Manual de Neuro-oftalmología

Dr. Luis Peña García

2

Manual de Neuro-oftalmología
Luis Enrique Peña García Servicio de Oftalmología Hospital Dr. Sótero del Río Servicio de Salud Metropolitano Sur Oriente

Índice
Introducción Primera parte: Semiología neuro-oftalmológica Capítulo 1: Anamnesis neuro-oftalmológica Capítulo 2: Examen físico Capítulo 3: Campos visuales Capítulo 4: Neuroimágenes Segunda Parte: Sistema visual sensorial Capítulo 5: Anatomía y fisiología de la vía óptica Capítulo 6: Nervio óptico Capítulo 7: Quiasma óptico Capítulo 8: Vía óptica retroquiasmática Tercera parte: Motilidad ocular Capítulo 9: Nervios craneanos III, IV y VI Capítulo 10: Trastornos supranucleares de la motilidad ocular Capítulo 11: Patología múscular y de la unión neuromuscular Capítulo 12: Diplopia Capítulo 13: Nistagmus Cuarta parte: Pupilas Capítulo 14: Pupilas Quinta parte: Misceláneos Capítulo 15: Papiledema e hipertensión intracraneana Capítulo 16: Ptosis y retracción palpebral Capítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino Capítulo 18: Síndrome del seno cavernoso Capítulo 19: Nervio facial. Capítulo 20: Enfermedades neurovasculares Capítulo 21: Enfermedades neurocutáneas o facomatosis Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial Capítulo 23: Alteraciones centrales de la visión

3

Primera parte

Semiología neuro-oftalmológica
Capítulo 1 Anamnesis neuro-oftalmológica
La semiología neuro-oftalmológica es la semiología oftalmológica con énfasis en algunas pruebas especiales. Mencionaremos aquí brevemente los elementos oculares y nos extenderemos en los propiamente neurooftalmológicos.

de comienzo, lenta o rápidamente. El “por qué” nos lleva a determinar potenciales causas desencadenantes. Luego se interroga acabadamente sobre los síntomas asociados en orden cronológico, los tratamientos recibidos y el efecto obtenido, la repercusión sobre la actividad diaria y estado general del paciente y la idea que tiene el paciente de su enfermedad. Anamnesis remota Se interroga al paciente acerca de: - Enfermedades y accidentes que el paciente ha padecido previamente, con especial énfasis en las que pueden tener relación con la enfermedad actual. Dentro de las enfermedades generales con repercusión neurooftalmológica destacan: diabetes mellitus, hipertensión arterial, enfermedad de Graves, SIDA (preguntar por transfusiones de sangre, hábitos sexuales y uso de drogas endovenosas), miastenia gravis, esclerosis múltiple, arteritis de la temporal, sífilis, enfermedad de Lyme, enfermedades colágeno – vasculares. - Medicamentos. Los corticoides tópicos o sistémicos pueden producir catarata y glaucoma, además de provocar una mayor susceptibilidad a infecciones de todo tipo. Tetraciclina, vitamina A y otros medicamentos pueden provocar un seudotumor cerebral. Antituberculosos como etambutol, rifampicina e isoniacida pueden provocar una neuropatía óptica tóxica. Cloroquina e hidroxicloroquina son retinotóxicas. Procainamida y penicilamina pueden provocar miastenia gravis. La digoxina produce xantopsia. Sildenafil (Viagra) puede causar cianopsia (tinción azulada de la visión). El antiepiléptico vigabatrina puede provocar pérdida del campo visual periférico. La ingesta de alcohol y el uso de fenitoína durante el embarazo puede producr hipoplasia del nervio óptico del niño gestado en ese período. - Historia familiar. Existen enfermedades más frecuentes en pacientes con antecedentes familiares, por ejemplo glaucoma, esclerosis múltiple, facomatosis y neuropatías ópticas hereditarias. Los hijos de madres con diabetes durante el embarazo tienen un mayor riesgo de hipoplasia del nervio óptico. - Profesión. - Hábitos. El hábito tabáquico y el alcoholismo pueden producir neuropatías tóxicas. La promiscuidad sexual y el uso de drogas endovenosas nos deben hacer pensar en infección HIV. Revisión por sistemas Muchas veces es útil hacer una revisión de síntomas por sistema, especialmente si el diagnóstico está poco claro, pues muchas veces el paciente no relata los síntomas que él cree que no tienen que ver con la enfermedad actual. Por ejemplo un paciente que consultaba por disminución brusca de la agudeza visual y cefalea no nos cuenta que tiene además dolor al masticar,

Anamnesis
La clave de la anamnesis próxima es la identificación del motivo de consulta y los síntomas asociados y su descripción detallada. Identificación del paciente Generalmente el paciente entra a la consulta cuando ya tenemos una ficha con sus principales datos, nombre, edad, sexo. Conviene conocer su ocupación, pues esta puede determinar riesgos laborales específicos para algunas enfermedades. Acostumbramos preguntar al paciente su edad o fecha de nacimiento para determinar que tanto podemos confiar en sus siguientes respuestas. Se debe consignar en la ficha información específica del origen étnico del paciente, por ejemplo si se trata de alguien de ascendencia escandinavia, asiático, africano, pues hay enfermedades que se presentan con mayor frecuencia en ciertas etnias. Motivo de consulta o molestia principal En lo posible debe expresarse en una frase, a veces en los mis mos términos que el paciente usa para describirlo. Si el paciente presenta varias molestias se debe consignar la que el considera más importante o la que lo decidió a consultar. Por ejemplo los pacientes neurooftalmológicos suelen consultar por disminución de la agudeza visual, dolor, diplopia, ptosis palpebral, anisocoria. Anamnesis próxima Se insta al paciente a relatar con sus propias palabras su enfermedad actual. Muchas veces este relato es incompleto para nuestras necesidades y lo debemos complementar con preguntas cada vez más dirigidas destinadas a explorar las distintas hipótesis diagnósticas que nos vamos planteando. En todo caso debemos determinar el cómo, cúando y por qué. El “cuando” es relativamente fácil de precisar, pues es la fecha de comienzo de la enfermedad actual. El “cómo” es la forma

debemos preguntar al paciente si la disminución de la agudeza visual comenzó en forma lenta (a lo largo de meses) o rápida (días o menos tiempo) y si se acompaña o no de dolor ocular y ojo rojo. La amaurosis fugax constituye un caso aparte. infecciosa. La disminución de la agudeza visual de comienzo brusco y con ojo rojo periquerático doloroso puede ser debida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa. Además de precisar que ojo es el afectado o si lo son ambos. La duración de la pérdida de agudeza visual y su grado de recuperación a veces nos da el diagnóstico. dolor ocular y facial. desprendimiento de retina. La disminución de la agudeza visual de comienzo brusco. enfermedades retinales (maculopatía etárea. uveítis (uveítis anterior y panuveítis) y escleritis. neuropatías ópticas crónicas (tóxica. trauma. Se debe precisar también si la mala visión afecta preferentemente la agudeza visual de lejos. lesiones quiasmáticas (apoplejía hipofisiaria). La clave del diagnóstico del glaucoma agudo es la presencia de la pupila fija en semimidriasis. lesiones de vía óptica retroquiasmática (isquémicas). pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse a enfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal.Koyanagi – Harada. retinitis pigmentosa. neovascular).4 síntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal. Las queratitis se distinguen porque la lesión corneal en general se tiñe con fluoresceína. La disminución de la agudeza visual de comienzo lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropías. cuerpo extraño. Por ejemplo una disminución de la agudeza visual de menos de 30 minutos que se recupera por completo antes de 24 horas constituye una amaurosis fugax y le conferirá una clara orientación al resto del estudio diagnóstico. hemorragia vítrea). Otras causas de disminución de la agudeza visual son la ceguera funcional y la simulación. glaucoma a gudo (primario de ángulo estrecho. pues la pérdida de agudeza visual de instalación rápida es transitoria. elemento clave para plantear una enfermedad de Vogt . isquémica. Estas patologías se analizan con un poco más de detalle en el Capítulo 22: Cefalea. Muchas veces el problema es sencillo y un caso de mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de 40 años es sólo una presbicia. es obligatorio descartar cuerpos extraños del tarso con la eversión palpebral. Es analizada en detalle en el capìtulo 20: Enfermedades neurovasculares. por sequedad ocular. lesiones de quiasma (tumores. membrana epiretinal. dura generalmente 2 a 30 minutos y se recupera en forma total antes de 24 horas. toxicidad medicamentosa. Disminución de la agudeza visual La disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos es quizás el motivo de consulta más frecuente en oftalmología y neuro-oftalmología. Una disminución de la agudeza visual que dura unas semanas y se recupera por completo es altamente sugerente de una neuritis óptica idiopática. de cerca o ambas. Por lo tanto en estos casos el paciente debe ser derivado al servicio de urgencia oftalmológico para su diagnóstico a la brevedad. aneurismas) y lesiones de vía óptica retroquiasmática (tumores). neuropatías ópticas agudas (hereditaria. autoinmune. oclusión arterial retinal. Un paciente con cefalea. . En la escleritis lo que predomina es el dolor ocular intenso. medicamentosa. catarata. actínica). edema del disco y desprendimientos serosos de retina no nos cuenta que tiene zumbidos en los oídos. compresiva). agujero macular). la mitad de los pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea. desmielinizante idiopática).

Por ejemplo un paciente con un problema refractivo puede ver 0. se consigna visión luz mala proyección. En el caso de la “E en línea” el paciente debe señalar la dirección en la que están abiertas las “patitas” de la E: arriba. Se consigna. izquierda. Se consigna la línea de optotipos más pequeña que el paciente fue capaz de ver en cada ocasión. este efecto se usa para diferenciar la mala agudeza visual de origen refractivo de la de otra causa. se ilumina el ojo examinado con una luz potente y se le pregunta desde que dirección la ve.25. En estos casos al lado de la línea de optotipos va la distancia en pies a la cual debió verse el optotipo. Si no es capaz de ver la luz se consigna: “no percibe luz” o “visión cero”. En la figura 2-2 se observa para cada línea el procedimiento de conversión. La agudeza visual para lejos se obtiene para cada ojo por separado. Agudeza visual Es lo primero que se debe hacer dentro del examen físico. el agujero estenopeico pierde efectividad en ametropías altas. los hay de varios tipos. Si a un metro no es capaz de ver el optotipo se le muestra un número variable de dedos de la mano a unos 40 cm de sus ojos y se le pregunta cuandos ve. colocando al paciente a 5 a 6 metros del tablero de optotipos. se consigna también la agudeza visual que alcanza con sus lentes. pero mejora a 1. Si el tablero de optotipos viene rotulado como el de la figura 2-1. Si la respuesta es si se consigna agudeza visual “movimiento de manos”.0 con agujero estenopeico. se logra eliminar la mayor parte del efecto sobre la visión de los vicios de refracción. abajo o derecha.0 con agujero estenopeico.8 sin corrección y 1.5 Capítulo 2 Examen neuro-oftalmológico El examen neuro-oftalmológico comienza desde que el paciente entra a la consulta. Primero se mide sin agujero estenopeico. la línea 20. El resultado se consigna: agudeza visual “cuenta dedos a 40 cm”. conocido como agujero estenopeico (Figura 2-1). se mueve la mano delante de sus ojos y se pregunta si ve la mano moviéndose. el más usado es el de letras (o de Snellen). Tablero de optotipos de Snellen El tablero de optotipos (figura 2 consiste en una -1) serie de líneas de caracteres de distintos tamaños. pero ve la luz. Al mirar a través de un agujero de 1 a 2 mm de diámetro colocado en una pantalla opaca. Si el paciente no es capaz de ver el optotipo más grande a cinco metros. también los hay de números y de “E en línea” para ser usados en niños o personas analfabetas. Por ejemplo un paciente ve con el ojo derecho 0. . Figura 2-1.05 (20/400) a 2 metros. Si el paciente usa lentes para lejos. Si la ve desde la dirección correcta en los cuatro cuadrantes se consigna visión luz buena proyección. No necesariamente la mejoría va a ser total. es muy fácil.1 sin corrección. Si el paciente no ve movimiento de manos. la línea 80 corresponde a 20/80 = 0. corresponde a 20/20 = 1. con la cual podemos convertir la agudeza visual. pero a veces los tableros vienen con el sistema de pies. Si no es capaz de contar dedos. Si la agudeza visual es menor a 1. por ejemplo: agudeza visual 0. con lo que queda 6/400. A los caracteres se les denomina optotipos. Si no detecta la dirección. Al lado de cada línea de optotipos hay un número que señala la agudeza visual correspondiente. por otra parte un paciente puede presentar en forma simultánea una ametropía y un problema no refractivo. Por ejemplo.0 se pide al paciente que mire a través del agujero estenopeico. Para la medición de la agudeza visual de lejos debemos contar con un tablero de optotipos y un agujero estenopeico. cada una diseñada para ser visto por una persona de agudeza visual normal a cierta distancia. Otra forma de consignarlo es colocando en el numerador la distancia a la cual vió los optotipos (2 metros o 6 pies). se le acerca metro a metro hasta que lo vea.

Durante la toma de la agudeza visual el médico puede sospechar la presencia de una hemianopsia cuando el paciente ignora parte de las líneas de optotipos o adopta posiciones anómalas de la cabeza durante el examen. Por ejemplo. al iluminar inmediatamente después el ojo con neuritis. Figura 2-4. es decir con menos miosis. este fenómeno se llama hippus y es más fácil de observar con el biomicroscopio. Si primero iluminamos el ojo sano obtendremos una miosis intensa en ambos ojos. Miosis al iluminar el ojo con una linterna. su tamaño es igual y presentan reflejos fotomor directo. B. Normalmente las pupilas se observan de forma circular. Figura 2-2. es agudeza visual normal. Se realiza en condiciones de baja iluminación. Midriasis media al mirar a lo lejos en oscuridad. en una neuritis óptica derecha puede haber reflejo fotomotor positivo en ambos ojos. 1. 2. a esta se le llama mejor agudeza visual con corrección. Agujero estenopeico. Reflejo fotomotor consensual Se procede igual que en el anterior. Implica que el paciente sólo fue capaz de ver a 20 pies lo que debió haber visto a 80 pies. Estudio pupilar Con el estudio pupilar entramos de lleno en el examen neuroftalmológico. Al iluminar el ojo izquierdo hay reflejo fotomotor. La respuesta normal es el achicamiento de la pupila o miosis en el ojo examinado.25. A. Sirve para detectar lesiones parciales de un nervio óptico. consensual y proximal positivos. A B Figura 2-3. Si ve 20/20 o 1 significa que vió a 20 pies lo que debió ver a 20 pies. Defecto pupilar aferente relativo. Reflejo fotomotor directo Se pide al paciente que mire a lo lejos y se ilumina desde abajo cada ojo con una linterna con luz focalizada (no difusa). por lo que la determinación exacta de la mejor agudeza visual que puede lograr el paciente sólo se obtiene con la refracción hecha por oftalmólogo. a esto se le denomina defecto pupilar aferente relativo o signo de Marcus Gunn. pero al iluminar un ojo se observa la respuesta miótica en el ojo contralateral.6 El agujero estenopeico puede compensar hasta 3 D de ametropía. por ejemplo. en el ojo con neuritis. En este ejemplo el ojo derecho está sano y el ojo izquierdo tiene una neuropatía óptica. Semimidriasis e isocoria en la B oscuridad. La pupila normal constantemente está variando su tamaño. pues la lesión del nervio óptico no es . Detengámonos un poco a analizar que significa que un paciente vea 20/80 o 0. pero será menos intenso. Reflejo fotomotor alternante Consiste en la comparación de la miosis producida por el reflejo directo con la del consensual en un ojo. la miosis menos intensa provocará la impresión de que la pupila se dilata.

iridociclitis heterocrómica de Fuchs. inflamación. Sus causas son múltiples y se estudian en el Capítulo 14: Pupilas. Si el paciente tenía fotomotor directo negativo y proximal positivo se habla de disociación luz cerca. Se pide al paciente que lea un texto por unos minutos. Movimientos vermiformes Movimientos vermiformes del borde iridiano se observan en la pupila de Adie. la pupila de Argyll Robertson y el síndrome del mesencéfalo dorsal. Reflejo proximal Se realiza en un paciente con reflejo fotomotor directo negativo. En la heterocromia iridis el iris es bicolor. hemovítrea). atrofia hemifacial de Romberg e idiopática. Isocoria Se define como la igualdad de tamaño de las pupilas. Entre las heterocromías congénitas hipocrómicas tenemos el síndrome de Horner congénito. síndrome de Waardenburg (hipopigmentación cutánea. uveítis). Discoria Es una deformación de la pupila. que pierde su forma circular característica. atrofia estromal (glaucoma agudo. Normalmente se produce miosis.7 completa. nevus y melanoma de iris. . 3 y 4. Al alternar la estimulación consensual (miosis máxima) con la directa (miosis menor) del ojo izquierdo. Las heterocromías adquiridas hipocrómicas incluyen el síndrome de Horner adquirido. La pupila izquierda del paciente -5. Figura 2-6. Figura 2 Anisocoria. se deben a la segmentariedad del daño de la inervación parasimpática del esfínter pupilar. Esta disociación se produce en la pupila de Adie. sordera). trauma. uso de latanoprost u otras protaglandinas tópicas. En la heterocromia iridum los ojos tienen iris de diferentes colores. Las heterocromías adquiridas hipercrómicas pueden ser causadas por siderosis oculi (cuerpo extraño intraocular férrico. Heterocromía iridiana Existen dos tipos de heterocromía iridiana. síndrome iridocorneoendotelial y neovascularización iridiana. Figura 2-7. Se requiere biomicroscopio para su detección. Anisocoria Se define como la diferencia de tamaño de las pupilas. anomalías faciales. distopia cantal. Heterocromía iridum congénita. en condiciones normales la isocoria se mantiene en cualquier grado de luminosidad ambiental. truama quirúrgico). carcinoma metastásico. Las heterocromías congénitas hipercrómicas son la melanocitosis ocular y oculodérmica y los hamartomas del epitelio pigmentario del iris. enfermedad de Hirschprung. La mayor parte de sus causas son oculares (cirugía. la pupila aparenta dilatarse (flecha). hipocrómica (si el iris afectado es más claro) o hipercrómica (si el iris de color alterado es más oscuro). está más dilatada que la derecha. Discoria por sinequias posteriores en un paciente con uveítis. xantogranuloma juvenil. también se observa en algunas enfermedades neuro-oftalmológicas (pupila de Argyll Robertson). La heterocromía iridum puede ser congénita o adquirida.

Las características oftalmoscópicas de las distintas enfermedades se analizaran caso a caso más adelante. Figura 2-11. con lámpara de hendidura . verde. Figura 2-9. En la consulta oftalmológica el fondo de ojo se puede examinar con un oftalmoscopio directo. Examen biomicroscópico El examen biomicroscópico o con lámpara de hendidura forma parte del examen oftalmológico de rutina. Heterocromía iridum en una paciente con iridociclitis heterocrómica de Fuchs. No ahondaremos en él aquí.8 Figura 2-8. Toma de presión ocular con tonómetro portátil Perkins. con oftalmoscopio indirecto o usando la lámpara de hendidura con una lupa o lente de Goldmann. Tonometría ocular También es un examen oftalmológico propiamente tal. azul. Figura 2-10. fácilmente detectable con biomicroscopio. En el contexto neuro-oftalmológico nos permite detectar patología asociada y hacer el diagnóstico diferencial. así como los nódulos de Lisch. ojo izquierdo. Por ejemplo una anisocoria puede ser explicada por una rotura del esfínter iridiano. El iris anormal es el más claro. Fondo de ojo Es clave en el diagnóstico diferencial y en la detección de anomalías del disco óptico. Examen (biomicroscopio). que se observan en la neurofibtomatosis tipo I. Toma de presión ocular con tonómetro Goldmann en la lámpara de hendidura. pero no del examen neurológico. mientras que el iris normal es el derecho. Nos permite detectar hipertensión ocular e hipotensión ocular.

hospitales y servicios no oftalmológicos. un equipo costoso y de díficil manejo para médicos no oftalmólogos. Desgraciadamente el oftalmoscopio directo permite la visualización de una porción muy pequeña de la retina. cuyo diámetro vertical es de aproximadamente un tercio del diámetro vertical del disco (relación excavación a disco 0. 3. es posible realizar un estudio de polo posterior a través de la pupila sin dilatar. sus bordes son borrosos en el edema del disco. Fondo de ojo normal. su tamaño puede ser menor en la hipoplasia del nervio óptico o mayor en otras malformaciones congénitas del disco. Cada una de sus características puede presentar variaciones patológicas. Vena temporal inferior.9 mm de diámetro. es decir el disco óptico. Vena temporal superior. Excavación fisiológica. 1 a. 2. y no permite estereopsis.9 Figura 2-12. 6. arcadas temporales superior e inferior y la mácula. . Es el ideal para el examen de grandes extensiones de retina. Permite adecuada estereopsis. 5. de 1. 1. de un tamaño apenas mayor que un disco óptico. El oftalmoscopio directo tiene la ventaja de que su uso es de relativamente fácil aprendizaje y está ampliamente disponible en consultorios. Su principal desventaja es la dependencia de la lámpara de hendidura. Aunque el máximo rendimiento con este examen se obtiene con buena midriasis. Además la graduación en dioptrías permite medir la altura de un papiledema (3 dioptrías equivale a 1 mm). Disco óptico. por ejemplo en el estudio de un desprendimiento de retina o una uveítis posterior. por ejemplo. Figura 2 -13. Fóvea. la porción de la retina es más grande. El disco óptico normal tiene color anaranjado o rosado. visualización de un sector amplio de la retina. El oftalmoscopio bincular indirecto es un equipo más caro y cuyo uso requiere un entrenamiento especial que sólo poseen los oftalmólogos.5 a 1. pero la magnificación es menor. El estudio del fondo de ojo con una lupa o un lente de Goldmann durante el examen biomicroscópico combina las ventajas de los dos métodos anteriores: buena magnificación. sus bordes son netos y al centro presenta una depresión algo más pálida conocida como excavación fisiológica. 4 Arteria temporal superior. Para la mayor parte de los fines neuro-oftalmológicos nos conformaremos con ver adecuadamente el polo posterior. Oftalmoscopio directo.3). La magnificación que provee permite la visualización de bastante detalle. su forma puede ser oblicua en el síndrome de papila inclinada. su excavación está aumentada en el glaucoma. su color puede ser extremadamente pálido en la atrofia del disco óptico. Arteria temporal inferior. estereopsis. forma ovalada con eje mayor vertical.

Atrofia peripapilar. . Atrofia bilateral del disco óptico causada por un tumor cerebral que comprimía el quiasma óptico. Escotadura (notch) del reborde neurorretinal inferior. 2 . Hay papila inclinada. la relación excavación a disco en el eje vertical es de 0. Observe la borrosidad del borde y la presencia de hemorragias en llama. en algunos sectores se ve la esclera por transparencia y también son visibles los vasos coroideos grandes. Hay una hemorragia macular. Fondos de ojo de pacientes con alta miopía. Edema del disco en un paciente con neuropatía óptica isquémica. Aumento de la excavación del disco óptico causada por glaucoma. Figura 2-17. atrofia coriorretinal difusa.7. El aspecto atigrado es claramente visible en la foto de la derecha. 1 a. consecuencia de una membrana neovascular coroidea. 1. Figura 2-15. Figura 2-16.10 Figura 2 -14.

Cuando los párpados están abiertos tiene unos 10 mm de altura. para examinar la bajada del párpado que se produce en forma sinquinética. la ptosis palpebral y la retracción palpebral. superior e inferior. otros se relajan. La distancia intercantal promedio del adulto es de 30 mm. . hablamos de ptosis palpebral o blefaroptosis. Será analizada en detalle en la capítulo 19: Nervio facial. libre y adherente. la segunda vez con los párpados superiores sostenidos con nuestros dedos. que es la posición de la mirada en que un músculo individual actúa como motor primario (tabla 2-x y figura 2-x). elevación Examen del alineamiento y la motilidad ocular A los movimientos de ambos ojos realizados en una misma dirección se les denomina vergencias.Exciclotorsión o extorsión. para ver la excursión de los ojos hacia abajo. En ellas están dibujados con círculos de distintos colores diversos números. Las tablas seudoisocromáticas más conocidas son las de Ishihara. que cierran las órbitas. El lagoftalmo consiste en la incapacidad de cerrar los párpados. Los párpados. En cambio la acción de cada músculo corresponde al efecto que tiene su contracción sobre la rotación del ojo cuando este se encuentra inicialmente en la posición primaria de la mirada (mirando derecho al frente). Las acciones musculares se resumen en la tabla 2-2. A los movimientos monoculares se les denomina ducciones. hablamos de retracción palpebral.11 Examen de los párpados Los párpados tienen una rica semiología. una sin sostener los párpados superiores. Una hendidura palpebral de menos de 8 mm sugiere ptosis palpebral o blefaroptosis. a estas posiciones se les denomina posiciones diagnóstica de mirada. Campos de acción de los músculos extraoculares. Entre ambos párpados está la hendidura palpebral. . de más de 10 mm sugiere retracción palpebral. Cuando los párpados están cerrados la hendidura adopta la forma de S itálica. . si la porción superior de la córnea rota hacia temporal. La persona con visión de . En el examen clínico pondremos el énfasis en el campo de acción de los músculos. El examen de las versiones se realiza con ambos ojos abiertos en las posiciones cardinales de la mirada. El examen de la mirada hacia abajo se realiza dos veces. si el ojo se mueve en dirección nasal.Abducción. si el ojo se mueve en dirección temporal. Cuando el borde libre del párpado superior se ubica por debajo de su posición normal.Supraducción o elevación. En cada ducción se ponen en juego grupos de músculos. si la porción superior de la córnea rota hacia nasal. El examen de las ducciones se realiza con un ojo cubierto. El borde libre del párpado cubre 1 a 1. son repliegues muy modificados de la piel. dejando visible esclera por encima de la córnea. depresión Extorsión. si el ojo se mueve hacia arriba. aducción Intorsión. Campos de acción musculares. Visión de colores Se pueden usar tablas seudoisocromáticas o el test de saturación de colores. a su vez rodeados por más círculos de otros colores. Dependiendo de la dirección de la ducción.5 mm de la córnea. se denomina: . Campo de acción Músculo motor primario Arriba y afuera Recto superior Afuera Recto lateral Abajo y afuera Recto inferior Abajo y adentro Oblicuo superior Adentro Recto medial Arriba y adentro Oblicuo inferior Tabla 2-1. anterior y posterior. Si el borde libre del párpado superior se ubica más arriba de su posición normal. . Desde el punto de vista del examen clínico conviene recordar los campos de acción (figura 2-18) Figura 2-18. Cada párpado presenta dos caras. abducción. Músculo Recto medial Recto lateral Recto superior Recto inferior Oblicuo superior Oblicuo inferior Acción muscular Aducción Abducción Elevación.Incicloducción o intorsión. abducción. intorsión. y dos bordes. dan protección física a los globos oculares y ayudan a mantenerlos lubricados. aducción Depresión. Los párpados superior e inferior se unen en sus extremos formando los cantos o comisuras medial y lateral. El borde libre del párpado inferior está a nivel del limbo o un poco más abajo. si el ojo se mueve hacia abajo.Aducción. extorsión.Infraducción o depresión. aquí sólo mencionaremos las características generales de los párpados normales. . algunos se contraen.

12 colores normal ve unos números. Cuando ve el rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay una disfunción del nervio óptico. Para aumentar la sensibilidad del test se pueden anteponer filtros grises. Después de mide el tiempo que el paciente se demora en recuperar la agudeza visual previa. Test de Amsler El test de Amsler consiste en una grilla de color blanco o rojo. Es rápido y fácil. Figura 2-19. para toda distancia o para cerca si corresponde). El tiempo de recuperación es normal (menor a 60 s) en las neuropatías y muy prolongado (90 a 180 s) en las maculopatías. Además si se va dibujando el tamaño de las alteraciones. Test de recuperación del fotoestrés Ayuda a difernciar la disminución de la agudeza visual de causa retinal de la de neuropatía óptica. incluso en la casa del paciente. Test de Amsler. Luego se ilumina el ojo a examinar con una luz potente a 2 a 3 cm por 10 segundos. El test de Ishihara puede ser usado en pacientes con agudeza visual tan mala como 20/200. .25. permite realizar un seguimiento de las anormalidades. No siempre están disponibles los test de Ishihara. se usa con agudeza visual mayor o igual a 20/80 o 0. se examina cada ojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona (escotomas). da más importancia a la intensidad de los colores. Primero se obtiene la mejor agudeza visual con corrección. aunque también se observa en maculopatías. pero los que tienen déficit de visión de colores no los ven o ven números distintos. Se coloca a unos 40 centímetros del paciente (que debe estar usando sus lentes. pues se cerebro al no detectar las diferencias de color entre el número y el fondo. pero podemos pedir al paciente que compare la saturación del color rojo entre un ojo y otro. El test de Ams ler es un test que examina los 20º centrales del campo visual.

. inferonasal e inferotemporal. hay un área de representación binocular central de aproximadamente 60º de circunferencia. Una analogía más cercana a la realidad sería tridimensional. superonasal. la mancha ciega está ubicada en el hemicampo izquierdo en el ojo izquierdo y en el hemicampo derecho en el ojo derecho. Principales patrones de daño del campo visual en glaucoma y neuro-oftalmología Nomenclatura Figura 3-2. El campo visual tiene una extensión de 90º a 100º a temporal. también se representan separados. 60º a nasal y 70º a superior. esto ayuda a reconocer a que ojo corresponde cada campo visual. La representación más básica del campo visual es bidimensional. hablaremos de campo visual nasal. que se denominan superotemporal. que en condiciones normales es máxima en la fijación. Este es un concepto muy importante para interpretar campos visuales y se le llama isla de visión de Traquair. En condiciones de binocularidad normal hay una superposición de los campos visuales en aproximadamente sus 60º centrales. disminuyendo hacia la periferia o costas de la isla en forma gradual. Cuando el sistema visual está indemne. y una línea vertical imaginaria que pasen por él lo divide en una mitad nasal (medial) y una mitad temporal (lateral). que sería la cumbre de una montaña en la isla. Los escotomas pueden ser absolutos si la sensibilidad es cero.13 Capítulo 3 Campo visual Conceptos generales sobre el campo visual El campo visual corresponde al área del espacio que es capaz de percibir un ojo mientras fija un punto determinado. A temporal de la fijación existe una zona donde la sensibilidad a la luz es cero. Por supuesto el mar sería un océano de ausencia de visión. Esquema de los campos visuales. no considerando la sensibilidad a la luz en cada punto. 65º a 70º a inferior. La mancha ciega se ubica a temporal (por fuera) de la fijación. Figura 3-1. rodeada por zonas de sensibilidad normal. Las áreas de representación única son las medialunas temporales y las zonas superpuestas a la mancha ciega del ojo contralateral. que corresponde a la fóvea y disminuye hacia la periferia del campo visual (que corresponde a la periferia retinal). Una línea horizontal imaginaria que pasa por el centro divide el campo visual en una mitad superior y una mitad inferior. Por eso. aunque sepamos que corresponde a la retina temporal a la fóvea. se le conoce como mancha ciega y corresponde al disco óptico. Como en condiciones binoculares los campos están superpuestos. También se denomina campo visual al examen destinado a su estudio y a la gráfica resultante. a la izquierda el campo visual del ojo izquierdo. pero la nomenclatura del campo visual no es retiniana. que correspondería a la mancha ciega. o relativos si es mayor que 0. Las imágenes se forman invertidas dentro del ojo. El centro del campo visual se ha establecido en el punto de fijación. y. en ella se cruzan las líneas que dividen el campo en cuatro cuadrantes. por ejemplo. donde la altura de cada punto representa su sensibilidad. Desde el punto de vista funcional el centro del campo visual corresponde a la Escotoma es una zona de disminución de la sensibilidad en el campo visual. Figura 3-3. configurándose así cuatro cuadrantes. que es máxima en la fóvea. cada punto del campo visual tiene una determinada sensibilidad a la luz. Además debemos imaginarnos un pozo profundo. Isla de visión de Traquair. el camp o visual es una isla. El examen de campo visual generalmente se practica a cada ojo por separado. para facilitar la interpretación del examen. el campo visual del ojo derecho a la derecha y el campo visual del ojo izquierdo a la izquierda. Campos visuales superpuestos. por lo que este hecho debe obviarse al interpretar exámenes de campo visual. pero inferior a lo normal. fijación. A la derecha el campo visual del ojo derecho.

Figura 3-5. Figura 3-7. Las fibras provenientes de la hemiretina temporal no se cruzan. Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma de Seidel. Lesiones de la capa de fibras nerviosas y nervio óptico Las lesiones que afectan a la capa de fibras nerviosas o al nervio óptico pueden producir escotomas centrales. Campo visual en lesiones de quiasma óptico A nivel del quiasma óptico las fibras nerviosas provenientes de la retina nasal de cada ojo se cruzan hacia el tracto óptico contralateral. pero que no alcanza a formar un arco. Por lo tanto pueden ser superiores. Un escotoma centrocecal incluye el centro del campo y se extiende hasta la mancha ciega. Campo visual ojo izquierdo. se llama escotoma de Seidel. Por lo tanto una lesión que afecte el centro del quiasma produce una hemianopsia bitemporal producto de la interrupción de las fibras nasales cruzadas. escotomas arqueados. Un escotoma arqueado tiene forma de arco que va desde la mancha ciega hacia nasal. Hemianopsia altitudinal inferior. Las hemianopsias heterónimas se denominan bitemporales si afectan al lado derecho del campo visual derecho y al lado izquierdo del campo visual izquierdo. Campo visual ojo derecho: aumento del tamaño de la mancha ciega. cuando tiene 180º se le llama escotoma de Bjerrum. Campo visual ojo izquierdo: escalón nasal de Ronne. y binasales si afectan la mitad izquierda del campo visual derecho y a la mitad derecha del campo visual izquierdo. se le denomina homónima si ambas son del mismo lado (izquierdo o derecho) o heterónimas si afectan distinto lado (en un ojo izquierdo y en otro derecho). Campo visual ojo derecho: escotoma centrocecal. Un aumento del tamaño de la mancha ciega puede deberse a un edema del disco óptico o a una atrofia peripapilar. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo o doble Bjerrum. Campo visual ojo derecho: escotoma arqueado o de Bjerrum. Figura 3-4. derechas o izquierdas. Campo visual ojo izquierdo: escotoma central. Los escotomas centrales afectan el centro del campo visual. Cuando ambos ojos están afectados por una heminopsia izquierda o derecha. La cuña temporal es un defecto en forma de cuña que va desde la mancha ciega a la periferia temporal. escotomas centrocecales. Campo visual ojo izquierdo: escotoma paracentral. Cuando hay . cuñas temporales y defectos altitudinales. escalones nasales. Un tipo de escotoma paracentral que consiste en un alargamiento de la mancha ciega.14 Las hemianopsias corresponden a una disminución de la sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo. un escotoma arqueado superior e inferior se forma un escotoma en anillo o doble Bjerrum. Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campo visual en cada ojo y para denominarlas se usa la misma nomenclatura que para las hemianopsias. pero no afecta el centro. Campo visual ojo derecho: cuña temporal. Un escotoma paracentral se ubica en los 30º centrales del campo visual. Se llama escalón nasal a un defecto del campo visual ubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajo de la línea media horizontal y que la respeta. escotomas paracentrales. inferiores. Además pueden ser completas o incompletas. Figura 3-8.

15 un agrandamiento bilateral de la mancha ciega y del síndrome de papila inclinada. pero no respetan la línea media vertical. por ejemplo un macroadenoma hipofisiario. núcleos geniculados laterales. explicaría la existencia de los escotomas de la unión. Figura 3-11. Inicialmente una lesión que comprime el quiasma desde abajo. que es el grado de similitud de la forma de los defectos. Se puede observar. Una lesión en la unión del nervio óptico izquierdo produce un escotoma central izquierdo por lesión del nervio y un defecto supero temporal en el ojo contralateral por compromiso de las fibras cruzadas inferonasales que forman la rodilla de Willbrand. en el papiledema. Sin embargo existen ciertas diferencias que permiten sospechar la porción afectada. produciéndose un hemiescotoma central bitemporal. describen un acodamiento en su trayecto hacia el nervio óptico contralateral. Son producidos por un síndrome de papila inclinada. Figura 3-14. Las lesiones de la vía óptica retroquiasmática producen hemianopsias homónimas. Hemianopsia incompleta poco congruente. radiaciones ópticas y corteza occipital. Figura 3-15. tiene poco valor de localización. que en la medida que el tumor crece se transforma en hemianopsia bitemporal completa. Agrandamiento bilateral de la mancha ciega. Hemianopsia homónima izquierda completa. La congruencia es menor en las lesiones de cintilla y aumenta hasta ser máxima en las lesiones de corteza occipital. en cambio en las incompletas podemos analizar la congruencia. Aunque la existencia de la rodilla de Willbrand es controversial. Lesiones de la vía óptica retroquiasmática La via óptica retroquiasmática está formada por los tractos o cintillas ópticas. puede producir una cuadrantopsia bitemporal superior. Figura 3-13. homónima izquierda . por ejemplo. A veces se afectan inicialmente las fibras cruzadas provenientes de las máculas nasales. Cuando la hemianopsia homónima es completa. Hemianopsia bitemporal completa. Figura 3-9. Las lesiones quiasmáticas deben diferenciarse de la seudohemianopsia bitemporal central que puede causar Figura 3-16. Las fibras provenientes de la retina inferonasal además de ser cruzadas. cuando se afecta la porción intracraniana del nervio óptico próxima al quiasma. Figura 3-12. Escotoma de la unión. Hemiescotoma central bitemporal. Figura 3-10. conocido como rodilla de Willbrand. Cuadrantopsia bitemporal superior. Defectos bitemporales superiores que no respetan la línea media. En el síndrome de papila inclinada hay defectos bitemporales superiores.

16

Figura 3-17. Hemianopsia homónima izquierda incompleta congruente. Las lesiones de núcleo geniculado lateral pueden producir una hemianopsia homónima incompleta incongruente, aunque también pueden causar sectoranopias horizontales homónimas relativamente congruentes, que adoptan forma de dedo de guante.

Figura 3 -20. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda incompleta, poco congruente. Las lesiones del polo posterior de un lóbulo occipital producen hemiescotomas centrales homónimos, pues afectan principalmente la representación macular.

Figura 3-18. Sectoranopia homónima derecha en dedo de guante. Las radiaciones ópticas tienen dos porciones, la superior, en relación con el lóbulo parietal y la inferior, en relación con el lóbulo temporal. Las fibras inferiores describen una curva hacia el extremo anterior del lóbulo temporal que se llama asa de Meyer y que pasa muy cercana a la cintilla óptica contralateral. Las fibras que llevan la información macular son más posteriores a nivel del asa de Meyer. Las lesiones de la porción anterior del lóbulo temporal producen cuadrantopsias superiores homónimas incompletas (defecto tipo pie in sky o pastel en el cielo) Las lesiones más extensas también pueden comprometer los cuadrantes inferiores, pero los defectos campimétricos son más densos en los cuadrantes superiores.

Figura 3-21. Hemiescotomas centrales homónimos izquierdos. Pueden ser producidos por una lesión del polo posterior del lóbulo occipital derecho. El área de representación macular en la corteza occipital tiene doble irrigación sanguínea, pues recibe aportes de las ramas terminales de la arteria cerebral posterior y de la arteria cerebral media, por eso en las lesiones isquémicas es común que exista conservación de la corteza visual que representa la mácula, siendo este un signo que localiza la lesión en la corteza occipital. El área del campo visual central conservada debe tener al menos 5º para cumplir este criterio.

Figura 3 -19. Cuadrantopsia homónima superior derecha incompleta, poco congruente, tipo “pie in sky”. Las lesiones del lóbulo parietal pueden afectar las radiaciones ópticas superiores, produciendo cuadrantopsias homónimas inferiores o hemianopsias homónimas más densas en los cuadrantes inferiores.

Figura 3-22. Hemianopsia homónima derecha congruente con conservación macular. Sin embargo, en muchos casos de lesiones occipitales no hay respeto macular, por lo que este signo sólo tiene relevancia si esta presente, ya que su ausencia no descarta que la lesión esté localizada en la corteza occipital. Cuando hay una lesión isquémica bilateral del lóbulo occipital puede producirse una heminopsia homónima bilateral con respeto macular, que campimetricamente se presenta como campo en tunel o constricción generalizada.

17 Figura 3-23. Campo visual en túnel. Puede ser producido por una hemianopsia homónima bileteral con respeto macular. El campo visual tubular bilateral puede ser producido por lesiones occipitales bilaterales, glaucoma avanzado, retinitis pigmentosa, drusas del nervio óptico, fotocoagulación extensa, retinopatías tóxicas, retinopatía asociada al cáncer, histeria y simulación. La parte más anterior de la corteza calcarina del lóbulo occipital sólo tiene representación monocular de las crecientes temporales del campo visual que no están superpuestas en la visión binocular. La conservación de la creciente temporal en una hemianopsia homónima localiza la lesión en el lóbulo occipital. Figura 3-25. Campo visual de Goldmann. Aquí es útil volver a analogía de la isla de visión. El campo visual de Goldmann es la representación de la isla de visión a distintas alturas. Las isópteras más pequeñas representan las áreas más altas de la isla y la mayor sensibilidad, en cambio las isópteras más grandes representan las áreas más bajas de la isla, de menor sensibilidad.

Figura 3-24. Hemianopsia homónima izquierda con conservación de la creciente temporal izquierda.

Tipos de exámenes de campo visual
En la actualidad existen dos maneras de examinar y representar el campo visual: la campimetría de isópteras que se realiza con el campo visual Goldmann y la campimetría de umbral, que se realiza con el campímetro computado Humphrey. Campo visual Goldmann En el examen de campo visual de Goldmann se hace que el paciente mire un punto fijo de una cúpula blanca y se desplaza un punto luminoso de tamaño e intensidad conocidos hacia el centro, cuando el paciente lo ve se hace una marca en una hoja de papel especialmente calibrada, se repite esta operación desde distintas direcciones con lo que se logra una serie de puntos, que tienen en común una misma sensibilidad, la línea que une estos puntos se llama isóptera. Cambiando el tamaño y luminosidad de los puntos se obtienen una serie de isópteras.

Figura 3 -26. Comparación entre la isla de visión y su representación como campo visual de isópteras. Las isópteras se dibujan en una hoja especial donde se anotan las características del estímulo luminoso correspondiente a cada una. Esta hoja viene graduada de manera que se identifica el tamaño de cada isóptera en grados.

Figura 3-27. Campo visual Goldmann. Campo visual Humphrey En el examen de campo visual de Humphrey también se pide al paciente que mire un punto fijo en la cúpula del campímetro, pero el computador que controla el examen proyecta puntos en distintas zonas del campo visual y cada vez que el paciente los percibe tiene que apretar un control que tiene en su mano. El objetivo de este campímetro es determinar el mínimo de intensidad luminosa que puede percibir una persona en

18 cada punto del campo visual, lo que se logra variando la intensidad luminosa y manteniendo el tamaño del punto al chequear varias veces un mismo punto del campo visual. Así se obtiene la sensibilidad umbral para cada punto examinado, esta sensibilidad es inversamente proporcional a la luminosidad del estímulo.

Figura 3-28. Campo visual Humphrey Nuevamente la analogía de la isla de visión nos es útil, pues la campimetría Humphrey consiste en medir la altura o sensibilidad de un conjunto de puntos de la isla o campo visual. El campo visual Humphrey genera información numérica, que después puede ser analizada por el computador.

El rango de intensidad luminosa que se puede utilizar en el campímetro Humphrey va de 0,08 a 10000 apostilbs, que corresponde a una sensibilidad que, expresada en términos logarítmicos va de 0 a 5.1, o en decibeles de 0 a 51, correspondiendo 0 dB a la máxima luminosidad que puede producir el campímetro (10000 asb) y 51 dB a 0,08 asb. Por ejemplo, 0 dB para un punto del campo visual quiere decir que el paciente no fue capaz de detectar un estímulo con la máxima intensidad luminosa que genera el campímetro. El tamaño del punto también puede ser variado, y existen 5 tamaños configurados, que se denominan I, II, III, IV y V. El usado en forma estándar es el punto III, que tiene un diámetro de 0,43º . El tamaño V es cuatro veces mayor que el III y es usado cuando hay daño extenso del campo visual. Para comparar, la mancha ciega tiene un tamaño de 7º x 5º . La iluminación de base está estandarizada y corresponde a 31,5 asb y la duración es de 200 ms, tiempo más corto que la latencia de los movimientos oculares voluntarios (250 ms). La mayoría de los pacientes son capaces de mantener una fijación bastante precisa, pero para comprobar en forma permanente esta variables el campímetro Humphrey ocupa el método Heijl-Kralau que consiste en presentar estímulos en la mancha ciega, si el paciente los ve quiere decir que no está fijando adecuadamente. Modelos más recientes de campímetros Humphrey tienen un sistema de seguimiento de la mirada que tiene una precisión de 1 grado y se chequea cada vez que un estímulo es presentado. Tipos de Humphrey exámenes con el campímetro

Figura 3-29. Isla de visión y campimetría umbral. Para la realización de un campo visual Humphrey se requiere que la agudeza visual sea igual o mayor a 0,4, el paciente debe usar su corrección visual para cerca y el diámetro pupilar debe ser de al menos 3 mm. El informe que genera el campímetro Humphrey se presenta como una rejilla de números, cada uno de los cuales señala la sensibilidad en ese punto. Para que la interpretación sea más intuitiva, al lado de la rejilla numérica aparece un mapa en escala de grises, donde mientras más oscuro, menor es la sensibilidad.

Figura 3 -30. Campo visual Humphrey 30-2. Representa los 30º centrales del campo visual. En la rejilla numérica la mancha ciega se presenta como un triángulo. En el mapa de grises la mancha ciega es una mancha negra, como está ubicada a la izquierda, el campo visual es del ojo izquierdo.

En la práctica existen 3 tipos de exámenes de umbrales que se pueden realizar con el campo visual Humphrey: 30-2, 24-2 y 10-2. Además el campímetro Humphrey permite realizar un examen supraumbral: campo completo 120 o full field 120 (FF 120). El campo visual Humphrey 30-2 determina la sensibilidad en 76 puntos de los 30º centrales del campo visual. El campo visual 24-2 determina la sensibilidad en 54 puntos de los 24º centrales del campo visual, tiene la ventaja de ser más corto, conservando la mayor parte de la información útil. El campo visual 10-2 examina 68 puntos en los 10º centrales, con una separación de 2º entre cada punto y se usa en pacientes y se usa en pacientes con agudeza visual normal o cercana a lo normal para estudiar un paciente sospechoso de neuritis óptica. El campo visual supraumbral FF 120 utiliza estímulos supraumbrales en 120 puntos del campo visual, en estos casos no se determina la sensibilidad en cada punto, sino que sólo si el paciente ve o no ve el estímulo.

Para una interpretación más gráfica se acompaña a la derecha de una gráfica en escala de grises. Se considera un falso negativo si el paciente no responde a pesar de que en un punto se presente un estímulo de mayor brillo que el umbral previamente determinado.Fuera de límites normales. Las pérdidas de fijación se chequean presentando estímulos sobre la mancha ciega. Si las pérdidas de fijación son más de un 20 % aparecerá una XX frente a este indicador. SITA standar. . Más de un 20 % de falsos positivos es significativo. Statpac aplica un análisis matemático a los valores de desviación total de manera que minimiza el efecto de una depresión generalizada de la sensibilidad. Los resultados del campo visual son presentados en un esquema del campo visual donde a cada punto testeado tiene un número que representa la sensibilidad en decibeles.5 24-2 SITA standard 4 24-2 SITA fast 3 Figura 3-31. Tabla 3-1 Tipo examen Estrategia Duración (minutos) 30-2 Umbral completo 14 30-2 Fastpac 9 30-2 SITA standard 8 30-2 SITA fast 5. fastpac. falsos positivos y falsos negativos. los número positivos indican que está sobre el promedio. Los números negativos indican que la sensibilidad está bajo el promedio.Dismunución generalizada de la sensibilidad. pero no lo presenta. Statpac es un programa computacional que viene incorporado en todos los campímetros Humphrey que analiza los resultados del examen y entrega una serie de gráficas y esquemas con los resultados En el análisis de desviación total Statpac compara los resultados de la sensibilidad del paciente con una base de datos de pacientes de la misma edad y sexo con campos visuales normales y la diferencia se muestra en forma numérica. como la producida por una catarata. Sobre la rejilla numérica van los índices de confiabilidad. como es el caso de los campos 30-2. . expresado en una escala de grises. En el esquema numérico la mancha ciega es representada por un triángulo. que el paciente no debería ver si está fijando correctamente. tenemos un falso positivo. identificación del paciente y condiciones de examen. se acepta como normal valores entre –4 y +4 para el campo visual central. todo montado sobre una cruz cuyo centro ocupa la fijación. En el análisis de desviación del patrón. Son las pérdidas de fijación.Dentro de los límites normales. Bajo la rejilla de desviación total está la rejilla de probabilidad. Junto a los índices de confiabilidad va la duración de examen. Por debajo de la rejilla numérica y la gráfica de grises la hoja del campo visual trae los resultados del análisis Statpac. donde lo más oscuro representa una menor sensibilidad. Resultados del computarizado examen de campo visual El informe que se entrega con el campo visual de cada ojo comienza con el tipo de examen practicado. La tabla 3 muestra la duración de un examen -1 normal con distintos tipos de exámenes y estrategias. Indices de confiabilidad.Dudoso. Para detectar los falsos positivos el campímetro suena como si presentara un estímulo. algunas de las más usadas son: umbral completo. para poner al descubierto las alteraciones más localizadas del campo visual que pueden estar encubiertas. aunque la variabilidad puede ser mayor hacia la periferia. Los resultados de esta prueba pueden ser: . que indica que porcentaje de la población normal presenta valores como los que tiene el paciente. 24-2 y 10-2. Utilizando el algoritmo SITA (Swedish Interaction Threshold Algoritm) se puede acortar la duración del examen sin perder validez. Generalmente indica que el paciente está fatigado o no presta atención durante el examen. lo que se marca s con un número entre paréntesis bajo el número inicial. . y SITA fast. En algunos puntos la sensibilidad e determinada dos veces. en la gráfica de grises la mancha ciega es una mancha negra ubicada entre los 10 y 20 grados a temporal de la fijación. Otro análisis que realiza el computador es la prueba de hemicampo de glaucoma (PHG o GHT) que compara zonas del campo visual superior con zonas del campo visual inferior y sirve en la detección precoz del glaucoma.19 Las estrategias son la forma en que el campímetro determina el umbral. si el paciente aprieta el botón. . Mientras más oscuro quiere decir que la probabilidad de encontrar esos valores en la población normal es más baja.

La desviación estándar modelo (pattern estándar deviation. con estímulos supraumbrales. Interpretación del campo visual full field 120 El campo visual full field 120 (FF 120) es un examen supraumbral y su mayor utilidad es como examen de búsqueda o screening. Se acepta como normal una DM de hasta 2 dB o un p mayor a 5. Se considera anormal si falla en 16 o más puntos en total o en 8 o más puntos por cuadrante. Se considera normal una SDM con P menor a 5. PSD o DSM) es la desviación estándar entre los valores deficitarios alrededor del promedio y refleja la presencia de defectos localizados del campo visual. Campo visual Humphrey 30-2 normal. La desviación media (DM) es el promedio de los valores de la desviación total. Los índices globales son dos números que resumen el estado del campo visual. ojo izquierdo. .20 Figura 3-32. El paciente puede verlos o no verlos. Figura 3 -33. En este examen se estudian 120 puntos del campo visual. Parte del informe del campo visual correspondiente a Statpac.

la propiedad de atenuar los rayos X se puede medir a través del coeficiente de atenuación.. se puede variar.Resonancia magnética (RM) . por lo que los ventrículos se ven blancos y cuesta lozalizar las lesiones desmielinizantes periventriculares. generándose así distintas ventanas que favorecen la representación de determinados tejidos. siendo el estudio por neuroimágenes un complemento a lo anterior. deben . Al indicar un estudio de neuroimágenes ya hemos realizado una historia clínica y examen físico exhaustivo y tenemos hipótesis diagnósticas claras.Como alternativa a la RM en pacientes que tienen claustrofobia o usuarios de marcapasos o han sido tratados con clips metálicos para aneurismas. Una señal de radiofrecuencia (pulso RF) altera este alineamiento y los protones emiten su propia señal de radiofrecuencia cuando se realinean.Lesiones de senos paranasales. rica en grasa orbitaria. . . Medios de contraste paramagnéticos como el gadolinio. que por ejemplo es alto en el tejido óseo y bajo en el tejido adiposo.Tomografía de coherencia óptica (OCT) . Las principales ventajas de la TC son su menor costo y rapidez con respecto a la RM Deagraciadamente. Los cortes axiales complementarse con cortes coronales reales. por lo que los vasos sanguíneos aparecen negros en todas las ténicas de RM no angiográficas. que es muy útil para detectar lesiones desmielinizantes. Uso clínico Las principales indicaciones de la TC son: . Los cortes coronales se pueden lograr colocando la cabeza del paciente en extensión extrema en decúbito supino o flexión en prono. US) . Además de la facilidad de la TC para detectar fracturas y cuerpoes extraños metálicos. las estructuras óseas de la base del cráneo y los tratamientos dentales limitan la resolución de la TC. . Las técnicas estructurales de imagenología en neurooftalmología actualmente son: . La orientación del corte está limitada por el plano del anillo detector del tomografo computado. El aspecto del corte radiológico. los infartos corticales no se observan sino hasta el segundo día con la TC. se inyectan por vía intravenosa y no atraviesan la barrera hematoencefálica intacta. El contraste es crucial para la evaluación de las lesiones neoplásicas con alteración de la barrera hematoencefálica y para determinar aumento de las vascularización de una lesión. Las imégenes obtenidas con la RM se pueden presentar en cualquier plano con igual sensibilidad sin cambiar de posición al paciente.21 Capítulo 4 Imagenología oftalmología en neuro- El uso del diagnóstico por imágenes en neurooftalmología ha facilitado enormemente el diagnóstico diferencial. En T2 el agua es blanca (el vítreo y el LCR se ven blancos). que viene en escala de grises. Además. que normalmente no atraviesa la barrera hematoencefálica. El aire. . El uso de intensos campos magnéticos en la RM hace que los marcapasos y clips metálicos (como los usados en el tratamiento de los aneurismas) sean contraindicaciones absolutas. La detección de esta señal permite reconstruir en forma tridimensional un mapa de los protones.Identificación de hemorragias recientes. Además la RM demora más que una TC y el ambiente encerrado en que queda el enfermo hace que sea muy difícil de efectuar en adultos con claustrofobia y niños.Trauma.Diagnóstico de anomalías óseas y búsqueda de calcificaciones. Se pueden usar medios de contraste yodados. Los cortes más comunes son los axiales. que pueden ser iónicos o no iónicos. Desgraciadamente estas reconstrucciones están limitadas en su resolución por la separación de los cortes axiales originales. fosa posterior y el tronco encefálico. El análisis informático de información de cortes axiales se puede usar para hacer recosntrucciones coronales o en otra orientación e incluso tridimensionales. por lo que en la búsqueda de tumores orbitarios se utiliza la técnica de supresión de grasa. lo que dificulta la obtención de buenas imágenes de la órbita. pero en ningún caso sustituye al examen clínico. En T1 el agua es negra (el vítreo y el LCR se ven negros) y la grasa es blanca.Tomografía computarizada (TC) .Ecografía ocular (o ultrasonido. el hueso y las Tomografía computada La TC integra un aparato de rayos X rotatorio y un computador que analiza la información y genera un corte radiográfico del sector en estudio. por eso se usa la técnica FLAIR (fluid attenuation inversion recovery). Cuando los rayos X atraviesan un tejido su intensidad se atenúa. lo que disminuye la sensibilidad diagnóstica en zonas como la silla turca. son usados en la RM para destacar lesiones que alteran la barrera hematoencefálica. Resonancia magnética La resonancia magnética utiliza un imán muy potente que alinea los protones tisulares.Patología orbitaria. El movimiento degrada la resonancia magnética. El gadolinio es una sustancia tóxica y se combina con DTPA para hacerlo inerte. recordemos que la RM está contraindicada cuando se sospecha un cuerpo extraño ferromagnético.

por ejemplo: aneurismas. a diferencia de la TC que puede demorar 3 a 12 horas y la RM convencional que demora 1 o 2 días. Los infartos cerebrales pueden ser detectados en forma tan precoz como seis horas después de producidos cuando se usa contraste. Sin embargo la morbilidad asociada (vasospasmo o embolía) es de un 5 % y la mortalidad asoiada es de un 0. Con un equipo de RM de 3 T y DWI se pueden detectar lesiones de enfermedad de Creutzfeldt Jacob. desmielinizantes y neoplásicas.1 %. Las angiografías son importantes en varias patologías que causan síntomas neuro-oftalmológicos. degenerativas. quiasma óptico. Además técnicas especiales permiten obtener imágenes angiográficas con la resonancia megnética y la tomografía computada. Figura 4-2. pues es positiva en minutos. pero al producirse edema celular el movimiento del agua disminuye en el tejido afectado. La DWI permite detectar lesiones isquémicas hiperagudas.22 calcificaciones se ven negros en T1 y T2. la TOF (time of flight) y la PC (phase contrast) que se pueden usar en barridos de dos dimensiones (2 D) o tres dimensiones (3 D). Hay dos técnicas para angiografía. Figura 4-1. Uso clínico La RM de órbita con contraste y supresión de grasa es la mejor técnica para ver patología del nervio óptico (por desmielinización o radiación). La clásica es la angiografía convencional con sustracción digital. vista lateral y anteroposterior. Resonancia magnética cerebral normal. La RM también es el examen de elección para estudiar la patología de silla turca. Aprovechando que la sangre circulando se ve negra se puede aplicar un pulso de alta energía que haga que todos los tejidos se pongan blancos excepto la sangre y luego se invierte la imagen. La angiografía convencional con sustracción digital es el examen de elección en el diagnóstico de una neurisma cerebral. . Otras aplicaciones son la detección de lesiones inflmatorias (por ejemplo un absceso cerebral). Angiografía Existen tres tipos de angiografía. disecciones arteriales y vasculitis. sustancia blanca (especialmente esclerosis múltiple) y fosa posterior. dependiendo se la sensibilidad a la velocidad del flujo de cada técnica particular y gracias a la adición de contraste paramagnético (que mejora la nitidez del estudio) se pueden obtener tanto arteriografías como venografías (MRV). trombosis de senos venosos. Corte sagital. malformaciones arteriovenosas. con lo que obtenemos la angiografía por RM o (MRA). que es la base de una técnica de RM llamada DWI (difusion weighted imaging). el movimiento del agua puede ser medido a través del coeficiente de difusión aparente. Angiografía convencional por sustracción digital del sistema carotídeo. Normalmente las moléculas de agua intercelular experimenta movimiento browniano. quedando los vasos sanguíneos en blanco.

138:852-862. Imaging for neuro-ophthalmic and orbital disease. La espectroscopía por resonancia magnética evalúa la actividad metabólica y la concentración de ciertos metabolitos en el tejido. . la tomografía computada de emisión de fotón único (SPECT). La PET requiere un ciclotrón. La angiografía por tomografía computada utiliza un medio de contraste y una TC helicoidal o espiral junto a un software especial que permite la creación de imágenes tridimensionales de arterias medianas y grandes. American Journal of Ophthalmology 2004.Proptosis. . La RM funcional permite mapear la activación de la cortza occipital con estimulación visual repetitiva.Enfermedades sistémicas con compromiso intracraneal (por ejemplo lesiones desmielinizantes en esclerosis múltiple. . American Journal of Ophthalmology 121 (6):690-705. .Papiledema.23 Lee. 1996.Nistagmus adquirido. . Angiografía convencional por sustracción digital del sistema vertebro-basilar. Indicaciones y estudio recomendado En resumen las indicaciones y exámenes de elección en neuroimágenes serían: .Neuropatías craneales adquiridas. Figura 4-3.Pérdida visual progresiva unilateral. etc).Alteraciones supranucleares de la motilidad ocular. Patricia and Newman. . Advances in neuroimaging of the visual pathways. la resonancia magnética funcional y la espectroscopía por resonancia megnética (MRS). Exámenes de neuroimágenes funcionales Son la tomografía de emisión de positrones (PET). . tumores en neurofibromatosis. . En la PET se utiliza una tecnología de medicina nuclear con moléculas marcadas (trazadores) que se acumulan en el cerebro y emiten rayos gamma. Nancy. Bibliografía Davis.Dolor orbitario u ocular .Hemianopsia homónima o hemianopsia bitemporal. A et al.

24 Segunda parte Sistema visual sensorial Capítulo 5 Anatomía y fisiologia de la vía óptica En este capítulo analizaremos conceptos de anatomía fundamentales para comprender las patologías del sistema visual sensorial que se analizarán en los capítulos 6. C2 fibras retinogeniculadas nasales izquierdas. B1 retina temporal izquierda. núcleo geniculado lateral y corteza occipital. . D Quiasma óptico.Células bipolares en la retina. . Sus cuerpos se encuentran en la retina. son: . 7 y 8. Desde el punto de vista puramente anatómico la vía óptica (Figura 5-1) está formada por: . desde la retina a la corteza. C3 fibras retinogeniculadas nasales derechas.Neuronas del núcleo geniculado lateral. C Nervio óptico C1 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas.Corteza occipital Simplificando a máximo su estructura encontramos una l cadena de células formando la vía óptica. E Cintilla o tracto óptico. Figura 5 Esquema de la vía óptica. G2 fibras geniculocalcarinas izquierdas. C4 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas. Otros aspectos de la anatomía serán estudiados en los capítulos correspondientes. .Fotorreceptores (conos y bastones) en la retina. H Corteza occipital.Quiasma óptico .Núcleo geniculado lateral .Retina.Células ganglionares. B6 retina temporal derecha. cada uno se divide en una mitad temporal (T) y una mitad nasal (N). B5 fóvea derecha. . -1. A los anteriores hay que agregar varios tipos de interneuronas en retina. Retina La retina es una delgada membrana que se extiende desde la ora serrata por delante hasta el disco óptico en el polo posterior. B retina. así como parte de sus axones.Radiaciones ópticas . F Cuerpo geniculado lateral o externo.Cintilla óptica . que además forman el nervio óptico y quiasma óptico y cinntilla óptica y terminan en el núcleo geniculado lateral. las áreas de asociación visual y conecciones interhemisféricas y los sistemas vis uales extrageniculados. B4 retina nasal derecha.Nervio óptico . . Sus axones forman las radiaciones ópticas y terminan en la corteza occipital. . A Campo visual. B3 retina nasal izquierda. Por dentro de la retina encontramos el humor vítreo y por fuera la coroides. G Radiaciones ópticas G1 fibras geniculocalcarinas derechas.Neuronas de la corteza occipital. B2 fóvea izquierda.

. por lo que se especializa en la agudeza visual fina y la percepción de colores. esta vez de 1. con la fovéola al centro (1’). . . .5 mm de diámetro y ubicada entre las arcadas temporales superior e inferior. . pero sus axones forman el nervio óptico. Además existen varios tipos de interneuronas (como las células horizontales y las células amacrinas). Ambas porciones de la retina se forman al invaginarse la vesícula óptica y formarse la copa óptica.Epitelio pigmentario retinal. Los conos se encargan de la percepción de los colores y la agudeza visual fina. las que a su vez sinaptan con las células ganglionares. La mácula se puede dividir en 3 zonas concéntricas. Por fuera de la fóvea está la parafóvea.Membrana limitante externa. está formada por los somas de las células ganglionares. Organización general de la retina En la retina neurosensorial y adyacentes al epitelio pigmentario retinal se encuentran las celulas fotorreceptoras: conos y bastones. la capa interna de la copa óptica forma la retina neurosensorial y la capa externa el epitelio pigmentario retinal. . . Además se observa el disco óptico (4). Por fuera de la parafóvea hay otro anillo. Figura 5-3. Su nombre se debe a la mayor concentración de pigmentos xantofilos luteína y zeaxantina. próxima al vítreo. un anillo de 0. el epitelio pigmentario retinal.Capa de fibras nerviosas. 3 Perifóvea. 2 Parafóvea. .Capa plexiforme interna.3º centrales del campo visual. la parafóvea y perifóvea. Contiene los somas de las células bipolares. funcional y anatómico podemos dividir la retina en dos porciones. permiten sólo una agudeza visual gruesa. llamada foveóla. Desde el punto de vista embriológico. las células amacrinas y horizontales. y en su centro encontramos la foveóla. . Contiene las sinapsis entre las células bipolares y los fotorreceptores. en su centro hay una depresión.5 mm de ancho llamado perifóvea. Estructura del globo ocular.25 Figura 5-2.Capa nuclear externa. y la retina neurosensorial. son los más abundantes en la mácula y los únicos fotorreceptores de la fóvea. Hay importantes variaciones topográficas de la retina. Los bastones se encargan de la percepción de luz y sombra. con 5. Los fotorreceptores sinaptan con las células bipolares. Polo posterior y topografía de la macula lutea.5 mm de ancho. que le dan un color amarillento. 1 Fóvea. El soma de las células ganglionares se ubica en la retina.5 mm de diámetro y contiene la mayor concentración de conos de toda la retina. Contiene los núcleos de los fotorreceptores. Está formada por las sinapsis entre las células bipolares y las células ganglionares. representa los 18.Capa nuclear interna. además de otras interneuronas. aquí disminuye la concentración de conos y comienzan a aparecer los bastones. . especialmente en la región llamada macula lutea. Contiene los axones de las células ganglionares en su camino hacia el disco optico. próximo a la coroides. células gliales y vasos sanguíneos. La fovea tiene 1.Capa de los conos y bastones. que desde dentro afuera son la fóvea.Capa plexiforme externa.Membrana limitante interna. Las capas histológicas de la retina (vista con microscopio de luz) desde dentro hacia fuera (desde el vítreo a la coroides) son: .Capa de células ganglionares.

Porción intracanalicular. Cristalino. células horizontales y células amacrinas. Coroides. Figura 5-4. Porción intrabulbar. De acuerdo a Hayreth el disco óptico se divide en 3 porciones: . Las células ganglionares se especializan en aspectos específicos de la función visual como la agudeza (o resolución).3 mm por 1. Cada nervio óptico contiene aproximadamente 1. La lámina cribosa tiene continuidad estructural con la esclera. Las variaciones en el largo de las porciones se explican principalmente por los distintos tipos de cráneos: braquicéfalos (cortos y redondos) y dolicocéfalos (cráneo largo). Los axones del nervio óptico atraviesan la esclera cruzando por una estructura fenestrada llamada lámina cribosa.3 mm de diámetro siendo ligeramente más alto que ancho. En el disco óptico las fibras carecen de envolturas gliales. Esquema de las porciones del nervio óptico.0 Intracraneal 9 a 19 4a7 Tabla 5-1. Porción Largo (mm) Diámetro (mm) Intrabulbar 1 1. 8. Esta modulación espacial y temporal de las señales se lleva a cabo en las células bipolares.0 Intracanalicular 4 a 10 3. 15. 10. Quiasma óptico. que representan el 40 % de todas las fibras nerviosas que entran o salen del cerebro. El largo total del nervio óptico es de 5 a 6 cm. pero . el nervio óptico es incapaz de experimentar crecimiento axonal o regeneración. Compáresele con el nervio acústico que contiene unos 31000 axones. 7. en forma de reloj de arena.76 +/. El disco en promedio tiene 1. 1. auqnue en el 0. 11. Córnea. 4. Porciones del nervio óptico. . 9.32 a 0. Si es más ancho hacia delante y atrás y estrecho al medio. por ejemplo. 12.0.8 Orbitaria 25 3. Pocrión intracraneal. Porción orbitaria. es anormal. Cámara anterior. Cuerpo ciliar.2 millones de axones.98 % de la población puede haber mielinización por delante de la lámina cribosa. Se distinguen 4 porciones del nervio óptico (Tabla 51). el color. la ausencia de mielina es la regla. 6. La porción intrabulbar del nervio óptico normalmente es cilíndrica. lo que está dentro de lo normal.26 Funciones de la retina La retina es más que un tejido fotorreceptor. retina.0 a 4. Músculo recto lateral. Cámara vítrea.92 +/. pero puede ser afectado por enfermedades de la sustancia blanca como la esclerosis múltiple. 2. También puede ser un cono de base mayor posterior. Porción intrabulbar La porción intrabulbar o disco óptico se ubica a 3 mm a nasal y 1 mm por encima del centro de la fóvea. 13. la velocidad y dirección del movimiento de las imágenes y el contraste. con su largo y diámetro promedio. Iris. existe un grado importante de procesamiento retinal de las señales que posteriormente son enviadas al cerebro.Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides.Laminar: ubicada frente a la esclera. Nervio óptico El nervio óptico está formado por los axones de las células ganglionares. También es anormal la configuración en diamante. Los nervios ópticos son en realidad tractos centrales y no nervios periféricos. 3. De ahí se deduce que la patología del nervio óptico es similar a la de los tractos nerviosos de sustancia blanca. Además se representan: 5.0. Esclera. 14.

En forma secundaria contribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar. Los oligodendrocitos son los responsables de la fabricación de mielina.22 mm). La porción orbitaria del disco óptico se encuentra flotando en un cojín de grasa. Por abajo del nervio óptico se encuentra en íntima relación con el seno cavenoso. Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a 1200 fascículos de 800 a 1300 axones cada uno. medial al foramen óptico. por abajo y afuera. que envía prolongaciones al interior del nervio. La arteria cerebral anterior y la comunicante anterior se encuentran entre los lóbulos frontales y los nervios ópticos. pues se afloja su contenido. Histológicamente se compone de axones. El nervio óptico ocupa la porción interna y dorsal del foramen óptico. En el vértice orbitario. que se dirige al nervio óptico y una vez dentro se ubica en posición central. llegando a 4 a 7 mm de diámetro.Postlaminar: región de cambio entre la porción bulbar y orbitaria. Las envolturas meníngeas del nervio óptico son similares a las del sistema nervioso central: duramadre. separado por 0. Unos 10 mm por detrás del ojo.4 mm). e incluso este hueso está ausente en el 4 %. Esta proximidad explica el compromiso del nervio óptico que se puede observar en las sinusitis esfenoidales (generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el postoperatorio de una cirugía transesfenoidal. Porción orbitaria La porción orbitaria va desde el globo ocular al vértice orbitario. la duramadre se encuentra adherida al periostio. El foramen óptico se ubica en el ala menor del esfenoides. a su lado está la arteria oftálmica. También pasan los vasos retinales. vasos y envolturas meningeas. El espacio subaracnoideo es contínuo desde la porción orbitaria a la porción intracraneal del nervio óptico. conocidos como septos piales. La distancia entre los foramen óptico derecho e izquierdo es de 14. Por encima del nervio óptico se ubican los lóbulos frontales. aislados de los axones por los septos piales. aunque también hay atrocitos y microglía.5 mm de hueso en el 78 % de las personas. pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que la distancia entre el polo posterior del ojo y el vértice orbitario (unos 20 mm). arteria carótida interna y arteria oftámica. describiendo una curva en S itálica. antes de entrar al canal óptico. Luego la duramadre se separa del nervio y este queda revestido sólo por la pía. el nervio óptico está en estrecha relación con los tendones de los músculos rectos del ojo. y se asemeja al que se observa en las membranas basales del sistema nervioso central.5 a 20 mm). aracnoides (separada de la duramadre por el espacio subdural. Los atrocitos juegan un rol en el soporte y nutrición de los axones y son componentes de la barrera hemato-encefálica. tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio 9. medial y arriba (45º ). La irrigación sanguínea del disco óptico proviene principalmente del círculo de Zinn-Haller.5 ?m.3 a 3. Porción intracraneal Una vez que cruza el foramen óptico. por lo que la vascularización es susceptible al daño de los vasos por fuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos. Quiasma óptico El quiasma óptico se ubica entre las porciones terminales convergentes de los nervios ópticos y los comienzos dorsales de los tractos o cintillas ópticas que se originan en los extremos laterodorsales de la comisura. La irrigación esta dada por ramas perforantes de la arteria oftálmica. En la entrada a la cavidad cranenana la duramadre forma un pliegue falciforme por encima del nervio óptico. el nervio óptico llega a la base del cráneo. Porción intracanalicular El nervio óptico entra al cráneo por el foramen óptico. El ángulo que forman los nervios ópticos al confluir en el quiasma es de 60º . la arteria oftálmica da su rama más aimportante.27 su colágeno es diferente. La longitud de esta porción va de 9 a 19 mm (17 +/2. Llegando al quiasma el bulbo olfatorio se coloca por encima del nervio óptico. El espesor de la mielina es proporcional al diámetro del axón. glía. una red de anastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias ciliares posteriores cortas.7 mm en promedio (11. En esta porción el nervio óptico se encuentra en íntima relación con el seno esfenoidal. La arteria oftámica provee ramas durales que aseguran la irrigación de esta porción del nervio óptico. la arteria central de la retina. El grosor del nervio aumenta. . que puede indentar la parte superior del nervio cuando el quiasma es elevado por tumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral. que contienen los vasos sanguíneos. Esta porción del nervio se dispone en dirección hacia atrás. La glía está formada principalmente por oligodendrocitos. Además se encuentran fibras simpáticas provenientes del plexo carotídeo y las extensiones de las meninges. La arteria central de la retina no contribuye directamente al flujo sanguíneo del disco óptico. arteria cerebral anterior y arteria comunicante anterior. Su diámetro es constante para cada axón y va de 0. . que conforman el anlllo de Zinn. su eje forma un ángulo de 35º con el plano sagital. virtual) y la piamadre. En sus porción intracraneana el nervio óptico recibe ramas piales de la arteria carótida interna. que junto a su forma sinuosa le permite la libertad de movimientos requerida por el ojo.

la contextura craneofacial y la inclinación selar. circunvolución del hipocampo y amígdala) y la hendidura de Bichat. diámetro anteroposterior (sagital) 7 a 8 mm y unos 4 mm de alto. componentes límbicos del lóbulo temporal (uncus. La m ayor parte de las fibras que salen del quiasma forman las cintillas ópticas. llamada auriculum. deriva de la similitud de su forma con la de la letra griega chi (?). en relación al tronco encefálico y luego tejido cerebral: núcleos de la base.Normal (91 %). por lo que los infartos son muy raros. La irrigación sanguínea de las cintillas ópticas está dada por la arteria coroidea anterior. está vecino a la porción de fibras geniculocalcarinas llamada asa de Meyer. bigeniculado. estas fibras tienen relación con la mantención de los ritmos circadianos. son alrededor de 1 millón.Prefijación (5 %). Justo por detrás del quiasma óptico un pequeño grupo de fibras se separan hacia el núcleo paraventricular del tálamo. donde se producen fusiones interlaminares complejas. . y lo inferior se hace medial. 10 mm por encima de la tiende selar. La raíz lateral contiene el 85 % de las fibras y se dirige hacia el núcleo geniculado lateral. . siendo estos tractos la base anatómica del mantenimiento del ritmo circadiano.Hacia abajo con la hipófisis. cápsula interna y fibras del asa de Meyer.Hacia atrás con el área interpeduncular (tuber cinerium). Rostralmente ubicada.Hacia adelante con la arteria cerebral anterior y la arteria comunicante anterior. La laminación no es completa en la periferia. El quiasma se ubica sobre el dorso selar. las provenientes de la retina nasal (53 %) se cruzan y las provenientes de la retina temporal (47 %) no lo hacen. Núcleo geniculado lateral El núcleo geniculado lateral tiene forma de gorro frigio. . salen por el costado lateral y superior y van hacia el área 17 de Brodmann. La posición del quiasma óptico es variable. el receso óptico del tercer ventrículo y el hipotálamo.Hacia lateral con la sustancia perforada anterior y la carótida interna (que a veces determina una escotadura en el quiasma). Las relaciones anatómicas de las cintillas ópticas son: .Hacia superior está en relación con el tuber cinerium y la sustancia perforada anterior.Hacia arriba con la lámina terminal. Las cruzadas van a las láminas 1. pedúnculos cerebrales. su superficie inferior es convexa por lateral y cóncava por medial. Cuando el tracto alcanza la superficie posterior y lateral del tálamo tiende a dividirse en una raíz medial y una raíz lateral. El quiasma óptico está formado por los axones de las células ganglionares que llevan hasta allí los nervios ópticos. Las dimensiones del quiasma óptico son: diámetro transversal 13 a 20 mm. tubérculos mamilares. En su interior es una sucesión complicada de láminas grises.Postfijación (4 %). correspondiente al cuerno lateral del núcleo geniculado lateral. y ramas de la cerebral posterior. la base cerebral. . pero algunas entran directamente al hipotálamo y terminan en el núcleo supraquiasmático o en el núcleo supraóptico. Lo que en ellos es superior al inicio se hace lateral. El quiasma óptico se encuentra rodeado por los vasos que forman el polígono de Willis y recibe su irrigación de distintas fuentes. el ángulo de convergencia en el quiasma. adquiriendo relación glial con los .Hacia lateral con la arteria cerebral posterior. En el quiasma se produce una segregación de fibras. cisterna basal y esfenoides. Tracto o cintilla óptica Los tractos o cintillas ópticas nacen en la porción laterodorsal del quiasma. La raíz medial con el 15 % restante de las fibras se dirige hacia el colículo superior y termina en los núcleos pretectales del mesencéfalo rostral y tienen una función pupilar. Las fibras retinogeniculadas llegan por el costado lateral y superior. al progresar hacia los pedúnculos cerebrales y colocarse entre la región interpeduncular y la sustancia perforada anterior se aplanan y acintan. 4 y 6 y las directas van a las láminas 2. en su mayor parte a nivel de la neurohipófisis. Hacia el exterior aparece como una pequeña eminencia ovalada en la región posterior e inferior lateral del tálamo. Clásicamente se describen 3 posiciones: . Su superficie superior es convexa hacia medial y cóncava por lateral. . A nivel de la incisura transversal de Bichat el tracto se aplana y se dispone oblicuo. . . desde donde se dirigen a dorsal. en número de 6. 3 y 5. receso infundibular. por delante del tubérculo selar y de la adenohipófisis. rama de la cerebral media. Sobre el diafragma selar. En su primera porción (1 cm) el tracto es aproximadamente cilíndrico. Las variaciones de la posición quiasmática están determinadas por la longitud de los nervios ópticos. Las relaciones anatómicas del quiasma óptico son: . . Las fibras geniculocalcarinas también son alrededor de un millón.28 La palabra quiasma.Hacia medial con los pedúnculos cerebrales. sobre el sulcus quiasmático. con láminas blancas entre ellas. Alrededor del núcleo geniculado lateral hay una “cápsula” compuesta por sustancia blanca.

