Seccin III

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Tumor y sndrome carcinoide

I. Elizalde Apestegui y F. Borda Celaya

DEFINICIN Y CLASIFICACIN

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Los tumores carcinoides son un grupo heterogneo de neoplasias derivadas de las clulas de Kulchitsky, que se caracterizan por la produccin de aminas bigenas y hormonas
polipeptdicas. La mayora se localizan en el tracto gastrointestinal. Clsicamente se han
clasificado segn su presumible origen en las divisiones embriolgicas del tracto digestivo:
a) carcinoides de intestino anterior o ceflico: originados en esfago, estmago, duodeno,
sistema biliar, pncreas, bronquios, pulmn y timo; b) carcinoides de intestino medio: originados en yeyuno, leon, divertculo de Meckel, apndice y colon ascendente, y c) carcinoides de intestino posterior o caudal: originados en colon transverso, descendente y recto.
Posteriormente se han creado diversas clasificaciones en funcin de sus caractersticas
histolgicas. As, basndose en el grado de diferenciacin, la clasificacin de la OMS en el
ao 2000 adopt los trminos de tumor neuroendocrino (TNE) y carcinoma neuroendocrino,
distinguiendo entre TNE bien diferenciado (se aplica al tumor carcinoide), carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide atpico), carcinoma neuroendocrino de alto grado
y carcinoma mixto endocrino-exocrino. Los TNE adems se clasifican en funcin de la actividad proliferativa (midiendo el nmero de mitosis por 10 campos de gran aumento y/o el
ndice Ki-67) siendo de grado 1 (G1) cuando presentan 1 mitosis y/o Ki-67 5, G2 si 2-20
mitosis y/o Ki-67 3-20 y G3 si > 20 mitosis y/o Ki-67 > 20. Posteriormente se ha adoptado
tambin la clasificacin TNM para los tumores neuroendocrinos.
Los carcinoides gstricos se han clasificado en tres grupos:
Tipo 1: asociados a gastritis crnica atrfica tipo A (GAC-A).
Tipo 2: carcinoides asociados a sndrome de Zollinger-Ellison, sobre todo en el contexto
de neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (MEN-1).
Tipo 3: espordicos.

TRATAMIENTO
Tratamiento del tumor carcinoide
Carcinoides gstricos
Los carcinoides gstricos tipo 1 y 2 se han relacionado con una situacin de hipergastrinemia, secundaria en el primer caso a hipoclorhidria y en el segundo a la produccin de
gastrina por el gastrinoma. En estos casos el tratamiento depende del tamao y el nmero

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de lesiones. En las lesiones menores de 1 cm, en escaso nmero (5 o menos) y sin invasin
de la muscular propia, se ha recomendado la reseccin endoscpica, realizando controles
endoscpicos con toma de biopsias cada 6-12 meses y, en caso de recurrencia, escisin
local quirrgica, y en el tipo 1 tambin antrectoma (para reducir la hiperplasia de las clulas
ECL (enterocromafin like) y en consecuencia los niveles de gastrina, efectivo en el 80% de los
casos y sin que se pueda establecer previamente el modo de diferenciar aquellos carcinoides
sensibles al estmulo de la gastrina respecto a aquellos cuyo crecimiento es independiente
de ste). En las lesiones mltiples (ms de 5) o mayores de 1 cm, se ha propuesto la escisin
local junto con antrectoma, y gastrectoma total si en el seguimiento se observa recurrencia.
Si en el momento del diagnstico existe crecimiento invasivo o afectacin de ganglios linfticos tambin se ha aconsejado la gastrectoma. No obstante, la European Neuroendocrine
Tumor Society (ENETS) en su Conferencia de Consenso de 2005 ha recomendado seguimiento endoscpico anual en los tumores menores de 1 cm, reseccin endoscpica para
los mayores de 1 cm con un mximo de 6 lesiones sin invasin de la muscular propia y en el
resto escisin local quirrgica. Los carcinoides espordicos requieren un tratamiento agresivo
con reseccin en bloque, incluyendo ganglios linfticos regionales.
La ultrasonografa endoscpica (USE) es de gran utilidad en la seleccin de los candidatos a tratamiento endoscpico, pues permite valorar el tamao y la profundidad en la pared,
adems de proporcionar una mayor seguridad y eficacia en su realizacin y ser til para el
seguimiento.
En los carcinoides tipo 1 y 2 se han empleado tambin los anlogos de somatostatina, por su
capacidad para reducir la hiperplasia de las clulas ECL, los niveles de gastrina y cromogranina
A. Despus de 6-12 meses de tratamiento con acetato de octretido de accin prolongada (2030 mg/mes) o lanretido (90 mg/mes) se ha observado la desaparicin del tumor o una disminucin en el tamao y el nmero de lesiones. Algunos autores han sugerido esta opcin de
tratamiento como alternativa al seguimiento endoscpico e incluso a la reseccin endoscpica
en carcinoides tipo 1, mltiples y < 1 cm sin invasin de la muscular propia.

