacin o secuela de infecPnfigo benigno familiar
cin estreptoccica, dermatitis
Conducto auditivo externo
atpica, liquen simple, psoriasis y
Otitis externa infecciosa
tia capitis. Cuando se debe a la
Dermatitis de contacto
dermatitis seborreica, la retirada
Psoriasis
de las escamas revela epidermis
normal o eritematosa, y el proceso
no evoluciona a atrofia, cicatriz o alopecia. Si tiene lugar una
alopecia cicatrizal, puede ser debido a una infeccin secundaria.
En los pliegues, el estudio microbiolgico y el examen de
las lesiones con luz de Word ayudan a distinguir la dermatitis seborreica de otros procesos responsables de intertrigo
como son la candidiasis y el eritrasma. La psoriasis vulgar invertida tambin debe ser una posibilidad diagnstica.
Tratamiento
Nios
El pronstico de la dermatitis seborreica infantil es excelente, porque la condicin es autolimitada14.
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Fig. 4. Roscea.
Cuero cabelludo
Las escamas y costras pueden eliminarse con queratolticos
(por ejemplo, cido saliclico en aceite de oliva al 3%-5%),
con compresas calientes de aceite de oliva o con parafina lquida y un peine de dientes finos, seguido de champ de ketoconazol al 2% y crema de hidrocortisona al 1%-2,5%.
Es importante instruir a los familiares a que froten el
champ hasta que haga espuma y dejen que permanezca en
el cuero cabelludo 5 10 minutos antes de aclarar.
Pliegues
El tratamiento bsico es mantener la piel seca con lociones
secantes (por ejemplo, lociones de zinc con clioquinol) y eliminar la inflamacin. Resulta eficaz la utilizacin de cremas
con un corticoide suave (hidrocortisona 1%) asociado a
agentes antifngicos, o reductores como el ictiol.
Dieta
Hasta el momento no se ha demostrado que ninguna dieta
influya sobre la dermatitis seborreica. En el caso de que los
pliegues estn colonizados por C. albicans, las heces deben
examinarse para descartar candidiasis entrica, y la madre
debe ser examinada para descartar candidiasis (colpitis, candidiasis entrica).
rior al 20%. Una vez controlada la enfermedad, se proceder a disminuir paulatinamente la dosis hasta la suspensin de
la ingesta oral, a la vez que introducimos tratamiento tpico.
Tambin est descrita la utilidad de los antifngicos va
oral. Su querato y lipofilia determinan concentraciones acumuladas en el estrato crneo, con niveles teraputicos en el
mismo semanas despus de interrumpir la administracin.
En un ensayo clnico abierto a 30 pacientes, se les administr tratamiento profilctico con itraconazol 200 mg/da los
primeros dos das de cada mes, tras un tratamiento inicial
exitoso de una semana con 200 mg/da. Nueve meses despus de iniciar la profilaxis, 28 de 30 pacientes no haban
presentado ninguna recurrencia15. La ingesta de terbinafina
durante un mes a dosis de 250 mg/da tambin ha conseguido remisiones prolongadas16,17.
Los antibiticos deben utilizarse si las lesiones clnicas sugieren infeccin secundaria generalizada, y de acuerdo a un
antibiograma1. La dermatitis seborreica muestra mejora a las
tetraciclinas orales, probablemente porque adems de su actividad bacteriosttica, tienen actividad antiinflamatoria.
Para el prurito, puede ser til el efecto sedante de los
preparados antihistamnicos de primera generacin. No obstante, el prurito en la dermatitis seborreica es leve y en todo
caso no est mediado por degranulacin de mastocitos, por
lo que el posible efecto de los antihistamnicos se debe exclusivamente al efecto sedante.
La isotretinona a dosis bajas (0,5 mg/kg/d) se ha mostrado eficaz para evitar la aparicin de eccema seborreico, al
menos durante el tratamiento. Incluso es habitual en la prctica clnica encontrarnos con pacientes que refieren remisin
durante aos de la dermatitis seborreica tras un tratamiento
de 6-9 meses con isotretinona indicado para acn juvenil.
Tpico
Debido a la cronicidad del proceso y la tendencia a la recurrencia, se suele instaurar tratamiento durante perodos muy
prolongados. Es importante recordar que el eccema seborreico es una dermatosis irritativa, por ello no deben emplearse tratamientos agresivos, astringentes o sensibilizantes. Se
debe evitar el empleo de detergentes, recomendando geles
limpiadores libres de sustancias alcalinas potentes.
A los pacientes adultos se les ha de informar debidamente de

que se trata de una enfermedad crnica que cursa en brotes
de exacerbacin que se siguen de remisin. No existe, por
tanto, ningn tratamiento curativo en el sentido estricto de
la palabra. Con tratamiento adecuado mejora rpidamente,
pero puede reaparecer cuando ste se interrumpe, por lo que
en la mayora de los casos es necesario un tratamiento de
mantenimiento profilctico1,2,14.
Corticoides. Las cremas con corticoides de potencia bajamedia (por ejemplo, hidrocortisona al 1%-2,5%) consiguen
remisin rpida del brote. No obstante, se debe evitar su empleo reiterado para evitar efectos secundarios, sobre todo en
la cara (atrofia, eritema telangiectsico, dermatitis perioral
rosaceiforme, efecto rebote, dermatitis de contacto, etc.). La
norma es emplearlos durantes unos das para conseguir la remisin del brote, e ir disminuyendo progresivamente sus
aplicaciones hasta ser sustituidos por otros principios activos
efectivos en el mantenimiento y la profilaxis de la dermatitis
seborreica, por ejemplo antifngicos o inmunomoduladores.
Tratamiento sistmico
En raras ocasiones debemos recurrir a tratamiento sistmico
para el control de la dermatitis seborreica. Los corticoides en
dosis de 0,5-1 mg/kg de peso estn indicados en eccemas seborreicos diseminados, con afectacin de rea corporal supe-
Antifngicos. Aunque el empleo de agentes antiinflamatorios determine el blanqueamiento de las lesiones, no es menos cierto que la aplicacin de antifngicos consigue perodos prolongados de remisin18, probablemente debido a una
disminucin de la cantidad de Malassezia en el estrato cr-
Adultos
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neo. Debido a que se trata de una condicin crnica, recurrente, debemos centrar nuestra atencin teraputica en
principios activos con adecuada relacin eficacia/tolerancia,
que reduzca las recurrencias y sea un tratamiento cmodo y
con buena aceptacin por parte del paciente.
Contamos con un amplio arsenal teraputico para conseguir xito en el tratamiento del mantenimiento de la dermatitis seborreica, desde el sulfuro de selenio a azoles altamente especficos, siendo el nexo funcional entre estos principios
activos su actividad antifngica y en algunos casos antiinflamatoria y queratoltica14,18-20. En estos principios activos incluimos el sulfuro de selenio, piritiona de zinc, piroctona
olamina, ciclopirox olamina, los azoles (ketoconazol, bifonazol, climbazol, metronidazol, fluconazol, itraconazol), la terbinafina y el gluconato de litio.
Los azoles actan bloqueando la sntesis del ergosterol a
partir del lanosterol, componente de la membrana citoplasmtica. La terbinafina afecta a un paso previo, determinando
la acumulacin de productos precursores de escualeno. Adems, tanto los azoles (incluyendo, bifonazol, itraconazol y
ketoconazol) como la terbinafina han demostrado actividad
antiinflamatoria va 5-lipoxigenasa, inhibiendo la sntensis de
leucotrieno B4.
El ketoconazol es el antifngico tpico clsicamente empleado en la dermatitis seborreica. En algunos estudios, la
crema al 2% se equipara en cuanto a tasa de efectividad con
los corticoides tpicos19,21,22.
La ciclopirox olamina es un antifngico de amplio espectro, del grupo de las hidroxipiridonas, que adems de afectar
la sntesis de membranas celulares, inhibe la respiracin y
quela cationes trivalentes, originando acumulacin de metabolitos txicos. Junto con la terbinafina, es el nico antifngico con actividad fungicida, no solo fungisttica. Adems,
tambin tiene actividad antiinflamatoria inhibiendo la sntesis de prostaglandinas y leucotrienos. Se ha demostrado eficaz en dermatitis seborreica en estudios a doble ciego comparndolo con placebo23 y ketoconazol24.
Pese a que la terbinafina muestra una actividad inferior
frente a la Malassezia que los azoles25, tambin se ha mostrado eficaz frente a placebo en un ensayo clnico multicntrico
controlado con placebo.
Inmunomoduladores tpicos. Los inmunomoduladores
macrolactmicos forman parte de una nueva categora de
agentes no esteroideos que poseen actividad antiinflamatoria
inhibiendo varias de las citocinas involucradas en la respuesta inflamatoria.
Cada vez ms publicaciones muestran al tacrolimus y pimecrolimus tpicos como alternativas a los corticoides, con
actividad antiinflamatoria eficaz y sin los efectos secundarios
que se asocian al empleo de esteroides a largo plazo26,27. El
tacrolimus adems ha demostrado potentes propiedades fungicidas frente a Malassezia furfur28 .
En la combinacin de la potente actividad antiinflamatoria y adems antifngica radica el xito de estos inmunomoduladores, siendo altamente efectivos en el tratamiento y
mantenimiento de la dermatitis seborreica. En un ensayo clnico abierto, en los 18 pacientes tratados con tacrolimus se
obtuvo una excelente respuesta clnica29.
Otros. En casos seleccionados, tambin se han mostrado eficaces los anlogos de la vitamina D (calcipotriol, tacalcitol y
calcitriol) 1,2. Sus propiedades antiinflamatorias pueden ser
responsables de esta mejora de la dermatitis seborreica, sobre todo en casos de sebopsoriasis. Ensayos clnicos a doble
ciego tambin informan de la eficacia del metronidazol en
gel al 1% respecto a placebo30.
El gluconato de litio es otra alternativa vlida en el tratamiento de mantenimiento, mostrando en algunos ensayos tasas ms altas de remisiones comparado con el ketoconazol31.
Las radiaciones UV son beneficiosas en muchos pacientes, puesto que la enfermedad mejora en verano y empeora
en otoo11,12. De hecho, la fototerapia UVB se ha mostrado
eficaz y segura en el tratamiento y profilaxis de la dermatitis
seborreica.
A continuacin, pasamos a detallar la terapia en dos localizaciones especficas; cuero cabelludo y prpados.
Cuero cabelludo
En los perodos de exacerbacin se deben emplear corticoides en soluciones alcohlicas al menos 2 3 veces por semana. Si el brote es muy agudo, puede ser necesario recurrir al
empleo de corticoides potentes. Si se asocia a pitiriasis, puede ser muy til la asociacin con queratolticos (por ejemplo,
cido saliclico al 2%-3%). Para eliminar las incrustaciones
descamativas tipo tinea amiantcea est indicado el empleo
de cido saliclico en concentraciones ms elevadas (5%) en
aplicacin nocturna.
No obstante, el tratamiento de eleccin en eccemas leves, y como tratamiento de mantenimiento, son los champs
y lociones sin corticoides, con principios activos queratolticos, reductores y antimicrobianos; breas, imidazlicos, sulfuro de selenio, piritiona de zinc, piroctona olamina, perxido
de benzoilo, cido saliclico, y otras soluciones antiseborreicas como succinato de litio, anlogos de la vitamina D, azufre, resorcinol o estrgenos. En la mayora de los pacientes,
el empleo de estos champs de forma intermitente 2 3 veces por semana pueden controlar la enfermedad. Los que
han demostrado mayor ratio eficacia/tolerabilidad son los
imidazlicos (ketoconazol al 2%, flutrimazol al 1%, sertaconazol al 2%, bifonazol al 1%, climbazol 1%)32,33, la ciclopirox olamina al 1%-1,5% 34,35, y la piritiona de zinc al 1%2,5%36.
El empleo de un champ de ketoconazol al 2% se ha
mostrado efectivo para prevenir recurrencias emplendolo
semanalmente37.
Las breas son derivados de la hulla con actividad reductora (antimittica), muy empleadas en el tratamiento de la
psoriasis. Como inconvenientes debemos tener en cuenta
que son sensibilizantes y pueden ser causa de foliculitis, adems del mal olor. El ms empleado es el alquitrn de hulla
saponificado (brea de hulla o coaltar).
El sulfuro de selenio se emplea al 1%-2,5%. Su efecto
reductor y antifngico es superior a las breas, y adems posee efecto seborregulador. Mejora la pitiriasis, la foliculitis y
el prurito. Puede tener efecto rebote cuando suspendemos el
tratamiento (incrementando la secrecin sebcea) y ocasionar disgeusia (sabor metlico), y hasta en un 20% de los casos conjuntivitis/dermatitis irritativa.
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Blefaritis seborreica
El tratamiento consiste en la limpieza de las pequeas costras
y escamas que se forman en el margen de los prpados. Las
escamas se eliminan delicadamente de los prpados por la
maana con una solucin jabonosa suave o con toallitas especficas que comercializan distintos laboratorios farmacuticos para este fin (con antimicrobianos como el bisabolol). A
continuacin, dependiendo de la severidad del brote, se aplican cremas antibiticas (sulfacetamida sdica al 10%) o antifngicas (ketoconazol al 2%).
En los brotes inflamatorios tras el lavado de las escamas
aplicaremos una locin de corticoides (habitualmente prednisolona al 0,2%). Los corticoides disminuyen la inflamacin
de manera muy efectiva, pero si se emplean durante largos
perodos de tiempo pueden originar efectos secundarios indeseables, como la formacin de cataratas o glaucoma. Su
uso se restringe a las dermatitis severas y se emplean durante perodos cortos de tiempo1,2.
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Protocolo diagnstico y teraputico

del prurito
C. Peteiro Garca e I. Rodrguez Blanco
Servicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
El prurito se define como la sensacin que induce al
rascado. Se puede clasificar como pruritoceptivo (cutneo,
por ejemplo: sarna), neuroptico (debido a lesiones de las
vas aferentes del sistema nervioso, por ejemplo: neuritis
perifricas, tumores cerebrales), neurognico (debido a

mediadores que actan a nivel central, que no lesionan el
sistema nervioso central, por ejemplo: pptidos opioides de
la colestasis) y psicognico.
...........................................................................................................................................................................................
TABLA 1
Etiopatogenia
Prurito
Enfermedad cutnea
Un porcentaje de pacientes con
Enfermedad sistmica subyacente
Enfermedad cutnea (piel inflamada)
(piel no inflamada)
prurito presenta manifestaciones
Eczemas: atpico, contacto
Urticarias fsicas
Historia clnica detallada
cutneas primarias (tabla 1) que
Enfermedades ampollosas autoinmunes
Examen fsico completo
justifican el prurito. Un segundo
Psoriasis
Pruebas diagnsticas (tabla 2)
grupo de pacientes presentan pruMiliaria
rito sin inflamacin cutnea y en
Urticaria
ausencia de enfermedad sistmica
(afecciones dermatolgicas como
rito, como la duracin, calidad y distribucin, as como factoel dermografismo sintomtico, prurito acuagnico, urticaria
res que lo exacerban o mejoran. Debe interrogarse acerca de
por contacto o urticaria colinrgica, pueden no presentar lelas medicaciones que utiliza habitualmente, as como de las
siones en el momento de realizar la exploracin dermatoldrogas que consume en momentos de ocio. Historia personal
gica). Un tercer grupo presentan prurito generalizado inteno familiar de atopia o enfermedades cutneas; hbitos sexuales,
so y adems se asocia a una enfermedad sistmica (10%-50%
de bao, trabajo, viajes y aficiones; exposiciones a alergenos
de los casos de prurito generalizado).
domsticos y otras exposiciones ambientales.
Debe realizarse una historia por rganos y aparatos, lo
TABLA 2
que nos dar informacin acerca de posibles sntomas de enPruebas de laboratorio
en prurito generalizado
fermedad sistmica subyacente.
El examen fsico incluir una exploracin fsica general
En
los
pacientes
con
prurito
geFrmula y recuento leucocitario
por
rganos y aparatos. Asimismo debe examinarse toda la
neralizado
es
fundamental
realizar
Glucemia
piel
y genitales externos para excluir la presencia de signos
una
detallada
historia
clnica,
una
Pruebas de funcin heptica
visibles
de enfermedad cutnea; palpacin de linfadenopatas
exploracin
fsica
completa
y
Pruebas de funcin renal
y
organomegalias,
examen rectal y plvico. Deber descarpruebas
diagnsticas
de
laboratoPruebas de funcin tiroidea
tarse
sarna
y/u
otras
infestaciones.
rio
bsicas
para
excluir
las
afeccioAnticuerpos VIH
La prevalencia de enfermedad sistmica subyacente en
nes sistmicas que con ms freOrina
pacientes que acuden por prurito es de un 10%-50%. Esas
cuencia se asocian con prurito
Heces: parsitos y sangre
oculta
afecciones sistmicas incluyen enfermedad renal, hepatobi(tabla 2). El resto de las exploraRadiografa de trax
liar, enfermedades hematopoyticas, afecciones metablicas
ciones sern realizadas en funcin
Resto de pruebas
y endocrinas, desrdenes neurolgicos, neoplasias y miscelde la historia clnica y del examen
complementarias dirigidas en
funcin de la historia clnica y
nea (tabla 3). Revisaremos brevemente las afecciones sistfsico
realizado.
la exploracin fsica
micas ms comunes asociadas con prurito generalizado y el
La historia clnica debe incluir
VIH: virus de la inmunodeficiencia
humana.
tratamiento recomendado en cada una de ellas.
detalles especficos acerca del pru-
Proceso diagnstico
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PROTOCOLO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO DEL PRURITO

TABLA 3
Enfermedades sistmicas
asociadas a prurito
Enfermedad renal:
fallo renal crnico
Enfermedad renal
Fallo renal crnico
Enfermedad hepatobiliar
Colestasis intraheptica
Cirrosis biliar primaria
Prurito del embarazo
Colangitis esclerosante
Hepatitis infecciosa
Colestasis inducida por
drogas
Obstruccin biliar
extraheptica
Enfermedades hematopoyticas
Policitemia vera
Anemia ferropnica
Enfermedad de Hodgkin
Leucemias y linfomas
Discrasias de clulas
plasmticas
Micosis fungoide
Mastocitosis
Alteraciones metablicas
y endocrinas
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Diabetes mellitus
Sndrome de Sipple
(neoplasia endocrina
mltiple II)
Sndrome carcinoide
Afecciones neurolgicas
Esclerosis mltiple
Tumor cerebral
Absceso cerebral
Ictus
Malignidad
Miscelnea
Anorexia nerviosa
Edad avanzada
Afecciones psicolgicas
Tratamiento del prurito en fallo renal y colestasis intraheptica

Prurito y fallo renal
Fototerapia, UVB 2 das en semana
El prurito de la enfermedad renal

puede ser paroxstico o constante,
localizado o generalizado. Su prevalencia vara desde el 25% al 86%.
Se calcula que la tercera parte de los
pacientes urmicos que no precisan
dilisis sufren prurito renal y esta
prevalencia se incrementa en pacientes en dilisis y dilisis peritoneal ambulatoria. Ni la etiologa ni
el tratamiento ms efectivo se conocen con exactitud. El tratamiento escalonado consistir (tabla 4)
en aplicar emolientes, fototerapia
con radiacin ultravioleta B
(UVB) eficaz en el 70%-90%; carbn activado, la colestiramina (una
resina no absorbible); naltrexona
(un antagonista opioide) y ondansetrn (un potente inhibidor selectivo de receptores 5-HT3).
Tambin mejoran el prurito en
hemodializados la capsaicina tpica, la azelastina, la talidomida, la
lidocana en perfusin intravenosa
lenta durante la hemodilisis y la
eritropoyetina. La paratiroidectoma subtotal resuelve el prurito de
algunos pacientes con hiperparatiroidismo secundario. El nico tratamiento realmente efectivo en el
prurito renal es el trasplante.
Sida (sndrome de
inmunodeficiencia adquirida)
Parasitosis
TABLA 4
Enfermedad
hepatobiliar:
colestasis
Un 20%-50% de los pacientes con

ictericia tienen prurito, pero es raro sin colestasis. El prurito
es generalizado, pero afecta ms a palmas y a plantas, pudiendo presentar hiperpigmentacin postinflamatoria. El prurito
colesttico intraheptico ocurre en pacientes con cirrosis biliar primaria (CBP) (prcticamente en el 100% de los pacientes con CBP y est presente en su inicio en el 50%), prurito
gravdico (en el 0,5% al 2% de embarazos, tpicamente en el
tercer trimestre del embarazo), colangitis esclerosante, hepatitis vrica o sifiltica y colestasis inducida por drogas. La causa del prurito colesttico no se conoce con detalle, no existiendo correlacin entre la gravedad de la colestasis y la
presencia o la intensidad del prurito en estos pacientes. El tratamiento definitivo del prurito colesttico es el trasplante heptico. Otras terapias que disminuyen la colestasis son 5-adenosilmetionina y el cido ursodeoxiclico. Emolientes,
Prurito y colestasis intraheptica

Colestiramina 4 g/3 veces da
Carbn activado oral
Rifampicina 300-450 mg/da
Colestiramina 5 g/2 veces semana
Fototerapia UVB 2 veces/semana
Naltrexona 50 mg/da
Naloxona, naltrexona 50 mg/da
Ondansetrn 4 mg/2 veces al da
Ondansetrn 8 mg/2 veces da
Capsaicina tpica (si el prurito

es localizado)
Plasmafresis
Trasplante renal
Trasplante heptico
corticoides tpicos, anestsicos, antihistamnicos y sedantes

han mostrado poca eficacia en el tratamiento del prurito colesttico. La colestiramina, una resina de intercambio que interrumpe la circulacin enteroheptica, disminuye los niveles
de cidos biliares y otros factores que exacerban el prurito en
plasma y en tejidos. La plasmafresis extracorprea o perfusin de plasma moviliza los cidos grasos y ha mostrado eficacia en la resolucin temporal del prurito colesttico. Otras
medicaciones son la rifampicina y el fenobarbital (tabla 4).
Enfermedades hematolgicas
El prurito aparece en el 25%-70% de los pacientes con policitemia vera, tpicamente generalizado y ms intenso despus de baos calientes. En algunos casos el prurito precede
al desarrollo de la enfermedad en aos. Su patogenia se desconoce, por lo que las terapias no tienen una base cientfica,
usndose los mltiples frmacos de una manera ms emprica que racional. No son efectivos los antihistamnicos convencionales, pero s la ciproheptadina (probablemente por su
efecto antihistamnico y antiserotonina) y la cimetidina.
Otros autores han encontrado mejora con pizotifeno y con
cido acetilsaliclico (AAS). El dficit de hierro, con o sin
anemia acompaante, puede ser causa de prurito generalizado y a menudo los pacientes responden a la administracin
de hierro oral, colestiramina y/o interfern alfa 2b. Un 30%
de los pacientes con enfermedad de Hodgkin presenta prurito, pudiendo preceder al desarrollo del linfoma hasta 5 aos.
Asimismo, es un sntoma acompaante o surge como complicacin de mieloma. Puede tambin preceder a la micosis
fungoide y acompaar a la mastocitosis sistmica. Sin embargo, raramente se presenta en pacientes con macroglobulinemia de Waldenstrm o en las gammapatas benignas.
Desrdenes metablicos
y endocrinos
Una variedad de alteraciones metablicas cursan con prurito
(tabla 3). Se observa en un 4%-11% de los pacientes con enfermedad de Graves y en un 80%-90% de los que presentan
hipotiroidismo. En la diabetes, el prurito generalizado sin lesiones cutneas tiene una frecuencia similar a la de la poblacin
general; es ms frecuente y especfico de la diabetes la presencia de prurito anal y vulvar ocasionado por Cndida albicans,
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ENFERMEDADES DE LA PIEL (II)
dermatofitos o estreptococo beta-hemoltico. Su presencia

puede ser el signo revelador de una diabetes no diagnosticada.
Enfermedades neurolgicas
Slo ocasionalmente se asocia el prurito con el padecimiento de enfermedades neurolgicas (tabla 3). Los pacientes con
esclerosis mltiple sufren ataques paroxsticos de prurito que
mejoran con carbamacepina. Tanto los abscesos cerebrales
como los tumores o ictus se asocian a prurito localizado o generalizado, particularmente en el lado del cuerpo contralateral al dao cerebral. El tratamiento incluye doxepina, carbamacepina, amitriptilina.
Cncer interno
Como fenmeno paraneoplsico, el prurito se ha observado
en tumores de nasofaringe, prstata, estmago, mama, tero
y colon. Tpicamente afecta al tronco pero puede ser generalizado. Se piensa que se produce por la liberacin de productos txicos por parte de las clulas tumorales. La paroxetina produce una mejora del cuadro pero el tratamiento
definitivo es la extirpacin del tumor.
Miscelnea
Otras enfermedades sistmicas pueden presentarse con prurito, pudiendo ser el signo revelador de la misma como en la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
En pacientes con infeccin por el VIH son causas de prurito
la dermatitis seborreica, sarna, foliculitis eosinoflica y estafiloccica, reacciones a picaduras de artrpodos, toxicodermias,
xerosis cutnea, psoriasis, dermatitis atpica, fotosensibilidad
y causas sistmicas de prurito (renal, heptico y endocrino).
Infestaciones intestinales, pulmonares y sistmicas se acompaan ocasionalmente de prurito generalizado. En la anorexia
nerviosa se asocia a una disminucin de la masa corporal, y
mejora con la recuperacin del peso, relacionndose su etiologa con deficiencias nutricionales. En la senectud prurito
senil se observa con frecuencia prurito generalizado (50%),
aun cuando no exista xerosis; probablemente en relacin con
la atrofia cutnea y la degeneracin de las terminaciones nerviosas. Dado el envejecimiento de la poblacin constituye un
problema importante. El prurito senil mejora con emolientes,
que deben aplicar 4 veces al da y si es necesario se modificar la temperatura y el grado de humedad ambientales. En mujeres, el prurito senil generalizado o localizado en rea genital
puede ser una manifestacin del sndrome posmenopusico.
Mejora en general con el tratamiento hormonal sustitutivo;
pero en otros casos se asocia a candidiasis mucocutnea. En
estos ltimos casos, ser necesario aadir a la terapia hormonal nistatina u otros frmacos anticndida. Otros casos de prurito localizado o generalizado son de origen psicgeno (ansiedad, depresin, psicosis). En las mujeres son ms frecuentes
las localizaciones perianal y vulvar, y puede en otros casos
ocasionar excoriaciones extensas y desfigurantes. La parasito3170
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fobia se reconoce habitualmente por la descripcin del paciente y la presentacin por parte del mismo de partculas que
representan los propios insectos o sus productos. Mejoran con
antidepresivos y ansiolticos incluyendo doxepina e hidroxicina. Es til tambin una fenotiacina, pimozide (fenilbutilpiperidina). El diagnstico de prurito psicgeno debe obligar a realizar previamente un estudio completo del paciente para
excluir las posibles causas fsicas de prurito.
Tratamiento del prurito

Se centra en el tratamiento de la enfermedad sistmica subyacente. En aquellos casos que no responden al tratamiento
especfico de la enfermedad o en los que no se diagnostica
una enfermedad subyacente el tratamiento ser sintomtico.
Las medidas iniciales incluyen el uso de emolientes en piel
seca y corticoides tpicos en piel inflamada. Debe desaconsejarse el calor ambiental y el agua caliente, as como la utilizacin de ropas irritantes. Los antihistamnicos por va tpica no deben utilizarse, porque con mucha frecuencia
causan sensibilizacin por contacto; por va oral tienen un
beneficio limitado en el prurito que acompaa a la mayora
de las enfermedades sistmicas. La doxepina tpica reduce el
prurito del eczema, pero puede causar dermatitis alrgica de
contacto en algunos pacientes; mejora el prurito, causa sedacin y tiene efectos antidepresivos. En hemodializados la
capsaicina tpica puede usarse por tener efecto antipruriginoso en prurito localizado de cualquier tipo. La naltrexona,
antagonista opioide, mejora el prurito urmico y colesttico;
de forma similar a lo que ocurre con los antagonistas de la serotonina ondansetrn un antagonista selectivo de receptores 5-HT3. La paroxetina disminuye el prurito en pacientes
con cnceres avanzados, as como en pacientes con prurito
psicgeno, lo que sugiere que tambin puede utilizarse en el
que acompaa a otras alteraciones sistmicas.
Dentro de las modalidades fsicas, la fototerapia con radiacin ultravioleta B (UVB), as como PUVA (psoralenos y
radiacin ultravioleta A), son tiles en el tratamiento del
prurito renal y prurito colesttico, sin saber con exactitud el
mecanismo por el que actan.
Bibliografa recomendada
Metaanlisis
Epidemiologa
Etter L, Myers SA. Pruritus in systemic disease: mechanisms and management. Dermatol Clin. 2002;20:459-72.
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Protocolo diagnstico de infecciones fngicas

L. Moya Alonso, M. Fernndez Lorente, I. Aldanondo Fernndez de la Mora y E. Muoz Zato
Diagnstico diferencial de las

micosis cutneas (fig. 1)
Las micosis cutneas superficiales constituyen uno de los
motivos de consulta ms frecuentes en la prctica clnica,
siendo su diagnstico a menudo difcil por la existencia de
formas de presentacin atpicas. Los dermatofitos son hongos queratinoflicos, es decir, que se localizan exclusivamente en la capa crnea y en las faneras del hombre y los animales, no teniendo afinidad por mucosas ni vsceras
profundas. La conjuncin de calor y humedad ambiental extrema constituyen unas condiciones ideales para el crecimiento de estos hongos. Los dermatofitos se clasifican en 3
gneros, los Microsporum, Trichophyton y Epidermophyton.
Tambin se clasifican segn su medio ecolgico ms importante en dermatofitos geoflicos (que viven predominantemente en el suelo), zooflicos (infectan bsicamente a las estructuras queratnicas de los animales) y antropoflicos
(infectan predominantemente a la especie humana). Las infecciones dermatofticas o tias se clasifican fundamentalmente segn su topografa en tia capitis, corporis, cruris,
pedis, y tia ungueal (fig. 2).
Tia capitis
La tia capitis es una infeccin dermatoftica del cuero cabelludo, siendo ms frecuente en la poblacin peditrica. Est
causada por una gran variedad de especies del genero Microsporum y Tricophyton. Existen 2 formas clnicas principales
de tia del cuero cabelludo: no inflamatoria (la ms frecuente, consistente en la aparicin de placas descamativas de tamao variable, asociadas a distintos grados de alopecia); y la
forma inflamatoria, capaz de producir una alopecia cicatricial
permanente. En el diagnstico diferencial se incluiran la
dermatitis seborreica, la psoriasis de cuero cabelludo, la tricotilomana y la alopecia areata.
frecuente de presentacin es la anular, en la que se observa un borde activo, eritematoso y en ocasiones vesicular,
mientras que el centro de la lesin presenta curacin. Se
debe realizar diagnstico diferencial con el eccema numular, psoriasis en placas, granuloma anular, eritema anular
cetrfugo, etc.
Tia cruris
La tia cruris es una infeccin dermatoftica que afecta la
zona inguinal incluyendo los genitales, regin pbica y regin perianal. Afecta predominantemente a varones, especialmente en los meses de verano y en ambientes clidos.
Clnicamente las lesiones suelen ser pruriginosas y se suele
observar una placa bien delimitada de bordes elevados compuesta por mltiples ppulas y vesculas en la periferia. Habra que distinguirla del intertrigo irritativo y candidisico (a
menudo con lesiones satlites asociadas), as como del eritrasma.
Tia pedis
La tia pedis presenta varias formas clnicas: forma crnica
intertriginosa (pie de atleta), forma ppulo-escamosa en mocasn y la forma vesicular o vesculo-ampollosa. La forma de
tia pedis interdigital es la ms frecuente y se manifiesta clnicamente con lesiones fisuradas, descamativas y con frecuencia maceradas, afectando al espacio interdigital entre el
cuarto y quinto dedo.
Onicomicosis
Las onicomicosis incluyen cualquier infeccin de la ua causada por cualquier hongo, incluyendo levaduras y hongos no
dermatofticos. El organismo aislado ms frecuente es el Trichophyton rubrum. Las onicomicosis son frecuentes y constituyen el 20% de las enfermedades ungueales.
Tina corporis
La tia corporis incluye todas las infecciones dermatofticas de la piel lampia, con excepcin de ciertas localizaciones como la ingle, palmas y plantas. Tambin se conoce
con el trmino de herpes circinado. La forma clnica ms
Candidiasis
Las candidiasis representan las infecciones producidas por
hongos levaduriformes del gnero Candida, que incluye vaMedicine 2006; 9(47): 3101-3104
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Lesin cutnea sospechosa de micosis cutnea
No verrucosa
Circinadas
Ppulo-pstulas satlites
+ maceracin + eritema
mucosas
Verrucosa
Ua
Diseminada?
KOH
Mculas hipo/
hiperpigmentadas
S
No
Inmunosupresin?
Contacto con el
trpico?
Onicomicosis
KOH
Luz de Wood
KOH
+
+
+
Cultivo
No
Candidiasis
Tia
Descartar:
Eccema numular
Psoriasis
Parapsoriasis
Granuloma anular
Eritema figurado
Descartar
otras causas
de intertrigo:
Irrititativo
Dermatitis seborreica
Tia
Eritrasma
S
S
Pitiriasis
versicolor
Descartar:
Vitligo
Pitiriasis alba
Pitiriasis rosada
Biopsia +
cultivo
No
Biopsia +
cultivo
Tr
Micosis sistmica:
Histoplasmosis
Coccidiodomicosis
Paracoccidiomicosis
Blastomicosis, etc.
Micosis subcutnea:
Esporotricosis
Cromoblastomicosis
Micetoma
Lobomicosis, etc.
Descartar TBC cutnea

Mycobacteriosis atpica
Ca epidermoide
Liquen hipertrfico
Algoritmo diagnstico de micosis cutneas.
rias especies, siendo la ms conocida la Candida albicans, con

una gran variedad de formas clnicas en su presentacin (tabla 1). Las infecciones por Candida generalmente estn limitadas a la piel, uas, tracto gastrointestinal y mucosas, pero
pueden afectar de forma sistmica a varios rganos. El organismo Candida albicans es un saprofito normal de la mucosa
oral, genital y digestiva del hombre.
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Descartar
dermatosis
inflamatorias
Fig. 1.
Cu
Pitiriasis versicolor
La pitiriasis versicolor es una micosis cutnea frecuente, debida a la infeccin del estrato crneo por Pityrosporum. Su
agente etiolgico es el hongo Malassezia furfur, aunque histricamente se han utilizado los trminos de Pityrosporum
ovale u orbiculare. Clnicamente se caracteriza por mculas
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Lesin circinada
Ua
Pliegues
Pie
Tronco y extremidades
Cuero cabelludo
KOH
KOH
KOH
KOH
KOH
No
Contacto con el
trpico?
Onicomicosis
Cultivo
Tia
cruris
Cultivo
Tia
pedis
Cultivo
Tia
corporis
Cultivo
Tia
capitis
Cultivo
No
Descartar:
Traumatismo
Psoriasis
Liquen plano
Eccema
Biopsia +
cultivo
Descartar:
Eritrasma
Candidiasis
Dermatitis irritativa
Dermatitis seborreica
Descartar:
Eccema dishidrtico
Pustulosis palmoplantar
Psoriasis pustulosa
Descartar:
Eccema mumular
Psoriasis
Parapsoriasis
Granuloma anular
Eritema anular centrfugo
Descartar:
Alopecia areata
Tricotilomana
Pseudopelada de Brocq
Lupus
Liquen plano pilar
cutnea:
cosis
micosis
ma
is, etc.
cartar TBC cutnea

obacteriosis atpica
Ca epidermoide
quen hipertrfico
Fig. 2.
Algoritmo diagnstico de lesiones cutneas circinadas sugerentes de dermatofitosis.
hipo o hiperpigmentadas, descamativas, que afectan principalmente al tronco, produciendo una descamacin furfurcea. En su diagnstico diferencial debemos incluir la pitiriasis alba, el vitligo y la pitiriasis rosada de Gibert.
Las micosis sistmicas son el resultado de la diseminacin hematgena de hongos oportunistas (saprofitos o no),
en un husped inmunodeprimido. El aislamiento del germen
responsable es a menudo complicado.
Tratamiento
TABLA 1
La mayora de las micosis superficiales responden adecuadamente a los antifngicos tpicos, excepto en el caso de la onicomicosis y de la tia capitis, siendo el tratamiento de eleccin de esta ltima la griseofulvina oral.
Las micosis subcutneas constituyen un grupo heterogneo
de infecciones, a menudo resultado de la inoculacin directa del
hongo en la dermis tras un traumatismo. Las lesiones suelen ser
localizadas, excepto en casos de inmunosupresin en los que se
puede producir una diseminacin hematgena de la infeccin.
El cultivo es fundamental para la identificacin del agente etiolgico. Son ms frecuentes en zonas de clima tropical.
Oral
Formas clnicas de candidiasis
Pseudomembranosa o muguet
Atrfica
Epidrmica o perioral
Hiperplsica
Vulvovaginitis candidisica
Balanopostitis candidisica
Intertrigo candidisico
Dermatitis del paal
Perionixis candidisica
Candidiasis cutnea
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Tcnicas diagnsticas de micosis

cutneas
Anamnesis y exploracin dermatolgica
Se debe tener en cuenta el carcter endmico de algunas micosis, el contacto con animales, etc.
Luz de Wood (luz ultravioleta de 365 nm de

longitud de onda)
Se utiliza para identificar algunos hongos de los gneros Microsporum y Trichophyton (dando fluorescencia verdosa); y lesiones producidas por Malassezia furfur, siendo la coloracin
amarillenta en este caso.
Exmenes directos al fresco con hidrxido de

potasio (KOH) al 20%-40%
Se procede a recoger la muestra (pelos, escamas de piel o
muestras ungueales) con pinzas o bistur estril del borde
de la lesin y se colocan en un portaobjetos. Se observa directamente al microscopio con una gota de hidrxido de
potasio (KOH) al 20%-40%. El KOH disuelve la queratina, lo que permite observar la existencia de hifas septadas
(dermatofitosis) y formas levaduriformes o pseudohifas
(candidiasis), que son suficientes para confirmar el diagnstico.
Cultivos
El cultivo se realiza durante cuatro semanas en medios apropiados, ricos en lpidos con agregado de antibiticos, como
el glucosado de Sabouraud, en donde las caractersticas de
las colonias aisladas, tanto en su morfologa, color y su examen microscpico permiten la determinacin del agente
etiolgico.
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Anatoma patolgica
Para la demostracin de hongos en los cortes histolgicos se
pueden usar dos tcnicas de coloracin: la reaccin del cido
peridico de Schiff (PAS), que tie a los hongos de rojo intenso, y el mtodo de metenamina de plata (Grocott), que los
tie de negro.
Mtodos moleculares
En las ltimas dos dcadas ha habido un notable incremento
en la incidencia de infecciones sistmicas fngicas invasivas.
Los mtodos moleculares, tales como anlisis de restriccin,
cariotipo y la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR), han
sido recientemente aplicados para mejorar nuestro actual conocimiento de la epidemiologa de estas enfermedades.
El diagnstico micolgico de laboratorio puede ser difcil
debido al reducido nmero de microorganismos presentes en algunas lesiones, el lento crecimiento de algunos de stos y la dificultad en distinguir la colonizacin de la infeccin. Las claves
en el diagnstico radican en una correcta anamnesis, incluyendo
un buen examen fsico y una acertada sospecha epidemiolgica
en casos de micosis endmicas, siendo el examen por mtodos
complementarios fundamental para llegar al diagnstico final,
incluyendo una oportuna decisin de realizar el estudio, una correcta toma de la muestra, observacin, cultivo e identificacin.
Metaanlisis
Epidemiologa
MS. Procesamiento de las muestras superficiales. Rev Iberoam
Cutara
Micol. 2001.
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Zuber
Med. 2001;109(1):117-20.
04 Actualizacin 48 (3143-151)
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ACTUALIZACIN
Manifestaciones
cutneas de las
conectivopatas.
Formas clnicas.
Actitud teraputica
I. Rodrguez Blanco y C. Peteiro Garca
Servicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad
de Medicina. Santiago de Compostela.
Lupus eritematoso
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria
crnica de carcter sistmico y naturaleza autoinmune asociada a una activacin policlonal de los linfocitos B, posiblemente desencadenada por una interaccin de factores genticos,
ambientales y hormonales. Su espectro clnico es heterogneo
y abarca desde una afectacin cutnea limitada hasta formas
multisistmicas, a veces mortales.
Epidemiologa
El LE sistmico (LES) es una enfermedad poco frecuente
con una incidencia estimada de 1-12,5 casos por 100.000 habitantes y ao. Las mujeres padecen la enfermedad en una
proporcin de 8 a 11 respecto a los hombres, reducindose a
3 a 1 en las formas exclusivamente cutneas. La edad de presentacin ms comn es entre los 20 y los 40 aos, aunque
tambin se ha descrito en nios y ancianos2. Su distribucin
es universal, pero la prevalencia del LES es cuatro veces mayor en individuos de raza negra3 y se ha observado una edad
significativamente inferior en el momento del diagnstico
respecto a la raza caucsica, as como mayor frecuencia de
nefritis, hipertensin, neumonitis, lesiones discoides, hiperglobulinemia e hipocomplementemia4.
Etiologa y patogenia
PUNTOS CLAVE
LUPUS ERITEMATOSO Suele afectar a
personas entre 20 y 40 aos y presenta un
predominio del sexo femenino Se cree que es
la conjugacin de factores genticos y
ambientales la que desencadena los fenmenos
autoinmunes que suceden en el lupus La
afectacin cutnea del lupus se clasifica en
lupus eritematoso cutneo crnico que es la
forma ms benigna, lupus eritematoso subagudo
y lupus eritematoso cutneo agudo Se debe
confirmar histopatolgicamente, tras lo cual se
realizar un estudio para descartar la afectacin
sistmica El tratamiento tpico del lupus
cutneo incluir fotoprotectores y corticoides; el
tratamiento sistmico ser pautado en las formas
ms graves y resistentes o con afectacin
multiorgnica.
DERMATOMIOSITIS Muestra un predominio
femenino y presenta un patrn de afectacin
bimodal en cuanto a las edades de presentacin
Son patognomnicas las ppulas y el signo de
Gottron, siendo muy caracterstico el eritema
violceo simtrico y pruriginoso que afecta a las
zonas de extensin y a los prpados (eritema en
heliotropo) y la fotosensibilidad. La afectacin
muscular se manifiesta inicialmente como
debilidad en los msculos proximales de las
extremidades Existen unos criterios que
permiten establecer una dermatomiositis
definida, probable o posible Localmente
se emplearn fotoprotectores y corticoides
tpicos, siendo de eleccin los glucocorticoides
orales en las fases de exacerbacin de la
enfermedad.
ESCLERODERMIA Predomina en mujeres. No
suele afectar a nios, con la excepcin de la
morfea lineal Se ha implicado a una serie de
factores desencadenantes como infecciones,
traumatismos locales, frmacos o agentes txicos
La forma localizada presenta afectacin
nicamente cutnea, siendo la morfea en placas
la variante ms frecuente; la forma sistmica
cursa con afectacin de otros rganos
Corticoides tpicos y calcipotriol solo o en
combinacin con UVA en los casos de morfea. En
la esclerodermia sistmica se emplean frmacos
vasodilatadores, inmunosupresores y
antifibrticos.
La etiologa del proceso es desconocida, pero se han propuesto una serie de factores genticos y ambientales que
pueden estar en relacin con el desarrollo de la enfermedad.
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Factores genticos
Se ha descrito la asociacin de ciertos antgenos de histocompatibilidad y LE5. Existen casos de agregacin familiar de la
enfermedad y se ha demostrado mayor concordancia para
LES en gemelos monocigotos que en gemelos dicigotos.
Factores ambientales
Se ha observado que las lesiones de LE cutneo crnico
(LECC) pueden desencadenarse por traumatismos, estrs,
quemaduras solares, infecciones, exposicin al fro o embarazo. Una vez que las lesiones se han establecido, se han observado exacerbaciones con la luz solar (rango UVA, UVB y luz
visible6), con el fro, la ansiedad y en el perodo premenstrual.
La sensibilidad de los pacientes con LE cutneo subagudo
(LECS) a la radiacin UV es un hecho constatado por muchos autores; adems se han descrito casos de LECS tras la
ingesta de ciertos frmacos como hidroclorotiazida, procainamida, D-penicilamina, sulfonilurea, oxipronolol, diltiazem,
griseofulvina, terbinafina, piroxicam o naproxeno. La radiacin UV puede desencadenar o exacerbar el curso del LES y
tambin se ha relacionado con infecciones bacterianas y vricas, estrs, factores hormonales y una larga lista de frmacos
(procainamida, hidralacina, isoniacida, clorpromacina, etc.).
Podemos resumir la interaccin entre los distintos factores etiolgicos diciendo que un acontecimiento como una
infeccin podra generar, en individuos genticamente predispuestos, una alteracin en la inmunidad que se vera incrementada por la accin de ciertos factores desencadenantes (radiacin UV, frmacos, estrs o factores hormonales).
El mecanismo final sera una hiperactividad de los linfocitos
B, que produciran autoanticuerpos dirigidos contra antgenos del ncleo, citoplasma y membrana de sus propias clulas. Esto dara lugar a la destruccin directa de clulas a travs de los linfocitos natural killer o bien a travs de la
formacin de inmunocomplejos circulantes que desencadenaran la activacin del complemento.
pigmentarios, telangiectasias y atrofia cicatricial, lo que diferencia a esta forma clnica del LECS y del LECA, pudiendo
dar lugar a una alopecia cicatricial definitiva en los casos en
que se afecte el cuero cabelludo. El LED se denomina localizado cuando las lesiones se sitan en cabeza y cuello (fig. 1) y
diseminado cuando se sitan ms all de estas localizaciones,
TABLA 1
Clasificacin de Gilliam de las lesiones cutneas asociadas con lupus

eritematoso7
Enfermedad cutnea especfica de LE
LECA
Enfermedad cutnea no especfica de LE

