Sndrome de Poland

Daniela Valenzuela Venandy

Becada pediatra
Hospital Roberto Del Rio

SNDROME DE POLAND

El sndrome de Poland, conocido tambin como

Secuencia de Poland o anomala de Poland, fue
descrito por primera vez por Alfred Poland en
18411

SNDROME DE POLAND

QU ES?

Es una serie de anomalas, incluyendo la

aplasia o hipoplasia del msculos pectoral
mayor, agenesia del pectoral menor,
sindactilia ipsilateral; menos frecuente:
Agenesia o Hipoplasia de la 2 a 5
costilla ipsilateral, hipoplasia de otros
musculos
torcicos
(escapulares),
agenesia falangica ipsilateral distal,
braquidactilia, atelia y/o amastia, costillas
deformadas o ausentes, ausencia de vello
axilar y escasa grasa subcutnea.

SINDROME DE POLAND

Epidemiologa:
Es la nica malformacin unilateral congnita
Afecta en 75% casos el lado derecho
Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV
Frecuente en varones (3:1)

Etiologa:
No existe patrn de herencia ni factores de riesgo conocidos
hasta el minuto.
Teora (ninguna a sido comprobada): Problemas Arteria
Subclavia, migracin anormal clulas embrionarias.

COMPROMISO
DE LA PARED
TORCICA

CLASIFICACIN

GRADO I: PARED
CONDROCOSTAL
NORMAL

GRADO II: PARED

CONDROCOSTAL NORMAL
CON PECTUS CARINATUM
CONTRALATERAL

GRADO III: DISMORFIA CONDRAL O

AGENESIA CARTILAGINOSA CON
COSTILLA HIPOPLSICA
(HERNIA DE PULMN) CON O SIN
PECTUS CARINATUM CONTRALATERAL

TAC: Evala severidad de

deformacin, y el compromiso
muscular

SINDROME DE POLAND

Cuadro clnico:

Aplasia o hipoplasia porcin esternocostal del pectoral

mayor.

Trax: normal o ausencia de 2-3 costillas con depresin

de pared.

Defectos en mano, mama, variables

Problemas Respiratorios:
Posible Respiracin Paradojal
Pulmn poco protegido

SINDROME DE POLAND

Tratamiento:

Quirrgico

Pronstico:

Excelente
Ciruga Costal en algunos casos puede provocar patron
respiratorio de tipo restrictivo.