Carcinoides de intestino delgado

Requieren tratamiento quirrgico con reseccin de la mxima masa tumoral posible, que
incluya el segmento intestinal, mesenterio y ganglios linfticos adyacentes, debido a las
frecuentes recidivas. Estos tumores suelen cursar con dolor abdominal en relacin con
obstruccin o isquemia intestinal, por lo que el tratamiento quirrgico est indicado aun en
presencia de metstasis hepticas. Se debe realizar una exhaustiva bsqueda de lesiones
porque frecuentemente son multicntricos.
Si la reseccin intestinal no es posible puede intentarse la realizacin de un bypass.

Carcinoides apendiculares
El tratamiento de los tumores apendiculares depende de diversos factores. En los menores de 1 cm el tratamiento de eleccin es la apendicectoma simple, mientras que en los
mayores de 2 cm se debe practicar una hemicolectoma derecha con linfadenectoma. En los
tumores entre 1 y 2 cm el tratamiento debe ser individualizado. As, en tumores prximos a la
base del apndice, con invasin vascular o de los linfticos de la submucosa y/o infiltracin
del mesoapndice, y si los mrgenes son positivos o dudosos, se aconseja practicar una
hemicolectoma derecha (en pacientes mayores de 60 aos o con elevado riesgo quirrgico
puede ser adecuada la apendicectoma). Tambin se recomienda hemicolectoma derecha
en tumores de alto grado, en adenocarcinoides y si hay metstasis en ganglios linfticos.

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Carcinoides de colon
Los menores de 2 cm pueden ser tratados mediante escisin local quirrgica o mediante reseccin endoscpica (especialmente si son lesiones pediculadas), mientras que los
mayores de 2 cm requieren reseccin de colon.

Carcinoides de recto
La eleccin del tratamiento depende bsicamente del tamao tumoral. En los menores
de 1 cm la escisin local quirrgica suele ser apropiada. sta puede realizarse mediante
escisin transanal o con microciruga transanal endoscpica que tiene mayor probabilidad de conseguir mrgenes de seguridad y adems puede tratar tumores de recto alto. Si
el tumor es mayor de 2 cm se debe practicar una reseccin abdominoperineal o reseccin
anterior baja (en funcin de la localizacin del tumor) con linfadenectoma. En los tumores entre 1 y 2 cm de dimetro el tratamiento es controvertido. Aunque la mayora puede
ser tratado mediante escisin local, se recomienda practicar procedimientos quirrgicos
ms extensos si existe invasin de la muscular propia y tambin, segn algunos autores,
en caso de ulceracin o umbilicacin del tumor, fijacin en el examen digital, invasin de
ganglios linfticos, invasin perineural, atipia histolgica o sntomas en el momento del
diagnstico. No obstante, tanto la edad como las condiciones del paciente son bsicas
en la eleccin del tratamiento.
Los tumores menores de 1 cm que no atraviesan la submucosa y en ausencia de
metstasis hepticas o ganglionares, tambin pueden ser tratados mediante reseccin
endoscpica. La USE es fundamental para una adecuada seleccin de los pacientes.
Son diversas las tcnicas endoscpicas que se han empleado pero no se ha determinado cul es la de eleccin. La ms utilizada ha sido la reseccin con asa de polipectoma, aunque con ste mtodo con frecuencia hay afectacin de los bordes de
reseccin. Por ello se han buscado otros mtodos como la reseccin previa inyeccin
de solucin salina y/o adrenalina diluida submucosa, o previa aspiracin de la lesin
en el interior de un sobretubo, o reseccin previa ligadura con bandas elsticas, entre
otros. Ms recientemente se est empleando la diseccin endoscpica submucosa que
permite una reseccin en bloque que incluye la submucosa, con lo que se puede realizar un estudio histolgico ms completo. La reseccin endoscpica puede considerarse
curativa si el tumor es bien diferenciado, es extirpado en una sola pieza, est limitado
a la submucosa, no hay afectacin de los mrgenes de reseccin, ni invasin vascular
o linftica. En caso contrario se recomienda ciruga con linfadenectoma, aunque en
el caso de afectacin de los mrgenes algunos autores consideran til la microciruga
transanal endoscpica.