Enfermedad vascular cutnea:
LECA localizado
Vasculitis
LECA generalizado
Vasculopatas
LECS
Telangiectasias periungueales
LECS anular
Livedo reticularis
LECS papuloescamoso
Tromboflebitis
LECC
LE discoide
Fenmeno de Raynaud
Eritromelalgia
Localizado
Alopecia no cicatricial
Generalizado
Esclerodactilia
LED hipertrfico o verrucoso
Ndulos reumatoides
Lupus profundo (lupus paniculitis)
Calcinosis cutis
LED mucoso
Lesiones ampollosas
Lupus tmidus
Urticaria
Lupus pernio de Hutchinson
Mucinosis papulonodular
LED liquenoide
Cutis laxa/anetodermia
Acantosis nigricans, hiperpigmentacin
Eritema multiforme
lceras en piernas
Liquen plano
LE: lupus eritematoso; LECA: lupus eritematoso cutneo agudo; LECS: lupus eritematoso
cutneo subagudo; LECC: lupus eritematoso cutneo crnico; LED: lupus eritematoso
discoide.
Manifestaciones cutneas
J.N. Gillian clasific las manifestaciones dermatolgicas en
lesiones cutneas histopatolgicamente no especficas y lesiones cutneas histopatolgicamente especficas de LE; este
ltimo grupo lo subdividi a su vez en LE cutneo agudo
(LECA), LECS y LECC7 (tabla 1).
Lupus eritematoso cutneo crnico
Es el extremo ms benigno del espectro del LE, ya que solamente presenta manifestaciones cutneas. Se han descrito
distintas formas clnicas.
Lupus eritematoso discoide
El LE discoide (LED) es la forma ms frecuente de LECC.
Se caracteriza por una o varias placas eritematosas bien delimitadas, que rpidamente desarrollan descamacin e hiperqueratosis folicular (sta da lugar al signo de Besnier o dolor
a la presin de la lesin y al signo del rastrillo o presencia
de espigones crneos en la cara inferior de la escama al ser
esta desprendida). En su evolucin tiende a dejar trastornos
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Fig. 1. Placas eritemato-descamativas en la regin facial respetando los surcos

nasolabiales que adoptan una disposicin de eritema en alas de mariposa en
una paciente con lupus eritematoso cutneo crnico localizado.
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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS CONECTIVOPATAS. FORMAS CLNICAS. ACTITUD TERAPUTICA
afectando tpicamente a las zonas de extensin como dorso

de manos y antebrazos, respetando las articulaciones interfalngicas. Las formas diseminadas se asocian con cierta frecuencia a manifestaciones sistmicas de la enfermedad, alteraciones inmunolgicas y posibilidad de progresin a LES.
Localizaciones poco habituales reflejan el hecho de que el
LED puede presentar el fenmeno de Koebner8.
Lupus eritematoso verrucoso o hipertrfico
El componente descamativo se reemplaza por masas hiperqueratsicas que remedan verrugas o carcinomas espinocelulares. La afectacin sistmica, si existe, suele ser leve.
Lupus eritematoso profundo o enfermedad de IrgangKaposi
Se caracteriza por la aparicin de ndulos en la dermis inferior y tejido celular subcutneo y evoluciona dejando una cicatriz deprimida. Un 50% de estos pacientes cumple criterios de LES pero con buen pronstico.
Lupus eritematoso discoide mucoso
La mucosa oral es la que se afecta con mayor frecuencia y las
lesiones ms crnicas pueden ser semejantes al liquen plano.
Lupus eritematoso tumidus
Cursa con placas edematosas, urticariformes que evolucionan normalmente sin dejar cicatriz y se asocia a buen pronstico.
Lupus eritematoso pernio de Hutchinson
Consiste en la aparicin de placas violceas en los dedos de
las manos, dedos de los pies y en la cara desencadenadas por
el fro y la humedad. Un 20% podr evolucionar a LES9.
Lupus eritematoso discoide liquenoide
Caracterizado por la superposicin de liquen plano y LE.
Lupus eritematoso cutneo subagudo
Las caractersticas que definen las lesiones de este tipo son la
fotosensibilidad y el carcter transitorio y no cicatricial de
mismas. Se localizan en la piel expuesta al sol: regin superior
de la espalda, hombros, superficie de extensin de los brazos,
V del escote y menos frecuentemente la cara. Segn la morfologa, se distingue una forma anular (fig. 2), con lesiones
con bordes eritematosos elevados, policclicos y aclaramiento
central y una forma psoriasiforme con lesiones ppulo-escamosas. En ocasiones los bordes activos de las lesiones anulares son vesiculosos, exudativos o costrosos. Aproximadamente un 50% de estos pacientes cumple criterios del ACR
(American College of Rheumatology) de LES. La hiperqueratosis folicular es leve o nula y en su evolucin no aparece atrofia cicatricial. Se puede asociar a lesiones de LED o LECA.
Lupus eritematoso cutneo agudo
Aparece en las fases de exacerbacin sistmica de los enfermos con LES. Las lesiones son fotosensibles, de inicio sbito, duran pocas horas o das y desaparecen sin dejar cicatriz
o con una leve pigmentacin transitoria. La caracterstica
fundamental es el eritema facial que constituye el eritema en
Fig. 2. Placas eritematosas anulares, poco confluentes, de bordes policclicos y

superficie descamativa en la extremidad inferior de una paciente con lupus eritematoso cutneo subagudo variedad anular.
mariposa (sobre las eminencias malares y puente de la nariz,

respetando los pliegues nasolabiales) o un exantema generalizado que tpicamente respeta los nudillos. Puede existir
adems alopecia, lesiones mucosas o lesiones de vasculitis cutnea, relacionndose stas con mal pronstico por la posible
asociacin a nefropata lpica.
Hallazgos de laboratorio
Menos de la mitad de los pacientes con LED presentan anticuerpos antinucleares (ANA) a ttulos bajos, siendo escasa
la presencia de otros autoanticuerpos. Los hallazgos ms caractersticos del LECS son los autoanticuerpos anti-Ro/SSA
(70%-90% de los casos) y anti-La/SSB (30%-50%), y suelen
tener ANA positivos, as como positividades variables de factor reumatoide, anticuerpos anticardiolipina, antitiroideos,
anti-ADN de doble cadena, anti-SM y anti-RNP. Los pacientes con LECA pueden tener las mismas alteraciones analticas que los pacientes con LES, es decir, ttulos elevados de
ANA, anti-ADN de doble cadena, anti-SM e hipocomplementemia. Otras alteraciones analticas como anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, aumento
de la velocidad de sedimentacin globular (VSG) o elevacin de niveles de urea y creatinina se asocian con compromiso sistmico.
Anatoma patolgica
Las lesiones de LED presentan en la epidermis hiperqueratosis con tapones queratsicos foliculares, adelgazamiento
del cuerpo mucoso de Malpighio y degeneracin hidrpica
de las clulas basales. En la dermis se evidencia un infiltrado
linfoide en parches perianexial, con edema, vasodilatacin y
escasa extravasacin eritrocitaria. El cuadro histolgico del
LECS se diferencia del anterior en que la degeneracin hidrpica de las capas de clulas basales y el edema de la dermis son ms acentuados, siendo menos importantes la hiperqueratosis y el infiltrado inflamatorio. En el LECA los
hallazgos histopatolgicos son menos precisos, con un infilMedicine 2006; 9(48): 3143-3151
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trado linfohistiocitario escaso, moderada degeneracin hidrpica de las clulas basales y edema en dermis superficial
que puede ser prominente.
La inmunofluorescencia directa puede mostrar depsitos
granulares de IgG y/o IgM (a veces tambin IgA o complemento) en la unin dermoepidrmica y en torno a los folculos pilosos en la piel afecta. La presencia de estos depsitos
en piel con apariencia normal se relaciona con afectacin sistmica.
Diagnstico
TABLA 2
Criterios del American College of Rheumatology para el diagnstico

de lupus eritematoso sistmico10
1. Exantema malar
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. lceras orales
5. Artritis
6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
7. Enfermedad renal (proteinuria > 0,5 g/da o presencia de cilindros celulares
o hemticos)
8. Enfermedad neurolgica sin otra causa conocida (convulsiones o psicosis)
9. Enfermedad hematolgica
Anemia hemoltica con reticulocitosis
Ante un paciente con una clnica cutnea sugestiva de LE

ser necesaria la realizacin de una toma de biopsia y, tras la
obtencin de un resultado histopatolgico compatible, deber completarse el estudio para descartar la existencia de un
LES. Se debern cumplir 4 o ms criterios del ACR10 de manera simultnea o sucesiva para realizar el diagnstico de
LES (tabla 2).
Leucopenia (< 4.000/l en dos o ms ocasiones)

Linfopenia (< 1.500/l en dos o ms ocasiones)
Trombocitopenia (< 100.000/l plaquetas)
10. Alteraciones inmunolgicas
Anticuerpos anti-ADNds
Anticuerpos anti-SM
Anticuerpos antifosfolpidos (Ac anticardiolipina y/o anticoagulante lpico)
positivos
11. Anticuerpos antinucleares (ANA)
Tratamiento
El tratamiento de las formas cutneas de LE debe incluir, en
primer lugar, fotoproteccin frente a la radiacin ultravioleta (de origen solar o de fuentes artificiales), evitando siempre
los tratamientos potencialmente fotosensibilizantes. Los corticoides tpicos de alta potencia se utilizarn en las formas
cutneas localizadas en cura abierta, oclusiva o intralesional,
dependiendo del tipo de lesin. Los antipaldicos de sntesis,
fundamentalmente la cloroquina a dosis de 250 mg/da, se
emplearn en las formas clnicas ms diseminadas, con especial precaucin por la posible toxicidad retiniana. Los casos
ms resistentes podrn requerir otros tratamientos como
corticoides sistmicos, retinoides orales11,12, talidomida13, sales de oro, sulfonas, clofacimina, o azatioprina que debern
ser convenientemente monitorizados debido a los efectos secundarios que pueden asociar.
Dermatomiositis
La dermatomiositis (DM) es un proceso de patogenia inmunitaria caracterizado por la presencia de lesiones cutneas
asociadas a alteraciones inflamatorias en las fibras musculares estriadas, que se incluye dentro de las miopatas inflamatorias idiopticas. La clasificacin de las dermatomiopatas
idiopticas inflamatorias14 se recoge en la tabla 3. La DM
amioptica o DM sin miositis es aquella forma en la que no
existe afectacin muscular y se asocia a buen pronstico. Los
pacientes con polimiositis (PM), al contrario, presentan slo
clnica muscular y no cutnea.
Epidemiologa
La DM es una enfermedad relativamente rara. Es, al menos,
dos veces ms frecuente en mujeres que en varones y tiene
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una distribucin de edad bimodal,

con un pico en nios menores de
10 aos y otro en adultos entre 40
y 60 aos. Se ha visto que la incidencia en menores de 16 aos es
de 1,9 por milln, con una media
de edad al diagnstico de 6,8 aos
y una frecuencia 5 veces mayor en
nias que en nios15.
TABLA 3
Juvenil
Clasificacin de las
dermatomiopatas
idiopticas inflamatorias14
Dermatomiositis (DM)
Adulto
DM clsica:
DM clsica solo
DM clsica con malignidad
DM como parte de una
conectivopata mixta
DM clnicamente amioptica
DM clsica
DM clnicamente amioptica
La etiologa es desconocida, pero
DM amioptica
se cree que se trata de una enferDM hipomioptica
medad autoinmunitaria que apaPolimiositis
(PM)
rece en individuos genticamente
PM
solo
predispuestos debido a la interacPM como parte de una
cin con factores externos (neoconectivopata mixta
plasias malignas, frmacos o inPM asociada a malignidad ?
fecciones). En cuanto a la
Miositis por cuerpos de
inclusin
predisposicin gentica, se ha
Otros subgrupos clnicodescrito algn caso de agregacin
patolgicos de miositis
familiar de la enfermedad16,17. Las
Miositis focal
neoplasias de pulmn, mama,
Miositis proliferativa
tracto genital femenino, estmaMiositis orbitaria
go, recto, rin y testculo se han
Miositis eosinoflica
relacionado con DM18, siendo
Miositis granulomatosa
esta asociacin ms frecuente en
varones; en ocasiones, ambas enfermedades siguen cursos clnicos paralelos. Frmacos como
la D-penicilamina, la hidroxiurea, los antiinflamatorios no
esteroideos, el tamoxifeno y los hipolipemiantes se consideran posibles desencadenantes de la DM y dentro de los agentes infecciosos destacan el Toxoplasma gondii, Staphylococcus,
Streptococcus, parvovirus B19 y Coxsackie B. Se acepta, en tr-
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minos generales, que la conjuncin de los distintos factores

desencadenantes provoca alteraciones inmunolgicas consistentes en una hipersensibilidad mediada por clulas contra
antgenos musculares en la PM y una respuesta humoral con
formacin de autoantgenos en la DM.
TABLA 4
Criterios diagnsticos de la dermatomiositis19

Criterios diagnsticos de la dermatomiositis
1. Debilidad muscular proximal, simtrica, con o sin disfagia o debilidad
de los msculos respiratorios que progresa en semanas o meses
2. Biopsia muscular que muestra miopata inflamatoria
3. Elevacin srica de las enzimas musculares
Las ms especficas son las ppulas y el signo de Gottron y el
exantema en heliotropo. Las primeras consisten en ppulas o
placas aplanadas de tono violceo, con fina descamacin superficial, a veces con signos de poiquilodermia, localizadas
en articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas; se
denomina signo de Gottron a un eritema maculoso violceo
simtrico que puede asociarse a edema, en las caras dorsales
de las articulaciones de los dedos de las manos, rodillas, codos y malolos mediales. Una caracterstica muy importante
de la DM es un eritema violceo simtrico, confluente y pruriginoso que se distribuye por la superficie de extensin de
los dedos de las manos, antebrazos, brazos, regin posterior
de los hombros y cuello (signo del chal), V del escote y
cara. Cuando se localiza en los prpados y la regin periorbitaria, asociado o no a edema, se denomina eritema en heliotropo. Son tambin muy caractersticas las telangiectasias
periungueales con presencia de cutculas distrficas o las lesiones hiperqueratsicas lineales en palmas de manos (mano
de mecnico); la fotosensibilidad y la poiquilodermia son tpicas, y puede aparecer calcinosis cutnea, sobre todo en la
forma infantil, siendo en adultos un signo de buen pronstico. Otro tipo de lesiones cutneas no especficas de la enfermedad son las lesiones ampollosas, lceras bucales, alopecia,
paniculitis, vitligo y sndrome de Raynaud. La afectacin
muscular consiste, inicialmente, en debilidad simtrica de los
msculos proximales de las extremidades, junto con empastamiento, dolor y sensibilidad a la presin en la musculatura
afecta, pudiendo aparecer ms tarde atrofia y contracturas.
4. Electromiograma con signos de miopata

5. Erupcin cutnea tpica de la dermatomiositis
Lmites de confianza para el diagnstico:
Dermatomiositis definida: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y tres de los otros
cuatro criterios
Dermatomiositis probable: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y dos de los otros
cuatro criterios
Dermatomiositis posible: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y uno de los otros
cuatro criterios
que existe una afectacin cutnea tpica en ausencia de datos

clnicos y de laboratorio de miositis, al menos durante 6 meses despus de la aparicin del exantema. En las DM asociadas a neoplasias las lesiones cutneas son ms intensas, ms
rebeldes al tratamiento23 y frecuentemente se acompaan de
signos de afectacin vascular (atrofia, necrosis), as como
de poiquilodermia. Es importante realizar en los pacientes
adultos una historia clnica y una exploracin fsica minuciosas, as como distintas pruebas complementarias dirigidas a
descartar una neoplasia maligna oculta24.
Anatoma patolgica
Las ppulas de Gottron presentan acantosis, papilomatosis y
depsitos de mucina en la dermis, y las lesiones cutneas eritematosas y edematosas pueden mostrar una inflamacin
inespecfica, siendo frecuente que el cuadro histopatolgico
sea indistinguible del LECA. La inmunofluorescencia directa puede mostrar depsitos de IgG, IgM y complemento en
la unin dermoepidrmica. La biopsia muscular presentar
necrosis de las fibras tipo I y II, signos de regeneracin, atrofia perifascicular y un infiltrado mononuclear perivascular.
Diagnstico
Los criterios diagnsticos figuran en la tabla 419. El indicador ms sensible y especfico de la enfermedad muscular activa es la creatincinasa (CK), sobre todo la isoforma MM.
Otras enzimas menos sensibles son la aldolasa, la lactato deshidrogenasa (LDH), la aspartato amino transferasa (AST) y
la alanina amino transferasa (ALT) y la mioglobina, que si se
detecta en orina puede ser indicadora de una insuficiencia renal aguda. Los autoanticuerpos ms frecuentes son los que se
dirigen contra distintas aminocil-transfer-ARN sintetasas,
como los anti-Jo-1. La presencia de uno o ms de estos anticuerpos antisintesasa junto con fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, fenmeno de Raynaud, mano de
mecnico y escasa respuesta al tratamiento constituye el denominado sndrome antisintetasa20. Otros hallazgos de laboratorio son los autoanticuerpos anti Mi-1 (una protena
nuclear compleja), elevacin de la VSG, discreta anemia y, a
veces, eosinofilia. Los hallazgos electromiogrficos incluirn
un patrn mioptico. La DM amioptica21,22 es aqulla en la
Tratamiento
Existe una clara discordancia entre la respuesta al tratamiento de la afectacin muscular y la respuesta de la afectacin
cutnea, siendo sta en ocasiones difcil de controlar25. Entre
las medidas teraputicas locales se utilizarn los fotoprotectores de amplio espectro, emolientes, agentes antipruriginosos y corticoides tpicos que producen un alivio de la inflamacin y del picor. El tratamiento sistmico incluye la
administracin de antihistamnicos orales y antipaldicos de
sntesis (hidroxicloroquina 400 mg/da asociado o no a quinacrina 100 mg/da) siendo de eleccin los glucocorticoides
a dosis de 1 a 1,5 mg/kg/da va oral (en ocasiones incluso se
emplean pulsos intravenosos de prednisolona) que hay que
mantener a veces hasta tres meses a dosis plena, con posterior reduccin progresiva. En caso de enfermedad muy
intensa, mala respuesta a corticoides o recidivas tambin se
utilizan otros inmunosupresores como la azatioprina, el meMedicine 2006; 9(48): 3143-3151
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totrexate, la ciclosporina, la ciclofosfamida, el clorambucil, el

tacrolimus o incluso la plasmafresis o las gamma-globulinas
intravenosas.
Esclerodermia
La esclerodermia es una enfermedad crnica que afecta a la
microcirculacin y al tejido conectivo de la piel, tejido celular subcutneo, pulmones, tracto digestivo, corazn y riones, y cuyo hallazgo anatomopatolgico ms caracterstico es
el depsito en exceso de colgeno, dando lugar a fibrosis de
los tejidos afectos. Se clasifica en dos formas: localizada, con
afectacin nicamente cutnea (morfea) y sistmica (ES),
con afectacin de otros rganos.
Fig. 3. Placa de coloracin blanquecina, brillante, sin anejos cutneos, empastada y con imposibilidad de pellizcar la piel en la mama izquierda de una paciente con una morfea en placas.
Epidemiologa
La morfea es una enfermedad relativamente frecuente y su
prevalencia se va incrementando con la edad. La proporcin
hombre mujer es 1 a 3, con la excepcin de la morfea lineal
que no muestra preferencia por ningn sexo y se presenta
precozmente, generalmente en las dos primeras dcadas de
la vida. La ES es de 3 a 6 veces ms frecuente en las mujeres
y no suele afectar a nios.
El proceso de esclerosis de la piel parece que tiene lugar a
travs de tres hechos estrechamente relacionados: el dao
vascular, la activacin de linfocitos T y la produccin alterada de tejido conectivo por los fibroblastos. La lesin microvascular es un hecho muy precoz y se afectan principalmente capilares y arteriolas pequeas. Los fibroblastos del tejido
esclerosado producen grandes cantidades de colgeno (I, II y
III), as como otras protenas de la matriz extracelular y esto
parece que se puede deber a estmulos procedentes de clulas, como ciertas citocinas secretadas por los linfocitos T
(IL-4 y TGF-). Se han implicado a una serie de factores desencadenantes como la infeccin por Borrelia26, trauma local27, ciertos frmacos o agentes txicos. No est claro si la
presencia de anticuerpos antinucleares y otros autoanticuerpos es una anormalidad primaria o si es una consecuencia del
dao celular, pero parece que los niveles de anti-topoisomerasa I (anti-SCL-70) se correlacionan positivamente con la
gravedad y la actividad de la ES28.
Dentro de las formas localizadas, la variante ms frecuente es
la morfea en placas que se caracteriza por la aparicin de placas eritematosas o violceas, a veces edematosas, asintomticas, que van creciendo centrfugamente. El centro de la lesin adopta una coloracin blanquecina brillante de aspecto
cicatricial, mientras que en la periferia se aprecia un anillo
eritemato-violceo o lilac ring (fig. 3). A medida que la lesin
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progresa, la zona central se hace ms evidente, se pierden los

anejos y pueden aparecer ocasionalmente vesculas, ampollas, hemorragias o telangiectasias. Las placas son redondeadas u ovales, generalmente mltiples, asimtricas y su progresin se detiene cuando el anillo violceo desaparece,
oscilando su tamao entre 2 y 15 cm de dimetro. La morfea en gotas presenta lesiones similares a la forma en placas,
pero ms numerosas, ms pequeas y ms superficiales. Existe una variedad en que se afecta principalmente la dermis
profunda, el tejido celular subcutneo o incluso las estructuras subyacentes denominada morfea profunda, sobre la cual
se puede desarrollar un osteoma cutis. La morfea nodular o
queloidea consiste en la aparicin de ndulos o estras de
tipo queloide. Aquellos pacientes en que la esclerosis de la
piel se asocia a un edema difuso rpidamente progresivo pueden desarrollar ampollas, dando lugar a la morfea ampollosa.
La morfea lineal se manifiesta como una placa generalmente
unilateral que puede seguir las lneas de Blaschko y que se localiza frecuentemente en las extremidades, sobre todo las inferiores, pudiendo afectar al tronco, abdomen o nalgas. Suele aparecer en las dos primeras dcadas de la vida y a veces se
extiende con profundidad a los msculos o al hueso causando alteraciones en el crecimiento y deformidades. La morfea
en golpe de sable (coup de sabre) o frontoparietal es una forma de morfea lineal localizada en la frente; otra variante es la
atrofia hemifacial o sndrome de Parry-Romberg que puede
afectar a la distribucin completa del nervio trigmino incluyendo el ojo y la lengua. La morfea generalizada suele comenzar como placas de morfea que crecen progresivamente
y confluyen afectando todo el tronco, abdomen, incluso las
extremidades y en ocasiones tambin la cara, el cuello y el
cuero cabelludo.
Se describen dos formas clnicas de ES, la forma limitada
y la difusa. En la primera la induracin se limita a la cara y a
la zona distal de las extremidades, en forma de esclerodactilia (esclerosis limitada a los dedos de las manos y pies) (fig. 4)
o acroesclerosis (esclerosis en las regiones comprendidas entre las articulaciones metacarpofalngicas y codos, y metatarsofalngicas y rodillas); la forma difusa es aqulla en la que
existe afectacin de la piel del tronco y/o de las regiones proximales de las extremidades. Existe un tercer grupo denomi-
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nado sndrome CREST, acrnimo de calcinosis, fenmeno

de Raynaud, alteraciones esofgicas, esclerodactilia y teleangiectasias. En la ES limitada, las manos y pies son las localizaciones ms frecuentemente afectadas; los dedos se muestran edematosos, cubiertos por una piel tirante y adherida a
planos profundos, con dificultad para la extensin (esclerodactilia). Ms tarde aparece atrofia, primero en los pulpejos,
y pequeas lceras dolorosas que dejan cicatrices deprimidas
residuales, pudiendo evolucionar, por la aparicin de una infeccin secundaria, a gangrena y/o resorcin de las falanges
distales. La afectacin facial se caracteriza por inexpresividad,
microstoma, retraccin de los labios, finos pliegues radiales
peribucales (fig. 5) y nariz picuda. Es tpica la aparicin de telangiectasias periungueales y tambin en la cara, boca, tronco y manos. En fases precoces pude verse el signo del cuello o tirantez anormal de la piel del cuello cuando se fuerza
su extensin lateral. La enfermedad al progresar se extiende
a los brazos, tronco, cara y por ltimo a las extremidades inferiores. Los pacientes con ES pueden desarrollar otros cambios cutneos que incluyen calcinosis cutnea con tendencia
a la eliminacin del calcio formando lceras, aparicin de
alopecia, anhidrosis, alteraciones pigmentarias y cambios
vasculares del tipo livedo reticularis y vasculitis livedoide.
Adems, la piel que cubre las eminencias seas es vulnerable
a traumatismos y se ocasionan lceras por roces mnimos.
Los rganos internos ms frecuentemente daados son el
esfago, los pulmones, el corazn y los riones. Debido a la
utilizacin de los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina, la afectacin pulmonar ha sustituido a la afectacin renal como principal causa de muerte.
Fig. 4. Dedos de las manos edematosos, con una piel blanquecina adherida a planos profundos que dificulta la extensin de los dedos, correspondiente a una esclerodactilia en una paciente con esclerosis cutnea limitada.
Fig. 5. Microstoma en una paciente con esclerosis sistmica difusa.
No suelen existir grandes alteraciones en las pruebas de laboratorio en los pacientes con morfea, excepto en las formas
localizada y lineal, en las que pueden detectarse ANA (patrn homogneo y nucleolar), anticuerpos anti-ADN monocatenarios y anti-histona. Puede aparecer eosinofilia, especialmente en las formas activas de la enfermedad. Los
pacientes con ES pueden presentar anemia, elevacin de
VSG, hipergammaglobulinemia y la mayora tienen ttulos
altos de ANA, siendo el patrn nucleolar el ms especfico.
La mayora de casos con afectacin difusa presentan anticuerpos anti- SCL-70, aunque no se correlacionan con la
supervivencia29, y los anticentrmero se relacionan con la
forma limitada.
Diagnstico
El ACR desarroll los siguientes criterios, exigindose para el
diagnstico de ES el criterio mayor o dos menores30 (tabla 5).
Anatoma patolgica
En la morfea se advierte un estadio inflamatorio inicial y
otro esclertico tardo. La fase inicial presenta un engrosa-
TABLA 5
Criterios diagnsticos de esclerodermia sistmica30

Criterio mayor: afectacin simtrica de la piel prxima a las articulaciones
metacarpofalngicas o metatarsofalngicas
Criterios menores:
Esclerodactilia
Cicatrices digitales punteadas
Fibrosis pulmonar bibasilar
miento de los haces de colgeno en la dermis reticular y un

infiltrado linfocitario moderado perivascular, entre el colgeno y en las trabculas fibrosas del tejido subcutneo. En la
fase esclertica tarda el infiltrado inflamatorio desaparece
casi por completo y los haces colgenos de la dermis reticular estn engrosados y son ms eosinfilos de lo habitual. Las
glndulas sudorparas parecen estar incluidas en la dermis
como resultado de la sustitucin de tejido subcutneo por
colgeno. La morfea lineal, profunda o generalizada puede
afectar a las fascias o a los msculos estriados subyacentes.
Las lesiones cutneas de ES son similares histopatolgicamente a las de morfea, salvo una reaccin inflamatoria menos pronunciada en las fases iniciales y cambios vasculares
ms intensos en la fase tarda, sobre todo en la zona subcutnea.
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Tratamiento
La evolucin natural de la morfea es la resolucin espontnea, por lo que el tratamiento suele ser escaso o nulo. Pueden ayudar la aplicacin de corticoides tpicos de mediana a
alta potencia o intralesionales y el calcipotriol tpico solo o
en combinacin con radiacin ultravioleta A (UVA). Los
corticoides sistmicos se han mostrado tiles en los estadios
inflamatorios de la morfea, pero no mejoran la esclerosis establecida. Otros tratamientos sistmicos son la penicilamina31 (que se utiliza poco por sus potenciales efectos adversos), el metotrexate o derivados de la vitamina A. La
radiacin UVA sola, en bao o con administracin oral de
psoralenos se ha mostrado eficaz. En aquellos pacientes en
los que aparezcan deformidades articulares o contracturas
ser necesario un tratamiento fisioterpico, pudiendo incluso practicarse ciruga reconstructiva en ciertos casos.
El tratamiento de la ES ir encaminado a mejorar la circulacin, a reducir las reacciones inmunes involucradas en el
desarrollo de la esclerodermia y a reducir la sntesis de colgeno, no existiendo hasta el momento ninguna terapia que
pueda modificar el curso de la enfermedad. Los antagonistas de los canales del calcio son el principal tratamiento del
fenmeno de Raynaud, solos o en combinacin con hidrocloruro de prazosn y/o reserpina, y es aconsejable evitar las
exposiciones al fro y al tabaco. Se han empleado frmacos
inmunosupresores como corticoides sistmicos, azatioprina,
metotrexate, clorambucil o ciclofosfamida. Los tratamientos
encaminados a disminuir la produccin excesiva de colgeno son la penicilamina, cuya eficacia ha sido muy discutida32
y otros como la colchicina, la isotretinona o la pentoxifilina. Las manifestaciones sistmicas de los distintos rganos y
sistemas requerirn el tratamiento especfico correspondiente.
Bibliografa

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ACTUALIZACIN
Manifestaciones
cutneas de
enfermedades
endocrinolgicas
y metablicas.
Formas clnicas.
Criterios
diagnsticos.
Actitudes
teraputicas
V. Fernndez Redondo y L. Prez Prez
Servicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario.
Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Introduccin
Las manifestaciones cutneas pueden ser signos precisos
para el diagnstico de enfermedades sistmicas, incluso en
los inicios de la enfermedad. Tambin pueden orientar un
pronstico e, incluso, interferir en la teraputica. En este
grupo de enfermedades existe bibliografa especializada que
as lo atestigua1-4. Dividiremos estas manifestaciones siguiendo un esquema clsico en los tratados de dermatologa: relacionadas con enfermedad endocrina, subsiguientes a ciertas
alteraciones metablicas congnitas y adquiridas y asociadas
a malnutricin
en enfermedades endocrinas
Diabetes mellitus
La diabetes mellitus (DM) es la enfermedad endocrina de
mayor prevalencia en la poblacin general (2%). Sus mani-
PUNTOS CLAVE
Concepto. Las enfermedades de las glndulas
endocrinas suelen presentar manifestaciones
cutneo-mucosas relacionadas con el dficit o el
exceso hormonal. El tratamiento sustitutivo o
compensador mejora estas lesiones en la mayora
de los casos. Los cambios en la consistencia y la
coloracin de la piel, as como alteraciones en los
anejos cutneos, orientan el diagnstico.
Diabetes mellitus. Las manifestaciones
relacionadas con la diabetes mellitus, presentes
en el 30% de los pacientes, pueden ser
especficas, inespecficas y asociadas. En las
lesiones especficas subyacen datos de
microangiopata diabtica. Las infecciones de
expresividad grave, o de morfologa y etiologa no
habituales pueden ser frecuentes y favorecer la
cetoacidosis.
Enfermedades metablicas, hereditarias
y adquiridas. Presentan lesiones cutneas que
facilitan un diagnstico precoz. La
fotosensibilidad, fragilidad cutnea, hipertricosis y
cambios esclerodermiformes son tpicos de las
porfirias. Los diferentes tipos de xantomas
orientan en el control de las dislipemias.
Enfermedades nutricionales. Las carencias
nutricionales pueden ser globales y selectivas.
Los desequilibrios alimenticios estn relacionados
con la enfermedad general subyacente o con
alteraciones psiquitricas. En ambas situaciones
puede existir repercusin en la piel (atrofia,
fotosensibilidad, xerosis, prpura, dermatosis
periorificial), anejos (alopecia, distrofia,
hipertricosis) y mucosas (glositis, queilitis,
gingivitis hemorrgica), orientadoras del dficit
especfico.
festaciones cutneo-mucosas son frecuentes y orientan al

diagnstico, as como al control glucmico5. Ms del 30% de
los diabticos sufrir alguna lesin dermatolgica a lo largo
de su vida.
Prurito
Aunque la piel de los pacientes diabticos de larga evolucin
es fina, sin vello y tendente a la atrofia, no presentan prurito
generalizado. Las zonas vulvar y anal son electivas, quizs en
relacin con tasas elevadas de glucosuria.
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Infecciones
El control de las infecciones en los diabticos es importante,
pues su presentacin es ms llamativa, pudiendo desarrollar
acidosis metablica con mayor facilidad, sobre todo por bacterias pigenas. El eritrasma, las foliculitis, las forunculosis y
las celulitis por Pseudomona aeruginosa en extremidades son
los procesos ms representativos. A ello contribuyen los datos de insuficiencia vascular perifrica y una mala respuesta
de la inmunidad celular.
La infeccin por Candida albicans est directamente relacionada con las tasas de glucemia, mostrando eleccin por
diversos pliegues corporales. La fisuracin posterior facilita
la sobreinfeccin por bacterias. Cuando existe afectacin de la
mucosa oral o genital, los sntomas subjetivos de prurito y
quemazn son ms marcados, observndose adems un eritema brillante y depapilacin en la lengua, estomatitis angular,
balanopostitis de repeticin, y vulvovaginitis con leucorrea y
grumos blanquecinos en secreciones genitales femeninas.
El herpes zster de presentacin anmala o las neuralgias
postherpticas son ms frecuentes en los diabticos no diagnosticados o con mal control de su enfermedad.
Dermopata diabtica
Se trata de lesiones maculosas, eritematosas y parduzcas de
aparicin en regin pretibial, de lmites netos, remedando fases
evolucionadas de traumatismo (fig. 1). Son frecuentes en varones de mediana edad y evolucionan hacia la atrofia con descamacin fina en superficie. En su estudio histolgico se han
comprobado datos de microangiopata diabtica. Se consideran
marcador de afectacin renal o retiniana por esta enfermedad.
Bullosis diabeticorum
Aparicin de forma espontnea de ampollas intraepidrmicas
en manos y extremidades inferiores. Presentan un aspecto
tenso y contenido transparente, con tendencia a la resolucin
sin cicatriz. Se asocia frecuentemente con neuropata en la
porcin afectada.
los pulpejos de los dedos por alteraciones especficas (necrosis fibrinoide) en la ntima de los vasos. La gangrena no es infrecuente, de ah los cuidados especficos del pie diabtico.
Se consideran signos precoces de microangiopata las hemorragias en astilla y la hiperemia reactiva.
Por neuropata perifrica de predominio sensitivo pueden existir lesiones ulceradas con collarete hiperqueratsico
(mal perforante plantar) en zonas de apoyo, planteando un
diagnstico diferencial con las queratosis circunscritas u
otras lceras neuropticas.
Necrobiosis lipodica
Se trata de una lesin en placa de coloracin amarillo-anaranjada, de borde policclico y superficie atrfica con visualizacin de vascularizacin superficial. Ms frecuente en
mujeres, es atribuida a la microangiopata diabtica, presentando una histopatologa caracterstica. Pueden existir lesiones aisladas en cara y superficie de extensin de extremidades o confluentes, llegando a alcanzar ms de 25 cm.
Tienden a la ulceracin con mala cicatrizacin. Se ha relacionado con un mal control del perfil glucmico y no se resuelve ante la normalizacin de las tasas de glucosa. Los corticoides tpicos e intralesionales, la pentoxifilina, el cido
acetilsaliclico (AAS) o la exresis quirrgica circunscrita
pueden ser opciones teraputicas.
Acantosis nigricans
Estas lesiones se caracterizan por la presencia de placas hiperpigmentadas con superficie aterciopelada, de lmites netos y de disposicin simtrica. Las localizaciones corporales
que se afectan son las axilas, ingles, genitales externos y regin posterior del cuello (fig. 2). Su patrn histolgico es tpico: hiperqueratosis, papilomatosis e incontinencia pigmentaria.
Curtth diferencia en 1968 4 tipos de acantosis nigricans
(AN): maligna, benigna, sindrmica y pseudoacantosis nigricans. En la actualidad6 se diferencian 8 tipos, aadiendo a las
Angiopata diabtica/neuropata diabtica

Se trata de lesiones trficas que aparecen en el tercio distal
de las extremidades inferiores, con posibilidad de necrosis de
Fig. 1. Dermopata diabtica. Lesiones eritematosas y parduscas asntomticas,

en extremidad inferior de un varn de 54 aos, diabtico insulino-dependiente.
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Fig. 2. Paciente de 42
aos con placas hiperpigmentadas melnicas
en axilas, ingles y regin
perianal, correspondientes a una acantosis nigricans. Este signo puede
presentarse en pacientes resistentes a la insulina.
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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE ENFERMEDADES ENDOCRINOLGICAS Y METABLICAS. FORMAS CLNICAS.

CRITERIOS DIAGNSTICOS. ACTITUDES TERAPUTICAS
anteriores la relacionada con la obesidad, en relacin con

medicamentos y formas especiales como la presentacin
oral, palmo-plantar o unilateral. La asociacin de AN no ligada a malignidad e insulinorresistencia fue descrita en 1976.
Puede presentarse en cualquier edad y no hay diferencia de
sexos. En sujetos obesos se encuentra hasta en el 66% de los
casos.
El diagnstico se basa en la morfologa de las lesiones, zonas de predileccin y confirmacin histolgica. La gravedad
de la afeccin est ms relacionada con la alteracin en los receptores de la insulina que con los afectos de hiperinsulinemia. El diagnstico diferencial se har con otras pigmentaciones adquiridas de localizacin en pliegues corporales, sean
o no de presentacin familiar, dermatofitosis superficiales,
parapsoriasis o linfoma cutneo de clulas T. Su evolucin
suele ser paralela a las alteraciones endocrinas, por lo que el
tratamiento aconsejado es el del problema subyacente. En
ocasiones se ha empleado localmente la tretinona tpica al
0,1% o la dermoabrasin.
Granuloma anular
Se caracteriza por la presencia de una placa redondeada, con
borde resultante de la confluencia de mltiples ppulas (bolas de un rosario). Aparece en cualquier edad, siendo las zonas acras o aquellas suprayacentes a eminencias seas lugares
de eleccin. Las lesiones pueden ser aisladas, mltiples o diseminadas, tendiendo a una disposicin simtrica. Cuando
las lesiones son generalizadas pueden constituir marcador de
DM en adultos.
Se har diagnstico diferencial clnico-patolgico con la
necrobiosis lipodica y con los ndulos reumatoides. La manipulacin traumtica sobre el borde activo puede inducir la
regresin. En casos diseminados se han empleado retinoides,
corticoides, PUVAterapia o pentoxifilina
Escleredema del adulto (enfermedad de Buschke). Otros
estados esclerodermiformes
Se manifiesta con placas induradas en la regin dorsal alta y
posterior del cuello, adquiridas, que dificultan maniobras de
pellizcamiento en la piel de la zona. Asociado a otros procesos como paraproteinemia o tras infecciones estreptoccicas,
no responde al control metablico.
Los diabticos insulinodependientes padecen una induracin articular con inicio en falanges proximales de los dedos de la, manos que asociada a una coloracin de aspecto
creo les confiere un aspecto esclerodermiforme. Este proceso se denomina sndrome de Rosembloon y no se relaciona con las cifras de glucemia. En diabticos no insulinodependientes existe un signo precoz que es el engrosamiento de
la piel del dorso de los dedos, con aspecto tpico de empedrado.
Xantomas
Presentes en diabticos con hipertrigliceridemia. Los ms
frecuentes son los xantomas eruptivos, consistentes en lesiones papulosas, de consistencia dura, hemiesfricas, anaranjadas y de preferencia en superficies de extensin de las
extremidades. Un buen control glucmico favorece su regresin.
Carotinemia
Pigmentacin anaranjada ms marcada en palmas y plantas
en relacin con un exceso de carotenos en la dieta y mayor
concentracin de los mismos en suero.
Rubeosis/eritema acral
Enrojecimiento acusado de la cara y extremidades superiores, tendente a la cronicidad y remarcado si existe ingesta
de medicamentos vasodilatadores. Cuando existe afectacin de
la circulacin perifrica (vasos pequeos) puede observarse
una coloracin eritemato-violcea marcada en manos y pies.
En relacin con los tratamientos
Los antidiabticos orales, sulfonilureas, se han implicado en
alopecia difusa, exantemas mculo papulosos, urticaria y
reacciones de fotosensibilidad. La asociacin de estos frmacos y la ingesta de alcohol predispone en ciertos individuos
la aparicin de cefalea, taquicardia y otros sntomas (efecto
antabus).
Se han descrito zonas de lipodistrofia en puntos de inyeccin de la insulina, y mayor incidencia de lipomas. El uso
de insulina purificada o de origen humano ha reducido las
reacciones alrgicas.
Hipertiroidismo
Las alteraciones de la consistencia y pigmentacin de la piel,
as como las alteraciones en los anejos, constituyen los problemas ms frecuentes1. As, llama la atencin la temperatura ms elevada y el aspecto hmedo de una epidermis atrfica pero de consistencia aterciopelada. Existe alopecia difusa
en el cuero cabelludo. La oniclisis puede ser motivo de consulta en Atencin Primaria, as como la coiloniquia. Si existe
afectacin cardaca asociada, pueden observarse dedos en
palillo de tambor. El vitligo, la urticaria y la alopecia areata se asocian con mayor frecuencia a portadores de hipertiroidismo.
Hipotiroidismo
La piel est edematosa, fra, spera y con manifestaciones de
fragilidad vascular. El cabello no tiene brillo, es ms grueso
y se rompe con facilidad. Suele coexistir con alopecia de tercio de ceja. Existe, tambin, fragilidad y estriacin ungueal.
Las queratodermias palmo-plantares, cuadros ictiosiformes y
afecciones cutneas por dislipemias tambin se observan en
estos enfermos1.
Hiperparatiroidismo
El hiperparatiroidismo primario suele ser ocasionado por
adenomas funcionales de la paratiroides. Las lesiones cutneas estn relacionadas con la situacin de hipercalcemia que se
observa en estos casos. Aunque no patognomnicas, son llamativas las neoformaciones en encas subsiguientes a la formacin de quistes seos que recuerdan a los pulis y puede
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observarse un halo blanquecino en los laterales de la crnea.

En pacientes afectos de insuficiencia renal crnica, preferentemente hemodializados, se ha de descartar hipersecrecin de
parathormona ante lesiones de calcifilaxia.
Hipoparatiroidismo
Ante un hipoparatiroidismo idioptico, las lesiones ms llamativas se observan en los anejos. Las uas estn deterioradas en su porcin distal, con aumento de estras longitudinales en el borde proximal. El cabello de aspecto pajizo
est disminuido en su cantidad y consistencia. Existen alteraciones de la denticin con anomalas definitivas. La piel
se encuentra seca, rugosa y descamativa. La asociacin con
candidosis muco-cutneo crnica es muy frecuente, as
como las cataratas. Los sntomas pueden aparecer en la infancia o en edades medias. La psoriasis pustulosa, poco frecuente (imptigo herpetiforme), puede observarse en estos
enfermos.
El hipoparatiroidismo puede ser una secuela quirrgica
de una tiroidectoma. En esta forma estn muy marcadas las
lneas de Beau en las uas, coexistiendo con crisis de hipocalcemia.
Hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria)

Este proceso puede ser de causa conocida (sndrome de Sheehan) o idioptico (enfermedad de Simmonds). Es caracterstica la palidez de estos pacientes. Las arrugas faciales estn
ms marcadas, dando un aspecto tosco. La disminucin del
vello corporal es atribuida a la hipofuncin gonadal.
Hiperpituitarismo (gigantismo/acromegalia)
El engrosamiento cutneo con exageracin de los pliegues
habituales y la hiperelasticidad provocan una fisonoma especial en estos pacientes. Adems, se observa dismorfia facial
por crecimiento de arcos ciliares y labios prominentes. El tamao de manos y pies es mayor que el de los sujetos sanos.
La estatura es elevada y desproporcionada. Puede ser motivo
de consulta la hiperpigmentacin corporal adquirida, as
como el hirsutismo.
Sndrome de Cushing
La secrecin aumentada de glucocorticoides da lugar a este
sndrome con manifestaciones multisistmicas. Destaca la alteracin en la distribucin de la grasa corporal con cara redondeada en luna llena, depsitos en la regin posterior
del cuello (joroba de bfalo) y en la cintura plvica, con adelgazamiento marcado de las extremidades. Las estras de distensin se observan en la raz de los miembros. Debido a la
atrofia del panculo adiposo, existe una predisposicin a los
hematomas ante traumatismos leves. La cicatrizacin es ms
lenta y las erupciones acneiformes son frecuentes.
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En Atencin Primaria o especializada pueden ser motivo

de consulta el hirsutismo y las infecciones frecuentes por
hongos (dermatofitos y levaduras).
Enfermedad de Addison
La hiperpigmentacin melnica generalizada ofreciendo un
aspecto de eterno bronceado es el signo ms tpico de esta
enfermedad debida a la secrecin insuficiente primaria de
glucocorticoides y a la elevacin de la adrenocorticotropina
(ACTH). Esta coloracin se acenta en los pliegues corporales, especialmente en las palmas de las manos, mucosas, cabello, uas, pezones y perin. El vitligo y la calcificacin del
cartlago auricular se asocian a este proceso. Un motivo inicial de consulta puede ser la candidosis mucocutnea crnica.
Otras: sndrome metablico, neoplasias

endocrinas mltiples
Sndrome metablico (sndrome X)
Recibe esta denominacin el sndrome plurimetablico o de
resistencia a la insulina (RI) caracterizado por la intolerancia
a la glucosa, hipertrigliciridemia, hipertensin y disminucin
del colesterol HDL, lo que conlleva un alto riesgo de padecimientos cardiovasculares. Las exploraciones complementarias deben ir dirigidas al diagnstico y control, dado que la
evolucin puede ser grave, con hipertensin y fallo cardiovascular en edades no avanzadas. En este proceso existen una
serie de marcadores cutneos que pueden orientar a un diagnstico precoz.
As, la acantosis nigricans, relacionada ya en 1976 con RI
y presente en el 75% de adultos y el 25% de nios con obesidad, se ha asociado, entre otros, con la presencia de SRI/A
(raza negra, jvenes, hiperandrogenismo y signos cutneos
de virilizacin), SRI/B (adultos, raza negra, enfermedades
autoinmunes, hiperandrogenismo ovrico), lipodistrofia, leprechaunismo y sndrome de Rabson-Mendenhall.
El hiperandrogenismo es el trmino que se suele reservar para definir la aparicin de rasgos tpicamente masculinos en pacientes femeninas. As, el motivo de consulta puede ser la presencia de hirsutismo, alopecia androgentica o
acn intenso. Las pacientes suelen ser obesas, con ditesis
seborreica y con tendencia a la esterilidad. Desde 1921
se reconoce la asociacin entre esta alteracin y la diabetes/RI/hiperinsulinismo. Distinguimos: hiperandrogenismo
idipatico, cuando no se detecta una elevacin de andrgenos en sangre y no hay alteraciones del ciclo menstrual, y
sndrome del ovario poliqustico (SOP) o hiperandrogenismo funcional ovrico. En este cuadro, adems de detectar
andrgenos en plasma elevados, es frecuente la anovulacin
crnica.
La resistencia a la insulina o la DM tipo 2 son entidades
que se presentan ms frecuentemente en portadoras de SOP,
sean o no obesas, que en la poblacin general.
Los estudios realizados parecen relacionar una mayor incidencia del granuloma anular con una resistencia a la insulina o con el hiperinsulinismo, ms que con niveles elevados
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de glucosa plasmtica, pues la insulina a travs del receptor

IGF-1 intervendra en la sntesis de colgeno.
en enfermedades metablicas
Sndrome de neoplasias endocrinas mltiples

