Manual CTO 6ed - Reumatología

Reumatologa
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ndice
TEMA 1. ESTRUCTURA ARTICULAR. ....................................................................................1
1.1. Clasificacin de las articulaciones. ..............................................................................1
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales. .........................................1
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales. .................................................................2
TEMA 2. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELTICAS. .......................2
2.1. Historia clnica y exploracin fsica. ...........................................................................3
2.2. Exmenes de laboratorio. ..........................................................................................3
2.3. Mtodos de imagen en el diagnstico de las enfermedades articulares. ....................4
TEMA 3. VASCULITIS. .............................................................................................................4
3.1. Definicin. ..................................................................................................................4
3.2. Clasificacin. ...............................................................................................................4
3.3. Patogenia. ...................................................................................................................4
3.4. Diagnstico. ...............................................................................................................4
3.5. Poliarteritis nudosa. ....................................................................................................5
3.6. Poliangetis microscpica. ...........................................................................................6
3.7. Angetis y granulomatosis alrgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................6
3.8. Sndrome poliangetico de superposicin. ..................................................................7
3.9. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................7
3.10. Arteritis temporal. ......................................................................................................8
3.11. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................9
3.12. Prpura de Schnlein-Henoch. ................................................................................10
3.13. Vasculitis predominantemente cutneas. .................................................................10
3.14. Enfermedad de Kawasaki. ........................................................................................11
3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central. .........................................................11
3.16. Tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger). ............................................11
3.17. Sndrome de Behet. ................................................................................................11
3.18. Crioglobulinemias. ...................................................................................................12
3.19. Otras vasculitis. ........................................................................................................12
TEMA 4. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .......................................................................12
4.1. Hiperuricemia y gota. ...............................................................................................12
4.2. Artritis debida a depsito de cristales de calcio. ......................................................16
TEMA 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO. .....................................................................18
5.1. Epidemiologa. ..........................................................................................................18
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................18
5.3. Manifestaciones clnicas. ...........................................................................................18
5.4. Autoanticuerpos en el LES. ......................................................................................21
5.5. Diagnstico. .............................................................................................................22
5.6. Sndrome antifosfolpido. .........................................................................................23
TEMA 6. ARTRITIS REUMATOIDE. .......................................................................................24
6.1. Definicin. ................................................................................................................24
6.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................24
6.3. Anatoma patolgica. ................................................................................................24
6.5. Evolucin y pronstico. ............................................................................................26
6.6. Diagnstico. .............................................................................................................26
6.7. Tratamiento. .............................................................................................................27
6.8. Artritis idioptica juvenil. ..........................................................................................28
N medio
de preguntas*
10
(3,85%)
N

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95-96F 95-96 96-97F 96-97 97-98F 97-98 98-99F 98-99 99-00F 99-00 00-01F 00-01
*Mediana de los ltimos 5 aos
(porcentaje sobre 260 preguntas)
01-02F 02-03 03-04 04-05
15
Ao
05-06
MANUAL CTO 6 Ed.
TEMA 7. ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS. ..................................................29
7.1. Espondilitis anquilosante. .........................................................................................29
7.2. Artritis reactiva. ........................................................................................................31
7.3. Espondiloartropatas en pacientes VIH. ...................................................................33
7.4. Artropata psorisica. ...............................................................................................33
7.5. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................34
7.6. Otras espondilopatas. ..............................................................................................34
TEMA 8. ENFERMEDADES METABLICAS SEAS. ...........................................................35
8.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................35
8.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................36
8.3. Enfermedad sea de Paget. ......................................................................................37
TEMA 9. ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA. ..............................................................40
9.1. Epidemiologa. ..........................................................................................................40
9.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................40
9.3. Manifestaciones clinicopatolgicas. ..........................................................................41
9.4. Datos de laboratorio. ...............................................................................................42
9.5. Diagnstico. .............................................................................................................43
9.6. Evolucin y pronstico. ............................................................................................43
9.7. Tratamiento. .............................................................................................................43
9.8. Sndrome de eosinofilia mialgia (SEM). .....................................................................44
9.9. Sndrome del aceite txico (SAT). ............................................................................44
9.10. Fascitis eosinfila. .....................................................................................................44
9.11. Enfermedad mixta del tejido conectivo. ..................................................................44
TEMA 10. ARTRITIS INFECCIOSAS. .....................................................................................44
10.1. Artritis sptica no gonoccica. .................................................................................44
10.2. La artritis gonoccica. ..............................................................................................45
10.3. Diagnstico y tratamiento. .......................................................................................45
10.4. Artritis por espiroquetas. .........................................................................................46
10.5. Artritis monoarticular crnica. .................................................................................46
10.6. Osteomielitis. ...........................................................................................................47
TEMA 11. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................48
11.2. Diagnstico. .............................................................................................................49
11.3. Tratamiento. .............................................................................................................50
11.4 Fiebre mediterrnea familiar. ...................................................................................50
TEMA 12. SNDROME DE SJGREN. .....................................................................................50
12.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................50
12.2. Manifestaciones clnicas . ..........................................................................................50
12.3. Alteraciones de laboratorio. .....................................................................................51
12.4. Diagnstico. .............................................................................................................51
12.5. Tratamiento. .............................................................................................................51
TEMA 13. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................51
13.1. Etiologa. ...................................................................................................................51
13.3. Diagnstico. .............................................................................................................52
13.4. Tratamiento. .............................................................................................................53
TEMA 14. ARTROSIS. ..............................................................................................................53
14.1. Definicin. ................................................................................................................53
14.2. Anatoma patolgica. ................................................................................................53
14.4. Tratamiento. .............................................................................................................54
TEMA 15. OTRAS ARTROPATAS. .........................................................................................55
15.1. Policondritis recidivante. ..........................................................................................55
15.2. Artropata neuroptica (de Charcot). ......................................................................55
15.3. Osteoartropata hipertrfica. ...................................................................................56
15.4. Fibromialgia. .............................................................................................................56
15.5. Polimialgia reumtica. ...............................................................................................56
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TEMA 1. ESTRUCTURA ARTICULAR.
Denicin de articulacin: es el tejido o el conjunto de estructuras
que sirven de unin a dos huesos adyacentes.
1.1. Clasificacin de las articulaciones.
Las articulaciones se clasicanpor la movilidadque permiteny por
el elemento histolgico que permite la unin entre los dos huesos
que forman esta estructura. As existen articulaciones:
Fibrosas: inmviles o sinartrosis:
- Suturas (craneales).
- Sindesmosis (unin tibioperonea).
- Gonfosis (unin de dientes con mandbula y maxilar).
Cartilaginosas: poca movilidad o anartrosis:
- Sincondrosis (cartlago hialino): placa episaria enlos hue-
sos de crecimiento.
- Snsis (brocartlago): snsis pbica y discos interverte-
brales.
Sinoviales: diartrodiales con gran movilidad:
- Condilar: rodillas, humerorradial, radiocarpiana, MCF,
MTF.
- Esferoidal: hombros, caderas.
- Bisagra: atlo-axoidea.
- Planas o artrodias: tarso y carpo, interaposarias vertebra-
les.
- Silla de montar: trapeciometacarpiana.
- Troclear: cubitohumeral, IF.
Figura 1. Tipos de articulaciones sinoviales.
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o
sinoviales.
Las articulaciones sinoviales comprenden la mayora de las arti-
culaciones del organismo y se caracterizan por tener un alto rango
de movimiento casi sin friccin. Constan de dos extremos seos
recubiertos por cartlago hialino, la membrana sinovial y la cpsula
articular que une los dos huesos y de los ligamentos que mantienen
su contacto. La estabilidad depende de la conguracin sea de la
articulacin, los sistemas de soporte ligamentario y capsular, y los
msculos que controlan la articulacin. Los elementos fundamen-
tales que debemos conocer son:
1. CARTLAGO ARTICULAR.
El cartlago articular que recubre las supercies seas es liso, de
color blancoazulado y de un espesor de 2-4 mm.
Las funciones de este cartlago hialino son fundamentalmente
dos:
Amortiguar la sobrecarga de presin de las supercies articula-
res.
Permitir el desplazamiento de las supercies seas sin que se
produzca friccin entre ellas.
Para llevar a cabo estas dos funciones, el cartlago articular tiene
una estructura histolgica caracterstica: el cartlago articular es
avascular (no tiene vasos sanguneos ni linfticos), se nutre por
difusin pasiva desde el lquido sinovial y el hueso subcondral (este
ltimo mecanismo slo en cartlago joven); no tiene inervacin (la
percepcin del dolor se realiza por las terminaciones nerviosas
de la membrana sinovial, hueso subcondral, cpsula articular y
msculo).
El cartlago est compuesto por una red de bras de colgeno
tipo II y proteoglucanos producidos por los condrocitos. Las bras
de colgeno forman ms del 50% del peso seco y se encargan del
mantenimiento de la integridad del tejido. Los proteoglucanos son
muy viscosos e hidrlos, lo que produce una gran resistencia a la
compresin.
Figura 2. Estructura de la articulacin sinovial.
2. MEMBRANA SINOVIAL.
La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste la cara
interna de la cpsula articular y la cavidad articular, excepto el
cartlago hialino. Carece de membrana basal (no existe lmite neto
entre la membrana sinovial y la cpsula articular).
Se divide en dos capas:
a) Capa interna. Donde se encuentran los sinoviocitos; stos son
de dos tipos:
- Sinoviocitos A. Semejantes a los macrfagos. El aparato de
Golgi est muy desarrollado. Tienen funcin de fagocitosis.
- Sinoviocitos B. Son clulas semejantes a los broblastos (su
retculo endoplsmico rugoso es muy abundante). Producen
cido hialurnico, colagenasa, activador del plasmingeno,
bronectina y lubricina (principal lubricante del cartlago).
b) Capa subntima. Formada por un tejido broso (colgeno I y
III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,
que se encuentra en contacto con la capa brosa externa.
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La membrana sinovial interviene de forma activa en el transpor-
te de sustancias desde el plasma sanguneo a la cavidad articular.
3. LQUIDO SINOVIAL.
El lquido sinovial es un ultraltrado del plasma al que se aade
cido hialurnico por los sinoviocitos B. Es viscoso, transparente,
amarillo plido y no coagula. Su concentracin de electrlitos y
glucosa es semejante al plasma. No contiene protenas de alto peso
molecular como el bringeno y las inmunoglobulinas, siendo la
mayora albmina. El nmero de clulas es de 0-200 clulas/mm
3
.
El 25% son polimorfonucleares y el resto son mononucleares.
4. FIBROCARTLAGOS INTERARTICULARES O MENISCOS.
Algunas articulaciones diartrodiales tienen brocartlagos o me-
niscos rmemente jados a la cpsula articular. Estn formados
sobre todo por colgeno tipo I y carecen de vascularizacin e
inervacin.
Sus funciones fundamentales son dar estabilidad, soportar la
carga y amortiguar los aumentos de presin.
Estos meniscos se localizan en rodilla y articulaciones tempo-
romandibular, esternoclavicular, acromioclavicular y radiocubital
distal.
5) CPSULA ARTICULAR Y LIGAMENTOS.
Ambas estructuras estn formadas por agua (70%), colgeno tipo
I y elastina.
Su funcin es aumentar la estabilidad de la articulacin.
Los ligamentos tienen estructura cilndrica o aplanada y se
insertan en los dos extremos articulares.
Figura 3. Estructura del cartlago articular.
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales.
Un tipo especial de articulacin es la de los cuerpos vertebrales. Est
formada por los discos intervertebrales, que son 23.
Los discos intervertebrales se interponen entre los cuerpos
vertebrales; son como una lente bicncava jada anterior y poste-
riormente a los ligamentos vertebrales comunes.
La altura de estos discos aumenta en sentido descendente (son
ms altos a nivel de la columna lumbar).
La estructura de los discos intervertebrales es la siguiente:
1) Anillo broso. Haces concntricos de laminillas brosas que se
disponen formando una espiral.
2) Ncleo pulposo. Tejido conjuntivo laxo rodeado del anillo bro-
so. Est situado en la zona posteroexterna del anillo.
3) Placa cartilaginosa. Limita el disco por su parte superior e in-
ferior. A esta placa se anclan el ncleo pulposo y las bras del
anillo broso.
Los discos intervertebrales slo tienen vascularizacin en nios
y adolescentes. No tienen nervios. Hay terminaciones nerviosas en
los puntos de unin de los ligamentos vertebrales comunes. Estos
discos permiten movimientos de exiny extensin, lateralizacin
y rotacin axial.
TEMA 2. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELTICAS.
Tabla 1. Autoanticuerpos.

. ) % 0 0 1 ( s o c a m r f r o p o d i c u d n i s u p u L ; ) % 8 9 ( S E L
o d i j e t l e d s e d a d e m r e f n e s e l p i t l m n e s o v i t i s o p n o S
. o v i t c e n o c

. s a t a p o v i t c e n o c s a r t o n e n e c e r a p a ; o c i f c e p s e n i ) % 0 9 ( S E L

. o c i f c e p s e ) % 0 7 ( S E L
. o c i f c e p s e ) % 0 3 ( S E L

, s i t i s o i m i l o p n e e c e r a p a n i b m a t ; C T M E a l e d r o d a c r a M
. ) s i t i r f e n e d o g s e i r o j a b ( S E L , a i m r e d o r e l c s e

. ) % 5 9 ( s o c a m r f r o p o d i c u d n i s u p u L
. ) % 0 7 ( S E L

n o c S E L ; ) % 0 3 ( S E L ; ) % 0 6 ( o i r a m i r p n e r g j S e d e m o r d n S
; ) % 0 0 1 - 5 4 ( o d u g a b u s o e n t u c s u p u l ; ) % 0 6 ( s o v i t a g e n N A A
t i c i f d a o d a i c o s a s u p u l ; l a t a n o e n s u p u l ; o n a i c n a l e d S E L
a e s r a i c o s a e d e u p ; ) % 0 5 ( o t n e m e l p m o c l e d o i r a t i d e r e h
. ) a L - i t n a a n a i c o s a e s o n o d n a u c ( S E L l e n e s i t i r f e n

s i t i r f e n e d o j a b o g s e i r ; ) % 5 1 ( S E L . o R - i t n a a n a i c o s a e S
. S E L n e o R - i t n a n o c
. ) % 0 5 ( o i r a m i r p n e r g j S e d e m o r d n S

, ) A P T T l e d o t n e i m a g r a l a ( o c i p l e t n a l u g a o c i t n a n e c u d o r P
e d o v i t i s o p e t n e m a s l a f t s e t o a n i p i l o i d r a c i t n a s o p r e u c i t n a
. ) s a c i n g a e r s a b e u r p ( s i l i f s
e d s o t r o b a , s i s o b m o r t a ) % 0 5 ( S E L n e s o d a i c o s A
. s h c a S - n a m b i L e d a t a p o l u v l a v y a i n e p o b m o r t , n i c i t e p e r
. o i r a m i r p o d i p l o f s o f i t n a e m o r d n s : S E L n i s s e t n e i c a p n E

n e c a h n i c r o p o r p a e u q e p a n U . ) S E L n e % 0 5 ( s e t a m e H
n e d e u P . ) S E L n e % 0 1 ( s a t e u q a l P . a c i t l o m e h a i m e n a
s o d a i c o s A . ) S E L n e % 0 7 ( s o t i c o f n i L . a i n e p o b m o r t r i c u d o r p
. T s o t i c o f n i l e d n i c n u f s i d a y a i n e p o f n i l a
. C N S n e o a d a s o t l a s o l u t t n e s o d a i c o s A . ) % 0 6 ( S E L

. a c i p l s i s o c i s p a s o d a i c o s A . ) % 0 2 ( S E L

a l n o c o d a n o i c a l e r ) % 0 9 ( r e n e g e W e d s i s o t a m o l u n a r G
. d a d i v i t c a
n o c e t n a s o r c e n N G : ) % 0 5 - 5 1 ( a c i p c s o r c i m N A P
. a c i m t s i s s i t i l u c s a v n i s / n o c e n u m n i i c u a p N G , s a n u l i m e s

; ) % 0 5 - 0 1 ( a c i s l c N A P ; ) % 0 8 - 0 5 ( a c i p c s o r c i m N A P
e d s i s o t a m o l u n a r g ; ) % 0 5 - 5 ( s s u a r t S - g r u h C e d d a d e m r e f n e
. ) % 0 3 - 1 ( r e n e g e W
s u p u l y S E L o m o c s e d a d e m r e f n e n e r e c e r a p a n e d e u P
s i t i r t r a , e d i o t a m u e r s i t i r t r a , s i t i s o i m i l o p , S S , o d i c u d n i
n e n i b m a T . s i t i r t r a o l i d n o p s e y l i n e v u j a c i n r c
, a s o r e c l u s i t i l o c ( l a n i t s e t n i a i r o t a m a l f n i d a d e m r e f n e
s e n u m n i o t u a s a t a p o t a p e h y ) n h o r C e d d a d e m r e f n e
s i t i g n a l o c , a i r a m i r p r a i l i b s i s o r r i c , a v i t c a a c i n r c s i t i t a p e h (
. ) a i r a m i r p e t n a s o r e l c s e

r a n o m l u p d a d e m r e f n e a o d a i c o s a ; ) % 0 3 ( s i t i s o i m i l o P
. d u a n y a R e d o n e m n e f y s i t i r t r a , l a i c i t s r e t n i

s o t s e ; ) % 0 7 ( ) T S E R C ( a d a t i m i l a c i m t s i s s i s o r e l c s E
c A y P N R h T - i t n a c A r e n e t n e d e u p n i b m a t s e t n e i c a p
. P N R 1 U - i t n a

; ) % 0 4 ( a s u f i d a c i m t s i s s i s o r e l c s E e n i b m a t s e t n e i c a p s o t s
a s o d a i c o s a ( N R A e d a s a r e m i l o p - i t n a c A r e n e t n e d e u p
. ) a c a d r a c y l a n e r d a d e m r e f n e
Los individuos con sntomas musculoesquelticos deben ser estu-
diados mediante la historia clnica, la exploracin fsica y las pruebas
de laboratorio. Con todo ello se puede establecer el diagnstico en la
mayora de los casos. Sin embargo, algunos no se pueden clasicar
Reumatologa
Pg. 3
de manera inmediata. Muchas de estas enfermedades son similares
en las primeras fases y pueden pasar meses, e incluso aos, hasta
que se establezca el cuadro especco.
Es importante el conocimiento de la zona anatmica afectada,
si el proceso es inamatorio o de caractersticas mecnicas, las
posibles manifestaciones sistmicas y los datos de laboratorios
compatibles con inamacin (VSG, trombocitosis, etc.). Segn
todo ello, el mdico debe decidir si continuar el estudio con otras
pruebas diagnsticas, iniciar un tratamiento o continuar con la
observacin durante un tiempo.
2.1. Historia clnica y exploracin fsica.
1. HISTORIA CLNICA.
Son importantes aspectos del paciente como la edad, el sexo, la raza,
y los antecedentes familiares. El LES y la artritis reactiva son ms
frecuentes en jvenes, frente a la artrosis y a la polimialgia reum-
tica, que lo son en ancianos. La gota y las espondiloartropatas en
hombres y la artritis reumatoide en mujeres. La predileccin racial
se maniesta en la arteritis de clulas gigantes (blancos) frente a la
sarcoidosis (negros). La agregacin familiar se observa en la espon-
dilitis anquilosante, la gota, la artritis reumatoide, etc.
Es necesario identicar el nmerode articulaciones afectadas y
su distribucin. Los trastornos articulares se clasicanen: monoarti-
culares (una articulacin), oligoarticulares (dos o tres) y poliarticular
(ms de tres). Otros datos a tener en cuenta en la historia clnica son:
la forma de comienzo (aguda en artritis sptica y gota; crnica en
artrosis), factores desencadenantes (trauma, frmacos); el nmero
y patrn de las estructuras afectadas (focales como la gota) o difusas
(artritis reumatoide, polimiositis), simtricas (artritis reumatoide),
asimtricas (espondiloartropatas); la localizacin en extremidades
superiores (artritis reumatoide), inferiores (artritis reactiva, gota),
esqueleto axial (espondilitis anquilosante); as como la evolucin
crnica (artrosis), intermitente (gota), migratoria (ebre reumtica)
y aditiva (artritis reactiva).
Tambin pueden proporcionar informacin los rasgos no rela-
cionados con el sistema musculoesqueltico, como ebre (lupus
eritematoso sistmico), erupcin cutnea (LES, ARe), rigidez
matutina (artritis inamatoria), afectacin ocular (Behet, ARe),
digestiva o genitourinaria (ARe), o sistema nervioso (vasculitis,
Lyme).
2. EXPLORACIN FSICA.
Su nalidades determinar las estructuras afectadas, lanaturalezadel
proceso, la intensidad, las consecuencias funcionales y la presencia
de manifestaciones generales.
Las articulaciones afectadas suelen presentar calor, eritema y
tumefaccin. El derrame sinovial puede diferenciarse de la hiper-
troa sinovial u sea mediante la palpacin, los derrames en bol-
sas (olcranon, prerrotulianas) se localizan sobre las prominencias
seas y son uctuantes con bordes bien denidos; la estabilidad
articular, la presencia de subluxacin y el volumen articular puede
valorarse mediante la palpacin. La distensin de la cpsula articu-
lar produce dolor que el paciente tratar de reducir manteniendo
la articulacin en la posicin de mayor volumen y menor presin
articular (habitualmente en exin parcial).
La capacidad de movimiento se debe valorar en todos los pla-
nos. Puede percibirse crepitacin, sobre todo en alteraciones de
tipo degenerativo. La deformidad articular generalmente indica la
existencia de un proceso patolgico de larga duracin.
Debe valorarse la participacin peri o extraarticular como
posible origen del dolor, lo que evitar la realizacin de pruebas
innecesarias.
2.2. Exmenes de laboratorio.
Adems de la historia clnica y la exploracin fsica, van a requerir
estudios adicionales los pacientes con procesos monoarticulares
agudos traumticos o inamatorios, los que presentan cambios
neurolgicos o manifestaciones generales, as como sntomas
crnicos (ms de 6 semanas). El estudio analtico general requiere
recuento hemtico completo y frmula leucocitaria, la determina-
cin de la velocidad de sedimentacin y la protena-C reactiva y la
determinacin del cido rico si existe indicacin clnica.
1. EXAMEN DEL LQUIDO SINOVIAL (MIR 94-95, 181).
El objetivo primordial del anlisis del lquido sinovial es diferenciar
el derrame causado por procesos inamatorios (principalmente la
artritis sptica) y no inamatorios. Esteanlisisesprioritarioantetodo
paciente con monoartritis aguda (MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR
99-00, 121). Segn las caractersticas estudiadas, el lquido sinovial se
divide en no inamatorio, inamatorio o infeccioso. Ver tabla 2.
El lquido puede ser hemorrgico en la artrosis y en los trau-
matismos.
El lquido debe ser analizado con microscopio de luz polariza-
da para investigar la presencia de cristales. Los cristales de urato
monosdico que se encuentran en la gota aparecen como agujas
nas y largas conbirrefringencia muy negativa y songeneralmente
intracelulares. Los de dihidrato de pirofosfato clcico de la condro-
calcinosis suelen ser pequeos, romboidales y con birrefringencia
dbilmente positiva. Cuando se sospecha una infeccin se debe
realizar la tincin de Gram y los cultivos apropiados (MIR 96-97,
105; MIR 96-97F, 90).
2. PRUEBAS SEROLGICAS ESPECFICAS.
Las pruebas serolgicas para factor reumatoide, anticuerpos antinu-
cleares, niveles de complemento, etc., slo deben realizarse cuando
existen datos clnicos que sugieran un diagnstico especco.
a) Factor reumatoide. Los factores reumatoides son anticuerpos
IgM, IgG, IgA o IgE dirigidos contra determinantes del fragmento
Fc de la IgG. El factor reumatoide convencional es IgM contra la
fraccin Fc de la IgG. El factor reumatoide IgM es detectado por
mtodos de aglutinacin (aglutinacin en ltex: partculas de ltex
recubiertas de IgG humana; Waaler-Rose: hemates de carnero re-
cubiertos de IgG de conejo).
La determinacin por mtodos de RIA y ELISA es ms sensible y
permite el estudio de otros factores reumatoides diferentes al IgM.
Los factores reumatoides no son especcos de la artritis reu-
matoide y pueden encontrarse en otras enfermedades e incluso en
personas sanas (su frecuencia aumenta con la edad). Slo el 30% de
los sujetos con factor reumatoide tienen criterios para el diagnstico
de artritis reumatoide.
En el momento del diagnstico, aproximadamente el 70% de
los pacientes con artritis reumatoide tienen factor reumatoide
(IgM) positivo.
Tabla 2. Caractersticas del lquido sinovial.

MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 4
b) Anticuerpos antinucleares (ANA). Los anticuerpos antinucleares
pueden detectarse por mltiples mtodos, pero el ms utilizado es la
inmunouorescencia indirecta. La positividadde los ANAenttulos
bajos es inespecca y puede aparecer encualquier enfermedaddel
tejido conectivo, enfermedades autoinmunes, infecciones virales
agudas, procesos inamatorios agudos e incluso en personas sa-
nas.
La positividad a ttulos altos es especca de los siguientes pro-
cesos: LES (95%), lupus por frmacos (100%), enfermedad mixta del
tejido conectivo (EMTC-100%) y esclerodermia (60-90%).
La tabla 1 resume los distintos autoanticuerpos y las enfermeda-
des que con ms frecuencia se asocian a ellos (MIR 99-00, 119).
2.3. Mtodos de imagen en el diagnstico de las
enfermedades articulares.
La radiologa convencional es ms til cuando existen antecedentes
de traumatismo, sospecha de infeccin crnica, incapacidad progre-
siva, afectacin monoarticular o sospecha de un proceso crnico.
Sin embargo, en los procesos inamatorios, en sus fases iniciales,
la radiologa suele tener poco valor y suele mostrar tumefaccin de
los tejidos blandos y desmineralizacin yuxtaarticular.
La ecografa es til en la deteccin de las alteraciones de par-
tes blandas. Las situaciones en que es la tcnica de eleccin son la
evaluacin de los quistes sinoviales (de Baker), los desgarros del
manguito de los rotadores y las lesiones tendinosas. Tambin es
el mejor mtodo para valorar la displasia congnita de cadera en
menores de 3 meses.
La gammagrafa isotpica es til para valorar el estado meta-
blico del hueso y el grado y distribucin de la afectacin muscu-
loesqueltica. Es una tcnica muy sensible pero poco especcaque
detecta las alteraciones inamatorias y metablicas del hueso y de
las estructuras periarticulares.
Tanto el pertecnato de tecnecio (
99m
Tc) como el difosfonato de
99m
Tc son tiles para el diagnstico de procesos inamatorios
o infecciosos, estudio de metstasis seas y evaluacin de la
enfermedad de Paget.
El Galio (Ga
67
) es til para identicar las infecciones y los pro-
cesos neoplsicos.
El Indio
111
se utiliza para detectar artritis infecciosas e inama-
torias.
La tomografa computerizada (TC) es til en el diagnstico
de los sndromes de dolor lumbar, sacroiletis, necrosis avascular,
osteoma osteoide, osteomielitis y fragmentos osteocondrales in-
traarticulares.
La resonancia magntica (RM) es sensible aunque inespec-
ca para detectar osteonecrosis y osteomielitis. Es ms til que la
TC para el diagnstico de lesiones de partes blandas, alteraciones
intraarticulares y lesin medular secundaria a traumatismos verte-
brales, subluxacin y sinovitis. Tambin es til para el diagnstico
de la sinovitis villonodular pigmentada y en la patologa muscular
inamatoria.
TEMA 3. VASCULITIS.
3.1. Definicin.
Dentro del trmino de vasculitis se engloban un grupo heterogneo
de procesos cuya caracterstica comn es la destruccin inama-
toria de la pared vascular. Los sntomas dependen de la isquemia
resultante en el territorio distal al vaso afectado por lo que las
manifestaciones sern variadas en funcin del tamao del vaso
afectado y del tropismo por uno u otro rgano. Adems, a menudo
las vasculitis tienen sntomas inespeccos sistmicos como la
ebre, anorexia, prdida de peso, astenia, etc.
Las vasculitis pueden aparecer como un proceso aislado o como
una manifestacin ms de otra enfermedad (conectivopatas, tu-
mores, enfermedades infecciosas).
3.2. Clasificacin.
Se han propuesto mltiples esquemas de clasicacin de las vas-
culitis. Todas ellas son arbitrarias, puesto que en la mayora de los
casos se desconoce el agente etiolgico y el mecanismo por el que
se produce la lesin. Adems, en ocasiones, las manifestaciones
clnicas comparten rasgos de ms de una entidad (sndrome de
superposicin). La clasicacinqueseincluyeenestemanual (tabla
3) es til para diferenciar procesos multisistmicos habitualmente
graves, de procesos con afectacin limitada a la piel de excelente
pronstico.
3.3. Patogenia.
Existe evidencia de que en la mayora de las vasculitis hay un me-
canismo inmunopatognico responsable.
El ms aceptado de stos mecanismos es el depsito de inmuno-
complejos en la pared vascular, estos activaran los componentes de
la cascada del complemento que tendran un efecto quimiotctico
sobre los neutrlos; estos inltraran la pared del vaso fagocitan-
do los inmunocomplejos y liberando enzimas del citoplasma que
exacerbaran el dao vascular.
Otro mecanismo inmunopatognico posible sera la hiper-
sensibilidad retardada e inmunidad mediada por clulas, como
lo demuestra la presencia en la histologa de algunos de estos
procesos de granulomas.
La formacin de inmunocomplejos in situ debido a la pre-
sencia de anticuerpos dirigidos contra componentes de la pared
vascular (clulas endoteliales, membrana basal) es otro de los
mecanismos probablemente implicados, aunque con menores
evidencias que los anteriores.
El antgeno responsable de esta respuesta inmune es desconoci-
do en la mayora de los casos. Una de las excepciones es la presencia
de antgeno de la hepatitis B formando parte de los inmunocom-
plejos circulantes o depositados del 20-30% de los pacientes con
PAN (poliarteritis nudosa) clsica.
3.4. Diagnstico.
En muchos casos los sndromes vasculticos se presentan como
cuadros de difcil diagnstico por la presencia de sntomas inespec-
cos frecuentementereferidos adiferentes rganos. Habitualmente
remedan enfermedades neoplsicas o infecciosas.
Tabla 3. Clasificacin de las vasculitis.
1. Vasculitis necrotizantes sistmicas.
Poliarteritis nudosa.
- PAN clsica.
- Poliangetis microscpica.
Angetis y granulomatosis alrgica de Churg-Strauss.
Sndrome poliangetico de superposicin.
2. Granulomatosis de Wegener.
3. Arteritis temporal.
4. Arteritis de Takayasu.
5. Prpura de Schnlein-Henoch.
6. Vasculitis predominantemente cutneas (por hipersensibilidad).
Estmulo exgeno (sospechado o conrmado).
- Vasculitis inducidas por frmacos.
- Enfermedad del suero y reacciones tipo enfermedad
del suero.
- Vasculitis asociadas a enfermedades infecciosas.
Antgeno endgeno probablemente implicado.
- Vasculitis asociadas a neoplasias.
- Vasculitis asociadas a conectivopatas.
- Vasculitis asociadas a dcit congnito del comple-
mento.
- Vasculitis asociadas a otras enfermedades subyacentes.
7. Otros sndromes vasculticos:
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis aislada del sistema nervioso central.
Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger).
Sndrome de Behet.
Otras vasculitis.
Inicialmente el cuadro clnico, la exploracin fsica y mltiples
exploraciones complementarias no invasivas pueden establecer un
diagnstico de sospecha. Sin embargo, el diagnstico denitivo de
la mayora de las vasculitis se establece por la biopsia del tejido
afectado que muestra los cambios histolgicos caractersticos (ta-
Reumatologa
Pg. 5
bla 5). Tambin es de utilidad la arteriografa del territorio vascular
afectado. Las indicaciones de sta seran:
Afectacin de territorios poco accesibles a la biopsia (sistema
nervioso central e intestino).
Sospecha de vasculitis que afecte a vasos de gran calibre (arteritis
de Takayasu).
3.5. Poliarteritis nudosa.
La poliarteritis o panarteritis nudosa es una enfermedad multi-
sistmica cuyo sustrato patolgico es la inamacin de arterias
de pequeo y mediano calibre. Es una enfermedad poco comn,
con ligero predominio masculino (2:1), puede afectar a pacientes
de todas las edades, aunque la edad media en el diagnstico se
encuentra entre los 40-60 aos. Esta patologa se ha descrito en
todas las razas.
Dentro del desconocimiento que caracteriza la patogenia de
las vasculitis, la PAN es una de las entidades en que ms evidencias
existen de que est mediada por la existencia de inmunocomplejos
circulantes, que posteriormente, al depositarse en la pared vascular
desencadenaran las lesiones que se observan en las arterias afec-
tadas. Adems de su relacin con la hepatitis B (ya mencionada),
tambin se asocia a la hepatitis C (5%) y a la tricoleucemia (MIR
96-97,114).
Tabla 4. Manifestaciones clnicas PAN.

l a n e R
, l a n e r a i c n e i c i f u s n I
A T H
0 7
a c i t l e u q s e o l u c s u M
, s a g l a i m , s a i g l a r t r A
s i t i r t r a
0 6 - 0 5
a e n t u C e l b a p l a p a r u p r u P 0 5
o c i r f i r e p o s o i v r e n . S
s i t i r u e n o n o M
e l p i t l m
0 5
o v i t s e g i d o b u T l a n i m o d b a r o l o D 0 4
n z a r o C s i t i d r a c i r e p , M A I , C C I 0 3
o i r a n i r u o t i n e G r o l o D 5 2
PATOLOGA.
El diagnstico de PAN se suele establecer por los hallazgos histo-
lgicos caractersticos de esta enfermedad. Son caractersticas de
esta enfermedad:
Afectacin de arterias de pequeo y mediano calibre en las que
aparecen lesiones inamatorias necrotizantes.
Distribucin parcheada con mayor predominio por las reas de
bifurcacin de los vasos.
La lesin ms caracterstica es la necrosis brinoide y el in-
tenso inltrado inamatorio de predominio polimorfonuclear.
Pueden encontrarse clulas mononucleares en la fase crnica
de las lesiones (pueden coexistir lesiones en distinto estadio
evolutivo).
No son caractersticas de esta enfermedad:
La presencia de granulomas, clulas gigantes o abundantes eosi-
nlos. El hallazgo de alguno de estos tres datos debe hacernos
replantear el diagnstico de PAN para considerar que se trate de
una granulomatosis alrgica (granulomatosis de ChurgStrauss)
o un sndrome poliangetico de superposicin.
Todo ello produce una alteracin de la arquitectura normal
del vaso con ruptura de la lmina elstica y en fases avanzadas
proliferacin de la ntima, lo que puede contribuir a la oclusin
de la luz vascular. Otra alteracin caracterstica es el desarrollo de
aneurismas de hasta 1 cm de tamao, cuya importancia radica en
el valor diagnstico que pueden tener en la arteriografa.
Estas alteraciones pueden aparecer en arterias de cualquier
localizacin, aunque es excepcional que lo haga en las arterias
pulmonares (aunque s en las bronquiales) y en las esplnicas.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Como en muchas vasculitis, es habitual que los pacientes tengan
sntomas inespeccos sistmicos como ebre, astenia, anorexia,
prdida de peso, mialgias, artralgias, debilidad, etc. La afectacin
renal es la ms caracterstica, frecuente y de mayor trascendencia.
El pulmn sin embargo no se afecta en la PAN clsica (tabla 4).
La afectacin renal se produce en el 70% de los casos. Las
alteraciones renales se producen por isquemia de los glomrulos
secundaria a la afectacin de las arterias y arteriolas arcuatas e
interlobulares y en un pequeo porcentaje de pacientes por una
autntica glomerulonefritis. Los pacientes presentan proteinuria,
en ocasiones de rango nefrtico, y hematuria. Puede aparecer hiper-
tensin tanto por la afectacin glomerular como por la alteracin
de las arterias renales. Es habitual que se desarrolle insuciencia
renal moderada.
La manifestacin cutnea ms caracterstica de las vasculitis,
y por lo tanto de la PAN, es la prpura palpable, aunque tambin
es posible encontrar livedo reticularis, infartos cutneos y gangrena
digital. En la descripcin inicial de Kussmaul y Maier aparecan n-
dulos subcutneos como manifestacin clnica, actualmente no es
frecuente, posiblemente por realizarse el diagnstico en estadios ms
precoces. La afectacin cutnea se produce en el 50% de los casos.
Figura 4. Lesiones cutneas en la PAN.
Tabla 5. Principales hallazgos AP de las vasculitis.

o n a i d e m / o e u q e P + + + + + + + a c i n r c e s a F + - -

/ s e r a l i p a c / o n a i d e m / o e u q e P
s a l u n v
+ + + + + + + + + + + + + + +

/ s e r a l i p a c / o n a i d e m / o e u q e P
s a l u n v
+ + + + + + + + + + + + + + + +
s e d n a r G + - + + + - / + + + + + + + +
s a l u n v / s e r a l i p a c / o e u q e P + + + + + + + + + - +
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 6
La afectacin musculoesqueltica es frecuente (50-60%) pero
habitualmente se trata de artralgias y mialgias, y por lo tanto es muy
poco especca. En las fases iniciales incluso puede parecerse a la
polimialgia reumtica (dolor, rigidez e impotencia funcional con
VSG elevada sin objetivar autnticos signos inamatorios). Conme-
nor frecuencia (20%) se pueden encontrar cuadros de poliartritis
asimtrica de grandes articulaciones de miembros inferiores.
El sistema nervioso perifrico se afecta con una frecuencia muy
superior (50%) a la que encontramos en el sistema nervioso central
(20%). La afectacin del sistema nervioso perifrico en las vasculi-
tis se produce tpicamente en forma de mononeuritis mltiple. Lo
ms comn es que se trate de una neuropata tanto sensitiva como
motora, y que evolucione rpidamente (MIR 96-97,117).
La participacin del tracto gastrointestinal es tambin relativa-
mente frecuente (40%) y puede producirse tanto en cualquier tramo
del trayecto intestinal como en el hgado o en la vescula biliar. Las
manifestaciones clnicas son por lo tanto variadas, aunque la ms
comn es el dolor abdominal, generalmente difuso y que hace
plantearse el diagnstico de isquemia mesentrica. Otras veces,
el dolor es limitado al ser producido por afectacin exclusiva de la
vescula biliar (colecistitis alitisica) o en forma de apendicitis. La
afectacin del hgado no es comn clnicamente, aunque s lo es
en el estudio histolgico y suele limitarse a alteraciones analticas,
sobre todo como elevacin de la fosfatasa alcalina.
Son menos frecuentes la afectacin del corazn (30%) en for-
ma de insuciencia cardaca congestiva, pericarditis o infarto de
miocardio y la afectacin genitourinaria (25%) que se maniesta
como dolor testicular.
Por ltimo, es importante recordar que la afectacin pulmonar
es excepcional en la PAN clsica (MIR 03-04, 12), de forma que su
presencia debe hacer que nos replanteemos el diagnstico hacia
cuadros que presentan manifestaciones parecidas, pero en los que
la afectacin pulmonar es caracterstica (Wegener, Churg- Strauss
o poliangetis microscpica).
Figura 5. Necrosis isqumica en la PAN.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Los hallazgos de laboratorio que nos encontraremos son frecuentes
pero inespeccos, por lo que no permiten establecer el diagns-
tico (MIR 98-99, 85). Es comn la leucocitosis sin eosinolia, la
trombocitosis y la anemia propia de trastornos crnicos (normo o
ligeramente hipocrmica). Pueden encontrase alteraciones propias
de la afectacin de los diferentes rganos implicados (CPK en la
afectacin muscular, fosfatasa alcalina en la heptica, etc...).
El consumo de complemento (niveles disminuidos de C3, C4
y CH50) aparece en las fases de actividad de la enfermedad en la
cuarta parte de los enfermos y los anticuerpos anticitoplasma de
los neutrlos (ANCA) aparecen en algunos pacientes con patrn
perinuclear (p-ANCA) (MIR 99-00F, 96).
El diagnstico denitivoseestablecepor laconrmacinhistol-
gica, que es fcilmente accesible en los casos de afectacin cutnea,
muscular o del sistema nervioso perifrico e incluso renal, y ms
complicada en los casos de participacin abdominal, donde sera pre-
cisa la laparotoma para obtener tejido. Como adems la afectacin
es parcheada estara indicada la realizacin de una arteriografa para
valorar la presencia de los caractersticos aneurismas, lo que permiti-
ra establecer el diagnstico ante un cuadro clnico compatible.
PRONSTICO.
La supervivencia a los 5 aos vara espectacularmente con el trata-
miento. Es alrededor del 15% en los pacientes no tratados; el 40%
en los pacientes que reciben corticoides y hasta el 90% en aquellos
que son tratados con una combinacin de corticoides e inmuno-
supresores, (habitualmente ciclofosfamida).
TRATAMIENTO.
La base del tratamiento es la administracin de corticoides en dosis
altas (1 mg/Kg/da). Cuando los sntomas de la actividad se contro-
len, esta dosis debe ser reducida a la mnima que permita controlar
los sntomas, y si es posible, dentro de un rgimen en das alternos
que minimice los efectos secundarios de los corticoides.
La administracin de inmunosupresores est indicada:
Cuando las dosis altas de corticoides no controlan la enferme-
dad.
Cuando no es posible la disminucin de la cantidad de corti-
coides a dosis aceptablemente poco txicas sin que aparezca
actividad de la enfermedad.
Se debe administrar inicialmente si el paciente presenta afec-
tacin visceral extensa o progresiva.
El ms usado es la ciclofosfamida a dosis de 2 mg/Kg/da.
Las formas asociadas a la hepatitis B responden al tratamiento
con vidarabina e INF- y plasmafresis, precisando en ocasiones
aadir corticoides.
3.6. Poliangetis microscpica.
Este trmino hace referencia a una situacin caracterizada por la
presencia de los hallazgos histolgicos propios de la poliarteritis
nudosa clsica, pero limitado a los vasos de menor calibre (arterio-
las, capilares y vnulas). Las principales diferencias que presenta
respecto a la PAN clsica son:
El mecanismo patognico no parece estar relacionado con el
depsito de inmunocomplejos.
La afectacin de las venas no es propia de la PAN clsica.
La afectacin pulmonar (capilaritis pulmonar) es habitual,
mientras que era excepcional en la forma clsica. La complica-
cin ms temible es la hemorragia alveolar.
La afectacin renal se produce en forma de glomerulonefritis, y
no como consecuencia de la isquemia secundaria a la vasculitis
de arterias renales.
No aparecen aneurismas.
La asociacin con la hepatitis B es ms dbil.
El 50% de los pacientes presentan ANCA. De ellos, algo ms de
la mitad son de tipo perinuclear, y el resto tiene patrn citoplas-
mtico.
El tratamiento no se diferencia del utilizado en la forma clsica
de la enfermedad.
3.7. Angetis y granulomatosis alrgica (enfermedad
de Churg-Strauss).
Se trata de una vasculitis necrotizante sistmica en muchos aspectos
similar a la PAN, pero que guarda con ella diferencias cruciales:
La granulomatosis de Churg-Strauss (GCS) produce manifesta-
ciones clnicas fundamentalmente a nivel pulmonar, en forma
de inltrados pulmonares migratorios, no cavitados y bilatera-
les.
La afectacin renal es menos habitual y menos grave (es decir,
tienen menos tendencia a evolucionar a la insuciencia renal)
que la PAN.
Es comn que los enfermos tengan alguna manifestacin alr-
gica previa en forma de rinitis, poliposis nasal o asma. Cuando
coexiste con los inltrados pulmonares, el asma que presen-
tan estos pacientes es habitualmente grave con episodios de
broncoespasmo severos, que a menudo han hecho al paciente
corticodependiente.
Es caracterstica la presencia de eosinolia perifrica marcada
(>1.000 eo/ml).
La histologa presenta, al igual que la PAN, marcada necrosis
brinoide e inltradopor polimorfonucleares, peroa diferencia
de sta, adems de afectar a arterias de pequeo y mediano
Reumatologa
Pg. 7
calibre, afecta a vasos de menor calibre (capilares y vnulas) y es
caracterstica la presencia de granulomas y el inltrado tisular
compuesto predominantemente por eosinlos.
Las manifestaciones cardacas son frecuentes, siendo la
causa ms frecuente de muerte (justifica hasta el 25% de
las mismas). Se han descrito muchos tipos de afectaciones,
entre ellas: miocarditis, miocardiopata restrictiva, vasculitis
coronaria, etc.
Puede encontrarse afectacin crnica de los senos paranasales
(a diferencia de la PAN y al igual que puede producirse en la
granulomatosis de Wegener) (MIR 96-97, 227).
Figura 6. Extensin perifrica con abundantes eosinfilos.
Al margen de estas diferencias, la enfermedad se comporta de
forma similar a la PAN, con afectacin multisistmica (cutnea,
sistema nervioso perifrico, intestinal, etc.) y tiene un pronstico
mejor que la PAN clsica (MIR 98-99F, 95).
El tratamiento es similar a la PAN clsica, aunque el porcentaje
de pacientes que precisan aadir al tratamiento ciclofosfamida es
menor.
Figura 7. Afectacin pulmonar en la enfermedad de Churg-Strauss.
3.8. Sndrome poliangetico de superposicin.
Dentro de este concepto se incluyen aquellos cuadros que compar-
ten caractersticas de diferentes entidades, sin poder ser tipicados
como uno concreto. Al tratarse de una vasculitis necrotizante
sistmica tiene el mismo pronstico y tratamiento que aquellas
entidades de las que presenta rasgos.
3.9. Granulomatosis de Wegener.
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistmi-
ca caracterizada por la inamacin necrotizante y formacin de
granulomas en vasos de la va respiratoria superior e inferior. Muy
frecuentemente se asocia a glomerulonefritis.
Se trata de una enfermedad poco frecuente, propia de la raza
caucsica y excepcional de la raza negra, sin predominio sexual, y
que suele producirse en la edad media de la vida (media 41 aos),
aunque se han descrito casos en todas las edades.
PATOLOGA.
Los vasos afectados son arterias de mediano y pequeo calibre,
capilares y vnulas, donde el hallazgo ms caracterstico es la
aparicin de granulomas intra o extravasculares. Es frecuente
la necrosis brinoide y la presencia de un inltrado formado por
clulas polimorfonucleares o mononucleares. Tambin es habitual
la presencia de clulas gigantes multinucleadas.
La manifestacin clnica ms frecuente (96%), y a menudo la inicial,
es la afectacin de la va respiratoria superior. Suele manifestarse
en forma de sinusitis crnica con drenaje de material purulento o
hemorrgico. Otras manifestaciones relacionadas con este rea son:
epistaxis, ulceracin de la mucosa nasal, perforacin o deformidad
del tabique nasal, otitis media secundaria a obstruccin tubrica,
prdida de audicin y estenosis traqueal. En ocasiones el tejido in-
amatorio llega a alcanzar el espacio retroorbitario, produciendo
proptosis.
La participacin pulmonar se produce en algn momento de
la enfermedad en el 85% de los pacientes. Clnicamente se puede
manifestar como tos, hemoptisis, disnea o dolor torcico debido
a la presencia de inltrados o ndulos que suelen ser bilaterales,
no migratorios, frecuentemente cavitados, y que constituyen el
hallazgo radiolgico ms frecuente (tabla 6).
La participacin renal no es un sntoma propio del comienzo de
la enfermedad (25%), pero s es frecuente que aparezca en el curso
de la misma (77%). Inicialmente se produce una glomerulonefritis
focal y segmentaria que si no se trata, evoluciona como una glo-
merulonefritis rpidamente progresiva, avocando a la insuciencia
renal. A diferencia de lo que ocurre en otros rganos afectados por
la enfermedad de Wegener es poco frecuente encontrar granulomas
en la biopsia renal.
La afectacin ocular se produce en la mitad de los pacientes, y
adems de la proptosis, que es infrecuente pero muy especca, se
puede encontrar conjuntivitis, episcleritis, escleritis, uvetis granu-
lomatosa y vasculitis de los vasos ciliares.
Adems de estos rganos, que son los ms frecuentemente afec-
tados, la enfermedad puede localizarse en prcticamente cualquier
rgano como la piel (40%) en forma de prpura palpable, ndulos
subcutneos, vesculas o ppulas; sistema nervioso perifrico (20%)
en forma de mononeuritis mltiple, o central (8%) como neuritis
craneal, diabetes inspida o cuadros ictales. Las manifestaciones
cardacas como la pericarditis, miocardiopata o vasculitis coronaria
son poco frecuentes (8%) (MIR 97-98, 232).
Como en otras vasculitis son comunes la ebre, la prdida de
peso y las artralgias o mialgias.
Las exploraciones complementarias suelen mostrar datos
inespeccos que reejan la presencia de un proceso inamatorio
como aumento de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e
hipergammaglobulinemia (Ig A). Sin embargo, la determinacin
analtica de ms trascendencia en la enfermedad de Wegener
es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos
(ANCA)(MIR 94-95, 187).
Figura 8. Afectacin pulmonar en la enfermedad de Wegener.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 8
Anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos. Se trata de an-
ticuerpos dirigidos contra determinadas protenas presentes en el
citoplasma de los neutrlos. En funcin del patrn que adopte en
la inmunouorescencia indirecta se habla de:
c-ANCA (patrn difuso citoplasmtico) cuyo antgeno es la
proteinasa 3.
p-ANCA (patrn perinuclear) cuyos antgenos son la mielope-
roxidasa y la elastasa.
Se puede encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes al Wegener,
varias glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture, sin em-
bargo, la presencia de c-ANCA es muy especca (95%) y sensible
(88%) en la granulomatosis de Wegener (MIR 95-96, 64). Adems,
la positividad y los ttulos de c-ANCA se correlacionan bien con la
actividad de la enfermedad, de forma que su positividad es ms
frecuente y con ttulos ms elevados cuando la enfermedad est
activa y la afectacin es multiorgnica, mientras que cuando la
enfermedad est limitada a un rgano o es inactiva, los ttulos de
c-ANCA son ms bajos y la positividad es menor. A pesar de ello,
es dudoso que en la actualidad se puedan utilizar los ttulos de c-
ANCA en el seguimiento de los pacientes para valorar la respuesta
al tratamiento. De la misma forma, aunque la determinacin de
c-ANCA es muy til en el diagnstico diferencial de la enfermedad,
no debe sustituir a la biopsia al establecer el diagnstico de enfer-
medad de Wegener.
A pesar de la estrecha relacin que existe entre la enfermedad de
Wegener y los c-ANCA, stos se pueden encontrar en otras situacio-
nes como algunas glomerulonefritis, algunos casos de poliarteritis
microscpica o la policondritis recidivante.
Tabla 6. Sndromes renopulmonares.

