LEUCEMIAS

HGZ No. 194/Servicio de Pediatría

MIP Masetto Miranda Daniela B
Junio 2007
 Leucemias
Entidad neoplásica maligna más
frecuente de la edad pediátrica.
Grupo de enfermedades en las que
proliferan células primitivas de la
médula ósea:
Agudas del 98 al 99%
Leucemia mielocítica crónica (única
forma crónica) 1 al 2%
Leucemias agudas
De semanas a menos de seis
meses antes de establecerse el
diagnóstico.

Clasificación:
Leucemias agudas linfoblásticas (LAL)
75% al 80%
Leucemias agudas no linfoblásticas
(LANoL) 20% a 25%
 Clasificación
Leucemia aguda linfoblástica  (75%)
Leucemia aguda no linfoblástica (24%)
Leucemia mieloblástica sin maduración (M1)
Leucemia mieloblástica con maduración (M2)
Leucemia promielocítica (M3) 
Leucemia mielomococítica (M4)
Leucemia monocítica (M5)
Eritroleucemia (M6)
Leucemia megacarioblástica (M7) 
Leucemia mielocítica crónica  (1%)
 Factores
predisponentes
 Epidemiología
Sexo masculino > Femenino
Al nacimiento  leucemia congénita
Primeros 28 días  leucemia neonatal
Pico de máxima frecuencia  4 a 8 años
LAL  China, Japón, EUA, Europa y muy
probablemente en México con baja incidencia en
África y Medio Oriente.
LANoL  Shangai, Japón y Nueva Zelanda con
una frecuencia relativamente baja en Europa,
EUA y México
México  D.F, Veracruz, Oaxaca, Chiapas,
Guerrero y Morelos los Estados con mayor
afección.1
 Fisiopatología
Desequilibrio homeostásico de todos los
elementos celulares en M.O.  disfunción
orgánica.
Manifestaciones inespecíficas
Enfermedad monoclonal con
crecimiento celular logarítmico que al
momento del diagnóstico alcanza una
carga celular de 1 x 1012 (1 kg de células
leucémicas) de la estirpe específica del
tipo de leucemia de que se trate
 Fisiopatología
Cese y abatimiento de los elementos
(incluyendo precursores celulares) formes
en la M.O.
Infiltración de las células leucémicas
fuera de la M.O.:
Gonadas, SNC y otros
Indice de proliferación y destrucción de
las células malignas será elevado 
alteraciones electrolíticas, metabólicas,
hematológicas (anemia, neutropenia,
trombocitopenia) e infecciosas.
Cuadro clínico

LAL
LAL tipo L1 es la más común en
pediatría!!
Manifestaciones inespecíficas 
malestar general, astenia, adinamia,
anorexia y pérdida de peso
Falla de la M.O.  Palidez de
tegumentos, petequias, púrpura,
sangrado, fiebre e infección
Infiltración a SNC  manifestaciones
de hipertensión endocraneana
Puede infiltrar nervios de los pares
craneales.
Manifestaciones LAL
Característica Frecuencia (%)
Hepatomegalía 79
Esplenomegalía 69
Linfadenopatías 62
Fiebre 62
Palidez 55
Hemorragia 52
  Anorexia 33
Adinamia 30
Dolor óseo 25
Dolor articular 20
Dolor abdominal 19
Pérdida de peso 13
 LAL tipo L1
Más común  3 a 7 años

Compromiso infiltrativo
extramedular es moderado
incluyendo adenopatías y
hepatoesplenomegalia.

Asociado con inmunofenotipos pre

B (vide infra)  buena respuesta al
Tx
 LAL tipo L2
Segunda en frecuencia  sexo masculino
>10a
Evolución mas aguda  urgencia
oncológica:
Adenopatías masivas en mediastino anterior y superior
 Sx de compresión de vena cava superior e
insuficiencia respiratoria aguda
Leucocitos iniciales > 50 000 /mm3,
infiltración al sistema nervioso central y/o
gonadas y alteraciones renales con
hiperuricemia, elevación de la
deshidrogenasa láctica e insuficiencia
prerrenal.
Asociado a inmunofenotipo T (vide infra) 
 LAL tipo L3
Pacientes < 12 años, de cualquier sexo.
Menos frecuente de las LAL  tiempo más
rápido de generación celular
Adenopatías sistémicas y hepato y
esplenomegalia masivas.
Infiltración testicular  poca al SNC
Se asocia el inmunofenotipo B y la
translocación t(8:14), t(8:22) y t(2:8), con el
linfoma de Burkitt esporádico.
Asociado con el Sx de lisis tumoral 
hiperuricemia,  DHL, azotemia prerrenal,
acidosis láctica, hiperkalemía  complicaciones
Cuadro clínico