Las variedades reconocidas (MEN1, MEN2a, MEN2b) se
clasifican en la actualidad dentro del grupo de genodermatosis y cncer de presentacin familiar7-9.
Hemos seleccionado las ms representativas en sus manifestaciones cutneo-mucosas (lesiones derivadas de la circulacin de metabolitos aberrantes o del depsito de los mismos).
MEN1 (MIM131100). Este sndrome se caracteriza por la

presentacin de tumores en hipfisis, pncreas, tiroides o paratiroides, suprarrenales e intestinales, con una tendencia
autosmico dominante de presentacin y expresividad variable, lo que dificulta la valoracin epidemiolgica. La deteccin del gen responsable, 11q13, permite el diagnstico familiar. El diagnstico precoz no es fcil, desarrollndose los
sntomas ms caractersticos hacia los 40 aos de edad. Una
hipercalcemia o un sndrome de Zollinger-Ellison pueden
ser formas iniciales de presentacin.
Las manifestaciones cutneas comprenden desde angiofibromas, de localizacin preferente en labio superior, colagenomas dolorosos en la porcin superior del dorso, lipomas, alteraciones de la pigmentacin (manchas caf con
leche o despigmentacin redondeada) y ppulas gingivales.
Los pacientes portadores de glucagonoma pueden presentar
algn episodio de eritema crnico migrans.
MEN2A. Es ms frecuente y consiste en la asociacin de
carcinoma medular de tiroides familiar, feocromocitoma e
hiperparatiroidismo. De trasmisin autosmico dominante,
resulta de mutaciones en el proto-oncogn RET (10q112).
Su presentacin ms habitual en los casos familiares es alrededor de los 40 aos, siendo las formas espordicas ms tardas.
Las lesiones cutneas se caracterizan por prurito y placas
hiperpigmentadas en la regin interescapular y con una disposicin simtrica. El cuadro clnico-patolgico se corresponde con un liquen amiloideo. Las formas familiares no son
infrecuentes. Su evolucin es crnica, y el prurito suele mantenerse a pesar de los diferentes tratamientos empleados.
MEN2B. Su alteracin gentica es la misma que la anterior,
as como el medio de trasmisin, pero se describen como espordicos hasta el 50% de los casos. En este sndrome se asocia a carcinoma medular de tiroides de presentacin familiar
(productor de calcitonina), feocromocitoma (de evolucin
benigna en el 50% de los casos), constitucin marfanoide y
neuromas cutneos mltiples.
Estos neuromas ya pueden verse desde el nacimiento deformando los labios o la lengua y en las encas, paladar o comisuras bucales. Pueden coexistir con pigmentacin melnica acral, otros neuromas cutneos, manchas caf con leche y
lentiginosis bucal. La facies es caracterstica, con cejas prominentes y deformidad en bordes palpebrales subsiguientes
a la presentacin de neuromas en esta localizacin, mala implantacin de orejas y dismorfia nasal. Se describen alteraciones osteoarticulares de forma ocasional. Adems de las alteraciones analticas, un examen oftalmolgico con lmpara
de hendidura permite sospechar el cuadro por la presencia de
hipertrofia en nervios corneales.
Porfirias
Enfermedades congnitas y adquiridas secundarias a alteraciones enzimticas en el metabolismo del HEMO. Segn los rganos afectados, diferenciamos las porfirias en: eritropoyticas,
hepticas, hepatoeritropoyticas y secundarias o sintomticas,
existiendo en la actualidad 7 variedades reconocidas10,11.
Porfiria eritropoytica congnita (enfermedad de Gnther)
Entidad infrecuente de herencia autosmico recesiva ligada al
dficit de uroporfiringeno III cosintetasa. Los nios presentan desde el nacimiento una intensa fotosensibilidad, incluso
con lesiones purpricas en zonas expuestas a la luz. Las cicatrices varioliformes, la precocidad en la aparicin de cncer
cutneo, las deformidades y la hipertricosis con alteraciones
de la pigmentacin conforman en estos pacientes una morfologa caracterstica. La clnica tan manifiesta y la deteccin de
porfirinas aberrantes en orina y heces confirman el diagnstico. Las neoplasias y mutilaciones limitan la vida de estos pacientes. Se emplear fotoproteccin extrema con medidas fsicas, filtros qumicos y control de sobreinfecciones.
Protoporfiria eritropoytica
Porfiria eritroheptica de herencia autosmico dominante
con mltiples mutaciones y diferentes rasgos de penetrancia.
La alteracin radica en el ltimo paso de la cadena metablica por dficit de ferroquelatasa. El cuadro se inicia en la
edad infantil y se expresa por fotosensibilidad a la luz visible
bajo diferentes formas clnicas que pueden oscilar desde urticaria-angioedema a lesiones purpricas, provocando alto
grado de disconfort en estos nios (fig. 3). Como tratamiento se ha indicado: fotoproteccin intensa, betacarotenos,
acetilcistena y colestiramina orales, fototerapia con UVB de
banda estrecha y en casos extremos trasplante heptico.
Porfiria cutnea tarda
Las lesiones dermatolgicas, frecuentes en esta afeccin,
pueden ser observadas en Atencin Primaria, de ah el inters en su conocimiento. Existe una alteracin del metabolismo de las porfirinas por dficit de urogn-decarboxilasa, y
almacenamiento excesivo de uroporfirinas en hgado. Los
sntomas y signos pueden presentarse en adultos y en nios,
y se han descrito formas familiares de la enfermedad. Sin
embargo, la forma adquirida asociada a la ingesta etlica es la
ms frecuente en nuestro medio. Enfermos portadores del
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hemodializados, o tras la ingesta de medicamentos (antiinflamatorios no
esteroideos [AINE], anticonceptivos) y txicos (insecticidas,
hidrocarburos clorados, alcohol) han desarrollado lesiones
similares.
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lpidos en su interior. El tratamiento es la correccin del

trastorno de base y ante lesiones nicas puede emplearse la
destruccin mediante ciruga, lser, o crioterapia13.
Miscelnea
Fig. 3. Nio de 5 aos

afecto de protopofiria eritropoytica. Presenta lesiones costrosas en dorso de nariz y cicatrices
lineales en regin peribucal. Fluorescencia + con
luz de Wood en borde
gingivo-dentario.
Las manifestaciones cutneas se caracterizan por fragilidad y erosiones ante roces mnimos, reacciones de fotosensibilidad incluso con aparicin de lesiones ampollosas en zonas
fotoexpuestas ante irradiacin solar moderada y, finalmente,
aparicin de quistes de millium (zonas previamente daadas).
Adems, se advierte hipertricosis malar, aspecto esclerodermiforme e hiperpigmentacin adquirida conformando una morfologa facial peculiar en los pacientes afectados. Pueden coexistir marcadores de una hepatopata subyacente como las
telangiectasias, eritema palmar, circulacin venosa colateral,
atrofia de anejos cutneos y disminucin del panculo adiposo.
La abstencin etlica, control de sideremia, flebotomas,
cloroquina y eritropoyetina son de eleccin teraputica.
Xantomas: alteraciones en el metabolismo

de lpidos
Su presencia suele ser un marcador de dislipemia o de
gammapata monoclonal12. Resultan del cmulo en dermis y
tejido celular subcutneo de lpidos. Los dividimos en planos, eruptivos, tendinosos y tuberosos.
Los xantomas eruptivos se asocian con hipertrigliceridemia y se presentan en superficies de extensin de extremidades y dorso de manos como ppulas redondeadas, amarilloanaranjadas. Los xantomas planos, frecuentes en palmas y
plantas y asociados a fenmenos de colestasis, son ms tenues
y de coloracin blanco-amarillenta, pudiendo ser circunscritos y difusos. Una forma frecuente la constituyen los xantelasmas, de localizacin electiva en la regin periocular. Los
xantomas tuberosos, de tamao mayor y confluentes en codos
y rodillas, son habituales en las hipercolesterinemias familiares y en disbetalipoproteinemia tipo III. El tendn de Aquiles
es la localizacin de eleccin en los xantomas tendinosos,
tambin en pacientes afectos de hipercolesterinemia familiar.
El diagnstico clnico se ve conformado por el estudio
histopatolgico, con presencia de macrfagos espumosos y
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Alcaptonuria-ocronosis endgena
Entidad poco habitual, con patrn de herencia autosmico
recesivo, debida a trastornos en la actividad de la HGA oxidasa (fallo heptico o renal), que produce alteraciones en el
metabolismo del cido homogentisnico. Puede manifestarse
con alteraciones de la pigmentacin, mostrando estos pacientes una coloracin azulada en la regin palmar, periungueal, pabellones auriculares e incluso en la esclertica.
Angioqueratoma corporis difusum (enfermedad de Fabry)
Enfermedad hereditaria debida a mutaciones en el gen de la
alfa-galactosidasa, situado en el cromosoma X (xq22.1). El
depsito de glucoesfingolpidos neutros (globotriaosilceramida) en lisosomas condiciona su multiexpresividad clnica.
Entre las manifestaciones cutneas se encuentran los angioqueratomas, lesiones puntiformes queratsicas, eritematosas
y violceas de presentacin diseminada, aunque con predileccin por la regin periumbilical, glteos, porcin anteroexterna de muslos y laterales de los dedos. A ello se aaden
cierta dismorfia facial, alteraciones en la sudoracin con intolerancia al calor, crisis de dolor neuroptico y fiebre, que
pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad. La
deteccin precoz y el tratamiento con terapia enzimtica sustitutiva ofrecen nuevas expectativas a estos pacientes.
Hiperhomocistinemia
Constituye uno de los cuadros de hipercoagulabilidad (trombofilia) congnita. Podemos diferenciar su presentacin en
homocigotos para el gen que regula la cistationina-beta-sintetasa en los que se asocian alteraciones del esqueleto, retraso mental y arteriosclerosis precoz, de los heterocigotos con
elevaciones moderadas pero tambin con manifestaciones
precoces de trombosis venosas y arteriales. La homocistena
parece actuar directamente sobre el endotelio, pero no parece ser la nica responsable de estos procesos14. La trombosis
venosa profunda es ms habitual en extremidades inferiores.
Las lceras y los cambios trficos son frecuentes, presentando una morfologa caracterstica en los sndromes posflebticos.
Mixedema
Mucinosis asociada a las enfermedades tiroideas en la que se
acumula mucina entre el colgeno, provocando un aspecto y
consistencia caractersticos. Esta situacin revierte tras un
tratamiento hormonal sustitutivo. Distinguimos mixedema
difuso y circunscrito, siendo el primero ms tpico en el hipotiroidismo primario.
En el hipertiroidismo se describe una forma electiva y
circunscrita en extremidad inferior que se denomina mixedema pretibial. Ms frecuente en mujeres, se caracteriza por la
presencia de placas eritematosas y edematosas, con hipertricosis en la regin tibial anterior resultantes del depsito de
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mucina. Estas lesiones adoptan en dichas zonas un aspecto

de piel de naranja. El tratamiento consiste en el control de
su proceso de base y tpicamente se han intentado infiltraciones de corticoides y exresis quirrgica.
Mucopolisacaridosis
Constituyen un grupo de enfermedades hereditarias en las
que la piel ve modificada su consistencia por almacenamiento de mucopolisacridos (dficit de enzimas lisosmicas), pudiendo observarse placas blanquecinas en axilas o en escpula, aisladas o confluyentes, por ejemplo, en el sndrome de
Hunter. Se ha descrito acroesclerosis, dismorfia facial por
afectacin de los huesos e hipertricosis. Ante su sospecha,
podra realizarse una prueba con azul de toluidina en orina y
es obligada una valoracin por el pediatra.
Alteraciones de la malnutricin
Diferenciamos aquellos estados deficitarios primarios o malnutricin proteico-calrica (escasez de recursos, pobreza), de
los secundarios a una malabsorcin de los nutrientes15. Por
otro lado nos encontramos con procesos asociados a la ingestin excesiva, anmala o selectiva ms habitual en los
pases desarrollados.
Desnutricin proteico-calrica
Las manifestaciones cutneas estn relacionadas con el proceso subyacente (marasmo, kwashiokor, carencia de cidos
grasos esenciales) predominando alteraciones en la consistencia de la piel, trastornos de la pigmentacin, alopecia, hipertricosis lanuginosa, fragilidad ungueal, queilitis y vulvovaginitis.
Hipovitaminosis
Las vitaminas son indispensables en el desarrollo y crecimiento de los tejidos, pues favorecen diversas reacciones enzimticas. Su carencia est ligada a dficit nutricionales o a
defectos en la absorcin de las mismas. Las hipervitaminosis,
propias de sociedades industrializadas, son la consecuencia

de curas de antienvejecimiento. Las vitaminas se clasifican
en liposolubles (A, D, E, K) e hidrosolubles (B, C). En la
tabla 1 resumimos las manifestaciones cutneas y mucosas
debidas a sus carencias.
Pelagra
Cuadro ocasionado por el dficit de vitamina B3 (cido nicotnico o niacina). Atribuido a una alimentacin pobre en triptfano y cido nicotnico, alcoholismo, competitividad con
frmacos o con liberadores de serotonina, se caracteriza por
la presencia de dermatitis, diarrea y demencia. Sus lesiones
recuerdan cuadros de fotosensibilidad, con disposicin simtrica, respetando la porcin posterior del cuello (collar de
Casal), tendencia a la cronicidad con piel en pergamino,
engrosamiento a nivel del dorso de los dedos con prdida de
pliegues, queilitis comisural y glositis atrfica. La mejora es
perceptible con aportes de cido nicotnico oral.
Dficit de oligoelementos
El requerimiento diario de zinc oscila entre 10 y 20 mg. Su
dficit congnito (enzimopata de trasmisin autosmico recesiva) o adquirido (malabsorcin, ingesta disminuida, dieta
rica en fibra, nutricin parenteral, infecciones, etc.) provoca
una dermatosis inflamatoria de predominio perioroficial y
acral que denominamos acrodermatitis enteroptica. Ante
una situacin de diarrea, apata, irritabilidad y presencia de
lesiones eritematodescamativas, de aspecto psoriasiforme,
entremezcladas con zonas erosivas y sobreinfectadas por C.
albicans, con paroniquia pustulosa y alopecia se ha de sospechar este proceso. El tratamiento sustitutivo oral revierte los
sntomas.
El cobre forma parte tambin de procesos enzimticos.
Su dficit suele ser gentico y se presenta en la enfermedad
de Wilson y en el sndrome de Menkes o del cabello ensortijado. Este sndrome, recesivo ligado a X, presenta concentraciones disminuidas de este metal en hgado, sangre y pelo.
Estos nios pueden presentar anomalas pilares como pili torti, tricorrexis nodosa o moniletrix.
Las necesidades de selenio no se conocen, pero se sabe
que es imprescindible en la composicin del enzima gluta-
TABLA 1
Manifestaciones mucocutneas de las hipovitaminosis

Dficit
Accin
Alimentos
Piel y mucosas
Otras alteraciones
Vit A
Funcin epidrmica
Grasas animales, hgado, leche,

verdura verde, fruta
Frinodermia, xerosis, hiperqueratosis

folicular, pelo escaso y frgil
Ceguera nocturna, xeroftalma

queratomalacia
Vit B
Esencial para la vida: metabolismo

carbohidratos y aminocidos,
oxidacin/reduccin celular
Levaduras, cereales, carne roja, hgado,

leche, huevos, verduras, salmn
Edema, glositis, glosodinia, estomatitis,

dermatitis seborreica, pelagra, vitligo,
alopecia difusa y areata
Neuropata perifrica, sndrome

de Korsakoff, encefalopata Wernicke,
fotofobia, anemia megalobstica, hipotona,
ataxia e hipoacuxia
Vit C
Formacin colgeno y sustancia

fundamental. Interviene en procesos
enzimticos
Fruta, verdura fresca
Hiperqueratosis folicular con prpura

perifolicular, petequias y equimosis,
hipertrofia gingival, gingivorragias.
Escorbuto, debilidad, depresin, astenia,

artralgias, diarrea, anemia
Vit D
Metabolismo fsforo-calcio
Mantequilla, huevos, hgado, aceite

de hgado de bacalao
No lesiones especficas
Raquitismo, osteomalacia
Vit E
Antioxidante? Curacin de heridas
Aceites vegetales, semillas, frutos secos
No lesiones especficas
No se han descrito
Vit K
Necesaria para coagulacin: sntesis

Carne, verdura verde, flora intestinal
de factores II, VII, IX, X y protenas C y S
Prpura, equimosis
Hemorragia masiva por hipoprotrombinemia
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tin-peroxidasa. La leuconiquia, hipopigmentacin de piel y

cabello, pueden ser marcadores de su carencia en pacientes
con mialgia, cardiomiopata e hipertransaminemia.
Trastornos de la conducta alimentaria:

anorexia/bulimia
Las mujeres adolescentes son las ms afectadas por este proceso, en el que se suman sntomas psiquitricos con alteraciones fsicas, aunque puede afectar a los dos sexos en cualquier edad.
Las alteraciones en la consistencia del cabello que remeda el lanugo, sequedad cutnea, hiperpigmentacin adquirida, eflides y arrugas finas y precoces pueden ser muy marcadas16.
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08 Protocolo 48 (3165-167)
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Protocolo diagnstico de las lceras cutneas

y lesiones por decbito
O. Surez Amor y M. M. Pereiro Ferreirs
Introduccin ..........................................................................................................................................................
Una lcera es una lesin elemental clnica ocasionada por
destruccin de la epidermis y, al menos, la dermis papilar.
El diagnstico se basa en la clnica, incluida anamnesis y
exploracin fsica, y en las pruebas complementarias,

dirigidas segn la sospecha clnica.
...........................................................................................................................................................................................
Anamnesis
Estudio histopatolgico
La edad, sexo, antecedentes familiares y personales (diabetes

mellitus, hipertensin arterial, insuficiencia venosa en miembros inferiores, aterosclerosis, patologa gastrointestinal o
articular etc.), ingesta de medicamentos, exposicin a agresiones cutneas (radioterapia, quemaduras, etc.), historia social y viajes son datos de inters. En lo referente a la lesin el
tiempo de evolucin, caractersticas iniciales y cambios ocurridos, factores causantes de su exacerbacin, presencia de
sntomas cutneos y sistmicos asociados nos permitirn una
orientacin inicial.
Fundamental en muchos casos y obligado ante la sospecha

de neoplasias cutneas. Ante una lcera crnica que no cicatrice se debe realizar una biopsia para descartar la existencia
de un carcinoma o de otra enfermedad subyacente. La biopsia incisional se realiza en forma de cua con el vrtice
orientado hacia el centro de la lesin, llegando hasta el borde de la misma. En el caso de firme sospecha de melanoma
maligno, si el tamao y localizacin de la lesin lo permite,
se aconseja biopsia escisional. Ante la posibilidad de estar
ante una vasculitis puede ser ms rentable la biopsia de otra
lesin si sta existe. En casos de posible origen infeccioso:
realizacin de tinciones especficas, as como cultivo en medios especiales.
Exploracin fsica
Localizacin y nmero de lesiones, tamao, forma, caractersticas de los bordes y de la base de la lcera, presencia de
secrecin, rasgos de la piel circundante (presencia de ndulos, excoriaciones, varicosidades, distribucin del pelo), afectacin o no de mucosas, presencia de otras lesiones cutneas
(ndulos orienta a enfermedad granulomatosa o neoplsica;
prpura palpable hacia vasculitis), exploracin de pulsos arteriales; todo ello ser de utilidad para, finalmente, orientar
el diagnstico y solicitar, si es necesario, las pruebas complementarias de forma dirigida. Adems de la exploracin dermatolgica es fundamental una exploracin general: gastrointestinal, articular, sistema nervioso perifrico, etc.
Pruebas complementarias
Los estudios vasculares, analtica sangunea, los cultivos microbiolgicos (hisopos) y la biopsia son pruebas de laboratorio que resultan de utilidad.
Otras pruebas complementarias

Siempre dirigidas segn la sospecha clnica: estudio de la
coagulacin, determinacin de crioglobulinas, pruebas serolgicas, prueba de la tuberculina, estudios digestivos, etc.
de las lceras cutneas
lcera venosa
Supone el 90% de las lceras en las piernas. Estadio final de
la insuficiencia venosa crnica. Localizacin: parte medial
del tobillo o inferior de la pierna. Morfologa: base de coloracin amarillenta y sucia, aspecto hmedo. Piel circundante: dermatitis de estasis, pigmentacin, varicosidades y, a veMedicine 2006; 9(48): 3165-3167
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lcera
Venosa
Fsica
Arterial
Infecciosa
Neuropata
(diabtica)
Neoplsica
Virus
Otras
Infarto tisular
Carcinoma
espinocelular
o basocelular
Metablica/
gentica
Por decbito
P. gangrenoso
necrobiosis lipdica
Conectivopata, etc.
Vasculitis
Vasooclusiva
Bacterias
Hongos
Farmacolgica
Melanoma,
linfoma,
sarcoma, etc.
Protozoos
Hipercoagulabilidad
Hematolgica
Vasculopata
Vasoconstriccin
Fig. 1.
Algoritmo de diagnstico etiolgico de las lceras cutneas.
ces, edema o esclerosis. Relativamente poco dolor salvo sobreinfeccin o atrofia blanca ulcerada. Evolucin: curan con
tendencia a la recidiva, inducida a veces por factores locales
como alergia de contacto o pequeos traumatismos. Es posible la malignizacin.
lcera arterial
Localizacin: cara externa del tobillo o pie. Morfologa: fondo necrtico y negruzco, secas. Piel circundante: cambios en
relacin con enfermedad obstructiva arterial (piel atrfica
brillante con prdida de folculos pilosos). Muy dolorosas.
Posible extensin en profundidad (subfascial).
lceras neuropticas
Destaca la diabetes mellitus (mal perforante plantar). Localizada en puntos de apoyo del pie (metacarpianos y taln).
Indolora. Presencia de otros datos de polineuropata.
sepsis), vasooclusiva (calcifilaxis: afecta a las piernas, pacientes con insuficiencia renal crnica avanzada habitualmente
en hemodilisis, muy dolorosas, indicador de mal pronstico; crioglobulinas, criofibringeno, oxalato clcico, mbolos
de colesterol), estados de hipercoagulabilidad (dficit de
protenas S, anticoagulante lpico), trastornos hematolgicos (mieloma multiple, macroglobulinemia, prpura trombtica trombocitopnica), vasculitis (Wegener, enfermedad
de Behet).
lcera infecciosa
Bacteriana: ectima, ectima gangrenoso, piodermitis chancriforme, embolia sptica, infeccin por gramnegativos, anaerbica y micobacteriana (tpica y atpica) y treponmica. Vrica: lceras crnicas en inmunodeprimidos por virus herpes
simple o citomegalovirus, etc. Fngica. Protozoaria: leishmaniasis, etc.
lcera debida a neoplasias

lceras por infarto tisular
Vasculopatas (enfermedad de Buerger), vasoconstriccin
(fenmeno de Raynaud, reaccin de Arthus generalizada,
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Epitelioma, sarcoma, linfoma, melanoma, etc. Los datos de

sospecha son: margen infiltrado a modo de pared, curso
crnico con crecimiento progresivo, resistencia al tratamiento, presencia de pigmento melnico (melanoma).
P. gangrenoso
ecrobiosis lipdica
nectivopata, etc.
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS LCERAS CUTNEAS Y LESIONES POR DECBITO
lceras por agentes externos
Otras
Pueden producirse por quemaduras (trmica o elctrica), radioterapia, casticos, punto de inyeccin de frmacos (interfern), picaduras. Las lceras facticias son formas artificiales,
con ngulos rectos y angulosos. Las excoriaciones, que se
han agrandado hasta convertirse en lceras, pueden tener
una apariencia similar, pero presentan datos de la dermatosis
subyacente.
Pioderma gangrenoso: piernas, bordes irregulares, socavados, violceos y base necrtica. Doloroso. Asociacin frecuente a patologa sistmica como colitis ulcerosa. lceras
en el contexto de conectivopata (esclerosis sistmica o lupus
eritematoso sistmico). Necrobiosis lipodica: pretibial, inicio como placas anaranjadas atrficas, frecuentemente son
diabticos. Paniculitis (dficit de alfa-1 antitripsina, vasculitis nodular, etc.). Enfermedad de Crohn metastsica, etc.
En la figura 1 se resume el algoritmo de diagnstico etiolgico de las lceras cutneas.
lceras por decbito

Zonas de presin (taln, malolo lateral, sacro, tuberosidad
isquitica, trocnter mayor) por hipoxia tisular, pacientes encamados, factores predisponentes: ausencia de cambios posturales, malnutridos, etc.
Farmacolgica
lceras por hidroxiurea.
Metaanlisis
Epidemiologa
Peteiro C, Gmez M, Toribio J. Indicaciones de biopsia en pa
tologa cutnea. Valoracin clnica de los resultados. Contraindicaciones. Medicine. 2002;8(88):4778-80.
lceras de causa metablica/gentica
Lin P, Phillips T. lceras. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini
RP, Horn TD, Mascar JM, Manzini AJ, et al, editores. Dermatolo-
Calcinosis cutis, enfermedad de Gaucher, etc.
Lzaro-Ochaita P. Dermatologa. Texto y atlas. 3. ed. Madrid:

Meditcnica;
2003.
ga. 1. ed. Madrid: Elsevier Espaa; 2004. p. 1631-49.
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Protocolo diagnstico de las lesiones

eritematosas
M. M. Pereiro Ferreirs y O. Surez Amor
Introduccin ..........................................................................................................................................................
Entendemos como eritema el enrojecimiento cutneo por
vasodilatacin de los capilares de las papilas drmicas y de
las vnulas del plexo subpapilar.
El eritema parte de una gran variedad de procesos
cutneos; en ocasiones cursan con erupciones eritematosas
difusas bien localizadas o diseminadas y en otras entidades
con formacin de lesiones aisladas de morfologa variable,
en general anular.
Entre los procesos que cursan con erupciones
eritematosas difusas podemos encontrar diversos
patrones morfolgicos: escarlatiniforme, ocasionados
por exotoxinas de estreptococo en la escarlatina o por
drogas; morbiliforme, cuya etiologa puede ser vrica o por
drogas y roseoliforme, erupcin caracterstica de la les
secundaria, pero que tambin puede ser simulada por
drogas. El diagnstico diferencial de estos cuadros que
cursan con exantemas ha sido tratado en otros nmeros

de Medicine1-3.
Existen cuadros cutneos que cursan con lesiones
eritematosas localizadas en determinadas reas, entre las que
podramos incluir lesiones ocasionadas por agentes externos
(fro, calor, luz, traumatismos, irritantes qumicos); los
eritemas palmo-plantares que se pueden observar en el curso
de psoriasis, eccemas, tias, embarazo o enfermedad heptica,
y el flushing, eritema facial fugaz causado por alcohol, aditivos
alimentarios, neurolgico, por drogas o emocional.
Por ltimo, mencionar aquellas entidades que cursan con
lesiones eritematosas aisladas de morfologa caracterstica,
generalmente anular y de etiologa mltiple, en las cuales
vamos a centrar el protocolo de diagnstico de lesiones
eritematosas. Entre ellas se incluyen el eritema multiforme,
la necrolisis epidrmica txica y los eritemas figurados.
...........................................................................................................................................................................................
Eritema multiforme
El eritema multiforme (EM) es un sndrome con datos clnicos e histolgicos especficos, que puede ser desencadenado
por mltiples procesos. Actualmente se consideran dos tipos
clnicos minor y mayor dentro del que se incluyen las formas
ms graves: sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica.
Pueden actuar como desencadenantes del EM infecciones fngicas, bacterianas y vricas. El herpes simple (VHS) es
la causa ms frecuente; se ha detectado por reaccin en cadena de la polimerasa (PCR), ADN del VHS tanto en muestras de EM asociado a herpes recidivante como en formas
idiopticas4. Los medicamentos son otra causa importante a
tener en cuenta y con menor frecuencia la radioterapia, lupus eritematoso, neoplasias, embarazo, dermatitis autoinmune por progesterona, etc. Se consideran idiopticos aquellos
EM en los que no se conoce el desencadenante, suponen la
cuarta parte de los EM.
El EM minor supone el 80% de los casos, con lesiones
maculopapulosas redondeadas de morfologa muy caracterstica en diana con una zona central rojo oscuro, una zona in-
termedia ms plida edematosa rodeada de un anillo eritematoso de borde preciso, de distribucin acral, manos y pies,
codos y rodillas. Algunos casos pueden presentar erosiones o
ampollas en mucosas. Se denomina EM mayor a las variedades ms graves, entre las que se incluyen el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica toxica, que cursan
con intensa afectacin cutnea y de mucosas, con lesiones
ampollosas, erosiones y lceras en la cavidad oral, conjuntivitis, lcera corneal o uvetis. El cuadro se acompaa de sntomas generales con fiebre alta. Puede existir afectacin pulmonar y renal. El proceso cura sin dejar secuelas, pero son
frecuentes las recidivas asociadas a infecciones por herpes
simple5 (tabla 1).
Eritemas figurados
Son placas eritematosas, en ocasiones palpables, de morfologa anular, figurada o circinada que se asocian a infecciones o neoplasias. Existen formas agudas en las que las lesiones aparecen bruscamente y desaparecen en pocos das,
entre las que podramos incluir el eritema anular reumtico
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TABLA 1
Eritema multiforme
Eritema multiforme minor
Desencadenantes
Eritema multiforme mayor Stevens-Johnson
Necrlisis epidrmica txica
Virus (herpes simple, adenovirus, Rickettsia,

hepatitis B, etc.)
Bacterias
Hongos
Radioterapia
Lupus eritematoso, poliarteritis nodosa
Carcinomas, linfomas, leucemia
Embarazo, premenstrual
Drogas
Morfologa de las
lesiones
Lesiones en diana
Lesiones en diana
Vesculas, ampollas, erosiones
Conjuntivitis, queratitis, uvetis anterior, lceras
corneales
Distribucin
Acral
Acral, cara, cuello, tronco, palmas y plantas
Mucosa oral
Mucosas oral, conjuntiva, genital y anal
Duracin
< 8 das
10 das a 4 semanas
Histologa
Infiltrado drmico
Necrosis epidrmica
Sntomas
generales
No
Fiebre alta
Complicaciones
No
Oculares (opacidades corneales, sinequias,

ceguera)
Inicio con eritema difuso en axilas e ingles, se generaliza,

aparicin de grandes ampollas flcidas y despegamiento
de la epidermis en grandes colgajos dejando superficies
exudativas muy dolorosas
Generalizado
Respiratorias (neumona)
Digestivas (disfagia, nuseas, vmitos, hematemesis,
dolor abdominal, diarrea, melenas)
TABLA 2
Eritemas figurados
Etiologa
Clnica
Localizacin
Histologa
Eritema anular
reumtico
Fiebre reumtica aguda
Exantema, mculas rosadas

confluentes
Tronco: periumbilical, glteos,

axilas, cara, dorso de las manos
Megaeritema
V enfermedad
Lesiones circinadas maculopapulosos
Mejillas y extremidades
Eritema anular
centrfugo
Tumores, infecciones, ascaris
Lesiones eritematosas, urticariformes

anulares, policclicas de extensin
centrfuga
Tronco, zona proximal

extremidades
En dermis infiltrado perivascular con

eosinfilos histiocitos, vasculitis
Mculas eritematosas anulares

migratorias, borde con descamacin
en collarete
Generalizado
Infiltrado linfocitario perivascular en

dermis superior
Enfermedades autoinmunes
Infiltrado inflamatorio perivascular,

vasodilatacin
Frmacos
Alimentos
Eritema gyratum
repens
Sndrome paraneoplsico: cncer de

mama, genital, prstatico, pulmonar,
esfago, estmago
Manos y pies con eritema e

hiperqueratosis
Adenopatas, eosinofilia
Eritema crnico
migrans
Eritema migratorio
necroltico
Borrelia burgdorferi, transmitida por

picadura de Ixodes ricinus
(garrapata)
Lesin nica, anular eritematosa,

aumenta hasta alcanzar 20-30 cm
Sndrome paraneoplsico, tumor pancretico, glucagonoma
Placas eritematosas con ampolla

central flcida, al romper deja erosiones y costras
Generalmente zonas
descubiertas
Se puede asociar a la enfermedad de

Lyme
Extremidades inferiores: muslos,
ingles, zona inferior de abdomen
Necrlisis de clulas epidrmicas,

disqueratosis, acantosis, infiltrado
linfocitario en dermis
Dorso de manos, caras extensin

rodillas, codos, muecas y
tobillos o nalgas
Vasculitis leucocito-clstica, infiltrado

perivascular con neutrfilos y eosinfilos
Anulares por crecimiento centrfugo y

curacin central
Eritema elevatum
diatinum
Infeccin estreptoccica
Sndrome del glucagonoma
Escherichia coli
Infeccin VIH
Ppulas o ndulos, confluyen en placas eritematosas anulares o

policclicas, sensacin de ardor
Gota
Artralgias
Frmacos
Paraproteinemia
Mieloma
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
y el megaeritema de la V enfermedad, que suelen aparecer

en nios. Otras formas tienen un curso crnico, y suelen
aparecer en edades medias de la vida, como el eritema anu3172
Medicine 2006; 9(48): 3171-3173
lar centrfugo, eritema crnico migrans, eritema gyratum

repens, eritema migratorio necroltico y el eritema elevatum
diutinum6 (tabla 2).
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS LESIONES ERITEMATOSAS
Bibliografa
Metaanlisis
Epidemiologa
1. Rodrguez Gonzlez L, Peteiro Garca C, Toribio Prez J. Protocolo
diagnstico diferencial de los exantemas eritematomaculares. Medicine.

1999;7(135):6399-402.
2. Pereiro Ferreirs MM, Monteagudo Snchez B. Protocolo diagnstico
diferencial de los exantemas febriles. Medicine. 2002;8(88):4784-6.

3. Ginarte Val M, Paredes Surez C. Protocolo diagnstico diferencial de
los exantemas afebriles. Medicine. 2002;8(88):4781-3.

4. Ng PP, Sun YJ, Tan HH, Tan SH. Detection of herpes simplex virus ge
nomic DNA in various subsets of Erythema multiforme by polymerasa
chain reaction. Dermatology. 2003;207(4):349-53.
5. Pauline M, Dowd & RH. Champion disorders of blood vessels in
rook textbook of dermatology. 6th ed. Oxford Blackwell Science;

1998. p. 2079-90.
6. Kim KJ, Chang SE, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Clinicopa
thologic analysis of 66 cases of erythema annulare centrifugum. J Dermatol. 2002;29(2):61-7.
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3173
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Protocolo de diagnstico diferencial

de las lesiones purpricas
C. Paredes Surez y M. Ginarte Val
Introduccin ..........................................................................................................................................................
El trmino prpura define una hemorragia visible en la piel
o mucosas. Para facilitar el extenso diagnstico diferencial
de las lesiones purpricas es de gran ayuda diferenciar
distintos patrones clnicos. Las lesiones purpricas se
pueden dividir en dos grandes grupos: palpables y no
palpables (fig. 1). El primer grupo se caracteriza, salvo raras
excepciones, por un dato histolgico fundamental: la
vasculitis leucocitoclstica, que se define como una
inflamacin de la pared vascular, con presencia de un

infiltrado de neutrfilos que presentan el fenmeno de
leucocitoclastia o cariorrexis (fragmentacin nuclear). No
se trata de una enfermedad cutnea nica, sino de un
sndrome cutneo reaccional, asociado a diversas entidades
que mencionaremos y que obliga a realizar una serie de
pruebas complementarias, siendo imprescindible el estudio
dermopatolgico.
...........................................................................................................................................................................................
Lesiones purpricas
Palpables
()
(+)
Prpura no palpable
Prpura palpable
(mecanismo patognico
vasculitis leucocitoclstica)
Patrn retiforme
Patrn retiforme
()
(+)
< 4 mm; petequias
()
()
4-10 mm; prpura intermedia
()
> 10 mm; equimosis
(+)
Prpura retiforme no inflamatoria
Fig. 1.
3174
Prpura retiforme inflamatoria
Algoritmo diagnstico de las lesiones purpricas.

Medicine 2006; 9(48): 3174-3176
Prpura palpable clsica
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PROTOCOLO DE DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS LESIONES PURPRICAS
Prpuras no palpables
Las lesiones purpricas no palpables, maculosas, se pueden
clasificar en dos grupos en funcin de su aspecto clnico.
Cuando se trata de lesiones redondeadas, ovaladas o geomtricas se pueden subdividir en funcin de su tamao en petequias (< 4 mm), prpura intermedia (4-10 mm) y equimosis
(> 10 mm). Esta diferenciacin clnica es til para una bsqueda etiolgica ms eficiente, ya que el origen de estas lesiones es diferente en cada grupo (tabla 1). Las petequias con
gran frecuencia se deben a alteraciones plaquetarias, tanto de
nmero como de funcin, mientras que las lesiones de mayor extensin estn ligadas con mayor frecuencia a alteraciones de la coagulacin y del soporte conectivo de los vasos.
Por otro lado, podemos diferenciar el grupo de las prpuras
retiformes no inflamatorias que se deben a un fenmeno de
oclusin vascular por diversos mecanismos como los resumidos en la tabla 1.
Prpuras palpables
El segundo gran grupo es la prpura palpable. Clnicamente se caracteriza por lesiones palpables eritematosoviolceas que no desaparecen a la vitropresin. El diagnstico diferencial que se plantea en estos casos es
completamente distinto al de la prpura no palpable, relacionndose en muchos casos a diversas enfermedades au-
toinmunes y reumatolgicas. Debemos destacar por su elevada frecuencia la vasculitis cutnea leucocitoclstica relacionada con diversos medicamentos (antiinflamatorios no
esteroideos, antibiticos), infecciones y neoplasias. Las lesiones se localizan con preferencia en miembros inferiores
y suelen evolucionar en varios estadios: petequia, vescula,
placa hemorrgica e incluso necrosis. En estos pacientes es
de gran importancia realizar una anamnesis exhaustiva descartando antecedentes de ingesta de frmacos o infecciones
y la presencia de clnica no cutnea (malestar general, artropata, fiebre), una exploracin general y un seguimiento
de la funcin renal, ya que un porcentaje desarrollar alteraciones renales.
Exploraciones complementarias
ante una prpura
En cada paciente es mandatorio interrogar sobre enfermedades previas y antecedentes recientes de ingesta medicamentosa, traumatismos previos, intervenciones quirrgicas
y exploraciones invasivas y realizar una exploracin fsica
general y dermatolgica. En todos los casos se realizarn
una analtica general con hemograma, bioqumica, coagulacin (con tiempo de tromboplastina parcial activado y tiempo de protrombina), anlisis de orina y velocidad de sedimentacin globular (VSG). Cuando se sospeche una
trombopata se realizarn pruebas de funcin plaquetaria.
Cuando las lesiones cutneas tienen una morfologa reticu-
TABLA 1
Etiologas ms frecuentes y mecanismos patognicos de las lesiones purpricas

Petequias
Trombocitopenia
Prpura idioptica trombocitopnica, prpura trombtica trombocitopnica, coagulacin intravascular

diseminada, trombocitopenias adquiridas (quimioterapia, infiltracin mdula sea)
Trombopata
Defectos de funcin plaquetaria congnitos, defectos de funcin plaquetaria adquiridos (AINE, insuficiencia
renal, gammapata monoclonal), trombocitosis en enfermedad mieloproliferativa
Otros mecanismos patognicos

Prpura intermedia
Equimosis
Prpura retiforme
no inflamatoria
flamatoria
sica
Prpura palpable clsica
Alteracin soporte tejido conectivo

perivascular
Prpura actnica, prpura esteroidea, escorbuto, amiloidosis sitmica
Defecto en los mecanismos de la

coagulacin
Deficiencia vitamina K, anticoagulacin farmacolgica, insuficiencia heptica, coagulacin intravascular

diseminada
Trauma asociado a otra causa
Prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm, sndrome de Gardner-Diamond
Oclusin vascular por trombos

microvasculares plaquetarios
Necrosis heparnica, enfermedad mieloproliferativa con trombocitosis, hemoglobinuria paroxstica nocturna,

prpura trombtica trombocitopnica
Oclusin por crioprecipitados
Crioglobulinemia, crioaglutininas, criofibrinoginemia
Oclusin por microorganismos

intravasculares
Ectima gangrenoso, lepra (fenmeno de Lucio), hongos invasivos (Mucormicor, Aspergillus)
Oclusin por coagulopatas sistmicas
Sndrome antifosfolpido, sndrome de Sneddon, sndrome del anticoagulante lpico, vasculopata Livedoide,
deficiencia protenas S y C
Oclusin por mbolos
mbolos por colesterol (antiagregacin, fibrinlisis, angioplastia), mbolos por oxalato, mixomas atriales
Oclusin por mecanismo desconocido
Calcifilaxia cutnea, papulosis maligna atrfica (enfermedad de Degos)
Vasculitis leucocitoclstica por depsitos

de inmunocomplejos en pequeos
y medianos vasos
Vasculitis cutnea leucocitoclstica (idioptica, asociada a frmacos o infecciones), urticaria-vasculitis,

crioglobulinemia mixta, vasculitis reumtica
Vasculitis leucocitoclstica asociada

a ANCA
Granulomatosis de Wegener, poliangetis microscpica, granulomatosis alrgica de Churg-Strauss
Vasculitis leucocitoclstica pauciinmune
Eritema elevatum diutinum, sndrome de Sweet
Vasculitis no leucocitoclstica
Prpura retiforme
inflamatoria
Estasis venoso, trauma, deficiencia vitamina C, prpuras pigmentadas crnicas

Prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm, infeccin/inflamacin en pacientes
trombocitopnicos
Pitiriasis lichenoides at varioliformis acuta (PLETA), eritema multiforme

Vasculitis IgA, crioglobulinemia mixta, vasculitis reumtica, poliarteritis nodosa cutnea benigna, poliangetis
microscpica, granulomatosis de Wegener, granulomatosis alrgica de Churg-Strauss
ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo; AINE: antiinflamatorios no esteroideos.

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lar debern excluirse entidades que produzcan oclusin vascular mediante los estudios inmunolgicos y hematolgicos
pertinentes, como las crioglobulinas, las crioaglutininas,
sndrome antifosfolpido, sndrome del anticoagulante lpico, etc.
La prpura palpable se asocia con frecuencia a enfermedades inmunolgicas y obliga a realizar un estudio histopatolgico y de inmunofluorescencia directa sobre el tejido
cutneo. Los estudios complementarios deben incluir los anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilo (ANCA), factor reumatoide y proteinograma.
Por ltimo, en caso de una morfologa retiforme palpable, el
estudio inmunolgico es similar al de la prpura palpable
clsica.
3176
Medicine 2006; 9(48): 3174-3176
Metaanlisis
Epidemiologa
KL, Jorizzo JL, Grattan B, Coz NH. Vasculitis and neu Barham
trophilic vascular reactions. En: Burns T, Breathnach S, Coz N,
Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. 7. ed. Oxford: Blackwell Science; 2004. p. 49.1-49.36.
Piette W. Cutaneous manifestations of microvascular occlusion
syndromes. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Horn TD, Mascaro JM, Mancini AJ, et al, editors. Dermatologogy. London:
Mosby; 2003. p. 365-80.
Piette W. Purpura and coagulation. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Horn TD, Mascaro JM, Mancini AJ, et al, editors. Dermatologogy. London: Mosby; 2003. p. 355-63.
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Protocolo diagnstico de las lesiones

ungueales
S. Fernndez-Caadas Mayorga
Servicio de Dermatologa. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
La patologa ungueal es un trastorno comn en la consulta
de Dermatologa. En muchos casos se encuentran afectadas
en el contexto de enfermedades dermatolgicas o sistmicas,
siendo a menudo un dato clave para el diagnstico. Podemos
encontrar alteraciones de cualquiera de las partes que forman la unidad ungueal (matriz, pliegues, lecho, hiponiquio o
lmina) (fig. 1). Casi todas estas afectaciones alteran la lmina en su espesor, forma o color (fig. 1).
...........................................................................................................................................................................................
Alteraciones de la lmina ungueal

Lneas longitudinales
bitual del envejecimiento, pero tambin lo encontramos en

enfermedades que comprometen el aporte vascular, traumatismos o liquen plano.
Podemos observar dos tipos:
Lneas transversales o lneas de Beau

Distrofia media canaliforme de Heller
Depresin longitudinal en medio de la ua de causa traumtica y en muchas ocasiones reversible.
Onicorrexis
Mltiples estras longitudinales paralelas, acompaada de
adelgazamiento de la ua y fisuras. Es una caracterstica ha-
Depresiones transversales como consecuencia de un cese

temporal en la actividad mittica de la matriz ungueal proximal. Puede afectar a algunas uas, normalmente de causa
traumtica (manicura, onicotilomana, eccema, paroniquia
crnica, etc.). Cuando afecta a todas las uas la causa es sistmica (enfermedad grave, fiebre alta, toxicodermia, inter-
Onicorrexis
Lnula
Pitting
Pliegue
lateral
Eponiquio
(cutcula)
Hiponiquio
Lneas de Beau
Dermis
Pliegue ungueal proximal

Grasa
subcutnea
Mancha
de aceite
Darier (borde
Onicomadesis
en V)
Falange
Lecho ungueal
Fig. 1.
Unidad ungueal y alteraciones de la lmina ungueal.

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3111
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vencin quirrgica, etc.) y normalmente la profundidad del

surco es mayor, produciendo en muchos casos desprendimiento distal de la ua. La profundidad de estas depresiones
indica la gravedad del dao en la matriz y su grosor la duracin del proceso. Podemos encontrar varias lneas, que indican la repeticin del dao, y segn la distancia podemos calcular el tiempo transcurrido (el crecimiento ungueal es de 3
mm al mes en manos y 1 mm en pies)1.
Piquiteado (pitting)
Pequeas depresiones redondeadas normalmente de 0,5-2
mm, como consecuencia del desprendimiento de grupos de
clulas paraqueratsicas en la lmina ungueal. Este signo lo
encontramos en psoriasis, alopecia areata y eccema.
signo muy tpico, descrito por Hutchinson en 1886 que consiste en la pigmentacin de la cutcula en el rea correspondiente a la pigmentacin en banda de la ua, siendo sospechoso de melanoma. Hoy da la epiluminiscencia nos ayuda
a apreciar pigmentaciones no observadas a simple vista, lo
que se denomina signo de micro-Hutchinson2.
Patologas dermatolgicas con

afectacin ungueal
Aunque existen una serie de datos distintivos a nivel ungueal,
es importante realizar una exploracin fsica de la superficie
cutnea en busca de otros signos que apoyen el diagnstico.
Psoriasis
Traquioniquia
Se caracteriza por presentar mltiples depresiones y/o estriaciones longitudinales finas sobre una ua adelgazada.
Esto da a la lmina un aspecto de lija. La encontramos fundamentalmente en alopecia areata, liquen y psoriasis.
Onicolisis
Despegamiento de la ua del lecho. Las causas ms frecuentes son los traumatismos, psoriasis y onicomicosis. Cuando la
onicolisis se produce en el mbito proximal se denomina onicomadesis, produciendo en este caso el desprendimiento de
la ua.
Onicauxis
Engrosamiento de la lmina ungueal. Las causas ms frecuentes son psoriasis, onicomicosis y eccema.
Leuconiquia
Prdida de transparencia en toda o parte de la superficie ungueal, con aparicin de una coloracin blanquecina, como
consecuencia de la existencia de clulas paraqueratsicas. La
causa ms frecuente son los traumatismos.
Melanoniquia
Una o ms bandas de pigmento en la lmina ungueal, normalmente en toda su longitud. Es muy frecuente en pacientes de raza negra. En caucsicos cuando afecta a varias uas
la causa ms frecuente es medicamentosa y si afecta a un solo
dedo suele ser por hemorragias en astilla (frecuente en deportistas por traumatismos pequeos de la ua con la deportiva). Pero es importante hacer un diagnstico diferencial
con dos entidades importantes: nevus y melanoma. Existe un
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Es una patologa infradiagnosticada cuando se manifiesta

con afectacin ungueal nica, porque se confunde frecuentemente con onicomicosis. Encontramos afectacin ungueal
hasta en el 50% de los pacientes con psoriasis. Suele afectar
varias uas y asociarse con artropata psorisica. Como datos
caractersticos que suelen coincidir en las lesiones ungueales
tenemos: pitting, manchas en aceite, hemorragias en astilla e
hiperqueratosis subungueal. Estos dos ltimos signos los encontramos tambin en onicomicosis que adems coexisten en
ocasiones, por lo que resulta difcil realizar el diagnstico sin
recurrir al cultivo (de la zona ms proximal) o incluso a la
biopsia ungueal. Existe una variedad de psoriasis con afectacin de un solo dedo con formacin de pstulas sobre base
eritematosa llamada acrodermatitis continua de Hallopeau.
Liquen plano
La afectacin ungueal suele aparecer en aproximadamente el
10% de los casos, y no suele presentar lesiones cutneas o
mucosas acompaantes. La importancia del diagnstico precoz estriba en evitar secuelas irreversibles si la enfermedad
avanza. Los datos distintivos son la traquioniquia y fundamentalmente el pterigium dorsal (crecimiento del pliegue
dorsal sobre la lmina ungueal).
Alopecia areata
Se afectan las uas en el 50% de los nios (con frecuente afectacin de las 20 uas) y en el 20% de los adultos. La traquioniquia
suele ser sobre una lmina ms regular que en el liquen, con leuconiquia, pitting ms superficial que en psoriasis o eccema.
Eccema
Es frecuente la afectacin ungueal en dermatitis de las manos. Aparecen pitting de mayor tamao e irregulares, lneas
de Beau, y es frecuente la asociacin de paroniquias o hiperqueratosis subungueales en eccemas crnicos.
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS LESIONES UNGUEALES
Patologas genticas
enfermedad de Darier (tpico borde distal en forma de V),

etc.
Pulgar en raqueta
O braquioniquia, es una alteracin frecuente, normalmente
autosmica dominante, que consiste en una ua ms ancha y
corta de lo habitual.
Sndrome ua-rtula
Enfermedad autosmica dominante, que a nivel ungueal presenta uas hipoplsicas o ausencia de ellas, y fundamentalmente lnulas triangulares. Ante este hallazgo debemos investigar en una radiografa de caderas la existencia de exostosis de
las crestas ilacas y la ausencia o hipoplasia de las rtulas.
Mala alineacin de la primera ua del dedo

gordo del pie
Trastorno frecuente que consiste en la desviacin lateral respecto al eje longitudinal, acompaada frecuentemente de hiperqueratosis, que produce en ocasiones onicocripsis (uas
encarnadas).
Otras
Son muchas las patologas congnitas con afectacin ungueal como epidermiolisis ampollosas, paquioniquia congnita,
Patologas tumorales
Los tumores que con ms frecuencia afectan la ua son verrugas, fibroqueratomas digitales adquiridos (producen surcos), quistes mixoides (normalmente a nivel proximal), tumor glmico (presentan intenso dolor).
Patologas sistmicas
Podramos dedicarle un captulo completo, al ser muchas las
patologas que afectan a la ua: enfermedades del tejido conectivo, enfermedad del injerto contra el husped, toxicodermias3, etc.
Bibliografa
Metaanlisis
Epidemiologa
1. Baran R, Dawber RPR, Richert B. Physical signs. En: Baran R, Dauber
RPR, de Berker DAR, et al, editors. Diseases of the nails and their management. Oxford: Blackwell Science; 2001; p. 48-103.
2. Kawabata J, Ohara K, Hino H, Tamaki K. Two kinds of Hutchinsons
sign, benign and malignant. J Am Acad Dermatol. 2001;44:305-7.

