Tumores

abdominales
Expositores:
Argueta Portillo, Arbelis Krissel
Argueta Manca, Mnica Alejandra
Argueta Nolasco, Gerson Roberto
Ayala Amaya, Stefany Nathalie
Ayala Sosa, Mercedes Stefany
Baires Turcios, Heydi Sarai
Barillas Campos, Sindy Aracely
Bautista Bautista, Karla Mara
Benavides Umaa, Allison Beatriz
Benavides Vsquez, Ana Mara
Bermdez Interiano, Juan Leonel
Berrios Salgado, Karen Paola
Blanco Blanco, Jos Edwin
Linfoma de
Hodgkin
Linfoma de Hodgkin

Constituye el 6% de los tumores infantiles.

representa un 5% de los canceres en pacientes
menores de 14 aos.
15% de canceres en adolescentes

Es infrecuente en los nios menores de 10 aos.

 Epidemiologia
La incidencia mundial del LH aproximadamente 2- 4 casos
nuevos/100.000 habitantes/ao.
Una distribucin bimodal con relacin a la edad, con picos a
los 15 35 aos de edad y de nuevo despus de los 50 aos.
Agentes infecciosos:
Virus del herpes humano tipo 6
El citomegalovirus
Y el virus de Epstein Barr

La implicacin del VEB esta apoyada por estudios serolgicos

prospectivos .
Se ha demostrado la existencia de antgenos de VEB en los
tejidos con LH, aunque la presencia del VEB no tiene valor
pronostico.
 Etiopatogenia
Laclulas de Reed-Sternberg, una
caracterstica patognomnica del LH.
Laclula de Reed-Sternberg es clonal en su
origen y surgen de la clulas B del centro
germinal.
EL LH se caracteriza por:
Un numero variable de cel. de Reed-
Sternberg rodeadas de un infiltrado
inflamatorio de linfocitos, cel. Plasmticas,
y Eosinofilos en diferentes proporciones,
segn el subtipo histolgico del LH.
Clasificacin para el Linfoma de Hodgkin de la
nueva clasificacin Europea-Americana de las
Neoplasias Linfoides revisada por la OMS
Linfoma de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos

Linfoma de Hodgkin clsico.

Rico en linfocitos
Celularidad mixta
Esclerosis nodular
Deplecin de linfocitos
MANIFESTACIONES
CLINICAS
Segn la extensin y la localizacin de la afectacin
ganglionar y extraganglionar, los pacientes pueden
presentar sntomas y signos de obstruccin de las vas
respiratorias (disnea, hipoxia, tos), derrames pleurales o
pericrdicos, disfuncin heptica o infiltracin medular
(anemia, neutropenia o trombocitopenia)

Es infrecuente que la enfermedad se presente por debajo

del diafragma, esto ocurre en aproximadamente el 3% de
todos los casos.
Los sntomas sistmicos:
la fiebre >39 C de causa no filiada

la prdida de peso superior al 10% del peso corporal total

en 3 meses

la sudoracin nocturna.

Otros sntomas menos frecuentes y que carecen de

importancia pronostica son d prurito, la obnubilacin, la
anorexia o d dolor que empeora al ingerir alcohol. Los
pacientes tambin muestran alteraciones del sistema
inmunolgico.
DIAGNOSTICO

Una radiografa de trax

Una biopsia abierta normal

Tras establecer el diagnstico de LH se debe

determinar la extensin de la enfermedad para
seleccionar el tratamiento adecuado.
DIAGNOSTICO
La evaluacin incluye:

una anamnesis

una exploracin fsica

estudios de imagen, incluida la radiografa de trax; TC

torcico, abdominal y plvico; y gammagrafa con galio o
tomografa por emisin de positrones (PET)
Tratamiento de
Linfoma de Hodgkin
Quimioterapia
Radioterapia

Esta determinado principalmente por:

Estadio de la enfermedad
La edad al diagnostico
Presencia o ausencia de sntomas B
Adenopatas hiliares o enfermedad ganglionar
voluminosa.
Tratamiento de
Linfoma de Hodgkin
Radioterapia

MOPP (mecloretamina, vincristina, procarbacina

y prednisona) 1964
Produca una frecuencia de respuesta completa
de 70 a 80% y una frecuencia de curacion de 40
a 50%.
Pautas de quimioterapia
utilizadas actualmente son:
COPP (Ciclofosfamida, vincristina, procarbacina
y prednizona)
ABVD(Dexorubicina, bleomicina, vinblastina, y
dacarbacina)
BEACOPP (bleomicina, etoposido, dexorubicina,
ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y
prednizona)
RECAIDAS

1os 3 aos desde el diagnstico

Caractersticas de mal pronostico:

Masa tumoral voluminosa
Estadio al diagnostico
Presencia de sntomas B
PRONOSTICO

Enfermedad en estadio precoz, la supervivencia

sin eventos de 85-90% y una supervivencia
global de 95% a los 5 aos.