6. Las fibras inferiores forman un asa alrededor del ventrículo lateral en el lóbulo temporal (asa de Meyer) y pasan muy cerca de las fibras motoras y sensitivas de la cápsula interna. Carótida interna. Un infarto puede causar una hemianopsia homónina superior contraleteral junto con una hemiparesia contralateral. Tumores profundos del lóbulo temporal tratados con una l bectomía temporal que se o extiende más de 5 cm en profundidad pueden producir una hemianopsia homónima superior. 13. ramas a las radiaciones ópticas (2b) y a la corteza occipital (2c). Corteza occipital La corteza visual primaria también es llamada corteza estriada. 4. 2. Las fibras superiores. Para analizar su irrigación. Se distinguen en particular dos tipos de neuronas. Irrigación de la vía óptica. que a su vez se dividen en 3 porciones: superiores (campo visual inferior).Axones de células ganglionares. pasando por el lóbulo parietal. 12 Radiaciones ópticas.Interneuronas tipo golgi II. pulvinar y colículo superior). Arteria comunicante anterior y sus ramas al quiasma y porción intracraneana del nervio óptico (7 a). Arteria comunicante posterior. emite ramas que irrigan el quiasma (4 a). 4. la mayor parte de su trayecto en los lóbulos temporal y parietal reciben ramas de la arteria cerebral media y al final de su trayecto reciben también ramas de la arteria cerebral posterior. provee la arteria central de la retina (6c) y arterias ciliares cortas posteriores (6d). núcleo geniculado lateral y parte de las radiaciones ópticas. 5. 7. terminaciones de las radiaciones ópticas (5c) y corteza occipital (5d). .29 Por lo tanto el núcleo geniculado lateral está formado por: . 10. Arteria cerebral posterior da ramas que irrigan cintillas ópticas (5 a). las pequeñas o parvocelulares (90 %) predominan en las capas 3. Se encuentra situada . 8. núcleo geniculado lateral (5b). confinadas al núcleo geniculado lateral. Cintilla óptica. inferiores (campo visual superior) y centrales (mácula). . 11. .Axones corticogeniculados provenientes de áreas 18 y 19 de Brodmann. 3. . La vascularización del núcleo geniculado lateral es dada por la arteria coroidea anterior (rama de la cerebral media) y ramas de la arteria cerebral posterior. Figura 5-5. Nervio óptico.Cuerpos y axones de neuronas tipo Golgi I que forman el haz geniculocalcarino. Arteria oftálmica. Arteria cerebral anterior con ramas al quiasma (3 a) y a la porción intracraneana del nervio óptico (3b). 5 y 6. a la porción orbitaria del nervio óptico (6b). 9. las grandes o magnocelulares (10 %). Radiaciones ópticas Las fibras geniculocalcarinas forman las radiaciones ópticas. Cerebral media y sus ramas: coroidea anterior (2 a) que a su vez irriga cintillas ópticas. se dirigen directamente al lóbulo occipital. 1. predominan en las láminas 1 y 2. Núcleo geniculado lateral. Las células ganglionares se proyectan en forma segregada en estas láminas. en su incio son vascularizadas por la arteria coroidea anterior. En el núcleo geniculado lateral también icurre procesamiento de la información visual. da ramas a la porción intracanalicular del nervio óptico (6 a).Axones provenientes de núcleos subcorticales (sustancia reticular pontina. en la que intervienen además las aferencias provenientes de la corteza occipital y núcleos subcorticales. podemos dividir las radiaciones ópticas en tres porciones. Quiasma óptico. área 17 de Brodmann o V1. Corteza occipital.

independientemente del color. V2 también tendría un rol de segregación funcional complementario a V1. También existen comunicaciones entre estas diferentes zonas. Areas de asociación visual La información visual es analizada. mientras que casi no lo hacen a otra. los contrastes marcados. El sistema parvocelular media la percepción del color. que no pasan por el núcleo geniculado y tienen funciones visuales. La corteza visual primaria recibe también el nombre de estríada debido a la presencia de una capa mielinizada relativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes perpendiculares a la corteza. Existe un tercer sistema llamado blob (mancha). como el colículo superior y el pulvinar. conocida como estría de Genneri o de Vicq d´Azyr. . Los estudios realizados en macacos han dado ímpetu a esta teoría de la especialización funcional. que recibe información del sistema parvocelular y magnocelular y media la percepción del color y el brillo. El área V5 responde selectivamente al movimiento. El área V4 tiene células que responden de modo óptimo a ciertas longitudes de onda.30 en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1 a 2 cm laterales en la superficie posterior de la corteza occipital. Aquí nuevamente encontramos la segregación entre los sistemas magnocelulares y parvocelulares. reconocida e interpretada en la corteza paraestriada (área 18 o V2). corteza periestriada (área 19 o V3) y otras áreas conocidas como V4 y V5. y tiene un rol en los movimientos de seguimiento. La mayoría de la corteza visual corresponde a la representación macular. bajos contrastes y alta resolución. siendo V3. por lo que la percepción de formas independiente del color se localiza en V3. El área 17 y las áreas de asocian visual de un hemisferio se conectan con sus homónimas contralaterales a través del splenium del cuerpo calloso. la sensibilidad al movimiento y direccionalidad y la estereosis. El sistema magnocelular media la agudeza visual gruesa. lo que sugiere que están implicadas en la percepción del color. existen otros vías. usualmente en el hemisferio izquierdo. sino que sus aferencias visuales provienen exclusivamente de V1. V4 y V5 áreas visuales especializadas. que segrega la información y le da a las áreas de asociación visual una especialización funcional. También algunas células de V4 responden a la orientación espacial. La información visual es analizada finalmente en la corteza parietal del lado dominante (área del gyrus angular). Sistemas visuales extrageniculados Aunque desde el punto de vista clínico la mayor parte de las veces tenemos en mente la vía visual primaria (retina-núcleo geniculado lateral-corteza) y el sistema pupilar. Las áreas de asociación visual no reciben fibras geniculocalcarinas. El área V3 tiene células que reponden en modo óptimo a líneas espacialmente orientadas. Probablemente V2 realiza la cordinación sensoriomotora gracias a sus conecciones frontooccipitales y occipitomesencefálicas. por lo que V4 también tiene un sistema de percepción de formas dependiente del color. La mayoría de las neuromas en V1 responden sólo a estímulos en zonas específicas del campo visual con propiedades sicofísicas también muy específicas.

En su centro tiene una excavación fisiológica. El más común es el no arterítico (95 %). en los recién nacidos es algo pálida. La neuropatía isquémica posterior es mucho menos frecuente y se observa ocasionalmente en el contexto de la arteritis temporal y otras vasculitis. que puede ser normal en algunas personas.7 años de desviación estándar.39 para el diámetro horizontal y 0. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica Epidemiología La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) ocurre con mayor frecuencia en personas de más de 50 años. las venas son más oscuras que las arterias. Podemos examinar clínicamente el disco óptico con la oftalmoscopía. existe una gran variabilidad en su tamaño. con lente de Goldmann). normal. La relación entre el diámetro de la excavación y el diámetro del disco es en promedio es 0. Figura 6 Discos ópticos de aspecto oftalmoscópico -1. En Estados . Existen varias técnicas de oftalmoscopía (directa.0. En ambos casos ocurre un proceso isquémico que afecta la circulación de la porción bulbar del nervio óptico (arterias ciliares cortas posteriores). El diámetro vertical normal del disco óptico es 1. Introducción La neuropatía óptica isquémica anterior es la neuropatía óptica más común en personas mayores de 50 años. con lupa de 90 D. es muy importante para el diagnóstico oftalmoscópico del glaucoma.3 mm y su diámetro horizontal es 1.76 +/. El aumento de la excavación discal. Las arterias son más delgadas que las venas. El disco es ligeramente ovalado. Según los datos del Ischemic Optic Neuropathy Descompresion Trial (IONDT) la edad promedio de presentación es 66 años +/.92 +/.31 Capítulo 6 Nervio óptico Disco óptico normal El disco óptico o papila normal es de color rosado anaranjado. en relación 2:3. especialmente en su diámetro vertical. Se distinguen dos tipos arterítico y no arterítico. indirecta. Las fotos de la figura 6 fueron -1 tomadas con una cámara de fondo de ojo. Los bordes de la papila son netos. aunque en los polos puede haber una ligera difuminación. en los niños es rojiza y en el adulto mayor es más pálida. pero su color experimenta variaciones en la población normal. de preferencia varones (55 %). por ejemplo las personas morenas la tienen más rojiza y los rubios más pálida.0. desde los 22 a los 92 años. con un rango de edad muy amplio. los hipermétropes más rojiza y los miopes más pálida.8.3 mm. En la arteritis temporal o de células gigantes esta isquemia es de origen arterítico y puede afectar otras arterias.34 para el diámetro vertical.

pero en mayores de 50 años hay dudas. El tabaquismo también ha sido implicado como factor de riesgo. Puede acompañarse de hemorragias en llama (75 %). El 42 % de los pacientes se percatan de esto al despertar. en estos casos el dolor no aumenta con los movimientos oculares . Se cree que los pacientes con discos ópticos pequeños y excavaciones pequeñas o inexistentes tienen un mayor riesgo de presentar neuropatía óptica isquémica anterior. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. . Según el IONDT la agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %. anemia por pérdida brusca de sangre y cirugía de catarata reciente. como la cardiopatía coronaria (hay antecedente de infarto miocárdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedad cerebrovascular. La NOIA NA evoluciona a la atrofia del disco óptico en 3 a 6 semanas. La ateromatosis carotídea no es factor de riesgo de NOIANA.5 % de los pacientes hay atrofia óptica producto de una NOIA NA previa y sólo un 0.En el ojo contralateral al momento del diagnóstico generalmente el disco óptico es pequeño y con excavación de 0. unilateral y en general severa. lo que se atribuye a la hipotensión nocturna y el deterioro visual alcanza su máximo en un plazo de 48 horas. Cuadro clínico . están el síndrome antifosfolípidos. Pero algunos estudios. Sólo el 8 a 12 % de los pacientes presentan dolor moderado peri o retrocular. pero se observan con frecuencia en pacientes con NOIANA. palidez y algunas hemorragias en llama. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO puede causar isquemia del disco óptico.5 % de los pacientes presenta edema. Puede haber hallazgos asociados como cruces arteriovenosos patológicos y atenuación arteriolar. déficit de proteína C.En el examen del fondo de ojo encontramos un disco óptico elevado y de bordes borrosos. .9 %). pero puede ser hiperémico. coagulopatías.3 por 100000 personas por año en mayores de 50 años. Figura 1. especialmente en los pacientes jóvenes. también puede ser focal (25 %). incluyendo el IONDT no encontraron asociación estadísticamente significativa entre PIO y NOIANA. cuya relación causal es dudosa. menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % y menor o igual que 20/200 en el 34 %. afectando con más frecuencia a la mitad superior del disco. Otros posibles factores con una probable relación causal en ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensión arterial. una estrella macular completa. e indolora. Entre las coagulopatías que pueden asociarse a NOIANA. Aunque el edema es más frecuentemente difuso (75 %). la palidez del disco puede ser difusa o sectorial. Habitualmente pálido. Existen una serie de enfermedades asociadas. más rara vez. La presencia de manchas algodonosas es rara y sugiere una arteritis temporal. . especialmente en pacientes jóvenes. con presencia de defecto pupilar aferente relativo. Sin embargo sólo la diabetes mellitus aparece como factor de riesgo comprobado en estudios caso-control.Alteración del reflejo fotomotor directo del ojo comprometido. El paciente era diabético e hipertenso y consulto por disminución de la agudeza visual. Un 5 a 10 % de los pacientes presentan una disminución progresiva de la agudeza visual por hasta seis semanas después del episodio inicial. En un 7 % de los casos se observan exudados céreos. Factores de riesgo y enfermedades asociadas Las asociaciones más imp ortantes son la diabetes mellitus (23.3 a 10. déficit de proteína S y déficit de antitrombina III. que pueden formar una hemiestrella macular o.32 Unidos su incidencia es de 2. Tenía DPAR en el ojo afectado.9 %) y la hipertensión arterial (46. Hay edema discal focal inferior. debido a que la presión de perfusión del disco corresponde a la diferencia entre la presión arterial y la PIO. en el 22.Disminución de la agudeza visual d inicio rápido. lo que se correlaciona con defectos campimétricos de predominio inferior. La relación entre presión intraocular y NOIANA no está clara.2 o menos. pues la prevalencia de hipertensión arterial parece ser la misma en el grupo de pacientes con NOIANA que en controles de la misma edad.

Hay edema discal difuso y abundantes hemorragias en llama .En el campo visual lo clásico es encontrar defectos altitudinales. Figura 4 y 5. cuyos bordes están borrosos y la presencia de hemorragias en llama discales. . En esto la NOIANA se diferencia de la neuritis óptica idiopática. Campo visual evidencia escotoma arqueado superior y retinografía muestra un edema discal focal inferior. especialmente inferiores. . . Note la palidez del disco. Casi siempre hay compromiso de la fijación.33 Figura 2. aunque se pueden dar también escotomas arqueados y escotomas centrales. Retinografía de paciente con NOIA NA. Figura 3.La visión de colores está alterada en el lado afectado en forma proporcional a la disminución de la agudeza visual. en que la visión de colores está alterada incluso cuando la agudeza visual es normal o cercana a lo normal. Neuropatía óptica isquémica. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica sectorial en una paciente con déficit de antitrombina III. Con frecuencia el paciente dice que ha perdido la mitad superior o inferior del campo visual.

especialmente la neuritis óptica bulbar. presencia de hemorragias. campo visual no consistente con neuropatía óptica. Figura 8. signos de inflamación del segmento posterior o anterior. ausencia de dolor ocular.34 Figura 6 y 7. Defecto altitudinal inferior en un paciente con neuropatía óptica isquémica. episodios recurrentes en el mismo ojo. y en aquellos con agudeza visual inicial mayor a 20/64 sólo en el 10 % a los 5 años de seguimiento. Este paciente diabético e hipertenso tuvo una NOIA NA en oi el año 1998 que evolucionó a la atrofia óptica. amaurosis fugax previa. Neuropatía óptica isquémica anterior.Se ha descrito que hasta en un 40 % de los pacientes se puede producir una neuropatía óptica isquémica en el otro ojo en un plazo variable.Las siguientes se consideran características atípicas de la NOIA NA: paciente de menos de 40 años. En el año 2004 consulta por disminución de la agudeza visual en od. la palidez. . ausencia de DPAR. por lo que en la anamnesis es imprescindible interrogar al respecto. El campo visual muestra un defecto altitudinal superior. Así puede aparecer el seudosíndrome de Foster Kennedy. falta de edema en la fase aguda. . CV Humphrey. pero tiene un DPAR + od y hay edema discal al fondo de ojo. Seudo síndrome de Foster Kennedy. Paciente hipertenso de 61 años. inicio bilateral simultáneo. excavación grande. . En los pacientes con agudeza visual inicial menor o igual a 20/64 esto ocurrió en un 17 % a los 5 años de seguimiento. El IONDT encontró que la afectación del disco óptico contralateral previamente sano era bastante menos común de lo que se pensaba. atenuación arteriolar. consulta por mala visión en OD. los factores de riesgo para el desarrollo de NOIANA en el ojo contralateral con la diabetes y la mala agudeza visual inicial. Figura 9 y 10. Las neuropatías tóxicas producidas por isoniacida y amiodarona pueden producir edema discal y compromiso de la agudeza visual y del campo visual. Diagnóstico diferencial La NOIA NA debe ser diferenciada de otras causas de edema discal con mala agudeza visual y DPAR+. antecedente de diabetes mellitus y especialmente la ausencia de recuperación de la agudeza visual. se constata edema discal focal y se diagnostica NOIA NA od. que va de días a años. Orientan a NOIANA las características como el edema focal. progresión de la pérdida visual luego de cuatro semanas. edad de presentación mayor de 50 años. atrofia óptica en un ojo y edema del disco en el otro. Su agudeza visual inicial es od : 20/30.

Ocurre con mayor frecuencia en sangramientos digestivos y cirugía cardiotorácica. Los discos ópticos de los pacientes que sufren NOIANA son usualmente pequeños. La patología se repite en el segundo ojo operado en el 50 % de los casos.Otras enfermedades que se han asociado: eclampsia. ocasionalmente la neuropatía óptica isquémica anterior puede presentarse en otros contextos. Se cree que factores mecánicos y estructurales harían al nervio óptico de algunos pacientes más susceptibles al daño isquémico. .Neuropatía óptica isquémica postfacoéresis. que debemos considerar: . 20 % puede ser puede presentar segmentario. . policondritis recurrente).Evidencia patológica de oclusión de vasos sanguíneos pequeños en algunos estudios anatomopatológicos. Aunque el tamaño pequeño del disco es lo habitual en la NOIANA. Fiebre Diabetes mellitus Baja de peso Malestar general VHS Menos de 40 Muy alto (50 a 120) Respuesta a No Si corticoides Además de diferenciar la neuropatía óptica isquémica anterior en sus formas común y arterítica.Mayor frecuencia en pacientes ancianos con antecedentes de vasculopatía. Estas porciones del nervio óptico son irrigadas principalmente por ramas de las arterias ciliares cortas posteriores que forman el círculo o corona de Zinn Haller. . por lo que en un paciente con NOIA con ojo contralateral con disco grande o excavación fisiológica evidente se debe sospechar arteritis temporal. Patogenia Se cree que la NOIANA es debida a isquemia de la porción laminar y prelaminar del disco óptico. veces focal. generalmente Puede haber pequeño y con afectación excavación simultánea del fisiológica ausente o disco óptico pequeña. porfiria.Neuropatía óptica urémica. anemia e hipertensión. típico de una enfermedad vascular. laminar y la parte retrolaminar inmediata. con una excavación fisiológica pequeña o ausente. a Edema pálido. enfermedad de Wegener y sarcoidosis. . .Neuropatía óptica isquémica en el contexto de una migraña o cefalea agrupada. disminuyendo más la perfusión e iniciando un círculo vicioso. Ni los corticoides ni los anticoagulantes son efectivos. seudoxantoma elasticum con hiperagregabilidad plaquetaria. . Tiende a mejorar con hemodiálisis. lupus eritematoso) o arteritis autoinmunes (enfermedad de Takayasu. esta distribución altitudinal de la irrigación del disco óptico explicaría algunas características clínicas de la NOIANA. Algunos creen que no hay relación causal.Ausencia de evidencia clínica o patológica de inflamación. por lo que las fibras del nervio óptico pasan más apretadas por la lámina cribosa. Disco óptico manchas contralateral algodonosas. contralateral.El inicio abrupto de la pérdida de visión. . poliarteritis nodosa. Manifestacion Hipertensión a rterial Cefalea es sistémicas en 50 % de los Polimialgia casos. el aumento de volumen de las fibras a su vez comprimiría más los vasos sanguíneos. Ocurre entre 1 a 15 meses postcirugía de catarata. síndrome de Sjogren. palidez del disco puede óptico contralateral acompañarse de por NOIANA oclusión arterial o previa. esto se asocia a un canal escleral pequeño. Una menor perfusión del disco podría afectar el transporte axoplásmico y causar aumento del volumen de las fibras nerviosas (lo que explicaría que a veces se detecta edema sin manifestaciones clínicas en una etapa precoz de la NOIANA). sólo sería una coincidencia. Se caracteriza por disminución bilateral de la agudeza visual con edema discal bilateral en pacientes con insuficiencia renal severa.Producción experimental de un cuadro clínico similar en monos cuyas arterias ciliares posteriores cortas han sido ocluidas.Neuropatía óptica isquémica hipovolémicahipotensiva. . La zona de daño del disco óptico en la NOIANA corresponde a la capa prelaminar. no es así en la arteritis temporal. Tabla 1. El círculo de Zinn Haller tiene una porción superior y una porción inferior. Con frecuencia se manifiesta como una neuropatía óptica isquémica posterior. con un retardo que puede ir de días a semanas y frecuentemente .35 bilateral. Diagnóstico diferencial de la neuropatía óptica isquémica Común Arterítica Edad 66 años 75 años promedio Compromiso Variable Severo (70 % con visual AV menor a 20/200) Afectación del 40 % 75 % otro ojo Fondo de ojo Edema pálido. .Neuropatía óptica isquémica en el contexto de otras enfermedades del colágeno (artritis reumatoidea. La evidencia que apoya esta hipótesis es: .

4.Hemograma. Archives of Ophthalmology 1997. Ischemic optic neuropathies..IONDTRG. El Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial (IONDT) demostró que la fenestración quirúrgica del nervio óptico no es útil en la neuropatía óptica isquémica no arterítica. No existe un tratamiento específico eficaz. Se cree que un tratamiento médico hipotensor excesivo podría favorecer la aparición de la neuropatía óptica isquémica. desgraciadamente tales estudios son retrospectivos.7 % de los pacientes. PCR . con un seguimiento de 2 años mostró que los pacientes tratados con aspirina tenían una menor frecuencia de afectación del segundo ojo (17. JAMA 1995.IONDTSG. Se recomienda el uso de aspirina en pacientes que no presentan contraindicaciones. 115 (11). D et al. Optic Nerve descompression surgey for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy is not efective and may be harmful. pero se continuó el control de los ya incorporados al estudio y a los 24 meses se encontró que el 31 % de los pacientes experimentaron una mejoría de al menos 3 líneas y el 21 % experimentó un deterioro de al menos 3 líneas en ambos grupos. Tabla 3. La VHS alta en un paciente con neuropatía óptica isquémica sugiere arteritis de la temporal. ellos no influyen en la historia natural de la forma no arterítica. El estudio de Kupersmith. a los 5 años era 17 y 20 % respectivamente. Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que el grupo tratado con cirugía tuvo una mejoría de 3 o más líneas en el 32. Neurology 1996.Perfil lipídico . Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100 mg más carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el porcentaje de los que empeoran. 6. ANA. Por ello se debe enviar al paciente a su médico internista. No hay evidencia clínica ni de laboratorio de que la neuropatía óptica isquémica no arqterítica se deba a un fenómeno embólico.5 %) que los no tratados con aspirina (53. Characteristics of patients with nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy eligible for the ischemic optic neuropathy descompression trial. en estos casos la resonancia magnética puede ser de utilidad al detectar lesiones desmielinizantes. 2... Optic neuropathy.. resonancia magnética. 273 (8): 625-632. 3. La anamnesis debe ser dirigida a manifestaciones de la arteritis de la temporal y se debe solicitar en todos los casos una VHS. ANCA . Anthony. 1403-1407. 8. Ophthalmology Clinics of North America 2001. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: a case-control study of potential risk factors. Beck hizo un estudio retrospectivo en 431 pacientes. 14 (1): 61-71.6 % y el grupo controlado de un 42. Nancy. 5. En el grupo tratado con cirugía empeoraron 3 o más líneas el 23.. Tabla 2. Ischemic optic neuropathy descompression trial: twenty-four month update.5 %).Glicemia en ayunas .Evaluación cardiológica En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la patología médica concomitante. hipertensión arterial y cardiopatía coronaria. 46 (2): 315-322.Jacobson. Indicaciones en pacientes con NOIANA mayores de 50 años .4 %. tratados con cirugía u observados. punción lumbar y estudio de líquido cefaloraquídeo y niveles séricos de enzima convertidora de angiotensina en casos atípicos si el estudio previo es negativo. por lo que no es necesario hacer siempre un estudio de fuentes embolígenas en estos pacientes En pacientes de menos de 50 años a veces pueden haber dudas diagnósticas con la neuritis óptica. Indicaciones en pacientes con NOIANA menores de 50 años .VDRL . 114 (11): 1366-1374. Archives of Ophthalmology 1996. 14(1):83-98. hemograma y PCR.Campo visual computado o Goldmann . no randomizados y sólo se incluyeron 37 pacientes.Las mismas que para mayores de 50 años más: .9 % y en el grupo en observación sólo el 12. Gregory and Newman.Arnold. El rol de la aspirina en la reducción de la frecuencia de afectación del segundo ojo es controversial. Por esto se concluyó que la descompresión de la vaina del nervio óptico no es útil en neuropatía óptica isquémica anterior e incluso podría ser perjudicial.FR.Van Stavern. aunque este no era uno de los objetivos del estudio. aunque esto no ha sido comprobado. se recomienda comentarlo con los internistas para lograr un manejo óptico de la hipertensión arterial en estos pacientes..The Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial Reasearch Group (ONDTSG). 118 (6): 793-797.Estudio de trombofilia. VHS.Newman. Los pacientes se dejaron de randomizar en ese momento. Archives of Ophthalmology 2000.36 Manejo Es clave diferenciar la forma no arterítica de la arterítica. Sin embargo el IONDT no encontró relación entre el uso de aspirina y la afectación del segundo ojo. Optic Neuropathies: an overview. . Ophthalmology Clinics of North America 2001. Aunque los corticoides son el tratamiento de la forma arterítica. Bibliografía 1. Nancy. a los dos años de seguimiento la afectación del segundo ojo era de 7 % en el grupo que usó aspirina y 15 % en el grupo que no usó aspirina. como diabetes mellitus.

Papilopatía hipertensiva. El diagnóstico diferencial se realiza a través de la resonancia megnética con angioresonancia de fase venosa y la punción lumbar con medición de presión delíquido cefaloraquídeo. Fisiopatología La fisiopatología de la PD no ha sido aclarada por completo. generalmente se trata de un disco pequeño. Aspecto fundoscópico El edema de papila habitualmente es hiperémico y difuso. centrocecales o altitudinales).Hipertensión endocraneana.Edema del disco óptico. La majoría ocurre en forma espontánea y la PD no requiere tratamiento especial. a veces se presenta con obscurecimientos visuales transitorios. 2th edition. se ubican sólo en la superficie de la papila. pp 73 a 92. . depresión generalizada leve o aumento de la mancha ciega en el campo visual (la descartan la presencia de escotomas centrales.Neovasos discales.La teoría más difundida indica que se trataría de un fenómenode isquemia reversible de la capa prelaminar del disco óptico. Se trata de una entidad clínica de baja incidencia y los criterios diagnósticos son vagos. pero se puede presentar a cualquier edad. antes que el edema de papila. Nonarteritic ischemic optic neuropathy. Unilateral en el 60 % de los casos. El pronóstico depende de la presencia de retinopatía diabética concomitante.El edema se debería a un efecto tóxico o a una microangiopatía de los vasos de la superficie de la papila. La alta frecuencia de discos pequeños contralaterales apoya esta teoría. . DPAR ausente o apenas esbozado. Cuando la PD es bilateral puede simular bastante bien un papiledema. en ocasiones presentarse en forma simultánea. bilateral en el 40 %. quizá debido al pequeño número de pacientes. posteriormente se reconoció también en pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitus tipo II.Neuritis óptica bulbar. como visión borrosa o distorsionada. Hay dos teorías: . La medición de la presión arterial es importante. Manifestaciones clínicas La mayoría de los pacientes son jóvenes. el 70 % de los pacientes tiene diabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetes mellitus tipo II. Son características las telangiectasias de superficie. . 2003. En los pacientes sintomáticos las molestias visuales son vagas e inespecíficas. . . . incluso en algunas series la edad promedio es de 50 años. . Thieme. Esta proporción puede varior de una serie a otra. pero en caso de no estarlo. Aunque inicialmente se describió en jóvenes pacientes diabéticos tipoI. con edema macular en el 25 % de los casos. El ojo contralateral puede estar afectado. Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de los neovasos por tener una distribución radial en vez de ramificación aleatoria. con una excavación pequeña..37 9. La palidez de la papila debe considerarse un criterio de exclusión. similar a la observada en pacientes con neuropatía óptica isquémica. Andrew. En estos casos no hay telangiectasias. Diagnóstico diferencial La papilopatía diabética debe ser diferenciada de los siguientes cuadros clínicos: . En un 20 % de los pacientes puede haber palidez residual del disco óptico. Estas telangiectasias pueden ser confundidas con neovasos discales y. Brazis.Ausencia de evidencia de inflamación intraocular o elevación de la presión inracraneana.Ausencia de disfunción importante del nervio óptico. El 75 % de los casos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor.Presencia de diabetes. producida por la alteración del metabolismo de la glucosa. Generalmente (80 %) hay retinopatía diabética coexistente. . La papilopatía diabética frecuentemente es asintomática y se presenta como un hallazgo de examen. sin proliferear hacia la cavidad vítrea y en la angiofluoresceinografía la filtración se limita a la papila y . Las telangiectasias representarían circulación colateral. aparecen en el 50 % de los casos y corresponden a vasos sanguíneos de la superficie de la papila que se encuentran dilatados. Papilopatía diabética La papilopatía diabética (PD) consiste en un edema de papila uni o bilateral que causa una alteración mínima de la función visual y desaparece espontáneamente. in Clinical pathways in neuro opthtalmology.. sin extenderse al vítreo y sin oscurecer los vasos retinales. que causa una alteración leve de la funsión del disco óptico. la retina peripapilar. El edema papilar puede durar de 2 a 10 meses. Paul. La angiofluoreceinografía retinal es similar a la observada en la neuropatía óptica isquémica anterior.Neuropatía óptica isquémica. por este motivo se le ha denominado seudopapiledema diabético. Pronóstico y manejo Las alteraciones inespecíficas de la agudeza visual (no atribuibles a edema macular) son las primeras en mejorar. Criterios diagnósticos .Lee. cuando la agudeza visual es menor generalmente se debe a una maculopatía coexistente.

. Diabetic papillopathy: patient characteristics and fundus findings. Generalmente la pérdida de Arteritis de la temporal Definición La arteritis de le temporal o arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta a las arterias medianas y grandes. Existe cierta predisposición genética a presentar arteritis temporal.7 % de 889 autopsias en las que se examinaron secciones de la arteria temporal. Anthony. Afecta con más frecuencia a las mujeres. La disminución permanente de la agudeza visual puede deberse a neuropatía óptica isquémica anterior (90 %). 940 a 1010 DC) en su libro Canon de la Medicina. especialmente de origen escandinavio. Epidemiología Edad de presentación. 47 (2). El cuadro clínico de la neuropatía óptica isquémica arterítica se debe a una vasculitis oclusiva que afecta las arterias ciliares cortas posteriores. Prevalencia. Estudios en autopsias indican que la arteritis temporal no es tan rara. configuró así esta enfermedad como una vasculitis trombótica de los vasos temporales en pacientes añosos. que infiltran toda la pared del vaso sanguíneo y producen interleuquina 6 y 1 Los macrófagos ubicados en la ?. 5. posiblemente r lacionada con el gen e HLA-DRB1.Vaphiades. encontrándose en el 1.. como una inflamación de los músculos temporales que producía ceguera. 106 (6): 1047-1048. que experimentan una expansión clonal. Neuro-ophthalmic manifestations of diabetes. MS. También se le ha conocido como vasculitis granulomatosa. En mayores de 80 años es de 44 por 100000 por año. Survey of Ophthalmology 2002.. una hipótesis alternativa plantea que un antígeno exógeno de origen infeccioso podría estimular el mismo proceso inmune. que reportó el caso de un paciente con dolor de cabeza que le impedía usar el sombrero. arteritis craneal y enfermedad de Horton.Regillo CD et al. La molécula producida por este gen tiene relación con la presentación de antígenos a los linfocitos T. A. Manifestaciones clínicas oculares Las manifestaciones oculares aparecen hasta en un 60 % de los pacientes con arteritis temporal. El tratamiento con corticoides orales se inició en la Clínica Mayo en 1949. Amaurosis fugax. 113 (2):245-246.Sadun. Ophthalmology 1999. En los mayores de 50 años la incidencia es 15 a 30 casos por 100000 personas por año. 2. Entre los 60 y 69 años es de 33 por 100000.38 Bibliografía 1. Pueden haber uno o varios episodios y clínicamente es similar a la amaurosis fugax que se observa en la enfermedad oclusiva carotídea. Los motivos de consulta pueden ser disminución de la agudeza visual. 4. aunque se puede observar en cualquier etnia. en los mayores de 80 años es de 844 por 100000. siendo la edad promedio de presentación los 70 años y la incidencia y prevalencia son más altos a mayor edad en ambos sexos. The disk edema dilemma. 113(7):889-895. en 1938. Es más común en personas caucásicas. Historia Fue descrita por primera vez por el gran médico persa Ali Ibn Sina (Avicena. Jennings. Algunos macrófagos se transforman en células gigantes. Abnormal disc vessels after diabetic papillopathy Archives of Ophthalmology 1995. pero es raro el compromiso de los vasos intraoculares. Las características histológicas de la arteritis temporal fueron descritas por Horton en 1932. en 1890. escotomas o diplopia. en relación 3:1 con respecto a los hombres. Sin embargo. Afecta a personas de más de 50 años. debido a que carecen de lámina elástica interna. Junto a los linfocitos T llegan macrófagos.. además puede haber isquemia coroidea. Sexo. redescubrió las serias complicaciones visuales de la enfermedad. regulador clave del proceso autoinmune. Una pequeña parte de los linfocitos T se ubican en la adventicia y comienzan a producir interferón gamma (INF-?). oclusión de arteria central de la retina (3 %) o a retinopatía isquémica (7 %). Ophthalmology Clinics of North America 2001.De Ungria JM et al.. La mayoría de los vasos orbitarios pueden afectarse. Archives of Ophthalmology 1995. media producen metaloproteinasas que son los principales agentes destructores de la pared del vaso. 14(1):83-98. La presencia de un antígeno inmunogénico en la lámina media de la arteria hace que esta sea infiltrada por linfocitos T.. En la literatura médica moderna el primero en describirla fue Hutchinson.Arnold. Aunque la opinión general es que los antígenos involucrados son endógenos. se han descrito unos pocos casos comprobados de arteritis temporal en pacientes menores de 50 años. Fisiopatología Actualmente se cree que la arteritis de células gigantes es una enfermedad autoinmune producida por una respuesta contra antígenos ubicados en la pared de algunos vasos arteriales. Ischemic optic neuropathies. Se observa en un 10 % de los pacientes. Etnia. Puede preceder la pérdida visual permanente por varias horas e incluso días. 3. Incidencia.

de color blanco amarillento. sino su comienzo relativamente reciente y sus características diferentes a los episodios de cefalea previas que podría haber tenido el paciente. Se debe diferenciar de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.0 % Diplopia 5.9 % 31. generalmente debida a isquemia de músculos extraoculares. hombros y caderas que se acompaña de rigidez matinal de más de media hora de duración. Algunos pacientes pueden tener diplopia. constante. Figura 13. Es un síndrome caracterizado por dolor en el cuello. Dilatación de la arteria temporal superficial visible o palpable y dolor en su trayecto. Neuropatía óptica isquémica anterior bilateral.5 % de la retina Oclusión de arteria 18. con sensación de tensión en la piel del cráneo. Arteria temporal superficial visible en paciente con arteritis de la temporal. Síntomas y signos oftalmológicos de la arteritis temporal con compromiso ocular (n= 85) 4 Síntoma o signo Unilateral Bilateral Amaurosis fugax 22. presencia de oclusión arterial o manchas algodonosas. Figura 11 y 12.1 % 3. Los elementos clínicos más importantes a la hora de diferenciar la forma arterítica de la no arterítica son la bilateralidad inicial.4 % anterior Oclusión de arteria central 10.6 % 3. inflamación en cámara anterior. con más frecuencia recto lateral. Hay que destacar que lo más importante no es la intensidad de la cefalea. un 70 % de los pacientes tienen agudeza visual menor a 20/200. hipotonía ocular). Corresponde a un infarto de la porción prelaminar y/o laminar del nervio óptico. de arteria retinal o de rama arterial). generalmente intensa. que indican isquemia coroidea subyacente. a veces acompañado de hemorragias en llama. Se caracteriza por edema pálido del disco óptico. colocarse los lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra la almohada.7 % 29.2 % posterior Manifestaciones sistémicas Cefalea.6 % cicliorretinal Neuropatía óptica isquémica 5.4 % 8. Puede haber síndrome de isquemia del segmento anterior del ojo (edema corneal.39 agudeza visual es importante. Neuropatía óptica isquémica anterior.9 % 1. manchas de Elschnig y manchas algodonosas en un paciente con arteritis temporal. Polimialgia reumática.2 % Neuropatía óptica isquémica 51. Tabla 4.9 % 1. Pueden encontrarse manchas de Elschnig. por al menos un mes en personas mayores de 50 años. que puede ser sectorial.2 % Disminución AV 65. diplopia y manifestaciones sistémicas. con exacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello. catarata de rápida evolución.9 % Dolor ocular 6. Es la forma de presentación ocular más frecuente. que orientan a arteritis de la temporal. También podemos encontrar retinopatía isquémica (manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales) y oclusión arterial (de arteria oftálmica. rubeosis iridis. .

40 Claudicación mandibular. Dolor de la articulación mandibular que puede llegar a ser tan intenso que algunos pacientes sólo pueden alimentarse de papillas. Puede acompañarse de dolor en la lengua que impide tragar. En un paciente sospechoso de arteritis de la temporal es uno de los síntomas más específicos en orientar al diagnóstico. Compromiso del estado general: anemia, anorexia, decaimiento, baja de peso y fiebre. La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 % de los pacientes y se debe a la afectación de las arterias carótidas internas y vertebrales en sus porciones extracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas por la enfermedad debido a que carecen de lámina elástica interna. En raras ocasiones afecta la pared aórtica, pudiendo provocar aneurismas, insuficiencia aórtica e incluso disección aórtica. La afectación de las ramas de la aorta torácica puede producir un síndrome del arco aórtico similar a la arteritis de Takayasu (disminución de la amplitud de los pulsos distales de las extremidades superiores, fenómeno de Raynaud, accidentes isquémicos transitorios, isquemia coronaria, etc). También se han descrito manifestaciones renales, gastrointestinales y dermatológicas. Una variante de arteritis de la temporal conocida como “oculta” se presenta como neuropatía óptica isquémica sin síntomas generales. Por este motivo se debe pedir VHS a todos los pacientes que se presentan con neuropatía óptica isquémica, independientemente de su edad o sintomatología. En una serie la forma oculta se presentó en el 24 % de los pacientes, pero se estima que la forma oculta podría ser incluso más frecuente que la forma clásica de arteritis de la temporal. Tabla 5. Incidencia de síntomas y signos sistémicos en arteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4 Cefalea 55.7 % Anorexia y pérdida de peso 51.9 % Claudicación mandibular 48.1 % Decaimiento 37.7 % Mialgias 29.2 % Fiebre 26.4 % Arteria temporal anormal 19.8 % Tensión en cuero cabelludo 17.9 % Dolor cervical 16.0 % Anemia 13.2 % Exámenes complementarios Los exámenes complementarios al sospechar arteritis de la temporal son: Velocidad de hemosedimentación (VHS) La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h. Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en pacientes por lo demás sanos, Miller y Green en 1983 propusieron una regla simple para calcular el límite superior de la normalidad: - en hombres: la edad dividida por 2. - en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide por 2. Por ejemplo, una paciente mujer de 58 años, la VHS sería normal hasta 34 mm. El estudio de Miller y Green se basó en 27912 adultos sanos de entre 20 y 65 años. El American College of Rheumatology propone usar como criterio diagnóstico de arteritis temporal una VHS mayor de 50 mm/h. En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %, es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de la temporal comprobada con biopsia de arteria temporal tienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a 98 %. Otras enfermedades en que la VHS puede aparecer elevada son las enfermedades del tejido conectivo, neoplasias e infecciones ocultas. Proteína C reactiva La proteína C reactiva es un reactante de fase aguda que normalmente se encuentra en trazas en la sangre, aumentando su concentración cuando ocurren diversos tipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL es normal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre 2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %. Cuando se usa en forma combinada con la VHS su especificidad es de 97 %. Angiofluoresceínografía retinal Se observa un retardo en la aparición de la circulación arterial de más de 15 segundos, que se puede acompañar de zonas de no perfusión coroideas. Ecodoppler color Evidencia una disminución del flujo medio y aumento de la resistencia de las arterias central de la retina y ciliares posteriores cortas. El estudio de las arterias temporales muestra un típico halo hipoecoico oscuro alrededor del lumen arterial, este halo es reversible con el tratamiento corticoidal. Campo visual Cuando se presenta neuropatía óptica isquémica los defectos más frecuentes son defectos altitudinales (de preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o escotomas centrales.

41 - Alteraciones de los exámenes de función hepática. Biopsia de la arteria temporal 7 La biopsia de la arteria temporal superficial se realiza con anestesia local en el lado correspondiente a los síntomas visuales. Se incinde la piel y el tejido subcutáneo sobre la arteria identificada por palpación. Se aisla un segmento de arteria de al menos 2 cm de largo (las lesiones pueden estar salpicadas), cuyos extremos son anudados con seda 4-0. Se extrae la arteria y se cierra la piel. En cortes histológicos la arteria temporal superficial normal se presenta sin engrosamiento de la íntima, con su lámina elástica interna intacta y la media y adventicia sin cicatrización. En la arteritis activa se encuentra marcado engrosamiento y edema de la íntima, trombosis ocasional y recanalización, inflamación crónica y necrosis, disrupción o pérdida de la lámina elástica interna. El infiltrado inflamatorio consiste en linfocitos, macrófagos y células gigantes que pueden estar presentes a cualquier nivel de la pared del vaso. La media y adventicia pueden estar engrosadas y cicatrizadas. En la arteritis curada encontramos un engrosamiento marcado y difuso de la íntima, fibrosis de la íntima y media, a veces con vascularización, fragmentación o pérdida de la lámina elástica interna. Puede haber reemplazo fibroso o desaparición del espesor completo de la lámina media. La adventicia es cicatricial. Pueden haber focos de linfocitos presentes. Confirma el diagnóstico el hallazgo de interrupción de la lámina elástica interna. Con frecuencia se encuentran células gigantes, pero no son necesarias para hacer el diagnóstico. Existen entre un 5 y un 8 % de falsos negativos, en estos casos se recurre a una biopsia de arteria temporal contralateral, si esta también sale nagativa se puede hacer una biopsia de arteria occipital si la sospecha clínica de arteritis temporal es fuerte. Sin embargo, un paciente con dos biopsias negativas debe ser evaluado por otras causas de VHS elevada como neoplasias (especialmente otras causas de neuropatía óptica infiltrativa como el linfoma del sistema nervioso central y la carcinomatosis meníngea), infecciones o enfermedades del tejido conectivo. Tratamiento Figura 14. Campo visual computarizado en el mismo paciente del fondo de ojo de la figura 6 En el ojo -5. izquierdo hay un escotoma arqueado inferior y en el ojo derecho un escotoma en anillo. Otros exámenes Se han descrito también alteraciones de los siguientes exámenes: - Hemograma: anemia normocítica normocrómica. - Aumento del fibrinógeno sérico. El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis, cuyo principal objetivo es evitar el frecuente compromiso del otro ojo y evitar la progresión de la pérdida visual ya existente. Se han utilizado dos esquemas de tratamiento, endovenoso inicial y luego oral y corticoides orales desde el principio. Ambos son efectivos. Si se decide usar corticoides es conveniente solicitar una radiografía de tórax anteroposterior y lateral, así como un PPD y una evaluación por internista, idealmente un reumatólogo.

42 El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg al día, que se puede empezar a disminuir cuando la VHS alcanza valores normales o desaparece la sintomatología. Los síntomas generales comienzan a disminuir a las 48 horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tres semanas. Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 días y luego se continúa con prednisona 1 mg/kg al día, cuya dosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas, de acuerdo a la respuesta clínica y de laboratorio, especialmente la VHS y PCR. El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses, pero la duración promedio del tratamiento es de 34 meses en algunas series 1 . Algunos autores indican que esto es una exageración y que son raras las recurrencias después de un año de tratamiento. El diagnóstico de la arteritis de la temporal es clínico, no es necesario esperar el resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento con corticoides, cuyo efecto terapéutico se requiere de inmediato. Además, los corticoides no modifican el resultado de la biopsia al menos por 7 días. Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina o metotrexato para disminuir la dosis de corticoides y en los casos resistentes a corticoides. Evolución y pronóstico En algunas semanas el edema desaparece y el disco óptico se torna atrófico y en ocasiones aparece una excavación muy similar a la observada en el glaucoma. Sólo el 15 % de los pacientes recupera más de 2 líneas de visión con tratamiento, esta recuperación ocurre durante el primer mes del tratamiento1 . En algunos estudios la mejoría de la agudeza visual se observa en el 34 % 6 . Conclusión La arteritis de la temporal es una de esas enfermedades poco frecuentes con la que nos podemos encontrar en cualquier momento. Probablemente exista subdiagnóstico de la enfermedad. Debemos tener un alto índice de sospecha en pacientes mayores de 50 años que presenten cefalea de reciente comienzo o características nuevas, neuropatía óptica isquémica anterior, amaurosis fugax, oclusiones arteriales retinales, síndrome isquémico del segmento anterior o diplopia Si existen elementos que hagan sospechar arteritis de la temporal debemos iniciar el tratamiento con corticoides orales (1 mg/kg al día de prednisona) en forma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitar la VHS y PCR. La precocidad del diagnóstico y tratamiento es clave para la prevención de la ceguera en estos pacientes. Bibliografía 1. Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cell arteritis, Ophthalmology 100: 550, 1993. 2. Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, International Ophthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001. 3. Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity and Reliability of various diagnostic criteria, American Journal of Ophthalmology 123: 285, 1997. 4. Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cell arteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509, 1998. 5. Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms, Ophthalmology 89: 1101, 1982. 6. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis: clinical characteristics and prognosis for vision, Ophthalmology 101: 1779, 1994. 7. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983. 8. Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and implications for management, American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997. 9. Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy, eMedicine Journal 2(5) 2001. 10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2 (9) 2001.

Figura 15. Disco óptico con excavación patológica post neuropatía óptica isquémica arterítica. El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de los casos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los pacientes tienen pérdida visual severa en ambos ojos. En los casos tratados con corticoides orales sin compromiso visual inicial el riesgo de pérdida visual permanente es del 1 % a 5 años1 . En los casos con compromiso visual inicial, el riesgo de empeoramiento con tratamiento es de un 13 % a 5 años1 .

43

Neuritis óptica
En un amplio sentido neuritis óptica se refiere a cualquier inflamación del nervio óptico. Sus causas son muy variadas, aunque, la mayoría de las veces, al referirnos a neuritis óptica nos referimos a la neuritis óptica idiopática desmielinizante típica. Sus causas son: - Desmielinizante idiopática. A su vez puede ser aislada o asociada a esclerosis múltiple. - Inmune. - Infecciosa. Neuritis óptica desmielinizante idiopática La neuritis óptica idiopática es una enfermedad desmielinizante aguda del nervio óptico, de causa desconocida, que se puede presentar en forma aislada o en el contexto de una esclerosis múltiple. Epidemiología Los siguientes son datos obtenidos por el ONTT: - 77.2 % de los pacientes fueron mujeres. - Edad promedio 31.8 +/- 6.7 años. Clásicamente se considera que una neuritis óptica típica aparece entre los 15 y 50 años de edad. Manifestaciones clínicas El diagnóstico de la neuritis óptica típica es fundamentalmente clínico. - Disminución de la agudeza visual, de comienzo agudo, más frecuentemente unilateral, pero que también puede ser bilateral (lo que se observa más en niños). En el 35.9 % de los pacientes la agudeza visual fue menor a 20/200. El ONTT encontró que en el 88 % de los pacientes la agudeza visual alcanza su nivel más bajo dentro de los primeros quince días, para luego estabilizarse y que la mayoría de los pacientes recuperan completamente la agudeza visual dentro de los primeros 30 días, de los que presentan sólo una recuperación incompleta se encontró que podía haber mejoría gradual hasta por el plazo de un año. Puede acompañarse de fenómenos visuales positivos (luces de colores o destellos) en el 30.4 % de los pacientes. También se han descrito el fenómeno de Pulfrich (alteración de la sensación de profundidad al observar objetos en movimiento) y el fenómeno de Uthoff (empeoramiento de la agudeza visual en ejercicio o con aumentos de temperatura corporal) - Dolor peri o retrocular que se produce o aumenta con los movimientos oculares. El ONTT encontró que el dolor ocular aparece en el 92.2 % de los pacientes (constante en el 7.3 %, relacionado a movimientos oculares en el 87.1 %) y que en el 39.5 % de los casos puede preceder a los síntomas visuales. - Alteración de los reflejos fotomotores y/o defecto pupilar aferente relativo. Es un hallazgo sine qua non para hacer el diagnóstico de neuritis óptica unilateral. El DPAR puede estar ausente en casos bilaterales con igual afectación de ambos ojos.

- Fondo de ojo. Según esté afectado o no se distinguen dos tipos de neuritis óptica, la bulbar y la retrobulbar. En la bulbar hay edema de papila, en la retrobulbar no hay edema de papila. En el ONTT se encontró que el 64,7 % de los casos fueron retrobulbares y el 35,3 % de los casos fueron bulbares. Hemorragias del disco o peripapilares se encuentran en sólo el 6,2 % de los pacientes, hemorragias retinales en el 3,7 % y hemorragias en el disco y la retina en el 5,0 %. La presencia de exudados retinales maculares (estrella macular) es incompatible con el diagnóstico de neuritis óptica típica. El hallazgo de palidez del disco óptico indica que la enfermedad ha tenido una evolución de al menos cinco semanas.

Figura 6-8. Edema de papila en un paciente con neuritis óptica bulbar.

Figura 6 Edeama de papila en paciente con neuritis -x. óptica bulbar. - Alteración de la visión de colores. Se puede detectar fácilmente como desaturación de los colores vistos con el ojo afectado. - Disminución de la sensibilidad al contraste. Exámenes complementarios - Campo visual. Las alteraciones más frecuentes del campo visual son los escotomas centrales y escotomas altitudinales. Tiene importancia en el seguimiento de los pacientes, por lo que en general siempre se solicita, ya sea Goldmann o computarizado. En los campos visuales computarizados,la alteración más frecuente es la depresión difusa de la sensebilidad (50 %), seguida por

44 defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuando hay compromis o quiasmático hay hemianopsias heterónimas (5 %) cuando hay compromiso de cintilla óptica hay heminopsias homónimas (5 %). - Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardo en la conducción, que se manifiesta por una latencia prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es específica de enfermedad desmielinizante. No se usa en la fase aguda de la enfermedad, sino que en el contexto de una posible esclerosis múltiple, para investigar afección del nervio óptico. - Resonancia nuclear magnética. Es el examen complementario más importante en la evaluación de la neuritis óptica. La RNM (con técnicas de supresión de grasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantes como áreas brillantes en T2. En neuritis óptica se pueden ver estas placas en el nervio óptico en el 84 % de los pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican periventriculares y en el tronco cerebral. Se ha encontrado que los pacientes con 3 o más lesiones desmielinizantes en la sustancia blanca periventricular tienen más riesgo de desarrollar esclerosis múltiple (51 % a los cinco años) que los pacientes con menos de 3. La RNM puede ser normal en el primer episodio de neuritis óptica, en estos casos sólo el 16 % de los pacientes evolucionan a esclerosis múltiple a los cinco años de evolución. Las alteraciones periventriculares que se observan en pacientes con neuritis óptica son similares a las que se observan a veces en pacientes mayores de 50 años con examen neurológico normal, por lo que se debe ser cauteloso en la interpretación de este examen en pacientes de esa edad. - Punción lumbar. Se puede encontrar aumento de las inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos son hallazgos inespecíficos y sólo se observan en el 30 a 60 % de los pacientes con esclerosis múltiple. Similares alteraciones del LCR se observan también en infecciones del sistema nervioso central (incluyendo neurosífilis), lupus eritematoso sistémico, leucoencefalopatía progresiva multifocal, panencefalitis esclerosante subaguda y síndrome de Guillain Barré. La punción lumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis óptica típica. Pronóstico visual Al año del episodio inicial de neuritis óptica, un 90 % de los ojos afectados tienen agudeza visual igual o superior a 20/25. El único predictor de la agudeza visual final es la agudeza visual inicial, pero incluso los pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienen un 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visual final de 20/40 o mejor. Recurrencia de la neuritis óptica La recurrencia de la neuritis óptica a los 2 años de seguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral (neuritis óptica consecutiva) según el ONTT fue de: 30 % en el grupo tratado con prednisona sóla, 16 % en el grupo tratado con placebo y 13 % en el grupo tratado inicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los pacientes con dos o más recurrencias en el ojo inicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de 20/30 o mejor. A los 5 años de seguimiento la recurrencia fue de 41 % en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo de metilprednisolona y 25 % en el grupo que recibió placebo. Las recurrencias son más frecuentes en el grupo de pacientes que desarrollarán esclerosis múltiple. La función visual se puede deteriorar en forma progresiva sin documentación de exacerbaciones agudas de la neuritis óptica, esta forma de neuritis crónica progresiva es más común en pacientes con la forma progresiva de la esclerosis múltiple. Relación de la neuritis óptica y la esclerosis múltiple La esclerosis múltiple, también llamada esclerosis diseminada o esclerosis en placas es una enfermedad crónica recurrente. Histopatológicamente se caracteriza por focos de inflamación desmielinizante, formados por linfocitos y macrófagos, que afecta la sustancia blanca del sistema nervioso central. Además de la mielina, los axones también pueden sufrir daño irreparable. Su prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por 100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con más frecuencia que los hombres. La mayor incidencia se observa entre los 25 y 40 años. La esclerosis múltiple no tiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 años de duración se ha encontrado que 1/3 de los pacientes mueren, 1/3 tienen serías restricciones físicas y 1/3 desarrollan una vida relativamente normal. El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa en identificar síntomas y signos neurológicos diseminados en el tiempo y que afectan diversas áreas del sistema nervioso central. La mayoría de las veces son transitorios. Algunos de los síntomas no oculares más frecuentes son: - Disfunción cerebelosa: vértigo, ataxia, disartria y temblor de intención. - Síntomas motores: debilidad de extremidades, hemiparesia, paraparesia. - Síntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte (sensación de electricidad en las extremidades y troncos producido por la flexión del cuello), dolor (por ejemplo, neuralgia del trigémino). - Cambios mentales: inestabilidad emocional. - Alteraciones esfinterianas: retención urinaria, incontinencia urinaria. Además de la neuritis óptica, otras manifestaciones oftalmológicas de la esclerosis múltiple son: - Quiasmitis óptica - Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral. - Parálisis de nervios craneales fasciculares. El sexto nervio es el oculomotor más frecuentemente afectado, seguido por el tercero.

45 - Nistagmus de cualquier tipo. Aunque la naturaleza de la relación entre neuritis óptica aislada y esclerosis múltiple no ha sido aclarada aún, muchos consideran que la neuritis óptica aislada es una forma frustra de la esclerosis múltiple. En el ONTT se encontró que después de 4 años de seguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes desarrolló esclerosis múltiple, llegando al 49.8 % en el subgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o más anormalidades de la señal en RNM. Se han identificados factores de riesgo para el desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes con neuritis óptica: - Anormalidades de la resonancia nuclear magnética. - Parestesias previas. - HLA Dw2 y B7 - Neuritis óptica recurrente. - Anormalidades del líquido cefalorraquídeo. En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, son factores protectores: - Edema severo del disco. - Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40. - Resonancia magnética nuclear normal. - Ausencia de dolor periocular. La causa de la neuritis óptica y de la esclerosis múltiple también es materia de especulación, las hipótesis que se han presentado incluyen: respuesta a infección viral o un mecanismo autoinmune celular o humoral. Tratamiento de la neuritis óptica No existe un tratamiento para la neuritis óptica con eficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad. El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) comparó tres grupos de pacientes, sometidos a los siguientes tratamientos: - Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al día por 3 días, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/día por 11 días. - Prednisona oral 1 mg/kg/día por 14 días. - Placebo oral por 14 días. Se encontró que los pacientes inicialmente tratados con metilprednisolona endovenosa llegaban a una agudeza visual promedio de 20/25 a los 4 días de tratamiento. En cambio los pacientes tratados con placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en 15 días. A los 30 días de evolución no había diferencias entre los 3 grupos. En el ONTT se encontró que a los dos años de seguimiento el grupo de pacientes tratados con metilprednisolona desarrollaron con menos frecuencia esclerosis múltiple, la diferencia es más marcada en el subgrupo con RNM con 3 o más anormalidades de la señal. Sin embargo a los 4 años de seguimiento no hay diferencias significativas (25 % en terapia endovenosa, 27 % en placebo y 30 % en prednisona). Debido a que a los 2 años de seguimiento las recurrencias son más frecuentes en el grupo tratado sólo con prednisona, al ser comparado con el grupo tratado con placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, se sugiere no usar la prednisona sóla en el tratamiento de la neuritis óptica. De acuerdo a los resultados aquí señalados no hay indicaciones claras para el tratamiento, lo que depende de las características de cada paciente a juicio del oftalmólogo. El uso de metilprednisolona endovenosa quizá tenga algún beneficio extra en pacientes que requieran una recuperación más rápida o en los casos bilaterales. En pacientes que tienen un primer ataque de neuritis óptica, mielitis o desmielinización del tronco cerebral y que tienen al menos dos anormalidades de la sustancia blanca de 3 o más mm en la resonancia magnética, las inyecciones semanales de beta-interferon 1a más un curso de 3 días de metilprednisolona endovenosa seguida de predonisona oral hasta completar catorce días, disminuyó la posibilidad de desarrollar esclerosis múltiple y la aparición de nuevas anormalidades de la resonancia magnética, cuando se le comparó con el mismo tratamiento sin beta-interferón. Neuritis óptica atípica Definición Se considera neuritis óptica atípica a aquella que se desarrolla fuera del rango entre 15 y 50 años, ocurre en ambos ojos simultáneamente, continúa empeorando pasados los 14 días de evolución o se acompaña de otras manifestaciones clínicas o alteraciones de los exámenes de laboratorio, no atribuibles a la esclerosis múltiple. Diagnóstico diferencial de la neuritis óptica atípica A) Neuritis óptica idiopática (desmielinizante) con manifestaciones atípicas. - Neuritis óptica en niños. - Neuritis óptica en mayores de 50 años. - Neuritis óptica bilateral B) Neuritis óptica en el contexto de una enfermedad diferente a la esclerosis múltiple. - Autoinmune: lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posterior autoinmune. - Infecciones: sífilis, neurorretinitis por citomegalovirus, toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis, cualquier causa de uveítis posterior infecciosa. - Inflamación de estructuras contiguas al nervio óptico: sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario, meningitis aguda, C) Neuropatía óptica que simula una neuritis óptica, pero es causada por otro mecanismo (isquemia, compresión, metabólica).

El estudio de los niños con neuritis óptica se realiza con una resonancia magnética para descartar enfermedad desmielinizante o causas inflamatorias como la vasculitis. Los exámenes de laboratorio y de neuroimágenes dan resultados similares a los de la esclerosis múltiple. Las causas no infecciosas de neuritis óptica en niños son la enfermedad de Devic (neuritis óptica bilateral con mielitis transversa). Puede acompañarse de aumento de la presión intracraneana. En T2 y FLAIR se observanhiperintensidades multifocales. esclerosis en placas (aunque menos frecuentemente que en los adultos) y encefalomielitis diseminada aguda (forma localizada). Encefalomielitis diseminada aguda La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA o ADEM) o encefalomielitis postinfecciosa es una enfermedad desmielinizante aguda y generalmente monofásica que se observa 7 a 21 días después de una enfermedad viral o una vacunación. médula espinal y nervios ópticos. Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216. sarcoidosis. de cerebelo. vasculitis. influenza tipo A y virus de la parotidistis. The New England Journal of Medicine 329 (24): 1764-1769. como el sarampión. También puede producirse neuritis óptica después de una vacunación. Optic Neuritis Study Group. Beck. Ophthalmology 102 (10):15041508. La frecuencia de la EMDA depende de su causa. En la resonancia magnética se observan múltiples lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca de predominio subcortical. What we have learned from the optic neuritis treatment trial. La encefalomielitis desmielinizante no se debe a daño directo por el virus sino a las complicaciones inmunológicas de la infección. Bibliografía Balcer. Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27. especialmente después de infecciones virales. SL. signos neurológicos de lesiones hemisféricas. Archives of Ophthalmology 109:1673-1678.46 Neuritis óptica en niños En los niños la neuritis óptica tiende a ser con más frecuencia bilateral. parotiditis y mononucleosis infecciosa. Sus principales causas difieren de las del adulto. 1997. Visual function 5 years aftar optic neuritis. LJ. Una lesión solitaria puede simular una neoplasia. RW et al. 1991. Balcer. Galetta. También puede ocurrir después de una infección por micoplasma. The clinical profile of optic neuritis. Archives of Ophthalmology115: 15451552. bilaterales pero asimétricas. La mielitis de la ADEM generalmente es completa y asociada a arreflexia. Ocasionalmente puede ser monosintomática. Optic Neutitis Study Group. RW el al. 1999. El manejo dependerá de la causa específica. convulsiones. La ADEM es una enfermedad monofásica y multisintomática que produce compromiso extenso y diseminado del sistema nervioso central. En T1 con contraste se observa realce punteado o anular. En el análisis del LCR hay pleocitosis linfocítica. SL. También se ha descrito post vacunación antiviruela y después de infecciones por virus de Epstein-Barr. por ejemplo se da en 1 en 1000 casos postsarampión y 1 en 10000 a 20000 casos post varicela o post rubéola. hay grado variable de compromiso de conciencia. índice de IgG elevado y bandas oligoclonales (que a diferencia de la esclerosis múltiple son pasajeras). No existe evidencia de que algún tipo de tratamiento ayude a la mejoría de estos casos. que responde a los corticoides e incluso puede hacerse dependiente de corticoides. 1999. Neuro-Ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part II). aumento de las proteínas. virus Se cree que la ADEM se debe a una respuiesta inmune mediada por células contra la mielina . Neuro-ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part I). 1995. Beck. Cuando afecta los nervios ópticos produce una neuritis óptica bilateral y simultánea. The effcet of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of multiple sclerosis. LJ and Galetta. 1993. En la mayoría de los casos la neuritis óptica pediátrica se produce como un fenómeno postinfeccioso.

Algunos investigadores creen que la NMO es una enfermedad autoinmune. 49:1145-1147. 54:1370-1372.56:1313-1318. La descripción clínica inicial era de un cuadro monofásico severo. Definición Enfermedad desmielinizante idiopática caracterizada clínicamente por una neuritis óptica. 56:1257-1260.Toxinas: clioquinol (en forma experimental). . aunque también puede afectar el cerebro. postvaricela la mortalidad es de un 5 % y las secuelas neurológicas importantes se observan en el 10 %. J et al. Hynson JL et al. Epidemiología La neuromielitis óptica idiopática constituye menos del 1 % de las enfermedades desmielinizantes en los países occidentales. Straub.Enfermedades infecciosas: tuberculosis. Acute disseminated encephalomyelitis: a long term follow-up study of 84 pediatric patients. pero llega a ser más prevalente que la esclerosis múltiple en Japón. por ejemplo en sarampión puede llegar a un 20 % y en los sobreviviientes puede haber secuelas neurológicas. y más tarde por Erb en 1880. . Existen dos formas de la enfermedad. Neurology 1997. . la mayor parte de los artículos de revistas y libros la consideran un cuadro clínico aparte en el espectro de las enfermedades desmielinizantes idiopáticas. por ejemplo: . La NMO ha sido descrita en pacientes de todas las edades. Neurology 2001. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. postvacunación su mortalidad es de un 10 %. Archives of Disease Childhood 2003. lo mismo la descontinuación de la vacuna antiviruela. et al. enfermedad mixta del tejido conectivo.El tejido afectado por la NMO sufre cavitación por licuefacción del tejido. gammaglobulina o plasmaféresis es controversial. Existen neuromielitis de causa conocida. Anatomía patológica Hay lesiones desmielinizantes múltiples que afectan predominantemente a los nervios ópticos y la sustancia blanca dela médula espinal. lupus eritematoso sistémico. Neurology 2001. Hartung.La NMO nunca afecta al cerebelo. Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. Bibliografía Stonehouse. lo que es raro de ver en la EM. A pesar de que formalmente no existe acuerdo si considerarla una variante de la esclerosis múltiple o una enfermedad aparte. 46:1173-1174. 45: 824-827. ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum. Neurology 1995. Neurology 1996. Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients. un discípulo de Devic. HP et al. acompañada o seguida por una mielitis transversa o ascendente. virus (HIV. Neurology 2001. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin.parotiditis y varicela han reducido notablemente la frecuencia de la ADEM. Intravenous gammaglobulin therapy in recurrent acute disseminated encephalomyelitis. S et al. . JS. DS et al. Neurology 2000. Acute disseminated encephalomyelitis as manifestation of primary HIV infection.La sustancia blanca del cerebro está relativamente poco afectada en la NMO y en cambio es severamente dañada en la EM. Neurology 2001. 57:1493-1496. el cuadro .En la NMO hay engrosamiento y hialinización de vasos sanguíneos de los nervios ópticos y médula espinal. Tenembaum S et al. clínico fue llamado enfermedad de Devic. 88:122-124. El tratamiento con corticoides. que es característica de la EM. Kanter. Principalmente gracias a los esfuerzos de Gault. Early high dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: a successful recovery. El pronóstico varía según la enfermedad causal. P et al. afecta a ambos sexos por igual y no es hereditaria. El intervalo de tiempo entre la neuritis óptica y la mielitis es bastante variable. Narciso. Sahlas. 59:1224-1231. pero en general se considera que no debe ser mayor a dos meses. virus de Epstein-Barr) . . que es precedida. Neurology 2002. Schwarz. pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes. generalmente bilateral.Enfermedades autoinmunes: sarcoidosis. La NMO recurrente fue descrita por primera vez en 1927 por Beck y luego por McAlpine en 1938. varicella-zoster. síndrome antidosfolípidos. Schanz en 1893 y por Devic en 1894. síndrome de Sjogren.47 El tratamiento de la ADEM es principalmente de soporte. DJ et al. M et al. Se puede diferenciar de la esclerosis múltiple por: . donde la inmunidad humoral juego un rol importante. Los planes de vacunación contra sarampión. Hahn. Plasmapheresis in fulminant acute disseminated encephalomyelitis. rubéola. una monofásica y otra recurrente. la E lo afecta M frecuentemente. 56: 1308-1312. Se puede inducir una NMO Neuromielitis óptica idiopática o enfermedad de Devic Historia La asociación entre pérdida visual y enfermedad de la médula espinal fue descrita por primera vez por Allbutt en 1870.En la NMO no se observa gliosis.

. se puede asociar a fiebre moderada. la EM es muy rara a esa edad. pero en algunos pacientes puede haber recurrencias de neuritis o paraplejia. Otros síntomas En la NMO recurrente podemos encontrar el síntoma de Lhermitte (35 %). Criterios diagnósticos (Wingerchuk) Criterios absolutos: . En los niños hasta un 72 % de los casos de NMO van precedidos por una infección. Desgraciadamente otros pacientes tienen una pérdida visual severa y permanente. Las lesiones pueden ser confundidas con un tumor. . La mayoría de los pacientes se recuperan parcialmente de la paraplejia. paraplejia en extensión o paraplejia con pérdida de los reflejos osteotendíneos profundos. pero en otros persiste e incluso puede ser una paraplejia completa. La alteración del campo visual es bastante variable. el inicio de la paraplejia es rápido y el cuadro clínico es severo. La paraplejia en la NMO puede ser paraplejia en flexión. . Manifestaciones clínicas Pródromo Un tercio de los paciente con NMO sufren un cuadro febril moderado algunos días o semanas antes del inicio de las manifestaciones oftalmológicas o neurológicas.Neuritis óptica. Puede ocurrir la muerte del paciente por el compromiso de los músculos respiratorios. Al igual que en la neuritis. Diferencias clínicas con la esclerosis múltiple A las diferencias anatomo -patológicas ya enunciadas. sin embargo no hay aumento de la IgG y la presencia de bandas oligoclonales es muy rara (a diferencia de la EM en la que se observa en el 90 % de los casos).RM de cerebro normal al inicio. Manifestaciones visuales La pérdida visual en la NMO es típicamente bilateral (primero se afecta un ojo y algunas horas o días después el segundo). . Paraplejia La NMO produce una paraparesia que rapidamente evoluciona a una paraplejia. que puede empezar después de una semana y alcanza el máximo algunas semanas a meses después. Exámenes complementarios El análisis del LCR muestra evidencia de una enfermedad inflamatoria. Criterios de apoyo Mayores: . Puede presentarse antes.48 experimental en ratas inmunizadas con glicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (MOG).La presencia de neuritis óptica bilateral asociada a mielitis transversa es muy rara en EM y es la característica fundamental de la NMO. pero no es frecuente. La recuperación total en niños debe hacer sospechar que se trata más bien de una encefalomielitis diseminada aguda. en forma separada o simultánea. se especula que algunos casos pediátricos de NMO serían una variante de la encefalomielitis diseminada aguda. como imágenes hiperintensas en T2 y reforzamiento de las lesiones con gadolinio. con el paso del tiempo casi todos los pacientes desarrollan palidez papilar bilateral.La muerte por insuficiencia respiratoria es prácticamente desconocida en la EM. En algunos pacientes se puede producir una parálisis ascendente que simula una enfermedad de Guillain-Barré. Se ha sugerido que para hacer el diagnóstico de NMO de Devic el intervalo entre la neuritis y la mielitis no debe ser mayor a dos meses. Puede haber dolor peri o retrocular.Mielitis aguda.Ausencia de enfermedad clínica fuera del nervio óptico o la médula espinal. La resonancia magnética puede mostrar cambios consistentes con desmielinización de la médula espinal y los nervios ópticos. el promedio de edad de aparición es 39 años (versus 29 años en la monofásica) y el intervalo entre la neuritis y la mielitis es mayor (promedio 166 días). otros ocupan como criterio “estricto” un intervalo no mayor a dos años. pero puede ir desde papilas de aspecto normal a un edema importante.1:1). hay pleocitosis (más de 5 leucocitos/mm3 ) linfocítica o neutrofílica moderada y aumento de la proteína. rápida y severa. . La NMO recurrente es más frecuente en mujeres (4. El aspecto oftalmoscópico de la NMO varía ampliamente. Puede haber algo de recuperación visual en algunos pacientes. Actualmente se estudia un nuevo autoanticuerpo llamado NMO-IgG que tiene potencial para convertirse en un marcador serólogico de NMO y así fiferenciarla de la EM. La NMO recurrente se asocia más comúnmente a enfermedades autoinmunes. siendo el intervalo promedio de 5 días en los casos monofásicos. pero los defectos más comunes son los escotomas centrales y en algunos pacientes se ve contracción concéntrica de las isópteras. debemos agregar las siguientes difrencias clínicas entre NMO y EM: .La NMO se puede presentar en niños menores de 10 años. independientemente de su aspecto inicial. . durante o después de la neuritis óptica. espasmos tónicos paroxísticos (35 %) y dolor radicular (33 %).La ceguera bilateral es extremadamente rara en la EM y se observa comúnmente en la NMO. Historia natural La NMO ocurre comúnmente como un sólo episodio sin recurrencias (curso monofásico). la mayoría de los pacientes tienen un edema de papila bilateral y moderado.