, N G , s i t i s u n i S
s o l u d n
. s e r a n o m l u p
. A C N A - c
, s o l u d N
, s e n o i c a t i v a c
s o d a r t l i f n i
. s o s u f i d
e t n a s o r c e n N G
. l a c o f

s o d a r t l i f n i , a m s A
, s e r a n o m l u p
, s o e n t u c s o l u d n
. s i t i r u e n
. A C N A - p
s o d a r t l i f n I
, s o i r o t a r g i m
e m a r r e d
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TRATAMIENTO.
La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclo-
fosfamida se ha mostrado ms ecaz y ha modicado de forma
ms drstica el pronstico, de tal forma que, de ser un proceso de
pronstico infausto antes del tratamiento con ciclofosfamida, ha
pasado a ser una enfermedad tratable, en la que la mortalidad no
supera el 15% y ms del 90% de los pacientes tratados experimen-
tan mejora clnica (75% remisin completa), e incluso las recadas
que pueden producirse al disminuir o suspender el tratamiento
responden tambin a la reinduccin del tratamiento (MIR 99-00F,
229; MIR 97-98, 225).
La dosis de ciclofosfamida es inicialmente de 2 mg/Kg/da.
Esta dosis debe disminuirse en caso de que se produzca uno de
sus efectos secundarios habituales, la leucopenia, de forma que
deben mantenerse cifras de leucocitos superiores a 3.000/ml.
(>1.500 neutrlos). La ciclofosfamida se debe mantener al menos
durante un ao despus de haber obtenido la mejora clnica; al
cabo de este tiempo se empieza una lenta y progresiva disminucin
de la dosis.
Durante los primeros meses de tratamiento se aade a la ciclo-
fosfamida corticoides en dosis altas (1 mg/Kg/da durante el primer
mes), que se disminuirn progresivamente (MIR 05-06, 86).
Los principales efectos secundarios de la ciclofosfamida son la
pancitopenia, cistitis (40%), cncer vesical (5%), mielodisplasia o
toxicidad gonadal.
En aquellos pacientes en los que la toxicidad producida por la
ciclofosfamida sea intolerable, puede ser til el uso como inmuno-
supresor del metotrexate en dosis de hasta 20-25 mg semanales.
Figura 9. Tratamiento de las vasculitis necrotizantes.
3.10. Arteritis temporal.
La arteritis temporal, tambin denominada arteritis de clulas
gigantes, arteritis craneal o enfermedad de Horton, afecta a vasos
de mediano y gran calibre, predominantemente arterias craneales
y especialmente a la arteria temporal.
La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes por
encima de los 55 aos. No es tan infrecuente como la PAN, o las
granulomatosis de Wegener y de Churg-Strauss. Es excepcional en
la raza negra y es tres veces ms frecuente en el sexo femenino que
en el masculino. Se han descrito casos de agregacin familiar que
se ha atribuido a su asociacin con el HLA DR-4.
La edad media de comienzo de los sntomas se sita en los 70
aos. Estos sntomas pueden comenzar tanto de forma brusca
como insidiosa.
La presentacin ms habitual es como cefalea, ebre, anemia
y elevacin de la VSG en un paciente de edad avanzada. Como en
todas las vasculitis, es comn que aparezcan sntomas inespeccos
como la prdida de peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoracin.
Esto hace que la enfermedad se presente como ebre de origen
desconocido o como un sndrome constitucional, aparentemente
debido a una neoplasia oculta.
A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumtica, un cuadro
clnico ms habitual que la arteritis de la temporal, caracterizado
por dolor, rigidez e impotencia funcional especialmente referido a la
cintura escapular y pelviana. En ocasiones se acompaa de sinovitis
en rodillas, carpos y articulacin esternoclavicular, que tambin es
propio de poblacin de edad avanzada. Cursa con elevacin de la
VSG. Se estima que entre el 10-15% de los pacientes con polimialgia
reumtica sin signos o sntomas de arteritis tienen, sin embargo,
hallazgos histolgicos en la biopsia de la arteria temporal. Puesto
que el curso clnico de estos pacientes no diere de aquellos que no
muestran alteraciones histolgicas en la arteria temporal, no est
justicada la realizacinde biopsia enlos pacientes conpolimialgia
reumtica sin sntomas de arteritis de la temporal.
El sntoma ms habitual es la cefalea (65%), de forma que en el
momento del diagnstico el enfermo suele referir la presencia, en
las ltimas semanas, de una cefalea no habitual en l, refractaria a
los analgsicos habituales. En ocasiones se aprecian signos inama-
Reumatologa
Pg. 9
torios sobre el cuero cabelludo, como engrosamiento de la arteria
afectada, ndulos subcutneos o ausencia de pulso. Tambin es
habitual que la palpacin supercial sobre la zona desencadene
dolor.
La manifestacin ms grave es la ocular (25-50%), que se pro-
duce por oclusin de diferentes arterias oculares u orbitarias. La
importancia radica en que la ceguera, que se puede derivar de una
neuritis ptica isqumica, puede ser prevenida con el tratamiento
precoz, de tal forma que la incidencia de esta grave complicacin
actualmente no supera el 10% de los casos, gracias al diagnstico y
tratamiento precoz (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51).
El dolor facial, especialmente la claudicacin mandibular, se
llega a producir hasta en el 60% de los pacientes. En ocasiones se
maniesta como prdida del gusto o dolor en la lengua.
Sin embargo, aunque estos son los sntomas ms habituales,
el proceso tiene una naturaleza sistmica, de forma que pueden
encontrarse alteraciones en otros territorios vasculares en forma de
accidente cerebrovascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis
coronaria e incluso diseccin y rotura artica.
La VSG est de forma casi invariable elevada (solo el 2% tienen VSG
normal) y adems es til como mtodo para monitorizar la ecacia
del tratamiento. Hay que recordar que en la poblacin anciana es
habitual que, sin presentarse patologa, se aprecien moderadas
elevaciones de la VSG.
La anemia es tambin un hallazgo frecuente. Se trata de una
anemia de trastornos crnicos, es decir normo o hipocrmica, que
responde al tratamiento de la enfermedad.
Pueden encontrarse elevados otros reactantes de fase aguda,
pero ninguno tiene tanta correlacin con el curso clnico de la
enfermedad como la VSG.
Son frecuentes las alteraciones de las pruebas de funcin hep-
tica, especialmente la fosfatasa alcalina (70%).
A pesar de que los sntomas de polimialgia reumtica pudieran
sugerir la existencia de una miopata inamatoria, esto no ocurre y
los niveles de CPK son normales (como lo son el EMG o la biopsia
muscular).
DIAGNSTICO.
El diagnstico se debe sospechar ante el cuadro clnico compatible
de cefalea, ebre y anemia, pero a pesar de lo caracterstico de las
manifestaciones clnicas el diagnstico denitivosedeberealizar por
la biopsia de la arteria afectada, habitualmente la temporal. La biopsia
se debe realizar lo antes posible, ya que el tratamiento con corticoides
puede, al cabo de algunos das, negativizar los hallazgos histolgicos.
Sin embargo el tratamiento debe instaurarse precozmente, sin esperar
al resultado de la biopsia, ya que el objetivo primordial no es slo la
mejora sintomtica, sino prevenir las complicaciones oculares que
pueden conducir a la ceguera (MIR 97-98, 229).
La afectacin patolgica de la arteria temporal es parcheada, por
lo que es preciso obtener una muestra amplia de tejido, a pesar de lo
cual la biopsia normal no excluye denitivamente el diagnstico.
Histolgicamente se produce una inamacin de arterias de
mediano y gran calibre caracterizada por un inltrado de clulas
mononucleares. Es frecuente la presencia de granulomas y clulas
gigantes. Existe asimismo proliferacin de la ntima y disrupcin
de la lmina elstica.
Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespeccas,
en la biopsia heptica en forma de inamacinperiportal e intralo-
bular con reas de necrosis, e incluso en ocasiones, granulomas.
TRATAMIENTO.
El tratamiento se realiza con corticoides, que no slo son ecaces
en el alivio sintomtico (que se produce de forma tan espectacular
que la respuesta al tratamiento tiene tambin utilidad diagnstica en
aquellos casos que la biopsia no haya sido concluyente) sino que es
tambin ecaz enlaprevencindelas complicaciones oculares, que
como ya se ha citado son las ms graves por el potencial desarrollo
de prdida de visin secundaria a la neuritis ptica isqumica.
La dosis usada es de 1 mg/Kg/da durante las primeras semanas
(MIR 05-06, 83; MIR 03-04,11), con lo que se controlan rpidamente
los sntomas. Cuando esto se ha conseguido, se comienza a realizar
un descenso gradual y progresivo de la dosis de corticoides hasta
alcanzar la dosis mnima con la que se controlan los sntomas.
Adems de la situacin clnica del paciente, es til para monitorizar
el tratamiento la VSG. Suele ser preciso mantener el tratamiento
durante un periodo prolongado, a menudo superior a 1 ao.
Hay que recordar que el tratamiento de la polimialgia reumtica
sin sntomas de arteritis se puede realizar con antiinamatorios no
esteroideos con corticoides, pero en este caso slo son precisas dosis
bajas (15-20 mg/da), ya que no existe el riesgo de complicaciones
oculares, que son las que justican las dosis elevadas.
3.11. Arteritis de Takayasu.
Tambin denominada sndrome del arco artico. Se trata de un
proceso inamatoriocrnicoqueafectaalaaortayasus principales
ramas, produciendo fundamentalmente sntomas isqumicos. El
proceso suele afectar a mujeres por debajo de los 40 aos. La enfer-
medad es poco frecuente, ms comn en Oriente, y se ha descrito
una relacin con diferentes antgenos de histocompatibilidad (DR2
y MB1 en Oriente y DR4 y MB3 en Norteamrica).
MANIFESTACIONES CLNICAS (MIR 01-02, 50).
Aunque los sntomas ms frecuentes son los fenmenos isqumi-
cos referidos al sistema nervioso central, en la fase inicial se puede
apreciar, como en otras vasculitis, sntomas sistmicos que reejan
la presencia de una inamacinsubyacente, comoebre, malestar,
astenia y dolor sobre la arteria afectada.
Posteriormente, en la denominada fase oclusiva se producen
los sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios distales
a la arteria afectada, en forma de claudicacin de los miembros su-
periores (subclavia), alteraciones visuales visin borrosa, diplopa
o amaurosis fugaz-, dcits hemisfricos transitorios oestablecidos
(arteria cartida comn), hipertensin y deterioro de la funcin
renal (arterias renales), insucienciaarticaeinsucienciacardaca
congestiva (raz y arco artico).
Se puede llegar a encontrar afectacin de vasos de gran calibre
de cualquier localizacin, pero las localizaciones ms tpicas se
recogen en la tabla 7.
Tabla 7. Arterias afectadas en la Enfermedad de Takayasu.

a i v a l c b u S 3 9
n m o c a d i t r a C 8 5
l a n i m o d b a a t r o A 7 4
s e l a n e R 8 3
a t r o a a l e d z a r y o d a y a C 5 3
s e l a r b e t r e V 5 3
o c a l e c e j E 8 1
r o i r e p u s a c i r t n e s e M 8 1
s a c a l I 7 1
s e r a n o m l u P 0 4 - 0 1
s a i r a n o r o C 0 1 <
DIAGNSTICO.
La exploracin fsica suele mostrar la ausencia de pulsos, especialmen-
te en miembros superiores, y soplos sobre las arterias afectadas.
Los datos de laboratorio son de poca utilidad: leucocitosis,
anemia de trastornos crnicos y elevacin de la VSG.
Dado el tamao y la localizacin de los vasos afectados, el
diagnstico no se suele realizar por biopsia sino por arteriografa,
que debe examinar toda la aorta y sus ramas, ya que la extensin
del proceso puede ser muy amplia. Los hallazgos arteriogrcos
mostrarn la presencia de estenosis o incluso oclusiones con dila-
taciones postestenticas y el posible desarrollo de circulacin co-
lateral. Se puede encontrar tambin desarrollo de aneurismas. Las
alteraciones histolgicas, que son, por lo tanto, infrecuentemente
conrmadas, sonsuperponibles a las que se aprecianenla arteritis
temporal (inltrado de clulas mononucleares con formacin de
granulomas y clulas gigantes).
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 10
TRATAMIENTO.
El tratamiento se basa en la angioplastia y en la ciruga vascular.
Los corticoides pueden ser tiles en el control de la inamacin. De
forma que, si es posible, se debe posponer la ciruga al momento en
que se haya controlado sta con tratamiento mdico. En aquellos
pacientes en los que los corticoides resulten insucientes puede
ser de utilidad la utilizacin de los inmunosupresores (metotrexate,
ciclofosfamida o azatioprina). El curso de la enfermedad es variable,
desde formas agresivas y rpidamente fatales, a casos en los que se
produce una remisin espontnea o tendencia al curso crnico. La
mortalidad a los 5 aos alcanza el 20%. Las causas ms habituales
de muerte son la insuciencia cardaca, el infarto de miocardio y
los accidentes cerebrovasculares.
3.12. Prpura de Schnlein-Henoch.
Tambin denominada prpura analactoide. En algunas de las
clasicaciones de vasculitis se incluye dentro de las vasculitis por
hipersensibilidad por la preponderancia de las manifestaciones
cutneas en ambas, la participacin de vasos de pequeo calibre y
el excelente pronstico que comparten. La diferencia fundamental
es que en el Schnlein-Henoch existe afectacin articular, renal y
gastrointestinal en la mayora de los pacientes.
Afecta fundamentalmente a la poblacin infantil y adultos
jvenes, aunque puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es
ms frecuente en varones (1,5/1) y en la poblacin de nivel socioeco-
nmico ms bajo. Presenta un predominio estacional, siendo ms
frecuente en la primavera.
PATOGENIA.
Se desconoce el agente causal de la enfermedad, aunque el hecho de
que se produzca a menudo despus de una infeccin respiratoria ha
hecho plantearse que algn microorganismo (Streptococcus) est im-
plicado en la patogenia. La presencia de inmunocomplejos circulan-
tes y el depsito de stos en los rganos afectados sera el mecanismo
responsable de la enfermedad. La IgA es el tipo de anticuerpo que se
encuentra en los inmunocomplejos (MIR 97-98F, 144).
La lesin histolgica subyacente es similar a la de otras vasculitis
predominantemente cutneas.
La manifestacin inicial y ms constante es la prpura palpable
no trombopnica en nalgas y miembros inferiores. En los adultos
la afectacin de otros rganos no es comn, a diferencia de lo que
ocurre en nios.
Las manifestaciones gastrointestinales son producidas por
vasculitis en ese territorio con la aparicin de edema en la pared
intestinal. Se maniestacomoepisodios dedolor abdominal detipo
clico, nuseas y vmitos. Puede cursar con diarrea o estreimiento
y si se produce dao de la mucosa, aparecer rectorragia. La inva-
ginacin intestinal es una complicacin poco habitual.
La afectacin renal es una glomerulonefritis habitualmente
asintomtica que mostrar la presencia de hematuria y proteinuria
en el sedimento. En una minora de los casos aparecer hematuria
macroscpica y sndrome nefrtico. Es raro que curse con deterioro
de la funcin renal o evolucione a la insuciencia renal crnica.
Entre el 60 y el 90% de los pacientes desarrollan sntomas
articulares, generalmente limitados a artralgias, aunque algunos
pacientes presentan una poliartritis que afecta fundamentalmente
a tobillos, rodillas, carpos y pequeas articulaciones de las manos.
Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas (MIR 99-00,
127; MIR 99-00, 213).
Las exploraciones complementarias mostrarn leucocitosis y
elevacin de la IgA (MIR 95-96F, 13).
TRATAMIENTO Y PRONSTICO.
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento,
aunque pueden aparecer nuevos brotes (5-10%), que en cualquier
caso se comportan como el primero de forma no agresiva. En casos
aislados la enfermedad adopta un curso crnico, y cuando es as, la
causa de muerte es la afectacin renal.
Si es preciso el tratamiento (sntomas abdominales o articulares
intensos), ste se realiza con corticoides en dosis altas (1 mg/Kg/da)
durante un periodo de tiempo limitado (MIR 98-99, 183).
En todos los casos es obligatorio el reposo.
3.13. Vasculitis predominantemente cutneas.
Dentro de este grupo se engloban aquellos cuadros que se carac-
terizan por presentar sntomas referidos de manera primordial a la
piel, generalmente en forma de prpura palpable y un pronstico
mucho ms favorable que el resto de las vasculitis. Previamente
eran denominadas vasculitis leucocitoclsticas, haciendo refe-
rencia a su hallazgo histolgico ms caracterstico. Este trmino
no es totalmente apropiado, puesto que no todas presentan esta
alteracin patolgica. Tambin son conocidas como vasculitis por
hipersensibilidad, aludiendo al terico mecanismo patognico
que las desencadena. Lo inapropiado de este trmino se deriva,
por una parte, de que otras vasculitis con afectacin sistmica se
desencadenan probablemente por una respuesta anmala ante un
antgeno, y adems en la mayora de los casos se desconoce cual es
el antgeno desencadenante. A pesar de ello, en funcin del terico
antgeno que lo desencadena, se ha establecido la clasicacin(ver
tabla 3) de las diferentes circunstancias en las que pueden aparecer
este tipo de vasculitis, que es mucho ms frecuente que el resto y
pueden aparecer a cualquier edad sin mostrar predominio sexual.
PATOLOGA.
Se afectan vasos de pequeo calibre, especialmente las vnulas
postcapilares, y la alteracin ms tpica es la leucocitoclasia, esto
es, la presencia de restos nucleares de polimorfonucleares en la
pared vascular. Cuando las lesiones se cronican el inltrado es
predominantemente de clulas mononucleares y en algunos casos,
de eosinlos.
Probablemente el mecanismo patognico es el depsito de
inmunocomplejos.
El rasgo clnico ms identicador de este grupo de vasculitis es la
afectacin predominante o exclusivamente cutnea. Pueden afec-
tarse otros rganos, aunque cuando existe participacin sistmica
nunca es tan grave ni con tanta tendencia al dao irreversible, como
lo era en las vasculitis necrotizantes sistmicas. Tambin aparecen
sntomas sistmicos inespeccos, aunque no tan marcados como
en las vasculitis de peor pronstico.
La lesin cutnea ms habitual y tpica es la prpura palpable,
que normalmente aparece en las extremidades inferiores. No debe
olvidarse que la prpura se diferencia del eritema en que no des-
aparece con la vitropresin. Adems, el hecho de que esta prpura
sea palpable (son ppulas y no mculas), permite diferenciar las
vasculitis de otras prpuras como la trombopnica. Estas lesiones
pueden convertirse en vesculas, ampollas o incluso lceras. Otras
manifestaciones cutneas de vasculitis adems de la prpura pue-
den ser urticaria (denominndose entonces vasculitis urticarifor-
me), ndulos, livedo reticularis, lceras o vesculas.
DIAGNSTICO.
Es preciso realizar una biopsia cutnea para establecer el diagnsti-
co, lo cual suele ser sencillo en la mayora de los casos por lo carac-
terstico de la lesin y por la accesibilidad para obtener tejido para
la conrmacin histolgica. Ms difcil es determinar el supuesto
antgeno desencadenante.
TRATAMIENTO.
A menudo no requieren tratamiento. En los casos en los que se
identiqueantgenodesencadenanteounaenfermedadsubyacente
asociada, la eliminacin de ese antgeno o el tratamiento de dicha
enfermedad es la primera medida, que puede ser suciente para
controlar las lesiones cutneas.
El tratamiento estara indicado en aquellos casos en los que
existiese afectacin sistmica que pudiera condicionar dao org-
nico persistente, y en estos casos, el rgimen es similar al utilizado
en las vasculitis necrotizante sistmicas.
Las situaciones en que pueden aparecer son mltiples:
Vasculitis cutneas relacionadas con antgenos exgenos:
1. Vasculitis secundaria a frmacos. La vasculitis es slo una
de las posibles manifestaciones cutneas de los efectos se-
cundarios inducidos por frmacos (MIR 02-03, 220).
2. Enfermedad del suero y reacciones anes. La vasculitis no
es el mecanismo habitual por el que se produce este proceso,
pero en ocasiones se encuentra venulitis cutnea como sus-
Reumatologa
Pg. 11
trato patolgico. Sin embargo, la lesin cutnea ms caracte-
rstica es la urticaria. Adems de esto se suele producir ebre,
poliartralgias y adenopatas a los 7-10 das de la exposicin
primaria o 2-4 das despus de la exposicin secundaria.
3. Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de
Epstein-Barr, HIV, virus de la hepatitis B, estalococos,
estreptococos y E. coli.
Vasculitis cutneas relacionadas con tericos antgenos en-
dgenos:
1. Vasculitis asociadas a enfermedades neoplsicas. Especial-
mente enfermedades linfoproliferativas.
2. Vasculitis asociadas a conectivopatas. Sobre todo en la ar-
tritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico y sndrome
de Sjgren.
3. Vasculitis asociada a otras enfermedades subyacentes.
Mltiples enfermedades de diversa naturaleza pueden
presentar manifestaciones cutneas en forma de vasculitis
cutnea. Entre ellas se encuentran la cirrosis biliar primaria,
la policondritis recidivante, el dcit de alfa-1 antitripsina,
el by-pass intestinal, la colitis ulcerosa, el sndrome de Good-
pasture o la crioglobulinemia mixta esencial.
4. Vasculitis asociadas a dcits congnitos del complemento.
Otras vasculitis cutneas:
1. Vasculitis urticariforme. Es una vasculitis en la que se pro-
duce un importante edema drmico por el aumento de la
permeabilidad de los pequeos vasos de la piel. Los habones
que aparecen son persistentes (duran ms de 24 horas, lo
que los diferencia de la urticaria simple), y en muchas oca-
siones dolorosos y poco pruriginosos; al desaparecer dejan
una prpura residual. Puede ser idioptica o asociarse a
lupus, macroglobulinemias o infeccin por VHB. Se trata
con corticoides orales.
2. Eritema elevatum diutinum. Es una vasculitis leucocito-
clstica de curso crnico que se maniesta por ppulas y
placas eritematoviolceas en las zonas de extensin de las
extremidades (codos, rodillas, dorso de manos). Puede aso-
ciarse a lupus, artritis reumatoide, enfermedad inamatoria
intestinal y gammapatas monoclonales IgA. Su tratamiento
es la sulfona.
3.14. Enfermedad de Kawasaki.
Tambin denominado sndrome linfomucocutneo. Es una en-
fermedad infantil (80% por debajo de los 5 aos) que aparece de
forma espordica o como brotes epidmicos. Aunque se ha descrito
en todos los continentes, especialmente en paises desarrollados, la
enfermedad es ms frecuente en Oriente. Presenta un ligero pre-
dominio masculino (1,5/1). La enfermedad se presenta como un
cuadro exantemtico febril y su sustrato patolgico es la presencia
de vasculitis en vasos de pequeo calibre, aunque su principal
complicacin, la afectacin coronaria, demuestra que se produce
tambin afectacin de vasos de mediano calibre.
Las principales manifestaciones clnicas son:
1) Fiebre alta prolongada y que no responde a antibiticos.
2) Congestin conjuntival bilateral no exudativa.
3) Alteraciones en labios (enrojecimiento, suras, sangrado con
formacin de costras), mucosa oral (eritema) y lengua (en
frambuesa).
4) Alteraciones cutneas palmoplantares: eritema indurado que
en las fase de convalecencia produce caractersticamente des-
camacin de la piel de los pulpejos de los dedos.
5) Adenopatas cervicales indoloras.
6) Exantema en tronco y extremidades que puede adoptar diversos
aspectos: morbiliforme, urticarial etc...
Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la
afectacin cardaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presen-
tar algn tipo de carditis. La formacin de aneurismas coronarios
(detectable en la edad infantil con ecocardiografa) se produce en el
25% de los pacientes y todos los casos fatales (0,5-2,8%) presentan
vasculitis coronaria. La muerte se suele producir por miocarditis y
arritmias en la fase inicial, o por rotura de los aneurismas e infarto
de miocardio en la fase tarda.
La enfermedad tiene un carcter multisistmico y puede afectar
a otros rganos, producindose artralgias y artritis, nuseas, vmi-
tos, dolor abdominal, meningitis, etc.
Las exploraciones complementarias muestran alteraciones
inespeccas como leucocitosis, elevacin de los reactantes de
fase aguda (VSG, PCR), por lo que el diagnstico se establece ante
la coexistencia de ebre y 4 ms manifestaciones clnicas.
El aspecto ms importante del tratamiento es que la adminis-
tracin precoz de gammaglobulina (2 g/Kg en dosis nica o 400
mg/Kg durante 4 das) junto con salicilatos, disminuye el desarrollo
de complicaciones cardacas. En los casos sin afectacin coronaria
el pronstico es excelente.
3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central.
Es un proceso grave e infrecuente caracterizado por la afectacin
exclusiva de los vasos del sistema nervioso central. Se puede afectar
cualquier tipo de vaso, especialmente las arteriolas. La manifesta-
cin inicial suele ser la cefalea intensa, a la que de forma progresiva
se aade el deterioro de las funciones superiores (alteraciones de
la memoria o personalidad) y nalmente la aparicin de dcits
neurolgicos mltiples.
La enfermedad responde mal al tratamiento con corticoides
y probablemente la asociacin de stos con inmunosupresores
podra mejorar discretamente el pronstico, que es en cualquier
caso muy sombro.
3.16. Tromboangetis obliterante (enfermedad de
Buerger).
Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades, en
la que la formacin de trombos es el mecanismo fundamental. Se
incluye en la clasicacinde las vasculitis por el intensocomponente
inamatorio que rodea la formacin del trombo. Afecta a varones j-
venes, fumadores, sobre todo orientales. A diferencia de las vasculitis
autnticas, no se produce afectacin visceral. (Ver cardiovascular).
3.17. Sndrome de Behet.
Es una enfermedad crnica, multisistmica y de carcter recidivan-
te. La presencia de lceras orales dolorosas recidivantes se presenta
en todos los casos, y por lo tanto es condicin indispensable para
el diagnstico.
INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGA.
La enfermedad es ms frecuente en Japn y en los paises ms
orientales de la cuenca mediterrnea. Afecta a adultos jvenes,
especialmente varones, en los que la enfermedad es adems ms
agresiva. Se desconoce la etiopatogenia, aunque se ha sospechado
una asociacin gentica por la aparicin de casos de agregacin
familiar y la asociacin a los antgenos de histocompatibilidad
HLA DR5 y B5.
La presencia de lceras orales (3 ms episodios anuales) es un
requisito imprescindible para el diagnstico. Son dolorosas, pueden
adoptar cualquier localizacin en la mucosa oral, y a pesar de ser
profundas y presentar una base necrtica amarillenta, curan en 1
2 semanas sin dejar cicatriz (MIR 97-98, 233).
Tabla 8. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Behet.
1. Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindible)
asociadas a 2 de los siguientes:
2. lceras genitales recurrentes.
3. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior).
4. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenmeno de patergia positivo.
Las lceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las orales,
pero en este caso s dejan cicatriz. En la mujer su localizacin en la
vulva hacen que puedan pasar inadvertidas.
La afectacin cutnea puede adoptar diferentes patrones: foli-
culitis (80%), eritema nodoso (50%) o erupciones acneiformes.
MANUAL CTO 6 Ed.
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Figura 10. lceras orales en la enfermedad de Behet.
La afectacin ocular representa la complicacin ms grave y
temida de la enfermedad de Behet. La uvetis posterior es una
manifestacin grave que puede condicionar el desarrollo de pr-
dida de visin (20%) y por lo tanto requiere tratamiento agresivo
con inmunosupresores (ciclosporina). La uvetis anterior aislada
es infrecuente.
Fenmeno de patergia. El desarrollo de una reaccin inamato-
ria (pstula) tras la administracin de suero salino intradrmico es
propio y relativamente especco de la enfermedad de Behet.
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la
presencia de artralgias (30-60%), menos frecuente es la presencia
de artritis franca, que no es deformante y suele afectar a rodillas y
tobillos.
Aunque la alteracin patolgica est fundamentalmente limi-
tada a vasos de pequeo calibre, en ocasiones se afectan vasos de
gran calibre, habitualmente venas, que se maniesta clnicamente
como tromboebitis superciales (25%) y con menos frecuencia
trombosis venosas profundas. La afectacin arterial es an menos
frecuente con aortitis y aneurismas en arterias perifricas (MIR 95-
96F, 142).
La afectacin pulmonar puede producirse por vasculitis de las
arterias pulmonares, produciendo disnea, hemoptisis, tos, dolor
torcico e inltrados radiolgicos. Adems es posible que se pro-
duzcan, como consecuencia de la afectacin venosa, tromboem-
bolismos pulmonares.
La afectacin del sistema nervioso central suele aparecer en
forma de meningoencefalitis aspticas o hipertensin intracraneal,
que evolucionan hacia el deterioro cognitivo y la aparicin de d-
cits neurolgicos diversos.
A lo largo de todo el tracto digestivo pueden aparecer lceras
en la mucosa, sobre todo en la regin ileocecal.
Otras manifestaciones ms raras son la epididimitis o el desa-
rrollo de amiloidosis secundaria.
DIAGNSTICO.
Puesto que los hallazgos de laboratorio slo muestran alteraciones
inespeccas, el diagnstico es clnico y para ello se establecen los
criterios diagnsticos (Tabla 8) (MIR 97-98F, 209).
TRATAMIENTO.
Las lceras orales pueden tratarse con corticoides tpicos, colchi-
cina, pentoxilina o talidomida. Las dosis altas de corticoides se
reservan para las manifestaciones graves como la afectacin del
sistema nervioso central. En ocasiones es preciso aadir inmunosu-
presores. La complicacin ms grave y frecuente, la uvetis posterior
se trata con ciclosporina (5-10 mg/Kg/da).
3.18. Crioglobulinemias.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan por expo-
sicin al fro (4
0
C) y que se disuelven por calentamiento.
CLASIFICACIN
Segn el nmero de inmunoglobulinas que se encuentren presen-
tes en el crioprecipitado y su carcter monoclonal o policlonal, las
inmunoglobulinas se dividen en los siguientes tipos:
Tipo I: constituidas por una sola inmunoglobulina, en general
IgM. Se asocia a la macroglobulinemia de Waldenstrm o al
mieloma.
Tipo II: formadas por IgM monoclonal tipo K, que presenta activi-
dad factor reumatoide, e IgG policlonal. Se asocia a sndromes lin-
foproliferativos o ms frecuentemente a la forma esencial, cursan-
do con artralgias, fenmenos de insuciencia vascular perifrica
por exposicin al fro (fenmeno de Raynaud, acrocianosis y livedo
reticularis), prpura vascultica, astenia y con menor frecuencia
glomerulonefritis, afeccin heptica y neuropata perifrica.
Tipo III: constituidas por dos inmunoglobulinas (IgM-IgG) o tres
(IgM-IgG-IgA) de carcter policlonal. Forman complejos Ag-Ac
circulantes. Se asocian a procesos que cursan con inmunocom-
plejos como infecciones crnicas, cirrosis y conectivopatas.
Recientemente se ha comprobado que las de tipo II y algunas
de las de tipo III se hallan fuertemente asociadas a la infeccin por
VHC (84% de los casos) y en algn caso a VHB.
La investigacin de las crioglobulinas esta indicado en:
Manifestaciones clnicas compatibles con sndrome de criog-
lobulinemia esencial.
Gammapatas monoclonales asociadas a manifestaciones de
sndrome de hiperviscosidad plasmtica, acrocianosis, livedo
reticularis o fenmeno de Raynaud.
ETIOLOGA DE LAS CRIOGLOBULINEMIAS MIXTAS POLICLONALES (TIPOS II Y III):
Enfermedades autoinmunes.
- LES.
- AR.
- Sndrome de Sjgren.
- PAN.
Enfermedades infecciosas.
- Endocarditis subaguda.
- Procesos supurativos crnicos.
- Mononucleosis.
- Citomegalovirus.
- Lepra.
- Slis.
- Paludismo.
Otros.
- Glomerulonefritis.
- Cirrosis heptica.
- Hepatitis aguda y crnica.
3.19. Otras vasculitis.
Otros procesos muy infrecuentes tienen tambin como sustrato
patolgico la presencia de vasculitis.
SNDROME DE COGAN.
Afecta a individuos jvenes. Se caracteriza por la presencia de quera-
titis intersticial no siltica asociada a disfuncin cocleovestibular,
que suele producir una hipoacusia severa. La vasculitis de la raz
artica puede producir insuciencia artica (10%).
ENFERMEDAD DE EALES.
Se trata de una vasculitis retiniana que produce hemorragias vtreas
y retinianas recidivantes que evolucionan a la prdida de visin.
TEMA 4. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.
4.1. Hiperuricemia y gota.
El cido rico es el producto de la degradacin de las purinas. Los
uratos son la forma ionizada del cido rico y predominan en plasma,
lquido extracelular y lquido sinovial. El plasma est saturado con
urato monosdico en una concentracin de 6,8 mg/dl, por lo que en
concentraciones superiores existe la posibilidad de precipitacin.
El urato slo se sintetiza en tejidos que contienen xantina
oxidasa, sobre todo hgado e intestino delgado. La cantidad de
Reumatologa
Pg. 13
uratos corporales en un momento dado viene determinado por la
diferencia entre la cantidad producida, (que vara en funcin del
contenido de purinas de la dieta, del estado anablico y del sistema
de ahorro de purinas) y la excretada. La mayor parte del urato se
elimina en los riones (entre el 60-75%) y gran parte del resto lo
hace en el intestino.
La hiperuricemia se puede denir comola concentracinplas-
mtica de urato mayor de 7 mg/dl. Los niveles sricos de cido
rico se mantienen muy bajos antes de la pubertad (MIR 98-99, 88).
Posteriormente en los varones aumentan progresivamente y en las
mujeres ascienden despus de la menopausia, pero sin alcanzar los
niveles de los varones. Esto puede explicarse por el efecto uricos-
rico de los estrgenos.
CAUSAS DE HIPERURICEMIA.
SNTESIS DE URATO AUMENTADA.
1) Hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas
(MIR 00-01, 64).
En la mayora de los pacientes con hiperuricemia por aumento de
sntesis de cido rico, la anomala subyacente es un aumento del
catabolismo de las purinas. Se observa en las enfermedades mielo
y linfoproliferativas, mieloma y otros tumores, sobre todo si son
tratados con quimioterapia por la gran destruccin celular que se
deriva. Tambin puede observarse en la hemlisis, policitemia vera,
psoriasis y enfermedad de Paget.
La dieta, aunque es tambin una fuente de purinas que se pue-
den metabolizar a cido rico, tiene mucha menor importancia.
De hecho, la restriccin estricta de la ingesta de purinas reduce
la concentracin plasmtica media de urato en slo 1 mg/dl y la
eliminacin urinaria de cido rico en 200 mg/da. Cuando se in-
gieren alimentos con alto contenido en cidos nucleicos (riones,
hgado, etc.) se incrementa de forma signicativa la concentracin
urinaria de urato.
2) Defectos hereditarios enzimticos.
a) Aumento de la actividad de la PRPP (fosforribosilpirofosfato)
sintetasa. Es un trastorno ligado al cromosoma X. El aumento
de la actividad de la PRPP sintetasa incrementa la sntesis de
PRPP y acelera la biosntesis de novo. Los sujetos que presentan
este trastorno metablico congnito tienen sobreproduccin de
purinas, hiperuricemia e hiperaciduria, por lo que presentan
clculos de cido rico y gota antes de los 20 aos de edad.
b) Dcit de HPRT (hipoxantina fosforribosiltransferasa). Es un
trastorno ligado al X. El dcit puede ser completo o parcial:
- Dcit completo de HPRT(sndrome de Lesch-Nyhan). Pre-
senta hiperuricemia, hiperaciduria, clculos de cido rico
y gota por la sobreproduccin de uratos. Asocia tambin au-
tomutilacin, coreoatetosis y otros trastornos neurolgicos.
- Dcit parcial de HPRT (sndrome de Kelley-Seegmiller).
Slo presenta gota y clculos renales.
EXCRECIN DISMINUIDA DE CIDO RICO.
Este mecanismo causa al menos el 90% de las hiperuricemias. El cido
rico realiza varias entradas y salidas a lo largo de su recorrido por
la nefrona. El 10% del urato ltradopor el glomruloseexcretapor la
orina en forma de cido rico. Tras la ltracininicial, prcticamen-
te todo el urato se reabsorbe. An en el tbulo proximal, se secreta
aproximadamente el 50% aunque de nuevo se reabsorbe el 40%. De
esta manera, la hiperuricemia por alteracin de la excrecin, puede
deberse a un aumento de la absorcin de uratos, a una disminucin
de la secrecin, o a la disminucin en la ltracin:
El aumento de la absorcin se produce en situaciones de
disminucin del volumen extracelular (uso de diurticos, dia-
betes inspida, etc.)(MIR 01-02, 76; MIR 00-01F, 83). El uso de
diurticos constituye en la actualidad la causa identicable ms
frecuente de hiperuricemia. Otros frmacos como la aspirina en
dosis bajas, el cido nicotnico, el etambutol y la ciclosporina A
pueden tambin causar hiperuricemia.
La disminucin de la secrecin se produce en aquellas situa-
ciones en las que hay cidos que compiten con el cido rico
en el sistema de transporte tubular (cetoacidosis diabtica,
acidosis lctica, ingesta de salicilatos, etc.).
La reduccin de la ltracin de urato no parece ocasionar hi-
peruricemia primaria, pero contribuye a la hiperuricemia de la
insuciencia renal. A pesar de la presencia invariable de hipe-
ruricemia en la insuciencia renal, la artritis gotosa aparece en
menos de un 1% de los pacientes con insucienciarenal crnica.
La poliquistosis renal es una excepcin, con una prevalencia
del 30%. En los pacientes en hemodilisis se pueden presentar
ataques recurrentes de artritis o periartritis aguda, tanto por
cristales de urato como de fosfato clcico (apatita) u oxalato
clcico.
En los pacientes con trasplante renal, podemos encontrar fre-
cuentemente ataques de gota, sobre todo en los que reciben ciclos-
porina y corticoides (hasta el 10% de los pacientes la presentan), ya
que la primera disminuye la depuracin renal de uratos. Los ataques
de gota son raros en pacientes trasplantados en tratamiento con
corticoides y azatioprina.
Otras causas de hiperuricemia de causa renal son:
Algunas enfermedades endocrinas como el hipotiroidismo y el
hiper e hipoparatiroidismo.
Intoxicacin crnica por plomo (gota saturnina).
MECANISMOS COMBINADOS.
Dcit de glucosa-6-fosfatasa. Enzima que hidroliza la glucosa
6 fosfato a glucosa. Presentan hiperuricemia desde la infancia.
Tambin pueden presentar hiperlactacidemia que bloquea la
eliminacin de cido rico, al reducir su secrecin tubular.
Dcit de fructosa-1-fosfato aldolasa. Tienen intolerancia a la
fructosa y presentan hiperuricemia por aumento de la sntesis
y por disminucin de la eliminacin renal.
Figura 11. Gota.
MANUAL CTO 6 Ed.
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Alcohol. Tambin produce hiperuricemia por ambos mecanis-
mos, aumenta la sntesis de uratos y puede causar hiperlacta-
cidemia que bloquea la secrecin de cido rico.