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Tratamiento del sndrome carcinoide

El tratamiento de este sndrome depende fundamentalmente de la gravedad de la sintomatologa.

Medidas generales
Se recomienda una dieta hipercalrica, rica en grasas, protenas y vitaminas. Es importante administrar suplementos de niacina a dosis de 50 mg/12 h para evitar la aparicin
de una pelagra. Se debe evitar el ejercicio fsico y alimentos como queso, chocolate, caf y
alcohol, ya que pueden desencadenar crisis carcinoides.

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Tratamiento mdico

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Para el control sintomtico de los pacientes se han empleado diversos frmacos con
accin antiserotoninrgica. Ciproheptadina, a dosis de 4-8 mg p.o. 3 veces al da, es eficaz
en el control de la diarrea, aunque no desciende los niveles de cido 5-hidroxiindolactico
(5-HIAA) y rara vez alivia la rubefaccin. Aunque tambin puede producir trastornos psiquitricos, sus efectos secundarios ms frecuentes (sequedad de boca, inestabilidad, nuseas,
vmitos, sedacin) son tolerables.
Otros frmacos empleados para el tratamiento de la diarrea son loperamida y difenoxilato. Ms recientemente se han utilizado antagonistas 5-HT 3 especficos como
ondansetrn, tropisetrn y alosetrn que reducen la diarrea asociada a carcinoide, aunque
no parecen afectar la excrecin de 5-HIAA. Ondansetrn se ha empleado a dosis de 4-8 mg
3 veces al da, tropisetrn a dosis de 5 mg 3 veces al da y con alosetrn se requieren dosis
de al menos 2 mg 2 veces al da.
Los anlogos de somatostatina son los frmacos de eleccin en el tratamiento del sndrome
carcinoide. Consiguen un descenso de los niveles de 5-HIAA, controlando la rubefaccin y el
broncospasmo en el 90% de los casos, y la diarrea, en el 80%. Algunos estudios han demostrado un efecto antitumoral, con estabilizacin e incluso regresin del tamao del tumor. Con
el tiempo puede desarrollarse taquifilaxia, por lo que slo esta indicado en sntomas severos.
Aunque los efectos secundarios ms frecuentes son anorexia, nuseas, vmitos, flatulencia,
esteatorrea, inestabilidad y dolor en el lugar de la inyeccin, en general son bien tolerados.
A largo plazo favorecen la aparicin de barro biliar y colelitiasis. Octretido se administra
a dosis de 100-600 g al da divididas en 2-4 dosis por va subcutnea. Tambin pueden
emplearse otros preparados de liberacin prolongada, con similar eficacia, como acetato de
octretido de larga duracin, que se administra por va intramuscular a dosis de 20-30 mg
cada 4 semanas, lanretido MP (micropartculas) administrado a dosis de 30 mg i.m. cada
7-14 das y lanretido ATG (autogel) que se administra a dosis de 60-120 mg s.c. cada 4-6
semanas. Antes del empleo de estas preparaciones se aconseja administrar durante unos
das octretido subcutneo para ver la tolerancia. Parisetido es otro anlogo en fase de investigacin con alta afinidad por todos los receptores de somatostatina.
En pacientes que no han respondido a octretido se ha empleado interfern alfa (INF-a),
a dosis de 3-9 MU s.c. 3-5 veces por semana, aunque no est bien establecida la dosis
ni la duracin del tratamiento. En los estudios realizados se ha observado un descenso
de las concentraciones de 5-HIAA en el 25-60% de los pacientes y una respuesta tumoral
en el 11-20%, con una mejora sintomtica en el 70%, que se mantiene una media de
7 semanas. Los efectos secundarios ms frecuentes son generalmente leves, pero puede
provocar otros ms graves como trastornos tiroideos, exacerbacin de procesos autoinmunes, depresin y otros trastornos psiquitricos y supresin de mdula sea. Por ello, se
debe individualizar en cada caso la dosis y realizar un estrecho control de los pacientes.
Actualmente se est evaluando el IFN pegilado.