Plejia fija y severa en una o más extremidades.Pleocitosis de LCR mayor a 50 leucocitos/mm3 o más de 5 neutrófilos/mm3 . presumiblemente una vasculitis prelaminar. Clinical. Leber creyó que el proceso era primariamente retinal y llamó al cuadro retinitis estelar. Neurology 1998. en 1916. J. 63 : 2363-2370. Devic’s neuromyelitis optica: study of nine cases. Activation of humoral immunity and eosinophils in neuromyelitis optica. Brain 2002. 64: 1270-1272. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000. Bibliografía Wingerchuk. La condición fue denominada subsecuentemente maculopatía estar de Leber. Correale. 108:193-200. Lucchinetti. De Seze. a la que llamó neurorretinitis. Fardet. J et al. El uso de corticoides endovenosos puede disminuir la severidad del ataque y aumentar la velocidad de recuperación. Neurology 2005. Vernant. Neurology 2004. Se está estudiando también el uso de inhibidores del complemento como CR-1 soluible e inmunosupresores potentes como mitoxantrona.Neuritis óptica bilateral . A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic’s neuromyelitis optica. un síndrome caracterizado por edema del disco óptico. L et al. en la NMO recurrente sólo el 28 %. CF et al. Devic’s neuromyelitis optica and HIV-1 infection. Devic’s neuromyelitis optica: a prospective study of seven patients treated with prednisone and azathipprine. Journal of Neurology. . 41:470-471. Neurosurgery and psyqchiatry 1996. Neurology 2003. 53(5):1107-1114. . la base del tratamiento es el soporte vital. Archives of neurology 2003. reservando el término neurorretinitis para los casos asociados a retinitis. Edema del disco óptico con estrella macular (ODEMS) Edema del disco óptico con estrella macular (ODEMS) es un término descriptivo que engloba a un grupo bastante heterogéneo de enfermedades. edema del disco óptico y exudados maculares. Pronóstico En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50 %. An open label study of the effects of rituximab in neuromyelitis optica. Neruomyelitis optica: clinical predictors of a relapsing course and survival. Neuromyelitis optica. Gobbs AN et al. Blanche P et al. Acta neurologica scandinavica 2003. RN et al. 125:1450-1461. Wingerchuk DM et al. Papais -Alvarenga. 48(1):58-64. En los casos que no responden a los corticoides se ha sugerido el uso de inmunoglobulina endovenosa o plasmaféresis. especialmente si se demuestra una etiología infecciosa.49 . DM et al. 60:848-853. and MRI findings in Devic’s neuromyelitis optica. The clinical course of neuromuelitis optica (Devic’s síndrome). . 60:382-387. Menores . Leber. 73:429-435. 60: 1336-1338. exudados peripapilares y maculares y frecuentemente acompañada de células vítreas. 68: 795796. Recurrent optic neuromyelitis with endocrinopathies: a new syndrome. Algunos pacientes con NMO recurrente se hacen dependientes de corticoides. las mejorías en el soporte vital la ha reducido a un 10 % en la NMO monofásica y aun 32 % en la NMO recurrente En la NMO monofásica el 54 % de los ojos afectados terminó completamente ciego (sin percepción de luz). Neuromyelitis optica (Devic’s syndrome) in systemic lupus erythematous: a case report. CSF. J Neurol Neurosurg psychiatry 2002. Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31 % de la NMO monofásica y en el 52 % de la NMO recurrente. Optic neuromyelitis syndrome in brazilian patients. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS. RM et al. Magnetization transfer and difusion tensor MRI show gray matter damage in neuromyelitis optica. Mandler. 51 (4): 1219-1220. Cree BAC et al.Neuritis óptica severa con agudeza visual peor que 20/200 en al menos un ojo. 62:476-478. Tratamiento No hay tratamiento específico para la NMO. Rocca MA et al. fue el primero en describir el cuadro clínico caracterizado por disminución unilateral de la agudeza visual.RM de médula espinal con anormalidades de señal que se extienden en 3 o más segmentos. JC et al. Neurology 1999. En 1977 Gass mostró que la angiografía retinal no evidenciaba filtración vascular retinal y concluyó que se trataba de una neuropatía óptica. JI et al. O’Riordan. Neurology 1997. Neurology 2004. Rheumatolgy 2002. Para disminuir la frecuencia de ataques en NMO recurrente se ha usado con relativo éxito el interferón beta la azatiprina y la ciclofosfamida. La falla respiratoria debida a mielitis cervical aguda ocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente y en el 9 % de los pacientes con NMO monofásica. neurorretitinitis estelar idiopática de Leber o simplemente neruorretinitis.

hay desprendimiento seroso de la mácula. El síndrome de ODEMS frecuentemente se asocia a células en el vítreo (90 %). La agudeza visual en el ojo afectado puede ir desde 20/20 a percepción de luz. Edema de papila. El ojo derecho presenta edema discal sin exudados. habitualmente unilateral (67 a 95 %) y frecuentemente indolora. dura dos Figura 2. La estrella macular puede estar presente al momento del examen inicial o aparecer 1 o 2 semanas después. aunque inicialmente esto se describió de forma ocasional. pudiendo demorar hasta un año. Los focos de coriorretinitis son de color blanco amarillento y se ubican en cualquier lugar del espesor de la retina o coroides. excepto en los casos bilaterales. siendo más común en adultos jóvenes. encontrándose microrganismos de Bartonella henselae en ellos. El edema del disco óptico es el signo más precoz del ODEMS y puede presentarse junto a exudados y hemorragias en llama peripapilares. La discromapsia es frecuente. . siendo la percepción de color proporcioonalmente más afectada que la agudeza visual. Edema de papila y estrella macular incompleta en ojo izquierdo de paciente con serología positiva para Bartonella henselae. en estos casos inicialmente puede haber duda diagnóstica con la neuritis óptica idiopática. Síndrome de ODEMS Se puede presentar acualquier edad. rara vez segmentario. Figura 3. El edema discal es comunmente difuso.50 semanas a dos meses y a veces es seguido por una atrofia óptica. La mayoría de las veces hay un defecto pupilar aferente relativo. Puede haber uno o más focos de coriorretinitis. Algunas de estas lesiones se han biopsiado. Algunos pacientes pueden tener cefalea. que causa desprendimiento seroso peripapilar y macular. cuando se resuelve pueden quedar pequeñas alteraciones del epitelio pigmentario reinal en las zonas donde había exudados. El edema macular posteriormente se reabsorbe y los lípidos se depositan formando una estrella macular debido a la disposición radial de la capa d Henle dela mácula. Hay filtración de los capilares peripapilares. aunque se ha descrito bilateralidad en el 5 a 33 %. Figura 1. La estrella macular desparece más lentamente que el edema del disco. La mayoría delas veces es unilateral. Edema de papila. aunque algunos pacientes pueden describir dolor retrobulbar o dolor asociado a los movimientos oculares esto es excepcional. especialmente entre los 20 y 40 años.. la mayoría de los casos están entre 20/40 y 20/200. observe foco de coriorretinitis por encima y a nasal de la papila. Neurorretinitis. algunas series la reportan hasta en el 83 % de los pacientes. En la mitad de los casos hay elantecedente de una infección viral El ODEMS se manifiesta por disminución de la agudeza visual de inicio rápido. afectando con igual frecuencia a hombres y mujeres.

Salmonella. Se cree que lapulga de los gatos. parotiditis y Coxsackie B.3 por 100000 habitantes al año y el 80 % de los casos se producen en niños. hipertensión endocraneana y neuropatía óptica isquémica. Etiología del ODEMS La mayoría de las veces el síndrome de ODEMS es idiopático y se piensa que podría deberse a una infección viral inespecífica o a un proceso inmune. En Estados Unidos se diagnostican 22000 casos de enfermedad por arañazo de gato al año. endocarditis. . La diseminación extranodal es más frecuente en pacientes con SIDA. neurorretinitis subaguda difusa unilateral.Virus: hepatitis B. sin filtración de los capilares perimaculares.51 . siendo más común por gatos jóvenes (menos de 12 meses de edad). La incidencia es de 9. arqueados o altitudinales y constricción generalizada.Hongos: histoplasmosis. Otras especies del género Bartonella producen otras enfermedades como bacteremia. Figura 4. envainamiento de las venas peripapilares. escleritis y uveítis. Figura 5. tumores del dis co óptico y neuropatía óptica infiltrativa. Otras causas más raras son las oclusiones venosas retinales. Las causas infecciosas de ODEMS incluyen: . un bacilo Gram negativo causante de la enfermedad por arañazo de gato (previamente llamado Rochalimaea henselae). La presencia de oclusiones vasculares venosas o arteriolares tiene una frecuencia muy variable. Después de una a dos semanas aparece una reacción sis témica inespecífica con linfadenopatía regional. Podrán deberse a compresión por un foco de retinocoroiditis adyacente. neumonía y osteomielitis. angiomatosis bacilar. El paciente desarrolla una pápula o pústula en el sitio de inoculación. Edema de papila y hemiestrella macular. Hallazgos ocasionales son células en la cámara anterior. sarcoidosis y la neuroretinopatía aguda asociada a hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry-Romberg). enfermedad de Eales. El rol patogénico de Afipia felis ha sido descartado. a trombosis por daño endotelial directo o a una obstrucción mecánica por el edema papilar. generalmente un gato. malestar general y decaimiento. sífilis y leptospirosis.Parásitos: toxocariasis. Edema del disco óptico y estrella macular idiopático. virus de Epstein Barr. Las causas no infecciosas incluyen hipertensión arterial. Ctenocephalides felis puede ser un vector de la enfermedad. Las complicaciones oculares de la infección por Bartonella henselae ocurren en el 5 a 10 % de los pacientes y pueden aparecer en el segmento anterior o en el polo posterior. poliarteritis nodosa. La enfermedad por arañazo de gato es transmitida por la mordida o rasguño de un animal infectado. herpes simples. que puede llegar hasta un 30 %. centrocecales. enfermedad inflamtoria intestinal. herpes zoster. influenza A. Las lesiones coriorretinales pueden mostrar hiperfluorescencia tardía.Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por arañazo de gato). con un total de 2200 hospitalizaciones al año. enfermedad de Lyme. fiebre. hepatitis granulomatosa. La angiografía con fluoresceína en el ODEMS se caracteriza por edema difuso del disco óptico y tinción de los capilares peripapilares.Protozoos: toxoplasmosis . diabetes. verruga peruana. En el campo visual podemos encontrar escotomas centrales. Enfermedad por arañazo de gato Aproximadamente dos tercios de los pacientes con neurorretinitis tienen serología positiva para Bartonella henselae. A veces hay un rash maculopapular inespecífico transitorio e incluso puede producir eritema nodoso. . Con mucha menos frecuencia aparecen complicaciones sistémicas como esplenomegalia o absceso esplénico. tuberculosis. fiebre de Oroya y peliosis hepatis. Incluso se han descrito granulomas del disco óptico. En la conjuntiva puede producir un síndrome oculoglandular de Parinaud (la manifestación ocular más común de la enfermedad por arañazo de gato). a vasculitis. encefalopatía. angiomatosis bacilar y conjuntivitis folicular inespecífica. .

En un paciente con antecedentes de contacto con gatos y un cuadro clínico sugerente la serología para Bartonella henselae puede apoyar el diagnóstico. 4.Wade. En el polo posterior la manifestación más común es la neurorretinitis. EB et al. Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis. Actúa inhibiendo la DNA girasa bacteriana. Ophtahlmology 2000. American Journal of Ophthalmology 2000. La combinación trimetoprim/sulfametoxazol.Solley WA et al. NK et al. Su dosis es 1 a 2 mg/kg/día IM o IV 1 vez al día. Antes de conocerse su asociación a Bartonella a la neurorretinitis se le conocía como neurorretinitis idiopática de Leber. management and sequelae. También han sido usados azitromicina. 11. 9. La mayoría de las veces es una enfermedad autolimitada. 10. ciprofloxacino. P et al. Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign of systemic Bartonella henselae infection. Bibliografia 1.Suhler EB et al. aunque tamb ién se puede presentar con neuritis óptica.. El pronóstico visual es excelente y no se ha determinado si el tratamiento antibiótico ayuda a la mejoría de los pacientes con complicaciones oculares. Gentamicina es un aminoglicósido. Su principal complicación es la hepatitis. inhibiendo la síntesis de RNA. Ophthalmology 1999. Neurorretinitis. Cat scratch disease: posterior segment manifestations. que se presenta en pacientes con SIDA. La dosis para adultos es de 300 mg cada 12 horas o 600 mg al día. .Keane. Bartonella henselae neurorretinitis in cat scratch disease: diagnosis. JE. puesto que al forzar la toma del antibiótico por el gato existe la posibilidad de que otra persona se infecte. 106: 1546-1553.Cunningham ET. coriorretinitis focal o multifocal. En la población general se encuentra una seropositividad de sólo un 3 %. 105: 1024-1031. Am J Ophthalmology 2000. La dosis en adultos es de 500 a 750 mg cada 12 horas. La presencia de títulos de IgM de 1:16 o mayor indica infección actual. Koehler. Los antibióticos más efectivos contra Bartonella henselae son rifampicina. El tratamiento de los gatos ha sido propuesto. International Ophthalmology Clinics 2001. 130: 340-349. Nefrotóxica. Neuro-ophthalmologic signs of AIDS. Ciprofloxacino es una quinolona. La enfermedad por arañazo de gato es autolimitada y la mayoría de los pacientes que sufren n eurorretinitis recuperan una agudeza visual similar a la que tenían previo a la infección. 130: 327-334. que es más frecuente en pacientes con daño hepático previo.Brazis... El tratamiento de la enfermedad por arañazo de gato es controversial. JR.. Si inicialmente la serología es negativa se recomienda repetir el examen uno o dos meses después. por lo que las reinfecciones son raras. gentamicina y trimetoprimsulfametoxazol.. Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neurorretinitis. 1991. 107: 871-876. Cat-scratch disease neuroretinitis diagnosed by a polumerase chain reaction approach. pero no ha sido confirmado. Se sospecha que Bartonella spp juegan un rol en algunos casos de uveítis.. 5. debido a que produce alteraciones de los cartílagos de crecimiento en animales de experimentación.Suhler. American Journal of Ophthalmology 2001. La duración del tratamiento es 2 a 4 semanas en pacientes inmunocompetentes y 4 meses en pacientes inmunodeficientes. JB et al. Sin embargo el resto de los miembros de la familia deben tomar las precauciones para evitar la infección. conocida más comúnmente por sus nombres de fantasía bactrim y cotrimoxazol se usa en adultos en dosis de 160/800 mg cada 12 horas vía oral. 8. 107: 871-876.. Retinal and choroidal manifestations of cat-scratch disease.. oclusión de rama arteriolar retinal y oclusión de rama venosa retinal.Ormerod LD et al. La desinfección de las heridas es recomendada. claritromicina.52 La angiomatosis bacilar es una lesión cutánea o conjuntival muy parecida al sarcoma de Kaposi. Dosis altas o tratamientos prolongados pueden provocar depresión medular.. Neurology 41: 841-845. La rifampicina es un antibiótico de amplio especto al que son sensibles todas las especies de Bartonella. P et al. Optic disk edema with a macular star.Reed. eritromicina y doxiciclina. Se une a la polimerasa de RNA dependiente de DNA. desprendimiento retinal seroso. 2. Su uso en menores de 18 años no ha sido aprobado por la FDA. su dosis debe ser ajustada en pacientes con insuficiencia renal. Un título IgG de 1:256 es sugerente de infección actual o pasada por Bartonella henseale. Ophthalmology 1998. 41(1): 83-102 6. Ophthalmology 2000. La inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de 88 % y especiicidad de un 96 %. pero existe controversia al respecto.Ray S et al.Lanalette. La infección por Bartonella henselae produce inmunidad a largo plazo.. 105: 459-466. la dosis pediátrica es de 10 a 20 mg/kg al día en una o dos dosis hasta un máximo de 600 mg al día. 7. Ophthalmology 1998.. 132:575-576. vitreítis. 3. Mayo Clinic Proceedings 1996. 71:1162-1166. Perspective: Ocular Bartonellosis.

Los hamartomas astrociticos están compuestos de láminas de calcio acelular. Hamartoma astrocítico Los hamartomas astrocíticos aparecen generalmente en pacientes con esclerosis tuberosa o neurofibromatosis tipo I. ocurren más frecuentemente en mujeres que en hombres. Hemangioma capilar del disco óptico Los hemangiomas capilares pueden ser endofíticos o exofíticos. Aquí mencionaremos sus diferencias con las otras patologías causantes de edema o seudopapiledema (vea la tabla 6-2). uqe pueden ser una manifestación de la enfermedad de von Hippel-Lindau o presentarse en forma aislada. malformación vascular racemosa del síndrome de Wyburn-Mason). . con desprendimiento seroso de la retina peripapilar y depósito de lípidos en los bordes Con frecuencia se les confunde con papiledema unilateral o papilitis pero la angiofluoresceinografía demuestra su naturaleza vascular. ligeramente elevadas. También es de ayuda la ultrasonografía. lo que se confunde frecuentemente con un papiledema. La función visual generalmente es normal. Diagnóstico diferencial del papiledema Papiledema agudo Agudeza visual Normal corregida Reacciones pupilares Normales Alteradas Campo visual Agrandamiento de la Escotomas mancha ciega centrales Fondo de ojo Edema hiperémico Edema Factores de riesgo No No Manifestaciones asociadas Neuritis óptica Neuropatía bulbar isquémica Disminuida Disminuida óptica Papila inclinada Normal Normales Defecto bitemporal superior Papila inclinada No Miopía Astigmatismo Alteradas Escotomas altitudinales Evolución Edema pálido Hipertensión arterial Diabetes mellitus Síndrome de Dolor al mover Arteritis de la temporal hipertensión los ojos endocraneana Esclerosis múltiple Progresivo a Mejoría Pasa a atrofia óptica papiledema atrófico espontánea Estable Neuropatía óptica compresiva e infiltrativa Tumores del disco óptico Los tumores del nervio óptico incluyen hamartoma astrocítico. alternadas con áreas compuestas por grandes células gliales. Este tipo de tumor se produce en la enfermedad de von Hippel Lindau. se analiza en el capítulo 15. Raramente los angiomas capilares exofíticos son bilaterales. Los hemangiomas endofíticos son lesiones redondeadas. La lesión es casi siempre asintomática. ubicadas en la superficie del disco óptico. melanocitomas.53 Papiledema Es el edema del disco óptico debido a hipertensión intracraniana. Tabla 6-2. la angiofloresceínografía muestra una intensa tinción de estas lesiones. Por su importancia y características especiales. En los campos visuales se puede apreceiar un agrandamiento de la mancha ciega. Usualmente estas lesiones no crecen. En raros casos se puede complicar con una hemorragia vítrea. ubicadas dentro o sobre el disco óptico. Hemangioma cavernoso Cuando estos tumores afectan el disco óptico se parecen a un racimo de uvas pequeñas de color púrpura. Inicialmente tienen un color gris o gris rosado y luego adquieren un color amarillo más brillante. Los hemangiomas capilares exofíticos producen elevación y borramiento de los bordes del disco. melanomas coroideos con extensión al disco óptico y retinoblastoma con afectación del disco óptico. hamartomas vasculares (hemangioma capilar. usualmente unilaterales. hemangioma cavernoso. La apariencia de los hamartomas astrocíticos es muy similar a la del retinoblastoma endofítico o al retinoblastoma en regresión. pero un 30 % de los casos se dan en pesonas sin evidencia de facomatosis u otra enfermedad sistémica. de color rojizo. pudiendo confundirse con drusas del disco óptico. pero a veces se pueden complicar con un desprendimiento seroso de retina o una hemorragia vítrea. melanomas primarios del disco óptico. Los hamartomas astrocítico pueden aparecer en la retina o en el disco óptico.

una variante del nevo melanocítico. algunas veces por colusión de la arteria central de la retina o por necrosis isquémica del tumor y tejido adyacente. el otro es el glioblastoma del adulto. Un 30 % de estos casos se asocian a enfermedad de von Hippel Lindau. tumores frontales y meningiomas alares o del tubérculo selar). Hemangioblastoma del nervio óptico El hemangioblastoma puede infiltrar las porciones orbitaria e intracraneana del nervio óptico. . en el 30 % puede haber envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecer líquido subretinal. Neuropatía óptica compresiva Las lesiones que comprimen el nervio óptico pueden provocar su lesión por destrucción directa del axón. un mucocele o un quiste creneofaringomatoso. En toda neuritis óptica retrobulbar que no mejora espontáneamente se debe sospechar compresión del nervio óptico. Gliomas del nervio óptico Existen dos tipos de gliomas del nervio óptico. Es diagnóstico diferencial con la neuropatía óptica isquémica. El diagnóstico diferencial de un tumor epipapilar pigmentado inclue el melanocitoma. Cualquier tipo de defecto del campo visual puede presentarse. Glioma benigno de la vía visual anterior Aunque en 1816 Scarpa publicó la primera descripción clínica de los tumores del nervio óptico. que son raros. La mayoría de los pacientes mantienen una buena agudeza visual. menos frecuente. progresiva y unilateral de la agudeza visual. como ocurre en la apoplejía hipofisiaria. su ubicación más frecuente es en el disco óptico. La lesión es elevada y de bordes borrosos. La orbitopatía tiroidea y los tumores orbitarios además causan exoftalmo y mayor resistencia a la retropulsión. en el que un tumor frontal comprime el nervio óptico ipsilateral y lo atrofia. Sus manifestaciones clínicas son disminución lenta. a la vez que induce edema de papila del otro ojo por la hipertensión endocraneana. el embarazo y la maniobra de Va lsalva. algunos se quejan de metamorfopsia.54 Los hemangiomas cavernosos también se pueden ubicar en cualquier otro sector de la vís óptica anterior. Los corticoides pueden producir mejoría inicial en pacientes con neuropatía óptica compresiva. También se observa en los aneurismas carótido-oftálmicos. alteración del reflejo fotomotor. En ocasiones los melanocitomas del diso óptico pueden producir disminución de la agudeza visual. Clínicamente produce una disminución unilateral progresiva de la agudeza visual. Melanocitomas del disco óptico Los melanocitomas son un tumores benignos. Los hemangiomas cavernosos no se asocian a la enfermedad de von Hippel Lindau. En la mitad de los casos hay un nevo adyacente al tumor. Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. lo que induce a confusión. el adenoma del epitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno del disco óptico. recién en 1912 Hudson separó los gliomas del nervio óptico de los meningiomas de la vaina del nervio óptico. hemorragia intracraneal. disminución brusca de la agudezaa visual y defecto significativo del campo visual. pudiendo causar disminución lenta de la agudeza visual por compresión de la vía óptica o una pérdida visual rápida por hemorragia del tumor. La m ayoría de los pacientes tienen alteraciones del campo visual. pero pueden aparecer en cualquier lugar del tracto uveal. también escotomas arqueados e incluso constricción generalizada. La mayoría de las veces el tumor no aumenta su tamaño. especialmente agrandamiento de la mancha ciega. expansión rápida de un aneurisma. parálisis de nervios craneanos y déficits neurológicos variados. Menos frecuentemente la neuropatía óptica compresiva se manifiesta como una disminución rápida de la agudeza visual. desmielinización axonal e isquemia (por compresión de vasos sanguíneos o robo del flujo sanguíneo). Los tumores frontales pueden producir el síndrome de Foster Kennedy. No tienen tendencia a la malignización. La porción afectada del nervio óptico sufre un agrandamiento fusiforme que simula un glioma en las neuroimágenes. pero se pueden dar en conjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro y asociarse a anaomalías de las arterial extracraniales e intracraniales. Los hamartomas vaculares del sistema nervioso central pueden producir convulsiones. En el 25 % de los casos puede ocurrir edema del disco óptico debido a la alteración del flujo axoplásmico por compresión. La principal causa no tumoral de neuropatía óptica compresiva es la oftalmopatía distiroidea. Un tercio de estos casos son erróneamente diagnosticados como neuritis óptica. de color café a negro. Los melanocitomas son tumores benignos y no requieren tratamiento. la más común es el glioma benigno que se presenta en la niñez. Los melanocitomas del disco óptico son tumores. Los factores desencadenantes de una hemorragien estos casos son el alcoholismo. atrofia del disco óptico y alteraciones de campo visual. estar edematoso o pálido. el disco óptico puede ser de aspecto normal. Las causas tumorales incluyen tumores del nervio óptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos (tumores de hipófisis. Las hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta década de la vida y se manifiestan porla tríada de cefalea de inicio reciente. habitualmente céntrica y generalmente de menos de 2 mm.

diabetes insípida. El 55 % de los pacientes tienen una agudeza visual de 20/300 o menor. Histopatológicamente la presencia de las fibras de Rosenthal (prolongaciones eosinofílicas dilatadas) rodeadas por tejido conectivo hialino son características.6 a 5.1 % de los tumores intracraneanos. Son raros la retinopatía por éstasis venoso y el síndrome isquémico ocular. Los vasos de derivación optociliar pueden aparecer en pacientes con gliomas. defectos . o presentar edema del disco. pero son menos comunes que en los meningiomas de la vaina del nervio óptico. Manifestaciones clínicas Un motivo de consulta que es independiente de la localización del glioma es la disminución de la agudeza visual. pero la prevalencia de neurofibromatosis I en pacientes con gliomas es bien variable y va del 10 al 70 % y probablemente esté más cerca de esta última cifra. Entre un 15 a 21 % de los pacientes con neurofibromatosis I tienen gliomas de la vía visual anterior. Los gliomas de la vía visual anterior dan cuenta del 0. En los pacientes con neurofibromatosis I los astrocitomas del sistema nervioso central son frecuentes y se localizan especialmente en la vía óptica anterior. El defecto pupilar aferente relativo se observa en el 75 % de los casos. El nistagmus también puede presentarse y ser de tipo vertical. En algunos niños con gliomas intracraneales puede haber spasmus nutans. Los pacientes con compromiso quiasmático tienden a ser mayores que aquellos con afectación del nervio óptico solamente. Pueden haber estrías coriorretinales e hipermetropización.5 a 3. Los pacientes con compromiso hipotalámico debutan con síndrome diencefálico generalmente antes de los 18 meses. obesidad.8 años. en el 75 % restante está afectado el quiasma óptico y de estos últimos en el 7 % es la única estructura afectada. La malignización es muy poco frecuente. aunque puede ser de aspecto normal. Las grandes series de pacientes con gliomas de la vía óptica anterior nos indican que sólo el 25 % de los casos corresponden a afectación exclusiva del nervio óptico. En pacientes con neurofibromatosis I los gliomas pueden ser bilaterales y en general tienen un mejor pronóstico. 1.5 % de todos los tumores orbitarios y el 66 % de los tumores primarios del nervio óptico. aunque la invasión intraocular por los gliomas es muy rara. En los gliomas que afectan el nervio óptico en su porción orbitaria hay un exoftalmo lentamente progresivo.55 Los gliomas de la vía óptica anterior provienen de astrocitos de soporte del nervio óptico. horizontal. Los gliomas de la vía óptica anterior no tienen predilección por ningún sexo. El aumento brusco de la proptosis se puede deber a mayor agresividad del tumor. pero puede presentarse estrabismo debido a un mecanismo restrictivo o paralítico (especialmente por compresión de nervios motores en la fisura orbitaria superior). en el 47 % está afectado el quiasma y el nervio óptico y en el 46 % hay además compromiso del hipotálamo y del tercer ventrículo.7 a 7 % de todos los gliomas. Figura 6-10. Exoftalmo derecho debido a glioma del nervio óptico con extensión a quiasma óptico. El dolor y la cefalea pueden ser síntomas de presentación también. salvo que se presente brusco crecimiento por una hemorragia La alteración de la motilidad ocular es rara. Las alteraciones campimétricas incluyen los escotomas centrales. pero el 26 % tienen una agudeza visual de 20/40 o mejor. en balancín o rotatorio. 1. pero la mayoría son asintomáticos. En los gliomas del quiasma óptico la proptosis es menos común y se debe a compromiso del nervio óptico intraorbitario. El promedio de edad de p resentación es 8. panhipopituitarismo y enanismo. pero también se ha descrito por distensión del tumor por una substancia mucosa sintetizada por las células tumorales. La mayoría de los gliomas del nervio óptico de los niños son astrocitomas pilocíticos benignos. hemorragia o necrosis. escotomas centrocecales. En el examen oftalmoscópico el disco óptico la mayoría de las veces se observa con algún grado de atrofia. Se estima que el 70 % de todos los gliomas de la vía óptica anterior se producen en pacientes con neurofibromatosis. También pueden provocar aumento de la presión intracraneana e hidrocefalia. aunque cualquier grupo etáreo puede ser afectado. así como en cualquier lesión compresiva del disco óptico. Los gliomas quiasmáticos pueden producir signos hipotalámicos y endocrinos como pubertad precoz. La mayoría de los gliomas son indoloros.

Se solicita la RM con técnica de supresión de grasa y contraste con gadolinio. . Observe su densidad similar al tejido cerebral. El aspecto tomográfico típico de los gliomas es de un ensanchamiento fusiforme y de contronos bien definidos del nervio óptico. vista axial. La calcificación es rara. Los signos radiográficos clásicos de los gliomas de la vía óptica anterior son el aumento del tamaño del agujero óptico y la excavación en forma de J de la silla turca. por lo que se observan como un agrandamiento de las estructuras afectadas. contracción periférica y hemianopsia bitemporal (en los de localización quiasmática). La tomografía computada permite el diagnóstico de los gliomas de la vía óptica anterior en forma más precisa. Camp os visuales de la misma paciente afectada por glioma del nervio óptico del ojo derecho con extensión al quiasma. Se observa un defecto altitudinal inferior y centrocecal en el ojo derecho y un defecto temporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de la unión). especialmente de las lesiones orbitarias. Figura 6-13. A veces se observan espacios quísticos que corresponden a zonas mucinosas. aspecto fusiforme y bordes bien definidos. TAC de glioma del nervio óptico. el contraste resalta en forma leve a moderada a los gliomas. RM de glioma de nervio óptico con extensión quiasmática. La RM es superior a la TC en la avaluación de los gliomas que afectan el quiasma óptico. hipotálamo y tractos ópticos.56 altitudinales. Figura 6-11. Figura 6 -12. Los gliomas son isodensos con el cerebro normal.

Cuando hay invasión del hipotálamo o del tercer ventrículo la mortalidad es mucho más alta (50 % a 15 años). La radioterapia podría prolongar la sobrevida y mejorar temporalmente la visión.57 Cuando el tumor está confinado al nervio óptico el pronóstico es excelente (mortalidad 5 %). pero la intervención quirúrgica no mejora la sobrevida y se asocia a morbimortalidad importante. lóbulo temporal y cintillas ópticas El promedio de edad de presentación es de 42. sólo en el 23 % de los casos se compromete el nervio óptico en su porción orbitaria. amenorrea. . El 6. En la oftalmoscopía se puede encontrar papiledema. Los pacientes se presentan con disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos. obesidad. con un rango de 6 a 79 años y afecta más frecuentemente a varones que a mujeres. Los meningiomas periópticos pueden originarse en la vaina del nervio óptico (primarios). Manejo El tratamiento quirúrgico fue el método de elección durante 100 años para el tratamiento de estos tumores.7 meses desde el momento del diagnóstico. luego a los 3 meses y posteriormente en forma anual. La quimioterapia podría ser de valor en algunos pacientes seleccionados. atrofia óptica o discos normales. El grupo de estudio norteamericano del glioma óptico analizó la evolución de 106 pacientes con gliomas unilaterales restringidos a la órbita. así se esperaba evitar la extensión intracraneal. El uso de radioterapia también es muy controvertido.3 % de los pacientes no tratados o que se les hizo una resección incompleta experimentaron extensión intracraneal. pubertad precoz y enfermedad cerebrovascular. en el 29 % de los que fueron resecados en forma incompleta y en el 2. Hubo progresión local en el 20 % de los pacientes que no recibieron tratamiento. ganglios basales. tercer ventrículo. deficiencia de hormona del crecimiento. Meningioma periópticos Los meningiomas se originan de las células meningoendoteliales de la aracnoides. tálamo. con una sobrevida a largo plazo. con una mortalidad cercana al 100 % y una sobrevida media de 8. También se han descrito casos de leucemia atribuibles a radioterapia en gliomas. El síndrome de Moyamoya se caracteriza por estenosis u oclusión de la arteria carótida interna y/o de los segmentos proximales de las arterias cerebrales media o anterior. diabetes insípida.5 años. También puede haber proptosis y oftalmoplejia. La radioterapia puede alargar la sobrevida. Pero actualmente existe una gran controversia respecto al manejo de los gliomas de la vía óptica anterior debido a su historia natural relativamente benigna. Aunque la resección completa del tumor es curativa. Si el glioma se extiende al quiasma óptico. Glioma del nervio óptico con extensión quiasmática. La cirugía en estos casos se indica para tratar la hidrocefalia. ser extensión de meningiomas intracraneanos (secundarios. los más comunes) o provenir de nidos ectópicos de células meningoendoteliales ubicados dentro del cono muscular o la pared orbitaria. especialmente provenientes del esfenoides. La extensión posterior del tumor es típica y puede invadir hipotálamo. porque hay discrepancia en cuanto a los resultados en diversos grupos de investigación y porque se asocia a complicaciones en el sistema nervioso central como panhipopituitarismo.3 % de los pacientes en que se hizo una resección aparentemente completa. Este tipo de gliomas es menos frecuente que el astrocitoma pilocítico y se localiza preferentemente en el quiasma óptico y nervios ópticos intracraneales. practicándose una primera RM. aunque la enfermedad posteriormente compromete la visión de ambos ojos en todos los casos. El pronóstico vital es muy malo. el pronóstico vital es peor (mortalidad 28 %). en la mayoría de los casos se practica un tratamiento espectante para conservar la visión. La cirugía está indicada cuando el ojo afectado está ciego. como el síndrome de Moyamoya. estos Figura 6-14. que se asocia a radioterapia en la niñez y se cree iniciada por una vasculitis actínica. Gliomas malignos del adulto Histológicamente son astrocitomas malignos. Los campos visuales se presentan en forma similar a los gliomas de los niños. A veces la cirugía es necesaria si existe la duda con el diagnóstico de meningioma. la proptosis es severa con exposión corneal o el glioma amenaza con extenderse al quiasma.

Si la metástasis afecta las porciones orbitaria. En la TC con contraste los meningiomas periópticos aparecen como engrosamientos fusiformes que rodean el nervio óptico. ceguera. aunque el nervio óptico puede presentarse también normal o edematoso. por invasión desde la órbita. adquiriendo un aspecto en vía de tren en los cortes axiales o en ojo de buey en los coronales. neurosarcoidosis. En general responde rápidamente al tratamiento con corticoides. Los meningiomas primarios del nervio óptico representan un tercio de los tumores primarios del nervio óptico. Los casos que aparecen en niños son muy poco frecuentes y de peor pronóstico. El diagnóstico puede ser difícil. Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios. El contraste destaca las meninges que están adyacentes al área de hiperostosis. alteraciones del campo visual y defecto pupilar aferente relativo. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con otras lesiones que pueden acompañarse de hipersotosis como . La mayoría de las metástasis al nervio óptico responden a la radioterapia. difusas o en parche dentro del meningioma. En el 50 % de los casos puede haber una oclusión de vena central de la retina. Primero se afecta un ojo y luego de un corto período de tiempo se a fecta el otro. Las metástasis más frecuentes en mujeres provienen de carcinomas de mama y pulmón y en hombres de pulmón y colon. Cuando la metástasis afecta el disco óptico. Puede existir hipermetropización progresiva y pliegues retinocoroideos producidos por el efecto de la masa retrocular Las radiografías ayudan poco al diagnóstico. La primera punción lumbar sólo detecta células neoplásicas en el 50 % de los casos. dos punciones lumbares adicionales suben la sensibilidad a un 90 %. enfermedad de Paget. Se considera que existe un cuarteto diagnóstico: cefalea. que puede acompañarse de proptosis o diplopia binocular. en ellas a veces se encuentra aumento del tamaño del canal óptico e hiperostosis. Los tumores invasores locales generalmente no responden a la radioterapia ni a la quimioterapia. presentarse en el contexto de una meningitis carcinomatosa o aparecer después de que el carcinoma ya ha sido diagnosticado. intracanalicular o intracraneal del nervio óptico. En el examen oftalmoscópico lo más común es encontrar papildez del disco óptico y vasos de derivación optociliar. Carcinomatosis meníngea El nervio óptico puede ser afectado por envainamiento o infiltración directa en el 15 a 40 % de los casos de carcinomatosis de las meninge. Figura 6 -15.58 meningiomas de origen ectópico son extremadamente raros. Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75 %) y aparecen más frecuentemente en la cuarta década de la vida. Los pacientes en que se sospeche metástasis o invasión localpor tumores cercanos deben ser estudiados con neuroimágenes. tuberculosis. Meningioma de la vaina del nervio óptico. desde el sistema nervioso central.2 a 16 % de los casos. este puede estar edematoso o evidenciar una masa de color amarillo que protruye de él o se pueden visualizar células neoplásicas en el vítreo que rodea el disco. En general la sobrevida es de un 87 % a los 5 años y de un 58 % a los 10 años. Hay asociación a neurofibromatosis en el 4. con mejorías antes de 48 horas (la neuritis óptica no lo hace tan rápido). que se observa irregular. los otros dos tercios son los gliomas. los osteomas. este síntoma se debe a la compresión de la arteria oftámica y puede ser inducida por la mirada exc éntrica. La hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla interna o externa del hueso. Las metástasis del nervio óptico se manifiestan por disminución de la agudeza visual. por diseminación vascular. La RNM puede mostrar captación de contraste por el nervio óptico y engrosamiento de las meninges o contraste de las meninges. Además la TC permite detectar calcificaciones lineares. el aspecto del disco es normal inicialmente. Observe el aspecto en vía de tren que se aprecia en este corte axial. La forma más común de presentación es la disminución gradual e indolora de la agudeza visual. alteración de los reflejos pupilares y discos ópticos de aspecto normal. La afectación del nervio óptico puede ser el primer signo de la enfermedad. linfomas y displasia fibrosa. Tumores metastásicos y localmente invasores El nervio óptico puede ser afectado por tumores distantes o que afecten estructuras contiguas. La mayoría de los meningiomas (99 %) son intracraneales. Existen cuatro rutas: desde la coroides. Los tumores que más comúnmente causa carcinomatosis meníngea son el cáncer de pulmón y el de mama.

defecto pupilar aferente relativo.5 % del total) tienen infiltración del disco óptico durante algún momento de la enfermedad. Hay alteración del campo visual. Leucemia Un 14 a 53 % de los niños con leucemia tiene manifestaciones oculares antes de iniciar la quimioterapiaUn 4 % de los niños con leucemia aguda tienen infiltración del nervio óptico. La forma de presentación es variable. Cuando está infiltrado el disco óptico se aprecia un infiltrado blanquecino. Pueden darse tres formas de presentación: pérdida lenta de la agudeza visual. hay un aneurisma carótido oftámico derecho. simulando una neuritis óptica o una neuropatía óptica isquémica. asociado a edema del disco y hemorragias peripapilares. de ellos sólo el 5 % (0. Los estudios de neuroimágenes revelan un nervio óptico difusamente engrosado que usualmente se refuerza al inyectar medio de contraste. El nervio óptico puede sufrir infiltración a nivel del disco óptico o de la porción retrolaminar. Aneurismas carótido-oftámicos Figura 6-16. . La infiltración del nervio óptico en la enfermedad de Hodgkin es aun menos común. puede haber una disminución lenta de la agudeza visual o puede presentarse en forma aguda. oftámico en la Figura 6-17. En estos casos la agudeza visual está minimamente afectada. Aneurisma carótido angiografía por sustracción digital. a menos que la infiltración o el edema se extiendan hasta la mácula La infiltración del nervio óptico por detrás de la lámina cribosa produce edema verdadero del disco y marcada disminución de la agudeza visual. hemorragias peripapilares y retinales.59 Linfoma del sistema nervioso central En el linfoma no Hodgkin ocurre compromiso del sistema nervioso central en el 10 % de los casos. TAC de cerebro con contraste. pérdida brusca de la agudeza visual e infiltración disco óptico con visión normal. La neuropatía óptica infiltrativa por leucemia es una emergencia oftalmológica que requiere radioterapia para salvar la visión. El edema del disco óptico también puede ocurrir por hipertensión endocraneana por compromiso del sistema nervioso centralpor la leucemia y como parte de la retinopatía leucémica.

Survey of Ophthalmology 2001. En ocasiones sólo se podrá hacer un campo visual por confrontación cuando el paciente está en cama. Bibliografía De Potter P et al. . JJ. La proptosis puede estar enmascarada por el edema facial producido por el traumatismo. .3 y 50 % tienen visión inicial y final menor a 0. pero con el tiempo evoluciona a la atrofia óptica (3 a 4 semanas). .3 y final mayor a 0. Neoplastic masquerade syndromes. Variations in the presentation of primary intraocular lymphoma: Case reports and a review.Fondo de ojo. y pueden aclarar la causa de una pérdida visual progresiva.Disminución unilateral de la agudeza visual después de un traumatismo. pero puede pasar inadvertida en pacientes con compromiso de conciencia inicial . especialmente heridas penetrantes oculares. Las injurias indirectas son las más frecuentes. Pueden poner en evidencia fracturas del cráneo.Potenciales visuales evocados.Estudios de neuroimágenes. archives of Ophthalmology 1996. Desgraciadamente este examen tiene importantes limitaciones prácticas. En los casos de injurias indirectas al nervio óptico puras el fondo de ojo es inicialmente normal. 45 (6): 463-471. incluyendo las fracturas que comprometen el canal óptico. subluxación o luxación del cristalino y otras. Central retinal vascular obstruction secundary to melanocytoma of the optic disc. . Survey of Ophthalmology 2002. más rara vez. pues en estos casos el defecto pupilar aferente relativo puede estar ausente. en los que se sospecha neuropatía óptica traumática bilateral. aunque la mayoría de los pacientes terminan en atrofia óptica (del tipo primario.Campo visual alterado. Dutton.Examen biomicroscópico del ojo. La tomografía computada es superior para detectar fracturas y la resonancia magnética es mejor para el estudio de los tejidos blandos. No se debe olvidar que el trauma del nervio óptico puede coexistir con otras lesiones oculares. Reconstrucción tridimensional de un aneurisma carótido-oftálmico. por ejemplo. hasta que esté neurologicamente estabilizado. Se usan la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Gill. J et al. El 50 % de los casos se debe a trauma en la región frontal superior. Neuropatía óptica traumática Se define como la pérdida de función parcial o total del nervio óptico como resultado de una lesión directa o indirecta. Archives of Ophthalmology 2001. 114 (5):608-612. . recesión angular. al mostrar. La pérdida visual generalmente es inmediata. MK et al. avulsiones del nervio óptico. el mecanismo más común es la desaceleracón brusca que provoca el deslizamiento del nervio óptico en su conducto o a la transmisión de la fuerza de un impacto hacia el nervio óptico a través de los huesos. inicialmente se hará examen de fondo de ojo sin midriasis farmacológica. bilateral. por ejemplo balazos o cuchilladas. El 56 % de las veces ocurre en accidentes de tránsito. 47 (2):81-124. No se debe dilatar al paciente. Las injurias directas son aquellas que se producen con heridas abiertas. Pueden ser útiles en pacientes con compromiso de conciencia. desprendimiento de retina. Los defectos altitudinales superiores son muy raros. Es esencial para detectar lesiones asociadas. más frecuentemente hemianopsias altitudinales inferiores. Sus manifestaciones clínicas son: . blanco nacarado). Shields.60 . 25 % tienen visión inicial menor a 0.El examen de la resistencia a la retropulsión y la tonometría nos pueden indicar la presencia de una hemorragia orbitaria. papiledema. . paracentrales. Gliomas of the anterior visual pathway. También puede ser. edema de Berlín). bordes neto. El tratamiento de la neuropatía óptica traumática indirecta es muy controversial. hifema. Además se han reportado escotomas centrales. lo que parece deberse a que el techo del conducto óptico es más largo que el piso. se ha observado que 25 % tienen visión inicial y final mayor a 0. El defecto pupilar aferente relativo se presenta en los casos unilaterales o cuando el daño es asimétrico. son menos frecuentes debido a la protección ósea del nervio óptico. En los casos de lesiones mixtas podemos encontrar toda una variedad de lesiones del fondo de ojo (hemorragias vítreas.3. un hematoma de la vaina del nervio óptico. Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452. Read. por ejemplo su disponibilidad. roturas coroideas. Malignant melanoma of the optic nerve. Sobre bases empíricas se Figura 6-18.3. La información proporcionada por estos exámenes es fundamental para decidir y planear un abordaje quirúrgico El pronóstico es variable. centrocecales y constricción generalizada del campo visual. RW et al. 119 (1):129-133.Alteración del reflejo fotomotor directo y presencia de defecto pupilar aferente relativo.

No se asocia a nistagmus. Hay engrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededor del disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas. como el nervio óptico. La agudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. anomalías genitourinarias. La pérdida visual generalmente es permanente. Se manifiesta por una disminución moderada y lentamente progresiva de la agudeza visual. El nistagmus es común. La neuropatía óptica traumática directa no tiene tratamiento efectivo en la actualidad Lo más importante en es la prevención de este tipo de lesiones. No hay nistagmus. Traumatic Optic Neuropathy. Afecta a 1 de cada 14000 varones. todas las hijas son portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. pero sólo el 50 % de los varones se afectan. KD. 1994. diabetes insípida. La mutación más común se ubica en la posición 11778. Los reflejos upilares se tienden a mantener relativamente conservados. El disco óptico presenta palidez temporal moderada. El ADN mitocondrial o mtADN codifica 13 polipéptidos esenciales para la cadena respiratoria. RA. Es estable en el tiempo. escotomas centrocecales. El porcentaje de ADN mitocondrial afectado es variable. LA. estrechez arteriolar y discromatopsia severa. En un 50 % de los casos se asocia a nistagmus. se van Ocurre en pacientes entre 10 y 30 años de edad. sordera y catarata. El calibre normal de los vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la amaurosis congénita de Leber. espasticidad. en los que fueron operados (descompresión del nervio óptico) y los que sólo fueron observados. Hay severa discromatopsia. La mutación 14484 se asocia a un mejor pronóstico con recuperación parcial de la agudeza visual. sobre bases individuales. lo que afecta el funcionamiento de los tejidos que son altamente dependientes de la energía. en el rango de 20/40 a 20/200. Más frecuente en el sexo masculino. que comienza en forma unilateral. Autosómica dominante (Kjer) Es la neuropatía óptica hereditaria más común. que puede ser asimétrica. Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518. Hay palidez del disco. Se manifiesta por disminución severa e indolora de la agudeza visual (en general alrededor de 20/200). Autosómica recesiva asociada a diabetes mellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD) Se presenta entre los 6 y los 14 años. mutaciones menos comunes se ubican en las posiciones 3460. La palidez del disco óptico es difusa. Beck y colaboradores encontró que el resultado visual final fue similar en pacientes que recibieron corticoides. agregando progresivamente diabetes mellitus. palidez temporal del nervio óptico asociada a adelgazamiento del haz maculopapilar. Goldberg. Estas mutaciones producen alteraciones en la producción de ATP. especialmente en pacientes de origen franco-canadiense La herencia es mitocondrial. hipertonía. predominantemente de sexo masculino (90 %). el tipo de tratamiento a aplicar. Cada mitocondria contiene múltiples copias del mtADN y una célula nucleada de mamífero puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN. aunque se han descrito casos con recuperación parcial de la visión en un 10 a 20 %. En el campo visual se observan escotomas centrales o centrocecales. ataxia cerebelosa y retardo mental. Unas semanas después del ataque agudo se observ a palidez del disco y atenuación de los vasos retinales. Ophthalmology 106 (7) 1999: 12681277. 14484 y 15257. pudiendo coexistir copias normales con copias . En algunos centros se ha usado la cirugía de descompresión del nervio óptico en casos seleccionados. usulmente después de algunas semanas a meses. The treatment of Traumatic Optic Neuropathy. Sin embargo se muestran pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidir caso a caso. Hay disminución de la agudeza visual en el rango de 20/200 a movimiento manos.61 recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis de corticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 días y luego 100 mg de prednisona oral al día bajando la dosis 10 mg cada 4 días. aunque es probablemente congénita. no progresiva y acompañada de discromatopsia. Hallazgos asociados: hiperreflexia profunda. Puede haber fenómeno de Uthoff. Tiende a ser progresiva. Neuropatía óptica hereditaria (neurorretinopatía de Leber) de Leber Neuropatías ópticas hereditarias Autosómica recesiva congénita simple) infantil temprana (o Se manifiesta entre los 3 y 4 años de edad. Steinsapir. ocurre entre los 4 y los 8 años de edad. Autosómica recesiva tipo Behr Se manifiesta clínicamente entre los 1 y los 9 años de edad. ocasionalmente puede haber excavación no glaucomatosa del disco óptico. Bibliografía Levin. Beck RW et al. Las madres transmiten el defecto a todos los hijos. pero compromete luego el ojo contralateral. con vasos telangiectásicos (microangiopatía telangiectásica) que no filtran a la angiofluoresceinografía y tortuosidad de las arteriolas retinianas medianas. discromatopsia tritanópica. debiéndose hacer incapié en el uso del cinturón de seguridad en automovilistas y del casco en motociclistas. El estudio de Levin.La agudeza visual está alrededor de 20/400.

ubicada en la parte inferior del disco. La visión puede ser normal o estar alterada en grado variable. Hipoplasia Disco de tamaño pequeño. Coloboma del disco óptico. quinina. Se sugiere a todos los pacientes evitar las sustancias tóxicas para el nervio óptico.62 mutantes. La agudeza visual es generalmente mala. Ocurre hemianopsia bitemporal. Sokol. Neurology 2003. puede tener el signo del doble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Se han ensayado tratamientos con antioxidantes. Fosetas del disco (Pits) Se presentan en 1 de cada 11000 personas. Puede ser uni o bilateral. caracterizada por un disco grande. Los vasos no nacen del centro del disco. Se asocia a graves malformaciones del SNC Figura 6-19. Puede asociarse con anormalidades de la línea media del SNC. ausencia de septum pellucidum. como el alcohol y el tabaco. Puede ser uni o bilateral. Figura 6-20. con tejido glial central. Expanding spectrum of mitochondrial disorders. En la mayoría (95 %) de los pacientes se observan cambios pigmentarios peripapilares. Optic mitochondriopathies. Más frecuente en mujeres (2:1). En los estudios por imágenes se observa fusión de los ventrículos laterales. P. usualmente unilateral. El coloboma se puede extender hacia abajo comprometiendo la coroides y retina. Usualmente se ubican en el sector temporal del disco. se caracteriza por la ausencia de nervio óptico y vasos retinales en el fondo de ojo. pero su utilidad no ha sido demostrada. materna de diabetes mellitus en el embarazo o de uso de medicamentos en el embarazo (fenitoína. constituyendo uno de los diagnósticos más importantes de la retinocoroidopatía central serosa. La agudeza visual es variable. Puede haber nistagmus en balancín (see saw). Se asocia a encefaloceles basales. Se presenta sólo en mujeres. El reborde neurorretinal inferior está adelgazado o ausente. La enfermedad se produce sólo si la fracción afectada es grande. Anomalías congénitas del disco óptico Aplasia Muy rara. agenesia del cuerpo calloso y problemas endocrinos. The Journal of Pediatrics 1996. de color blanco o grisáceo. 85 % de las veces son unilaterales. historia . pudiéndose asociar también a microftalmia y colobomas del iris y cuerpo ciliar. Chinnery. disfunción endocrina. Se puede producir un desprendimiento retinal seroso. Síndrome de Morning Glory Es una anomalía congénita del nervio óptico. rodeado por un anillo pigmentario. Síndrome de Aicardi Coloboma del nervio óptico asociado a atrofia coriorretinal y anomalías del epitelio pigmentario retinal. cuyo tamaño va del 10 a 70 % del diámetro del disco óptico. Coloboma del disco óptico Disco óptico grande con una depresión de color blanco perlado y bien delimitada. Se debe a cierre incompleto de la fisura embrionaria. sino que de casi su periferia. LSD). 64:940-941. Bibliografía Chinnery PF et al. pues es letal in útero para los hombres. Depresiones del disco óptico. Mitochondrial dis orders come full circle. El 40 % de los pacientes desarrollan desprendimientos serosos localizados de retina. a lo que se denomina heteroplasmia. Se asocia a anomalías de la conducción cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White y LoweGanong-Levine. 128 (5): 597599. 61:878-880. alcohol. RJ. exacavado. Neurology 2005. Displasia septo-óptica de Morsier Es el síndrome de hipoplasia del nervio óptico. Se puede complicar con desprendimiento retianl seroso. Pit del disco óptico.

en su parte inferior hay un cono inferonasal de atrofia coriorretinal. Esta papila se ve inclinada. Diferentes tipos de papila inclinada. razón por la cual se la describe aquí. o en pacientes normales desde el punto refractivo.63 como agenesia del cuerpo calloso. un término de mineralogía que se aplica a espacios cristalinos dentro de una roca. No hay síndrome de hipertensión intracraneana. El término drusenbildung fue introducido en 1879 por Nieden. por rarefacción del epitelio pigmentario retinal. con características propias y no evolutiva. Lauber. su singular es druse. La primera descripción de las drusas del disco óptico fue hecha por Muller en cortes histológicos en 1858. el observó gránulos de apariencia cristalino-grasos ubicados en la cabeza del nervio óptico de unos 5 a 1000 ?m y de ubicación intra y extracelular. Figura 6-21.. Papila inclinada Es una anomalía papilar congénita en la que la papila. Los reflejos pupilares son normales. Drusas del disco óptico La palabra drusas viene del alemán drusen. la muerte ocurre durante los primeros años de vida. El campo visual muestra un defecto bitemporal superior. Liebrich realiza la primera descripción oftalmoscópica de las drusas. Y malformaciones estructurales múltiples del sistema nervioso central. Se cree que las drusas del disco óptico son heredadas en forma autosómica dominante con expresividad . que salen todos hacia el lado nasal como formando una cuña (situs inversus de los vasos). Si hay dudas el mejor examen es la AFG que no mostrará filtración. Se presenta en pacientes con astigmatismo miópico u otro vicio de refracción. basta con controlar a la semana a los pacientes. La agudeza visual se corresponde con la refracción. Recordemos que el oftalmoscopio directo había sido inventado en 1851 por Helmholtz. anomalías de la migración cortical. Además hay una anomalía de la emergencia de los vasos. En 1868. debido a que las fibras se acumulan en su porción superotemporal. en 1921 fue el primero en relacionar las drusas del disco óptico con defectos del campo visual. Por tratarse de una variedad congénita de la papila. Muchas veces esta papila tiene los bordes poco nítidos. en vez de ser circular adquiere la silueta de un balón de rugby.

Las drusas son basofílicas debido a su contenido de calcio. al examinar a parientes de pacientes afectados se encuentra una prevalencia de 3. En los adultos las drusas son superficiales y visibles y el disco óptico adquiere un borde irregular debido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. vasos sanguíneos relativamente grandes conectando la circulación superficial con la profunda y aumento de la permeabilidad capilar. anteriores a la lámina cribosa. sin embargo en el 60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la profundidad del nervio óptico. Figura 6-22. la prevalencia de las drusas del disco óptico es independiente del error refractivo. El tamaño y la visibilidad de las drusas aumenta con la edad. Muy pocas veces el paciente consulta por disminución brusca de la agudeza visual. Retinografías de drusas del disco óptico superfciales (Paciente VCF). que es unas 10 veces más que la frecuencia global de ellas. El disco óptico aparece de bordes borrosos y elevado. Las drusas son autofluorescentes.1 %. pero no se sabe cuál de sus componentes es responsable de esta propiedad. Unos 2/3 a 4/5 de los casos son bilaterales. calcio y pequeñas cantidades de hierro.4 por mil personas. aminoácidos. se presentan como seudopapiledema (Paciente MJMM) Figura 6-23. Los estudios clínicos en adultos indican una incidencia de 3. Los estudios más recientes indican que las drusas del disco óptico se producen con mayor frecuencia en mujeres. formándose pequeños cuerpos calcificados que serían los precursores de las drusas Histología y composición química Las drusas contienen mucopolisacáridos. En estos casos es importante hacer el diagnóstico diferencial con la neuritis óptica y el papiledema. en el 90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch.4 %. de disminución de la agudeza visual. lo que explica las diferencias en su manifestación oftalmoscópica entre adultos y niños. Drusas del disco óptico ocultas. Algunos pacientes consultan por episodios muy breves. . pero las drusas del disco óptico no se acompañan de edema de la capa de fibras nerviosas.64 variable. de apenas segundos de duración. Se ha propuesto que las drusas derivan de material axoplásmico proveniente de fibras en estado de desintegración. Sin embargo. tienen forma redondeada y están formadas por un nido de calcificación central y múltiples capas de calcio alrededor. que dura 2 a 30 minutos. En los niños las drusas se ubican más profundamente y no se visualizan en forma directa. Manifestaciones clínicas Las drusas del disco óptico son generalmente asintomáticas y se detectan de manera casual en un examen de rutina. sin excavación. La mayoría de las veces las drusas se localizan en el espacio extracelular. En una minoría de los pacientes afectados hay deterioro progresivo de la agudeza visual. este tipo de síntoma se denomina obscurecimiento visual transitorio y debe ser diferenciado de la amaurosis fugax. Pueden ser difíciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilares refráctiles observados en el papiledema crónico. Se cree que la degeneración axonal provoca la salida al espacio extracelular de mitocondrias que acumulan el calcio.5 al 2. Los estudios histológicos hechos en autopsias de adultos indican una incidencia más alta. generalmente asociado a daño del campo visual. ácido ribonucleico y desoxirribonucleico. En los pacientes con daño campimétrico importante y asimétrico puede presentarse defecto pupilar aferente relativo. La ubicación prelaminar se explica por la detención del flujo axoplásmico producido por la estrechez del canal escleral. pero son más comunes en su borde nasal. en los casos de complicaciones vasculares. Patogenia El canal escleral y el disco óptico son más pequeños en pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. del 0. Las drusas se pueden ubicar en cualquier lugar del disco óptico. También se han descrito anomalías de la vascularización del disco óptico: un patrón anormal de ramificación de los vasos. El hecho de que las drusas pueden presentarse con hemorragias del disco óptico puede confundir. Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m.

y estrechamiento concéntrico del campo visual. que tiene drusas profundas con seudopapiledema en OD. Hay un escotomaparacentral nasal inferior en el campo visual del ojo derecho. El promedio de edad de aparición de los defectos campimétricos es a los 14 años y su prevalencia va del 24 a 87 % en adultos. agrandamiento de la mancha ciega.65 Campos visuales Los tipos de deterioro del campo visual en pacientes con drusas son defectos de haz de fibras nerviosas (especialmente escotomas arqueados y escalones nasales). Campos visuales de la paciente MJMM. siendo más comunes cuando las drusas son más superficiales. Figura 6-24. En el ojo izquierdo se observa un defecto nasal y en el ojo derecho un escotoma arqueado inferior Las hipótesis para explicar las alteraciones del campo visual son: alteración del transporte axonal por una . Figura 6-25. Campos visuales de paciente VCF con drusas bilaterales.

generalmente asintomáticas.Oclusión de arteria central de la retina. el granuloma calcificado del disco óptico o un astrocitoma. pero tamb ién pueden producir complicaciones vasculares que causan alteraciones de la función visual. compresión directa de las fibras por las drusas e isquemia de la cabeza del disco óptico. este método no es tan sensible como la ultrasonografía para la detección de drusas pequeñas.Oclusión de vena central de la retina. venas dilatadas y ramificación anormal con trifurcaciones. Ecografía ocular muestra calcificaciones en disco óptico en paciente VCF. Las pérdidas bruscas y sintomáticas de campo visual se deben a complicaciones vasculares. . correspondiente clinicamente a seudopapiledema por drusas ocultas. especialmente en la etapa tardía. aunque en ambos casos es poca la utilidad desde el punto de vista del diagnóstico diferencial. . Angiografía retinal con fluoresceína Las drusas ubicadas en la superficie del disco óptico son autofluorescentes en la fotografía preinyección. . Los pacientes son más jóvenes si se les compara con afectados por neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica en pacientes sin drusas del disco. Tomografía de coherencia óptica La OCT sirve para detectar y seguir el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas que se presenta en pacientes con drusas del disco óptico. Incluso a pueden encontrarse dos arterias cilioretinales.Colaterales retino-coroideas venosas (o shunts optociliares) y arteriolares. Es actualmente el método más fiable para la confirmación del diagnóstico de drusas del nervio óptico. Anomalías vasculares y complicaciones Con frecuencia las drusas del disco óptico se asocian a anomalías de los vasos sanguíneos oculares. Ultrasonografía Las drusas del disco óptico se presentan en la ecografía ocular como estructuras redondeadas de alta reflectividad con sombra acústica. Las drusas más profundas. como las que se observan en niños no tienen autofluorescencia detectable. Exámenes electrofisiológicos En los pacientes con drusas del disco óptico pueden observarse alteraciones del electrorretinograma pattern y de los potenciales visuales evocados.Mayor incidencia de arterias cilioretinales (40 % en drusen versus 15 % en l población normal). Es la causa más común de compromiso de la agudeza visual en pacientes con drusas del disco óptico. sin embargo. La mayoría de los pacientes no se dan cuenta de las alteraciones campimétricas debido a su lenta progresión. TAC de paciente MJMM con calcificación unilateral en disco óptico.Neuropatía óptica isqupemica anterior.Tortuosidad pronunciada. . El aspecto ecográfico de las drusas puede ser simulado a veces por las seudodrusas del papiledema crónico. Figura 6 -27. Figura 6 -26. aparecen como manchas brillantes en los TACs. . que presenta drusas del disco bilaterales. Además presentan hiperfluorescencia al inyectar la fluoresceína. TAC Debido a que las drusas contienen calcio. .66 lámina cribosa estrecha. .

pues las fibras del disco óptico en pacientes con drusas son más sensibles al daño por presión ocular alta.6 % de los pacientes con drusas del disco óptico. La mayoría de las veces son asintomáticas. éstasis venoso e isquemia. Manejo Estos pacientes se deben controlar en forma regular y en el examen oftalmológico se debe destacar la tonometría ocular y la realización de campos visuales.Otras asociaciones oculares: aneurismas de la arteria oftálmica. En algunos casos se mielinizan las fibras intraoculares.5 % a 21.Retinitis pigmentosa. que siguen la dirección de las fibras de la retina y a veces ocultan la papila. no existen indicaciones claras para este procedimiento. Las hemorragias producidas por las membranas neovasculares coroideas pueden causar síntomas visuales.Hemorragias retinales sin neovascularización asociada. Su incidencia va de un 2 a un 10 %. Las estrías angiodes se encuentran en el 85 % de los pacientes con pseudoxantoma elasticum. Se ha usado la descompresión de la vaina del disco óptico en algunos pacientes con daño del campo visual con buenos resultados aparentemente.Neovascularización subretinal. La hipotensión sistémica puede ser un factor de riesgo de pérdida visual y debe ser sospechada en pacientes con daño progresivo del campo visual. hemorragias del disco óptico que se extienden hasta el vítreo. Se han propuesto tres posibles causas para estas hemorragias: erosión de los vasos sanguíneos por las drusas. que toman un aspecto característico: manchas blancas. hemorragias papilares profundas y hemorragias peripapilares profundas con o sin extensión macular. ceguera nocturna congénita. especialmente neurológicas. Se presenta en el 1.Pseudoxantoma elasticum. retinopatía central serosa peripapilar.32 a 0. retinocoroidopatía birdshot. distrofia macular familiar.67 .Aparte del pseudoxantoma elasticum no se ha encontrado otras asociaciones sistémicas de las drusas del disco óptico. Hay cuatro tipos: hemorragias en llama ubicadas en la capa de fibras nerviosas. . hamartomas astrocíticos. Sin embargo. glaucoma. . Entre los pacientes con estrías angioides las drusas del disco óptico se encuentran en el 4.6 % . . El uso de hipotensores oculares está indicado en pacientes en que se documenta deterioro del campo visual o hay hipertensión ocular. Mielinización de fibras de la capa de fibras nerviosas En condiciones normales sólo ocurre mielinización de fibras del nervio óptico por detrás de la lámina cribosa. parecidas a una pluma. atrofia gyrata. pero se observa mielinización de parte de la capa de fibras nerviosas de la retina en el 0. nacaradas. pero puede extenderse a la mácula. nanoftalmos. Se presenta en el 1.7 % de los pacientes con drusas del disco óptico. Asociaciones oculares y sistémicas de las drusas del disco óptico .98 % de los pacientes.4 a 3. parecen ser sólo coincidencias. Típicamente se ubica en el borde del disco.4 a 6. . Las complicaciones vasculares de las drusas del disco óptico tienen el mismo tratamiento que en pacientes comunes. algunos casos de patologías. atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentada.

Aparte de estas características fundoscópicas. quinina. penicilamina. la mayoría de los pacientes son normales.Fondo de ojo normal o discreta palidez del disco. hdroquinonas halogenadas. son factores de riesgo condiciones predisponentes como compresión de la vía visual anterior. pero ocasionalmente se observa más periférica y aislada del disco.Disminución lenta. Una dosis de más de 6000 cGy puede producir daño del nervio óptico y quiasma.Alteración de la visión de colores (alteración de la saturación). quimioterapia. talio. La mielinización de la capa de fibras nerviosas es bilateral en el 8 % de los casos. Sus manifestaciones clínicas son: . el alcoholismo y tabaquismo. No hay tratamiento efectivo demostrado. cloramfenicol. . Los principales factores implicados en esta neuropatía son la desnutrición. manchas algodonosas y neovascularización que puede complicarse con glaucoma neovascular. . No se ha confirmado la supuesta utilidad del oxígeno hiperbárico ni del uso de corticoides. Se manifiesta por disminución de la agudeza visual de inicio rápido. Sus manifestaciones clínicas incluyen: . antituberculosos (etambutol. La neuropatía óptica por radiación ocurre después de un período de latencia muy variable (1 a 5 años) después de la aplicación de radioterapia en el área del nervio óptico. rara vez menor). en el rango de 20/50 a 20/200. hemorragias. En la mayoría de los casos la mielina es yuxtapapilar. ateroesclerosis y edad avanzada. diabetes. etcétera.Escotomas centrales o paracentrales. metanol).Disminución de la agudeza visual (alrededor de 20/100. isoniacida). exudados céreos. El tratamiento consiste en dejar de fumar y tomar bebidas alcohólicas. tolueno.68 Neuropatía óptica tóxica Los agentes que más comúnmente producen este síndrome son alcoholes (etanol. plomo. Una dosis de más de 4000 cGy en la retina produce una retinopatía por radiación. hacer una dieta equilibrada y tomar polivitamínicos y tiamina 25 mg 3 veces al día.Escotomas centrocecales . Con dosis menores de 6000 cGy sólo se produce neuropatía óptica por radiación en el 2 % de los pacientes irradiados. tabaco. . estreptomicina. a veces mejor. Mielinización de la capa de fibras nerviosas. Neuropatía óptica carencial Figura 6-28. Otras neuropatías ópticas Neuropatía óptica inducida por radiación La radioterapia puede producir retinopatía por radiación y/o neuropatía por radiación.Recuperación gradual de la visión 2 meses después de la suspensión del tóxico. Si el ojo no ha sido directamente irradiado el fondo de ojo puede ser normal. acompañado de defecto pupilar aferente relativo y daño del campo visual. . que se caracteriza por disminución lentamente progresiva de la agudeza viual y alteraciones fundoscópicas similares a la retinopatía diabética: microaneurismas. . Se cree que su patogenia depende principalmente del daño del endotelio vascular e daño del tejido neural por isquemia. simétrica e indolora de la agudeza visual.

Tiene aspecto pálido sucia o grisácea. lesiones compresivas del nervio óptico. Es el caso de la atrofia óptica que aparece después de una neuropatía óptica isquémica. enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. neuritis óptica bulbar y papiledema. adrenoleucodistrofias y otras. se le denomina síndrome de Foster-Kennedy. de la cual el ejemplo típico es la retinitis pigmentosa. La neuropatía óptica isquémica puede afectar en forma secuencial a mabos nervios ópticos. con excavación patológica. Se distinguen varios tipos de atrofia del nervio óptico: Atrofia óptica primaria Es la atrofia óptica producida por cualquier lesión de las vías visuales desde el nervio óptico al núcleo geniculado lateral. Destaca la presencia de una excavación patológica total. También se han descrito discos ópticos con excavaciones seudoglaucomatosas cuya herencia es autosómica dominante. con Figura 6-31. Atrofia óptica glaucomatosa. Entre las causas de atrofia óptica primaria tenemos: post neuritis óptica retrobulbar. Figura 6 -29. Atrofia óptica secundaria Aparece después de una patología que produce daño del disco óptico o de la retina y su vascularización. . quiasma o cintillas ópticas. neuropatía óptica traumática y trauma quiasmático. Figura 6-30. A diferencia de los axones. a esta combinación.69 Atrofia óptica La atrofia óptica se caracteriza por la palidez del disco óptico. debido a engrosamiento de la pared vascular. muy rara. La palidez no se debe a la ausencia de vasos sino a que los axones son reemplazados por glía. neuropatías ópticas nutricionales. a esta combinación se le llama seudosíndrome de Foster Kennedy y es más frecuente que el síndrome de Foster Kennedy verdadero. especialmente de las venas. lo que hace que se torne pálido. bordes nítidos pero algo irregulares. Atrofia óptica primaria en un paciente que sufrío una neuropatía óptica traumática. por lo que al afectarse el segundo ojo con edema de papila se observa atrofia óptica del primero. Tiende a ser de color blanco nacarado. Un subgrupo particular son las atrofias ópticas hereditarias primarias. Otro grupo son las enfermedades heredodegerativas de la retina. ya analizadas . como la atrofia del disco óptico postarteritis de la temporal puede simular una atrofia óptica glaucomatosa. limpio. Las lesiones del nervio óptico causan atrodia óptica unilateral. También existen atrofias ópticas seudoglaucomatosas. neuropatías ópticas tóxicas. ausencia de reborde neuroretinal y color blanco nacarado. con bordes nítidos y vasos normales. a las que se deben sumar las enfermedades neurológicas hereditarias que cursan con atrofia óptica: ataxia de Friedrich. con envainamiento de los vasos cercanos. la glía no transmite el color de los vasos perineurales que le da el color rosado al nervio óptico. Las lesiones del quiasma causan atrofia óptica en corbatín (o pajarita o en banda) bilateral. Atrofia óptica secundaria postpapiledema. La atrofia óptica se observa en pacientes con glaucoma terminal. En ocasiones un tumor frontal produce atrofia unilateral de nervio óptico por compresión y a la vez papiledema contralateral. Las lesiones de cintilla óptica y núcleo geniculado lateral causan atrofia óptica bilateral. También se puede producir atrofia óptica en enfermedades inflamatorias de la retina y vasculitis como la enfermedad de Behcet.