La secuencia habitual comprende la progresin desde hiperuricemia
asintomtica, artritis gotosa aguda, gota intercrtica y gota crnica
con formacin de tofos. La nefrolitiasis puede aparecer antes o
despus del primer ataque de artritis gotosa.
La prevalencia de hiperuricemia oscila entre el 2 y 13,2%,
mientras que la prevalencia de gota vara entre el 1,3 y el 3,7% de la
poblacin general. Cuanto mayor es la concentracin plasmtica
de urato, mayores son las probabilidades de padecer gota.
1. ARTRITIS GOTOSA.
Tpicamente la gota aparece como ataques recurrentes de artritis
monoarticular. Sin embargo, aunque hablamos de artritis gotosa,
debes recordar que frecuentemente se ven implicadas otras es-
tructuras sinoviales como las bursas. El primer ataque comienza
de forma aguda, frecuentemente por la noche, con dolor muy agudo
y signos de intensa inamacin. Suele asociarse febrcula. La dura-
cin del cuadro es de unos das, remitiendo aun sin tratamiento (que
acelera esta remisin y disminuye los sntomas). La piel sobre la zona
afecta puede descamarse a medida que se resuelve el episodio.
Figura 12. Aspecto radiolgico resaltado de las lesiones seas en la
hiperuricemia.
A veces, sobre todo en las mujeres, el ataque de gota puede ser
poliarticular. Las articulaciones ms afectadas son las perifricas
de las extremidades inferiores, y de ellas la que lo hace ms tpica
y frecuentemente es la primera metatarsofalngica. La gota aguda
aparece como consecuencia de la interaccin entre los cristales de
urato y los leucocitos polimorfonucleares y comprende la activacin
de mecanismos inamatorios humorales y celulares.
Tanto los aumentos como los descensos bruscos en la concentra-
cin plasmtica de urato pueden provocar un ataque agudo, sobre
todo el descenso brusco.
Los ataques se pueden ver asociados a diferentes situaciones
precipitantes, como el estrs, traumatismos, infecciones, hospita-
lizacin, ciruga, ayuno, disminucin de peso, hiperalimentacin,
comidas copiosas, alcohol y medicamentos.
Tras el primer ataque de gota, lo habitual es que se produzca
alguna recurrencia en un tiempo que es variable. El 75% sufren un
segundo ataque en los dos aos siguientes, aunque este intervalo
puede ser de hasta 40 aos. Sin embargo, aunque menos frecuente,
hay casos de un nico episodio de gota sin afectacin posterior. A
los perodos asintomticos entre los episodios de artritis aguda se
les denomina intervalo de gota o gota intercrtica.
Con el tiempo, si no hay tratamiento, se puede desarrollar la gota
tofcea crnica. Los tofos son granulomas que se forman alrededor
de cristales de urato monosdico. Tienen gran capacidad erosiva
en los huesos afectos. Sus localizaciones ms tpicas son la 1 MTF,
las articulaciones de manos, sobre tendones como el aquleo y en
supercies cutneas como el codo o pabellones auriculares.
La alteracin radiolgica tpica que vemos en la gota es una
erosin sea, que puede ser intraarticular, paraarticular o a distancia
de la articulacin. Las erosiones suelen ser redondeadas y estn
rodeadas de un borde esclertico (aspecto resaltado). Puede existir
un margen o labio sobresaliente. El espacio intraarticular, cuando
se afecta, lo hace ms tardamente.
2. NEFROPATA.
La hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos renales:
a) Nefrolitiasis. Las personas con hiperuricemia presentan litiasis
con frecuencia. Cuando los ataques de gota y la nefrolitiasis se dan
en un mismo paciente, el orden de aparicin no es constante (la
nefrolitiasis puede preceder a la instauracin de la artritis gotosa en
el 40% de los pacientes). El ambiente sobresaturado de cristales de
urato no slo favorece la formacin de litiasis rica; estos cristales
pueden formar el ncleo sobre el que se depositan sales de calcio,
formando clculos de oxalato o fosfato clcico (de todas formas,
mucho menos frecuentes que los de cido rico).
b) Nefropata por urato. Es un tipo de nefropata intersticial causada
por el depsito de este material, con desarrollo de una reaccin in-
amatoria conclulas gigantes. Se produce enfases avanzadas de la
enfermedad y no puede diagnosticarse en ausencia de artritis gotosa.
El espectro de afectacin clnica es muy variable, ya que va desde
casos asintomticos, hasta el desarrollo de proteinuria, hipertensin
e insuciencia renal. Hoy, gracias al uso de frmacos enfases menos
avanzadas de la enfermedad, es mucho menos frecuente.
c) Nefropata por cido rico. Se presenta en situaciones de pro-
duccin intensa y aguda de cido rico (p.ej. quimioterapia). El
urato se deposita en los tbulos distales y colectores produciendo
insuciencia renal aguda. Si se diagnostica de forma precoz, puede
ser reversible. En la mayor parte de los casos de insuciencia renal
aguda oligrica, el contenido de cido rico en la orina es normal o
est reducido, y el ndice cido rico/creatinina es menor de 1. En
la nefropata aguda por cido rico el ndice cido rico/creatinina
es mayor de 1.
TRATAMIENTO.
1) Hiperuricemia asintomtica. Actualmente no est indicado el
tratamiento de la hiperuricemia asintomtica (MIR 99-00, 123; MIR
94-95, 34; MIR 95-96, 3), pues la mayora de los sujetos con hipe-
ruricemia nunca desarrollan gota. Slo est indicado para prevenir
la nefropata aguda por cido rico, por ejemplo en los pacientes
con enfermedad neoplsica que van a recibir tratamiento citoltico.
Habitualmente se utiliza el alopurinol pero recientemente se ha
comercializado la Rasburicasa, que tambin puede utilizarse en la
prevencin del sndrome de lisis tumoral.
Si se diagnostica hiperuricemia asintomtica es necesario de-
terminar la causa. Si se trata de un trastorno secundario (como la
ingestin de determinados frmacos como los diurticos), se deben
corregir los factores etiolgicos y controlar los problemas asociados
como la hipertensin, la hipercolesterolemia, la diabetes mellitus
y obesidad.
2) Artritis gotosa aguda. El tratamiento adecuado de esta alteracin
requiere un diagnstico preciso. El diagnstico denitivo requiere
la aspiracin de la articulacin o del tejido articular afectado y la
demostracin de cristales de urato monosdico intracelulares en los
leucocitos polimorfonucleares del lquido sinovial o en los agregados
tofceos (MIR 01-02, 81).
La asociacin de artritis monoarticular aguda, hiperuricemia y
respuesta al tratamiento con colchicina proporciona un diagnstico
de presuncin de artritis gotosa, pero son un sustituto poco ade-
cuado de la demostracin de cristales (MIR 05-06, 85).
Una vez asegurado el diagnstico de artritis gotosa, el tratamien-
to se puede realizar con:
Reposo de la articulacin.
Colchicina. Es el agente usado de forma tradicional y se con-
sidera de eleccin en el paciente ambulatorio en el que no se
dispone de diagnstico de certeza. Inhibe la liberacin del factor
quimiotctico leucocitario inducido por cristales. La colchicina
tambin se puede administrar por va intravenosa. Los efectos
secundarios ms habituales son los gastrointestinales (diarrea,
dolor abdominal), aunque puede presentarse en algunos casos
toxicidad severa hematolgica, renal o heptica.
Reumatologa
Pg. 15
Antiinamatorios no esteroideos (AINE). Son mejor tolerados
que la colchicina por lo que en la actualidad se eligen en la ma-
yora de los pacientes, mostrando una ecacia similar entre los
distintos AINEs utilizados. El tratamiento es ms ecaz cuanto
ms precoz se inicie y se mantiene 3-4 das despus de la des-
aparicin de los signos de inamacin. Estn contraindicados
en pacientes con enfermedad pptica activa y se deben utilizar
con precaucin en pacientes con insucienciacardaca. Pueden
producir hiperpotasemia e insuciencia renal.
Glucocorticoides. Se ha recomendado la inyeccin intraarticular
de glucocorticoides en pacientes con gota aguda con diagnsti-
co conrmado que no pueden tomar medicacin oral, cuando
la colchicina o los AINE estn contraindicados o en los casos
resistentes. En caso de no poder utilizar la va intraarticular se
pueden emplear por va oral o parenteral.
(MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92).
Figura 13. Artropata tofcea.
3) Gota intercrtica y crnica. Debe tratarse la hiperuricemia en
todos los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre-
sentado artritis gotosa y nefrolitiasis y los que presentan artropata
crnica tofcea. Los niveles de uricemia pueden reducirse por dos
mecanismos diferentes: disminucin de la sntesis de cido rico
(alopurinol) o aumento de su eliminacin renal (uricosrico). El
alopurinol es hipouricemiante al ser sustrato de la enzima xantina
oxidasa. Los uricosricos son la benzobromarona, benziodarona,
sulnpirazona y el probenecid. Antes de iniciar el tratamiento con
agentes reductores de los uratos, el paciente no debe presentar signo
alguno de inamaciny debe haber comenzadoa tomar colchicina
como prolaxis. El descenso brusco del urato plasmtico como
consecuencia del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes
uricosricos puede prolongar o precipitar un ataque agudo. El papel
de la dieta es limitado. Sin embargo, el consejo diettico es impor-
tante para el control completo del paciente y se dirige contra los
factores de riesgo cardiovascular como la obesidad, hiperlipidemia,
diabetes mellitus, hipertensin y consumo de alcohol.
Alopurinol. Est indicado en:
a) Normosecretores (excrecin renal mayor de 800 mg/24h con
dieta normal y mayor de 600 mg/24h con dieta sin purinas)(MIR
95-96F, 170).
b) Nefrolitiasis.
c) Insuciencia renal.
d) Depsitos tofceos.
e) Pacientes con nefrolitiasis de cualquier tipo.
f) Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecerla.

Los efectos colaterales ms frecuentes son: erupcin cutnea,
malestar digestivo, diarrea y cefaleas. Los efectos adversos graves
comprenden: alopecia, ebre, linfadenopatas, supresinde la m-
dula sea, toxicidad heptica, nefritis intersticial, insucienciarenal,
vasculitis por hipersensibilidad y muerte. Esta toxicidad es rara pero
aparece con ms frecuencia en pacientes con insuciencia renal o
tratamiento con diurticos tiacdicos. Hay que tener en cuenta las
posibles interacciones farmacolgicas con el alopurinol. Dado que
la 6-mercaptopurina y la azatioprina se inactivan por la xantina
oxidasa, el alopurinol prolonga la vida media de ambos agentes y
potencia sus efectos teraputicos y txicos. Tambin potencia la
toxicidad de la ciclofosfamida. Hay hasta tres veces ms frecuencia
de erupciones cutneas si se utiliza asociado con la ampicilina y
amoxicilina.
Uricosricos. Estn indicados en:
a) Hiperuricemia atribuible a un descenso de la excrecin de cido
rico (en ausencia de contraindicaciones).
b) Funcin renal satisfactoria.
c) Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis.
(MIR 97-98F, 208; MIR 95-96F, 153).
Los uricosricos son ecaces enel 70-80%de los pacientes. Los
salicilatos bloquean la accin uricosrica de estos agentes, proba-
blemente por inhibicin de la secrecin de urato. Los agentes uri-
cosricos pierden ecacia a medida que se reduce el aclaramiento
de creatinina y son inecaces cuando la ltracin glomerular cae
por debajo de 30 ml/min. Los agentes uricosricos ms utilizados
son el probenecid y la sulnpirazona que noestncomercializados
en Espaa. El nico frmaco uricosrico que se ha utilizado en
nuestro medio es la benzobromarona, actualmente en desuso por
la aparicin de casos de hepatitis toxica severa. Este hecho, junto
con la ausencia de comercializacin de probenecid y sulnpirazona
hace que todos los pacientes con hiperuricemia que deban recibir
tratamiento en nuestro medio reciban alopurinol como frmaco
inicial.
Al favorecer la excrecin de cido rico, los agentes uricos-
ricos pueden desencadenar la aparicin de nefrolitiasis. Esta rara
complicacin se puede evitar si se inicia el tratamiento con dosis
bajas, forzando la hidratacin y alcalinizando la orina. Los princi-
pales efectos colaterales son hipersensibilidad, erupcin cutnea y
molestias digestivas. Es rara la toxicidad grave, pero puede aparecer
necrosis heptica y sndrome nefrtico.
Podemos plantear el tratamiento combinado con alopurinol y
uricosricos en pacientes normo o hiposecretores con gota tofcea
grave y en los que tienen respuesta insuciente a monoterapia. Una
vez que se instaura el tratamiento, es de por vida, mantenindose
la colchicina los primeros meses.
4) Nefrolitiasis. El tratamiento hipouricemiante es recomendable
en pacientes con artritis gotosa y nefrolitiasis. Se recomienda la
ingestin de agua suciente para crear un volumen de orina al da
mayor de dos litros, alcalinizar la orina con bicarbonato sdico o
acetazolamida para aumentar la solubilidad del cido rico y ad-
ministrar alopurinol para disminuir la uricemia. Una alternativa al
alopurinol en el tratamiento de los clculos de cido rico o mezcla
de cido rico y calcio es el citrato potsico por va oral.
Figura 14. Tofo gotoso.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 16
5) Nefropata por cido rico. La hidratacin intravenosa intensa
y la furosemida diluyen el cido rico en los tbulos y aumentan el
ujodeorina. Laadministracindeacetazolamidaydebicarbonato
sdico va oral, aumenta la alcalinidad de la orina y as solubiliza
ms el cido rico. Adems, se puede administrar una dosis de
alopurinol para disminuir la uricemia.
Figura 15. Destruccin sea en la gota tofcea.
Figura 16. Depsitos de pirofosfato clcico intraarticular.
4.2. Artritis debida a depsito de cristales de calcio.
1. DEPSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO CLCICO DIHI-
DRATADO (PPCD) (MIR 95-96F, 144).
Los depsitos de cristales de PPCD en el cartlago articular, en la
sinovial, y en los ligamentos y tendones periarticulares son ms
frecuentes en los ancianos. A pesar de que en la mayora de los ca-
sos este depsito es un proceso asintomtico, en ciertas ocasiones
pueden producirse episodios de artritis aguda muy parecidos a la
gota (pseudogota). Tambin se puede producir un proceso articular
destructivo crnico. En una minora de pacientes con artritis por
PPCD hay alguna enfermedad metablica o hereditaria. Entre los
procesos metablicos que estimulan el depsito de PPCD cabe
destacar: hiperparatiroidismo primario, hemocromatosis, hipo-
fosfatasia, hipomagnesemia. La asociacin con hipotiroidismo y
tambin con la enfermedad de Wilson no se han conrmado en
estudios controlados (MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59). Es posible
que la asociacin entre condrocalcinosis y acromegalia, ocronosis
y gota tofcea crnica sea el resultado de la predileccin de estas
enfermedades por individuos mayores de 60 aos.
Las formas familiares suelen iniciarse entre la 3 y la 5 dcada
de la vida, con afectacin poliarticular severa. El mecanismo de
transmisin parece ser autosmico dominante, observndose en
algunas familias defectos genticos en los cromosomas 5q y 8q. Por
esta razn, en los pacientes jvenes que desarrollan la enfermedad
(menos de 50 aos), es necesario realizar pruebas para descartar las
enfermedades antes mencionadas. Solicitaremos niveles sricos de
calcio, fsforo, fosfatasa alcalina, magnesio, ferritina, y realizaremos
estudios de agregacin familiar (MIR 97-98, 231; MIR 96-97, 106).
Figura 17. Mecanismos de afectacin en la condrocalcinosis.
Artritis aguda (pseudogota). La articulacin que ms se afecta
es la rodilla (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99), seguida del carpo, del
hombro, del tobillo, del codo y de las articulaciones de manos y pies.
El diagnstico se establece mediante el estudio del lquido sinovial
que muestra cristales romboidales con birrefringencia dbilmente
positiva, en un lquido de caractersticas inamatorias (MIR 97-98,
234). Puede acompaarse de febrcula o de ebre. Se han descrito
los mismos desencadenantes (hospitalizacin, intervenciones
quirrgicas, etc.) que describimos en la gota (MIR 99-00F, 94; MIR
94-95, 178).
Artropata crnica (artropata por pirofosfato). Aparece en la
mitad de los enfermos con manifestaciones clnicas, sobre todo en
las mujeres de ms de 65 aos. Su semiologa es similar a la de la
artrosis primaria, pero con una distribucin diferente, simtrica y
progresiva, mayor gravedad y moderada inamacin articular. La
distribucin articular puede aportar datos sugiriendo un proceso
no artrsico. La artrosis primaria casi nunca afecta a las articula-
ciones metacarpofalngicas, mueca, codo, hombro y tobillo. Si en
las radiografas se observan depsitos densos puntiformes, lineales
o ambos, en el menisco brocartilaginoso o en el cartlago hialino
articular (condrocalcinosis), es probable que se trate de depsito
de PPCD (MIR 03-04, 19). Es tpica la afectacin, con calcicacin,
del ligamento triangular del carpo.
TRATAMIENTO.
La aspiracin de la articulacin (para disminuir la presin intraar-
ticular) y la administracin de agentes antiinamatorios no este-
roideos o la inyeccin intraarticular de corticoides son resolutivas
en pocos das. La colchicina sirve para yugular las crisis agudas y
como prolaxis para prevenir ataques en casos muy recidivantes
cuando se administra de forma crnica.
2. ENFERMEDAD POR DEPSITO DE HIDROXIAPATITA CLCICA.
PATOGENIA.
La hidroxiapatita clcica (HA) es el mineral principal del hueso y de
los dientes. La mayora de las calcicaciones de partes blandas del
organismo son producidas por la hidroxiapatita. En la mayora de
los casos, como ocurre con el depsito de cristales de pirofosfato,
el depsito es idioptico, pero existen una serie de enfermedades
asociadas que debemos conocer. Entre estas incluimos:
Enfermedades del tejido conectivo: LES, dermatomiositis in-
fantil, esclerodermia.
Reumatologa
Pg. 17
Enfermedades metablicas: hiperparatiroidismo que se asocia
a hipercalcemia, hiperfosfatemia, intoxicacin por vitamina
D, sndrome de leche-alcalinos, insuciencia renal crnica,
hemodilisis y diabetes mellitus.
Trastornos neurolgicos: ACV y traumas medulares.
CLNICA.
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos
pero igual que ocurra con los otros cristales revisados, pueden aso-
ciarse a artritis aguda, artropata crnica ms o menos destructiva,
bursitis y periartritis sintomticas. Los cuadros ms relevantes son:
Periartritis calcicante: el hombro es la localizacin ms habi-
tual. Puede ser asintomtica o asociarse a dolor con la movili-
zacin del tendn calcicado. Enla radiologa suele observarse
calcicacin sobre la estructura afectada.
Artrosis: se han identicado cristales en el lquido sinovial en
un 50% aproximadamente de los pacientes con artrosis. Se des-
conoce si son un fenmeno primario que favorece el desarrollo
de la artrosis o son secundarios a la degeneracin del cartlago.
La liberacin de cristales puede estar asociada a la formacin
de ndulos de Heberden calientes.
Artritis: similar al cuadro de pseudogota ya descrito.
Artropata destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y
al hombro (hombro de Milwaukee) y predomina en mujeres
mayores de 60 aos. La rotura del manguito de los rotadores se
suele asociar a la lesin del hombro. La rotura de las estructuras
de soporte produce inestabilidad y gran deformidad.
DIAGNSTICO.
La radiologa puede mostrar calcicaciones intraarticulares o
periarticulares, con o sin cambios en el hueso vecino, como ero-
siones, destruccin o hipertroa. Tambinnos podemos encontrar
una radiologa normal. El aspirado de lquido sinovial nos muestra
un lquido con pocas clulas (menos de 1000/mm
3
), que puede ser
hemtico. El diagnstico denitivo se basa en la identicacin de
los cristales en el lquido o en el tejido sinovial. Los cristales son muy
pequeos (no identicables en microscopa ptica), no birrefrin-
gentes y slo pueden observarse con microscopa electrnica. Los
acmulos de cristales se pueden ver como glbulos brillantes intra
o extracelulares que se tien de prpura con la tincin de Wright y
de rojo brillante con alizarina roja.
TRATAMIENTO.
En los episodios de inamacin aguda se pueden administrar AI-
NEs, colchicina o inltraciones conesteroides. Puede ser necesaria
la ciruga ortopdica reparativa en los casos con graves cambios
destructivos.
3. ENFERMEDAD POR DEPSITO DE CRISTALES DE OXALATO
CLCICO (OXCA).
PATOGENIA.
El oxalato es un producto nal del metabolismodel cidoascrbico
y de algunos aminocidos. Se alcanzan concentraciones sricas de
sobresaturacin como consecuencia de una excrecin renal dismi-
nuida y de otros factores como ingesta elevada de vitamina C. Aun-
que existe una forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria
infrecuente asociada a hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuciencia
renal y muerte alrededor de los 20 aos, la mayora de los casos se
asocian a insuciencia renal terminal (oxalosis secundaria).
CLNICA Y DIAGNSTICO.
Los agregados de OXCA pueden localizarse en el cartlago, la si-
novial y los tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis ms
Tabla 9. Artritis por Microcristales.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 18
o menos agresiva y periartritis. Se afectan con ms frecuencia las
articulaciones de rodillas y manos. La radiografa puede mostrar
condrocalcinosis, un rasgo comn al depsito de PPCD y OXCA. Los
derrames sinoviales inducidos por OXCA no suelen ser inamatorios
y hay menos de 2.000 clulas por mililitro; suelen predominar los
neutrlos o los mononucleares. En la mayora de los casos los de-
psitos son extracelulares, pero tambin se han identicadodentro
de los neutrlos. El aspecto y la birrefringencia de los cristales de
OXCA es variable. Lo ms frecuente es que sean bipiramidales y
con birrefringencia muy positiva.
TRATAMIENTO.
En la oxalosis primaria el trasplante heptico reduce el depsito
de cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata con AINEs,
colchicina, corticoides intraarticulares.
Actualmente se evitan los suplementos de vitamina C en los
pacientes con insuciencia renal. El incremento de la frecuencia
de la hemodilisis slo produce mejora parcial.
TEMA 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.

El lupus eritematoso sistmico (LES) es el prototipo de enferme-
dad autoinmune. Es una enfermedad multisistmica de carcter
inamatorio, con curso y pronstico extremadamente variable,
cuya alteracin subyacente primordial es la produccin exagerada
de autoanticuerpos. Puede afectarse prcticamente cualquier r-
gano o sistema, produciendo cuadros benignos en algunos casos y
otros de extrema gravedad. Entre las alteraciones inmunolgicas,
la ms destacable por su frecuencia es la presencia de anticuerpos
antinucleares (ANA).
5.1. Epidemiologa.
La enfermedad es propia de mujeres en edad frtil, sin embar-
go, se producen casos en varones, ancianos y nios. El marcado
predominio femenino global de la enfermedad (9:1) se atena en
estas situaciones (5/1 en la infancia y 3/1 en mayores de 65 aos).
La enfermedad tiene una distribucin mundial, aunque no todas
las razas presentan la misma frecuencia. En Estados Unidos se ha
observado que el LES es tres veces ms frecuente, y tambin ms
agresivo, en la raza negra. Otros grupos tnicos, como los hispanos
y asiticos son tambin ms susceptibles a la enfermedad. A pesar
de ello, la incidencia en zonas como Suecia, con una poblacin
exclusivamente caucsica, es tambin elevada. La prevalencia vara
entre 15-50 casos/100.000 habitantes (MIR 97-98, 239).
5.2. Etiopatogenia.
Los agentes etiolgicos concretos se desconocen, sin embargo
diferentes observaciones clnicas y epidemiolgicas hacen que se
pueda armar que inuyen varios factores en el desarrollo de la
enfermedad:
1) Factores genticos. La incidencia entre los familiares de los
pacientes es mucho ms elevada (10%) que en la poblacin
general. La concordancia entre gemelos monocigticos es muy
superior a la que aparece en gemelos dicigticos. Adems de-
terminados haplotipos del sistema HLA (DR2, DR3 y B8) son
ms frecuentes entre los pacientes. Existe una asociacin entre
algunos haplotipos y determinadas manifestaciones clnicas
(presencia de anticoagulante lpico y HLA DR4 y DR7). Algu-
nos dcits congnitos de factores del complementose asocian
a la presencia de LES. El factor gentico ms comn asociado
al LES es un alelo defectuoso de clase III, el C4AQO que no
codica la protena C4A funcional. Este alelo se detecta en
40-50% de los pacientes con LES y en el 15% de los controles
sanos. Diversos estudios han constatado la relacin entre di-
versas regiones del cromosoma 1 y la agregacin familiar de
dicha enfermedad.
2) Factores ambientales. El ms evidente es la radiacin ultravio-
leta (B y en menor medida A), puesto de maniesto en la fre-
cuencia con que los pacientes presentan fotosensibilidad (70%).
Determinados frmacos son capaces de inducir la aparicin de
ANA e incluso de sntomas de LES (procainamida, hidralacina,
colorantes de cabello, etc.).
Figura 18. Patogenia del LES.
3) Factores hormonales. Las hormonas estrognicas juegan un
papel, probablemente favorecedor, en la patogenia de la en-
fermedad. As se comprueba la elevada prevalencia de LES en
el sexo femenino y la prdida de sta en las edades pre y post-
menopusica; el aumento de la incidencia en los varones con
sndrome de Klinefelter; la exacerbacin de los sntomas que
se puede producir en el puerperio o tras la administracin de
estrgenos exgenos.
4) Factores inmunolgicos. El elemento comn en todos los pa-
cientes con LES es la existencia de un trastorno en la regulacin
de la inmunidad. En trminos globales existira una disminucin
de la supresin por parte de los linfocitos supresores, de tal for-
ma que los linfocitos B produciran una cantidad desmesurada
de autoanticuerpos. Estos anticuerpos podran actuar de forma
especca frente a determinadosantgenos (anticuerpos anti-
plaquetarios, antifosfolpido) o bien formar inmunocomplejos
(circulantes o in situ) que al depositarse generaran una re-
puesta inamatoria responsable de las alteraciones patolgicas
y clnicas de la enfermedad.
En resumen: determinados individuos genticamente predispues-
tos en un entorno estrognico favorecedor, al exponerse a factores
ambientales (desconocidos en la mayora de los casos) desarrollaran
la alteracin inmune y las manifestaciones clnicas del LES.
5.3. Manifestaciones clnicas.
El curso clnico y la gravedad son muy variables. Las formas de evolu-
cin rpidamente fatal son actualmente raras. La mayora de los pa-
cientes experimentan un curso intermitente con periodos de actividad
y remisin (esta ltima llega a ser completa, manteniendo al paciente
asintomtico y sin precisar tratamiento en el 20% de los casos).
Al tratarse de una enfermedad multisistmica, virtualmente cual-
quier rgano puede resultar afectado (tabla 13), de hecho frecuen-
temente (95%) los pacientes presentan manifestaciones generales
inespeccas como febrcula, malestar, astenia, anorexia y prdida de
peso.
1) Las manifestaciones musculoesquelticas son las ms fre-
cuentes (95%), aunque habitualmente se trata de artralgias y
mialgias, y por lo tanto carecen de especicidad (MIR 97-98, 224;
MIR 96-97F, 94).
El 60% de los pacientes presentan artritis, que suele ser migra-
toria, no deformante y produce un dolor desproporcionado para los
signos inamatorios objetivos que se encuentran. Suele localizarse
en IFPs, MCFs, carpos y rodillas. Aproximadamente el 10% de los
pacientes desarrollan artritis persistente con deformidades, pero
sin que existan erosiones (a diferencia de la artritis reumatoide).
La deformidad ms caracterstica es la artropata de Jaccoud, que
consiste en la desviacin cubital en rfaga reductible, junto con
deformidad en cuello de cisne de los dedos.
Reumatologa
Pg. 19
Es tambin habitual la tumefaccin difusa de manos y pies, la
presencia de tenosinovitis y la laxitud ligamentaria. Incluso pueden
encontrarse ndulos subcutneos.
La afectacin muscular suele producirse en forma de mialgias,
aunque el 5% de los pacientes presentan una autntica miopata
inamatoria. Estos pacientes pueden presentar tambin miopata
secundaria a alguno de los tratamientos que se utilizan en el LES
(hidroxicloroquina o esteroides).
La osteonecrosis asptica o necrosis avascular es tambin fre-
cuente en los pacientes con LES (15%).
2) Las alteraciones hematolgicas (85%) suelen ser asintomticas.
La anemia es habitualmente la propia de trastornos crnicos y se
correlaciona bien con la intensidad de la enfermedad. La presencia
de un test de Coombs positivo se produce en el 25% de los casos y
slo un 10% desarrollar hemlisis (la anemia es la manifestacin
hematolgica ms frecuente).
En el 60% de los casos se produce leucopenia, que no es intensa,
ni favorece las infecciones, y por lo tanto no requiere tratamiento.
Es frecuente la linfopenia.
La presencia de trombopenia no suele tener importancia clnica,
ya que slo en menos del 5% de los casos sta es intensa y se acompa-
a de fenmenos hemorrgicos. La asociacin de anemia hemoltica
autoinmune y trombocitopenia se denomina sndrome de Evans.
Aunque en algunos pacientes se pueden detectar anticuerpos
frente a diferentes factores de la coagulacin (II, VIII, IX, XI, XII,
XIII), la alteracin ms frecuente que se detecta en estos pacientes
es la presencia de anticoagulante lpico/anticuerpos antifosfol-
pido. Desde el punto de vista clnico son raras las manifestaciones
hemorrgicas y ms habituales los fenmenos trombticos.
3) La afectacin cutnea se produce en el 80% de los pacientes en
algn momento de la enfermedad (tabla 10). Cabe distinguir entre
manifestaciones inespeccas, no exclusivas del LES y aquellas es-
peccas del LES, y por lotantomuy sugestivas de esta enfermedad.
stas se subdividen a su vez en:
Lesiones agudas (en el 50% de los pacientes con LES). La ms
caracterstica es el eritema en alas de mariposa (rash malar
o eritema en vespertilio). Se trata de un exantema eritematoso
que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz, respetando
el surco nasogeniano y las reas periorbitarias. Pueden apare-
cer tambin erupciones exantemticas morbiliformes agudas
por encima de la cintura. Estas lesiones son fotosensibles y
suelen aparecer coincidiendo con un brote de actividad de la
enfermedad.
Figura 19. Eritema en alas de mariposa.
Lesiones subagudas (se observan en el 10% de los pacientes con
LES). Se trata de lesiones eritematosas anulares conuentes(LECS
anular policclico), en las que en ocasiones predomina la desca-
macin (LECS psoriasiforme). Aparecen en reas expuestas al sol
como cuello, escote, dorso de los brazos. Los pacientes con LECS
presentan un perl peculiar. A menudo tienen manifestaciones
articulares y fatigabilidad aunque no se produce ni afectacin
renal ni del SNC. Algunos de estos pacientes son ANA-negativos.
En cambio la mayora son positivos frente a antiRo (SS-A) o frente
a ADN monocatenario (ss). Tambin se asocia con la presencia
de HLA DR3, DQW1, DQW2 (MIR 00-01F, 150).
Las lesiones agudas y subagudas curan sin dejar cicatriz, aunque
en las subagudas puede aparecer como secuela un rea hipo o
hiperpigmentada.
Lesiones crnicas o Lupus discoide (20%). Es la forma ms fre-
cuente de lupus cutneo y slo excepcionalmente (5% de los
casos) evoluciona a LES. Sin embargo, un 20% de los pacientes
con LES tiene lesiones de LECD. Las lesiones se localizan por
encima del cuello (cara, cuero cabelludo y pabellones auricula-
res), as como en el dorso de las manos. Son lesiones circulares,
inltradas con un borde eritematoso elevado, que presentan
descamacin, taponamiento folicular y telangiectasias. A dife-
rencia de las anteriores, dejan una cicatriz central deprimida,
hipopigmentacin y afectan a los anejos. Pueden coexistir con
lesiones de paniculitis en miembros inferiores (lupus pro-
fundo). Existe una variante hipertrca que cursa con placas
hiperqueratsicas con aspecto verrugoso (herpes cretceo de
Devergie).
La fotosensibilidad se aprecia en el 70% de los enfermos con
LES y adems de cualquier tipo de lesiones agudas, puede producir
lesiones ampollosas o urticariformes.
La presencia de lceras orales o nasales dolorosas se considera
criterio diagnstico de la enfermedad y se produce en el 40% de
los pacientes.
La inmunouorescencia directa demostrar depsitos de IgMo
IgG en la membrana basal de la piel lesional en casi todos los casos;
sobre piel sana esto ocurrir en los casos agudos, en algunos de los
subagudos y rara vez en los lupus discoides.
Tabla 10. Manifestaciones cutneas del LES.
Lesiones especficas.
Agudas:
- Eritema malar.
- Lesiones eritematosas no malares.
- Lesiones ampollosas.
Subagudas:
- Lupus anular policclico.
- Lupus psoriasiforme.
Crnicas:
- Lupus discoide localizado.
- Lupus discoide generalizado.
- Lupus profundo (paniculitis lpica).
Lesiones inespecficas.
Fotosensibilidad.
Telangiectasias.
Livedo reticularis.
lceras orales crnicas.
Ndulos subcutneos.
Urticaria.
Alopecia.
Vasculitis cutnea.
4) La afectacin neurolgica se produce en el 50-60% de los casos
y puede ser muy variada y afectar a cualquier parte del sistema
nervioso central o perifrico, ya que los posibles mecanismos pa-
tognicos son mltiples (anticuerpos antineuronales, anticuerpos
antimielina, depsito de inmunocomplejos en los plexos coroideos
con prdida de integridad de la barrera hematoenceflica, vasculitis
inamatoria o lesiones vasculares trombticas mediadas por la
presencia de anticuerpos antifosfolpido).
Las manifestaciones que se consideran criterios diagnsticos son
las convulsiones y la psicosis, esta ltima se puede encontrar for-
mando parte del sndrome mental orgnico, que es la manifestacin
mayor ms frecuente (35%). Se pueden producir cuadros de menin-
gitis asptica, pseudotumor cerebral, disfuncin cerebelosa, neuritis
craneal, hemorragia subaracnoidea, polineuropata sensitivo motora,
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 20
accidentes cerebrovasculares y alteraciones psiquitricas menores
como la depresin y la ansiedad. La alteracin ms frecuente es la
disfuncin cognitiva leve que presentan el 50% de los pacientes.
El diagnstico de la afectacin del sistema nervioso central
es fundamentalmente clnico, ya que la correlacin con los datos
analticos es pobre. El 70% de los pacientes tienen alteraciones
inespeccas en el EEG. Hasta el 50% muestran alteraciones en el
LCR como proteinorraquia o pleocitosis mononuclear. La RM es
la tcnica ms sensible para detectar lesiones agudas o crnicas,
aunque stas son inespeccas. Encasode focalidad, laTCdescarta
la presencia de hemorragias o lesiones ocupantes de espacio. La
angiografa, aunque detecta mbolos, oclusiones vasculares o signos
de vasculitis no visualiza vasos de menos de 50 mm, que son los que
habitualmente se afectan en la vasculitis lpica.
La vasculitis retiniana requiere un tratamiento inmunosupresor
agresivo, dado que evoluciona a ceguera irreversible en el plazo de
unos das por afectacin de las arteriolas de la retina.
5) La pleuritis (50%) habitualmente bilateral y que puede producir
o no derrame pleural (30%) es la ms frecuente de las alteraciones
cardiopulmonares, que se aprecian en el 60% de los enfermos de
LES. La neumonitis lpica (10%) produce ebre, dolor pleurtico,
tos, inltrados pulmonares fugaces y atelectasias laminares. Sin
embargo la causa ms comn de inltrados pulmonares enel LESes
la infeccin (MIR 99-00, 54; MIR 99-00F, 31). Otras manifestaciones
pulmonares menos habituales son la enfermedad intersticial pul-
monar difusa, que slo excepcionalmente evoluciona a la brosis
pulmonar (10%). La manifestacin pulmonar que ms mortalidad
conlleva es la hemorragia alveolar masiva que se produce por una
vasculitis necrotizante de vasos de pequeo calibre.
Dentro de la afectacin cardaca, la pericarditis (30%) es la ms
comn. Para detectar la presencia de derrame pericrdico el ecocar-
diograma es el mejor mtodo diagnstico. No son frecuentes ni el
taponamiento cardaco ni la pericarditis constrictiva. La miocarditis
(15%) se debe sospechar ante la existencia de cardiomegalia, fallo
cardaco izquierdo, arritmias o alteraciones de la conduccin sin
causa que lo justique. La endocarditis de Libman-Sacks (10%),
que habitualmente es asintomtica, puede producir insuciencia
artica o mitral. En fases avanzadas, como consecuencia de la cor-
ticoterapia prolongada se produce un aumento de la incidencia de
cardiopata isqumica arterioesclertica.
Figura 20. Lesiones en el lupus cutneo subagudo.
Figura 21. Lupus discoide.
6) La afectacin renal tiene lugar en forma de nefritis (proteinuria)
en el 50% de los pacientes, aunque prcticamente todos los pacien-
tes con LES presentaran lesiones en el glomrulo si se investigase
por inmunouorescencia o microscopa electrnica. Las formas
histolgicas se recogen en la tabla 11. Es la ms trascendente de
todas las manifestaciones clnicas por ser la que condiciona el
pronstico (MIR 00-01, 80).

Tabla 11. Clasificacin histolgica de la nefritis lpica.
Rin normal.
GN membranosa.
GN mesangial.
GN proliferativa focal.
GN proliferativa difusa.
Esclerosis renal.
La glomerulonefritis membranosa suele producir proteinuria de
rango nefrtico, sin hematuria ni deterioro de la funcin renal.
La glomerulonefritis mesangial produce mnima proteinuria
y hematuria con buen pronstico, ya que no evoluciona a la
insuciencia renal.
La situacin ms preocupante es la existencia de depsitos y
proliferacin, no slo en el mesangio, sino tambin en la ver-
tiente endotelial de la nefrona, lo que constituye una glomeru-
lonefritis proliferativa focal (si se afectan menos del 50% de los
glomrulos) o difusa (si se afectan ms de la mitad):
- Cuando la afectacin es focal se produce hematuria y pro-
teinuria, que no suele producir un sndrome nefrtico, y no
se altera el ltrado glomerular.
- En la GN proliferativa difusa sin embargo se produce sndro-
me nefrtico, hematuria con cilindros hemticos y la mitad
de los pacientes presentan deterioro de la funcin renal.
Por ello, esta forma es tributaria de tratamiento agresivo para
intentar detener su progresin a formas irreversibles de dao renal,
como la esclerosis renal.
La afectacin tubulointersticial puede ser frecuente, pero ha-
bitualmente es subclnica.
La separacin entre un tipo histolgico y otro no es tan neta,
y adems, tanto como el tipo histolgico, interesa conocer si las
lesiones son reversibles (y con ello tratables) o irreversibles y crni-
cas, que hacen intil (y por lo tanto contraindicado) el tratamiento
agresivo de ellas. (Tabla 12).
Tabla 12. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lpica.

