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Ptosis Palpebral.Clasificación

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23/11/09

Ptosis Palpebral

Abraham Jiménez Rios semestre

Lic. Optometría 9º

Anatomía aplicada

En la siguiente figura se muestra a grandes rasgos la estructura del párpado en su parte distal que nos sirve como punto de partida sobre el tema desarrollado más adelante.

Kanski, 2006

En esta imagen se muestra como se distribuye anatómicamente mediante un corte sagital del globo ocular.

Kanski, 2006

Clasificación

La ptosis es una posición anormalmente baja del párpado superior que puede ser congénita o adquirida. En la siguiente tabla se muestra una clasificación anatómica.

1.- Neurogénica

- Parálisis del III par craneal - Síndrome de parpadeo mandibular (MG)

- Síndrome de Horner - Dirección anómala del III par craneal - Distrofia miotónica - Congénita simple
-Postoperatoria -Tumores

2.- Miogénica

- Miastenia gravis - Miopatía ocular - Síndrome de blefarofimosis

3.- Aponeurótica 4.- Mecánica

- Involutiva - Dermatocalasia - Edema - Cicatrización

- Lesiones orbitarias anteriores

Kanski, 2006

1.- La ptosis neurogénica esta producida por un defecto de inervación como la parálisis del III par craneal y la parálisis oculosimpática. 2.- La ptosis miogénica esta causada por una miopatía del propio músculo elevador o por afectación de la transmisión de impulsos en la unión neuromuscular (neuromiopática). La ptosis miogénica adquirida se observa en la miastenia gravis, la distrofia miotónica y las miopatías oculares. 3.- la ptosis aponeurótica está causada por un defecto en la aponeurosis elevadora. 4.- La ptosis mecánica está causada por el defecto gravitacional de una masa o cicatriz.

Kanski, 2006

Evaluación Clínica

La edad de inicio de la ptosis y su duración distinguirán generalmente los casos congénitos de los adquiridos. Si la historia es ambigua, las fotografías antiguas pueden resultar útiles. También es importante investigar sobre los síntomas de una posible enfermedad sistémica subyacente, como diplopia asociada, variabilidad de la ptosis durante el día cansancio excesivo.

► Seudoptosis

Esta falsa sensación de ptosis puede ser causada por lo siguiente:

Kanski, 2006

1.- La falta de soporte de los párpados por el globo puede deberse a una deficiencia de volumen orbitario asociada con un ojo artificial, microftalmos, ptisis bulbar o enoftalmos (figura 1).

Figura 1.- seudoptosis derecha debida a un ojo artificial. Kanski, 2006

2.- Retracción del párpado contralateral, que se detecta al comparar los niveles de los párpados superiores, recordando que el borde del párpado superior cubre normalmente los 2 mm superiores de la córnea (figura 2).

Figura 2.- seudoptosis izquierda debida a retracción del párpado superior derecha. Kanski, 2006

3.- Hipotropia ipsilateral, porque el párpado superior sigue al globo ocular inferiormente (figura 3). La seudoptosis desaparecerá cuando el ojo hipotrópico asuma la fijación al cubrir el ojo normal.

Figura 3.- seudoptosis izquierda debida a hipotropia lateral. Kanski, 2006

4.- Ptosis ciliar debida a un exceso de piel en la frente o parálisis del VII par craneal, que se diagnostica al elevar manualmente las cejas (figura 4).

Figura 4.- ptosis ciliar. Kanski, 2006

5.- Dermatocalasia, en la que un exceso de piel en los párpados superiores puede causar tanto seudoptosis como ptosis verdadera (figura 5).

Figura 5.- seudoptosis debida a dermatocalasia. Kanski, 2006

Mediciones

1.- La distancia refleja marginal es la distancia entre el borde del párpado superior y el reflejo luminoso en la pupila con el paciente mirando directamente a una linterna (figura 6). Normal es de 4-4.5 mm.

Figura 6.- distancia reflejo marginal. (a) normal; (b) ptosis leve; (c) ptosis moderada; (d) ptosis grave.