Clinical assessment. American Journal of Ophthalmology 123: 285. Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign of systemic Bartonella henselae infection. The effcet of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of multiple sclerosis. American Journal of Ophthalmology 2000. optic disk measurements and visual-evoked potential in optic disc nerve hypoplasia. Visual prognosis in giant cell arteritis. KD. Suhler EB et al. 1997. Borchet. Koehler. neuropatía óptica isquémica y neuropatía óptica compresiva. Ophthalmology 89: 1101. Ophthalmology 103 (8): 1229-1232. 1982. 1995. 132:575-576. American Journal of Ophthalmology 2000. Wade. Leber hereditaru optic neuropathy. Liu. Steinsapir. Las principales causas de atrofia óptica bilatera en adultos son las lesiones quiasmáticas. Ophthalmology 1999. McDonnell PJ et al. neuropatía óptica compresiva y neuropatía óptica traumática. 1994. RA. Ophthalmology 102 (10): 1509-1516. 1999. Visual morbidity in giant cell arteritis: clinical characteristics and prognosis for vision. Beck. Levin. 1994. Giant Cell Arteritis: Validity and Reliability of various diagnostic criteria. Beck RW et al. Aiello PD et al. American Journal of Ophthalmology 2001. Keane. Weyand. LJ. The treatment of Traumatic Optic Neuropathy. CM et al. Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216. Optic Neuritis Study Group. eMedicine Journal 2(5) 2001. Cunningham ET. Lanalette. American Journal of Ophthalmology 125:509. Neuro-ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part I). Visual function 5 years aftar optic neuritis. Temporal arteritis: a clinicopathologic study.70 Principales causas de atrofia óptica Las principales causas de atrofia óptica unilateral en niños son la neuritis óptica. American Journal of Ophthalmology 120 (5): 605-612. Steffen. International Ophthalmology Clinics 41 (1): 151. Archives of Ophthalmology 109:1673-1678. JE. The diagnostic value of optic disc elevation in acute elevated intracranial pressure. JL. Ophthalmology 2000. Beck. Archives of Ophthalmology115: 15451552. 1998. Cat scratch disease: posterior segment manifestations. American Journal of Ophthalmology 123: 392. Ophthalmology 106 (7) 1999: 12681277. Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27. JJ. Optic Neutitis Study Group. RW et al. 1993. Bibliografía Afshari. Las principales causas de atrofia óptica bilateral en niños son la neuritis óptica. Balcer. NK et al. Goldberg. Ophthalmology 102 (10):15041508. Solley WA et al. LJ and Galetta. SS et al. RW el al. Kerrison JB et al. Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis. Ophthalmology 93: 518. 1997. Ocular manifestations of giant cell arteritis. 1983. 1991. 1995. What we have learned from the optic neuritis treatment trial. LA. 1995. 1997. Cat-scratch disease neuroretinitis diagnosed by a polumerase chain reaction approach. Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and implications for management. Temporal Arteritis. Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518. SL. Galetta. The clinical profile of optic neuritis. lesiones quiasmáticas y atrofia óptica hereditaria. Gliomas of the anterior visual pathway. Neuro-ophthalmologic signs of AIDS. GT et al. Dutton. 1991. SL. Neurology 41: 841-845. 106: 1546-1553. Balcer. Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452. JR. Ophthalmology 100: 550. M et al. The New England Journal of Medicine 329 (24): 1764-1769. H et al. Traumatic Optic Neuropathy. P et al. Perspective: Ocular Bartonellosis. Anterior ischemic Optic neuropathy. Hayreh SS et al. 130: 340-349. Giant-cell arteritis: signs and symptoms. 130: 327-334. 2001. BR. NA et al. Ophthalmology 101: 1779. 1993. 107: 871-876. neuritis óptica y neuropatía óptica isquémica. Las principales causas de atrofia óptica unilateral en adultos son la neuritis óptica. Younge. Keltner. . Hayreh. Neuro-Ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part II). 1999.

Papiledema. al fenómeno del deslizamiento del hemicampo o a una parálisis uni o bilateral del VI nervio craneano en el contexto de un síndrome de hipertensión endocraneana. pudiendo existir diversas combinaciones y variante. .Nistagmus en see saw (balancín). Lo producen lesiones que se ubican en la unión del nervio óptico con el quiasma. Signos . . quiasma y cintilla óptica. Fueron discutidos a propósito de la diplopia. Figura 7-1.Escotoma de la unión (síndrome de ángulo anterior del quiasma). Este patrón de daño se observa en 1/3 de los pacientes con alteraciones campimétricas. . . Puede deberse a extensión de la lesión paraquiasmática al seno cavernoso (por donde pasan los nervios III. puede existir en el ojo con mayor pérdida del campo visual. Las lesiones intraselares pequeñas.Parálisis de nervios craneanos. provocando visión doble y dificultad en las tareas que requieren alineación. unos 10 mm sobre el dorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relación con la hipófisis varía. Es el patrón de daño . Se puede deber a un síndrome de hipertensión endocraneana o a estiramiento del diafragma selar. en promedio. .Diplopia.Atrofia óptica. .Cefalea. aunque puede ser de inicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria. como los microadenomas. Síntomas . Se debe a daño de las fibras del cuerpo del quiasma. Puede haber diabetes insípida. Nistagmus en balancín. IV y VI). A continuación se mencionan sólo los patrones clásicos. . hipopituitarismo hipofisiario Alteraciones campimétricas Para comprender las manifestaciones campimétricas de las lesiones del quiasma óptico hay que recordar que el quiasma se ubica. Figura . También puede haber alteración de la visión cercana como la pérdida de la percepción de profundidad o la desaparición intermitente de objetos en el campo visual cuando los ojos convergen y hay una hemianopsia bitemporal. este último tipo de cefalea es generalmente frontal.Hemianopsia bitemporal. . se ubica sobre la hipófisis en el 80 % de los pacientes. . fibras cruzadas que provienen de la retina nasal e inferior del ojo contralateral.Síntomas endocrinológicos. no producen lesión quiasmática Pueden presentarse defectos complejos de los campos visuales por lesiones combinadas de nervio óptico. produciendo la atrofia óptica en corbatín o pajarita. Es el principal síntoma del síndrome quiasmático. Se cree que es causado por una lesión concomitante del núcleo intersticial de Cajal. Un fenómeno interesante es el deslizamiento del hemicampo que se produce cuando los defectos bitemporales impiden el solapamiento de los campos visuales en la visión binocular y las mitades del campo visual se deslizan una con respecto a la otra. se le conoce como síndrome quiasmático.Defecto pupilar aferente relativo.Manifestaciones endocrinológicas por hipo o hipersecreción hipofisiaria.Síndrome hipotalámico.Disminución de la agudeza visual bilateral o alteraciones inespecíficas de la visión. debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario. . Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes con lesiones periquiasmáticas. Se produce un escotoma central homolateral por afección del nervio óptico y un defecto temp oral superior contralateral por el daño de las fibras de la rodilla de Wilbrand. La pérdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora en los tumores de crecimiento lento. Las lesiones quiasmáticas que afectan a las fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de las porciones nasal y temporal del disco. Cuando hay un síndrome de hipertensión endocraneana. sobre el tubérculo selar en el 9 % (prefijación) y sobre el dorso selar en el 11 % (postfijación). . Puede acompañar a lesiones quiasmáticas.71 Capítulo 7 Quiasma óptico Síndrome quiasmático Al conjunto de manifestaciones clínicas y campimétricas producidas por las enfermedades que afectan el quiasma. Escotoma de la unión.

hormona del crecimiento (somatotropina). qu es parte del cuerpo del esfenoides. Estudio endocrinológico Todos los pacientes con síndrome quiasmático deben ser evaluados por un endocrinólogo. La masificación de los estudios de neuroimágenes ha conducido a la detección de microadenomas silentes que miden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la población. el uso de gadolinio endovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y . Adenomas hipofisiarios incidentales son encontrados hasta en el 10 % de las autopsias. Etiología de las lesiones quiasmáticas Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurren en la cercanía del quiasma óptico y la mitad de ellos producen alteraciones visuales como manifestación clínica inicial.Hemianopsia binasal. Sobre la hipófisis hay una lámina de duramadre llamada diafragma selar. Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados de acuerdo a su función secretora en no secretores y secretores. Cuadrantopsia bitemporal superior. como las que se observan en el craneofaringeoma y meningioma y en la detección de anormalidades óseas de la silla turca.Otras alteraciones campimétricas como los escotomas centrales unilaterales y hemianopsias homónimas poco congruentes pueden ser producidas también por lesiones periquiasmáticas. Casi siempre son tumores esporádicos. protegida por la silla turca. . que a su vez tiene una perforación que permite el paso del tallo hipofisiario.6 g. hormona Figura 7-2. meningioma (10 %) y gliomas (7 %). Hemiescotoma central bitemporal. Los tumores hipofisiarios son la causa más común de lesiones quiasmáticas y representan el 10 a 15 % de todos los tumores intracraneanos. Neuroimágenes Todo paciente con síndrome quiasmático debe realizarse un estudio de neuroimágenes. seguidos por el craneofaringeoma (20 a 25 %). La hipófisis está formada por dos lóbulos. siendo los adenomas los más comunes. determina si hay invasión del seno cavernoso o anomalías vasculares. La adenohipófisis deriva de una evaginación del ectodermo llamada bolsa de Rathke. a los que se ha llamado incidentalomas. por ejemplo prolactina. Tumores de hipófisis La hipófisis o glándula pituitaria se ubica en la base del cerebro. El examen de elección es la resonancia magnética. La tomografía computarizada es superior a la resonancia magnética en la detección de calcificaciones.Síndrome del quiasma posterior. Los tumores de la hipófisis la mayoría de las veces son neoplasias benignas. La lesión de las fibras maculares. el anterior o adenohipófisis y el posterior o neurohipófisis. que se ubican en las porciones más posteriores del quiasma producen hemiescotomas centrales bitemporales. La hipófisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso 0. Figura 7-4. aunque este patrón no es absoluto. que conecta la hipófisis con el hipotálamo. . Los adenomas hipofisiarios son los más comunes (50 a 55 %).72 campimétrico quiasmático más clásico y frecuente (1/2 a 2/3). Figura 7-3. La neurohipófisis produce ocitocina y vasopresina. pudiendo alcanzar el doble de este tamaño durante el embarazo. pero también pueden presentarse en adolescentes y ancianos. ocasionalmente aparecen en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo I. Si se sospecha la presencia de una lesión vascular puede estar indicada la angiografía cerebral. Es muy rara. La mayoría de las veces aparecen en adultos jóvenes. Las lesiones que comprimen el quiasma desde arriba (por ejemp lo craneofaringeomas) producen defectos bitemporales de predominio inferior y las lesiones que comprimen el quiasma desde abajo (por ejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentemente defectos bitemporales superiores. Se debe plantear el diagnóstico diferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la visión. Los tumores secretores pueden producir una o más hormonas. Se debe a compresión lateral del quiasma. Hemianopsia bitemporal completa .

Los adenomas productores de ACTH o corticotropina producen síndrome de Cushing (síndrome que se produce por exceso de gluicocorticoides. Los adenomas cromófobos son los más frecuentes.6 a 5. son productores de ACTH. de preferencia trasnesfenoidal. de inicio brusco. pero la galactorrea es rara. Lo común es que el paciente consulte por alteración progresiva de la visión. afectan inicialmente las fibras nasales inferiores que decusan. Se reserva el término enfermedad de Cushing para la hipersecreción de ACTH por un adenoma hipofisiario que resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria e hipercortisolismo. Desde el punto de vista de la tinción en los cortes histológicos corrientes se clasifican en cromófobos y cromófilos. El principal diagnóstico diferencial es un aneurisma intracraneano roto. Por este motivo los tumores secretores en general se diagnostican en pacientes con endocrinopatías cuando son relativamente pequeños. de cualquier origen). Los prolactinomas se diagnostican siendo microadenomas. lo más precoz. Alteraciones endocrinas. por lo que las manifestaciones visuales son raras. En estos casos se debe realizar en forma inmediata un estudio de neuroimágenes e iniciar un tratamiento con corticoides endovenosos para evitar la insuficiencia suprarrenal.Los adenomas se productores de prolactina también son conocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % de todos los tumores hipofisiarios. oftalmoplejia uni o bilateral. que puede aparecer cuando el tumor se extiende hacia el seno esfenoidal. estos últimos se subclasifican en basófilos y eosinófilos. Puede observarse en pacientes con adenomas secretores de prolactina que están en tratamiento con bromocriptina. Manifestaciones clínicas Disminución de la agudeza visual. Puede deberse a compresión del nervio óptico en los quiasmas postfijados o a compresión del quiasma. como el carcinoma de células pequeñas del pulmón. Se presenta en forma aguda y dramática en pacientes portadores de un tumor hipofisiario. Estas permiten detectar la producción de hormonas en los adenomas y también la presencia de oncogenes. que al progresar dan cuadrantopsias bitemporales superiores y luego hemianopsias heterónimas bitemporales completas. y macroadenomas. después viene la enfermedad de Cushing y más ara vez otros tumores. Los hombres con prolactinomas tienden a tener tumores de mayor tamaño al momento del diagnóstico. En el fondo de ojo. La principal causa de síndrome de Cushing es el uso de corticoides exógenos. Los hombres con prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad. y en general se asocian a hipofunción hipofisiaria (amenoreea. aunque el riesgo de pérdida visual es bajo. Los adenomas basófilos son más raros y pueden producir síndrome de Cushing. De continuar el crecimiento del tumor se afectan también los cuadrantes nasales inferiores y por último los cuadrantes nasales . alteración de la agudeza visual. Los adenomas eosinófilos en general se asocian a hiperfunción hipofisiaria (acromegalia) y tienden a ser de menor tamaño. En cambio los tumores no secretores se diagnostican cuando son macroadenomas y producen manifestaciones oftalmológicas o cefalea. IV y VI a nivel del seno cavernoso. Síndrome de hipertensión endocraneana. De acuerdo a su tamaño los adenomas hipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas. como la mutación del supresor tumoral p53. Es una manifestación rara. Los niveles séricos de prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. estos pacientes deben ser controlados trimestralmente. si miden más de 1 cm. Durante el embarazo el 1. Durante el embarazo los niveles suben 10 veces. que se debe a la compresión de los nervios craneanos III.73 adrenocorticotrópica (ACTH o corticotropina) y hormona tiroestimulante (TSH). Rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Sólo rara vez el paciente se da cuenta de la alteración del campo visual en la lesión quiasmática.5 % de los prolactinomas aumentan de tamaño. Puede haber defecto pupilar aferente relativo. Pueden deberse a hipofunción o hiperfunción hipofisiaria. con papiledema o grados variables de palidez y atrofia óptica. compromiso de conciencia que puede llegar rapidamente al coma. se deben a la hemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos pacientes. por lo que la primera alteración del campo visual que producen son defectos bitemporales superiores. Apoplejia hipofisiaria. El cuadro clínico se caracteriza por cefalea de inicio brusco y muy intensa. La clasificación histológica clásica hoy ha sido reemplazada por la clasificación inmunohistoquímica y por microscopía electrónica. dependiendo del tiempo de evolución podemos encontrar un disco óptico normal. también pueden presentar ginecomastia. por sangramiento o necrosis y brusco crecimiento del tumor. Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea o diplopia y en el examen de fondo de ojo se puede encontrar papiledema. para descomprimir la vía óptica. Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajo del quiasma. Los prolactinomas producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200 ng/ml. signos meningeos. si miden menos de 1 cm. enanismo). . Si se logra hacer un campo visual mostrará defectos propios del síndrome quiasmático. el dolor puede ser generalizado o retrobulbar. náuseas y vómitos. El paciente debe ser sometido a cirugía. . Sus principales manifestaciones en las mujeres son la galactorrea y la amenorrea (cuando se presentan ambas se habla de síndrome de Forbes-Albright).

Observe el quisma óptico sobre el adenoma. . Macroadenoma de hipófisis. Figura hipofisiario. TAC. RM. Macroadenoma Figura .74 superiores. RM. El cuadro clínico era de una apoplejia hipofisiaria. 7-5. RM T1 sin contraste. Adenoma de hipófisis. En un 58. Figura . Fiogura . Figura . Macroadenoma de hipófisis.4 % de los casos la afectación del campo visual es simétrica. Adenoma hipofisiario con zonas quísticas. TAC.

75 Figuta 7 Cuadrantopsia bitemporal superior. Campo -6. Tratamiento El procedimiento quirúrgico de elección para la extirpación de los adenomas hipofisiarios es la cirugía transesfenoidal. Figura 7-7. que tiene menos morbilidad y morbilidad que la craneotomía transfrontal. Hemianopsia bitemporal. El objetivo de la cirugía es la descompresión de la vía óptica y si el tumor no es eliminado por completo. el tratamiento puede ser complementado con radioterapia. visual computarizado correspondiente al mismo paciente de la figura 7-5. Sin embargo las indicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas de estas dos técnicas varían de un cirujano a otro. .

alcanzando su efecto máximo en tres semanas. pues descarta recurrencias de tumor y además detecta un aumento de la captación de galio en los nervios ópticos y quiasmas producidos por la radiación. Meningioma Es la tercera causa en orden de frecuencia. Los craneofaringeomas son tumores derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicados entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis. La retardada aparece semanas a meses después de la cirugía y se debe a la remielinización de las fibras retinogeniculadas. La recuperación de la función visual se puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3 etapas. Se postulan dos mecanismos para explicar el daño por radiación: necrosis directa o vasculopatía y necrosis secundaria. síndrome de la unión y hemianopsias homónimas si afectan la cintilla óptica El diagnóstico del craneofaringeoma se basa en las manifestaciones clínicas. Otras causas más raras de deterioro visual son el prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditis quiasmática. puede haber retraso del crecimiento y otras alteraciones endocrinológicas. La rescción completa es curativa. también pueden ocurrir anormalidades endocrinológicas y un tercio de los pacientes presenta demencia y grados variables de compromiso de conciencia. la causa de esta recuperación tardía es desconocida. El tratamiento de elección del craneofaringeoma es tema de debate. Un dterioro rápido de la agudeza visual en el pre o postoperatorio o durante o inmediatamente después de una radioterapia puede deberse a la reformación de un quiste o a desplazamiento de restos del tumor al área quiasmática. reduce la actividad mitótica de las células hipofisiarias estimuladas por estrógenos y disminuye el tamaño de los prolactinomas. el pronóstico visual es exc elente. Las recurrencias pueden ocurrir incluso después de una resección aparentemente total. por lo que dan alteraciones bitemporales de predominio inferior. y en el tratamiento de la acromegalia. En niños menores de 15 años predominan la cefalea y las dificultades visuales. para ellos se han usado agentes radioactivos y quimioterapia intraquística. La recuperación visual es menos completa que en el tratamiento de los adenomas o meningiomas. También pueden producir neuropatía óptica compresiva. El daño quiasmático por radiación aparece t picamente entre los 12 y 24 meses i después de la aplicación de la radioterapia y se caracteriza por un deterioro rápido de la función visual. La tomografía compuada tiene la ventaja de poder detectar las calcificaciones intratumorales. pero el papiledema es raro. Alteran el campo visual en forma no tan sistemática como el adenoma. Causas de deterioro visual después de un tratamiento exitoso Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer un estudio de neuroimágenes para detectar una de las tres causas probables: migración de la grasa que rellena la silla turca. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se debe a la eliminación del bloqueo mecánico de la conducción nerviosa. La resonancia magnética es el examen de elección para detectar recurrencia del tumor. El deterioro visual tardío puede deberse a recurrencia del tumor o a lesión quiasmática por la radiación. La resonancia megnética determina mejor el compromiso de estructuras adyacentes. quísticos o sólidoquísticos. Se producen con más frecuencia en niños (13 % de los tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de los tumores intracraneanos). Los craneofaringeomas quísticos son particularmente difíciles de tratar. Pronóstico visual Si la descompresión de la vía óptica se realiza antes de la instalación de la atrodia óptica. alteraciones campimétricas y neuroimágenes. Incluso después de varios meses o años los pacientes aun pueden esperar algún grado de mejoría.76 Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistas dopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina. Craneofaringeoma Es la segunda causa más frecuente de lesión quiasmática. formación de un neumoquiste a tensión o un hematoma. Por eso es importante el seguimiento con estudios de neuroimágenes y campos visuales. Los quistes están llenos de líquido viscoso y un material parecido al colesterol. incluso en los resistentes a la bromocriptina. La lesión por radiación también se estudia con resonancia megnética. La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuye la producción de prolactina. pero es difícil de lograr y puede presentar complicaciones como dterioro visual y tiene una alta mortalidad. en estos casos está indicada la resonancia magnética y descompresión quirúrgica inmediata. La radioterapia disminuye la recurrencia y mejora la sobrevida después de una resección subtotal. Pueden ser tumores sólidos. crecen muy . La cabergolina es otro agonista dopaminérgico de utilidad en los prolactinomas. Es más frecuente que sean supraselares. Las manifestaciones clínicas dependen de la edad del paciente. además en algunos casos produce rinorrea de líquido cefalorraquídeo. El principal inconveniente de la bromocriptina es que se debe usar en forma permanente. Su pronóstico es sólo regular pues tienden a recidivar. Sin embargo un 15 % de los prolactinomas no responde a la bromocriptina. Generalmente la mejoría visual se detiene al mes de la cirugía. En adultos es común la alteración visual. Se originan en la porción anterior del quiasma. el papiledema ocurre en la mitad de los casos.

Los aneurismas de pedículo largo también pueden dar alteraciones hipofisiarias. La vascularización del tumor produce grados variables de captación de medio de contraste. epidermoides. que puede ser spasmus nutans. A veces el embarazo puede acelerar su crecimiento. Puede haber oclusión arterial o venosa de la retina. . Glioma óptico maligno Es una forma más agresiva de glioma que se presenta en los adultos. Aneurismas del polígono malformaciones vasculares de Willis y Se pueden formar aneurismas en cualquiera de las arterias que conforman el polígono de Willis. papiledema contralateral. En el 70 % de los casos se presenta en la primera década de la vida y no hay diferencias por sexo. Se presentan con disminución de agudeza visual bilateral. Se deben buscar manchas café con leche en la piel y nódulos de Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos de neurofibromatosis. Otros tumores Otros tumores que pueden afectar el quiasma son los dermoides. Son más frecuentes en adultosy mujeres que en niños y varones. Puede haber nistagmus de causa no precisada. Causan disminución de la agudeza visual uni o bilateral. sin ser patognomónica.77 lentamente. Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad. gliomas que afectan el quiasma óptico (mortalidad de un 47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 % si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromiso del hipotálamo y tercer ventrículo (mortalidad de un 95 %). Pueden haber otros síntomas y signos del síndrome de hipertensión endocraneana. pinealomas ectópicos y metástasis. la radioterapia se recomienda después de una resección parcial de un meningioma. pero aparecen a los 10 años de vida). .lo que depende de la ubicación del tumor. de preferencia RNM. este porcentaje aumenta si se realiza un estudio de neuroimágenes a pacientes asintomáticos. . los gliomas de la vía óptica pueden ser clasificados en gliomas que afectan exclusivamente el nervio óptica (mortalidad de un 14 %). llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rápida e invariablemente mortal. El fondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. que debe ser repetido periodacamente. En el fondo de ojo se observa atrofia óptica bilateral o edema de papila. El 25 % (10 a 50 % según distintas series) de los gliomas se relacionan a neurofibromatosis. Puede producir daño neurológico y visual. que. Un meningioma puede presentarse como síndrome de Foster Kennedy con atrofia óptica ipsilateral. El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I presenta gliomas ópticos. Puede ir precedido de una arteriografía y embolización preoperatoria en tumores densamente vascularizados. sólo si hay evidencia de crecimiento del tumor residual. el disco óptico tiene un aspecto normal o presenta edema. El pronóstico visual postcirugía es menjor para los meningiomas ubicados en el tubérculo selar y especialmente aquellos que tienen manifestaciones oftalmológicas de más corta evolución.Primero se afecta un ojo y luego el otro. El tratamiento quirúrgico es la elcción para los meningiomas. anosmia y demencia. Tratamiento El tratamiento de los gliomas del quiasma óptico es muy controversial. Después de un período de crecimiento. es bastante sugerente de meningioma. Puede exotropia por disminución de la agudeza visual o parálisis del VI nervio craneano por hipertensión intracraneana. comprometer en forma aislada un nervio óptico o dar síndrome del ángulo quiasmático. Muy arara vez una malformación vascular puede comprometer el quiasma óptico. Gliomas De acuerdo a su ubicación. Se usa poco. El campo visual generalmente muestra hemianopsia bitemporal.Quimioterapia: da resultados relativamente buenos. El tratamiento de los meningiomas puede consistir en cirugía o radioterapia. mucoceles del seno esfenoidal. monitorizando el crecimiento del tumor con algún método de imagen. En el campo visual dan alteraciones muy variables que pueden simular las de un tumor de hipófisis.Cirugía: deja déficit visual mayor que el provocado por el glioma. puede ser usada como alternativa a la radioterapia en niños menores de 5 años. su tamaño se estabiliza. La pérdida visual es rápida y simula una neuritis óptica. El estudio de imágenes de elección es la resonancia magnética. pese a ser tumores de crecimiento lento. pues un estudio normal en la niñez no implica que no se pueda desarrollar un glioma en el futuro. . . La radioterapia es efectiva en el tratamiento de los meningiomas. sin embargo. La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/día puede reducir la masa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar en caso de que el tratamiento quirúrgico y la radioterapia no den resultados o no puedan ser empleados. Las neuroimágenes pueden revelar alteraciones en el hueso adyacente como la hiperostosis.En muchos casos se opta por el control.Radioterapia: difícil en niños. No se usa. pero pueden llegar a alcanzar un gran tamaño.

Campo visual. Desde el punto de vista neuro-oftalmológico las lesiones de cintilla óptica producen: . Se presenta con disminución progresiva de la agudeza visual. Cuando no hay meningitis. Aparece después de algunos meses y se debe a la degeneración retrógrada de los axones afectados. . . El absceso hipofisiario se manifiesta con daño visual y/o meningitis. pero no existe concenso en su utilidad. con brusco desplazamiento de las órbitas y sección de quiasma. Se caracteriza por un defecto homónimo y poco congruente del campo visual. Las principales causas de lesiones de cintilla son los tumores. aunque la alteración del campo visual puede ser bastante variable. Puede producirse hemiplejia contralateral por lesión de los pedúnculos cerebrales y alteraciones endocrinas por lesiones hipofisiarias. Otras causas de inflamación del quiasma Otras enfermedades que pueden provocar inflamación del quiasma son la esclerosis múltiple y sarcoidosis. Hipofisistis linfocítica Enfermedad inflamatoria autoinmune poco común que ocurre en mujeres durante la menarquia o en el embarazo. que son reversibles con el tratamiento con corticoides. Esto se debe a que la cintilla está compuesta por una mayor proporción de fibras cruzadas. El tratamiento es quirúrgico. El tratamiento del absceso hipofisiario consiste endrenaje transesfenoidal más antibióticos endovenosos. La cintilla óptica va del quiasma al núcleo geniculado lateral y está constituida por los axones de las células ganglionares. el absceso hipofisiario tiene una mortalidad deun 28 %. derecho si se afecta la cintilla izquierda. aunque inicialmente el aspecto de los discos ópticos puede ser normal y hemianopsia heterónima bitemporal. Capítulo 8 Vía óptica retroquiasmática Cintilla óptica También se le llama tracto o bandeleta óptica. Se ubica en la base del cerebro. Se produce atrofia en corbatín o pajarita en el ojo contralateral y una leve palidez más difusa en el ojo ipsilateral a la lesión. . Trauma de quiasma Se produce con más frecuencia en golpes en la región frontal central.Hemianopsia homónima izquierda completa. se han usado pulsos de metilprednisolona. Se presenta cuando se afecta la cintilla óptica en sus 2/3 anteriores. atrofia óptica bilateral. por formación de bridas que atrapan el quiasma desde sus lados. Los pacientes exprimentan pérdida visual con daño campimétrico característico de lesiones del quiasma. Es rara. el l cuerpo geniculado lateral o núcleo geniculado lateral es un subnúcleo del tálamo. Hay una alteración progresiva del campo visual caracterizada por defectos heterónimos binasales. El pronóstico es malo. puede ocurrir sobre un tumor pre-existente y se cree que podría deberse a una infección por anaerobios. La resonancia magnética puede sugerir el diagnóstico. El tratamiento es controversial. Infecciones que afectan el quiasma La sinusistis esfenoidal y los abscesos hipofisiarios pueden simular tumores hipofisiarios. por dentro de la cintilla se encuentran el tallo hipofisiario y los pedúnculos cerebrales. Figura 8-1.78 Enfermedades inflamatorias e infecciones Aracnoiditis optoquiasmática Se presenta después de un trauma o inflamación de las meninges. izquierdo si se afecta la cintilla derecha. provenientes del ojo contralateral y que representan el hemicampo temporal y la hemiretina nasal a la fóvea. Es más frecuente en los accidentes en bicicleta. que se confirma histológicamente. Las lesiones aisladas de la cintilla óptica son raras.Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral a la lesión. en general acompañan a lesiones quiasmáticas. . por fuera se encuentra el lóbulo temporal y por debajo las arterias comunicante posterior y cerebral posterior. en los casos progresivos. Hay una disminución bilateral de la agudeza visual. aunque también las pueden producir aneurismas. debidas a compromiso de estructuras vecinas. Cuerpo geniculado lateral Desde e punto de vista anatómico y funcional. Conviene recordar que tiene importantes relaciones anatómicas. produciendo defectos binasales. pues contiene las fibras pupilomotoras. que se separan paran luego y se dirigen a los núcleos pretectales del mesencéfalo.Otras alteraciones. cuando hay meningitis su mortalidad se eleva a un 45 %.Atrofia del disco óptico. El mecanismo de daño puede ser por sección anteroposterior del quiasma o por isquemia (por daño vascular).

La lesión de estas fibras da campo visual con alteración homónima de los campos superiores de mediana congruencia. Cuadrantopsia homónima superior izquierda. fósfenos. con reacciones pupilares normales. Las principales causas de lesiones a este nivel son los tumores y el traumatismo encefalocraneano. Otras alteraciones que se pueden presentar son las alucinaciones visuales simples (luces. esclerosis múltiple y accidentes vasculares. Es bastante característico el respeto macular. generalmente asociados a malformaciones arteriovenosas. Figura 8-4. Defecto homónimo derecho en cuña (sectoranopsia homónima derecha en cuña) Estas alteraciones campimétricas se deben a la organización especial del núcleo geniculado lateral y su doble vascularización. que se puede producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales posteriores y los hemiescotomas centrales homónimos. Los reflejos pupilares son normales. Figura 8-5. formando el asa de Mayer. Entre las causas de lesiones a nivel del lóbulo parietal están los tumores. Se pueden observar otras alteraciones. manchas). En el examen de fondo de ojo el disco óptico puede presentarse normal o atrófico. Figura 8-3. Radiaciones ópticas Las radiaciones ópticas se dividen dos dos grupos. que puede tener dos formas de presentación: . Figura 8-2. Como síntomas asociados se pueden presentar alucinaciones visuales formadas y crisis epilépticas. Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son normales. . Las lesiones aisladas del núcleo geniculado lateral son raras. así como el fondo de ojo. debido a la doble irrigación del área de representación macular. las lesiones del núcleo geniculado lateral producen disminución de la agudeza visual. Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son normales.Defecto homónimo con conservación de una cuña horizontal. Defecto homónimo derecho con conservación de cuña horizontal. Corteza occipital Las lesiones de la corteza occipital producen en el campo visual defectos homónimos de máxima congruencia. montado sobre el meridiano horizontal y orientado hacia la fijación. que son más congruentes que las que se presentan en lesiones del lóbulo temporal. el inferior está en relación al lóbulo temporal y el superior en relación al lóbulo parietal. Clínicamente.Defecto homónimo en cuña. traumatismos y tumores.79 en relación a estructuras mesencefálicas y al lóbulo temporal. la agnosia visual (incapacidad de reconocer las cosas que se ven) y la anosognosia (negación del defecto visual). incluyen: infartos. como disminución de la frecuencia y amplitud del nistagmus optoquinético hacia el lado de la lesión y alteraciones neurológicas. Las causas más comunes de lesiones occipitales son la patología vascular. En el campo visual se produce una alteración en dedo de guante o sectoranopsia. Otras posibles alteraciones campimétricas son el campo tubular. Lóbulo parietal La lesión de las fibras superiores provoca alteraciones homónimas inferiores. . Cuadrantopsia homónima inferior izquierda. no hay defecto pupilar aferente relativo. los traumatismo encefalocraneanos y los tumores. Lóbulo temporal Las radiaciones ópticas inferiores van por delante del cuerno anterior del ventrículo lateral.

pues la presencia de un defecto pupilar aferente relativo ubica la lesiòn en los dos tercios anteriores de la cintilla óptica. Se observa en lesiones de corteza occipital. Hay mayor congruencia cuanto más posterior. El estudio de las pupilas es clave. todas las lesiones retroquiasmáticas producen defectos homónimos. El disco óptico se puede observar atrófico o pálido en las lesiones pregeniculadas. la indemnidad del disco indica una lesión retrogeniculada. es decir cercana a la corteza occipital. Localización de lesiones retroquiasmáticas La localización de las lesiones de la vía óptica retroquiasmática hoy se realiza con notable exa ctitud gracias a la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Tabla comparativa para localización de lesiones retroquiasmáticas.Grado de congruencia. Hemianopsia homónima izquierda con respeto macular. con excepción de las lesiones congénitas de la corteza occipital. pero hay elementos que nos permiten realizar cierta diferenciación: Tabla 8-1. La alteración del nistagmo optoquinético indica lesión en radiaciones. especialmente lesiones ubicadas en el lóbulo parietal. en las que puede haber atrofia óptica por degeneración transináptica. sea la lesión. contralaterales a la ubicación anatómica de la lesión. o en otra parte de la vía óptica más anterior. sin embargo. Con respecto al campo visual. . Localización Congruencia Fondo de ojo Pupila Bandeleta Mínima Atrofia Alterada Radiaciones Mediana Normal Normal Corteza Máxima Normal Normal NOQ Normal Alterado Normal . La congruencia es el grado de similitud del defecto del campo visual de un ojo con respecto al otro. los aspectos clínicos y campimétricos deben ser conocidos. Figura 8-6.Respeto macular.80 .

Las fibras parasimpáticas se ubican en la periferia del III nervio craneano. es único y el más caudal. La rama superior inerva el elevador del párpado superior y el recto superior. 3 Acueducto de Silvio. es par y sus fibras son cruzadas. por eso una parálisis de III nervio craneano con midriasis nos debe hacer pensar en compresión y una parálisis de III nervio craneano sin midriasis en una causa metabólica (diabetes mellitus). Porción fascicular mesencefálica El fascículo de fibras sale del núcleo del III nervio craneano por su lado ventrolateral y cruza el núcleo rojo. Núcleo. 13 Arteria cerebelosa superior. por encima del IV nervio craneano. 14 Arteria comunicante posterior. 7 Sustancia nigra. la sustancia nigra y los pedúnculos por entre las fibras corticoespinales y sale del tronco cerebral a nivel del espacio interpeduncular. en estrecha relación con el fascículo longitudinal medial. ventral a la sustancia gris periacueductal y rostral al núcleo del IV nervio craneano. Tercer nervio craneal Anatomía Núcleo del tercer nervio craneal El núcleo del III nervio craneano se ubica en el mesencéfalo. etiología y manejo de sus lesiones. 4 Sustancia gris periacueductal. 5 Núcleo del III nervio craneano. da las fibras parasimpáticas que inervan el músculo ciliar y el esfínter pupilar. Se divide en dos ramas. primero se ubica en su techo y luego en su pared lateral.Subnúcleo de Edinger Westfall. 12 Arteria cerebral posterior. par. Las fibras parasimpáticas inervan el músculo ciliar y el esfínter iridiano.Subnúcleo del recto inferior. 1 Tubérculos cuadrigéminos superiores. al recto medio y al oblicuo inferior. . 6 Núcleo rojo. 11 Arteria basilar. . En este capítulo se analizará la anatomía de estos nervios. así como las manifestaciones clínicas. .81 Tercera parte Motilidad ocular Capítulo 9 Nervios craneanos III. La rama inferior da a su vez tres ramas. primero en su parte alta y luego en la lateral. Manifestaciones clínicas de la parálisis del III nervio Las manifestaciones clínicas de la parálisis del tercer nervio craneano van a variar de acuerdo a la ubicación de . La rama que va al oblicuo inferior lleva también las fibras parasimpáticas que van al ganglio ciliar. Figura 9-1.Subnúcleos (3 a cada lado) del recto medio. porción mesencefálica y subaracnoidea del tercer nervio craneano. . Porción subaracnoidea El III nervio craneano pasa por entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior. rostral y dorsomedial.Subnúcleo del recto superior. eso las hace más vulnerables a la compresión que a la isquemia. son los más ventrales. donde hacen sinapsis y desde allí forman los nervios ciliares cortos. cuarto (o troclear) y sexto (o abductor). la superior y la inferior. único. al recto inferior. aunque esto no es absoluto. 8 Pedúnculos cerebrales. 10 Tercer nervio craneano. Se compone de varios subnúcleos: . Porción orbitaria Entra a la órbita por el anillo de Zinn en la fisura orbitaria superior.Subnúcleo del elevador del párpado superior. 2 Colículo superior. lateral a la comunicante posterior. Porción intracavernosa El tercer nervio craneano penetra la duramadre y entra al seno cavernoso. IV y VI Los músculos extraoculares están inervados por los nervios craneales tercero (o motor ocular común). 9 Fosa interpeduncular. a nivel de los colículos superiores (tubérculos cuadrigéminos superiores).

Hay anisocoria mayor en luz que en oscuridad. Note la ptosis con desviación del ojo afectado hacia fuera y abajo. La TAC de cerebro reveló una hemorragia tálamo -mesencefálica. signos asociados debidos a la lesión de estructuras contiguas. Se combinan los hallazgos del síndrome de Benedikt y Nothnagel. Etiología de las PTN Mencionaremos las principales etiologías desde un punto de vista topográfico: Porción mesencefálica. Síndrome de herniación uncal En su trayecto subaracnoideo hacia el seno cavernoso. lesiones inflamatorias. Síndrome de Benedickt.Estrabismo divergente. Paciente con síndrome de Weber. . donde puede ser comprimiso por una herniación uncal. . el tercer nervio se ubica sobre el borde de la tienda del cerebelo. Se caracteriza por parálisis de III nervio craneano homolateral. hemorragias.Parálisis de recto superior contralateral. Parálisis completa del tercer nervio craneano La parálisis de tercer nervio (PTN) completa produce: . linfoproliferativas. configurando síndromes característicos. también se puede producir su lesión a nivel nuclear. como suele suceder en los casos de origen microvascular. Se debe al compromiso de las fibras parasimpáticas que inervar el esfínter pupilar. Aneurismas.Cicloplejia. El ojo aparece desviado hacia fuera y abajo. Se manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Síndromes por lesión del fascículo del tercer nervio Las lesiones del fascículo del tercer nervio a su paso por el mesencéfalo pueden acompañarse de síntomas y . . Parálisis nuclear del tercer nervio Las lesiones nucleares unilaterales del tercer nervio son extremadamente raras y presentan las siguientes particularidades: . Infartos. caracterizado por parálisis de III nervio craneano homolateral y hemitemblor contralateral. Las lesiones que comprometen los fascículos del III nervio craneano a su paso por el núcleo rojo. Es el principal síntoma. Se acompaña de un grado variable de pérdida del reflejo fotomotor directo. Porción subaracnoidea. más rara vez. Se manifiesta como una dificultad para ver de cerca con el ojo afectado en pacientes que no tienen presbicia. leucemia. Síndrome de Nothnagel. además se debe agregar el cuadro clínico de la regeneración anormal. enfermedades infiltrativas (carcinomatosas. Síndrome de Claude.Ptosis. Paciente diabética con parálisis de tercer nervio craneano derecho. Se debe al compromiso de las fibras parasimpáticas que inervan el músculo ciliar. pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosis cubre la pupila.. neoplasias. .82 la lesión. Síndrome de Weber. granulomatosis). por herniación tentorial.Ptosis bilateral. Presentaba parálisis del III nervio craneal izquierdo con hemiparesia braquiocrural derecha. neoplasias y.Diplopia horizontal y vertical. como la producida en el espacio subaracnoideo por un aneurisma que comprima al nervio. abajo y medial.Compromiso bilateral de pupila. Se produce por lesiones que comprometen los fascículos del III nervio craneano a su paso por los pedúnculos cerebrales. fascícular. Aunque lo más característico es la parálisis completa. Entre los Figura 9-2. Por comp romiso del músculo elevador del párpado superior. en el seno cavernoso y en la órbita.Limitación de los movimientos oculares hacia arriba. No hay midriasis. meningitis infecciosa. . Las principales causas de lesiones fascículares del tercer nervio craneano son la isquemia.Midriasis. . hemiplejia o hemiparesia braquiocrural contralateral. Figura 9-3. Se debe a una lesión en el área de los pedúnculos cerebelosos superiores. producen el síndrome de Benedikt. . Esto provoca una pupila fija y dilatada (pupila de Hutchinson) que puede ser el primer signo de una lesión ocupante de espacio intracraneano en un paciente inconciente. Se caracteriza por parálisis ipsilateral del tercer nervio craneano y ataxia cerebelosa. abscesos y lesiones desmielinizantes.

. tumores (14. Las etiologías más probables son lesión esfinteriana secundaria a trauma o cirugía. reportó una incidencia de déficits neurológicos de 1 %. Angiografía convencional con cateter Desde el punto de vista diagnóstico. Todos los pacientes deben ser controlados dentro de una semana. como alternativa se puede hacer una angiotomografía computarizada. V1. . Exámenes de neuroimágenes en PTN Angiografía por resonancia magnética Permite la detección no invasiva de aneurismas basándose en diferencias de las características de las señales de la sangre circulante. . III. 2001).c.PTN con disfunción externa parcial sin disfunción interna. Pueden presentarse como síndrome de vértice orbitario (lesión de II. fístula carótido cavernosa. Hay leve aniocoria.PTN con disfunción externa parcial y disfunción interna parcial. pero la resonancia magnética es superior en la detección de etiologías no aneurismáticas. Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97 % de los aneurismas mayores de 5 mm. la angiografía convencional constituye el gold estándar en la detección de aneurismas intracraneanos. Seudotumor orbitario. meningioma). Hay muy bajo riesgo de aneurisma. El riesgo de aneurisma es desconocido.Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de los músculos extraoculares ni ptosis. aneurisma intracevernosa. Por tratarse de una PTN con disfunción externa parcial.83 aneurismas. Hay grandes diferencias en las opiniones de los expertos con respecto al uso de angiografía convencional en estos pacientes.Parálisis completa de músculos extraoculares inervados por III n. En el contexto de un paciente mayor de 40 años con hipertensión arterial y/o diabetes mellitus la causa más probable es una parálisis de III n. IV. isquémica. más ptosis con respeto pupilar.PTN con disfunción externa completa y disfunción interna parcial. celulitis orbitaria. en estos casos se hace una angiografía convencional.. En la práctica lo más importante es que no pase desapercibida una parálisis de tercer nervio craneano probablemente causada por un aneurisma intracraneano. Estos pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RMARM o CTA. seguidos de una angiografía convencional si es necesario. pupila tónica o dilatación farmacológica. síndrome de Tolosa-Hunt. trombosis del seno cavernoso. En casuísticas neuroquirúrgicas. . reacciones al medio de contraste y muerte. tumores (hemangioma. V1. ceguera cortical. 1999). meningiomas y carcinomas metastásicos). El riesgo de aneurisma es de un 30 %. por lo que se sugiere hacer una resonancia magnética con angioresonancia magnética. VI y simpático) por lo que se ubican con facilidad. . craneofaringeomas. debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear. La hemorragia subaracnoidea se manifiesta con signos meningeos. con exoftalmo y dolor ocular. como la del Instituto de Neurocirugía Dr. Estos pacientes deben ser chequeados en las primeras 24 a 48 horas para detectar progresión o compromiso pupilar. El uso de angiografía convencional es controversial. La angiografía convencional se debe indicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas. Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma.c. Se realizará una RM con ARM o CTA. Se debe considerar hacer una RM con ARM (o CTA). Porción cavernosa.Pacientes con PTN y signos de hemorragia subaracnoidea. indeterminada (9. En estos casos el riesgo de aneurisma es desconocido. 97 % para aquellos de entre 3 y 10 mm y 1 % en los de más de 10 mm de 00 diámetro (Young. con menos frecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar. En la búsqueda de aneurismas.PTN con disfunción externa parcial o completa y disfunción interna completa (pupila fija y dilatada). traumatismo encefalocraneano (13 %). Sin embargo. cefalea intensa y .7 %) y otras (16. La angiografía convencional ha sido asociada a accidentes vasculares cerebrales. sobre 1000 casos consecutivos de angiografía. Si no hay antecedentes de hipertensión o diabetes estas deben ser buscadas activamente. Heisermann. . debido a su invasividad y morbimortalidad asociada no es usada en forma masiva. Porción orbitaria. VI) . las principales etiologías son aneurismas (30. En caso de no existir estos antecedentes o en ausencia de mejoría espontánea en 4 a 12 semanas se deben hacer estudios no invasivos de neuroimagen (idealmente una resonancia nuclear magnética) para descartar otras causas de PTN. linfangioma. diabetes mellitus (16. de los cuales la mitad fueron permanentes.7 %). Tumores (adenomas hipofisiarios. pero sólo el 53. Las lesiones del seno cavernoso producen una PTN en el contexto de un síndrome del seno cavernoso (parálisis de III. no se puede hablar de respeto pupilar. Antes de indicar la angiografía se debe evaluar si el riesgo de aneurismas es el suficiente para correr los riesgos de la angiografía. V2.3 %). isquemia debida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa. los que producen PTN aislada más frecuentemente son los aneurismas en la unión de la arteria comunicante posterior y la carótida. IV. Asenjo.2 %). Estos pacientes no requieren estudios de neuroimagen y no deben ser expuestos a los riesgos de una angiografía convencional. la pupila es reactiva pero el reflejo es lento. el tejido cerebral circundante o coágulos. Angiografía por tomografía colmputarizada Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismas de menos de 3 mm de diámetro.6 % de los aneurismas de menos de 5 mm de diámetro (Jacobson y Trobe. la angiotomografía computarizada es más sensible.1 %). .

PTN isquémica Es producida por isquemia debida a oclusión de los vasa nervorum en los segmentos subaracnoideos o intracavernosos del tercer nervio. 9. por detrás del núcleo del III nervio craneano. fascículo y trayecto inicial del cuarto nervio craneano. Fascículo longitudinal medial. Colículo inferior. Arteria comunicante posterior. Sustancia nigra. Figura 9 Hipertropia derecha por parálisis de cuarto -5. 1. 2. Cuarto nervio craneano Anatomía del cuarto nervio craneano El cuarto nervio craneal o nervio troclear es único en muchos aspectos. Aumenta al mirar hacia el lado contralateral y al inclinar la cabeza hacia el lado ipsilateral. de más de 40 años de edad. 4. . el único cruzado completamente y el único que nace por el aspecto dorsal del tronco cerebral. casi siempre con respeto pupilar. ubicándose por debajo del III nervio craneano y encima de la rama oftálmica del trigémino. El tratamiento puede ser quirúrgico por colocación de un clip en el cuello del aneurisma. Sus manifestaciones clínicas son: . Su núcleo se ubica en el mesencéfalo caudal. 5. para confirmar la hemorragia subaracnoidea y descartar otras patologías.Hay dolor ocular o periocular intenso que precede o se presenta junto a la diplopia y puede ser tan intenso que se puede confundir con el producido por un aneurisma roto. Figura 9-4.. entre la cerebral posterior y la cerebelosa superior. . Esta mejoría se debe a la remielinización del nervio. o endovascular. Se presenta en pacientes diabéticos y/o hipertensos. Pedúnculos cerebrales. Es el nervio craneal que contiene menos fibras y el de trayecto intracraneano más largo (75 mm en promedio).Limitación de la depresión y aducción. Arteria cerebelosa superior.Dolor en el ojo afectado y alrededor de él. Tronco basilar.Disfunción externa del tercer nervio parcial o total. . a nivel del colículo inferior (tubérculos cuadrigéminos inferiores). Estos pacientes deben ser sometidos primero a una tomografía computarizada. . 6. 12. 3. . ventrolateral y en intima relación al fascículo longitudinal medial. Núcleo mesencefálico del trigémino.. . atraviesa la duramadre y entra al seno cavernoso. Arteria cerebral posterior. Esto conduce una desmielinización focal con mínima degeneración axonal. nervio craneano. seguidas de una angiografía convencional prequirúrgica.Hipertropia ipsilateral. Se cruza completamente en el velo medular anterior y sale por debajo del colículo inferior. sino que como mala visiòn binocular. En ocasiones los pacientes no perciben la diplopia vertical como visiòn doble. por fuera del anillo de Zinn e inerva al músculo oblicuo superior. Acueducto de Silvio. 8. que mejorar al ocluir uno u otro ojo. 11. que puede preceder a la oftalmoplejia y ser bastante severo. Cuarto nervio craneano. 7. Núcleo. Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior.84 alteración de la conciencia. Manifestaciones clínicas La parálisis de cuarto nervio craneal unilaterales pueden producir: .Diplopia vertical y torsional mayor en la mirada hacia abajo y al otro lado. ventral al acueducto de Silvio.Evoluciona a la recuperación espontánea después de algunas semanas y generalmente antes de los 4 meses. Núcleo del cuarto nervio craneano. 10. El tratamiento de elección de un aneurisma sintomático es excluir el saco aneurismático de la circulación preservando la permeabilidad de la arteria.

El fascículo longitudinal medial está medial al núcleo del VI nervio craneano. Se debe medir la presión arterial. en el velo medular.Tortícolis. debe considarar la prueba de tensilon (si se sospecha una miastenia gravis o miastenia ocular. .85 . Anomalías craneofaciales como la plagiocefalia pueden dar un cuadro clínico similar a la parálisis de oblicuo superior. Paso 1: Determinar que ojo está hipertrópico. La cabeza se inclina en el mismo sentido de la acciòn del músculo: el mentón hacia abajo. La oclusión ocular elimina las molestias por diplopia.Miastenia gravis. con hipertropia izquierda al mirar a la derecha e hipertropia derecha al mirar a la izquierda. cruzan la sustancia reticular pontina paramedial y el tracto piramidal y salen del tronco en la unión pontobulbar. que puede imitar cualquier parálisis de la musculatura ocular extrínseca) y en ocasiones realizará una punción lumbar. Sexto nervio craneal Anatomía Su núcleo está situado en el piso del IV ventrículo. podrían estar afectados los músculos RSD. OSD. OII o RII. idiopáticas (30 %). pacientes jóvenes. OID. entre otras cosas. y abductores del ojo izquierdo (RSI. diabetes e hipertensión). hemorragias o aneurismas. cuya parálisis provoca una hipertropia derecha. En este aspecto ayuda la medición de la amplitud de fusión vertical. neurocisticercosis y diabetes mellitus. Paso 3: Determinar hacia que lado la inclinación de la cabeza empeora la hipertropia. uni o bilaterales. El traumatismo encefalocraneano severo puede causar parálisis bilateral adquirida de oblicuos superiores por hemorragia del techo del mesencéfalo. área donde decusan los IV nervios. Los casos congénitos tienen amplitud fusional vertical grande (10 a 15 dioptrías prismáticas). historia de neoplasia. en cambio en los casos recientes la amplitud de fusión vertical es menor y se debe proceder a un estudio exahustivo para determinar la causa.Oftalmopatía tiroidea. Diagnóstico diferencial . si empeora al mirar a la izquierda pueden estar afectados los músculos de acción vertical que además giran el ojo a la izquierda (aductores del ojo derecho: OSD. en la porción caudal del puente. Solucionado el problema de fondo. Se realiza siempre una interconsulta al neurólogo. El tratamiento depende de la etiología en los casos neuroquirúrgicos y microvasculares.Test de los tres pasos de Bielchowsky positivo. Màs rara vez la producen tumores. Manejo de la parálisis de IV nervio craneano Es importante distinguir entre una parálisis antigua descompensada y un cuadro nuevo. quien. que es mayor en los casos antiguos (parálisis congénitas) y en estos casos sólo se controla. Los aneurismas son una causa extremadante rara de parálisis de cuarto nervio craneal. signos meningeos. Se deben solicitar algunos exámenes de laboratorio: glicemia en ayunas (para diagnosticar diabetes mellitus). En los niños se pueden observar parálisis congénitas de cuarto nervio. VDRL y/o FTA-ABS (para descartar una lúes) y ANA (para descartar un lupus eritematoso). Por ejemplo. congénitas. . También pueden producirlas tumores. . Puede ser especialmente marcada en los casos congénitos. giro de la cabeza hacia el lado contralateral e inclinación de la cabeza hacia el lado sano. hemograma y VHS (para descartar una arteritis temporal). por debajo del colículo facial. Por ejemplo si la hipertropia empeora al inclinar la cabeza hacia el lado derecho. El núcleo es rodeado por un asa que forman las fibras del nervio facial. Si combinamos los tres pasos ejemplificados previamente vemos que el único músculo que los cumple como requisitos es el oblicuo superior derecho.Fracturas de piso de órbita. pero debido a una anomalía de la posición de la tróclea. Las parálisis de cuarto nervio bilaterales causan una endotropia en V. que empeora al mirar a la izquierda y al inclinar la cabeza hacia la derecha. Paso 2: Determinar en que dirección de la mirada la hipertropia empeora. La tomografía computada o resonancia magnética de cerebro y/órbita se solicita en caso de: historia de trauma. Por ejemplo si el ojo derecho está hipertrópico pueden estar afectados los depresores del ojo derecho (RID o OSD) o los elevadores del ojo izquierdo (RSI u OII). Sus fibras salen por el lado ventral del núcleo. Etiología Las principales causas de parálisis de cuarto nervio craneano son el trauma encefálico (30 a 40 %). lesiones microvasculares (20 %. RII). asociación a otros signos neurológicos y en casos presuntamente microvasculares que no mejoran en 3 meses. para detectar una posible causa microvascular hipertensiva. los casos de parálisis de IV nervio craneal que están estables pueden ser corregidos con cirugía de estrabismo. .

diabetes mellitus (7.Síndrome de Foville o síndrome pontino dorsolateral.6 %). Lesiones fasciculares y síndromes pontinos Figura 9-6. Las principales causas en los centros neuroquirúrgicos son: tumores (38. . Núcleo espinal del nervio trigémino. Parálisis de sexto nervio craneano derecho. Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior pasando por dentro del anillo de Zinn e inerva al músculo recto lateral. Incluye parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano ipsilaterales. 5. 6. a nivel del núcleo del sexto nervio craneal. infartos pontinos. Parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano ipsilaterales más hemiplejia o hemiparesia contralateral. Figura 9-7. Entre los cambios de la presión del líquido cefalorraquídeo debemos considerar el síndrome de hipertensión endocraneana (en estos casos generalmente hay papiledema) y todos las causas de hipotensión intracraneana (espontánea. Tracto corticoespinal. Nervio abductor. meningitis y cambios en la presión del líquido cefaloraquídeo.9 %).2 %) y otras (33. estrabismo convergente y limitación a la abducción. pero los síntomas y signos asociados y la etiología varian de acuerdo a la ubicación de la lesión del sexto nervio. El desplazamiento hacia abajo y adelante del tronco cerebral puede producirse en herniación transtentorial provocada por lesiones ocupantes de espacio de ubicación supratentorial. 2 b. hipertensión endocraneana (9. punción lumbar. 8.5 %). Esto explica que las lesiones nucleares de sexto nervio produzcan una paresia ipsilateral de la mirada horizontal. Las causas de lesiones del núcleo del sexto nervio son los tumores pontinos. Debe hacernos sospechar lesión del VI nervio craneano a nivel del puente. Esquema de un corte anatómico en el puente. como la esclerosis múltiple. Núcleo vestibular. Fascículo longitudinal medial. 3. también los pueden producir los tumores y las enfermedades desmielinizantes. 7. traumatismo encefalocraneano (10. entra al seno cavernoso.86 Lesiones del núcleo del sexto nervio Las lesiones del núcleo del sexto nervio afectan no sólo a las neuronas motoras que lo constituyen. sino que también a las interneuronas que de él salen en dirección al subnúcleo del recto medio contralateral. 9. Lesiones de sexto nervio a nivel del espacio subaracnoideo En su porción subaracnoidea (la más larga de los nervios craneanos) el sexto nervio puede ser lesionado por neoplasias de la cisterna basal prepontina. La principal causa de los síndromes pontinos es la enfermedad vascular. Núcleo del sexto nervio (abductor).8 %). Núcleo motor del séptimo nervio (facial). Formación reticular pontina paramedial. desplazamiento hacia delante o abajo del tronco cerebral. Puede haber parálisis de mirada horizontal si se compromete la sustancia reticular pontina paramedial. Lesiones en el espacio petroso En las fracturas de base de cráneo con compromiso del hueso temporal pueden producirse parálisis de sexto y séptimo nervio craneales uni o bilaterales. trauma cefálico y masas en fosa posterior. 2 a. constituyendo los síndromes pontinos.Síndrome de Millard Gubler o síndrome pontino ventral. Una parálisis aislada de recto lateral nunca debe ser considerada como nuclear en su origen. Núcleo parasimpático (salivatorio y lagrimal) del séptimo nervio. El VI nervio craneano corre por la cara ventral del puente. derivación quirúrgica). 1. La parálisis de sexto nervio craneal producida por lesiones en su fascículo se puede asociar a otras lesiones del puente. Nervio facial. . . 4. pasa entre la arteria auditiva y la arteria cerebelosa anteroinferior. hemotímpano y equímosis mastoidea (signo de Battle). tumores cerebelosos y síndrome de Wernicke-Korsakoff. Otros signos que apoyan este disgnóstico son la otorraquia. Etiología y manifestaciones clínicas El cuadro clínico de la parálisis de sexto nervio craneal aislada consiste en diplopia horizontal. donde se ubica inferior y lateral a la arteria carótida interna.

sexto. trigémino y simpático.Endoforia descompensada.Seudotumor inflamatorio .Meningitis basilar . aunque es de ocurrencia muy baja. idealmente resonancia magnética.Herpes zoster .Parálisis de la mirada .Los pacientes en observación que no mejoran o que empeoran o en los que se agrgan otros signos deben ser sometidos a una resonancia megnética. . . . Conviene realizar una VHS en busca de arteritis temporal. hipertensión) pueden ser observados sin hacer necesariamente una resonancia magnética inicial.Niños con historia de virosis o vacunación previa pueden ser observados por dos semanas sin hacer necesariamente una resonancia megnética inicial. Otras causas La parálisis de sexto nervio también se ha descrito en el contexto de una arteritis de la temporal.Antigua fractura de la pared interna de la órbita. Síndrome del seno cavernoso Aunque en general el síndrome del seno cavernoso produce parálisis combinadas de tercer. Parálisis de sexto nervio en niños En los niños las principales causas son los tumores pontinos y las parálisis postvirales.Síndrome de uno y medio Lesiones congénitas .Adultos de menos de 50 años deben realizarse una resonancia magnética.Miopatía Patología de la unión neuromuscular: . .Espasmo del reflejo de cerca. Se caracteriza por parálisis facial.Miastenia gravis. Porción orbitaria del sexto nervio La parálisis de sexto nervio puede darse en el contexto de un síndrome del vértice orbitario. IV y VI no sólo se pueden presentar en forma aislada. cuarto.Síndrome de Miller Fisher Patología supranuclear . Se sospecha que son de causa postviral pues ocurren 1 a 3 semanas después de una enfermedad febril o respiratoria inespecífica. La parálisis del sexto aislada puede ser el primer signo de un astrocitoma pontino u otras lesiones de fosa posterior. También pueden ocurrir después de infecciones virales específicas.Arteritis temporal . como la varicela. sino que a veces también combinadas.Traumatismo .Orbitopatía de Graves . Manejo de la parálisis de sexto nervio asociada a otras manifestaciones Estos casos siempre deben ser estudiados con neuroimágenes. dolor ocular o hemifacial (por compromiso del ganglio de Gasser) y parálisis de recto lateral. . Otras alteraciones de la motilidad ocular Las parálisis de los nervios craneales III.Miastenia gravis Neuropatías craneales múltiples: . Puede haber asociado síndrome de Horner ipsilateral. Lesiones microvasculares del sexto nervio Una parálisis aislada de sexto nervio en un paciente de más de 40 años con antecedentes de hipertensión arterial y/o diabetes mellitus tiene con más probabilidades una causa microvascular. Un carcinoma nasofaringeo puede provocar otitis media y simular un síndrome de Gradenigo.87 El síndrome de Gradenigo se produce a consecuencia de la inflamación de la porción petrosa del hueso temporal y su dura adyacente en forma secundaria a infecciones del oído medio. nistagmus. .Adultos mayores de 50 años con factores de riesgo vasculares (diabetes. . excepción hecha a las fracturas de base de cráneo que se estudiarán con tomografía computarizada.Los exámenes de laboratorio general se aplican igual que para el caso del IV nervio craneano.Oftalmoplejia internuclear .Síndrome de Duane . La etiología tumoral debe ser sospechada en los niños que no mejoren en 6 semanas y en aquellos que presentan papiledema. también se deben considerar las siguientes posibilidades: . A este cuadro clínico se le denomina síndrome seudoGradenigo. En el diagnóstico diferencial debemos tener en consideración: Enfermedades orbitarias: . .Enfermedad tiroídea. ataxia u otro signo fuera de la parálisis aislada de sexto. En forma inicial puede afectarse el sexto en forma aislada o sólo asociado a síndrome de Horner. . lupus eritematoso y esclerosis múltiple.Síndrome de Duane. La mejoría es gradual y completa en un plazo de dos a cuatro meses. Manejo de la parálisis aislada de VI nervio craneano no traumática .Carcinomatosis meningea . o después de una vacunación.Síndrome del seno cavernoso . Diagnóstico diferencial de los déficits de la abducción No todos los déficits de la abducción son causados por una lesión de sexto nervio craneano. Las parálisis postvirales duran seis semanas y se resuelven espontáneamente.Masa orbitaria .

predominando en primavera.6 % de los casos.4 % de los pacientes. menos comunes son la hemiparesia y la monoparesia.El SMF es una encefalitis que afecta el tronco cerebral. En 1992 Berlit y Rakicky publicaron una revisión de la literatura donde resumen los hallazgos en 223 casos de síndrome de Miller Fisher publicados hasta esa fecha. por infecciones secundarias y tromb oembolismo pulmonar. como el nervio facial (45. . síndrome del uno y medio. Puede haber disfagia (39. Pueden verse afectados otros nervios craneanos. La patogenia y localización del síndrome de Miller Fisher no han sido aclaradas por completo. También se ha descrito lesiones de las astas anteriores de la médula.4 % y una pleocitosis en el 8. alteraciones de conciencia. pero se puede observar hiporreflexia o arreflexia residual. sin compromiso de los nervios periféricos. La edad promedio de presentación es de 43. .El SMF sería una variante del síndrome de Guillain Barre. se han descrito casos con edades de presentación desde los 14 meses a los 80 años. Se han descrito algunos casos de recidivas. fiebre. Esta tríada fue descrita por primera vez por Collier en 1932 como una variante del síndrome de Guillain Barre. La paresia de extremidades ocurre en el 28. Aunque se han publicado casos de SMF en que la aplicación de doble dosis de gadolinio ha permitido detectar un aumento de la captación del contraste en los nervios craneales. con una relación 2:1 con respecto a las mujeres. En la mitad de los casos la oftalmoplejia es asimétrica. pero generalmente son más benignos que el episodio inicial. los hallazgos por alteración del sistema nervioso central serían secundarios o los pacientes habrían sido mal diagnosticados.9 %. Algunos pacientes han muerto durante el curso de la enfermedad. El síndrome de Guillain Barre tiene igG antiGD1 y antiGM1. siendo lo más común la afectación del aparato respiratorio. La arreflexia se debería a una lesión del mesencéfalo y de la sustancia reticular pontina superior. síndrome de Parinaud y oftalmoplejia completa con nistagmus optoquinético preservado. La diplopia es el síntoma inicial en un tercio y la ataxia en un cuarto de los pacientes. Existen tres hipótesis: . Las autopsias realizadas a los pacientes con SMF muestran inflamación del tronco cerebral y/o desmielinización de los nervios craneales. En el SNF se encuentran títulos altos de IgG antigangliosido GQ1b en el 80 a 100 % de los pacientes. imagenológica y de autopsias indica que el SMF sería m bien una encefalomieloneuritis de ás curso benigno. la mayoría de las veces una tetraparesia leve. El cuadro neurológico generalmente es precedido por una infección viral. La interpretación actual de la evidencia clínica. caracterizada por la inflamación idiopática de los nervios periféricos. con un intervalo promedio de 10 días. La arreflexia se ha documentado en el 81. esta última más comúnmente debida a lesión del nervio craneal XII que a disartria cerebelosa. Esta recuperación generalmente es completa.88 . Ocasionalmente se han descrito casos de neuritis óptica asociada a SMF y se cree que se asocia a la presencia de HLA DR2. Además pueden presentarse IgG antiGM1 en los casos que cursan con paresia de extremidades.7 %).3 %. aunque puede ser de varias semanas.El SMF es causado por una lesión del tronco cerebral.Síndrome de Moebius Síndrome de Miller Fisher El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por la tríada de oftalmoplejia. La oftalmoplejia puede ser de varios tipos.9 %) y oftalmoplejia externa (32. El SMF es claramente estacional. IV y VI. que puede mostrar aumento de la captación de gadolinio en los nervios II. acompañada por polineuritis. con recuperación espontánea en unas diez semanas a cuatro meses. La disminución de los títulos de IgG antiGQ1b se correlaciona con una mejoría clínica en los pacientes tratados con plasmaféresis. Incluso puede presentarse a veces disociación luz cerca El análisis del líquido cefaloraquídeo puede mostrar una elevación de las proteínas en el 64. En la mayoría de los pacientes el cuadro completo aparace en unos 5 a 10 días. siendo las más comunes las parestesias y disestesias de las cuatro extremidades. Las alteraciones sensitivas se encuentran en el 44. La ataxia es cerebelar en el 90 % de los casos y se presenta de pie y en la marcha.6 años. Según esta interpretación.9 %) como posible signo d la afectación de los e nervios IX y X y disartria (13 %). El síndrome de Miller Fisher es más común en los varones. siendo lo más común la oftalmoplejia completa (48. arreflexia y ataxia.1 % de los pacientes. El pronóstico del síndrome de Miller Fisher generalmente es bueno. vómitos e irritabilidad. Otros síntomas descritos son la cefalea.3 %). Generalmente la resonancia magnética con contraste es normal. en casi la mitad de los casos pueden acompañarse de ptosis uni o bilateral. También puede haber hiperestesia. Otras formas de presentación incluyen la oftalmoplejia internuclear. También se ha usado la resonancia magnética tridimensional. También se han descrito casos de síndrome de Miller Fisher con oftalmoplejia interna bilateral. . y por Miller Fisher en 1956 como una entidad separada. acompañada de ataxia y presencia de anticuerpos anti GQ1b. siendo normal en el 26.

47 (6): 1601-1602. puede a veces presentarse en forma aguda o subaguda y simular un síndrome de Miller Fisher. 56:1104-1106 Nagaoka U et al. . SIATKOWSKI. GLASER. Rev Sanid Milit Mex 2000. HAYMAN. Neurosyphilis mimicking Miller Fisher syndrome: a case report ans MRI findings. Síndrome de Miller Fisher Berlit P and Rakicky J. The New England Journal of Medicine 1995. enfermedad vascular del tronco cerebral. Chan. 333 (21): 1415-1417. LEE. CF. Neurology 1998. en Glaser. El síndrome de Miller Fisher debe ser considerado un diagnóstico de exclusión. Radziwill AJ et al. Se presenta en forma lenta a través de varios años de evolución. M et al. difteria. Number 2.50:307. PW. Ophthalmology 106 (6): 1047-1048. 56: 1755. La tríada de spintomas son dolores lacerantes. LA. Survey of Ophthalmology 47 (2) march-april 2002. Neurology 2001. RM. 54 (2): 100-101. Volume 3. El estudio de los pacientes con síndrome de Miller Fisher debe incluir un análisis de líquido cefaloraquídeo y una resonancia magnética de cerebro con contraste paramagnético. Neuro-Ophthalmic manifestations of diabetes. Salazar. NeuroOphthalmology. A et al. Cranial nerve enhancement on threedimensional MRI in Miller Fisher syndrome. Isolated internal ophthalmoplejia associated with IgG anti-GQ1b antibody. disuria y ataxia. la sífilis. Neurology 1996. Síndrome de Miller Fisher: reporte de dos casos manejados con plasmaféresis. Journal of Clinical NeuroOphthalmology 12 (1): 57-63. inmunoglobulina humana y plasmaféresis. Bolton. sífilis. Neurology 2001. 1992. JW. The changing concepts of Guillain Barre syndrome. Garcia-Rivera. El tratamiento con inmunoglobulina humana y plasmaféresis ha demostrado ser útil en el síndrome de Guillain Barré y por eso se ha propuesto su uso también en los casos más severos de síndrome de Miller Fisher. Neurology 2001. Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. eMedicine Journal. Miller Fisher syndrome and Haemophilus influenzae infecion. computed tomography and catheter angiography. GODWIN J. British Journal of Ophthalmology 2003. Se han usado corticoides . arreflexia y pérdida de la sensación propioceptiva. La tabes dorsalis se caracteriza por inflamación crónica de las raíces posteriores y columnas posteriores de la médula espinal y los nervios craneales. Koga M et al. Neurology 1998. 51(1): 269-271. JS.157. Optic neuritis in anti-GQ1b positive recurrent Miller Fisher syndrome. La tríada de signos son pupilas de Argyll Robertson. seguida por su degeneración y atrofia. pp 137. botulis mo y neoplasias intracraneales. A. No existe tratamiento específico para el SMF. trombosis de senos venosos craneales. Oculomotor palsy. esclerosis múltiple. February 19 2002. The Miller Fisher syndrome: review of the literature. Por lo tanto. AG.89 Los principales diagnósticos diferenciales son la encefalopatía de Wernicke. Bibliografía Parálisis de nervios craneanos Sadun. 1999. Infranuclear disorders od eye movement. 57: 686-691. la gran imitadora. Mori. CA et al. BRAZIS. Stepper F et al. 87 (9): 1185-1186. Miller Fisher syndrome: MRI findings. The evaluation of isolated third nerve palsy revisited: An update on the evolving role of magnetic resonance.

que están conectados con los núcleos de los nervios III. . cerca del núcleo del tercer nervio craneano. Esto estabiliza el campo visual y evita la imprecisión que generaría el constante movimiento del campo visual. Sistema de la vergencia Se encarga de coordinar los movimientos no conjugados. En la fase aguda los ojos se desvían hacia el mismo lado de la lesión.Mantener la fijación (centro de la fijación). Sistema de persecución o seguimiento Permite que los ojos sigan en forma conjugada la trayectoria de un objeto en movimiento. Generalmente se produce en el contexto del síndrome del mesncéfalo dorsal o de Parinaud. Cuando falla la mirada vertical no se debe pensar en lesiones cerebrales. La orden para el movimiento horizontal nace en la corteza frontal. que se dirige al III nervio craneano contralateral vía el fascículo longitudinal medio (FLM) o haz longitudinal posterior. Por lo tanto la corteza frontal de un lado genera la orden para mover los ojos en dirección al lado opuesto. desde donde la señal va a los núcleos de los pares craneanos III y IV. Los movimientos oculares de persecución son en parte voluntarios y dependen del estímulo visual. Se generan en la corteza occipital. llega al área pretectal (núcleo rostral intersticial del FLM). La SRPPM se conecta al núcleo del VI nervio craneano homolateral. la internuclear. Si el hemisferio contralateral está intacto hay una mejoría gradual de los movimientos sacádicos en el transcurso de . La convergencia forma parte del reflejo sinquinético de proximidad. y es bilateral. a través del VIII nervio alcanza los nucleos vestibulares del tronco cerebbral. por ejemplo.90 Capítulo 10 Control supranuclear de la motilidad ocular y parálisis de mirada El sistema de control supranuclear de la motilidad ocular actúa coordinando grupos de músculos para : . Se cree que el centro de la vergencia se ubica en el mesencéfalo. que incluye además la acomodación y la miosis.Perseguir un objetivo que se acerca o aleja (sistema de la vergencia) . utrículo y sáculo del oido medio. podemos dividir el control supranuclear de la motilidad ocular en seis sistemas: Sistema de sacudidas o movimientos sacádicos Son movimientos rápidos del ojo que redirigen los ojos a un nuevo objeto de fijación.Mantener los ojos estabilizados en el espacio (sistema vestibulo-ocular). Se puede observar. Puede acompñarse de otros signos de daño de la corteza frontal como una hemiplejia fasciobraquiocrural contralateral.Mantener el campo visual estabilizado cuando vamos en movimiento (sistema optoquinético). La información acerca de la posición de la cabeza se origina en los conductos semicirculares. Aunque normalmente actúan en forma conjunta. La orden para iniciar el movimiento sacádico vertical nace de una vasta área frontal. IV y VI. . Parálisis de mirada Las parálisis de mirada se definen como la incapacidad de mover los ojos en una dirección p or movimientos sacádicos. . . los ojos siguen el paisaje hasta un punto lejano y luego un movimiento sacádico rápido reajusta los ojos y se vuelve al movimiento de persecución. para mantenerla estable el ojo experimenta microsacudidas de 0. aquellos que permiten mantener la fijación binocular en un objeto que se aleja (divergencia) o que se acerca (convergencia). y otra motoneurona.Capturar un objetivo (sistema sacádico).1º que no son clinicamente evidentes. de seguimiento o ambos. Parálisis de mirada horizontal Paresia sacádica En una lesión frontal unilateral no se puede mirar al lado contrario de la lesión.Perseguir un objetivo que se mueve dentro del campo visual (sistema de seguimiento). Las vías utilizadas difieren para los sacádicos verticales y horizontales. Reflejos vestibulo-oculares Permiten la coordinación de los movimientos oculares con los de la cabeza. Las fibras corticotroncales se cruzan al llegar al tronco y llegan a la sustancia reticular pontina paramedial (SRPPM). Reflejo optoquinético Permite que los ojos se muevan siguiendo el movimiento del campo visual completo. cuando una persona va observando un paisaje desde un vehículo en movimiento. la parte de la mirada hacia arriba pasa hacia el lado contrario por la comisura blanca posterior y la señal de la mirada hacia abajo va directamente a los núcleos de los oculomotores contralaterales. que tendrían que ser muy extensas. que va directo al músculo recto lateral. sino que se debe sospechar primero una lesión de tronco. Son voluntarios y se generan en la corteza frontal (área 8 de Brodmann). El núcleo del VI nervio craneano tiene dos tipos de neuronas. así la fijación es estable a pesar de los movimientos de la cabeza. Las vías que controlan el reflejo optoquinético se inician en la corteza occipital y utilizan los sistemas de seguimiento y sacádico. Reflejo de fijación Los ojos tienden a estar en constante movimiento. específicamente mesencéfalo alto. incluso durante la fijación (movimientos de deriva).