r a l u r e m o l g s i s o r c e N s i s o r e l c s E
s e l a i l e t i p e s a n u l i m e S s a s o r b i f s a n u l i m e S
s o i r o t a m a l f n i s o d a r t l i f n I
s e l a i c i t s r e t n i
l a c i t s r e t n i s i s o r b i F
e t n a z i t o r c e n s i t i l u c s a V r a l u b u t a i f o r t A
Otra lesin renal que puede producir insucienciarenal es lami-
croangiopata trombtica. A diferencia de las descritas previamente
es una lesin poco inamatoria que se encuentra en pacientes con
anticuerpos antifosfolpido y cursa con sndrome nefrtico e HTA.
Se asocia a la anemia hemoltica microangioptica.
La insuciencia renal terminal se alcanza en el 5-10%del total
de los pacientes con LES. Los datos que indican mal pronstico
son: a) HTA; b) creatinina >1,4 mg/dl; c) GN proliferativa difusa; d)
cambios crnicos en la biopsia renal.
La indicacin de biopsia renal es un tema controvertido. Se de-
bera realizar en aquellos casos en que de su resultado, se derivara
una actitud teraputica diferente, es decir, en la sospecha de GN pro-
liferativa difusa. Sin embargo hay opiniones que armanque ante el
desarrollo de proteinuria de rango nefrtico, hematuria y deterioro
de la funcin renal se puede asumir que se trata de una forma proli-
ferativa difusa y no sera precisa la biopsia para iniciar el tratamiento.
Conviene recordar sin embargo, la trascendencia que tiene la reversi-
bilidad o cronicidad de las lesiones y la sospecha de microangiopata
trombtica renal al valorar la indicacin de biopsia.
Reumatologa
Pg. 21
Tabla 13. Manifestaciones clnicas del LES.
a l e d n i c u l o v e a l e t n a r u d d a d i v i t i s o p n o c s e t n e i c a p e d e j a t n e c r o P
d a d e m r e f n e
5 9
, a i x e r o n a , e r b e i f , r a t s e l a m , a g i t a F
. o s e p e d a d i d r p , s a e s u n
5 9
. s a i g l a i m / s a i g l a r t r A
. a v i s o r e o n s i t i r t r a i l o P
. s o n a m n e s e d a d i m r o f e D
. s i t i s o i m / a t a p o i M
. a c i m u q s i a e s s i s o r c e N
5 9
0 6
0 1
5 / 0 4
5 1
0 8
. r a l a m n i c p u r E
. e d i o c s i d n i c p u r E
. d a d i l i b i s n e s o t o F
. s e l a c u b s a r e c l
, r a l u p a p o l u c m : s e n o i c p u r e s a r t O
s u p u l , a s o l l o p m a , e t n a c i t r u
o e n t u c . o d u g a b u s
. a i c e p o l A
. s i t i l u c s a V
. s i t i l u c i n a P
0 5
5 1
0 7
0 4
0 4
0 4
0 2
5
5 8
d a d e m r e f n e a l n e ( a i m e n A . ) a c i n r c
. a c i t l o m e h a i m e n A
m m / 0 0 0 . 4 < ( a i n e p o c u e L
3
. )
m m / 0 0 5 . 1 < ( a i n e p o f n i L
3
. )
m m / 0 0 0 . 0 0 1 < ( a i n e p o t i c o b m o r T
3
. )
. e t n a l u c r i c e t n a l u g a o c i t n A
. a i l a g e m o n e l p s E
. a t a p o n e d a f n i L
0 7
0 1
5 6
0 5
5 1
0 2 - 0 1
5 1
0 2
0 6
. a v i t i n g o c n i c n u f s i D
: s o c i n g r o s e l a r b e r e c s e m o r d n S
. s i s o c i s P -
. s e n o i s l u v n o C -
C N S l e d s e n o i c a r e t l a s a r t O
e s a v ( . ) o t x e t l e
. a c i r f i r e p a t a p o r u e N
0 5
5 3
0 1
0 2
5 1
5 1
0 6
. a s e r u e l P
. s i t i d r a c i r e P
. s i t i d r a c o i M
. ) s h c a S - n a m b i L ( s i t i d r a c o d n E
. s e l a r u e l p s e m a r r e D
. a c i p l s i t i n o m u e N
. l a i c i t s r e t n i s i s o r b i F
. r a n o m l u p n i s n e t r e p i H
. a i g a r r o m e h / A R D S
0 5
0 3
0 1
0 1
0 3
0 1
5
5 <
5 <
0 5
. s a r o h 4 2 / g m 0 0 5 > a i r u n i e t o r P
. s e r a l u l e c s o r d n i l i C
. o c i t r f e n e m o r d n S
. l a n i m r e t l a n e r a i c n e i c i f u s n I
0 5
0 5
5 2
0 1 - 5
5 4
, s a e s u n , a i x e r o n a ( s a c i f c e p s e n I
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5
0 1
5 1
El trasplante renal fracasa dos veces ms que en enfermos con
GN de otras etiologas, aunque la supervivencia de estos pacientes
es muy elevada.
7) Las manifestaciones gastrointestinales (30%) suelen ser ines-
peccas y a menudo derivadas de la toxicidad del tratamiento
(alteracin de las transaminasas, diarrea, nuseas, dolor abdominal,
etc.). La ascitis se produce en el 5% de los pacientes y puede obe-
decer a diferentes causas. La manifestacin gastrointestinal ms
grave es la vasculitis intestinal, cuya clnica es inespecca, y que
generalmente se controla con tratamiento esteroideo, salvo que se
produzca una perforacin, en cuyo caso es precisa la ciruga. Puede
haber pancreatitis aguda, a causa del LES o de etiologa farmaco-
lgica. Las transaminasas suelen estar elevadas, pero sin que esto
traduzca lesin heptica alguna.
Otras manifestaciones que podemos encontrar en el LES son la
esplenomegalia (20%), adenopatas (50%), el SIADH o el hipotiroi-
dismo subclnico. (Tabla 13) (MIR 98-99F, 102).
8) Manifestaciones vasculares. Es frecuente la afectacin vascu-
lar por varias causas: anticuerpos frente a fosfolpidos, vasculitis,
alteraciones degenerativas vasculares por exposicin prolongada
a inmunocomplejos o hiperlipemia por el tratamiento esteroideo
crnico. Por ello por lo que algunos pacientes se benecian ms de
una anticoagulacin ecaz que del tratamiento inmunosupresor.
5.4. Autoanticuerpos en el LES.
La alteracin analtica ms caracterstica del LES es la presencia de
diferentes autoanticuerpos, especialmente los anticuerpos antinu-
cleares. El 95% de los pacientes tienen ANA, estos no son especcos
de la enfermedad (aparecen en el 4% de la poblacin sana), pero su
negatividad hace improbable el diagnstico. (Ver tabla 1).
Algunos de estos anticuerpos se asocian a determinadas mani-
festaciones o formas clnicas del LES:
Los anticuerpos anti-ADN (70%) y anti-Sm (30%) son los ms
especcos de la enfermedad. Los primeros se correlacionan
con la actividad de la enfermedad y la presencia de nefritis (MIR
99-00F, 241).
Los anticuerpos anti RNP aparecen en el 40% de los pacientes,
especialmente en aquellos que comparten rasgos con la escle-
rosis sistmica progresiva o la enfermedad mixta del tejido co-
nectivo como el edema de manos o el fenmeno de Raynaud.
Los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B), propios del
sndrome de Sjgren primario, se encuentran en el 30% y 15%
respectivamente de los pacientes con LES. Mientras la presencia
aislada de anti-Ro se asocia a un aumento del riesgo de nefritis,
la presencia de antiLa (que siempre que aparece lo hace asocia-
do al Ro) disminuye el riesgo de nefritis. Adems la presencia
de anti-Ro se asocia con el LES ANA negativo, lupus cutneo
subagudo, LES del anciano, lupus neonatal y LES asociado a
dcit de complemento.
Los anticuerpos antihistona se encuentran en el 75% de los
pacientes con LES espontneo y se asocian estrechamente al
lupus inducido por frmacos (95%).
Los anticuerpos antirribosomales (anti P) presentes en el 20%
de los pacientes con LES se asocian a las manifestaciones neu-
ropsiquitricas (psicosis y depresin).
Otros anticuerpos con menor especicidad son los antieritro-
citarios (60%), antiplaquetarios (>10%), antilinfocitarios (70%),
antineuronales (60%). Se correlacionan con la presencia de anemia
hemoltica, trombopenia, leucopenia o disfuncin linfocitaria, y
afectacin difusa del sistema nervioso central respectivamente.
OTRAS ALTERACIONES DE LABORATORIO.
En las fases de actividad de la enfermedad es habitual la ele-
vacin de la VSG, la exacerbacin de la anemia de trastornos
crnicos, los ttulos elevados de anti-ADN y el consumo de
complemento (niveles bajos de C3, C4 y CH50).
El factor reumatoide aparece en el 25% de los casos y las crio-
globulinas en el 20%.
Es frecuente la hipergammaglobulinemia. El LES y la artritis
reumatoide se asocian frecuentemente al dcit de IgA.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 22
Tabla 14. Criterios diagnsticos del LES.
Eritema malar.
Lupus discoide.
Fotosensibilidad.
lceras orales o nasofarngeas.
Artritis.
Serositis (pleuritis o pericarditis).
Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
Enfermedad neurolgica (psicosis o convulsiones).
Alteracin hematolgica.
- Leucopenia <4000/mm
3
.
- Linfopenia <1500/mm
3
.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm
3
.
- Anemia hemoltica.
Trastorno inmunolgico: anticuerpos antiDNAds, antiSm,
anti fosfolpido o cualquier combinacin de ellos.
Anticuerpos antinucleares.
5.5. Diagnstico.
Dado que se desconoce la etiologa exacta y que las alteraciones
histolgicas no son especcas, el diagnstico se debe realizar me-
diante los criterios diagnsticos (tabla 14). Este se establece cuando
se encuentran 4 de los 11 criterios utilizados (MIR 02-03, 230; MIR
96-97F, 99; MIR 94-95, 184).
SITUACIONES CLNICAS PECULIARES.
Lupus inducido por frmacos. Aunque se han relacionado
mltiples frmacos con el desarrollo del LES, la asociacin ms
estrecha se ha encontrado con la procainamida y la hidralacina.
Muchos de los pacientes desarrollan ANAs durante el tratamiento
prolongado con procainamida (50-75%) o hidralacina (25-30%), sin
llegar a presentar sntomas (MIR 96-97F, 87). El desarrollo completo
de la enfermedad es menos frecuente y se produce en el 10-20% de
aquellos en los que han aparecido anticuerpos antinucleares. Otros
frmacos relacionados con este cuadro son isoniacida, clorproma-
cina, D-penicilamina, quinidina, interfern alfa, fenitona, etc.
En estos casos no se aprecia predomino femenino, es ms
frecuente en los acetiladores lentos y se asocia al HLA DR4. Las
manifestaciones clnicas se limitan a la afectacin cutnea, articular
o de serosas, sin que se produzca afectacin del rin o del sistema
nervioso central.
Todos los pacientes tienen ANA, la mayora con especicidad
antihistona. La principal diferencia con el lupus espontneo es la
negatividad de los anticuerpos anti-ADNds.
La primera medida teraputica es la supresin del frmaco que
lo ha desencadenado. Si no desaparecen los sntomas se puede tratar
con corticoides en dosis bajas. El uso de estos frmacos en pacientes
con LES espontneo no est contraindicado.
Lupus cutneo subagudo. La mitad de los enfermos con lupus
cutneo subagudo desarrollan manifestaciones clnicas como
artralgias, artritis, astenia y ebre, aunque es poco habitual que
se asocie a manifestaciones neurolgicas o afectacin renal. Pue-
den presentar leucopenia y los ANA slo aparecen en el 80% de
los pacientes. Se asocia a los anticuerpos anti-Ro y anti-La y a los
haplotipos B8 y DR3.
Lupus y embarazo. La fertilidad es normal en los pacientes
con LES, a pesar de que es frecuente que las pacientes presenten
amenorrea. Sin embargo los abortos espontneos, prematuridad y
muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en las portadoras
de anticuerpos antifosfolpido, o las pacientes con nefritis activa
durante la gestacin.
Mujeres con abortos previos y anticuerpos antifosfolpido deben
recibir durante el parto heparina en dosis bajas o, en caso de que
sta est contraindicada, AAS o dosis bajas de esteroides.
Aunque no est completamente demostrado que el embarazo
suponga un empeoramiento para el curso clnico del LES, se acon-
seja que ste se produzca cuando la enfermedad est inactiva (MIR
99-00, 42). En este sentido se recomiendan como mtodo anticon-
ceptivo las medidas fsicas evitando los dispositivos intrauterinos.
No existe evidencia denitivadequelos anticonceptivos orales sean
perjudiciales, pero s se acepta que al suponer un factor aadido
de riesgo cardiovascular deben evitarse en los pacientes con anti-
cuerpos antifosfolpido.
Durante el embarazo, si se precisan corticoides, deben evitarse
los de vida media prolongada (dexametasona, betametasona), ya
que no son inactivados por la beta-hidroxilasa placentaria, y por
lo tanto slo estaran indicados cuando se pretendiera que estos
tuviesen algn efecto teraputico sobre el feto (miocarditis fetal).
Los AINEs, inmunosupresores y antipaldicos deben evitarse du-
rante el embarazo.
En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad, o
incluso el debut de la misma durante el periodo postparto.
Lupus neonatal. Se produce en un pequeo porcentaje (menos
del 5%) de los recin nacidos de madres portadoras de anticuerpos
anti-Ro y/o anti-La, bien se trate de sndrome de Sjgren o LES, y
hasta el 25% se produce en recin nacidos de madres sanas. Las ma-
nifestaciones clnicas consisten en la aparicin de lesiones cutneas
similares a las de LECS en reas fotoexpuestas a partir de los 2 meses
de vida, bloqueo AV permanente y alteraciones hematolgicas.
La causa es el paso de anticuerpos anti-Ro desde la madre al
feto. Estos se mantienen durante 6 meses, negativizndose poste-
riormente, momento en que las lesiones cutneas desaparecen. Es
excepcional que estos nios desarrollen una enfermedad autoin-
mune en la edad adulta.
EVOLUCIN Y PRONSTICO.
El curso clnico es variable, desde formas poco agresivas que no
modicanla supervivencia, hasta formas rpidamente progresivas
que llevan al paciente a la muerte. Lo ms frecuente es la presencia
de un curso intermitente con exacerbaciones y remisiones. Las
remisiones autnticas, que permiten al paciente prescindir de los
tratamientos, se producen en el 20% de los pacientes.
El principal factor que condiciona la supervivencia del enfermo
es la afectacin renal, de forma que son factores de mal pronsti-
co el deterioro de la funcin renal que provoque la creatinina >1,4
mg/dl, la presencia de hipertensin o el sndrome nefrtico. Otros
datos extrarrenales que indican mal pronstico son la anemia,
hipoalbuminemia o el consumo de complemento en el momento del
diagnstico, el nivel socioeconmico bajo y con menor evidencia,
la presencia de anticuerpos antifosfolpido, la afectacin difusa del
SNC y la trombopenia. Tambin tienen peor pronstico los pacientes
de raza no caucsica.
La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropata
y la afectacin del sistema nervioso central. Los fenmenos trom-
bticos derivados de la arteriosclerosis secundaria al tratamiento
corticoideo prolongado, se maniestan en las formas de larga evo-
lucin de la enfermedad.
La supervivencia global de los pacientes con LES alcanza
aproximadamente los siguientes valores: 2 aos: 95%/5 aos:
85%/10 aos: 75%.
TRATAMIENTO.
De la misma forma que la expresin clnica es muy variable, el trata-
miento que puede necesitar cada paciente debe ser individualizado.
Al tratarse de una enfermedad crnica con requerimientos prolon-
gados de corticoides, siempre se debe buscar la dosis mnima que
permita controlar los sntomas para minimizar los efectos secun-
darios y limitar su uso a aquellas manifestaciones no controlables
mediante otros tratamientos menos txicos.
1) AINES. Resultan tiles para el tratamiento de manifestaciones
menores como artralgias, artritis, mialgias, ebre, asteniay serosi-
tis moderada. Algunos de los efectos secundarios de estos frmacos
resultan ms frecuentes en pacientes con LES, como la meningitis
asptica, la hepatotoxicidad y el deterioro de la funcin renal.
Es posible que los inhibidores de la COX2 sean tiles en el LES,
si bien esto an no ha sido estudiado adecuadamente.
2) Antipaldicos. La hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/da
est indicada para el manejo de las manifestaciones cutneas, la
astenia y la artritis. La principal toxicidad de este frmaco es la
retiniana, lo que exige controles oftalmolgicos cada 6 meses. A su
vez se puede producir toxicidad neuromuscular y rash. Las mani-
festaciones cutneas tambin pueden responder a los corticoides
tpicos, y en cualquier caso la fotoproteccin es obligatoria para
prevenir el desarrollo de las lesiones cutneas, e incluso el de un
brote sistmico.
3) Corticoides. Son los frmacos ms importantes en el manejo del
LES. Los corticoides en dosis bajas (<20 mg/da) resultan de utilidad
para manifestaciones que no producen riesgo vital, pero que no pue-
Reumatologa
Pg. 23
den ser controladas con tratamientos menos agresivos (antipaldicos
o AINES), como la artritis o la serositis (MIR 98-99, 86).
Las dosis altas (1-2 mg/Kg/da) en dosis divididas cada 8 o 12
horas se deben reservar para manifestaciones que suponen un
riesgo vital o condicionar un dao orgnico persistente como la
afectacin difusa del sistema nervioso central, la glomerulonefritis
proliferativa o la afectacin pulmonar (neumonitis), anemia hemo-
ltica autoinmune y trombocitopenia grave.
El uso de bolos de corticoides en dosis muy altas (1 g i.v. durante
3-5 das) se utiliza en pacientes con enfermedad grave activa. El
mecanismo de accin en estos casos no es el mismo que con las
dosis convencionales, y aunque puede ser ecaz en el control de la
enfermedad a corto plazo es dudoso que modique el curso de la
enfermedad a largo plazo. Adems, estas dosis se han asociado a efec-
tos secundarios potencialmente graves como arritmias que pueden
producir una muerte sbita, convulsiones o reacciones alrgicas.
Los frecuentes e importantes efectos secundarios del trata-
miento con corticoides se pueden minimizar con el uso de la dosis
mnima ecaz, disminuyendo la dosis de forma paulatina una vez
que se han controlado los sntomas y administrando una dosis nica
diaria y, si es posible, un rgimen en das alternos.
Los principales efectos secundarios son hiperglucemia, hiper-
tensin, hirsutismo, acn, hbito cushingoide, aumento de peso,
osteoporosis, osteonecrosis asptica, glaucoma, miopata, hipo-
potasemia, irregularidades menstruales, irritabilidad, euforia,
insomnio y psicosis.
4) Inmunosupresores. Estn indicados en pacientes con afectacin
grave que no responden al tratamiento con corticoides en dosis
altas o en los que requieren dosis de corticoides para su control que
condicionen efectos secundarios inaceptables.
El ms utilizado es la ciclofosfamida, aunque tambin se han
utilizado la ciclosporina, la azatioprina o el metrotexato, este ltimo
especialmente en la afectacin articular persistente. La lesin donde
ms ecacia ha mostrado la ciclofosfamida asociada a glucocorti-
coides es en la glomerulonefritis proliferativa difusa, administrada
en pulsos intravenosos mensuales de 10-15 mg/Kg (que producen
menos toxicidad vesical que las dosis diarias), dado que la propor-
cin de pacientes receptores de dicho tratamiento que evolucionan
a insuciencia renal es signicativamente menor. Es posible que
el micofenolato y el metotrexato sean frmacos tiles en aquellos
casos que no responden a la combinacin ciclofosfamida-glucocor-
ticoides (MIR 94-95, 179). Sin embargo hay otras manifestaciones
clnicas que no responden a la inmunosupresin:
El manejo de las manifestaciones trombticas o los abortos de
repeticin asociadas a la presencia de anticuerpos antifosfolpi-
do no responden al tratamiento inmunosupresor, y s precisan
tratamiento anticoagulante o antiagregante.
Algunas manifestaciones neuropsiquitricas no son sensibles
al tratamiento corticoideo o inmunosupresor. De hecho, los
corticoides pueden producir o empeorar las alteraciones de
tipo psictico.
En la afectacin renal, en sus fases avanzadas, cuando las altera-
ciones histolgicas son crnicas y por lo tanto no reversibles, los
tratamientos que resultaban ecaces en las fases iniciales de la
glomerulonefritis proliferativa difusa (corticoides en dosis altas
y ciclofosfamida) no son tiles. En esa fase el tratamiento debe
dirigirse a las manifestaciones extrarrenales. Cuando se alcance la
insucienciarenal terminal setratarcondilisis otrasplantere-
nal. La supervivencia de los pacientes con LES tratados con estos
procedimientos es similar a la de los pacientes con insuciencia
renal derivada de otras glomerulonefritis (MIR 99-00F, 257).
5.6. Sndrome antifosfolpido.
El sndrome antifosfolpido (SAF) se dene por la coexistencia
de uno de los siguientes criterios clnicos (trombosis arteriales o
venosas, abortos de repeticin) con la presencia de anticuerpos
antifosfolpido, frecuentemente anticuerpos anticardiolipina de
tipo IgG. Cuando aparece de forma aislada hablamos de SAF pri-
mario, pero lo ms frecuente es que lo encontremos dentro de otra
enfermedad, frecuentemente de naturaleza autoinmune, tratndose
entonces de SAF secundario.
Lo ms habitual es que aparezca en pacientes con LES, y probable-
mente por ello, y porque uno de los criterios diagnsticos utilizados
son los abortos de repeticin, es ms frecuente en mujeres (80%).
Es muy probable que los fenmenos trombticos se deriven
de la unin de estos anticuerpos con las clulas endoteliales y con
las plaquetas.
Las trombosis pueden ser tanto arteriales como venosas. Las ms
comunes son las trombosis venosas profundas de los miembros
inferiores, que pueden generar tromboembolismos pulmonares.
Son tambin frecuentes los fenmenos trombticos arteriales
cerebrales (MIR 97-98, 227).
Las muertes fetales se pueden producir en cualquier momento
de la gestacin, pero son ms comunes en el 2
o
y 3
er
trimestre.
Adems de las manifestaciones clnicas que forman parte de los
criterios diagnsticos, los anticuerpos antifosfolpido se asocian
a otras mltiples manifestaciones clnicas como livedo reticu-
laris, valvulopata, trombopenia, anemia hemoltica, mielitis
transversa, hipertensin pulmonar y sndrome de Guillain-
Barr, entre otras.
DIAGNSTICO (MIR 01-02, 51).
Anticuerpos antifosfolpido. La presencia de anticuerpos antifosfo-
lpido es imprescindible para el diagnstico. Estos pueden ponerse
de maniesto por diferentes tcnicas:
Inmunolgicas. Permiten la deteccin directa de estos anticuer-
pos. Frecuentemente se trata de anticuerpos anticardiolipina de
tipo IgG.
Coagulomtricas. Se denomina anticoagulante lpico (ALE) a la
alteracin coagulomtrica consistente en la prolongacin del
tiempo de tromboplastina parcial activada que no se corrige al
aadir plasma fresco (como sera de esperar si la causa fuese un
dcit de factores de la coagulacin).
Reagnicas. La presencia de serologa lutica falsamente positiva
(VDRL, RPR) indica de forma indirecta la presencia de anticuer-
pos dirigidos contra diferentes fosfolpidos.

Estas tcnicas no son completamente superponibles debido a
la gran heterogeneidad de los diferentes anticuerpos, por lo que a
menudo un paciente no tiene las tres pruebas positivas cuando es
portador de anticuerpos antifosfolpido.
El diagnstico se establece mediante los criterios siguientes
(tabla 15) (MIR 98-99F, 97; MIR 97-98F, 213).
Tabla 15. Criterios diagnsticos del SAF.
Manifestaciones clnicas:
Trombosis arterial o venosa.
Abortos de repeticin.
Alteraciones analticas:
Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
Anticoagulante lpico.
El diagnstico se establece cuando se presente un criterio clnico
acompaado de un criterio analtico.

Tabla 16. Tratamiento del sndrome antifosfolpido.
1) No embarazada
- Presencia de anticuerpos
antifosfolpidos sin clnica
asociada .................................................... Nada o AAS
- Trombosis ........................................................Anticoagulacin mantenida
con INR 2.5-3.5 (MIR 03-04, 13)
- Trombopenia severa con
clnica hemorrgica ......................... Manejo de forma similar a
la prpura trombocitopnica
idioptica (corticoides)
2) Embarazada
- Presencia de anticuerpos
antifosfolpido sin clnica
asociada (trombosis o
abortos previos) .................................. Nada o AAS
- Trombosis o abortos previos ...... HBPM + AAS (MIR 02-03, 218)
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 24
TEMA 6. ARTRITIS REUMATOIDE.
6.1. Definicin.
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad crnica, sistmica,
de etiologa desconocida, que afecta de forma predominante a las
articulaciones perifricas produciendo una sinovitis inamatoria
con distribucin simtrica. Se produce destruccin del cartlago
con erosiones seas y deformidades articulares en fases tardas.
La evolucin de la AR es variable, desde un proceso oligoarticular
breve y con lesiones articulares mnimas, hasta una poliartritis
progresiva con deformidades articulares importantes; la mayora
tiene una evolucin intermedia. La prevalencia de la AR es cercana al
0,8% (0,3 a 2,1%), En Espaa es del 0.5%, similar a la de otros pases
europeos. La incidencia varia entre 2-26 casos/100.000 habitantes
/ao. Es ms habitual que se inicie en el cuarto y quinto decenios
de la vida, siendo la afectacin en las mujeres ms frecuente (3:1),
aunque esta tendencia se hace menor en las edades avanzadas y
en las formas seropositivas de la enfermedad.
6.2. Etiopatogenia.
La etiologa de la AR permanece an desconocida. Se postula, como
teora ms aceptada, la existencia de un agente infeccioso como des-
encadenante de la enfermedad sobre un individuo genticamente
predispuesto. La predisposicin gentica parece clara, ya que un
10% de los pacientes con AR tienen un familiar con la enfermedad,
existe un 20% de concordancia en homocigotos y una elevada aso-
ciacin con HLA DR4 (70% en pacientes con AR respecto a 30% de
la poblacin general). De los mltiples estudios sobre la susceptibi-
lidad gentica, se han identicadocomofactores deriesgogentico,
el alelo HLA DR4 (DR1*0401) y los alelos relacionados con el com-
plejo de histocompatibilidad de clase II. Se ha demostrado en algn
estudio cierta asociacin entre determinados grupos poblacionales
o raciales con AR y HLA DR-1, DR-9 y DR-10. Sin embargo ciertos
alelos HLA-DR como DR-2, DR-3, DR-5 y DR-7 podran proteger
frente a la aparicin de AR. La presencia de HLA-DR3 se asocia al
desarrollo de toxicidad renal por sales de oro y D-penicilamina, y a
la aparicin de toxicidad cutnea y hematolgica por sales de oro
(MIR 03-04, 25). La enfermedad agresiva, con inicio precoz y ma-
nifestaciones extraarticulares se asocia a DR1*0401 o DR1*0404;
mientras que la progresin ms lenta se asocia a DR1*0101.
Respecto al factor ambiental responsable del desarrollo de la
enfermedad, se han involucrado distintos microorganismos como
el Mycoplasma, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus
B19, rubola o lentivirus, sin haberse demostrado claramente su par-
ticipacin. Se han involucrado distintos superantgenos producidos
por diversos microorganismos como estalococos, estreptococos
y M. arthritidis.
La forma en la que un desencadenante perpeta la inamacin
no se conoce pero existen varias teoras: incluyen la teora del su-
perantgeno, la de la similitud antignica, la reaccin inmunitaria
frente a componentes de la articulacin como reaccin a una in-
feccin que desenmascara pptidos antignicos de la articulacin
(se han demostrado autoanticuerpos frente al colgeno tipo II), la
infeccin persistente de la articulacin o la persistencia de partculas
infecciosas en la articulacin.
El antgeno desata una respuesta inmune en el husped, que
produce una reaccin inamatoria. Se activan linfocitos T en el
inltrado sinovial que son predominantemente CD4 con actividad
TH1 Estas clulas producen INF gamma (citocina proinamatoria) y
en escasa medida citocina antiinamatoria(IL4). ELinterferonsinla
inuenciareguladorade IL4activamacrfagos que producenvarias
citoquinas, fundamentalemente TNF e IL1.Estas citoquinas tienen
un papel muy importante en la AR ya que favorecen la neovasculari-
zacin, el reclutamiento de clulas proinamatorias (perpetuando
el proceso) y la produccin de proteasas que degradan el cartlago,
as como la osteoporosis yuxtaarticular a travs de la activacion de
los osteoclastos Las manifestaciones sistmicas de la AR tambin
se explican por la liberacin de estas citocinas, lo que producira
malestar general, la fatiga y el aumento de los reactantes de fase
aguda. Es posible que los inmunocomplejos producidos dentro del
tejido sinovial y que pasan a la circulacin, tambin contribuyan a
manifestaciones sistmicas, como las vasculitis (MIR 01-02, 79).
6.3. Anatoma patolgica.
Las lesiones ms precoces en la sinovitis reumatoide son a nivel mi-
crovascular y el aumento de clulas de revestimiento sinovial. Pos-
teriormente hay un aumento de estas clulas junto con inamacin
perivascular por clulas mononucleares. En fases ms avanzadas la
sinovial aparece edematosa y sobresale en la cavidad articular con
proyecciones vellosas (pannus sinovial). La sinovial de las bandas
tendinosas se comporta de forma similar a la de las articulaciones
(tenosinovitis), pudindose producir roturas tendinosas.
La clula inltrante predominante es el linfocito T. Las clulas
CD4+ (colaboradoras) predominan sobre las CD8+ (supresoras) y
suelen hallarse en ntima vecindad a los macrfagos HLA-DR+ y
clulas dendrticas. Las CD8+ pertenecen sobre todo al fenotipo
citotxico y no al supresor (MIR 02-03, 225).
El mecanismo por el que se produce la destruccin sea-car-
tilaginosa no est claro. El lquido sinovial contiene diferentes
enzimas capaces de degradar el cartlago, pero la mayor parte
de su destruccin se produce por el pannus, que es un tejido de
granulacin vascular formado por broblastos, vasos sanguneos de
pequeo tamao y clulas mononucleares; producen gran cantidad
de enzimas de degradacin que facilitan el dao tisular. Las citocinas
IL-1 y el factor de necrosis tumoral (TFN) estimulan las clulas del
pannus, activan los condrocitos in situ (estimulndolos a producir
enzimas proteolticas que degradan el cartlago) y pueden contribuir
a la desmineralizacin local del hueso, activando los osteoclastos
junto con la prostaglandina E2.
Por ltimo hay que recordar que el ndulo reumatoide tiene
una histologa caracterstica, con una zona central necrtica, una
intermedia con macrfagos en empalizada que expresan antgenos
DR y una zona externa con tejido de granulacin.
La AR es una poliartritis crnica. Aproximadamente en un 50-70%
de los pacientes comienza de forma insidiosa con astenia, ano-
rexia y sintomatologa musculoesqueltica imprecisa hasta que se
produce la sinovitis. La clnica especca aparece de forma gradual
con afectacin poliarticular sobre todo de manos, muecas, rodillas
y pies y casi siempre simtrica (MIR 97-98F, 201). En un pequeo
porcentaje el inicio es ms agudo, con una poliartritis aguda con
sintomatologa general como ebre, linfadenopatay esplenomega-
lia y, en un tercio aproximadamente puede iniciarse con afectacin
de una o pocas articulaciones.
1. AFECTACIN ARTICULAR (tabla 17).
DISTRIBUCIN.
La AR puede daar prcticamente cualquier articulacin diartrodial,
salvo las interfalngicas distales, (MIR 95-96F, 146) que se afectan
con escasa frecuencia. Las articulaciones que ms habitualmente se
afectan al inicio de la enfermedad son las metacarpofalngicas, y,
casi con igual frecuencia, muecas. Algo menos pero tambin muy
frecuente al inicio es la inamacinde interfalngicas proximales y
metatarsofalngicas. A nivel axial el dao se puede producir a nivel
de la columna cervical con desarrollo de subluxacin atloaxoidea,
mientras que si se da dolor a nivel lumbar o sacroilicaco hay que
considerar que se debe a otro motivo y no a afectacin por la en-
fermedad a diferencia de lo que ocurre en las espondiloartropatas.
(MIR 97-98, 236). La subluxacin atloaxoidea suele manifestarse
como dolor occipital, siendo rara, aunque posible, la compresin
medular.
Tabla 17. Afectacin articular en A.R.

