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PP


SINDROME HELLP
Consideraciones generales, Diagnstico y tratamiento.
Jos Antonio Rojas Surez*, Olga Luca De la Ossa Mercado**

DEFINICIN
El sndrome HELLP (por las siglas en ingls para Hemolysis, Elevated liver enzimes and Low
Platelets) es una alteracin propia del embarazo caracterizada por anemia hemoltica
microangioptica, aumento de las enzimas hepticas y trombocitopenia , siendo considerado
como una variante grave de presentacin de las pacientes que ingresan por hipertensin inducida
por el embarazo (preeclampsia o eclampsia). Este trmino, acuado por Weinstein [1] en el ao
1982, ha sido objeto de numerosos artculos publicados en la literatura mdica. Actualmente se
acepta que la hipertensin inducida por el embarazo, la preeclampsia y el sndrome HELLP estn
relacionados y que sus formas de presentacin se superponen.

CRITERIOS DIAGNSTICOS Y CLASIFICACIN

Existen dos sistemas de clasificacin del sndrome HELLP. El primero de ellos, desarrollado por
Martin et al [2], en la Universidad de Mississippi, Jackson, propuso el nivel de plaquetas como el
ndice ms fcilmente medible de la gravedad de la enfermedad. Este sistema tiene en cuenta el
recuento de estas clulas para definir tres clases de sndrome HELLP, en cada una de estas debe
existir la evidencia de laboratorio de anemia hemoltica microangioptica y alteracin de las
enzimas hepticas. El sistema es el siguiente:

- CLASE I: recuento de plaquetas de 50.000/mm
3
o menos.
- CLASE II : recuento de plaquetas entre 50.000 100.000 /mm
3

- CLASE III: recuento de plaquetas entre 100.000 150.000/mm
3


En cuanto a la presencia de anemia hemoltica microangioptica, se define por LDH de 600 UI/L o
ms y la alteracin de las enzimas hepticas segn estos autores, se establece cuando la AST y la
ALT se encuentran en 40 UI/l o ms. Siempre deben encontrarse estos dos criterios para poder
incluir a las pacientes en alguna de las tres clases ya descritas.

El segundo de los sistemas de clasificacin, fue propuesto por Sibai et al [3], conocida como la
clasificacin de Tenesse. Determina la expresin del sndrome en completo o parcial. De acuerdo a
este sistema, se habla de sndrome de HELLP completo cuando presenta LDH DE 600 UI/l o ms,
recuento de plaquetas menor de 100.000/L y ALT de 70 UI/l o ms. Hay sndrome de HELLP
parcial o incompleto cuando en los hallazgos de laboratorio, las pacientes presentan una o dos de
las alteraciones en la LDH, plaquetas o ALT.


*Mdico Internista intensivista. Coordinador Unidad de Cuidados Intensivos Gestin Salud S.A.
Fundacin GRICIO. Coordinador Soporte Avanzado Obsttrico ALSO para Colombia.

**Mdico atencin neonatal I.P.S. Intensivistas S.A. Coo-investigadora Fundacin GRICIO.



La tasa ms alta de complicaciones se presenta en aquellas pacientes que desarrollan el sndrome
con criterios de clase I segn la clasificacin de Mississippi o completo, segn la clasificacin de
Tennessee. Es por esto que se hace imperativa la necesidad de utilizar criterios estrictos para
clasificar a las pacientes.


ETIOPATOGENIA

El embarazo normal se caracteriza por un estado de hipercoagulabilidad y vasodilatacin, asociado
a reactividad y tono vascular disminuidos e incremento del nivel de prostaciclina (PGI2), un
potente vasodilatador. Como una forma severa de preeclampsia, se ha sugerido que el sndrome
HELLP tiene sus orgenes en un desarrollo y funcin placentaria aberrantes , lo cual conlleva a
estrs oxidativo que origina a su vez, la liberacin de factores ocasionando dao microvascular o
endotelial con la subsecuente prdida de la relajacin vascular normal propia del embarazo
normal. [4], [5]. La activacin de las plaquetas resulta en la liberacin de tromboxano A2 y
serotonina, ambos vasoconstrictores. La agregacin plaquetaria lesiona el endotelio y altera la
produccin de prostaciclina. [6]

Hemlisis, trombocitopenia y enzimas hepticas elevadas.
Lo que caracteriza a la anemia hemoltica microangioptica asociada al sndrome HELLP es la
presencia de glbulos fragmentados (esquistocitos) en el extendido de sangre perifrica. El
endotelio vascular se daa por un vasoespasmo segmentario y formas de matriz de fibrina se
adosan a los sitios de dao microvascular. La fragmentacin de los glbulos rojos resulta del paso
a alta velocidad a travs de las reas de endotelio lesionado. Esta destruccin de glbulos rojos o
hemlisis, ocasiona aumento en los niveles de LDH y disminucin en las concentraciones de
hemoglobina. La hemoglobinuria es macroscpicamente reconocida en cerca del 10% de las
mujeres. La hemoglobina liberada es convertida a bilirrubina no conjugada o indirecta en el bazo
o puede ser ligada a la haptoglobina en el plasma. El complejo hemoglobina haptoglobina es
metabolizado rpidamente por el hgado, llevando a niveles bajos o indetectables de haptoglobina
en sangre. Las concentraciones de haptoglobina bajas (< 1 g/L < 0.4 g/L) pueden ser utilizadas
para diagnosticar hemlisis. Es as como el diagnstico de hemlisis se realiza al evidenciar altos
niveles de LDH y presencia de bilirrubina no conjugada o indirecta, pero la demostracin de
niveles bajos o indetectables de haptoglobina es un indicador ms especfico.

La elevacin de las enzimas hepticas puede reflejar el proceso hemoltico as como la
participacin del hgado. Se ha dicho ya que la hemlisis contribuye substancialmente a los niveles
elevados de LDH, en tanto que los niveles elevados de la aspartato aminotransferasa (AST) y
alanino aminotransferasa son ms debidos al dao heptico .Se ha dicho que la enzima Glutatin
S- transferasa -a1 (-GST o GST-a1) puede tomarse como un indicador ms sensible para detectar
dao heptico agudo antes q la deteccin de la AST y ALT y permitir as, un reconocimiento de este
desorden ms tempranamente [14]. Desafortunadamente la medicin de la -GST no est
ampliamente disponible y an no se considera como procedimiento diagnstico rutinario.
En cuanto a las plaquetas, la vida de estas clulas en presencia de sndrome HELLP se reduce por
el fenmeno de agregacin y destruccin de las mismas. Este descenso en el conteo plaquetario se
compensa por un aumento de la produccin y liberacin de nuevas plaquetas desde la mdula
sea. La reposicin de clulas jvenes contina hasta alcanzar un punto en el cual la mdula no
logra compensar el proceso de agregacin y consumo concomitantes, resultando en la declinacin
progresiva del recuento plaquetario.


EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO

La literatura mdica reporta que el sndrome HELLP ocurre en cerca de 0.5 a 0.9% de todos los
embarazos y en el 10 al 20% de los casos con preeclampsia severa [7]. El 70% se desarrolla antes
del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestacin [7], [8]. El 10 % ocurre antes de la semana 27 y
el 20% ms all de la semana 37. En la serie reportada por Sibai et al, los pacientes con sndrome
HELLP fueron significativamente mayores (edad promedio 25 aos) a diferencia de las que
presentaban nicamente preeclampsia-eclampsia en la que el promedio de edad fue de 19 aos
[9].La incidencia de este sndrome fue ms alta en la poblacin blanca y entre pacientes
multigestas y aunque puede ser variable, su inicio es usualmente rpido[7],[10].En el perodo
postparto, suele iniciarse en las primeras 48 horas en mujeres que han cursado con proteinuria e
hipertensin antes [8]. Muchas de las mujeres con sndrome HELLP han tenido hipertensin y
proteinuria, pero estas pueden estar ausentes en el 10 al 20 % de los casos [11].

Los factores de riesgo para sndrome HELLP difieren de aquellos asociados con preeclampsia [12]
El primero generalmente se presenta durante el tercer semestre de la gestacin, aunque bien
puede tener lugar a menos de las 27 semanas de gestacin en cerca del 11% de las pacientes [8].


TABLA 1. Comparacin de factores de riesgo para Sndrome HELLP y Preeclampsia
SINDROME HELLP PREECLAMPSIA
Multpara Nulpara
Edad materna mayor de 25 aos Edad materna menor de 20 aos o mayor de 45
aos
Raza blanca Historia familiar de preeclampsia
Historia de gestacin con resultado adverso Pobre control prenatal
Diabetes Mellitus
Hipertensin Crnica
Gestacin mltiple
Tomado: de Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33.


Algunos factores de riesgo identificables al ingreso son significativos para la morbilidad materna,
en estos se incluyen: presencia de nuseas, vmitos y dolor epigstrico. En cuanto a los datos de
laboratorio, algunos valores al ingreso indican una probabilidad superior al 75% de aparicin de
complicaciones; estos son: LDH mayor de 1400 UI/l, AST mayor de 150 UI/L, ALT por encima de
100 UI/L y cido rico mayor de 7.8 mg/dL [13].








Morbilidad, mortalidad materna y perinatal
La evolucin del sndrome HELLP coloca a la gestante en alto riesgo para presentar alta tasa de
morbilidad y mortalidad. La morbilidad, reportada en valores que van desde el 12,5% al 65%, se
categoriza de acuerdo al rgano ms afectado y se estratifica por la extensin de la enfermedad
utilizando el sistema de la clasificacin de Mississippi. Se listan los constituyentes de esta
categora en la Tabla 2 y se presentan en orden de frecuencia.

Es as como, de manera general se ha evidenciado que las complicaciones se observan en casos
avanzados del sndrome, es decir, las mujeres con sndrome de HELLP clasificadas como Clase I
tiene el riesgo ms alto de morbilidad asociada el cual se reduce proporcionalmente en mujeres
con las clase 2 y 3 de la enfermedad.

La mortalidad de este sndrome reporta una tasa del 24%. La mayora de las muertes de pacientes
con sndrome HELLP ocurren en aquellas clasificadas como Clase 1 (60%), y la anormalidad
neurolgica debida a hemorragia cerebral /ECV es el hallazgo ms comn realizado en autopsias
(45%). La demora en el diagnstico y de consulta por parte de la paciente, se considera es un
factor envuelto en la mitad de las muertes.




























Tabla 2 . Categoras de morbilidad materna importante presentadas con Sndrome HELLP

Problemas hematolgicos /coagulacin Otras
Hemorragia clnicamente significativa que requiere transfusin Pancreatitis
Equimosis Diabetes inspida
Hematoma
CID
Hematuria

Problemas Cardiopulmonares Infeccin/Sepsis
Edema pulmonary cardiognico/no cardiognico
Infarto cardiaco/pulmonar
Tromboembolismo pulmonar
Monitoreo hemodinmico invasive indicado
Intubacin/Ventilacin mecnica /CPAP
Isquemia miocrdica/Dolor torcico

Obsttrica
SNC/Visual
Hemorragia cerebral/ECV
Trombosis venosa central
Encefalopata hipertensiva
Edema cerebral
Cambios en el sensorio/coma
Alteraciones en la visin
Desprendimiento de retina/macular
Hemorragia vtrea
Ceguera cortical
Convulsiones eclmpticas

Renal
Necrosis tubular aguda
Falla renal aguda
Dilisis renal
Falla renal transitoria

Heptica
Hematoma subcapsular/intraheptico
Ruptura heptica/hemorragia


Tomado de : Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of
aggressive glucocorticoids for mother and child. AmJ Obstet Gynecol 2006, 195:914-934






En Colombia existen reportes aislados que relacionan el sndrome HELLP con la mortalidad
materna. En el Instituto Materno Infantil (Bogot) entre 1996 y 1997 se reportaron 25 casos de
muertes maternas, de las cuales 23 (92%) fueron directas y de ellas 16 (69.5%) se relacionaron con
preeclampsia, de estas 8 (50%) presentaron como complicacin el denominado sndrome HELLP
[27]

Se ha dicho que los recin nacidos hijos de madres con HELLP pueden desarrollar trombocitopenia
y parlisis cerebral infantil asociada. Sin embargo, la baja edad gestacional al momento del parto
parece ser el principal problema ms que el sndrome HELLP por s mismo. La mayora de los
neonatos nacidos de mujeres con sndrome HELLP tienen un desarrollo normal a largo plazo [14].

CUADRO CLNICO

La naturaleza sutil de la presentacin clnica de este sndrome puede hacer que el diagnstico sea
frustrante, dado que la mayora de las pacientes tiene sntomas inespecficos o signos leves de
preeclampsia [12], [13]. Generalmente, el motivo de consulta es dolor en el cuadrante superior
derecho del abdomen o en el epigastrio, nuseas y vmito. Muchas de estas pacientes tiene
historia de malestar en los das previos y algunas han sentido sntomas semejantes a los de un
sndrome viral, lo cual ha llevado a plantear la realizacin de estudios de laboratorio a las mujeres
en embarazo con sospecha de preeclampsia y que manifiesten estos sntomas durante el tercer
trimestre de la gestacin. Igualmente, son frecuentes la cefalea intensa y las alteraciones visuales.
Se ha descrito tambin que el sndrome HELLP puede presentarse con sntomas asociados a la
trombocitopenia tales como sangrado por mucosas, hematuria, petequias o equimosis. Aunque el
82-88% de las pacientes tiene hipertensin, esta es leve en el 15 50% de ellas; el 87% tiene
proteinuria detectada por prueba de tirilla reactiva; es importante tener esto en cuenta puesto
que la ausencia de hipertensin o proteinuria hace dudar muchas veces el diagnstico de
sndrome de HELLP, y hay que tener en cuenta que existe un porcentaje de pacientes que cursan
sin estas dos manifestaciones.

Se ha reportado que las mujeres con sndrome HELLP parcial tienen pocos sntomas y desarrollan
menos complicaciones que aquellas que presentan la forma completa [3]. De manera contraria, un
sndrome HELLP parcial o incompleto puede evolucionar hacia su forma completa y muy
raramente, la reversin total o parcial de este puede tener cabida [14].

DIAGNSTICO DE SINDROME HELLP
Como inicialmente se mencion, actualmente existen dos grandes definiciones para realizar el
diagnstico de sndrome HELLP. En la clasificacin de Tennessee, Sibai propuso criterios estrictos
para clasificarlo como Completo o Incompleto. La hemlisis intravascular se diagnostica por
la presencia de un extendido de sangre perifrica anormal, bilirrubina srica aumentada ( 20.5
mol/L o 1.2mg/100 mal) y niveles de LDH elevados (> 600 U/L) [11], [3]. En la clasificacin de
Mississippi, se categoriza a las gestantes que presentan el sndrome de acuerdo al nivel mnimo
del conteo de plaquetas durante el curso de la enfermedad [2], [10]. La clase 1 y la clase 2 estn
asociadas con hemlisis (LDH > 600U/L) y AST elevada ( 70 U/L), mientras que la clase 3 requiere
slo de un nivel de LDH > 600 U/L y AST 40 U/L asociado a un conteo especfico de plaquetas
[10].El diagnstico del sndrome HELLP se ha sometido a mltiples controversias, considerando
que se ha basado en criterios distintos [11]. La condicin puede ser diagnosticada simplemente a
la luz de la evidencia bioqumica [8], [11], [14]. Algunos autores requieren para su diagnstico la
presencia de preeclampsia severa junto a los cambios bioqumicos para realizar el diagnstico de
sndrome HELLP [14], en tanto que otros prefieren la definicin de HELLP parcial o incompleto. Se
ha descrito tambin el sndrome ELLP donde no existe hallazgo de hemlisis [18]. El uso de
diferentes definiciones hace que la comparacin entre los resultados de diversos estudios sea
difcil [11]. Esto hace que en definitiva, se utilice un buen mtodo de anlisis para tener en cuenta
as, el rango de referencia diagnstico [14].
























Para lograr el diagnstico de sndrome HELLP, se debe tener en cuenta el contexto clnico de su
presentacin y los sntomas y signos asociados. Una vez se sospecha este diagnstico, se deben
solicitar las pruebas de laboratorio que ayuden confirmar la sospecha y a evaluar la gravedad del
compromiso. Entre ms anormalidades se presenten en los resultados de laboratorio, ms alta es
la sospecha que debe tener el clnico ante la presentacin de esta entidad [10], [13], [14]. Es
importante recordar para tener en cuenta que el sndrome HELLP es una variante de la
preeclampsia grave pero que su diagnstico puede permanecer incierto en mujeres con
hipertensin y proteinuria. La trombocitopenia puede ser el primer indicador de la enfermedad.
Un conteo plaquetario de menos de 150,000/mL representa una trombocitopenia leve (100,000-
150,000/mL), moderada (50,000-100,000/mL), o severa (< 50,000/mL) tanto en la paciente
gestante como en la no gestante. La morbilidad materna se dobla desde un 11% a ms de un 20%
cuando las pacientes con preeclampsia severa tienen una leve trombocitopenia asociada a cifras
elevadas de LDH (> = a 600 UI/L) y transaminasas (AST y/o ALT > = a 40 UI/L). La hemorragia y
Tabla 4 . Criterios diagnsticos principales para sndrome HELLP

Clase HELLP Clasificacin Tennessee Clasificacin Mississippi


1 Plaquetas 10010
9
/L Plaquetas 5010
9
/L
AST 70 IU/L AST o ALT 70 IU/L
LDH 600 IU/L LDH 600 IU/L

2 Plaquetas 10010
9
/L
5010
9
/L
AST o ALT 70 IU/L
LDH 600 IU/L

3 Plaquetas 15010
9
/L
10010
9
/L
AST or ALT 40 IU/L
LDH 600 IU/L
Tomado de : Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009, 9:8.





ruptura hepticas pueden aparecer en la gestante con sndrome HELLP antes de que el conteo
plaquetario caiga por debajo de 100,000/mL [10], [13], [14].

La evaluacin inicial de laboratorio de las pacientes con preeclampsia o sospecha de sndrome de
HELLP debe incluir los siguientes exmenes:

- Recuento de Glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.
- Extendido de sangre perifrica.
- Pruebas de funcin heptica: AST, ALT, bilirrubinas, LDH.
- cido rico.
- Creatinina y BUN.
- Creatinfosfokinasa (CPK).
- Electrlitos: Na, K, Mg, Cl, Ca, PO
4
.
- Pruebas de coagulacin: TP, TPT, fibringeno.
- Citoqumico de orina.

Se recomienda hacer siempre la evaluacin seriada del recuento plaquetario y de los niveles de
AST, ALT y LDH cada 12 a 24 horas o con mayor frecuencia, si est indicado clnicamente.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL



























Tabla 3. Diagnstico diferencial del Sndrome HELLP.
1.Enfermedades relacionadas con el embarazo.
Trombocitopenia benigna del embarazo.
Hgado agudo del embarazo.
2. Enfermedades infecciosas e inflamatorias, no especficamente relacionadas con el embarazo :
Hepatitis viral
Colangitis
Colecistitis
Infeccin urinaria alta
Gastritis
lcera gstrica
Pancreatitis
3. Trombocitopenia
Trombocitopenia Immunolgica
Deficiencia de folato
Lupus eritematoso sistmico
Sndrome antifosfolpido
4. Raras enfermedades que pueden simular sndrome HELLP
Prpura trombocitopnica trombtica
Sndrome urmico hemoltico
Tomado de : Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009, 9:8.


La sintomatologa, hallazgos clnicos y muchos de los resultados de laboratorio en mujeres con
sndrome HELLP pueden llegar a confundirse con otros sndromes mdicos, condiciones
quirrgicas y complicaciones obsttricas. Es as como el diagnstico diferencial deber considerar
siempre las entidades enumeradas en la tabla No. 3.

Los signos clnicos del Hgado agudo del embarazo (HAE) varan y constituyen un reto para el
clnico. Tpicamente ocurre entre la semana 30 y 38 de edad gestacional con historia de
sintomatologa de aproximadamente 1 a 2 semanas referida como debilidad, anorexia , nusea y
vmitos adems de dolor en mesogastrio o en la regin de flanco derecho acompaado de cefalea
e ictericia. La hipertensin y proteinuria generalmente se encuentran ausentes. Pueden coexistir
igualmente hemoconcentracin, acidosis metablica, falla heptica aguda y un bajo grado de
coagulacin intravascular diseminada, con un conteo plaquetario, normal o moderadamente
anormal, tiempos de coagulacin prolongados y fibringeno srico bajo .Tambin puede
presentarse leucocitosis y niveles elevados de creatinina srica, cido rico, bilirrubinas y enzimas
hepticas. La hipoglicemia y la prolongacin de protrombina pueden distinguir el HAE del
sndrome HELLP. La ecografa heptica puede revelar ecogenicidad aumentada en casos severos
de HAE. La tomografa axial computarizada puede mostrar una atenuacin leve o difusa del
hgado. Se recomienda la biopsia heptica como el procedimiento estndar para confirmar el
diagnstico, pero requiere de una funcin hemosttica aceptable. El sangrado gastrointestinal, la
falla renal aguda y la pancreatitis pueden complicar el HAE. La mayora de las pacientes mejoran
en el curso de una a cuatro semanas postparto, pero puede recurrir en el prximo embarazo [16).
La prpura trombocitopnica autoinmune (PTA) es un sndrome clnico que cursa con
trombocitopenia y que puede manifestarse como un desorden hemorrgico con la presencia de
prpura y petequias. An con un conteo plaquetario muy bajo, en la mayora de los casos no se
evidencia mortalidad o morbilidad materna o fetal. [17]
El sndrome urmico hemoltico (SUH) y la prpura trombocitopnica trombtica (PTT) son
microangiopatas que comparten algunas de las caractersticas del sndrome HELLP tales como
lesin endotelial, agregacin plaquetaria, microtrombos, trombocitopenia y anemia [14]. Un
extendido de sangre perifrica que muestre ser anormal asociado a niveles de LDH y creatinina
aumentados puede ayudar en la diferenciacin [14], [16]. La lesin microvascular en el SUH afecta
principalmente los riones y se desarrolla de manera usual, en el perodo postparto con signos y
sntomas de falla renal. Sin embargo, la mayora de los casos se presentan en nias y adolescentes
ocasionados por una enterotoxina especfica producida por la cepa de Escherichia coli O157:H7.
La PTT, que es una condicin extremadamente rara que puede presentarse durante la gestacin,
se caracteriza por compromiso neurolgico, fiebre, dolor abdominal y sangrado. Las
anormalidades neurolgicas van desde la cefalea hasta los problemas visuales, confusin, paresia
transitoria, debilidad y convulsiones. La mortalidad del SUH y la PTT han disminuido notablemente
debido a la disponibilidad del cuidado crtico obsttrico y las transfusiones de hemoderivados.
El Lupus eritematoso sistmico (LES) es un desorden autoinmune que se caracteriza por depsitos
de complejos antgeno anticuerpo en los capilares, con hallazgos que van desde la levedad hasta la
severidad. Afecta mltiples sistemas (renal, pulmonar, cardaco, heptico y nervioso). Los
hallazgos clnicos y de laboratorio en mujeres con nefritis lpica son similares a aquellas con
preeclampsia severa. Los anticuerpos antifosfolpidos (anticuerpos anticoagulante lpico y/o
anticardiolipina) estn presentes en el 30 al 40% de los casos, mientras que la trombocitopenia
ocurre en cerca del 40 al 50% y la anemia hemoltica en el 14 al 23% de las mujeres con LES. Las
lesiones cerebrales y los sntomas pueden desarrollarse a causa de la vasculitis y/o la oclusin
cerebro vascular que puede llevar a las convulsiones [16], [14]. En el llamado sndrome
antifosfolpidos (SAFL), los anticuerpos antifosfolpidos estn asociados con trombosis recurrente
(en venas y arterias) y prdida del embarazo. El SAFL puede ocurrir como una enfermedad
primaria, no relacionada con el LES.
La deficiencia de folato es comn en el embarazo , pero su progresin a megaloblastosis es rara. La
anemia hemoltica, trombocitopenia y la coagulopata debida a la deficiencia de folato puede
simular un sndrome HELLP incompleto [14].
CRITERIOS DE INGRESO A LA UNIDAD DE CUIDADOS ESPECIALES Y A LAUNIDAD DE CUIDADOS
INTENSIVOS

El curso clnico de las pacientes con sndrome HELLP se caracteriza usualmente por un deterioro
progresivo y muchas veces sbito de la gestante. Es por esto que a la mayora de las pacientes a
quienes se les diagnostica con este sndrome se les debe monitorizar en una unidad de cuidados
especiales (UCE), lo cual permite realizar un seguimiento ms de cerca de su evolucin y
establecer un diagnstico ms temprano de las diversas complicaciones asociadas a morbilidad y
mortalidad materna y perinatal [13] . Las indicaciones para transferir a estas pacientes desde la
UCE a la unidad de Cuidado Intensivo (UCI) incluyen:

- Estado postparo cardiorrespiartorio
- Shock hemorrgico
- Falla respiratoria aguda con necesidad de soporte ventilatorio mecnico
- Falla renal aguda con indicaciones para terapia de reemplazo renal.
- Inestabilidad hemodinmica
- Complicaciones neurolgicas catastrficas.

TRATAMIENTO

Abordaje prctico de la paciente con sndrome HELLP sospechado o diagnosticado.

El primer paso consiste en evaluar a la paciente. El estado clnico materno, la edad gestacional, la
presencia de trabajo de parto e ndice de Bishop debe determinarse de manera sistemtica. Los
paraclnicos iniciales incluyen los ya mencionados anteriormente: hemograma completo, recuento
de plaquetas, tiempos de coagulacin, transaminasas hepticas, LDH y citoqumico de orina a
dems de un extendido de sangre perifrica, pruebas de funcin renal y electrlitos. La medicin
de la presin sangunea, la ecografa obsttrica y los tests para determinar el bienestar fetal son
muy importantes. El paso siguiente consiste en estabilizar a la paciente con lquidos endovenosos,
drogas antihipertensivas (del tipo Labetalol o nifedipina) y sulfato de magnesio para prevenir las
convulsiones [10], [11]. Se hace prioritaria la monitorizacin constante de los signos vitales y el
balance hdrico.


Manejo de la gestante con sndrome HELLP

En general, existen 3 opciones para el manejo de la gestante con preeclampsia severa y sndrome
HELLP [14]. Estas opciones son:

1. En pacientes con embarazo de 34 semanas o ms la conducta es la terminacin del
embarazo por va vaginal o abdominal en las primeras 24 horas de haber realizado el
diagnstico [10], [11].

2. Terminacin del embarazo luego de 48 horas luego de la evaluacin, estabilizacin de la
condicin materna y tratamiento con corticoides. Desde las 27 hasta las 34 semanas, esta
opcin parece ser bastante apropiada y racional para la mayora de los casos.


3. Manejo expectante o conservador por ms de 48 a 72 horas en pacientes con embarazos
de menos de 27 semanas de gestacin. En esta situacin se utiliza a menudo tratamiento
con corticoides, pero los regmenes varan considerablemente.

La decisin correspondiente al tiempo en que se debe producir el parto se inclina hacia el parto
temprano para las mujeres con sndrome HELLP, a diferencia de las mujeres con preeclampsia
severa sin HELLP. El manejo conservador de este sndrome contina siendo experimental y en la
mayora de las mujeres el curso clnico es muy rpido para esperar por un curso completo de
esteroides antes de iniciar el parto [19].

Manejo conservador (> 48 horas)
Sin embargo, muchos consideran el manejo expectante antes de completar las 34 semanas de
gestacin ya que puede ser una opcin aceptable en casos seleccionados si se monitorizan en una
unidad de manejo especializado (UCI o UCE) tanto el estado materno como el fetal (tratamiento
antihipertensivo, ultrasonido y evaluacin continua del bienestar fetal) [14]. Las posibles ventajas
generadas por la prolongacin de la gestacin debern ser sopesadas con la presentacin de los
riesgos para desarrollar complicaciones fetales y maternas (Abruptio placentae, falla renal aguda,
edema pulmonar, CID, muerte materna y perinatal) [1].Si la condicin materna empeora, est
indicada de inmediato la realizacin de Cesrea. El tratamiento conservador est contraindicado
en mujeres con CID.

El beneficio de temporalizar el manejo del sndrome HELLP est cuestionado. Algunos autores
advierten en contra del manejo expectante para optimizar la condicin materna ms all de las 24
a 48 horas antes de terminar el embarazo. [1] o pasan por alto la conducta conservadora [14]. Sin
embargo, el manejo expectante de las gestantes con sndrome HELLP lejos del trmino es una
prctica comn en Noruega, condicional a la seguridad del estado materno [20].




Terapia con corticoides

Promover la maduracin fetal en la terminacin del embarazo en estado pretrmino

Independientemente de la condicin subyacente, el parto pretrmino conlleva el riesgo de
sndrome de dificultad respiratoria en los neonatos debido a la insuficiente produccin de
surfactante en los pulmones fetales. El tratamiento antes del parto con corticoides ha demostrado
acelerar la maduracin pulmonar a travs de una compleja serie de interacciones de seales
hormonales e intercelulares que llevan a la diferenciacin del surfactante y al aumento de la
compliancia pulmonar. En humanos, la ventana de alistamiento biolgico de los pulmones parece
ubicarse entre las semanas 26 y 33 de gestacin [14].

Terapia con corticoides en la gestante con Sndrome HELLP

Mientras que la terminacin del embarazo es el soporte del tratamiento para el sndrome HELLP,
el tratamiento con corticoides es un posible suplemento [10], [14]. Las alternativas presentes para
el tratamiento con corticoides son:

1. Tratamiento estndar con corticoides para promover la madurez pulmonar fetal
2. Tratamiento con altas dosis de Dexametasona para la madre
3. Tratamiento con repetidas dosis para reducir la morbilidad materna y acelerar la
recuperacin.

El beneficio materno del tratamiento con corticoides para el sndrome HELLP fue reportado por
primera vez en el ao 1984 [21]. Adicional al efecto de lograr la maduracin pulmonar fetal, se
sugirieron efectos favorables de este tratamiento en la madre: disminucin del edema, inhibicin
de la activacin endotelial y reduccin en la disfuncin del endotelio, prevencin de la anemia
microangioptica trombtica e inhibicin de la produccin de citoquinas con el subsecuente
efecto antiinflamatorio en el sndrome HELLP [22].

Evaluacin del tratamiento estndar con corticoides en el sndrome HELLP
Permanece hasta ahora incierto la consideracin de que si el tratamiento estndar con corticoides
para inducir maduracin fetal pulmonar ha sido convincente para demostrar beneficio a las
pacientes con sndrome HELLP. Un anlisis Cochrane del 2004 concluy que el tratamiento con
corticoides no afect la mortalidad maternal ni alter la presentacin de resultados adversos
como el Abruptio placentae, el edema pulmonar y las complicaciones hepticas [23]. Hasta el
momento, no se ha presentado evidencia fuerte que avale el tratamiento estndar con corticoides
para mujeres con sndrome HELLP.

Tratamiento con altas dosis de dexametasona en el sndrome HELLP

Pequeos estudios retrospectivos y randomizados sugieren que el uso de altas dosis de
dexametasona (10 mg dexametasona cada 12 horas) en HELLP reduce la morbilidad materna e
inducen una mejora ms rpida del conteo plaquetario [14]. En una publicacin del 2006 de
Martin et al, el uso agresivo de potentes glucocorticoides se recomend como la piedra angular
del tratamiento para mujeres con sndrome HELLP clase 1 y 2 o mujeres con sndrome HELLP clase
3 acompaado de epigastralgia, eclampsia, hipertensin severa o evidencia de compromiso de
rgano blanco [10]. Este tratamiento fue recomendado slo como una intervencin a corto plazo.
El ms grande estudio randomizado, doble ciego, placebo controlado (dexametasona versus
placebo) realizado por Fonseca et al. incluy a 132 mujeres con sndrome HELLP [24]. El estudio
incluy tanto a mujeres con HELLP embarazadas y purperas.
Este eestudio no confirm los resultados favorables de los eestudios previos. El tratamiento con
dexametasona no reduce las complicaciones maternas (falla renal, edema pulmonar y oliguria).
Las tasas de transfusiones de plaquetas y plasma fresco congelado no se redujeron de manera
significativa as como tampoco se acort el tiempo de recuperacin de los ndices de laboratorio o
la duracin de la estancia hospitalaria. Los resultados de este estudio no apoyaron el uso rutinario
de la dexametasona en altas dosis. Sin embargo, en un anlisis de subgrupo no planeado de este
mismo estudio, realizado al encontrarse modificacin del efecto de la intervencin segn la
severidad del sndrome HELLP, se encontr que en pacientes con HELLP 1, las pacientes que
recibieron dexametasona presentaron una menor estancia hospitalaria y una ms rpida
recuperacin de plaquetas


Comentarios generales de la terapia con corticoides en el sndrome HELLP.

En la amenaza de parto pretrmino, un curso nico de corticoides ha demostrado beneficio clnico
para el feto sin efectos adversos [14]. El ms grande ensayo con altas dosis de dexametasona
realizado por Fonseca et al no demostr la efectividad de esta conducta en el sndrome HELLP, sin
embargo se plantea el potencial efecto benfico de la dexametasona en la forma ms severa del
sndrome, el HELLP clase 1, considerando el anlisis de subgrupo realizado al modificar el efecto de
la intervencin segn la severidad del sndrome HELLP.

De acuerdo a la evidencia, se concluye que esta avala un curso nico de corticoides en el parto
pretrmino, incluyendo la preeclampsia severa, pero no existe evidencia que soporte el
tratamiento con esteroides en el sndrome HELLP.


Tiempo y va del parto

La indicacin de la va del parto, el tiempo en que debe realizarse y la tcnica usada en el sndrome
HELLP depende ms o menos de la experiencia y tradiciones locales y no existe un consenso
general al respecto [14]. Una gestante con sndrome HELLP clase 3 puede esperar el inicio del
trabajo de parto al trmino del embarazo, en tanto que si se presenta con un sndrome de HELLP
clase 2 o 3 con 34 semanas de gestacin completas deber ser desembarazada de manera
inmediata luego del control de la hipertensin materna [25]. La ruta para ser desembarazada
deber elegirse de acuerdo a las indicaciones obsttricas que incluirn el estado del crvix,
historia obsttrica y la condicin materna y fetal. Si el crvix es desfavorable para la induccin del
trabajo de parto, la maduracin cervical ser el primer paso [6]. Se sabe que antes de las 34
semanas de gestacin, la terminacin del embarazo se har si la condicin materna no puede ser
controlada rpidamente, si sta adems empeora o se evidencian signos de distrs fetal. Las
indicaciones maternas para la terminacin del embarazo incluyen: presin arterial > 160/110
mmHg a pesar del tratamiento antihipertensivo, sntomas clnicos persistentes o de deterioro,
empeoramiento de la funcin renal, ascitis severa, Abruptio placentae, oliguria, edema pulmonar
o eclampsia [26].En tales casos, la mayora de los tratantes prefieren la realizacin de la operacin
cesrea. La cesrea debe realizarse en mujeres que presentan sndrome HELLP antes de las 30
semanas de gestacin y en aquellas en las que se diagnostica oligohidramnios y Bishop
desfavorable [11]. El tratamiento antihipertensivo se administra para mantener la presin arterial
por debajo de, y la gestante deber ser monitorizada estrictamente por al menos 48 horas luego
del parto [14]. En la mayora de las gestantes se evidencia mejora en este momento.

En cuanto a las mujeres que desarrollan sndrome HELLP en el perodo postparto, el tiempo de
aparicin de las alteraciones va desde pocas horas hasta los 7 das postparto; sin embargo, en la
mayora de los casos parecen en las primeras 48 horas. El tratamiento de estas pacientes es similar
al de las que tienen el sndrome HELLP anteparto incluyendo la infusin de sulfato de magnesio,
control estricto de la PA y monitorizacin estricta ante la posibilidad de desarrollar disfuncin
orgnica mltiple que requiera un manejo estricto en UCI [13].

Indicaciones para el uso de hemoderivados

Entre estas se indican [13]:
- Antes o despus del parto en toda paciente con sndrome HELLP que presente signos o
sntomas de sangrado activo (equimosis, sangrado por encas, por sitios de venopuncin,
por heridas o intraperitoneal) independientemente del recuento de plaquetas.
- Pacientes con recuento de plaquetas inferior a 20.000/mm
3
independientemente de los
signos de sangrado.
- Pacientes con recuento de plaquetas inferior a 40.000/mm
3
y que vayan a ser llevadas a
cesrea o a cualquier otro procedimiento quirrgico.
- Para las pacientes que vayan a ser llevadas a parto por va vaginal, la transfusin est
indicada si el recuento de plaquetas es inferior a 20.000/mm
3

- Se recomienda mantener el recuento plaquetario por encima de 50.000/mm
3
en las
primeras 24 horas postparto en pacientes cuyos embarazos se terminan por va
abdominal, y por encima de 20.000/mm
3
cuando se termina por va vaginal, con el fin de
evitar la formacin de hematomas.


COMPLICACIONES

Se observan en los casos avanzados del sndrome e incluyen: Coagulacin Intravascular
Diseminada (CID), Abruptio placentae, falla renal aguda, edema pulmonar, hematoma subcapsular
heptico, falla heptica, SDRA, Sepsis, desprendimiento de retina y hemorragia del sistema
nerviosos central [13]. Las pacientes con sndrome de HELLP clase 1 tiene el riesgo ms alto de
presentar estas morbilidades asociadas el cual se reduce proporcionalmente en mujeres con la
clase 2 y 3 de la enfermedad [13], [14].

CRITERIOS DE MEJORA

Una vez finalizado el embarazo, las pacientes con sndrome HELLLP deben ser trasladadas de
nuevo a una unidad de cuidados especiales para continuar el tratamiento con monitorizacin
estrecha de los signos vitales, ingreso y egreso de lquidos, valores de laboratorio y oximetra de
pulso. La monitorizacin debe mantenerse por 48 horas hasta que se produzcan estos cambios
[13]:

- El recuento de plaquetas evidencia una tendencia ascendente continua.
- El nivel de LDH siga la tendencia descendente continua.
- La paciente mantenga una diuresis mayor de 100 ml/hora por 2 horas consecutivas sin
estmulo diurtico o bolos de lquidos.
- La hipertensin se controle con una presin arterial sistlica de 150 mmHg y una presin
arterial diastlica menor de 100 mmHg.
- Se evidencie mejora clnica y nos e presenten complicaciones importantes.

Generalmente, las pacientes con sndrome HELLP presentan una mejora de su condicin
clnica en las primeras 48 horas postparto. Sin embargo, algunas de ellas, especialmente
las que cursan con Abruptio placentae, CID, marcada trombocitopenia (recuento de
plaquetas menor a 20.000/mm
3)
ascitis grave o disfuncin renal importante pueden seguir
un curso de resolucin ms lento o evolucionar hacia el deterioro de su condicin clnica
que amerite ingreso a UCI para su consabida estabilizacin. Estas gestantes pueden
requerir en UCI durante varios das por la alta probabilidad de sufrir falla orgnica
multisistmica [13].

PRONSTICO

Riesgo de recurrencia y consejera preconcepcional

Sibai ha demostrado que los anticonceptivos orales son seguros en las mujeres que han padecido
un sndrome de HELLP [11]. Las mujeres con sndrome de HELLP llevan consigo un riesgo
incrementado de la menos el 20% de que alguna forma de trastorno hipertensivo gestacional
recurra en el embarazo siguiente [10], [14]. En el siguiente embarazo , una mujer con historia de
sndrome HELLP antes o durante las 28 semanas tiene un altsimo riesgo de presentar
complicaciones obsttricas severas (parto pretrmino, hipertensin inducida por el embarazo y
mortalidad neonatal alta) [14]. Tal y como se ha mencionado en el presente texto, los embarazos
complicados por el sndrome HELLP se asocian a un alto riesgo de complicaciones amenazantes
para la vida tanto para la madre como para su hijo. El manejo en un centro especializado para el
soporte materno fetal es vital para poder llevar a feliz trmino estos embarazos.




















MANEJO DEL SINDROME HELLP *




Edad gestacional Edad gestacional Edad gestacional
< 32 semanas 32 a 34 semanas > 34 semanas



Administre un corticoide Administre un corticoide



Maneje a la paciente se puede manejar a la paciente Parto
basado en la respuesta clnica de manera expectante? NO
durante un perodo
de observacin



Condicin de Condicin de SI
paciente paciente es
empeora estable

Aconseje a la paciente
Sobre los beneficios potenciales
De continuar la gestacin
Parto Monitorice a para permitir la maduracin pulmonar fetal
la paciente
en UCE UCE

Transfiera a la paciente a una institucin o unidad
Donde exista unidad de cuidado intensivo neonatal



Condicin de Condicin de
paciente paciente es
empeora estable



Parto Monitorice a
paciente en UCI UCE
*Tomado de: Padden MO: HELLP syndrome: recognition and perinatal management. AmAcademFam
Physician 1999, 60:829-838.



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ESE CLNICA MATERNIDAD RAFAEL CALVO C.
Elaborado por:
Dr. Jos A. Rojas.
Dra. Olga L. de la Ossa
Mercado
Revisado por:
Comit Tcnico-Cientfico
Aprobado por:
Dr. Willis Simancas Mendoza.
Gerente ESE.
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