3. Herzberg AJ. Nail manifestations of systemic diseases. Clin Podiatr Med
Surg. 2004;21(4):631-40, vii.
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ACTUALIZACIN
Dermatosis
eritematodescamativas.
Concepto. Criterios
de sospecha
y diagnstico.
Diagnstico
diferencial.
Tratamiento
A. Ledo
Mdico Dermatlogo. Madrid.
Pitiriasis rosada de Gibert

Descrita por Gibert en 1860, es una dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de evolucin cclica, que se resuelve espontneamente. Afecta sobre todo a jvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoo.
De probable origen, vrico, confiere inmunidad.
PUNTOS CLAVE
Pitiriasis rosada de Gibert. Dermatosis eruptiva,
eritematoescamosa, benigna, de probable origen
vrico, evolucin cclica y resolucin espontnea.
Afecta a jvenes de ambos sexos con predominio
estacional en primavera y otoo.
Psoriasis. Dermatosis eritematoescamosa muy
frecuente, ya que afecta al 1%-3% de la poblacin
Segn el tamao y morfologa de las lesiones se
denomina: en gotas numular, en placas zoniforme,
universal, anular, circinado o geogrfico El
curso clnico es crnico con brotes de intensidad
y frecuencia variables Se transmite de forma
autosmica dominante polignica con escasa y
variable penetrancia En las opciones
teraputicas existen mltiples terapias tpicas y
sistmicas. Entre las primeras destacan los
queratolticos, corticoides y anlogos de la
vitamina D. Entre los segundos, los retinoides,
inmunosupresores y frmacos anti TNF.
Parapsoriasis. Predomina en varones con mxima
incidencia en la quinta dcada. Evoluciona de forma
crnica y con escasas modificaciones durante aos
hasta el desarrollo de una micosis fungoide o
linfoma. El tratamietno se basa en corticoides
locales y luz MV y A asociada o no a etretinato.
Eritrodermias. Afectan el 90% de la superficie
cutnea con afectacin de estado general que
requiere hospitalizacin. Ms frecuente en
varones entre los 50-70 aos, se asocia a multitiud
de procesos: dermatosis previas, procesos
sistmicos y tumores hematolgicos y slidos.
Clnica
Sin sntomas previos o con leves manifestaciones, cierto malestar general, febrcula, inapetencia, nuseas, artromialgias y
poliadenopatas, que pueden mantenerse durante el perodo
eruptivo, el proceso comienza en el tronco o raz de miembros el medalln de Brocq. Se trata de una placa ovalada
de 2-10 cm de dimetro, con una amplia zona central amarillenta, asalmonada, ligeramente deprimida, y apenas descamativa, se rodea por un halo eritematoso, cuyo borde interno forma un delicado collarete escamoso. Esta placa
aumenta lentamente de tamao, durante 1-2 semanas (fig. 1).
A los pocos das, de forma sucesiva, progresiva y con
cierta simetra, surgen diseminados por el tronco, zona proximal de las extremidades y cuello, mltiples elementos eritematoescamosos similares al medalln, pero ms peque-
Fig. 1. Pitiriasis rosada.

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os (2-10 mm dimetro) que siguen las lneas de tensin disponindose en rbol de Navidad. La erupcin, casi siempre asintomtica salvo prurito leve, desaparece espontneamente sin secuelas en 4-6 semanas, pero a veces quedan
acromias o hiperpigmentaciones residuales semejantes a la
pigmentacin maculosa eruptiva idioptica. La inmunidad
permanente es regla, si bien pueden ocurrir recidivas en un
1%-2% de los pacientes.
Aunque faltan datos patognomnicos, el conjunto de hallazgos contribuye al diagnstico. En la biopsia cutnea se comprueba paraqueratosis, acantosis, discreta espongiosis o focos
de vesiculacin intersticial con exocitosis linfocitaria. En la dermis subyacente se observa cierto edema papilar, vasodilatacin
e infiltrados linfohistiocitarios y eosinoflicos perivasculares.
Epidemiologa y etiopatogenia
Tiene una amplia distribucin geogrfica, incidencia similar
en ambos sexos y en todas las edades, predominio en primavera-otoo y pequeas epidemias. Se ha considerado al herpes virus 6 y al 7 como causantes.
Diagnstico
No suele plantear dificultades, pero hay que excluir otros
procesos, fundamentalmente eccemtides que, a diferencia
de la pitiriasis rosada, interesan tambin la cara y el cuero cabelludo con evolucin mucho ms prolongada y frecuentes
recidivas sin medalln inicial caracterstico. Lo mismo
ocurre con la roseola de la sfilis secundaria. La roseola no es
descamativa y las siflides papulosas aparecen en palmas de
manos, plantas de pies y mucosas. El herpes circinado predomina en extremidades y cara, y excepcionalmente cursa
con elementos mltiples. Ciertas toxicodermias pueden tener un aspecto muy semejante, pero la anamnesis y la evolucin permiten distinguirlas.
Tratamiento
Por tratarse de una dermatosis absolutamente benigna, autorresolutiva e irritable con el uso de numerosos medicamentos tpicos, es aconsejable la abstencin teraputica. A lo
sumo, cabe recurrir a la aplicacin de lociones y cremas emolientes adicionadas de corticoides en concentracin mnima,
y/o a la administracin de antihistamnicos en pequeas dosis si cursa con prurito.
Psoriasis
Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, de expresin
clnica extraordinariamente variable, topografa preferente
en planos de extensin y evolucin prolongada, a veces durante toda la vida, con brotes irregulares de intensidad
diversa. Desde formas mnimas, hasta las eritrodrmicas y
pustulosas generalizadas se ven todas las transiciones. De3064
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sencadenada por numerosos factores, dependiente de circunstancias heredo-familiares y adquiridas.
Incidencia y epidemiologa
De distribucin universal, sin predominio de sexo, que interesa del 1% al 3% de la poblacin sobre todo de raza blanca,
pero hay netas diferencias entre diversos pases que se atribuyen a factores genticos, raciales y ambientales. No existe entre los aborgenes de Samoa y resulta excepcional entre los indios americanos. Mnima incidencia en Asia (0,37% en
China), superior en Estados Unidos de Norteamrica (1%1,4%), algo mayor en India y entre los europeos (entre 1,5%2% segn los pases), hasta alcanzar cifras mximas en las Islas Faroe (2,8%), Suecia (2,3%) y Dinamarca (1,7% a 2,9%).
Excepcionalmente es congnito e infrecuente en la primera dcada, surge sobre todo entre los 15 y 30 aos, con
una incidencia mxima en torno a los 22 aos. La mayora de
las veces comienza en la tercera dcada. Si lo hace antes de
los 10-15 aos la evolucin suele ser ms tempestuosa y menor la respuesta teraputica. Por lo general hay antecedentes
familiares de la dermatosis. Con la edad disminuye la frecuencia. Es habitual comprobar mejoras espontneas durante la poca estival.
Clnica
La lesin elemental es muy caracterstica. Consiste en una
mancha rosada o roja, redondeada, de tamao variable y bordes netos, a veces ligeramente elevada, recubierta por abundantes escamas secas blanquecinas. El componente eritematoso puede evidenciarse exclusivamente como un anillo
congestivo alrededor de las escamas y en ocasiones se halla
limitado, a su vez, por un halo blanquecino. Es el signo de
Voronoff atribuido a un inhibidor endgeno de la sntesis de
las prostaglandinas.
La exploracin de una lesin de psoriasis mediante el raspado metdico de Brocq proporciona datos patognomnicos.
Los primeros golpes desprenden abundantes fragmentos pulverulentos de las escamas y queda una superficie blanca opaca:
signo de la mancha de cera. A continuacin el signo de la pelcula despegable de Duncan-Buckley. Finalmente, aparece
un enrojecimiento brillante donde se aprecia un delicado punteado hemorrgico o signo del roco hemorrgico de Auspitz.
Segn el tamao y morfologa de las lesiones, de manera
muy descriptiva hablamos de psoriasis en gotas, numular, en
placas, lineal o zoniforme, en sbana, universal o generalizado, anular, circinado o geogrfico. Pero en cualquier caso la
erupcin es monomorfa, a menudo confluente, con o sin picor, puede comenzar por cualquier tipo de elementos y modificarse, a veces sin causa aparente (lo que no resta uniformidad al cuadro clnico), y repercute sobre el psiquismo y la
personalidad del individuo, de forma muy variable (fig. 2).
Hay una destacada tendencia a la simetra y gran predileccin por las zonas donde la piel descansa ms directamente sobre planos seos y se halla ms expuesta a roces externos como
son los codos y borde cubital de antebrazos, rodillas y superfi-
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DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO. DIAGNSTICO

DIFERENCIAL. TRATAMIENTO
Fig. 2. Psoriasis en placas.
cie pretibial, regin lumbosacra, cuero cabelludo y uas, pero

todas las zonas de la piel y mucosas pueden estar afectas.
La evolucin de la psoriasis es habitualmente crnica,
con brotes de varias semanas o meses de duracin que recidivan con intensidad y frecuencia imprevisibles. Mientras
unos pacientes slo presentan algunos episodios en toda la
vida, otros padecen accesos subintrantes que dan a la dermatosis un aspecto casi continuo.
Durante los brotes cualquier roce puede determinar la
aparicin de lesiones caractersticas, a menudo lineales o zoniformes. Es el fenmeno isomorfo de Koebner, que tambin ocurre en otras dermatosis (liquen plano, etc.) y debe
tenerse en cuenta para evitar nuevos elementos e implicaciones mdico-legales.
Procede sealar ahora ciertos aspectos de la dermatosis
en la infancia, etapa en la que comienza en un 15% de los casos aproximadamente. Acabamos de indicar la gran frecuencia de brotes en gotas, a menudo perifolicular despus de
infecciones rinofarngeas y vacunaciones (fig. 3).
Formas clnicas
Hay algunas variantes que poseen especial inters, como la
psoriasis del cuero cabelludo y cara. Es frecuente y se caracteriza
por elementos aislados o confluentes en placas circunscritas,
que atraviesan los cabellos sin quedar aglutinados en las escamas. No determina alopecia. En los lmites con la frente y regiones tmporo-occipitales destaca el componente eritematoso y puede confundirse con la corona seborreica de las
eccemtides. En la regin occipital y nuca suele acompaarse
de picor y liquenificacin, obligando a excluir la posibilidad
de neurodermitis circunscrita. En los pabellones auriculares interesa la concha, conducto auditivo externo y pliegues
posteriores. La psoriasis invertida se localiza casi exclusivamente en los grandes pliegues: submamarios, interglteo, inguinales y ombligo. Se manifiesta como un intrtrigo crnico: grandes placas rojo vivo, brillantes, lisas, de contornos
netos y apenas escamosas, maceradas e irritables. La sobreinfeccin por Candida albicans, segn indicamos antes, es un hecho frecuente. La psoriasis palmo-plantar es bilateral y simtrica, el aspecto vara: pulpitis secas finamente escamosas y
placas rojas policclicas, parcialmente cubiertas por escamas
amarillentas que sobrepasan los bordes de las manos o bien
Fig. 3. Psoriasis guttata.
autnticas queratodermias difusas con fisuras profundas muy

dolorosas que llegan a dificultar incluso las labores habituales.
Psoriasis de las mucosas, muy poco frecuente. Cuando ocurre en la boca suele acompaar brotes pustulosos en el tegumento y en la lengua que puede llegar a tener un aspecto plegado, escrotal. En el glande se desarrollan manchas
eritematosas, bien limitadas, apenas escamosas, de evolucin
muy crnica.
Otras localizaciones y formas clnicas como la psoriasis
ungueal, pustulosa, la psoriasis pustulosa generalizada, la
psoriasis generalizada grave (Zumbusch), la psoriasis artroptica, y la psoriasis eritrodrmica, son las formas ms rebeldes y a su vez ms resistentes a las teraputicas habituales.
Merecen un captulo aparte.
Histologa
En la epidermis hay paraqueratosis, a veces muy intensa, con
microabscesos de polinucleares neutrfilos (Munro-Sabouraud) por exocitosis transepitelial, adelgazamiento malpighiano y microabscesos neutroflicos e hiperacantosis con engrosamiento proximal. Los queratinocitos presentan intensa
actividad mitsica basal y suprabasal.
Etiopatogenia
En las lesiones activas la renovacin epidrmica est muy
acelerada debido fundamentalmente al aumento de las mitosis. Sera consecuencia de la mayor longitud de la unin epidermodrmica con ms clulas basales por unidad de superficie, un acortamiento del ciclo reproductivo celular que pasa
de 200 a 100 horas o menos y mayor rapidez en alcanzar los
queratinocitos la superficie cutnea desde la capa basal, 2-5
das, a diferencia de los 13 que tardan en circunstancias normales.
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Sobre la predisposicin gentica de la psoriasis no hay

duda alguna, aceptndose que se transmite de forma autosmica dominante polignica con escasa y variable penetrancia.
Esta circunstancia es bien conocida desde hace mucho tiempo a travs de extensos rboles genealgicos, y por la coincidencia de ciertos antgenos de histocompatibilidad. El carcter heredo-familiar de la dermatosis es claramente manifiesto
en una tercera parte de los casos, y el estudio de largas series
ha permitido comprobar que el riesgo de psoriasis se halla en
torno al 18% cuando uno de los padres padece la dermatosis
y que la cifra aumenta al 40%-50% cuando se trata de ambos
progenitores.
Diagnstico
Es fcil en la mayora de los casos, en ocasiones requiere el
concurso de la biopsia en un elemento inmodificado por tratamientos previos u otros factores. A veces hay que distinguir
las eccemtides psoriasiformes, de contornos menos netos y
topografa preferente en zonas seborreicas. En la pitiriasis
rosada de Gibert el hallazgo del medalln inicial, curso y resolucin espontnea son definitivos.
Tratamiento
En el momento presente disponemos de numerosas posibilidades tpicas y sistmicas.
Terapias tpicas
La teraputica local siempre resulta fundamental y se utilizan queratolticos. Es clsico el empleo de vaselina saliclica al 0,5%-10%, evitando concentraciones mayores y
aplicaciones en grandes superficies por el peligro de intoxicacin. La urea al 10%-30% en crema o pomada es muy
til y puede asociarse a corticoides y al cido retinoico hasta el 0,1% respectivamente. Los reductores permiten blanquear un alto porcentaje de psorisicos en unas 2 semanas
y el resultado persiste bastante tiempo. El alquitrn de hulla al 5%-10% se utiliza en el mtodo de Goeckerman
con rayos UVB para psoriasis diseminadas, en gotas o en
placas, y el coaltar saponificado, que casi no mancha, para
la cara y el cuello. Hay diversos preparados comerciales con
alquitranes vegetales (Polytar) en lociones jabonosas y
champs.
Tambin se utiliza la antralina (dithranol) adicionada de
cido saliclico (0,5%-1%) como antioxidante, en crema o
pomada. En pasta dura logra notables beneficios en la psoriasis en placas y en gotas. Hay diversos mtodos ms simples, sin necesidad de UVB, mediante concentraciones progresivas de antralina desde 0,05% a 2% que se mantienen
hasta que desaparecen las placas quedando reas pseudoleucodrmicas. Los corticoides son antiinflamatorios, citostticos e inhiben la fosfolipasa A2, pero tienen inconvenientes,
sobre todo en nios y superficies extensas. La eleccin del
excipiente y su concentracin resulta fundamental. Las lociones y cremas estn indicadas en regiones pilosas, cuero cabelludo y pliegues, las pomadas en el resto del tegumento.
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En cura oclusiva, cuyas indicaciones competen esencialmente al dermatlogo, aumenta su accin.

Los anlogos (derivados) de la vitamina D que regula la
diferenciacin e inhibe la proliferacin de los queratinocitos
no presenta riesgos estimables de absorcin y repercusin
sistmica, de manera que no interfiere el metabolismo del
calcio, salvo que se emplee indiscriminadamente y en cantidades excesivas, fuera de todo criterio razonable. La indicacin preferente corresponde a la psoriasis en placas.
Mtodos fsicos y fotoquimioterapia: la helioterapia y talasoterapia son eficaces. De hecho la mayora de los psorisicos
mejoran durante el verano. Tambin parece til el calor por
ultrasonidos. Las radiaciones ultravioleta B, en dosis suberitema dos horas despus de aplicar una sustancia fotosensibilizante (alquitrn de hulla) y una vez retirada sta, son el fundamento de la cura de Goeckerman. Los rayos UVA
combinados con un psoraleno constituyen la fotoquimioterapia o PUVA-terapia.
Terapia sistmica
Se consiguen mejores resultados combinando las medidas
tpicas y las generales. As los retinoides derivados de la vitamina A como el acitretino han adquirido enorme importancia por su indudable utilidad en las formas eritrodrmicas
y en las pustulosas. Se administran en dosis iniciales de
l mg/kg/da durante un mes y despus 0,5 mg/kg/da como
dosis de mantenimiento. La asociacin a PUVA-terapia
(REPUVA) unos 10 das antes de la irradiacin permite reducir sta. Los efectos secundarios son estimables: sequedad
de las mucosas y queilitis, descamacin palmoplantar, cierta
atrofia cutnea, alopecia transitoria, aumento de triglicridos, colesterol y, eventualmente, de las transaminasas y fosfatasas alcalinas. Adems, son teratgenos. Por lo tanto son
imprescindibles rigurosas medidas anticonceptivas en las
mujeres frtiles, al menos durante dos aos despus de finalizado el tratamiento. El metotrexato, preferentemente intramuscular (25-50 mg semanales), puede determinar aplasia
medular y fibrosis heptica. La hidroxiurea (0,5-1 mg/da) es
menos txica, pero tambin menos eficaz. La ciclosporina
tiene capacidad inmunomoduladora cuya utilidad en la psoriasis est ya suficientemente demostrada.
Terapia biolgica. La terapia biolgica emplea protenas
que imitan a las protenas naturales obtenidas por tecnologa
recombinante del ADN, que van dirigidas a bloquear de forma selectiva mecanismos moleculares especficos que intervienen en la patogenia de la psoriasis, de modo que tengan la
menor repercusin sobre el sistema inmune global, minimizando as sus efectos adversos.
Las posibilidades son innumerables puesto que, tericamente, se podra actuar en cada uno de los pasos moleculares
que tienen lugar en el desarrollo de la placa psorisica. Las
principales vas estratgicas de actuacin incluyen: inhibicin
de la activacin de las clulas T, inhibicin de la proliferacin
de las clulas T, modulacin de la diferenciacin de las clulas T (desviacin inmune), bloqueo de las citocinas efectoras
e inhibicin de la adhesin y migracin de las clulas T en la
piel. Pero slo mencionaremos los frmacos aprobados por la
Agencia Europea de Evaluacin de Medicamentos (EMEA).
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DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO. DIAGNSTICO

DIFERENCIAL. TRATAMIENTO
Efalizumab (Raptiva). Es un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra la cadena CDlla de la molcula
LFA-1 presente en la superficie de las clulas T 13-1G. El
efalizumab ha demostrado ser un medicamento eficaz y seguro en el tratamiento de la psoriasis en adultos. Se administra en dosis de 1 mg/kg/semana por va subcutnea excepto la dosis inicial que es menor (0,7 mg/kg) para evitar
reacciones a la inyeccin. En ensayos clnicos sobre pacientes con psoriasis crnica en placas moderada-grave se ha
conseguido alcanzar una mejora de, al menos, el 75% del
PASI ( Psoriasis Area and Severity Index).
Alefacept (Amevive). Es una protena de fusin completamente humana. Es muy eficaz y disminuye el nmero de placas y su intensidad, con buena tolerancia. Se emplea la va intramuscular con las dosis de 15 mg/semana.
Etanercept (Enbrel). Es una protena recombinante completamente humana. En dosis de 25 mg 2 veces a la semana
se alcanza un PASI 75 en el 34% y 44% de los pacientes a los
3 y 6 meses de tratamiento, respectivamente; empleando 50
mg, 2 veces a la semana, se obtiene una mejora de un 75%
del PASI inicial (PASI 75) en el 49% y 59% de los pacientes
en los mismos perodos.
Infliximab (Remicade). Es un anticuerpo monoclonal IgG
quimrico. La dosificacin para la psoriasis se encuentra entre los 3 y 5 mg/kg. Se administra mediante perfusin intravenosa lenta. Dada su larga vida media, la pauta de tratamiento consiste en una primera infusin, seguida de otras a
las 2 y 6 semanas de la primera, para continuar con infusiones cada 8 semanas. Es un frmaco muy rpido en su accin
y bien tolerado en general.
La terapia biolgica, por su especificidad de accin, eficacia y seguridad, representa un avance en el manejo de la
psoriasis moderada-grave, especialmente en aquellos pacientes en los cuales ha fracasado, est contraindicada o no toleran la terapia sistmica convencional. Limitaciones administrativas y de coste impiden en el momento actual situar a
estos frmacos en las primeras lneas de tratamiento.
Parapsoriasis
Bajo este trmino se reuni un grupo de procesos cutneos eritemato-ppulo-escamosos de naturaleza desconocida,
evolucin crnica y rebeldes al tratamiento. Son tres modalidades clnicas diferentes: en gotas, en pequeas placas
y en grandes placas. Actualmente la primera modalidad o
pitiriasis liquenoide se considera una vasculitis leucitoclstica.
La parapsoriasis en pequeas o grandes placas (pudiera
tratarse del mismo proceso) o parapsoriasis liquenoide predomina en adultos del sexo masculino, con mayor incidencia
hacia la quinta dcada. Se caracteriza por grandes placas congestivas, violceas o parduzcas, poco numerosas, distribuidas
con cierta simetra en el tronco (nalgas, flancos, senos), raz
de los miembros y grandes pliegues. Redondeadas o cuadrangulares, la superficie es atrfica, ligeramente descamati-
Fig. 4. Parapsoriasis en placas.
va y ofrece un aspecto en piel de cebolla, o del todo poiquilodrmica, abigarrada, con diminutas ppulas en su interior, e incluso toman un aspecto reticulado (paraqueratosis o
parapsoriasis variegata). En ms de la mitad de los pacientes
hay picor leve (fig. 4).
La dermatosis evoluciona con notable cronicidad y escasas modificaciones durante muchos aos. Por fin, al cabo de
10, 30 o ms aos, aumenta el picor, se desarrolla cierta infiltracin y los bordes se vuelven orbiculares, datos que evidencian el desarrollo de un linfoma. Casi siempre se trata de
una micosis fungoide y con menor frecuencia de una enfermedad de Hodgkin. El riesgo de malignizacin es mayor en
las formas poiquilodrmicas.
La histologa es inespecfica al principio, pronto se aprecia atrofia epidrmica, vacuolizacin de los queratinoblastos
y un infiltrado linfocitario en banda subepitelial, epidermotropo, que contribuye a disociar el lmite epidermodrmico.
Progresivamente en la infiltracin destacan grandes clulas
de amplio ncleo irregular e hipercromtico, idnticas a las
que aparecen en las micosis fungoide que, aisladas o en pequeos cmulos, participan en la exocitosis y proporcionan a
la epidermis un aspecto apolillado.
En general el diagnstico es fcil y siempre hay que esforzarse en confirmar o excluir un linfoma, recurriendo,
cuando sea preciso, al estudio mediante reordenamiento
gentico, a veces mucho tiempo. El tratamiento consiste
en la aplicacin local de corticoides y luz ultravioleta B.
Tambin es til la PUVA-terapia, eventualmente asociada
a etretinato y permiten que la malignizacin franca se retrase.
Eritrodermias
Una extensa variedad de dermatosis de diferente etiologa se
manifiesta con una morfologa muy similar, que es la de eritrodermia exfoliativa. Establecer el diagnstico del proceso
que subyace es a menudo difcil. No si se trata del agravamiento de una dermatosis preexistente. Si no se precisa su
origen la encajamos en eritrodermia idioptica en espera de
una confirmacin de su etiologa.
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Fig. 5. Eritrodermia.
TABLA 1
Eritrodermia: diagnstico diferencial

Dermatosis
Psoriasis, dermatitis atpica
Linfoma cutneo de clulas T
Pitiriasis rubra pilaris
Clnicamente se caracteriza por afectar el 90% de la superficie cutnea, con un intenssimo eritema, prurito intenso, sensacin de fro, por la prdida de calor descamacin en
ocasiones muy marcada, con intensa exfoliacin (fig. 5). Las
modalidades vienen dadas muchas veces por la dermatosis
preexistente. Se acompaa de muy mal estado general, fiebre, astenia, riesgo de fallo cardaco, sepsis y riesgo de infecciones oportunistas.
Para su tratamiento, el paciente requiere hospitalizacin
para el control de su balance electroltico, prevencin de la
hipotermia y de infecciones secundarias. En las idiopticas se aconseja de 1 a 3 mg/kg/da de prednisona, vendajes
hmedos y emolientes, incluso corticoides de baja potencia.
En aquellos que se conoce su dermatosis inicial, plantearse
el tratamiento ms idneo para paliar el proceso inicial, dermatitis, psoriasis, medicamentos, procesos hematolgicos, etc.
Aparece ms en varones, entre los 50-70 aos, con causa
conocida, como una dermatitis previa en el 25%, psoriasis en
el 20%, cifras similares como las ocasionadas por drogas (se
han incriminado ms de 80 medicamentos, hasta el momento), un 8% son linfomas cutneos de clulas T y as una larga lista de procesos (tabla 1).
Pnfigo eritematoso
Pemfigoide ampolloso
Dermatitis de contacto
Prrigo actnico, infecciones por dermatofitos, sarna noruega, tuberculosis,
toxoplasmosis, histoplasmosis, leishmaniasis y VIH
Sistmicas
Lupus subagudo y dermatomiositis
Enfermedad injerto contra husped
Sarcoidosis, tirotoxicosis
Hipogammaglobulinemia

Metaanlisis
Epidemiologa
Leiners disease, histiocitosis

Hipercalcitonemia
Hematolgicas
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de clulas B
Linfoma anaplsico de clulas grandes
Leucemia aguda mielomonoctica
Leucemia de clulas T del adulto
Leucemia linfoctica crnica
Retculo-sarcoma
Mielodisplasia
Leucemia eosinoflica crnica
Tumores malignos
Prstata, pulmn, tiroides, hgado, mama, ovario, recto, esfago, estmago
Melanoma maligno, tumor de Buschke-Loewenstein
3068
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
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ACTUALIZACIN
Dermatosis
neutroflicas
I. Aldanondo Fernndez de la Mora, A. Marquet Ryan,
M. Fernndez Lorente y E. Muoz Zato
Servicio de Dermatologa y Venereologa Medicoquirrgicas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Concepto
Las dermatosis neutroflicas son un grupo muy heterogneo
de enfermedades que se caracterizan por presentar en la histologa un infiltrado inflamatorio neutroflico estril.
Las dermatosis neutroflicas clsicas incluyen los procesos con un denso infiltrado inflamatorio de neutrfilos en
la dermis, distribuido alrededor de los vasos y sin evidencia
de vasculitis (tabla 1)1.
Otros autores limitan este concepto a las dermatosis ricas
en neutrfilos que pueden presentarse en el mismo individuo
de forma simultnea o en el curso de la enfermedad. Suele
tratarse de enfermedades que presentan clnica, histologa,
asociaciones y tratamientos similares, y de las que se sospecha una patogenia comn. En su espectro clnico hay dos extremos: las placas del sndrome de Sweet y las lceras del
pioderma gangrenoso1.
Sndrome de Sweet
Concepto
El sndrome de Sweet agrupa una constelacin de hallazgos
clnicos, patolgicos y de laboratorio que fueron inicialmente descritos como dermatosis neutroflica febril aguda (Dr.
Robert Douglas Sweet, 1964). Se define por las caractersticas siguientes: fiebre, neutrofilia, lesiones cutneas eritematosas, edematosas, dolorosas, en forma de ppulas, ndulos o
placas (fig. 1.), que presentan un denso infiltrado en dermis
superior de neutrfilos maduros y que se localizan con ms
frecuencia en los miembros superiores, la cabeza y el cuello
(tabla 2). Las lesiones cutneas pueden ser recurrentes (Sweet crnico). Adems, puede presentar tambin lesiones mucosas y afectacin de otros rganos (hueso, sistema nervioso
central, ojos, riones, intestino e hgado, corazn, bronquios, pulmones y msculo). Responde rpidamente a trata-
PUNTOS CLAVE
Concepto. Las dermatosis neutroflicas son un
grupo muy heterogneo de enfermedades que
presentan en la histologa un infiltrado
inflamatorio neutroflico estril. Se sospecha que
tienen una patogenia comn, ya que todas
presentan una clnica, histologa, asociaciones y
tratamientos similares. En su espectro clnico hay
dos extremos: las placas del sndrome de Sweet y
las lceras del pioderma gangrenoso.
Sndrome de Sweet. Se define por la aparicin de
unas lesiones cutneas de histologa
caracterstica junto con al menos 2 criterios
menores (fiebre, neutrofilia, excelente respuesta a
corticoides o yoduro potsico). Puede ser
idioptico, deberse a la administracin de ciertos
frmacos como G-SCF o asociarse a una
neoplasia. Se trata con corticoides o yoduro
potsico, y la respuesta es llamativamente rpida
y eficaz.
Pioderma gangrenoso. Es una enfermedad
idioptica que se caracteriza por la aparicin de
ndulos o pstulas dolorosos que se ulceran y dan
lugar a lceras de halo violceo que crecen
centrfugamente. Se describen varias formas
clnicas (ulcerativa, pustulosa, ampollosa,
vegetante y pioestomatitits vegetans). Es muy
frecuente la asociacin del pioderma gangrenoso
con la enfermedad inflamatoria intestinal. Su
histopatologa no es especfica, y cambia segn el
tiempo de evolucin de la lesin y del lugar donde
se toma la biopsia. El tratamiento de eleccin
del pioderma gangrenoso son los corticoides
sistmicos y la ciclosporina. Pueden usarse otros
citostticos cuando no hay respuesta. El
pronstico es impredecible.
Existen otras muchas dermatosis neutroflicas
menos frecuentes, que se describen someramente
en esta revisin.
miento esteroideo, que se considera de eleccin, aunque

existen otros frmacos tiles.
Clasificacin clnica
El sndrome de Sweet se clasifica segn el contexto clnico en
que se instaura. Hay un Sweet clsico o idioptico, que pueMedicine 2006; 9(47): 3083-3089
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TABLA 1
Clasificacin de las dermatosis neutroflicas clsicas

Enfermedades con infiltrados neutroflicos epidrmicos
Psoriasis pustulosa
Pustulosis neonatales (acropustulosis infantil, eritema txico, melanosis pustulosa
transitoria)
Sndrome de Reiter
Erupciones pustulosas inducidas por frmacos
Espongiosis neutroflica
Dermatosis pustulosa subcrnea (Sneddon Wilkinson o asociada a enfermedad
inflamatoria intestinal)
Dermatosis neutroflica IgA intraepidrmica (pnfigo IgA)
Enfermedades con infiltrados neutroflicos drmicos
Sndrome de Sweet
Pioderma gangrenoso
Dermatosis neutroflica asociada a GM-SCF o G-SCF/ Pegfilgastrim
Pioestomatitis vegetans de la mucosa oral
Abscesos estriles mltiples
Fig. 1. Pioderma gangrenoso.
Hidradenitis neutroflica ecrina y apocrina. Siringometaplasia escamosa

Hidradenitis neutroflica recurrente palmoplantar idioptica
Vasculitis pustulosas
Enfermedad de Behet
Sndrome de by-pass intestinal (con o sin by-pass)
Vasculitis pustulosa de las manos
TABLA 2
Versin revisada por Van der Driesch (1994) de los criterios diagnsticos
de Su y Liu para el diagnstico del sndrome de Sweet
Miscelnea
Sndrome PAPA
Dermatosis neutroflica reumatoide. Sndrome CINCA
Fiebre mediterrnea familiar
Urticaria neutroflica
Policondritis recurrente
Vasculitis leucocitoclstica: vasculitis urticariforme, prpura de Schnlein Henoch,
eritema elevatum diutinum,etc.
Enfermedades ampollosas: dermatitis herpetiforme, lupus eritematoso ampolloso,
enfermedad ampollosa IgA lineal
Criterios mayores: (deben cumplirse los 2)

Instauracin brusca de placas o ndulos dolorosos, eritematosos, con vesculas,
pstulas o ampollas
Infiltrado predominantemente neutroflico en dermis, sin vasculitis
leucocitoclstica
Criterios menores (deben cumplirse al menos 2)
Cuadro precedido por una infeccin inespecfica de vas respiratorias
superiores o gastrointestinal o tras vacunacin o asociado con:
Enfermedades inflamatorias como las enfermedades autoinmunes
crnicas o infecciones
Discrasias hematolgicas o tumores malignos slidos
Neonatales: edema agudo hemorrgico, dermatosis erosiva y vesiculosa con

cicatrizacin reticular
Acompaado por perodos de malestar general y fiebre de ms de 38C
Dermatosis neutroflica asociada a micosis fungoide
Valores de laboratorio durante la instauracin (3 de 4):
Enfermedades con infiltrados neutroflicos hipodrmicos
ESR > 20
Paniculitis neutroflica
PCR elevada
Abscesos aspticos mltiples
Neutrfilos > 70%
Procesos neutroflicos con afectacin hipodrmica ocasional: sndrome de Sweet y

pioderma gangrenoso
GM-SCF: factor estimulante de colonias grnulo-monocticas; G-SCF: factor estimulante de
colonias granulocticas, PAPA: pioderma gangrenoso, acn qustico y artritis asptica
piognica; CINCA: chronic infantile Neurological cutaneus and articular syndrome.
de asociarse a infecciones del tracto respiratorio superior,

gastrointestinales, colecistitis y embarazo. Tambin se ha
descrito asociado a policondritis recidivante2. El sndrome de
Sweet asociado a neoplasias se define cuando la instauracin
del cuadro se asocia temporalmente con el diagnstico de
una neoplasia desconocida hasta el momento o con una recurrencia de una neoplasia previa. Por ltimo, se describe el
sndrome de Sweet por frmacos, que debe cumplir 5 criterios: adems de fiebre, lesiones cutneas y hallazgos anatomopatolgicos tpicos, una relacin temporal prxima con la
toma del frmaco o recidiva tras la reintroduccin del mismo
y resolucin de las lesiones tras la retirada del frmaco o tras
el tratamiento con corticoides sistmicos. El frmaco ms
frecuente es el factor estimulador de colonias de granulocitos (G-SCF.) Otros frmacos son minociclina, nitrofuranto3084
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Leucocitos > 8.000

Respuesta excelente al tratamiento sistmico con corticoides o yoduro
potsico
ESR: velocidad de sedimentacin globular; PCR: protena C reactiva.
na, trimetoprim-sulfametoxazol3 carbamacepina, hidralacina, estradiol, levonorgestrel e isotretinona4.
Tratamiento
No farmacolgico
Hay pacientes con formas clsicas de sndrome de Sweet en
los que se produce la remisin espontnea, en semanas o meses, sin dejar cicatriz. En pacientes con una neoplasia hematolgica subyacente, el tratamiento satisfactorio de sta da
lugar a la remisin espontnea del Sweet. La ciruga de la
enfermedad subyacente produce efectos similares (amigdalectoma en paciente que desarrollaba lesiones con cada episodio de amigdalitis, nefrostoma en paciente con insuficien-
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DERMATOSIS NEUTROFLICAS
cia renal crnica litisica, reseccin de tumores slidos, etc.).

La suspensin del frmaco desencadenante de un sndrome
de Sweet tambin suele seguirse por una rpida remisin de
los sntomas, que puede acelerarse con esteroides tpicos y/o
sistmicos.
Farmacolgico
Los corticoides sistmicos se consideran el tratamiento de
eleccin del sndrome de Sweet. Adems, los corticoides tpicos o intralesionales pueden resultar tiles como coadyuvantes o incluso en monoterapia. La dosis es de 0,5-1
mg/kg/da en dosis nica matutina de prednisona. En algunos pacientes es necesario mantener de forma prolongada
dosis bajas diarias o a das alternos para evitar las recidivas
(10-30 mg/da). En ocasiones se han usado bolos intravenosos de metilprednisolona, en formas clnicas refractarias o recurrentes tras suspender el tratamiento o reducir su dosis. El
tratamiento con yoduro de potasio o con colchicina suele ser
muy eficaz, con rpida resolucin de los sntomas y de las lesiones. Estos frmacos se consideran de eleccin en pacientes en los que los esteroides estn contraindicados. El yoduro de potasio se administra en tres dosis diarias de 300 mg, y
la respuesta suele ser extraordinaria, con resolucin de los
sntomas en 3 a 5 das. La colchicina se da en dosis de 0,5 mg,
3 veces al da. Despus se baja la dosis cuando se inicia la mejora, hasta suspenderla; la mayor parte de los pacientes estn
curados a los 7 das. Se han descrito resultados satisfactorios
con indometacina, clofacimina, dapsona y ciplosporina. La
indometacina y la clofacimina parecen ser menos eficaces
que los esteroides, el yoduro de potasio y la colchicina. La ciclosporina (140 mg/da como dosis inicial) se ha usado tanto
como tratamiento de primera lnea, como para reducir la dosis de esteroides o como rescate tras un primer fracaso teraputico. La dapsona es un potente agente antiinflamatorio,
til para todas las enfermedades de la piel en que estn implicados los neutrfilos. Puede utilizarse en monoterapia o
con otros frmacos. Cuando se utiliza la dapsona o la ciclosporina, debe hacerse un seguimiento analtico estrecho para
monitorizar sus posibles efectos adversos. Cuando las lesiones estn sobreinfectadas o impetiginizadas, el tratamiento
con antibiticos sistmicos con actividad estafiloccica produce una mejora parcial de la clnica. Los antibiticos tambin son tiles en las formas de Sweet (fig. 2) asociadas a procesos de base infecciosa. Existen dos casos aislados con
respuesta satisfactoria a etetrinato o interfern-. En ambos
pacientes no slo mejor el Sweet, sino tambin su proceso
hematolgico de base.
Pioderma gangrenoso
Es una enfermedad inflamatoria, destructiva, de la piel que
se caracteriza por la aparicin de ndulos o pstulas dolorosos, que rpidamente dan lugar a lceras de halo violceo y
tamao y profundidad variable, que crecen gradualmente.
Puede presentarse de forma aislada o asociado a otras patologas sistmicas (17% a 74% de los casos)5 como enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades reumticas, hematolgicas o neoplsicas.
Fig. 2. Sndrome de Sweet. Detalle.
Epidemiologa
Es una enfermedad infrecuente. Los picos de incidencia se
sitan entre los 20 y los 50 aos y es ms frecuente en mujeres. La frecuencia en nios y adolescentes es slo del 4%, y
en el 74% se asocia a patologa subyacente6.
Patogenia
Inicialmente se consider una enfermedad bacteriana de pacientes inmunocomprometidos. Hoy ya no se considera una
enfermedad infecciosa y su etiologa sigue siendo desconocida. Existen varias teoras: Filbright et al propusieron que se
trataba de una respuesta inmune aberrante a un estmulo an
desconocido. En los ltimos aos se ha avanzado mucho en
el conocimiento de las interacciones de los neutrfilos con su
microambiente. El anlisis celular de los piodermas ha puesto de manifiesto que existe una expresin aberrante de las integrinas de los neutrfilos y que stos no migran normalmente en los enfermos con pioderma gangrenoso. Adems se
expresan niveles anormalmente altos de elafina (inhibidor de
la elastasa liberado por los queratinocitos), al parecer como
consecuencia de citocinas producidas por los neutrfilos,
como interleucina-1 (IL-1) y factor de necrosis tumoral-
(TNF- ). Es una va que se cree implicada en la proteccin
de la epidermis frente a la infiltracin neutroflica y que en
estos pacientes no funciona, permitindose la necrosis tisular. En el caso del sndrome PAPA (pioderma gangrenoso,
acn qustico y artritis asptica piognica), se ha identificado
una alteracin localizada en el brazo largo del cromosoma 15
que se transmite de forma autosmica dominante.
Clnica
Las lesiones suelen localizarse en las piernas, especialmente
en la zona pretibial. Esto podra deberse a la tendencia de la
enfermedad a aparecer en reas de traumatismos. De todas
formas no es raro encontrar ulceraciones sin antecedente
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traumtico. Pueden aparecer en otras localizaciones (pecho,

manos, tronco, cabeza y cuello, as como piel periostomal).
En casos muy severos se ha descrito tambin la afectacin del
tracto respiratorio superior.
La forma clnica fundamental del pioderma es una lcera con borde inflamatorio elevado y lecho necrtico. Comienza como un ndulo doloroso profundo o como una pstula hemorrgica superficial, de novo o tras un mnimo
traumatismo. Las lesiones se abren y se ulceran emitiendo un
exudado hemorrgico y purulento. El borde suele ser irregular, elevado, violceo o rojizo. Con frecuencia est interrumpido, mal definido, perforado y a la presin libera pus. El lmite de progresin de la lcera est rodeado por un halo de
eritema brillante y puede expandirse muy rpidamente por
unas zonas y ms lentamente por otras, lo que da lugar a una
morfologa serpiginosa. La profundidad es variable, y puede
alcanzar la grasa e incluso la fascia. Suele tratarse de lesiones
aisladas, pero en ocasiones se agrupan y pueden coalescer.
Pueden aparecer, de forma simultnea o consecutiva, en varios puntos. Se han descrito 2 patrones de evolucin. Uno
con una instauracin explosiva, progresin rpida, dolor, sintomatologa sistmica y fiebre, en la que las lesiones cutneas
se caracterizan por la formacin de ampollas hemorrgicas,
supuracin y necrosis extensa, as como unos mrgenes ulcerosos difusos con un halo muy inflamatorio. Existe un segundo patrn evolutivo de progresin lenta e indolente.
Desde la instauracin puede apreciarse tejido de granulacin
en el lecho, formacin de costras e incluso hiperqueratosis
en los mrgenes. Crece despacio, extendindose sobre grandes superficies a lo largo de los meses. Es caracterstico que
se cure de forma espontnea en algunas zonas, mientras progresa por otras. Ambos tipos pueden, a lo largo de su evolucin, remitir y curar, dejando cicatrices finas y atrficas.
Existe una forma de pioderma que se origina en la grasa subcutnea y que se presenta como una paniculitis extremadamente dolorosa y supurativa. La ulceracin de las lesiones y
la progresin centrfuga, si se producen, dan la clave para el
diagnstico. Se han descrito otras formas clnicas: una forma
vegetante que se denomina pioderma granulomatoso superficial por presentar lesiones ulceradas y verrugosas y una histologa ms granulomatosa. Inicialmente esta entidad se describi como pioderma maligno y la mayora de los casos
resultaron ser granulomatosis de Wegener. Otra forma es la
pioestomatitis vegetans, considerada por la mayora de los
autores como una variante de pioderma gangrenoso. Es un
proceso de la mucosa oral, vegetante y pustuloso que suele

asociarse a lesiones cutneas vegetantes y ulceradas y a enfermedad inflamatoria intestinal (tabla 3). Las pstulas de la
mucosa oral se erosionan y dejan lceras en rastro de caracol. Las lesiones de la piel se inician como ppulo-pstulas
eritematosas y costrosas de crecimiento centrfugo, que llegan a formar placas anulares de gran tamao. Esta erupcin
es asimtrica y suele localizarse en axilas, regin genital y
cuero cabelludo. Las lesiones cutneas pueden aparecer
coincidiendo con las lesiones mucosas. La histologa se caracteriza por microabscesos epiteliales y subepiteliales de
neutrfilos y eosinfilos y un discreto infiltrado inflamatorio
perivascular en la dermis profunda.
En general, en el pioderma gangrenoso, las lesiones ms
profundas tienen peor pronstico que las superficiales. El
dolor es el principal sntoma y es responsable de la morbilidad y de la prdida de calidad de vida.
Existen factores que pueden exacerbar la clnica e inducir la formacin de nuevas lesiones por un fenmeno de patergia: inyecciones intradrmicas, picaduras de insecto, punciones, biopsias y ciruga. Aunque muy caracterstica, la
patergia slo ocurre en el 20% de los pacientes. Los sntomas tambin pueden ser exacerbados por la administracin
de yoduro de potasio, GM-CSF e interfern y, al igual que
en el fenmeno de patergia, no siempre inducen un agravamiento.
Histopatologa
No es especfica ya que cambia segn el tiempo de evolucin
de la lesin y del lugar donde se toma. Las lesiones iniciales
muestran una foliculitis profunda supurativa con denso infiltrado neutroflico. En el centro de las lceras hay paniculitis
y dermatitis neutroflica con numerosos macrfagos e histiocitos multinucleados. En el borde violceo se observa hiperplasia epidrmica con acantosis y espongiosis. En las lesiones
en proceso de expansin pueden encontrarse microabscesos
epidrmicos llenos de neutrfilos e intenso edema papilar.
En la piel circundante hay un infiltrado inflamatorio mixto
en el que predominan los linfocitos y se observan cambios
vasculares como edema endotelial y angioplasia. En las lesiones en regresin, las clulas plasmticas y los macrfagos
invaden la dermis y la fibrosis reemplaza a la inflamacin.
Hasta en un 40% de los casos se observa vasculitis leucocitoclstica.
TABLA 3
Pioderma gangrenoso: clasificacin clnica

Variante clnica
Curso clnico
Tratamiento
Ulcerativa
Ulceracin y evolucin rpida
Inmunosupresores agresivos
Pustulosa
Pstulas discretas,
a veces autolimitadas
Ampollosa
Ampollas superficiales
que se ulceran
Inmunosupresin sistmica
Vegetante
Erosiones y lceras
superficiales
Buena respuesta a
tratamientos menos agresivos
Pioestomatitis vegetans
Pstulas y lesiones
vegetantes en la mucosa oral
Modificada de Powell et al.
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Asociaciones
Muy frecuente a enfermedad
inflamatoria intestinal
Enfermedad inflamatoria
intestinal y lesiones tipo
vegentante en la piel
No hay ninguno especfico. En los

pacientes con enfermedad de base
pueden encontrarse datos de la actividad de sta. Suele haber aumento de la velocidad de sedimentacin
y de la protena C reactiva. Los datos analticos pueden ser tiles para
hacer el diagnstico diferencial con
un sndrome anticardiolipina, otras
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enfermedades del tejido conectivo o enfermedades infecciosas como la sfilis.
cientes en el tratamiento, el pronstico del pioderma gangrenoso

sigue siendo impredecible.
Diagnstico. Diagnstico diferencial
Hidradenitis
neutroflica ecrina
Es clnico, con unos hallazgos histolgicos compatibles

(debe tomarse biopsia del borde y del fondo de la lcera).
Deben investigarse patologas asociadas. Es til tomar regularmente cultivos del lecho de la lcera para monitorizar una
posible sobreinfeccin. En las fases iniciales las lesiones pueden confundirse con foliculitis, furunculosis, picaduras de insectos y ectima. Las lceras deben distinguirse de las debidas
a micosis profundas, tuberculosis, sfilis, leishmaniasis, herpes necrotizante, efectos adversos a frmacos (heparina, antineoplsicos, drogas de abuso intravenosas), enfermedades
tropicales como blastomicosis y lcera de Buruli, as como
lceras malignas. Debe tenerse en cuenta que los pacientes
con enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus, esclerodermia o enfermedad de Behet pueden
desarrollar lceras cutneas. La forma ampollosa debe distinguirse del pnfigo localizado y del penfigoide. El sndrome de Sweet puede solaparse clnica e histolgicamente con
el pioderma gangrenoso y pueden incluso aparecer concomitantemente o modificarse clnicamente de uno a otro.
Enfermedades asociadas (tabla 4)

El 10%-15% de los pacientes tienen una colitis ulcerosa o una
enfermedad de Crohn. La prevalencia de pioderma en pacientes con enfermedad de Crohn es del 2,9%. Otras asociaciones
son las enfermedades mieloproliferativas y las reumatolgicas.
Tratamiento
Los tratamientos con mayor evidencia clnica son los corticoides sistmicos (en la fase inicial entre 100 y 200 mg diarios) y la ciclosporina (sobre todo como tratamiento de mantenimiento). En pacientes que no responden a esteroides, se
asocia a stos un frmaco citotxico, como la azatioprina, ciclofosfamida o clorambucil. Para reducir la dosis de corticoides una vez obtenida respuesta, se pueden combinar con sulfonas, como la dapsona, clofacimina, minociclina y
talidomida. Hay algunos casos publicados con respuesta a
metotrexato, colchicina, nicotina y micofenolato mofetilo,
entre otros frmacos, pero la experiencia es limitada. Otros
tratamientos alternativos son la aplicacin tpica de GMSCF, la gammaglobulina intravenosa y la plasmafresis. Los
trasplantes de piel (injertos de piel o injertos de queratinocitos autlogos) y la aplicacin de piel obtenida por bioingeniera pueden ser tiles en determinados casos, junto con inmunosupresin sistmica. Para minimizar el riesgo de
sobreinfeccin de las lceras se usan apsitos modernos para
lceras. Sin embargo, la aplicacin tpica de antibacterianos
se desaconseja por el riesgo de sensibilizacin y por su dudosa eficacia. En el caso de sobreinfeccin es obligado hacer un
tratamiento antibitico sistmico. A pesar de los avances re-
TABLA 4
Enfermedades ms
frecuentemente asociadas
al pioderma gangrenoso
Enfermedad inflamatoria
intestinal
Enfermedad de Crohn
Diverticulitis
Colitis ulcerosa
Enfermedades
Es una dermatosis neutroflica de
mieloproliferativas
la glndula sudorpara ecrina que
Anemia aplsica
se produce en pacientes bajo traTrombocitopenia esencial
tamiento quimioterpico, particuEnfermedad de Hodgkin
larmente con citarabina. Otros
Distintos tipos de leucemia
frmacos menos frecuentes son la
Gammapata monoclonal
bleomicina y el GM-SCF. Es una
Mielofibrosis
reaccin que se caracteriza por la
Mieloma
formacin de placas, ppulas o
Linfomas no Hodgkin
mculas eritematosas y blandas en
Policitemia vera
el tronco, cuello y miembros, que
Enfermedades reumatolgicas
aparecen de das a meses despus
Osteoartritis
del inicio del tratamiento. Estas
Artritis psorisica
Policondritis recidivante
lesiones desaparecen de forma esArtritis reumatoide
pontnea en unos das. La histoloArtritis seronegativa
ga es caracterstica: infiltrado
Espondilitis (distintos tipos)
neutroflico que invade y rodea la
Osteomielitis
multifocal
glndula sudorpara ecrina, con o
crnica estril
sin necrosis ductal o glandular. A
Lupus eritematoso sistmico
veces se observa un edema drmiSndrome de Takayasu
co papilar. Es posible la afectacin
de las glndulas apocrinas. La
causa ms probable es el cmulo de elevadas concentraciones
del antineoplsico en las glndulas, a travs de las cuales se
secreta (se han reproducido las lesiones inyectando bleomicina en piel normal). La aparicin de esta entidad tras la administracin de frmacos no quimioterpicos (acetaminofeno) y sin la administracin de frmacos (antes o despus del
diagnstico de una leucosis), hace pensar en otros mecanismos patognicos posibles, que seran similares en el caso de
las formas atpicas de Sweet o de las formas ampollosas de
pioderma gangrenoso asociados a discrasias hematolgicas.
Vasculitis pustulosa
Define un grupo de lesiones pustulosas sobre base purprica
cuya histopatologa muestra cambios morfolgicos que abarcan desde una vasculitis leucocitoclstica hasta lesiones neutroflicas sin lesin vascular.
Sndrome de dermatosis artritis asociada

a by-pass intestinal
Consiste en la aparicin de lesiones cutneas, poliartritis, fiebre y malestar general, que se instauran varios meses o aos
tras una ciruga de by-pass intestinal. Se han descrito casos similares en cirugas abdominales de otro tipo y en pacientes
con enfermedad inflamatoria intestinal. Clnicamente, las lesiones de la piel son ppulas y pstulas sobre las superficies de
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extensin de extremidades, las nalgas y el abdomen. Las pstulas tienen una base eritematosa o necrtica y tienden a involucionar espontneamente en una o dos semanas. La etiologa
es desconocida. La proliferacin bacteriana en el asa ciega y la
formacin de inmunocomplejos podran tener un papel. Se
trata con antibiticos (metronidazol, tetraciclinas). En los casos resistentes se ha recurrido a sulfona y corticosteroides sistmicos, as como a la correccin del defecto quirrgico.
Enfermedad de Behet
Las lesiones cutneas de la enfermedad de Behet pueden ser
similares a un eritema nudoso o erupciones ppulo-pustulosas. Menos frecuente es la aparicin de lesiones tipo Sweet o
de pstulas estriles autoinvolutivas de aparicin espontnea
o por fenmeno de patergia. La histologa pone de manifiesto un denso infiltrado neutroflico sin vasculitis.
Dermatosis neutroflica tras GM-SCF