s F C M
s a c e u M
s P F I
s F T M
s o r b m o H
s a l l i d o R
s o l l i b o T
s o d o C
2 5
8 4
5 4
3 4
0 3
4 2
8 1
4 1
7 8
2 8
3 6
8 4
7 4
6 5
3 5
1 2
Reumatologa
Pg. 25
Figura 22. Frecuencia de afectacin articular en la AR.
CLNICA.
La clnica suele comenzar por dolor en las articulaciones afectadas
que se origina por distensin de la cpsula articular que esta muy
inervada por brasdolorosas. Lasarticulacionesafectadasseencuen-
tran inamadas, lo que a la exploracin se demuestra por aumento
de volumen de la articulacin. Este aumento de volumen se puede
deber a derrame articular o bien a la hipertroa sinovial o incluso
a la inamacin de vainas tendinosas. En la rodilla, el aumento de
volumen y dolor en la zona posterior puede deberse a la aparicin
de un quiste de Baker. Es habitual y muy caracterstica tambin la
aparicin de rigidez matutina prolongada por ms de una hora. En
fases evolucionadas aparecen deformidades articulares. Se desarro-
llan subluxaciones y luxaciones provocadas por laxitud de las estruc-
turas de apoyo de la articulacin, por anquilosis y destruccin sea,
o por debilitamiento e incluso ruptura de tendones y ligamentos.
Puede encontrarse tambin otro tipo de lesiones como tenosino-
vitis y debilidad muscular y/o atroa que aumenta la incapacidad
funcional. Las deformidades ms caractersticas de la enfermedad
son: desviacin en rfaga cubital por subluxacin de articulaciones
metacarpofalngicas, exindeIFD(dedoenmartillo) yenel primer
dedo hiperextensin de la MCF con exin de IF (deformidad en Z)
. En pies, la lesin ms caracterstica es el hundimiento del antepi,
pero tambin el ensanchamiento del metatarso, el hallux valgus, la
subluxacin plantar de la cabeza de los metatarsianos, los dedos en
martillo con desviacin lateral, de forma que el primero se sita en
ocasiones por encima o por debajo del segundo (MIR 97-98, 228).
Figura 23. Deformidades de las falanges en la AR.
2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
A veces stas son el signo principal de actividad de la enfermedad,
aunque en la mayora de los casos no tiene una gran importancia
clnica. Estas manifestaciones aparecen ms frecuentemente en
pacientes con ttulos altos de factor reumatoide.
a) Ndulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR). Pueden
aparecer en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan
bajo la en zonas de presin como la bolsa olecraniana, zona
proximal del cbito, tendn de Aquiles y occipucio.
Son de consistencia rme, estnadheridos a planos profundos,
y salvo cuando se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos. El fe-
nmeno inicial parece ser una vasculitis focal (MIR 95-96, 54).
Figura 24. Ndulo reumatoide.
b) Vasculitis reumatoide puede afectar a cualquier rgano. Es ms
frecuente en AR grave, de larga evolucin y con ttulos altos de
FR. Puede producir desde lesiones digitales aisladas, hasta le-
siones graves necrosantes con afectacin del SNP (mononeuritis
mltiple o polineuropata), afectacin cutnea (lceras isqumi-
cas, sobre todo de MMII o necrosis cutnea) o afectacin visceral
(pulmn, intestino, hgado, bazo, etc). La vasculitis renal es rara.
Los hallazgos histolgicos de esta vasculitis son similares a los de
la PAN clsica. La arteritis digital produce infartos hemorrgicos
en el lecho ungueal y en los pulpejos de los dedos.
Figura 25. Afectacin articular en la AR.
c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Ms fre-
cuentes en varones. Las ms importantes son:
- Pleuritis: es la ms frecuente, aunque suele ser asintomtica
El lquido pleural presenta aumento de protenas (4 g/dl),
LDH y ADA con un marcado descenso de los niveles de glu-
cosa (30 mg/dl) y de complemento. El factor reumatoide es
positivo. A menudo se resuelven cuando mejora la afectacin
articular.
- Neumonitis intersticial/Fibrosis pulmonar: sobre todo en
bases. Aparece en AR graves. Puede producir una alteracin
de la capacidad de difusin pulmonar inicialmente y pos-
teriormente el patrn en panal caracterstico. Empeora el
pronstico de la enfermedad.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 26
- Ndulos pulmonares: Puede ser nicos o mltiples y suelen
localizarse en situacin perifrica Suelen ser asintomticos
aunque pueden cavitarse y sobreinfectarse o provocar un
neumotrax. Si aparecen en pacientes con neumoconiosis,
se denomina sndrome de Caplan (MIR 95-96F, 149).
- Bronquiolitis obliterante: con obstruccin de pequeos
bronquios y bronquiolos. Poco frecuente.
- Hipertensin pulmonar: poco frecuente pero empeora el
pronstico.
d) Manifestaciones cardacas. La pericarditis es la manifestacin
cardaca ms frecuente, y suele ser asintomtica, descubierta
con ms frecuencia en los estudios necrpsicos. El derrame
pericrdico tiene caractersticas similares al descrito en la
pleuritis. Otras formas de afectacin cardiaca son la pericardi-
tis constrictiva crnica, endocarditis (valvulitis sobre todo de
vlvula artica), miocarditis o depsito de amiloide
e) Manifestaciones neurolgicas. La compresin de nervios pe-
rifricos por la sinovitis inamatoria o por las deformidades
articulares es la manifestacin ms habitual. Puede producirse
sndrome del tnel del carpo (mediano) que se produce por la
frecuente afectacin de muecas, atrapamiento cubital, radial
o tibial anterior. La presencia de vasculitis se puede asociar a
neuropata perifrica. A veces hay manifestaciones neurolgicas
secundarias a la subluxacin atloaxoidea (mielopata cervical
que cursa con babinski, hiperreexia y prdida de fuerza en
extremidades). La afectacin del SNC es excepcional.
f) Manifestaciones oculares. La queratoconjuntivitis seca derivada
de un sndrome de Sjgren secundario es la manifestacin ms
frecuente (20%). La presencia de epiescleritis( suele ser leve y
transitoria) o escleritis (con afectacin de capas profundas y
ms grave) es poco habitual (1%). La lesin es similar al ndulo
reumatoide y puede causar un adelgazamiento con perforacin
del globo ocular (escleromalacia perforante).
g) Manifestaciones seas. Aparte de la osteopenia yuxtraarticular
que se produce por la inamacinenlas articulaciones afectas,
se puede producir tambin una osteoporosis generalizada
multifactorial (inmovilidad, tratamiento corticoideo y por la
actividad de la enfermedad)
h) Manifestaciones renales: Generalmente se produce por el uso
de frmacos (glomerulonefritis membranosa por sales de oro
o D-penicilamina; nefropata por AINES) Ante una proteinuria
en un paciente con AR de larga evolucin tambin debemos
considerar la posibilidad de amiloidosis.
i) Manifestaciones hepticas: Puede producirse elevacin de las
enzimas hepticas en relacin a la actividad de la enfermedad
y asociada a la presencia de otros parmetros de actividad Es
habitual la elevacin enzimtica aislada secundaria al uso de
frmacos hepatotxicos como AINEs y, fundamentalmente MTX
o Leunomida . Habitualmente se produce normalizacin de
los niveles al suspenderlos
j) Sndrome de Felty. Aparicin de esplenomegalia y neutrope-
nia en pacientes con AR crnica. A veces presentan anemia y
trombopenia. Es ms frecuente en AR de larga evolucin con
niveles altos de FR, ndulos subcutneos y otras afectaciones
sistmicas. Suelen presentar inmunocomplejos circulantes y
consumo sistmico del complemento. Pueden presentar in-
fecciones como consecuencia de la neutropenia
k) Amiloidosis. Es una complicacin infrecuente de los pacientes
con AR de larga evolucin y persistencia de la actividad de la en-
fermedad. Puede dar mltiples sntomas por afectarse cualquier
rgano (colestasis por depsito en hgado, diarrea por depsito
en intestino o insuciencia cardiaca), aunque habitualmente
produce proteinuria que puede alcanzar rango nefrtico (MIR
97-98F, 203).
l) Manifestaciones hematolgicas. La anemia es multifactorial,
asociada tanto al proceso inamatorio crnico como a la fe-
rropenia. Suele existir una anemia normoctica normocrmica
como reejo de una alteracin de la eritropoyesis. Se relaciona
con el grado de afectacin articular y es la manifestacin he-
matolgica ms frecuente (MIR 99-00, 92). Puede observarse
en casos graves eosinolia. En relacin con la actividad de la
enfermedad se puede observar trombocitosis. Puede haber
leucocitosis o leucopenia en el sde de Felty. Se ha relacionado la
artritis reumatoide con una mayor probabilidad de desarrollar
linfoma, sobre todo de clulas B grandes. Esta complicacin
se da con mayor probabilidad en los pacientes con actividad
inamatoria marcada.
6.5. Evolucin y pronstico.
La evolucin de la AR es variable (MIR 98-99F, 238). La mayora
tienen una actividad mantenida, uctuante con un grado variable
de deformidad articular. Las remisiones son ms probables durante
el primer ao. La progresin de la enfermedad es mayor en los 6
primeros aos y luego tiende a remitir. Tienen peor pronstico los
pacientes con ttulos elevados de FR, elevacin de la VSG, PCR y
haptoglobina, ndulos subcutneos, erosin radiolgica en la valo-
racin inicial, presencia de ms de 20 articulaciones afectadas, nivel
socioeconmico bajo y HLA-DR1*0401 0 DR*0404.
La esperanza de vida se acorta en la AR. La mortalidad est
ligada a la afectacin articular ms grave y se atribuye a infeccin,
hemorragia gastrointestinal y efectos secundarios de los frmacos.
Adems recientemente se ha descrito que las enfermedades cardio-
vasculares contribuyen tambin a un aumento de la mortalidad en
los pacientes con AR, que puede disminuirse mediante un ecaz
control de l actividad inamatoria.
Figura 26. Evolucin de la artritis reumatoide.
6.6. Diagnstico.
DATOS DE LABORATORIO.
No existe ninguna prueba especca para el diagnstico de AR. Los
factores reumatoides (FR) son anticuerpos que reaccionan con
la porcin Fc de la IgG. En las pruebas de laboratorio habituales
el tipo de anticuerpo detectado suele ser IgM El FR aparece en las
dos terceras partes de los pacientes adultos con AR aunque no es
especco de esta enfermedad, aparece en otras enfermedades
como Sde de Sjgren, LES, hepatopatas crnicas, sarcoidosis,
brosis pulmonar idioptica, y enfermedades infecciosas( leish-
maniasis, esquistosomiasis, paludismo, endocarditis bacteriana
subaguda, mononucleosis infecciosa, hepatitis B, TBC, slis,
lepra). Tambin se encuentra FR en un 5% de la poblacin sana y
ms frecuentemente cuanto ms ancianos (10-20% de la poblacin
mayor de 65 aos).
El FR NO establece el diagnstico de AR, pero puede tener
importancia pronstica, ya que los pacientes con ttulos elevados
suelen tener una afectacin ms grave y progresiva con clnica
extraarticular. Suele ser constante en pacientes con ndulos o
vasculitis.
Existen otros anticuerpos que aparecen en la AR como aque-
llos dirigidos contra la citrulina que pueden tener utilidad en el
diagnstico.
En el 15-40% se encuentra ANA en ttulos bajos con patrn
homogneo. No se encuentran anti-ADN como en el LES. El com-
plemento srico suele estar normal, salvo en los casos graves, sobre
todo asociados a vasculitis, en que desciende.
En la AR existe con frecuencia anemia normoctica y normocr-
mica, que se relaciona con la actividad de la enfermedad.
La VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda como la cerulo-
plasmina, suelen estar elevados en la AR y se correlacionan con la
Reumatologa
Pg. 27
actividad (el FR tiene menos utilidad para monitorizar la actividad
de la enfermedad) (MIR 98-99, 84).
El lquido sinovial es inamatorio con complemento bajo.
RADIOLOGA.
Inicialmente, slo hay tumefaccin de partes blandas y no es til
para el diagnstico. Cuando avanza la enfermedad hay un patrn
caracterstico con afectacin articular simtrica, osteopenia yux-
taarticular (en banda), prdida de cartlago articular y erosiones
seas (subcondrales). Otras pruebas de imagen como la gamma-
grafa sea o la RNM detectan con mayor anticipacin las lesiones
seas, aunque no suelen ser necesarias para el diagnstico
CRITERIOS DIAGNSTICOS.
El American College of Rheumatology ha revisado los criterios para
el diagnstico de AR (tabla 18), con una sensibilidad y especicidad
cercana al 90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios,
sobre todo durante las primeras fases de la enfermedad, no excluye
el diagnstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).
Tabla 18. Criterios revisados en 1.987 para la clasificacin
de la artritis reumatoide.
1. Lneas bsicas para la clasificacin:
a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasicar a un
paciente como afectado de artritis reumatoide.
b. Los pacientes con dos o ms diagnsticos clnicos no quedan
excluidos.
2. Criterios:
a. Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones
que dura una hora antes de que se alcance la mejora funcio-
nal mxima.
b. Artritis de tres o ms reas articulares: al menos tres reas
articulares, observadas simultneamente por un mdico,
con tumefaccin de partes blandas o derrame articular, no
solamente sobre reas con hipertroa sea. Las 14 reas ar-
ticulares que se pueden afectar son interfalngica proximal
derecha e izquierda, metacarpofalngica, mueca, codo,
rodilla, tobillo y metatarsofalngica.
c. Artritis de las articulaciones de la mano: artritis de la mu-
eca, articulacin metacarpofalngica o articulacin inter-
falngica proximal.
d. Artritis simtrica: afectacin simultnea de las mismas reas
articulares en ambos lados del cuerpo.
e. Ndulos reumatoides: ndulos subcutneos sobre las pro-
minencias seas, supercies extensoras o regiones yuxtaar-
ticulares, observados por un mdico.
f. Factor reumatoide srico: demostracin de concentraciones
sricas anmalas de factor reumatoide por cualquier mtodo
con el que el resultado haya sido positivo en menos del 5%
de personas control normales.
g. Alteraciones radiolgicas: alteraciones tpicas de AR en radio-
grafas posteroanteriores de mano y mueca, como erosiones
o descalcicaciones seas inequvocas, localizadas (o ms in-
tensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.
* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.
Los criterios b-e deben ser observados por un mdico.
6.7. Tratamiento.
El tratamiento en la AR tiene un enfoque global y persigue fun-
damentalmente el control del dolor y de la inamacin articular.
Consecuentemente pretende preservar la funcin articular, evitar su
deformidad y conseguir una buena capacidad funcional., as como
controlar los sntomas extraarticulares cuando aparecen.
Consideramos un tratamiento multidisciplinar: de sioterapia,
farmacolgico y nalmente quirrgico cuando no es efectivo el
tratamiento farmacolgico o se precisa intervencin sobre una
articulacin.
A) Fisioterapia y rehabilitacin.
Aunque el reposo puede ayudar durante las fases muy sintomticas,
es preciso el ejercicio para mantener la movilidad articular y evitar
la atroa muscular. El uso de frulas puede contribuir a mejorar o
evitar las deformidades.
B) Alimentacin.
Existen algunos estudios que promulgan el consumo de alimentos
ricos en grasas poliinsaturadas para disminuir la actividad ina-
matoria.
C) Frmacos.
1. Analgsicos y AINES: Son precisos prcticamente en todos los
pacientes durante muchos periodos de la enfermedad. Puede usarse
cualquiera, ya que ningn AINE ha demostrado ser ms ecaz queel
AAS en el control de los sntomas. Su misin es disminuir la inama-
cin y el dolor, pero no alteran el curso de la enfermedad, por lo que
se usan de forma concomitante a los tratamientos modicadores
siempre que sean precisos. La aspirina y otros AINEs, debido a la
capacidad que tienen de bloquear a la ciclooxigenasa (y por tanto
la produccin de prostaglandinas, prostaciclina y tromboxano)
tienen propiedades analgsicas y antiinamatorias Estos frmacos
tienen muchos efectos adversos relacionados con la inhibicin de
la ciclooxigenasa 1, como son la irritacin gstrica, hiperazoemia,
disfuncin plaquetaria, exacerbacin de rinitis alrgica y asma. Los
inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja de menor riesgo
de complicaciones gastrointestinales, aunque hay que tener cuidado
con su uso debido a los efectos secundarios a nivel cardiovascular
que pueden presentar. (MIR 96-97, 116).
2. Corticoides: Se usan a dosis bajas (< de 10 mg de prednisona)
como frmaco antiinamatorio, y, en la mayora de los casos me-
joran los sntomas. Incluso, han demostrado en algunos estudios
que retrasan la progresin radiolgica. Sin embargo, debido a la
alta tasa de efectos secundarios, incluso a dosis bajas, deben ser
usados con precaucin. Se pueden usar tambin inltraciones
locales intraarticulares.
3. Frmacos modicadores delaenfermedad(FAMEs): Se incluyen
dentro de este grupo frmacos que frenan o retrasan la destruccin
articular. El tratamiento con estos frmacos debe iniciarse desde
el primer momento en que se diagnostica la enfermedad, ya que
han demostrado que su uso temprano modica la progresin de la
enfermedad. Su efecto no empieza a notarse hasta semanas o meses
de iniciarlos. Se usan de forma conjunta con AINES y/o corticoides
.Si no se produce respuesta a uno de ellos puede cambiarse por otro
o incluso usarse en terapia combinada (MIR 00-01, 79; MIR 97-98F,
205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182).
Se incluyen:
Metotrexato. Actualmente es el frmaco preferido para el tra-
tamiento de la AR debido a su ecacia y tolerancia (MIR 05-06,
79). Se administra en una nica dosis semanal de 7,5 a 25 mgr
semanales. El uso simultaneo de cido flico o folnico dismi-
nuye algunos efectos adversos. Los efectos secundarios que hay
que tener en cuenta para su control son: molestias gastrointes-
tinales (que se minimizan con su administracin parenteral),
lceras orales, toxicidad hematolgica, heptica, y desarrollo
de neumonitis (MIR 02-03, 226).
Sulfasalazina: frmaco ecaz aunque con frecuencia presenta
intolerancia a nivel gastrointestinal. Suele utilizarse en combina-
cin con otros frmacos (MTX fundamentalmente +/- HCQ).
Antipaldicos: actualmente se usa ms la hidroxicloroquina que la
cloroquina debido a su menor frecuencia de efectos secundarios
(retinopata fundamentalmente) (MIR 99-00, 109). Se usa en terapia
combinada sobre todo (con MTX habitualmente +/- SSZ).
Leunomida: Inhibe la proliferacin de linfocitos T, inhibiendo
la sntesis de pirimidinas. Se puede administrar sola o en com-
binacin con metotrexato atendiendo a su principal efecto se-
cundario, la hepatotoxicidad, que aparece ms frecuentemente
cuando se usa en combinacin con MTX. Constituye la principal
alternativa al tratamiento con MTX.
Sales de oro y D-penicilamina: apenas se usan actualmente
debido a su toxicidad hematolgica y renal (desarrollo de GN
membranosa) y a la existencia de otros frmacos, aunque es un
tratamiento vlido y ecaz en algunos casos.
4. Agentes biolgicos: son sustancias dirigidas contra citoquinas
implicadas en la AR. Han demostrado ecacia en pacientes en los
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 28
que la terapia convencional con FAMEs no ha resultado efectiva y
tambin al principio de la enfermedad. Disminuyen la incapacidad
y el deterioro articular:
Frmacos anti TNF: INFLIXIMAB (Anticuerpo monoclonal
quimrico (humano/ratn) dirigido contra el TNF alfa), ADA-
LIMUMAB (anticuerpo totalmente humanizado frente a TNF) o
ETANERCEPT (receptor soluble del TNF unido a una IgG1). Esto
frmacos se utilizan actualmente con mucha frecuencia sobre
todo en pacientes en los que no ha sido efectivo el tratamiento
anterior. Resultan ecaces con o sin MTX asociado. Como
efectos secundarios: 1.aumentan la posibilidad de padecer
infecciones y sobre todo de reactivar una tuberculosis latente
(hay que realizar mantoux y Rx de trax para valorar prolaxis);
2. pueden inducir la formacin de anticuerpos anti-DNA aunque
rara vez se desarrolla un lupus inducido; 3. reacciones locales en
el lugar de inyeccin o reacciones alrgicas; 4.empeoramiento
de insuciencia cardaca; 5. rara vez pueden provocar una en-
fermedad desmielinizante
Otras interleukinas: ANAKINRA (frmaco antagonista recom-
binante de los receptores de IL-1) es menos usado en la AR que
los anti-TNF aunque tambin es ecaz en el tratamiento de la
enfermedad.
5. Inmunosupresores: La azatioprina, la ciclofosfamida y la ciclos-
porina han sido utilizadas en los pacientes con enfermedad severa
y parecen tan ecaces como los FAMEs, aunque dados sus efectos
secundarios han sido relegados pacientes que no responden a los
frmacos modicadores de la enfermedad y terapias biolgicas,
o que presentan manifestaciones severas extraarticulares como
vasculitis.
D) Ciruga.
Se realiza en articulaciones gravemente lesionadas mediante artro-
plastia (rodilla, cadera).
Tambin puede realizarse de forma ms precoz sinovectoma,
reduciendo el dao que el pannus sinovial puede desarrollar en el
hueso.
6.8. Artritis idioptica juvenil.
Se engloban bajo este trmino todas las artritis de causa desconoci-
da, de ms de seis semanas de duracin que aparecen en pacientes
de menos de 16 aos. Hablamos de inicio poliarticular cuando se
afectan 5 o ms articulaciones, mientras que hablamos de inicio
oligoarticular cuando se afectan 4 o menos articulaciones.
La etiopatogenia es desconocida. Se han valorado infecciones
extraarticulares por patgenos como el virus de Epstein-Barr, par-
vovirus o rubola y tambin una cierta base hereditaria, aunque
son raros los casos dentro de una misma familia.
Se clasican en ocho grupos segn su evolucin durante los
primeros seis meses de enfermedad:
1. Artritis sistmica o enfermedad de Still
2. Poliartritis seropositiva.
3. Poliartritis seronegativa.
4. Oligoartritis persistente.
5. Oligoartritis extendida.
6. Artritis asociada a entesitis.
7. Artritis psorisica.
8. Artritis indiferenciadas.
Al hablar de la AIJ conviene hacer una resea especial a dos
tipos:
A) Los pacientes con forma sistmica o enfermedad de Still
(20%) (MIR 03-04,23), ya que suelen debutar inicialmente solo con
ebre y sntomas generales antes del debut de la artritis, por lo que
muchos de estos pacientes son estudiados como ebre de origen
desconocido. La ebre es intermitente con uno o dos picos diarios
y el rash maculopapular, localizado en tronco y extremidades. Es
evanescente (coincidiendo con la ebre), migratorio y no suele ser
pruriginoso. Se afectan principalmente rodillas, tobillos, muecas
y columna cervical. En el 70% aparecen adenopatas simtricas en
regin cervical, axilar, epitroclear o inguinal que pueden hacer sos-
pechar un linfoma. Las adenopatas mesentricas pueden producir
dolor abdominal que simule un abdomen agudo. En un 25% hay
esplenomegalia. La hepatomegalia es menos frecuente, pero s lo es
un moderado aumento de las transaminasas. La pericarditis suele
ser subclnica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales.
En un 20% de los casos se aprecia pleuritis aislada o asociada a
pericarditis. La proteinuria persistente puede indicar la evolucin
a amiloidosis. Se han descrito casos de coagulacin intravascular
diseminada.
Durante los perodos de actividad de la enfermedad se produce
retraso del crecimiento. La VSG y la protena C reactiva (PCR) estn
elevadas y son marcadores de la actividad de la enfermedad. Hay
leucocitosis y trombocitosis durante los picos febriles. La anemia es
progresiva y se produce por la propia enfermedad y por el dcit de
Tabla 19. Formas clnicas en la ACJ.
s a c i n l c s a m r o F d a d E o x e S R F A N A A L H r a l u c i t r a n i c a t c e f A s a c i m t s i s s e n o i c a c i l p m o C
a c i m t s i S 5 < H = M - - 8 R D , 5 R D , 4 R D s i t i r t r a i l o P
y o c n o r t , a r a c n e h s a r , e r b e i F
, e t n e c s e n a v e s e d a d i m e r t x e
, s a t a p o n e d a
s i t i s o r e s , a i l a g e m o n e l p s e o t a p e h
+ R F s i t i r t r a i l o P 4 1 > H > M + + % 5 7 - 0 5 7 R D , 5 R D , 4 R D
r a l i m i s a c i r t m i s s i t i r t r a i l o P
o t l u d a l a
y t l e F e d e d S , e r b e i F
- R F s i t i r t r a i l o P 4 1 < H > M - + % 0 2 4 Q D , 8 R D
e d e u p , a v i s e r g a s o n e m s i t i r t r a i l o P
a c i r t m i s a r e s
a i m e n a , a l u c r b e F
r a l u c i t r a o g i l O
e t n e t s i s r e p
6 < H > M - + % 0 9 - 5 7 5 R D
n o c a c i r t m i s a r a l u c i t r a o g i l O
s e d n a r g e d n i c a t c e f a
s a e u q e p y s e n o i c a l u c i t r a
s o n a m s a l e d
a c i n r c s i t i l c i c o d i r I
) + A N A n e o d o t e r b o s (
r a l u c i t r a o g i l O
a d i d n a p x e
e d n e i t x e e s o g e u l o r e p , r a l i m i S
r a l u c i t r a i l o p a
a a d a i c o s a . A
s i t i s e t n e
8 > M > H - - 7 2 B A L H
s a l n a b o l g n e e S
. ) e R A , A E , I I E ( s a t a p o r t r a o l i d n o p s e
I I M M e d a c i r t m i s a s i t i r t r a o g i l O
. s i t i s e t n e o m o c e s r a i c i n i n e l e u S
. r o i r e t s o p l a i x a n i c a t c e f A
. r o i r e t n a a d u g a s i t e v u : A E
, s i t i v i t n u j n o c , s i t i r t e r u : a v i t c a e R A
. A l a n o i c p e c x e s a e n a t u c s e n o i s e l
, s e l a n i t s e t n i o r t s a g . t n i s : I I E
s a t f a , o s o d o n a m e t i r e
a c i s i r o s p . A e l b a i r a V M < H - + % 0 5 - 5 2
A L H 6 R D y 1 R D
s i t i e l i o r c a s i s 7 2 B
s e d n a r g e d a c i r t m i s a s i t i r t r a o g i l O
s e n o i c a l u c i t r a s a e u q e p y
s i s a i r o s p , g n i t t i p , s i t i l i t c a D
, ) s e r a i l i m a f s e t n e d e c e t n a o (
s i t i s e t n e , s i t i e l i o r c a s
e t n a s o l i u q n a s i t i l i d n o p s E : A E ; a v i t c a e r s i t i r t r A : e R A ; l a n i t s e t n i a i r o t a m a l f n I d a d e m r e f n E : I I E
Reumatologa
Pg. 29
hierro. La ferritina, las inmunoglobulinas y el complemento estn
elevados en las fases de actividad. El factor reumatoide y los ANA
son negativos.
El 50% de los casos evoluciona en brotes y despus entra en un
perodo de remisin. La mayora de los nios se recuperan comple-
tamente con una mnima secuela articular. Un 30-40% desarrollan
una poliartritis crnica con incapacidad funcional moderada-se-
vera. El 5% de las AIJ evolucionan hacia amiloidosis, siendo ms
frecuente en las formas sistmicas de larga evolucin y representa
un dato de mal pronstico. La mortalidad es de un 4% y sus causas
principales son el fallo renal y las infecciones.
B) AIJ oligoarticular. Aparece en un 35% de los casos, siendo por
lo tanto la forma ms frecuente. Predomina en nias menores
de 6 aos. La artritis afecta sobre todo a grandes articulaciones
(rodillas, tobillos y codos), respetando habitualmente la cadera.
Es frecuente la asimetra. El FR es negativo y ms del 50% tiene
ANA positivo.
Un tercio de los nios tiene una artritis persistente mono u oli-
goarticular con buen pronstico funcional, otro tercio desarrolla una
poliartritis similar a las formas poliarticulares con peor pronstico.
Pero lo que empeora el pronstico en este grupo, es la aparicin de
una uvetis crnica (20%) que puede evolucionar hacia la ceguera.
Suele aparecer durante los dos primeros aos de la enfermedad e
incluso puede preceder a la artritis.
La exploracin con lmpara de hendidura demuestra un exu-
dado inamatorioenla cmara anterior y unprecipitadoquertico
puntiforme en la cara posterior de la crnea. Si evoluciona se com-
plica con queratopata en banda, sinequias posteriores, cataratas
secundarias y glaucoma. Los ANA son positivos en ms del 75% y
hay asociacin con el HLA-DR5.
El pronstico depende del diagnstico y del tratamiento pre-
coz, por lo que se deben examinar con lmpara de hendidura cada
3 meses durante los dos primeros aos, y luego cada 6 meses. El
tratamiento se inicia con corticoides y midriticos tpicos, y si no
se controla se pueden administrar corticoides subconjuntivales,
esteroides sistmicos o inmunosupresores (siendo la ciclosporina
el ms utilizado).
TRATAMIENTO.
El tratamiento es similar al tratamiento del adulto, adecuando la
dosis de los frmacos al peso del nio.
Las medidas generales como sioterapia, frulas y el ejercicio
de movilizacin de las articulaciones afectadas son especialmente
importantes en los nios para evitar deformidades, atroamuscular
y conservar la funcin articular.
1. Los AINEs son la base del tratamiento inicial, sobre todo en
las formas oligoarticulares y con buen pronstico aunque en
aquellas formas agresivas y poliarticulares se debe realizar un
tratamiento precoz con modicadores de la enfermedad igual
que en el adulto. Los salicitatos han dejado de usarse debido a
los efectos secundarios como sde de Reye. Los ms usados son
naproxeno, ibuprofeno o tolmetin. Puede considerarse el uso
de indometacina o de COX-2 en algunos casos.
2. Corticoides: debido a la alta tasa de efectos secundarios debe
limitarse su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias,
fundamentalmente en complicaciones y brotes de la forma
sistmica. Sin embargo los corticoides intraarticulares son muy
usados en las formas oligoarticulares.
3. FAME: se usan MTX (de primera eleccin en formas poliarticu-
lares o en aquellas con afectacin persistente o severa e incluso
en uvetis crnica resistente a corticoides), Sulfasalazina (en las
espondiloartropatas) e hidroxicloroquina (en combinacin con
MTX +/-SSZ)
4. Frmacos biolgicos: el nico que presenta indicacin actual-
mente para la AIJ es el Etanercept, el resto estn pendientes de
ser aprobados. Se usa en aquellos casos poliarticulares refrac-
tarios a MTX
5. Inmunosupresores: Se usan poco debido a sus efectos secunda-
rios, aunque pueden considerarse en casos de formas sistmicas
graves. Adems la ciclosporina puede ser til en le tratamiento
de la uvetis crnica refractaria a corticoides y el clorambucil en
casos de amiloidosis (pero tiene riesgo de neoplasias posteriores
por lo que apenas se usa).
TEMA 7. ESPONDILOARTROPATAS
SERONEGATIVAS.
Dentro del grupo de las espondiloartropatas o espondiloartritis, se
engloban un conjunto de enfermedades que comparten caractersti-
cas clnicas, radiolgicas, patognicas y especialmente de predisposi-
cin gentica peculiares para este grupo y que las diferencia de otras
enfermedades reumticas, sobre todo de la artritis reumatoide.
Las caractersticas comunes de estas enfermedades (tabla 20)
se encuentran de forma ms exacerbada en la espondilitis anqui-
losante, que es el paradigma de ellas (MIR 99-00, 116).
Tabla 20. Caractersticas de las espondiloartropatas.
Ausencia de factor reumatoide.
Ausencia de ndulos reumatoides.
Artritis asimtrica de predominio en miembros inferiores,
mono u oligoartricular.
Sacroileitis y frecuente afectacin axial.
Manifestaciones sistmicas caractersticas (mucocutneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
Asociacin a antgeno HLA B27.
Agregacin familiar.
Presencia de entesitis.
Las enfermedades que se incluyen dentro de este grupo se
reejan en la (tabla 21). La enfermedad de Whipple, e incluso la
enfermedad de Behet, que llegaron a considerarse integrantes de
este tipo de enfermedades, hoy no forman parte de ellas.
Tabla 21. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.
Espondilitis anquilosante.
Artropata psorisica.
Artritis reactiva.
Artritis de la enfermedad inamatoria intestinal.
Espondilitis juvenil.
Espondiloartropatas indiferenciadas.
Sndrome SAPHO.
La espondiloartropata indiferenciada incluira aquellos pa-
cientes con rasgos clnicos, biolgicos y radiolgicos de las espon-
diloartropatas, pero que no pueden ser tipicados dentro de una
entidad nosolgica concreta de acuerdo con los criterios clsicos
que se utiliza para el diagnstico de cada una de ellas.
La entesitis o entesopata es la inamacin de las zonas adya-
centes al hueso donde se insertan los ligamentos, tendones y fascias.
La localizacin ms tpica es la insercin de la fascia plantar o del
tendn de Aquiles en el calcneo.
7.1. Espondilitis anquilosante.
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad crnica, in-
amatoria y sistmica que afecta predominantemente al esqueleto
axial. Su hallazgo distintivo es la afectacin de las sacroilacas.
EPIDEMIOLOGA.
La enfermedad es ms frecuente en varones (3/1) y suele comen-
zar entre los 15 y los 30 aos. Es raro el comienzo antes de los
9 aos o despus de los 40. La incidencia de la enfermedad es
paralela a la prevalencia del antgeno HLA B-27, al que se asocia
estrechamente. Ms del 90% de los pacientes con EA son HLA B27
positivos, mientras que en la poblacin general esta prevalencia es
del 7% (MIR 97-98, 237). Existen sin embargo otros determinantes,
tambin genticos, que favorecen la aparicin de la enfermedad.
As mientras que el 2% de la poblacin HLA B27 positiva padece
EA, esta incidencia se eleva al 20% cuando la poblacin HLA B-27
analizada es familiar en primer grado de pacientes con EA. Esta
predisposicin gentica suplementaria podra estar mediada por
el HLA B-60.
Adems, la concordancia en gemelos univitelinos es del 67%,
mientras que slo alcanza el 12% en gemelos dicigticos. Todo ello
sugiere un modelo de susceptibilidad gentica polignica.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 30
Las principales manifestaciones clnicas son las referidas al esque-
leto axial.
El dolor lumbar es el sntoma inicial ms caracterstico y fre-
cuente. Las cualidades del dolor propio de la EA (que lo distinguen
de otras causas de dolor de naturaleza no inamatoria y mucho
ms frecuentes) son el comienzo insidioso, duracin superior a
3 meses y su carcter inamatorio, esto es, que empeora con el
reposo, llegando a despertar al paciente durante la noche y mejora
con el ejercicio, tras un periodo ms o menos prolongado de rigi-
dez matutina. Suele localizarse en la regin gltea o sacroilaca y
generalmente es bilateral (MIR 97-98, 223).
Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la
entesopata en crestas ilacas, trocnter mayor, tuberosidad isqui-
tica y sobre todo talones.
El dolor torcico se produce por afectacin de la columna dorsal,
incluyendo las articulaciones costovertebrales o la entesopata en
las articulaciones costoesternales. Aunque se produce limitacin
de la expansin torcica, sta no llega a condicionar una limitacin
ventilatoria.
La evolucin hacia la anquilosis se produce slo en algunos
casos de la enfermedad. Cuando esto ocurre, generalmente al cabo
de ms de 10 aos, llega a afectarse la columna cervical, de forma
que el paciente adopta una postura inconfundible con la prdida
de la lordosis lumbar, la cifosis dorsal, el aplanamiento torcico y
la cifosis cervical.
La afectacin de las articulaciones perifricas no es habitual.
Cuando se produce suele localizarse en el hombro y en la cadera. Esto
suele suceder cuando la enfermedad comienza en la adolescencia y
suele manifestarse en los primeros 10 aos de evolucin de la enfer-
medad. La participacin de la cadera lo normal es que presente un
curso insidioso, localizacin bilateral y carcter muy invalidante.
La participacin de otras articulaciones perifricas es mucho ms
rara. Las rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngicas se afectan
con un patrn oligoarticular y asimtrico. Suele producir sntomas le-
ves y transitorios y es excepcional que sea erosiva (MIR 99-00F, 90).
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
Uvetis anterior aguda. Es la manifestacin extraarticular ms
habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es ms comn en los pa-
cientes HLA B27. Suele ser unilateral y se maniestacomodolor,
fotofobia, lagrimeo y visin borrosa. Los ataques de uvetis no
duran ms de 2-3 meses y curan sin dejar secuelas, aunque con
una gran tendencia a recurrir incluso en el ojo contralateral.
Figura 27. Sinequia pupilar en una uvetis anterior, manifestacin
extraarticular ms frecuente en la EA.
Afectacin cardiovascular. En pacientes con enfermedad evo-
lucionada puede encontrarse inamacin de la raz artica,
que puede ser clnica o hemodinmicamente signicativa,
produciendo insuciencia artica (10% de los pacientes con
ms de 30 aos de evolucin de la enfermedad). Tambin se
puede encontrar brosis del tejido de excitacin-conduccin
que provoca diferentes grados de bloqueo AV.
Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y se
producen tardamente. La ms frecuente y caracterstica es la
aparicin de brosis enlos dos lbulos superiores pulmonares,
que adopta un patrn qustico y puede ser colonizada por As-
pergillus, originando un micetoma. Se maniesta clnicamente
por tos, aumento de la disnea y ocasionalmente hemoptisis.
Manifestaciones neurolgicas. Se pueden producir por frac-
turas-luxacin vertebrales, sobre todo a nivel cervical (C5-C6,
C6-C7), subluxacin atloaxoidea o sndrome de cola de caballo
secundaria a aracnoiditis crnica.
Manifestaciones genitourinarias. Las ms frecuentes son la
prostatitis crnica y la nefropata IgA. Tambin se puede pro-
ducir proteinuria, deterioro de la funcin renal y necrosis papilar
inducida por analgsicos.
Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones ina-
matorias histolgicas en colon e leon, similar a la enfermedad
de Crohn, pero no suelen dar clnica. Menos frecuente es la co-
existencia de una autntica enfermedad inamatoria intestinal,
junto con la espondilitis anquilosante (5-10%).
La amiloidosis secundaria (AA) se llega a producir en el 6-8%
de las formas de larga evolucin.
Figura 28. Espondilitis anquilosante (MIR 05-06, 81).
EXPLORACIN FSICA.
Puesto que inicialmente las manifestaciones clnicas y radiolgicas
pueden ser muy sutiles, resulta fundamental la demostracin de la
limitacin de la movilidad de la columna lumbar y el trax, as como
la presencia de sacroiletis.
Test de Schber. Valora la limitacin de la movilidad de la colum-
na lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo 10 cm por
encima y 5 cm por debajo de la unin lumbosacra. Cuando la
movilidad est conservada, al realizar el paciente la exin del
tronco, la distancia entre las dos marcas establecida aumentar
ms de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
Expansin torcica. Se cuantica midiendola diferencia del pe-
rmetro torcico entre la inspiracin y la espiracin forzada. La
expansin normal es superior a 5 cm. Se realiza en el 4 espacio
intercostal en varones o bien submamario en mujeres.
Reumatologa
Pg. 31
La sacroiletis puede demostrarse en la exploracin por la
palpacin directa de las sacroilacas o diferentes maniobras
de provocacin que desencadenan dolor. Estas maniobras son
tiles en las fases iniciales de la enfermedad, ya que en fases
avanzadas las sacroilacas evolucionan hacia la anquilosis y las
maniobras son negativas.
Es habitual la elevacin de la VSG, que no guarda una correlacin
estrecha con la actividad de la enfermedad axial y s con la actividad
de la enfermedad articular perifrica. La PCR (protena C reactiva)
tambin est elevada y guarda quiz una mejor correlacin con la
actividad de la enfermedad. Aparece hipergammaglobulinemia a
expensas de Ig A. Los niveles de complemento suelen estar normales
o elevados. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni
de factor reumatoide (que aparecen con la misma frecuencia que
lo hacen en la poblacin sana).
El lquido articular es de caractersticas inamatorias, sin nin-
guna peculiaridad respecto a otras artropatas inamatorias.
Los tests de funcin pulmonar no suelen estar alterados por
la compensacin que realiza el diafragma. Puede encontrase una
discreta disminucin de la capacidad vital y un aumento del volu-
men residual.
RADIOLOGA.
La presencia de sacroiletis radiolgica es condicin imprescindible
para el diagnstico de EA. Habitualmente es bilateral, simtrica y
de grado avanzado (tabla 22). Se produce borramiento del hueso
subcondral y aparicin de erosiones y esclerosis en el hueso subya-
cente. Estos cambios aparecen en los 2/3 inferiores de la articulacin
y son el resultado de la condritis y la ostetis adyacente. La afectacin
aparece inicialmente en el borde ilaco, ya que el cartlago es aqu
ms no que en la vertiente sacra.
Tabla 22. Clasificacin de la sacroileitis.
Grado 0 Sacroilacas normales.
Grado I Pseudoensanchamiento del espacio articular.
Grado II Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y
erosiones.
Grado III Formacin de puentes seos.
Grado IV Anquilosis completa de la articulacin.
En la columna vertebral se afectan inicialmente las capas ex-
ternas del anillo broso, all donde se insertan en los bordes del
cuerpo vertebral. Se produce una esclerosis sea reactiva que se
traduce radiolgicamente como un realce seo de los ngulos an-
terosuperior y anteroinferior de la vrtebra, que forma cuadratura
de las vrtebras (squaring). Posteriormente se va desarrollando
la gradual osicacin de las capas superciales del anillo broso,
formando puentes entre las vrtebras en sentido vertical (denomi-
nados sindesmotos). Simultneamente se puede producir ina-
macin y posterior anquilosis de las articulaciones interaposarias
y osicacin de algunos ligamentos, lo que origina en fases tardas
el aspecto de columna en caa de bamb.
Por lo tanto, la radiologa convencional es suciente para el
diagnstico en las fases avanzadas de la enfermedad. En las fases
ms precoces, donde los hallazgos radiolgicos resulten menos
evidentes es de utilidad la TC, gammagrafa sea o la RM para
depurar dichas imgenes. Esta ltima es de especial utilidad en
los pacientes con sndrome de cola de caballo, en los que puede
identicar divertculos aracnoideos (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89;
MIR 96-97F, 95).
DIAGNSTICO.
Para el diagnstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York
modicados de 1.984 (tabla 23).
A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos,
la presencia de ste no es condicin necesaria ni suciente para el
diagnstico de la enfermedad.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la hi-
perostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), que
afecta a individuos de edad ms avanzada, suele ser asintomtica
y no afecta a las sacroilacas ni a las articulaciones interaposarias.
En ambas se producen puentes seos que pueden llegar a fusionar
la columna por completo, pero stos son ms gruesos y exuberantes
en la hiperostosis anquilosante.
Tabla 23. Criterios diagnsticos de la EA.
Criterios clnicos.
1. Limitacin de la movilidad de la columna en los planos
frontal y sagital.
2. Dolor lumbar de caractersticas inamatorias.
3. Limitacin de la expansin torcica.
Criterios radiolgicos.
1. Sacroiletis bilateral grado II o superior.
2. Sacroiletis unilateral grado III o IV.
El diagnstico se establece cuando el paciente cumple el criterio
radiolgico y al menos un criterio clnico.
EVOLUCIN Y PRONSTICO.
La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre
todo remisiones prolongadas. Las formas invalidantes con anquilo-
sis no son la norma, e incluso muchos de los pacientes con cambios
radiolgicos muy acusados, tienen una capacidad funcional acep-
table. Los factores que se asocian a mal pronstico son:
El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 aos).
La afectacin persistente de las articulaciones perifricas, fun-
damentalmente de la cadera.
Con todo, la enfermedad, en la mayora de los casos, permite al
paciente desarrollar una vida normal con escasas secuelas.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento especco que detenga el curso de la enfer-
medad, por lo que la actitud va dirigida a controlar la inamacin
y a mantener la mejor capacidad funcional posible, previniendo las
deformidades. Por ello, la principal medida es evitar la inmovilidad
con ejercicios fsicos adaptados al dolor y la situacin funcional del
paciente. Una de las actividades ms beneciosas es la natacin.
El tratamiento mdico es fundamentalmente el uso de AINEs
(MIR 03-04, 16). Aunque la fenilbutazona es el frmaco ms ecaz
en el control sintomtico de esta enfermedad, su uso se ha limitado
a las formas especialmente graves por su toxicidad hematolgica
(anemia aplsica y agranulocitosis). La indometacina (75-150 mg/
da) es el frmaco ms utilizado.
La afectacin perifrica puede responder al uso de sulfasalacina
o metrotexate, que sin embargo son inecaces en el control de la
enfermedad axial.
En los ltimos aos el empleo de iniximab y etanercept en
estos pacientes ha mostrado una mejora espectacular en el curso
de la enfermedad, incluyendo la afectacin del esqueleto axial.
Aunque an no podemos armar que el tratamiento detenga la
progresin de la enfermedad parece razonable incluirlo como un
arma terapetica ms.
Los corticoides pueden ser de utilidad de forma intralesional en
la entesopata o la sinovitis persistente que no responda al trata-
miento con AINEs. Incluso pueden ser de utilidad en el control de
la sacroiletis, aunque para la administracin intralesional en estos
casos es necesario el control con TC (MIR95-96F, 154).
El tratamiento quirrgico de la afectacin de la cadera puede
ofrecer gran alivio sintomtico, dada la marcada incapacidad fun-
cional que origina.
7.2. Artritis reactiva.
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estril, que puede ser mono
u oligoarticular y que se produce despus de un proceso infeccioso
(no siempre demostrado) con un periodo de latencia no superior a
un mes. No se trata de una artritis infecciosa ya que no es posible
aislar al germen en la articulacin.
Aunque atendiendo a esta denicin y en sentido estricto,
podramos incluir en este concepto enfermedades como la ebre
reumtica, la enfermedad de Lyme, algunas artritis vricas o formas
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 32
de enfermedad gonoccica diseminada, lo que entendemos en la
actualidad como ARe es un cuadro clnico incluido dentro de las
espondiloartropatas, que se caracteriza por artritis perifrica, en-
tesopata, sacroiletis, y que se asocia a menudo al HLA B27.
Este cuadro aparece tras una infeccin genitourinaria o gas-
trointestinal. El sndrome de Reiter se dene como la asociacin
de uretritis, conjuntivitis y artritis. Representa slo una parte del
espectro de la ARe, y por lo tanto es ms correcto utilizar esta lti-
ma denominacin, aunque en ocasiones ambas nomenclaturas se
intercambian (MIR 94-95, 185).
ETIOLOGA Y EPIDEMIOLOGA.
Existen dos forma de ARe, de origen entrico (ms frecuente en Eu-
ropa) y genitourinario (ms frecuente en EEUU y Reino Unido). Los
principales grmenes responsables de una infeccin gastrointestinal
que se complica con la aparicin de una ARe son la Shigella exne-
ri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter. En las formas de origen
genitourinario el agente desencadenante suele ser la Chlamydia
trachomatis y con menor frecuencia el Ureoplasma urealiticum
(MIR 97-98, 235).
Las formas de origen genitourinario son ms frecuentes en
varones (quiz porque es ms fcil diagnosticar la uretritis que la
cervicitis). Las formas entricas no muestran predominio sexual.
Se trata de una enfermedad propia de adultos jvenes, aunque
se han descrito casos en ancianos y nios. El 60-80% de los pacien-
tes son HLA B27 +, siendo adems en ellos en los que aparecen las
formas ms agresivas y con ms tendencia a la cronicidad. Existe
adems predisposicin familiar a padecer la enfermedad.
PATOGENIA.
Todas las bacterias involucradas en el desarrollo de artritis reactivas
son intracelulares y afectan caractersticamente a las mucosas, su-
giriendo una respuesta inmune anormal en stas. Probablemente
el mecanismo sera la aparicin de una respuesta antibacteriana
local, que posteriormente se reproducira en la sinovial al existir en
sta componentes que guardaran una similitud morfolgica con
alguna estructura bacteriana.
Aunque el papel del HLA B27 no est completamente des-
velado, probablemente la molcula HLA jugara un papel en la
presentacin del antgeno bacteriano a los linfocitos T, en los que
inducira una respuesta que producira la reaccin cruzada entre
un pptido bacteriano y otro estructuralmente similar derivado del
tejido articular normal.
Los pacientes con SIDA desarrollan con frecuencia ARe, adems
con formas agresivas, especialmente en los pacientes homosexua-
les, siendo de hecho la causa ms frecuente de artritis en estos
pacientes.
El antecedente de infeccin no se recoge en todos los casos de la
enfermedad e incluso la evidencia analtica de dicha infeccin no
se encuentra siempre.
Las manifestaciones articulares suelen ser las que dominan el
cuadro clnico en forma de artritis de comienzo abrupto mono u
oligoarticular, aditiva, asimtrica y de predominio en miembros
inferiores, que afecta a rodillas, tobillos, metatarsofalngicas e
interfalngicas de los dedos de los pies. La artritis, al presentarse
de forma aguda, suele ser inicialmente monoarticular y mostrar
signos inamatorios muy acusados (intensodolor, abundantelqui-
do sinovial con caractersticas de lquido inamatorio, superando
en ocasiones los 50.000 PMN en el recuento). Plantea diagnstico
diferencial con la artritis sptica y las artritis microcristalinas.
La dactilitis o dedo en salchicha, es la tumefaccin difusa de
un dedo producida por afectacin de la IFP e IFD. Es propia de la
artropata psorisica y de la ARe.
Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre
todo en forma de talalgia (por afectacin de la insercin en el cal-
cneo de la fascia plantar o del tendn aquleo).
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar
producido por la sacroiletis o por la entesopata.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
1) Urogenitales. Tanto la uretritis como la diarrea pueden ser, ade-
ms del sntoma propio de la infeccin desencadenante, una mani-
festacin clnica de la fase reactiva de la enfermedad. De manera
que, en las formas urogenitales, puede aparecer diarrea no infecciosa
y en las formas de origen entrico puede aparecer una uretritis estril
como manifestacin clnica de la fase reactiva de la enfermedad.
En los varones es comn el desarrollo de prostatitis, mientras
que en las mujeres se puede producir uretritis, cistitis y cervicitis,
tanto manifestacin desencadenante como manifestacin clnica
acompaante, en ese caso estril, durante la fase de estado.
2) Lesiones en piel y mucosas. Independientemente de cual sea
el origen, se encuentran lesiones ungueales distrcas, de aspecto
hiperqueratsico, similares a las que aparecen en la psoriasis. Tam-
bin aparecen lceras orales tanto en la forma postvenrea, como
en la forma de origen entrico. Se trata de lesiones superciales,
transitorias y a menudo asintomticas, por lo que suelen pasar
desapercibidas para el enfermo.
A diferencia de las anteriores, la queratodermia blenorrgica
y la balanitis circinada slo aparecen en las formas de origen uro-
genital.
- La queratodermia blenorrgica son lesiones en forma de
vescula o pstula que se vuelven hiperqueratsicas y son
indistinguibles clnica e histolgicamente de la psoriasis
pustular. Suelen localizarse en palmas y plantas.
- La balanitis circinada son lesiones vesiculares localizadas en
el glande, indoloras y que al romperse producen una lesin
erosiva supercial rodeada de un halo eritematoso.
3) Alteraciones oculares. Es frecuente la presencia de una conjun-
tivitis leve, que a menudo suele pasar desapercibida, mientras que
el desarrollo de una uvetis anterior grave es menos habitual.
Los pacientes pueden presentar sntomas generales como
ebre, astenia, anorexia y prdida de peso.
Figura 29. Queratodermia blenorrgica.
EVOLUCIN.
La mayora de los pacientes (60%) van a presentar, despus de
la fase inicial, recurrencias o bien un curso crnico, con nuevos
episodios de artritis o sntomas referidos al esqueleto axial. stos
pueden llegar a ser indistinguibles de la EA, con la presencia de
sacroiletis (que es ms frecuente en las formas recurrentes y
en los pacientes HLA B27 positivos). Probablemente los casos
desencadenados por una infeccin por Yersinia tengan menos
tendencia a la cronicidad.
La VSG y otros reactantes de fase aguda se elevan durante los pero-
dos inamatorios. Inclusopuede aparecer anemia. El 60-80%de los
pacientes son HLA B27 positivos (MIR 94-95, 190) y su positividad
se asocia a un peor pronstico (MIR 00-01, 77).
Cuando se presentan los sntomas articulares y por lo tanto se
plantea el diagnstico, la infeccin desencadenante ya ha desapare-
cido de forma que slo se puede tener constancia de sta mediante
las serologas, ya que los cultivos (exudado uretral, coprocultivos,
hemocultivos) son negativos en esta fase.
Reumatologa
Pg. 33
El anlisis del lquido sinovial muestra caractersticas inama-
torias inespeccas.
Las alteraciones radiolgicas no aparecen en las fases iniciales
de la enfermedad, sino en las formas evolucionadas. Suelen pro-
ducirse en esos momentos erosiones marginales y disminucin del
espacio articular. Tambin es propia de la enfermedad la presencia
de periostitis y de alteraciones en las entesis, como un desdibuja-
miento de la zona sea adyacente en las fases iniciales o un espoln
(especialmente a nivel calcneo) en las fases avanzadas.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico y se establece ante la presencia de un cua-
dro articular compatible (asimtrica y de predominio en miembros
inferiores) asociada a alguna de las manifestaciones extraarticulares
caractersticas (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales,
queratodermia o balanitis) (MIR 02-03, 222).
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la
artropata psorisica, con la que comparte algunos rasgos clnicos
(como la dactilitis, la onicopata, las lesiones cutneas que pueden
ser indistinguibles, o la uvetis). Las principales diferencias radican
en la distribucin de la afectacin articular. La artropata psorisica
no muestra predominio por los miembros inferiores, suele tener un
comienzo progresivo y no abrupto como la ARe, tampoco se produce
uretritis, lceras orales ni sntomas gastrointestinales. La asociacin
con el HLA B27 slo se produce en la artropata psorisica cuando
esta presenta afectacin del esqueleto axial, aproximadamente en
el 25% de los pacientes.
En las formas de origen venreo se debe realizar el diagnstico
diferencial con la gonococia diseminada donde tambin existe
oligoartritis, ebre, uretritis, conjuntivitis y lesiones cutneas. Sin
embargo no se produce afectacin del esqueleto axial. Se afectan
con igual frecuencia las extremidades superiores que las inferiores,
no se producen queratodermia blenorrgica ni balanitis, no hay
entesopata, no se asocia al HLA B27 y la respuesta al tratamiento
antibitico es espectacular.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento especcopara la ARe. El control de las mani-
festaciones articulares se consigue, aunque no de forma completa-
mente satisfactoria, con AINEs, sobre todo con indometacina. Puede
ser necesario en formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, aun-
que se debe restringir su uso dados sus posibles efectos secundarios.
Ya que los corticoides no ofrecen ninguna ventaja en el tratamiento
de estas manifestaciones, se debe evitar su uso sistmico.
En las formas refractarias puede resultar de utilidad el uso de
sulfasalacina (3 g/da), metotrexate (7,5-15 mg/ semanales) o aza-
tioprina (1-2 mg/da). Existe poca evidencia de la ecacia de los
anti- TNF que podran utilizarse en aquellas situaciones crnicas,
graves y que no respondan al tratamiento convencional.
El uso de antibiticos frente a la infeccin desencadenante no ha
sido contrastado como til para el tratamiento de la enfermedad. Slo
existen datos de que pudieran ser ecaces en los casos producidos
por Chlamydia (administrando tetraciclina). Tambin es posible que
el tratamiento precoz y ecaz de la uretritis por Chlamydia puede
evitar o atenuar el desarrollo de la ARe. En el resto de los grmenes
no se ha constatado la ecacia del tratamiento antibitico.
El uso intralesional de corticoides es ecaz en el control de la
entesitis o la tendinitis.
7.3. Espondiloartropatas en pacientes VIH.
Los pacientes con infeccin por VIH presentan formas de espondiloar-
tropatas especialmente agresivas, sobre todo en cuanto a las lesiones
cutneas, que suelen ser las que protagonizan el cuadro clnico. La ARe
es la forma ms frecuente de artritis en estos pacientes. Esta compli-
cacin se produce en pacientes HLA B27 positivos. En el tratamiento
se debe evitar el uso de inmunosupresores. Sin embargo el uso de
zidovudina es ecaz enel tratamiento de las lesiones cutneas.
7.4. Artropata psorisica.
EPIDEMIOLOGA.
La artropata psorisica se produce en una proporcin variable
de pacientes con psoriasis, en torno a 5-8%, aunque en determi-
nadas poblaciones se llega a encontrar una frecuencia del 40%. El
comienzo de la enfermedad articular se produce alrededor de los
20-40 aos, mientras que la enfermedad cutnea suele comenzar
antes, entre los 5 y 15 aos; es decir, que lo habitual es que la afec-
tacin articular, cuando se produce, lo haga despus de aos de
afectacin cutnea.
Aunque globalmente no existe predominio sexual, las diferentes
formas clnicas tienen mayor tendencia a producirse en varones
(afectacin de las IFP o del esqueleto axial) o en mujeres (formas
poliarticulares simtricas).
Los estudios en familias hacen pensar que existe una predispo-
sicin gentica a padecer la enfermedad, aunque las asociaciones
con haplotipos HLA son ms complejas que en otras patologas.
La asociacin con el HLA B27 se limita a las formas con sacroile-
tis bilateral (88%) o unilateral (22%), mientras que en las formas
con afectacin articular exclusivamente perifrica, no se aprecia
asociacin con el HLA B27. La poliartritis simtrica se asocia al
HLA DR4. Los haplotipos HLA B17 y CW6 son ms frecuentes en
pacientes con oligoartritis, en el caso del B17 cuando esta se asocia
a espondilitis.
Figura 30. Artropata psorisica.
Se aprecian diferentes patrones clnicos de la enfermedad:
1) Oligoartritis asimtrica. Es el patrn ms frecuente (50%) y
aparece con la misma frecuencia en ambos sexos (MIR 01-02, 78;
MIR 98-99F, 100). Las manifestaciones articulares aparecen despus
de aos de clnica cutnea. Se afectan con similar frecuencia las
extremidades superiores y las inferiores. Es frecuente la afectacin
de las IFD (que no se produca en la artritis reumatoide) y que
cuando se produce simultneamente con la artritis de la IFP, da el
aspecto de dedo en salchicha (dactilitis). Es frecuente la presencia
de onicopata (pitting y onicodistroa).
2) Poliartritis simtrica. La presencia de afectacin articular
simtrica se produce en el 25% de los pacientes, remedando a la
artritis reumatoide. Al igual que en ella, es ms frecuente en muje-
res, se asocia al HLA DR4 y una cuarta parte de los pacientes tienen
incluso factor reumatoide positivo. Las diferencias con la AR son:
la presencia de onicopata, la afectacin de las IFD, y la ausencia
de ndulos subcutneos. En esta forma no se produce afectacin
ocular.
3) Espondilitis. En el 25% de los pacientes se produce afectacin
del esqueleto axial (en forma de sacroiletis o espondilitis) aislada-
mente o acompaando a cualquiera de las formas de afectacin
articular perifrica. Se maniesta clnicamente por la presencia de
dolor lumbar con rigidez matutina, que no suele ser tan invalidante
como la EA. Al igual que en ella se puede producir entesopata en
forma de tendinitis aqulea. Esta forma clnica se produce tambin
despus de aos de afectacin cutnea y es ms frecuente en varo-
nes. Es habitual la onicopata, pero no las complicaciones oculares.
A diferencia de las otras formas clnicas, se acompaa de lesiones
inamatorias intestinales en el 30%de los casos (similar a la EA).
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 34
4) Afectacin aislada de las IFD. Se produce en el 5% de los
pacientes y se acompaa de afeccin de la ua correspondiente.
Habitualmente se trata de una forma de comienzo que evoluciona
posteriormente a uno de los otros patrones de afectacin perifrica
(oligoarticular o poliarticular).
5) Forma mutilante. El 5% de los pacientes desarrollan una forma
de artritis muy destructiva con reabsorcin de las falanges, meta-
carpianos y metatarsianos. Es comn que se presente en las formas
con sacroiletis. Puede ser una forma aislada o bien la evolucin de
algunas de las otras formas clnicas.
(MIR 99-00F, 91; MIR 96-97F, 89).
Datos de laboratorio. No son muy relevantes ni de utilidad para el
diagnstico. Adems de la elevacin de los reactantes de fase aguda
(VSG, protena C reactiva), podemos encontrar factor reumatoide
en las formas de artritis simtricas, hipergammaglobulinemia (es-
pecialmente IgA) e hiperuricemia.
Radiologa. Las principales alteraciones radiolgicas son las
erosiones y la disminucin del espacio articular. A diferencia de
la artritis reumatoide, en la artropata psorisica no es propia la
osteoporosis yuxtarticular; se afectan las IFD, se producen en
ocasiones reabsorcin de las falanges distales o de una de las
partes de una articulacin interfalngica distal o proximal. En
esas ocasiones, el otro extremo presenta una proliferacin sea,
produciendo una imagen caracterstica de lpiz-copa; en otros
casos se reabsorben las dos extremidades, produciendo entonces
una imagen de lpiz-lpiz.
Las alteraciones radiolgicas en el esqueleto axial se presentan
en forma de sacroiletis asimtrica y sindesmotos, quesontambin
ms asimtricos e irregulares que en la EA.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico al encontrar la existencia de artritis y
psoriasis. Sin embargo hay que recordar que las lesiones cutneas
de psoriasis (MIR 00-01F, 84) pueden ser mnimas y ocultas (cuero
cabelludo, pliegue interglteo).
Es muy til para el diagnstico recordar que:
La onicopata es ms frecuente cuando existe afectacin arti-
cular que en las formas no complicadas.
La afectacin de las articulaciones IFD es caracterstica de la
artropata psorisica dentro de las afectaciones inamatorias,
pero los pacientes con psoriasis pueden tener tambin afec-
tacin de las IFD de causa no inamatoria (artrosis). En estos
casos, la presencia de ndulos de Heberden y de Bouchard y
las alteraciones radiolgicas (esclerosis y osteotos) permiten
el diagnstico.
TRATAMIENTO.
El tratamiento es muy similar al de la artritis reumatoide, procu-
rando:
Obtener alivio sintomtico mediante el uso de AINEs o si es
preciso corticoides en dosis bajas.
Evitar la progresin de la enfermedad mediante el uso de
tratamientos de segunda lnea o frmacos modicadores de la
enfermedad. stos, cuando muestran ecacia, lohacenenlasma-
nifestaciones perifricas, pero no en la afectacin axial. Asimismo
no parecen ser tiles en el control de las formas mutilantes.
Dentro de stos es de especial utilidad el metrotexato, que es
ecaz frente a la afectacin articular y cutnea. La dosis, efectos
secundarios y precauciones son similares a las expresadas en el uso
de este frmaco en la artritis reumatoide. El uso del metrotexate en
los pacientes con infeccin por VIH puede resultar peligroso por el
riesgo de empeorar la enfermedad.
Los antipaldicos (hidroxicloroquina) pueden mejorar los sn-
tomas articulares, pero no se utilizan por el riesgo de empeorar las
lesiones cutneas.
Tambin se han utilizado otros tratamientos de segunda lnea como
las sales de oro o la sulfasalacina, que pueden resultar ecaces.
En los casos que no respondan a los tratamientos previos puede
utilizarse ciclosporina o azatioprina.
El tratamiento con anti TNF (iniximab, etanercept) ha mostra-
do resultados espectaculares tanto a nivel articular como cutneo,
por lo que an tratndose de resultados preliminares la terapia
biolgica revolucionar el enfoque tradicional y limitado de que
hasta ahora disponiamos.
7.5. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal.
Los pacientes con enfermedad inamatoria intestinal, tanto enfer-
medad de Crohn como colitis ulcerosa, pueden presentar manifes-
taciones articulares (que representa la manifestacin extraintestinal
ms frecuente) que se engloban dentro de las espondiloartropa-
tas. Otras patologas intestinales de carcter no necesariamente
inamatorio, como la enfermedad de Whipple o la anastomosis
intestinal, se asocian a sntomas articulares, aunque en estos casos
no adoptan las caractersticas propias de las espondiloartropatas
(MIR 98-99F, 98).
La EII se puede asociar a artritis perifrica o bien a espondilitis-
sacroiletis.
La artritis perifrica aparece en el 25% de los casos. Se produce
con ms frecuencia en los pacientes que tienen afectacin de colon,
poliposis pseudomembranosa, hemorragia masiva, eritema nodoso,
estomatitis, uvetis y pioderma gangrenoso. Se afectan con similar
frecuencia ambos sexos y el curso de los sntomas articulares es
paralelo al de la afectacin gastrointestinal. La afectacin articular
es posterior a los sntomas gastrointestinales. Cuando no existe afec-
tacin axial no hay asociacin con el HLA B27. Hay una asociacin
sin embargo con el HLA BW62.
Se produce una artritis de comienzo agudo, simtrica, y a menu-
do migratoria, que afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. No es
destructiva, y por lo tanto no aparecen erosiones en la radiologa.
La afectacin articular se controla con los tratamientos que
resulten ecaces en los sntomas gastrointestinales: corticoides,
colectoma, metrotexato o sulfasalacina. El iniximab es ecaz en
la enfermedad de Crohn. Los AINEs son ecaces para el control
de los sntomas articulares, aunque deben evitarse por los efectos
secundarios gastrointestinales que pueden producir.
La espondilitis/sacroiletis se produce en el 20% de los pacientes
con EII. Es ms frecuente en varones y puede preceder a los sntomas
gastrointestinales. El curso clnico no se asocia de forma tan estrecha
como en la artritis perifrica a los sntomas gastrointestinales. Los
sntomas son similares a los de la EA con dolor y rigidez lumbar de
caractersticas inamatorias. Cuando se afectan simultneamente
las articulaciones perifricas suele localizarse en la cadera y los
hombros. Existe una asociacin con el HLA B27 (50-75%) y los ha-
llazgos radiolgicos son similares a los de la EA (sacroiletis bilateral
y sindesmotos).
Algunos pacientes (<25%) con EII presentan alteraciones ra-
diolgicas (sacroiletis) asintomticas. En ellos no hay asociacin
al HLA B27 ni la enfermedad progresa a una espondilitis.
Otras manifestaciones musculoesquelticas que se pueden
encontrar en pacientes con EII son las acropaquias, amiloidosis
secundaria, osteoporosis y osteomalacia.
7.6. Otras espondilopatas.
ARTRITIS CRNICA JUVENIL DE COMIENZO OLIGOARTICULAR
TARDO.
Afecta a varones por encima de los 8-10 aos, con artritis asimtrica
de articulaciones de extremidades inferiores y entesopata. Se asocia
al HLA B27 (80%) y suele evolucionar a una EA.
ESPONDILOARTROPATA INDIFERENCIADA
Dentro de este grupo se incluyen aquellos pacientes que presentan
rasgos clnicos, radiolgicos y biolgicos propios de las espondi-
loartropatas, pero que no pueden ser tipicados dentro de una
entidad nosolgica concreta por no cumplir los criterios utilizados
habitualmente para el diagnstico de stas (psoriasis cutnea, infec-
cin genitourinaria desencadenante, EII o criterios de EA). Podran
representar fases abortivas de dichas enfermedades, formas de su-
perposicin o fases precoces que posteriormente se diferenciaran
a una entidad nosolgica concreta.
Se trata de un concepto de diagnstico provisional que se
diferencia de otras enfermedades reumticas (artritis reumatoide,
conectivopatas), con las implicaciones pronsticas y teraputicas
que eso implica.
Reumatologa
Pg. 35
TEMA 8. ENFERMEDADES METABLICAS SEAS.
8.1. Osteoporosis.
La osteoporosis es la enfermedad metablica sea ms frecuente,
por delante de la enfermedad de Paget. Se caracteriza por una re-
duccin de masa sea con una prdida paralela de mineral seo y
de matriz colgena, debido a una tasa de resorcin sea superior a
la de sntesis. Desde un punto de vista histolgico, la enfermedad
se caracteriza por disminucin del grosor cortical y del nmero y
grosor de las trabculas del hueso esponjoso, lo que conere una
fragilidad sea aumentada y un riesgo de fractura elevado. Una
densidad mineral sea por debajo de 2,5 desviaciones estndar
respecto a la de un adulto joven del mismo sexo, implica un riesgo
elevado de fractura sea y se considera caracterstica de un hueso
osteoportico. La presencia de osteopenia se denepor undescenso
de masa sea situado entre -1 y -2,5DE respecto a la masa sea de
los adultos jvenes (T score).
La masa sea adquiere su pico mximo entre los 30-35 aos, y
a partir de este momento se produce un descenso progresivo que
har perder entre un 20-30% de masa sea a los varones y un 40-
50% a las mujeres.
CLASIFICACIN.
Aunque podemos ver la aparicin de osteoporosis en el seno de otras
enfermedades fundamentalmente endocrinas o en ciertos trastor-
nos hereditarios, la mayora de los casos pertenecen al grupo de
osteoporosis primarias o no asociadas a otras enfermedades.
CLASIFICACIN DE LA OSTEOPOROSIS
Osteoporosis primaria.
Postmenopusica.
Senil.
Idioptica juvenil y del adulto joven.
Osteoporosis secundaria.
Enfermedades endocrinas y metablicas.
- Hipogonadismo.
- Hiperparatiroidismo.
- Hipercorticismo (exgeno o endgeno).
- Hipertiroidismo.
- Hipofosfatasia.
- Asociada a otras enfermedades metablicas.
Genticas.
- Osteognesis imperfecta.
- Homocistinuria.
- Sndrome de Ehlers-Danlos.
- Sndrome de Marfan.
Hematolgicas.
- Mieloma.
Frmacos.
- Corticoides.
- Heparina.
- Antiestrgenos.
Inmovilizacin.
Otras.
- Escorbuto.
- Artritis reumatoide.
- Desnutricin.
- Alcoholismo.
- Mastocitosis sistmica.
- Asociacin de factores favorecedores: sexo femenino, raza
blanca, talla baja, dieta pobre en calcio y exceso de protenas,
falta de ejercicio, alcohol, cafena (MIR 96-97, 110).
La osteoporosis tipo I (postmenopusica) ocurre en mujeres
postmenopusicas entre 50 y 75 aos y se caracteriza por una
prdida acelerada de hueso trabecular, en comparacin con el
cortical. Las fracturas de los cuerpos vertebrales y la distal del
antebrazo (fractura de Colles) son complicaciones frecuentes.
La osteoporosis tipo II (senil) se detecta en mujeres y varones por
encima de los 70 aos y se asocia con fracturas vertebrales, de cuello
femoral, de hmero proximal, de tibia proximal y de pelvis.
Las secuelas clnicas de la osteoporosis dependen de las fracturas
que se produzcan, siendo hasta ese momento la enfermedad asin-
tomtica. Sin embargo se estima que solo el 30% de las fracturas
vertebrales se maniestancondolor de espalda brusco. La fractura
del cuerpo vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo con
irradiacin frecuente hacia el abdomen, as como deformidad de
la columna. El episodio suele ocurrir despus de exiones sbitas
pero a veces no hay factor desencadenante claro. La localizacin ms
habitual es en las vrtebras dorsales medias y bajas y en la columna
lumbar. La presencia de fracturas por encima de D4 debe hacer
sospechar enfermedad tumoral maligna con inltracin del cuer-
po vertebral (p.ej. mieloma). Las fracturas por colapso del cuerpo
vertebral suelen ser anteriores y producen una deformidad en cua
que contribuye a la disminucin de la talla y a la cifosis dorsal.
MANIFESTACIONES RADIOLGICAS.
Antes de que se produzca el colapso vertebral se observa una dismi-
nucin de la densidad mineral y de la prominencia de los platillos,
adoptando la vrtebra una conguracin bicncava. Sin embargo,
la radiologa convencional es un mtodo poco sensible para el
diagnstico de osteopenia, ya que se precisa una prdida mayor
del 30% de la masa sea para que se detecte radiolgicamente. La
densitometra es la tcnica de eleccin para el estudio de la osteo-
penia. La fractura reduce la altura anterior del cuerpo vertebral,
produciendo un acuamiento.
Tabla 24. Manifestaciones clnicas de las espondiloartropatas.
7 2 B A L H
: L A I X A N O I C A T C E F A
s i t i e l i o r c a S s i t i l i d n o p s E
A C I R E F I R E P S I T I R T R A
S E N O I C A T S E F I N A M
S E R A L U C I T R A R T X E
O T N E I M A T A R T
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l e d o t T : a c i r f i r e P
e l a n i t s e t n i e t o r b
B A M I X I L F N I
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 36
DIAGNSTICO.
La determinacin de la densidad sea mediante densitometra nos
informa de la masa sea en una localizacin precisa. La medicin
de la densidad en la columna vertebral tiene fundamentalmente
dos indicaciones: conrmar que la densidad es baja, lo que sugiere
que la fractura es efectivamente osteoportica y valorar la ecacia
del tratamiento (MIR 00-01F, 77).
El patrn bioqumico de recambio seo ms habitual de la osteo-
porosis es el normal , aunque en un 20% de los casos de osteoporosis
tipo I se encuentra hipercalciuria (MIR 95-96, 57).
El diagnstico diferencial se debe realizar con aquellos procesos
que produzcan prdida de masa sea y fracturas. Los ms habi-
tuales son:
Mieloma. En este proceso se encuentra una velocidad de sedi-
mentacin elevada, as como hipercalcemia y una paraprotena
monoclonal en suero y/o orina. Un 2% de los mielomas son no
secretores, siendo preciso realizar un estudio de mdula sea.
Osteomalacia. Se sospecha ante la presencia de hipocalcemia,
hipofosforemia y elevacin de la fosfatasa alcalina. Un dato
radiolgico caracterstico son las pseudofracturas o lneas de
Looser-Milkman.
Osteognesis imperfecta. Los pacientes con formas leves de esta
enfermedad slo presentan un descenso difuso de la densidad
sea, siendo necesaria la biopsia sea para su diagnstico.
Hiperparatiroidismo primario. Cursa con hipercalcemia, hi-
perfosfaturia con hipofosfatemia e hipercalciuria secundarias,
as como elevacin de la PTH.
Metstasis seas. Debidas fundamentalmente a neoplasias de
pulmn, mama, prstata, rin y aparato digestivo. Radiol-
gicamente se afectan tambin el pedculo y el arco posterior
vertebral, que no son zonas tpicas de afectacin osteoportica.
La velocidad de sedimentacin est elevada.
Enfermedad de Paget. En la fase inicial osteoportica, el diag-
nstico diferencial puede presentar alguna duda. Sin embargo,
encontraremos elevacin de los parmetros bioqumicos de
formacin y resorcin sea (fosfatasa alcalina, hidroxiprolinuria
o piridolina), as como una captacin gammagrca caracters-
tica.
TRATAMIENTO.
1. Tratamiento de las fracturas osteoporticas.
Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento
quirrgico asociado al rehabilitador con el n de recuperar fun-
cionalmente al paciente. El manejo de las fracturas vertebrales es
fundamentalmente sintomtico, con analgesia y reposo cuando
duelen. La inyeccin percutnea de cemento articial tambinlogra
mejora (vertebroplastia o cifoplastia).
2. Tratamiento a largo plazo.
Incluye evitar factores de riesgo como tabaquismo o alcoholismo,
una nutricin inadecuada, as como ejercicio adecuado y terapia
farmacolgica:
Estrgenos. La administracin de estrgenos con o sin proges-
tgenos reduce de forma signicativa la aparicin de fracturas
vertebrales y en cuello de fmur en mujeres postmenopusicas.
Se aade como potencial efecto benecioso la reduccin del
cncer colorrectal. Sin embargo se ha demostrado que pueden
aumentar la aparicin de infarto de miocardio, ictus, cncer de
mama y de trombosis venosa profunda con tromboembolia
de pulmn. No se ha observado efecto alguno del tratamiento
hormonal sobre el riesgo de cncer uterino (cuando se combi-
nan con progestgenos) o la mortalidad total. La combinacin
de efectos secundarios ha hecho que estos frmacos no se
consideren actualmente de eleccin para el tratamiento de la
osteoporosis.
ModicadoresselectivosdelosreceptoresestrognicosoSERM:
raloxifeno y tamoxifeno. Reducen el recambio y la prdida de
masa sea, disminuyendo la incidencia de fracturas vertebrales,
sin haber demostrado su efecto en la prevencin de las fractu-
ras de cuello femoral. El raloxifeno est actualmente aprobado
para el tratamiento de la osteoporosis. Otro efecto favorable es
la mejora en el perl lipoprotico, aunque sin que esto ltimo
se correlacione con un efecto protector sobre la enfermedad
cardiovascular. Adems, el raloxifeno reduce el cncer de mama
sin incremento en el riesgo de cncer de tero (a diferencia del
tamoxifeno). Al igual que los estrgenos aumentan el riesgo
de enfermedad tromboemblica. Tambin hay que tener en
cuenta que el raloxifeno aumenta la sintomatologa del clima-
terio, especialmente si se administra en los dos aos siguientes
a la menopausia. En mujeres de menos de 65 aos, con menor
riesgo de fractura de cadera y una perspectiva de tratamiento
ms larga, se puede empezar utilizando raloxifeno, por tratarse
de un frmaco con pocos efectos secundarios. No obstante, si
se supone un riesgo aumentado en la paciente de fractura de
cadera, se preeren los bifosfonatos.
Bifosfonatos: alendronato, risedronato. Son anlogos del piro-
fosfato inorgnico y se caracterizan por ser potentes inhibido-
res de la resorcin sea. Disminuyen la aparicin de fracturas
vertebrales y de cuello de fmur. Sus efectos secundarios son
principalmente gastrointestinales tipo esofagitis.
PTH: se utiliza la forma recombinante del fragmento amino-
terminal 1-34 de la hormona, conocida como teriparatida.
Ha demostrado su ecacia como frmaco osteoformador,
disminuyendo la aparicin de fracturas vertebrales y de cuello
de fmur. La va de administracin (subcutnea) y su elevado
precio hace que su uso se restrinja a las formas ms graves de
enfermedad.
Calcitonina. Es una hormona polipeptdica sintetizada por
las clulas C o parafoliculares del tiroides que acta sobre los
osteoclastos inhibiendo la resorcin sea. Est aceptado su uso
en la enfermedad de Paget, la hipercalcemia y la osteoporosis.
Es menos ecaz que los bifosfonatos, habiendo demostrado
un descenso en la aparicin de fracturas vertebrales pero no de
cuello femoral.
Calcio y vitamina D: Se considera adecuada la administracin
de calcio y vitamina D en todos los pacientes diagnosticados
de osteoporosis, independientemente de que reciban o no otro
tratamiento farmacolgico adicional. Diversos ensayos contro-
lados con calcio y vitamina D han conrmado la reduccin de
la tasa de fracturas, incluidas las de cadera. Aunque los efectos
secundarios de los complementos de calcio son mnimos, en
pacientes con antecedentes de clculos renales es necesario me-
dir el calcio en orina de 24 horas antes de hincar el tratamiento
para evitar la hipercalciuria.
Otros tratamientos: el uorurosdicoes unfrmacoque activa
directamente los osteoblastos y produce un aumento de masa
sea trabecular, sin modicaciones signicativas sobre el hueso
cortical. A pesar de los incrementos de masa sea de hasta el
10% que produce, no parece tener efectos sostenidos sobre la
aparicin de fracturas. Recientemente se ha aprobado en nues-
tro pas el ranelato de estroncio con capacidad para aumentar
la osteosintesis.
Las tiacidas pueden corregir la hipercalciuria que aparece en
algunas osteoporosis y los andrgenos en las osteoporosis del varn
con hipogonadismo.
8.2. Raquitismo y osteomalacia.
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan con un
defecto de la mineralizacin de la matriz orgnica del esqueleto. El
trastorno de mineralizacin se debe sobre todo a un dcit local de
los iones calcio y fsforo necesarios para la formacin de cristales
de apatita, y por tanto, para la mineralizacin del tejido osteoide.
El raquitismo afecta al esqueleto en crecimiento, reservndose el
trmino osteomalacia para el trastorno que aparece en el adulto.
ETIOLOGA.
Existe una larga lista de enfermedades y situaciones que se pueden
acompaar de osteomalacia o raquitismo, que pueden agruparse
en dos grupos:
1) Dcit de vitamina D, ya sea por aporte extrnseco insuciente
(ingestin inadecuada, exposicin insuciente a la radiacin
ultravioleta, malabsorcin intestinal de vitamina D, incluyendo
la enfermedad hepatobiliar o insuciencia pancretica crnica)
o por otras alteraciones de su circuito metablico (insuciencia
renal, raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo
I -provocado por dcit de la 25-OH hidroxilasa-, tratamiento
Reumatologa
Pg. 37
con anticonvulsivantes, defectos hereditarios del receptor de
la 1, 25(OH)
2
vitD, que produce el raquitismo hereditario de-
pendiente de vitamina D tipo II -provocado por alteracin del
receptor de la vitamina D).
2) Hipofosforemia crnica tanto por dcit de aporte (abuso de
anticidos con aluminio) o por la prdida tubular de fosfato
(raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X,
osteomalacia hipofosfatmica resistente a la vitamina D de apa-
ricin en el adulto, acidosis tubular renal, ingesta de frmacos,
sndrome de Fanconi).
FISIOPATOLOGA.
La gura31resumeel metabolismodelavitaminaDyloscambiosque
aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su dcit.
La reduccin de fosfato produce por s misma osteomalacia,
como ocurre con los pacientes que consumen grandes cantidades
de anticidos no absorbibles y en las prdidas renales por enfer-
medad tubular. En estos casos no se observa hiperparatiroidismo
secundario.
Figura 31. Metabolismo de la vitamina D.
Las manifestaciones clnicas del raquitismo son consecuencia de
las deformidades seas, de las fracturas patolgicas, de la debili-
dad e hipotona derivada de la hipocalcemia y del trastorno del
crecimiento. En algunos casos extremos de raquitismo por dcit
de vit. D puede llegar a existir hipocalcemia severa y tetania. El
crneo muestra un abombamiento patolgico con ensanchamiento
de las suturas (craneotabes). La prominencia de las uniones con-
drocostales se denomina rosario raqutico. Si no se trata aparecen
deformidades en pelvis y extremidades, arquendose la tibia, el
fmur, el cbito y el radio.
Las manifestaciones de la osteomalacia son menos claras. Las
deformidades seas suelen pasar desapercibidas. El sntoma ms
caracterstico es la presencia de dolor seo sordo difuso que se
exacerba a la palpacin, as como debilidad muscular, sobre todo
proximal, afectando a cintura escapular y pelviana. No produce
alteraciones especcas en el EMG ni en la biopsia. Pueden existir
fracturas patolgicas, en las que distinguimos autnticas fracturas
(por lo general, en el cuello de fmur) y las pseudofracturas o lneas
de Looser-Milkman, que son bandas radiotransparentes que cruzan
de forma perpendicular la cortical (MIR95-96F, 3).
LABORATORIO.
Dcit de vitaminaD. Calcio normal o descendido, fsforo descen-
dido, descenso de 25 (OH)D. En cambio los niveles de 1,25(OH)
2
D
pueden estar normales o incluso elevados por el hiperparatiroidis-
mo secundario, que activa la hidroxilasa renal. Cuando los niveles
de 25(OH)D se reducen signicativamente, las concentraciones de
1,25(OH)
2
D acaban tambin disminuyendo. Existe una elevacin de
PTH (por hiperparatiroidismo secundario) (MIR 99-00, 124).
Trastornos tubulares renales. Mantienen concentraciones sricas
de calcio dentro del nivel normal y padecen hipofosfatemia. PTH
normal.
Insuciencia renal crnica. Encontraremos niveles normales de
25(OHD) y reducidos de 1,25(OH)
2
D, as como hipocalcemia e hiper-
fosfatemia. Elevacin de PTH (hiperparatiroidismo secundario).
Hepatopata colestsica, obstruccin biliar extraheptica. Mues-
tran unos niveles sricos reducidos de 25(OH)D no slo por la dismi-
nucin de absorcin de vitamina D, sino tambin por la disminucin
de la produccin heptica de 25(OH)D.
Los niveles de fosfatasa alcalina se elevan generalmente en el
raquitismo y osteomalacia.
RADIOLOGA.
En el raquitismo las alteraciones ms evidentes aparecen en el
cartlago de crecimiento episario, que aumenta de tamao, con
forma de copa. En la osteomalacia la lesin ms caracterstica
son las lneas de Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen
adoptar forma bicncava, borrndose el patrn trabecular, y dando
un aspecto de vidrio esmerilado.
Procesos que producen dolor seo: metstasis seas.
Debilidad muscular: miopatas.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatas a expensas de la forma
heptica, otras osteopatas como la enfermedad de Paget.
El diagnstico denitivode la osteomalacia se hace conla biop-
sia sea, que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado, con
un tiempo de desfase en la mineralizacin, detectado mediante el
marcaje con tetraciclinas, de ms de 100 das. Sin embargo, en la
mayora de los hospitales no se puede realizar esta tcnica, por lo
que el diagnstico debe ser clnico y bioqumico.