Kanski, 2006

2.- La altura de la hendidura vertical es la distancia entre los bordes de los párpados superior e inferior, medida en el plano pupilar (figura 7). El borde normal del párpado superior queda a unos 2 mm por debajo del limbo superior y el borde del párpado inferior queda a 1 mm por encima del limbo inferior. La altura de la hendidura vertical es de 7-10 mm en hombres y de 8-12 mm en mujeres. La ptosis se clasifica en leve (hasta 2 mm), moderada(3 mm) y grave(4 mm o más).

Figura 7.- medida de la altura vertical de la hendidura

Kanski, 2006

3.- La función elevadora (excursión del párpado superior) se mide colocando un pulgar firmemente contra la ceja del paciente para evitar la acción del músculo frontal, con el paciente mirando hacia abajo (figura 8a). Después, el paciente mira hacia arriba lo máximo posible, y la distancia de la excursión se mide con una regla (figura 8b). La función elevadora se clasifica como normal (15 mm o más), buena (12-14 mm), regular (5-11 mm) y mala (4mm o menos).

Figura 8.- medida de la función elevadora.

Kanski, 2006

4.- El pliegue del párpado superior es la distancia vertical entre el borde palpebral y el surco palpebral al mirar hacia abajo (figura 9). En mujeres mide alrededor de 10 mm y en hombres 8 mm. La ausencia de surco en pacientes con ptosis congénita es la evidencia indirecta de una mala función elevadora, mientras que un surco intenso sugiere un surco aponeurótico. El pliegue cutáneo se emplea también como guía para la incisión inicial.

Figura 9.- pliegue del párpado superior.

Kanski, 2006

5.- La exposición pretarsal es la distancia entre el borde palpebral y el pliegue cutáneo con el paciente mirando en posición primaria.

Kanski, 2006

Signos asociados

1.- Inervación aumentada.- puede fluir hacia el músculo elevador de una ptosis unilateral, particularmente al mirar hacia arriba. La inervación aumentada asociada también hacia el párpado normal opuesto dará lugar a retracción palpebral (figura 10). El examinador deberá por lo tanto levantar el párpado ptósico manualmente y buscar la caída del nivel del párpado opuesto. Si esto sucede, hay que avisar al paciente de que la corrección quirúrgica puede ocasionar una caída del otro párpado.
Figura 10.- ptosis izquierda que produce retracción del párpado derecho.

Kanski, 2006

2.- La fatigabilidad se prueba pidiendo al paciente que mire hacia arriba sin parpadear por 30 segundos. La caída progresiva de uno o ambos párpados o la imposibilidad de mantener la mirada hacia arriba son sugestivas de miastenia (figura 11). La ptosis por miastenia puede mostrar un temblor al mirar de abajo hacia posición primaria (signo de Cogan) o un salto en la mirada lateral.

Figura 11.- prueba de aumento de la ptosis con la fatiga. Kanski, 2006

3.- Los defectos de la motilidad ocular, particularmente del recto superior, deben evaluarse en pacientes con ptosis congénita. La corrección de una hipotropía ipsilateral puede mejorar el grado de ptosis. 4.- el fenómeno de parpadeo mandibular puede detectarse pidiendo al paciente que mastique y mueva las mandíbulas de lado a lado (ver más adelante). 5.- El fenómeno de Bell se prueba manteniendo manualmente los párpados abiertos, pidiendo al paciente que cierre los ojos y observando la rotación hacia arriba del globo ocular. Un fenómeno de Bell débil supone un riesgo de queratopatía postoperatoria por exposición, especialmente después de grandes resecciones del elevador o procedimientos de suspensión.

Kanski, 2006

Síndrome de parpadeo mandibular de Marcus Gunn
Aproximadamente el 5% de todos los casos de ptosis congénita manifiestan el fenómeno de parpadeo mandibular de Marcus Gunn. La inmensa mayoría de los casos son unilaterales. Aunque la etiología exacta no esta clara, se ha postulado que una rama mandibular del V par craneal esta mal dirigida hacia el músculo elevador. Signos ► Una retracción del párpado ptósico junto con estimulación de los músculos pterigoideos ipsilaterales cuando se abre la boca (figura 12), se mastica, se succiona o se mueve la mandíbula hacia el lado contralateral (figura 13). ► Los estímulos menos frecuentes que provocan parpadeo incluyen la protrusión de la mandíbula, la sonrisa, la deglución y apretar los dientes. ► El parpadeo mandibular no mejora con la edad, aunque los pacientes pueden aprender a ocultarlo.