Consiste en el desarrollo de un sndrome de Sweet, un pioderma gangrenoso ampolloso o una vasculitis necrotizante
despus del inicio de tratamiento con G-SCF o GM-SCF
(factor estimulante de colonias granulo-monocticas)7. La
mayor parte de los casos descritos (unos 20 hasta el ao 2001)
desarrollaron las lesiones durante la neutropenia secundaria
al tratamiento quimioterpico de tumores slidos o mieloproliferativos. El resto de los casos sucedieron en pacientes
con anemia aplsica o con neutropenia congnita o idioptica. La vasculitis leucocitoclstica tuvo lugar en pacientes con
neutropenia crnica benigna y apenas aconteci en pacientes
con procesos neoplsicos de base. En casos puntuales se ha
observado la transformacin de una vasculitis cutnea en un
cuadro clnico similar al sndrome de Sweet. Las lesiones cutneas suelen acompaarse de fiebre y aparecen das despus
de la instauracin del tratamiento con GM-SCF o G-SCF,
aunque pueden tardar hasta 2 aos. La aparicin de los sntomas puede coincidir con un aumento de los leucocitos en el
recuento perifrico. Tienden a resolverse de forma espontnea al retirar el frmaco. Muchos pacientes se trataron con
corticoides tpicos o sistmicos con buena respuesta. La etiologa de esta entidad es desconocida. Se cree que las citocinas
hematopoyticas como GM-SCF o G-SCF, podran inducir
la produccin de neutrfilos con funcionamiento anormal (se
han detectado niveles elevados de G-SCF en un paciente con
sndrome de Sweet y un trastorno mieloproliferativo y por
otra parte se ha demostrado el origen clonal de los neutrfilos del infiltrado de un sndrome de Sweet por G-SCF.)8-10.
Dermatosis neutroflica del dorso

de las manos (vasculitis pustulosa
de las manos)
Es una enfermedad descrita recientemente y que se caracteriza por la aparicin de placas eritematosas, pstulas y am3088
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pollas hemorrgicas en el dorso de las manos. Las lesiones

son clnica e histolgicamente similares a las del sndrome de
Sweet, pero se diferencian de ste en la distribucin tan circunscrita y en que se observa vasculitis leucocitoclstica evidente en la biopsia. Se han descrito algunos casos en que no
hay vasculitis, por lo que el trmino vasculitis pustulosa se ha
sustituido por el de dermatosis neutroflica. Muchos autores
consideran que esta entidad es una forma clnica del sndrome de Sweet. Otros autores consideran que la presencia o
ausencia de vasculitis depende del tiempo de evolucin de las
lesiones. El tratamiento es similar al del sndrome de Sweet.
El uso de minociclina es controvertido. Algunas publicaciones ponen de manifiesto la posible relacin de algunos agentes sensibilizantes tpicos y el desarrollo de esta entidad (fertilizante qumico, pimientos jalapeos.) Debe hacerse
diagnstico diferencial con las infecciones bacterianas, fngicas y micobacterianas (cultivos), con las reacciones medicamentosas pustulosas (halogenoderma, pioderma gangrenoso, eritema elevatum diutinum) y con el sndrome de Sweet
(ausencia de sintomatologa sistmica).
Sndrome de abscesos estriles mltiples

Sndrome caracterizado por la aparicin de abscesos aspticos profundos y mltiples como una manifestacin aislada o
asociados a una dermatosis neutroflica y en ocasiones a una
enfermedad inflamatoria intestinal. Estos abscesos pueden
afectar al tejido celular subcutneo, al bazo, hgado, ganglios,
pulmones, cerebro, ojos, articulaciones, tracto gastrointestinal, sistema cardiovascular e incluso hueso (osteomielitis
multifocal crnica)11. Suele asociarse a fiebre, leucocitosis y
neutrofilia, los cultivos son negativos y no responde a antibioterapia sistmica. Responden de forma espectacular al
tratamiento con esteroides orales.
Espectro continuo de las dermatosis

neutroflicas
No es raro observar en un mismo paciente la aparicin de lesiones cutneas caractersticas de distintos tipos de dermatosis neutroflica, con una base histolgica similar. Esto puede
considerarse como la expresin dermatolgica de un patrn
de reaccin del neutrfilo ante un estmulo comn. Por otra
parte, se ha descrito un espectro continuo entre las lesiones
del sndrome de Sweet y del pioderma gangrenoso, y algunos
autores consideran las lesiones de pioderma gangrenoso ampolloso y de Sweet atpico descritas en los pacientes con discrasias hematolgicas, como una misma entidad. Se han observado tambin lesiones similares a un sndrome de Sweet
en pacientes con hidradenitis neutroflica ecrina, enfermedad de Behet, policondritis recidivante12 y en el sndrome
de dermatosis artritis por by-pass intestinal. El pioderma gangrenoso ha sido a su vez asociado con hidradenitis neutroflica ecrina, vasculitis pustulosa, enfermedad de Behet, con
dermatosis subcrnea pustulosa asociada con enfermedad inflamatoria intestinal y tambin con la policondritis recidivante. Todos estos datos sugieren que estas enfermedades
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pueden estar relacionadas etiolgicamente. Por otro lado, la

asociacin ocasional de artritis reumatoide, vasculitis leucocitoclstica y sndrome de Sweet, as como del eritema elevatum diutinum y el pioderma gangrenoso, apoya la idea de que
existe un espectro comn de las dermatosis neutroflicas y algunas formas de vasculitis leucocitoclstica, y que el desarrollo de un tipo de lesin u otro dependera de la intensidad de
la respuesta inflamatoria.
2. Fujimoto N, Tajima S, Ishibashi A, Ura-Ishikou A, Manaka I. Acute fe

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ACTUALIZACIN
PUNTOS CLAVE
Dermatosis
paraneoplsicas.
Concepto
y clasificacin.
Formas clnicas.
Planteamiento
prctico
M. Ginarte Val y C. Paredes Surez
Acantosis nigricans maligna. Se asocia

invariablemente a un cncer interno, que en casi la
mitad de los casos es un adenocarcinoma gstrico.
Ictiosis adquirida. Puede en ocasiones ser reflejo
de un linfoma de Hodgkin.
Acroqueratosis paraneoplsica de Bazex. Es una
dermatosis paraneoplsica obligada. Se asocia a
carcinomas epidermoides del tracto
aereodigestivo alto.
Eritema gyratum repens. Dermatosis
paraneoplsica obligada. Se asocia
frecuentemente al cncer de pulmn.
Dermatosis neutroflicas (pioderma gangrenoso
y sndrome de Sweet). Pueden ser reflejo de
diversas enfermedades benignas y malignas,
estas ltimas fundamentalmente de origen
hematolgico.
Hipertricosis lanuginosa adquirida. Asociada
sobre todo al cncer de pulmn y colorrectal.
Concepto y clasificacin
En sentido estricto, las dermatosis paraneoplsicas (DPN)
son todos aquellos trastornos cutneos que se asocian estadsticamente a un proceso maligno interno y que adems
cumplen los dos criterios siguientes: a) la dermatosis y el tumor maligno deben aparecer ms o menos al mismo tiempo
y b) ambos procesos deben seguir una evolucin clnica paralela. Sin embargo, en la prctica, se suelen incluir bajo esta
denominacin otros procesos dermatolgicos adquiridos
asociados estadsticamente al cncer, pero que no cumplen
esos dos criterios. Suele tratarse de dermatosis que pueden
preceder en muchos aos a la neoplasia interna y que no evolucionan paralelamente a ella, constituyendo tan slo un
marcador cutneo de malignidad y no una verdadera DPN.
En esta revisin se incluirn adems de las DPN clsicas (las
que cumplen los anteriores criterios), algunos de esos otros
procesos, pues para el clnico el inters no es tanto la exacta
delimitacin conceptual de ambos grupos como el conocer
los trastornos cutneos que alerten sobre un cncer oculto.
La fuerza de asociacin entre DPN y cncer vara entre
las diferentes entidades: algunas DPN se acompaan invariablemente de un cncer interno (DPN obligadas), mientras
que otras slo lo hacen de manera ocasional (DPN facultativas). Otro hecho habitual es que la DPN no suele asociarse
a un nico tipo especfico de cncer, lo que complica el manejo prctico de estos pacientes. Aunque clsicamente la patogenia de las DPN con signos de proliferacin epidrmica
se ha atribuido a diversas sustancias segregadas por el tumor,
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Reticulohistiocitosis multicntrica. Es una

enfermedad con manifestaciones cutneas y
reumatolgicas que entre un tercio y una cuarta
parte de los casos se asocia a una neoplasia
maligna interna.
Dermatosis asociadas a gammapatas. Entre ellas
se encuentra la amiloidosis, el xantogranuloma
necrobitico y el xantoma plano generalizado.
Eritrodermias. En aproximadamente un 10% de los
casos, las eritrodermias son la manifestacin de
un proceso maligno interno, casi siempre una
leucemia o un linfoma.
Eritema necroltico migratorio. Es la
manifestacin cutnea del sndrome del
glucagonoma.
Acropaquias. Aparecen fundamentalmente en
pacientes con enfermedades respiratorias, tanto
benignas como malignas.
Dermatomiositis. Hasta una cuarta parte de los
pacientes padecern una neoplasia maligna.
Pnfigo paraneoplsico. Se relaciona sobre todo
con la leucemia linfoctica crnica y con linfomas
no Hodgkin.
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DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. CONCEPTO Y CLASIFICACIN. FORMAS CLNICAS. PLANTEAMIENTO PRCTICO
en pocos casos se ha podido demostrar slidamente este mecanismo. Es ms, en la mayor parte de los casos, el mecanismo que une la DPN y el tumor subyacente permanece desconocido. El principal inters de las DPN es que pueden ser
el primer signo detectable de una neoplasia maligna interna
que permita su diagnstico en una fase curable y, en el caso
de las DPN clsicas, puede adems servir de gua de respuesta al tratamiento: las lesiones ceden con la desaparicin
de la neoplasia subyacente y reaparecen con la recidiva de la
misma. En la tabla 1 se ofrece una clasificacin de los trastornos cutneos asociados al cncer.
Formas clnicas
Acantosis nigricans
La acantosis nigricans (AN) es un cuadro caracterizado por
placas pigmentadas de superficie aterciopelada, frecuentemente acompaadas de lesiones excrecentes papilomatosas, que se
localiza en axilas, ingles y cuello. Hay formas benignas y malignas (tabla 2). La AN maligna se diferencia de la benigna en
varios aspectos: a) se inicia de manera brusca y progresa rpidamente, b) afecta a otras localizaciones (fosas antecubitales,
regin umbilical, huecos poplteos y mucosas oral y genital) y
c) frecuentemente se acompaa de otras DPN (acantosis palmar, papilomatosis cutnea florida y/o del signo de LeserTrlat). La AN maligna se asocia fundamentalmente a adenocarcinomas intraabdominales (en casi la mitad de los casos a
adenocarcinomas gstricos), aunque tambin a carcinomas de
hgado, pulmn, mama, tero y ovario1. Su aparicin se ha
atribuido a la secrecin tumoral de sustancias que promueven
el sobrecrecimiento epidrmico, como los factores de crecimiento tipo insulina, el epidrmico y el transformante alfa2.
Acantosis palmar
infeccin por el virus del papiloma humano. La PCF puede aparecer de manera aislada, pero lo
habitual es que acompae a otras
DPN, especialmente a la AN y al
signo de Leser-Trlat. La neoplasia ms frecuentemente asociada
es el adenocarcinoma gstrico4.
TABLA 1
Trastornos cutneos
asociados al cncer
I. Sndromes con
manifestaciones
dermatolgicas que conllevan
un riesgo elevado de cncer
interno
1. Ataxia-telangiectasia
2. Sndrome de Bloom
3. Sndrome de Peutz-Jeghers
4. Sndrome de RothmundThomson
Ictiosis adquirida
5. Disqueratosis congnita
Es un cuadro que remeda clnica e

histopatolgicamente a la ictiosis
vulgar, de la que slo se diferencia
por su carcter adquirido: lesiones
hiperqueratsicas con escamas
romboidales que afectan a zonas
extensoras respetando palmas,
plantas y pliegues cutneos. La ictiosis adquirida puede surgir en el
contexto de diversas enfermedades (sida, sarcoidosis, lepra, tuberculosis, lupus eritematoso, malabsorcin y otras enfermedades
consuntivas) y por frmacos (hipolipemiantes, cimetidina, alopurinol), pero su aparicin debe hacernos sospechar la existencia de
un cncer interno. Aunque se ha
asociado a cnceres de pulmn,
mama y crvix, lo habitual es que
se asocie a linfomas (especialmente a la enfermedad de Hodgkin).
En la mayora de los casos las lesiones cutneas aparecen despus
del diagnstico del cncer y siguen un curso paralelo al mismo5.
6. Sndrome de Muir-Torre
7. Sndrome de Gardner
8. Enfermedad de Cowden
II. Exposicin a txicos
1. Arsenicismo crnico
III. Extensin directa y
metstasis cutneas
IV. Efectos secundarios
cutneos de los tratamientos
anticancerosos
V. Dermatosis paraneoplsicas
1. Acantosis nigricans
2. Acantosis palmar
3. Papilomatosis cutnea florida
4. Ictiosis adquirida
5. Acroqueratosis
paraneoplsica de Bazex
6. Signo de Leser-Trlat
7. Eritema gyratum repens
8. Dermatosis neutroflicas
9. Hipertricosis lanuginosa
adquirida
10. Reticulocitosis multicntrica
11. Amiloidosis
12. Tromboflebitis migratoria
13. Eritrodermia
14. Eritema necroltico
migratorio
15. Acropaquias
16. Dermatomiositis
17. Pnfigo paraneoplsico
La acantosis palmar es una forma peculiar de hiperqueratosis palmar (a veces tambin plantar) en el que el aspecto clnico recuerda el intestino bovino, debido a la acentuacin de
los dermatoglifos (de ah el nombre de tripe palms o palmas
en mondongo). Aparece frecuentemente asociada a la AN
(en este caso tambin con adenocarcinoma gstrico) o de
manera aislada como manifestacin de un carcinoma pulmonar3. La hiperqueratosis palmoplantar difusa, adquirida y no
hereditaria se ha asociado de manera ocasional a neoplasias
malignas subyacentes, pero su naturaleza paraneoplsica no
est uniformemente aceptada.
Acroqueratosis
paraneoplsica de Bazex
18. Xantogranuloma
necrobitico y xantoma
plano generalizado
La acroqueratosis paraneoplsica de Bazex es una DPN obligada caracterizada por la aparicin de placas hiperqueratsicas localizadas simtricamente en las superficies acrales de
nariz, orejas, manos y pies, con frecuente afectacin de uas.
TABLA 2
Clasificacin de la acantosis nigricans
Papilomatosis cutnea florida
I. Acantosis nigricans benigna

1. Formas congnitas y hereditarias
2. Formas endocrinolgicas (ovario poliqustico, sndrome HAIR-AN)
La papilomatosis cutnea florida (PCF) es una DPN obligada caracterizada por la presencia de mltiples lesiones queratsicas y papilomatosas diseminadas por toda la superficie
cutnea y que aparecen de manera abrupta. Aunque morfolgicamente las lesiones simulan verrugas vulgares, no existe
3. Formas autoinmunes (anticuerpos contra el receptor de insulina)

4. Obesidad y estados de resistencia a la insulina
5. Farmacolgica (cido nicotnico, cido fusdico, triazinato, anticonceptivos orales,
inhibidores de la proteasa)
II. Acantosis nigricans maligna (paraneoplsica)
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La mayora de los pacientes con este sndrome son varones

de edad avanzada con carcinomas epidermoides del tracto
aereodigestivo alto (el 50% en orofaringe y laringe)6.
nas (lo ms frecuente es el cncer pulmonar seguido del colorrectal, aunque tambin se ha comunicado asociada a otros
como vejiga, ovario, tero y pncreas)2,13.
Signo de Leser-Trlat
Reticulohistiocitosis multicntrica
El signo de Leser-Trlat (SLT) consiste en la aparicin

brusca de mltiples queratosis seborreicas acompaadas o
no de un rpido crecimiento de las preexistentes. Aunque
clsicamente se dice que estas queratosis seborreicas son de
pequeo tamao y localizacin troncular, el dato ms importante es la dinmica en la aparicin de las mismas7. Las
neoplasias malignas asociadas son, por orden de frecuencia,
los adenocarcinomas digestivos, las hemopatas malignas y
los cnceres de mama y pulmn8. Algunos autores no reconocen la existencia de este signo, argumentando que las
queratosis seborreicas son muy frecuentes en pacientes aosos, y que es esta edad avanzada lo que determina el aumento de la incidencia de malignidades y no las queratosis seborreicas9.
Esta enfermedad cursa con manifestaciones cutneas y reumatolgicas. En la piel se observan unas ppulas del color de
la piel o violceas, de tamao comprendido entre 1 mm y 2
cm, localizadas en zonas acrales (cabeza, manos, dedos, rodillas, pies y pabellones auriculares). Cursa adems con una
poliartropata simtrica y erosiva que evoluciona con frecuencia a formas mutilantes. Entre un tercio y una cuarta
parte de estos enfermos acaban desarrollando un cncer interno (pulmn, pncreas, mama, estmago o crvix)14.
Amiloidosis
Es una DPN obligada muy infrecuente, pero de clnica muy

caracterstica. Consiste en la aparicin de anillos concntricos
eritematosos con un borde descamativo, frecuentemente muy
pruriginoso, que evoluciona migrando rpidamente. Su aspecto recuerda al veteado de la madera. En el 80% de los casos aparece antes de que se detecte el cncer subyacente. Se
asocia ms frecuentemente al cncer de pulmn, aunque tambin a otros (mama, crvix, estmago, laringe y colon). Cuando el tratamiento de la neoplasia interna es eficaz, lo primero
que ocurre es una disminucin o desaparicin del prurito10.
Las amiloidosis con afectacin dermatolgica se pueden clasificar en sistmicas (primarias y reactivas) y cutneas. Slo
las formas sistmicas primarias son paraneoplsicas, asocindose a una discrasia de clulas plasmticas, con frecuencia un
mieloma mltiple. Las manifestaciones cutneas de estas
amiloidosis sistmicas primarias incluyen macroglosia (que
se puede acompaar de las impresiones dentales en los laterales de la lengua), afectacin de la mucosa oral (lesiones infiltrativas de consistencia elstica con xerostoma asociada) y
hemorragias en zonas de piel laxa que aparecen de manera
espontnea o tras traumatismos mnimos (equimosis periocular tras accesos de tos o por maniobras de Valsalva). La infiltracin cutnea tambin se puede traducir por lesiones de
color creo o hemorrgico, lesiones esclerodermiformes e
incluso ampollas15.
Dermatosis neutroflicas
Tromboflebitis migratoria
El pioderma gangrenoso se caracteriza clnicamente por una

pstula que evoluciona a una lcera cutnea de rpido crecimiento, dolorosa, de borde socavado violceo. En ms de la
mitad de los casos existe una enfermedad asociada: enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, gammapata monoclonal
o un cncer hematolgico (leucemia mieloide aguda)11. El
sndrome de Sweet (aparicin de placas eritematoviolceas
de manera sbita, dolorosas, acompaadas frecuentemente
de fiebre y leucocitosis neutroflica) se asocia tambin a diversas enfermedades, entre ellas a leucemias agudas y con
menos frecuencia a cnceres slidos12.
Este cuadro consiste en trombosis recurrentes y migratorias

de las venas superficiales de tronco y miembros superiores.
Se manifiesta como la aparicin de ndulos subcutneos
ovales o lineales o como cordones alargados palpables. Pueden ser debidas a diversos estados de hipercoagulabilidad
causados por diversas patologas, entre ellas un cncer subyacente (en estos casos paraneoplsicos se denomina signo
de Trosseau). Los cnceres ms implicados son los de pncreas, pulmn y estmago. El sndrome de Mondor se aplica a la tromboflebitis superficial que aparece en la pared
torcica, generalmente en relacin con traumatismos, ejercicio fsico intenso o inflamaciones e infecciones locales,
aunque hay que descartar un carcinoma de mama (12% de
los casos).
Eritema gyratum repens
Hipertricosis lanuginosa adquirida

Consiste en la aparicin sbita de un pelo sedoso, hipopigmentado y fino, que tpicamente se localiza en la cara, pero
tambin puede aparecer en tronco y miembros. Este cuadro
puede presentarse en combinacin con enfermedades benignas (hipertiroidismo, porfiria o diversos frmacos) o malig3132
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Eritrodermia
La eritrodermia define un estado de enrojecimiento y descamacin cutneos que afecta a toda o casi toda la superficie
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DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. CONCEPTO Y CLASIFICACIN. FORMAS CLNICAS. PLANTEAMIENTO PRCTICO
corporal. Frecuentemente se acompaa de alteraciones en las

uas y el pelo y de adenopatas generalizadas. Estos enfermos, sobre todo los de mayor edad, presentan una importante repercusin sistmica en forma de hipoproteinemia
(por descamacin y prdida digestiva), alteraciones hidroelectrolticas y de la termorregulacin y sobrecarga cardiocirculatoria (insuficiencia cardaca hiperdinmica). Son
pacientes muy susceptibles a las infecciones cutneas y respiratorias. Hay cuatro grupos de factores etiolgicos: a) idiopticas (a veces pasan aos hasta que no se puede incluir en
otro grupo); b) diseminacin de una dermatosis persistente
o, ms rara vez, como forma de inicio (psoriasis, dermatitis
atpica, etc.); c) toxicodermia, y d) forma paraneoplsica.
Esta forma paraneoplsica representa aproximadamente el
10% de los casos de eritrodermia y clnicamente no muestra
ningn signo especfico que permita diferenciarla de las otras
formas. Las eritrodermias idiopticas deben ser seguidas cuidadosamente, pues a veces anteceden en aos a la neoplasia
maligna subyacente. Los cnceres ms frecuentemente asociados son los linfomas y las leucemias, siendo menos frecuentes los cnceres slidos16.
Eritema necroltico migratorio

El eritema necroltico migratorio (ENM) es la manifestacin cutnea del sndrome del glucagonoma, producido por
la secrecin de glucagn por parte de un carcinoma de clulas alfa del pncreas. Este sndrome incluye ENM, intolerancia a la glucosa, prdida de peso, anemia, hipoaminoacidura y alteraciones psiquitricas. Clnicamente el ENM se
caracteriza por lesiones eritematosas maculosas o en placa,
de morfologa anular o arciforme, que se localizan perioral y
periumbilicalmente, en la parte inferior del abdomen, ingles, nalgas, muslos y perin. Las lesiones, sobre todo en los
bordes, se erosionan y necrosan, produciendo un cuadro clnico abigarrado. Aunque el ENM puede aparecer precozmente, lo habitual es que lo haga en fases avanzadas del glucagonoma, por lo que en general lleva aparejado un mal
pronstico17.
nos frecuencia tambin en cardiopatas (cardiopatas congnitas, endocarditis) y enfermedades digestivas (cirrosis y enfermedad inflamatoria intestinal). Los casos paraneoplsicos
suelen instaurarse de manera ms brusca y ser ms intensos
que los benignos. La mayora de las veces el tumor subyacente es un carcinoma de pulmn, pero tambin puede aparecer en mesoteliomas y en metstasis pulmonares de otros
orgenes18.
Dermatomiositis
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune
caracterizada por una miopata inflamatoria de predominio
en las cinturas escapular y pelviana y una erupcin cutnea
caracterstica. Las lesiones cutneas incluyen un eritema
periorbitario (eritema en heliotropo), ppulas sobre las articulaciones interfalngicas, metacarpofalngicas y en codos y rodillas (ppulas de Gottron), placas eritematoviolceas en reas fotoexpuestas, fotosensibilidad, telangiectasias
periungueales, distrofia de las cutculas, calcinosis cutis y
lesiones poiquilodrmicas. Hasta un 25% de los pacientes
con DM padecern un cncer. Este riesgo se mantiene en
los pacientes con DM amioptica (cuadros de DM sin afectacin muscular tras 2 aos de evolucin), pero no en los
enfermos con DM juvenil o con polimiositis (sin lesiones
cutneas). La neoplasia maligna puede aparecer antes, despus o de manera simultnea a la DM. Los cnceres ms
frecuentemente asociados son el de mama, tero y ovario
en las mujeres y el de pulmn y vas areas superiores en los
varones. Aunque la clnica de la DM idioptica y paraneoplsica es indistinguible, existen algunos hechos ms caractersticos de esta ltima: DM con mala respuesta al tratamiento, DM recurrente tras un episodio previo controlado,
edad avanzada y sexo masculino. Por el contrario se consideran datos ms propios de las formas idiopticas la existencia de enfermedad intersticial pulmonar y de calcicosis
extensas19.
Pnfigo paraneoplsico
Acropaquias
Las acropaquias (dedos hipocrticos o en palillo de tambor)
se definen como un engrosamiento de los tejidos blandos de
la parte distal de los dedos de manos y pies. Las uas muestran un aspecto de vidrio de reloj y el ngulo formado por el
hiponiquio y la ua (ngulo de Lovibond) supera los 180.
Al presionar la ua se aprecia una sensacin esponjosa de los
tejidos subyacentes y el grosor anteroposterior del dedo es
mayor en la base de la ua que en la articulacin interfalngica distal. Cuando el cuadro se acompaa de formacin de
hueso subperistico se denomina osteoartropata hipertrfica y si adems existen signos muy floridos que remedan la
acromegalia se conoce entonces con el nombre de paquidermoperiostosis. Las acropaquias aparecen fundamentalmente en enfermedades respiratorias crnicas (bronquitis
crnica, bronquiectasias, fibrosis pulmonar), pero con me-
El pnfigo paraneoplsico (PPN) es una enfermedad autoinmune caracterizada por una muy importante afectacin de
mucosa oral en forma de ampollas y erosiones y lesiones ampollosas y liquenoides en tronco y miembros. La afectacin
oral suele ser el dato ms destacable y el que primero aparece. Histopatolgicamente hay acantlisis, degeneracin vacuolar de la capa basal y, de manera caracterstica y diferente
a otras enfermedades ampollosas autoinmunes, una intensa
inflamacin. Al contrario de lo que ocurre con otras formas
de pnfigo, los anticuerpos de estos pacientes se dirigen contra las plaquinas desmosmicas, lo cual explica que se unan a
epitelios transicionales. El PPN aparece en relacin con linfomas no Hodgkin (42% de los casos) y leucemia linfoctica
crnica (29%). Aparte de la neoplasia subyacente, el pronstico del PPN es malo, con mala respuesta a los tratamientos
y frecuentes infecciones respiratorias por afectacin de los
epitelios a ese nivel20.
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Xantogranuloma necrobitico y xantoma plano

generalizado
El xantogranuloma necrobitico (XGN) y el xantoma plano
generalizado (XPG) son procesos que se asocian con discrasias de clulas plasmticas y procesos linfoproliferativos21.
El XGN es una enfermedad caracterizada por proliferaciones de clulas histiocitarias cargadas de lpidos que clnicamente se traducen por placas amarillentas que se acompaan de grados variables de inflamacin y necrosis. La
localizacin ms frecuente es la periorbitaria, pero tambin
puede aparecer en cualquier otra rea corporal. El XPG
consiste en placas amarillentas apenas palpables que abarcan
grandes superficies cutneas. Ambos casos se acompaan
casi constantemente de paraproteinemias y, ocasionalemente, de mieloma mltiple. Menos frecuentes, pero tambin
descritas en ambos casos, son diversos tipos de leucemias y
linfomas.
Planteamiento prctico
de las dermatosis paraneoplsicas
No es fcil establecer una pauta de actuacin nica ante una
DPN. En primer lugar, el planteamiento prctico depender de si la DPN es obligada o facultativa. En el primer caso,
los esfuerzos deben ir encaminados a detectar y tratar el
cncer subyacente desde el primer momento. Una anamnesis cuidadosa y una exploracin fsica meticulosa sern siempre el primer paso. Se debe adems realizar una exploracin
otorrinolaringolgica y, en las mujeres, ginecolgica y una
mamografa. En este estadio se solicitar analtica de sangre
con hemograma, bioqumica, inmunoelectroforesis de protenas, orina y marcadores tumorales, adems de una radiografa simple de trax y una prueba de sangre oculta en heces. Otras pruebas complementarias irn primeramente en
funcin de los hallazgos fsicos y de las neoplasias ms comnmente asociadas al trastorno cutneo. En caso de que
todo esto no permita hacer un diagnstico etiolgico, se debern realizar pruebas de imagen y estudios hematolgicos
(frotis de sangre y biopsia de mdula sea). Puede suceder
que a pesar de todos los esfuerzos no se logre detectar ningn cncer. En tal caso, tras replantearse el diagnstico de
la DPN, habra que repetir todos los estudios cada 4-6 semanas.
En el caso de una DPN facultativa la actitud es menos
clara. En el momento del diagnstico, habra que descartar
todas las posibles causas, tanto benignas como malignas. En
el caso de que no se encuentre una causa (o de que su tratamiento no revierta el cuadro), se debe realizar un seguimiento cuidadoso y prolongado del paciente. En este punto
no se pueden establecer pautas concretas, ese seguimiento
depender de la fuerza de asociacin entre DPN y cncer y
de los tumores ms frecuentemente implicados. Hay que tener en cuenta que en algunos casos la DPN puede preceder
en varias dcadas a la neoplasia maligna y en este caso es difcil establecer qu estudios son los ms apropiados. En
3134
Medicine 2006; 9(48): 3130-3134
todo caso ese seguimiento peridico debe persistir en el

tiempo e incluir siempre una anamnesis y exploracin fsica
cuidadosas.
Bibliografa

Metaanlisis
Epidemiologa
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ACTUALIZACIN
Enfermedades
ampollosas
A. Espaa Alonso, J. del Olmo y M. Marquina
Departamento de Dermatologa. Clnica Universitaria de Navarra. Universidad
de Navarra. Pamplona.
Concepto
Las enfermedades vesculo-ampollosas se caracterizan por la
presencia de lesiones de contenido lquido en la piel y/o las
mucosas. En ocasiones se diferencia entre ambas lesiones
elementales: vescula es toda lesin circunscrita de contenido
lquido, menor de 0,5 cm de dimetro; en cambio, se denomina ampolla a la lesin que con las mismas caractersticas
tiene un dimetro superior.
En los ltimos aos ha aumentado el inters por este
grupo de enfermedades, gracias al aumento en los conocimientos de los mecanismos implicados en la maduracin y
migracin de los queratinocitos desde la capa basal a los
estratos ms superficiales, tanto en la piel como en las mucosas. Estos conocimientos han permitido conocer mejor
los mecanismos que intervienen en la adhesin de las clulas de estos tejidos1. En este sentido, es importante conocer las protenas constitutivas de las uniones intercelulares
ms importantes en la piel y las mucosas poliestratificadas (desmosomas), as como de las uniones entre la epidermis y la dermis (hemidesmosomas)2-6. Los componentes
de cada una de estas uniones pueden observarse en las figuras 1 y 2.
Las enfermedades vesculo-ampollosas pueden ser de dos
tipos. Aquellas en las que existen defectos estructurales de
protenas de las uniones intercelulares o de la epidermis con
la dermis (enfermedades ampollosas hereditarias), o aquellas
en las que esas protenas se alteran por la produccin, y
unin posterior, de autoanticuerpos del paciente, que daan
esas protenas (enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas). Esta revisin abordar nicamente este segundo
grupo. Este grupo de procesos puede dividirse, a su vez, en
dos, dependiendo del lugar donde se produce la prdida de
adhesin entre los queratinocitos: intraepidrmicas (la ampolla se produce dentro de la epidermis), o subepidrmicas
(el despegamiento se produce por debajo de la capa basal)7
(tabla 1).
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PUNTOS CLAVE
Pnfigo foliceo. Es una enfermedad ampollosa
autoinmune, mediada por autoanticuerpos IgG,
que producen acantlisis superficial en la piel. El
tratamiento de eleccin son los corticoesteroides
asociados a inmunosupresores.
Pnfigo vulgar. Se caracteriza por la presencia de
ampollas en la piel y/o erosiones en las mucosas.
Las lesiones se producen por acantlisis
suprabasal de la epidermis, mediada por
autoanticuerpos IgG.
Pnfigo paraneoplsico. Presentan erosiones en
piel y mucosas, y se asocian a procesos
linforreticulares. Las lesiones se producen por
autoanticuerpos dirigidos frente a las plaquinas.
Penfigoide ampolloso. Las lesiones se producen
por la presencia de autoanticuerpos IgG frente a
la protena BP180 de los hemidesmosomas. Es
caracterstica la presencia de ampollas grandes a
tensin en la piel, con picor, y raramente en
mucosas. El tratamiento ser corticoesteroides
junto a inmunosupresores, y tambin la
administracin de dapsona.
Penfigoide gestationis. Las caractersticas
clnicas, histolgicas e inmunolgicas son
similares a las del penfigoide ampolloso.
Penfigoide de mucosas. Las lesiones aparecern
por la produccin de autoanticuerpos frente a
BP180, integrina 64 o laminina 5. El tratamiento
se har con corticoesteroides sistmicos con
dapsona, y en ocasiones junto a
inmunosupresores.
Dermatitis herpetiforme. Existen alteraciones
digestivas en la mayora de los casos, en forma de
malabsorcin, y secundario a la intolerancia al
gluten. Recientemente se ha encontrado una
relacin con la presencia de anticuerpos frente a
la transglutaminasa. El tratamiento de eleccin
ser la dieta exenta de gluten y la administracin
de dapsona.
Enfermedad IgA lineal. Puede aparecer en la
infancia o en la edad adulta. Se han implicado los
frmacos, las neoplasias o las infecciones,
dandose la protena BP180 de los
hemidesmosomas. El tratamiento ser la
administracin de dapsona, colchicina o
corticoesteroides.
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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
Ca2+
Filamentos
de keratina
K5 y K14
Placa del
hemidesmosoma
Ca2+
Desmogleina
BP230
Ca2+
Ca2+
Regin
extracelular
Plectina
BP180
Ca2+
Subunidad
6 Integrina
4 64
Membrana
basal
Placoglobina
IA
Laminina 6
Laminina 5
ICS
Desmoplaquina
*************
******
**** **** *
*
Filamentos intermedios
IPL
Regin
intracelular
ROD
DTD
Colgeno VII
de queratina
Fig. 1. Protenas constitutivas de los desmosomas.

intraepidrmicas
En este grupo estn incluidos los pnfigos. Se caracterizan por
presentar rotura de las uniones intercelulares (desmosomas),
proceso denominado acantlisis, lo que origina la aparicin de
ampollas. Estas roturas son producidas por autoanticuerpos
que produce el paciente dirigidos frente a protenas de esas
uniones, lo que produce prdida de adhesin y separacin intercelular. Podemos clasificarlas en dos grupos, dependiendo
de la localizacin de la ampolla dentro de la epidermis.
Pnfigo superficial
Concepto
El pnfigo superficial se caracteriza por presentar ampollas
en la piel, secundarias a la aparicin de acantlisis localizada
en la capa granulosa de la epidermis, o justo debajo de ella
(acantlisis superficial).
Epidemiologa
Se describe con ms frecuencia en edades medias de la vida,
con ms frecuencia en la raza juda. La relacin entre pnfigo superficial/pnfigo profundo suele ser 1/5, con 0,5-1 casos nuevos por milln de habitantes y ao. La relacin hombre/mujer es 1/1.
Etiopatogenia
Los pacientes presentan autoanticuerpos IgG dirigidos frente a la desmoglena (Dsg) 1 de los desmosomas (fig. 1, ta-
Fig. 2. Protenas constitutivas de los hemidesmosomas.
bla 1). Estos autoanticuerpos alteran estas protenas desmosmicas, favoreciendo la prdida de adhesin en estratos superficiales de la epidermis. Se han descrito ciertos alelos que
favorecen la respuesta autoinmune en esta enfermedad,
como DRB1*04, DQA1*0302 yDQB1*06038,9. Algunos factores como la radiacin ultravioleta (RUV), o frmacos (Dpenicilamina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) pueden inducir las lesiones cutneas10. El sistema
del complemento y de plasmingeno-plasmina aumenta el
dao tisular.
Manifestaciones clnicas
Pueden observarse tres formas clnicas, todas ellas con un
mecanismo de produccin similar: pnfigo foliceo (PF),
pnfigo seborreico y fogo selvagem.
Las lesiones de PF aparecen nicamente en la piel. Suele afectarse el cuero cabelludo, la cara y el tronco principalmente en reas seborreicas, e incluso generalizarse (fig. 3).
Es raro encontrar ampollas, y lo ms frecuente es observar
erosiones superficiales (fig. 3), en ocasiones con zonas costrosas superficiales, muchas veces con una configuracin
anular, y un borde descamativo. En las formas de pnfigo
seborreico los pacientes presentan lesiones circunscritas a
reas seborreicas, como son cuero cabelludo, surcos nasogenianos, mejillas, lnea media preesternal o lnea media paravertebral. Puede asociarse a fenmenos de autoinmunidad,
como son la presencia de anticuerpos antinucleares positivos,
o la presencia de lupus eritematoso. Estos casos son denominados sndrome de Senear-Usher11. Por ltimo, se han descrito formas endmicas de PF en reas de poblacin circunscritas, como en poblados nativos en Brasil (el aspecto de
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TABLA 1

Enfermedad
Antgeno
Clnica
Histologa/
inmunofluorescencia
directa
Pruebas analticas,
exploraciones
Tratamiento
Intraepidrmicas
1) Pnfigo superficial
Pnfigo foliceo
Desmoglena 1 (Dsg1) (160 kD) Erosiones, costras, en piel
Acantlisis subcrnea,
Anticuerpos IgG circulantes
depsitos IgG pericelulares frente a Dsg1
en 2/3 superiores de epidermis
Prednisona + azatioprina,
fotoproteccin
Pnfigo seborreico
Dsg1 (160 kD)
Erosiones, costras, en piel

de reas seborreicas
o generalizadas
Igual que pnfigo foliceo
Similar a pnfigo foliceo,

corticoesteroides tpicos
en formas localizadas,
fotoproteccin
Fogo selvagem
Dsg1 (160 kD)
Erosiones, costras, en piel

de reas seborreicas
o generalizadas
Similar a pnfigo foliceo
2) Pnfigo profundo
Pnfigo vulgar
Dsg3 (130 kD), Dsg3 y Dsg1 Erosiones y/o ampollas

en piel y mucosas
Acantlisis suprabasal,
Anticuerpos IgG circulantes
depsitos pericelulares IgG frente a Dsg3 y Dsg1
en 2/3 inferiores de epidermis
Prednisona + azatioprina
Pnfigo vegetante
Dsg3 y Dsg1
Lesiones vegetantes
en pliegues
Igual que pnfigo vulgar
Igual que en pnfigo vulgar
Plaquinas (170 kD, 190

kD, 210 kD, 230 kD)
Estomatitis severa, lesiones

liquenoides, o similares
a las de pnfigo vulgar
Patrn liquenoide o ampolla Anticuerpos circulantes frente Prednisona + ciclofosfamida

suprabasal, depsitos IgG en a plaquinas, buscar neoplasia
membrana basal o pericelular
similar a pnfigo vulgar
1) Penfigoide ampolloso
BP180; BP180 y BP230
Prurito, ampollas a tensin

en piel, raro en mucosas
Ampolla subepidrmica, con Anticuerpos frente al BP180

neutrfilos y eosinfilos,
depsitos lineales C3 e IgG
en membrana basal
Prednisona + azatioprina,
dapsona, tetraciclinas
2) Penfigoide gestationis
BP180, BP180 y BP230
Similar a penfigoide
ampolloso aparece durante
el embarazo
Similar al penfigoide
ampolloso
Anticuerpos frente al BP180
Prednisona,
corticoesteroides tpicos,
antihistamnicos
3) Penfigoide de mucosas
BP180, laminina 5, integrina

64
Erosiones en mucosa oral,

ocular, farngea
Ampolla subepidrmica,
con neutrfilos
Anticuerpos frente a BP180,

laminina 5 o integrina 64
Corticoesteroides tpicos,
dapsona, ciclofosfamida
4) Dermatitis herpetiforme
Desconocido
Celaca, prurito, vesculas

en reas de extensin
Ampolla subepidrmica,
cmulo de neutrfilos
en papilas drmicas;
depsitos granulares
de IgA en membrana basal
y dermis papilar
Anticuerpos
Dieta exenta en gluten,
antitransglutaminasa;
dapsona
anticuerpos antigliadina,
antiendomisio, antirreticulina;
anticuerpos antantitiroideos
5) Enfermedad IgA lineal
Antgeno 97 kD
Ampollas en regin peribucal Ampolla subepidrmica,