Enfermedad en estadio avanzado tiene una SSE

80-85% y una SG de 90%
Las complicaciones a largo plazo
estn asociadas a radioterapia o
a la quimioterapia:
Neoplasias secundarias

Sepsis

Esterilidad, talla baja, hipotiroidismo,

caries dental, disfuncin pulmonar
subclnica y la cardiopata isqumica.
Linfoma no
Hodgkin
(LNH)
 El LNH es responsable del 60% de todos los
linfomas en ni;os y adolescentes, el 8 -10% de
todas las neoplasias en ni;os de 5 a 19 anos.
La incidencia anual es de 750 a 800 casos en
ninos en EE.UU.
Supervivencia del 90-95% en casos de
enfermedad localizada y del 60-90% con
enfermedad avanzada.
Epidemiologia

Mientras la mayoria de ninos y adolescentes

presentan enfermedad de novo, un pequeno
tienen un LNH secundario a determinadas
etiologias:

Inmunodeficiencias hereditarias o adquiridas

Los virus

Sindromes geneticos
Patogenia

Los cuatro principales subtipos del LNH infantil

y en adolescencia son:

Linfoma de Burkitt (LB)

Linfoma Linfoblastico (LL)

Linfoma difuso de celulas B grandes (LDCBG)

Linfoma anaplasico de celulas grandes (LACG)

Patogenia

El Linfoma difuso de celulas B grandes (LDCBG) se

divide en varios subtipos:

Centro germinal tipo celulas B (pronostico favorable)

Tipo celulas B activadas y de celulas B primario del

mediastino (mal pronostico)
Patogenia

Casi todas las formas de LB y LDCBG son de

origen B.

El 80% de los LL son de origen T y el 20% de

celulas B.

El 70% de los casos de LACG son de origen de

celulas grandes y el 20% de celulas nulas y el
10% de celulas B.
Patogenia

Los ninos con LB tienen una translocacion t(8;14)

90% y con menosa frecuencia una translocacion
t(2;8) o t(8;22) 10%.

Los de LDCBG tienen una translocacion t(8;14)

30% y con frecuencia un cariotipo complejo de
80% y aneuploide de 80%.

Los de LACG presentan con frecuencia

translocacion t(2;50) en el 90%.
Manifestaciones clinicas

Los tumores presentan un crecimiento rapido y

pueden causar sintomas segun el tamano y su
localizacion.

El 70% de los pacientes con LNH debutan con

enfermedad avanzada en estadios III y IV lo cual
incluye enfermedad extraganglionar con
afectacion digestiva, de la medula osea y del
SNC.
Manifestaciones clinicas

El LB se suele presentar con enfermedad

abdominal (tipo esporadica) o de la cabeza y
cuello (tipo endemico) y con inflitracion de
medula osea y SNC.
El LL se presenta con frecuencia como una
masa intratoracica o supradiafragmatica
mediastinica y tiene tambien predileccion por
diseminarse a medula osea y SNC.
Manifestaciones clinicas

El LDCBG se sule manifestar como una localizacion

primaria abdominal o mediastinica y raramente
con infiltracion de medula osea y SNC.

El LACG tiende a presentarse con manifestaciones

cutaneas primarias (10%) o enfermedades
sistemicas con diseminacion a higado, bazo,
pulmon, mediastino o la piel. Infrecuentemente
con extension a medula osea y SNC.
Manifestaciones especificas

Aumento rapido, indoloro del tamano del ganglio linfatico.