LANoL
 Manifestaciones
LANoL
Característica Frecuencia (%)
Fiebre 34
Hemorragia 33
Anorexia, pérdida de peso 22
Palidez 21
Odinofagia 18
Astenia y adinamia 18
Dolor óseo o articular 18
Linfadenopatía 14
Síntomas gastrointestinales 13
Síntomas neurológicos 10
Hiperplasia gingival 8
Dolor torácico 5
 LANoL
Manifestaciones generales con anemia,
neutropenia y trombocitopenia  fiebre y
sangrado:
CID en M3 y M5
Adenopatías  en M4 y M5
Hiperplasia gingival
Cloromas (mieloblastomas y/o sarcomas
granulocíticos)
Tumores presentes en tejidos blandos, huesos,
tejido epidural y órbitas.
Color verdoso a mieloperoxidasa
M4 y 5
Poco probable infiltración al SNC
Laboratorio

Gabinete
 BH
Prueba de
sospecha
Tres líneas
relevantes:
eritrocitos,
leucocitos y
plaquetas
Leucocitos nl  NO
descarta leucemia
aguda.
Blastos sugiere
una leucemia aguda
hasta no probarse
lo contrario
 Laboratorios:
 DHL  traduce en la rápida
proliferación celular de los
linfoblastos
 ácido úrico  destrucción
celular acelerada
Candidatos Insuficiencia renal
Sólo una quinta parte de los
pacientes tendrán alteraciones de las
PFH
 Gabinete
Rx tórax AP y lateral  crecimiento
ganglionar de la región anterior y superior
del mediastino (estirpe T)
Serie ósea metastásica  lesiones
líticas en huesos largos:
Placas de detención de crecimiento en los
huesos largos
Lesiones líticas diseminadas
Levantamientos periósticos
Sinovitis
RX cráneo en < 18m  separación de
las suturas (coronal) y lesiones líticas
Dx diferencial
Dx diferencial
PRONOSTICO
 Pronóstico
LAL: curación 75 a 80%.
Edad y la cuenta de leucocitos al
diagnóstico:
Riesgo habitual  leucocitos < 50 000/mm3 (al
Dx) y con edad por arriba de un año y por
abajo de diez años.
LAL de alto riesgo  leucocitosis
>50000/mm3, por abajo de un año o arriba de
diez años de edad, o con inmunofenotipo de
células T, o bien con translocación
especialmente la t(9:22)  curación del 55 a
70%.
TRATAMIENTO
 Tx
Medidas generales
Medidas de sostén y sintomáticas
Bases generales del manejo con
quimioterapia
Tratamiento de santuarios
Manejo de complicaciones
Tratamiento de la etapa terminal
Medidas generales
Alimentación debe ser bien
balanceada
Actividad escolar  evitar el
ausentismo
Actividades físicas  estado de
bienestar del niño y de acuerdo a su
voluntad
Reposo en el hogar: efectos tóxicos
a la quimioterapia, con procesos
infecciosos o bien con cuadros de
Medidas generales
Fomentar relaciones amistosas
Que el paciente tenga el
conocimiento de su enfermedad, de
su tratamiento y efectos colaterales
NO inmunizaciones  virus vivos
atenuados (inmunosupresión)
 Medidas de sostén y
sintomáticas
Soluciones para hidratación
Transfusiones
Antieméticos
Antibióticos
Factores estimulantes de granulocitos
Evitar hospitalizaciones frecuentes:
Complicaciones
Quimioterapia (infusiones) que requieran de un periodo
prolongado.
Cualquiera que sean las manifestaciones de
dolor, náusea, vómito, etc.,  manejo médico
Evitar el empirismo  vitaminas, ácido fólico y
medicina tradicional. 
 Bases de
quimioterapia
Esquemas de quimioterapia:
Periodo de inducción a la remisión de 4 a 6
semanas
Periodo de consolidación de 4 a 12 semanas
Esquema de mantenimiento hasta completar
entre 24 a 36 meses de duración.
Leucemias de células B  Tx por 6
LANoL  Tx de 12 a 18 meses  con
normalidad de EF y laboratorios al final del
periodo de exploración (No está curado)
 Tx santuarios
Santuarios  aquellos sitios
anatómicos y/o fisiológicos en
los cuales rutinariamente la
quimioterapia no penetra y/o
alcanza niveles terapeúticos
eficaces para lograr una
erradicación de las células
leucémicas:
SNC
Testículos
Profilaxis al SNC con
quimioterapia intratecal
Blastos en LCR  RTx a
cráneo
Crecimiento de un testículo
 RTx a ambos testículos
(esterilidad)
 Manejo de
Complicaciones
Causa infecciosa
Causa hematológica
Causa metabólica
Causa renal
Causa gastrointestinal
Abordar el problema de acuerdo al
tipo de complicación.
 Tx de etapa
terminal
Respetar la integridad y dignidad del
paciente
No utilizar medidas heroicas de sostén
 NPT, RCP avanzado
"buen vivir-buen morir"
Analgésicos potentes, sedantes,
tranquilizantes y en general cualquier
medida que evite el sufrimiento de estos
niños.
Respetar las creencias religiosas y el
auxiliarse con un psicólogo y/o tanatólogo
LINFOMAS