Anticuerpos frente a 97 kD
y genital, extremidades
eosinfilos; depsitos lineales
de IgA en membrana basal
3) Pnfigo paraneoplsico
Igual que pnfigo vulgar
Subepidrmicas
Corticoesteroides, dapsona,
sufapiridina
lesiones rojizas generalizadas dan el nombre de fogo selvagem), en poblaciones de Colombia o ms recientemente en
Tnez. En estos pacientes las lesiones aparecen en pacientes
ms jvenes, suelen ser ms generalizadas, y presentar antecedentes de varios familiares afectados con la misma enfermedad12. En las formas endmicas se ha implicado como
causa desencadenante la picadura de la mosca negra, lo que
desencadenara una respuesta autoinmune posterior. En todas las lesiones es caracterstica la presencia del signo de Nikolsky, debido a la separacin y rotura de la piel aparentemente sana, despus de realizar una presin tangencial sobre
la piel. Este signo indica actividad clnica.
Fig. 3. Lesiones redondeadas, eritematosas, con

descamacin superficial,
localizadas en tronco, en
una paciene con pnfigo
foliceo. No se observan
clnicamente ampollas.
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Diagnstico
El diagnstico clnico se har por la presencia de erosiones
superficiales anulares, con un borde descamativo, principalmente en personas de edad media. La biopsia cutnea muestra ampollas acantolticas granulosas o subgranulosas. La inmunofluorescencia (IF) directa de la piel perilesional
presenta depsitos de IgG alrededor de los queratinocitos en
los estratos ms superficiales de la epidermis. Mediante IF
indirecta, con esfago de mono, encontraremos autoanti-
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cuerpos IgG dirigidos frente a la superficie intercelular de la

epidermis (ICS). El nivel de estos autoanticuerpos se correlaciona con la intensidad de la enfermedad. Estos autoanticuerpos pueden detectarse tambin mediante ELISA. Tambin podremos realizar immunoblot, demostrando la
presencia de IgG dirigida frente a la Dsg 1 (160 kD).
Tratamiento
Deberemos eliminar los factores inductores si estn presentes. Ser importante recomendar la utilizacin de fotoprotectores solares. Si las lesiones cutneas estn localizadas, a
veces ser suficiente aplicar corticoesteroides tpicos. Si las
lesiones son ms extensas, deberemos utilizar corticoesteroides sistmicos (prednisona 0,5-0,75 mg/k/da) asociado a inmunosupresores, como azatioprina (1-1,5 mg/k/da). Puede
ser til tambin el uso de antipaldicos o dapsona 50-150
mg/da13.
Fig. 4A. Erosiones con

ampollas rotas, en mucosa yugal, en una paciente
con pnfigo vulgar. La
mucosa es muy friable.
Pnfigo profundo
Concepto
En esta forma de pnfigo los pacientes presentan lesiones
ampollosas en mucosas y/o piel, por presencia de acantlisis
en la regin suprabasal. Hay dos formas: pnfigo vulgar (PV)
y pnfigo vegetante.
Epidemiologa
La edad media de la enfermedad es 50-60 aos. La relacin
hombre/mujer es 1/1, con 1-2 casos/1.000.000 habitantes/
ao. Aparece ms frecuentemente en la raza juda.
Etiopatogenia
Los pacientes presentan autoanticuerpos IgG frente a la Dsg
3 (formas mucosas de PV), o frente a la Dsg 1 y 3 (formas cutneo-mucosas)14 (fig. 1). Al igual que en el pnfigo superficial, existen ciertos haplotipos que predisponen a esta enfermedad, como HLA-DR4 o DRw6, y los alelos DRB1*0402
o DQB1*050315,16. La respuesta autoinmune puede inducirse por la administracin de frmacos10, o por RUV. La activacin de proteinquinasas intracelulares favorece el dao
celular17. El sistema del complemento y del plasmingenoplasmina amplifican este dao.
Los pacientes con PV presentan inicialmente erosiones en la
mucosa oral (fig. 4A), en encas, mucosa yugal o paladar.
Pueden tener tambin erosiones en la mucosa nasal, faringe
o laringe. La afectacin de la mucosa genital, anal o conjuntival es infrecuente. Las lesiones cutneas aparecen desde el
inicio del proceso o despus de las orales. Con ms frecuencia se presentan en el cuero cabelludo, cara, tronco, y tambin en extremidades (fig. 4B). Pueden alternar lesiones en
diferentes estadios (erosiones, ampollas, costras), debido a
los diferentes brotes. El signo de Nikolsky es positivo.
El pnfigo vegetante es una variante del PV. Aparecen
lesiones de aspecto vegetante, maceradas y purulentas, con
mal olor, localizadas principalmente en el cuero cabelludo y
en los grandes pliegues (axilas, ingles, perin y regin sub-
Fig. 4B. Ampollas y vesculas,algunas de ellas

rotas, que alternan con
lesiones costrosas en el
tronco, en un paciente
con pnfigo vulgar cutneo-mucoso.
mamaria). Aparecen placas sobreelevadas, o asociadas a lesiones erosivas en mucosas u otras zonas caractersticas de
PV. El pronstico de los pacientes es mejor que el de aquellos con PV.
Diagnstico
Pensaremos en PV en todo paciente con erosiones en la mucosa oral, o con lesiones erosivas-ampollosas de la piel, con
signo de Nikolsky positivo. Deberemos valorar el diagnstico de pnfigo vegetante en aquellos pacientes que presenten,
adems, lesiones verrugosas inflamadas e infectadas en grandes pliegues. El estudio histolgico mostrar la presencia de
acantlisis suprabasal, y mediante IF directa de la piel o mucosa perilesional, demostraremos la presencia de IgG alrededor de los queratinocitos en los dos tercios inferiores de la
piel. En las formas vegetantes puede no existir acantlisis suprabasal, y aparecer hiperplasia epidrmica, con lesiones granulomatosas con neutrfilos y eosinfilos. Mediante IF indirecta valoraremos la presencia de autoanticuerpos IgG
circulantes frente a ICS, usando esfago de mono como
substrato. Por ELISA demostraremos autoanticuerpos frente a la Dsg3 (130 kD) (formas mucosas), o frente a la Dsg 1
y 3 (formas cutneo-mucosas).
Tratamiento
El tratamiento del PV debe ser con corticoesteroides sistmicos en las formas activas. Para las formas mucosas la dosis de prednisona suele ser de 0,75 mg/k/da, y en las formas
cutneo-mucosas de 1 mg/k/da. En ambos casos se deben
usar los inmunosupresores que permitan disminuir la dosis
de corticoesteroides, como son la azatioprina (1-1,5 mg/
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k/da) o el micofenolato mofetilo (2-3 g/da)13. Puede complementarse el tratamiento con corticoesteroides tpicos
para las lesiones de la mucosa oral. Se usarn fotoprotectores solares para evitar la posible induccin solar. Si existen
frmacos que induzcan la enfermedad debern ser eliminados. En aquellos casos en los que exista una produccin elevada de autoanticuerpos circulantes, pueden emplearse sesiones de plasmafresis, o agentes alquilantes como la
ciclofosfamida13.
Pnfigo paraneoplsico
Concepto
Es una variedad de pnfigo descrita recientemente, y caracterizada por la aparicin de erosiones en la piel y mucosas,
asociadas a un proceso neoplsico, casi siempre linforreticular, o a bronquiolitis obliterante. Algunos autores prefieren
denominar esta enfermedad como sndrome paraneoplsico
autoinmune multiorgnico18.
Epidemiologa
Los pocos casos descritos afectan a todas las edades, a hombres y mujeres19.
Etiopatogenia
No se sabe con certeza el mecanismo de produccin implicado en esta enfermedad. En los ltimos aos se ha descubierto que los pacientes con pnfigo paraneoplsico (PPN)
pueden presentar anticuerpos frente a Dsg (al igual que en
otras formas de pnfigo, y en este sentido podran tener un
dao intraepidrmico). Pero a su vez, otros pacientes (y suelen ser la mayora) presentan anticuerpos frente a las plaquinas, unas protenas intracelulares que sirven de puente de
unin entre los filamentos intermedios de queratina y los hemidesmosomas de la capa basal (en este sentido, el dao que
aparece en la epidermis produce ampollas subepidrmicas)
(fig. 2). Son muchas las plaquinas frente a las que los pacientes pueden producir autoanticuerpos, como la desmoplaquina I y II, envoplaquina, periplaquina o el antgeno 1 del penfigoide ampolloso (PA) (fig. 2). Al igual que en otras
enfermedades ampollosas, el dao en esas protenas producira una prdida en la adhesin de las clulas. No obstante,
una muestra de la complejidad de esta forma de pnfigo es la
observacin de que en algunos pacientes puede detectarse
la presencia de un infiltrado liquenoide en la membrana basal de la epidermis, que contribuira tambin a un dao en la
unin dermo-epidrmica, favoreciendo as la formacin de
la ampolla subepidrmica.
Es caracterstica la asociacin del PPN con procesos linforreticulares (principalmente linfoma no Hodgkin, macroglobulinemia de Waldestrom, leucemia linfoide crnica y tumor de Castleman, entre otros). El proceso tumoral es
conocido en el momento del diagnstico del PPN, en el 75%
de los casos18.
Caractersticamente, los pacientes presentan una estomatitis erosiva severa dolorosa de toda la mucosa oral, que mar3094
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ca la enfermedad ya desde el inicio, y que en ocasiones es la

manifestacin clnica ms relevante. Pueden aparecer lesiones
erosivas generalizadas, similares al PV, o aparecer lesiones
cutneas, ms o menos extensas, que semejan al liquen ruber
plano. Una complicacin grave de la enfermedad, y que suele marcar el pronstico desfavorable en los pacientes, es la
bronquiolitis obliterante20.
Diagnstico
La aparicin de una estomatitis severa en la mucosa oral deber plantearnos esta enfermedad, y descartar la presencia de
un proceso linforreticular. Histolgicamente podremos encontrar acantlisis suprabasal, o un infiltrado liquenoide que
dae la capa basal. Mediante IF directa, podemos observar
varios patrones: depsitos lineales de IgG en membrana basal, o depsitos de IgG alrededor de los queratinocitos de los
estratos basales de la epidermis. No siempre observaremos la
presencia de anticuerpos circulantes frente a la epidermis.
Sin embargo, es caracterstica la presencia de anticuerpos
IgG frente a vejiga de rata, hallazgos caractersticos de esta
enfermedad. Si realizamos immunoblot, encontraremos que
los pacientes pueden tener anticuerpos frente a desmoplaquina I (250 kD), antgeno 1 del PA (230 kD), desmoplaquina II y envoplaquina (210 kD en doblete), periplaquina (190
kD) y desconocida de 170 kD21. La especificidad diagnstica
es mayor mediante IF indirecta con vejiga de rata, y mediante la determinacin de anticuerpos frente a envoplaquina y/o
periplaquina22.
Tratamiento
El mejor tratamiento ser tratar la neoplasia, ya que muchos
de estos pacientes mejorarn. En otros casos, la evolucin del
PPN ser independiente de la neoplasia, y deberemos iniciar
tratamiento con corticoesteroides sistmicos (prednisona
0,75 mg/k/da) y en ocasiones tambin ciclofosfamida y ciclosporina.
Enfermedades ampollosas
subepidrmicas
Dentro de este grupo de procesos se incluyen entidades caracterizadas por la aparicin de ampollas por debajo de la
capa basal de la epidermis. Aparecen como consecuencia de
la alteracin de las protenas constitutivas de las uniones adherentes entre capa basal y dermis (hemidesmosomas), como
consecuencia de la unin de autoanticuerpos que produce el
paciente, alterando su funcin y perdindose la adherencia.
Podemos observar varios procesos4 (fig. 2).
Penfigoide ampolloso
Concepto
Es una enfermedad ampollosa autoinmune subepidrmica,
caracterizada por la presencia de lesiones ampollosas con
prurito, principalmente en la piel, y que aparecen por una alteracin en los hemidesmosomas, mediado por autoanticuerpos IgG.
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Epidemiologa
Aparecen con ms frecuencia en la sexta y sptima dcada de
la vida. Su incidencia es de 0,7-1,8 casos nuevos/100.000 habitantes/ao. La relacin hombre/mujer es 2/1.
Etiopatogenia
Los pacientes presentan autoanticuerpos IgG frente al antgeno 2 del PA (fig. 2). Despus de esta unin, las fracciones
del sistema del complemento se unen a la fraccin Fc de la
IgG, lo cual permite que los neutrfilos se adhieran y posteriormente se activen, liberndose al medio sus enzimas proteolticas, como elastasas y colagenasas, dandose as las
protenas de los hemidesmosomas. En algunos casos las lesiones de PA pueden inducirse por la administracin de ciertos frmacos. Algunos pacientes pueden presentar tambin
anticuerpos frente al antgeno 1 del PA23.
Los pacientes con PA presentan inicialmente prurito junto a
lesiones urticariales-papulosas, sobre las que aparecen posteriormente ampollas grandes a tensin (fig. 5A). Las lesiones
se localizan principalmente en la piel, en reas de flexin de
extremidades, abdomen y flancos, y lesiones en mucosa oral
slo en algunos pacientes. El signo de Nikolsky es negativo24.
Diagnstico
Pensaremos en esta enfermedad cuando observemos la presencia de lesiones ampollosas asociadas a prurito, en personas de edad avanzada. Los estudios histolgicos demostrarn
la presencia de ampollas subepidrmicas, con un infiltrado
importante de neutrfilos y eosinfilos. Con estudios de microscopa electrnica se demuestra que la separacin subepidrmica se localiza en la lmina lcida de la membrana basal.
Mediante IF directa es caracterstica la presencia de depsitos lineales de la fraccin C3 del complemento e IgG en la
zona de la membrana basal. En algunos pacientes puede asociarse eosinofilia en sangre perifrica, correlacionndose estos casos con una intensidad mayor de la enfermedad. En el
60%-70% de los casos aparecen autoanticuerpos circulantes
frente a la membrana basal, mediante IF indirecta.
Fig. 5A. Ampollas a tensin, que se alternan con otras desecadas, y lesiones costrosas, en un paciente con penfigoide ampolloso.
Epidemiologa
Su frecuencia vara entre un caso cada 1.500 embarazos y un
caso cada 80.000.
Etiopatogenia
Las pacientes presentan autoanticuerpos IgG frente al antgeno 2 del PA. Es necesario el papel del sistema del complemento y de los neutrfilos para producir el dao de los hemidesmosomas y de sus protenas constitutivas, y daar su
funcin adherente26. No es conocido el mecanismo por el
que las pacientes desencadenan esta respuesta autoinmune
en el embarazo. Dado que las lesiones suelen desaparecer
tras el parto, cabe pensar en un papel clave de los estrgenosprogestgenos. Algunos casos de PG se han descrito con tumores como la hidatiforma o coriocarcinoma, o despus de
la ingesta de compuestos hormonales.
Penfigoide gestationis
Las pacientes suelen comenzar con las manifestaciones clnicas con ms frecuencia en el segundo o tercer trimestre del
embarazo. Inicialmente presentan prurito generalizado con
aparicin de placas eritematosas, infiltradas, sobre las que
aparecen ampollas. Con ms frecuencia se asientan en el
tronco (sobre todo en la regin periumbilical) y en las extremidades. Las mucosas slo se afectan en el 20% de los casos.
El cuadro clnico suele desaparecer en el puerperio, aunque
en ocasiones puede durar incluso hasta que reaparecen las
primeras reglas. En algunas pacientes puede haber recidivas
coincidiendo con las reglas sucesivas. Es caracterstico que
las lesiones aparezcan en las pacientes ya en el primer embarazo, reapareciendo en partos sucesivos, y siendo cada vez
ms precoz el inicio de los sntomas y signos clnicos. Esta
enfermedad no conlleva un riesgo manifiesto de malformaciones fetales, aunque se han descrito casos de prematuridad
y de lesiones ampollosas fugaces en los recin nacidos27.
Concepto
El penfigoide gestationis (PG) es una enfermedad que comparte las mismas caractersticas clnicas del PA, pero que tiene como particularidad especial la de aparecer en mujeres embarazadas, principalmente en el segundo y tercer trimestre.
Diagnstico
Deberemos plantear este diagnstico en mujeres embarazadas con lesiones ampollosas asociadas a prurito. Adems, hay
que pensar en la posibilidad de la asociacin a tumores (mola
hidatiforme o coriocarcinoma). Los hallazgos histolgicos,
Tratamiento
Si las lesiones estn localizadas, podr ser til la aplicacin
tpica de corticoesteroides. En personas mayores, se ha demostrado eficaz el uso conjunto de 2 g/da de oxitetraciclinas
y 1.200 mg/da de niacinamida. En otros casos, deberemos
administrar corticoesteroides (prednisona 0,5-0,75 mg/
k/da) asociado a azatioprina (1-1,5 mg/k/da), o dapsona (12 mg/k/da)25.
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inmunolgicos y de IF son superponibles a los comentados

con el PA.
Tratamiento
El tratamiento ms eficaz para controlar el prurito (por lo
general resistente a antihistamnicos) y las lesiones cutneas
es la administracin de corticoesteroides sistmicos (20-40
mg/da de prednisona). Cuando las lesiones son poco numerosas, y los sntomas poco importantes, puede ser til una
conducta expectante, o aplicar corticoesteroides tpicos, y
esperar a que tras el parto las lesiones se resuelvan.
Penfigoide de mucosas
Concepto
Se caracteriza por la aparicin de ampollas y erosiones en las
mucosas, principalmente en la mucosa oral, y ms raramente en la piel. Las lesiones dejan cicatrices residuales.
Epidemiologa
Las lesiones se manifiestan con ms frecuencia en edades
medias de la vida.
Etiopatogenia
Es similar al PA, necesitndose la unin de un autoanticuerpo IgG a antgenos de la membrana basal, con unin posterior de las fracciones del complemento, y activacin de los
polimorfonucleares neutrfilos mediante la unin a los receptores Fc. En este caso se han implicado varios antgenos,
observndose con ms frecuencia el antgeno 2 del PA y la laminina 5. Cuando se afecta selectivamente la mucosa ocular
suele implicarse como antgeno la integrina 6428.
Las lesiones clnicas pueden establecerse de dos maneras diferentes29.
1. Penfigoide de mucosas, propiamente. Tambin se denomina penfigoide benigno de mucosas o penfigoide cicatrizal. A diferencia de la forma convencional de PA, esta otra forma clnica afecta principalmente a las mucosas. Con ms
frecuencia aparecen lceras en la mucosa oral, encas (fig. 5B),
paladar y mucosa yugal. En ocasiones puede presentarse como
inflamacin de toda la mucosa gingival. Pueden presentarse,
con menor frecuencia, en otras mucosas como la mucosa ocular, la mucosa farngea y larngea, la mucosa nasal, la mucosa
anal y la mucosa genital. Slo en casos infrecuentes aparecen
lesiones en la piel. La complicacin ms importante en esta
forma de penfigoide es la aparicin de fenmenos de retraccin cicatrizal en las reas afectadas. Esta situacin es grave en
el caso de la afectacin ocular, produciendo sinequias, cicatrices retrctiles y deformaciones palpebrales y dao corneal (ojo
en estatua). Esta tendencia cicatrizal puede aparecer tambin
en otras mucosas, dando lugar a importantes disfunciones.
2. Penfigoide localizado tipo Brunsting-Perry. Es una
forma infrecuente de penfigoide. A diferencia de la forma
anterior, se localiza principalmente en piel, la afectacin de
mucosas es infrecuente, suele localizarse casi siempre en polo
ceflico.
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Fig. 5B. Eritema intenso, con despegamiento de la mucosa gingival, en un paciente con penfigoide de mucosas.
Diagnstico
Deberemos valorar este diagnstico cuando el paciente presente lesiones erosivas en mucosas, principalmente en mucosa oral y/o conjuntiva, con tendencia a dejar cicatrices residuales. La biopsia de las lesiones deber realizarse de la
periferia de las erosiones o de la zona perilesional, observndose hallazgos histolgicos superponibles a los del PA. La IF
directa demostrar depsitos lineales en la zona de la membrana basal de C3, IgG y en ocasiones tambin IgA28.
Tratamiento
El tratamiento recomendado es la administracin intralesional de corticoesteroides locales en lesiones circunscritas
(acetnido de triamcinolona 7-10 mg/ml) o tpicos (propionato de clobetasol al 0,05%). O corticoesteroides sistmicos
(prednisona 0,5-0,75 mg/k/da), junto a azatioprina (1-1,5
mg/k/da). Cuando la fase aguda est controlada, es til la
administracin de sulfona (25-200 mg/da). Cuando existe
riesgo de producirse disfuncin por fibrosis, est indicado
complementar el tratamiento con bollus de ciclofosfamida
(entre 5-10 mg/k)28,30.
Dermatitis herpetiforme
Concepto
La dermatitis herpetiforme (DH) se denomina tambin enfermedad de Duhring-Brocq. Es una forma de dermatosis
ampollosa subepidrmica autoinmune asociada a prurito, secundaria a una intolerancia al gluten de la gliadina, y que se
acompaa de celaca.
Epidemiologa
Su mxima incidencia es entre los 20-50 aos, y ligeramente
superior en varones.
Etiopatogenia
Los pacientes con DH tienen una intolerancia a la gliadina del
gluten contenido en los cereales. Presentan inicialmente inflamacin en tubo digestivo (yeyuno), manifestndose como
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un cuadro de celaca. Esta reaccin se produce por una unin

dimrica de la IgA a la gliadina, y posteriormente este complejo IgA-antgeno se deposita en la piel. Este depsito produce quimiotaxis de neutrfilos, acumulndose en las papilas
drmicas, con liberacin de enzimas intracelulares de los neutrfilos, y produciendo una separacin dermo-epidrmica31.
El sntoma caracterstico y ms precoz en la DH es el prurito. Se acompaa de lesiones papulosas inflamatorias eritematosas, que evolucionan a ampollas-vesculas por lo general
en los bordes de las placas. A estos hallazgos se aaden lesiones costrosas secundarias al rascado. Se distribuyen de forma
simtrica, en extremidades (codos y rodillas), nalgas, regin
lumbar, axilas, hombros y polo ceflico (fig. 6A). Las mucossas no suelen afectarse. Las lesiones pueden aparecer en diferentes estadios, consecuencia de distintos brotes que el paciente presente. Solamente en un 30%-40% de los pacientes
aparecen manifestaciones clnicas de malabsorcin, consecuencia de la celaca32. No obstante, si se hacen biopsias de
diferentes reas de la mucosa yeyunal suele encontrase en la
mayora de los casos atrofia de las vellosidades intestinales.
En un porcentaje pequeo de pacientes se han descrito linfomas intestinales despus del diagnstico del cuadro intestinal asociado.
Diagnstico
El diagnstico lo haremos clnicamente cuando encontremos
lesiones papulosas, vesiculosas y excoriaciones, asociadas a
prurito en reas de extensin, con o sin manifestaciones clnicas de malabsorcin. La biopsia cutnea revela separacin
dermo-epidrmica, con cmulo de neutrfilos en las papilas
drmicas. Mediante IF directa se observan depsitos granulares de IgA discontinuos, principalmente en las papilas
drmicas32. Solamente en un porcentaje pequeo de los pacientes puede demostrarse la presencia de anticuerpos circulantes patgenos mediante IF indirecta. Adems de la presencia de anticuerpos antigliadina, antirreticulina y sobre
todo antiendomisio en sangre perifrica, estos pacientes sue-
len mostrar tambin anticuerpos antitransglutaminasa33. En

un 15%-20% de los pacientes se observan tambin anticuerpos antitiroideos. Deberemos realizar siempre varias biopsias
de yeyuno para demostrar la presencia de atrofia de vellosidades intestinales.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin de la DH es la administracin de
sulfonas (100-200 mg/da). Posteriormente se puede instaurar una dosis de mantenimiento (25-50 mg/da). La corticoterapia suele ser menos eficaz. La instauracin de una dieta
exenta en gluten mejorar las manifestaciones digestivas, y
en algunos casos tambin las lesiones cutneas. Debern corregirse las alteraciones metablicas secundarias a la malabsorcin34.
Enfermedad IgA lineal

Concepto
En una enfermedad ampollosa autoinmune subepidrmica,
caracterizada por la presencia de autoanticuerpos IgA dirigidos frente a antgenos de la membrana basal de la epidermis.
Hay dos formas: forma infantil y forma del adulto.
Epidemiologa
Aparece en cualquier momento de la vida. Existe un ligero
aumento en mujeres.
Etiopatogenia
Es aceptado que los pacientes con esta enfermedad presentan autoanticuerpos IgA frente a un fragmento de 97 kD del
antgeno 2 del PA (180 kD), y localizado en los hemidesmosomas de la membrana basal. En algunos pacientes la respuesta autoinmune puede inducirse por frmacos (muy frecuentemente por vancomicina), despus de procesos
infecciosos o coincidiendo con neoplasias, y asociarse a otras
enfermedades autoinmunes. No se asocia a alteraciones intestinales35.
La morfologa de las lesiones es multiforme. Aparecen lesiones eritematosas en placas, con presencia de ampollas a tensin o erosiones. A su vez, pueden aparecer lesiones localizadas o generalizadas. En ocasiones las lesiones son similares a
las de la DH, sin una preferencia por las reas de extensin.
Pueden adquirir una configuracin en roseta, con aparicin
de las lesiones en la periferia de una placa eritematosa sobreelevada. En los nios las lesiones tienen una preferencia por
zonas como el rea peribucal, genital, ingles y axilas (fig. 6B).
Las mucosas se afectan en la mitad de los casos36.
Fig. 6A. Dermatitis herpetiforme: aparecen vesculas junto a lesiones

costrosas y lesiones urticariales, localizadas en
espalda.
Diagnstico
En la mayora de los casos el diagnstico ser por la biopsia
cutnea, y tambin por el hallazgo de depsitos lineales de
IgA en la zona de la membrana basal. Podremos demostrar
definitivamente que se trata de esta enfermedad si encontramos autoanticuerpos circulantes frente al fragmento de 97
kD del antgeno 2 del PA37.
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16.
Fig. 6B. Ampollas tensas peribucales, en un nio con enfermedad crnica ampollosa de la infancia (enfermedad IgA lineal de infancia).
Tratamiento
En aquellos casos asociados a un frmaco, un proceso infeccioso o un proceso neoplsico, la eliminacin de los antgenos
responsables mejorar el proceso. Es de utilidad la administracin de sulfona (hasta 300 mg/da) o sulfipiridina (1-1,5
mg/da), con mejores resultados cuando se asocia a prednisona 15-30 mg/da. En la infancia la dosis de sulfona ser 1-2
mg/k/da y la sulfapiridina 60-150 mg/k/da. Ha sido eficaz
tambin la administracin de colchicina, de immunoglobulinas intravenosas, as como tetraciclinas ms niacinamida35.
Bibliografa

Metaanlisis
Epidemiologa
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Protocolo teraputico de las lceras

cutneo-mucosas
M. Pereiro Ferreirs Jr., O. Surez Amor y L. Prez Prez
Departamento de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Universidad de Santiago de Compostela.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
El manejo en la prctica clnica de las lceras cutneas y
mucosas debe combinar, desde el principio, medidas
teraputicas con pasos diagnsticos, requiriendo en muchos
casos ser contempladas desde un punto de vista
interdisciplinar. El tratamiento inicial debe limitarse a

favorecer la curacin y al empleo de medidas sintomticas,
limitndose a tratamientos tpicos mientras se completa el
diagnstico.
...........................................................................................................................................................................................
lceras mucosas
Las lceras solitarias y persistentes de mucosas, una vez excluido el origen traumtico, requieren la realizacin de una
biopsia para estudio histolgico, exmenes en fresco, determinacin por reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) y cultivos de materiales de biopsia y exudados, y estudios serolgicos
para descartar carcinoma, infecciones y enfermedad venrea.
El tratamiento definitivo depender de estos estudios.
absorcin sistmica cuantiosa y la consiguiente supresin

adrenal.
Tratamientos sistmicos
En casos graves muy recurrentes, se debe recurrir a la terapia sistmica. Las pautas de corticoides utilizados difieren
TABLA 1
Opciones teraputicas para las aftosis recurrentes
Tratamientos tpicos
Los brotes recurrentes de lceras orales y/o genitales se deben tratar con tratamientos analgsicos y antispticos mientras se completa el diagnstico (tabla 1). Se deben tomar precauciones si utilizamos analgsicos para lesiones de la parte
posterior de la boca, ya que puede afectar a los reflejos larngeos. El uso prolongado de clorhexidina puede causar tincin de los dientes. Los enjuagues con tetraciclinas reducen
el dolor y, al reducir la poblacin bacteriana, favorecen la curacin de la lesin. El uso prolongado de corticoides y antibiticos tpicos favorece la infeccin por oportunistas. La
respuesta a los corticoides tpicos es muy variable. Por un
lado actan reduciendo la inflamacin, con lo que reducen el
progreso de la ulceracin y disminuyen el dolor. Adems,
bloquean la interaccin de los linfocitos T con las clulas
epiteliales. Dado que la mxima concentracin de linfocitos T
tiene lugar justo antes y durante los primeros momentos de
la formacin de la lcera, su efectividad es mxima en esos
momentos. De primera eleccin son la hidrocortisona y la
triamcinolona. En casos ms graves se puede recurrir a preparaciones ms potentes como la betametasona, aerosoles de
corticoides o al clobetasol. Su uso prolongado conlleva una
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Antispticos tpicos
Gluconato de clorhexidina (colutorios)
Analgsicos tpicos
Hidrocloruro de benzidamina (colutorio)
Corticosteroides tpicos
Hemisuccinato de hidrocortisona 2,5 mg (tabletas

4/da)
Lignocana (lidocana) al 2% (enjuagues)
Acetnido de triamcinolonal 0,1% (pasta adhesiva

4/da)
Triamcinolona (con o sin tetraciclina) (enjuagues)
Valerato de betametasona 0,5 mg/5 ml (enjuagues 2-3
minutos)
Dipropionato de beclomatasona 100 g/inhalacin
(spray)
Budesonida 100g/inhalacin (spray)
Clobetasol al 0,05% (en orabase 1:1)
Antibiticos tpicos
Clortetraciclina 250 mg/10 ml agua (enjuagues)
Inmunomoduladores
sistmicos
Azatioprina
Prednisolona
Colchicina
Ciclosporina
Talidomida
Otros tratamientos utilizados

Cimetidina
Lser de baja energa
Carbenoxolona
Levamisol
cido 5-aminosaliclico
Nicotina
Dapsona
Interfern-
Pentoxifilina
Sucralfato
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PROTOCOLO TERAPUTICO DE LAS LCERAS CUTNEO-MUCOSAS
mucho segn el diagnstico final del proceso, pero debe buscarse siempre la dosis mnima a la que responda el paciente
y utilizar pautas descendentes para evitar los rebrotes intensos. La colchicina inhibe la respuesta inmune mediada por
clulas y ha sido utilizada con xito a dosis de 1,5-1,8 mg/da
en tratamientos prolongados de aftosis recidivante, sin efecto rebrote. En el momento actual se considera que la azatioprina es un frmaco de primera eleccin en el tratamiento de
la enfermedad de Behet debido a que, adems de curar los
brotes, modifica el curso de la enfermedad disminuyendo las
recidivas. La existencia de lesiones oculares en la enfermedad
de Behet resistente a otros tratamientos es indicacin de
tratamiento con ciclosporina. La talidomida es muy efectiva
para controlar los brotes, pero su utilizacin est restringida
al mbito hospitalario debido a sus efectos teratognicos y
neurotxicos. Adems, no reduce la frecuencia de los brotes
y su supresin causa rebrotes. Recientemente se han publicado estudios utilizando anti-TNF- como el infliximab y
etanercept, falta demostrar su eficacia a largo plazo y realizar
estudios de coste-efectividad.
Finalmente, en lceras de pacientes con problemas nutricionales y lceras por presin en general, para obtener una
buena respuesta clnica es importante valorar la aportacin
de nutrientes, especialmente en las lceras de origen trfico,
que esquematizamos en la tabla 3.
TABLA 3
Micronutrientes y su farmacologa en el manejo de las lceras

Nutriente
Dosis
Arginina*
PO: 1-3 g/da
cido ascrbico*
IV en PN: 100-200 mg/da

PO: 500-1.000 mg/da
Cianocobalamina*
IV en PN: 25 g/da
SC 1.000 g/1-4 veces semana
PO: 250-1.000 g/da
Glutamina
PO: 0,3-0,57 g/kg/da mximo 10-15-g por dosis
Hormona de crecimiento
SC: 0,03-0,1 mg/kg/da
Lactobacillus GG
PO: 1 cpsula con las comidas
Molibdeno
IV en PN: 25 g/da
Complejo polivitamnico*
IV en PN: 10 ml/da
Oligofructosacridos
PO: 1 cpsula con las comidas
Oxandrolona
PO: 2,5-5,0 mg cada comida
Piridoxina*
IV en PN: 25 mg/da
Selenio*
IV en PN: 50-200 g/da
Enantato de testosterona
IM: 50-200 mg/semana
Tiamina*
Vitamina A*
PO: 5-10.000 U diarias en una dosis
Zinc*
PO: 1-2 diarios
lceras cutneas
En las lceras cutneas se debe comenzar por elegir el vendaje adecuado (tabla 2). En lesiones muy exudativas, los de
alginato, espuma o hidrofibra; en las moderadas o escasamente exudativas, hidrocoloide e hidrogel; en las secas o con
escaras necrticas, hidrogel o colgeno; si desprenden mal
olor, de carbn vegetal o metro-gel. Adems, se debe aadir
tratamiento antisptico si existen signos de inflamacin y
realizar tratamiento antibitico guiado por los cultivos. En
las lesiones muy exudativas que desprenden mal olor, las fomentaciones de sulfato de cobre al 1/1.000 tienen un efecto
secante y reducen la flora acompaante.
PO: 25-50 mg/da
Transdrmico 2,5-5,0 mg/da

PO: 100 mg/da
PO: 50-100 mg (zinc qumicamente puro)/da

*Adems de las cantidades estndar de oligoelementos y vitaminas suministradas en la
alimentacin parenteral convencional.
IM: intramuscular; IV: intravenoso; PN: Nutricin parenteral; PO: oral; SC: subcutneo.
TABLA 2
Vendajes para lceras cutneas

Tipo de vendaje
Indicacin
Actuacin
Desventajas
Sellantes cutneos
lceras estadio 1 y piel circundante
Crea una barrera protectora entre la piel

sana y el producto tpico utilizado
Ninguna
Hidrogeles
lceras con exudado moderado

o ausente
Mantienen un ambiente hmedo. Promueve

el proceso de curacin, la debridacin y
reduce el dolor. Rellena las prdidas
de sustancia. Efecto de enfriamiento
Puede causar maceracin alrededor de la lcera. Necesita un vendaje

accesorio. Se puede adherir al lecho de la lcera si se seca
excesivamente. Favorece el crecimiento de microorganismos
Hidrocoloides
lceras estadio 2
Mantiene un ambiente hmedo. Permite

que las lceras limpias curen naturalmente.
Promueve el debridamiento autoltico.
Disminuye el dolor. Lavable
No puede ser utilizado en heridas muy exudativas, o con tractos

fistulosos, o con formacin de escara necrtica, o con tendones
o huesos expuestos, o en quemaduras de tercer grado, o
con infecciones. Puede causar mal olor. Puede aparecer trasudado
Alginatos
lceras exudativas estadios 2, 3

y 4; lceras profundas, con tractos
fistulosos o terebrantes,
con moderada exudacin
Mantienen un ambiente hmedo.

Aumenta la hemostasia y elimina el exudado
Deben ser evitadas en quemaduras de tercer grado, lceras muy

sangrantes, lceras secas. Necesita hidratacin antes de retirarlos.
Requieren un vendaje accesorio. Puede causar mal olor
Espumas
lceras profundas con prdida

de sustancia y exudacin
moderada o profusa
Repelen el agua, bacterias y otros

contaminantes. Mantienen un ambiente
hmedo. Actan como cuerpo extrao.
Reducen el olor. Se adaptan a la forma
de la herida. Ideal para eminencias seas
Algunos pacientes requieren un vendaje accesorio. Puede aparecer

maceracin perilesional. No deben ser usados en lceras secas,
superficiales, con escaso exudado, lesiones arteriales isqumicas
ni lesiones con exposicin de msculo, tendones o hueso. Puede
resecar las lesiones
Colgeno
lceras secas o necrticas
Crea una matriz para la migracin celular.

Favorece la epitelizacin
Debe ser utilizada con otros vendajes. Puede causar eritema
Pelcula (film)
lceras con poca exudacin y

sin prdida de sustancia
Necesita pocos cambios de vendaje

y es transparente (control de evolucin)
Puede retardar la epitelizacin. Puede aparecer mucho trasudado
Solucin de cloruro
sdico-gasas
impregnadas
lceras de estadios 2, 3 y 4
Mantienen un ambiente hmedo
Absorbe cantidades mnimas de exudado. Deben ser retiradas mientras

estn hmedas. Requieren varios cambios diarios
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Metaanlisis
Epidemiologa
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Protocolo diagnstico de las lceras

de mucosas
L. Prez Prez y V. Fernndez Redondo
Introduccin ..........................................................................................................................................................
La presencia de lesiones ulcerosas o erosivas en mucosas es
un hallazgo frecuente en la prctica clnica, cuyo diagnstico
puede resultar complejo en ocasiones. Aquellas que asientan
en la mucosa ocular o nasal son globalmente ms infrecuentes
y objeto de consulta en diversos especialistas, por lo que las
orientaciones que se exponen a continuacin se centrarn en
lesiones localizadas en mucosa oral y ano-genital.
Una lcera es una lesin elemental clnica secundaria

caracterizada por una prdida de sustancia que afecta
a la epidermis y dermis profunda y evoluciona dejando
cicatriz. Las erosiones, sin embargo, afectan a la
epidermis y dermis superficial y no dejan cicatriz en su
evolucin.
...........................................................................................................................................................................................
Historia clnica
Una buena aproximacin diagnstica ha de fundamentarse
en la realizacin de una exhaustiva historia clnica1, en la
cual habrn de recogerse detalladamente los antecedentes
personales y familiares del paciente, sus contactos sexuales,
viajes, ingesta de frmacos, nmero y localizacin de las lesiones, dolor asociado, tiempo de evolucin (lesiones agudas o crnicas, con lmite temporal entre ambas en seis semanas), duracin, frecuencia y recurrencia de las mismas y
presencia de sintomatologa sistmica o general acompaante (cefalea, fiebre, artralgia, mialgia, etc.). La presencia
de dolor asociado a las lesiones, el nmero y la evolucin
(agudas/crnicas, recurrencias) de las mismas constituyen
los datos esenciales en la orientacin diagnstica inicial
(figs. 1 y 2).
Exploracin. Manifestaciones
clnicas
Una exploracin dermatolgica minuciosa proporcionar informacin acerca del aspecto de la lesin, su carcter primario
o secundario, la presencia de induracin/inflamacin/necrosis,
la coexistencia de adenopatas regionales y las caractersticas
de stas (nmero, dolor, fistulizaci/supuracin, etc.)1.
La presencia de lesiones ulcerosas agudas, nicas o mltiples en la regin ano-genital no explicadas por la accin de
ningn traumatismo sugiere un origen infeccioso y se asocian con frecuencia a adenopatas regionales (fig. 2). La sfilis primaria se caracteriza por una lesin nica, indolora e in-
durada que se acompaa de una adenopata indolora. Otros

procesos infecciosos como el linfogranuloma venreo, el
chancroide y el granuloma inguinal son dolorosos y asocian
con frecuencia la presencia de tumefaccin y supuracin
ganglionar. En estos casos resulta de utilidad la realizacin
de un examen de campo oscuro para la deteccin de treponemas, la toma de muestras para cultivo bacteriolgico y la
peticin de serologas especficas2,3.
La estomatitis aftosa recidivante y las infecciones por
herpes cursan con lesiones mltiples de carcter recurrente
en mucosa oral y/o genital4. La realizacin de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) y cultivo virolgico es de utilidad para diferenciar ambas entidades.
A pesar de afectar preferentemente al rea genital, las enfermedades de transmisin sexual pueden tambin manifestarse en la mucosa oral.
El carcter crnico de una lesin ulcerativa dolorosa o
indolora en mucosas es sugestivo de naturaleza neoplsica y
precisar confirmacin mediante biopsia.
El sndrome de Behet, el pnfigo y ms raramente el
penfigoide, el liquen plano erosivo, las toxicodermias y la aftosis compleja (primaria o secundaria al virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], enfermedad inflamatoria intestinal, dficit vitamnicos o neutropenia cclica) pueden ser
causa de lesiones ulcerosas concurrentes en la mucosa oral y
genital.
Pruebas complementarias
Puesto que un diagnstico basado en el aspecto clnico de
las lesiones puede resultar muy impreciso, en la mayora de
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lceras/erosiones orales
Agudas
Aisladas
Crnicas
Recurrentes
Traumatismo previo, localizacin:

traumtica
Antecedente ingesta de frmacos:

Por frmacos
Con lesiones cutneas asociadas:
descartar sndrome de Stevens-Johnson
y sndrome de Lyell
Antecedente de quimio o radioterapia:

yatrognicas
Inicio brusco, inmunodeprimidos,

malnutridos, mala higiene:
gingivitis necrotizante ulcerativa
Antecedentes de tabaquismo, alcoholismo, etc.

Biopsia: cncer/precncer
Asociadas a otras manifestaciones cutneas

Biopsia:
Liquen plano erosivo
Lupus eritematoso
Enfermedades ampollosas
Dolorosas, halo eritematoso,

afectacin de mucosa no masticadora
PCR herpes ():
Estomatitis aftosa recurente
Lesiones orales y genitales, uvetis, vasculitis,

sinovitis, meningoencefalitis
Biopsia: vasculitis necrotizante
Sndrome de Behet
Mltiples lesiones agrupadas,

base eritematosa, afectacin de mucosa masticadora
PCR+:
Infeccin herptica oral
Ms de 3 lesiones orales constantes,

lesiones genitales, exclusin de
sndrome de Behet: aftosis compleja
Cultivo, serologas:
Descartar ETS
Antecedentes de ingesta de frmacos,

prueba de provocacin oral positiva:
erupcin fija medicamentosa
Algoritmo diagnstico de las lceras orales.
ETS: enfermedad de transmisin sexual.
los casos es necesario realizar exmenes complementarios,

entre los que figuran una analtica general con hemograma, pruebas de funcin heptica, hierro, transferrina,
ferritina, vitamina B12, cido flico, zinc, velocidad de sedimentacin globular, anticuerpos antinucleares y antitransglutaminasa, serologas (retrovirus, grupo herpes y
les), citologa (citodiagnstico de Tzanck) y cultivo de las
lesiones (virolgico, bacteriolgico y para hongos) y realizacin de una biopsia (con inmunofluorescencia). Puede
realizarse tambin una toma directa de material de la le3160
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Aguda
Indolorora
Dolorosa
Adenop
serologa
linfo
Fig. 1.
sin para su examen directo (campo oscuro) y para examen

con hidrxido potsico. Si se sospecha una enfermedad
ampollosa se solicitarn adems anticuerpos antisustancia
intercelular y antimembrana basal. En muchos casos estar tambin indicada la realizacin de un examen a la pareja del paciente.
Conviene tener presente que en algunas ocasiones las enfermedades cutneas ms comunes se manifiestan de forma
atpica, por ello la sospecha clnica ha de dirigirse inicialmente hacia aquellas entidades ms probables.
Anteced
recidivan
oral +: er
Traumatis
traum
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lcera/erosin genital
Crnicas
smo, etc.
nica
Aguda
Mltiple
Dolorosa/indolora
Biopsia:
cncer/precncer
Crnica
utneas
Indolorora
Indurada,
adenopata indolora
serologa les +
campo oscuro +:
sfilis
Dolorosa
Adenopata dolorosa, fistulacin,
serologa les AC monoclonales +:
linfogranuloma venreo
Antecedente ingesta de frmacos,
recidivante, prueba de provocacin
oral +: eritema fijo medicamentoso
culitis,
Traumatismo previo:
traumtica
Aguda
Dolorosa
Lesiones blandas,
adenopatas supurativas
(unibilaterales),
no induracin
-Frotis gram (imagen
caracterstica de letras
chinas o banco de
peces)
- Cultivo en medio
selectivo
Chancroide
(Haemophillus ducreyi)
Crnica
Indoloras, no adenopata regional
Sangrante, bordes socavados
Cuerpos de Donovan, biopsia +:
granuloma inguinal
(Calymmabbacterium granulomatis)
Biopsia, inmunofluorescencia directa,

autoanticuerpos circulantes,
+/ lesiones cutneas:
enfermedades ampollosas
Dolorosas
Biopsia: liquen plano erosivo
Bordes violceos sobreelevados,

dolorosas
Enfermedad sistmica asociada
(intestinal, hematolgicas,
reumatolgicas)
Biopsia: pioderma gangrenoso
Recidivante
Ms de 3 lesiones orales
constantes, exclusin de
sndrome de Behet:
aftosis compleja
Agrupadas, base eritematosa
Adenopatas regionales
Citodiagnstico de Tzanck +,
PCR +, cultivo +:
Herpes simple
Lesiones orales y genitales,
uvetis, vasculitis, sinovitis,
meningoencefalitis
Biopsia: vasculitis necrotizante
Sndrome de Behet
Fig. 2.
Algoritmo diagnstico de las lceras genitales.
AC: anticuerpos.
Bibliografa
Metaanlisis
Epidemiologa
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ACTUALIZACIN
Alopecias
J. Labandeira Garca y A. Ramrez Santos
Servicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad
de Medicina. Santiago de Compostela.
Conceptos bsicos y mitos

En la terminologa tricolgica, alopecia es el proceso en el
que cae el cabello, calvicie es la falta de pelo en zonas de la
piel que normalmente lo poseen, hipotricosis significa disminucin de pelo y suele aplicarse a las formas congnitas o hereditarias, y atriquia significa ausencia congnita del mismo.
Desde el momento en que es formado cada folculo piloso, su existencia consiste en ciclos repetitivos de crecimiento
activo y descanso. Las ltimas causas que controlan estos ciclos son desconocidas y su duracin vara con la edad de la
persona y con factores psquicos y fsicos. Este ciclo folicular
pasa por tres fases: anagen o fase de formacin y crecimiento, catagen o de transicin, y telogen o de reposo. La duracin normal del anagen en cada folculo est determinada genticamente y es de unos 1.000 das, en catagen permanece
entre 2 y 4 semanas y en telogen unos 100 das, siendo por
tanto la proporcin normal de pelos en anagen y telogen de
90/10, con slo un pequeo nmero en catagen.
La cantidad de pelo que puede caer diariamente, en condiciones normales, puede parecer excesiva y generar una
consulta, pero el nmero de folculos en el cuero cabelludo
humano es de unos 100.000 y la prdida normal diaria de
unos 100 pelos, lo que se debe explicar a pacientes alarmados
por prdidas diarias muy inferiores a este valor normal.
Tambin puede ser motivo de consulta la progresiva prdida de densidad pilosa con la edad; sin embargo, es normal
que la densidad media de folculos pilosos disminuya al envejecer y todo individuo tendr ms pelo con 30 que con 50
aos. As, el cuero cabelludo del recin nacido presenta una
densidad media de 1.135 folculos por cm2, sta desciende
debido al crecimiento corporal a 795 folculos al final del primer ao de vida y a 615 en la tercera dcada. Desde entonces y hasta los 50 aos se destruyen algunos folculos, siendo
la cifra normal final de unos 485 folculos por cm2, con slo
una leve reduccin posterior en la ancianidad. Sin embargo,
la apariencia clnica de alopecia est ms determinada por el
tamao de los folculos que por el nmero de los mismos.
As, un cuero cabelludo clnicamente calvo debe su aspecto a
la miniatuarizacin de sus folculos, pues el nmero medio es
an de 330 por cm2 para individuos de 45-70 aos y de 280
para aquellos de 70-85 aos.
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PUNTOS CLAVE
Rotura del tallo piloso. La tricorrexis nudosa es la
principal causa de rotura entre las anomalas de
su estructura, y la tricotilomana, junto con las
manipulaciones del pelo por motivos culturales, la
ms importante de origen traumtico.
Alopecia andrognica. El aspecto clnico hace
evidente el diagnstico en la mayora de los casos y
las pruebas complementarias rara vez son
necesarias Las pruebas para descartar un exceso
de andrgenos no deben realizarse rutinariamente
El tratamiento quirrgico slo debe valorarse en
formas estables nicamente el minoxidil tpico y
la finasterida oral han demostrado su eficacia en
estudios objetivos. Los anticonceptivos orales y el
acetato de ciproterona pueden ser tiles en la
mujer. Las vitaminas y los suplementos minerales
nunca han mostrado beneficio a largo plazo.
Alopecia areata. Es una enfermedad autoinmune
con cierta predisposicin gentica. Las teoras de
focos infecciosos y problemas psicolgicos del
paciente no tienen fundamento Las nicas
asociaciones confirmadas son la afectacin
ungueal y la atopia. Los corticoides tpicos e
intralesionales pueden ser tiles. El minoxidil
tpico y la antralina han mostrado efectividad en
ensayos clnicos, la PUVAterapia es un tratamiento
actualmente muy discutido, y la difenciprona de
eleccin en formas extensas o refractarias.
Efluvios. Se deben a factores diversos que actan
sobre el ciclo folicular. En el telgeno la cada es
retardada y en el angeno inmediata. No tienen
tratamiento especfico.
El grado de pilosidad corporal o de excrecin de sebo no

tiene correlacin con el desarrollo de la calvicie comn1.
Tampoco ha sido probada la supuesta correlacin en varones
entre calvicie y riesgo de enfermedad coronaria2.
La influencia de las estaciones del ao sobre la cada del
pelo es tambin un tpico. Si bien es cierto que la luminosidad ambiental es un factor determinante en la muda del pelo
en algunas especies de mamferos, la mayora de los observadores no han encontrado una relacin consistente en el ser
humano entre cada y estaciones, si bien algn investigador
ha sealado pequeas variaciones estacionales, con mayor
cada en noviembre en regiones nrdicas de clima templado.
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ALOPECIAS
Una creencia arraigada es que el corte o afeitado frecuente aumentan el crecimiento y dimetro del tallo piloso.
Diversos estudios han mostrado que el afeitado frecuente no
tiene ningn efecto sobre el crecimiento del pelo de cuero
cabelludo, barba o extremidades. El pelo crece diariamente
unos 0,35 mm y su longitud final depender de la duracin
de la fase de anagen, determinada genticamente. Cualquier
factor externo que debilite el pelo, como el abuso de cosmticos capilares, causar rotura prematura y acortamiento.
Respecto a las hormonas sexuales, los andrgenos reducen el
dimetro, la velocidad de crecimiento y la duracin del anagen en el cuero cabelludo, mientras que los estrgenos retardan el crecimiento pero prolongan la fase de anagen.
Tcnicas diagnsticas
Diversas pruebas pueden valorar si existen alteraciones en el
ciclo piloso o distrofias en la estructura del cabello. La traccin del pelo de forma suave desde la base a su extremo en una
zona de 25-50 pelos sera patolgica cuando se desprenden
entre 2 y 3 cabellos por traccin. El examen microscpico de los
mismos indicara si la cada es por desprendimiento (bulbo y
tallo indemnes) o por ruptura del cabello, y tambin si el cabello desprendido es slo telgeno o existe pelo en anagen;
los pelos angenos que se obtienen por traccin siempre indican patologa. El examen microscpico con KOH en busca de
esporas e hifas est indicado ante la sospecha de micosis. El
tricograma consiste en examinar unos 50 pelos arrancados de
diferentes reas del cuero cabelludo y permite detectar distrofias pilosas y la proporcin telogen/anagen. El fototricograma tambin permite estudiar el ciclo del pelo y, aunque
slo determina la proporcin de cabellos en anagen, es una
tcnica no cruenta y ms precisa que el tricograma. La biopsia del cuero cabelludo no suele aportar mayor informacin
sobre la existencia de distrofias pilosas o alteraciones en el ciclo del pelo que las tcnicas previas, ms sencillas y baratas.
Sin embargo, es importante para determinar la causa y el
mecanismo de la alopecia. La microscopia electrnica y la polarizada pueden ser tiles en ciertas distrofias pilosas.
Tipos de alopecia
Las alopecias pueden clasificarse de forma diversa, pero es de
especial utilidad clnica organizar los diferentes tipos segn
su mecanismo patognico, que podr ser destructivo (alopecias cicatriciales) o no destructivo (alopecias no cicatriciales)
y originado por diferentes anomalas. En la tabla 1 reflejamos dicha clasificacin y las principales patologas implicadas.
Alopecias no cicatriciales
Anomalas difusas congnitas y hereditarias
de la produccin de pelo
Hipotricosis y atriquias pueden presentarse aisladas o formando parte de una displasia ectodrmica con otros defectos
asociados. Consideraremos slo las formas sin defectos asociados, destacando en stas, entre las formas recesivas, la descrita en 1955 y rastreada a lo largo de un siglo en 261 individuos por Calvo Melandro3, y entre las formas autosmicas
dominantes, la descrita en Espaa en 1974 y rastreada durante 8 generaciones en 213 individuos4. Esta ltima, denominada hipotricosis simple hereditaria de cuero cabelludo
de Toribio y Quiones o genohipotricosis de Villafranca de
Duero, se transmite ligada a un gen autosmico dominante
con penetracin del 100% y se inicia en edad escolar; muestra un nmero normal de folculos, pero con una aceleracin
progresiva de los ciclos foliculares y de la capacidad de reiniciar la fase de anagen, por lo que el pelo se transforma
progresivamente en vello con posterior alopecia. Ha sido
especialmente estudiada, localizndose el locus del gen responsable en el cromosoma 6p21,35 y detectndose recientemente en ella mutaciones del gen que codifica la corneodesmosina, una glucoprotena que acta como molcula de
adhesin queratinoctica y se expresa en la epidermis y en la
vaina interna del folculo piloso6.
Rotura del tallo piloso
Displasias del tallo asociadas a ruptura
Tricorrexis nudosa
Existen formas congnitas y adquiridas y es la anomala de la
estructura del tallo piloso que ms frecuentemente provoca
su ruptura. Se caracteriza por fisuracin y rotura puntual de
la cutcula con protusin de las clulas corticales y formacin
de pequeas zonas dilatadas o ndulos a travs de los que el
pelo rompe fcilmente. Puede
asociarse al sndrome de Menkes
TABLA 1
o al de Netherton, a cepillados
Clasificacin patognica
de las alopecias
agresivos, exposiciones solares
prolongadas o tratamientos capiAlopecias no cicatriciales
lares; mejora sensiblemente al eviAnomalas difusas congnitas y
tar traumas capilares.
hereditarias de la produccin
de pelo
Tricosquisis
La ruptura es una fractura transversal de todo el tallo del pelo que
se forma en zonas con ausencia
focal de cutcula. Es un marcador
de pelo con deficiencia de azufre;
el contenido de cistina es menor
que lo normal debido a una reduccin y una composicin alterada de las protenas muy azufradas de la matriz.
Genodermatosis, hipotricosis
y atriquias congnitas
Rotura del tallo piloso
Displasias del tallo asociadas
a ruptura
Alopecia traumtica
Tia de la cabeza
Anomalas localizadas de la
produccin de pelo
Alopecia triangular
Alopecia andrognica
Anomalas del ciclo folicular
Alopecia areata
Efluvio telgeno
Pelo retorcido o pili torti

Es una displasia excepcional en la
que el tallo piloso se encuentra
aplanado y sometido a intervalos
irregulares a torsiones de 180 alrededor de su eje longitudinal. Da
lugar a fragilidad capilar e hipotricosis por rotura y se manifiesta
de forma aislada o como signo de
diversas displasias neuroectoder-
Efluvio angeno
Sndrome del angeno laxo
Causa endocrina, metablica
o qumica
Alopecias cicatriciales
Genodermatosis. Defectos
hereditarios y del desarrollo
Por traumatismos fsicos,
qumicos, infecciones o
tumores cutneos
Por dermatosis especiales
(lupus, liquen pilar)
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micas. No se conoce tratamiento eficaz, pero evitar traumatismos capilares es recomendable.