. . Entre sus causas están los infartos (especialmente producidos por microembolía) y la esclerosis múltiple (en los países nórdicos es la principal causa). Las paresias de persecución pueden ser uni o bilaterales. The one-and-a-half syndrome. . Las principales manifestaciones clínicas del síndrome de Parinaud son: .Nistagmus retractorio. Apraxia oculomotora congénita Es la incapacidad congénita para realizar movimientos sacádicos horizontales cuando la cabeza es inmovilizada.La hidrocefalia en niños dilata el tercer ventrículo a nivel del receso suprapineal. Debido a la hipertensión endocraneana causada por tumores.Otras causas son la esclerosis múltiple. . Los movimientos oculocefálicos y calóricos se mantienen normales. Las principales causas del síndrome de Parinaud son los pinealomas. La mayoría de los pacientes tienen movimientos sacádicos verticales y movimientos de seguimiento normales.Retracción palpebral o signo de Collier. . La paresia sacádica bilateral o parálisis sacádica global se caracteriza por la pérdida de los mo vimientos sacádicos horizontales en ambas direcciones. Paresias de la persecución Las alteraciones del sistema de la persecución pueden ser producidas por lesiones de la unión parieto-occipital. rigidez de nuca y axial y disartria. . malformaciones arteriovenosas y traumatismos. aunque permanecen hipométricos y más lentos. . Una parálisis de recto medio aislada debe considerarse como oftalmoplejia internuclear hasta que se demuestre lo contrario. El enfermo tiende a mirar hacia el lado de la hemiplejia braquiocrural. Con el tiempo los pacientes desarrollan algún grado de función sacádica. El paciente compensa el déficit con movimientos de la cabeza para activar el reflejo vestibulo-ocular. Se debe a contracción simultánea de todos los músculos extraoculares inervados por el tercer nervio craneano al intentar la mirada hacia arriba. Si hay una lesión del fascículo longitudinal medial más una parálisis de VI nervio craneano ipsilateral se habla del síndrome del 1 ½ (uno y medio).Las hemorragias talámicas uni o bilaterales.91 algunos meses. o glándula pineal. lo que empuja la pineal hacia abajo. tronco cerebral y el cerebelo.Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba. Parálisis de mirada vertical Síndrome de Parinaud El síndrome de Parinaud es un conjunto de manifestaciones clínicas provocadas por lesiones del mesencéfalo dorsal. con pérdida del reflejo fotomotor directo y mantención de la miosis de cerca.Parálisis de la mirada vertical. . Su causa más frecuente en menores de 50 años es la esclerosis múltiple y en mayores de 50 años es la insuficiencia arterial vertebrobasilar. . Midriasis de 4 a 5 mm y disociación luz cerca. . Bibliografía Wall. El nombre derecha o izquierda lo toma de acuerdo al recto medio afectado. preferentemente hacia arriba. La mayoría de los casos se observan en el contexto de un retraso global del desarrollo sicomotor. Oftalmoplejia internuclear Se debe a lesión del fascículo longitudinal medial. Parálisis supranuclear progresiva Es una enfermedad neurológica degenerativa que se caracteriza por el enlentecimiento progresivo de los movimientos sacádicos en todas direcciones hasta la pérdida de todo movimiento voluntario del ojo. ya que el núcleo del recto medio tiene tres subnúcleos y es muy difícil que se lesionen los tres sin compromiso de otra división del III nervio craneano. En el síndrome de Foville la parálisis de mirada se acompaña además de parálisis de VI y VII nervios craneales ipsilaterales.Movimientos horizontales normales. pueden comprometer la vía o actuar por efecto de masa. en que hay sólo movilidad de un abductor contralateral a la lesión. La oftalmoplejía internuclear bilateral puede causar una gran exotropia y en los textos en inglés se la llama síndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplejia). Neurology 1983. 33: 971-980.Papiledema. En una lesión unilateral del puente o protuberancia anular no se puede mirar al mismo lado de la lesión y hay hemiplejia alterna. sus proyecciones hacia el tronco cerebral.Alteraciones pupilares. facial ipsilateral. . El signo del sol naciente (imposibilidad de mirar hacia arriba) es el primer signo de disfunción valvular en niños operados de hidrocefalia. braquiocrural contralateral. que comprimen la comisura blanca posterior y por lo tanto la primera manifestación es la alteración de l a mirada hacia arriba. la hidrocefalia y las hemorragias talámicas uni o bilaterales. Además se acompaña de demancia. . Clínicamente se manifiesta por parálisis de la aducción. nistagmus disociado del ojo abductor y convergencia normal. hidrocefalia o hemorragia. La mirada hacia abajo se afecta en forma más temprana.Los pinealomas son tumores de la epífisis.Parálisis de la convergencia. Michael.

radiación externa. Tirotoxicosis.5:1. este riesgo no parece ser mayor que el notado en la historia natural de la enfermedad. En más del 80 % de los casos no hay desfase mayor a 18 meses entre la aparición del hipertiroidismo y la oftalmopatía. la oftalmopatía ocurre simultáneamente a hipertiroidismo en el 40 % y la oftalmopatía aparece después de aparecido el hipertiroidismo en el 40 %. Los linfocitos T activados entran al tejido conectivo orbitario. tiene una fase de inicio rápido. se amplifica. Se cree que esto es debido a la liberación sostenida de antígenos desde la tiroides por el daño que induce la radiación. una fase de estadio de duración variable y una fase de disminución de las manifestaciones clínicas habitualmente más larga. Se ha observado la aparición o agravación de oftalmopatía de Graves después del tratamiento con yodo radioactivo. Esto causa liberación de antígenos tiroideos que activan los linfocitos T autorreactivos. TRAb estimulantes causan hipertiroidismo con liberación de hormona tiroidea y antígenos tiroideos.Linfocitos T autorreactivos pueden escapar de la deleción clonal en etapas tempranas de la maduración del sistema inmune o haber una falla en los linfocitos T supresores. El hábito tabáquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad de Graves y oftalmopatía de Graves. respuesta inflamatoria y secuelas.. terapia con radioyodo. En algunos pacientes la presencia de TRAb bloqueantes limita o evita la respuesta tirotóxica. Su duración total es de 3 meses a 3 años.El proceso autoinmune. También podría deberse a la similitud entre los antígenos humanos y ciertos antígenos de microorganismos (Yersinia enterocolítica). . Se debe considerar . . Se sintetizan y liberan glicosaminoglicanos hacia el espacio intercelular.92 Capítulo 11 Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular Enfermedad de Basedow-Graves Es un trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por uno o más de los siguientes hallazgos: hiperplasia difusa de la tiroides. 2. Historia Natural y clasificación La historia natural de la enfermedad es bien conocida. .Activación de fibroblastos. pero no después de la tiroidectomía. Descartados los casos debidos a las limitaciones de los exámenes. proliferan los linfocitos T autoinmunes y se estimula la inmunidad humoral. Se ha demostrado aumento de los autoanticuerpos después del yodo radioactivo. la relación es dependiente de la edad y es 2. La enfermedad de Graves eutiroídea. La enfermedad de Graves es más frecuente en mujeres. En cuanto a la relación temporal entre hipertiroidismo y oftalmopatía de Graves. Las alteraciones en los niveles de hormona tiroídea juegan un rol incierto en la patogenia de la enfermedad de Graves. oftalmopatía y dermatopatía infiltrativa (mixedema pretibial). Se ha encontrado cierta asociación con HLA -8 en caucásicos y HLA Bw35 en asiáticos. 30 a 45 % si se incluyen los signos palpebrales y en un 70 % si se usa la tomografía computarizada para buscar compromiso de músculos extraoculares. En los pacientes con oftalmopatía de Graves la relación mujer:hombre es menor. El término oftalmopatía de Graves se refiere a la afectación orbitaria. si se excluyen los signos palpebrales. asociadas a enfermedad tiroidea autoinmune.La perpetuación de la respuesta inmune orbitaria se debe a la liberación de linfoquinas y activación de fibroblastos.Infiltración orbitaria. La razón por la que aumenta en forma relativa la proporción de hombres afectados de oftalmopatía de Graves parece estar relacionada con la mayor frecuencia de tabaquismo en los hombres en las poblaciones estudiadas. . lo que sugiere una autoinmunidad cruzada. La oftalmopatía clínicamente evidente ocurre en el 10 a 25 % de los pacientes.6:1 en la tercera década.7:1 en la primera década de la vida y llega a 6. . La mayoría de los pacientes con oftalmopatía presenta positividad para TRAb. se cree que los casos eutiroideos se deben a concurrencia de tiroiditis linfocítica con presencia de anticuerpos anti receptores de TSH (TRAb) bloqueadores.Ocurre daño tiroideo como consecuencia de una tiroiditis. Patogenia . definida como la presencia de oftalmopatía de Graves en un paciente con niveles normales de hormona tiroidea se observa en el 8 a 21 % de los casos de oftalmopatía de Graves. . si se hace un metaanálisis de varios estudios. La naturaleza de la relación entre TRAb y oftalmopatía de Graves no se ha definido por completo. Hay evidencia de que hay receptores de TSH en los fibroblastos orbitarios. Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia o agrava la oftalmopatía tiene inmensa importancia clínica. La aparición o empeoramiento de la oftalmopatía ocurre en el 4 a 32 % de los pacientes sometidos a tiroidectomía subtotal. tabaquismo. gatillado por la liberación de antígenos tiroideos.El tejido retrocular y el perimisio se hacen progresivamente hipercelulares lo que causa un efecto de masa retrocular. La proliferación de fibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidad celular o humoral. se encuentra que la oftalmopatía precede hipertiroidismo en el 20 %.

usualmente con diplopia u otros signos y síntomas.93 que la severidad de la neuropatía óptica puede estar desplazada en tiempo con situación clínica. Los signos aquí se limitan a la retracción palpebral superior y mirada fija. . El aumento progresivo de volumen se debe a la infiltración linfocítica. . fotofobia.Retracción palpebral (signo de Dalrymple). La retracción del párpado superior puede ser el resultado de varios mecanismos. Cambios palpebrales . . y es clínicamente bilateral en el 80 a 90 %. con o sin síntomas. Hay factores étnicos que influencian el grado de exoftalmo.Ausencia de signos o síntomas. fibrosis y adhesiones de los retractores del párpado superior y aumento del tono o hiperactividad del complejo elevador del párpado superior-recto superior debidos a la fibrosis del músculo recto inferior. cada una de las letras corresponden a las clases 0 a 6. Usando exámenes más sensibles. especialmente al intentar mirar hacia arriba (4 veces más común que la limitación de movimientos en todas las otras direcciones juntas). . glándulas lagrimales palpables e inflamación alrededor de la inserción de los rectos.Sólo signos. En los pacientes con diagnóstico de oftalmopatía de Graves el exoftalmo se presenta en el 40 a 70 %. También se describe insuficiencia de la convergencia (signo de Moebius). Retracción palpebral en una paciente con orbitopatía distiroidea. Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visión borrosa. Manifestaciones distiroidea clínicas de la orbitopatía Figura 11-1. s debe a la e extrusión de grasa orbitaria a través del septum orbitario. . . Signos corneales . .Temblor fino de párpados (signo de Rosembach). . inyección conjuntival.Queratitis por exposición y ulcera corneal.Mirada fija (signo de Stelwag).Caucásicos El espectro del compromiso ocular en la enfermedad de Graves va desde sutiles signos a veces sólo detectables con exámenes de laboratorio o de imágenes hasta el compromiso de la visión y desfiguración que puede llegar a eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de la enfermedad. que son seguidos por fibrosis. Incluye edema de los párpados. . mayor en las zonas cercanas a la inserción de los rectos y quemosis.Retraso palpebral en la mirada abajo (signo de Von Graefe) . Se debe a la exposición corneal secundaria al exoftalmo..Compromiso corneal. Sólo el 3 a 5 % de los pacientes requerirán intervenciones tales como descompresión quirúrgica. con signos y síntomas.Pérdida de visión debida a neuropatía óptica. Trastornos musculares El compromiso de los músculos extraoculares se expresa clínicamente en el 10 a 15 % de los pacientes con enfermedad de Graves. sin síntomas. como la tomografía computarizada o RMN.Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal. . . se debe al aumento del tono simpático asociado al hipertiroidismo.Compromiso de los músculos extraoculares.Compromiso de tejidos blandos. Werner y otros miembros del Comité ad hoc de la Asociación Americana del Tiroides desarrollaron la clasificación más difundida de la oftalmopatía de Graves.Párpado engrosado (signo de Gifford). Signos conjuntivales Son la epífora. que incluyen la hiperestimulación simpática del músculo de Muller. así como sensación de limitación en los movimientos oculares. con o sin proptosis y retraso palpebral.Pigmentación palpebral (signo de Jellineck) . que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS. se encuentra compromiso de los músculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes con enfermedad de Graves. proliferación de fibroblastos del perimisio y edema. Exoftalmo Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes con enfermedad de Graves. La dificultad en el retorno venoso debido al agrandamiento del músculo recto superior y/o el aumento de la grasa orbitaria causaría la mayor parte de estos signos congestivos. . inyección conjuntival.Queratoconjuntivitis límbica superior. Se consideran límites normales para cada etnia: .

aumento de la grasa orbitaria.Histopatológicamente corresponde a aumento del tejido retrobulbar debido al aumento de la actividad fibroblástica. se cree que hay factores anatómicos locales como cierta vulnerabilidad a la obstrucción venosa que potencialmente contribuirían a este fenómeno. Exámenes complementarios Tomografía axial computarizada de órbitas Puede mostrar engrosamiento muscular. La importancia de la oftalmopatía unilateral.Mongoloides Se considera anormal una exoftalmometría 2 mm sobre el límite normal o una diferencia mayor a 2 mm entre uno y otro ojo. exoftalmo o hiperdensidad del apex. Figura 11-2. Tipo II o Infiltrativa . Exoftalmo izquierdo. .Es más frecuente en mujeres en la tercera década de la vida.Exoftalmo simétrico . (Hipotropia.Miositis de músculos extraoculares .Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis . radica en la necesidad de descartar otras causas de exoftalmo unilateral. Ocasionalmente se observan pliegues coroideos. en orden decreciente de frecuencia recto inferior. endotropia) . recto medio.Miopatía restrictiva.Tiende a ser asimétrica. Los mecanismos subyacentes a la oftalmopatía unilateral verdadera son poco conocidos.94 . La oftalmopatía de Graves es la causa más frecuente de exoftalmo unilateral.Negros . . depósito de glicosaminoglicanos y edema. . El nervio óptico puede verse engrosado. . Cuando se pregunta específicamente muchos de ellos dicen notar una pérdida de la saturación de los colores. El seguimiento del pacientes además se puede 22 mm complementar con el campo visual y examen seriado de 18 mm la visión de colores Formas clínicas de oftalmopatía distiroidea La siguiente no es una división excluyente.Mínima inflamación de músculos extraoculares . . Ocurre en menos del 5 % de los pacientes con enfermedad de Graves. La oftalmopatía de Graves unilateral ocurre en el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopatía de Graves. la cifra depende del método de detección. El examen del fondo de ojo es normal en la mayoría de los casos. Neuropatía óptica La neuropatía óptica en la oftalmopatía de Graves se debe a la compresión del nervio óptico por el agrandamiento de los músculos extraoculares y del tejido conectivo orbitario.Mínima inflamación orbitaria . de hecho ambos tipos de oftalmopatía pueden superponerse y dar lugar a una variedad de combinaciones. como la tomografía computarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los pacientes con compromiso clínico unilateral tienen compromiso de músculos extraoculares bilateral subclínico y el compromiso asimétrico de las órbitas es bastante común en la oftalmopatía de Graves.Igual frecuencia en hombres que en mujeres. engrosamiento muscular asimétrico con uno o mas músculos comprometidos. El uso de métodos muy sensibles. especialmente en individuos eutiroideos. recto lateral y recto superior.Histológicamente corresponde a miositis con infiltración linfocítica.Retracción palpebral simétrica . sin engrosamiento del tendón. TIPO I o no infiltrativa . El defecto pupilar aferente relativo es uno de los signos más sensibles de neuropatía óptica y siempre se debe buscar y consignar. Sus síntomas son disminución rápida o lenta de la agudeza visual.Neuropatía compresiva. edema y necrosis muscular. en un 25 a 33 % hay edema del disco y palidez en el 10 a 20 %.

Se estudia un efecto beneficioso sobre la oftalmopatía distiroidea. . insuficiencia renal. hipertricosis y parestesias. Su efectividad no ha sido demostrada. dolor orbtario inicial. Se ha usado como medida desesperada en casos que no responden a otro tipo de tratamiento. el tratamiento es de dración variable pero no menor de tres meses. Entre sus efectos colaterales están hipertensión arterial.Medidas posturales durante la noche. hiperemia y exoftalmo.5 a 10 mg cada 2 a 4 semanas. Idealmente se prefiere reservar a pacientes mayores a 40 o 50 años pues la radioterapia aumenta la incidencia de distintas formas de cáncer.Ciclosporina.95 vasculares. el exfecto máximo se obtiene entre las 2 y 8 semanas. Se usan para disminuir la diplopia que resulta de un estrabismo moderado. luxación del globo. Se obtiene un resultado favorable en el 60% de los pacientes. ya que disminuye la producción de glicosaminoglicanos por los fibroblastos. Se usan 60 a 100 mg diarios de prednisona. disminuye edema. . Este fármaco ha sido utilizado por suspropiedades reológicas en variadas afecciones .Plasmaféresis. dolor orbitario severo que no responde a tratamiento medico. Al comenzar la radioterapia se asocia a corticoides. Radioterapia Se usa cuando los corticoides no causan mejoría.En la etapa aguda puede ser necesaria la cirugía de descompresión si hay neuropatía óptica con visión < 0. TAC de órbitas en un paciente con oftalmopatía tiroidea bilateral. . Un curso de corticoides típico puede durar 3 meses a 1 año. Ablación tiroidea total La disección meticulosa de la tiroides o su ablación por radioyodo se asocian a un mayor riesgo de aparición o empeoramiento de la oftalmopatía. Se observa exoftalmo simétrico y engrosamiento del vientre de los músculos extraoculares. que en el 85% de los casos responde a tratamiento conservador: observación. tópicas oculares. Los síntomas debidos a fallas de la mantención del film lagrimal y síndrome de ojo seco secundario pueden ser efectivamente tratados con la instilación de lágrimas artificiales. Terapia antiinflamatoria e inmunomoduladora . pero tiene un efecto sinérgico con el corticoide. medidas generales. existen contraindicaciones para su uso o reaparecen las manifestaciones clínicas al disminuir la dosis de corticoides.Prismas. .Corticoides. son especialmente útiles las que contienen metilcelulosa. proptosis severa con exposición corneal. pacientes muy Figura 11-3. . Varios autores recomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivel de la cama. Se usa una dosis alta por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2. proptosis y quemosis de curso rápido. Sólo el 10% requiere tratamiento más agresivo. Medidas locales . . Tratamiento de la orbitopatía distiroidea Debemos recordar que se trata de cuadro autolimitado. No se ha encontrado que el uso de diuréticos sea beneficoso.3 que no responde a corticoides o radioterapia ( o contraindicación). Los corticoides están indicados en la neuropatía óptica compresiva. diplopia. Mantener los párpados cerrados con una tela durante la noche puede ser muy útil para evitar la queratopatía por exposición. Tratamiento quirúrgico . El efecto de los corticoides se debe a su acción antiinflamatoria e inmunomoduladora. Inicia su acción en 24 a 72 horas. Parece ser menos eficaz que la prednisona como monoterapia.Pentoxifilina. Su acción es más efectiva en la fase aguda de la enfermedad. El uso de lentes oscuros ayuda a disminuir la fotofobia.Lágrimas artificiales.Lentes oscuros. Si en 15 días no hay respuesta debe planearse otro tratamiento. Además los corticoides disminuyen la síntesis de glicosaminoglicanos por los fibroblastos.El uso de la guanetidina tópica para tratar la retracción palpebral asociada a oftalmopatía de Graves a través del bloqueo de la estimulación simpática de músculo de Muller se ha mostrado una efectividad variable y se asocia a una alta incidencia de irritación local.Prevención de la queratopatía por exposición. Sólo el 5% requiere tratamiento por neuropatía óptica. infiltración severa de tejidos blandos. . Se pueden usar los corticoides durante la etapa inicial de la radioterapia. Si al disminuir la dosis vuelve sintomatología se puede cambiar a radioterapia o cirugía. especialmente rectos medios. . debido a que se acompañan de gran liberación de antígenos.

alteraciones de la actividad de la acetilcolinoesterasa o alteraciones de la síntesis de acetilcolina Se ha encontrado una asociación entre algunos loci de HLA (B8. Muy variable en diferentes estudios. debida a una alteración de la transmisión sináptica en la unión neuromuscular causada por un fenómeno de autoinmunidad contra la placa motora. DRw3 y DQw2) y miastenia gravis. Normalmente la cantidad de acetilcolina que se libera supera en exceso al necesario para producir un . retracción) potencial de placa motora. y la prevalencia va de 1/8000 a 1/200000. y la mayoría se mantienen estables. La relación de la incidencia hombre:mujer es de 2:3. . En los casos de miastenia gravis adquirida se ha encontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina en hasta el 87 % de los pacientes. que dan cuenta de su mayor susceptibilidad y predilección que por ellos tiene la miastenia gravis. especialmente los inervados por los nervios craneanos.Aumento de la degradación de receptores de acetilcolina. pequeñas cantidades de acetilcolina son liberadas espontáneamente. Su inicio es más precoz en las mujeres (promedio 28 años) que en los varones (promedio 42 años). Además algunas fibras musculares de los músculos extraoculares tienen menos pliegues sináticos y menor número de receptores de acetilcolina que las fibras de los otros músculos esqueléticos Los músculos con inervación predominantemente tónica. y el potencial tiene 4 veces más amplitud que la necesaria para iniciar la contracción muscular. El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se presenta inicialmente con manifestaciones puramente oculares y luego desarrollan la enfermedad generalizada clínicamente.4/1000000/año. Fisiopatología Los casos de miastenia gravis congénitos pueden deberse a defectos en la estructura del receptor de acetilcolina. Además. 10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular remiten en forma espontánea. dentro de los que es importante destacar anticuerpos anti componentes del músculo estriado. . tienden a fatigarse más fácilmente durante el día Unido a lo anterior está el hecho de que pequeños desalineamientos de los músculos extraoculares se hacen fácilmente sintomáticos como diplopia.Bloqueo de los receptores de acetilcolina. Si un paciente permanece tres años con manifestaciones oculares es muy poco probable que su enfermedad se generalice. La cirugía de descompresión también se utiliza como paso previo a la cirugía de estrabismo no para la correción cosmética de un exoftalmo residual. que disminuye el número de receptores de acetilcolina disponibles.Daño a los receptores y membrana postsináptica mediados por la acción del complemento. También se han encontrado otros autoanticuerpos. Se trata de corregir el estrabismo. La acetilcolina difunde por el espacio sináptico y se une a sus receptores en la membrana postsináptica. produciendo potenciales en miniatura. Son: Los músculos extraoculares tienen 6 tipos distintos de fibras. La frecuencia de descarga de las unidades motoras rápidas de los músculos extraoculares es de más de 400 Hz durante los movimientos sacádicos. proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo. La mayoría de los pacientes que se generalizan lo hacen antes de los dos años.Cirugía etapa tardía. que es depolarizada. la incidencia va de 1/20000/año a 0. La contracción de las fibras de los músculos extraoculares dura la mitad del tiempo que la de los músculos de las extremidades. Transmisión neuromuscular La acetilcolina es liberada desde sitios especializados en la terminal nerviosa presináptica hacia la hendidura sináptica cuando un potencial depolarizante llega por el axón del nervio motor. en cambio en las unidades motoras rápidas de las extremidades sólo llega a 200 Hz como máximo. La miastenia gravis afecta a personas de cualquier edad. Los mecanismos por los cuales estos anticuerpos reducen el número de receptores de acetilcolina son: . Antes de efectuarse debe asegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lo menos de seis meses. Algunos estudios indican que también participan mecanismos inmunes celulares en la patogenia de la Miastenia gravis La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular crónica caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. en cambio los otros sólo 3 tipos.96 dependientes de corticoides. La acetilcolina es rápidamente eliminada del espacio sináptico por difusión simple y por hidrólisis por la enzima acetilcolinoesterasa. esto se debe a que los mecanismos de retroalimentación son principalmente visuales y no propioceptivos. como el elevador del párpado superior. Fisiología de los músculos extraoculares Hay algunas diferencias entre los músculos extraoculares y los otros músculos esqueléticos. Un concepto importante a tener en cuenta en la comprensión de la miastenia gravis es el de “margen de seguridad”. .

Los estudios histopatológicos muestran disminución del número de receptores. . El origen de la respuesta inmune en la miastenia gravis es desconocido. cirugías.Determinantes críticos pueden perderse durante la solubilización de los anticuerpos. . Esto se podría deber a que: . Un tercio de los pacientes con timoma tienen miastenia.Los anticuerpos pueden estar en su gran mayoría unidos a los recptores de acetilcolina o formando complejos inmunes circulantes. La epífora es frecuente y se debe a alteración del mecanismo de bombeo de la lágrima. como en otras enfermedades idiopátocas. La asociación con a lgunos HLA sugiere que existe predisposición genética. Algunos signos asociados o relacionados a la ptosis son: . . sin embargo no produce por si sóla compromiso pupilar. Las técnicas más sensibles de detección de timomas e hiperplasia tímica son la tomografía computarizada y la resonancia nuclear magnética. La velocidad de los movimientos sacádicos puede ser normal. El fenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente Los factores que producen agravamiento de los síntomas y signos de la miastenis son cambios de temperatura (la miastenia gravis empeora con el calor. antibióticos. ensanchamiento de la hendidura sináptica y cambios destructivos de los pliegues sinápticos. algunos pacientes son seronegativos. vacunaciones. se postula la de secuela postviral. infecciones. . mejora con el frío). .Las células epiteliales tímicas sintetizan hormonas tímicas. La oftalmoparesia externa es el segundo signo de presentación más frecuente. Se manifiesta como diplopia intermitente y/o variable. no se detectan anticuerpos antireceptores de acetilcolina. que generalmente se asocia a ptosis. embarazo. También es común la parálisis de mirada hacia arriba. nucleares y supranucleares del sistema oculomotor. menstruación. recto inferior y oblicuo superior. que disminuye con el reposo y exacerbada por la contracción contínua o repetitiva La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si es variable y empeora con la fatiga o hacia el final del día. . Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia es asimétrica. incluso cuando hay oftalmoplejia. . La paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente de miastenia gravis. especialmente los jóvenes) y timoma (se encuentra en el 5 a 20 % de los miasténicos y su frecuencia aumenta con la edad). Puede observarse paresia y fatigabilidad del músculo orbicular de los párpados. La miastenia gravis puede simular una oftalmoplejia internuclear (oftalmoplejia seudointernuclear).Los linfocitos tímicos de los pacientes con miastenia producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina. el que debe orientarnos a otras causas de oftalmoparesia. estrés emocional. pero la queratopatía por exposición es rara.Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar hacia arriba por un tiempo prolongado.97 miastenia gravis. La enfermedad de Graves ocurre en el 4 a 10 % de los pacientes con miastenia gravis. anticonvulsivantes. fiebre. . aunque.El signo de Cogan (o ptosis en balancín) consiste en que si se eleva manualmente un párpado superior el otro se torna más ptósico.Las células epiteliales del timo tienen semejanzas estructurales con las células del músculo esquelético. pero el mecanismo humoral es el más importante.El aleteo (flutter) del párpado ptósico puede observarse. es decir. La miastenia gravis es un gran imitador de cuadros neuromusculares. Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar sacádicos amplios hipométricos y sacádicos cortos hipermétricos. Los hallazgos que sugieren un rol del timo en la miastenia son: .La radiación de las células tímicas induce un aumento de la producción de anticuerpos anti receptores de acetilcolina por los linfocitos periféricos.La retracción del párpado superior puede ser observada en los pacientes miasténicos. El compromiso de los músculos extraoculares ocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis. especialmente si el paciente mira hacia el lado. Los músculos más frecuentemente afectados son el recto medio.El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste en que si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se le hace retornar a la mirada primaria el párpado superior se eleva excesivamente. disfunciones tiroideas y medicamentos (penicilamina. contraste . . disminuyen la velocidad de conducción neuromuscular. razón por la cual se les llama mioides. El nistagmus es poco común. . La ptosis es el signo de presentación más frecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el 90 % de los pacientes la desarrollan. aunque una velocidad sacádica subnormal no descarta miastenia gravis. incluso sin enfermedad de Graves asociada. El diagnóstico de nistagmus miasténico se confirma por la desaparición del nistagmus después de la inyección de edrofonio. infecciones virales. esto se explica por la ley de Hering. pero puede verse en pacientes miasténicos.Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otro componente de la unión neuromuscular. Manifestaciones clínicas La principal característica de la miastenia gravis es la variabilidad de la fatiga muscular. Como se mencionó. que entre otras cosas.Ocurre mejoría en el 85 % de los pacientes y remisión completa en el 35 % de los pacientes tratados con timectomía. La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tímica (encontrada en el 65 a 70 % de todos los miasténicos. aunque cualquier músculo extraocular puede estar comprometido.

En miastenia gravis se observa una disminución característica de la amplitud del potencial de acción muscular con estimulación repetitiva . Estudio Test de edrofonio (Tensilon) El edrofonio es un inhibidor de la acetilcolinoesterasa.Menor incidencia de seropositividad en pacientes con miastenia ocular (75 %) cuando se les compara con miastenia generalizada (85 a 95 %). Evalúa la transmisión neuromuscular en placas motoras individuales in situ. poliomielitis. La bradicardia.Electromiografía de fibra unica (SFEMG). otros han mostrado que el grado de mejoría es similar al logrado con un período de reposo equivalente. . síndrome del vértice orbitario producido por metástasis.98 EV. fasciculaciones palpebrales y periorales. Sin embargo. fenotiazinas. que se han descrito en masas intracraneales.Asociaciones HLA distintas. La mayoría de los miasténicos muestran mejoría con 0. Los efectos muscarínicos incluyen lagrimeo. En el test de edrofonio se evalúan objetivamente la variación de la ptosis.1 a 0. su efecto dura 5 minutos. Mayores dosis de edrofonio que las recomendadas pueden provocar una respuesta paradojal. Debe estar disponible equipo de resucitación cardiopulmonar Desgraciadamente el test de edrofonio puede tener falsos positivos.5 a 1 mg.Existen varias diferencias clínicas. que produce un aumento en la disponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular. la prosis tiende a mejorar. ptosis congénita. Biopsia muscular La biopsia muscular se debe hacer con determinación cuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles. betabloqueadores y quinina). esclerosis múltiple. si no hay respuesta se inyecta de a 0. Existen algunas diferencias entre la miastenia ocular y la miastenia gravis: . vómitos. parálisis oculomotoras en diabéticos y dermatomiositis. mordeduras de serpientes. El tratamiento de estos efectos colaterales se hace suspendiendo el test y administrando atropina EV 0. bloqueadores neuromusculares. También se han descrito falsos negativos.Posiblemente los anticuerpos sean distintos. miositis orbitaria. se usa en forma endovenosa con monitorización de la presión arterial y. pues es inactivada por hidrólisis. El edrofonio produce efectos colaterales nicotínicos y muscarínicos. También es recomedable practicar a todos los pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues . La dosis de edrofonio es de 0.15 mg/kg en niños y se llega hasta 10 mg en adultos. síndrome de Eaton Lambert. Primero se inyecta sólo un décimo de la dosis para buscar una respuesta idiosincrática. Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado el diagnóstico. a veces. La miastenia ocular se caracteriza por manifestaciones restringidas a músculos extraoculares. Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocular no sería tan pura como se cree y que tendría anormalidades latentes sugerentes de miastenia generalizada. luego. antiarrítmicos. anticolinosterásicos. naúseas. Test del sueño Se basa en la tendencia que tienen las manifestaciones de la miastenia gravis a mejorar después de un período de descanso. al menos en un subgrupo de pacientes. síndromes miasténicos congénitos.3 ml a los 30 a 45 segundos de la inyección. Se le pide al paciente que se recueste y repose con l s ojos cerrados por 30 minutos. . Se cree que esto es debido a que el frío facilita la transmisión neuromuscular. salivación. botulismo. relativamente menor respuesta a agentes anticolinoesterásicos. sin embargo los títulos no están elevados en el 10 a 20 % de los pacientes con miastenia sistémica y hasta en el 60 % de los pacientes con miastenia ocular. Estudios electrofisiológicos . La SFEMG es más sensible (93 %) que la RNS. Medición de los anticuerpos antireceptores de acetilcolina Un título elevado de anticuerpos antiacetilcolina sugiere el diagnóstico de miastenia gravis. mayor prevalencia en hombres que mujeres. por lo que este test se usa menos. La presentación del edrofonio para uso parenteral es 10 mg/mL. mielitis transversa.2 a 0. sudoración. elevador del párpado superior y orbicular de los párpados.2 mL cada 45 a 60 segundos el resto de la dosis. Su sensibilidad es del 86 %. En miastenia gravis se observa un aumento del intervalo entre las descargas de dos fibras musculares inervadas por la misma unidad motora (jitter). . hasta en el 28 % de los pacientes.Estimulación repetiva supramáxima (RNS). . Exámenes adicionales Para descartar patología tímica se deben practicar TC con contraste o RNM de mediastino. Este test es útil cuando el test del edrofonio es difícil de realizar Test del hielo Al colocar hielo sobre el párpado. alineamiento ocular y diplopia. calambres abdominales. Su acción se inicia 30 a 60 s después de su inyección endovenosa. así como reacciones paradojales. El jitter es mínimo en pacientes normales. buena respuesta a corticoides. hipotensión y paro cardíaco son muy raros. esclerosis lateral amioatrófica. Una frecuencia de estimulación de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o más de disminución a partir del cuarto estímulo. síndrome de Guillain Barré. pero no es específico. con monitorización electrocardiográfica. El paciente es o fotografiado antes y después del test.

99 es posible tener patología intracraneal u orbitaria y miastenia simultáneamente. queratocono).Parálisis de VI nervio craneano aislada Parálisis de nervios craneanos múltiples o asociadas a otros signos neurólogicos . alteraciones de la pupila (policoria. En estos casos la diplopia tiende a desaparecer al usar el agujero estenopeico. Survey of Ophthalmology 1994. También existen diplopias mixtas u oblicuas (vertical y horizontal). Si las imágenes están una al lado de la otra se trata de una diplopia horizontal. La diplopia es comitante si el desalineamiento es el mismo en distintas posiciones de mirada.Síndromes de tronco cerebral.Agentes anticitoquinas (corticoides. puede tratarse de una palinopsia. Modalidades de tratamiento de la miastenia gravis Tratamiento sintomático Inhibidores de la acetilcolinoesterasa . En el mesencéfalo tenemos el síndrome de Benedikt. diplopia o debilidad del orbicular de los párpados. en general. Como diagnóstico de descarte se deben considerar los trastornos conversivos y la simulación. Si desaparece al ocluir un ojo es una diplopia binocular. por lo que aquí sólo enunciaremos las modalidades de tratamiento (tabla 11-1) Tabla 11-1. Si una imagen está sobre la otra se habla de diplopia vertical. por ejemp lo. En una diplopia binocular se puede medir la cantidad del desalineamiento en distintas posiciones de mirada.Neostigmina (Prostigmina) Inmunoterapia . parestesias y frémitos. Ocular miastenia: a protean disorder. trizaduras). Se puede clasificar clínicamente en monocular y binocular.Parálisis de III nervio craneano aislada .Piridostigmina (Mestinon) . Si la diplopia monocular no desaparece ni disminuye con el agujero estenopeico. Puede ser causada por un tumor del ángulo pontocerebeloso. iridectomías grandes).Patología extraxial de fosa posterior. neuroborreliosis y síndrome de Granedigo. el síndrome de Weber y el síndrome de Nothnagel. una de cuyas formas es la poliopia cerebral. con prismas o con cilindro de Maddox. Si persiste a pesar de ocluir uno de los ojos se trata de una diplopia monocular. alteraciones del cristalino (catarata. .Plasmaféresis . DA. Bibliografía WEINBERG. cefalea.Gammaglobulina intravenosa Timectomía Capítulo 12 Diplopia Se define como la visión de un mismo objeto en dos lugares distintos del espacio visual. anormalidades pupilares. de la diploscopía. o incomitante si varía en distintas posiciones de mirada. En el puente tenemos el síndrome de Foville.Parálisis de IV nervio craneano aislada . la confirmación diagnóstica y el tratamiento lo maneja el neurólogo. irregularidades de la superficie corneal (síndrome de ojo seco. Es discutido en detalle en el capítulo 14. a través. disminución de la agudeza visual con mejor corrección.Citotóxicos (azatioprina) Terapia humoral . . ciclosporina) . subluxación cristaliniana) y problemas con lentes intraoculares (malposición. . Tratamiento Aunque la mayoría de los pacientes consultan por primera vez al oftalmólogo. Diplopia monocular Las principales causas de diplopia monocular son ametropías no c orregidas (especialmente astigmatismo). alteraciones de la sensibilidad. Diplopia binocular incomitante Parálisis aisladas de nervios craneanos . Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la miastenia incluye a todas las patologías que causan ptosis. seudopolicoria. el síndrome de Millard-Gubler y el síndrome de Duane. LESSER RL & VOLLMER TL. lente de contacto mal adaptado. 39 (3): 169-196. Las siguientes características clínicas sugieren que se trata de una enfermedad distinta a la miastenia dolor ocular.Síndrome del seno cavernoso.

se considera que la dirección del nistagmus es la dirección del movimiento rápido. que se inicia con un movimiento ocular lento. De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular (la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte (la velocidad de ida es menor a la de vuelta). Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos se mueven en la misma dirección y disconjugado si lo hacen en direcciones distintas.Enfermedades orbitarias inflamatorias Capítulo 13 Nistagmus y otras oscilaciones oculares Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en tres tipos: . Orbitopatías restrictivas .Espasmo del reflejo de cercanía. . ocurre una diferencia entre los mecanismos centrales y periféricos de fusión.Desviación skew. la fase rápida va en dirección de la dirección de la mirada. pues la fusión periférica es más fuerte que la central.No se acompaña de otros fenómenos neurooftalmo lógicos patológicos. El nistagmus vertical nunca es fisiológico.Foria descompensada. Es analizada en detalle en el capítulo 11. . Nistagmus El nistagmus es una oscilación rítmica e involuntaria de los ojos.Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.Las intrusiones sacádicas. . Diplopia binocular comitante Sus causas pueden ser: .Síndrome del desplazamiento foveal. . . diagonal. Los pacientes inclinan la cabeza hacia el ojo más bajo con los ojos en intorsión hacia el lado contrario (reacción de inclinación ocular). .Trayectoria primaria horizontal.Endotropia aguda no acomodativa. metamorfopsia. . órgano y nervio vestibular. En los nistagmus pendulares no se puede hablar de dirección del nistagmus. . -Miastenia gravis. .Botulismo. que es una oscilación iniciada por un movimiento lento. sólo del plano. oscilaciones iniciadas por un movimiento rápido.El nistagmus.Pérdida de la fusión: aniseiconia. Generalmente se asocia a nistagmus o alteraciones de los movimientos sacádicos o de seguimiento. .Endotropia acomodativa.Insuficiencia de convergencia. .Paresia de la divergencia. La desviación skew puede ser intermitente y puede alternar. Consiste en la alternancia de un movimiento de . tronco cerebral. El plano o trayectoria de un nistagmus puede ser horizontal. Nunca dura más de tres a cuatro repeticiones.Tumores orbitarios.Presente sólo en los extremos de la mirada horizontal. Cuando hay desplazamiento de la fóvea en algunas enfermedades retinales (por ejemplo una membrana epirretinal y retinopatía diabética proliferativa). lo que puede traducirse en diplopia. . Las lesiones de tronco producen hipertropia ipsilateral a la lesión y las lesiones vestibulares producen hipotropia ipsilateral a la lesión.Corto. en las que la naturaleza del movimiento inicial es desconocida. es muy difícil de detectar sin magnificación.Parálisis de la convergencia .Simétrico: ambos ojos muestran la misma amplitud (nistagmus asociado) y forma de onda.Enfermedad de Graves. Puede ocurrir en el síndrome de Guillain Barré y en el síndrome de Miller Fisher.Fractura de órbita. Este movimiento ocular lento inicial es el elemento patológico del nistagmus.El bamboleo ocular o bobbing y las desviaciones horizontales periódicas.Síndrome de Brown. . . . vertical. circular. Un nistagmus es disociado si la amplitud del mismo es diferente para cada ojo. En los nistagmus en resorte. Los requisitos para considerar fisiológico un nistagmus de posición final de mirada son: . . Nistagmus optoquinético El nistagmus optoquinético permite la estabilización de una imagen en un campo visual en movimiento. Desalineamiento vertical debido a desconexión unilateral entre la vía vestibular y las vías motoras oculares. . . . Nistagmus fisiológico Hay cuatro tipos de nistagmus fisiológico: Nistagmus de posición final de mirada Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los pacientes. .100 .Amplitud pequeña. rotarorio o torsional. Puede ocurrir en lesiones del cerebelo.

Rara vez está presente al nacimiento. acromatopsia. nistagmus en batida hacia abajo (downbeat) se se lesionan las aferencias de canal semicircular posterior y el daño de los centros torsionales del mesencéfalo causa nistagmus torsional o rotatorio. síndrome vestibular agudo periférico. Clínicamente el nistagmus congénito es binocular. el nistagmus es binocular.101 seguimiento y un movimiento sacádico de refijación al siguiente objeto del estímulo optoquinético. Puede ser pendular o en resorte. La agudeza visual está alrededor de 20/40 a 20/70. Durante la rotación los ojos se desvían en la dirección del movimiento y hay un movimiento sacádico corrector en contra de la dirección de la rotación. el agua caliente hacia abajo). Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado. con series de sacudidas irregulares horizontales u oblicuas. Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Puede haber historia familiar de nistagmus. La provocación de nistagmus rotacional es útil en la evaluación del sistema motor en niños pequeños. Se considera anormal cuando es asimétrico. es decir un nistagmus en resorte. un nistagmus optoquinético asimétrico en conjunto con una hemianopsia homónima se observa en las lesiones profundas del lóbulo parietal. Si son monoculares el nistagmus es monocular. Nistagmus congénito Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida. que es compensado por un movimiento sacádico. No hay oscilopsia. como están segregadas. En los casos que no son familiares a veces pueden identificarse enfermedades neurológicas. La señal proveniente de los laberintos a través de los nervios vestibulares induce normalmente un movimiento lento de los ojos hacia el lado contrario. También exis te el nistagmus congénito idiopático (o nistagmus congénito motor). pero un movimiento sacádico los devuelve a la posición eccéntrica deseada. aniridia. Si la lesión de la vía óptica anterior es binocular. que causan nistagmus en resorte. rotatorio u oblicuo dependiendo de la posición de la cabeza (fase rápida hacia el agua caliente o alejándose del agua fría). para la mirada vertical es el núcleo intersticial de Cajal. El flóculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada vertical como hoizontal. Nistagmus calórico La irrigación unilateral del conducto auditivo externo produce movimiento en la endolinfa de las ampollas de los canales semicirculares. Para mantener una fijación eccéntrica. puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba (upbeat) si se lesionan las aferencias del canal semicircular anterior. lo que causa un movimiento ocular lento de origen vestibular. generandose el nistagmus en resorte de mirada lateral. La estimulación bilateral produce nistagmus vertical (el agua fría hacia arriba. Inicialmente arrítmico e intermitente. los ojos no se mueven. para la mirada eccéntrica horizontal son el núcleo prepositus del hipogloso y el núcleo vestibular medial. Las conexiones vestibulares también pueden ser lesionadas en el tronco cerebral. por ejemplo. generándose el nistagmus en resorte cuya fase rápida se aleja del lado lesionado. los potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda. horizontal (aunque puede haber componente torsional) y uniplanar. La gran mayoría de los pacientes (90 %) tiene mala agudeza visual. que dura pocos días pues se produce una compensación central del mismo. muy rara vez es binocular. hipoplasia óptica y cataratas congénitas. Esta señal se origina en núcleos que son conocidos en conjunto como el integrador neuronal. de similar amplitud en ambos ojos. lo más frecuente es que aparezca entre las 8 y 12 semanas. Puede estar ligado al cromosoma X o ser autosómico dominante. la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desvía los ojos hacia el lado lesionado. Las lesiones del integrador neuronal causan que los ojos en mirada eccéntrica se devuelvan al centro. La mayoría de las patologías retinales que causan nistagmus congénito están clínicamente ocultas. Las lesiones de la vía visual anteriores al núcleo geniculado lateral pueden provocar nistagmus. Este tipo de nistagmus generalmente es pendular. un movimiento rápido repone a los ojos en su posición. que es un nistagmus congénito sin evidencia clínica ni electrofisiológica de disfunción de la vía visual aferente. Desparece Nistagmus patológico Hay tres mecanismos de producción de nistagmus patológico: pérdida visual uni o bilateral (generalmente presenta durante la primera década de la vida). pero si esta aferencia es bilateral y simétrica. Esto produce el nistagmus en resorte típico del . causada por ejemplo por albinismo. atrofia óptica. Nistagmus rotacional La rotación y los movimientos de aceleración de la cabeza también producen movimientos de endolinfa en los canales semicirculares. puede haber hipoplasia foveal. incluso como para no requerir escuela especial. disfunción vestibular (periférica o central) y disfunción del integrador neuronal. que puede ser horizontal. pero algunas sólo se identifican con estudio electrofisiológico. una señal constante debe ser enviada a los músculos extraoculares agonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelásticas de la órbita que de otra manera llevarían los ojos de vuelta a una posición central. conjugado. El nistagmus optoquinético también puede ser usado para demostrar la presencia de visión en un paciente en que se sospeche ceguera funcional. La capacidad de seguir objetos optoquinéticos verticales en un niño en que se sospecha mala agudeza visual sugiere que la función visual es adecuada. Las lesiones del nervio óptico se reconocen por la presencia de atrofia o hipoplasia del nervio óptico.

permence sin cambio en todas las posiciones de la mirada. En caso de que existan familiares con hipopigmentación y mala visión debemos pensar en albinismo oculocutáneo. Nistagmus y enfermedades neurodegenerativas Ocasionalmente el nistagmus horizontal es el primer signo de enfermedades neurodegenerativas. por eso la agudeza visual debe ser medida usando el método del nublamiento con lentes plus altos. Es preferible evaluar al niño en conjunto con el neurólogo infantil e indicar neuroimágenes de común acuerdo. involuntarias e inconcientes. La intensidad de estímulo debe ser constante durante la adaptación a la oscuridad. Puede coexistir con el nistagmus congénito. que se asocia frecuentemente a la divergencia vertical disociada y al estrabismo (generalmente endotropia). esto significa que el plano del nistagmus. Si el paciente ve mejor en penumbras pensaremos en una acromatopsia congénita. Frecuentemente se encuentra astigmatismo alto. La evaluación de la retina adaptada a la oscuridad se hace con estímulos de intensidad variable. luego se añade retardo del desarrollo sicomotor. respuestas pupilares paradojales y presencia del signo oculodigital. del tipo a favor de la regla. Los estudios electroculográficos no predicen presencia o ausencia de disfunción de la vía visual anterior. La distrofia neuroaxonal infantil es autosómica recesiva y se caracteriza por acompañarse de atrofia cerebelosa. por lo q adopta posiciones ue anómalas de la cabeza. Los potenciales evocados visuales se usan para buscar asimetría hemisférica. donde el nistagmus es menos marcado y la agudeza visual es mejor. Conviene recordar que los tumores cerebrales no producen nistagmus congénitos a menos que coexista atrofia óptica. latencia y sensibilidad del trazado alcanza valores del adulto al año de edad. La convergencia amortigua el nistagmus y la visión de cerca es mejor que la de lejos. Los tumores supraselares ocasionalmente alteran la migración durante la embriogénesis produciendo hipoplasia o papila inclinada. opacidades corneales. por lo que no se usan en niños neurologicamente normales. La presencia de fotofobia orienta a una distrofia retiniana congénita. cataratas congénitas. La ceguera nocturna se observa en la ceguera nocturna estacionaria congénita. hipotonía y convulsiones. cuyo componente rápido se aleja del ojo cubierto. La atrofia óptica congénita o infantil precoz es rara vez no compresiva y se debe descartar un tumor supraselar. hipoplasia macular y atrofia e hipoplasia del disco óptico. taquipnea episódica y agenesia del vermis). El paciente trata de alcanzar y mantener la zona nula. incluyendo la mirada vertical. El nistagmus congénito es uniplanar. binocular. La presencia de nistagmus hace que la agudeza visual disminuya cuando se examina cubriendo un ojo a la vez y mejora cuando ambos ojos están descubiertos. con decusación quiasmática de las células ganglionares dentro de los 20º temporales provee la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de albinis mo. con respecto a ellas diremos que por requerir en la gran mayoría de los casos sedación o anestesia. Pero tiene poco valor pronóstico para distinguir albinismo oculto de nistagmus congénito idiopático. También se mide la respuesta de la retina adaptada a la luz. Es un nistagmus en resorte. evitan las aberraciones ópticas que causan los anteojos y podrían disminuir la intensidad del nistagmus por un mecanismo de retroalimentación. este fenómeno sólo se observa en tres tipos de nistagmus: nistagmus congénito. Los pacientes con nistagmus se pueden beneficiar del uso de lentes de contacto. El spasmus nutans puede ser signo de glioma quiasmático u otro tumor supraselar. La respuesta optoquinética está aparentemente revertida (desplazamiento dinámico de la zona nula). En el nistagmus congénito frecuentemente se puede identificar una zona nula. Los signos de distrofia retiniana congénita son fotofobia importante. alta miopía bilateral. que se pueden confundir con las del spasmus nutans. Entre ellas tenemos la encefalomielopatía subaguda necrotizante de Leigh. que corrigen el astigmatismo. Nistagmus latente Es un tipo de nistagmus que aparece sólo cuando un ojo es cubierto. transiluminación iridiana. Algunos pacientes con nistagmus congénitos experimentanpequeñas sacudidas de la cabeza. En el examen clínico debemos descartar alteraciones estructurales como aniridia. que puede ser autosómica recesiva o mitocondrial. nistagmus vestibular periférico y nistagmus periódico alternante. La zona nula es aquella en que el producto de la amplitud por la frecuencia es mínimo. Hasta un tercio de los pacientes afectados por nistagmus congénito tienen un estrabismo asociado. usualmente horizontal. En la evaluación del paciente se pueden usar estudios de neuroimágenes.102 durante el sueño. . y la leucodistrofia ligada al X (Palizaeus Merzbacher) y el síndrome de Joubert (distrofia retiniana. se asocian a morbimortalidad. distrofia de conos y bastones. El electrorretinograma se caracteriza porque la amplitud. Para dilucidar el diagnóstico debemos iniciar el estudio con una buena historia clínica. Se miden respuestas a distintas longitudes de onda (azul de baja intensidad para bastones) y respuestas a variadas frecuencias de estímulos (flicker 30 Hz se usa para estudiar conos). Se le considera una variante del nistagmus congénito. septum pellucidum y cuerpo calloso. En casos de hipoplasia de nervios ópticos se debe evaluar indemnidad de infundíbulo pituitario.

El nistagmus adquirido binocular puede ser pendular o en resorte. También se puede observar nistagmus en enfermedades nutricionales como el Wernicke. en el 50 % de los casos se asocia a endotropia. por lo que se recomienda realizar un estudio de neuroimágenes por resonancia megnética a todos los pacientes. pero esto puede demorar años. La operación de Kestenbaum se basa en mover el punto nulo de un extremo de mirada a la mirada primaria. Mioquimia del oblicuo superior Como su nombre lo indica. por lo que en lo posible se debe esperar la remisión espontánea. Disminución monocular de la agudeza visual Una disminución importante de la agudeza visual durante la primera década de la vida puede provocar un nistagmus horizontal o vertical fino. IV o VI. Tratamiento quirúrgico El nistagmus congénito asociado a catarata mejora si se opera la catarata y se corrige la visión dentro de un mes del inicio del nistagmus. oftalmoplejia internuclear. tono muscular variable. Nistagmus adquirido monocular y movimientos nistagmoideos monoculares Las causas de nistagmus monocular son pérdida visual monocular. Nistagmus más enfermedad sistémica En el síndrome de Down se encuentra nistagmus aun sin catarata o miopía en el 30 % de los casos. retraso del desarrollo sicomotor y alteraciones de la sustancia blanca reconocibles en la RNM.103 Hay enfermedades neurodegenerativas (Pelizaeus Merzbacher y Leigh) que tienen nistagmus y cabeceo indistinguibles del spasmus nutans. Por ejemplo. Cuando el ojo afectado esta abierto y el sano cerrado. pero son clínicamente similares. Estos episodios duran segundos y son precipitados haciendo que el paciente mire hacia abajo y adentro y luego a la posición primaria de mirada. Cuando se observa en la lámpara de hendidura. por lo que se incluyen. La mayoría se asocian a endotropia. Tratamiento del nistagmus congénito Tratamiento médico Se ha usado el clonazepan (aumenta neurotransmisores inhibitorios. La alteración de la aducción se debe a una lesión del fascículo longitudinal medial. Cuando los síntomas son muy molestos e intratables. pero puede existir el antecedente de lesión traumática del nervio troclear. sin embargo su aspecto clínico es similar. Oftalmoplejia internuclear La oftalmoplejia internuclear se caracteriza por la paresia o parálisis de la aducción del ojo afectado y nis tagmus en el ojo contralateral al abducir. Los últimos cuatro no cumplen estrictamente los requisitos para ser considerados nistagmus. El paciente puede consultar por temblor del ojo (lo que a veces es interpretado por el médico como una mioquimia palpebral). cuya fase rápida es hacia abajo. La frecuencia de los ataques puede variar ampliamente. parálisis de mirada y nistagmus (recuperación). La mayoría de las veces es idiopática. se han reportado casos de astrocitomas del tronco cerebral que se manifiestan por mioquimia del oblicuo superior. . si hay giro de la cabeza a la derecha se retrocede recto lateral izquierdo y recto medio derecho más resección de recto medio izquierdo y recto lateral derecho. se ha usado el debilitamiento del oblicuo superior e inferior o el procedimiento de HaradaIto. debida a una lesión del nervio o del núcleo troclear. Los casos de nistagmus vertical se pueden deber a gliomas del nervio óptico ipsilateral o del quiasma. también ataxia. Los nistagmus horizontales se ven en ambliopía y en enfermedades oculares como la catarata y la hemorragia vítrea. En la enfermedad por jarabe de Maple se encuentra letargia intermitente. miastenia gravis y parálisis de nervios craneanos III. la visión puede parecer borrosa. sin embargo estas cirugías pueden producir diplopia. mioquimia del oblicuo superior. con ambos ojos abiertos las imágenes parecen desdoblarse en forma breve. pueden ocurrir varios ataques en un corto período de tiempo y luego períodos largos de remisión completa. El nistagmus adquirido puede ser monocular o binocular. La gabapentina 900 mg al día es efectiva ocasionalmente. La operación de divergencia artificial de Cuppers consiste en inducir convergencia. prisma base afuera para inducir convergencia y lentes de contacto. Como tratamiento médico se ha usado carbamazepina en dosis de hasta 1 g al día. es gabaérgico) y el baclofeno (inhibe neurotransmisores excitatorios al inhibir la liberación de glutamato). el ojo afectado sufre una oscilación intorsional de 2 a 50 Hz. En el hipotiroidismo un 10 % de los niños tienen nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud. Es causado por la contracción espontánea de las fibras del músculo oblucuo superior. respiración irregular. A pesar de que casi siempre es idiopático. no corrsponde estrictamente hablando a un nistagmus. Se cree que el nistagmus del ojo contralateral al abducir se debe al exceso de inervación Nistagmus adquirido Es aquel que se presenta desde los seis meses de vida. Los casos idiopáticos mejoran espontáneamente. Tratamiento óptico Se han usado prismas para colocar la zona nula al frente. que puede ser efectiva en unos pocos pacientes.

El spasmus nutans es un nistagmus pendular. En el tratamiento medicamentoso del nistagmus adquirido asociado a lesión del tronco cerebral se han usado medicamentos anticolinérgicos (escapolamina) y GABAérgicos (gabapentina. la esclerosis múltiple y el trauma. Puede iniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 ½ años. por lo que el paciente se queja de oscilopsia. Miastenia gravis La miastenia gravis puede presentar nistagmus en los músculos yunta de músculos afectados. accidentes vasculares y enfermedad de Whipple. El nistagmus es bastante amplio al menos en un ojo. En el caso de que el músculo parésico sea un recto medio. cabeceo y tortícolis. alta frecuencia y disociado. Se observa en la esclerosis múltiple. El EOG diferencia una fase variable entre los dos ojos. La trayectoria frecuentemente es el resultado de la suma de movimientos en más de una dirección. de dirección horizontal. somnolencia progresiva y deterioro intelectual. En condiciones normales el núcleo intersticial de Cajal media la reacción de inclinación ocular. las masas periquiasmáticas. vertical o torsional. Es un nistagmus pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo que sube mientras el otro baja. . La agudeza visual es normal. pero con magnificación se observa que es siempre binocular. movimiento ocular destinado a compensar las inclinaciones de la cabeza. El nistagmus oculopalatal aparece algunos meses después de un infarto o hemorragia pontobulbar. trauma y tumores. platisma. Entre sus causas están la esclerosis múltiple. Spasmus nutans Se define por la tríada de nistagmus. de baja amplitud. Se cree que la lesión en estos casos se ubica en la unión mesencéfalo-diencefálica. Entre las causas de nistagmus en balancín está la displasia septo-óptica. pero el mecanismo es un misterio. por lo que es aconsejable siempre solicitar estudio de neuroimágenes con resonancia magnética. fenómeno conocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear. El nistagmus es vertical y sincrónico con oscilaciones pendulares del paladar. Parálisis de nervios oculomotores Las parálisis de los nervios III. baclofeno). que tiende a mejorar espontáneamente en un plazo variable que va de meses a algunos años. el infarto mesencéfalo-diencefálico.Nistagmus inespecífico. Generalmente se asocia a hemianopsias bitemporales. faringe. catarata congénita y vitreo primario persistente hiperplásico. reciben los músculos yunta. puede haber nistagmus del ojo contralateral al abducir. Se cree que el mecanismo es por sobreacción del músculo yunta. La amplitud del movimiento frecuentemente es distinta para cada ojo (nistagmus disociado). Puede ser congénito o adquirido.Mioclonía oculopalatal. al igual que en la oftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis. El nistagmus es pendular o en resorte en posición primaria de mirada y en resorte en la mirada lateral. . Lesión del tronco cerebral La mayoría de los nistagmus pendulares adquiridos son causados por patología del tronco cerebral. cabeceo anteroposterior y lateral. . hemorragia.Nistagmus en balacín o en sube y baja. fenómeno conocido como miorritmia oculomasticatoria. especialmente si se produce en los primeros años de vida. Se debe a lesiones de la unión mesencéfalo-diencefálica que comprometen el núcleo intersticial de Cajal o sus aferencias. . Para el observador parece que los ojos se mueven como si estuvieran en un balancín. de acuerdo a la ley de Hering.104 que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdad de inervación de músculos yunta). esto se debería también al exceso de inervación que. que en el examen patológico muestra agrandamiento y vacuolización de sus neuronas. El spasmus nutans idiopático es un diagnóstico de descarte. IV y VI pueden asociarse a breves oscilaciones de los músculos yunta cuando los ojos son dirigidos al campo de acción de los músculos afectados. acompañado se oftalmoparesia supranuclear (especialmente de la mirada vertical). La enfermedad de Whipple es producida por el bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus sincrónico con contracción de los músculos de la masticación y elevación del paladar. La amplitud del ojo menos afectado puede ser tan baja que a veces parece ser monocular. Desgraciadamente los tumores de la vía óptica anterior en niños pueden producir un cuadro clínico similar. En niños además se debe considerar la leucodistrofia. Hay tortícolis variable. También se ha descrito nistagmus en balancín en la retinitis pigmentosa avanzada. por lo que también se recomienda realizar una punción lumbar y estudio de neuroblastoma. Los pacientes con nistagmus en balancín deben ser estudiados con resonancia megnética. Se observa prominencia del núcleo olivar inferior en la resonancia magnética. Disminución binocular de la agudeza visual Una disminución de la agudeza visual de ambos ojos puede producir nistagmus binocular.Nistagmus de convergencia. Nistagmus adquirido binocular pendular Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular son pérdida visual binocular. laringe o diafragma. con disociación que aumenta en la mirada lateral. clonazepam y . Además puede ser confundido con el opsoclonus. espasmus nutans y lesiones del tronco cerebral. infartos. esta aparición tardía es atribuida a una hipersensibilidad por denervación del núcleo olivar inferior. Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con pérdida de agudeza visual monocular en casos de retinopatía del prematuro.

Nistagmus de rebote. . que se incrementa gradualmente por un minuto y luego disminuye en otro minuto.Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Inicialmente el paciente puede estar consciente. Nistagmus en resorte por disfunción del tronco cerebral . como la hiperventilación. . Esta es la base del uso de plentes plus (+20 D) también conocidos como lentes de Frenzel para agravar el nistagmus vestibular periférico. si se mira hacia la izquierda. unos pocos segundos después comienza un nistagmus en resorte en la misma dirección. En el período postictal los ojos se pueden desviar hacia el lado del foco epiléptico (parálisis ocular de Todd) Una convulsión también puede producir una desviación horizontal o vertical matenida de los ojos. enfermedades degenerativas e inflamaciones del tronco cerebral. .Suprimido por la fijación. aplicación de un diapasón en el hueso mastoideo. desmielinización. frecuentemente acompañado de otras alteraciones neurológicas o neurooftalmológicas. El nistagmus vestibular periférica rara vez dura más que unos pocos días.Uniplanar. . El nistagmus períodico alternante también puede ser congénito y apararecer después de una pérdida visual binocular profunda. ataxia u otras anormalidades del sistema nervioso central.Transitorio. vómitos. . que al igual que el nistagmus duran sólo unos pocos días. Con frecuencia hay movimientos clónicos focales contralaterales de la cara. enfermedades heredodegenerativas.Nistagmus de Bruns. neuronitis vestibular). malformación de Chiari y masas. Es un nistagmus en resorte presente en posición primaria de mirada. Este nistagmus frecuentemente es provocado por masas en el ángulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus de amplitud mayor. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar en la dirección de la fase rápida (ley de Alexander). Se diferencia del nistagmus en resorte por lesión del tronco cerebral por las siguientes características: . persistiendo durante el sueño. enfermedades autoinmunes. si se mira hacia arriba la fase rápida es hacia arriba. de mayor amplitud.Presente en posición primaria de mirada. infección. . en un minuto o menos comienza un nistagmus en resorte horizontal de baja intensidad. El nistagmus tiene la misma dirección no importa la dirección de la mirada. Epilepsia Pueden ocurrir oscilaciones oculares durante convulsiones parciales. Hay un nistagmus de gran amplitud en la dirección de mirada eccéntrica. El movimiento inicial es contraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojos se desvían en la misma dirección. Su trayectoria es horizontal torsional. el central simpre tiene la misma dirección que la dirección de la mirada.Nistamus períodico alternante. . El nistagmus es en resorte. si se mira a la derecha. Este fenómeno se ha observado en lesiones del bulbo y cerebelo. A diferencia del nistagmus fisiológico de mirada extrema. Es el tipo de nistagmus en resorte de causa central más común.No se asocia a alteraciones de los movimientos sacádicos. si los ojos rapidamente vuelven a la posición primaria se produce un nistagmus breve en la dirección contraria.Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecífico. aunque hay excepciones. toxicos. brazos y piernas. Nistagmus vestibular agudo periférico Las causas de síndrome vestibular periférico son infecciones virales (laberintitis. . de seguimiento. Es un nistagmus en resorte de gran amplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud y alta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Consiste en un ciclo que se inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar. Menos frecuentes son las infecciones bacterianas. enfermedad de Meniere y trauma ótico. pero la crisis se puede generalizar y el paciente queda inconciente. Las lesiones que provocan nistagmus períodico alternante afectan el nódulo y la úvula del cerebelo. fístula perilinfática y tumores. . con la fase rápida dirigida al lado contrario de la lesión. pero no son efectivos en todos los casos y sus efectos colaterales son intolerables.Se acompaña de vértigo. náuseas. También se ha intentado la inyección de toxina botulínica en el espacio retrobulbar y grandes retrocesos musculares. que gradualmente disminuye hasta que desaparece. El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no varía.105 memantina (antagonista del glutamato). sin causar ninguna oscilación ocular. El baclofeno frecuentemente es efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmus cuando no es provocado por mala visión. Las causas más comu nes son la esclerosis múltiple. pero ahora en la dirección opuesta. vértigo posicional paroxístico benigno. Nistagmus adquirido binocular en resorte Las causas de nistagmus adquirido binocular en resorte son la epilepsia. Después de 10 a 20 segundos de reposo los ojos comienzan a oscilar. Lo más frecuente es que el nistagmus esté ausente en posición primaria de mirada. medicamentos y encefalopatía de Wernicke. pero el nistagmus hacia abajo es raro. agitación de la cabeza y maniobra de Valsalva. disociado. cuya amplitud se acentúa al mirar hacia abajo. A diferencia del nistagmus vestibular periférico. disfunción vestibular periférica aguda y lesiones del tronco cerebral. pues el sistema nervioso central lo compensa. especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la . . tinnitus e hipoacusia. la fase rápida es hacia la derecha. el nistagmus en mirada lateral es sostenido. la fase rápida es hacia la izquierda.Puede ser provocado o agravado por cambios en la posición de la cabeza u otras maniobras. Puede ser causado por accidente vascular encefálico.

En los niños con opsoclonus postviral o por neuroblastoma el tratamiento con corticoides podría mejorar el pronóstico. se diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que no hay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno. verticales y oblicuos y persisten con los ojos cerrados y durante el sueño. intoxicación con tolueno. El flutter y el opsoclonus no se producen en forma aislada. por lo que la oscilopsia es rara.Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). por ejemplo la malformación de Chiari. Este nistagmus tiene una amplitud baja. La amplitud del nistagmus varía de un caso a otro. en que los movimientos son horizontales. Su nombre se debe a que los registros gráficos de motilidad ocular muestran una onda de contorno rectangular. Como alternativa se puede usar la plasmaféresis y la inmunoglobulina endovenosa. encefalitis. el estudio del líquido cefaloraquídeo puede ser normal o mostrar pleocitosis leve. esclerosis múltiple y hemorragias de tronco cerebral. Movimientos de mayor amplitud o frecuencia son patológicos y son causados por lesiones inespecíficas del tronco cerebral. amitriptilina. ataxia del discurso y ataxia troncal y de la marcha. acompañándose generalmente de . degeneración cerebelosa y esclerosis múltiple. son frecuentes en la parálisis supranuclear progresiva. coma hiperosmolar. tumores.106 mirada. En los niños con flutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma con un estudio de imagenología de tórax y abdomen y análisis de orina en busca de metabolitos de catecolaminas. aunque con o sin tratamiento más del 50 % queda con daño neurológico. cocaína). sobredosis de litio. presente en posición primaria de miarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. sino que en conjunto con ataxia del discurso. Rara vez se asocia a una lesión localizada y cuando lo hace se afecta el bulbo raquídeo. hidrocefalia y trauma. Usualmente hay daño difuso o multifocal del tronco cerebral. El flutter y el opsoclonus son producidos por una encefalitis autoinmune. Entre las causas tóxicas. enfermedad de Wernicke. tóxicas. Nistagmus en resorte hacia arriba. talio. siendo el más frecuente el carcinoma pulmonar de células pequeñas. Causas más raras son medicamentos (litio. También pueden asociarse a esquizofrenia. paraneoplásica y miscelánea no pueden diferenciarse clinicamente. Sólo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienen neoplasias malignas. metabólicas y degenerativas se deben considerar las degeneraciones cerebelosas paraneoplásicas. sobredosis de ciertos anticonvulsivantes (fenitoína y carbamazepina). La ausencia de estos anticuerpos no excluye el diagnóstico. se pueden observar en personas sanas con una amplitud baja (menor o igual a 5º ) y baja frecuencia (menor a 10 Hz). En la mayoría de los casos el estudio de neuroimágenes es normal. Flutter ocular y opsoclonus El flutter ocular se caracteriza por movimientos sacádicos horizontales episódicos que interrumpen la estabilidad de la fijación y rapidamente retornan a ella. Dismetría ocular La dismetría ocular es una oscilación que ocurre al final de un movimiento de refijación. accidentes vasculares. más frecuente cuando se vuelve de una posición eccéntrica de mirada a la posición primaria de mirada. Lo más probable es que la lesión que los provoca se ubique en las vías cerebelosas. deficiencia de vitamina B12. pero sólo el 2 % de los niños con neuroblastoma tienen opsoclonus. tronco y marcha y mioclonía. Puede ser causado por anormalidades estructurales. Casi siempre se debe a enfermedad cerebelosa. diazepam. Intrusiones sacádicas Sacudidas de onda cuadrada Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no pueden mantener la fijación estable. Las sacudidas de onda cuadrada no causan síntomas visuales. meningitis. Los casos paraneoplásicos se deben a la producción de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cáncer pulmonar) y anti-Ri (cáncer mamario y de ovario) que probablemente atacan en forma cruzada a las células de Purkinje del cerebelo. No causa síntomas visuales. metabólicas y heredodegenerativas. estricnina). encefalitis. Se cree que este tipo de nistagmus se debe a lesión de las conexiones inhibitorias cerebelovestibulares. Una forma más severa de flutter ocular es llamada opsoclonus o sacadomanía. El 50 % de los niños con flutter u opsoclonus tienen un neuroblastoma oculto. y en las mujeres el cáncer mamario y ovárico. enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher e intoxicación por nicotina. siringobulbia. esclerosis múltiple. fenitoína. alcoholismo y encefalopatía de Wernicke. clordecona. accidentes vasculares. invaginación basilar. enfermedad de Parkinson y enfermedad de Huntington. de extremidades. deficiencia de magnesio. No todas las sacudidas de onda cuadrada son anormales. Entre sus causas están la esclerosis múltiple. Las causas postviral. temblor de intención de las extremidades. . leve elevación de proteínas y bandas oligoclonales. Las anormalidades estructurales se ubican en la parte más caudal del tronco cerebral y la unión craneocervical. el ojo permenece en la nueva posición por 80 a 200 ms y luego retorna a la fijación. ya que es interrumpida constantemente por pequeños movimientos sacádicos horizontales y conjugados. tóxicos (tolueno. que puede ser postviral o paraneoplásica y presentarse en niños y adultos. Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos. organofosforados.

Clinical and ocular motor analysis of the infantile nystagmus syndrome in the first 6 months of life. Además hay ausencia de otros signos de disfunción cerebelosa. J et al. El mecanismo de estos movimientos es desconocido. MS et al. 86: 670675. El electroencefalograma generalmente es negativo para descargas epilépticas. Lee. que se observa comúnmente en pacientes comatosos. en ella el ojo permanece en mirada extrema por dos minutos y luego vuelve a desplzarse. El bamboleo ocular es un signo de una disfunción pontina severa. British Journal of Ophthalmology 2002. Grant AC et al. En el síndrome del mesencéfalo dorsal se puede producir por hidrocefalia congénita (signo del sol poniente). Nistagmus con retracción y convergencia El nistagmus con retracción y convergencia es casi exclusivo del síndrome del mesencéfalo dorsal. Hay tres variante de bobbing ocular. Los movimientos horizontales generalmente están completamente ausentes. Neurology 2003. Helmchen. 84(5):451-455. Hertle. Acquired nystagmus. British Journal of Ophthalmology 2002. En niños mayores el síndrome del mesencéfalo dorsal puede deberse a tumor pineal. Young YH et al. más rara vez es producido por una lesión extrínseca compresiva o por encefalopatía tóxica o metabólica. Bamboleo ocular o bobbing En el bamboleo ocular los ojos se mueven rápidamente hacia abajo desde la posición primaria de miarada. . Neurology 2002. 59: 1956-1964. En adultos puede deberse a esclerosis múltiple y en pacientes mayores a un accidente vascular. El seudobobbing pretectal consiste en un movimiento de convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento bilateral hacia abajo que se observa a veces en el síndrome del mesencéfalo dorsal. Hay además retracción del párpado superior (signo de Collier). Infantile uniocular blindness with bilateral nystagmus: a syndrome. C et al. El bobbing inverso o dipping ocular tiene un movimiento inicial hacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rápido. Bjerre A. Bamboleo ocular y desviaciones horizontales periódicas Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se presentan en pacientes inconcientes. Halmagyi. Bibliografía Abadi RV. 59:1438-1441. Otra variante consiste en movimientos lentos de divergencia y luego retorno de los ojos a la posición primaria y también se observa en la encefalopatía hepática. Motor and sensory characteristics of infantile nystagmus. Cuando cada ir o venir de los ojos demora dos segundos se le llama mirada en ping pong. Kushner BJ. permaneciendo así por unos pocos segundos y luego retornan lentamente a la posición primaria de mirada. dilatación pupilar con disociación luz cerca e incapacidad de mirar hacia arriba que se debe a la lesión de la comisura posterior. Estas tres variantes del bobbing ocular se deben a daño isquémico. Archives of Ophthalmology 1995. Neurology 2004. RW et al. Estos movimientos pueden ser más prominentes en un ojo que en otro. 113(10): 1298-1300. Epileptic monocular nystagmus. Role of clonazepam un the treatment of idiopathic downbeat nystagmus. Garbutt S et al. 60:344. The Laringoscope 2001. GM et al. usualmente debida a lesiones intrínsecas como hemorragia o infarto. En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hay un movimiento lento hacia arriba seguido de un movimiento rápido hacia abajo. Upbeat about downbeat nystagmus. Rivera A. Localizing value of torsional nystagmus in small midbrain lesions. Las oscilaciones verticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing y las horizontales son llamadas desviaciones horizontales periódicas o mirada en ping pong. Abnormal vertical optokinetic nystagmus in infants and children. Al intertar un movimiento sacádico hacia arriba (que puede ser inducido optoquinéticamente moviendo una banda optoquinética hacia abajo) se produce una cocontracción de los 4 rectos. similares al flutter ocular. Flutter voluntario Algunas personas pueden producir series de movimientos sacádicos de ida y vuelta. Una variante de este fenómeno se observa en la encefalopatía hepática. Desviaciones horizontales periódicas Consisten en un desplazamiento horizontal lento de los ojos de un lado a otro. British Journal of Ophthalmology 2000. Lithium-induced periodic alternating nystagmus. Neurology 2002. malformación vascular mesencefálica o trauma. 86 (3): 254. Archives of Ophthalmology 2000. 118 (4):544-549. estenosis del acueducto o puede deberse a una falla de válvula ventrículoperitoneal. Nystagmus surgery. 86: 1152-1160. En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rápido hacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo. 11:1490-1493. Stahl.107 En los adultos ningún tipo de tratamiento para el flutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo. tóxico o metabólico difuso del sistema nervioso central. 63:606-607. British Journal of Ophthalmology 2002. Este flutter voluntario es muy difícil de mantener por más de 30 s y produce dolor de cabeza.