TRATAMIENTO.
Dcit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D
2
(ergo-
calciferol) o vitamina D
3
(colecalciferol) va oral de 800 a 4000
UI durante 3 meses, con mantenimiento posterior en dosis
siolgicas (400 UI).
Malabsorcin intestinal: si existe esteatorrea se necesitan dosis
de vitamina D de 50.000-100.000 UI al da va oral, junto con
grandes cantidades de calcio (4 gramos de carbonato clcico).
Tratamiento crnico con anticonvulsivantes: vitamina D, 1000
UI/da.
Insuciencia renal crnica: calcitriol 0,25 microgramos/da.
Osteomalacia hipofosfatmica (osteomalacia resistente a la vitami-
na D): fsforo 1-4 gramos/da y calcitriol 0,2 microgramos/da.
Sndrome nefrtico con niveles reducidos de 25(OH) D: suple-
mento de vitamina D (800 UI/da).
8.3. Enfermedad sea de Paget.
La enfermedad de Paget es, tras la osteoporosis, la osteopata ms
frecuente en los pases de nuestro entorno. Se presenta con mayor
frecuencia en varones que en mujeres y la prevalencia aumenta con
la edad, alcanzando su pico mximo hacia los 65 aos. Su distribu-
cin geogrca es irregular con fuerte tendencia a la agregacin
familiar (compatible con una herencia autosmica dominante o
con un mecanismo multifactorial, varios genes actuando de forma
conjunta con agentes ambientales). En nuestro medio la prevalen-
cia de la enfermedad se sita en 1,5% en la poblacin mayor de 55
aos. La presencia de inclusiones virales (paramixovirus como el
sarampin, virus respiratorio sincitial o del moquillo canino) en
los osteoclastos de estos pacientes hace postular que una infeccin
viral, que ocurrira en una edad temprana, pudiera producir la
enfermedad en sujetos predispuestos genticamente, al alterar la
actividad de los osteoclastos (MIR 01-02, 81).
FISIOPATOLOGA.
La caracterstica principal de esta enfermedad es el aumento de
resorcin sea, seguido de un incremento en la sntesis compensa-
torio (el recambio seo puede ser hasta 20 veces superior al normal).
En la fase inicial predomina la resorcin sea (fase osteoportica,
osteoltica o destructiva), seguida de una fase mixta en la que la
formacin sea se acopla a la resorcin. A medida que disminuye
la actividad osteoclstica aumenta la formacin de hueso denso y
menos vascularizado (fase osteoblstica o esclertica).
Se considera que la principal alteracin radica en el aumento
de actividad de los osteoclastos. Se observa aumento de produc-
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 38
cin de IL-6 en los focos de la enfermedad, que puede contribuir
a la activacin osteoclstica. El aumento de recambio depende de
la extensin de la enfermedad y se relaciona con el aumento de
las concentraciones plasmticas de fosfatasa alcalina sea y de
los parmetros bioqumicos de resorcin sea (hidroxiprolinuria,
piridolina, deoxipiridolina):
Figura 33. Fisiopatologa de la enfermedad de Paget.
Muchos pacientes se encuentran asintomticos y el diagnstico se
realiza de forma casual por la elevacin de los niveles de fosfatasa
alcalina o por la aparicin de alteraciones radiolgicas caracte-
rsticas. El dolor seo primario es la manifestacin clnica ms
habitual. Suele ser de intensidad moderada, no relacionado con el
movimiento y puede acompaarse de deformidad local.
Algunos pacientes reeren la aparicin gradual de deforma-
ciones o tumefaccin en extremidades, dicultad para la marcha
por desigualdad en la longitud de los miembros, cefalea y dolor en
la regin facial, dolor de espalda y de miembros inferiores. Si hay
afectacin de la cadera puede simular una enfermedad articular de-
generativa. La prdida de audicin se debe a una afectacin directa
de los huesecillos del odo interno o a la compresin del VIII par en
el oricio auditivo interno. Las complicaciones neurolgicas ms
graves se producen por crecimiento del hueso en la base del crneo,
que puede comprimir la mdula y producir parapleja (gura 34).
DATOS ANALTICOS.
La enfermedad de Paget no modica el hemograma ni laVSG. Algu-
nos pacientes con enfermedad inicial muy activa pueden presentar
aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia moderada. Tanto
los parmetros bioqumicos de formacin (fosfatasa alcalina, os-
teocalcina, procolgeno) como de resorcin sea (hidroxiprolina,
fosfatasa cida, piridolina y deoxipiridolina) suelen estar elevados
(MIR 97-98F, 215; MIR 95-96, 53).
ALTERACIONES RADIOLGICAS.
La pelvis es la estructura sea ms afectada seguida del fmur,
crneo, tibia, columna lumbosacra y dorsal, costillas y clavcula.
La fase ltica de la enfermedad, cuando afecta al crneo, produce
una afectacin caracterstica con reas de radiotransparencia ntida
(osteoporosis circunscrita) en los huesos frontal, parietal y occipital.
En los huesos largos esta fase produce una lesin en forma de V.
Al evolucionar, las lesiones craneales adquieren un aspecto
de condensacin algodonosa; en los huesos largos se observa una
esclerosis intensa y un patrn trabecular muy irregular. El cuerpo
vertebral puede adoptar una forma caracterstica (patrn en marco)
al aumentar las estras verticales y el refuerzo perifrico.
Un rasgo radiolgico casi constante, importante para el diagns-
tico diferencial con otros procesos, es el aumento local del tamao
seo, secundario a la formacin de hueso cortical subperistico.
Los huesos largos se arquean, el crneo se ensancha y aumenta
de grosor el dploe externo, en la pelvis suele aparecer engrosamien-
to caracterstico del oricio pelviano superior.
Las reas lticas producen una expansin de la cortical que puede
sugerir malignidad. El estudio con TC permite denir las lesiones at-
picas. La gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99 permite
comprobar la extensin de la enfermedad (MIR 05-06, 80).
COMPLICACIONES.
1) Elevacin del gasto cardaco. La proliferacin de vasos sangu-
neos produce un aumento de ujo sanguneo en el hueso, con
incremento de las redes de retorno venoso en las zonas afectas;
si la enfermedad afecta a ms de 1/3 del esqueleto, puede pro-
ducir una elevacin del gasto cardaco, aunque rara vez produce
insuciencia cardaca.
2) Fracturas patolgicas, artropata por vecindad (ms frecuente
coxofemoral), sndromes neurolgicos compresivos, trastornos
bucodentales.
Figura 32. Localizaciones ms frecuentes de pseudofracturas de Looser.
Reumatologa
Pg. 39
Figura 34. Enfermedad de Paget.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 40
3) Mayor incidencia de clculos urinarios por hipercalciuria. Rara
vez se produce hipercalcemia. Tambin hay mayor incidencia
de hiperuricemia y gota.
4) Sarcoma. Aparece en el 1% de los pacientes. Es la complicacin
ms grave, suele localizarse en fmur, hmero, crneo, huesos de
la cara y pelvis. El aumento del dolor y de la tumefaccin, junto
con un aumento exagerado de los niveles de fosfatasa alcalina
nos deben hacer sospechar su presencia (MIR 05-06, 255; MIR
96-97F, 101).
TRATAMIENTO.
Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad
es localizada y asintomtica.
Las indicaciones del tratamiento son: dolor seo persistente,
compresin nerviosa, deformidad sea de progresin rpida que
diculta la marcha, insuciencia cardaca, hipercalcemia e hiper-
calciuria, fracturas seas y la preparacin para ciruga ortopdica.
La respuesta al tratamiento suele ser escasa en la artropata por
vecindad, necesitando en los casos sintomticos la sustitucin
protsica de la articulacin.
Disponemos de 2 tipos de frmacos, la calcitonina y los bifos-
fonatos (clodronato, pamidronato, tiludronato o alendronato), que
coinciden en su efecto inhibidor sobre los osteoclastos y por lo tanto
sobre la resorcin sea. Ambos se han mostrado tiles para redu-
cir los parmetros bioqumicos del remodelado seo y mejorar las
manifestaciones clnicas asociadas. Los nuevos bifosfonatos tienen
una accin ms potente y sostenida que la calcitonina, por lo que
parecen de eleccin en la actualidad (MIR 99-00, 118).
TEMA 9. ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA.
La esclerosis sistmica progresiva (ESP) es una enfermedad de etio-
loga desconocida caracterizada por la brosis fundamentalmente
cutnea (por lo que en ocasiones se denomina esclerodermia), pero
que tambin afecta a otros rganos (tubo digestivo, corazn, rin,
pulmn, etc.) y cuyo mecanismo desencadenante es probablemente
una alteracin vascular.
Dentro de la ESP se distinguen dos formas clnicas fundamentales:
Con afectacin cutnea difusa (tanto distal como proximal en
las extremidades y que puede afectar al tronco) rpidamente
progresiva y que se acompaa de afectacin visceral extensa, y
por lo tanto de mayor gravedad, cuyo marcador serolgico son
los anticuerpos antitopoisomerasa 1 (antiSCL-70).
Con afectacin cutnea limitada (a las zonas distales de las
extremidades y cara) que suele presentarse clnicamente como
sndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, alteracin de la mo-
tilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasias), que tiene un
pronstico ms favorable por no acompaarse habitualmente
de afectacin visceral o hacerlo de forma ms tarda (MIR 95-96,
60). Sin embargo, el pronstico empeora cuando aparece alguna
de las dos complicaciones viscerales a las que se asocia: la hi-
pertensin pulmonar y la cirrosis biliar primaria. Su marcador
serolgico son los anticuerpos anticentrmero (tabla 25).
La afectacin visceral sin manifestaciones cutneas (esclerosis
sistmica sin esclerodermia) es un cuadro ms raro.
Esclerodermias exclusivamente cutneas: localizada o morfea
(en placas, lineal, en gotas, profunda o subcutnea -paniculitis-);
regional: esclerodactilia lineal de extremidades; generalizada: fas-
citis eosinoflica. Tambin existen sndromes esclerodermiformes:
inducidos por productos qumicos: sndrome del aceite txico,
enfermedad por cloruro de polivinilo, ingestin de L-triptfano;
inmunolgicos: enfermedad injerto contra husped crnica.
La esclerosis sistmica se encuentra en ocasiones asociada a otras
manifestaciones clnicas propias de otras conectivopatas, formando
parte de un cuadro bien denidocomolaenfermedad mixta del tejido
conectivo o bien sin llegar a cumplir criterios que permitan englobar-
la dentro de una entidad nosolgica determinada, denominndose
entonces enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
CLNICA DE LAS FORMAS EXCLUSIVAMENTE CUTNEAS.
Describimos ahora brevemente las formas clnicas con afectacin
exclusivamente cutnea; en el resto del tema nos referiremos siem-
pre a la esclerosis sistmica.
Morfea en placas. Es la forma ms frecuente. Son placas nacara-
das, esclerticas, de tamao variable, que afectan fundamentalmen-
te al tronco. Alrededor de ellas se puede observar un halo violceo
(lilac ring ). Pueden estar edematosas al inicio y no se adhieren a
estructuras profundas. Se resuelven dejando atroa, alteraciones
de la pigmentacin y ausencia de anejos.
Esclerodermia lineal. Ms frecuente en los nios. Puede afectar
al cuero cabelludo y frente (coup de sabre) o bien a las extremida-
des, como una banda lineal unilateral que ocupa toda la longitud del
miembro. Puede jarse a planos profundos, limitandola movilidad,
provocando atroas musculares y enocasiones produce lesiones en
la cortical del hueso (forma melorreostsica).
Morfea en gotas. Mltiples lesiones de pequeo tamao que
afectan a cuello y tronco y slo estn discretamente engrosadas.
Morfea generalizada. Placas diseminadas por toda la supercie
cutnea. Es una forma severa, con dicultad para la movilidad y
atroa muscular. No hay afectacin sistmica.
Tabla 25. Diferencias entre afectacin difusa y localizada.

y a r a c , l a m i x o r p , l a t s i D
. o c n o r t
a a t c e f a o N . a r a c y l a t s i D
. o c n o r t

o i v e r p o a l e n e a z n e i m o C
s e n o i c a t s e f i n a m s a l a
. s a e n t u c
e d s e t n a s o a a z n e i m o C
. a e n t u c n i c a t c e f a a l

, s a d a t a l i d s e r a l i p a c s a s A
e d a d i d r p n o c s a s o u t r o t
. s e r a l i p a c s a s a
n i s s a s a e d n i c a t a l i D
s a s a e d a d i d r p
s e r a l i p a c

. r a n o m l u p s i s o r b i F
. s e l a n e r s i s i r C
. a i r a m i r p r a i l i b s i s o r r i C
. r a n o m l u p n i s n e t r e p i H