Kanski, 2006

Figura 12.- síndrome de parpadeo mandibular de Marcus Gunn. (a) posición normal que demuestra una ptosis izquierda moderada; (b) retracción del párpado izquierdo al abrir la boca.

Figura 13.- síndrome de parpadeo mandibular de Marcus Gunn. (a) posición normal que demuestra una ptosis izquierda leve; (b) retracción del párpado izquierdo al mover la Kanski, 2006 mandíbula hacia el otro lado.

Tratamiento

Hay que plantearlo si el parpadeo mandibular o la ptosis representan un problema funcional o cosmético significativo. Aunque no existe un tratamiento quirúrgico completamente satisfactorio, las posibles opciones son: 1.- Resección unilateral del elevador para los casos leves con función del elevador de 5 mm o mejor. 2.- Desinserción unilateral del elevador y resección parcial con suspensión ipsilateral de la ceja (frontal) para los casos más graves. 3.- Desinserción bilateral del elevador y resección parcial con suspensión bilateral de las cejas para obtener un resultado simétrico.

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Kanski, 2006

Dirección errónea del III par
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Los síntomas de dirección errónea del III par pueden ser congénitos o, con mayor frecuencia, posteriores a parálisis adquirida del III par craneal. 1.- Signos.- Movimientos extraños del párpado superior que acompañan a varios movimientos oculares (figura 14). 2.- El tratamiento se basa en la desinserción del elevador y suspensión ciliar.

Figura 14.- dirección anómala del III par craneal. (a) posición normal que muestra una ptosis derecha moderada; (b) empeoramiento de la ptosis al mirar a la derecha. Kanski, 2006

Ptosis congénita simple

La ptosis congénita simple es producida probablemente por un fallo en la migración o el desarrollo neuronal con secuelas musculares. Una minoría de casos son unilaterales.

Signos ► Ptosis unilateral o bilateral de gravedad variable. ► Ausencia del pliegue palpebral superior y mala función elevadora (figura 15). ► Al mirar hacia abajo el párpado ptósico está ligeramente más alto que el párpado normal como resultado de una mala relajación del músculo elevador. Esto contrasta con la ptosis adquirida, en la que, al mirar hacia abajo, el párpado afectado esta en la misma posición que el párpado normal o por debajo de él.
Kanski, 2006

Figura 15.- (a) ptosis congénita izquierda moderada con ausencia del pliegue palpebral; (b) mala función elevadora.

Después de la corrección quirúrgica puede empeorar el retraso palpebral en la mirada hacia abajo (figura 16).
Figura 16.- el párpado izquierdo está más alto que el derecho después de la cirugía por una ptosis congénita.

Kanski, 2006

Asociaciones ► Puede existir debilidad del músculo recto superior debido a la estrecha asociación embriológica entre él y el elevador. ► En los casos bilaterales graves puede existir una elevación compensadora del mentón (figura 17). ► Los defectos de refracción son bastante comunes y frecuentemente responsables de ambliopía más que la propia ptosis.
Figura 17.- elevación compensadora del mentón por ptosis congénita bilateral grave.

Tratamiento ► Debe llevarse a cabo durante los años preescolares cuando se pueden obtener determinaciones exactas, aunque se puede plantear antes en los casos graves para evitar ambliopía. En la inmensa mayoría de los casos se precisa la resección del elevador. Kanski, 2006

Síndrome de blefarofimosis

Se trata de un trastorno congénito raro que se hereda como un rasgo autosómico dominante. 1.- Signos (figura 18) Ptosis simétrica moderada o grave con mala función del elevador. Abertura palpebral horizontal corta. Telecanto y epicanto inverso. Ectropión lateral de los párpados inferiores. Puente nasal poco desarrollado e hipoplasia de bordes orbitarios superiores.