Músculo radial del iris. (4) epitelio anterior del iris. el estímulo luminoso que llega a un ojo provoca la miosis (disminución de tamaño de la pupila) bilateral. luego viene la célula bipolar y la célula ganglionar. Los fármacos colinérgicos. y las neuronas de ellos tienen axones. que forma parte del núcleo del III nervio craneano. La acción del esfínter pupilar es la reducción del diámetro de la pupila o miosis. si el ojo contralateral es normal o tiene menos daño. separándose en este punto del resto de las fibras (visuales) que se dirigen a los cuerpos geniculados laterales. Borde libre. Defecto pupilar aferente relativo El examen en busca del defecto pupilar aferente relativo o pupila de Marcus Gunn es quizá el único elemento objetivo del examen neuro-oftalmológico. Cara anterior. Los fármacos anticolinérgicos. estado refractivo y emocional. Cara posterior. La pars retinalis tiene el mismo origen embriológico que la retina. Las neuronas del subnúcleo de Edinger Westfal son las células preganglionares de la vía parasimpática y sus axones. El iris tiene dos grupos de fibras de músculo liso que se encargan de regular el tamaño pupilar. Histología iridiana. 2. Los . si la respuesta directa es más débil. y la respuesta consensual es mayor. la neurona preganglionar se ubica en el núcleo de EdingerWestfal del III nervio craneano y la neurona postganglionar en el ganglio ciliar. pigmentado y (5) epitelio posterior del iris. Arco reflejo fotomotor En el reflejo fotomotor. 3. (2) estroma iridiano constituido por fibroblastos y melanocitos. constituida por fibroblastos en disposición epitelioidea mezclados con melanocitos.El músculo radial del iris va desde el esfínter pupilar a la raiz del iris y sus fibras adoptan una configuración radiada. que son en parte cruzados y en parte no cruzados. Esquema de la disposición del músculo liso iridiano. está formada por (3) fibras musculares lisas que forman el esfínter (3’) y el músculo radial del iris (3’’). Pupila. fármacos adrenérgicos. muy pigmentado. C. Músculo esfínter iridiano. provocan miosis por contracción del esfínter del iris . Este fenómeno Figura 14-1-1. En el ganglio ciliar las neuronas preganglionares parasimpáticas hacen sinapsis con las células postganglionares parasimpáticas que llegan al esfínter pupilar. cuya anatomía detallada se describe más adelante. Las fibras musculares son en realidad la porción contráctil del epitelio anterior. Los receptores de este arco son los conos y bastones de la retina. de manera que su contracción provoca la dilatación de la pupila o midriasis. como la fenilefrina. .108 Cuarta Parte Pupilas Capítulo 14 Pupilas Anatomía de la neuroregulación pupilar Las pupilas son diafragmas. cuyos axones son en parte cruzados y en parte no cruzados en el quiasma óptico y llegan a los núcleos pretectales. . que forman parte del III nervio craneano. Raíz del iris o borde adherente. se dirigen al ganglio ciliar. El sistema predominante en la determinación del tamaño pupilar es el parasimpático. 1. al iluminar en forma alteranada ambos ojos la pupila del ojo afectado se contrae con menos fuerza o se dilata. El músculo radial del iris es inervado por el sistema simpático cervical.El esfínter iridiano rodea circunferencialmente la pupila. Las capas histológicas del iris son la pars uvealis y la pars retinalis. como la pilocarpina. A esta variación permanente se le denomina hippus. provocando miosis. B. producen midriasis por contracción del músculo radial. tropicamida y ciclopentolato provocan midriasis por relajación del esfínter iridiano. cuyo tamaño varía constantemente de acuerdo a la iluminación ambiental. Los núcleos pretectales se ubican en la placa cuadrigeminal (mesencéfalo). D. que se dirigen hacia el subnúcleo de Edinger Westfall. La pars uvealis está formada por (1) La capa del borde anterior. Consiste en la comparación de la respuesta pupilar directa con la respuesta consensual. es inervado por el sistema parasimpático. por ejemplo por una neuropatía óptica ipsilateral. En el iris se distinguen: A. Figura 14-2. como la atropina.

Quiasma óptico. 1+ es una asimetría mínima en la fuerza de contracción. Ganglio ciliar. Para evaluar adecuadamente el tamaño y reflejos pupilares es conveniente realizar su estudio en semioscuridad (o iluminación mesópica) y hacer mirar al paciente a la distancia. siendo similar a un 60 % de disminución de la amplitud de la onda b del electrorretinograma). y el llamó escape pupilar a la dilatación de la pupila afectada al alternar la oclusión ocular. a no ser que se comprometa la mancha ciega. pero también puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situaciones como el desprendimiento de retina (0.35 U log por cuadrante más 0. El examen del DPAR se utiliza especialmente en el diagnóstico de las neuropatías ópticas. En la catarata asimétrica algunos pacientes pueden presentar un DPAR en el ojo con la catarata menos densa. 4+ si la pupila es no reactiva o pupila amaurótica. Nervio motor ocular común. que se puede adquirir en la reunión anual de la AAO. Estos filtros vienen graduados en unidades logarítmicas (U log) e incluyen 0. Anatomía del arco reflejo pupilar. Examen clínico de las pupilas El examen de las pupilas es fundamental dentro del examen neuro-oftalmológico.9 log y 1. Los pacientes con escotomas centrales generalmente tienen un DPAR de menos de 1 U log.3 y 0. en la anestesia peribular. 10. La alternancia de la iluminación es cada 2 a 4 segundos y se evalúa la fuerza de la constricción inicial y la presencia de escape pupilar. Núcleo del II nervio craneano (mesencéfalo). Así podemos encontrar anisocoria (diferencia en .5 a 0. retina. La cuantificación del DPAR ayuda a evaluar la progresión de la enfermedad. 6. de entre 0.68 U log si está desprendida la mácula). Primero se determina el tamaño. 9. en algunos pacientes con maculopatías asimétricas como la degeneración macular relacionada a la edad y la coriorretinopatía centralñ serosa. 4.7 dB ya produce un DPAR.6 log. Núcleo pretectal del mesencéfalo. En la neuropatía óptica traumática un DPAR de menos de 2 U log tiene mejor pronóstico que uno de más de 2 U log. iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm del ojo. 3+ si la pupila se dilata al iluminar. Se debe decidir en dos a tres ciclos. retrobulbar y subtenoniana se produce un DPAR de 0. 2. que se pueden adquirir en las casas fotográficas.2 log. 8. se cree que debido a la dispersión de la luz que causa la catarata. Nervio óptico. simetría y forma de la pupila.8 U log. Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso de filtros de densidad neutra. También se puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra. 1. Figura 14--3. 2+ si la pupila no se contrae. cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambos ojos. Esfínter iridiano. El DPAR observado es de 0.6 U log). pues si se hace el examen con una luz muy potente se puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo pequeño. en la lesión de las cintillas ópticas (se produce un DPAR en el ojo que tiene el defecto en el campo visual temporal. 7. El DPAR se correlaciona con el campo visual más que con la agudeza visual y se estima que un campo visual con una depresión de la DM mayor a –8. 0.109 fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 . 5. Para la detección del defecto pupilar aferente relativo conviene unar una fuente de luz de intensidad variable.6 log tiene un 88 % de sensibilidad y un 90 % de especificidad para el diagnóstico de isquemia. Cintilla óptica. Una forma de medir el defecto pupilar aferente relativo es la escala +. aumentando la densidad del filtro hasta la eliminación o reversión del DPAR. como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff. Nervio ciliar. se estimula más retina en el ojo más cataratoso.39 U log en promedio. El filtro se coloca en el ojo sano y se repite el examen.3 log. la oclusión de vena central de retina isquémica (un DPAR de más de 0. 0. 3.

Figura 14-6. la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. Las patologías del nervio óptico alteran la agudeza visual. la pupila aparenta dilatarse en vez de contraerse al alternar la iluminación de ambos ojos. Se debe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor.Miosis de cerca normal. Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar Patología propia del iris La forma de la pupila y su tamaño pueden verse alterados por patología propia del iris. debida a la doble hemidecusación de la aferencia pupilar. una linterna con luz focalizada. aniridia. visión de colores y sensibilidad al contraste. El reflejo fotomotor alternante consiste en la comparación de la miosis directa con la miosis consensual en un mismo ojo. Se Figura 14-7. no luz difusa. El reflejo fotomotor consensual consiste en una miosis equivalente en el ojo contralateral. por ejemplo en el síndrome de Parinaud o del acueducto de Silvio. Midriasis producida por rotura traumática del esfínter iridiano. Figura 14-5.Isocoria. Debido a la doble hemidecusación de las fibras pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencéfalo). como el trauma (en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ). . Se caracterizan por: . que no son patológicos). isquemia iridiana o rubeosis iridiana. glaucoma agudo y uveítis. . por ejemplo por una lesión derl nervio óptico. pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojo contralateral. En pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puede encontrarse anisocoria por bloqueo pupilar. discoria (irregularidad en la forma de la pupila) e hippus (que corresponde a movimientos de apertura y cierre de la pupila. La miosis también se produce en la visión de cerca. Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar Son estudiadas en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico. detecta con la anamnesis y examen biomicroscópico. Midriasis media en paciente con glaucoma agudo por bloqueo pupilar. . en la pupila tónica de Adie y en la pupila de Argyll Robertson. Midriasis producida por rubeosis iridis en una paciente con glaucoma neovascular. la alteración pupilar puede ir desde la abolición del reflejo fotomotor directo a un defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo presente. cirugía previa.Según la magnitud de la lesión. Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar un estímulo luminoso adecuado. para buscar la presencia de disociación luz-cerca. si la miosis directa es menor que la miosis consensual. La lesión completa un nervio óptico produce abolición del reflejo fotomotor directo en ese ojo. El reflejo fotomotor directo se obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila (para no estímular más la hemiretina nasal o la temporal y para evitar miosis por cercanía si el paciente fija la luz). es decir ausencia de reflejo fotomotor directo con miosis de cerca conservada.Alteración visual. El reflejo fotomotor consensual se usa para estudiar la vía aferente de un ojo con parálisis de III nervio craneano o midriasis farmacológica. campo visual. . A este fenómeno se le llama defecto pupilar aferente relativo o signo de Marcus Gunn.110 el tamaño de las pupilas).

ataxia espinocerebelosa. tos convulsiva. pero el esfínter es reinervado por fibras acomodativas. influenza. diatermia transescleral. Las hernias tentoriales pueden producir la pupila de Hutchinson. pero hay miosis de cerca lenta y tónica. pandisautonomía aguda. difteria. La pupila del ojo derecho está dilatada. Un paciente que debuta con una parálisis de III nervio con compromiso pupilar debe ser considerado portador de un aneurisma intracraneano hasta que la angiografía demuestre lo contrario. Síndrome de pupila tónica Es producido por daño a la inervación parasimpática postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilares cortos) del iris y músculo ciliar. Pupila tónica neuropática. En condiciones normales la mayoría de las fibras parasimpáticas postganglionares se dirigen al músculo ciliar (97 %) y sólo unas pocas al esfínter iridiano. bloqueos dentales) y fenómenos isquémicos. Generalmente es asintomática y el paciente sólo se da cuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares o amigos le indican que tiene las pupilas de diferente tamaño. artritis reumatoidea. como la toxicidad por quinina. tumores orbitarios y coroideos. rara vez las lesiones microvasculares. arteritis de células gigantes y otras vasculitis. crioterapia transconjuntival. amiloidosis sistémica. neuropatía sensorial hereditaria. la pupila del ojo izquierdo es de tamaño normal. El ganglio ciliar tiene tres raíces: raíz motora corta preganglionar parasimpática. esta midriasis selectiva se debe a que las fibras pupilares son las más superiores y laterales de las que van en el III nervio craneano. Anisocoria mayor con luz por pupila de Adie. midriasis unilateral no reactiva asociada a herniación uncal. en forma aislada o como parte de un proceso sistémico. alcholismo crónico. fotocoagulación. Después de una lesión del ganglio ciliar se produce regeneración axonal. síndrome de Sjogren y lupus eritematoso sistémico. hepatitis viral. cirugía orbitaria. La pueden producir inflamaciones. sarampión. síndrome de Miller Fisher. pues la tonicidad de la contractura del músculo ciliar produce un enfoque lento para lejos. La característica tónica está dada por el inicio lento de la miosis de cerca y la redilatación también lenta. inyecciones retrobulbares de alcohol. causados por la contracción sectorial de algunas fibras del esfínter pupilar. escarlatina. sífilis adquirida y congénita. síndrome paraneoplásico. Entre sus causas están la sífilis. migraña. sinusitis. síndrome de Ross. diabetes mellitus.la relación entre el número de neuronas preganglionares y las postganglionares es 1:1. enfermedad de Vogt-Koyanagi Harada. Por ejemplo. coroiditis. La diferencia de tamaño desaparece en oscuridad. En algunos casos hay evidencia de daño parasimpático y simpático en forma simultánea. neuropatía sensorio-motor hereditaria (enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad por tricloroetileno. varicela. En el examen biomicroscópico se pueden observar movimientos vermiformes del iris. Figura 14-8. Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupila afectada con anisocoria mayor en la luz que en la oscuridad. viruela. Cuando la causa de la destrucción del ganglio ciliar es desconocida se habla de pupìla . raíz simpática proveniente del ganglio cervical superior y una raíz sensorial. cirugía de oblicuos. fenestración del nervio óptico. síndrome de Shy Drager. El reflejo fotomotor está abolido o es mínimo. trauma orbitario penetrante. Pupila tónica de Adie. sarcoidosis.111 Lesiones del III nervio craneano Especialmente las lesiones compresivas. También puede haber visión de cerca borrosa y fotofobia y después de períodos de trabajo visual de cerca puede haber mala visión de lejos. esta regenración aberrante es la clave para entender las manifestaciones clínicas de la enfermedad. infecciones y procesos infiltrativos que afectan al ganglio ciliar. En ocasiones se observa hipoestesia corneal por lesión de las fibras sensitivas de los nervios ciliares cortos a su paso por el ganglio ciliar Las causas de pupila tónica son: Pupila tónica local. pero siempre se acompaña de otros signos de lesión cerebral severa y el paciente está en coma. producen pupila tónica el virus herpes zoster. cirugía (cirugía de desprendimiento de retina. En estos casos la pupila tónica es una manifestación más de una neuropatía periférica o autonómica generalizada. síndrome de Guillain Barré.

salvo en ojos con hipersensibilidad por denervación. Casi siempre ocurre en forma esporádica. se pueden usar bifocales balanceados con más aumento que el requerido para la edad del paciente y en casos con mucha fotofobia se ha usado en forma transitoria la pilocarpina diluida. en estos casos se puede solicitar la determinación de atropina en orina. arteritis de células gigantes. es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamaño que la normal. producida por la cicloplejia y que mejora con una nueva refracción o el uso de agujero estenopeico. encontrando que el paciente se ha instilado unas gotas que tenía guardadas en el botiquín o está usando un fármaco anticolinérgico sistémico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis) o adrenérgico sistémico (anfetaminas. No existe tratamiento específico para la pupila tónica de Adie. neurosífilis. con reflejo fotomotor y consensual abolidos y miosis de cerca abolida. Puede ser causada por anticolinérgicos (lo más común) o por adrenérgicos. por ejemplo atropia tiene una acción midriática que dura catorce días. pero puede ser familiar. síndrome paraneoplásico (neuropatía autonómica). lo que indicaría que esta disautonomía parcial podría ser un poco más generalizada de lo que se clasicamente se postulaba. cocaína). Midriasis farmacológica Es la causa más frecuente de anisocoria en la práctica clínica. Los test farmacológicos muestran hipersensibilidad colinérgica en todos los casos y en la mayoría de los pacientes además hay signos de denervación simpática postganglionar (tipo síndrome de Horner de neurona de tercer orden). síndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopléjica aguda). por lo que se debe descartar esta posibilidad antes. Clínicamente puede ser uni o bilateral. Debido a que algunos insecticidad organofosforados tienen propiedades anticolinoesterásicas. pero también de lejos. que se deben diferenciar de la pandisautonomía pura o síndrome de Riley Day y delas disautonomías asociadas a síndrome de Guillain Barre y síndrome de Miller Fisher. El resto del examen neuro-oftalmológico es normal. mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio. el mecanismo de producción del daño es desconocido.1 %. La prueba farmacológica de pilocarpina al 0. Miosis farmacológica Los agentes parasimpaticomiméticos como la pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa pueden producir una pupila miótica no reactiva. La midriasis es media con adrenérgicos y tiene corta duración. pero en concentraciones bajas. cuando ocurre esto se habla de síndrome pupilar de Adie o de Holmes-Adie. El síndrome de Ross y el síndrome de Holmes-Adie son disautonomías parciales de curso benigno. El pronóstico de la pupila tónica de Adie es bueno y la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el paso de varios años). dependiendo de la droga instilada. como 0. especialmente de cerca. Síndrome de Ross Es definido como la tríada de pupila tónica bilateral. Se usa una gota de pilocarpina 0. ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas y homatropina seis a doce horas. Una interpretación de los datos clínicos y test farmacológicos sería que el síndrome de Ross. En el caso de los anticolinérgicos la midriasis se acompaña de mala visión. En ocasiones el paciente niega tajantemente el uso de medicamentos. hiporreflexia y anhidrosis segmentaria. la contaminación de . unas seis horas en el caso de fenilefrina. y se reexaminan los ojos a los 45 minutos. El diagnóstico de pupila de Adie se basa en descartar patología ornbitaria. sin emb argo. Pilocarpina es un agonista colinérgico. descartar otros elementos que indiquen una parálisis del III nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0. especialmente patelar. El síndrome de Ross puede acompañarse de hipotensión ortostática y disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca. síndrome de Ross. La pupila tónica de Adie es unilateral en el 75 a 80 % de los casos.1 % o 0. como todas estas estructuras son derivadas de las células de la cresta neural.05 % no tiene efecto. En algunos casos de pupila de Adie se puede detectar hiporreflexia osteotendínea. en concentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales.1 % instilada en cada ojo.112 tónica de Adie. Pilocarpina 0. el síndrome de Holmes Adie y algunos casos de síndrome de arlequín (anhidrosis segmentaria sin déficit simpático ocular) constituyen parte de un espectro de lesiones más o menos generalizadas del sistema nervioso autónomo periférico y de los ganglios dorsales. La midriasis colinérgica no responde a pilocarpina al 1 % ni al 0. Es extremadamente poco frecuente. La midriasis es máxima con los anticolinérgicos y puede durar desde algunas horas hasta dos semanas. Sin embargo.1 % también puede producir miosis en pacientes con parálisis de III nervio craneano. Es más común en mujeres de 20 a 40 años. la prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria.1 % se basa en la hipersencibilidad por denervación que presenta el músculo esfínter iridiano afectado por la pupila de Adie. tienen aspectos comunes. síndrome de Riley-Day. la reacción pupilar a la luz no se recupera y los reflejos osteotendíneosprofundos se hacen cada vez más débiles. El diagnóstico diferencial incluye: disautonomía familiar frustra.1 %. Los pacientes con pupila tónica unilateral tienden a desarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo (4 % al año) aunque esta pasa generalmente desapercibida. la acomodación se restaura casi por completo después de algunos meses. La pupila de Adie se contrae en miosis. Una anamnesis cuidadosa generalmente revela el diagnóstico.

algunos tumores mesencefálicos y más rara vez en enfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis y la neuroborreliosis. que dilatan poco en oscuridad y tienen forma irregular. Se acepta que el síndrome de Argyll Robertson es casi patognomónico de neurosífilis. Poco después Uhthoff sugirió el uso de cocaína en el diagnóstico del síndrome de Horner. generalmente secundario a hidrocefalia obstructiva. esclerosis múltiple. Karl Koller. Sus manifestaciones clínicas son: .Parálisis de la mirada vertical. que incluye la convergencia. El síndrome de Argyll Robertson completo también se puede observar en pacientes con diabetes mellitus. pero no hay fenómenos tónicos como la constricción lenta y sostenida y redilatación lenta. En 1869 el oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner describió el primer caso de paresia oculosimpática en humanos. la meticulosidad y base científica de este reporte causó gran impacto en la comunidad médica. Las causas de disociación luz cerca son (1) síndrome de Argyll Robertson. Síndrome de Argyll Robertson Es un síndrome caracterizado por: (1) retinas sensibles a la luz.Alteraciones pupilares. primero hacia arriba.Nistagmus retractorio. En algunos pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana. En 1884. por lo tanto la agudeza visual es normal. El sitio de la lesión responsable del síndrome de Argyll Robertson es la región periacueductal del mesencéfalo. por lo que el síndrome comenzó a llamarse síndrome de Horner en la literatura anglosajona. . pero respeta las fibras que producen la constriccón pupilar durante la respuesta de cercanía. Se desarrolla en el curso de meses a años y luego permenece estable por tiempo prolongado. . . por ejemplo ovalada. Hay disociación luz cerca. con disociación luz cerca. Este síndrome generalmente es bilateral y simétrico. serrada o excéntrica.Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba. pero también como parte de la respuesta de cercanía. Su ocurrencia es común. . Sin embargo.Retracción palpebral (signo de Collier). (3) lesiones bilaterales de la vía aferente y (4) alteración de la inervación parasimpática del iris. Si la miosis por cercanía es más fuerte que la respuesta a la luz se habla de disociación luz cerca. En la literatura francesa se le llama síndrome de Claude Bernard o de Claude Bernard-Horner. (2) pupilas no reactivas a la luz o débilmente reactivas a la luz en etapas iniciales. Cuando la reacción a la luz es débil o está ausente se debe examinar la respuesta a cercanía. luego hacia arriba y abajo y por último hacia abajo. Paresia Horner oculosimpática o síndrome de Francois Pourfour du Petit describió en 1727 las características de la paresia oculosimpática en perros. oftalmólogo austriaco que comenzaba a utilizar la cocaína como anestésico tópico en cirugía ocular describió que la cocaína causaba midriasis. Lesiones de la inervación parasimpática del esfínter iridiano En el síndrome de pupila tónica la inervación del esfínter iridiano es reemplazada por fibras normalmente destinadas al músculo ciliar. alcoholismo crónico. acomodación y miosis. con pérdida del reflejo fotomotor directo y mantención de la miosis de cerca. donde el daño interfiere con las fibras del reflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias. También se puede observar regeneración aberrante en las lesiones preganglionares parasimpáticas. Midriasis de 4 a 5 mm.Movimientos horizontales normales. (2) síndrome del mesencéfalo dorsal. se debe a cocontracción de todos los músculos de la órbita. El fisiológo francés Claude Bernard describió el sistema oculosimpático en 1852. esta atrofia también se ha observado en paciente con lúes sin síndrome de Argyll Robertson. . pero con respuesta de cercanía preservada. . (3) constricción pupilar normal en la respuesta de cercanía y (4) pupilas pequeñas. ovoidea. esto produce nula respuesta a la luz con miosis de cercanía. .Papiledema. Disociación luz cerca Normalmente las pupilas se contraen como respuesta a la luz. Es muy raro que se produzca recuperación de la respuesta a la luz. encefalitis. hidrocefalia en niños y las hemorragias talámicas uni o bilaterales. poligonal irregular. . por un proceso de regeneración aberrante.Parálisis de la convergencia. se debe considerar que un paciente con síndrome de Argyll Robertson tiene neurosífilis hasta que se demuestre lo contrario y realizar estudio serológico de sífilis en sangre y líquido cefaloraquídeo. La dilatación pupilar con anticolinérgicos y adrenérgicos es normal en los casos sin atrofia del iris. enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. Lesiones aferentes bilaterales Las lesiones bilaterales de la vís visual aferente de algún punto entre la retina y el mesencéfalo afectan la respuesta pupilar a la luz. aunque puede haber excepciones.113 los dedos con estas sustancias y su posterior inoculación en el ojo pueden producir miosis farmacológica Síndrome del mesencéfalo dorsal o de Parinaud Sus principales causas son los pinealomas.

11. su axón cruza por el ápice pulmonar. A Neurona central. excepto la zona supraorbitaria. lo que se denomina dilatación pupilar paradójica. el músculo liso retractor del párpado inferior (innominado). Mesencéfalo. no se decusa en ningún punto. 8. que pueden producir mayor midriasis en el ojo afectado que en el contralateral. Cuadro clínico . La denervación puede producir hipersensibilidad a las catecolaminas tanto endógenes como exógenas. La mayoría de las fibras simpáticas que van a las glándulas sudoríparas del resto de la hemicara. la glándula lagrimal y las glándulas sudoríparas (de una pequeña región supraorbitaria). Con luz brillante ambas pupilas se empequeñecen por la acción de los esfínteres iridianos indemnes. como por ejemplo un ruido intenso y brusco.Miosis. llegando hasta el músculo radial del iris. La tercera neurona o postganglionar. hace un asa cruzando bajo la arteria subclavia y luego asciende por el cuello hasta el ganglio cervical superior. carótida interna (8’) y carótida externa (8’’). 7. la vía oculosimpática desciende a través de la formación reticular. Músculo radial del iris. donde no sinaptan sino que pasan de largo y se distribuyen ampliamente por la órbita. en el mesencéfalo pasa muy próxima al núcleo del IV nervio craneano y en la unión pontomedular pasan próximos a los núcleos vestibulares. pasa por el ganglio estrellado. las fibras simpáticas traviesan el mediastino y también se relacionan con la vena yugular y el plexo braquial. 4. 1. sus axones forman un plexo pericarotídeo y llegan al seno cavernoso. Bulbo raquídeo. y tienden a igualar su tamaño. Evidencia experimental y clínica indica que el sistema oculosimpático tiene representación cortical (corteza insular ipsilateral) y que la primera neurona en realidad es una vía polisináptica. pues probablemente hay sinapsis a nivel del puente. 12.114 Anatomía de la inervación simpática pupilar La inervación simpática del músculo radial del iris consiste de una vía con tres neuronas. La primera neurona o neurona central nace en el hipotálamo posterior ipsilateral y desciende sin cruzarse hasta el asta intermediolateral de la médula espinal (C8 a D2). III nervio craneano. la . En el tronco cerebral. 9. esto es importante. C. tiene un cuerpo que se ubica en el asta intermediolateral a nivel de C8 a D2. tiene un cuerpo ubicado en el ganglio cervical superior. 3. Figura 1. con conservación del reflejo pupilar. pues las lesiones de tercera neurona con síndrome de Horner habitualmente se acompañan de indemnidad de la sudoración. aunque por fines didácticos y para simplificar continuaremos hablando de ella como si se tratara de una neurona única. luego a la rama oftálmica del V nervio craneano y llegan al ganglio ciliar. Protuberancia. Hipotálamo posterior. no más de 2 mm y puede estar ausente en el 12 % de los casos. Glándulas sudoríparas y vasos sanguíneos de la cara. Neurona preganglionar. 6. el músculo de Muller.Ptosis palpebral. 5. B. . Rama oftálmica del trigémino. Ga nglio cervical superior. En su camino. anisocoria leve (generalmente menos de 1 mm) y mayor en oscuridad. pues viajan en plexos alrededor de ramas de la carótida externa. La anisocoria varía con el nivel de alerta del paciente. 13. La blefaroptosis del síndrome de Horner es leve. en el denominado centro cilioespinal de Budge-Waller. 10. que está a nivel del ángulo de la mandíbula. 2. Inervación simpática de las pupilas. Cadena simpática torácica. se debe a la parálisis del músculo de Muller. van separadas. 14. Carótida. Músculo de Muller. Neurona postganglionar. La segunda neurona o preganglionar. pasan brevemente por el VI nervio craneano. que normalmente contribuye a la elevación del párpado superior. VI nervio craneano. Menor dilatación de las pupilas en la respuesta a estímulos sicosensoriales. Médula espinal (C8 a D2) y asta intermediolateral (5’). bajo inervación simpática.

disfagia. Recordemos que el sistema simpático comparte el mismo origen que los melanocitos: la cresta neural. Síndrome de Horner derecho. miosis.Heterocromia del iris. ganglio cervical superior o simpático preganglionar. pero este es un efecto menor y clínicamente insignificante. ya que los adrenérgicos circulantes más la hipersensibilidad por denervación los compensan rapidamente. que producen ataques intermitentes de disrreflexia autonómica o en casos de lesiones de la médula espinal cervical. meningitis basal (por ejemplo. disección de arteria vertebral). tumores de la base del cráneo. usualmente se acompaña de mielomeningocele bulbar. no hay mielomeningocele. se observa en los síndromes de Horner congénitos y en los casos que se pre sentan en pacientes menores de 2 años. anhidrosis facial. y sólo rara vez aislado. con lesión del simpático postganglionar. vértigo.En el síndrome de Horner congénito en pacientes con pelo naturalmente crespo. en los iris cafés el iris más claro es el del lado afectado (hipocromía ipsilateral). La anhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesiónde primera neurona. Sus causas incluyen la anomalía de Arnold Chiari. siringomielia. se puede medir por impedanciometría o determinar artesanalmente pintando la cara con povidona yodada y luego agregando chuño.115 pupila normal se dilata más que la del síndrome de Horner cuando el paciente está más alerta. tumor pituitario. sífilis). Entre las manifestaciones asociadas que se pueden encontrar están la disartria. si el compromiso es de toda la hemicara sugiere lesión de segunda neurona y si sólo afecta la mitad medial de la hemifrente sugiere lesión de tercera neurona.Enoftalmo aparente. hemorragia intrapontina. La anomalía de Arnold Chiari es una malformación que compromete el tronco cerebral y el cerebelo. pero son transitorios. hay un adelgazamiento del tronco cerebral y la médula espinal. el pelo del lado afectado por el síndrome de Horner es más liso. En los síndromes de Horner congénitos se puede apreciar intenso rubor hemifacial contralateral. trauma cervical (dislocación de vértebra cervical. . accidente vascular cerebral (síndrome de Wallenberg). nistagmus e hemihipoestesias. demorando unos 15 a 20 segundos. pero en el síndrome de Claude BernardHorner esta diltación es más lenta. Un 10 % de los casos que se presentan en menores de un año se deben a neuroblastoma. . En estos casos el síndrome de Horner se presenta casi siempre en el contexto de otras alteraciones neurológicas. signo del arlequín e hipocromia iridiana ipsilateral. . En el tipo I las amígdalas cerebelosas están desplazadas hacia abajo por el agujero occipital y el bulbo raquídeo está elongado.Hiperemia facial y conjuntival e hipotonía ocular.Dilatación pupilar retardada. El cuadro se inició inmediatamente después de la extirpación de un tumor pulmonar derecho. En lesiones de primera neurona oculosimpática la anhidrosis compromete la mitad ipsilateral de todo el cuerpo.Anhidrosis hemifacial ipsilateral. El diagnóstico es por resonancia magnética. La lesión del simpático altera el desarrollo de los melanocitos iridianos (neurotropismo del color del iris). lo que incrementa en forma transitoria la anisocoria. . En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. . enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple). que se exacerba con el llanto y con la cicloplejia (flushing atropínico). . Etiología La causa del síndrome de Horner se puede establecer en el 60 % de los casos. En condiciones normales la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado un estímulo luminoso debido a la acción del simpático. ataxia. Ptosis leve y miosis.Aumento de la amplitud de acomodación en el lado afectado por el síndrome de Horner. En el tipo II el cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso se desplazan hacia abajo por el agujero occipital. La mayoría de las veces se debe a trauma obstétrico. lo que se conoce como el signo del arlequín. Síndrome de Horner central De acuerdo a algunas series. se observan ocasionalmente. la hemicara que transpira se pinta de color morado. El tratamiento Figura 2. . debido a la ptosis y a la ptosis inversa (por parálisis de los retractores del párpado inferior). . A veces es difícil determinar si un caso en partícular es congénito o adquirido a edad temprana. el 13 % de los casos de síndrome de Horner en que se establece la etiología se producen por lesión de la vía simpática a nivel de la primera neurona. Síndrome de Horner alternante Puede observarse en la asociación de síndrome de Horner central con disautonomías sistémicas. Síndrome de Horner congénito En su forma completa consiste en ptosis.

salvo por una pequeña región de la piel sobre la escotadura supraorbitaria ipsilateral. Pueden haber otros signos de isquemia carotídea. aneurismas y disección de la aorta. se interconsulta al neurólogo y se . periférico y médula suprarrenal. disección arterial en el 15 %. sífilis. generalmente acompañada de equimosis moderada a severa. oculsión de arteria oftálmica o de arteria central de la retina. analgesia facial ipsilateral. como la pupila tónica. y dolor y parestesias en el territorio C8-T1 (mitad medial del antebrazo y mano). cervical. Los tumores ubicados a la altura de C6 pueden p roducir un síndrome de Horner preganglionar asociado a parálisis del nervio frénico. Entre sus causas están: tumor de Pancoast (tumor del vértice pulmonar). Tres cuartas partes de los pacientes con síndrome de Wallenberg desarrollan síndrome de Horner. de la porción dorsolateral del bulbo raquídeo (territorio de la arteria cerebelosa posterior e inferior). tonsilectomía (el ganglio cervical superior está a 1. infarto de vasos pequeños en el 13 % y embolía cardíaca en el 5 %. Se debe sospechar en los casos en que el paciente presenta antecedente de trauma o dolor facial. Los sìntomas que la sugieren son diplopia (por paresia de recto lateral) o alteraciones sensitivas o dolor en territorio trigémino. Cuando el quiste se ubica en el canal central se llama hidromielia y corresponde a un tipo de siringomielia. en estos casos el síndrome de Horner se asocia dolor facial o cervical ipsilateral de comienzo brusco. Hay dolor del hombro ipsilateral. El diagnóstico del neuroblastoma se realiza a través de los estudios de imagenología de cuello. analgesia contralateral de tronco y extremidades. El neuroblastoma es también el tumor metastásico más común en la órbita de los niños pudiendo producir proptosis uni o bilateral. La mayoría de los neuroblastomas se originan en niños menores de 4 años de edad. Síndrome de Rowland Payne. de allí que también se le conozca como síndrome bulbar lateral. Sus causas son: . estar asociado a malformación de Chiari o ser idiopática. produciendo el 10 a 15 % de las neoplasias malignas pediátricas. Se origina en tejido neuroblástico embrionario. caracterizado por síndrome de Horner. puede aparecer en el sistema nervioso central. tórax y abdomen y la determinación de catecolaminas en la orina. Un parto difícil. colocación de tubos torácicos). tiroidectomía. Puede ser producido por trauma. Cuando el quiste se ubica en el bulbo raquídeo se conoce como siringobulbia. cateterización de vena central. con aplicación de fórceps puede dañar la vía oculosimpática y el plexo braquial bajo. estos pueden causar síndrome de Horner preganglionar. linfadenopatía (enfermedad de Hodgkin. Síndrome de Wallenberg.116 de la malformación de Chiari es la descompresión quirúrgica del agujero occipital. Se produce más comúnmente por trombosis de la arteria vertebral y ocasionalmente por oclusión de la arteria cerebelosa posterior e inferior (PICA). junto a debilidad y atrofia delantebrazo y mano ipsilateral. hemoptisis o historia de cirugía de tórax o cuello (incluyendo instalación de catéteres) o aumento de volumen cervical. Siringomielia. leucemia. ronquera y elevación del hemidiafragma ipsilateral. angiografía carotídea. Consiste en una cavidad quística llena de líquido (sirinx) en la médula espinal. en la mitad de estos casos puede ser la manifestación inicial. como amaurosis fugax. En estos casos elpaciente debe ser hospitalizado. Este tipo de lesiones no producen anhidrosis. lo que se conoce como síndrome de Rowland Payne. atrofia y debilidad de los músculos de la mano y síndrome de Horner preganglionar. trauma del parto con lesión del plexo braquial. Síndrome de Horner preganglionar (o de segunda neurona) Las lesiones de la segunda neurona de la vía simpática dan cuenta del 44 % de los casos de síndrome de Horner de causa conocida. tumores. La mayoría de las veces es producido por carcinomas del vértice pulmonar. neuropatía óptica isquémica. El síndrome de Horner se presenta en el 44 % de los casos de disección de la carótida interna. si es posible. lesiones traumáticas o quirúrgicas (cirugía cervical radical. costilla cervical. Los neuroblastomas en general pueden producir otras manifestaciones neurooftalmológicas que son de carácter paraneoplásico. axilar o del hombro. Parálisis de Klumpke. generalmente isquémica. ataxia cerebelosa ipsilateral. síndrome de Marfán o de Ehlers Danlos. sus causas son infarto de vasos grandes en el 50 %. El síndrome de Horner es ipsilateral al lado con pérdida del tacto suave y motilidad y contralateral al lado con périda de las sensación térmica y dolor. Síndrome de Horner postganglionar (tercera neurona) Le corresponden el 43 % de los casos de síndrome de Horner de causa precisada. tos. vago y nervios laringeos recurrentes. tumores mediastinales) y neuroblastoma. Los neuroblastomas periféricos torácicos son el 20 % y los cervicales el 1 a 5 %. nistagmus rotatorio y diplopia vertical y lateropulsión. El neuroblastoma es uno de los tumores más frecuentes en los niños. Sus manifestaciones clínicas incluyen disfagia. seguida de radio y quimioterapia. el flutter ocular y el opsoclonus. La disección de la arteria carótida interna puede ser causada por trauma (incluso de baja intensidad) u ocurrir en forma espontánea en pacientes con displasia fibromuscular. siendo esta última localización la más frecuente. Síndrome de Brown-Sequard. produciendo un síndrome de Horner preganglionar.5 cm por detrás de las amigdalas). El tratamiento del neuroblastoma consiste en la resección completa del tumor. tuberculosis.Disección de la arteria carótida interna. Se debe a una lesión. Síndrome de Pancoast.

pues su presencia allí depende de la indemnidad de la inervación simpática. disfonía y ronquera. 3.Test de cocaína 10 %. en el 50 % a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas.Síndrome del seno cavernoso. Se utiliza para diagnósticar síndrome de Horner. 4. . debido a la ausencia de noradrenalina endógena en la sinapsis. tumores y otras masas en el área. aneurisma carotídeo intracavernoso y metástasis. que dura 30 a 120 minutos y se acompaña de lagrimeo. vago. espinal e hipogloso. . lo que se conoce como signo de Parkinson. Figura 3. parálisis facial ipsilateral y pérdida de la audición. En los casos en que hay lesión oculosimpática y lesión de tercer nervio craneano. . En una pupila normal provoca midriasis. . 1. parálisis de III nervio craneano. nocturno o matinal. paladar blando. Pueden producir síndrome de Horner asociado a parálisis de VI nervio craneano ipsilateral. pupila tónica y síndrome de Horner. Terminal axonal de la neurona simpática postganglionar. lancinante.Síndrome de Villaret. No hay otras alteraciones neurológicas. con la membrna postsináptica. es una variante de cefalea vascular. A.0 %. El herpes zoster puede afectar la función pupilar de varias maneras. se observa después de trauma. Diagnóstico diferencial El principal diagnóstico diferencial del síndrome de Horner es un paciente con anisocoria fisiológica que desarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila pequeña.5 a 1. es poco común. . La cocaína inhibe la recaptación de noradrenalina. en estos casos no se asocia a otras neuropatías. B. Algunos pacientes con iris normales. pero es detectable en el 100 % de los pacientes en un examen de orina a las 24 hrs. C. pero a veces el síndrome de Horner se presenta sólo asociado a parálisis de VI nervio craneano ipsilateral. La noradrenalina es recaptada por la terminal axonal. . Puede producir daño directo del iris por uveítis y sinequias. Consiste en dolor de cabeza hemicráneo. la anisocoria puede ser mínima y la única menera de comprobar el síndrome de Horner son las pruebas farmacológicas. isquemia del iris y atrofia en sector. Liberación de noradrenalina al espacio sináptico. Se presenta generalmente en varones (relación 5:1 con respecto a mujeres) de entre 20 y 40 años de edad.Cefalea agrupada. romadizo. la pupila no se contrae ni se dilata. faringe y laringe. para distinguirlos se usa el test de cocaína 10 % o el test de apraclonidina 0. no distingue entre lesiones preganglionares y postganglioanres. Sinapsis adrenérgica en músculo radial del iris.8 mm o más es sugerente de lesión simpática.Herpes zoster. Espacio sináptico. la lesión se ubica en el seno cavernoso.. El síndrome de Horner puede persistir después de la crisis en un 10 % de los pacientes. Vesículas conteniendo noradrenalina en la terminal axonal. La adrenalina alcanza sus receptores ? 1. aumentando la oferta del neurotransmisor en el espacio sináptico. por lo que el síndrome de Horner se puede asociar a parálisis o paresia la lengua. pero muy pigmentados pueden no dilatar sus pupilas con cocaína. . pero debe ser diferenciado de una disección carotídea y de masas en la fosa media. 2. La solución al 10 % instilada en el fondo de saco conjuntival no produce efectos psicoactivos evidentes. A esta combinación se le conoce como síndrome de Villaret y entre sus causas están el trauma. hiperemia conjuntival y en dos tercios de los caosos síndrome de Horner. . severo. Una anisocoria de 0. Fibra muscular lisa.Fracturas de la base del cráneo. con su membrana presinaptica.117 solicita resonancia megnética y angioresonancia de cuello y encéfalo. manifestándose por disfagia. en el síndrome de Horner no dilata la pupila. de predominio frontal o frontotemporal. El síndrome del seno cavernoso puede ser bastante característico.Síndrome paratrigeminal de Raeder es un síndrome de Horner más dolor con hipoestesia o anestesia del territorio trigémino. La respuesta máxima se observa a los 40 a 60 minutos post instilación y se observa mejor en una habitación poco iluminada. En el espacio retroparotídeo profundo las fibras simpáticas pasan muy cerca de los nervios glosofaringeo.

caso en el que no produce midriasis debido a que las terminaciones nerviosas mismas están destruidas y no hay depósitos ni noradrenalina que liberar. El músculo radial del iris posee receptores alfa-1. farmacológica o ser fisiológica. Morales. por lo que todo síndrome de Horner clínico debe ser estudiado con imagenología según las manifestaciones clínicas concomitantes y en los casos sin clara etiología se debe pensar en tumores de tórax o cuello y obtener estudios de imágenes de la vía oculosimpática completa. Buono. Las anisocorias por lesiones del simpático se distinguen de las por lesiones parasimpáticas porque las Figura 5. de las lesiones de la neurona postganglionar. cirugía previa. La anisocoria puede deberse a patología iridiana. sinequias posteriores. distingue lesiones preganglionares. Cuando hay síndrome de Horner. Los receptores alfa-2 median el efecto hipotensor de la droga. Figura 6. En el síndrome de Horner (de cualquier etiología y localización) hay una hipersensibilidad por denervación del músculo radial del iris. en las cuales . k. Prueba de apraclonidina 1 % . Figura 4. esto es resonancia magnética de encéfalo y cuello y tomografía computarizada de t´+orax. 118 (7): 951-954. Anisocoria Se denomina anisocoria a la diferencia de tamaño entre las pupilas.118 produce dilatación pupilar. En el diagnóstico de la disección de carótida interna la angioresonancia tiene una sensibilidad de un 95 % y una especificidad de un 99 %. Bibliografía Walton. 14: 357-363. Archives of Ophthalmology 2000. Estudio de síndrome de Horner En Chile no se cuenta ni con cocaína 4 %. trauma. Ocular effects of apraclonidine in Horner Syndrome.Apraclonidina 0. glaucoma agudo y otras causas ya analizadas. ni hidroxianfetamina 1 %. Current Opinion in Ophthalmology 2003. La hidroxianfetamina actúa liberando noradrenalina desde sus depósitos presinápticos en la terminación nerviosa de la neurona postganglionar. Este test debe ser realizado 48 horas después del test de cocaína. pero la apraclonidina tópica en esas concentraciones no es capaz de producir midriasis clínicamente significativa. Horner syndrome. El uso de apraclonidina tópica es seguro también en niños y una buena alternativa en los lugares en que no se cuenta con cocaína. además las pruebas farmacológicas pueden ser equívocas. Prueba de hidroxianfetamina 1 %. paresia parasimpáticas. LM.5 o 1 % es un alfa-2 agonista con una acción alfa-1 agonista menor. J et al. siendo el resultado la desaparición de la anisocoria a la hora de la instilación. La patología iridiana se distingue facilmente con la biomicroscopía. paresia simpática. así descartamos aniridia. que si responde con midriasis al uso de apraclonidina tópica.Test de hidroxianfetamina 1 % (paredrina). Prueba de cocaína 10 % .

Ross syndrome plus: beyond Horner. puede haber midriasis unilateral transitoria. Ophthalmology 102 (11) 16231627. La midriasis transitoria unilateral también se puede dar sin relación a cefalea. reactividad normal y ausencia de variación frente a cambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoria en oscuridad. La anisocoria fisiológica no se debe a lesiones periféricas. definida como una diferencia en el tamaño de las pupilas menor a 1 mm. Si se determina que se debe a hiperactividad simpática no necesita mayor estudio. En las paresias parasimpáticas se debe descartar en primer lugar la parálisis de III nervio craneano. Con frecuencia la anisocoria fisiológica se revierte. Síndrome de Claude Bernard No debe ser confundido con el síndrome de Claude Bernard-Horner o Horner. Jacobson. 1995. Corresponde a la concurrencia de dilatación pupilar y sudoración unilateral en pacientes con trauma espinal cervical bajo o torácico alto. puede durar desde minutos a semanas y ser recurrente. Se cree que es una variante de migraña oftalmoplégica. Holmes Adie and harlequin. Convulsiones Durante las crisis epilépticas. 55 (12) 1841-1846. Se debe a hiperactividad simpática. Pupilas de renacuajo Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo.6 mm. pues la pupila de Adie cursa con midriasis y disociación luz cerca y la pupila de Argyll R obertson cursa con miosis asimétrica y disociación luz cerca. son con más frecuencia mujeres que hombres y relatan episodios de visión borrosa unilateral que dura un minuto o dos y que cuando se miran al espejo encuentran la pupila distorsionada. Anisocoria fisiológica Un 20 % de la población tiene anisocoria fisiológica. sin otras anomalías asociadas. que puede ser más marcada en luz o en oscuridad. Benign episodic unilateral mydriasis: clinical characteristics. especialmente las de petit mal. estirada hacia ellimbo en un sector. buscando otros signos de ella. En mirada lateral extrema la pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojo aductor se achica. Bibliografía Shin RK et al.119 parasimpáticas son mayores en luz y las simpáticas son mayores en oscuridad. adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Causas de anisocoria transitoria Fenómeno de Tourney Es una causa rara de anisocoria. generalmente entre 0. Menos frecuentemente puede haber miosis. pero si hay una insuficiencia parasimpática puede requerirse un estudio de neuroimágenes para descartar un aneurisma o un tumor. Las paresias simpáticas producen síndrome de Horner y se acompañan de reflejo fotomotor conservado. Las anisocorias farmacológicas ya fueron analizadas. Midriasis transitoria unilateral Puede observarse en adultos jóvenes sanos en asociación con visión borrosa y cefalea. . No tiene relevancia clínica y es de ocurrencia rara. Es de utilidad buscar la miosis de cerca. Esto puede ocurrir varias veces al día por una semana o dos y luego detenerse. recurriendo varios meses más tarde. Neurology 2000.4 y 0. sino que a un desbalance central con relativa inhibición del núcleo parasimpático del mesencéfalo. Es un fenómeno temporal y benigno y se debe a hiperactividad simpática. DM. No hay otros signos de parálisis de tercer nervio y las neuroimágenes son normales.

120 Quinta parte Misceláneos Capítulo 15 Papiledema e intracraneana Definición y cefalorraquídeo dinámica hipertensión sigmoide. además su volumen puede disminuir para compensar aumentos de volumen de los otros componentes intracraneanos y está involucrado en la remoción de productos del metabolismo neuronal. ubicados en los ventrículos cerebrales. delimitados por la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo. Circula por el acueducto de Silvio (4) hasta el cuarto ventrículo (5) y por los agujeros de Magendie y Lushka (6) alcanza el espacio subaracnoideo (7). El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos coroideos (1). El drenaje venoso del cerebro llega a los senos venosos. Figura 15-1. transverso o lateral. Los ventrículos laterales se comunican con el tercer ventrículo por los agujeros de Monro. La producción normal de líquido cefalorraquídeo es de 500 mL/día. El líquido cefalorraquídeo se reabsorbe al sistema venoso a través de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni por transporte pasivo que depende de la gradiente de presión entre el LCR y la sangre venosa. el tercero se comunica con el cuarto por el acueducto de Silvio. El volumen de líquido cefaloraquídeo es de 90 a 150 mL. por lo que el líquido cefalorraquídeo también baña el nervio óptico. Esquema de la circulación del líquido cefalorraquídeo. del cuarto ventrículo se extiende hacia abajo por canal del epéndimo y se comunica al espacio subaracnoideo por los agujeros de Magendie y Lushka. La vena oftálmica es afluente del seno cavernoso El líquido cefalorraquídeo actúa principalmente como un amortiguador que protege el sistema nervioso central del trauma. . La aracnoides (8) emite unas prolongaciones llamadas granulaciones aracnoideas (9) por donde el LCR es reabsorbido a los senos venosos (10) que encontramos en la duramadre (11). del líquido Se denomina hipertensión intracraneana a un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sobre 15 mmHg o 20 cm de H2 O. esto tiene importancia en la génesis del papiledema. Desde los ventrículos laterales (2) pasa al tercer ventrículo (3) por los agujeros de Monro. La conversión de mmHg a cm de agua se realiza multiplicando por 1. El espacio subaracnoideo está ubicado entre la piamadre y la aracnoides y rodea el encéfalo y la médula espinal. recto. El seno sigmoide abandona la cavidad craneana por el agujero rasgado posterior y se pasa a llamar vena yugular interna. Las vainas del nervio óptico son continuación de las meninges. La producción de LCR en los plexos coroideos es un proceso activo. que tienen importancia en la producción de las hernias encefálicas. De acuerdo a la doctrina de Monro-Kellie la cavidad craneana de los adultos es inexpansible y está conformada por tres componentes: el parénquima encefálico (80 %). supratentorial derecha e infratentorial. y son las cavidades supratentorial izquierda. A su vez existen tres compartimentos dentro de la cavidad craneana.36. Los ventrículos cerebrales son cuatro cavidades del encéfalo llenas de líquido cefalorraquídeo. petroso superior e inferior y cavernosos. la sangre (10 %) y el líquido cefaloraquídeo (10 %). El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos coroideos. como el longitudinal superior e inferior. por lo tanto el líquido cefaloraquídeo está en permanente circulación y renovación.

Fisiopatología del papiledema Figura 15-3. El edema de los axones comprime los finos vasos sanguíneos de la porción prelaminar del disco óptico y de . a donde drena la vena oftálmica (13). 5 Seno lateral o transverso. constante. hoz del cerebro (1) y tienda del cerebelo (7).Obstrucción a la circulación del LCR: hidrocefalia obstructiva. condiciones médicas. Algunos pacientes presentan hipertensión intracraneana sin causa aparente. Senos venosos en la base del cráneo. . Salvo raras excepciones. parálisis de sexto nervio. abscesos. medicamentos y tóxicos. Figura 15-2. como en la hidrocefalia obstructiva. . Etiología de la hipertensión intracraneana La hipertensión intracraneana (HIC) se puede deber a: . 4 Seno occipital posterior. . la presión en el espacio subaracnoideo es transmitida al disco óptico a través de las vainas del nervio óptico. quistes. 6 Seno transverso o lateral. El aumento de presión en el espacio subaracnoideo de las vainas del nervio óptico retarda el flujo axoplásmico.Aumento de volumen difuso del parénquima y vasos encefálicos: edema cerebral. 8 Seno sigmoideo. encefalitis. 2 Prensa de Herófilo. pero frecuentemente van precedidos de náuseas. 1 Seno longitudinal superior. antes del cierre de las suturas.Alteración de la reabsorción del LCR: trombosis y estenosis de senos venosos. En los niños. 3. Los vómitos son descritos clásicamente como explosivos. es bilateral.Aumento de volumen localizado: tumores. papiledema. Seno longitudinal inferior. crisis epilépticas. Durante la hipertensión endocraneana. 10 Seno occipital tranesverso. hematomas y hemorragias.Craneosinostosis o cierre precoz de las suturas. Senos venosos cerebrales. 12 Seno cavernoso. encefalopatía hipertensiva.Aumento de la producción del LCR: tumores de plexos coroideos. 9 Seno petroso inferior. a nivel del agujero rasgado posterior (7) sale del cráneo y se transforma en vena yugular interna. infartos con efecto de masa. 2 Seno longitudinal superior. en posición supina y con maniobras de Valsalva. 8 Seno petroso superior. . 5 Prensa de Herófilo. vómitos. Papiledema Se denomina papiledema al edema del disco óptico debido a hipertensión endocraneana. . Sin embargo en la práctica se puede observar casi cualquier patrón de cefalea.Idiopática. más intensa en la mañana. la hipertensión endocraneana puede provocar macrocefalia. meningitis. especialmente su componente lento. Este es el cambio primario en la producción del papiledema precoz. Cefalea y vómitos La cefalea puede ser holocránea. lo que conduce a una acumulación de axoplasma y el consecuente aumento de volumen proximal de los axones del nervio óptico. 3 Seno recto. signos focales propios de la lesión causante de la HIC y los producidos por las hernias cerebrales. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas del síndrome de hipertensión intracraneana pueden ser propias (cefalea. obscurecimiento visual transitorio. tinnitus pulsátil). 9 seno petroso superior. 4 Seno recto. 10 Seno cavernoso. hipercapnia (enfermedad pulmonar obstructiva crónica y en el síndrome de apnea del sueño). 6 Seno sigmoideo. 11 Seno coronal. Siendo el único signo clínico objetivo de hipertensión intracraneana es clave que sea reconocido por cualquier médico.121 .

. Algunos estudios han mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardar varios días en aparecer.122 la capa de fibras nerviosas. pero su ausencia no asegura que sea papiledema. conviene partir enfocando con lentes plus para evitar la acomodación. agudo. Figura 15-4. hemorragia intracerebral o el trauma con hemorragia epidural o subdural. lo que conduce a los cambios vasculares observados en el papiledema agudo. La excavación fisiológica suele conservarse en el papiledema precoz y en el agudo. Figura 15-5. Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del papiledema: precoz. El disco se eleva. Papiledema agudo Las características del papiledema precoz se acentúan y además aparecen las hemorragias discales y pliegues retinales concéntricos o pliegues de Paton. 3 D equivalen a 1 mm de solevantamiento. borramiento de los bordes del disco (primero el nasal. pues en un 20 % de la población normal no se encuentra. Papiledema precoz El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia del disco. crónico y atrófico. A pesar de su importancia en el diagnóstico de la hipertensión endocraneana. pero en general sólo se expresa en dioptrías y así se anota. Papiledema agudo. lo que se puede medir con el oftalmoscopio directo en dioptrías. haciendo foco primero en la parte más elevada de la papila y luego en un vaso más o menos alejado. Papiledema agudo. La presencia de pulso venoso descarta edema de papila. luego los polos y por último el temporal) y dilatación y obscurecimiento de las venas y ausencia de pulsaciones espontáneas. como la hemorragia subraracnoidea. no se debe creer que es un signo precoz en los casos agudos.

si fuera de este plazo no se ha regresado a la normalidad. Disminuyen las hemorragias y los exudados. el disco retoma su aspecto normal en aproximadamente un 6 a 10 semanas. Hay disminución de la agudeza visual. se daña el campo visual (primero defectos nasales inferiores y luego estrechamiento concéntrico progresivo) y finalmente se llega a la ceguera. que pueden ser de dos tipos. coriorretinopatía Birdshot. síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples). toxoplasmosis). Las causas locales de edema del disco pueden ser inflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uveítis). infecciosa o por otra causa. La neuropatía óptica isquémica puede ser no arterítica o arterítica. Desgraciadamente en etapas muy precoces del papiledema la AFG puede ser normal. esta bacteria ha sido reconocida como la causante de la enfermedad por arañazo de gato y puede producir un edema de papila con estrella macular uni o bilateral. aunque la afectación secuencial del segundo ojo puede ocurrir en un plazo de semanas a años. El tiempo que es capaz de resistir el nervio óptico es muy variable. el disco óptico aparece pálido. Aparecen exudados céreos. El resto del examen oftalmológico es normal: agudeza visual normal y reacciones pupilares normales. El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega.123 crónico. compresivas (meningiomas de la vaina del nervio óptico. Papiledema crónico Hay ocasiones en que la causa del papiledema no se trata o se trata muy tarde y aparece el papiledema . toxocariasis. oftalmia simpática. que tipicamente es tardía. va de semanas a años. enfermedad de Behcet. La angiofluoresceinografía (AFG) es un examen muy útil en caso de duda. Atrofia óptica secundaria a papiledema. Diagnóstico diferencial del disco elevado Un disco elevado puede ser causado por papiledema. causas locales de edema del disco y por un grupo de causas llamadas en conjunto seudopapiledema. y parte de estos casos posteriormente evolucionan a esclerosis múltiple. enfermedad de Vogt Koyanagi Harada y uveítis intermedia. La neuritis óptica puede ser idiopática. La forma no arterítica se observa en hipertensos arteriales y diabéticos y generalmente es unilateral. Dentro de las neuritis ópticas infecciosas destaca la neurorretinitis por Bartonella henselae. como no podemos saber a priori cuanto. Las uveítis capaces de causar edema del disco óptico merecen mención especial: infecciosas (necrosis retinal aguda. hay pérdida de la capa de fibras nerviosas y pueden aparecer vasos de derivación optociliar. retorna a la normalidad una vez resuelto el edema. escleritis posterior. Una vez que se elimina la causa que originó el papiledema. aparecen telangiectasias capilares y depósitos drusenoides en la superficie del disco. linfoma no Hodgkin). Los exudados de color blanco y de bordes más definidos son llamados secos y cuando se localizan en la mácula y se disponen en forma radiada forman la estrella macular. retinitis por citomegalovirus. vasculares (neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica. sarcoidosis. papiloflebitis y papilopatía diabética). tóxicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias (neuropatía óptica de Leber). leucemia. síndromes de puntos blancos (epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda. pero este hallazgo es inespecífico. se altera el reflejo fotomotor. además se puede complicar con una encefalitis. necrosis retinal externa progresiva. En cambio en la arteritis de la temporal la neuropatía óptica Figura 15-6. oclusión de vena central de la retina. Papiledema atrófico Si persiste la hipertensión endocraneana finalmente se llega a la atrofia óptica. retinopatía por radiación. En una persona normal el disco óptico se llena de fluorescencia sin pasar sus límites. gliomas del nervio óptico y orbitopatía tiroidea). es decir hay filtración. infiltrativas (sarcoidosis. indica que persiste la HIC. En edema papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de los límites del disco. es muy importante instaurar el tratamiento lo más rápido posible. También pueden aparecer manchas algodonosas. Los exudados de color blanco amarillento grisáceo y de bordes poco definidos son llamados exudados húmedos.

en este caso un tumor frontal produce atrofia del disco óptico ipsilateral por compresión y papiledema en el ojo contralateral por aumento de la presión endocraneana. drusas del disco óptico. En raras ocasiones se ha documentado papiledema unilateral.1. E la angiografía n fluoresceínica los pliegues coroideos producen un patrón de bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que se alternan. Las drusas del disco óptico pueden ser confirmadas con una ultrasonografía ocular. otros síntomas como la claudicación mandibular y signos como la presencia de arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS altaayudan al diagnóstico y una VHS alta casi lo confirma. provocando. Síndrome de Dolor al mover Hipertensión arterial Miopía hipertensión los ojos Diabetes mellitus Astigmatismo endocraneana Esclerosis Arteritis de la temporal múltiple Progresivo a papiledema Mejoría Pasa a atrofia óptica Estable atrófico espontánea Pliegues coroideos Los pliegues coroideos se observan como surcos lineales en el polo posterior. que pueden ser horizontales.124 isquémica puede ser bilateral y simultánea o secuencial con pocos días de diferencia. los pliegues coroideos pueden ser vistos en asociación con masas orbitarias. lo que aumenta la confusión. cuando el segundo está edematoso. verticales u oblicuos y que rara vez se extienden por delante del ecuador del globo ocular. Otra forma de papiledema unilateral es el síndrome de Foster Kennedy. puede ser Papila inclinada sectorial y generalmente se acompaña de hemorragias. adicionalmente la arteritis de la temporal puede causar cefalea y parálisis de sext o nervio. es más común el seudosíndrome de Foster Kennedy. hipermetropía. postcirugía retinal y en forma aislada. Se ha propuesto que el papiledema unilateral se puede deber a anomalías en la Tabla 15. A veces Disminuida corregida obscurecimientos visuales transitorios Reacciones Normales Alteradas pupilares Campo visual Agrandamiento de la Escotomas mancha ciega centrales Fondo de ojo Edema hiperémico Edema estructura de las vainas del nervio óptico. Sin embargo. Neuropatía óptica isquémica Disminuida Papila inclinada Normal Alteradas Escotomas altitudinales Normales Asociaciones Evolución Defecto bitemporal superior Edema pálido. . por lo que actualmente se cree que la causa de los casos unilaterales es una alteración de la porción laminar del disco óptico. que demuestra las calcificaciones. Diagnóstico diferencial del papiledema agudo Papiledema agudo Neuritis óptica bulbar Agudeza visual Normal. el primero ya está atrófico. Los estudios realizados con resonancia magnética y venografía RM no han mostrado diferencias en los pacientes con papiledema bilateral o unilateral. en estos casos se ha confirmado la hipertensión endocranenana con una punción lumbar y medición de la presión de LCR. sin causa aparente (pliegues coroideos idiopáticos). Además del papiledema. El seudopapiledema puede ser debido a una hipermetropía (en estos casos el disco es pequeño y hay una leve borrosidad del borde del disco). A veces los pliegues coroideos pueden preceder al papiledema. alteraciones estructurales de los senos venosos o alteraciones de la porción laminar del disco óptico. inflamación orbitaria. causado por la neuropatía óptica isquémica que afecta primero un nervio óptico y un tiempo variable después afecta al segundo. orbitopatía distiroidea. mielinización de la capa de fibras nerviosas y papila inclinada.

Manifestaciones cerebrales clínicas de las hernias Figura 15-7. esto provoca un síndrome piramidal. Su causa es desconocida. La compresión del mesencéfalo también puede producir rigidez de descerebración o decorticación. si sólo el paciente lo escucha. aplanando el polo posterior. Hernia uncal Consiste en la protrusión del uncus del lóbulo temporal hacia medial. cuya duración característica es de 2 a 30 minutos. Parálisis del sexto nervio La parálisis del sexto nervio puede ser uni o bilateral y se debe al estiramiento que le produce la HIC. luego midriasis arrefléctica y al final compromiso completo del tercer nervio. que son cinco y pueden presentarse en forma aislada o coexistir. sincronizado con el pulso. el compromiso es progresivo. Incluso después de la desaparición del papiledema. S e manifiesta como diplopia horizontal binocular e incapacidad de abducir el ojo afectado. un 25 % de los pacientes con hipertensión endocraneana idiopática presentan obscurecimientos visuales transitorios La cavidad craneana está dividida por la hoz del cerebro y el tentorio en tres compartimientos: supratentorial izquiedo.. supratentorial derecho e infratentorial. Pueden ocurrir varias veces al día y son más frecuentes en los cambios ortostáticos. produciéndose las hernias cerebrales. Las fibras parasimpáticas son las ubicadas más externamente y las primeras en afectarse. Puede deberse a compresión directa o a isquemia mesencefálica. pero se cree que durante la sístole se produce un incremento de la presión del líquido cefalorraquídeo que comprime los senos venosos produciendo turbulencias audibles. Cuando se pregunta dirigidamente por él. en el 90 % de los casos ipsilateral. provocando un infarto en su territorio y el consiguiente síndrome frontal.125 Tinnitus pulsátil Los pacientes lo describen como un zumbido rítmico. con la consiguiente isquemia de sus territorios. Lesión del tercer nervio craneano. Puede ser subjetivo. El 25 % de los pacientes con hipertensión endocraneana presenta diplopia en algún momento de su evolución. Focalización neurológica De acuerdo a la naturaleza. los pliegues coroideos pueden persistir. primero la ipsilateral y luego la contralateral. primero hay una midriasis refléctica. Los pliegues coroideos en el síndrome de hipertensión endocraneana se deben a la distensión de la vaina del nervio óptico. velocidad de instalación y localización de las lesiones causantes de un síndrome de hipertensión intracraneana apareceran signos y síntomas de focalización neurológica. No se deben confundir con la amaurosis fugax. que puede complicarse con la compresión de las arterias cerebrales anteriores. La presencia de una lesión ocupante de espacio en alguno de estos compartimentos puede empujar tejido encefálico de un compartimiento a otro o al foramen magno. generalmente con un estetoscopio. Compresión de las arterias cerebral posterior y coroidea anterior. . Obscurecimientos visuales transitorios Son episodios de dis minución de la agudeza visual uni o bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoran espontáneamente. u objetivo. si además es audible por el examinador. generalmente se acompañan de hipermetropización. Si se pregunta dirigidamente. aunque la hipermetropía desaparezca. Hernia subfalcina La hernia subfalcina consiste en la protrusión de parénquima frontal bajo la hoz del cerebro. es un síntoma frecuente. Pliegues coroideos en un paciente con orbitopatía tiroidea. que comprime el globo. Lesión del pedúnculo cerebral mesencefálico contralateral al comprimirse contra el borde libre de la tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan). Sus manifestaciones clínicas son producidas por la compresión de estructuras neurovasculares.

puente (pupilas puntiformes. que al ser calcificaciones dan una imagen hiperecogénica con sombra acústica en modo B). Si la RM es normal. causando paro respiratorio y muerte. En primer lugar se agrega una nueva causa. especialmente en hemorragias subaracnoidea. En segundo lugar la capacidad del cráneo de crecer. pérdida de reflejos oculocefálicos verticales). produciéndose la macrocefalia en los síndromes de hipertensión intracraneana que se producen antes del cierre de las suturas. Algunos neuro-oftalmólogos recomiendan hospitalizar al paciente para su estudio. La hernia uncal puede evolucionar a una hernia transtentorial. el efecto de algunos medicamentos (danazol. la elección sería la resonancia magnética con contraste. para descartar o confirmar una encefalopatía hipertensiva. pérdida de reflejos oculocefálicos horizontales) y bulbo raquídeo (sin respuesta motora. una punción lumbar (para medir la presión del líquido cefalorraquídeo y hacer su estudio citológico y químico) y una ultrasonografía ocular (para descartar o confirmar drusas del disco óptico. subhialoideas y/o vítreas producidas en pacientes con hipertensión intracraneana. pupilas semimidriáticas fijas y respiración de Biot) Hernia cerebelosa ascendente Se puede producir al descomprimir una hidrocefalia triventricular causada por tumores de fosa posterior e infartos cerebelosos que producen efecto de masa. Hernia cerebelosa descendente Se puede producir al realizar una punción lumbar en un paciente con una masa de la fosa posterior. hemorragias. que se producen por la compresión de estrcturas vasculares luego de la deformación del tronco cerebral producida por la hernia dural. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografía ocular para medir el diámetro de la vaina del nervio óptico y así detectar aumentos de presión intracranial en niños con hidrocefalia. como la trombosis de senos venosos cerebrales. litio). y metales pesados como el plomo) enfermedades sistémicas (hipoparatiroidismo. hipertensión arterial y alteraciones respiratorias. otras lesiones ocupantes de espacio (quistes. Por este motivo no se debe realizar una punción lumbar sin antes obtener neuroimágenes. estaría indicado realizar una venografía por resonancia magnética (para descartar una trombosis venosa dural). siendo inminente cuando hay alteraciones del patrón respiratorio. otras causas específicas hasta hace poco tiempo difíciles de reconocer. respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanos en forma experimental en animales. Es importante considerar que la presencia de papiledema no es requisito obligatorio para diagnosticar un síndrome de hipertensión intracraneana en niños. No presenta manifestaciones clínicas premonitorias. conocido como craneosinostosis. la hipervitaminosis A. insuficiencia renal). además de los casos idiopáticos. Cuando aparecen los signos de hernia uncal. el cierre precoz de las suturas. En clínica es rara de ver. tóxicos (clordecone o kepone. Se cree que la hemorragia puede proceder directamente de la cavidad craneana. . mesencéfalo (descerebración. nitrofurantoína.126 Las hemorragias de Duret son hemorragias mesencefálicas y pontinas altas. Síndrome de Terson Consiste en hemorragias intrarretinales. parálisis de mirada vertical. lineares. Estudio del papiledema A todo paciente con papiledema se le debe tomar la presión arterial. Otras manifestaciones Tríada de Cushing La tríada de Cushing consiste en bradicardia. la muerte puede sobrevenir con rapidez. Produce compromiso de conciencia. Comprime en forma progresiva el diencéfalo (decorticación. Hernia transtentorial Consiste en el paso de parénquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo. etc) o hidrocefalia. Conviene tener un neurólogo o neurocirujano de confianza que pueda realizar la punción lumbar y medición de la presión del LCR para la confirmación de la hipertensión endocraneana idiopática Síndrome de pseudotumor cerebral Consiste en un síndrome de hipertensión intracraneana en el que los exámenes por neuroimágenes no m uestran tumores. una tomografía computada con contraste sería una alternativa. pupilas reactivas). rigidez de descerebración y decorticación. a través de las vainas del nervio óptico o deberse a la congestión venosa ocular producida en el papiledema agudo. tetraciclina. pupilas fijas en semimidriasis. Un 20 % de los pacientes con hipertensión endocraneana idiopática tiene aracnoidocele selar. enfermedad de Addison. pero de composición normal. con presión de LCR elevada. ácido nalidíxico. Se debe a compresión del bulbo raquídeo por las amígdalas cerebelosas. pero el concepto de seudotumor cerebral es más amplio e incluye. anemia. infarto en territorio de la cerebral posterior. La mayoría de las veces la causa permanece desconocida (hipertensión intracraneana idiopática). Se deben realizar en forma urgente exámenes de neuroimágenes. Síndrome de hipertensión intracraneana en niños En los niños el síndrome de hipertensión intracraneana toma dos formas adicionales importantes. un insecticida.

. hipoparatiroidismo.Ausencia de signos de localización neurológica. Últimamente. .Exclusión de otras causas de hipertensión intracraneana.Aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo. que por supuesto incluye la agudeza visual. enfermedad pulmonar obstructiva crónica. que posteriormente han sido actualizados teniendo en cuenta los avances en neuroimágenes de los últimos años. Entre las causas médicas están la enfermedad de Addison. La fisiopatología de la HII no está totalmente aclarada. La presión de líquido cefalorraquídeo se mide con el paciente en decúbito lateral. litio e implantes de levonorgestrel. En cuanto al rol de la obesidad y su fisiopatología. pero esta puede . Seguimiento Las complicaciones de la HII son principalmente visuales. vitamina A. Por lo tanto es más frecuente en mujeres obesas en edad fértil. visión de colores y sensibilidad al contraste son normales. Entre los medicamentos se destacan las tetraciclinas. Algunos han propuesto el uso repetido de la punción lumbar.6 en mujeres. La cirugía radical de cuello. otra que hay un aumento en la producción de líquido cefalorraquídeo. aunque en unos pocos pacientes se produce una mejoría mantenida de los síntomas y signos. hormona del crecimiento. la infiltración meníngea y los tumores isodensos. insuficiencia renal y anemia severa.Punción lumbar. visión de colores y reflejo fotomotor son los indicadores más sensibles de deterioro. en general su efecto sobre la presión intracraneana es transitorio. Se trata de un diagnóstico de descarte. tampoco hay acuerdo. La venografía con RM además permite detectar oclusiones y estenosis de los senos venosos. otra que hay una hipertensión de los senos venosos producida por una estenosis de los senos venosos. esta condición puede evolucionar gradualmente a la atrofia óptica y el consecuente deterioro de la visión. El estudio Rochester realizado entre 1976 y 1990 encontró una incidencia anual por 100000 personas de 0. resultando en los criterios de Dandy modificados. que a su vez aumenta la presión pleural y la presión de llenado cardíaca. 1. pues la baja de peso puede producir mejoría del cuadro clínico en algunos pacientes. debe existir confirmación del aumento de la presión del LCR y de la normalidad de su composición. pero en el que la sensibilidad al contraste. La TC es adecuada para diagnosticar masas e hidrocefalia. . El término hipertensión intracraneana benigna debe ser abandonado. insuficiencia cardíaca derecha con hipertensión pulmonar. ácido nalidíxico. Aunque inicialmente la agudeza visual. esteroides anabólicos. por lo que se debe hacer un seguimiento clínico muy estricto. con la única excepción de una paresia uni o bilateral de sexto nervio craneano. esto no explica porque la gran mayoría de las personas obesas no desarrollan hipertensión endocraneana.Los únicos signos y síntomas que pueden estar presentes son los propios de la hipertensión intracraneana (cefalea. sin anormalidades químicas ni citológicas. Se considera diagnóstico de HIC un valor superior a 25 cmH 2 O y dudosos valores entre 20 y 25 cmH2 O. sin embargo no queda claro si esta estenosis es la causa o la consecuencia de la HII. . hidrocefalia o lesiones estructurales o vasculares. Criterios diagnósticos Los primeros criterios diagnósticos para la hipertensión endocraneana benigna fueron enunciados por Dandy en 1937 y modificados por Smith en 1985. suspensión de corticoides después de su administración prolongada. papiledema). con resección de las venas yugulares internas puede producir hipertensión intracraneana al aumentar la presión en los senos venosos durales.9 en la población general. pero la resonancia magnética permite detectar patologías que pasan desapercibidas en la TC como la trombosis de senos venosos. . Existen varias hipótesis. náuseas. apnea del sueño. un estudio de Farb que utiliza una nueva técnica de venografía con RM ha identificado que el 90 % de los pacientes con hipertensión intracraneana idiopática tienen signos de estenosis de los senos venosos cerebrales. pero se considera que debe tener importancia patogénica. vómitos. Una dice que hay un trastorno en la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en las granulaciones aracnoideas. Sin embargo. Tratamiento . 3. obscurecimientos visuales transitorios.Ausencia de evidencia de masas o lesiones estructurales o vasculares en los estudios de neuroimágenes. pues una enfermedad que puede conducir a la ceguera no debe ser considerada benigna. ya que podría deberse a la compresión de los senos venosos por el parénquima o por granulaciones aracnoideas agrandadas por la elevada presión de líquido cefalorraquídeo.127 Hipertensión intracraneana idiopática La hipertensión intracraneana idiopática (HII) consiste en un aumento de presión del líquido cefalorraquídeo de causa desconocida. oftalmoscopía y el campo visual. La primera punción lumbar diagnóstica puede ser usada para disminuir la presión de líquido cefalorraquídeo.3 en mujeres entre 15 y 44 años y 7. Los exámenes por imágenes son normales y descartan la presencia de un tumor. especialmente de la porción distal del seno transverso. Un estudio de Sugerman y colaboradores apoya la hipótesis de que la obesidad aumenta la presión intraabdominal. campo visual.9 en mujeres obsesas entre 15 y 44 años. esto altera el retorno venoso desde el cerebro y aumentaría la presión en los senos venosos durales con una consig uiente disminución de la reabsorción de LCR.