Anlogos de somatostatina marcados radiactivamente

Los carcinoides expresan receptores especficos de membrana, como los receptores de
somatostatina, lo cual permite su identificacin, localizacin y la aplicacin de tratamientos.
Esto se basa en el empleo de pptidos sintticos anlogos de la somatostatina marcados
radiactivamente ([111I-DTPA0]-octretido, [90Y-DOTA0,Tyr3]-octretido, [177Lu-DOTA0,Tyr3]octreotato, [111I-DOTA]-lanretido, [90Y-DOTA0]-lanretido) que gracias a su elevada afinidad
por los receptores de somatostatina y tras la unin a stos son internalizados en la clula y
retenidos en el tumor. Es una opcin de tratamiento para tumores inoperables o con mets-

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tasis con alto nivel de captacin mediante OctreoScan, consiguiendo una mejora sintomtica en el 50-75% de los casos, una respuesta bioqumica en el 25% y una respuesta
tumoral objetiva hasta en un 35% (segn el radiofrmaco utilizado). Los principales efectos
txicos son la mielosupresin y la insuficiencia renal.
131I-metaiodobenzilguanidina

Metaiodobenzilguanidina (MIBG) es un anlogo de catecolamina que puede ser incorporado a los grnulos de neurosecrecin de las clulas tumorales neuroendocrinas. El 60-70%
de los carcinoides captan MIBG, que puede ser cargada radiactivamente con 123I y utilizada
con fines diagnsticos o con 131I con fines diagnsticos y teraputicos. Consigue una paliacin significativa de los sntomas, reduciendo las necesidades de somatostatina, disminuye
los niveles de 5-HIAA y se ha observado respuesta tumoral en el 10-15%. Puede tener un
papel en pacientes con tumores con captacin en la gammagrafa con MIBG, sin respuesta
a somatostatina y quimioterpicos.

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Tratamiento quirrgico
La reseccin de las metstasis hepticas se puede plantear cuando existen metstasis
hepticas aisladas y accesibles, o cuando se localizan en un solo segmento o lbulo. Aunque
son pocos los pacientes candidatos a reseccin quirrgica, pues la mayora tienen metstasis extensas, mltiples o bilobares, el beneficio de la ciruga ha sido reconocido. Se ha observado que la reseccin de ms del 90% del volumen tumoral disminuye los niveles de 5-HIAA
y/o dems productos de secrecin tumoral, consiguiendo un alivio sintomtico o facilitando
el control de los sntomas en ms del 90% de los pacientes, aumenta los intervalos libres de
enfermedad y obtiene un beneficio en trminos de supervivencia (60-80% a los 5 aos).
La ligadura quirrgica de la arteria heptica podra tambin realizarse en caso de metstasis hepticas no resecables.
El trasplante ortotpico heptico podra ser una opcin en pacientes muy seleccionados,
con un volumen tumoral heptico < 50% y con enfermedad estable en el perodo pretrasplante, con sntomas graves que no responden a otros tratamientos, siempre que no exista
evidencia de enfermedad extraheptica. Se ha reportado un alivio sintomtico en el 90% de
los pacientes y una supervivencia a los 5 aos del 70%. Se ha sugerido que el ndice Ki-67
y la E-cadherina son factores pronsticos de primera lnea de gran utilidad en la seleccin
de los pacientes.