Tos
Sindrome mediastinico superior (SMS)
Disnea por afectacion toracica
Masa abdominal
Obstrucion intestinal
Ascitis
Congestion nasal
Otalgia
Perdida de audicion
Aumento de las amigdalas
Dolor oseo localizado
Manifestaciones clinicas que
requieren estrategias especiales
de tratamiento alternativo
El SMS secundario a masa mediastinica de gran tamano
que obstruye el flujo sanguineo o las vias respiratorias

Paraplejias agudas secundarias a la compresion de la

medula espinal y SNC

La compresion del SNC por un tumor localizado en la

vecindad

Sindrome de lisis tumoral (SLT)

Prueba complementarias
Hemograma completo

Electrolitos, Ac. Urico, Calcio, Fosforo, BUN,

Creatinina, Bilirrubinas, ALT y AST

Aspirado y biopsia de medula osea

Puncion lumbar con citologia

Recuento celular y de proteinas en LCR

Radiografia de torax

TC de cuello, torax, abdomen y pelvis.

Pruebas adicionales

Hibridacion flouroscente in situ

Reaccion de cadena polimerasa de

transcripcion inversa (PCR-TR)
Tratamiento

Quiomioterapia sistemica con multiples

farmacos

Quimioterapia intratecal

Cirugia se emplea para diagnostico y tamizaje

Radioterapia solo en afectacion del SNC y en LL

en ocasiones en LB y en presencia de SMS
agudo y paraplejias agudas
Complicaciones

Los pacientes que reciben quimioterapia con

multiples farmacos por enfermedad avanzada
tienen un riesgo agudo de: mucositis, infeccion,
citopenias que requieren transfucion de
hematies y plaquetas, desequilibrio electrolitico
y deterioro nutricional.
Complicaciones a largo
plazo
Retraso de crecimiento

Toxicidad cardiaca

Toxicidad gonaddal con infertilidad

Neoplasias secundarias
Pronostico

Es excelente en la mayoria de formas de LNH

infantil y de la adolescencia.

Los pacientes con enfermedad localizada tienen

la posibilidad de sobrevivir en 90-100%

Los pacientes con enfermedad avanzada tienen

la posibilidad de sobrevivir del 60-95%
Pronostico
La variacion de la supervivencia depende de:

Subtipo histologico

Carga tumoral en el diagnostico segn se refleja el nivel

plasmatico de LDH

La prescencia o ausencia de enfermedad del SNC.

Como efecto tardio, un analisis a largo plazo de mas

de 1000 supervivientes de LNH en la infacia encontro
tasas de mortalidad mas de 20 anos despues del
tratamiento.
TUMOR DE WILMS
 ETIOLOGA

Tumor embrionario maligno fetal

Espordicos

Autosmico dominante
(familiares)
 SNDROMES ASOCIADOS A
TUMOR DE WILMS
CARACTERSTICAS
SNDROME CLNICAS
ANOMALAS CONGNITAS

Tumor de Wilms, aniridia, Aniridia Del 11p13 (WT1 y PAX6)

anomalas genitourinarias y Anomalas genitourinarias
retraso mental (SINDROME Retraso mental
DE WAGR)
Sndrome de Insuficiencia renal precoz Mutacin aminocido WT1
DENYS-DRASH con esclerosis mesangial
renal
Pseudohermafroditismo
masculino
Sndrome de Organomegalia: Disoma paterna unilateral,
BECKWITH-WIEDEMANN 1. Hgado duplicacin 11p15.5, perdida
(SDW) 2. Rin de sellado, mutacin
3. Glndula suprarrenal p57KIP57
4. Pncreas
. Macroglosia Del 11p15.5 regin de
. Onfalocele control de sellado IGF2 y H19
. Hemihipertrofia
 EPIDEMIOLOGA

8 casos por 1,000,000 de nios

menores de 15 aos

Casi 6% de los cnceres infantiles

Segundo tumor abdominal maligno mas

frecuente en la infancia
CUADRO CLNICO
 DIAGNOSTICO

Radiografia simple de abdomen

Ecografia abdominal
TC / RM Abdominal
TC/tomografia por emision de positrones
Ecografa Doppler de las venas renales y vena
cava inferior
TC torcica
 TRATAMIENTO

1. Children's Oncology Group

(COG): tratamiento quirrgico

2. International Society of Pediatric

Oncology (SIOP): Quimioterapia
pre operatoria
 TRATAMIENTO
suele aplicarse ambulatorio