1 a s a r e m o s i o p o t i t n A
. ) 0 7 L C S i t n a (
. o r e m r t n e c i t n A
. o v i s e r g o r p e t n e m a d i p R . o v i s e r g o r p e t n e m a t n e L
9.1. Epidemiologa.
Suele aparecer en la edad media de la vida y es ms frecuente en
mujeres (3:1) especialmente durante la edad frtil (15:1). Es rara en
la infancia. La enfermedad tiene una distribucin mundial con di-
ferencias en la incidencia en determinados grupos tnicos de causa
desconocida. Se muestra ms agresiva en la raza negra.
9.2. Etiopatogenia.
Aunque es desconocida parece que, al igual que en otras enfer-
medades reumticas, intervienen varios factores (hereditarios,
ambientales e inmunolgicos) cuya conjuncin podra dar lugar a
la aparicin de la enfermedad. El mecanismo responsable de que
estos factores acaben produciendo un aumento de la sntesis de
colgeno que produzca la brosis caracterstica de la enfermedad,
sera a travs del dao vascular, concretamente del endotelio.
1) Factores genticos. La presencia de casos familiares de la enfer-
medad y la asociacin con diferentes haplotipos del sistema HLA
(DR1, DR2, DR3 y DR5) son argumentos a favor de la existencia de
una predisposicin gentica.
2) Factores ambientales. La sospecha ms fuerte de que de-
terminados factores ambientales puedan estar implicados en
la aparicin de la enfermedad, radica en el hecho de que la
exposicin a diferentes agentes puede generar manifestacio-
nes clnicas parecidas a la ESP (cloruro de polivinilo, hidro-
carburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina, implantes
de silicona, etc.). Los casos peculiares del aceite txico y del
L-triptfano se detallan ms adelante en este captulo.
3) Factores inmunolgicos. Aunque existe una alteracin de la in-
munidad humoral, que queda reejada en la presencia de anticuer-
pos en gran parte de los pacientes (incluyendo los dirigidos contra
componentes habituales de la membrana basal del endotelio, como
Reumatologa
Pg. 41
los anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colgeno tipo
IV), la principal alteracin se encuentra en la inmunidad celular.
En resumen, un agente lesivo frente al endotelio desencadenara
la activacin de diferentes tipos celulares (linfocitos, plaquetas, mas-
tocitos, monocitos y clulas endoteliales), que sintetizaran factores
que exacerbaran el dao endotelial (TNF, xido ntrico, endotelina
1, granzima A, factor VII de la coagulacin y factor de crecimiento
plaquetario), manteniendo a los broblastos en una situacin de
activacin permanente, produciendo colgeno de caractersticas
normales, pero en cantidad exagerada.
9.3. Manifestaciones clinicopatolgicas.
1) Fenmeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es
una manifestacin habitual (95%) que suele ser la inicial, prece-
diendo en las formas con afectacin cutnea limitada al resto de
las manifestaciones en aos. En las formas de afectacin cutnea
difusa los dems sntomas se maniestanenmenos de 1 aodesde
la aparicin de fenmeno de Raynaud, que se caracteriza por el
desarrollo de palidez, cianosis (que se acompaa de parestesias)
y rubor (acompaado de dolor) de forma consecutiva, aunque
algunos pacientes no presentan las tres fases del fenmeno. Este se
suele desencadenar ante estmulos emocionales y sobre todo ante
la exposicin al fro.
2) Alteraciones cutneas. A excepcin de los raros casos de ESP
sin esclerodermia, la afectacin cutnea es una constante de la
enfermedad. Se produce inicialmente una fase edematosa, en la
que se produce una tumefaccin de las manos que se acompaa de
eritema y progresa en sentido proximal. Este edema va adquiriendo
una consistencia progresivamente mayor, de forma que se alcanza
la fase indurativa, en la que la piel adems de engrosada se vuelve
tirante. Despus de aos de evolucin la piel se adelgaza en la
denominada fase atrca. El curso de estas fases es gradual y len-
tamente progresivo en las formas con afectacin cutnea limitada.
La rapidez en la evolucin de los cambios cutneos se correlaciona
con la gravedad de la afectacin visceral (MIR 05-06, 82).
Figura 35. Fenmeno de Raynaud.
Estas alteraciones hacen que en las extremidades se limite la
movilidad, aparezcan contracturas en exiny lceras, que pueden
sobreinfectarse en los extremos de los dedos o en las prominencias
seas. En la cara se produce falta de expresividad y limitacin de
la apertura bucal (microstoma) con surcos peribucales marcados,
perpendiculares a los labios. Las alteraciones cutneas afectan a
los anejos, produciendo alopecia y desaparicin de las glndulas
sudorparas, originando una piel spera y seca.
Tambin se pueden encontrar hiper o hipopigmentacin y
telangiectasias.
En las formas con afectacin cutnea limitada es frecuente la
calcinosis en forma de depsitos clcicos localizados en tejido ce-
lular subcutneo. Estos depsitos pueden romperse, permitiendo
la salida de material clcico.
Anatomopatolgicamente, aparece una epidermis adelgazada
con una dermis donde unos haces compactos de colgeno emiten
unas proyecciones digitiformes que unen rmemente la dermis a
los tejidos subyacentes.
Figura 36. Calcinosis en el sndrome de CREST.
3) Alteraciones musculoesquelticas. Ms de la mitad de los pa-
cientes presentan dolor, tumefaccin y rigidez e incluso algunos
desarrollan una poliartritis simtrica similar a la artritis reuma-
toide, aunque con un carcter menos inamatorio, y por lo tanto,
con menor tendencia a producir erosiones. En fases relativamente
precoces se pueden producir engrosamientos tendinosos, lo que se
maniestapor laaparicindecrepitacinydolor conel movimiento,
e incluso por un sndrome del tnel del carpo. En fases avanzadas
las alteraciones musculares son secundarias a la afectacin cut-
nea, de forma que se produce una atroa muscular secundaria a la
limitacin de la movilidad, que genera las contracturas por exin.
Es ms raro el desarrollo de una autntica miopata inamatoria.
Las alteraciones radiolgicas ms caractersticas son las calci-
caciones de partes blandas y, sobre todo, la acroostelisis (reab-
sorcin de los penachos de las falanges distales).
Las alteraciones histolgicas son muy parecidas a las encon-
tradas en la artritis reumatoide, con algn hallazgo caracterstico
como la presencia de una gruesa capa de brina en la sinovial y la
evolucin hacia la brosis de la sinovial.
4) Alteraciones gastrointestinales: es la manifestacin visceral
ms frecuente.
Esfago. La mayora de los pacientes presentan disfuncin
esofgica con alteracin de la motilidad en los 2/3 inferiores y
disfuncin del esfnter esofgico, lo que se traduce en esofagitis
por reujo, que puede producir metaplasia de Barrett y este-
nosis esofgica inferior. Los sntomas que origina son disfagia,
pirosis, plenitud epigstrica y dolor retroesternal. Sin embargo,
es poco comn que se produzca sangrado o evolucin hacia un
adenocarcinoma. La manometra demuestra la disminucin de
las ondas peristlticas en los 2/3 inferiores del esfago. La histo-
loga muestra un adelgazamiento de la mucosa y aumento del
colgeno en la lmina propia, submucosa y serosa. La alteracin
ms trascendente es la atroa de la muscular. Los pacientes con
fenmeno de Raynaud aislado (sin conectivopata) presentan
tambin alteraciones en la motilidad esofgica.
Intestino delgado. La alteracin de la motilidad del intestino
delgado produce un cuadro clnico que puede semejar una
obstruccin intestinal o un leo paraltico (produciendo nuseas,
vmitos, distensin y dolor abdominal) y que adems se puede
asociar a la aparicin de malabsorcin por sobrecrecimiento
bacteriano (de forma que aparezcan diarrea, prdida de peso y
anemia). Una manifestacin menos frecuente es la neumatosis
cistoide, que se aprecia radiolgicamente por la presencia de
quistes radiolucentes en la pared del intestino delgado. La rotura
de estos quistes puede producir neumoperitoneo.
Intestino grueso. Su afectacin se maniestacomoestreimiento
y, con menos frecuencia, como incontinencia o prolapso anal.
La radiologa muestra dilatacin y atona de las asas intestinales
y divertculos de boca ancha.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 42
Alteracin heptica. No es comn, excepto la ya mencionada
asociacin de las formas de afectacin cutnea limitada con la
cirrosis biliar primaria.
Figura 37. Afectacin esofgica en la ES.
5) Afectacin pulmonar. Dentro de la afectacin visceral slo es su-
perada en frecuencia por la alteracin digestiva. Adems, la afectacin
pulmonar ha sustituido a la renal como principal causa de muerte
en la ESP. La brosis pulmonar de los lbulos inferiores es la altera-
cin ms caracterstica (MIR 03-04, 15), aunque se puede encontrar
sntomas como la disnea de esfuerzo y la tos seca, sin alteraciones
radiogrcas. La radiologa puede ser normal en fases iniciales, en
las que sin embargo se pueden encontrar alteraciones de los tests de
funcin pulmonar (disminucin de la difusin de CO o disminucin
de la PO
2
con el ejercicio).
Figura 38. Afectacin pulmonar en la ES.
El tratamiento de la brosis pulmonar sloes posibledurantelas
fases iniciales, en las que la alveolitis puede responder al tratamiento
inmunosupresor con ciclofosfamida o corticoides, mientras que en
las fases avanzadas el nico tratamiento til es la administracin
de oxgeno. La HTP primaria (en ausencia de brosis pulmonar) se
produce en el 10% de los pacientes con afectacin cutnea limitada
(MIR 96-97F, 93).
En la ESP hay un aumento de la incidencia de carcinoma alveolar
y broncognico en los pacientes con brosis pulmonar. Se pueden
producir tambin neumonas aspirativas (secundarias a la afecta-
cin esofgica). Lo que no es habitual es que la afectacin cutnea
extensa del trax condicione una insuciencia ventilatoria.
6) Alteraciones cardacas. No suelen ser clnicamente llamativas,
aunque cuando aparecen se asocian a mal pronstico. Se puede
encontrar pericarditis con o sin derrame pericrdico, insuciencia
cardaca y diferentes tipos de arritmias o bloqueos. La alteracin
vascular propia de la enfermedad es la responsable de que, incluso
sin alteracin de las coronarias, se produzca angina de pecho por
vasoespasmo, lo que da lugar a una alteracin patolgica caracte-
rstica denominada necrosis en banda.
7) Afectacin renal. Se produce como una hipertensin arterial
maligna con la repercusin visceral correspondiente (encefalopa-
ta, cefalea, convulsiones, retinopata e insuciencia cardaca). El
mecanismo de este proceso es la activacin del sistema renina-an-
giotensina. Por ello, se dispone de un tratamiento ecaz gracias alos
IECA, lo que ha hecho que la afectacin renal haya dejado de ser la
principal causa de muerte en estos pacientes, para que la afectacin
pulmonar ocupe ese puesto. Estos cambios pueden encontrase en
ausencia de hipertensin.
La anemia hemoltica microangioptica y el derrame pericrdico
crnico suelen preceder al desarrollo de una crisis renal. sta es ms
frecuente en las formas en las que la afectacin cutnea es difusa y
rpidamente progresiva (MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).
Sin embargo, la presencia de hipertensin, cuando sta es
moderada, no se asocia en la mayora de los casos al desarrollo de
una crisis renal.
La alteracin histolgica es la presencia de hiperplasia concn-
trica de la ntima de las arterias interlobulares y la necrosis brinoide
de las arterias aferentes y del ovillo glomerular. Es un hallazgo indis-
tinguible de los que aparecen en la hipertensin maligna, aunque
en esta ltima la necrosis brinoide es ms prominente.
8) Otras alteraciones. El sndrome seco, que en ocasiones aparece
en la enfermedad, puede ser producido por un sndrome de Sjgren
secundario o por la atroa de las glndulas exocrinas producidas
por la brosis propia de la enfermedad.
Se pueden encontrar tambin hipo o hipertiroidismo, as como
tiroiditis autoinmune, hipogonadismo, neuropata perifrica y neu-
ralgia del trigmino.
9.4. Datos de laboratorio.
Es habitual la elevacin de la VSG. Se puede producir anemia por
diferentes causas, la anemia de trastornos crnicos es la ms comn.
La afectacin digestiva puede originar sangrado crnico, que ori-
gina una anemia ferropnica. En los casos en que se produzca una
malabsorcin, el dcit de vitamina B
12
o de cido flico puede ser
la causa de una anemia macroctica. Tambin se puede encontrar
una anemia hemoltica microangioptica.
Casi todos los pacientes presentan ANAs (95%) con diferentes
especicidades en funcin del cuadro clnico asociado.
Antitopoisomerasa I (anti SCL-70). Aparecen en el 40% de los
pacientes, especialmente en las formas con afectacin cutnea
difusa, enfermedad intersticial pulmonar o participacin visce-
ral extensa.
Anticentrmero. Es el marcador de las formas con afectacin
cutnea limitada (60-80%), mientras que aparece slo en el 10%
de las formas con afectacin cutnea difusa y no aparecen en
otras conectivopatas.
Anticuerpos antinucleolares.
- Anti ARN polimerasas I, II y III (afectacin difusa con parti-
cipacin renal y cardaca).
- Anti Th ribonucleoproteina (Anti RNP). En la afectacin
cutnea limitada.
- Anti U3 RNP (antibrilarina). Es muy especca de la ESP y
se asocia a las forma con afectacin intestinal, a la HTP y a
la afectacin musculoesqueltica.
Reumatologa
Pg. 43
Anticuerpos anti PM. Propios de las formas con polimiositis.
Podemos encontrar tambin hipergammaglobulinemia, y en
el 25% de los casos, factor reumatoide.
Figura 39. Acroosteolisis.
9.5. Diagnstico.
Cuando la enfermedad alcanza una fase avanzada el diagnstico
es obvio. Sin embargo, para el diagnstico precoz de la enferme-
dad, cuando sus manifestaciones caractersticas estn en una
fase inicial, resultan muy tiles los hallazgos de la capilaroscopia,
que estudia la microcirculacin del lecho ungueal. Los pacientes
con fenmeno de Raynaud aislado muestran una capilaroscopia
normal. Los pacientes con afectacin cutnea limitada muestran
asas dilatadas sin prdida de capilares. Las formas con afectacin
cutnea difusa muestran cambios muy llamativos en los capilares
del lecho ungueal, con prdida de capilares y presencia de otros
desestructurados y muy dilatados (megacapilares) (MIR 94-95,
191).
Los criterios diagnsticos se exponen en la tabla 26, aunque
resultan inecaces para detectar formas poco evolucionadas o
incluso las formas con afectacin cutnea limitada.
Tabla 26. Criterios para la clasificacin de la ESP.
Criterio mayor.
Esclerodermia proximal (a las articulaciones MCF).
Criterios menores.
Esclerodactilia.
Fibrosis pulmonar bibasal.
Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos.
El diagnstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o
dos criterios menores.
Dentro del diagnstico diferencial se deben incluir algunas
entidades que producen lesiones cutneas esclerodermiformes
sin afectacin visceral:
Escleredema. Se trata de un cuadro autolimitado (en meses) que
afecta a nios a menudo tras padecer una infeccin estreptoc-
cica. Se produce un edema indurado e indoloro de predominio
proximal (cara, cuero cabelludo, cuello y tronco).
Escleromixedema. Es una enfermedad poco comn que se carac-
teriza por la aparicin de ppulas amarillentas o rojizas, acom-
paadas de engrosamiento cutneo difuso en cara y manos.
9.6. Evolucin y pronstico.
La evolucin es variable en las diferentes formas clnicas. Mientras es
favorable para las formas con afectacin cutnea limitada (supervi-
vencia a 10 aos 75%), exceptuando aquellos casos en que se produce
hipertensin pulmonar primaria o cirrosis biliar primaria, el pronsti-
co es peor en las formas con afectacin cutnea difusa (supervivencia
a los 10 aos 55%) con afectacin visceral, a pesar de que se disponga
de un tratamiento ecaz, los IECAs, para el tratamiento de las crisis
renales, lo que ha hecho que stas hayan dejado de ser la principal
causa de muerte en estos pacientes (MIR 99-00F, 98).
9.7. Tratamiento.
Se trata de una enfermedad crnica debilitante para la que no
disponemos de un tratamiento curativo. El objetivo de las dife-
rentes medidas teraputicas va encaminado a aliviar los sntomas,
atenuar la disfuncin orgnica e intentar enlentecer la progresin
de la enfermedad.
D-Penicilamina. Este frmaco interere con la sntesis de co-
lgeno de forma que puede disminuir el engrosamiento cutneo e
impedir la afectacin orgnica. Se utiliza en dosis de 0,5-1 g/da. Sus
principales efectos secundarios son los descritos en su uso para la
artritis reumatoide.
El uso de colchicina, interfern gamma o fotoquimioterapia no ha
demostrado claramente su utilidad en el control de la progresin
de la enfermedad, aunque en ocasiones resulte benecioso.
Los inmunosupresores como la azatioprina han sido utilizados
en las formas con afectacin visceral grave y rpidamente pro-
gresiva que suponen riesgo vital.
Las medidas especcas utilizadas para el tratamiento de la
afectacin de cada rgano concreto ofrecen una ecacia ms ob-
jetivable, aunque no modiquen la progresin de la enfermedad
de forma global.
Fenmeno de Raynaud. Se deben evitar los factores desenca-
denantes, especialmente el fro, y los frmacos vasoconstrictores
(betabloqueantes). El uso de vasodilatadores, especialmente de
calcioantagonistas como la nifedipina o el diltiacem, resultan de
utilidad. Tambin son ecaces la ketanserina (antagonista de la
serotonina), el iloprost (anlogo de la prostaciclina), la pentoxilina,
el sildelnalo, (inhibidor de la fosfodiestaerasa), el bosentan y el
epoprosterenol (antagonistas de los receptores de la endotelina 1.
Estos ltimos frmacos adems son de utilidad en el manejo de la
hipertensin pulmonar. Las tcnicas como el bloqueo del ganglio
estrellado o la simpatectoma slo ofrecen un benecio temporal.
Afectacin esofgica. Los anticidos y el omeprazol estn indica-
do en los casos de esofagitis. Los procinticos como la metoclopra-
mida o el cisapride aumentan el tono del esfnter esofgico inferior
y son tiles en algunos pacientes. Las medidas no farmacolgicas
como elevar la cabecera de la cama, evitar tumbarse hasta trascu-
rridas 2-3 horas desde la ingesta, hacer comidas frecuentes y no
copiosas y evitar los alimentos que disminuyan el tono del esfnter
esofgico inferior siempre deben realizarse.
La malabsorcin se debe tratar con antibiticos para controlar
el sobrecrecimiento bacteriano y con suplementos nutricionales,
ya que incluso pueden llegar a requerir alimentacin parenteral.
En los casos en que se produzca alteracin de la motilidad del in-
testino grueso se deben utilizar laxantes suaves.
La afectacin articular se debe controlar con AINEs, que deben,
no obstante, ser utilizados con cautela, ya que sus efectos secunda-
rios (renales, digestivos, etc.) pueden exacerbar el dao de rganos
afectados por la enfermedad. Cuando estos efectos secundarios
sean intolerables o los AINEs resulten inecaces para controlar los
sntomas se utilizan corticoides en dosis bajas.
La afectacin intersticial pulmonar responde a los corticoides
en las fases iniciales de la enfermedad, antes de que se alcance la
fase de brosis, momento en que slo la oxigenoterapia en bajas
concentraciones es de utilidad. Esta medida es tambin el principal
tratamiento de la hipertensin pulmonar primaria sin afectacin
parenquimatosa. En este ltimo caso tambin se utilizan vasodila-
tadores (nifedipina), que slo proporcionan un beneciotemporal,
lo que hace que la supervivencia en estas situaciones no supere los
5 aos.
El tratamiento de eleccin de la crisis renal son los IECAs. En
el control de la HTA, que a menudo (aunque no necesariamente)
acompaa a las manifestaciones renales, se pueden utilizar otros
antihipertensivos. El uso de diurticos, que pueden requerirse
para el manejo de los sntomas de insuciencia cardaca, debe ser
cuidadoso por el riesgo de desencadenar un fallo prerrenal en estos
pacientes que tienen un compromiso del ujo vascular renal.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 44
El trasplante renal o pulmonar slo est indicado cuando la
afectacin sistmica no sea relevante.
9.8. Sndrome de eosinofilia mialgia (SEM).
Se describi en 1.989 en la mayora de los casos en relacin con el
consumo de productos que contenan L-triptfano adulterado. Du-
rante la fase inicial de la enfermedad, que poda aparecer de forma
brusca o insidiosa, aparecan manifestaciones como la febrcula,
astenia, disnea y tos en ocasiones con inltrados pulmonares, artral-
gias, artritis, lesiones cutneas eritematosas, calambres musculares
y mialgias. Posteriormente se producan sntomas de naturaleza
ms crnica como cambios cutneos esclerodermiformes, poli-
neuropata ascendente que puede llegar a producir parlisis de la
musculatura respiratoria, alteraciones cognitivas, especialmente
en forma de trastornos de la memoria, miocarditis y arritmias. La
mayora de los pacientes presentaban una eosinolia perifrica
marcada (>1.000/ml).
La enfermedad presentaba un curso crnico, en el que la disfun-
cin cognitiva era la manifestacin ms duradera. Se describieron
unos 1.500 casos con una mortalidad en torno al 3%.
En las fases iniciales de la enfermedad el tratamiento con corti-
coides controlaba algunas manifestaciones (inltrados pulmonares,
mialgias y edemas). Durante la fase crnica no se encontr ningn
tratamiento ecaz.
9.9. Sndrome del aceite txico (SAT).
En la primavera de 1.981 se describi en Espaa una enfermedad
multisistmica producida por la ingesta de aceite de colza desna-
turalizado con anilinas. Se produjeron aproximadamente 20.000
casos y produjo una mortalidad cercana al 4%.
El curso clnico atravesaba diferentes fases.
En la fase aguda se produca ebre, inltrados pulmonares in-
amatorios intersticiales o alveolares, que producan tos y disnea,
mialgias, astenia y lesiones cutneas eritematosas pruriginosas.
En los siguientes meses se exacerbaban las mialgias y artralgias
y comenzaba a producirse un edema subcutneo, una inltracin
y un adelgazamiento de la piel, generando contracturas articulares
incipientes. Se empezaban a apreciar en este momento fenme-
nos tromboemblicos que se mantenan despus a lo largo de la
enfermedad.
La fase crnica se desarrollaba a partir del 6 mes. Se produ-
can calambres musculares, dolorimiento generalizado, cambios
esclerodermiformes, polineuropata, afectacin pulmonar crnica
y la hipertensin pulmonar. En esta fase a menudo se encontraban
trastornos cognitivos como ansiedad, depresin e insomnio.
El tratamiento de la enfermedad se limita a las fases iniciales en
las que los corticoides pueden aliviar los sntomas, pero no evitar
la evolucin a la fase crnica.
Estos dos cuadros comparten algunas caractersticas, como su
carcter epidmico y txico con una evolucin en fases, que a menu-
do lleva a la cronicidad. En ambas enfermedades se producen ANA
en el 50% de los pacientes y hay eosinolia. Enel SATes frecuente el
fenmeno de Raynaud y las alteraciones tromboemblicas, que no
se presentan en el SEM. Las manifestaciones pulmonares son menos
habituales en el SEM, a diferencia de las amiotroas y la neuropata,
que son ms graves y ms frecuentes en esta entidad.
9.10. Fascitis eosinfila.
Se trata de una enfermedad caracterizada por la fascitis (inamacin
y posteriormente esclerosis de la dermis, tejido subcutneo y fascia
profunda), eosinolia perifrica, e hipergammaglobulinemia sin
manifestaciones sistmicas. La enfermedad aparece en la edad media
de la vida en ocasiones despus de un esfuerzo fsico extenuante. Se
produce una fase inicial inamatoria que rpidamente se trasforma
en induracin, que puede producir contracturas en exin, sndro-
mes compartimentales o sndrome del tnel del carpo. El diagnstico
de la enfermedad requiere conrmacin histolgica, para la que
es preciso obtener una muestra de tejido amplia, que incluya piel,
fascia y msculo. En ella encontraremos inicialmente un inltrado
inamatoriocompuestopor linfocitos, clulas plasmticas, histioci-
tos y eosinlos y posteriormente esclerosis. Puede producirse una
moderada miositis sin elevacin de enzimas musculares.
Aunque no se producen alteraciones viscerales, s se puede
asociar a alteraciones hematolgicas como la anemia aplsica, la
trombocitopenia o el sndrome mielodisplsico.
La enfermedad puede mejorar de forma espontnea o tras
tratamiento con corticoides en 3-5 aos.
9.11. Enfermedad mixta del tejido conectivo.
Algunos pacientes con enfermedades del tejido conectivo presentan
rasgos propios de varias enfermedades sin que se pueda denir
como una entidad nosolgica concreta. En muchos de estos pacien-
tes se habla de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
En otras ocasiones los pacientes presentan un cuadro clnico
que, aunque comparte rasgos de diferentes conectivopatas (artritis
reumatoide, lupus eritematoso sistmico, esclerosis sistmica pro-
gresiva, sndrome de Sjgren o dermatomiositis), presenta un perl
ms denido y cuenta con un marcador serolgico especco, los
anticuerpos antiRNP, denominndose esta entidad, enfermedad
mixta del tejido conectivo.
Las manifestaciones clnicas caractersticas del cuadro son el
fenmeno de Raynaud, los cambios cutneos esclerodermifor-
mes similares a la los de la ESP en su forma limitada, la miopata
inamatoria, la artritis de IFP, MCF, rodillas y codos, la afectacin
esofgica y la presencia de dao pulmonar similar al que podemos
encontrar en la ESP, aunque la manifestacin ms grave es la hi-
pertensin pulmonar.
Se pueden encontrar tambin otras lesiones cutneas como,
rash malar, lupus discoide, fotosensibilidad, lceras orales, telan-
giectasias o calcinosis.
A diferencia de lo que ocurre en el LES, las manifestaciones
renales no son ni tan frecuentes (25%) ni tan graves.
Otras alteraciones propias de la enfermedad son la neuralgia
del trigmino, la neuropata perifrica, la pericarditis, el sndrome
de Sjgren y la meningitis asptica.
El hallazgo caracterstico e imprescindible para establecer el
diagnstico es la presencia de anticuerpos antiRNP a ttulo elevado
(> 1.600). Otros hallazgos menos especcos son la elevacin de la
VSG, la anemia de trastornos crnicos, la leucopenia y la trombope-
nia. Casi todos los pacientes presentan ANA con patrn moteado y
el 25% factor reumatoide. Para su diagnstico se utilizan los criterios
reejados en la tabla 27.
No existe tratamiento especco para la enfermedad. El control
de cada sntoma concreto se realiza de forma similar a como se ha
descrito en cada conectivopata determinada.
Tabla 27. Criterios diagnsticos de la EMTC.
Serolgicos:
Anticuerpos anti RNP >1/1600.
Clnicos:
Edema de manos.
Miositis.
Fenmeno de Raynaud.
Esclerodactilia.
Sinovitis.
El diagnstico se establece con la coexistencia del criterio serolgico
con 3 criterios clnicos.
TEMA 10. ARTRITIS INFECCIOSAS.
10.1. Artritis sptica no gonoccica.
Es un proceso infeccioso con tendencia a la destruccin articular,
secundario a la colonizacin por un germen de una articulacin.
La afectacin, en ms del 90% de los casos, es monoarticular y de
evolucin aguda. La monoartritis u oligoartritis subaguda o crni-
ca sugiere una infeccin por micobacterias, Brucella y hongos. La
inamacin poliarticular aguda puede aparecer en el curso de la
endocarditis, ebre reumtica, infeccin diseminada meningoc-
cica o gonoccica o en la hepatitis B (MIR 96-97, 112).
Reumatologa
Pg. 45
ETIOLOGA, PATOGENIA Y FACTORES PREDISPONENTES.
La va de infeccin ms frecuente en cualquier edad es la hemat-
gena; menos habituales son la extensin desde una infeccin vecina
(osteomielitis, bursitis) (MIR 97-98F, 204) o por inoculacin externa
directa (inltracin intraarticular, fracturas abiertas, ciruga).
Los grmenes ms frecuentes dependen de la edad considerada.
En los lactantes, los grmenes ms habituales son el Staphylococcus
aureus, las enterobacterias y los estreptococos del grupo B. En los
nios menores de 5 aos depender de la zona: si se ha producido
vacunacin contra Haemophilus inuenzae predominan el Sta-
phylococcus aureus y estreptococo del grupo A; en el caso de que
no se haya vacunado, el H. inuenzae es el germen ms frecuente
al menos hasta los 2 aos. La artritis gonoccica es responsable del
70% de las artritis entre los 15-40 aos. El Staphylococcus aureus es
el responsable de la mayora de las artritis no gonoccicas en los
adultos de todas las edades.
Las infecciones por inoculacin directa suelen producirse por
Staphylococcus aureus, y en menor medida, por otros grmenes
como el S. epidermidis. En el caso de fracturas abiertas, es habitual la
infeccin polimicrobiana. Los grmenes anaerobios son habituales
en artritis secundaria a mordeduras humanas, lceras por decbito
o abscesos intraabdominales. Los araazos o mordeduras de gato
pueden producir artritis por Pasteurella multocida.
La infeccin de una prtesis cursa con frecuencia de forma indo-
lente, con sntomas leves y retraso en el diagnstico de 2 a 8 meses.
Aunque las causas ms frecuentes son el S. epidermidis y S. aureus,
tambin son frecuentes los bacilos gramnegativos y los anaerobios.
En los pacientes ADVP el germen ms frecuente en las in-
fecciones articulares y osteomielitis es el Staphylococcus aureus,
aunque otros grmenes gramnegativos como la P. aeruginosa son
habituales.
Las enfermedades como la diabetes, la AR, la utilizacin de
corticoides y la hemodilisis aumentan el riesgo de infeccin por
S. aureus y bacilos gramnegativos. En pacientes alcohlicos o con
hemoglobinopatas es frecuente el neumococo.
Figura 40. Vas de infeccin en las artritis.
La artritis bacteriana aguda suele manifestarse como una artritis
monoarticular que afecta ms frecuentemente a las articulaciones
que soportan carga, siendo la ms afectada la rodilla (MIR 98-99F,
119) seguida de la cadera. El incremento de produccin de lquido
sinovial y la distensin de la cpsula articular producen dolor. Sin
embargo, en el periodo neonatal, por debajo del primer ao, los sn-
tomas predominantes son los de sepsis (ms que los de inamacin
local). La artritis por gramnegativos tiene un curso ms indolente,
con sntomas generales ms moderados y molestias articulares
menos importantes, que la infeccin por cocos grampositivos.
Los ADVP tienen con frecuencia infecciones de la columna ver-
tebral, articulaciones sacroilacas o esternoclaviculares. Suele pre-
sentarse como un proceso agudo con sntomas generales, aumento
de temperatura, hinchazn y limitacin de la movilidad.
Tabla 28. Microbiologa de la artritis sptica.

. a i c n a t c a L
s u e r u a . S .
. s a i r e t c a b o r e t n E
. B o p u r g s u c c o c o t p e r t S
. s o a 5 <
e a z n e u l f n i . H . ) n i c a n u c a v o n i s (
s u e r u a . S n i c a n u c a v i s ( e a z n e u l f n i . H . )
A o p u r g s u c c o c o t p e r t S a n u c a v i s ( e a z n e u l f n i . H . )
. s o a 0 4 - 5 1
. o c o c o n o G
. s u e r u a . S
. s o a 0 4 > . s u e r u a . S
10.2. La artritis gonoccica.
Es la primera causa de artritis bacteriana en los jvenes y adultos me-
nores de 40 aos (MIR 98-99, 103; MIR 95-96F, 151). Debe sospecharse
en los pacientes con promiscuidad sexual, antecedentes de infeccin
venrea en el ltimo mes (menos del 25% de los pacientes con infec-
cin gonoccica diseminada presentan sntomas genitourinarios)
(MIR 00-01F, 79) y aparicin de poliartralgias migratorias, tenosinovi-
tis y/o lesiones cutneas (vesiculopstulas). La infeccin diseminada
es ms frecuente durante la menstruacin o el embarazo.
10.3. Diagnstico y tratamiento.
DATOS DE LABORATORIO Y DIAGNSTICO.
En todo paciente con sospecha de artritis sptica deberemos realizar
hemograma y frmula leucocitaria, as como determinacin de VSG
o PCR. El examen fundamental ser el estudio del lquido sinovial
(MIR 99-00, 115) (Gram, cultivo para aerobios y anaerobios, mico-
bacterias y hongos), pero adems podemos realizar hemocultivos y
urocultivos, y en los adultos sexualmente activos, cultivo en medio
de Thayer-Martin de un frotis uretral, cervical, rectal o farngeo para
investigar la presencia de gonococo.
La radiologa convencional es til en el seguimiento del
proceso, pero no para realizar el diagnstico inicial. El estudio
gammagrco puede tener utilidad en las articulaciones pro-
fundas. El tecnecio99 permite observar acmulos patolgicos en
las primeras 24-48 horas, pero es inespecco. Para aumentar la
especicidad se recomienda la utilizacin de galio o leucocitos
marcados con indio.
La ecografa puede ser til para determinar la presencia de coleccio-
nes lquidas en articulaciones profundas. EL TC y la RM son tiles para
determinar la presencia de ostetis o de absceso, y en consecuencia,
para valorar la necesidad de ciruga, adems del diagnstico.
Anlisis de lquido sinovial: lquido de caractersticas infeccio-
sas (ver tabla 2).
Para el diagnstico etiolgico es importante la tincin de Gram.
Esta tincin es positiva en la mayora de las infecciones por cocos
grampositivos, siendo el rendimiento menor en las infecciones por
bacilos gramnegativos. El cultivo del lquido nos dar el diagnstico
etiolgico en ms del 90 % de los casos y nos permitir, mediante
el antibiograma, la eleccin del tratamiento antibitico especco.
En el caso de la artritis gonoccica el rendimiento del cultivo se
sita en el 50%.
TRATAMIENTO Y PRONSTICO.
El tratamiento se basa en la administracin de antibiticos sist-
micos y del drenaje de la articulacin infectada.
Cuando la articulacin tiene un fcil acceso, como ocurre en la
rodilla, el drenaje del pus se puede realizar diariamente mediante
artrocentesis mientras que persista el derrame articular. En la artritis
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 46
sptica de cadera del nio y en la artritis del adulto con evolucin cl-
nica desfavorable o cultivo persistentemente positivo a los 5-7 das
de tratamiento, hay que considerar la prctica de desbridamiento y
drenaje quirrgico por artrotoma o artroscopia. La infeccin de una
prtesis articular requiere, en general, la extraccin de la prtesis,
del cemento y del hueso necrtico. Se ha visto, sin embargo, que la
asociacin de ooxacino (300 mg/12 h) con rifampicina (600 mg/
da) oral, administradas durante varios meses, consigue la curacin
de un elevado porcentaje de casos sin retirar la prtesis.
La eleccin del antibitico se basa en el resultado de la tincin
de Gram del lquido articular, y en su defecto, al posible foco origen
de la infeccin, la edad del paciente y/o el grupo de riesgo al que
pertenece.
1) Presencia de grmenes en la tincin de Gram: cocos gramnegati-
vos, ceftriaxona o cefotaxima i.v.; cocos grampositivos, cloxacilina
(8-12 g/24 h) con o sin aminoglucsidos en los 3-5 primeros das.
Bacilos gramnegativos, cefalosporina de 3 generacin, aztreo-
nam, carbapenem o ciprooxacino (400 mg/12 h i.v.).
2) Tincin de Gram negativa o imposibilidad para su obtencin:
dependiendo de la edad del paciente podemos seguir la siguien-
te pauta tabla 30.
Tabla 29. Etiologa de la artritis sptica.

n i c a l u c o n I
s u e r u a . S , e t n e u c e r f s o n e m
S s i d i m r e d i p e . .
. s a t r e i b a s a r u t c a r F a n a i b o r c i m i l o P
s a n a m u h s a r u d e d r o M
o t i b c e d s a r e c l
s e l a n i m o d b a a r t n i s o s e c s b A
s o i b o r e a n A
s a r u d e d r o m o s o z a a r A
o t a g e d
a d i c o t l u m a l l e r u e t s a P
a c i s t o r p n i c c e f n I
. s i d i m r e d i p e . S
. s u e r u a . S
. P V D A
s u e r u a . h p a t S .
m a r G o v i t a g e n .
m o d u e s P n o . a s o n i g o r u e a a
Tabla 30. Tratamiento de la artritis infecciosa
(MIR 99-00, 140; MIR 97-98F, 206).

s u e r u a . S ,
s u c o c c o t p e r t S N G B ,
a d / g K / g m 0 0 1 a n i l i c a x o l C
+
a d / g K / g m 0 0 1 a m i x a t o f e C

e z n e u l f n i . H , . S
s u e r u a , s u c o c c o t p e r t S
a d / g K / g m 0 0 1 a n i l i c a x o l C
+
a d / g K / g m 0 0 1 a m i x a t o f e C

s u e r u a . S a d / g K / g m 0 0 1 a n i l i c a x o l C

e a e o h r r o n o g . N a d / g 1 a n o x a i r t f e C
s u e r u a . S N G B ,
. v . i h 8 / g 2 a n i l i c a x o l C
+
a d / g m 0 4 2 a n i c i m a t n e G

s a i r e t c a b o r e t n E ,
a s o n i g u r e a . P P G C ,
. v . i h 8 / g 2 a m i d i z a t f e C
+
. v . i a d / g 1 a n i c a k i m A

s u c o c c o l y h p a t S N C B ,
. v . i h 2 1 / g 1 a n i c i m o c n a V
+
. v . i a d / g 1 a n i c a k i m A

y s o i b o r e a P G C
, s o i b o r e a n a
s o i d i r t s o l c
o c i n l u v a l c / a n i l i c i x o m A
10.4. Artritis por espiroquetas.
La enfermedad de Lyme, que est producida por la Borrelia
burgdorfferi, la cual se transmite a travs de la picadura del Ixodes
o garrapata, muestra de forma precoz en los pacientes no tratados
manifestaciones en el sistema nervioso (mono o polineuritis, ence-
falitis), manifestaciones cardacas (bloqueos, miocarditis) o clnica
articular, generalmente en forma de mono u oligoartritis con afec-
tacin de grandes articulaciones como la rodilla. El tratamiento en
fases avanzadas se realiza con cefalosporinas de tercera generacin
como la ceftriaxona. (Ver infecciosas).
La slis puede producir manifestaciones articulares en sus
distintas fases. En la slis congnita precoz se puede producir
inamacin de la extremidad afectada (pseudoparlisis de Pa-
rrot), tambin puede aparecer sinovitis crnica (articulacin de
Clutton). En la slis secundaria se puede ver una artritis de curso
subagudo o crnico con lquido escasamente inamatorio. En la
slis terciaria se produce la tabes dorsal, y secundariamente, la
articulacin de Charcot en extremidades inferiores.
10.5. Artritis monoarticular crnica.
1) Artritis tuberculosa. El Mycobacterium tuberculosis origina una
artritis lentamente que es monoarticular en el 90% de los casos. Es
ms frecuente la localizacin en articulaciones que soportan peso
como rodilla, cadera o tobillo. La osteomielitis vertebral supone
el 50% de los casos. La enfermedad de Poncet es una forma de
poliartritis simtrica que aparece en pacientes con tuberculosis
visceral. La infeccin articular supone el 10% de las infecciones
tuberculosas extrapulmonares y se produce tras la reactivacin
de focos linfohematgenos latentes. Antes de aparecer signos in-
amatorios o lesiones radiolgicas puede haber dolor localizado
durante semanas o meses, en esta situacin el diagnstico puede
retrasarse.
En el lquido sinovial muestra un menor nmero de clulas que
en las artritis spticas agudas (unas 20.000 clulas/mm
3
), con un 50%
de neutrlos. Se observan bacilos cido alcohol resistentes en un
20% de los casos en el lquido sinovial, pero el cultivo es positivo
en un 90%. La sensibilidad aumenta si se hace biopsia sinovial.
Las micobacterias atpicas (M. kansasii, M. avium-intracellulare)
pueden producir una artritis granulomatosa crnica, clnica e his-
tolgicamente similar. La afectacin es frecuente en los dedos de
las manos. Puede asociarse a inmunodepresin por infeccin VIH
o frmacos citostticos.
2) Artritis mictica. Cualquier micosis invasiva puede infectar
las estructuras seas y articulares. La infeccin por Candida suele
producir una monoartritis granulomatosa crnica que asienta en
grandes articulaciones como rodilla, cadera u hombro, secundaria
a intervenciones quirrgicas, inyecciones intraarticulares o por
diseminacin hematgena. En los ADVP es tpica la afectacin de
columna dorsal, sacroilacas y otras articulaciones brocartilagino-
sas. El tratamiento se realiza con antimicticos sistmicos como la
anfotericina B, uconazol o itraconazol.
Figura 41. Sacroiletis tuberculosa.
3) Artritis brucelsica. Aproximadamente un 40% de los pacientes
con brucelosis presentan afectacin musculoesqueltica. La artritis
Reumatologa
Pg. 47
puede cursar de forma aguda, crnica o recurrente. Al inicio del
cuadro pueden aparecer artralgias o artritis errticas, pero lo ms
caracterstico es que sea una monoartritis, generalmente de gran-
des articulaciones de miembros inferiores, sobre todo de rodilla.
Tambin se pueden afectar las articulaciones intervertebrales, sobre
todo lumbares, sacroilacas y coxofemoral.
La espondilitis brucelar es ms frecuente en mayores de 40
aos y cursa con dolor en la regin afectada con posible irradiacin
radicular y rigidez. Las alteraciones radiolgicas, que son tardas,
son: estrechamiento del disco intervertebral, erosin de las cari-
llas articulares adyacentes y a veces desprendimiento del ngulo
episario anterosuperior (signo de Pedro Pons, caracterstico de la
enfermedad). La sacroiletis es ms frecuente en jvenes y el dolor
tiene una localizacin ms baja que el de la espondilitis.
El hemocultivo slo es positivo en la forma aguda (en medio
de Castaeda). El cultivo del lquido sinovial es positivo en slo
un 50%. Muchas veces el diagnstico se obtiene mediante pruebas
serolgicas. En un 50% de los casos el mecanismo de la artritis es
reactivo, mediado por inmunocomplejos, y en el resto es por la
presencia de la Brucella en la articulacin.
Se han utilizado varias pautas teraputicas con similares caracte-
rsticas, tales como la combinacin de tetraciclinas y estreptomicina,
o la de doxiciclina, rifampicina y cotrimoxazol.
4) Artritis viral. Desde el punto de vista clnico, la sintomatologa
previa o de acompaamiento de la infeccin viral facilita su reco-
nocimiento, como, por ejemplo, las manifestaciones drmicas de
las enfermedades exantemticas infantiles, del exantema infeccioso
(parvovirus B19), viriasis herptica, hepatitis B, enterovirus, adeno-
virus o citomegalovirus. Los sntomas previos de infeccin de vas
respiratorias altas o de gastroenteritis son frecuentes en las infec-
ciones por enterovirus o adenovirus. En el caso de la hepatitis B, la
sintomatologa articular precede a la heptica con frecuencia.
La presentacin clnica es variable con artralgias, artritis mi-
gratoria, oligoartritis o poliartritis generalmente autolimitadas(MIR
94-95, 188).
10.6. Osteomielitis.
La osteomielitis implica la presencia de un foco sptico intraseo.
Dependiendo de su mecanismo de produccin podemos diferenciar
las de origen hematgeno (el ms habitual), las secundarias a un
foco de infeccin contiguo y las asociadas a enfermedad vascular
perifrica. La localizacin de la infeccin en el hueso tubular depen-
de de la anatoma vascular, que vara segn la edad. Desde el punto
de vista de la extensin anatmica, se distinguen 4 estadios:
El estadio I. Es la osteomielitis medular (metstasis hematgena
en la mdula sea).
Estadio II. Osteomielitis supercial (invasin del periostio a
partir de una infeccin contigua). Los dos primeros estadios
pueden progresar al siguiente estadio.
La osteomielitis localizada o estadio III, se caracteriza por la exis-
tencia de un secuestro del hueso cortical bien delimitado, que
puede extenderse sin comprometer la estabilidad del hueso.
En la osteomielitis difusa o estadio IV, la infeccin se extiende
por la totalidad o la mayor parte de la seccin del hueso. En este
estadio el hueso es inestable.
En la columna vertebral la infeccin se localiza inicialmente en
la regin subcondral anterior del cuerpo vertebral, junto al disco
intervertebral, produciendo una espondilodiscitis infecciosa. Esta
localizacin afecta con ms frecuencia a adultos entre la 5 y 6 d-
cada de la vida y supone el 5% de todos los casos de osteomielitis.
La mayora de los grmenes alcanzan la columna vertebral por el
torrente circulatorio (va hematgena). El sntoma cardinal lo cons-
tituye el dolor vertebral de caractersticas inamatorias. La ebre
se objetiva en ms del 50% de los pacientes, siendo muy habitual
el aumento de VSG. La localizacin por orden decreciente es la
columna lumbar, dorsal y cervical .
En general, la espondilodiscitis se produce con ms frecuencia
por S. aureus, aunque en la poblacin anciana la frecuencia de
infecciones por gramnegativos aumenta progresivamente. En los
pacientes ADVP el S. aureus es tambin el germen ms frecuente en
nuestro medio, en contraste con series extranjeras donde se observa
con ms frecuencia P. aeruginosa. Ante una espondilitis crnica la
posibilidad de una TBC debe estar siempre presente.
Figura 42. Estadios evolutivos de la osteomielitis.
.
Figura 43. Espondilodiscitis infecciosa.
La presencia de complicaciones neurolgicas oscila entre el 20-
50% en espondilitis pigenas y entre el 30-80% en las tuberculosas.
Son ms frecuentes en la localizacin cervical y dorsal. El tratamien-
to quirrgico est indicado en los casos de compresin medular y
cuando fracasa la terapia antimicrobiana.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 48
A continuacin tienes una tabla con los grmenes ms frecuen-
tes dependiendo de la edad y otros factores de riesgo asociados
(tabla 31).
La prueba diagnstica de eleccin es la puncin-aspiracin o
biopsia sea, que permiten la determinacin mediante cultivo del
germen responsable de la infeccin.
El tratamiento emprico puede resumirse as:
Osteomielitis hematgena en mayores de 5 aos y adultos: cloxa-
cilina (2 g/4 h i.v.) asociada o no a gentamicina (3-5 mg/Kg/da
i.v.).
Osteomielitis hematgena en menores de 5 aos y en el paciente
inmunodeprimido, osteomielitis secundaria a fractura abierta
y osteomielitis vertebral: cloxacilina (2 g/4 h) asociada a cefo-
taxima (2 g/8 h) o ceftriaxona (2 g/da i.v.).
Osteomielitis en paciente ADVP: cloxacilina (2 g/4 h) asociada
a ceftazidima (2 g/8 h i.v.).
Infeccin de prtesis o material de osteosntesis: un glucoppti-
do (teicoplanina 600 mg/da) o vancomicina (1 g/12 h) asociado
a rifampicina oral (600 mg/da).
Osteomielitis secundario a lcera (decbito o isqumica) o
herida por mordedura: amoxicilina-clavulnico o imipenem o
piperacilina-tazobactan.
Osteomielitis por herida punzante en la planta del pie: mero-
penem (1 g/6 h i.v.) o ceftazidima o ciprooxacino asociados a
amikacina o tobramicina.
Tabla 31. Grmenes ms frecuentes edad/factores de riesgo.

o a 1 < s o i N
s u c c o c o t p e r t S , s u e r u a . S
i l o c . E , B o p u r g
s o a 0 1 a 1 e d o i N
s u c c o c o t p e r t S , s u e r u a . S
. H , A o p u r g i . M , e a z n e u l f n
s i s o l u c r e b u t
s o t l u d a y s o a 0 1 > o i N
s o n a s e t n e m a i v e r p
s u e r u a . S
P V D A
, a s o n i g u r e a . P , s u e r u a . S
s a i r e t c a b o r e t n E a d i d n a C ,
e m r o f i c l a f a i m e n A a l l e n o m l a S , e a i n o m u e n p . S
l a r b e t r e v s i t i l e i m o e t s O
, i l o c . E , a l l e c u r B , s u e r u a . S
, a s o n i g u r e a . P , a l l e n o m l a S
s i s o l u c r e b u t . M
s o d i m i r p e d o n u m n I
s u e r u a . S , s a i r e t c a b o r e t n e ,
s o g n o h

o o t i b c e d r o p a r e c l
r a l u c s a v a i m e u q s i
a n a i b o r c i m i l o p n i c c e f n I
e d n i c a p i c i t r a p n o c
s u e r u a . S , N G B ,
s o c o c o r e t n e , s o c o c o t p e r t s e
s o i b o r e a n a y
a n e g t n o d o n i c c e f n I
s n e d o r r o c a l l e n i k i E ,
, e g n i r a f o r o e d s o i b o r e a n a
s e c y m o n i t c A
a l e d e t n a z n u p a d i r e H
e i p l e d a t n a l p
a n g i l a m a n r e t x e s i t i t O
a s o n i g u r e a . P
a t r e i b a a r u t c a r F
s u e r u a . S , N G B ,
m u i d i r t s o l C , s u l l i c a B
a r u d e d r o m r o p a d i r e H
a d i c o t l u m a l l e r u e t s a P
, ) l a m i n a ( a l l e n i k i E
s n e d o r r o c o s a l o s ) a n a m u h (
a s a d a i c o s a s u e r u a . S o / y
s o e g n i r a f o r o s o i b o r e a n a
o s i s e t r p e d n i c c e f n I
e d l a i r e t a m
s i s e t n s o e t s o
a s a l u g a o c o c o c o l i f a t s E
, o v i t a g e n s u e r u a . S N G B ,
El tratamiento debe mantenerse entre 4 y 6 semanas, las prime-
ras dos, i.v. y el resto oral. En el caso de osteomielitis de hueso largo
en estadio II, III o IV y en el estadio I, si la ebre persiste al 3-4 da
de tratamiento antibitico o si se documenta un absceso, hay que
desbridar el tejido afecto.
TEMA 11. AMILOIDOSIS.
La amiloidosis agrupa a un conjunto de entidades que tienen en
comn la misma etiologa, esto es, el depsito en el espacio extrace-
lular de protenas de estructura brilar. La gravedadde este proceso
viene denida por la extensin de los depsitos.
El amiloide est formado por un componente brilar, que est
compuesto por material inmunoglobulnico en la forma primaria
y en la asociada al mieloma, y el componente P derivado de una
alfaglobulina srica sintetizada por los hepatocitos.
Teniendo en cuenta las entidades clnicas en las que puede apa-
recer la amiloidosis, podramos clasicarla de la siguiente forma:
Tabla 32. Clasificacin de la amiloidosis.
. a c i n l C

. ) a i r a d n u c e s ( a v i t c a e R
. r a i l i m a f a e n r r e t i d e m e r b e i F

a a d a i c o s a a l o t p e c x e , ) a i r a m i r p ( a c i t p o i d I
e l p i t l m a m o l e i m

. a i m e n i l u b o l g o r c a M

. a c i n r c s i s i l i d a a d a i c o s A

. r e m i e h z l A e d d a d e m r e f n E
. n w o D e d e m o r d n S
. a i r a t i d e r e h l a r b e r e c a t a p o i g n A

, b o c a J - t d l e f z t u e r C e d d a d e m r e f n E
, r e l s s u a r t S - n n a m t s r e G e d e m o r d n s
. u r u K
. s e d i o r i t e d r a l u d e m a m o n i c r a C
. a m o n i l u s n i , I I o p i t s e t e b a i D
. l i n e s a c a d r a c s i s o d i o l i m A

. r a i l i m a f e d i o l i m a t a p o r u e n i l o P
. l i n e s a c i m t s i s a c a d r a c s i s o d i o l i m A
. r a i l i m a f e d i o l e i m a t a p o r u e n i l o P
. r a i l i m a f e d i o l i m a a t a p o r u e n i l o P
. a i r a t i d e r e h l a r b e r e c a t a p o i g n A

n o c o c i t p o r u e n o n o i r a t i d e r e h e d i o l i m A
. l a n e r n i c a t c e f a

r u e n o n o i r a t i d e r e h e d i o l i m A o n o c o c i t p
. l a n e r n i c a t c e f a
1) Amiloidosis primaria (tipo AL) (sin signos de otra enfermedad
preexistente ni coexistente) (MIR 01-02, 85).
2) Amiloidosis asociada a mieloma mltiple (tambin de tipo AL).
3) Amiloidosis secundaria o reactiva (tipo AA), asociada con en-
fermedades infecciosas crnicas (p. ej., osteomielitis, tubercu-
losis, lepra) o con procesos inamatorios crnicas (p. ej., artritis
reumatoide) (MIR 97-98F 17).
4) Amiloidosis heredofamiliar, que comprende una serie de sn-
dromes neuropticos (MIR 01-02, 60) (de tipo transtirretina,
prealbmina, AF), renales, cardiovasculares y otros, y la ami-
loidosis asociada con la ebre mediterrnea familiar (tipo AA).
Reumatologa
Pg. 49
5) Amiloidosis local (a menudo en forma de lesin que ocupa
espacio y en rganos aislados, con frecuencia endocrinos, sin
signos de afectacin sistmica).
6) Amiloidosis asociada con el envejecimiento, sobre todo en el
corazn y el cerebro.
7) Amiloidosis secundaria a la hemodilisis crnica (beta 2 mi-
croglobulina) (MIR 00-01F, 80; MIR 00-01F, 215).
Las manifestaciones clnicas dependen de los rganos afectados. La
edad media de presentacin es de 65 aos en las formas primarias y
de 50 en las secundarias, con similar frecuencia en ambos sexos. La
manifestacin ms habitual en ambas formas es el edema maleolar,
ya que el rgano ms frecuentemente afectado es el rin (90%). A
continuacin se presenta un resumen de la afectacin clnica ms
habitual:
1) Rin. La afectacin renal suele iniciarse en forma de proteinu-
ria leve que empeora progresivamente hasta producir un sndrome
nefrtico. La lesin renal produce nalmente insuciencia renal,
constituyendo sta la primera causa de muerte en la amiloidosis
secundaria (AA) y la segunda causa, despus de la afectacin car-
daca, en la amiloidosis primaria (AL).
2) Corazn. Las manifestaciones cardacas aparecen habitualmen-
te en la amiloidosis primaria en forma de miopata inltrativa de
tipo congestivo, con arritmias, y en ocasiones, con angor. Es carac-
terstica la imagen de centelleo granular en la ecocardiografa y la
especial sensibilidad a la digital que, de utilizarse, ha de emplearse
con especial precaucin.
3) Aparato digestivo. La inltracin del tubo digestivo tambin es
habitual; por este motivo, el recto es uno de los lugares que se pueden
elegir para la realizacin de una biopsia. El amiloide es una sustancia
que se deposita en el tejido, pudiendo obstruir la luz, provocar lceras,
malabsorcin, hemorragia (los capilares son frgiles por la presencia
del amiloide), prdida de protenas y diarrea. Es tpica la inltracin
de la lengua, que puede producir macroglosia. La afectacin del
hgado es frecuente, pero en la mayora de los casos irrelevante
desde el punto de vista clnico. Puede aparecer hepatomegalia en
un tercio de los casos, as como elevacin moderada de la fosfatasa
alcalina y la GGT (MIR 96-97, 113). La amiloidosis puede asociarse
a otras entidades que afectan al aparato gastrointestinal, sobre todo
a tuberculosis, enteritis granulomatosa, linfoma y enfermedad de
Whipple. A veces la amiloidosis gstrica puede simular un carcinoma
gstrico, produciendo obstruccin, aclorhidria y proliferaciones que
radiolgicamente pueden simular masas tumorales.
4) Aparato locomotor. El material amiloide puede afectar de forma
directa a las estructuras articulares (sinovial), produciendo artralgias
y artritis. Las articulaciones ms frecuentemente afectadas son los
hombros (hombro de jugador de rugby), rodillas, carpos, MCFs
e IFs. La mayora de los pacientes con artropata amiloide son
diagnosticados nalmente de mieloma mltiple. Como ya hemos
sealado, el sndrome del tnel del carpo es una manifestacin
habitual. En la tabla 33 aparece un resumen de las enfermedades
que producen este sndrome.
Tabla 33. Enfs. asociadas al sndrome del tunel del carpo.

a m o p i l , e d i o e t s o a m o e t s o , a m o i g n a m e H
. c t e

, a c i m t s i s s i s o r e l c s e , e d i o t a m u e r s i t i r t r A
. a c i t m u e r a i g l a i m i l o p , s i t i s o i m i l o p

. a t i t a p a i x o r d i h , D C P P , a t o G
. c t e , s o c i s M

, a i l a g e m o r c a , a m e d e x i m , s e t e b a i D
. s i s o d i r a c a s i l o p o c u m