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Kanski, 2006

2.- El tratamiento inicialmente incluye la corrección del epicanto y del telecanto, siguiendo al cabo de unos meses por la suspensión frontal bilateral. También es importante tratar la ambliopía, que se da en aproximadamente en el 50% de los casos.

Figura 18.- síndrome de blefarofimosis. Kanski, 2006

Ptosis aponeurótica

Se produce por dehiscencia, desinserción o estiramiento de la aponeurosis elevadora que restringe la transmisión de la fuerza de un músculo elevador normal al párpado superior. Habitualmente está causada por cambios degenerativos involutivos relacionados con la edad.

1.- Signos (figura 19) ► Ptosis generalmente bilateral variable con buena función elevadora. ► Surco palpebral superior alto (12 mm o más) porque los anclajes posteriores de las aponeurosis al tarso se han desprendido mientras que los anclajes anteriores a la piel han permanecido intactos y tiran del pliegue cutáneo hacia arriba. ► En los casos graves el surco palpebral superior puede estar ausente, el párpado situado por encima de la lámina tarsal puede ser muy delgado y el surco superior profundo (figura 20).
Kanski, 2006

La ptosis involutiva se puede confundir con la ptosis de la miastenia porque es frecuente que empeore hacia el final del día. Esto se debe a la fatiga del músculo de Muller, que debe trabajar mas para mantener el párpado elevado.

Figura 20.- ptosis involutiva bilateral grave con adelgazamiento de los párpados por encima de las láminas tarsales y surcos profundos. Figura 19.- (a) ptosis involutiva derecha moderada con sobreactuación de la ceja; (b) pliegue palpebral superior derecho alto en comparación con el izquierdo; (c) buena función elevadora.

2.- las opciones de tratamiento incluyen la resección del elevador, reinserción o reparación de la aponeurosis del elevador anterior. Kanski, 2006

Ptosis mecánica

La ptosis mecánica es el resultado de la alteración de la movilidad del párpado superior. Puede producirse por dermatocalasia, tumores grandes del párpado como neurofibromas (figura 21), cicatrización, edema palpebral grave y lesiones orbitarias anteriores.

Figura 21.- ptosis mecánica debida a neurofibroma. Kanski, 2006

Principios de la cirugía
Principio de Fasanella-Servat ► 1.- indicaciones. Ptosis leve con función elevadora de al menos 10 mm. Esto incluye la mayoría de los casos de síndrome de Horner y la ptosis congénita muy leve. ► 2.- Técnica. El borde superior del tarso es resecado junto con el borde inferior del músculo de Muller y la conjuntiva que lo cubre. (figura 22).
Figura 22

Kanski, 2006

Resección del elevador ► 1.- Indicaciones. Cualquier ptosis, siempre que la función elevadora sea de al menos 5 mm. La cantidad de resección esta determinada por la función elevadora y la gravedad de la ptosis. ► 2.- Técnica. Acortamiento del complejo elevador mediante un abordaje anterior (piel) o posterior (conjuntiva) (figura 23).

Figura 23

Kanski, 2006

► ►

Suspensión Frontal 1.- Indicaciones. Ptosis grave (>4 mm) con mala función elevadora (↓4 mm), síndrome de parpadeo mandibular de Marcus Gunn, regeneración aberrante del III par craneal, síndrome de blefarofimosis, parálisis total del III par, resultado poco satisfactorio de una resección del elevador. 2.- Técnica. Suspensión del tarso desde el músculo frontal con una banda formada por fascia lata autóloga o material sintético no absorbible como prolina o silicona (figura 24).

Figura 24 Kanski, 2006

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Reparación de la aponeurosis 1.- Indicaciones. Ptosis aponeurótica con excelente función elevadora. 2.- Técnica. Avance y sutura de la aponeurosis sana a la lámina tarsal mediante un abordaje anterior o posterior.

Kanski, 2006

Bibliografía

Oftalmología Clínica; Jack J. Kanski; 5ª edición; editorial ELSEVIER Butterworth Heinemann; páginas 32-39.

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