Trombolisis.Medidas para disminuir la presión intracraneana.Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Isolated intracranial hipertensión as the only sign of cerebral venous trombosis. Etiología Entre las causas de trombosis de senos venosos cerebrales están las causas locales. deficiencia de antitrombina III. está indicada la cirugía. es recomendable complementar el estudio con una venografía por RM que demuestra la ausencia de flujo en el seno trombosado. También se ha tratado con la fenestración de la vaina del nervio óptico.Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al día. estados de hipercoagulabilidad (síndrome antifosfolípidos. pero recientemente se ha descubierto que la trombosis de senos venosos cerebrales podría ser más frecuente de lo que se pensaba. debido al estrés que produce al paciente. . La dosis inicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas.Cirugía. Se usa por tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras persista el edema de papila. anticonceptivos orales) y enfermedades hematológicas (policitemia vera. La derivación lumboperitoneal hasta hace poco era prácticamente el único tratamiento quirúrgico realizado en Chile. pero muchas veces es subdiagnosticado. Neurology 1999. Bibliografía Biousse. . anemia de células falciformes. incluso una baja de un 6 % del peso corporal. Manifestaciones clínicas Un tercio de los pacientes con trombosis de senos venosos cerebrales se presenta con un síndrome de hipertensión endocraneana aislado. Signos de focalización neurológica pueden aparecer. Estudio El examen de elección para el diagnóstico de la trombosis de senos venosos es la resonancia magnética. Se han usado corticoides orales y endovenosos.Tratamiento etiológico. Es importante considerar que los pacientes con cefalea crónica diaria por definición no presentan papiledema. si se requiere. hemoglobinuria paroxística nocturna. dependiendo del área afectada. fraccionada 3 o 4 dosis. Los exámenes de laboratorio deben ser dirigidos a determinar la etiología y estar guiados por la clínica. El seno más comúnmente afectado es el lateral. Complicaciones La trombosis de senos venosos cerebrales tiene una mortalidad de un 13. . catalogándose erróneamente a estos pacientes como portadores de una hipertensión intracraneana idiopática.6 % de los casos de cefalea crónica diaria de más de 6 meses de duración (Quattrone).Anticoagulantes. . Si existe deterioro visual a pesar de los tratamientos previos o hay intolerancia a la acetazolamida. En niños se usa 20 a 30 mg/kg al día. Se ha usado la trombectomía abierta en los casos que no responden a las medidas anteriores. enfermedad de Behcet. uroquinasa. en ella los trombos aparecen como imágenes hiperintensas en T1 y T2. Se ha documentado que esta medida puede disminuir la presión intracraneana y producir mejorías definitivas.Tratamiento de las convulsiones. Se inicia con heparina. se mantiene con warfarina o similares) . púrpura trombocitopénico trombótico). la posibilidad de provocar quistes epidermoides intraespinales y el dolor lumbar postpunción. Aproximadamente un quinto de los casos no tiene una causa identificable.8 a 48 % debido a complicaciones propias como los infartos cerebrales y las convulsiones incontrolables o por las causas subyacentes como el cáncer y las infecciones o fenómenos tromboembólicos paralelos. mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirúrgico). deficiencias proteína S y C. mucormicosis. . este es el tratamiento de elección en Estados Unidos. puede ser enzimática (estreptoquinasa. pues un estudio mostró que es responsable del 9.Corticoides por cortos períodos se usan si a pesar del tratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia óptica. por ejemplo una embolía pulmonar.128 resultar poco práctica a largo plazo. Tratamiento El tratamiento consiste en: . por ejemplo antimicrobianos en las infecciones.Cirugía. Trombosis de senos venosos cerebrales La trombosis de senos venosos cerebrales es una causa importante de seudotumor cerebri. en la mayoría de estos casos la tomografía computarizada y la composición del líquido cefaloraquídeo son normales. embarazo. . Se han propuesto dos mecanismos de acción para la fenestración de la vaina del nervio óptico. alteplase) o reolítica. . enfermedades inflamatorias sistémicas (lupus eritematoso sistémico. la duración del tratamiento puede ir desde los 2 a los 14 meses. Otra formas de presentación de la trombosis venosa cerebral son el síndrome del seno cavernoso. La incidencia clásicamente aceptada era 2 a 4 casos por millón de habitantes por año. La fisiopatología de la relación entre la obesidad y la hipertensión intracraneana idiopática no ha sido dilucidada. . granulomatosis de Wegener). La mitad de estos pacientes presentan una presión intracraneana mayor a 20 cmH 2 O. Durante su uso se debe monitorizar la kalemia y suplementar potasio. 53 (7): 1537-1542. . celulitis orbitaria. en algunas series llega al 40 %. convulsiones y compromiso de conciencia. cefalea sin papiledema. V et al. por filtración y por fibrosis. especialmente infecciones (sinusitis. mutación factor Leiden V. anticoagulante lúpico. embarazo y puerperio.

Papilledema and obstructive sleep apnea syndrome. The death of idiopathic intracranial hipertensión. Sugerman. Measurement of optic nerve sheath diameter by ultrasound: a means of detecting acute raised intracranial pressure in hydrocephalus. Neurology 2002. 49 (2): 507-511. Idiopathic intracranial hypertension: is papilloedema inevitable?. 58 (1): 5-6. Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies. Jacobson D. 46 (1): 198-202. K. Killer. Schutta HS et al. McKinstry R. Neurology 2002. Cerebral venography and manometry in idiopathic intracranial hypertension. 2000. D. Quattrone. Neurology 2002. Eye 1997. V et al. Choroidal folds and papilloedema. 60: 14061407. Cassidy. Neurology 2003. M. 59: 1492-1495. L. Soler D et al. Audible pulsatile tinnitus in idiopathic intracranial hypertension. Idiopathic intracranial hipertensión: An answer to the chicken or the egg?. Archives of disease in childhood 1998. Architecture of arachnoid trabeculae. Newman. Sandoval P. Neurology 1997. 50 (4): 11851186. Castro. Kuppersmith. Cerebral venous trombosis and isolated intracranial hipertensión without papilledema in chronic daily headache. Karahalios. MD. Vol XXIV. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Wraige E et al. Cuadernos de Neurología. Sanders. Vol XXV. HE et al. Friedman. Neurology 2003. 56: 1588-1590. Idiopathic intracranial hipertensión: th prevalence and morfology of sinovenous stenosis. 83 (10): 1139-1143. Friedman. Unilateral swollen disc due to increased intracranial pressure. British Journal of Ophthalmology 2002. . Pseudotumor cerebri. Mellado. pillars. 2001. 87 (3): 223-224. Diagnosis and management of benign intracranial hypertension. A et al. HJ et al. King JO. Archives of disease in childhood 2002. Sanders. and septa in the subarachnoid space of the human optic nerve: anatomy and clinical considerations. Silverstein. Headache diagnoses in patients with treated idiopathic intracranial hypertension. 45 (12): 2224-2228. Increased intra-abdominal pressure and cardiac filling pressures in obesity-associated pseudotumor cerebri. MJ et al. WD et al. Neurology 1996. Neurology 2001. Neurology 1998. British Journal of Ophthalmology 2003. Farb RI et al. Neurology 2001. 50 (4) Suppl 4: pA59. Archives of Ophthalmology 2000. Neurology 1998. Digre. Purvin. Papilloedema: the pendullum of progress. 86: 1109-1113. Huna-Baron R et al. History of papilledema. S. 78 (1): 89-94. Cuadernos de Neurología. 118 (12): 1626-1630. 50 (4): 1094-1098. British Journal of Ophthalmology 1999. 57: 31-36. 11: 267-294. D et al. Neurology 1995. A. 58 (10): 1551-1553. DG et al. 87: 777-781. Hipertensión intracraneana. 60: 1418-1424.129 Biousse V et al. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 1998. P.

Síndrome de Blefarofimosis.Músculo de Muller.130 Capítulo 16 Ptosis y retracción palpebral Ptosis palpebral La ptosis palpebral o blefaroptosis es el descenso del borde libre del párpado superior por debajo de su nivel normal. Síndrome de Horner. inervado por el nervio motor ocular común (III nervio craneano). . Se observa generalmente en pacientes ancianos. rama superior. Las causas de pseudoptosis son: Blefaroespasmo Se debe a la contracción voluntaria o involuntaria del músculo orbicular de los párpados y clínicamente se caracteriza por caída del borde del párpado superior junto a elevación del borde libre del párpado inferior (algo que también se puede ver en el síndrome de Horner) y caída del nivel de la ceja ipsilateral. Normalmente el borde libre del párpado inferior no cubre la córnea inferior. Figura 16-1. Tabla 16-1. Miastenia congénita. . Clasificación etiopatogénica de la ptosis. Ptosis sinquinética. En toda edad. Oftalmoplejia crónica externa progresiva Distrofia miotónica.Ptosis asociada a patología palpebral. Su importancia es estética. Ptosis adquirida . Pseudoptosis por blefaroespasmo en una paciente con una uveítis por herpes zoster.Músculo frontal. si la ptosis es bilateral. El inadecuado o tardío diagnóstico de una ptosis debida a una parálisis de III nervio craneano puede asociarse a una morbimortalidad alta. . inervado por el simpático cervical.Patología musculoaponeurótica. Se acepta como normal que cubra hasta 2 mm de córnea en posición primaria de mirada.Ptosis aponeurótica. . Miastenia neonatal. por oclusión o por astigmatismo. Síndrome de Kearns Sayre. Síndrome de Horner. Síndrome de Miller Fisher Botulismo . puede conducir a posiciones viciosas de la cabeza y el cuello. funcional y médico-legal. Apraxia de la apretura palpebral Consiste en la incapacidad de iniciar voluntariamente la apertura palpebral en presencia de elevación espontánea normal del párpado sin alteración de los músculos o nervios involucrados en la apertura poalpebral.Músculo elevador del párpado superior (EPS). Ptosis asociada a daño del músculo recto superior. . Pseudoptosis La pseudoptosis debe ser diferenciada de la ptosis verdadera.Músculo recto superior. Los pacientes se abren los ojos manualmente o contrayendo el músculo frontal con fuerza.Ptosis miogénica. Parálisis de III nervio craneano.Ptosis neurogénica Lesiones hemisféricas uni o bilaterales Lesiones de tronco cerebral. Observe el signo de Hutchinson. Ptosis asociada a miopatía congénita.Patología neurogénica. . A la elevación del párpado superior contribuyen: . También se ha descrito en la enfermedad hemisférica uni o bilateral. En niños la ptosis unilateral puede generar ambliopía.Patología de la unión neuromuscular. Ptosis congénita . Habitualmente se debe a una enfermedad extrapiramidal como la enfermedad de Parkinson o la parálisis supranuclear progresiva. cuando el ojo mira hacia arriba. Ptosis congénita aislada.Ptosis por patología de la unión neuromuscular Miastenis gravis . Una definición alternativa de ptosis indica que el borde libre del párpado superior se ubica a menos de 2 mm sobre el centro de la pupila o lo cubre (Lee). Dermatocalasia Es un estrechamiento de la fisura palpebral causada por piel redundante en el párpado superior. . .

. Blefaroptosis congénita Figura 16-3. ptosis adquirida con deformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteración pupilar ni deformidad palpebral. Corresponde al 60 % de los casos. Figura 16-5. ptosis adquirida con alteración pupilar. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un paciente fija con el ojo contralateral. . Un paciente con una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral si fija con el ojo hipotrópico. conviene clasificarla en alguno de los siguientes grupos: ptosis congénita. Es unilateral en el 75 % y bilateral en el 25 % de los casos.131 Figura 16-2.Ptosis congénita aislada. Pseudoptosis del ojo izquierdo por retracción aplpebral del ojo derecho en un paciente con una orbitopatía tiroidea. Pseudoptosis por falta de apoyo Se observa en pacientes enucleados en el bolsillo anoftálmico. en fracturas de piso de órbita por enoftalmo. simula una ptosis ipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Note además el leve exoftalmo del ojo derecho. Es aquella que se presenta desde el nacimiento. Figura 16-4. en el síndrome de Duane y en la ptisis bulbi. Estrabismo vertical Un paciente con una hipertropia. Determinación blefaroptosis de la etiología de la Para aproximarse a la etiología y como sistema para estudiar la ptosis palpebral. Dermatocalasia Retracción del párpado contralateral La reracción del párpado contralateral puede hacer que el otro párpado parezca ptósico. Pseudoptosis sicogénica El lado seudoptósico siempre presenta caída de la ceja. Ptosis congénita unilateral aislada. Se debe a que en el desarrollo embrionario el .Ptosis asociada a alteración del músculo recto superior ipsilateral. aunque esté en posición normal. La visualización de la esclera sobre el limbo superior indica retracción. excluyendo las que son producto de trauma del parto.

En pacientes usuarios de lentes de contacto se debe indagar por lentes de contacto perdidos.Síndrome de Horner congénito. Es un cuadro de herencia autosómica dominante.la ptosis aparece en las primeras 24 horas de vida y puede durar hasta cuatro semanas. Ptosis.Síndrome de blefarofimosis.Ptosis sinquinética. . Figura 16-6. . En estos casos la ptosis se presenta asociada a oftalmoplejia. La miastenia congénita aparece en el recién nacido o algo después y se debe a una anomalía de congénita de los receptores de acetilcolina. la desproporción congénita del tipo de fibras musculares y la miotonía congénita. . Además de ptosis. epicanto inverso y telecanto. .La miastenia neonatal se ve en hijos de madres con miastenia gravis. Ptosis mecánica leve por un chalazión. Hallazgos adicionales pueden ser: ectropion de párpado inferior e hipertelorismo.132 músculo elevador del párpado supeior y el músculo recto superior derivan del mismo complejo mesodérmico superior. donde la reacción granulomatosa que provocan puede producir una ptosis palpebral. . se debe al paso de anticuerpos antireceptores de acetilcolina por la placenta dela madre al hijo. Traumática Puede ser accidental o iatrogénica (resección de dermolipoma. por lo que la ptosis tiende a corregirse cuando la mandíbula se mueve hacia el lado opuesto de la boca (por acción de los músculo pterigoideos) o al abrirse la boca. El síndrome de Marcus Gunn se debe a que fibras del trigémino inervan el músculo EPS. Ptosis adquirida con deformidad del párpado. El síndrome incluye: blefarofimosis. pues pueden estar alojados en el fondo de saco conjuntival superior. . Los dos tipos más frecuentes son los siguientes. la ptosis se modifica con los movimientos oculares de músculos inervados por el nervio motor ocular común. Esta se debe diferenciar de la ptosis traumática acompañada de rotura del esfínter iridiano (se descarta con la biomicroscopía). La ptosis varía su cuantía en relación a los movimientos de otro músculo. debilidad generalizada de extremidades e hipotonía. Mecánica Es producida por aumento del peso del párpado se observa en seudotumores (ejemplo chalazión). miosis y aparente enoftalmo. anestesia peribulbar). Ptosis adquirida con alteración pupilar La ptosis asociada a miosis nos debe hacer pensar en un síndrome de Horner o en causas de miosis concomitantes (por ejemplo ptosis aponeurótica en paciente usuario de pilocarpina). La ptosis más midriasis nos debe hacer sospechar una parálisis de tercer nervio craneano. tumores benignos (ejemplo neurofibroma plexiforme) y malignos. puede haber heterocromía iridiana. el síndrome de Miller Fisher y el botulismo. Figura 16-7.Ptosis en el context o de una miopatía congénita. ptosis. Son ejemplos de miopatías congénitas la miopatía miotubular. En la ptosis sinquinética asociada a inervación anómala del III nervio craneano. exotropia y midriasis en un paciente con una parálisis de tercer nervio craneano izquierdo.Miastenia gravis. no mediada por anticuerpos. En el recién nacido puede ser de dos tipos.

cuando esto ocurre. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico.Síndrome de Kearns Sayre. la determinación de anticuerpos antireceptores de acetilcolina y la electromiografía de fibra única. Ptosis cicatricial en una paciente con penfigoide. En un caso así. Figura 16-9. La miastenia gravis se asocia frecuentemente a la enfermedad de Graves. en cambio la retracción de la enfermedad de Graves no se afecta con esta maniobra. Ptosis mecánica por papilas gigantes. fascie “altiva”. el test del reposo. de aumento en la medida que transcurre el día. Traccional o cicatricial Producida por cicatrices.Distrofia miotónica. síndrome de Stevens-Johnson. que supera su posición inicial y luego una lenta caída a su posición previa. Incluye muchas manifestaciones del síndrome de Kearsns Sayre y además catarata policromática. La herencia es mitocondrial. si el examinador levanta con su dedo el párpado ptósico. el párpado aparentemente retraído se torna ptósico. se deriva al paciente al neurólogo y de este es la responsabilidad de hacer el test de Tensilon. la retracción palpebral de un ojo puede enmascarar la ptosis.Oftalmoplejia externa progresiva. atrofia gonadal y adelgazamiento o pérdida prematura del cabello. Se caracteriza por una mirada inexpresiva y hacia abajo. con poco esfuerzo. después pueden aparecer disfonía y disfagia. El signo es positivo cuando hay una elevación del párpado. La manifestación cardinal es una relajación muscular retardada. Su causa no se conoce. Una vez hecho el diagnóstico. penfigoide. pero gradualmente compromete todos los músculos extraoculares. Esta enfermedad comienza con ptosis. Si la ptosis es asimétrica. luego bilateral. lo que se puede detectar al darle la mano al paciente. Es más frecuente entre los 20 y 50 años. El síndrome incluye: oftalmoplejia externa progresiva. si corresponde. causaticaciones. Figura 16-8. bloqueo cardíaco y retinitis pigmentosa. se cree que se transmite por herencia mitocondrial. La ptosis suele ser unilateral inicialmente. lo que produce una apariencia de retracción palpebral en el lado menos afectado. La ptosis en el contexto de la miastenia se caracteriza por seguir un ritmo diario. La miastenia gravis puede acompañarse de anormalidades de la motilidad ocular de cualquier tipo y diplopia. Los exámenes disponibles para orientar al diagnóstico de miastenia gravis son el test de tensilon. pero también se da en niños. La ptosis miasténica generalmente se asocia a debilidad del músculo orbicular. el paciente puede usar el músculo frontal para elevarlos párpados. Ptosis adquirida sin alteración pupilar y sin deformidad palpebral Miastenia gravis En la mitad de los casos los pacientes consultan por primera vez al oftalmólogo por ptosis o diplopia. . . el test del hielo. El signo del “lid-twitch” consiste en hacer mirar al paciente para abajo por diez a quince segundos y luego pedirla que efectúe un gran movimiento hacia la posición Figura 16-10. Al igual que la oftalmoplejia externa progresiva. Para detectar la debilidad del orbicular se pide al paciente que cierre los ojos con fuerza y el examinador separa sus párpados manualmente. .133 primaria de mirada. . Ptosis en paciente con miastenia gravis.

pero la fibrosis la va haciendo permanente. es usualmente bilateral y smétrica. . Ptosis palpebral aponeurótica. . En este contexto la retracción palpebral constituye el signo de Collier. Bibliografía Bartley.134 en ausencia de proptosis. El paciente aparenta tener una mirada fija. pero es muy rara.Síndrome de Parinaud o del mesencéfalo dorsal. Ophthalmology 103 (1): 168-176. Se ha descrito retracción palpebral en la cirrosis hepática. El paciente puede provocar la retracción palpebral voluntariamente. La retracción palpebral inicialmente es debida a hiperactividad simpática.Oftalmopatía distiroidea (enfermedad de Graves).Quirúrgica. auqnue a veces la sola retracción palpebral. La retracción palpebral se observa en la resección de músculo recto superior y en la sobrecorrección de ptosis y compensación de ptosis contralateral (según ley de Hering). Es la causa más frecuente de retracción palpebral.Metabólica. el párpado superior se retrasa en el seguimiento de los ojos durante la mirada hacia abajo. Suele ser bilateral. Figura 16-11. Figura 16-12. Frecuentemente se asocia a parálisis de la mirada hacia arriba y disociación luz cerca. puede producir seudoproptosis por aumento de la hendidura palpebral. aunque puede haber casos asimétricos. desinserción aislada o elongación exagerada. GB. Siempre que se cree detectar una retracción palpebral. Usualmente se ve en pacientes ansiosos o neuróticos. botulismo y lesiones hemisférica y de tronco cerebral. . Retracción palpebral La retracción palpebral se manifiesta porque el párpado inferior expone la esclera por debajo del limbo inferior y el párpado superior se ubica a nivel o sobre el limbo superior. Ptosis bilateral secundaria a una miopatía mitocondrial. Las principales causas de retracción palpebral son: . Hay profundización del surco palpebral superior ydesaparición del pliegue palpebral superior o pliegue de la belleza. pero m uchas veces es asincrónica. Se acompaña de arrugamiento de la frente. La lesión de la aponeurosis del EPS puede ser dehiscencia. The differential diagnosis and classification of eyelid retraction. Incluye la ptosis involutiva o senil. 1996. lo primero es descartar una blefaroptosis contralateral. . Es importante buscar el signo del retraso palpebbral o signo de Graefe.Voluntaria. síndrome de Miller Fisher. Aponeurótica Se debe considerar un diagnóstico de exclusión. por contracción asociada del músculo frontal. . Otras causas de ptosis con pupila normal Son la parálisis de III nervio craneano con respeto pupilar. Algunos la clasifican dentro de las miogénitas. Puede estar acompañada de proptosis.

pasa por el vértice del peñasco. cuero cabelludo y cara lateral de la nariz. luego se produce la latencia del virus en los ganglios sensitivos. edad avanzada. En forma independiente se debe explorar el reflejo corneal. La división oftálmica del trigémino es afectada con más . El nervio frontal a su vez se divide en dos ramas. senos frontales. La dermatitis por herpes zoster se caracteriza por afectar un dermatomo determinado. septo nasal. dando lugar al herpes zoster. tuberculosis. tentorium cerebelli y senos venosos durales. Estos núcleos sensitivos tienen axones se dirigen al tálamo formando los tractos trigeminotalámicos dorsal y ventral. iris y córnea e inervación simpática del músculo dilatador del iris) y ramas ciliares cortas. El nervio nasociliar tiene ramas etmoidales (cornetes medio e infeior. La evaluación de los componentes motores del nervio trigémico se hace palpando los músculos temporal y masetero mientras el paciente aprieta los dientes y haciendo que el paciente mueva lateralmente la mandíbula contra la palma del examinador para examinar los músculos pterigoideos. comenzando por serología HIV. Aquí da una rama tentoriodural que inerva el seno cavernoso. La sensibilidad se debe explorar en las zonas de cara correspondientes a sus ramas oftálmica. ramas infratrocleares (conjuntiva y piel de la región cantal medial). rama nasociliar de la divisón oftálmica y como vía eferente el nervio facial.135 Capítulo 17 V Nervio craneal: nervio trigémino Anatomía El trigémino tiene componentes sensitivos y motores. Herpes zoster oftámico El herpes zoster es una infección causada por el virus varicella zoster (VVZ). desnutrición. El dermatomo puede ser cualquiera. El paciente no debe tener anestesiados los ojos. pero los más frecuentes son de T3 a L3 y los dermatomos inervados por el nervio trigémino. que en ciertas condiciones se reactiva. pared lateral nasal y punta de la nariz). transplante de médula ósea. núcleo principal (protuberancia) y núcleo espinal (bulbo y médula espinal). El núcleo motor se ubica en la protuberancia y recibe aferencias de la corteza y también de la formación reticular. frente. cualquier otra causa de inmunodepresión. fosa de Meckel. Para efectos prácticos basta tocar estas zonas y preguntar al paciente si siente el tacto y si la sensación es similar en todas partes o no. El nervio lagrimal inerva la conjuntiva y piel alrededor de la glándula lagrimal y además lleva a s l fibras parasimpáticas postganglionares que producen la lagrimación refleja. una debilidad hacia la derecha implica parálisis de los pterigoideos de la izquierda. forma el ganglio de Gasser y se divide en 3 ramas: oftálmico (V1). duramadre de la fosa anterior. núcleo rojo. maxilar y mandibular individualmente. A su vez recibe fibras simpáticas del plexo carotídeo que inervarán el músculo radial del iris. La respuesta normal es un parpadeo. supraorbitaria y supratroclear que dan la sensación de la porción medial del párpado superior y conjuntiva. que inerva el músculo orbicular de los párpados. Herpes zoster oftálmico. Se usa un cotonito con un extremo aguzado y se toca la conjuntiva y la córnea periférica de cada ojo. El VVZ se reactiva en enfermedades que comprometen el estado general e inmunológico del paciente. eritema y sensación de calor o disestesias en el dermatomo afectado. La infección primaria producida por el VVZ es la varicela. alas esfenoidales. Considerando esto. Los núcleos sensitivos del trigémino se extienden a lo largo de todo el tronco cerebral y las porciones iniciales de la médula espinal y se les llama nucleo mesencefálico. por ejemplo: SIDA. V1 entra a la órbita por la fisura orbitaria superior y se divide en tres ramas: frontal. Manifestaciones clínicas El cuadro clínico se inicia con un pródromo consistente en sensación febril. maxilar (V2) y mandibular (V3). lagrimal y nasociliar. en todo paciente que se presente con un herpes zoster sin factor de riesgo manifiesto conviene estudiar su estado inmunológico. Figura 17-1. Evaluación clinica del nervio trigémino Como hemos visto el nervio trigémino tiene funciones sensitivas y motoras. El reflejo corneal tiene como vía aferente el nervio trigémino. El nervio trigémino emerge por la porción lateral y superior del puente ventral. hiperestesia. ciliares largas (sensitividad de cuerpo ciliar. La rama oftálmica entra al seno cavernoso y se ubica por fuera de la carótida interna y por debajo de o s l nervios III y IV. enfermedad sistémica con compromiso importante del estado general. vasos cerebrales. también conocido como virus herpes tipo 3. tectum. perteneciente al grupo Herpesviridae. fascículo longitudinal medial y núcleo mesencefálico. vértice del peñasco. malestar general.

vascularización y muchas veces escleritis y/o epiescleritis adyacente.Queratitis disciforme. Se maneja con corticoides tópicos. No se tiñen con fluoresceína. que pasan a pústulas amarillas en 3 a 4 días.Ulcera serpiginosa. lo que parece depender del momento en que se toman las muestras. hay edema estromal.136 frecuencia que la rama maxilar o mandibular. Es indistinguible de la queratitis disciforme por herpes simplex. No se debe olvidar la importancia del signo de Hutchinson. Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesiones cicatrizales de la piel. Puede evolucionar a una cicatriz corneal y degenaración lipídica secundaria. Signo de Hutchinson. que deben ser diferenciadas de las dendritas del herpes simplex. y se cree que su causa sería inmune. que a veces comprometen el epitelio en su totalidad. Pueden ocurrir recurrencias de herpes zoster oftálmico. La dermatitis zoster se acompaña de dolor y disestesias. seudomembranosa. Se debe a la pérdida de la inervación corneal. En algunos estudios se han aislado de ellos partículas virales. necrosis retinal externa progresiva y vasculitis retinal oclusiva. El herpes zoster causa inicialmente una erupción maculopapular. También pueden ocurrir escleritis y epiescleritis por herpes zoster. membranosa o folicular. pero pueden producir una cicatriz nebulosa. pigmento iridiano o hifema. Puede ocurrir en forma tardía o temprana en relación a la erupción cutánea. bien definido y con forma de disco. y se le conoce como herpes zoster oftálmico. Ocurre en el 8 % de los pacientes con herpes zoster oftálmico. Se trata de opacidades del estroma anterior. Se conoce como signo de Hutchinson el compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de la nariz. . Una catarata subcapsular posterior puede desarrollarse en casos de uveítis crónica. El glaucoma se puede deber a ostrucción del trabéculo por detritus celulares. incluso 10 años después del primer episodio. En el disco óptico podemos encontrar neurorretinitis (papilitis con edema macular). Se caracteriza por un área de edema estromal difuso. la queratitis disciforme evoluciona a la cicatriz cornal. Se caracteriza por una úlcera inferior y oval de eje mayor horizontal. representa el 25 % de los casos de herpes zoster en total. . .Queratitis neurotrófica. La forma aguda se presenta 5 a 10 días después de que se inicia la erupción cutánea. esta será discutida más adelante por separado. Otras manifestaciones oculares del herpes zoster En la conjuntiva el VVZ puede producir una reacción papilar. de forma numular. La uveítis anterior aguda se desarrolla con más frecuencia en pacientes con queratitis dendrítica y estromal. Compromiso corneal por herpes zoster El compromiso corneal es más frecuente cuando se afecta la rama nasociliar de la rama oftálmica del trigémino. . La forma crónica de queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza por placas epiteliales mucosas que aparecen tan temprano como una semana o tan tarde como un año después que la erupción cutánea.Queratitis fascicular o limbar vascular. a las que a veces subyace un infiltrado estromal anterior. En la retina puede producir necrosis retinal aguda. Se trata de grandes úlceras geográficas. Figura 17-2. seguida de la aparición de vesículas. y la neuralgia postherpética. las complicaciones oculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpes zoster oftálmico. que se secan y forman costras en 10 a 12 días.Queratitis estromal numular. papilitis (neuritis óptica bulbar) y neuritis óptica retrobulbar. usualmente evanescentes. Hay 6 formas básicas: pero si con rosa de bengala. Su patogenia sería una vasculitis por complejos inmunes. si hay afección de los tejidos más profundos. . central. Se caracteriza por múltiples lesiones intraepiteliales solevantadas paracentrales o limbares. A nivel pupilar el herpes zoster puede producir síndrome de Horner. Estas lesiones a veces confluyen y forman seudodendritas. La uveítis crónica puede ser del tipo granulomatosa. otros no. con frecuencia se asocia a hipertensión ocular y atrofia iridiana en sector. snequias posteriores y bloqueo pupilar. con degenración lipídica secundaria y neovascularización. . frecuentemente asociado a compromiso ocular. La mayoría de los estudios muetras que se trata de lesiones estériles. Las lesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2 semanas después que termina el compromiso cutáneo agudo.Queratitis epitelial. En el vítreo podemos encontrar vitreítis. neurotrófica o debida a alguna anormalidad del epitelio o su membrana basal. Si no es tratada. sinequias anteriores. hemorragia vítrea u opacidades vítreas. daño estructural al trabéculo o al uso de corticoides. sin vascularización. . Se presenta semanas a meses después de la erupción cutánea inicial.

El síndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia. Se usan 1000 mg 3 veces al día por 7 días. También pueden aparecer vesículas en otras partes de la cara. El dolor es descrito como punzante o quemante. Aunque los mecanismos exactos no se conocen. Famciclovir es un ester del penciclovir. Otras complicaciones neurológicas del herpes zoster son la hemiplejia contralateral. con ulceración central y bulbos terminales Cicatriz cutánea Neuralgia postherpética Atrofia de iris Compromiso bilateral Queratitis recurrente Hipoestesia corneal Rara Rara En parches Raro Rara Más dolor Pequeñas. están contraindicados en caso de lesiones epiteliales. sin ulceración central ni bulbos terminales. medusoides. reduce la duración de la neuralgia postherpética a la mitad. 3 veces al día por 7 días. mayor riesgo. Se recomienda usar 500 mg. La neuralgia postherpética se debe al funcionamiento anormal de las fibras del dolor y temperatura. antidepresivos tricíclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. . A los 60 años el 60 % de los pacientes con herpes zoster desarrollan neuralgia postherpética y a los 70 años la frecuencia llega al 75 %. La neuralgia postherpética puede ser manejada con capsaicina 0. Neuralgia postherpética Es una complicación del herpes zoster caracterizada por dolor persistente o recurrente. la cicloplejia con tropicamida 4 veces al día en casos de uveítis o queratitis muy sintomática y los antibióticos tópicos como profilaxis de la sobreinfección bacteriana.Edad. La neuraslgia postherpética es más frecuente en el herpes zoster oftálmico. Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia postherpética son: . severidad o duración de la neuralgia postherpética. Los corticoides orales sólo se emplean si hay inflamación del segmento anterior severa. La mayoría de los pacientes presentan una evolución hacia la lenta mejoría. Frecuente Común Sectorial Nunca Nunca Sectorial o difusa. erupsión vesicular en el conducto auditivo externo y parálisis facial. disminuye la diseminación sistémica del virus. A mayor edad. Tratamiento El aciclovir oral reduce la diseminación viral desde las lesiones cutáneas. Además de ser mejor tolerado y acatado que el tratamiento con aciclovir. Frecuente en relación al número de recurrencias Tabla 17-1. Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efecto importante sobre la incidencia. parálisis facial. El compromiso ótico incluye vértigo e hipoacusia. La capsaicina depleta y evita la reacumulación de sustancia P en los nervios periféricos. La sustancia P es el Menos dolor Grandes. se cree que influyen un desbalance entre la pérdida de fibras inhibitorias y excitatoras que favorecería el dolor o a una facilitación central del dolor . En los últimos años han aparecido nuevos antivirales efectivos contra herpes zoster. en forma de hipersensibilidad (alodinia. La sensibilidad está alterada en la zona afectada. Tiene mayor biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %).Severidad de la erupción cutánea.Severidad del dolor en el pródromo del herpes zoster.Localización. con menos frecuencia de los nervios IV y VI. Diagnóstico diferencial entre herpes simple y herpes zoster. . Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevención de secuelas del herpes zoster. con lo que disminuye o hace desaparecer el dolor cutáneo. síndrome de Ramsay Hunt y vasculitis cerebral. aminora la incidencia y severidad de las complicaciones oculares más comunes. Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Característica Distribución en dermatomas Dolor Dendritas Herpes simplex Incompleta Herpes zoster Completa recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72 horas del comienzo de la erupción. la estimulación tactil ligera produce intenso dolor) o hipoestesia. también. La dosis recomendada es de 800 mg 5 veces al día vía oral. El síndrome de Ramsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todas las parálisis faciales. boca y lengua. Su biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 % versus 18 %). Coadyuvantes al tratamiento son la lubricación ocular con lágrimas artificiales.137 Puede ocurrir parálisis de III nervio craneano. por 10 días. . que continúa después de 3 meses de desaparecida la erupción. Se . En pacientes inmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7 días: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2 cada 8 horas para niños de menos de 12 años de edad. En la órbita puede haber una miositis de los músculos extraoculares que cause proptosis. La mayoría de las veces estas parálisis se recuperan antes de un año. casi en un tercio de los pacientes con herpes zoster oftálmico.25 % ungüento 2 veces/día.

malformación vascular. prostático o pulmonar. aunque también se cree que jugarían cierto rol mecanismos centrales de regulación del dolor.Metástasis de carcinoma nasofaringeo. El síndrome del seno cavernoso consiste en proptosis. La desmielinización podría ser primaria o secundaria. oftalmoplejia y alteraciones de la sensibilidad del territorio oftámico del trigémino. sino que una fístula carótido-cavernosa. . Lo más común es que exista el antecedente de neoplasia. hiperemia ocular. trombosis. Se estima que su prevalencia es de 155 casos por millón de personas.138 quimiomediador de la transmisión del dolor del sistema nervioso periférico al central. puede haber dolor orbitario y proptosis. Neuralgia del trigémino (tic douloureaux) La neuralgia del trigémino es una enfermedad caracterizada por ataques paroxísticos de dolor frontal o facial unilateral de muy corta duración y gran intensidad. Los senos cavernosos contienen la arteria carótida interna y el plexo simpático pericarotídeo. . linfoma). . Capítulo 18 Síndrome del seno cavernoso Los senos cavernosos son estructuras venosas ubicadas a cada lado de la silla turca. aunque en los casos avanzados los paroxismos se pueden suceder unos a otros en forma casi contínua. más frecuentemente las ramas maxilar y mandibular). Las mujeres se afectan en el doble de los casos que los hombres. sarcoidosis. procedimientos percutáneos. estos períodos intercrisis son de duración variable. inflamación y tumores. inflamatoria (esclerosis múltiple. En los Estados Unidos un 5 % de las oftalmoplejias son secundarias a patología del seno cavernoso. glioma pontino. aunque se puede presentar a cualquier edad. cordoma. los nervios III. baclofeno y amitriptilina. pero también puede ser la primera manifestación del cáncer. Cuando se agrega pérdida visual por compromiso del nervio óptico se denomina síndrome del vértice orbitario. Debido a su ubicación dentro del seno cavernoso. hablar. cirugía y radioterapia. En las neuralgias primarias la causa de la desmielinización es desconocida. IV y VI y la rama oftálmica del nervio trigémino. que descargan espontáneamente. persistencia de arteria trigemina primitiva. epidermoide.Rotura espontánea de aneurisma carotídeo intracavernoso. por eso revisamos este sínrome aparte. Estos pacientes deben ser referidos al neurólogo para su manejo. Sus causas pueden ser: .Afecta a una o más divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino. El trauma es lejos la causa más frecuente (75 %). También se han usado fenitoína. Es intenso y superficial y su carácter es punzante o quemante . la sensibilidad facial es normal. Las principales causas del síndrome del seno cavernoso son los fístulas carótido-cavernosas. neuropatía por enfermedad de Lyme). compresión por arteria cerebelosa superior adyacente).Extensión de tumores hipofisiarios. así como la fueza de los músculos masticadores y el reflejo corneal. la ruptura de estos aneurimas no produce una hemorragia subaracnoidea. Entre las causas secundarias están: tumores (neurinoma del acústico. mamario.Postraumática. Los tumores hipofisiarios pueden acompañarse de síntomas endocrinológicos y alteraciones del campo visual (hemianopsia bitemporal) Aneurismas carotídeos Los aneurismas carotídeos en el seno cavernoso generalmente se presentan como oftalmoplejia. El paciente es asintomático entre los paroxismos. La edad de inicio generalmente es de más de 50 años.Primarios: meningiomas. Cada episodio puede ser precipitado con el contacto con áreas gatillantes o actividades como comer. neurofibromas y condromas. Los estudios de neuroimágenes. Los tumores del seno cavernoso pueden ser: . puede durar desde una fracción de segundo a un máximo de dos minutos. metástasis. siendo su primer síntoma la diplopia. Tumores del seno cavernoso Son la causa más frecuente de síndrome del seno cavernoso. Fístula carótido-cavernosa Es una comunicación anormal que se establece entre la arteria carótida y el seno cavenoso. El tratamiento farmacológico estándar consiste en carbamazepina. En el tratamiento de la neuralgia del trigémino se han usado fármacos. en particular la resonancia magnética son útiles para distinguir las formas primarias de las secundarias. El dolor es de comienzo súbito. lavarse la cara o cepillarse los dientes. generalmente acompañados de un breve espasmo facial o tic. Ocasionalmente los síntomas son de inicio más agudo. Ellos reciben las venas oftálmicas superior e inferior y drenan a los senos petrosos superior e inferior. . aneurismas de la arteria carótida. vascular (infarto pontino. La neuralgia del trigémino es provocada por la desmielinización de las fibras sensitivas del nervio. Los tumores del seno cavernoso producen con mayor frecuencia una oftalmoplejia lentamente progresiva.

seguida de proptosis. También se conoce como fístula dural. Puede causar fístulas indirectas. Hay cefalea. Vasos en sacacorcho en un paciente con fístula carotido-cavernosa. consultó por cefalea pulsátil intensa. quemosis y oftalmoplejia dolorosa de brusco comienzo. glaucoma secundario por aumento de la presión epiescleral. atrofia de iris. edema epitelial corneal. La porción intracavernosa de la arteria carótida interna está intacta. Figura 18-1. rubeosis iridis y catarata. pulsátil. . Pueden haber alteraciones de la sensibilidad corneal y de la frente por compromiso de la rama oftálmica del trigémino.Fístula carótidocavernosa indirecta. . Figura 18-2. Se clasifica en 2 tipos: . dilatación de los vasos epiesclerales (vasos en sacacorcho). La comunicación anormal se establece entre las arterias meningeas (ramas de la arteria carótida externa e interna) y el seno cavernoso.Malformaciones congénitas.Degenerativa. En el segmento anterior del ojo destaca la quemosis. La proptosis es pulsátil. La fístula carótido cavernosa da en general un cuadro clínico de brusco comienzo. La fístula se ubica en el seno cavernoso y comunica a la arteria carótida interna con el lumen del seno cavernoso. En el examen clínico se detectó soplo orbitario. tyndall proteico y celular en cámara anterior. con frémito que desparece al comprimir el cuello y un soplo orbitario. Se observa en seudoxantoma elasticum y ateroesclerosis de la porción intracavernosa de la arteria carótida. En el fondo de ojo podemos encontrar dilatación y tortuosidad venosa retinal e incluso una trombosis de vena central de la retina. . La proptosis era pulsátil.Fístula carótidocavernosa directa. La oftalmoplejia se debe al compromiso de los nervios oculomotores en el seno cavernoso. La angiografía es el gold estándar en el diagnóstico. Este paciente con fístula carótido-cavernosa izquierda. A veces los pacientes son capaces de escuchar su propio soplo. aclara la morfología de la fístula. seno cavernoso dilatado y si se usa la ventana ósea se puede encontrar la fractura asociada a la fístula carótidocavernosa.139 . necrosis del segmento anterior (20 %). Ante la sospecha el estudio se inicia con una tomografía computarizada con contraste que muestra engrosamiento de las venas oftálmicas.

por ejemplo promoviendo la trombosis del seno cavernoso con un balón infflable. . edema del disco óptico e incluso atrofia óptica y pérdida visual permanente. oftalmólogos en cooperación con neurólogos. ptosis.140 Síndrome de Tolosa-Hunt El síndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clínico de causa desconocida que se caracteriza por la inflamación inespecífica del seno cavernosa. pero la flebotrombosis puede propagarse al seno cavernoso contralateral. cefalea.Dolor ocular . Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisona oral. El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas.En ocasiones es necesario usar inmunosupresores. Las manifestaciones oftalmológicas son: . Un 30 a 40 % de los pacientes con síndrome de Tolosa Hunt pueden presentar recurrencias. El síndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vértice orbitario.Exámenes de laboratorio general: hemograma y VHS. El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis. Revela inflamación granulomatosa o no granulomatosa indistinguible de la inflamación orbitaria idiopática o seudotumor orbitario. anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (granulomatosis de Wegener). . entre las que destacan: . . Actualmente se piensa que el síndrome de TolosaHunt y la inflamación orbitaria idiopática forman parte de un especto contínuo de enfermedades inflamatorias de causa desconocida. Idealmente resonancia magnética de órbitas y cerebro con angioresonancia. naúseas y vómitos y compromiso del estado general. aunque excepcionalmente se observan casos bilaterales. senos paranasales y faringe y mucormicosis rino-orbito-cerebral.Herpes zoster.Oftalmoplejia con compromiso pupilar.Sarcoidosis. El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se realiza por exclusión de otras enfermedades: . Se debe tener en cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Hunt con neuroimágenes normales y que las alteraciones que provoca la inflamación del seno cavernoso en estos estudios no son patognomónicas. Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o periorbitario. Inflamación del seno cavernoso El seno cavernoso puede ser afectado por una inflamación de variada etiología. dilatación de las venas retinales y a veces edema de papila. Trombosis del seno cavernoso La trombosis del seno cavernoso es de origen infeccioso en la gran mayoría de los casos. . fisura orbitaria superior y vértice orbitario. la oftalmoplejia puede demorar varias semanas en recuperarse. TAC orbitario con contraste. Generalmente es unilateral. Se han usado anticoagulantes. El tratmiento consiste en antibióticos endovenosos en altas dosis. pero su efectividad no ha sido probada. El tratamiento puede consistir en la oclusión de la fístula por métodos de radiología intervencional endovascular. La inflamación puede ser de tipo granulomatosa o no granulomatosa. diplopia.Granulomatosis de Wegener. niveles séricos de enzima convertidora de a ngiotensina (sarcoidosis) y serología HIV (SIDA). .Proptosis .Biopsia del seno cavernoso. pudiendo producir proptosis leve. A veces se debe recurrir al neurocirujano si es necesaria la biopsia. El manejo de los pacientes debe ser multidisciplinario. Los síntomas y signos oculares y orbitarios inicialmente son unilaterales. oftámica del trigémino. Puede llegar a ser necsaria para descartar neoplasias o en casos progresivos o atípicos pese al tratamiento. Puede haber síndrome de Horner por compromiso de las fibras simpáticas que acompañan a la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso. FTA-ABS (lúes).Estudio del líquido cefaloraquídeo. que se mantiene por algunas semanas hasta lograr un mejoría de la oftalmoplejia y luego su dosis se disminuye lentamente hasta suspenderla. . .Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales. disminución de la agudeza visual o parestesias del territorio oftámico del trigémino.Idiopática o síndrome de Tolosa-Hunt.Compromiso de la rama oftálmica del trigémino. . anticuerpos antinucleares (lupus eritematoso diseminado). infecciones de la cara (zona del triángulo de la muerte). . Figura 18-3. Entre sus causas están la celulitis orbitaria. observe la proptosis izquierda y el engrosamiento de la vena oftámica. Por tratarse de un cuadro séptica tiene manifestaciones generales importantes como fiebre alta.Quemosis .Neuroimagenología.

en cambio la que inerva la cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias sólo del hemisferio cerebral contralateral. contiene fibras que inervan las glándulas salivales y lagrimales y recibe aferencias del hipotálamo. march 2003. A nivel del ganglio geniculado se separan las fibras parasimpáticas que inervan la glándula lagrimal (llegan a ella a través del nervio petroso profundo. Tolosa-Hunt syndrome. controlan el parpadeo períodico y los movimientos faciales de origen emocional. La porción del núcleo que inerva los músculos de la frente recibe aferencias de ambos hemisferios. MANKOWSKI. ventrolateral al núcleo del VI nervio. El núcleo motor principal se localiza en el tercio caudal del puente. Núcleo y fascículos El nervio facial tiene 3 núcleos. Las vías extrapiramidales. Capítulo 19 VII Nervio craneal: nervio facial Anatomía Vías supranucleares Los movimientos faciales voluntarios son controlados por la corteza motora precentral del lóbulo frontal cuyas fibras descienden por la cápsula interna y los pedúnculos cerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan el núcleo facial en el puente. Nervio facial periférico El nervio facial abandona el tronco por el borde inferior del puente. el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado.com. El núcleo parasimpático. en forma de dos ramas. nervio vidiano. del sistema olfatorio (vía la sustancia reticular) y del núcleo sensitivo del trigémino. K. Luego se introducen en el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) y dentro del peñasco se distinguen 3 porciones (laberíntica.141 Bibliografía KATTAH. Dentro del canal de Falopio el nervio facial emite la rama motora al músculo estapedio (o músculo del estribo) una rama sensitiva al conducto auditivo externo y el nervio cuerda del tímpano. con conexiones con los ganglios basales. por fuera del VI nervio. El núcleo sensorial o del tracto solitario recibe la sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y la sensibilidad de la pared posterior del conducto auditivo externo. . sus fascículos hacen un asa alrededor de este núcleo lo que produce una elevación conocida como colículo facial. timpánica y mastoidea). tímpano y pabellón auricular. la sensorial y la motora. Este núcleo envía sus eferencias al tálamo contralateral. TAYLOR. e-Medicine. e-medicine. Las fibras que controlan la musculatura de la porción superior de la cara se distribuyen en ambos núcleos faciales. El nervio cuerda del tímpano lleva las fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpáticas a las glándulas submandibular y sublingual. tálamo y tronco cerebral. ganglio esfenopalatino y nervio maxilar). en cambio las que controlan la mitad inferior de la cara sólo alcanzan el núcleo facial contralateral. J. D. Cavernous sinus syndromes. april 2001.

Sonría y muestre los dientes. su causa es microvascular. comprometen el parpadeo períodico. . Puede producir meningopolineuritis y artritis. Lo mismo puede producir la toxicidad por fenotiacidas. La parálisis facial se puede presentar después de un parto con forceps. . lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamiento del pliegue nasolabial y la boca se desvía hacia el lado sano. La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe a que esta es comandada por una vía extrapiramidal. Las lesiones de los ganglios basales. alteraciones del gusto y de la lagrimación o salivación. Tiende a presentarse entre los 20 y 40 años. están conservados.Diabetes mellitus. El paciente no puede arrugar la frente. La búsqueda de déficits del lagrimeo no se usa mucho en la práctica clínica. . Pueden haber otros síntomas. Puede haber regeneración aberrante. Puede haber neuralgia postherpética. siendo bastante satisfactoria en la mayoría de los pacientes (80 a 90 %). La hiperacusia se puede presentar por compromiso de la rama del nervio facial que inerva el músculo del estribo (este músculo amortigua los sonidos altos). El parpadeo períodico y las respuestas faciales emocionales. Frecuentemente hay dolor retroauricular que puede preceder en horas o días a la parálisis. cigomática y bucal.142 El nervio facial sale del cráneo por el agujero estilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial y cervicofacial. como la enfermedad de Parkinson. La parálisis facial es la neuropatía craneal más frecuente en diabéticos. La respuesta debe ser inmediata. . . Los pacientes tienen otalgia severa. .Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. Se puede producir parálisis facial por lesiones desmielinizantes en el puente. Se puede evaluar la función gustativa del facial usando azúcar. sal o vinagre que se coloca en el borde lateral de la lengua. Las principales causas de parálisis facial periférica son: . que está disminuido y las respuestas faciales emocionales. . pues la participación del olfato invalida la prueba.Traumatismo y cirugía. . pudiendo aparecer también en pacientes mayores y es rara en niños.Cierre los ojos con fuerza. La enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de la garrapata. sensitiva.Esclerosis múltiple. También conocida como parálisis facial idiopática. una lesión en que crece y va dejando el centro blanco. como la sonrisa. como la hiperacusia. aunque la motilidad voluntaria está conservada. es decir adopta la forma de diana. como contractura de músculos faciales al parpadear. Parálisis facial central Las lesiones de la primera neurona motora (vía corticopontina) producen parálisis de los movimientos faciales contralaterales. . arreflexia y ataxia). el cierre ocular es incompleto (lagoftalmo).Parálisis de Bell. hipoacusia y hay vesículas en la pared posterior del conducto auditivo externo. También se puede presentar hipoacusia por lesiones que comprometen el núcleo del VII y el del VIII en el puente. Examen clínico del nervio facial El nervio facial tiene una función motora. La rama temporofacial da las ramas temporal. atenuación de las arrugas de la frente. La cirugía de la glándula parótida puede lesionar el nervio facial. . cierre de los ojos al sonreir o lagrimeo al masticar (lágrimas de cocodrilo). por lo que esta causa debe tenerse en cuenta en grupos de riesgo como homosexuales y promiscuidad sexual.Síndrome de Gradenigo. Aquí se evalúa cuanto se entierran las pestañas y el examinador trata de abrirle los párpados al paciente. . Es más frecuente en diabetes. . Parálisis facial periférica Una parálisis facial periférica aguda produce. Borrelia burgdorferi. La rama cervicofacial da las ramas mendibular y cervical. dependiendo estas de la causa y su localización.Lúes. consistente en equímosis sobre la mastoides.Herpes zoster ótico o síndrome de Ramsay Hunt. Después de la recuperación el tono de la musculatura facial aumenta y la cara parece tirante en el lado afectado. La parálisis se inicia e instala en forma rápida y la mejoría comienza desde la tercera semana y la recuperación progresa hasta los 4 meses. explorando cada lado por separado. gustativa y participa en la secreción lagrimal y en la audición.Levante las cejas para arrugar la frente. Los componentes motores se evalúan pidiendo al paciente que: . con excepción del músculo frontal y orbicular (la vía para la mitad superior de la cara es bilateral). en la hemicara ipsilateral. Puede producir parálisis facial bilateral y presentarse en el contexto de la variante o síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia interna y externa. simultánea o alternante. En pacientes que han sufrido traumatismos craneanos y presentan parálisis facial se debe sospechar fractura del hueso temporal y se debe buscar el signo de Battle. aunque actualmente muchos creen que su causa es herpética. el tímpano y la aurícula.SIDA. Después de la picadura de la garrapata aparece un eritema cutáneo conocido como eritema migrans.Poliradiculopatía con desmielinización inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré. embarazo e inmunodepresión. Puede ser uni o bilateral. La parálisis facial puede ser la primera manifestación clínica del SIDA.

tumores del ángulo pontocerebeloso. epífora. IX y XII). queratitis por exposición y fascie de máscara. . . B. el cierre del ojo derecho es incompleto (lagoftalmo). pero asimétrica. pudiendo afectarse a veces los nervios V.Síndrome de Moebius. Consiste en parálisis facial uni o bilateral. tumores en el trayecto temporal del facial y tumores de la glándula parótida. A.Sarcoidosis. Puede asociarse a deformidades de las extremidades y/o ausencia de los músculos temporales (síndrome de Poland). El examen de elección para detectar estas lesiones es la resonancia magnética. recurrente. Al pedirle que cierre los ojos. acompañada de hinchazón facial (marcada y siempre bialteral) y lengua plicata. Se debe sospechar etiología tumoral si la parálisis facial continúa progresando después de dos o tres semanas. Se caracteriza por la aplasia congénita bilateral de los nervios VI y VII. El nervio facial es el nervio craneal más frecuentemente afectado por la sarcoidosis. .Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Hay endotropia con incapacidad de abducir pasada la línea media.Tumores. La parálisis facial es frecuentemente unilateral. Al pedirle a la paciente que arruge la frente sólo puede arrugar la hemifrente izquierda. Pueden provocar parálisis facial los tumores del puente (más frecuentemente gliomas). . Comienza en la niñez o adolescencia y su causa es desconocida. Parálisis facial periférica derecha. habitualmente a nivel de la glándula parótida.143 . A Figura 19-1.

. pero avanza gradualmente hasta comprometer la mitad superior e inferior de la hemicara. Se cree que es debido a una dis función de los ganglios basales o del sistema extrapiramidal. neurotina). Inicialmente implica sólo los músculos perioculares.Miastenia gravis. Espasmo hemifacial Es una enfermedad caracterizada por espasmo intermitente de la hemicara. Estos casos pueden ser tratados farmacológicamente (baclofeno. El tratamiento de la queratopatía por exposición consiste en evitar los períodos prolongados de exposición corneal y mantener lubricado el ojo. carbamazepina. corea de Huntington e infarto de ganglios basales. En caso de sospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse un frotis. Queratitis punctata del tercio inferior de la córnea. observe la tinción por fluoresceína de múltiples pequeños puntitos en la córnea. inflamación intraocular. clnazepam. A su vez una queratopatía por exposición puede conducir a queratitis infecciosa. tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamiento antibiótico. por irritación meníngea.144 .Anestesia o hipoestesia corneal. Paciente con lagoftalmo e hiperemia conjuntival inferior. . perforación y endoftalmitis. relacionada a queratopatía por exposición. Bleparospasmo secundario Puede ser causado por enfermedades de la superficie ocular. como discinesia oral tardía por tratamiento neuroléptico y en enfermedades extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson. La lubricación del ojo se mantiene con lágrimas artificiales durante el día y ungüento de lágrimas artificiales durante la noche. Hiperactividad del nervio facial Blefarospasmo esencial benigno Condición de causa desconocida caracterizada por espasmo bilateral e intermitente del músculo orbicular de los párpados que puede llegar a producir grave incapacidad al paciente. El fenómeno de Bell consiste en rotación refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos. Figura 19-3. Queratopatía por exposición La queratopatía por exposición es la principal complicación oftalmológica de la parálisis facial. Pueden producirse por afectación concomitante del trigémino o su rama oftálmica o como consecuencia de la misma exposición. aunque especialmente por compromiso del músculo orbicular. con inyecciones repetidas de toxina botulínica o con neurocirugía (colocación de una esponja entre el nervio facial y la arteria que lo comprime). Se diferencia de los tics porque estos pueden ser suprimidos voluntariamente. Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia parcial o total o la colocación de pesas de oro en el párpado superior. Es más frecuente entre los 40 y 60 años. . Aparte de esto la función facial es normal. También puede ser provocado por traumatismos del nervio facial y tumores u otras lesiones del ángulopontocerebeloso. su intensidad es variable en personas normales. Puede producir parálisis facial. asociado a movimientos faciales distónicos como muecas. Para evitar la exposición en pacientes con fenómeno de Bell débil puede ser necesario parchar el ojo durante la noche. Como tratamiento temporal se pueden usar inyecciones repetidas de toxina botulínica.Mal fenómeno de Bell. Los pacientes que presentan Figura 19-2. Los factores de riesgo para la producción de queratopatía por exposición son: . Su causa más frecuente es la compresión del nervio facial por la arteria cerebelosa inferior anterior en el espacio subaracnoideo.Mayor grado de debilidad del músculo orbicular. Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctata superficial en el tercio inferior de la córnea afectada e hiperemia periquerática de predominio inferior. El síndrome de Meige es un blefarospasmo esencial benigno. El paciente puede tener dolor ocular en grado variable.

ingesta de cafeína. muscular superior y muscular inferior. En la porción lateral al nervio óptico provee la arteria central de la retina y la arteria lagrimal. penetra a la órbita por el agujero óptico. Mioquimia palpebral benigna o mioquimia orbicular Se caaracteriza por un movimiento involuntario. Sus ramas son las arterias pontinas (numerosas y pequeñas). da sus ramas colaterales y termina en dos ramas terminales. Las pruebas de imagen son imprescindibles en todos los pacientes con mioquimia facial. ciliares cortas posteriores. También proporciona ramas meníngeas. . Los factores predisponentes son el estrés. En la órbita se le describen tres porciones. carótida interna. Capítulo 20 Enfermedades neurovasculares Anatomía de los vasos sanguíneos del ojo y vía óptica Arterias La arteria carótida interna comienza a nivel de C -4 (cartílago tiroides) al bifurcarse la carótida común (donde usualmente hay una dilatación llamada seno carotídeo). La arteria cerebral posterior da ramas corticales a la superficie inferolateral del lóbulo temporal y a la superficie medial y lateral del lóbulo occipital. La arteria oftálmica es una rama de la arteria carótida interna. arteria laberíntica (irriga el oído interno. Una rama coroídea va a los plexos coroideos del III ventrículo y ventrículos laterales. porción petrosa (dentro del canal carotídeo del peñasco). arteria cerebral media y arteria comunicante posterior. En los casos avanzados evoluciona a una contractura facial tónica contínua asociada a parálisis facial (contractura facial espástico-parética). Gneralmente comienza en un sector del músculo orbicular y de allí se extienden al resto de los músculos de la cara. A nivel del borde inferior del puente se una a la arteria vertebral contralateral para formar la arteria basilar. Los ojos se desvían hacia el lado afectado durante el episodio y la mano ipsilateral puede tener movimientos clónicos. pineal y cuerpo geniculado medial. El círculo arterial de la base del cráneo o polígono de Willis existe en su forma completa en sólo un 42 % de la población. tabaquismo. arteria cerebelosa superior y arteria cerebral posterior. Tiene 4 porciones: porción cervical. donde se ubica por fuera y abajo del nervio óptico. Da ramas colaterales a parte del tálamo y núcleo lenticular. a veces el movimiento es visible por debajo de la piel del párpado. Lo forman las arterias comunicante anterior. arteria cerebelosa anteroinferior. Aunque la gran mayoría de las veces es un problema benigno. Mioquimia facial Se caracteriza por sacudidas contínuas. hipofisiarias y al seno cavernoso. asciende por un canal en la superficie anterior del puente. cerebral anterior. a menudo es rama de la arteria cerebelosa anteroinferior). ciliares largas posteriores. arteria cerebral anterior. fibrilares u ondulatorias y bruscas de los músculos faciales. Es causada por lesiones del núcleo facial o sus fascículos. Es un motivo de consulta frecuente. fatiga. La arteria basilar o tronco basilar se forma por la unión de las dos arterias vertebrales. las arterias cerebrales posteriores. El resto del examen neurológico es normal. la mioquimia palpebral puede ser el síntoma inicial del blefarospasmo. La arteria vertebral es una rama de la arteria subclavia. asciende por el cuello pasando por los agujeros transversos desde la sexta vértebra cervical y entra al cráneo por el foramen magnum. hemispasmo facial y contractura facial espástico-parética. vascularizando la corteza visual. comu nicante posterior y cerebral posterior. No hay afectación del ojo opuesto ni de otra parte de la cara. En la porción sobre el nervio óptico da las ramas supraorbitaria. síndrome de Meige. puede durar minutos a días y los pacientes lo describen como tironcitos o saltitos en los párpados. unilaterales. Las principales ramas de la arteria carótida interna son la arteria oftámica. brusco y unilateral en los párpados superior o inferior.145 paresia facial u otras alteraciones neurológicas deben ser sometidos a estudios de neuroimagen. porción cavernosa (dentro del seno cavernoso) y porción supraclinoidea. como la esclerosis múltiple en los adultos y el glioma pontino en niños y adultos jóvenes. Parálisis de Todd Es una parálisis facial supranuclear que se presenta después de un ataque de epilepsia clónica que afecta a la hemicara.

poco móviles. amaurosis fugax. en forma exclusiva en la mayoría de las personas. En general son causados por hipotensión o microembolía. Se originan en las válvulas cardíacas y ateromas. Su importancia es controversial. Venas del ojo Las venas vorticosas. Pueden recurrir o evolucionar a un ataque isquémico con secuelas permanentes. En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosis retiniana o ser completamente normal en períodos intercrisis. asociada a migraña. rama de las arterias ciliares cortas posteriores. en la región de la lámina cribosa. Se originan de trombos murales en ateromas carotídeos. supratroclear. buscando especialmente patología ocular: asas prepapilares. Por ejemplo en cirugía de retina y órbita. En un 20 a 30 % de la población parte de la retina posterior puede estar irrigada por la arteria ciliorretinal. Hay recuperación total en menos de 24 horas (pertenece al grupo de los accidentes isquémicos transitorios). cuerpo ciliar e iris. en glaucoma agudo. precediendo a la pérdida visual permanente. Ataque cerebral isquémico transitorio (TIA) del territorio carotídeo Se caracteriza por su aparición rápida. etmoidales posteriores. Pueden haber otros signos neurológicos . forman las venas oftámicas superior e inferior. Hemograma. (3) Plaquetas y fibrina. Son la causa más importante de amaurosis fugax. vasculitis. Estudio del paciente con amaurosis fugax . La retina externa recibe su irrigación a través de la arteria central de la retina. La coriocapilaris y la coroides reciben su irrigación de las arterias ciliares cortas posteriores. obstrucción de arteria cilioretiniana. Los émbolos pueden provenir del corazón o de las arterias. oclusiones de arteria oftámica. las cuales a su vez drenan a la vena angular de la nariz.Examen oftalmológico y neuroftalmológico completo. Causan obstrucción de arteria central de la retina. al seno cavernoso a través de la fisura orbitaria superior y a la vena facial profunda a través de la fisura orbitaria inferior (y de allí al plexo pterigoideo y seno cavernoso). por eso se debe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55 años con amaurosis fugax. .Trombosis de placas de ateromas. . Otras causas de vasculitis son la arteritis de Takayasu y el lupus eritematoso diseminado. morfología y grado de obstrucción.Espasmo muscular. Insuficiencia carotídea En el sistema carotídeo los ataques transitorios pueden producir amaurosis fugax. . ubicados en las bifurcaciones. Otros se tratan en forma médica. Se describen los siguientes tipos: (1) Colesterol. Eventualmente Eco doppler cardíaco si se sospecha embolía originada en el corazón (por ejemplo en fibrilación auricular). a su vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o permanentes.Presión extravascular elevada. alargados. . . Son blancos. Conocidos como placas de Hollenhorst. Si se puede hacer fondo de ojo durante la crisis se puede encontrar uno o más émbolos y detención o segmentación del flujo. aislados como déficit motor o sensitivo. La recuperación completa se produce antes de 24 horas.Evaluación por internista o cardiólogo. búsqueda y tratamiento de factores de riesgo cardiovasculares. Etiopatogenia Las principales causas de amaurosis fugax son: . drusas del disco. . Los ataques transitorios duran algunos minutos y se definen porque se produce una recuperación completa durante las primeras 24 horas.Hipotensión arterial. Se originan en placas de ateromatosis carotídea. VHS y ECG. que a su vez puede acompañarse o no de otros síntomas de TIA cerebral. (2) Calcio. papiledema (a veces produce oscurecimientos de la visión que duran Patología vascular oclusiva que afecta el sistema visual La patología vascular oclusiva que afecta al sistema visual puede clasificarse en carotídea o vertebro-basilar. Son de color anaranjado brillante. Algunos casos tienen indicación quirúrgica. Puede presentarse como un episodio aislado o con recurrencias. Amaurosis fugax La amaurosis fugax se caracteriza por pérdida unilateral y brusca de la agudeza visual o de parte del campo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30 minutos). generalmente 4 a 7. aunque es poco frecuente se puede presentar amaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal. que es el punto de entrada de la arteria central de la retina al globo.146 En la porción medial al nervio óptico provee las ramas etmoidales anteriores.Evaluación por cirujano vascular y ecodoppler carotídeo.Vasculitis . determinar su localización. accidentes isquémicos transitorios. sin infarto retinal evidente. . Las patologías isquémicas con daño permanente pueden ser síndrome de isquemia ocular. en busca de obstrucción carotídea por placas de ateroma. drenan la sangre venosa de la coroides. oclusiones de arteria central de la retina o de sus ramas o neuropatía óptica isquémica. friables. no móviles. Son de color blanco. dificultad para hablar. palpebral medial y dorsal de la nariz o infratroclear. Las capas de la retina externa reciben su irrigación desde los vasos de la coriocapilaris. puede haber hemianestesia. Puede haber infarto retinal. . móviles. hemiparesia.Embolía.En pacientes menores de 40 años el estudio es similar.

etc. diabetes mellitus (33 %) y valvulopatía cardíaca (25 %). Exámenes complementarios . venas con ligera dilatación. anomalías de la coagulación y alteraciones reológicas de la sangre. especialmente si los estudios cardiovasculares son normales. se utilizan durante las primeras horas una vez producida la oclusión de arteria central de la retina y son: . .Hipotensores. Hay palidez del polo posterior y mancha rojo cereza. Se caracteriza por desaparición de la onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptores son irrigados por la circulación coroidea). En pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islote de visión central y agudeza visual de 20/20. En ellos se debe hacer fotocoagulación panretinal y descartar obstrucción de la arteria carótida ipsilateral. Es muy poco frecuente que parezca neovascularización retinal o de nervio óptico.Paracentesis de la cámara anterior. lo que permite la visualización de la coroides. debido al edema de la capa de fibras nerviosas. El segmento anterior es normal. .Electrorretinograma. se cree que mejora la difusión de oxígeno a la retina desde la coroides e induce dilatación arteriolar retinal. que conserva su irrigación. Las obstrucciones de ramas nasales generalmente pasan desapercibidas para los pacientes. síndrome antifosfolípidos. En general no se recupera la visión. el territorio irrigado por ella está indemne.Angiografía retinal.Agudeza visual. a veces asociado a pequeños émbolos en el árbol arterial retinal.Campo visual. enfermedad carotídea oclusiva (25 %). Ocasionalmente se presentan vasos arteriales estrechos. La agudeza visual va de cuenta dedos a percepción de luz. secundarios a la is quemia retinal. Figura . aparece palidez del nervio óptico por atrofia. Se han usado acetazolamida y manitol. pero en la práctica el paciente consulta más frecuentemente por obstrucciones de ramas temporales superiores. El examen del segmento anterior es normal. .Masaje ocular digital. Retardo en el llene arterial y disminución de la velocidad de circulación sanguínea con tinción tardía de la papila. Se presenta como pérdida brusca de la visión en un ojo. Se presenta como una pérdida brusca de un sector del campo visual en el ojo comprometido. en la lámpara de hendidura con anestesia local. Obstrucción de arteria central de retina. cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede ser mejor. circulación arteriolar fragmentada y/o enlentecida. En el 10 a 15 % de los pacientes puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular. En el fondo de ojo se observa opacificación retinal en el territorio irrigado por el vaso comprometido.147 algunos segundos). glaucoma subagudo por cierre angular. . Se hace con aguja o cuchillete fino. No se utilizan por el riesgo vital que representa su uso y porque no se ha demostrado su utilidad. En pacientes que poseen arteria ciliorretinal. .Segmento anterior. En algunos casos se observa un émbolo en la arteria central de la retina. . disminución del calibre de la arteriola comprometida. La angiografía retinal mostrará enlentecimiento del llene de la arteriola obstruida. hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia de reflejo fotomotor. En los casos de larga evolución puede ser normal.Fondo de ojo. Oclusión de rama de la arteria central de la retina Puede verse en cualquier rama de la arteria central de la retina. Se asocia a hipertensión arterial (67 %). sin dolor. persiste la atenuación del árbol arteriolar.Uso de fibrinolíticos y anticoagulantes sistémicos. indolora que puede haber estado precedida de uno o más episodios de amaurosis fugax. Tratamiento Se han probado varias maniobras destinadas a producir un desplazamiento del émbolo hacia la circulación periférica. Puede observarse el émbolo. . También se debe enfatizar la búsqueda de enfermedades del mesénquima. Puede haber hipotonía.Inhalación de carbogen. En casos de larga data puede tener un aspecto normal. Puede haber m ancha rojo cereza en la fóvea que se debe a que la retina en esta zona es más delgada por desplazamiento de las capas superficiales. La opacificación retinal desaparece. Al examen del fondo de ojo la retina se presenta de color blanco lechoso. Puede mostrar pequeñas islas residuales de campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal. Puede estar precedido por episodios de amaurosis fugax. . . Historia natural . Obstrucción de la arteria central de la retina Se presenta predominantemente en pacientes de sexo masculino y mayores de 60 años de edad. Es una mezcla de oxígeno al 95 % con anhídrido carbónico al 5 % por 10 minutos cada 2 horas por 48 horas. se recanaliza la arteria central de la retina.

que es una rama de una arteria ciliar corta posterior. rubeosis iridis. Obstrucción de rama superior de la arteria central de la retina. La visión en general no se recupera. No hay tratamiento efectivo. La agudeza visual es habitualmente cero (sin percepción de luz). Hasta un 80 % de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucoma neovascular. Obstrucción combinada central de la retina de arteria y vena Los pacientes comparten características clínicas de ambos cuadros. Se observan las características oftalmoscópicas de la obstrucción de vena central de la retina asociadas a una zona retinal blanco lechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. Oclusión de la arteria cilioretinal Un 20 a 30 % de las personas tienen una arteria cilioretinal. El pronóstico es variable y depende del grado de compromiso de la red capilar perifoveolar. Se manifiesta por disminución progresiva de la agudeza visual y dolor ocular ipsilateral. dilatación y tortuosidad venosa moderada. El electrorretinograma está totalmente abolido (compromiso de la onda a y b). Obstrucción de arteria oftálmica Figura 20-1. la mayoría de las veces es unilateral (80 %). Muchos de estos casos se presentaron después de inyecciones retrobulbares. Se cree que se produce primero la obstrucción arteriolar y que la obstrucción venosa es secundaria. El pronóstico visual es malo. En el fondo de ojo se puede observar estrechamiento de las arteriolas. la mayoría de los pacien Obstrucción de arteria cilioretinal junto a obstrucción de vena central de la retina La obstrucción de la arteria cilioretinal sería funcional y debida a la hipertensión venosa retrógrada que dificultaría el flujo por esta arteria que depende de las arterias ciliares cortas posteriores. hemorragias retinales redondas en la .148 Después de algunas semanas el fondo de ojo puede parecer normal. Tiene pronóstico visual generalmente bueno. enfermedad coronaria y accidente vascular encefálico. Cuadro clínico debido a estenosis carotídea significativa (más del 90 % del lumen ocluido) y la hipoperfusión ocular que esta causa. Con el transcurso de las semanas aparecen cambios a nivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo e hiperpigmentación. Puede persistir cierta disminución del calibre de la arteriola comprometida. Afecta principalmente a varones mayores de 65 años. Obstrucción aislada de arteria cilioretinal Clínicamente similar a la obstrucción de rama de arteria central de la retina. Campo visual del mismo paciente de la retinografía anterior. que emerge directamente del disco óptico y se dirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mácula. hay ausencia de mancha cereza y la opacificación retinal es acentuada. sistema de menor presión que la arteria central de la retina. Se manifiesta como pérdida brusca de la agudeza visual. Síndrome de isquemia ocular Figura 20-2 . En el segmento anterior hay inflamación de la cámara anterior. glaucoma neovascular y catarata de rápida evolución. Se asocia a hipertensión arterial. diabetes mellitus. Se observa una hemianopsia latitudinal incompleta. Obstrucción de arteria cilioretinal asociada a neuropatía óptica isquémica El pronóstico visual es muy malo. En la angiofluoresceinografía hay retardo y dificultad de llenado de la circulación retinal y compromiso de la circulación coroídea.