Embolizacin angiogrfica
La embolizacin angiogrfica de la arteria heptica produce la necrosis de las metstasis
hepticas, con lo que se consigue una reduccin de la concentracin de 5-HIAA en torno al
65-80% de los casos, con un alivio sintomtico en el 50% durante una media de 6,5 meses.
Tiene menor morbimortalidad y menor dificultad tcnica que la ligadura quirrgica de la arteria heptica y puede ser repetida si se produce la recanalizacin de la arteria.

Quimioembolizacin
El tratamiento combinado mediante quimioterapia y embolizacin angiogrfica de la arteria heptica puede conseguir un descenso en los niveles de 5-HIAA mayor del 50% en
el 57-90% de los pacientes, una respuesta sintomtica en el 60-100%, y una respuesta

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tumoral en el 33-80% con una duracin de 6-42 meses. El quimioterpico ms empleado

ha sido doxorrubicina, aunque tambin se han empleado estreptozotocina y doxorrubicina
combinada con cisplatino y mitomicina.

Tcnicas de ablacin

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Tcnicas ablativas como la crioterapia, la braquiterapia guiada por tomografa computarizada (TC), la inyeccin percutnea de etanol o la radiofrecuencia, pueden ser utilizadas
para destruir metstasis hepticas no resecables y conseguir una paliacin de los sntomas. Tambin pueden emplearse en malos candidatos quirrgicos y como tratamiento de la
enfermedad heptica recurrente tras la ciruga. La radiofrecuencia puede aplicarse adems
por laparoscopia o durante la ciruga abierta como tratamiento adyuvante a la reseccin
heptica para tratar metstasis profundas o en localizaciones no subsidiarias de reseccin
o en metstasis pequeas y mltiples. Se ha observado un alivio sintomtico en el 95% de
los pacientes, y un control completo de los sntomas en el 80%.

Quimioterapia
Diversos frmacos citotxicos, solos o en combinacin, se han utilizado para el tratamiento del sndrome carcinoide, aunque la respuesta de este tipo de tumor es menor que
la observada por otros tumores neuroendocrinos. Los agentes ms empleados son estreptozocina combinada con 5-fluorouracilo, con doxorrubicina, con ciclofosfamida o con lomustina, consiguiendo regresin tumoral hasta en un 35-40%. Se est evaluando oxiloplatino.
Dados los importantes efectos secundarios la quimioterapia sistmica est indicada nicamente cuando ha fallado el tratamiento biolgico o no es posible el tratamiento local, en
pacientes con sntomas incapacitantes, y en casos de progresin rpida. Tambin se ha
aconsejado cuando presentan deterioro de la funcin heptica, evidencia clnica de enfermedad cardaca o niveles urinarios de 5-HIAA superiores a 150 mg/da. En este caso la
pauta ms recomendada es la combinacin de estreptozotocina ms 5-fluorouracilo. En
pacientes con tumores mal diferenciados o con alta actividad proliferativa, dado el mal pronstico y la rpida progresin de la enfermedad, se aconseja cisplatino ms etopsido y en
este caso se plantea como primera lnea de tratamiento.

Radioterapia
La radiacin externa puede resultar eficaz en la paliacin de los sntomas por metstasis
seas o en el sistema nervioso central.

Tratamientos combinados
Otras alternativas de tratamiento combinan diversas terapias como octretido con INF-a,
INF-a con embolizacin angiogrfica, INF-a con quimioterapia y quimioterapia con embolizacin angiogrfica.