Tricorrexis invaginata o pelo en bamb
Es una rotura del tallo piloso que causa invaginacin del segmento distal en el proximal y por tanto abultamientos o ndulos de las zonas afectas, con pelo corto, fino y quebradizo.
Puede acontecer en forma espordica, pero la mayora de los
casos estn asociados al sndrome de Netherton. El defecto
principal es la queratinizacin anormal del tallo del pelo.
Moniletrix
Es una displasia pilosa excepcional, autosmica dominante,
caracterizada por ndulos separados por espacios internodulares sin medula que dan lugar a un aspecto en collar (moniliforme) del pelo, que es corto, con fracturas capilares y alopecia. Se asocia a hiperqueratosis pilar del orificio folicular y
habitualmente afecta de forma parcial al cuero cabelludo
dando un aspecto irregular a la cabellera.
Tricotiodistrofia
Consiste en una displasia pilosa congnita autosmica recesiva que es marcador de numerosos sndromes neuroectodrmicos con baja supervivencia, y cuyo denominador comn es
un fallo en la sntesis de protenas ricas en aminocidos azufrados (cistina) y un defecto en la reparacin del ADN de los
fibroblastos tras irradiacin ultravioleta. El pelo es frgil,
rompiendo fcilmente con mnimos traumatismos, dando lugar a cabellos cortos y escasos.
Alopecia traumtica
El trmino alopecia traumtica corresponde a las alopecias
causadas por traumas fsicos. Pueden deberse a una accin
deliberada del paciente (tricotilomana), a procedimientos
cosmticos inadecuados (alopecia cosmtica y por traccin) o
a traumas accidentales (alopecia accidental).
Tricotilomana
Es el hbito o compulsin de arrancar el cabello, habitualmente en la infancia, con una frecuencia algo mayor en varones hasta los 6 aos de edad pero ms del doble en hembras
desde entonces. El hbito es semiconsciente, pero el nio no
lo niega excepto en los casos ms graves. Los estudios psiquitricos difieren en la posible causa, aunque la deprivacin emocional maternal se considera importante. Suele afectar a una
sola zona frontoparietal, donde los pelos estn retorcidos y rotos a diferentes alturas, con numerosos pelos de 2-3 mm (porque son imposibles de arrancar manualmente). El diagnstico
diferencial es con la tia del cuero cabelludo (pelo deslustrado
y descamacin cutnea) y con alopecia areata (AA) (evolucin
diferente). La biopsia es til y conclusiva si el paciente niega el
hbito, con casi completa ausencia de folculos en telogen, algunos en anagen y muchos en catagen). En nios pequeos el
hbito suele erradicarse fcilmente, pero casos graves y adultos pueden necesitar tratamiento psiquitrico.
Alopecia cosmtica
Incluye todas aquellas maniobras que por moda, cultura o religin inflingen estrs fsico al cabello mediante traccin,
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friccin o calor, como trenzado, coletas, rulos, cepillado, peines calientes o desrizamiento del pelo crespo. Da lugar a alopecia, habitualmente en reas temporales, con pelos cortos y
rotos y a veces eritema, ppulas inflamatorias, prurito y costras asociados. Debe descartarse tricotilomana, AA, sfilis secundaria si afecta reas temporoparietales, y tambin tia si
son nios. El diagnstico suele ser evidente pero es rechazado con frecuencia por el paciente.
Alopecia accidental
Bsicamente tras cirugas en las que existe isquemia prolongada de reas del cuero cabelludo debido a una presin sostenida sobre la cabeza de cintas o la propia camilla.
Anomalas localizadas de la produccin de pelo
Alopecia triangular
Es la forma ms distintiva de aplasia folicular. Suele afectar a
la zona temporal en forma de un rea triangular sin pelo terminal o con algn vello fino. Aunque considerada congnita,
no suele percibirse hasta los 3-6 aos de edad. Histolgicamente se observan folculos miniaturizados.
Alopecia andrognica
Concepto
Trmino que designa la calvicie comn, proceso fisiolgico
que afecta a ambos sexos en reas concretas del cuero cabelludo y se inicia despus de la pubertad, caracterizndose por una
progresiva miniaturizacin de los folculos pilosos y una disminucin de la densidad de los cabellos. Esta miniaturizacin
es debida a un acortamiento progresivo del ciclo folicular en
las reas afectas, lo que da lugar a que el pelo terminal se transforme en vello. Afecta al 50% de los caucsicos y es cuatro veces ms frecuente que en la raza negra o mongoloide.
Etiopatogenia
La alopecia andrognica (AAG) es debida a una hiperreactividad de los folculos del cuero cabelludo a los andrgenos,
determinada genticamente.
Andrgenos. La AAG es hormonodependiente y nunca se
observa en sndromes genticos de resistencia perifrica a
los andrgenos ni en varones con hipogonadismo o castracin sufrida antes de la adolescencia. La hormona implicada
es la dihidrotestosterona (DHT), formada en el folculo piloso a partir de la testosterona circulante al ser sta reducida a DHT por una 5--reductasa. En el hombre, la concentracin fisiolgica de andrgenos causa ya un efecto
mximo sobre el folculo pilosebceo y por ello la AAG nunca es signo de hiperandrogenia. Sin embargo, en la mujer el
efecto fisiolgico de los andrgenos sobre el folculo es inferior al mximo posible y por ello una hiperandrogenia
puede inducir o agravar una AAG, sea el exceso de andrgenos real o bien aparente y debido a disminucin de estrgenos y de su efecto antiandrognico, como ocurre en la
menopausia.
Gentica. La predisposicin gentica es el factor determinante de la AAG. Si no existe predisposicin, incluso hiperandrogenias significativas con hirsutismo, acn, alteraciones menstruales o masculinizacin genital pueden cursar
sin alopecia. El mecanismo de transmisin parece ser poli-
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ALOPECIAS
gnico en la calvicie tarda y autosmico dominante con penetracin variable y dependiente de un solo gen en la calvicie precoz. El factor gentico facilitara la accin de los andrgenos al causar un aumento en la actividad de la
5--reductasa7 o en el nmero de receptores nucleares para
andrgenos.
Clnica
En estadios precoces, la despoblacin en reas determinadas y la presencia de cabello miniaturizado o vello an no
es evidente, pudiendo el paciente consultar por cada excesiva sin que observemos anomalas en la inspeccin; la historia familiar y la exclusin de otras causas de alopecia
orienta el diagnstico en estos casos. En fases ms avanzadas, la presencia en reas tpicas del cuero cabelludo de una
alopecia simtrica no cicatricial con vello hace el diagnstico evidente. Las reas tpicamente afectadas son la temporofrontal y la occipital. La evolucin de la AAG en estas zonas da lugar a patrones de calvicie caractersticos,
conocidos como de Hamilton en el hombre y de Ludwig en
la mujer, aunque ninguno de ellos es estrictamente especfico de un sexo.
Diagnstico
Los exmenes complementarios como histopatologa o tricograma raramente son necesarios para el diagnstico. La
bsqueda de un hiperandrogenismo no suele ser necesaria,
pues en el hombre la AAG nunca es signo de exceso de andrgenos despus de la pubertad, como hemos comentado
en la etiopatogenia, y en la mujer una AAG aislada, sin otros
signos de hiperandrogenismo como alteraciones menstruales, hirsutismo o acn, es excepcional; slo la presencia asociada de estos signos justifica un estudio hormonal.
En los casos con otros signos de hiperandrogenismo asociados debe descartarse un hiperandrogenismo tumoral, ovrico o suprarrenal. En todos ellos la concentracin de andrgenos circulantes es muy elevada y basta para ello con
determinar el nivel de testosterona plasmtica. Los hiperandrogenismos no tumorales pueden deberse a disfuncin ovrica (ms frecuentemente), suprarrenal o yatrgena. La disfuncin ovrica raramente es debida a ovarios poliqusticos,
ms frecuentemente es secundaria a enfermedades sistmicas,
perimenopausia o interrupcin del uso de anticonceptivos
orales. Tambin pueden causarla las hiperprolactinemias,
principalmente medicamentosas (metoclopramida, cimetidina, progestgenos, -metildopa, neurolpticos y psicotropos)
y ms raramente funcionales o tumorales, la alteracin suprarrenal por deficiencia de 21-hidroxilasa y la administracin de progestgenos derivados de la nortestosterona, como
linestrenol, norgestrienona y noretisterona.
La AA puede presentarse con formas crnicas de distribucin difusa o simtrica, evolucin lenta, sin pelos peldicos,
con vello que rebrota y simula los pelos miniaturizados de la
AAG, e histologa imprecisa. En estos casos puede simular
una AAG y slo los antecedentes y la evolucin pueden aclarar el diagnstico. El efluvio telgeno y la AA clsica no deberan plantear dificultades de diferenciacin.
Tratamiento
La prdida del cabello siempre ha causado ansiedad al ser
humano, como relatan tanto un antiguo papiro egipcio de
hace 4.000 aos8 como una revisin reciente de la literatura9,
y por ello la bsqueda de solucin ha sido constante a lo largo de la historia. Sin embargo, la AAG no es una enfermedad y es labor del mdico limitar las pruebas complementarias
al mnimo necesario y proteger al paciente de tratamientos
ineficaces y peligrosos para su salud o bolsillo. Revisiones recientes sobre lo que hay de verdad y ficcin en tratamientos
capilares son recomendables10.
En AAG avanzadas, la primera y nica medida teraputica es la fotoproteccin de ese cuero cabelludo desprovisto del cabello protector, evitando as futuras lesiones
preepiteliomatosas y cnceres cutneos. Respecto al tratamiento de la AAG en s, si el paciente est suficientemente
motivado pueden valorarse diversas alternativas mdicas y
quirrgicas:
Tratamiento quirrgico. Slo debe ser valorado en alopecias estables. En el hombre consiste en autoinjertos de cabello, reduccin del rea alopcica y colgajos. En la mujer,
siendo la AAG habitualmente difusa, los injertos slo estn
indicados si la diferencia de densidad entre la zona dadora y
receptora es mayor del 30%. Los autoinjertos se realizan en
la zona alopcica a partir de folculos extrados del rea occipital. Los colgajos, de transposicin, consisten en bandas de
cuero cabelludo movilizadas desde el vrtex para cubrir las
zonas alopcicas frontales. La reduccin es una simple reseccin y sutura del rea alopcica y se aplica a la piel lampia
occipital.
Tratamiento mdico. Aunque los frmacos tpicos y sistmicos propuestos son legin, slo el minoxidil tpico y la finasterida oral han sido sometidos a estudios objetivos que
muestren su eficacia.
El mecanismo de accin del minoxidil tpico es desconocido, si bien se sabe que aumenta la sntesis de cido desoxirribonucleico en las clulas foliculares, entre otras acciones. Su efectividad ha sido valorada en ambos sexos en varios
estudios controlados y consiste ms en detener la evolucin
de la AAG que en recuperar el cabello perdido de una forma
cosmticamente evidente. Debe aplicarse al 2% y dos veces
al da. Concentraciones superiores (5%) son ms eficaces al
inicio pero igualan a la del 2% al poco tiempo11; concentraciones inferiores son nada o poco eficaces.
La disminucin de la cada se inicia a partir del tercer
mes, pero la friccin causada por la aplicacin diaria del producto elimina al principio los pelos telgenos y la menor
cada posterior hace creer al paciente que el efecto es mucho
ms precoz. A partir del cuarto mes puede iniciarse una repoblacin que primero es lineal en su intensidad pero a partir de los 12 meses aumenta lentamente hasta estabilizarse
entre 1 y 3 aos despus.
Aunque la alopecia suele estabilizarse en ambos sexos, la
mejora cosmtica evidente slo se observa en un pequeo
porcentaje. Su efecto es ptimo en menores de 40 aos con
calvicie de menos de 10 aos de evolucin y menos de 10 cm
de dimetro12. La aplicacin debe ser de por vida, pues si se
suspende el tratamiento el pelo que ha rebrotado cae en unos
tres meses, regresando el paciente a su estado inicial.
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Es un tratamiento muy seguro, pero existe una mnima

absorcin sistmica que podra causar palpitaciones o hipotensin.
La finasterida estaba inicialmente indicada slo en varones, pero en la actualidad se considera que tambin puede ser
eficaz en mujeres posmenopusicas; sigue desaconsejndose
en mujeres en edad frtil. La finasterida es un inhibidor de la
5--reductasa y por lo tanto de la transformacin de testosterona en DHT, cuya concentracin circulante puede disminuir hasta un 85%13. Su efecto sobre la AAG a la dosis habitual de 1 mg/da parece depender de esta disminucin de
DHT circulante y no de una accin local sobre el folculo,
pues la aplicacin tpica es poco eficaz14.
En hombres detiene la cada en el 80% de los pacientes
y existe repoblacin a los 2 aos en el 66% pero, al igual que
el minoxidil, la mejora slo es cosmticamente evidente en
un pequeo porcentaje. Las alteraciones erctiles o de la libido son escasas y similares a placebo. En mujeres posmenopusicas parece ser menos eficaz que en el hombre, aunque
en algn estudio reciente ha mostrado eficacia a dosis superiores (2,5 mg/da)15. No se ha demostrado que la asociacin
con minoxidil tenga efecto sinrgico.
El acetato de ciproterona es un derivado de la progesterona que a dosis bajas (2 mg/da), como las utilizadas cuando
se asocia a etinilestradiol en la pldora, tiene efecto antigonadotropo, pero a dosis altas (25 mg o superior) tiene un
efecto antiandrognico no exclusivamente cutneo, por lo
que est contraindicado en la AAG masculina.
Aunque las dosis de 2 mg no son antiandrognicas podran beneficiar la AAG en mujeres con reglas irregulares o que
han interrumpido un tratamiento con algn anticonceptivo
que incluya un progestgeno con importante accin antiandrognica. A dosis de 25 o ms mg/da puede detener la alopecia, pero no parece inducir repoblacin16. No se ha demostrado que la asociacin con minoxidil tenga accin aditiva.
Flutamida, espirolactona y cimetidina son tres antiandrgenos que parecen tener cierta utilidad en la AAG femenina, pero la falta de estudios controlados y los posibles efectos secundarios los relegan a una segunda lnea.
Anticonceptivos orales. Los estrgenos slo tienen un
efecto antiandrgeno significativo sobre el cabello a dosis elevadas, no utilizadas actualmente por el riesgo de efectos secundarios a largo plazo. Sin embargo, pueden beneficiar la
AAG indirectamente, al reducir la produccin de andrgenos
ovricos e incrementar la globulina transportadora de andrgenos con la consiguiente reduccin de los niveles de testosterona libre17. En mujeres que no responden satisfactoriamente
a los estrgenos pueden utilizarse anticonceptivos que asocien
un progestgeno con baja accin andrognica (ciproterona,
gestodeno, norgestimato, desogestrel). El efecto ptimo no se
produce hasta, como mnimo, 12 meses de tratamiento.
Vitaminas y suplementos nutricionales. No est demostrado ningn efecto positivo sobre la AAG a largo plazo.
Anomalas del ciclo folicular
Alopecia areata
Etiopatogenia
Existen diversas hiptesis respecto al mecanismo desencadenante de la AA pero, en general, se admite que es un proce3156
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so multifactorial. La incidencia familiar y los estudios en gemelos justifican la implicacin gentica. La etiologa infecciosa, principalmente focos infecciosos dentales o en senos
paranasales, ha sido mantenida desde hace dcadas y justificaba la realizacin rutinaria de pruebas radiolgicas en dichas
zonas; sin embargo, nunca se ha podido demostrar y la teora
del foco infeccioso tiende a ser abandonada actualmente. El
mecanismo psicolgico es de siempre considerado como factor causal destacado tanto por el paciente y su entorno como
por el mdico. Es cierto que a veces se asocia en el tiempo
una situacin de estrs con la induccin o el agravamiento de
una AA18, pero no existe paralelismo entre la gravedad de la
AA y el trastorno psicolgico, de forma que la incidencia de
vivencias graves, como separaciones o muertes, no parece
ms frecuente en los pacientes con AA que en los grupos control. La AA ya de por s suele ser causa de preocupacin en el
paciente; si el mdico fomenta las teoras psicolgicas slo
empeorar el sentimiento de culpa del paciente. El principal
mecanismo implicado hoy en da es el inmunolgico y la AA
es considerada una enfermedad autoinmune.
Epidemiologa, concepto y clnica
La AA es un proceso benigno pero de gran repercusin psicolgica que afecta al 0,2% de la poblacin y genera el 2% de
las consultas dermatolgicas. Suele ser localizada, dando lugar a un rea circunscrita y de tamao variable de piel lampia, sin descamacin ni afectacin de los orificios foliculares u
otras alteraciones cutneas asociadas. Cursa en tres fases: extensin, estabilidad y repoblacin. En la fase de extensin, el
pelo cercano a los bordes del rea alopcica se desprende fcilmente a la traccin y en el propio borde de la calva existen
pequeos pelos de 5 mm, con el extremo distal ms dilatado
(forma de porra) y que tambin se desprenden fcilmente a la
traccin, conocidos como pelos peldicos o en signo de
admiracin. En la fase de estabilidad, los cabellos perilesionales ya no se desprenden a la traccin y no existen pelos peldicos. En la fase de repoblacin, de producirse, el nuevo
pelo surge en forma de vello y no est pigmentado. Aunque
la AA suele afectar una o varias reas localizadas del cuero cabelludo, existen otras posibles formas clnicas como AA difusa (simple disminucin de la densidad de la cabellera, rara y
de diagnstico difcil), AA total (prdida de toda la cabellera),
AA universal (prdida de todos los pelos del cuerpo) y AA localizada en barba, pestaas, cejas u otra rea corporal.
Asociaciones
Han sido descritas diversas alteraciones asociadas a la AA,
unas admitidas y otras en disputa. Las uas pueden presentar
diversas alteraciones, como piqueteados puntiformes o traquioniquia, antes, durante o despus del proceso piloso hasta en el 20% de los pacientes y en el 50% de los nios19. La
atopia se asocia en el 10% de los casos y el vitligo en el 5%.
Las alteraciones oculares son discutidas y las tiroideas, principalmente tiroiditis de Hashimoto, tambin son dudosas
pues, aunque referidas con frecuencia en diversas series, deberan ser comparadas con poblaciones de control. Para algunos autores20, el tiroides siempre debe palparse pero la
evaluacin analtica del tiroides de forma rutinaria no estara
justificada basndose en los conocimientos actuales.
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ALOPECIAS
Diagnstico
Es fundamentalmente clnico y no existe ninguna prueba
complementaria a realizar de forma rutinaria.
Tratamiento
No existe un tratamiento estandarizado eficaz, siendo las formas extensas las ms difciles de tratar. Comentaremos las
principales modalidades teraputicas.
Actitud expectante. Puede estar justificada en casos con
afectacin de menos del 40% del cuero cabelludo pues presentarn a los 6 meses una repoblacin completa espontnea
en el 60% de los casos21.
Corticoides. La experiencia clnica sugiere que pueden ser
tiles los corticoides tpicos potentes, de clase I, pero no
existen estudios controlados que lo avalen. De ser utilizados
y dado el alto riesgo de yatrogenia por uso y absorcin excesivos, es necesario cuantificar y controlar la cantidad mensual
aplicada por el paciente. Las inyecciones intralesiones parecen ser muy eficaces y pueden estar indicadas en lesiones aisladas de cuero cabelludo, y menos frecuentemente de barba
o cejas. La atrofia cutnea por dosis excesiva o tcnica de infiltracin inadecuada (profunda) es el principal efecto secundario. Los corticoides sistmicos a dosis altas suelen ser muy
efectivos para detener la alopecia, pero la recada al suspenderlos es frecuente y los efectos secundarios de un tratamiento a largo plazo inevitables. Por ello, suelen utilizarse
slo en casos de fase activa con riesgo de AA total. Los bolos
de corticoides orales es una modalidad reciente y segura,
muy eficaz en la fase precoz del proceso tanto en nios22
como en adultos23, pero ineficaces en las AA antiguas.
Minoxidil. Ha mostrado una alta eficacia en estudios controlados24, pero no tiene efecto preventivo sobre futuras recidivas. Su efectividad es proporcional a la dosis (de eleccin
al 5%). Debe recordarse que la dosis estndar de 1 ml al 5%
dos veces al da equivale a 5 mg orales cada 12 horas25. El minoxidil parece presentar accin sinrgica con betametasona y
antralina.
Antralina. Ha mostrado eficacia en diversos ensayos25 y
no es necesario para el efecto teraputico que cause irritacin.
Alergenoterapia de contacto. Se considera el tratamiento
ms eficaz en AA extensas y refractarias. De los tres alergenos utilizados hasta el momento, la difenciprona es el de uso
habitual en la actualidad.
PUVAterapia. Ha sido durante tiempo el tratamiento de
eleccin en la AA total o universal del adulto; sin embargo,
los resultados de las diferentes series son contradictorios26,27
y los estudios retrospectivos28 la consideran ineficaz.
Otros tratamientos. La ciclosporina posee efecto tricgeno
propio, pero en la AA es ineficaz de forma tpica y slo dosis orales muy altas (6 mg/kg/da) tendran cierto beneficio.
El tacrolimus es ineficaz por va oral pero muestra efectividad por va tpica en modelos animales. Han sido utilizados
otros mltiples tratamientos con ms o menos xito, pero
ningn estudio objetivo los avala.
Efluvio telgeno
El efluvio telgeno agudo es un proceso por el cual un nmero significativo de folculos entra prematuramente en catagen y, por tanto, en un obligado telogen a las pocas sema-
nas. Como las fases telgenas duran unos 100 das, a los 2-3
meses se produce una rpida cada de todos esos cabellos. Es
una respuesta del folculo piloso a diferentes insultos como
infecciones agudas con fiebre alta, ciruga mayor, partos, episodios de gran estrs emocional, etc. Clnicamente causa una
disminucin difusa de la densidad pilosa y, si el insulto no se
repite, la recuperacin es completa. Cuando la prdida difusa de pelo toma un curso crnico se denomina efluvio telgeno crnico. No existe tratamiento especfico.
Efluvio angeno
Tambin debido a factores diversos que actan sobre el ciclo
folicular, en este caso sobre la fase de anagen. Al contrario
que en el efluvio telgeno, la cada del cabello es inmediata.
Sndrome del angeno laxo
Causa alopecia no cicatricial en nios. Descrito en 1984, se
conocen unos 60 casos. Consiste en un desprendimiento fcil e indoloro del pelo ante pequeos traumas como el cepillado. Se debe a una queratinizacin anormal de la parte interna del folculo piloso. El diagnstico de confirmacin lo
aporta el tricograma y la microscopia electrnica. No existe
tratamiento excepto evitar cepillados agresivos y otros traumas capilares.
Causa endocrina, metablica o qumica
Diversas alteraciones de este tipo pueden causar alopecia difusa no cicatricial, como hipotiroidismo, ferropenia y diversos frmacos.
Alopecias cicatriciales
Alopecia cicatricial es un trmino genrico aplicado a todas
aquellas alopecias que se acompaan de destruccin de los
folculos pilosos, sean por afectacin directa del folculo o
por procesos externos a l. Clnicamente se observa una desaparicin de los orificios foliculares. La biopsia es necesaria
y confirma el diagnstico, pero con frecuencia no puede
orientar hacia alguno de los diversos procesos que pueden
causar destruccin folicular.
Destacan en el grupo de las genodermatosis formas localizadas como la aplasia cutis congnita y formas difusas como
hipotricosis hereditaria simple tipo Marie Unna y la atriquia
papulosa. Entre el resto de patologas que pueden causar alopecia cicatricial destaca el lupus eritematoso cutneo crnico
y el liquen plano pilar.
Bibliografa

Metaanlisis
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Protocolo diagnstico de hipopigmentacin

e hiperpigmentacin cutnea
M.A. Muoz Preza, L. Rodrguez Fernndez-Freire, J. Bernabeu Witel, B. Lasanta
y J.S. Conejo-Mir
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
Las hiperpigmentaciones e hipopigmentaciones cutneas
se definen como cambios de color en la piel, que reflejan
un aumento o ausencia de pigmento, generalmente melnico, aunque tambin pueden estar producidas por cambios vasculares, extravasacin hemtica o depsito de diferentes sustancias como amiloide, frmacos, etc. En algunos
casos, las hipopigmentaciones cutneas pueden formar parte de sndromes neuroectodrmicos complejos con manifestaciones neurolgicas, seas, oculares, dentales, entre
otras, por lo que es de gran importancia su diagnstico pre-
coz. Por otra parte, las hiperpigmentaciones tipo lentiginosis se asocian a diferentes neoplasias, sobre todo del
tracto digestivo.
Por su localizacin externa y las manifestaciones cutneas asociadas a estos sndromes complejos, suelen ser diagnosticadas precozmente ya que tienen fcil acceso tanto al
paciente como al mdico. No obstante, su diagnstico es
complejo debido a la gran diversidad de sndromes clnicos
que pueden cursar con cambios de pigmentacin en la piel
(tablas 1 y 2).
...........................................................................................................................................................................................
Hipopigmentaciones cutneas
Homocistinuria
Pueden ser congnitas o adquiridas, circunscritas o generalizadas. Sus causas son muy diversas, siendo en su mayor parte entidades clnicas bien definidas que forman parte de sndromes muy diversos. El diagnstico se basa en la historia
clnica y la exploracin, aunque puede precisar el examen
con luz ultravioleta (luz de Wood) y la utilizacin de pruebas
complementarias de imagen o laboratorio (fig. 1).
Es un error innato del metabolismo de la metionina de herencia autosmica recesiva. Cursa con disminucin del pigmento en piel y pelo, con alteraciones oculares, anormalidades del sistema nervioso central, anomalas esquelticas y
tromboembolismo. Los pacientes presentan el cabello rubio
fino, con ojos azules y piel clara. Menos del 50% de los pacientes tienen el cabello negro o marrn oscuro. Diagnstico: demostracin de un exceso de homocistena en orina2.
Albinismo
Error congnito en la sntesis de la melanina que se caracteriza por hipomelanosis congnita universal que afecta piel,
pelos y ojos (albinismo oculocutneo: AOC) o solamente a
los ojos (albinismo ocular: AO). Adems puede asociarse a alteraciones neurolgicas1. Los cambios ms caractersticos del
AOC y el AO son las modificaciones del sistema ocular con
nistagmo, melanina reducida en el iris que es translcido,
pigmento reducido en la retina con hipoplasia de la fvea y
disminucin de la agudeza visual con alteracin del trayecto
de las fibras pticas en el quiasma. Diagnstico: para determinar el tipo especfico de albinismo es necesario un examen
clnico minucioso y una adecuada historia familiar, adems
de un completo estudio oftalmolgico.
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Enfermedad del pelo de acero de Menkes

Trastorno recesivo ligado al cromosoma X con una incidencia de 1/50.000-100.000. Se caracteriza por presentar pelo
escaso, spero y despigmentado. Se asocia a degeneracin
cerebral progresiva, facies hinchada, hipotermia, hipopigmentacin y trombosis y rupturas arteriales. Al nacimiento el
pelo est coloreado, tomando un color blanco marfil a los
seis meses de vida. Se asocia a anomalas del sistema nervioso central, ojos y esqueleto. Pueden existir retraso del crecimiento, hepatoesplenomegalia, sntomas gastrointestinales y
anemia3. La muerte sobreviene entre los tres meses y los tres
aos de edad. Diagnstico: deteccin de niveles bajos de cobre y ceruloplasmina en sangre.
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DE HIPOPIGMENTACIN E HIPERPIGMENTACIN CUTNEA

TABLA 1
TABLA 2
Clasificacin de las hipopigmentaciones
Clasificacin de las hiperpigmentaciones
a. Hipomelanosis generalizada por factores hereditarios y congnitos
a. Melasma
1. Albinismo
b. Eritema discrmico persistente
Albinismo oculocutneo tipos 1 a 4
c. Amiloidosis cutnea
Albinismo ocular (AO)
d. Hiperpigmentacin por frmacos
2. Histadinemia
Metales pesados (Arsnico, Plata, Bismuto, Hierro, Oro, Mercurio)
3. Homocistinuria
Quimioterapia
4. Enfermedad del pelo de acero de Menkes
Amiodarona
5. Fenilcetonuria
Clofazimina
6. Sndrome de Tietz
Minociclina
b. Hipomelanosis melanocitopnica circunscrita por factores hereditarios

y congnitos
1. Vitligo
2. Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
3. Sndrome de Alezzandrini
4. Piebaldismo
e. Lentigos asociados con trastornos sistmicos

Sndrome de Peutz-Jeghers (poliposis intestinal tipo II)
Sndrome de LEOPARD
f. Manchas caf con leche
Neurofibromatosis
Sndrome de McCune-Albright
5. Sndrome de Waardenburg
g. Hiperpigmentacin postinflamatoria
6. Sndrome Ziprkowski-Margolis
h. Hiperpigmentaciones y discromas lineales
7. Esclerosis tuberosa
Lneas de delimitacin pigmentarias
8. Nevus acrmico
Hiperpigmentacin a lo largo de las lneas de Blaschko
9. Hipomelanosis de Ito
Hipermelanosis nevoide lineal y espiral
10. Incontinencia pigmentaria
i. Pigmentacin reticulada
11. Ataxia-telangiectasia
Disqueratosis congnita
12. Xeroderma pigmentoso
Sndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn
c. Hipomelanosis nutricional y asociada con endocrinopatas

1. Kwashiorkor
2. Dficit de selenio
Dermopata pigmentosa reticulada

Enfermedad de Dowling-Degos
Acropigmentacin reticulada de Kitamura
3. Hipopituitarismo
4. Hipogonadismo
d. Hipomelanosis postinflamatorias
1. Pitiriasis alba (Dartros)
2. Psoriasis
3. Sarcoidosis
4. Micosis fungoide
5. Esclerodermia y liquen escleroso
6. Lupus eritematoso
e. Hipomelanosis de origen infeccioso
piel blanca, pudiendo ser estas manifestaciones muy sutiles.

Predomina el cabello rubio, aunque puede variar desde un
rubio suave a un marrn oscuro. En la mayora de las ocasiones la piel se broncea fcilmente por el sol, pudiendo dar
una apariencia tostada. Diagnstico: debe ser precoz, por lo
que se realiza de forma rutinaria en todos los recin nacidos,
evitando el desarrollo de retraso mental, que una vez establecido es irreversible4.
1. Sfiis secundaria
2. Lepra
3. Pitiriasis versicolor
4. Oncocercosis
5. Dermatosis posterior al Kala-Azar
6. Herpes simple y zoster
f. Halo nevus e hipomelanosis asociada con melanoma
g. Hipomelanosis qumicas y farmacolgicas
h. Hipomelanosis producida por agentes fsicos
i. Miscelnea
1. Hipomelanosis guttata idioptica
Sndrome de Tietz
Tietz describi un linaje de seis generaciones con sordera,
mutismo, hiperplasia de las cejas, pelo rubio claro, ojos azules e hipomelanosis cutnea generalizada. Se ha sugerido la
existencia de una herencia autosmica dominante. Aunque el
pelo sea rubio claro y los ojos sean azules no aparecen las
otras manifestaciones del sndrome de Waardenburg o del
albinismo. Diagnstico: historia familiar, exploracin cutnea y otorrinolaringolgica.
Fenilcetonuria
Hiperpigmentaciones cutneas
Trastorno autosmico recesivo con falta de la enzima heptica fenilalanina hidroxilasa, caracterizado por hipopigmentacin de piel, cabello y ojos, con una prevalencia de
1/10.000. Los pacientes presentan pelo rubio, ojos azules y
Salvo en los lentigos asociados a sndromes sistmicos, las hiperpigmentaciones no se asocian a patologa extracutnea,
representando casi siempre ms un problema esttico que
mdico.
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Alteracin de la pigmentacin
Historia clnica
Radiologa, TAC, RM
(Sndromes neuroectodrmicos)
Analtica sangunea
(Enzimopatas)
Antecedentes
familiares
Exploracin: nmero, tamao, localizacin, color,

bordes, evolucin
Luz ultravioleta
Exploraciones otras especialidades:

otorrino, oftalmlogo, neurlogo, digestivo, etc.
Biopsia cutnea:
Descartar hipopigmentacin asociada a melanoma
Confirmar sospecha de otros diagnsticos
Diagnstico definitivo
Tratamiento especfico
(si lo hay)
Tratamiento sintomtico:
Lser e IPL
Peeling qumicos
Tratamiento tpico despigmentante
Fig. 1.
Algoritmo de hipo o hiperpigmentacin cutnea.
Lentiginosis
La presencia de lentigos mltiples puede indicar la presencia
de un trastorno multisistmico.
Sndrome de Peutz-Jeghers
Tambin denominado poliposis intestinal tipo II. Es un
trastorno autosmico dominante con un elevado grado de
penetrancia. Se calcula que el 50% de los casos se deben a
mutaciones espontneas y afecta por igual a hombres que
mujeres. Este sndrome est causado por mutaciones en
una cinasa de serina-treonina, cuyo gen ha sido localizado
en el cromosoma 19p13.3. Las lesiones pigmentadas suelen ser mculas de color marrn oscuro o negras, redondas
u ovaladas y de 1 a 5 mm. Suelen aparecer peribucales y
orales, as como periumbilicales, y en dorso de manos y
pies5. Las mculas se presentan ya desde el nacimiento o
durante la infancia. Las lesiones en la piel pueden desaparecer, pero las de las mucosas persisten. Los plipos asociados se encuentran en intestino delgado, sobre todo en
yeyuno. Son hamartomas benignos, con un escaso potencial de transformacin maligna. Diagnstico: exploracin
de mculas en labios y cavidad oral, junto a estudio digestivo.
3116
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Sndrome de LEOPARD
Tambin denominado sndrome de Moynahan. LEOPARD
es un acrnimo que resume las anomalas ms importantes
que se pueden presentar: Lentigos, Electrocardiograma
(ECG) anmalo, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalas genitales, Retraso del crecimiento y Dficit
auditivo. Los lentigos constituyen la lesin definitiva del sndrome de LEOPARD. Diagnstico: las mculas son color
marrn, de tamao variable, desde puntiformes hasta 5 mm,
con predileccin por el cuello y la parte alta del tronco.
Tambin pueden asociarse a mculas caf con leche y pecas
axilares. Las mucosas no estn afectadas. Debe realizarse estudio cardiopulmonar incluyendo ECG, estudio urolgico/ginecolgico y del sistema auditivo.
Melasma
Es quizs el trastorno de la pigmentacin ms frecuente.
Suele aparecer en mujeres, asociado al embarazo y a la administracin de preparados hormonales. La exposicin solar
exacerba el proceso. Las mculas son de color marrn, gris o
incluso azul, unindose para dar lugar a placas irregulares.
Podemos distinguir tres patrones de distribucin: centrofa-
idades:
igestivo, etc.
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DE HIPOPIGMENTACIN E HIPERPIGMENTACIN CUTNEA
cial, malar, y mandibular. Cuando las lesiones son de predominio epidrmico, la hiperpigmentacin se intensifica con la
luz de Word, mientras que en el melasma drmico no se intensifica y el color es azul-grisceo. Diagnstico: historia clnica (edad, sexo, toma de ACO, exposicin solar). Exploracin con luz de Wood.
cin de mucosas, la piel y uas, destacando la bleomicina y el

5-Fluorouracilo. La amiodarona una pigmentacin gris-pizarra hasta al violceo. La clofacimina y la minociclina tambin producen hiperpigmentacin.
Bibliografa
Hiperpigmentacin provocada por frmacos
Numerosos frmacos pueden producir un aumento de la pigmentacin cutnea. Los patrones clnicos son distintos en
cada uno de los medicamentos. Los frmacos principales son
los metales pesados, como la plata, el bismuto, que induce
estomatitis o periodontitis bismtica, el arsnico que puede
dar lugar a hiperpigmentacin cutnea ms marcada en pliegues inguinales y en areolas, a veces con reas de hipopigmentacin dando un aspecto de gotas de lluvia. Son caractersticas la hiperqueratosis puntiforme de las palmas y las
plantas de los pies. El oro, induciendo crisiasis por la administracin parenteral de las sales de oro. El mercurio produce una pigmentacin gris-pizarra, sobre todo en los pliegues
cutneos. Los agentes quimioterpicos son responsables de
numerosas reacciones adversas cutneas, as como pigmenta-

Metaanlisis
Epidemiologa
1. Okulicz JF, Shah RS, Schwartz RA, Janninger CK. Oculocutaneous albi
nism. J Eur Acad Dermatol. 2003;17:251-6.
2. Reish O, Townsend D, Berry SA, Tsai MY, King RA. Tyrosinase inhibi
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reversible hypopigmentation in homocystinuria due to cystathionine
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3. Kodama H, Murata Y, Kobayashi M. Clinical manifestations and treatment of Menkes disease and its variants. Pediatr Int. 1999;41:423-9.
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a 14-year-old boy: case report and review of the literature. Int J Paediatr
Dent. 2005;15:224-8.
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Protocolo de fotoproteccin y tratamiento

de las lesiones solares agudas
A. Torrelo Fernndeza y A. Guerra Tapiab
a
Servicio de Dermatologa. Hospital del Nio Jess. Madrid.

Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Fotoproteccin. Concepto
Esquema preventivo local

y sistmico de fotoproteccin
Consiste en evitar la llegada de la radiacin solar (radiacin

ultravioleta [UV]) a la piel.
El principal efecto biolgico de la radiacin UV sobre
la piel es el desarrollo de mayor pigmentacin (bronceado),
mediante una mayor sntesis de melanina que se produce
como respuesta defensiva ante la agresin solar. Segn
la pigmentacin constitucional del individuo, la produccin de quemadura solar ante una exposicin solar y su
capacidad de pigmentarse, se distinguen 6 fototipos humanos:
1. Fototipo I. Se queman siempre. No se broncean nunca.
2. Fototipo II. Se queman casi siempre. Se broncean escasamente.
3. Fototipo III. Se queman raramente. Se broncean siempre.
4. Fototipo IV. No se queman nunca. Se broncean siempre.
5. Fototipo V y VI. De razas oscuras. No se queman
nunca.
Esta clasificacin supone una buena estimacin del riesgo de desarrollo de efectos agudos de la radiacin solar (quemadura) y de sus efectos nocivos a largo plazo (desarrollo de
cncer y fotoenvejecimiento). Las indicaciones de fotoproteccin quedan resumidas en la tabla 1.
Mtodos de fotoproteccin
Proteccin fsica
1. Ropas. De color oscuro y trama tupida.
2. Sombreros y gorras.
3. Gafas. El vidrio bloquea completamente el paso de los
rayos UVB, pero son necesarios filtros en las lentes para evitar la radiacin UVA.
4. Parasoles y sombrillas. No evitan la llegada de la radiacin solar reflejada desde el suelo, el mar o la arena de la playa.
5. No exponerse a la luz solar entre las 11 y las 16 horas
solares.
Fotoprotectores tpicos
Los fotoprotectores tpicos son sustancias de aplicacin tpica sobre la piel que tienen la capacidad de absorber, reflejar, dispersar y/o bloquear la radiacin UV que incide sobre
la piel. El espectro de accin viene determinado por las longitudes de onda que el fotoprotector es capaz de absorber,
reflejar o bloquear. Una fotoproteccin adecuada debe ser
eficaz frente a UVA y UVB. Un FPS (factor de proteccin
solar) superior a 20 puede considerarse una pantalla total.
Filtros qumicos
Los filtros qumicos son sustancias
capaces de absorber la radiacin
UV, cada una de ellas con distintos
espectros de accin.
TABLA 1
Indicaciones de la fotoproteccin
Individuos sanos
Exposicin aguda intensa (nica exposicin)
Fototipos I-III.
Fotoproteccin de alta potencia
Fototipo IV-V.
Fotoproteccin de potencia moderada
Exposicin prolongada (a lo largo de varios das)

Fototipos I-III. Fotoproteccin de alta potencia
Mantener alta potencia durante la exposicin
Fototipos IV-V. Fotoproteccin de alta potencia
Reducir a potencia moderada durante la exposicin
Individuos con enfermedades inducidas o agravadas por

la luz solar
Fototipos I-VI. Fotoproteccin de alta potencia
Mantener fotoproteccin de alta potencia todo el ao
Individuos con cncer cutneo, riesgo de cncer cutneo

o dao solar crnico
Fototipos I-VI. Fotoproteccin de alta potencia
Filtros fsicos
Son sustancias que forman una fina
pelcula con la capacidad de reflejar
y dispersar la luz UV que, de este
modo, nunca entrar en contacto
con la superficie de la piel.
Mantener fotoproteccin de alta potencia todo el ao
Otros productos
Son los denominados fotoprotectores biolgicos. Se trata de antioMedicine 2006; 9(47): 3099-3100
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xidantes, que no tienen capacidad de absorber la radiacin,

sino que actan despus de la misma como neutralizantes de
los radicales oxigenados producidos por la radiacin solar.
Las vitaminas A y E son los ms utilizados.
Fotoprotectores sistmicos
Son sustancias que, hipotticamente, tras su administracin
oral, pueden acumularse en la piel e inducir algn grado de
bloqueo de los rayos UV. En la prctica, la eficacia de estas
sustancias es escasa, muy dudosa o nula. Algunas, como el
betacaroteno, pueden mostrar cierta capacidad antioxidante,
a todas luces insuficiente para una fotoproteccin regular.
Normas para una correcta fotoproteccin
9. Los nios menores de un ao no deben estar expuestos al sol, sino protegidos mediante proteccin fsica (sombrilla, capazo y ropas). No se aconseja la aplicacin de filtros
qumicos sobre la piel de los nios menores de un ao; no
hay estudios sobre los efectos de los filtros fsicos, pero estos
son preferibles en caso de una inevitable exposicin.
10. Los nios mayores de un ao deben recibir fotoproteccin fsica con ropa (camiseta y gorra) y fotoprotectores
tpicos de alta potencia, de FPS superior a 25, renovados a
menudo.
Tratamiento de las lesiones solares

agudas
Quemadura solar
1. Utilizar los medios de fotoproteccin fsica (ropas, gafas y

gorras) de forma regular.
2. Aplicar la crema o emulsin fotoprotectora 30 minutos antes de la exposicin solar, para permitir un asentamiento del producto.
3. Extender el fotoprotector de forma uniforme, incidiendo sobre todo en las zonas que no han sido expuestas
previamente a la radiacin solar.
4. Renovar la aplicacin del fotoprotector cada 2 horas, o
menos si hay sudoracin.
5. Renovar la aplicacin del fotoprotector despus del
bao en piscina o mar, ya que es dudosa la eficacia del producto despus de su contacto con el agua. Esto debe ser as
incluso en caso de utilizar productos etiquetados como resistentes al agua.
6. Mantener estas normas de fotoproteccin incluso
cuando el individuo est situado bajo un parasol o sombrilla
en la playa.
7. Mantener estas normas de fotoproteccin en los das
nublados, ya que puede recibirse en dichas circunstancias un
70% u 80% de la radiacin UV.
8. Extremar los ndices de proteccin en la montaa,
donde la radiacin es ms potente, y especialmente en la nieve, la cual refleja una gran cantidad de la luz recibida.
3100
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1. Primer grado (eritema leve). Se tratarn con fomentos fros y cremas evanescentes.
2. Segundo grado (eritema intenso y/o ampollas). Aplicacin de glucocorticoides tpicos de baja o media potencia y
administracin de antiinflamatorios orales.
3. Tercer grado (ampollas intensas y/o erosiones o lceras). Tratamiento con glucocorticoides y antibioterapia profilctica e ingreso en unidad de quemados.
Metaanlisis
Epidemiologa
Diamond J. Evolutionary biology: geography and skin colour. Nature.
2005;435(7040):283-4.
Guerra Tapia A. Sol y envejecimiento: lentigos solares; prevencin y tratamiento. Dermatologa Prctica. 2003;4:20-4.
Stahl W, Sies H. Bioactivity and protective effects of natural carotenoids. Biochim Biophys Acta. 2005;1740(2):101-7.
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ACTUALIZACIN
Tumores
melanocticos.
Clasificacin. Formas
benignas.
Melanoma.
Etiopatogenia.
Clnica. Diagnstico.
Aspectos
teraputicos
M.aD. Snchez-Aguilar Rojas, M. Cabanillas Gonzlez
y J. Toribio Prez
Introduccin
Los melanocitos del tegumento proceden de los melanoblastos que emigran desde la cresta neural hasta el lmite dermoepidrmico, coroides y leptomeninges. Su proliferacin posterior en la piel y mucosas origina los tumores melanocitarios
benignos (nevus melanocticos) y malignos (melanomas). Si la
hiperplasia melanocitaria se produce a partir de melanocitos
que no alcanzaron la capa basal epidrmica se originan los nevus azules y sus variantes.
Nevus melanocticos
Los nevus melanocticos, tambin denominados pigmentocelulares, vulgarmente conocidos como lunares, son tumores cutneos benignos constituidos por clulas nvicas1.
Clasificacin
PUNTOS CLAVE
Nevus melanocticos congnitos (NMC). La
incidencia de los NMC pequeos es del 1% al
2,5% de los recin nacidos; el riesgo de
desarrollar melanoma es escaso. La incidencia de
NMC gigantes oscila entre el 1/1.000-1/20.000 de
recin nacidos y el riesgo de desarrollar
melanoma vara entre un 2% a un 42%, sobre todo
en los de localizacin axial.
Nevus melanocticos adquiridos (NMA). Suelen
aparecer en la pubertad y van aumentando en
nmero hasta llegar al mximo en la tercera
dcada de la vida. Es dudosa la relacin con el
desarrollo de melanoma; cambios en la
coloracin, contorno y tamao, aparicin de picor
o dolor y exudacin o hemorragia desarrollados a
lo largo de los meses deben hacer pensar en el
desarrollo de melanoma.
Nevus melanocticos atpicos. Se caracterizan
por asimetra, de tamao entre 3 y 15 mm, con
bordes irregulares o mal definidos, maculosos o
con una pequea elevacin central y de
coloracin ms abigarrada que los NMA pero
menos que en los melanomas. Se consideran
lesiones de riesgo para el desarrollo de
melanoma.
Melanoma. Representa el 3% de todas las
neoplasias malignas de la piel y el 1% de todas
las muertes por cncer. Existen cuatro subtipos
clnicos de melanoma. El lntigo maligno
melanoma afecta a personas en la sptima y
octava dcadas de la vida. El melanoma de
extensin superficial es la forma ms frecuente
(40%- 70%). El melanoma lentiginoso acral
afecta palmas y plantas, y alrededor de la
placa ungueal. El melanoma nodular es el tipo
ms agresivo y con mayor tendencia a
metastatizar.
La mejor medida teraputica es un diagnstico
precoz. Los criterios de sospecha ABCDE son:
asimetra, bordes irregulares, coloracin
irregular, dimetro mayor o igual a 6 mm y
elevacin en superficie. De los diversos factores
pronsticos, los ms relevantes son el espesor de
Breslow, la existencia de ulceracin y la
localizacin. El tratamiento quirrgico con
mrgenes de seguridad es el nico tratamiento
curativo.
Los nevus melanocticos podemos dividirlos en dos grandes

grupos: congnitos (NMC) y adquiridos (NMA). Existen
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otras formas con peculiaridades especiales entre las que se

incluyen el halo nevus, nevus de clulas balonizadas, nevus
spilus (nevus sobre nevus), nevus melanoctico recurrente,
nevus de Spitz (nevus de clulas fusiformes y/o epitelioides),
nevus fusocelular (nevus de Reed) y los nevus melanocticos
atpicos (NA) o displsicos. Por razones de espacio nos centraremos en los nevus congnitos, los adquiridos comunes y
los nevus atpicos.
Nevus melanocticos congnitos

Los NMC constituyen proliferaciones de melanocitos benignos que estn presentes en el momento del nacimiento,
en algunas ocasiones se hacen evidentes en los primeros meses de vida.
Se clasifican segn su tamao en pequeos (menores
de 1,5 cm), medianos (de 1,5 a 20 cm) y gigantes (mayores de
20 cm).
La incidencia de los nevus congnitos vara segn los
autores, la media aceptada es del 1% al 2,5% de los recin
nacidos para los NMC pequeos, estimndose que la incidencia de los NMC gigantes oscila del 1/1.000 al 1/20.0002.
Admitindose una herencia multifactorial para todos ellos3.
Los NMC pequeos e intermedios son redondeados u
ovales, simtricos, suelen estar discretamente elevados al nacimiento, con una coloracin uniforme marrn clara, oscura
o negra, pueden ser pilosos o no, con la edad se tornan ms
elevados y adquieren un aspecto verrugoso. Su localizacin
ms frecuente es en el tronco, seguida de la cabeza y extremidades. Cuando son pequeos pueden ser difciles de diferenciar de los adquiridos.
Los NMC gigantes se presentan de forma variable y caprichosa a menudo con topografa sistematizada en antifaz,
camiseta, baador, calzn, en casco o en sbana. Pueden ser
planos o vegetantes, la superficie policroma lisa o irregular,
con formaciones verrugosas, papulotuberosas y nodulares,
bordes ntidos, geogrficos o difuminados, en ocasiones presentan elementos satlites perifricos. Pueden ser lampios o
pilosos, el pelo puede surgir a partir de la adolescencia, lo
que contribuye a dar un aspecto poco esttico (fig. 1). Cuando asientan en polo ceflico pueden acompaarse de afectacin neurolgica (melanosis neurocutnea), con importante
repercusin clnica (hidrocefalia, hipertensin endocraneal,
epilepsia, etc.). Los NMC gigantes pueden asociarse a neurofibromatosis, disembriopatas complejas, asimetra anatmica, etc.4.
Aunque los NMC de cualquier tamao se pueden malignizar, el riesgo aumenta cuanto mayor sea la lesin. La incidencia de melanoma sobre un NMC pequeo es escasa, aunque est en constante discusin. La incidencia de melanoma
sobre los NMC gigantes vara entre un 2% a un 42%, sobre
todo en los de localizacin axial. Puede ocurrir a cualquier
edad, si bien es ms frecuente en la edad prepuberal5.
El tratamiento de los NMC depende de su mayor riesgo
de desarrollar un melanoma y de su aspecto desfigurante. La
decisin de resecar un NMC debe tomarse de forma individualizada, la extirpacin de los NMC pequeos o medianos
no parece justificada dado el bajo riesgo de desarrollar un
3124
Medicine 2006; 9(48): 3123-3129
Fig. 1. Nevus congnito

piloso con lesiones satlites.
melanoma. El tratamiento de eleccin de los NMC gigantes

es quirrgico, aunque puede ser tcnicamente complicado,
los NMC gigantes que no puedan ser tratados quirrgicamente deben vigilarse de forma peridica de por vida.
Nevus melanocticos adquiridos

Son tumores melanocitarios benignos no presentes en el
momento del nacimiento, suelen aparecer antes de la pubertad y van aumentando en nmero hasta llegar al mximo
en la tercera dcada de la vida, despus tienden a desaparecer al envejecer. El nmero de nevus por persona oscila entre 10 y 406. Los individuos que poseen mayor nmero de
nevus adquiridos tienen ms riesgo de desarrollar un melanoma7.
La prevalencia de los nevus guarda relacin con la edad,
la raza, factores genticos y ambientales, como la exposicin
solar8.
Los NMA pueden localizarse en cualquier lugar, incluyendo mucosas y semimucosas, predominan en cara, cuello,
extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores.
Su morfologa clnica es muy variable. Los nevus poseen
una historia natural que los mantiene en evolucin desde que
se inician9.
Los NMA son lesiones bien limitadas, ovoides o redondeadas, de tamao entre 2-6 mm, suelen ser simtricos, con
mrgenes regulares y bien definidos, de coloracin homognea (fig. 2).
Los NMA estn constituidos por clulas nvicas que se
desarrollan en la unin dermoepidrmica, disponindose en
cmulos (tecas o nidos), cordones o masas compactas a distintos niveles del tegumento, lo que permite su clasificacin
desde el punto de vista histolgico en yuxtaepidrmicos,
compuestos e intradrmicos1.
Los nevus yunturales o yuxtaepidrmicos son habitualmente planos, de color marrn claro a oscuro y en ocasiones
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TUMORES MELANOCTICOS. CLASIFICACIN. FORMAS BENIGNAS. MELANOMA. ETIOPATOGENIA. CLNICA.