Los pacientes menores de 2 aos de edad y con un peso de

tumor <550g se clasifican de riesgo muy bajo y se tratan
mediante nefrectomia seguida de observacin muy cercana

los pacientes con enfermedad estadio I y II reciben dos

frmacos en un rgimen que dura 18 semanas con
Actinomicina D cada 3 semanas y Viscristina cada semana
por 10 semanas luego cada 3 semanas hasta llegar a las 18
semanas. ESTE RGIMEN NO PRO DICE ALOPECIA
 TRATAMIENTO
La doxorubicina se utiliza en los pacientes con
ms riesgo y PROVOCA ALOPECIA. Se alterna
cada 3 semanas con dactinomicina durante 24
semanas en total

Los pacientes con estadio III reciben

quimioterapia intensiva con tres frmacos y
radioterapia
 RECIDIVA
los pacientes con recidiva del tumor de
willms que previamente recibieron slo
Actinomicina D y Viscristina lograron
una supervivencia sin recidiva al rededor
del 70%
mientras que los que recibieron un
rgimen de 3 medicamentos
(Dexorubicina, Actinomicina D y
Viscristina) slo el 30%
 PRONOSTICO
la mayora de los nios con tumor de
willms tienen un pronstico muy
favorable

la supervivencia con tumor de willms se

aproxima al 90%
Otros
tumores
renales de la
infancia
Nefroma mesoblstico
El diagnostico mas probable de un tumor renal
solido en un neonato es un nefroma
mesoblstico congnito

Muchos casos se diagnostican mediante

ecografa prenatal

Puede manifestarse por:

- polihidramnios

- edema fetal

- parto prematuro
Sarcoma de clulas
claras renal
Es un tumor infantil infrecuente con
alrededor de 20 casos anuales
diagnosticados en Norteamrica, la
incidencia mxima esta entre 1 y 4
aos
La presentacin habitual es una masa
abdominal
Tiene elevada capacidad metastsica
con predileccin por el hueso.
Tumor Rabdoide Renal
Es un cancer infrecuente pero
agresivo
Un signo de presentacion frecuente
es la: Hematuria
Cuando el TRR afecta el SNC se le
llama tumores rabdoides teratoides
atipicos
Elpronostico es malo con los
protocolos terapeuticos actuales.
Carcinoma de clulas
renales
Es infrecuente en la infancia, representa
menos del 5% de todos los tumores
renales infantiles
Los pacientes pueden comenzar con:
Hematuria
Dolor lumbar
Masa palpable
Aunque puede ser asintomtico y
detectarse de modo casual
 Tiene tendencia a
metastatizar en :
Pulmones
Huesos
Higado
cerebro
NEOPLASIAS
HEPATICAS
 Los tumores hepticos son poco frecuentes
en nios.

Los tumores primarios hepticos representan

aproximadamente el 1% de los tumores
malignos infantiles.

Un 50-60% de los tumores hepticos

infantiles son malignos.
 HEPATOBLASTOMA
EPIDEMIOLOGIA

Afecta sobre todo a nios menores de 3

aos

Asociado con la poliposis adenomatosa

familiar

Alteraciones en las vas de las clulas

presentadoras
de antgenos beta catenina
 PATOGENIA

De tipo epitelial
De tipo mixto

MANIFESTACIONES CLINICAS

Masa abdominal de gran tamao

Anorexia
Perdida de peso
Vmitos
Dolor abdominal
 TRATAMIENTO

La curacin de los tumores hepticos malignos dependen

de la reseccin completa del tumor primario.

Se puede resecar hasta un 85% del hgado y la

regeneracin heptica se produce durante los 3 4
meses posteriores a la ciruga.

El transplante heptico es una opcin viable para las

neoplasias hepticas primarias no resecables y logra una
buena supervivencia a largo plazo
CARCINOMA
HEPATOCELULAR
Afecta a adolescentes

Se relaciona con los virus B y C de la

hepatitis

Su incidencia ha disminuido por la

vacunacin de la hepatitis B
 ETIOPATOGENIA

Tumor multicntrico invasivo

La variante fibrolamelar de carcinoma

hepatocelular es mas frecuente en los
adolescentes y en los adultos jvenes
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Masa heptica
Distensin abdominal
Anorexia
Perdida de peso
Dolor abdominal
 TRATAMIENTO

Como el hepatoblastoma suele ser mltiple, la

reseccin completa solo se consigue en el 30-
40% de los casos

Con resecciones completas solo se consiguen

supervivencias a largo plazo de un 30% de los
nios.

Se estn estudiando otras tcnicas

teraputicas como la quimioembolizacion o el
transplante heptico
Gracias por su atencin!