Tratamientos en estudio
Diversas terapias se encuentran en fase de investigacin como la radioembolizacin
arterial, los frmacos antiangiognicos, los inhibidores de mTOR y los inhibidores del factor
de crecimiento epidrmico entre otros.

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Tabla 29-1Algoritmo de tratamiento de los tumores carcinoides

Carcinoides gstricos (EC: 4, GR: C):
Asociados a GCA (tipo 1) y SZE (tipo 2)
1 cm y 5 lesiones sin invasin de la muscular propia*: reseccin endoscpica.
Si recurrencia: escisin local quirrgica y en el tipo 1 antrectoma
> 1 cm y/o > 5 lesiones*: escisin local quirrgica y en el tipo 1 antrectoma. Si recurrencia:
gastrectoma
Crecimiento invasivo o afectacin de ganglios linfticos: gastrectoma total
*Segn ENETS: seguimiento endoscpico si 1 cm, reseccin endoscpica si > 1 cm
6 lesiones sin invasin de la muscular propia y escisin local si > 6 lesiones > 1 cm

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Espordicos (tipo 3): reseccin en bloque con linfadenectoma

Carcinoides de intestino delgado (EC: 1c, GR: A):
Reseccin de la mxima masa tumoral, incluso si metstasis hepticas
Carcinoides apendiculares (EC: 1c, GR: A):
Tumor < 1 cm: apendicectoma
Tumor 1 2 cm: individualizar tratamiento
Tumor prximo a base de apndice, invasin vascular o de linfticos submucosos,
infiltracin del mesoapndice, mrgenes positivos o dudosos:
Hemicolectoma derecha (pacientes jvenes sin riesgo quirrgico)
Apendicectoma (se puede valorar en pacientes > 60 aos y/o con riesgo quirrgico)
Tumor de alto grado, metstasis en ganglios linfticos o adenocarcinoides:
hemicolectoma derecha con linfadenectoma
Tumor > 2 cm: hemicolectoma derecha con linfadenectoma
Carcinoides de colon (EC: 4, GR: C):
- Tumor < 2 cm: escisin local quirrgica o reseccin endoscpica
- Tumor > 2 cm: reseccin de colon
Carcinoides rectales (EC: 1c, GR: A):
Tumor < 1 cm
Escisin local quirrgica
Reseccin endoscpica: si no atipia histolgica, invasin de la muscular propia, metstasis
hepticas ni ganglionares
Tumor de 1-2 cm
Escisin local quirrgica
Reseccin quirrgica (reseccin abdominoperineal o reseccin anterior baja): si invasin
de la muscular propia, invasin de ganglios linfticos, ulceracin, umbilicacin o fijacin
tumoral, atipia histolgica, sntomas
Tumor > 2 cm: reseccin quirrgica
EC: evidencia cientfica; GR: grado de recomendacin; GCA: gastritis crnica atrfica; SZE: Sndrome de ZollingerEllison; ENETS: European Neuroendocrine Tumor Society.

Prevencin y tratamiento de la crisis carcinoide

El tratamiento de la crisis carcinoide se basa en la administracin de 100-500 g de
octretido por va intravenosa en bolo, seguido de 50 g cada hora hasta conseguir el
control de la crisis. No obstante, antes de cualquier intervencin quirrgica, procedi-

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Tabla 29-2Algoritmo de tratamiento del sndrome carcinoide

Metstasis hepticas resecables (EC: 1c, GR: A):
Reseccin quirrgica curativa/paliativa

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Metstasis hepticas no resecables:

Sntomas leves-moderados: loperamida, difenoxilato, ciproheptadina
Sntomas graves:
Tratamiento mdico (EC: 1b, GR: A): anlogos de la somatostatina (primera lnea)
y otros frmacos (INF, antagonistas 5-HT3, INF ms octretido)
Tratamiento local (EC: 1c, GR: A): embolizacin angiogrfica, quimioembolizacin,
terapia ablativa (radiofrecuencia, inyeccin percutnea de etanol)
Radiofrmacos: metstasis con alto nivel de captacin en estudios gammagrficos
Quimioterapia (EC: 1b GR: A)
Sin respuesta a anlogos de somatostatina, no es posible tratamiento local, sntomas
incapacitantes, progresin rpida de la enfermedad, deterioro de la funcin heptica,
evidencia clnica de enfermedad cardaca, cido 5-hidroxindolactico urinario > 150 mg/da:
estreptozotocina ms 5-fluorouracilo
Tumores mal diferenciados, alta actividad proliferativa: cisplatino ms etopsido
(primera lnea)
Trasplante ortotpico heptico: sin respuesta a otros tratamientos, ausencia de enfermedad
extraheptica, volumen tumoral < 50%, enfermedad estable (EC: 4, GR: C)
EC: evidencia cientfica; GR: grado de recomendacin; INF: interfern.

miento endoscpico, tcnica de ablacin, administracin de quimioterapia o embolizacin de arteria heptica se debe administrar en las 24-48 h previas, octretido a dosis
de 150-250 g s.c. cada 6-8 h, con el fin de prevenir su aparicin. Si no es un procedimiento urgente se aconseja comenzar 2 semanas antes con el octretido, a dosis de
100 g s.c. 3 veces al da (si el paciente ya estaba siendo tratado con anlogos de
somatostatina, continuar con la medicacin). Durante la intervencin se recomienda
administrar por va intravenosa octretido a dosis de 50 g/h, comenzando la infusin
antes de la anestesia. Se aconseja continuar tras la ciruga, reduciendo lentamente
en la primera semana hasta suspender. Tambin se ha aconsejado evitar frmacos
que liberen histamina o activen el sistema nervioso simptico (en caso de hipotensin
evitar adrenrgicos).
Cuando se trata de crisis carcinoide atpica, adems de octretido puede ser necesaria la
administracin de frmacos anti-H1 o anti-H2, incluso en algunas situaciones puede requerirse tratamiento con dexametasona.

Tratamiento de la enfermedad cardaca

Requiere tratamiento mdico para el control de la insuficiencia cardaca derecha. El
recambio valvular est indicado cuando la valvulopata est muy evolucionada y la enfermedad neoplsica est resuelta o sigue un curso evolutivo lento.

Seleccin del tratamiento

En las tablas 29-1 y 29-2 se muestra de forma esquematizada un algoritmo de tratamiento para los tumores carcinoides y para el sndrome carcinoide.

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Grado de recomendacin teraputica

Las recomendaciones teraputicas con nivel de evidencia cientfica (EC) y grados de recomendacin (GR) se incluyen en los algoritmos de tratamiento de las tablas 29-1 y 29-2, dada la dificultad
en resumirlas en una nica tabla debido a que: a) hay tratamientos de muy diverso tipo y muy
heterogneos; b) no todos los carcinoides son iguales segn su localizacin, y c) la evidencia
presente en la literatura es tremendamente dispersa y heterognea.

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Burkitt MD, Pritchard DM. Review article: pathogenesis and management of gastric carcinoid tumors.
Aliment Pharmacol Ther. 2006;24:1305-20.
Delaunoit T, Rubin J, Neczyporenko F, Erlichman C, Hobday TJ. Somatostatin analogues in the treatment
of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Mayo Clin Proc. 2005;80:502-6.
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Kaltsas GA, Papadogias D, Makras P, Grossman AB. Treatment of advanced neuroendocrine tumors with
radiolabelled somatostatin analogues. Endocrine-Related Cancer. 2005;12:683-99.

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PUNTOS DE INCERTIDUMBRE
Es necesario debatir sobre cul es el tratamiento ms adecuado para los carcinoides
gstricos tipo 1 < 1 cm: seguimiento endoscpico, reseccin endoscpica, anlogos
de somatostatina, antrectoma.
Debera estudiarse cul es la influencia real del grado histolgico y actividad proliferativa en la actitud teraputica de los tumores carcinoides no metastsicos.
De la misma forma, es tambin importante estudiar el tratamiento de los carcinoides
rectales de 1-2 cm.

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