DIAGNSTICO. ASPECTOS TERAPUTICOS
Fig. 2. Nevus comn adquirido, bordes ntidos, coloracin homognea.
negro, ms frecuentes en los nios, en los adultos se observan en palmas, plantas y rea genital. Histolgicamente se
caracterizan por la presencia de clulas nvicas en la porcin
inferior de la epidermis y unin dermoepidrmica, disponindose en tecas.
Los nevus compuestos generalmente son elevados, con
reas de color ms claras que los junturales. Histolgicamente poseen rasgos de nevus juntural e intradrmico.
Los nevus intradrmicos, ms frecuentes en la edad adulta, son ms elevados, pueden tener aspecto cuculiforme, papilomatoso o hemisfrico, su color es ms claro incluso del
mismo color de la piel. Muchos nevus contienen pelos de aspecto grueso y ms oscuro que los de la piel normal. Las clulas nvicas se sitan en la dermis sin conexin con la epidermis dispuestas en tecas, cordones o de forma difusa.
Los nevus melanocticos del lecho ungueal suelen cursar
como bandas longitudinales de coloracin uniforme, pardas
o negras.
Un aspecto controvertido es la relacin de los NMA con
el melanoma, algunos pacientes con melanoma refieren la
presencia previa de nevos de larga duracin donde posteriormente se desarroll el melanoma, los estudios histolgicos
han demostrado que un tercio de los melanomas se asocia
con restos de un nevo, considerndose que una proporcin
de los melanomas se origina sobre un nevo precursor. Existen una serie de signos de alarma que nos deben hacer sospechar el desarrollo de un melanoma sobre un nevus: cambio de coloracin, contorno y tamao, presencia de picor o
dolor y exudacin o hemorragia, estos cambios deben observarse en un perodo de meses, los cambios bruscos sugieren
fenmenos inflamatorios.
Los NMA no requieren tratamiento quirrgico, salvo
que presenten alguno de los signos de alarma antes sealados, por razones estticas o por irritacin repetida.
Nevus melanocticos atpicos/displsicos/

con trastorno de la arquitectura
Los nevus atpicos (NA) se describieron hace ms de 20 aos
en el contexto de familias con tendencia a padecer melanomas y posteriormente ajenos a estas familias. Desde el prin-
Fig. 3. Sndrome de nevus

displsico, mltiples lesiones nvicas de diferente tamao y coloracin variada.
cipio dichas lesiones han resultado controvertidas, no existe

un consenso sobre su naturaleza y significado biolgico,
como tampoco se han establecido unos criterios estrictos
para su diagnstico.
El NA puede ser solitario o mltiple, en la poblacin general puede presentarse de forma espordica, sin antecedentes familiares de NA ni de melanoma10, o de forma familiar
con antecedentes de NA o melanomas en su familia11,12.
Los NA espordicos pueden aparecer en cualquier momento de la vida, en los pacientes con antecedentes familiares de NA y/o melanoma surgen desde la pubertad hasta la
sexta dcada de la vida.
Clnicamente muestran las siguientes caractersticas13:
1. Asimetra, cuanto mayor sea la asimetra mayor es el
riesgo de atipia.
2. Tamao: generalmente oscila entre 3 y 15 mm, existe
una correlacin positiva entre el tamao y el grado de atipia.
3. Bordes mal definidos e irregulares.
4. Maculosos o con una pequea elevacin central.
5. Coloracin: ms abigarrada que la de los NMA pero
menos que en el melanoma. Los NA suelen presentar irregularidad en la pigmentacin con diversas tonalidades de
marrn, en ocasiones con tonos rosados o negros (fig. 3).
Predominan en el tronco y extremidades superiores, en
las mujeres pueden ser numerosos en las piernas. Existen evidencias de que el sol favorece la formacin de estas lesiones8.
Los NA son considerados un marcador muy importante
de riesgo para desarrollar un melanoma, siendo adems precursores directos del mismo.
En cuanto al tratamiento, no existen argumentos para la
extirpacin de todas las lesiones, la exresis se reservar para
aquellas que sufren modificaciones o se localizan en zonas
donde la vigilancia es ms difcil, como el cuero cabelludo.
Los pacientes con historia familiar de NA y/o melanoma deben ser controlados peridicamente e instruidos en los cambios de hbitos de exposicin solar y en la observacin de sus
lesiones.
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Melanoma
El melanoma es un tumor maligno, potencialmente letal que
se origina a partir de los melanocitos, pudiendo desarrollarse
en cualquier superficie en la que haya melanocitos. La localizacin ms frecuente es la piel, tambin se han descrito
en el epitelio de las mucosas, en la conjuntiva, en la retina y en
las leptomeninges.
Epidemiologa
Desde hace algunas dcadas se ha producido un aumento
progresivo en la incidencia del melanoma, representando un
grave problema de salud pblica, la tasa de incidencia anual
ha aumentado un 3%-7% en las poblaciones de piel clara. La
mortalidad ha aumentado a un ritmo menor, este hecho se
atribuye al diagnstico precoz del melanoma y a los programas de educacin destinados a mejorar la deteccin precoz,
ya que su tratamiento no ha cambiado de forma sustancial en
las ltimas dcadas. Se ha observado una disminucin en el
espesor de las lesiones, aumentando las lesiones finas en
el momento del diagnstico14,15.
Existen diferencias muy importantes entre diferentes poblaciones, lo que parece poner de manifiesto que tanto las
caractersticas de la poblacin como las circunstancias ambientales tienen un papel fundamental.
El melanoma representa el 3% de todas las neoplasias
malignas de la piel, es la causa del 65% de las muertes debidas a cncer cutneo y el 1% de todas las muertes por
cncer16.
El melanoma se presenta habitualmente en adultos de todos los grupos de edad, con una incidencia mxima entre los
30 y 60 aos. En general afecta a ambos sexos de forma similar, aunque en el momento actual parece que la frecuencia
en algunos pases es ligeramente superior en varones.
cin primaria y secundaria (reconocimiento precoz). Algunas

lesiones comparten las dos caractersticas, la de ser precursores facultativos de melanoma y a su vez marcadores de riesgo elevado de padecer la enfermedad (NMA y NA).
Marcadores o factores de riesgo alto de padecer melanoma
(tabla 1)
El riesgo de un individuo de padecer un melanoma est influido por la predisposicin gentica17, la exposicin ambiental y por el tamao de la poblacin de clulas en riesgo.
Existen datos contradictorios sobre la posible asociacin
entre los centros de bronceado, algunos estudios han descrito un aumento en la incidencia de melanoma. No existen evidencias concluyentes de que la gestacin o los estrgenos incrementen el riesgo de melanoma.
Clnica
Histricamente se han distinguido cuatro subtipos de melanoma primario cutneo (segn su patrn de crecimiento):
lntigo maligno melanoma, melanoma de extensin superficial, melanoma lentiginoso acral y melanoma nodular. Algunos autores prefieren no usar estas subdivisiones y consideran a todos los melanomas cutneos formando parte de un
espectro y aunque estos tipos no tienen valor pronstico, independiente de otros factores, s son de utilidad clnica.
Lentigo maligno melanoma
El lentigo maligno melanoma (LMM) representa aproximadamente el 15% de los melanomas cutneos. Afecta a personas en la sptima y octava dcadas de la vida, aunque la edad
de aparicin est bajando. Se localiza sobre piel daada de
forma crnica por el sol, la mayora en cara y cuello y una
minora en el dorso de mano y piernas.
Se inicia como una mancha de crecimiento lento, con
una gama de colores que varan del gris, al marrn y al negro
con mrgenes irregulares e identados19. La lesin se extiende
Marcadores y precursores del melanoma

TABLA 1
El melanoma puede aparecer sobre piel sana, o tener su origen en lesiones previas, denominadas precursores. La consideracin de una lesin como precursor debe hacerse con
cautela, ningn nevus melanoctico conocido es precursor
obligado, es decir, que presente un cambio maligno si no se
extirpa. Es ms realista el concepto de precursor facultativo,
definindose como aquella lesin benigna en la cual la incidencia de melanoma es mayor que en los melanocitos epidrmicos normales.
En este grupo se incluyen los NMC, los NMA y los NA,
algunos trabajos7 consideran que los lentigos simples y lentigos solares pueden ser importantes como potenciales precursores de melanomas, sobre todo en personas mayores.
Estudios epidemiolgicos han identificado grupos de poblacin con unas caractersticas personales, familiares y ambientales que las convierten en marcadores de riesgo alto de
padecer melanoma. Su identificacin permite vigilar estrechamente a estas personas con el fin de optimizar la preven3126
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Marcadores o factores de riesgo de padecer melanoma

Factores genticos: se han detectado tres genes principales que influyen en el riesgo
de melanoma, CDKN2A (cromosoma 9), CDK4 (cromosoma 12) y un gen del
cromosoma 1
Fenotipo cutneo: pieles claras fototipos I/II, personas de ojos azules, pelo rubio o
pelirrojo. Presentan mayor cantidad de feomelanina que protege peor de la accin
mutagnica de la radiacin ultravioleta18
Quemaduras solares y bronceado de piel: historia previa de quemaduras solares,
sobre todo en la infancia y la adolescencia. Incapacidad relativa para broncearse
Eflides: la presencia de eflides o la tendencia a su desarrollo
Nmero elevado de NMA
Presencia de NA, sobre todo la forma familiar
Historia familiar de melanoma: se estima que el 8%-12% de los melanomas presenta
antecedentes familiares
Historia personal de melanoma: se estima que entre un 3% a un 6% de las personas
que han padecido un melanoma desarrollar un segundo melanoma a lo largo de su
vida
Exposicin solar intermitente: el principal factor de riesgo ambiental es la exposicin
excesiva e intermitente a la radiacin UV. La exposicin solar crnica no aumenta el
riesgo de melanoma
Otros grupos de riesgo: pacientes inmunodeprimidos con NA, receptores
de trasplantes de rganos slidos con NA
NMA: nevus melanocticos adquiridos; NA: nevus atpicos; UV: ultravioleta.
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y regresa de forma no homognea a lo largo de los aos, las

reas de regresin se manifiestan por zonas de color gris o
blanco. Esta fase se denomina melanosis precancerosa de
Dubreuilh o peca melantica de Hutchinson, pudiendo permanecer as hasta 40 o 50 aos antes de aparecer la fase vertical. Cuando aparece la invasin con profundidad se utiliza
el trmino LMM, se manifiesta por una lesin elevada, generalmente de color negro, adquiriendo capacidad metastatizante.
Melanoma de extensin superficial
El melanoma de extensin superficial (MES) es la forma ms
frecuente, representando del 40% al 70% de todos los melanomas. Puede aparecer en cualquier localizacin, aunque es
ms frecuente en el tronco en los varones y en las piernas en
las mujeres. Se inicia como una mcula de borde irregular,
con escotaduras y una pigmentacin irregular con zonas de
color marrn, negro, azul y rojo. La fase de crecimiento radial (intraepidrmico) puede durar meses o aos, tras la cual
se produce un rpido crecimiento vertical con elevacin de la
superficie de la lesin. Es frecuente observar zonas hipopigmentadas que se relacionan con reas de regresin. Aproximadamente el 50% de los pacientes tiene historia de un nevus benigno previo19 (fig. 4).
Melanoma lentiginoso acral
El melanoma lentiginoso acral (MLA) es el localizado en la
piel sin pelo de las palmas y plantas, alrededor del aparato
ungueal y un pequeo nmero en la piel sin pelo de tobillos
y muecas19. Representa el 5%-10% de todos los melanomas, supone hasta el 70% en los pacientes de raza negra y el
45% en asiticos.
Las lesiones palmo-plantares comienzan como una mancha de color marrn y marrn-negruzco, de contorno geogrfico, en ocasiones con reas de regresin. Las lesiones ungueales afectan por igual a manos y pies, se inicia como una
coloracin marrn o negra del lecho ungueal y en la matriz,
el pigmento puede afectar la piel alrededor de la ua (signo

de Hutchinson) y la lmina ungueal apareciendo bandas de
diversas tonalidades (marrn, negro, azul, gris), la placa ungueal puede desprenderse del lecho. Es frecuente que se retrase el diagnstico, inicialmente suelen etiquetarse de infeccin fngica, traumatismo o hematoma subungueal, es
fundamental realizar una biopsia en casos de duda.
Melanoma nodular
El melanoma nodular (MN) es el tipo ms agresivo y con
ms tendencia a metastatizar. La edad ms frecuente de comienzo est entre los 45 y 55 aos.
Suele presentarse como una lesin hemisfrica de color
azulado, negro o marrn, aunque a veces puede ser de color rojizo remedando un hemangioma. En ocasiones es amelantico, hay que buscar siempre restos de pigmento en la
base. Crece rpidamente y puede ulcerarse. Puede aparecer
en cualquier zona del cuerpo, aunque es ms frecuente en cabeza, cuello y trax.
Diagnstico
El mejor mtodo para prevenir la enfermedad metastsica es
el diagnstico precoz en las fases iniciales, ste se hace por
criterios clnicos simples que permiten detectar lesiones iniciales utilizando la inspeccin visual. En los aos 70 se establecieron cuatro criterios (regla ABCD) que posteriormente
fueron ampliados a cinco (tabla 2).
La mayora de las lesiones melanocticas de la piel se
pueden diagnosticar adecuadamente mediante observacin
clnica, pero algunas de ellas y otras no melanocticas pueden
representar un reto diagnstico. La dermatoscopia, denominada tambin microscopa de epiluminiscencia (MEL) puede resultar til para este tipo de lesiones. La MEL es una tcnica diagnstica no invasiva que consiste en la aplicacin de
un aceite mineral sobre la piel para despus visualizar la lesin con un dermatoscopio de mano con diferentes capacidades de aumento. Se basa en el reconocimiento de una serie de patrones que permite un anlisis ms objetivo, en
manos expertas puede mejorar la sensibilidad en el diagnstico del melanoma, se requiere un entrenamiento para sacarle partido a esta tcnica20.
Factores pronsticos del melanoma

Como en cualquier neoplasia maligna, la identificacin de
factores pronsticos en el melanoma nos ayuda a establecer
un pronstico individual para los pacientes y a la planificacin del tratamiento. Adems sirTABLA 2
ven para comparar los resultados
Criterios ABCDE (sospecha
21
de diferentes tratamientos .
de melanoma)
Fig. 4. Melanoma de extensin superficial, lesin tumoral de contornos geogrficos, con
diferentes tonalidades y
reas de regresin.
Factores histolgicos
1. Nivel de invasin de Clark. Divide el tumor en cinco estadios segn la penetracin microscpica
(nivel I: tumor confinado a la epi-
Asimetra
Bordes irregulares
Coloracin irregular
Dimetro mayor o igual a 6 mm
Elevacin en superficie
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dermis, nivel II: infiltra parcialmente dermis papilar, nivel III: llega a la unin entre dermis papilar y
reticular, nivel IV: infiltra dermis
reticular, nivel V: infiltra tejido celular subcutneo).
2. Espesor de Breslow. Grosor
del melanoma medido desde el estrato granuloso al punto ms profundo de penetracin celular. Es el
factor aislado ms importante para
establecer el pronstico.
3. Ulceracin. La ulceracin
del tumor primitivo se considera el
segundo factor pronstico tras el
espesor tumoral.
4. ndice mittico. Se relaciona
inversamente con la supervivencia.
5. Satelitosis microscpica. La
presencia de cmulos de clulas tumorales en los alrededores del tumor confiere peor pronstico.
6. Existen otros factores bioqumicos y moleculares cuyo papel
no est bien establecido.
TABLA 3
Melanoma clasificacin TNM (American Joint Committee on Cancer, 2002)

Clasificacin T
Grosor
T1
1,0 mm
T2
1,01- 2,0 mm
Ulceracin
a: sin ulceracin y niveles II/III
b: con ulceracin y niveles III/IV
a: sin ulceracin
b: con ulceracin
T3
2,01- 4,0 mm
a: sin ulceracin
b: con ulceracin
T4
> 4,0 mm
a: sin ulceracin
b: con ulceracin
Clasificacin N
N. ganglios metastsicos
Masa metastsica ganglionar
N1
1 ganglio
a: micrometstasis*
N2
2-3 ganglios
a: micrometstasis*
b: macrometstasis**
b: macrometstasis**
c: metstasis en trnsito/satlite(s) sin ganglios
metastsicos
N3
4 o ms ganglios metastsicos,
o ganglios agregados, o metstasis
en trnsito/satlites con ganglios
metastsicos
Clasificacin M
Localizacin
Niveles LDH
M1a
Metstasis en piel o tejido subcutneo

distante o metstasis ganglionares
a distancia
Normales
M1b
Metstasis pulmonares
Normales
M1c
Cualquier otra metstasis visceral
Normales
Cualquier otra metstasis a distancia
Elevados
Factores clnicos
*: se diagnostican mediante biopsia de ganglio centinela o linfadenectoma electiva.
**: ganglios palpables a nivel clnico o cuando la metstasis ganglionar se sale macroscpicamente de la cpsula.
1. Sexo. Slo para la enfermedad
localizada los varones tienen peor
pronstico.
TABLA 4
2. Edad. La edad no es un factor pronstico indepenEstadificacin clnica del melanoma
diente, al aumentar la edad empeora el pronstico.
Supervivencia a los
3. Localizacin anatmica. Las lesiones localizadas en caEstadio
T
N
M
5 aos (%)
beza, cuello y tronco tienen peor pronstico que las que
0
Tis
N0
M0
asientan en extremidades.
IA
T1a
N0
M0
95
De todos estos factores la mayora de los anlisis multiIB
T1b
N0
M0
90
factoriales han determinado que los ms importantes relaT2a
cionados con el desarrollo de metstasis y la supervivencia
IIA
T2b
N0
M0
78
son: el espesor de Breslow, la ulceracin y la localizacin21.
T3a
IIB
Estadificacin
En el ao 2001 se public la ltima versin para la estadificacin del melanoma del American Joint Committee on Cancer
(tablas 3 y 4)22.
Tratamiento
La ciruga es la teraputica que ha demostrado, por s sola,
mejores resultados en el tratamiento del melanoma cutneo, su eficacia es paralela al diagnstico precoz. El tratamiento del melanoma primario consiste en la total extirpacin del tumor con unos mrgenes suficientes; las
recomendaciones de estos mrgenes se han modificado con
el tiempo. Las recomendaciones ms recientes de la Academia Americana de Dermatologa de acuerdo con el ndice
de Breslow son: tumores in situ, margen de 0,5 cm; meno3128
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T3b
N0
M0
65
T4a
IIC
T4b
N0
M0
45
III
Cualquier T
N1
M0
26-66 (segn tipo de

afectacin ganglionar)
Cualquier M
7,5-11
N2
N3
IV
Cualquier T
Cualquier N
res de 2 mm, margen de 1 cm y espesor superior a 2 mm,

mrgenes de 2 cm23.
Respecto a la diseccin ganglionar, debemos diferenciar
la linfadenectoma teraputica (vaciamiento ganglionar de
una cuenca linftica cuando se detecta por palpacin que algn ganglio est afecto), no existen dudas en cuanto a la mejora del pronstico que proporciona. La linfadenectoma
profilctica (supone la extirpacin de todos los ganglios linfticos de la cadena de drenaje, aunque estos ganglios no se
palpen), a da de hoy no ha podido demostrar ventajas en su
aplicacin.
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En la ltima dcada, la linfadenectoma selectiva ha ganado gran aceptacin para los melanomas de espesor intermedio
(Breslow entre 1 y 4 mm). En la actualidad a pesar de la baja
morbilidad que acarrea, la diseccin del ganglio centinela plantea diversos interrogantes, principalmente la ausencia de estudios sobre su influencia en la supervivencia de los pacientes. Es
innegable que ayuda a la estadificacin, ofrece informacin sobre su pronstico y permite disear grupos de pacientes ms
homogneos para ensayos con tratamientos adyuvantes.
Con respecto al tratamiento adyuvante, el interfern alfa
es el nico frmaco que ha demostrado ser efectivo en pacientes de alto riesgo, mejorando la supervivencia libre de
enfermedad24. Estn en marcha diversos estudios dirigidos a
grupos de pacientes con melanomas de riesgo intermedio.
Cuando el melanoma se ha diseminado sistmicamente,
es uno de los cnceres con mayor mortalidad y no existe un
tratamiento satisfactorio. La ciruga debe plantearse en
aquellos pacientes con enfermedad limitada, sin afectacin
visceral o limitada a alguna metstasis pulmonar, tambin
puede plantearse la exresis quirrgica en pacientes con metstasis cerebrales solitarias.
La radioterapia es una opcin como tratamiento paliativo en casos de lesiones cutneas dolorosas o en grandes tumores que causen sangrado o compresin vascular o neurolgica.
Para los pacientes con enfermedad diseminada el principal tratamiento es la quimioterapia, combinada o no con modificadores de la respuesta biolgica. La dacarbacina (DTIC)
sigue siendo el tratamiento estndar de primera lnea25.
Durante los ltimos aos se han diseado varias vacunas
para el tratamiento del melanoma en estadio III o IV, hasta
ahora no se ha demostrado una mejora en el pronstico de
los pacientes con melanoma metasttico en los ensayos aleatorizados en fase III.
Metaanlisis
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3129
12 Caso clinico (3119-21)
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CASOS CLNICOS
Mujer de 54 aos con fiebre alta, erupcin

cutnea cervicofacial y artralgias de 72 horas
de evolucin
E. de Eusebio Murilloa, J. Cuevas Santosb, M. Fernndez Lorentec y P. Jan Olasoloc
a
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara.

Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara.
c
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid.
b
ujer de 54 aos con antecedentes patolgicos de hipertensin arterial en

tratamiento con enalapril, hipercolesterolemia en tratamiento con simvastatina, colecistectoma por litiasis biliar hace 6 meses y cuadro depresivo en
tratamiento con sertralina desde hace 2 aos.
La paciente consult por presentar fiebre elevada de hasta 39 C y una erupcin cutnea de 3 das de evolucin. Adems refiere artralgias y mal estado general. Las lesiones cutneas se haban iniciado en la cara y cuello afectando
posteriormente, aunque con menor intensidad, a tronco y extremidades.
Exploracin dermatolgica: se aprecian ppulas y placas eritematoedematosas
de bordes irregulares, pseudovesiculosos y muy bien delimitados distribuidas
en cara y cuello fundamentalmente (fig. 1). En las extremidades se aprecian lesiones similares pero menos sobreelevadas. Alguna de las lesiones situadas en
el dorso de las manos presentan un aspecto dianiforme, con ppula pseudovesiculosa central purprica (fig. 2). En el caso de las extremidades inferiores
adoptan un aspecto casi de ndulos subcutneos ms palpables que visibles
(fig. 3). Las lesiones eran, en todos los casos, dolorosas a la palpacin.
Exploracin sistmica: la exploracin por rganos y aparatos no revel ninguna anomala salvo fiebre de 39,3 C.
Exploraciones complementarias: en el hemograma se encontr una velocidad
de sedimentacin globular (VSG) de 67, 19.000 leucocitos/mm3 con 80% de
neutrfilos; bioqumica bsica sin alteraciones significativas; proteinograma:
gammapata monoclonal IgG kappa. El resto de las exploraciones complementarias, incluyendo el anlisis sistemtico de orina, radiologa de trax y
ecografa abdominal, fueron normales o negativas.
A partir de la exposicin
clnica, cul sera el
diagnstico sindrmico
inicial?
Qu pruebas
complementarias
estaran indicadas?
Cul sera la sospecha
diagnstica actual y el
diagnstico diferencial?
Cul fue el
procedimiento
diagnstico de certeza?
Cul sera el
planteamiento
teraputico?
Cul sera el diagnstico

diferencial inicial?
cuadro clnico nos planteamos el siguiente diagnstico diferencial:
Resumiendo los datos clnicos, nos encontramos ante lesiones dolorosas de predominio en reas fotoexpuestas, pseudovesiculosas, y ndulos en extremidades inferiores, en una paciente con afectacin general, fiebre, leucocitosis con
neutrofilia y gammapata monoclonal IgG kappa. Ante este
Dermatosis fotoagravadas
Podramos pensar en ellas por la distribucin de las lesiones
en cara y cuello. En estas dermatosis la demarcacin de las
lesiones en reas fotoexpuestas es muy ntida, lo que no ocuMedicine 2006; 9(47): 3119-3121
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Vasculitis
Lesiones eritemato-purpricas ampollosas asociadas a ndulos en extremidades inferiores y afectacin general. Adems
existen vasculitis en el contexto de gammapatas monoclonales. La normalidad del anlisis sistemtico de orina y la ecografa abdominal descartara una afectacin renal de la misma.
Panarteritis nodosa cutnea

Es una vasculitis necrotizante que afecta a vasos de pequeo
y mediano calibre. La manifestacin clnica ms frecuente es
la presencia de ndulos subcutneos dolorosos en los miembros inferiores. En el 50%-80% de casos se asocia a livedo
reticular, ausente en la paciente del caso clnico.
Fig. 1. Ppulas y placas
eritematoedematosas en
cara.
Eritema exudativo multiforme

Podra ser compatible, sobre todo
en fases tempranas; lesiones pseudovesiculosas en dorso de manos,
dianiformes y afectacin general.
Existe una forma minor, de causa
generalmente postherptica y otra
mayor, tpica tras infecciones por
M. pneumoniae, con afectacin general y de mucosas. Las lesiones
comienzan siendo ppulas eritematoedematosas brillantes, con centro ms oscuro (dianiforme o en escarapela). La afectacin de la cara,
la sensibilidad de las lesiones a la
palpacin y la falta de afectacin de
las mucosas es poco compatible
con el cuadro.
Eritema elevatum diutinum

Se trata de un proceso crnico, al
contrario que el caso clnico descrito, que se caracteriza por ppulas,
Fig. 3. Ndulos en extremidades inferiores
Fig. 2. Lesiones en dorso de manos.
ndulos y placas eritemato-violceas, de distribucin simtrica, localizadas sobre todo en las superficies extensoras de las extremidades. No se acompaa de
rre en este caso. Son mltiples las entidades que empeoran o
sntomas sistmicos, y las lesiones no son dolorosas. En ocaaparecen en reas expuestas, entre ellas la erupcin polimorsiones se asocia a gammapatas monoclonales.
fa lumnica, el lupus eritematoso, dermatomiositis, enfermedades ampollosas tipo pnfigo vulgar o foliceo, etc. La asociacin de afectacin general y lesiones tipo paniculitis en
extremidades inferiores podra ser compatible con lupus eriEritema nodoso
tematoso (paniculitis lpica), aunque en esta entidad las lesiones nodulares son profundas, dejan atrofia del tejido celuPresencia de ndulos subcutneos calientes y dolorosos,
lar subcutneo y en ocasiones se ulceran, localizndose
eritematosos, en extremidades inferiores, con afectacin gepreferentemente en la zona facial, regin proximal de extreneral y fiebre. Es un proceso reactivo de hipersensibilidad
midades, tronco o regin gltea.
frente a mltiples desencadenantes, como infecciones, enfer3120
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MUJER
DE 54 AOS CON
FIEBRE ALTA,
ERUPCIN
CERVICOFACIAL
Y ARTRALGIAS
DE 72
HORAS
DE EVOLUCIN
medades sistmicas y frmacos, entre otros. Las lesiones que

presenta la paciente del caso clnico en las piernas son compatibles con esta entidad.
Sndrome de Sweet
Erupcin brusca con placas de borde abollado caracterstico
en montaa, dolorosas, en mujer de mediana edad, acompaadas de fiebre y malestar general. Puede asociarse a procesos infecciosos de vas altas y hematolgicos tipo leucemia
mieloide aguda. Presenta una histologa caracterstica.
Fig. 4. Edema en dermis

papilar y denso infiltrado
inflamatorio.
Dermatosis neutroflica reumatoide

Suele aparecer en pacientes con artritis reumatoide grave, y
se relaciona con la progresin de la enfermedad. Al carecer
de este antecedente, en el caso clnico no pensaramos en
esta entidad.
Cul sera el mtodo diagnstico

en este caso?
El informe anatomopatolgico de la biopsia cutnea tomada
de una lesin de escote fue definitivo para establecer el diagnstico de sndrome de Sweet: edema intenso de dermis papilar, infiltrado inflamatorio drmico difuso de polimorfonucleares neutrfilos acompaado de algn eosinfilo y
linfocitos (fig. 4 y 5). Fenmenos locales de leucocitoclasia
perivascular sin vasculitis evidente.
Diagnstico: sndrome de Sweet asociado a gammapata monoclonal.
Qu tratamiento estara indicado?

Se inici tratamiento con corticoides orales a dosis de 1
mg/kg/da con espectacular mejora, en 24 horas, de los sntomas generales y la fiebre. Las lesiones desaparecieron
completamente en 10 das, dejando una leve hiperpigmentacin residual que desapareci en un mes.
Comentario
El sndrome de Sweet es una enfermedad sistmica caracterizada por fiebre, leucocitosis neutroflica y lesiones cutneas dolorosas que presentan una histologa caracterstica. Puede ocurrir en ausencia de otras enfermedades conocidas o en
el contexto de enfermedades sistmicas, generalmente procesos infecciosos y alteraciones hematolgicas. Tambin se
ha relacionado con numerosas afecciones inflamatorias (colitis ulcerosa, sarcoidosis, tiroiditis, etc.) y neoplsicas.
Fig. 5. Detalle del infiltrado de polimorfonucleares.
La entidad afecta a ambos sexos, aunque es ms frecuente en mujeres de edad media. Se manifiesta clnicamente con
fiebre elevada y persistente, y un exantema polimorfo asociado a afectacin general, con artralgias, conjuntivitis, epiescleritis y aftosis asociada a las lesiones cutneas. Estas suelen
consistir en ppulo-placas dolorosas, eritemato-violceas,
dolorosas, predominantemente en cabeza y cuello. No obstante, tambin se ha descrito su asociacin con lesiones nodulares tipo eritema nudoso o paniculitis neutroflica en extremidades inferiores, lo que ocurre en nuestro caso clnico.
La histologa y la respuesta dramtica a la corticoterapia oral
caracterizan el proceso. Tiende a la recurrencia en un 25%
de los casos. Entre las alternativas de tratamiento se incluyen: ioduro potsico, colchicina, dapsona, clofazimina y ciclosporina.
Metaanlisis
Epidemiologa
M, Taberner R, Vidal D, Puig L. Dermatosis neutrofcas.
Gilaberte
Act Dermatol. 2000;11:855-67.
H, Acha V, Vives R, Snchez J, Berasategui JI, Acero S.
Mendoza
Sndrome de Sweet. Presentacin de 6 casos y revisin de la literatura. An Med Interna. 1997;14:244-6.
KM, Long D, Marks JG, Billingsley EM. Sweets syndrome

Waltz
and erythema nodosum: the simultaneous occurrence or two reactive dermatoses. Arch Dermatol. 1999;135:62-6.
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CASOS CLNICOS
Mujer de 57 aos con lesiones cutneas

pruriginosas, edema palpebral y debilidad
de cintura escapular
I. Rodrguez Blanco y C. Peteiro Garca
Exposicin clnica inicial
resentamos el caso de una mujer de 57 aos de edad que consult por la presencia de lesiones cutneas en la regin facial y en el dorso de las manos, con
hinchazn importante de los prpados desde haca 8 meses. Refera, adems, en relacin con la exposicin solar, un enrojecimiento importante de la piel en el cuello,
escote, brazos y piernas en los 2 meses previos. Las lesiones eran pruriginosas y no
refera ningn otro tipo de clnica subjetiva, aunque en el interrogatorio dirigido
manifest cierta dificultad para peinarse o elevar objetos con los brazos. La paciente haba sido tratada con antihistamnicos orales y diversos tratamientos tpicos que
no aportaba, sin que se evidenciase mejora de su cuadro cutneo. Entre sus antecedentes personales destacaba la ausencia de alergias medicamentosas, hbitos txicos y enfermedades conocidas, por lo que no realizaba ningn tratamiento de manera habitual. Los antecedentes familiares carecan de inters para el caso.
En la exploracin fsica dermatolgica se evidenciaba un importante eritema y edema en prpados (eritema en heliotropo), sobre todo en el inferior, y un eritema simtrico con fina descamacin en ambas mejillas, dorso de nariz y frente (fig. 1) incluyendo la raz del cuero cabelludo. En el cuello, escote, brazos, antebrazos y
piernas (regiones fotoexpuestas) se observaba un eritema violceo distribuido de
forma simtrica con bordes irregulares bien definidos, con descamacin superficial en algunas zonas, as como excoriaciones lineales y puntiformes (fig. 2). En
caras de extensin de codos y rodillas presentaba mculas bien delimitadas de tonalidad eritemato-violcea (signo de Gottron). En el dorso de las manos se advertan ppulas eritematosas confluentes y descamativas localizadas sobre las articulaciones metacarpofalngicas e interfalngicas (ppulas de Gottron) (fig. 3). La
exploracin fsica general y por aparatos no mostr ningn hallazgo significativo.
Fig. 1. Eritema en heliotropo con importante edema

en el prpado inferior.
Fig. 2. En el escote (zona fotoexpuesta) eritema violceo de lmites netos e irregulares con fina descamacin superficial y excoriaciones lineales.
A partir de la exposicin
clnica, cul sera el
diagnstico sindrmico
inicial?
Qu pruebas
complementarias
estaran indicadas?
Cul sera la sospecha
diagnstica actual y el
diagnstico diferencial?
Cul fue el
procedimiento
diagnstico de certeza?
Cul sera el
planteamiento
teraputico?
Fig. 3. Ppulas de Gottron sobre las articulaciones

metacarpofalngicas e interfalngicas.
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Cul sera el diagnstico

de sospecha inicial?
TABLA 1
Con los hallazgos clnicos dermatolgicos y la debilidad

muscular referida en la cintura escapular se realiz un diagnstico de sospecha de dermatomiositis (DM).
2. Biopsia muscular que muestra miopata inflamatoria
Criterios diagnsticos de la dermatomiositis1

1. Debilidad muscular proximal simtrica, con o sin disfagia o debilidad de los
msculos respiratorios que progresa en semanas o meses
3. Elevacin srica de las enzimas musculares
4. Electromiograma con signos de miopata
5. Erupcin cutnea tpica de la dermatomiositis
Lmites de confianza para el diagnstico
Qu pruebas complementarias
estaran indicadas?
Se solicit una batera de pruebas complementarias en busca de afectacin muscular y de parmetros compatibles con
el diagnstico inicial. Se observ en los estudios analticos
realizados una discreta anemia normoctica (Hb 11,9 g/dl,
Hct 34,5%, VCM 89,9 fL/N), eosinofilia (14,2%), elevacin de la velocidad de sedimentacin globular (VSG) (70
mm), y elevacin de GOT-AST (70 U/l), GPT-ALT (94
U/l), LDH (530 UI/l) y CPK (750 UI/l), con funcin renal,
coagulacin y aldolasa dentro de los rangos de la normalidad. La determinacin de creatinina en orina de 24 horas
fue completamente normal. El estudio inmunolgico demostr la presencia de ANA positivos a ttulos de 1/160,
siendo negativas las determinaciones de anticuerpos anticitoplasmticos de los neutrfilos y monocitos (ANCA), antgeno extrable del ncleo (ENA), anti Ro, anti La, anticuerpos anticardiolipina, anti RNP, anti SM y anti SCL-70 y
anti Jo 1. El proteinograma, la inmunoelectroforesis, la determinacin de inmunoglobulinas y complemento y los niveles de C1 inhibidor fueron rigurosamente normales. Se
solicit una serologa de toxoplasma que fue negativa para
IgM e IgG. Se practic una biopsia cutnea de piel de las lesiones del brazo, y la tincin con hematoxilina-eosina mostr una hiperqueratosis con atrofia epidrmica y degeneracin vacuolar de los queratinocitos basales, as como un
infiltrado linfocitario perivascular de la dermis superficial;
en la inmunofluorescencia directa se observaron depsitos
granulares de IgM de la membrana basal, no detectndose
depsitos de IgG ni complemento. Con el fin de confirmar
la afectacin muscular, se solicit una electromiografa que
mostr anomalas en la morfologa de los potenciales de
unidad motora, siendo evocadores de una afectacin de tipo
mioptico, y la biopsia del msculo deltoides tambin corrobor la miositis. Se realiz adems una manometra y un
trnsito esofgicos que descartaron afectacin a este nivel.
La radiografa de trax, la ecografa abdominal y ginecolgica y el electrocardiograma no mostraron ningn hallazgo
patolgico.
Dermatomiositis definida: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y tres de los otros

cuatro criterios
Dermatomiositis probable: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y dos de los otros
cuatro criterios
Dermatomiositis posible: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y uno de los otros
cuatro criterios
po, lesiones eritemato-violceas pruriginosas en zonas fotoexpuestas, ppulas y signo de Gottron; los cuatro criterios restantes, es decir, debilidad muscular proximal, elevacin srica de enzimas musculares y biopsia muscular y electromiograma anormales tambin se cumplen, con lo cual se puede
realizar el diagnstico de DM definida.
Qu diagnstico diferencial
establecera?
Entre los diagnsticos diferenciales posibles se encuentra, en
primer lugar, el lupus eritematoso, ya que comparte con la
DM la fotosensibilidad, los anticuerpos antinucleares (ANA)
positivos y una anatoma patolgica indistinguible en algunos casos; los datos clnicos dermatolgicos que nos orientan
hacia una DM son el eritema en heliotropo y, sobre todo, las
ppulas de Gottron, ya que aunque exista en el lupus afectacin del dorso de las manos, se suelen respetar las articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas, sin olvidarnos
de la debilidad muscular proximal que decanta siempre la balanza hacia la DM. La esclerodermia sistmica tambin puede
ser confundida con la DM, ya que las alteraciones musculares pueden ser idnticas y en ambas pueden existir teleangiectasias periungueales, aunque la afectacin visceral y la
deteccin de ANA suelen ser ms comunes en el primer caso.
Las lesiones eritematodescamativas en zonas de extensin de
codos y rodillas pueden hacernos pensar en una psoriasis, el
eritema y edema palpebral pueden sugerir un eczema de
contacto aerotransportado y la fotosensibilidad puede hacernos pensar en una erupcin fotoinducida por frmacos. Otro
diagnstico menos probable a tener en cuenta es la triquinosis, en la que puede existir edema periorbitario y debilidad
muscular, aunque el resto de las lesiones cutneas de la DM
no estn presentes.
Basndose en lo anterior, cul

sera el diagnstico de esta
paciente?
Cul es el tratamiento
de eleccin?
Atendiendo a los criterios diagnsticos de dermatomiositis

de Bohan y Peter1 (tabla 1), el nmero 5 o erupcin cutnea
tpica est presente, ya que aparece un eritema en heliotro-
El tratamiento de eleccin de los pacientes con DM en los

que se demuestra afectacin muscular a travs de dos pruebas objetivas positivas es la prednisona en dosis de 1 mg/kg/
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MUJER DE 57 AOS CON LESIONES CUTNEAS PRURIGINOSAS, EDEMA PALPEBRAL

Y DEBILIDAD DE CINTURA ESCAPULAR
da, intentando reducir a 0,5 mg/kg en dosis nica por la maana a los 6-8 meses; se deben realizar controles peridicos
de las enzimas musculares para valorar la respuesta2. Los pacientes que no responden al tratamiento con corticoides podrn ser tratados con inmunosupresores como la azatioprina
(1-2 mg/kg/da), la ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da), el metotrexato (10-25 mg/semana), el clorambucilo (2-6 mg/da) y la
ciclosporina (5 mg/kg/da)3. Los pacientes que presentan
nicamente afectacin dermatolgica no se suelen tratar con
corticoides sistmicos, y las opciones de tratamiento incluyen fotoproteccin, antihistamnicos, emolientes, corticoides tpicos, antipaldicos de sntesis, metotrexato semanal o
incluso retinoides. En nuestro caso la paciente recibi tratamiento con antihistamnicos, emolientes y prednisona en dosis de 1 mg/kg/da con escasa respuesta inicial, por lo que a
los dos meses se aadi azatioprina a dosis de 1,5 mg/kg/da,
logrndose entonces una progresiva mejora clnica y analtica; el tratamiento a dosis plena con ambos frmacos se mantuvo durante unos 2-3 meses con reduccin progresiva posterior hasta lograr la dosis mnima eficaz.
Evolucin y pronstico
En cuanto a la evolucin, se dice que la mayora de los pacientes se encuentran libres de la enfermedad tras 24-48 meses, aunque algunos pueden sufrir una recada posterior. Se
debern realizar revisiones frecuentes a los pacientes con
DM que incluyan anamnesis, exploracin fsica, pruebas de
laboratorio de rutina con pruebas ms especficas en funcin

de los resultados encontrados, con el fin de descartar una
neoplasia primaria asociada4. Los pacientes sin afectacin
muscular tienen una evolucin ms favorable que los que
presentan miopata y la calcinosis se considera un factor de
buen pronstico. Aquellos casos de DM en relacin con una
neoplasia de base mejorarn tras el tratamiento de la misma.
Aproximadamente un 50% de los pacientes muestra respuesta al tratamiento y en los casos en los que se produzca una recada se instaurar de nuevo corticoterapia sistmica5.
Bibliografa
Metaanlisis
Epidemiologa
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two parts). N Engl J Med. 1975;292:344-7.

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08 Protocolos (3105-07)

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico y teraputico

racin de histamina, prostaglandinas y otros mediadores,

En las urticarias agudas (duracin inferior a 6 semanas) el

Eliminar, si se conoce, el factor desencadenante y los factores

La exploracin fsica y una anamnesis detallada, teniendo en

Pruebas de laboratorio a realizar en pacientes con urticaria crnica

T3, T4, anticuerpo tiroideo antimicrosomial

Lupus eritematoso sistmico

Serologa virus hepatotropos

Cultivo de heces y flujo vaginal para cndida y

Cultivo, radiografa, etc. (segn sospecha)

Deteccin de huevos y parsitos en heces, IgE total

VSG: velocidad de sedimentacin globular; ANA: anticuerpos antinucleares

Medicine 2006; 9(47): 3105-3107

Sospecha clnica de urticaria

< 6 semanas: urticaria aguda

Protocolo de urticaria crnica (tabla 1)

Urticaria por presin

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Algoritmo diagnstico de la urticaria.

2. Los antihistamnicos H1 son los frmacos de primera

Medicine 2006; 9(47): 3105-3107

Disnea, disfagia o disfona?

Aadir otro frmaco:

Adrenalina 1/1.000 s.c.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Algoritmo teraputico de la urticaria.

AINE: antiinflamatorios no esteroideos; PUVA: psoraleno y luz ultravioleta.

Medicine 2006; 9(47): 3105-3107

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico y teraputico del acn

Es una de las dermatosis ms frecuente, afectando aproximadamente al 85% de la poblacin de entre 12 y

Clasificacin del acn

La lesin principal son los comedones. Pueden existir ppulas

Presencia de ppulas y pstulas (10-50), y comedones (10-50).

Presencia de numerosas ppulas y pstulas (> 50), comedones

Poseen un efecto antiinflamatorio directo por inhibicin de

Medicine 2006; 9(47): 3108-3110

PROTOCOLO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO DEL ACN

Tratamiento del acn

Hiperpigmentacin dental, cutnea

0,5-1 mg/kg/da repartidos

Alteracin de enzimas hepticas

Anticonceptivos orales Diario

La fototerapia en el tratamiento del

Acn asociado a signos

Solicitar estudio hormonal:

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Algoritmo teraputico del acn.

nuye el riesgo de aparicin de resistencias. Se ha observado

Medicine 2006; 9(47): 3108-3110

Leyden J. A review of the use of combination therapies for the treatment

Dermatitis de contacto irritativa

Fig 1. Dermatitis de las manos irritativa ama de casa.

filtrado inflamatorio perivascular y superficial compuesto por

ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Dermatitis de contacto alrgica

Dermatosis plantar juvenil

Medicine 2006; 9(47): 3069-3074

Fig 2. Dermatitis de contacto alrgica por sulfamidas tpicas.

2. Interaccin con las clulas epidrmicas o drmicas.

El hecho de que la reaccin quede limitada a la zona de