, ) o p r a c l e d s o s e u h ( s i t i l e i m o e t s O
, s i t i v o n i s o n e t s i s o l u c r e b u t . M . s o g n o h ,
. a m o t a m e h , s i t i b e l F
. s a r u t c a r f , s i s i l i d , s i s o d i o l i m a , o z a r a b m E
5) Piel. La afectacin cutnea es una de las manifestaciones ms
caractersticas de la amiloidosis primaria. Las lesiones toman la
apariencia de pequeas placas o ppulas de aspecto creo locali-
zadas con mayor frecuencia en regin anal o inguinal, pliegues de
axilas, cara y cuello, odo y lengua. La fragilidad capilar, de la que
antes hemos hablado, produce en ocasiones lesiones purpricas,
sobre todo en la regin periorbitaria (sndrome del ojo negro).
6) Sistema nervioso. La neuropata perifrica es especialmente
frecuente en las formas hereditarias, aunque tambin aparece en
el 15% de las amiloidosis sistmicas. La afectacin del sistema
nervioso autnomo es tpica y puede producir hipotensin or-
tosttica, incapacidad para sudar, pupila de Adie e incontinencia
esnteriana. Sin embargo, los pares craneales no suelen daarse,
a excepcin de los que se relacionan con los reejos pupilares. El
sndrome del tnel carpiano aparece especialmente en la amiloi-
dosis primaria (AL) y en la asociada con la hemodilisis crnica
(
2
M).
7) Sistema endocrino. Se puede producir inltracin de material
amiloide en distintas glndulas endocrinas, aunque no suele pro-
ducirse alteracin de la funcin. El carcinoma medular de tiroides
suele acompaarse de depsito focal de material amiloide.
8) Aparato respiratorio. La inltracindelas vas areas superiores
(senos nasales, laringe y trquea) bloquea los conductos (en el caso
de los senos) o las vas respiratorias, favoreciendo la aparicin de
infecciones. Las vas respiratorias inferiores se afectan con mayor
frecuencia en la amiloidosis primaria, pudindose encontrar in-
ltracin pulmonar difusa con disnea e insuciencia respiratoria
restrictiva y ndulos pulmonares.
11.2. Diagnstico.
El diagnstico especco de la amiloidosis depende de la demos-
tracin de la presencia de los depsitos que la producen. Para
ello, se necesita obtener una muestra tisular y teirla de forma
adecuada.
Cuando se sospecha la presencia de amiloidosis sistmica, lo
ms adecuado es realizar una aspiracin de la grasa subcutnea
abdominal, o una biopsia rectal o renal. Todas las muestras tisula-
res obtenidas deben teirse con rojo Congo y examinarse bajo luz
polarizada para observar la tpica birrefringencia verde. Si estos
mtodos diagnsticos fallan, la biopsia directa del rgano afecto
(rin, hgado, nervio perifrico) permite en la mayora de los ca-
sos llegar al diagnstico. Si tratamos el material con permanganato
potsico podremos diferenciar las formas primarias (resistentes) de
las secundarias (sensibles).
Debemos sospechar amiloidosis primaria (AL) en un paciente
con gammapata monoclonal en suero o en orina que presente
sndrome nefrtico, hepatomegalia, sndrome del tnel del carpo,
macroglosia, malabsorcin o diarrea crnica, neuropata perifrica
o miocardiopata. La amiloidosis secundaria (AA) la sospechare-
mos en un paciente con infeccin crnica (TBC, bronquiectasias,
osteomielitis) o inamacin crnica (artritis reumatoide, espondi-
litis anquilosante, artritis psorisica, artritis crnica juvenil, lupus
eritematoso sistmico, etc.) que presente proteinuria o sntomas
gastrointestinales como malabsorcin, diarrea o hepatomegalia
que no se expliquen por otra causa.
Las formas de amiloidosis hereditaria habr que sospecharlas
cuando existan antecedentes familiares de neuropata y la asocia-
cin de sntomas de afectacin del sistema nervioso autnomo,
enfermedad cardaca, renal o gastrointestinal.
11.3. Tratamiento.
El tratamiento de la amiloidosis secundaria ser, en primer lugar, el
de la enfermedad de base que la produce. En el caso de la amiloidosis
AL se han utilizado tratamientos citostticos (an en la no asociada
a mieloma) con resultados variables. La administracin de predni-
sona con melfaln y colchicina puede mejorar la supervivencia.
Una vez establecida la insuciencia renal, est indicada la he-
modilisis y el trasplante renal.
En la insuciencia cardaca el tratamiento suele ser el de esta
entidad (diurticos, vasodilatadores...), utilizando con precaucin
los digitlicos, ya que la intoxicacin es frecuente. El trasplante
cardaco se ha empleado en formas seleccionadas de amiloidosis
AL y de amiloidosis familiar.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 50
En las amiloidosis heredofamiliares es importante el consejo
gentico. Se admite la posibilidad de realizar trasplante heptico,
lo cual eliminara la produccin de la protena mutante.
El pronstico de la amiloidosis generalizada es malo, ya que,
de forma lentamente progresiva, provoca la muerte del paciente
al cabo de varios aos. De todas formas en la actualidad tiene un
pronstico algo mejor que en pocas anteriores. La supervivencia
media en la mayor parte de las series es de 1 a 4 aos, aunque
algunos pacientes con amiloidosis han permanecido con vida 5
a 10 aos o ms.
11.4 Fiebre mediterrnea familiar.
La Fiebre mediterrnea familiar es una enfermedad caracterizada
por la presencia de episodios recurrentes de ebreydolor producido
por la inamacin de una o varias serosas.
ETIOLOGA.
Es una enfermedad autosmica recesiva, ligada a un defecto en el
cromosoma 16. Esto provoca algn tipo de dcit relacionado con
la susceptibilidad a los episodios de inamacin (probablemente
por disminucin del inhibidor del C
5a
).
CLNICA (MIR 05-06, 258; MIR 00-01F, 256).
Se caracteriza por episodios recurrentes de ebreelevada que tpica-
mente dura 24-48 horas. Prcticamente todos los pacientes presentan
dolor abdominal, que se localiza ms frecuentemente en HCD y FID.
En aproximadamente el 50% encontramos dolor torcico por ina-
macin de la pleura o el pericardio. Otras manifestaciones menos
frecuentes son la presencia de mono u oligoartritis migratoria o las
manifestaciones cutneas (en forma de eritema o de ndulos).
La complicacin ms grave es el desarrollo de amiloidosis (AA).
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico. En algunos casos poco claros se ha utilizado
la prueba del metaraminol (que es una prueba de provocacin, y por
lo tanto positiva si consigue producir los sntomas tpicos).
TRATAMIENTO.
La colchicina es ecaz tanto para disminuir el nmero de brotes y
su intensidad, como para prevenir la amiloidosis (MIR 99-00, 122;
MIR 98-99F, 101).
TEMA 12. SNDROME DE SJGREN.
El sndrome de Sjgren es una exocrinopata autoinmune, en la que
se produce una insuciencia de las glndulas exocrinas producida
por la inltracin de stas por linfocitos CD4. Las glndulas ms
comnmente afectadas son las salivares y lacrimales, por lo que las
manifestaciones caractersticas de la enfermedad son la xerostoma
y xeroftalma.
La enfermedad puede presentarse de forma aislada (sd. de
Sjgren primario) o asociada a otras enfermedades autoinmunes
como la artritis reumatoide, el LES o la ESP (S. de Sjgren secun-
dario).
La enfermedad es propia de mujeres (9/1) de edad media.
12.1. Etiopatogenia.
Se desconoce la etiologa de la enfermedad, aunque indudable-
mente tiene una base autoinmune. La alteracin fundamental es
el inltrado de las glndulas por una poblacin de linfocitos T con
fenotipo CD4 que secretan interleuquina 2 e interfern gamma. Se
ha especulado con que el inicio del proceso autoinmune estuviese
desencadenado por un retrovirus.
Aunque los linfocitos B no forman parte del inltrado que se
observa en las glndulas en una proporcin importante, existe una
hiperactividad de estas clulas que es la responsable de los anticuer-
pos circulantes (anti-Ro y anti-La) propios de la enfermedad.
Estas alteraciones se produciran en sujetos genticamente
predispuestos, como lo demuestran los estudios de susceptibilidad
gentica que demuestra una mayor incidencia de los haplotipos
HLA B8, DR3 y DRw52 en los casos de Sjgren primario, y de DR4
en el Sjgren secundario a la artritis reumatoide.
12.2. Manifestaciones clnicas (MIR 94-95, 24).
El cuadro clnico est dominado por la afectacin glandular.
La xerostoma o sequedad bucal es producida por la hipofun-
cin de las glndulas salivares, produciendo dicultadparamasticar
alimentos secos, sensacin urente, aumento de las caries dentales e
incluso dicultad para hablar de forma prolongada. Es la manifes-
tacin ms frecuente. En la exploracin encontramos una mucosa
oral seca, pegajosa y eritematosa. La saliva est ausente o es escasa
y turbia. Adems se puede apreciar la atroa de las papilas lifor-
mes de la lengua. El aumento de tamao de las glndulas salivares
se produce hasta en el 60% de los casos de Sjgren primario y, sin
embargo, no es frecuente en las formas secundarias. Los episodios
suelen ser unilaterales y, cuando sean muy prolongados, obliga a
descartar un linfoma.
Entre las exploraciones diagnsticas disponibles (sialografa,
gammagrafa parotdea, sialometra, ecografa o incluso resonancia
parotdea etc..) la ms especca es la biopsia de glndula salivar
menor, que permite demostrar la presencia de un inltrado ina-
matorio de clulas mononucleares con desestructuracin de los
acinos glandulares.
Figura 44. Xerostoma.
La xeroftalma (sequedad ocular) produce la queratoconjuntivi-
tis seca (QCS) se maniesta por la sensacinde arenilla enlos ojos,
enrojecimiento y quemazn. Para el diagnstico se puede utilizar el
test de Schirmer (que slo diagnostica hiposecrecin lacrimal), el
tiempo de ruptura de la lgrima o el contenido en lisozima de esta.
Para diagnosticar la QCS es necesario el estudio con lmpara de
hendidura despus de teir con rosa de Bengala es positivo cuando
aparecen erosiones puntiformes corneales y lamentos adheridos
al epitelio corneal.
Figura 45. Test de Schirmer.
Aunque de forma menos caracterstica, tambin resultan afec-
tadas otras glndulas exocrinas, que producen manifestaciones
clnicas variables, como la aparicin de infecciones del rbol tra-
queobronquial, la atroade lamucosaesofgica, lagastritis atrca
y la pancreatitis subclnica o la dispareunia (MIR 94-95, 259).
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjgren
primario (30%) y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son
Reumatologa
Pg. 51
las que marcan el pronstico. Su importancia vara (desde artralgias
aisladas a la presencia de afectacin visceral grave).
Articulares. Lo ms habitual es que los pacientes presentan
una artromialgia de distribucin y caractersticas parecidas a la
bromialgia. En algunos casos se llega a producir una autntica
poliartritis que no es erosiva. Evidentemente la artritis ser erosiva
cuando se trate de un sndrome Sjgren secundario a la artritis
reumatoide. No es frecuente la miopata inamatoria.
Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar inters-
ticial difusa que no produce, en la mayora de los casos, manifestacio-
nes clnicas, de tal forma que, para detectarla, ser necesario realizar
pruebas de funcin pulmonar o lavados broncoalveolares.
Renales. La afectacin renal es intersticial en forma de una ne-
fritis linfocitaria, que puede producir hipostenuria con disfuncin
tubular que condiciona en ocasiones acidosis tubular renal. sta debe
ser tratada, aun cuando sea asintomtica, para evitar el desarrollo de
nefrocalcinosis. La glomerulonefritis es rara y la encontraremos en
los casos en que exista vasculitis, crioglobulinemia o el sndrome de
Sjgren sea secundario a un LES.
Vasculitis. Adems de poder encontrar una vasculitis leucoci-
toclstica, se produce una vasculitis que afecta a vasos de pequeo
y mediano calibre y que clnicamente se maniesta como prpura,
lceras cutneas, mononeuritis mltiple y glomerulonefritis.
Neurolgicas. Lo ms habitual es la afectacin del sistema ner-
vioso perifrico. Se puede producir una polineuritis de predominio
sensitivo, un sndrome del tnel del carpo, o una mononeuritis ml-
tiple propia de las formas asociadas a vasculitis. La afectacin del
SNC parece producirse en las formas en las que aparece vasculitis
en forma de episodios recidivantes, progresivos y multifocales. Se
maniestan clnicamente por dcits hemisfricos motores o sen-
sitivos, mielitis transversa o convulsiones.
El fenmeno de Raynaud aparece en el 30% de los pacientes.
En los pacientes con sndrome de Sjgren hay una mayor inciden-
cia de linfomas no Hodgkin de clulas B y macroglobulinemia de
Waldenstrm. La presencia de un linfoma debe ser sospechada
especcamente cuando un paciente con Sjgren presente tume-
faccin parotdea de forma prolongada o reduccin de los ttulos de
factor reumatoide. Adems, la presencia de adenopatas, ndulos
pulmonares, y adenopatas hiliares o mediastnicas tambin obliga
a descartar esta complicacin (MIR 94-95, 24; MIR 01-02, 83).
12.3. Alteraciones de laboratorio.
Es habitual la elevacin de la VSG y la presencia de anemia de trastor-
nos crnicos. La mayora de los pacientes tienen ANA, pero no anti
ADN. El factor reumatoide aparece en el 80% de los pacientes.
Los anticuerpos ms caractersticos de la enfermedad son los
anti-Ro (SS-A) y anti La (SS-B), que aparecen en el 60 y 50% de los
casos respectivamente. Aparecen con ms frecuencia en las formas
primarias y su presencia se asocia a comienzo ms precoz, mayor
duracin de la enfermedad, afectacin extraglandular, tumefaccin
de las glndulas salivares y mayor inltrado inamatorio.
Figura 46. Biopsia de una glndula salival en el Sjgren.
12.4. Diagnstico.
Los principales diagnsticos diferenciales se deben establecer con
aquellos cuadros clnicos que pueden producir tumefaccin de las
glndulas salivares como la amiloidosis, sarcoidosis o linfomas.
Algunas infecciones vricas de curso crnico como la hepatitis C,
y sobre todo la infeccin por HIV, pueden tambin producir un
sndrome seco similar.
12.5. Tratamiento.
No existe tratamiento y el manejo se limita a aliviar la xerostoma
y xeroftalma. Para esta ltima es preciso utilizar lgrimas arti-
ciales e intentar evitar aquellos frmacos que pueden exacerbar
la disfuncin de las glndulas lacrimales, como los diurticos, los
antidepresivos o los hipotensores. La sequedad bucal se debe in-
tentar controlar con el uso de abundantes lquidos acompaando
a las comidas y el uso de bromhexina oral.
Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxi-
cloroquina. El empleo de corticoides se debe reservar para la afec-
tacin visceral grave, como es la vasculitis sistmica, la afectacin
pulmonar con repercusin clnica o la afectacin renal.
TEMA 13. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.
Las miopatas inamatorias idiopticas agrupan a un conjunto
de enfermedades caracterizadas por la presencia de debilidad
muscular de predominio proximal, como resultado de un proceso
inamatorio no supurativo con predominio de la inamacin lin-
focitaria y necrosis muscular. Los procesos ms caractersticos son
la polimiositis (PM) (cuando se respeta la piel), la dermatomiositis
(DM) (cuando la polimiositis se asocia a una erupcin cutnea
caracterstica) y la miopata por cuerpos de inclusin.
La incidencia de las miopatas inamatorias es muybaja, aproxi-
madamente de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes. La DM afecta
a nios y adultos, mientras que la PM suele manifestarse tras la
segunda dcada de la vida y solo muy raramente en nios. Tanto la
PM como la DM predominan en mujeres, mientras que la miopata
por cuerpos de inclusin lo hace en hombres.
13.1. Etiologa.
La causa de estas enfermedades es desconocida, pero parece que
contribuyen varios factores:
1) Factores genticos. Discreta prevalencia mayor de los antgenos
HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52. En la miopata por cuerpos
de inclusin existe una ligera agregacin familiar.
2) Virus. Se han involucrado los virus coxsackie y el de la gripe.
3) Mecanismo inmunitario.
- Inmunidad humoral: basado en la frecuente presencia de
anticuerpos sricos, frente a varias ribonucleoprotenas cito-
plasmticas que pudieran ser el resultado de una respuesta
inmunitaria frente a virus alterados que sirvan como inmu-
ngenos; de esta manera, estos anticuerpos constituiran un
ejemplo de un fenmeno de reactividad cruzada. Algunos
anticuerpos son bastante especcos comolos antisintetasa
(Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
- Inmunidad celular: se han encontrado linfocitos B y T-
CD4 en la biopsia muscular de la DM, que sugieren una
reaccin de citotoxicidad dependiente de anticuerpos.
Algunos pacientes con miopata por cuerpos de inclusin,
y especialmente con PM, presentan en la biopsia muscular
un predominio de linfocitos T-CD8 y de macrfagos que
invaden y destruyen la bra muscular.

CLASIFICACIN DE LA POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS (BOHAN Y COL).
Grupo I: polimiositis idioptica primaria.
Grupo II: dermatomiositis idioptica primaria.
Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia.
Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociada con
vasculitis.
Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enferme-
dad del colgeno.
a) Grupo 1: polimiositis idioptica primaria. Representa el 34%
de todos los casos de miopata inamatoria. La evolucin de la
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 52
afectacin muscular suele ser simtrica y proximal e insidiosa,
desarrollndose en semanas o meses (subaguda), generalmente
es ms rpida que las distroas musculares (aos), con las que po-
dra confundirse. Con menor frecuencia la evolucin es aguda. El
comienzo del cuadro viene marcado por la presencia de dicultad
inicial para la realizacin de actividades diarias, tales como levan-
tarse de una silla, subir escaleras o levantar los brazos. Aparece
disfagia por afectacin de la musculatura estriada de la faringe y
del tercio superior del esfago. Las mialgias no son un sntoma muy
habitual y slo el 20% las presentan a la palpacin muscular. Es muy
rara la afectacin de los msculos oculares. La presencia de dolor
muscular incluye un gran nmero de enfermedades que debemos
de diferenciar de la PM.
Tabla 34. Causas de dolor muscular generalizado.

. ) M D , M P ( a i r o t a m a l f n i a t a p o i M . 1
y e p i r g , a c i x t a t a p o i m , s i s o n i u q i r t , s i s o m s a l p o x o t ( n i c c e f n I . 2
r o p s e n o i c c e f n i , s i s o r i p s o t p e l , s i s a i r i v s a r t o
. ) s i t i l e i m o i l o p , i k a s a w a K e d d a d e m r e f n e , s o v i t a g e n m a r g
, a d u g a a c i l o h o c l a a t a p o i m : s a c i l b a t e m o s a c i x t s e d a d e m r e f n E . 3
a t a p o i m , l a r e t n e r a p n i c i r t u n , a i m e i l a k o p i h , a i m e t a f s o f o p i h
. ) a e d i o r i t o p i h a t a p o i m , a c i s l p o e n a r a p e t n a s o r c e n

. a c i t m u e r a i g l a i m i l o P
. a i g l a i m o r b i F
. a i p a r e t o c i t r o c e d n i s n e p s u S
. e r b e i f y n i c c e f n i n e s a i g l a i M
b) Grupo II: dermatomiositis idioptica primaria. Representa el
29% de los casos. Clnicamente se maniesta como una miopata
inamatoria superponible a la PM, acompaada de lesiones cu-
tneas en forma de eritema localizado o difuso, erupcin macu-
lopapular, dermatitis eccematoide descamativa y ms raramente,
dermatitis exfoliativa. La erupcin eritemato-edematosa de co-
loracin violcea (heliotropo) se observa en zonas fotoexpuestas
como prpados superiores, puente de la nariz, mejillas (en alas de
mariposa), frente, trax, codos, rodillas, nudillos y periungueales.
En las manos, la aparicin de placas eritematosas afectando solo al
dorso de los nudillos (ppulas de Gottron), cuando aparecen, son
muy tpicas de la enfermedad. Otras manifestaciones cutneas son
las telangiectasias periungueales y las reas poiquilodrmicas. La
presencia de mialgias es ms propia de estas formas con afectacin
cutnea (MIR 05-06, 143).
Figura 47. Ppulas de Gottron.
c) Grupo III: polimiositis o dermatomiositis asociadas a neo-
plasias. Ocurre en menos del 10% de los casos y suele ser DM. Las
manifestaciones musculares y cutneas son iguales a las descritas.
La neoplasia puede preceder o aparecer despus de la miositis. Este
sndrome es ms frecuente en mayores de 60 aos, por lo que se
deben realizar en estos pacientes estudios complementarios dirigi-
dos a encontrar el tumor primario. Los tumores ms frecuentes son
pulmonares, ovricos, mamarios, gastrointestinales (estmago) y
enfermedades mieloproliferativos. Los tumores ms frecuentes son
ovario, mama, colon, melanoma, LNH.
d) Grupo IV: polimiositis y dermatomiositis infantil asociada con
vasculitis. La diferencia con la forma del adulto radica en la mayor
frecuencia de calcinosis, contracturas musculares por cicatrices
brosas y esencialmente vasculitis en piel, msculo estriado, apa-
rato gastrointestinal y otros rganos. Con cierta frecuencia se ven
lesiones necrotizantes en piel. Asimismo, pueden presentar infartos
isqumicos en distintos rganos como aparato gastrointestinal, ri-
ones, y, con menor frecuencia, en el cerebro.
e) Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enferme-
dad del tejido conectivo. Representan un 20%. Las enfermedades
asociadas ms frecuentes son la esclerosis sistmica progresiva, la
artritis reumatoide, la conectivopata mixta y el lupus eritematoso.
MIOPATA POR CUERPOS DE INCLUSIN.
Se trata de una miopata inamatoria de curso insidioso (aos),
donde en las fases iniciales de la enfermedad puede apreciarse de-
bilidad de la musculatura distal (dicultad para abrochar botones
etc) y de la musculatura facial a diferencia de los que ocurre en
polimiositis y dermatopolimiosistis. En la biopsia muscular destaca,
adems de la presencia de inltrados inamatorios endomisiales
con invasin de las bras musculares, la presencia de inclusiones
granulares baslas en los bordes de vacuolizaciones de las bras
musculares (vacuolas ribeteadas). A diferencia de la polimiositis y
dermatopolimiositis no responde al tratamiento con corticoides.
13.3. Diagnstico.
Se basa en el cuadro clnico tpico, elevacin de enzimas muscula-
res (CK, aldolasa), alteraciones electromiogrcas y en la biopsia
(MIR 96-97F, 97).
Laboratorio. La lesin muscular comporta la liberacin de en-
zimas musculares, y por lo tanto, el aumento de los niveles sricos
de CK, aldolasa, GOT, LDH y la GPT. El patrn de elevacin de estas
enzimas es el contrario al de las hepatopatas. La VSG suele estar
elevada. El factor reumatoide es positivo en menos de un 50%. Los
AAN aparecen en el 20% de los pacientes, entre ellos los anticuerpos
anti-Jo-1( anti t-rna sintetasa) se asocian a la enfermedad pulmonar
intersticial, dando lugar al denominado sndrome antisintetasa que
comprende la presencia de miositis, brosis pulmonar, artritis no
erosiva, y con frecuencia, fenmeno de Raynaud.
Los anticuerpos anti RNP se asocian a menudo con la poli-
miositis que se ve en el LES. Los anticuerpos anti SRP se asocian
a enfermedad muscular grave y afectacin cardaca y las anti Mi-2
a la dermatopolimiositis clsica. Otros anticuerpos que se ven en
pacientes con dermatomiositis y polimiositis asociadas a enferme-
dades del tejido conectivo son el anti Scl-70 (ESP), el anti-Sm (LES),
el anti-Ro y el anti-La (sndrome de Sjgren y LES). Si la destruccin
muscular es aguda puede haber mioglobina en orina. Es raro en las
formas agudas un sndrome oridode rabdomilisis y mioglobinu-
ria. El resto de los ndices hematolgicos son normales.
El EMG constituye una prueba fundamental en el diagnstico
de cualquier miopata. El hallazgo ms caracterstico en las miopa-
tas inamatorias, a diferencia de los procesos de denervacin, es
la presencia de ondas miopticas (ondas breves y de bajo voltaje),
que a menudo se asocian a potenciales de brilacin.
Figura 48. Biopsia muscular en la polimiositis.
Reumatologa
Pg. 53
Biopsia. La afectacin muscular suele ser parcheada, por lo
que para aumentar el rendimiento diagnstico se ha de realizar
sobre un msculo que est afectado clnicamente. Hay que tener
la precaucin de no utilizar uno que haya sido estudiado con EMG,
ya que la inamacin podra dar falsos positivos.
Las principales alteraciones que se observan en el msculo son
inltrados inamatorios (linfocitos, macrfagos, clulas plasm-
ticas y escasos eosinlos y neutrlos) y la destruccin de bras
musculares con reaccin fagocitaria.
13.4. Tratamiento.
La PM y DM son enfermedades potencialmente mortales, por lo que
el tratamiento con esteroides por va oral en altas dosis, asociados
casi siempre a inmunosupresores est justicado.
Corticoides. Es el tratamiento de eleccin. Las dosis son de 1 a 2
mg/Kg de peso al da. La hidroxicloroquina es capaz de mejorar
el rash cutneo resistente a esteroides.
Inmunosupresores. Se administran en casos graves que no res-
ponden a los corticoides tras 3 meses de tratamiento o cuando
las recidivas son frecuentes. La azatioprina es el frmaco ms
utilizado y su combinacin con corticoides permite una mejor
respuesta que con los corticoides solos. El metotrexate y la
ciclofosfamida seran dos alternativas tiles.
En los casos refractarios a estas medidas puede recurrir a la
gammaglobulina i.v.
En los casos asociados a neoplasia el tratamiento de sta mejora
el cuadro muscular, pero tambin suelen responder al tratamiento
con corticoides.
TEMA 14. ARTROSIS.
14.1. Definicin.
La artrosis es la enfermedad articular con mayor prevalencia en la
poblacin adulta y con una incidencia que aumenta con la edad
(MIR 98-99F, 210). El Colegio Americano de Reumatologa realiz
en 1.984 una clasicacin de la artrosis que sigue siendo utilizada.
En su forma primaria o idioptica, que es la ms frecuente, no existe
ningn factor predisponente identicable. Laartrosis secundaria es
indistinguible de la idioptica, pero con una causa subyacente.
Dentro de las formas idiopticas distinguimos la artrosis lo-
calizada en manos (ndulos de Heberden y Bouchard, etc.),
pie (hallux valgus, hallux rigidus, etc.), rodilla (compartimento
medial, lateral y femororrotuliano), cadera (excntrica, concn-
trica o difusa), de columna (articulaciones aposarias, discos
vertebrales, espondilosis, hiperstosis), y otras localizaciones
aisladas o en forma de artrosis generalizada (tres o ms reas
de artrosis localizada).
Dentro de las formas secundarias se incluyen los traumas,
congnitas (luxacin congnita de cadera), metablicas (he-
mocromatosis), endocrinas (acromegalia, HPT, diabetes, obe-
sidad, hipotiroidismo), depsito de cristales de calcio (PPCD,
hidroxiapatita), enfermedades seas o articulares (necrosis
avascular, artritis reumatoide, enfermedad de Paget), o neuro-
ptica (articulacin de Charcot).
La artrosis afecta a ms del 50% de los sujetos con ms de 65
aos. La artrosis de rodilla es la principal causa de discapacidad
crnica en ancianos. Hasta los 55 aos de edad, cuando aparece
algn tipo de artrosis, las zonas afectadas no varan dependiendo
del sexo; sin embargo, en los ms mayores, la cadera est ms afec-
tada en los varones y la base del primer dedo de la mano y la rodilla
en las mujeres. Los factores hereditarios quedan demostrados, ya
que las hijas de mujeres con artrosis de las interfalngicas distales
(ndulos de Heberden) tienen una probabilidad mayor de presentar
la misma afectacin. La herencia parece autosmica dominante
en la mujer y recesiva en el varn. De todas maneras, el factor de
riesgo ms importante para la artrosis es la edad. Es posible que
la degeneracin del cartlago con el envejecimiento sea un buen
sustrato para el desarrollo de la artrosis.
Otros factores de riesgo de desarrollo de artrosis son los trauma-
tismos y el uso repetido de la articulacin. La obesidad es un factor
de riesgo para la artrosis de rodilla y de las manos.
14.2. Anatoma patolgica.
Se producen sobre todo en las reas de sobrecarga del cartlago arti-
cular. Aparece un reblandecimiento focal, aumentando el contenido
en agua y disminuyendo el de proteoglicanos, con proliferacin de
condrocitos que muestran gran actividad. Seguidamente aparecen
suras superciales, tangenciales o perpendiculares, que dan un
aspecto brilar al cartlago. Por ltimo, aparecenlceras profundas
en el cartlago que se extienden hasta el hueso.
El hueso subcondral responde a la agresin aumentando la
densidad (esclerosis sea) y formando excrecencias seas en los
mrgenes articulares (osteotos).
Se puede observar, en ocasiones, la formacin de geodas (quistes
intraseos) yuxtaarticulares, bien delimitadas, que contienen restos
trabeculares y de mdula sea, originados por la hiperpresin arti-
cular que escapa por las suras de la cortical. Existe con frecuencia
gran disparidad entre las lesiones radiolgicas, la intensidad de los
sntomas y la capacidad funcional en la artrosis.
En artrosis evolucionadas puede haber cierto grado de sinovitis
reactiva.
Los sntomas caractersticos son el dolor, la rigidez articular, la
limitacin para la movilidad y la prdida de funcin. Las manifes-
taciones clnicas se instauran de forma insidiosa, durante meses o
aos de evolucin. El dolor es de caractersticas mecnicas, em-
peorando con el uso de la articulacin y mejorando con el reposo,
aunque en fases avanzadas de la enfermedad puede aparecer dolor
en reposo, sobre todo en la coxartrosis. La rigidez de la articulacin
afectada despus del reposo es de breve duracin, a diferencia de la
que podemos observar en procesos inamatorios como la artritis
reumatoide, donde persiste ms de una hora.
La exploracin fsica de la articulacin con artrosis muestra do-
lor a la palpacin y tumefaccin sea o de partes blandas (sinovitis
o derrame articular). La movilizacin de la articulacin delimita el
arco de movimiento y el grado de afectacin funcional. La crepita-
cin sea es caracterstica. En fases avanzadas pueden evidenciarse
deformidades articulares ms o menos severas.
A diferencia de los procesos articulares inamatorios, no en-
contramos signos clnicos ni analticos de afectacin sistmica.
Los parmetros analticos de inamacin (VSG, PCR, etc) se en-
cuentran normales, y el lquido sinovial es de tipo no inamatorio
(Tabla 2 ).
En la artrosis primaria los exmenes de laboratorio son normales.
A continuacin se muestran varios datos que te recuerdan las carac-
tersticas fundamentales para el diagnstico de esta enfermedad:
Hemograma y bioqumica elemental normal.
VSG y otros reactantes de fase aguda normales.
Ausencia de factor reumatoide y anticuerpos antinucleares.
Lquido sinovial no inamatorio (MIR 00-01F, 81).
Hallazgos radiolgicos caractersticos:
- Disminucin irregular o pinzamiento del espacio articular.
- Esclerosis subcondral.
- Osteotos.
- Geodas.
- Deformidad articular (MIR 96-97, 118).
Figura 49. Ndulos de Bouchard.
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 54
FORMAS CLNICAS MS IMPORTANTES.
Artrosis de las interfalngicas distales. Se produce un engro-
samiento progresivo del dorso de la articulacin hasta formar los
ndulos de Heberden. Su aparicin es ms frecuente en mujeres
por encima de los 40 aos, con asociacin familiar.
Artrosis de interfalngicas proximales. Suele asociarse a la afec-
tacin de IFD, aunque es menos frecuente. Se produce deformidad
caracterstica denominada ndulos de Bouchard.
Artrosis trapeciometacarpiana. Tambin denominada rizartro-
sis o artrosis del pulgar. Suele asociarse a la aparicin de ndulos
de Heberden. Tambin es ms frecuente en mujeres. Suele producir
pocos sntomas, aunque pueden tener dolor y limitacin en la fun-
cin al coger objetos entre el ndice y el pulgar.
Artrosis coxofemoral. Es una de las formas de artrosis ms
incapacitante, junto con la de la rodilla. En ms de la mitad de los
casos es secundaria a anomalas del desarrollo como la luxacin
congnita de cadera, las displasias acetabulares, la episilisis,
la enfermedad de Perthes, la dismetra de miembros inferiores,
la coxa vara o valga, la necrosis avascular de la cabeza femoral,
la coxitis inamatoria o sptica, los traumatismos y enfermedad
de Paget.
La clnica caracterstica es el dolor inguinal ms intenso con
la marcha, que mejora con el reposo. La impotencia funcional se
traduce en cojera o dicultad para sentarse o levantarse de una
silla. En la exploracin fsica se observa dolor y disminucin de la
rotacin interna articular. Posteriormente, se afectan la extensin,
rotacin externa, abduccin y exin.
Figura 50. Artrosis de cadera.
Artrosis de rodilla. Predomina en mujeres, con comienzo habi-
tualmente unilateral y con tendencia posterior a hacerse bilateral.
Es menos frecuente que la artrosis de manos y pies y ms que la
de cadera. La afectacin ms frecuente es la degeneracin artr-
sica del compartimento femorotibial medial o interno, aislado o
en asociacin con el femoropatelar. Si la enfermedad predomina
en los compartimentos femorotibilales, el dolor se localiza en la
interlnea articular. Si predomina en el compartimento femoro-
patelar, el dolor es ms intenso en la cara anterior de la rodilla,
acentundose en los movimientos que implican el deslizamiento
de la rtula sobre la trclea femoral, como por ejemplo, al subir
y bajar escaleras.
Artrosis vertebral. Se origina en la degeneracin del disco
intervertebral y del cartlago de las articulaciones posteriores.
Denominamos espondilosis a la enfermedad degenerativa de los
discos y artrosis vertebral cuando se afectan las articulaciones
interaposarias.
En la columna cervical los cambios degenerativos predominan
en los segmentos C5-C6 y C6-C7. La clnica ms habitual es el dolor
moderado en el cuello, pero pueden producirse cuadros de cervi-
cobraquialgia o mielopata cervical compresiva.
En la columna dorsal es muy frecuente la artrosis en las personas
mayores de 75 aos. El dolor suele producirse en los movimientos de
rotacin del tronco, un movimiento que tiene lugar principalmente
entre las vrtebras D5 y L3. La espondilosis lumbar es un hallazgo
muy frecuente por encima de los 70 aos de edad, sobre todo a
nivel de las vrtebras L4-L5 y L5-S1.
14.4. Tratamiento.
Al no existir ninguna teraputica ecaz, las medidas que se deben
tomar ante un paciente con artrosis deben ir encaminadas ms bien
a disminuir el dolor y mantener la funcin articular.
1) Tratamiento farmacolgico. Es un tratamiento sintomtico. Con
frecuencia el dolor se controla con analgsicos del tipo del para-
cetamol. Los AINEs con frecuencia alivian el dolor, ms probable-
mente por su efecto analgsico que por el antiinamatorio y estn
indicados si con los frmacos iniciales no se consigue alivio ecaz
o si hay signos de inamacin en las zonas afectadas. Los AINES
inhibidores de la ciclooxigenasa-2 como el rofecoxib o el celecoxib
aportan como principal ventaja la menor tasa de complicaciones
hemorrgicas gastrointestinales asociada a su uso. Por otro lado
se ha aprobado la inyeccin intraarticular de cido hialurnico en
pacientes con artrosis de rodilla que no han respondido a otras
terapias, farmacolgicas y no farmacolgicas. Si bien la mejora se
aprecia ms lentamente que con las inyecciones intraarticulares de
corticoides, el efecto es mucho ms duradero.
Los glucocorticoides sistmicos no estn indicados en el tra-
tamiento de la artrosis. Sin embargo, la administracin intra o pe-
riarticular de un preparado glucocorticoide de accin prolongada
puede producir mejora sintomtica
2) Reduccin de la carga articular. Todas las medidas que reduz-
can la carga sobre las articulaciones artrsicas van a redundar en
un benecio sintomtico del paciente (perder peso, medidas de
descarga como bastones o muletas, etc.).
3) Rehabilitacin. Incluye fundamentalmente la aplicacin de ca-
lor con nes analgsicos y la cinesiterapia para mantener la funcin
articular. Suelen preferirse los ejercicios isomtricos a los isotnicos,
ya que los primeros reducen al mnimo la sobrecarga articular.
4) Tratamiento quirrgico. Debemos estimar este tratamiento en
los pacientes con dolor intratable y/o alteracin severa de la funcin
articular. Est especialmente indicada a nivel de la cadera y de la
rodilla, mediante artroplastia total u osteotoma.
Figura 51. Afectacin articular en la artrosis/artritis reumatoide.
TEMA 15. OTRAS ARTROPATAS.
15.1. Policondritis recidivante.
Se trata de una enfermedad inamatoria crnica de etiologa desco-
nocida, caracterizada por la afectacin del cartlago, especialmente
auricular, y que, en ocasiones, se acompaa de manifestaciones vis-
cerales renales, cardacas o de vasculitis. Es un cuadro poco frecuente,
que aunque se puede producir a cualquier edad, afecta predominan-
temente a personas entre los 40 y 60 aos. No muestra predominio
sexual, se ha descrito en todas las razas y se asocia al HLA DR4.
Reumatologa
Pg. 55
PATOLOGA.
La alteracin fundamental es la prdida de proteoglucanos, que se
maniestahistolgicamentepor laausenciadebasolia. Seproduce
un inltrado inamatorio formado por PMN en las fases iniciales
y clulas mononucleares posteriormente. Progresivamente el teji-
do cartilaginoso afectado se sustituye por tejido de granulacin y
nalmente por brosis y calcicacin.
La naturaleza de este proceso, aunque desconocida es proba-
blemente inmunolgica, dada la presencia de inmunoglobulinas
y complemento en el cartlago afectado, as como inmunocom-
plejos circulantes y anticuerpos anticolgeno tipo II en el suero
de estos pacientes. Adems, el 30% de los pacientes presentan
otra enfermedad reumatolgica de naturaleza autoinmune aso-
ciada (vasculitis sistmica, artritis reumatoide, LES y sndrome
de Sjgren).
La manifestacin ms habitual y precoz suele ser la condritis au-
ricular, que se produce en el 85% de los pacientes, la afectacin
suele ser bilateral y se caracteriza por dolor, tumefaccin y eritema
de la zona cartilaginosa de la oreja, respetando los lbulos ya que
stos carecen de cartlago. Despus de varios episodios se puede
producir una oreja blanda y cada. En ocasiones la afectacin es ms
profunda produciendo obstruccin de la trompa de Eustaquio, que
se maniesta como prdida de audicin, o afectacin de la arteria
auditiva interna, produciendo un cuadro de vrtigo.
La afectacin nasal se produce en el 55% de los pacientes. Se
maniesta por dolor, tumefacciny eritema enel puente nasal, que
se acompaa de congestin nasal, epistaxis o rinorrea. En las for-
mas ms avanzadas la inamacin persistente del cartlago puede
originar una destruccin del tabique y producir una nariz en silla
de montar.
La mitad de los pacientes tiene artritis y hasta en el 35% de ellos
esta es la manifestacin inicial. Pueden transcurrir meses antes
de que se produzcan otras manifestaciones clnicas propias de la
enfermedad, de forma que el diagnstico no ser posible, ya que el
patrn de afectacin articular no es caracterstico. Se afectan tanto
las pequeas como las grandes articulaciones, incluso las articula-
ciones esternoclaviculares o condrocostales, y la afectacin puede
ser oligo o poliarticular. Suele ser asimtrica y los episodios no
necesariamente coinciden con la inamacin de otras estructuras
afectadas por la enfermedad. El lquido articular tiene caractersticas
no inamatorias.
Las manifestaciones oculares pueden ser mltiples, produ-
ciendo conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, e incluso
ulceraciones corneales que causen ceguera. Se producen en el
50% de los pacientes.
Los cartlagos traqueales y larngeos se afectan tambin
en la mitad de los pacientes. Su alteracin cursa con ronquera,
dolor a la palpacin de la laringe y tos seca. Cuando se produce
brosis pueden desarrollarse estenosis, que pueden condicionar
obstrucciones de la va area superior (estridor) si se localiza en
la laringe o la trquea y neumonas obstructivas si la afectacin
es bronquial.
Otra manifestacin menos frecuente es la afectacin cardaca
(5%), sobre todo en forma de insuciencia artica y menos frecuen-
temente como pericarditis, miocarditis o aneurismas de la aorta
torcica o abdominal. Se pueden encontrar alteraciones cutneas
mltiples como prpura, eritema nodoso, eritema multiforme, urti-
caria o livedo reticularis. Se asocia a diferentes formas de vasculitis
(leucocitoclstica, poliarteritis nudosa, Takayasu o arteritis de la
temporal). Se puede producir glomerulonefritis necrotizante, con
o sin vasculitis asociada.
La enfermedad suele cursar de forma episdica y recidivante
en la mayora de los casos (MIR 95-96, 50).
Suelen ser inespeccas. Se puede encontrar anemia de trastornos
crnicos, elevacin de la VSG, factor reumatoide o ANA en ttulos
bajos, e incluso se pueden encontrar ANCAs, tanto con patrn
citoplasmtico como perinuclear.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico y slo es precisa la conrmacin histol-
gica en las formas de presentacin clnica atpica. El diagnstico
diferencial se plantea fundamentalmente con las enfermedades en
las que se produce afectacin destructiva nasal. El principal rasgo
diferencial con estas enfermedades es la condritis auricular.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides en dosis altas
(1 mg/Kg/da). En los casos en los que no haya respuesta pueden
ser necesarios los inmunosupresores.
15.2. Artropata neuroptica (de Charcot).
Se trata de una forma agresiva de artropata degenerativa que
se produce en articulaciones de miembros que por diferentes
causas han perdido la sensibilidad algsica, propioceptiva y los
reejos. Estos dcits permiten que las articulaciones de la ex-
tremidad afectada estn sometidas a repetidos traumatismos (por
no existir los mecanismos de defensa habituales), originando un
dao progresivo de la articulacin, que acaba produciendo una
destruccin de sta.
La distribucin de la artropata neuroptica depende del pro-
ceso neurolgico que la desencadena. En el siglo pasado la tabes
dorsal era la causa ms frecuente y la artropata se localizaba en
cadera, rodilla y tobillo. Actualmente la causa ms habitual es la
polineuropata diabtica que produce una artropata neuroptica
en el tarso y metatarsofalngicas. En nios la causa ms habitual es
el mielomeningocele. Tambin se puede producir en la siringomie-
lia (MIR 95-96, 52) (glenohumeral, codo y carpo), la amiloidois, la
lepra o las inyecciones intraarticulares repetidas de forma excesiva
(MIR 99-00F, 95).
La articulacin inicialmente aumenta de tamao, en parte por
la aparicin de derrame sinovial y tambin por la proliferacin sea
exuberante que se produce. Caractersticamente el dolor es escaso o
est ausente para el grado de alteracin articular presente. Se pue-
den palpar cuerpos libres intraarticulares, subluxacin e inestabili-
dad. En los casos ms avanzados se produce una intensa reabsorcin
de la articulacin que llega a simular una osteomielitis.
El tratamiento se limita a la estabilizacin de la articulacin afec-
ta (artrodesis), ya que el tratamiento del proceso neurolgico causal
no suele mejorar la alteracin articular y la descarga e inmovilizacin
de las articulaciones afectas suelen ser insucientes.
15.3. Osteoartropata hipertrfica.
Se caracteriza por la deformidad de los dedos en palillo de tambor,
periostitis y artritis. La forma secundaria, que se produce en dife-
rentes procesos patolgicos, especialmente pulmonares, es la ms
habitual y afecta a adultos. Aunque la presencia de dedos en palillo
de tambor casi siempre es expresin de la osteoartropata hipertr-
ca (OAH), estas pueden aparecer de forma aislada.
PATOLOGA.
Suelen afectarse principalmente las disis de los huesos largos de
las extremidades. El periostio se eleva y se deposita hueso neofor-
mado por debajo del mismo. Posteriormente se van depositando
sucesivas capas que radiolgicamente se maniestancomo engro-
samiento cortical.
ETIOLOGA.
La forma primaria puede ser idioptica (en raras ocasiones) o
familiar (enfermedad de Touraine-Solente-Calv), tambin deno-
minada paquidermoperiostitis por la tendencia a producir hiper-
troa cutnea generalizada. Se hereda con un patrn autosmico
dominante y las manifestaciones articulares aparecen aos despus
de la afectacin cutnea.
La forma secundaria aparece relacionada con mltiples en-
fermedades, entre las que las ms habituales son las neoplasias
torcicas (carcinoma broncognico y tumores pleurales) (MIR
96-97F, 96) aunque las infecciones pulmonares crnicas, la brosis
qustica, la neumonitis intersticial crnica y la sarcoidosis pueden
producirla (MIR 94-95, 145). Adems podemos encontrarla en ca-
sos de cardiopata congnita con cortocircuito derecha izquierda,
endocarditis bacteriana, enfermedades inamatorias intestinales
y neoplasias de tracto gastrointestinal (MIR 96-97, 107).
La afectacin unilateral debe hacer sospechar la presencia de
una alteracin vascular subyacente como las fstulas arteriovenosas
MANUAL CTO 6 Ed.
Pg. 56
de los vasos braquiales o los aneurismas de aorta o arteria subclavia.
La afectacin aislada de los dedos de los pies puede encontrarse en
los aneurismas de aorta abdominal.
Los sntomas musculoesquelticos pueden preceder en meses a los
sntomas de la enfermedad subyacente. Se produce ms rpida-
mente si se asocia a tumores malignos. La periostitis produce dolor
o quemazn en las extremidades. La artritis o las artralgias suelen
ser muy dolorosas, aunque el lquido sinovial es poco abundante
y de caractersticas escasamente inamatorias. La deformidad de
los dedos no se acompaa de dolor y se caracteriza por la prdida
del ngulo normal de la ua y por el ensanchamiento de los dedos
por tumefaccin de los tejidos blandos.
Figura 52. Acropaquias.
La radiologa muestra el engrosamiento de la cortical producido por
la aposicin peristica y en fases ms avanzadas, la reabsorcin de
los extremos distales de las falanges. Los estudios radioisotpicos
muestran una captacin lineal en las disis que puede preceder a
los cambios en la radiologa convencional.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la enfermedad subyacente, de ser ecaz, puede
conseguir la reversin de sta. Los antiinamatorios noesteroideos
pueden ser ecaces en el control del dolor.
Las formas primarias son en la mayora de los casos autolimi-
tadas.
15.4. Fibromialgia.
Es un proceso frecuente, de naturaleza no inamatoria, que afecta
predominantemente a mujeres en torno a los 50 aos que se carac-
teriza por dolorimiento generalizado, rigidez, parestesias, sueo no
reparador y fatigabilidad.
Se desconoce cul es la etiologa concreta de la enfermedad a
pesar de que se han propuesto diferentes mecanismos, entre ellos
la alteracin de la fase 4 del sueo (no REM), factores psicolgicos
(ansiedad, depresin, rasgos hipocondracos), alteraciones del
sistema nervioso autnomo o anomalas musculares.
Determinadas enfermedades se encuentran asociadas a la -
bromialgia, compartiendo con ella la inuencia de las alteraciones
psicolgicas en su desarrollo como el coln irritable, las cefaleas
migraosas, el sndrome seco, la dismenorrea o el sndrome pre-
menstrual.
Los pacientes se quejan de dolor generalizado y rigidez en tron-
co y cintura escapular y pelviana as como debilidad. Tienen mala
tolerancia al ejercicio, que adems suele exacerbar el dolor.
La exploracin fsica no muestra nunca signos inamatorios. La
manifestacin ms caracterstica es la presencia de dolor selectivo
a la palpacin de determinados puntos (puntos gatillo). Pueden
existir ndulos subcutneos en las reas dolorosas a la palpacin.
La poblacin sana puede presentar tambin estos ndulos, aunque
en estos casos no resultan dolorosos.
Las exploraciones complementarias son caractersticamente
normales. La enfermedad suele tener un curso crnico, en ocasio-
nes con intensidad variable.
El manejo de estos pacientes comienza por explicarles la na-
turaleza del proceso, habitualmente crnico pero no invalidante
ni deformante. Las medidas farmacolgicas ms ecaces son los
antidepresivos y los ansiolticos. El uso de AINEs slo alivia par-
cialmente los sntomas, y otras medidas ms agresivas como los
corticoides o analgsicos opiceos deben ser evitadas.
15.5. Polimialgia reumtica.
Es una enfermedad no infrecuente caracterizada por la presencia de
dolor, rigidez e impotencia funcional predominantemente en cintura
escapular y pelviana. La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a
pacientes por encima de los 50 aos y es ms frecuente en mujeres.
Suele tener un comienzo progresivo en el que los sntomas de dolor,
rigidez e impotencia funcional van aumentando de intensidad hasta
hacerse muy invalidantes. En ocasiones se acompaa de sinovitis y
tambin pueden aparecer sntomas generales inespeccos como
ebre, prdida de peso, astenia y anorexia.
La enfermedad aparece asociada con frecuencia a la arteritis
temporal pero, a diferencia de esta, cuando la polimialgia aparece
aislada no produce afectacin visceral ni ceguera.
Las dos alteraciones caractersticas son la elevacin de la VSG, (que
es adems un buen parmetro indicador de actividad) y la anemia
normocrmica normoctica. Tambin puede estar elevada la fosfata-
sa alcalina, sin embargo, y aunque la clnica es predominantemente
muscular, no se detectan alteraciones de las enzimas musculares
(MIR 97-98F, 217).
DIAGNSTICO.
El cuadro clnico es bastante caracterstico. Adems, la respuesta es-
pectacular a la administracin de corticoides, apoya el diagnstico
TRATAMIENTO.
La administracin de AINEs es ecaz en algunos casos, aunque
habitualmente es preciso utilizar corticoides a dosis bajas (15-20
mg/da) para controlar los sntomas de la enfermedad.

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