Vértigo.Hemiparesia.Del edema papilar se pasa a la atrofia óptica.Parestesias periorales. .Disfagia. Tratamiento médico . . aumento del tiempo de circulación retinal. . pues disminuye la presión arterial y aumenta la presión intraocular.Aspirina.Síndrome de Millard Gubler. La oftalmodinamometría mostrará presión arterial retinal disminuida. tinción vascular prominente y edema macular. . manchas algodonosas. el primero ya tiene atrofia óptica. . . escotoma central o estrechamiento concéntrico.Hipercolesterolemia.Porción laminar: anillo de Zinn Haller y arterias ciliares cortas posteriores. .Antecedente de hipertensión arterial. Irrigación de la cabeza del nervio óptico .Hemianestesia. Insuficiencia vertebrobasilar permanente Corteza visual Hemianopsia homónima contralateral. Evolución de la n europatía óptica isquémica . .En general la agudeza visual no mejora. Tronco cerebral Mesencéfalo . quirúrgico: Endarterectomía Insuficiencia vertebrobasilar intermitente Las manifestaciones parénquima afectado: clínicas dependen del La endarterectomía carotídea reduce el riesgo de AVE o muerte en pacientes con enfermedad carotídea sintomática y estenosis carotídea severa (NASCET 70 a 99 %). Características clínicas . mejorías de 2 líneas se pueden esperar en sólo el 36 % de los casos.Ataxia. Se denomina seudosíndrome de Foster Kennedy.Nistagmus Factores de riesgo . Tratamiento del glaucoma neovascular si corresponde. . generalmente endarterectomía carotídea.Síndrome de Foville. . diabetes mellitus. Aneurismas intracraneales Los aneurismas intracraneanos son habitualmente del tipo sacciforme y se localizan generalmente en los puntos de unión o bifurcación de grandes arterias en el espacio . . . . también puede haber hemianopsia altitudinal superior. La fotocoagulación panretinal se indica en caso de rubeosis iridis. .Síndrome de Horner.Dipiridamol.Oftalmoplejia nuclear. Se sospecha enfermedad oclusiva carotídea en pacientes con retinopatía diabética o hipertensiva asimétrica. . . La angiofluoresceinografía retinal muestra retardo del llene coroideo y retinal. Tratamiento carotídea. Corteza visual Alteraciones visuales (diagnóstico diferencial con amaurosis fugax.Disartria.Hipertensión arterial . .Obesidad. Neuropatía óptica isquémica Es analizada en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico. etc. pero bilaterales) Tronco cerebral .Anticoagulantes. en que las hemorragias predominan en el polo posterior). .Síndrome de Parinaud. constituyendo diagnóstico diferencial del síndrome de Foster Kennedy.Diabetes mellitus. . .Porción prelaminar: capilares de la arteria central de la retina.149 medioperiferia (a diferencia de la trombosis de vena central. pues cuando se afecta el segundo ojo. . . El tratamiento es el tratamiento de la ateroescleosis carotídea. . Los resultados de los estudios que avalan el uso de la endarterectomía carotídea sólo son aplicables si las complicaciones quirúrgicas son de menos de un 6 %.Diplopia.Campo visual muestra con más frecuencia una hemianopsia altitudinal inferior.Pérdida brusca y unilateral de la visión. Protuberancia . microaneurismas.Oftalmoplejia internuclear. .Puede afectarse el otro ojo.Porción retrolaminar: vasos piales (ramas de las arterias ciliares cortas posteriores).Disfonia.Síndrome de Benedict. neovasos y neuropatía óptica isquémica. . . Es más frecuente que se produzca en la noche.Síndrome de Weber.Edema papilar parcial o total y pálido (a diferencia de la hiperemia de la neuritis óptica). .Cigarrillo.

asociada a ptosis. Las complicaciones incluyen aumento de la presión intraocular. sin embargo. El mecanismo más aceptado es el éstasis venoso retinal secundario al aumento brusco de la presión intracraneana. La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomáticos es de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de los síntomas y la ruptura va de 1 día a 4 meses (promedio 14 días). y la agudeza visual se recupera en 6 a 12 meses. ya descritos. Figura 20-1. El síndrome de Terson consiste en hemorragia vítrea secundaria a hemorragia subaracnoidea. La compresión de nervios craneanos en el seno cavernoso es menos común y causa paresia de múltiples nervios craneanos. que causaría ruptura de finos capilares retinales. La mayoría de los aneurismas intracraneanos (90 %) son asintomáticos hasta el momento de su ruptura. limitación de la elevación. La mayoría de los aneurismas intactos que causan signos neuroftalmológicos se ubican en la unión de la arteria carótida interna y la arteria comunicante posterior. El síndrome de Terson puede ser uni o bilateral. . como el síndrome de Terson. En series de autopsias se han encontrado aneurismas intracraneanos en el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anual es de 0. por lo que el diagnóstico precoz es fundamental para evitar la hemorragia subaracnoidea. esta regla no se aplica. membrana epirretinal y desprendimiento de retina. La parálisis del III nervio craneano es habitualmente causada por un aneurisma en la unión de la carótida interna con la arteria comunicante posterior. de la depresión y aducción del ojo y una pupila dilatada y no reactiva o pobremente reactiva. Los aneurismas son múltiples en el 20 a 30 % de los pacientes. El vasoespasmo ocurre unos 5 días después de la hemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquiera de las ramas del círculo de Willis que están expuestas a sangre subaracnoidea. Además de la hemorragia vítrea se encuentran hemorragias retinales y prerretinales. papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria. en general es bueno. TAC de cerebro con contraste que muestra aneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha). Sólo el 10 % de ellos presentan síntomas antes de su ruptura. Un aneurisma roto provoca una hemorragia subaracnoidea que puede tener consecuencias devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes de recibir atención médica. estos aneurismas pueden comprimir el III nervio craneano en el espacio subaracnoideo. Isquemia cerebral permanente o transitoria puede dañar la vía óptica retroquiasmática y producir defectos homónimos del campo visual y ceguera cortical. de la arteria cerebelosa superior y de la arteria cerebral posterior. son los aneurismas más grandes (definidos como gigantes si son de más de 25 mm de diámetro) y causan efectos de masa como cefalea y otros signos asociados que dependen de la localización del aneurisma y son frecuentemente oftalmológicos. aunque también la pueden causar aneurismas intracavernosos. Más rara vez aneurismas de la carótida interna pueden comprimir la vía visual anterior y cusar alteraciones visuales.150 subaracnoideo de la base del cerebro. salvo que aparezcan complicaciones. Se presenta en el 10 a 24 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensión intracraneana se produce por bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular o por alteración de su absorción en las vellosidades aracnoideas. si no todos los músculos inervados por el III nervio están comprometidos. agujero macular. pero no excluye el diagnóstico de un aneurisma. La vitrectomía VPP sólo se considera si no hay recuperación progresiva de la agudeza visual. La ausencia de dolor es inusual. El papiledema se puede complicar con atrofia óptica. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y se asocia a mal pronóstico de la hemorragia subaracnoidea. El principal síntoma es cefalea ipsilateral frontal. La ausencia de compromiso pupilar en presencia de una paresia de todos los músculos inervados por el III nervio craneano sugiere una causa distinta al aneurisma.5 a 2 %. Los signos oftalmológicos de un aneurisma roto incluyen aquellos producidos por una masa de rápida expansión. de la arteria basilar. El pronóstico visual. también se ha descrito en otras causas de hipertensión intracraneana aguda. El papiledema ocurre por la hipertensión intracraneana y puede asociarse a parálisis de VI nervio uni o bilateral. y los efectos intraoculares de la hemorragia subaracnoidea. usualmente dolorosa. Las causas son tromboembolismo a partir de un aneurisma no roto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. 40 % de los pacientes hospitalizados mueren durante el primer mes de evolución y más de un tercio de los que sobreviven quedan con déficits neurológicos importantes.

J et al.Neurofibromas múltiples. Amaurosis fugax. Toole. Incluyen: neurofibromatosis. La herencia es autosómica dominante. El diagnóstico de la neurofibromatosis tipo I es difícil de hacer con pruebas de DNA debido al gran tamaño del gen y a la gran variedad de mutaciones presentes.151 Bibliografía Gautier. aparecen durante la pubertad y su número aumenta constantemente durante toda la vida. ligada al cromosoma 17 (mutación genética en el brazo largo). The New England Journal of Medicine 1993. la piel sobre ellos puede estar hipertrofiada. W. Los neurofibromas plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa de gusanos a la palpación. que corresponde a un supresor tumoral. 292(15):1885-1887. se le llama hamartoma. 200(11): 1388-1395. su DNA tiene 350 Kb. La penetrancia (es decir la proporción de personas con el gen NF1 que desarrollan clínicamente una neurofibromatosis tipo I) es del 100 % El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11. S et al. Strauss. Stroke prevention. JAMA 2004. Capítulo 21 Facomatosis o neurocutáneos síndromes Las facomatosis o síndromes neurocutáneos se caracterizan por la presencia de hamartomas en diferentes órganos. Codifica un mRNA de 11 a 13 KB. angiomatosis cerebrofacial. New evidence for stroke prevention. tener manchas café con leche o hipertricosis. f American Journal of Medicine 1999. sistema nervioso central y vísceras. Características clínicas generales . alrededor del 50 %. Mark. Schievink.2. lo que determina una alta tasa de mutaciones espontáneas (1/10000) y explica los casos no heredados de la enfermedad. Afecta a 1 de cada 4000 personas. JAMA 2002. JC. New England Journal of Medicine 1997. 336 (1): 28-40. cuando un tumor se forma a partir de él. angiomatosis retinal. Tiende a presentarse en la infancia. como piel. Si ocurre una mutación en la copia normal. Es uno de los genes más grandes conocidos. que especifica una proteína de 2881 aminoácidos y un peso molecular de 327 Kd. se produce la tumorigénesis. Pueden afectar los párpados y la cara causando marcadas deformidades. 329(6):426-428. Neurofibromatosis tipo I También se le conoce como neurofibromatosis periférica o enfermedad de Von Recklinghausen. Algunos también incluyen el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Intracranial aneurysms. ataxia telangiectasia y el síndrome de WyburnMason. esclerosis tuberosa. Los neurofibromas subcutáneos se palpan . ojo. Diagnosis and treatment o ischemic stroke. histológicamente son neurofibromas o schwanomas de los nervios cutáneos. 106(2):211-221. Los fibroma molluscum son nódulos pedunculados pigmentados que se distribuyen por todo el cuerpo. Se conoce como hamartia a un tejido anómalo originado de elementos normalmente encontrados en el sitio donde se produce. A. Los neurofibromas son tumores benignos. Una persona normal tiene dos copias intactas del gen. mientras que un paciente con neurofibromatosis tiene una copia defectuosa.

152 como tumores firmes en el trayecto de nervios periféricos. Con frecuencia se .Lesiones pigmentadas de la piel. Son las machas café con leche y el léntigo axilar. Otras malformaciones esqueléticas incluyen la escoliosis adquirida. a veces asociadas a encefaloceles orbitarios. de tamaño variable (desde algunos milímetros a varios centímetros). Las manchas café con leche son placas planas de color café marrón. nervios craneales y periféricos y simpáticos. Histológicamente. hemiatrofia facial. talla corta. Figura 21-2. Algunos pacientes pueden presentar ligera macrocefalia. Fibroma moluscum. también puede haber léntigo inguinal y en las mujeres mayores de 20 años en el pliegue submamario. . Se pueden encontrar múltiples tumores. meninges. Figura 21-3. P ueden haber malformaciones óseas de la órbita. Manchas café con leche. También se ha descrito enoftalmo asociado a anomalías óseas del esfenoides. Léntigo axilar o signo de Crowe.Tumores asociados. El léntigo axilar es muy específico y se le conoce también como signo de Crowe. Figura 21-4. las manchas café con leche se componen de melanocitos epidérmicos con gránulos pigmentarios gigantes o macromelanosomas citoplásmicos y se originan en la cresta neural. Las manchas café con leche no son patognomónicas de neurofibromatosis y se las puede encontrar en otras facomatosis. así como en pacientes normales. Los neurofibromas consisten principalmente en células de Schwann y fibroblastos y se originan en una sóla célula. especialmente comprometiendo el ala mayor del esfenoides. Como resultado de las displasias o aplasias del esfenoides se puede producir exoftalmo pulsátil no asociado a soplo ni frémito. . Neurofibroma subcutáneo.Malformaciones óseas. está presente en el 62 % de los pacientes. Figura 21-1. médula espinal. . de cerebro.

También se pueden observar higromas periópticos. En muchos casos los gliomas no afectan la visión y permanecen asintomáticos. para su diagnóstico el examen de elección es la resonancia nuclear magnética con técnica de supresión de grasa y contraste con gadolinium. según el tipo de población estudiada y de si se indica estudio de neuroimágenes en pacientes sintomáticos o como método de tamizaje). Otros tumores de más rara asociación son el feocromocitoma y meningioma. causan proptosis y dis minución de la agudeza visual por atrofia óptica.Hamartomas coroideos. hidrocefalia. Se observan en el 30 % de los pacientes. habitualmente unilaterales. . Los gliomas en la neurofibromatosis tipo I son astrocitomas pilocíticos compuestos por células gliales con muy pocas mitosis. Criterios diagnósticos De acuerdo a la Conferencia de Consenso del NIH. Se observan el fondo de ojo como placas planas o ligeramente elevadas de color negro o marrón oscuro. al menos dos de los siguientes criterios deben estar .Nervios corneales prominentes se observan en algunos pacientes. ya que se presenta en el 30 % de los casos. . también pueden producir estrabismo y vasos de derivación optociliar. . disminución de la agudeza visual o nistagmus (vertical. la mayoría de las veces son no progresivos. al igual que los gliomas del nervio óptico. de más rara ocurrencia. La trabeculotomía se recomienda cuando hay goniosinequias prominentes.Neurofibromas plexiformes palpebrales que afectan al párpado superior producen una ptosis mecánica asociada a una deformidad palpebral en S itálica. El tratamiento de elección es la goniotomía. Figura 21-5.153 encuentran gliomas del nervio óptico o quiasmáticos. es más probable que ocurra en coexistencia con neurofibromas del párpado superior. Aunque en general es poco frecuente.Hamartoma astrocítico retinal. . En un paciente con glioma del nervio óptico siempre se debe hacer una búsqueda dirigida de neurofibromatosis. Nódulos de Lisch. Secundaria al feocromocitoma puede haber hipertensión arterial. . Los gliomas quiasmáticos se presentan como síndromes endocrinos.Los nódulos de Lisch son hamartomas pigmentados (melanocíticos) del iris. su frecuencia aumenta con la edad y están presentes en la mayor parte de los pacientes con neurofibromatosis tipo I pasados los 20 años. rotatorio o en balancín o see-saw). que son dilataciones quísticas de la vaina del nervio óptico. Los posibles mecanismos por los que aparece glaucoma son: trabeculodisgenesia aislada. que se asocian a neurofibromatosis y gliomas del nervio óptico.Ectropion uveal congénito. Los gliomas del nervio óptico se presentan en el 10 a 15 % de los pacientes (aunque esta frecuencia varía mucho. infiltración neurofibromatosa del ángulo o aparición de una membrana avascular en el ángulo. . pero no constituyen amenaza vital.Glaucoma congénito. Similar al observado en la esclerosis tuberosa. sinequias anteriores debidas a engrosamiento del cuerpo ciliar y coroides. En los casos de meningiomas del nervio óptico se pueden obsevar vasos optociliares en el disco óptico Manifestaciones oftalmológicas .

También pueden presentarse otros tumores del sistema nervioso central. como en el retinoblastoma y la neurofibromatosis I.Un pariente en primer grado con diagnóstico de neurofibromatosis tipo I hecho con estos mismos criterios. inicialmente son pequeños nódulos eritematosos.154 presentes para hacer el diagnóstico de neurofibromatosis tipo I: . Se hacen sintomáticos en adultos jóvenes. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosa tienen considerable variabilidad. Epilepsia La mayoría de los pacientes tienen antecedente de convulsiones cuando se analiza su historia clínica. . Entre sus manifestaciones oculares están la catarata subcapsular posterior juvenil y los hamartomas combinados de retina y epitelio pigmentario. Se caracteriza por la aparición de neuromas acústicos bilaterales. . Herencia Se transmite en forma autosómica dominante.Una lesión ósea característica. su presentación se inicia con pérdida de la audición o tinnitus. Similares a las de la neurofibromatosis I. Sin embargo. aunque algunos creen que se trata de una proteína de supresión tumoral. En los casos hereditarios la mutación más frecuente se ha encontrado en el brazo largo del cromosoma 9. . La tríada clásica incluye: Adenoma sebaceum Son angiofibromas hamartomatosos. . hoy se estima que la mayoría de ellos son intelectualmente normales. pero con menos frecuencia que en la neurofibromatosis tipo I. Es posible efectuar la detección de la mutación. que crecen y se multiplican lentamente. Se estima que afecta a una de cada 40000 a 50000 personas. Neurofibromatosis tipo II También se le conoce como neurofibromatosis acústica bilateral.Pecas axilares o inguinales. Se hace sintomática en adolescentes o adultos jóvenes. adquiriendo el aspecto de pápulas rojas. 12 y 16. Codifica una proteína organizadora de membrana. Otras manifestaciones clínicas . lo que apoya el diagnóstico clínico.2 o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme. desde mínimas a marcadas. la mitad y hasta 2/3 de los casos se presenta como nuevas mutaciones. Adenoma sebaceum. Manifestaciones clínicas Sólo el 6 % de los pacientes tienen manchas café 0 con leche y/o neurofibromas periféricos.Manchas café con leche. 6 o más manchas café con leche de más de 15 mm de diámetro en pacientes postpubertad.Fibromas periungueales. Son tumores fibrosos benignos que aparecen en los márgenes del lecho ungueal. ligada al cromosoma 22 (mutación ubicada en el brazo largo). que habitualmente aparecen con una distribución en mariposa sobre la nariz y mejillas alrededor de los dos años de edad. Figura . . Sus manifestaciones clínicas tienden a aparecer antes de los 6 años de edad. No hay nódulos de Lisch. aunque también se han aislado otros genes en otras familias en los cromosomas 11. Histológicamente la mayoría son schwanomas originados en el nervio vestibular. Epidemiología Es menos común que la neurofibromatosis tipo I. . . . Bases moleculares El gen NF2 se ubica en el cromosoma 22. Herencia La herencia es autosómica dominante.2 o más nódulos iridianos de Lisch. Esclerosis tuberosa Bourneville Epidemiología o síndrome de La frecuencia en la población general es de 1 en 10000 habitantes. Retraso mental Aunque se presenta en algunos pacientes.5 o más manchas café con leche de más de 5 mm de diámetro en pacientes prebúberes. como la displasia del esfenoides o una seudoartrosis de la tibia.Glioma óptico.

Tiene tendencia a hacerse verrucoso en adultos. obteniéndose beneficios estéticos. que reduce la vascularización sin dañar en forma significativa el tejido dérmico.Hamartomas astrocíticos calcificados. quistes renales. le conoce como angiomatosis Figura . Las placas en piel de tiburón son un engrosamiento fibroso difuso de la piel de la región lumbar. frecuentes. así como la obtención de neuroimagen. oftalmológico y dermatológico.Manchas en hoja de fresno. de color blanco traslúcido y de ½ a 1 diámetro discal de diámetro. para establecer si hay un patrón hereditario en el caso particular que se analiza. .Placa fibrosa en la frente. con aspecto de cera rojiza. Poco frecuente. es conveniente el examen de los familiares.Molluscum fibrosum. La espectativa de vida de estos pacientes es menor que la del resto de la población. es extremadamente lento. Epidemiología La incidencia del síndrome completo y de sus formas frustras es desconocida. siendo bilateral en el 15 % de los casos. Manejo El manejo de estos paciente es básicamente sintomático. . es usualmente unilateral y plano de color rojizo variable. pero no cambia su extensión. desde el nacimiento o después. Son lesiones hipomelanóticas de la piel de tronco. presente en el 50 % de los pacientes. Hamartomas astrocíticos múltiples en la retian de un paciente con esclerosis tuberosa. planas o levemente nodulares. Si ocurre crecimiento de la lesión. . . Además del estudio neurológico. y manchas hipopigmentadas de la retina. Son lesiones que surgen de las capas internas de la retina. su tamaño aumenta al crecer el cuerpo y puede asociarse a hipertrofia del área afectada. Manifestaciones clínicas Nevus flameus o angioma cutáneo Es un angioma que se ubica en la piel y tejido subcutáneo en el territorio de distribución del nervio trigémino. y pueden ser aisladas o múltiples.Hamartomas viscerales: rabdomioma cardíaco (puede producir insuficiencia cardíaca y/o anomalías de la conducción y muerte precoz por estas causas). Está presente desde el nacimiento. Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge Weber También se cerebrofacial. . principalmente de la capa de fibras nerviosas.Transformación maligna de los hamartomas astrocíticos. extremidades y cuero cabelludo. Existe la posibilidad de realizar tratamiento con Dye laser. Manifestaciones oculares . poco frecuentes. Se hacen evidentes en las radiografías y tomografías computadas de cráneo.El hallazgo ocular característico es el hamartoma astrocítico de retina o disco óptico. bien circunscritos. .Otras manifestaciones oculares son las manchas hipopigmentadas del iris.155 . Herencia El síndrome de Sturge Weber es la única facomatosis sin patrón hereditario. . Las lesiones de mayor tamaño pueden ser multilobuladas. aparece en el 40 % de los pacientes. . No hay tortuosidad vascular ni congestión adyacente a las lesiones. En pacientes de piel más pálida se pueden evidenciar con la lámpara de Wood como lesiones fluorescentes. angiomiofibroma renal (puede producir insuficiencia renal).Hidrocefalia. similares a los de la neurofibromatosis I. Se presentan en el 80 % de los casos. es tejido hamartomatoso que aparece en algunos pacientes (25 %). Poco frecuente. localizadas más en el polo posterior que en la periferia.

Alrededor de la lesión se produce atrofia de la corteza cerebral y calcificaciones evidentes en los estudios radiológicos. Pueden acompañarse de desprendimiento seroso . habitualmente sólo después de los 18 años de edad. también puede provocar hemiparesia. Angioma leptomeningeo parietoccipital Se asocia con frecuencia al nevus flameus. Lo más frecuente es que se manifieste entre la segunda y tercera década de la vida Herencia Autosómica dominante. Figura 21-6. Manifestaciones clínicas Angioma capilar retinal Es un tumor retinal de forma globular. Sin embargo. irrigado por una arteria retinal tortuosa y drenado por una vena de similares características. primero se debe intentar tratamiento médico. Con frecuencia son múltiples y bilaterales en la mitad de los casos. ocurre en el 10 % de los casos. Se ha identificado un gen implicado en la enfermedad de von Hippel en el cromosoma 3. con respecto al que es ipsilateral. hemianopsia y a veces retraso mental. pero el 60 % de las veces se produce en los primeros 2 años de vida. Por eso se debe monitorizar la presión intraocular. es de crecimiento lento y asintomático la mayoría de las veces. .Desprendimiento retinal seroso. superficie lisa y color rosado. más frecuente cuando hay un angioma del párpado superior.Glaucoma . En casos de afectación de la mácula. Se manifiesta como convulsiones. ningún tratamiento es efectivo y el pronóstico visual es malo. Predispone a desprendimientos coroideos serosos y hemorrágicos y a hemorragia expulsiva coroidea intra y postcirugía intraocular. la metaplasia fibrosa del epitelio pigmentario y la degeneración macular quística empobrecen el pronóstico visual. En los casos debidos a aumento de la presión venosa epiescleral.Degeneración macular quística. este toma una apariencia de “ketchup” . usualmente más tardíos. elevada de color anaranjado o amarillento en el polo posterior. Glaucoma Es unilateral e ipsilateral al angioma cutáneo. La cirugía filtrante tiene un alto riesgo de exudación coroídea Angiomatosis retinal o enfermedad de von Hippel Epidemiología La enfermedad afecta a 1 de cada 36000 nacidos vivos. si este no es suficiente se plantea el tratamiento quirúrgico. Su inicio puede ser a cualquier edad. se presenta en el 25 a 50% de los casos. El control de las convulsiones con medicamentos es difícil y a veces se indica tratamiento quirúrgico. se cree que codifica una proteína que sería supresora de tumores. similar a la del glaucoma congénito primario. Hemangioma coroideo Se observa en el fondo de ojo como una masa solitaria. Los casos precoces responden bien a la trabeculotomía. En estos casos estaría indicada la trabeculectomía no perforante en alguna de sus variedades. Heterocromía iridis Se debe a hipercromía del iris. Causas de pérdida de la visión . Presente hasta en el 50 a 55 % de los pacientes. Cuando se produce un compromiso más difuso del fondo de ojo. En los casos precoces la causa del glaucoma es una trabeculodisgenesia. Algunos casos son de ocurrencia esporádica. Bases moleculares El gen de la enfermedad de von Hippel fue localizado en el cromosoma 3p25-p26. Angioma cutáneo en una paciente con síndrome de Sturge-Weber. En su tratamiento se ha propuesto el uso de fotocoagulación láser e incluso de radioterapia externa a bajas dosis. En los casos de inicio tardío se cree que la causa es un aumento de la presión venosa epiescleral. Estas lesiones pueden asociarse a desprendimientos retinales exudativos (50 %) y a tortuosidad de los vasos retinales. largo axial ocular y fondo de ojo con periodicidad y desde temprana edad.156 asociada al hemangioma de coroides.

Aunque en algunos pacientes se podría presentar desde el nacimiento. La mayor parte de las veces está afectado todo el fondo de ojo y la agudeza visual está disminuida. También pueden aparecer adenocarcinomas de células renales. ptisis. Etapa V o final. por lo que estos pacientes tienen . por eso se recomienda hacer ecografía y/o TC abdominal anualmente. Puede ser exudativo o traccional. Angioma racemoso retinal También se le ha denominado aneurisma cirsoide. También hay una mayor incidencia de linfoma maligno y leucemia. Anomalías de la motilidad ocular Hay parálisis de mirada horizontales y verticales. iniclamente del tamaño de un microaneurisma. Malformación arteriovenosa cerebral Pueden verse en el mesencéfalo. uveítis. Hipoplasia tímica con deficiencia de IgA y otras inmunoglobulinas Predispone a infecciones recurrentes del tracto respiratorio. Los vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muy difícil distinguir las arterias de las venas. Desprendimiento retinal. Tratamiento La crioterapia puede causar exudados subretinales masivos y hemorragia vítrea. Se han descrito 5 etapas de desarrollo: Etapa I: Estadio preclásico. Filtración que se origina en los vasos tumorales y tiene más de 1 diámetro discal de tamaño. Histológicamente. Pequeños acúmulos capilares. asociación conocida como enfermedad de von Hippel-Lindau. conocida como angioma racemoso. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. luego se produce disartria. Paraganglioma del epidídimo es menos común. Siringobulbia y siringomelia son menos comunes. compuesto por canales hechos de endotelio vascular en un estroma de células fusadas y adiposas. En general son ipsilaterales al angioma Ataxia telangiectasia o síndrome de LouisBar Herencia Autosómica recesiva. Otros tumores Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % de los pacientes. Manifestaciones clínicas Ataxia cerebelar progresiva Se desarrolla al inicio de la infancia. posiblemente de origen glial. Inicialmente se afectan los movimientos sacádicos (diagnóstico diferencial con la apraxia oculomotora congénita). Sin embargo. las respuestas oculocefálicas permanecen intactas. el angioma retinal es un hemangioblastoma. seguido por los movimientos de seguimiento. La hemorragia espontánea desde estas lesiones puede causar agravamiento del compromiso visual. La fotocoagulación con láser argón es exitosa en el tratamiento de las lesiones pequeñas. Angioma retinal típico. eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Las lesiones consisten en comunicaciones directas entre arterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Etapa II: Estadio clásico. la mayoría de las veces las lesiones no se hacen sintomáticas hasta la segunda a cuarta década de la vida. Etapa IV: Desprendimiento retinal. También pueden ocurrir en los hemisferios. es fundamental su detección precoz. Hemangioblastomas cerebelosos Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis retinal. difícles de ver con el oftalmoscopio. El adenocarcinoma de células claras del riñón es la causa más común de muerte en estos pacientes. especialmente en los niños. Las lesiones no son tumorales. También pueden haber hemangioblastomas del tronco cerebral o médula espinal. Telangiectasia oculocutánea La telangiectasia conjuntival se observa en casi todos los pacientes. una alta inestabilidad cromosómica y son particularmente sensibles a la radiación ionizante. la que causa ataxia progresiva de tronco y extremidades inicialmente. Etapa III: Estadio de exudación. Retraso mental Se manifiesta en la adolescencia. se identifican con la angiografía retinal. por lo que estrictamente no sería una facomatosis. Debido a que el tratamiento da mejores resultados en lesiones pequeñas. Este gen. El gen involucrado ha sido localizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Síndrome de Wyburn-Mason Definición El síndrome de Wyburn-Mason (o síndrome de Bonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociación entre malformaciones arteriovenosas intracraneales con una malformación arteriovenosa de la retina ipsilateral. Se debe a degeneración cerebelosa. Las lesiones más grandes pueden responder a la radioterapia o requerir tratamiento quirúrgico. Estudio Se recomienda examinar a todos los familiares para detectar asintomáticos y realizar el diagnóstico en forma temprana.157 de retina. glaucoma. región basofrontal o fosa posterior. conocido como AT está involucrado enlos proceso de recombinación de DNA. Tampoco se ha identificado un patrón hereditario.

158 racemoso retinal. Se pueden manifestar como hemorragia intracraneal espontánea o convulsiones. Otras malformaciones arteriovenosas También pueden encontrarse malformaciones arteriovenosas en la fosa pterigoidea, maxilar superior, mandíbula y órbita, en este último caso puede haber proptosis, dilatación de los vasos conjuntivales y soplo. Otras manifestaciones clínicas También se puede producir nevi vascular cutáneo, que ocurre en el área de distribución del trigémino en el mismo lado del ojo afectado. Puede haber retardo mental.

Capítulo 22 Cefalea, dolor ocular y facial
Existe la creencia, a casi todo nivel, en pacientes de todos los niveles culturales e incluso entre muchos médicos, de que los dolores de cabeza son frecuentemente causados por problemas oculares. La verdad es que la mayor parte de los dolores de cabeza son producidos por la migraña y la cefalea tensional o una mezcla de ellas. Sin embargo, algunos tipos de migraña tienen síntomas visuales y muchas cefaleas tensionales se as ocian a esfuerzos visuales prolongados, por lo que la mayor parte de estos pacientes deciden ir al oftalmólogo, muchas veces como el primer especialista en ser consultado. En otros casos la cefalea o el dolor ocular tienen su origen en el ojo, por ejemplo en las hipermetropías e insuficiencia de convergencia, de los que muchas veces son el único síntoma o en enfermedades oculares obvias como el glaucoma agudo, uveítis, queratitis y escleritis, o enfermedades orbitarias. En otras enfermedades, aunque no son propiamente oculares, el oftalmólogo tiene mucho que decir en el diagnóstico, por ejemplo el síndrome de hipertensión endocraneana y la arteritis de la temporal. También existen muchas otras causas de cefalea y dolor facial u ocular que no tienen relación con el ojo, por ejemplo dolores referidos, pero que el oftalmólogo debe ser capaz de diagnosticar y derivar adecuadamente si es necesario.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Es una variante del síndrome de Sturge-Weber. Se caracteriza por la presencia de nevus flameus cutáneo y hemangiomas asociados con hemihipertrofia de las extremidades.

Bibliografía
Ragge, NK et al, Ocular abnormalities neurofibromatosis 2, American Journal Ophthalmology 120 (5): 634-641, 1995. in of

Migraña
La palabra migraña viene del griego hemikrania, que significa mitad de la cabeza, por la tendencia que tiene esta enfermedad a lateralizarse. Las migrañas pueden aparecer desde la pubertad en ambos sexos y tienden a desaparecer, o al menos campiar de características, después de la menopausia de las mujeres. En las mujeres las migrañas tienden a ocurrir durante la menstruación. La teoría clásica para explicar las migrañas indica que se trata de una fluctuación anormal de la perfusión cerebral. Primero hay hipoperfusión e isquemia secundarias a vasoconstricción, que se asocia al aura, seguida de una hiperperfusión, que se asocia a la cefalea, después el flujo sanguíneo se normaliza. Sin embargo la evidencia actual indica que la teoría clásica estaba equivocada. Estudios realizados con tomografía computaruzada de emisión de fotón único (SPECT) indican que en la mu igraña con aura la irrigación cerebral regional disminuye desde antes de que se inicie el aura y permanece disminuida incluso después de que comienza la cefalea, disminuyendo gradualmente en lo que resta de la fase de cefalea. En la migraña sin

159 aura no se han identificado alteraciones del flujo sanguíneo cerebral, que permance esencialmente normal. Las teorías actuales señalan que existiría un importante rol de ciertos neurotransmisores como la serotonina y dopamina, de hecho, los antagonistas serotoninérgicos pueden producir alivio de los síntomas asociados a la migraña (anorexia, naúseas, vómitos, palidez), y de agentes vasoactivos circulantes como la sustancia P que son moduladores del sistema trigéminovascular. Estudios epidemiológicos hechos en Estados Unidos reportan que el 18 % de las mujeres y el 6 % de loshombres sufren al menos un episodio de migraña al año. Otros estudios indican incluso cifras más latas: 30 % de las mujeres y 15 % de los varones. También se ha detectado que la migraña es más prevalente en caucásicos que en las personas de raza negra y menos frecuente aún en los de raza mongoloide. Generalmente hay antecedente familiar de migraña. La migraña es una enfermedad crónica, aunque con frecuencia hay períodos largos sin ataques. La frecuencia de la migraña disminuye con la edad. La International Headache Society (IHS) en 1988 redefinió y delinió las distintas formas de migraña: migraña sin aura (antes llamada migraña común), migraña con aura (antes llamada migraña clásica), migraña oftalmopléjica, migraña retinal, síndromes períodicos pediátricos, complicaciones de la migraña y otros cuadros migrañosos que no llenan los criterios anteriores. Existen factores desencadenantes conocidos como el estrés, exceso o déficit de sueño, medicamentos (vasodilatadores y anticonceptivos), fumar, alimentaos que son ricos en tiraminas (queso, yogurt, hígado de pollo, plátanos, soya, cerdo, vinagre, porotos, nueces), otros alimentos y aditivos (alcohol, cafeina, chocolates, aspartame, sacarina, cítricos, nitritos), exposición al brillo o luces fluorescentes, olores fuertes (perfumes, colonias, derivados del petróleo), cambios hormonales (menstruación, ovulación, embarazo, terapias hormonales), ejercicio físico, fatiga, golpes en la cabeza, cambios del tiempo, mareos, enfermedades metabólicas e infecciosas y estímulos fríos (comer helados). Migraña con aura (migraña clásica) Se caracteriza por la presencia de un aura de disfunción neurológica transitoria que precede a la cefalea, que puede ser de naturaleza visual, sensitiva, motora o una combinación de ellas. No se debe confundir el aura con el pródromo. El pródromo precede a la migraña en varias horas o días y se presenta en el 60 % de los pacientes, consiste en fotofobia, fonofobia, osmofobia, letargo, anorexia, cambios de ánimo (hacia la euforia o la depresión) y fenómenos autonómicos (poliuria, constipación o diarrea). Las auras visuales son las más frecuentes (64 %). Pueden ser fenómenos negativos o positivos. Las auras visuales negativas son las hemianopsias, cuadrantopsias, escotoma central, visión en túnel, defectos altitudinales y pérdida completa de la visión. Las auras visuales positivas incluyen las fotopsias y las alucinaciones visuales simples. El aura visual más frecuente consiste en una mezcla de fenómenos negativos y positivos, es el escotoma de refuerzo centellante, que se inicia como líneas dentadas coloreadas y pulsátiles que se inician en el hemicampo campo visual central o paracentral y durante 5 a 30 minutos crecen dejando un escotoma por donde pasan. El escotoma centellante es de naturaleza homónima, pero la mayoría de los pacientes creen que se trata de un ojo afectado. Las auras sensitivas son las parestesias que se observan en el 40 % de los pacientes, en forma aislada o después del aura visual. Evolucionan en un período de 10 a 20 minutos en forma quiro-oral, es decir, empiezan afectano las manos, muñecas y antebrazos y luego se saltan a la cara labios y lengua, este patrón de tiempo y localización los diferencia de los accidentes isquémicos transitorios. Las auras motoras se observan generalmente asociadas a ausras sensoriales. Consisten en pesadez de las extremidades más que en franca debilidad. Pueden haber alteraciones del lenguaje y articulación del habla. Inmediatamente después del aura aparece la cefalea de inicio gradual que alcanza su máxima intensidad a las dos horas, hemicránea (en el lado opuesto al aura visual), intensa y pulsátil, que dura de 4 a 72 horas, aunque generalmente no se extiende más de un día, y desaparece gradualmente. La tiende aliviar el sueño y la oscuridad. Al final del ataque pueden haber náuseas y vómitos, anorexia e intolerancia a los alimentos, e incluso decaimiento general. Migraña acefálgica También se le denomina equivalente migrañoso. Consiste en un aura visual (positiva o negativa) sin migraña. Los pacientes generalmente tienen más de 50 años y tienen antecedentes de migraña con o sin aura. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con la amaurosis fugax y otras causas de pérdida visual transitoria. Los casos de síntomas neurológicos transitorios como parestesias o alteraciones motoras deben hacernos sospechar más bien un accidente isquémico transitorio cerebral. Migraña sin aura (migraña común) Consiste en cefalea con náuseas y/o vómitos, sin aura ni déficit neurológico transitorio. Existe controversia en clasificarla junto a la migraña con aura como una variante, pues además es difícil diferenciarla de la cefalea tensional muscular.

160 Migraña complicada En estos casos la migraña se acompaña de disfunciones neurológicas que pueden durar horas o días, e incluso ser permanentes. En la migraña oftalmopléjica la cefalea se acompaña de una parálisis de III nervio craneano. La miigraña también puede estar complicada por hemiparesia, hemianestesia, confusión y amnesia global transitoria. La migraña de la arteria basilar afecta al tronco cerebral y la base de los hemisferios, produce pérdida visual, acúfenos, vértigo, anacusia, disartria, ataxia y alteración de la conciencia. La afectación de áreas corticales específicas puede producir acromatopsia central, prosopagnosia, alexia o amnesia global transitoria Migraña retiniana En este tipo de migraña está implicada la vasculatura retinal o ciliar y las alteraciones visuales son monooculares en vez de homónimas. Hay pérdida visual transitoria que puede durar de minutos a horas y relacionarse o no a cefalea. Se presenta en menores de 40 años con antecedentes de migraña. Se debe hacer el diagnóstico diferencial de la pérdida visual transitoria. Puede comp licarse con defectos permanentes del campo visual poroclusión arterial retiniana o neuropatía isquémica. Diagnóstico diferencial de la migraña Los pacientes con cefalea acuden al oftalmólogo pensando que su dolor puede ser de origen oftalmológico, por lo que lo primero que haremos será descartar lo más banal, como podría ser un vicio de refracción no corregido o una insuficiencia de convergencia, y patologías oculares serias como queratitis, uveítis, escleritis, glaucoma agudo, neuritis óptica y patologías orbitarias capaces de causar dolor ocular, orbitario o cefalea de origen ocular. Además durante el examen ocular pueden aparecer signos importantes, como el edema de papila (síndrome de hipertensión endocraneana, neuritis óptica, neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica), parálisis de uno o más nervios craneales, y alteraciones pupilares que orienten a otras causas de cefalea. Lo más importante en la evaluación de pacientes con presunta migraña, cualquiera de sus formas, es determinar si hay características atípicas que hagan pensar en diagnósticos diferenciales tan importantes como aneurismas intracraneanos, hemorragia subaracnoidea, malformaciones arteriovenosas de los lóbulos occipitales o tumores cerebrales, que a veces pueden simular una migraña o confundirse con ella si no se hace una anamnesis y examen físico completos o si los síntomas y signos son mal interpretados. Los siguientes hallazgos deben sugerir la presencia de una patología diferente a la migraña: - Características atípicas o inusuales en la presentación de la migraña. Por ejemplo inicio muy brusco sugiere una hemorragia subaracnoidea o una cefalea agrupada. - Primer episodio o episodio más doloroso. - Cambios en la frecuencia de los episodios o características principales de la migraña. - Cefalea hemicránea que afecta siempre al mismo lado con aura siempre contralateral. Un aura visual que alterna los lados es más probablemente causada por una migraña. - Examen neurológico anormal. El examen neurológico de la mayor parte de los pacientes con migraña es normal. La presencia de cualquier déficit neurológico, signos meningeos o papiledema nos hará buscar otras causas. - Inadecuada respuesta al tratamiento. - Defectos persistentes en el campo visual. Cuandos están presentes estos signos de alerta se deben pedir estudios de neuroimagen como tomografía computariazada o resonancia nuclear magnética. Si las neuroimágenes son normales, pero se sospecha hemorragia subaracnoidea, hipertensión endocraneana idiopática o meningitis, se puede hacer una punción lumbar. Recordemos que el 25 % de las hemorragias subaracnoideas no son visibles con la tomografía computarizada. Tratamiento de la migraña Es deseable que el tratamiento de la migraña lo instituya el neurólogo, pero aquí mencionaremos sus características generales. El tratamiento de la migraña va a depender de en que manera interfiere en la vida cotidiana del paciente. Consiste en evitar los factores desencadenantes, la terapia profiláctica, la terapia aguda y el tratamiento de soprte. Los factores desencadenantes ya han sido mencionados, pueden variar de un paciente a otro, por lo que es conveniente que inicialmente el paciente lleve un registro de sus actividades y dieta y de la aparición de migrañas para detectar los factores imp ortantes de su caso en particular. La terapia profiláctica tiene como finalidad disminuir la frecuencia o intensidad de los episodios de migraña. Los medicamentos utilizados incluyen los betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), potenciadores GABAérgicos (ácido valproico, gabapentina), antagonistas de la serotonina (metisergida). La terapia aguda está dirigida a suprimir la cefalea una vez que ha comenzado. Dependiendo de la intensidad de la cefalea y de la repuesta previa a los fármacos, se pueden usar paracetamol, analgésicos antiinflamatorios no esteroidales (aspirina, naproxeno), alcaloides ergotamínicos, cafeína y agonistas selectivos de la serotonina o triptanos (sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan y otros).

Se caracteriza por ausencia de pródromo o aura. por ejemplo subir escaleras. Es un síndrome caracterizado por dolor periorbitario unilateral de inicio brusco. pero existen algunas patologías que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso. El diagnóstico de cefalea agrupada se hace en base a la clínica exclusivamente. pero por lo general no más allá de 24 horas. el episódico se caracteriza por menos de 15 episodios al mes y el crónico se presenta con más de 15 episodios al mes o una duración de más de 6 meses. En el tratamiento agudo se usa oxígeno 8 L/min (mecanismo de acción desconocido). que dura de 5 minutos a tres horas. El examen neurológico y oftalmológico es normal. cefalea residual entre exacerbaciones. La cefalea agrupada se caracteriza síntomas acompañantes autonómicos ipsilaterales como lagrimeo. Cefalea en racimos También se le conoce como cefalea agrupada (cluster headache). entre los 20 y 50 años de edad. períodos largos de tiempo frente a pantallas de computador o televisión). un paciente puede presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que es difícil hacer la diferencia. carcinoma nasofaringeo. respuesta incompleta o mínima al tratamiento y presenci de déficits neurológicos (con excepción del síndrome de Horner). localización bilateral. Este tipo de cefalea es más frecuente en varones (relación varón-mujer de 6 a 1). con intervalos asintomáticos prolongados. puede durar desde algunos minutos a varias horas. subcorregidos o sobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia o alteraciones del alinemaiento ocular. Este patrón de cefaleas dura 2 o 3 meses. La International Headache Asociation ha clasificado la cefalea en racimos en 2 tipos: episódica y crónica. no pulsátil. no se agrava con la actividad física rutinaria. sumatriptan. malformaciones arteriovenosas. rara vez hay fotofobia o fonofobia. cualidad compresiva o sensación de tensión. Es frecuente la taquicardia. Aunque teoricamente es diferente a la migraña.Vicios de refracción no corregidos. El dolor cede por completo en los períodos intercrisis. que pueden estar dolorosos a la palpación. Los triptanos no deben ser utilizados junto a los alcaloides derivados del ergot. pueden provocar cierto grado de molestias como dolor leve. rinorrea. La episódica puede durar de 7 días a 1 año (tipicamente 2 semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de al menos dos semanas. relajación. Durante la cefalea los pacientes están inquietos y tienden a ir y venir de un lado a otro de su habitación. y ausencia de síntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. Dolor de origen ocular El oftalmólogo debe buscar sistematicamente las enfermedades oculares capaces de causar dolor. con tomografía computarizada o resonancia magnética. actividad sexual. aneurismas de la arteria vertebral. adenomas pituitarios. La forma crónica dura más de un año. mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. El síndrome de Horner puede persistir en los períodos libres de dolor intercrisis. En estos casos Cefalea tensional muscular Es el tipo de cefalea más frecuente. posturas forzadas o inconfortables. fumar cigarrillos. hay cierto grado de contractura de los músculos que la cabeza. especialmente en el contexto de trabajo visual . bilateral. sin remisiones o con remis iones de menos de 2 semanas. Es importante considerar que un 77 % de los tumores cerebrales se pueden presentar con una cefalea de características similares a la tensional muscular. puede ser crónica desde su inicio o evolucionar a partir de la forma episódica. El primer episodio se puede dar a cualquier edad. se debe efectuar un estudiode neuroimágenes. Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular. no puls átil. intenso. estrés. La fisiopatología de la cefalea en racimos es desconocida. Los ataques pueden ser gatillados por el consumo de alcohol. estrés visual (lecturas prolongadas. Estos diagnósticos diferenciales deben ser sospechados en casos de dolor con patrón temporal atípico. Se ha postulado que tiene un rol el hipotálamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejo carótida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascular como sitio de origen del dolor. con historia de consumo de cigarrillos. inyección conjuntival y síndrome de Horner. Como tratamiento profiláctico se usan los bloqueadores de canales del calcio y el ácido valproico. Pueden haber factores gatillantes como estrés. alcohol y úlcera péptica. La cefalea tensional muscular es más frecuente en mujeres que varones. metástasis de cáncer pulmonar. rinitis alérgica y deslumbramiento. cefalea histamínica de Horto y cefalalgia paroxística nocturna. Los estudios de neuroimagen están indicados en los casos atípicos o cuando hay alteraciones del examen neurooftalmológico o neurológico. que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodios al día. penetrante. temperaturas extremas. especialmente durante las horas de sueño. no se acompaña de náuseas o vómitos. privación del sueño. intensidad leve o moderada que no impide realizar la actividad diaria. pero es más frecuente que comience en adolescentes o adultos jóvenes. Ocasionalmente se irradia a otras áreas de la cara y cuello. fronto-occipital o en cintillo aldededor del cráneo. por ejemplo: . periocular.161 Como tratamiento de soporte se pueden usar antieméticos y sedantes. dihidroergotamina y analgésicos narcóticos. irregularidad en las comidas (ayuno). El diagnóstico de la cefalea tensional es clínico.

son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar la desecación. La tinción con fluoresceína ayuda a detectar la ulceración de la córnea. disminución de la agudeza visual. Erosión corneal traumática. Las infecciones corneales.162 prolongado y persistente. tarsales y erosiones corneales traumáticas. hiperemia conjuntival profunda y presión ocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg). Hay diversos grados de hiperemia. de comienzo brusco y constante. Producen dolor ocular. que pueden no dejar dormir incluso son los cuerpos extraños corneales. pero puede ser asimétrico. también se observa en pacientes en respiración mecánica que están con relajantes musculares si los cuidados de enfermería Figura 22-3. El dolor ocular también se puede producir en las queratitis por exposición. edema corneal. periocular y a veces hemicráneo muy intenso. virales fúngicas o parasitarias pueden provocar dolor intenso . Además se observa atrofia del iris lo que indica episodios previos de glaucoma agudo. hiperemia conjuntival profunda. . queratitis bacterianas. pero estas medidas no influyen significativamente en los otros tipos de cefalea. . La clave del diagnóstico está en el exa men ocular. Lo más común es el dolor relativamente leve del síndrome de ojo seco.Glaucoma agudo. Aspecto biomicroscópico y con tinción de fluoresceína y luz de cobalto. periquerática y midriasis media. fotofobia. pupila en midriasis media arrefléctica. Otras causas de dolor ocular y cefalea intensas. generalmente acompañado de sensación de arenilla o sequedad en los ojos. periocular o hemicráneo. Figura 22-1. Debe destacarse que el glaucoma crónico simple no produce dolor ocular ni cefalea. lagrimeo y disminución de la agudeza visual. que revela disminución marcada de la agudeza visual. de intensidad variable y carácter punzante.Enfermedades de la córnea y superficie ocular. Causa dolor ocular. Observe la hiperemia profunda. Glaucoma agudo. . el examen biomicroscópico y la tinción con fluoresceína de la córnea los revela con facilidad. Cuerpo extraño corneal. Figura 22-2. Estos pacientes se pueden beneficiar de la prescripción de lentes y tratamiento ortóptico de la insuficiencia de convergencia. no pulsátil. a veces incluso hay hipopion. opacificación corneal. tiende a ser bilateral. frecuentes en pacientes con parálisis facial y lagoftalmo.

Las uveítis agudas se presentan como ojo rojo profundo. discoria por sinequias posteriores o hipopion por acumulación de . Aspecto de la lesión antes y después de teñir con fluoresceína. Herpes simplex corneal. El dolor ocular o periocular de las uveítis generalmente se debe a espasmo del músculo ciliar. Hipopion en un paciente con una úlcera corneal. Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto que consultó por intenso dolor ocular y periocular. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba. fotofobia y disminución de la agudeza visual. Puede haber miosis . grados variables de disminución de la agudeza visual y dolor ocular o periocular. Si teñir se observa hiperemia periquerática. El diagnóstico se confirmo por cultivo. ojo rojo.163 Figura 22-4. El diagnóstico se aclara al aparecer dendritas herpéticas teñidas con fluoresceína e iluminadas con luz azul de cobalto. Figura 22-6.Uveítis. Figura 22-5. .

Figura 22-8. Se asocia a enfermedades reumatológicas. Figura 22-10. Uveítis anterior aguda. La endoftalmitis se debe sospechar en todos los pacientes postoperados recientes de cirugía oftálmica que consultan por dolor. generalmente se observa como complicación postoperatoria. Figura 22-7. las formas localizadas pueden ser nodulares. úlceras genitales y eritema nodoso. El paciente consultó por dolor ocular. pero menos intenso y menos profundo. turbidez del humor acuoso y discoria por sinequias posteriores. Los casos infecciosos son muy raros hoy en día. también a lupus eritematoso diseminado.Escleritis. ojo rojo y disminución de la agudeza visual. pero también la hay endógena. una inflamación de origen infeccioso de todo el contenido ocular. polo posterior o ambos. Figura 22-9. Hay hiperemia profunda periquerática. El diagnóstico debe ser confirmado por el oftalmólogo que a través del examen biomicroscópico del ojo puede detectar la presencia de células y proteínas en cámara anterior y vítrea y determinar si hay compromiso del segmento anterior. granulomatosis de Wegener y gota. .164 glóbulos blancos en la cámara anterior. Hipopion en un paciente con uveítis por enfermedad de Behcet. La esclera puede estar afectada por hiperemia profunda en forma difusa o localizada. Un tipo de uveítis particularmente severo es la endoftalmitis. Hay casos idiopáticos. Escleritis nodular. . Cámara anterior ocupada totalmente por pus en un paciente con endoftalmitis posttrasplante de córnea. La epiescleritis también puede producir dolor ocular. La agudeza visual puede estar conservada o disminuida. también presentaba uveítis en el otro ojo úlceras orales. especialmente artritis reumatoidea. La inflamación escleral puede causar dolor ocular y periocular intensísimo. Se observa un lente intraocular dislocado.

dacriocistitis aguda y sinusitis. ecleritis posterior. anemia. La neuritis óptica fue analizada en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico. por lo que es analizado en el capítulo 18: Síndrome del seno cavernoso. Escleritis difusa en una paciente con artritis reumatoidea. . . Figura 22-12. Por ejemplo secundaria a granulomatosis de Wegener. por lo que el diagnóstico va a ser precoz sólo si se tiene un alto índice de sospecha y se practica un examen físico acabado en busca de alteraciones neurooftalmológicas como el papiledema y la parálisis de nervios craneales. dolor y mayor sensibilidad en la región de la arteria temporal superficial (que puede estar engrosada). . Se la debe sospechar en todas las cefaleas de reciente comienzo en pacientes mayores de 55 años y la anamnesis y examen físico se deben dirigir a buscar sus síntomas y signos: baja de peso. El papiledema puede no estar presente pues demora días en establecerse. Síndrome de hipertensión intracraneal Ha sido analizado en el capítulo 15: Papiledema e hipertensión endocraneana.Inflamación orbitaria idiopática. Lo mismo es válido para las hemorragias parenquimatosas y la apoplejia hipofisiaria Una cefalea intensa y persistente acompañada de fiebre. trombosis del seno cavernoso. El síndrome isquémico ocular fue analizado en detalle en el capítulo 20: Enfermedades neurovasculares. pese al gran aumento de la presión intracraneana.Síndrome isquémico ocular. . perineuritis óptica. fiebre. diplopia por parálisis de VI nervio craneano.Infecciones: Celulitis orbitaria . más i intensa por la mañana y suele aumentar con maniobras de Valsalva. Dolor de origen orbitario y periorbitario Las enfermedades orbitarias capaces de causar dolor incluyen: .Inflamación orbitaria específica no infecciosa. La neuritis óptica puede causar dolor ocular o periocular que es provocado al mover los ojos. El dolor ocular se debe a la hipoperfusión originada generalmente por una ateromatosis carotínea con obstrucción significativa de la arteria ipsilateral. La cefalea clásica de la hipertensión endocraneana es de t po constante. La enfermedad de Graves por su importancia se analiza en detalle en el capítulo 11: Patología muscular y de la unión neuromuscular.165 sarcoidosis. La punción lumbar confirma el diagnóstico. Una cefalea de comienzo muy brusco.Fístula carótido-cavernosa. se deben buscar signos meningeos. . con gran dolor ocular y periocular y oftalmoplejia. Dacriocistitis drenada espontáneamente por piel y flegmón del párpado inferior. . Arteritis de la temporal Es analizada en detalle en el Capítulo 6: Nervio óptico. siempre nos debe hacer sospechar una meningitis. anorexia. sin embargo la mayoría de los casos de tumores cerebrales se presentan simulando una cefalea tensional muscular. claudicación mandibular. celulitis periorbitaria. Se menciona aquí pues se presenta generalmente como un exoftalmo agudo. Figura 22-11. intensís ima y seguida de alteraciones de la conciencia puede ser una hemorragia subaracnoidea secundaria ala ruptura de un aneurisma intracraneal. especialmente del III. lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Graves. Esto se debe a la íntima relación que hay entre el nervio óptico y las inseciones orbitarias de los músculos rectos que forman el anillo de Zinn. En sus diferentes variantes: seudotumor orbitario.Neuritis óptica.Tumores orbitarios. miositis y síndrome de Tolosa Hunt. mucormicosis rinoorbito-cerebral. La cefalea del hematoma subdural se presenta después de un trauma cefálico con un período asintomático o intervalo libre que puede ser de días. dolor y debilidad proximal de las extremidades. déficits neurológicos y signos meningeos. disminución uni o bilateral de la agudeza visual por neuropatía óptica isquémica arterítica. semanas o incluso meses. Se deben buscar signos meningeos y parálisis de nervios craneanos. .

La recurrencia del dolor del cuello sugiere extensión de la disección.166 Crisis hipertensiva La crisis hipertensiva puede ser clasificada en una emergencia hipertensiva. síndrome de Cushing. síndrome de Ehler-Danlos tipo IV. sífilis. Puede ocurrir espontáneamente en raras ocasiones. El duplex cervical puede ser utilizado para monitorizar el estado de la disección. Hay vasodilatación cerebral generalizada. XI y XII) en el 10 % de los pacientes. La encefalopatía hipertensiva es una de las manifestaciones de la emergencia hipertensiva. pero la angiografía lo confrima con el halazgo de doble lumen y colgajo de íntima. náuseas y vómitos. edema cerebral. compromiso de conciencia y la hipertensión endocraneana causa papiledema. cefalea. tabaquismo. Los ataques isquémicos permanentes se deben a embolía. produciéndose una ruptura de la barrera hematoéncefálica que permite la exudación de líquido al cerebro. La cefalea es ipsilateral a la arteria disecada. Las tres formas más frecuentes de presentación son la cefalea. Otros signos son las parálisis de nervios craneales aislados o en forma combinada (III. necrosis quística de la media. Se debe investigar la posibilidad de uso de anfetaminas o cocaína. los riñones o el corazón. La alta presión aretrial sobrepasa los mecanismos de autorregulación . La mortalidad es de un 75 %. Tiende a afectar a pacientes jóvenes. Los factores predisponentes son síndrome de Marfán. VII. Los ataques isquémicos transitorios son provocados por hipoperfusión. Dolor de origen central Lesiones del tálamo o del núcleo del nervio trigémino o sus proyecciones centrales pueden provocar cefalea. Cefalea asociada a otras condiciones médicas En varias enfermedades la cefalea constituye uno de los síntomas principales: fiebre de cualquier origen. puede ser contínua o pulsátil. Puede presentarse amaurosis fugax por la disminución del flujo sanguíneo retinal. La resonancia magnética y la angioresonancia pueden sugerir el diagnóstico. VI. No existe un tratamiento estándar para la disección carótidea. El síndrome de Horner consiste en ptosis. IV. ateroesclerosis y uso de anticonceptivos orales. miosis. suspensión de un tratamiento corticoidal. antecedentes familiares. enoftalmo aparente y anhidrosis facial. Disección carotídea Un desgarro en la íntima de la arteria carotídea permite la entrada de sangre que diseca la pared arterial y obstruye su luz. bruscos aumentos de la presión arterial. compromete el cuello y la hemicara. El papiledema es un signo clave para el diagnóstico. Sin tratamiento adecuado la mortalidad es del 90 % al año. . Se debe a la distensión de la pared de la arteria carótida interna. el tratamiento anticoagulante y la ligadura de la arteria carótida interna. Usualmente precede al evento isquémico. X. las alternativas pueden ser la observación. displasia fibromuscular. cuando hay daño agudo de órganos como el cerebro. el edema del cuello. tinnitus pulsátil. IX. hipotiroidismo. enfermedades pulmonares crónicas que cursan con hipercapnia. intoxicación con monóxido de carbono. que son patognomónicos. o una urgencia hipertensiva. síncope. en que la presión está alta pero no se presenta tal daño. Generalmente se produce por un trauma contuso del cuello o una fractura de la base del cráneo. etc. Los accidentes isquémicos pueden ser transitorios o permanentes y se presentan en el 30 a 80 % de los pacientes. Si la presión arterial se mantiene alta se produce daño arteriolar y necrosis. V. Dolor neurogénico Puede ser producido por la neuralgia del trigémino y el herpes zoster oftálmico. que fueron analizados en el capítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino. el soplo carotídeo. signos neurológicos transitorios migratorios. por donde discurre el plexo simpático pericarotídeo. el síndrome de Horner agudo y los accidentes isquémicos transitorios o permanentes. Se presentaen el 50 % de los pacientes.

este fenómeno se llama constancia del color. ataxia óptica y espasmo de la fijación. Este síndrome se observa cuando hay daño extenso de la corteza estriada. color. El hecho de que estas áreas tengan una mayor actividad metabólica las haría más sensibles a la isquemia. Se han descrito cuadrantopsias homónimas. Síndromes causados por daño del área V5 El área V5 en los humanos corresponde al gyrys occipital ventrolateral. lo que sería de gran valor adaptativo (por ejemplo para detectar un depredador oculto). que los pacientes describen como la percepción de colores desteñidos. pero las implicancias clínicas de esto no están claras. orientación y discriminación de objetos. su lesión altera la percepción del movimiento. se conserva función visual. Ataxia visual Los pacientes con hemianopsia homónima debido a lesión de la corteza estriada pueden experimentar una pérdida de equilibrio asociada con la sensación de caer hacia el hemicampo ciego. Simultanagnosia dorsal Los pacientes pueden percibir formas completas. en estos casos los cuadrantes inferiores residuales son acromatópsicos. y se dirige a la corteza parietal posterior. Acromatopsia cerebral Las lesiones del centro del color (corteza visual ventromedial) producen la acromatopsia cerebral. áreas motoras frontales y campos oculares frontales. V2 está implicado en la detección de contornos camuflados. debido a que no pueden cambiar su atención visual. Esta vía está involucrada en la localización espacial. pero su percepción de estas formas está limitada a un área visual única. Lesiones de la vía occipitófuga dorsal La vís occipitofuga dorsal recibe información de V5 y. textura y color. Fenómeno de Riddoch Consiste en la preservación de la percepción de movimiento en zonas donde se ha perdido el campo visual estático. búsqueda y guía visomotora y síntesis visoespacial. Los pacientes se mueven como si estuvieran ciegos a pesar de tener campos visuales normales. pero este hallazgo es muy inespecífico. No debe confundirse con la ataxia óptica. . Síndromes asociados a daño del centro del color (V4) El sistema visual es capaz de compensar los componentes espectrales cambiantes de una fuente de luz. Sería un nivel rudimentario de procesamiento visual que ocurre en forma inconciente y que permiten detectar movimiento. La acromatopsia cerebral se puede asociar a cuadrantopsia homónima superior por daño de la corteza estríada inferior. en menor medida de V4. Se cree que se debe a la persistencia de la vía retino-tectopulvinar-cortical o a conecciones geniculocorticales extraestriadas. Síndrome de Bálint El síndrome de Bálint consiste en la combinación de simultanagnosia. desplazamiento de un blanco. La vía cromática retino-geniculo-estriada es normal. Visión ciega o blindsight Después de una lesión completa de la corteza estriada. Es muy poco frecuente. como la forma.167 Capítulo 23: Alteraciones centrales de la visión Síndromes asociados con daño a la corteza estriada (V1) Síndrome de Anton Los pacientes con síndrome de Anton niegan que están ciegos y tratan de ocultar su problema visual. debido a la desconección entre la información visual y los sistemas motores. Ataxia óptica Es una alteración de la guía visual de los movimientos. pero también puede aparecer con lesiones en cualquier sitio de la vía geniculoestriada y en ceguera de cualquier etiología. Aquinetopsia La aquinetopsia consiste en la pérdida de la percepción visual del movimiento con conservación de otras modalidades de visión. También se le conoce como disociación estatoquinética y es de utilidad en el diagnóstico campimétrico de lesiones del lóbulo occipital. También puede haber daño de la vís oocipitofuga ventral. incluyendo la vía óptica anterior. presencia de un estímulo. Síndromes asociados con daño a la corteza paraestriada y periestriada (V2 y V3) El efecto de las lesiones en V2 y V3 no está claro en humanos. El sistema visual crea el color comparando áreas del campo visual a nivel de V4. Acromatopsia transitoria Se debe a disfunción de las áreas de V1 y V2 que son selectivas para la longitud de onda. grises o como ver una fotografía en blanco y negro. Por ejemplo un objeto rojo parace rojo independientemente de la longitud de onda de la luz que lo ilumina. Sus lesiones producen déficits visomotores y de atención. Podría deberse a la indemnidad de V5.

Desconexión viso-visual Las agnosias se dividen en agnosias aperceptivas y asociativas. producen déficits en la memoria visual y emociones). provocan agnosias). La percepción involucra la integración de la información visual para formar una imagen interna de un objeto. diplopia monocular). Los pacientes no pueden nombrar un color. Hay tres tipos: . Agnosia generalizada de objetos. con forma de puntos. tamaño. El déficit es semántico y no perceptivo. no están basadas en la información sensorial entrante. flashes o Síndromes de la vía occipitófuga ventral Las lesiones de esta vía pueden dar tres tipos de desconexiones: viso-visuales (conexiones con áreas del lóbulo temporal. xantopsia). En cambio una alucinación es una experiencia sensorial en la que se cree percibir un objeto real. Subtipos de agnosia Prosopagnosia. que consiste en que el paciente ignora los estímulos de un hemicampo cuando ambos hemicampos son estimulados simultáneamente. Alestesia visual Es una alteración de la percepción visoespacial consistente en que el campo visual está rotado. Alucinaciones e ilusiones visuales Una ilusión es una percepción alterada de un objeto real. Las alucinaciones no desaparecen cuando se cierran los ojos. en la rotación ambiental el paciente dice que es el ambiente y no los campos visuales lo que se percibe rotado. Las elementales son conocidas como fósfenos o fotopsias y consisten en elementos luminosos coloreados o no. enfermedades de la corteza visual asociativa o parietal (alteraciones de la forma. La seudoalucinación es la percepción de algo que no existe en la realidad. El grado de déficit es variable. pero pueden decirnos que es el color de un plátano.Anomia de objetos o afasia óptica. enfermedades de la retina externa (micropsia. distancia. Las ilusiones se producen por una alteración en la recepción o procesamiento de la información sensorial. metamorfopsia. es decir el paciente ignora los estímulos del hemicampo contralateral. pero con conciencia de su irrealidad. Desconexión viso-verbal Consiste en la incapacidad de nombrar objetos. Los pacientes pueden escribir y conversar en forma normal. Las respuestas emocionales a los estímulos visuales están disminuidas o ausentes. aunque su reconocimiento es normal. estrellas. posición. lo que la diferencia de la amnesia persona-específica.Alexia pura o alexia sin agrafia. a diferencia de las ilusiones. pero no se puede identificar objetos o categorías de objetos. viso-verbales (conexiones con el centro del lenguaje en el gyrus angular. Hipoemocionabilidad visual. Desconexión viso-límbica La amnesia visual consiste en que el paciente no puede aprender nuevos objetos. En la agnosia asociativa la percepción es normal. El reconocimiento táctil y auditivo está intacto. provocan alexia y anomia) y viso-límbicas (conexiones con la amígdala y el hipocampo. enfermedades del cristalino (diplopia monocular. sin que este exista en realidad. patrones. Rotación ambiental A diferencia de la alestesia visual. El conocimiento visual consolidado permanece intacto. los movimientos sacádicos pueden ser obtenidos con objetos periféricos en ausencia de un blanco de fijación central. sino que en la activación endógena de una parte de la vía óptica anterior o de la corteza occipital o temporal. caras o ambientes. La alestesia visual transitoria puede ocurrir en la migraña y durante una crisis epiléptica. dado vuelta o invertido. Omisión hemiespacial Lesiones de la vía occipitofuga dorsal o sus interconexiones producen omisión hemiespacial contralateral. Incapacidad de reconocer caras familiares o de aprender nuevas caras. La modalidad más común es la extinción visual. Es un déficit generalizado en el nombramiento de objetos. pero los perciben si son presentados separadamente. Se caracteriza por la pérdida de los movimientos oculares voluntarios con persistencia de la fijación de un objeto. Las alucinaciones pueden ser elementales o complejas. por ejemplo amarillo. reconocimiento. . movimiento y visión de múltiples imágenes) y alteraciones del sistema vestibular u oculomotor (alteraciones de la posición o del movimiento). Se debería a una alteración del sistema de posición real. alteraciones del color). pero no pueden leer. Las ilusiones pueden ser causadas por problemas refractivos mal corregidos (alteraciones de la forma. Se retiene la habilidad de percibir claves no faciales de .Anomia de color. . La agnosia aperceptiva se refiere a la dificultad en reconocer un objeto debido a una alteración de la percepción. Las ilusiones desaparecen cuando se cierran los ojos.168 Esapasmo de la fijación También se le conoce como parálisis síquica de la mirada. pero en que la función visual elemental permanece intacta. Las alucinaciones. A diferencia de la apraxia oculomotora verdadera. Esta agnosia afecta una amplia variedad de objetos.

hipetensión endocraneana.Otras: antihistamínicos H2. Sémir. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años. Puede ser una extensión visual ilusoria. Katz B et al.Adrenérgicos: fenilefrina. Central disorders of vision in humans. Survey of Ophthalmology 1989. alteraciones metabólicas. . Survey of Ophthalmology 48 (1) 2003: 58-72. y generalmente asociada a patología oftalmológica. timolol. hipoxia. seudoefedrina. Diagnóstico diferencial Medicamentos psicoactivos Existen muchos medicamentos que pueden causar ilusiones y alucinaciones: . Síndrome de Charles Bonnet El síndrome de Charles Bonnet consiste en alucinaciones o seudoalucinaciones visuales complejas recurrentes o persistentes que se presentan en un individuo sin alteraciones de conciencia o cognición. metildopa. Las alucinaciones visuales se producen en el contexto de alucinaciones auditivas y paranoia.Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina. estrés emocional intenso o rituales religiosos. atenolol. antimicóticos. o poliopia cerebral que consiste en que copias del objeto van quedando esparcidas por el campo visual. antiarrítmicos. escapolamina. . ciclopentolato. corticoides. Alteraciones sensoriales. 45 (5): 379405. Las alucinaciones complejas consisten en imágenes formadas de personas u objetos. Jayakrishna G et al. La mescalina. fiebre. Survey of Ophthalmology 2001. Las alucinaciones hipnopómpicas se producen en individuos normales cuando están despertando. La palinopsia espacial es la persistencia de una imagen visual en el espacio. Ophthalmologic manifestations of Alzheimer’s disease. puede ser inmediata o retardada (aparece minutos a semanas después de haber sido visto). albuterol. Anticolinérgicos: atropina. anticonvulsivantes. . También pueden presentarse alucinaciones durante el delirio. toxina. Las alucinaciones hipnagógicas se producen en individuos normales cuando están por quedarse dormidos. . imipramina. Bibliografía Girkin CA and Miller. etcétera. . antineoplásicos. LSD y éxtasis pueden provocar palinopsia. Mundo científico 10 (105): 858-867. . NR. trazodona. . antiinflamatorios no esteroidales.169 chispas. Perseverancia visual o palinopsia Es la persistencia o recurrencia patológica de una imagen previamente vista. Las alucinaciones visuales se pueden producir en personas sugestionables durante la hipnosis. drogas o síndromes de abstinencia. Habitualmente se producen cuando la agudeza visual es de 20/60 o peor en el mejor ojo. ZEKI. ni enfermedades siquiátricas.Drogas usadas por adictos: anfetaminas. betaxolol. Generalmente se asocia a un defecto homónimo del camp o visual.Demencia. Complex visual hallucinations in the visually impaired: The Charles Bonnet syndrome. bloqueadores de canales de calcio. bromocriptina. La palinopsia temporal es la persistencia de una imagen previamente vista en el tiempo. analgésicos narcóticos.Bloqueadores beta-adrenérgicos: propanolol. deprivación de sueño o lesiones neurológicas focales. trihexifenidil.Estados de trance. Migrañas y convulsiones visuales El aura de la migraña es una alucinación visual. Estado mental alterado Aquí incluimos las enfermedades mentales no debidas a déficit neurológico focal ni a medicamentos: . es decir la imagen se va extendiendo en la medida que se mueve. cocaína.Psicosis. Las crisis epilépticas que comprometen el lóbulo occipital o el temporal pueden provocar alucinaciones visuales parecidas al aura de una migraña. . 34(1):31-43. La construcción de imágenes por el cerebro. LSD.Dopaminérgicos: levodopa. teofilina. que puede ser causado por infecciones. Las alucinaciones visuales se pueden presentar en etapas avanzadas de demencia.

2nd edition. Neuroophthalmology review manual. Lippincott Williams & Wilkins. Neuro-ophthalmology: a practical text. 5th edition. Nancy (editores). Mosby. 2000. 2001. 2004. 1999. The Foundation of the American Acdemy of Ophthalmology. JB Lippincott. Madrid. Paul. James. Bajanadas. Lee. Corbett. Lippincott. Miller. 2001. Thieme. Neil. Glaser. Clinical Topic Update: Neuroophthalmology. Nancy. Neuroanatomía clínica. GN. Holland. 2004. Frank J. Williams & Wilkins. 3rd edition. Newman. Brazis. Miller. Neil. Lee. Burde. Newman. St Louis. AAO 2004-2005. Neuro-ophthalmology. 1992. 1996. Ediciones Harcourt. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. RS. Kline. Trobe JD. Savino PJ. Basic and Clinical Science Course: Neuro-Ophthalmology. Andrew. Clinical decisions in Neuro-Ophthalmology. JS. 2003. Editorial médica Panamericana. 4th edition. Nancy. R. 5a edición. Filadelfia. 5th edition. Pepose. 2002.170 Bibliografía Textos de consulta general American Academy of Ophthalmology. St Louis. Martin. Snell. Newman. Mosby. . 2000. Lanning. Timothy. Neurooftalmología. Appleton & Lange. Ocular infection and immunity. 6th edition. 1a edición. Andrew G. JS. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology The Essentials. Clinical Pathways in NeuroOphthalmology.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful