Síndrome de HELLP - UpToDate

16/5/2019 Síndrome de HELLP - UpToDate
Autor: Baha M Sibai, MD

Editores de secciones: Charles J Lockwood, MD, MHCM, Keith D Lindor, MD
Deputy Editor: Vanessa A Barss, MD, FACOG
Divulgaciones del contribuyente
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta: abr 2019. | Este tema se actualizó por última vez el 28 de enero de
2019.
INTRODUCCIÓN
HELLP es un acrónimo que se refiere a un síndrome caracterizado por hemólisis con un frotis
de sangre microangiopático, enzimas hepáticas elevadas y un recuento de plaquetas bajo [ 1 ].
Probablemente representa una forma grave de preeclampsia ( tabla 1 y tabla 2 ), pero la
relación entre los dos trastornos sigue siendo controvertida. Hasta un 15 a 20 por ciento de los
pacientes con síndrome de HELLP no tienen antecedentes de hipertensión o proteinuria, lo que
lleva a algunas autoridades a creer que el HELLP es un trastorno separado de la preeclampsia [
2 - 4 ]. Tanto la preeclampsia con características graves como el síndrome de HELLP pueden
estar asociados con manifestaciones hepáticas graves, como infarto, hemorragia y ruptura.
Este tema se centrará en las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del

síndrome de HELLP. La preeclampsia se revisa en detalle por separado. (Consulte
"Preeclampsia: características clínicas y diagnóstico" y "Preeclampsia: tratamiento y pronóstico"
.)
INCIDENCE
HELLP se desarrolla en aproximadamente 0.1 a 0.2 por ciento de los embarazos en general y
en 10 a 20 por ciento de las mujeres con preeclampsia / eclampsia severa .
FACTORES DE RIESGO
Una historia previa de preeclampsia o HELLP es un factor de riesgo para el síndrome de HELLP
(consulte "Recurrencia en embarazos posteriores" a continuación). Se ha informado una
variedad de variantes genéticas asociadas con un mayor riesgo de síndrome HELLP, pero no
tienen ningún papel en el manejo clínico [ 5 ].
https://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome?search=sindrome de help&source=search_result&selectedTitle=1~88&usage_type=default&… 1/24

A diferencia de la preeclampsia, la nuliparidad no es un factor de riesgo para el síndrome

HELLP [ 6 ]. La mitad o más de los pacientes afectados son multíparas.
PATOGENIA
La patogenia del síndrome de HELLP no está clara. Si es una forma de preeclampsia grave, es
probable que se origine por un desarrollo y una función placentarios aberrantes (ver
"Preeclampsia: Patogenia" ). Como entidad independiente, se ha atribuido a una placentación
anormal, similar a la preeclampsia, pero con una mayor inflamación hepática y una mayor
activación del sistema de coagulación que en la preeclampsia [ 5,7,8 ]. En un informe de un
caso de una mujer con síndrome de HELLP temprano grave, el tratamiento con eculizumab , un
inhibidor dirigido de la proteína C5 del complemento, se asoció con una mejoría clínica marcada
y una normalización completa de los parámetros de laboratorio durante 16 días [ 9]. Los autores
eligieron esta intervención basándose en la hipótesis de que la preeclampsia / HELLP es un
trastorno inflamatorio sistémico y la cascada del complemento es un mediador clave, y la
observación de que las mujeres con mutaciones en las proteínas reguladoras del complemento
parecen tener un mayor riesgo de preeclampsia grave [ 10 ] .
En menos del 2 por ciento de los pacientes con HELLP, la etiología subyacente parece estar
relacionada con la deficiencia fetal de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa (LCHAD) de cadena
larga fetal [ 11,12 ]. En una serie de casos, los seis embarazos con deficiencia de LCHAD fetal
desarrollaron una enfermedad hepática materna grave (HELLP o hígado graso agudo del
embarazo [AFLP]) [ 13 ]. Estas complicaciones probablemente no se debieron al azar o la
heterocigosidad materna debido a la deficiencia de LCHAD solo porque otros tres embarazos
con fetos no afectados entre estas madres no presentaron complicaciones. En otra serie de
casos en que 19 fetos tenían deficiencia de LCHAD, 15 madres (79 por ciento) desarrollaron
AFLP o el síndrome HELLP durante sus embarazos [ 14]]. Aunque estos hallazgos informan
teorías sobre la patogenia de HELLP, las pruebas de laboratorio no tienen ningún papel en el
manejo clínico de las mujeres con HELLP. (Ver "Hígado graso agudo del embarazo" .)
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
El síndrome de HELLP tiene una presentación variable ( tabla 3 ). El síntoma más común, que
está presente en la mayoría de los pacientes, es el dolor abdominal y la sensibilidad en la parte
media del epigastrio, el cuadrante superior derecho o debajo del esternón [ 15 ]. Muchos
pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar generalizado, que puede confundirse con
una enfermedad viral no específica o hepatitis viral, especialmente si la aspartato
aminotransferasa (AST) y la lactato deshidrogenasa (LDH) están marcadamente elevadas [ 16 ].

Los signos y síntomas menos comunes incluyen dolor de cabeza, cambios visuales, ictericia y
ascitis.
La hipertensión (definida como presión arterial ≥140 / 90 mmHg) y proteinuria están presentes
en aproximadamente el 85 por ciento de los casos, pero es importante recordar que cualquiera
o ambos pueden estar ausentes en mujeres con síndrome HELLP grave de otra manera [ 17 ].
Los signos y síntomas típicamente se desarrollan entre las 28 y 36 semanas de gestación, pero
también es común el segundo trimestre o el inicio posparto. En una serie ilustrativa de 437
mujeres que tuvieron 442 embarazos complicados por el síndrome HELLP, el 70 por ciento
ocurrió antes del parto [ 15 ]. De estos pacientes, aproximadamente el 80 por ciento fueron
diagnosticados antes de las 37 semanas de gestación y menos del 3 por ciento desarrollaron la
enfermedad entre las 17 y 20 semanas de gestación. La enfermedad se presentó después del
parto en un 30 por ciento, generalmente dentro de las 48 horas posteriores al parto, pero en
ocasiones hasta 7 días después del nacimiento. El ochenta por ciento de los pacientes posparto
con HELLP tenían evidencia de preeclampsia antes del parto; en el 20 por ciento restante, los
signos y síntomas de preeclampsia se detectaron por primera vez después del parto.
La morbilidad materna grave puede estar presente en la presentación inicial o desarrollarse

poco después. Esto incluye la coagulación intravascular diseminada (DIC), la placenta abrupta,
la insuficiencia renal aguda, el edema pulmonar, el hematoma hepático subcapsular o
intraparenquimatoso y el desprendimiento de retina [ 15 ]. (Vea 'Resultado materno' a
continuación.)
El sangrado relacionado con la trombocitopenia es una presentación inusual.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del síndrome HELLP se basa en la presencia de todas las anomalías de

laboratorio que comprenden su nombre (hemólisis con un frotis de sangre microangiopático,
enzimas hepáticas elevadas y bajo recuento de plaquetas) en una mujer embarazada. Por lo
tanto, el trabajo de laboratorio debe incluir [ 17 ]:
● Recuento sanguíneo completo con recuento de plaquetas.

● Frotis periférico
● Aspartato aminotransferasa (AST), bilirrubina
Además, obtenemos una concentración de creatinina sérica.
Sugerimos obtener estas pruebas de laboratorio en mujeres con hipertensión de inicio reciente
y / o síntomas característicos ( cuadrante superior derecho / dolor epigástrico , náuseas,
vómitos, fatiga o malestar general) en la segunda mitad del embarazo o en la primera semana
postparto. El cuadrante superior derecho / dolor epigástrico puede preceder a las anomalías de
laboratorio por varias horas, por lo que puede ser útil repetir las pruebas de laboratorio en
cuatro a seis horas [ 18 ].
Se considera que las mujeres embarazadas / posparto que tienen algunas de las anomalías
típicas de laboratorio pero no cumplen con todos los criterios de laboratorio que se describen a
continuación tienen síndrome de HELLP parcial [ 6 ].
Criterios de laboratorio - criterios precisos para HELLP son necesarios para fines de
investigación y para predecir las complicaciones maternas. Requerimos la presencia de todos
los siguientes criterios para diagnosticar HELLP (clasificación de Tennessee) [ 15 ]:
● Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos característicos (también llamadas

células del casco) en frotis de sangre ( imagen 1 ). Otros signos sugerentes de hemólisis
incluyen un nivel elevado de bilirrubina indirecta y una concentración sérica baja de
haptoglobina (≤25 mg / dL) .
● Recuento de plaquetas ≤100,000 células / microL .
● Bilirrubina total ≥1.2 mg / dL (20.52 micromol / L; la hemólisis produce un aumento en la

bilirrubina indirecta).
● AST en suero> 2 veces el límite superior de lo normal para un laboratorio local

(generalmente> 70 unidades internacionales / L) . Algunos investigadores obtienen niveles
de alanina aminotransferasa (ALT) en lugar de, o además de, los niveles de AST. Una
ventaja de la AST es que es una prueba única que refleja tanto la necrosis hepatocelular
como la hemólisis de glóbulos rojos.
Estos umbrales se eligieron, en parte, para evitar problemas relacionados con las diferencias en
los análisis utilizados para medir las enzimas hepáticas, lo que puede resultar en un valor
elevado en un hospital que es casi normal en otro. No incluimos el aumento de lactato
deshidrogenasa (LDH) en los criterios de laboratorio para el síndrome de HELLP porque es un
hallazgo no específico asociado con la hemólisis y la enfermedad hepática; sin embargo,
muchos clínicos incluyen LDH ≥600 UI / L como uno de los criterios [ 19 ].
Como se mencionó anteriormente, se considera que las mujeres que no cumplen con todas las
anomalías de laboratorio mencionadas anteriormente tienen síndrome de HELLP parcial. Sin
embargo, estos pacientes pueden progresar para completar la expresión del síndrome HELLP.
Diagnóstico diferencial : el síndrome de HELLP puede confundirse ocasionalmente con otras

enfermedades que complican el embarazo: hígado graso agudo del embarazo (AFLP),
gastroenteritis, hepatitis, apendicitis, enfermedad de la vesícula biliar, trombocitopenia inmune
(PTI), brote de lupus, síndrome antifosfolípido, síndrome hemolítico-urémico ( HUS), púrpura
trombocitopénica trombótica (TTP), pancreatitis y enfermedad del hígado graso no alcohólico (
tabla 4 ) [ 17,20 ]. Estos trastornos a menudo se pueden distinguir fácilmente por la historia
clínica y los hallazgos de laboratorio. (Consulte las revisiones de temas individuales sobre estos
temas).
En una serie de 46 mujeres que desarrollaron enfermedad hepática durante el embarazo lo

suficientemente grave como para requerir el ingreso en una unidad de insuficiencia hepática, el
70 por ciento tenía hígado graso agudo y el 15 por ciento tenía HELLP [ 21 ]. La mayoría de los
pacientes restantes tenían una enfermedad hepática que no estaba relacionada con el
embarazo.
Hígado graso agudo del embarazo : la presentación clínica de la AFLP comúnmente

incluye náuseas y vómitos, dolor abdominal, malestar, polidipsia / poliuria, ictericia / orina oscura
, encefalopatía e hipertensión / preeclampsia [ 22 ]. HELLP puede ser difícil de distinguir
clínicamente de la AFLP, ya que ambas ocurren al mismo tiempo en la gestación y comparten
varias características clínicas ( tabla 5 ). De hecho, en un estudio, aproximadamente la mitad de
los pacientes con AFLP basados en los criterios de Swansea (que identifican el espectro más
grave de la enfermedad) también cumplieron los criterios para el síndrome HELLP [ 23 ].
Es importante diferenciar entre los dos trastornos porque las mujeres con AFLP pueden
desarrollar rápidamente insuficiencia hepática y encefalopatía. Pruebas de laboratorio
adicionales pueden ser útiles: la prolongación de la protrombina (PT) y el tiempo de activación
parcial de la tromboplastina (aPTT), la hipoglucemia grave y la concentración elevada de
creatinina son más comunes en mujeres con AFLP que en aquellas con HELLP. La hipertensión
es más común en HELLP que en AFLP (en una revisión: 80 a 100 por ciento de los casos
versus 26 a 70 por ciento de los casos [ 22 ]).
Es de destacar que las mujeres con AFLP son más propensas que las mujeres con HELLP a
tener descendencia con un defecto hereditario en la betaoxidación mitocondrial de ácidos
grasos, como la 3-hidroxiacil-coenzima A deficiencia de deshidrogenasa, la acil-coenzima A de
cadena corta. deficiencia de deshidrogenasa, o deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa I [
11,12,14,24,25 ]. Sin embargo, esta información no suele estar disponible durante el diagnóstico
diferencial y no es muy sensible o específica.
La AFLP puede confirmarse mediante una biopsia hepática diagnóstica, pero esto rara vez se
realiza porque el diagnóstico clínico suele ser razonablemente cierto, la información obtenida no
cambiaría el manejo (es decir, el parto del feto) y el procedimiento expone a la madre y al
embarazo a riesgos adicionales ( foto 2 ). Además, AFLP y HELLP comparten varias
características histológicas comunes [ 22 ].
Microangiopatía trombótica : la Trombocitopenia, la anemia y la insuficiencia renal que se

producen al final del embarazo también pueden ocurrir en el SHU y la PTT [ 26-30 ]. TTP y / o
HUS deben considerarse en todas las mujeres embarazadas con trombocitopenia severa,
anemia severa y niveles elevados de LDH con elevación mínima de AST ( tabla 4 ) [ 31 ]. La

distinción entre TTP, HUS y preeclampsia grave o HELLP es importante por razones
terapéuticas y de pronóstico. Sin embargo, las características clínicas e histológicas son tan
similares que a menudo es difícil establecer el diagnóstico correcto; además, estos desórdenes
pueden ocurrir concurrentemente. (Ver "TTP adquirida: manifestaciones clínicas y diagnóstico"
.)
El tiempo de inicio puede sugerir un trastorno sobre el otro. La aparición de TTP tiende a ser
más temprana en la gestación que la aparición de preeclampsia o HELLP: aproximadamente el
12 por ciento de la TTP en el embarazo ocurre en el primer trimestre, 56 por ciento en el
segundo trimestre y 33 por ciento en el tercer trimestre / posparto, mientras que la preeclampsia
-HELLP no ocurre antes de las 20 semanas de gestación y la mayoría de los casos se
diagnostican en el tercer trimestre [ 32 ]. Una historia de proteinuria e hipertensión antes del
inicio de la hemólisis, las anomalías hepáticas y la trombocitopenia favorecen el diagnóstico de
preeclampsia.
Resultados de laboratorio en el diagnóstico diferencial : los estudios de laboratorio

son más útiles para distinguir entre TTP, HUS y HELLP, ya que las anomalías de la coagulación
en estos trastornos son diferentes.
● HELLP se asocia con trombocitopenia y, en casos graves, puede haber coagulación

intravascular diseminada (DIC) con la prolongación concomitante de PT y aPTT, y
reducciones en las concentraciones plasmáticas de los factores V y VIII. En contraste, TTP
y HUS se asocian con el consumo de plaquetas aisladas; por lo tanto, aunque se observa
trombocitopenia, la prolongación de la PT y la aPTT suelen estar ausentes.
● El porcentaje de esquistocitos en el frotis periférico suele ser mayor en TTP (2 a 5 por

ciento) que en HELLP (menos de 1 por ciento) [ 31 ].
● La deficiencia severa de ADAMTS13 (actividad <10 por ciento) es consistente con un

diagnóstico de TTP. Sin embargo, esta prueba puede durar varios días y, en pacientes con
un diagnóstico presuntivo de PTT, debe iniciarse un tratamiento urgente con intercambio de
plasma. Se recomienda la participación temprana del hematólogo consultor para ayudar
con el diagnóstico y el manejo presuntivo, incluida la transferencia a una instalación capaz
de realizar un intercambio de plasma. (Consulte "TTP adquirida: manifestaciones clínicas y
diagnóstico", sección "Actividad reducida de ADAMTS13" .)
● La insuficiencia renal grave sugiere un síndrome urémico hemolítico (SUH), que puede ser
causado por un organismo productor de toxina Shiga, un defecto regulador del
complemento (hereditario o adquirido) o un fármaco. (Consulte "Aproximación al paciente
con sospecha de PTT, SHU u otra microangiopatía trombótica (TMA)", sección sobre
"Características distintivas clave entre los síndromes de TMA primarios" .)

● Un nivel alto de LDH con solo una elevación modesta de AST es más consistente con TTP
que con HELLP.
ADMINISTRACIÓN
Enfoque inicial : después de que se confirma el diagnóstico, los pasos iniciales en el manejo
son estabilizar a la madre, evaluar la condición fetal y decidir si se indica el parto rápido. Los
embarazos de menos de 34 semanas de gestación, y aquellos en los que la madre está
inestable, deben manejarse en consulta con un especialista materno-fetal.
Los medicamentos antihipertensivos se utilizan para tratar la hipertensión grave. La hipertensión

generalmente se puede controlar con labetalol , hidralazina o nifedipina o, en casos graves, con
nitroprusiato de sodio [ 1 ]. El enfoque de la terapia antihipertensiva es el mismo que para la
preeclampsia. (Consulte "Manejo de la hipertensión en mujeres embarazadas y en posparto",
sección "Tratamiento de la hipertensión en la preeclampsia" ).
El sulfato de magnesio se administra por vía intravenosa a pacientes en la unidad de trabajo de

parto y parto para prevenir convulsiones y para la neuroprotección fetal / neonatal en
embarazos entre las 24 y 32 semanas de gestación. (Consulte "Preeclampsia: manejo y
pronóstico", sección "Regimen" y "Efectos neuroprotectores de la exposición en el útero al
sulfato de magnesio" .)
Tiempo de entrega - La piedra angular de la terapia es la entrega. El parto es curativo y el

único tratamiento efectivo. Existe consenso entre los expertos en que la pronta entrega se
indica después de la estabilización materna para cualquiera de los siguientes [ 17,33 ]:
● Embarazos ≥34 semanas de gestación o <23 semanas de gestación
● Fallecimiento fetal
● Pruebas no tranquilizadoras del estado fetal (por ejemplo, perfil biofísico, pruebas de
frecuencia cardíaca fetal)
● Enfermedad materna grave: disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada

(DIC), infarto o hemorragia hepática, edema pulmonar, insuficiencia renal o placenta
abrupta
El papel del tratamiento expectante - No manejamos a los pacientes con síndrome de

HELLP de manera expectante en ninguna edad gestacional y consideramos este enfoque
durante más de 48 horas de investigación. Hay pocos estudios sobre el resultado del manejo
expectante del síndrome de HELLP. En estos estudios, las anomalías de laboratorio del
síndrome de HELLP se revirtieron en un subconjunto de pacientes tratados de manera
expectante y las complicaciones maternas graves fueron poco frecuentes, con un control

materno cuidadoso e intervención oportuna. Sin embargo, el objetivo del manejo expectante es
mejorar la morbilidad y mortalidad neonatal. No hay evidencia que demuestre una mejoría en el
resultado perinatal general con el manejo expectante en comparación con los embarazos
entregados después de un curso de corticosteroides, y no hay beneficios maternos del manejo
expectante. Los siguientes estudios apoyan nuestro enfoque:
● En un estudio que trató a 128 mujeres con HELLP bajo 34 semanas de gestación con
expansión de volumen y vasodilatación farmacológica bajo monitoreo hemodinámico
invasivo, el parto fue necesario en 22/128 (17 por ciento) de los pacientes dentro de las 48
horas; los pacientes restantes tuvieron una prolongación media del embarazo de 15 días [
34 ]. Aunque no hubo mortalidad materna o morbilidad materna grave y más de la mitad
(55/102) de las mujeres tuvieron una reversión completa de sus anomalías de laboratorio
con manejo expectante, ocurrieron 11 muertes fetales y 7 neonatales.
● En otra serie, 41 mujeres con HELLP menores de 35 semanas de gestación se manejaron

de forma expectante [ 35 ]. El parto se requirió dentro de las 48 horas en 14/41 (34 por
ciento), los pacientes restantes tuvieron una prolongación media del embarazo de 3 días y
más de la mitad (15/27) tuvieron una reversión competitiva de sus anomalías de laboratorio
[ 35 ]. Sin embargo, hubo 10 muertes fetales.
Embarazos ≥23 y <34 semanas de gestación : cuando el estado materno y fetal son
tranquilizadores, administramos un ciclo de corticosteroides antes de dar a luz embarazos
complicados por el síndrome HELLP a menos de 34 semanas de gestación [ 17,33 ]. Aunque un
breve retraso en el parto para la administración de corticosteroides parece ser seguro [ 36 ], no
aconsejamos intentos de retrasar el parto más allá de las 48 horas porque la progresión de la
enfermedad generalmente ocurre, a veces con un rápido deterioro materno. Se administra
medicación antihipertensiva para controlar la hipertensión grave, según sea necesario, y se
administra sulfato de magnesio antes del parto para la neuroprotección. (Ver"Terapia prenatal
con corticosteroides para la reducción de la morbilidad respiratoria neonatal y el parto
prematuro" y "Efectos neuroprotectores de la exposición intrauterina al sulfato de magnesio" y
"Tratamiento de la hipertensión en mujeres embarazadas y en el posparto" .
El autor repite el recuento sanguíneo completo y el recuento de plaquetas a las 24 y 48 horas

después de administrar los esteroides y utiliza esta información cuando considera la
administración de transfusiones de glóbulos rojos, si se puede realizar una epidural con
seguridad y si está indicada la transfusión de plaquetas. El Colegio Americano de Obstetras y
Ginecólogos recomienda realizar pruebas de laboratorio al menos a intervalos de 12 horas
hasta el parto y en el período posparto [ 19 ].
Indicaciones para la transfusión de plaquetas : los pacientes con sangrado activo con
trombocitopenia deben transfundirse con plaquetas. La transfusión de plaquetas puede estar
indicada para prevenir el sangrado excesivo durante el parto si el recuento de plaquetas es

inferior a 20,000 células / microL, pero el umbral para la transfusión de plaquetas profiláctica en
este contexto es controvertido. La decisión depende de factores específicos del paciente; La
consulta con el servicio de hematología puede ser útil. También es útil notificar al banco de
sangre que se pueden requerir transfusiones de plaquetas.
Si se planea un parto por cesárea, puede ser necesaria una transfusión de plaquetas. Algunos
expertos recomiendan la transfusión de plaquetas para lograr un recuento plaquetario
preoperatorio superior a 40,000 a 50,000 células / microL [ 17 ], pero el recuento mínimo antes
de un procedimiento neuroaxial es controvertido y depende de factores además de la
concentración de plaquetas. (Consulte "Aspectos clínicos y de laboratorio de la terapia de
transfusión de plaquetas", sección "Preparación para un procedimiento invasivo" y "Efectos
adversos de la analgesia y la anestesia neuroaxiales para obstetricia", sección "Analgesia
neuroaxial y plaquetas bajas" .)
Ruta de entrega - El parto vaginal es deseable para las mujeres en trabajo de parto o con
ruptura de membranas y un vértice que presenta un bebé, independientemente de la edad
gestacional. El parto se puede inducir en mujeres con cuello uterino favorable o embarazos de
al menos 30 a 32 semanas de gestación. La cesárea se realiza para las indicaciones obstétricas
habituales (p. Ej., Nalgas, estado fetal no tranquilizador). Sin embargo, creemos que el parto por
cesárea es probablemente preferible en embarazos de menos de 30 a 32 semanas de
gestación si el cuello uterino es desfavorable para la inducción, especialmente si hay signos de
compromiso fetal (restricción del crecimiento, desprendimiento de la placenta, oligohidramnios).
La inducción de estos embarazos, incluso con el uso de agentes de maduración cervical,
generalmente tiene una alta tasa de fracaso y suele ser prolongada, por lo tanto, potencialmente
exponiendo a la madre y al feto a un mayor riesgo de complicaciones por el síndrome de HELLP
severo. (Ver"Inducción del parto con oxitocina" .)
Debido al alto riesgo de hematoma subfascial y de herida en estas mujeres, algunos cirujanos
colocan un drenaje subfascial en el parto por cesárea y dejan la incisión abierta durante las
primeras 48 horas postoperatorias [ 4 ].
Anestesia / analgesia : las anomalías de la trombocitopenia y la coagulación pueden impedir

el uso de analgesia / anestesia neuroaxial para el trabajo de parto y el parto. Se desconoce el
recuento mínimo de plaquetas necesario para realizar con seguridad la anestesia neuroaxial y la
práctica varía. El uso de la anestesia neuraxial y general para estos pacientes se revisa por
separado. (Consulte "Anestesia para el paciente con preeclampsia", sección sobre
'Coagulación' .)
Los opioides administrados por vía intravenosa proporcionan algo de alivio del dolor sin riesgo
de sangrado materno, que puede ocurrir con la administración intramuscular o con la colocación
de anestesia neuroaxial, la extracción de un catéter neuraxial o la colocación de un bloqueo de
nervio pudendo. Sin embargo, no hay ninguna contraindicación para la infiltración perineal de un

anestésico para realizar una episiotomía o reparar el perineo. (Ver "Manejo farmacológico del
dolor durante el trabajo de parto y el parto" .)
Papel de la dexametasona para el tratamiento de HELLP : no tratamos el síndrome de

HELLP con esteroides. Los estudios observacionales iniciales y los ensayos aleatorios
pequeños sugirieron que el uso de glucocorticoides podría estar asociado con una mejoría más
rápida en los parámetros clínicos y de laboratorio [ 37-40 ]. Estos hallazgos no fueron
respaldados por ensayos clínicos aleatorizados, controlados con placebo, doble ciego, bien
diseñados, posteriores, que evaluaron el uso de dexametasona para mejorar el resultado
materno en pacientes con síndrome de HELLP [ 41,42 ].
● En el primer ensayo, se asignó al azar a un total de 132 mujeres durante 20 semanas de

gestación con síndrome HELLP (60 antes del parto, 72 después del parto) para recibir
dexametasona (10 mg por vía intravenosa cada 12 horas hasta el parto y tres dosis
adicionales después del parto) o placebo; las mujeres posparto solo recibieron las dosis
posparto o placebo. Todos los pacientes tenían recuentos de plaquetas inferior a 100.000
células / microL, aspartato aminotransferasa (AST)> 70 internacional unidad / L y lactato
deshidrogenasa (LDH)> 600 internacional unidad / L . Los principales hallazgos de este
ensayo fueron:
• La dexametasona no redujo la duración de la hospitalización, la tasa de transfusión de

plasma fresco o de plaquetas o las complicaciones maternas (insuficiencia renal
aguda, edema pulmonar).
• El tiempo de recuperación de las pruebas de laboratorio no se redujo con el

tratamiento.
• Sin embargo, el análisis de subgrupos observó que los pacientes con HELLP grave
(recuento de plaquetas <50,000 células / microL) que recibieron dexametasona
tuvieron una recuperación más rápida del recuento de plaquetas y una hospitalización
más corta que los controles. Creemos que este hallazgo requiere más investigación en
ensayos prospectivos, dado que el análisis no fue planificado y la gravedad de la
enfermedad no se tuvo en cuenta en la asignación al azar.
● En el segundo ensayo, 114 mujeres después del parto con síndrome HELLP fueron
asignadas al azar para recibir dexametasona (10 mg) o placebo [ 42 ]. El uso de
dexametasona no aceleró la recuperación posparto de pacientes con síndrome HELLP: no
hubo diferencias entre los grupos de fármaco y placebo en la resolución de los parámetros
clínicos o de laboratorio, la frecuencia de complicaciones maternas, la necesidad de terapia
de rescate o la duración de la hospitalización.
Además, una revisión Cochrane de 11 ensayos que compararon corticosteroides con

placebo / ningún tratamiento en mujeres con síndrome de HELLP no encontró diferencias entre
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los grupos en las tasas de muerte materna, muerte materna o morbilidad materna grave, o
muerte perinatal / infantil y concluyó que no había una clara evidencia de beneficio en los
resultados clínicos sustantivos [ 43 ]. El Equipo de Trabajo sobre Hipertensión en el Embarazo
del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos opinó que la dexametasona puede
justificarse antes de las 34 semanas de gestación para aumentar el recuento de plaquetas
maternas.
Sospecha de hematoma o infarto hepático : las elevaciones marcadas en las

aminotransferasas séricas no son típicas de HELLP sin complicaciones; sin embargo, cuando
ocurren, se debe considerar la posibilidad de infarto hepático, hematoma subcapsular o una
etiología no relacionada (p. ej., hepatitis viral).
Las pruebas de imagen, en particular la tomografía computarizada (TC) o la resonancia

magnética (RM), son útiles cuando se sospechan complicaciones como infarto hepático,
hematoma o ruptura debido a un dolor abdominal repentino severo en el cuadrante superior
derecho, que puede estar asociado con dolor en el hombro, Dolor de cuello y / o hipotensión [
44,45 ]. En una serie de 33 mujeres con HELLP y estos síntomas, la obtención de imágenes del
hígado reveló hallazgos anormales en 15 pacientes (45 por ciento) [ 44 ]. Las anomalías más
frecuentes fueron el hematoma subcapsular y la hemorragia intraparenquimatosa ( imagen 1 e
imagen 2 ).
Manejo de las complicaciones hepáticas.
Hematoma y rotura hepáticos : HELLP puede complicarse por la rotura hepática con el
desarrollo de un hematoma debajo de la cápsula de Glisson [ 15,44,46,47 ]. La histología del
hígado adyacente a la ruptura muestra hemorragia periportal y depósito de fibrina, junto con un
infiltrado neutrofílico, que sugiere preeclampsia hepática [ 15 ]. El hematoma puede permanecer
contenido o romperse, con la consiguiente hemorragia en la cavidad peritoneal ( imagen 3 ). Un
hematoma hepático rara vez ocurre en ausencia aparente de preeclampsia o HELLP [ 48 ].
Las mujeres que desarrollan un hematoma hepático suelen tener dolor epigástrico y muchas
tienen trombocitopenia grave, dolor de hombro, náuseas y vómitos [ 44 ]. Si se produce una
rotura hepática, se produce una rápida hinchazón del abdomen debido al hemoperitoneo y al
shock. Las aminotransferasas suelen estar moderadamente elevadas, pero ocasionalmente se
pueden ver valores de 4000 a 5000 unidades / L internacionales . La imagen mediante TC o RM
es más confiable que la ecografía para detectar estas lesiones ( imagen 4 e imagen 3 ) [ 44 ].
El manejo de un hematoma contenido es ayudar al paciente con reemplazo de volumen y

transfusión de sangre, según sea necesario. Si el tamaño del hematoma permanece estable y
sus anomalías de laboratorio se están resolviendo, la paciente puede ser dada de alta con un
seguimiento ambulatorio. Puede tomar meses para que el hematoma se resuelva
completamente [ 44,49 ].

La embolización percutánea de las arterias hepáticas es un tratamiento de primera línea

razonable de la rotura hepática en mujeres hemodinámicamente estables [ 50,51 ]. La
intervención quirúrgica está indicada si existe inestabilidad hemodinámica, sangrado
persistente, dolor creciente o expansión continua del hematoma [ 52 ]. Se debe consultar a un
equipo con experiencia en traumatismos hepáticos [ 53 ]. El tratamiento quirúrgico incluye el
empaque, el drenaje, la ligadura de la arteria hepática y / o la resección de las áreas afectadas
del hígado. Para los pacientes con hemorragia intratable a pesar de estas intervenciones, la
administración de factor VIIa recombinante [ 54 ] y trasplante de hígado [ 55-58 ] ha sido exitosa
en los informes de casos.
Los pacientes que sobreviven no tienen secuelas hepáticas.
Hepática de miocardio - infarto hepático es poco frecuente en el síndrome de HELLP y

por lo general se asocia con un estado procoagulante subyacente, en particular el síndrome
antifosfolipídico [ 59-63 ]. Los hallazgos clínicos incluyen una elevación marcada de las
aminotransferasas séricas (generalmente de 1000 a 2000 unidades internacionales / L o más)
con dolor en el cuadrante superior derecho y fiebre; El infarto puede ser seguido de hemorragia.
El diagnóstico se apoya en las imágenes hepáticas características (MRI o CT). (Ver
"Manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido" y "Hepatitis isquémica, infarto hepático y
colangiopatía isquémica" .)
CURSO POSPARTO
Los valores de laboratorio pueden empeorar inicialmente en las 48 horas posteriores al parto,
por lo que el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos recomienda realizar pruebas de
laboratorio al menos a intervalos de 12 horas en el período posparto [ 19 ]. Dejamos de verificar
los valores de laboratorio una vez que claramente comienzan a volver a la normalidad. El curso
temporal de la recuperación de HELLP se evaluó en una serie de 158 mujeres con la
enfermedad [ 28 ]. La disminución del recuento de plaquetas continuó hasta 24 a 48 horas
después del parto, mientras que la concentración sérica de LDH generalmente alcanzó un
máximo de 24 a 48 horas después del parto. En todos los pacientes que se recuperaron, un
recuento de plaquetas superior a 100.000 células / microLse logró de manera espontánea el
sexto día después del parto o dentro de las 72 horas posteriores al nadir plaquetario. Se debe
observar una tendencia al alza en el recuento de plaquetas y una tendencia a la baja en la
concentración de LDH para el cuarto día postparto en ausencia de complicaciones. Otros han
reportado hallazgos similares [ 64 ].
La recuperación puede retrasarse en mujeres con enfermedades particularmente graves, como

aquellas con coagulación intravascular diseminada (DIC), recuento de plaquetas inferior a
20,000 células / microL, disfunción renal o ascitis [ 17,65 ]. Estas mujeres corren el riesgo de
desarrollar edema pulmonar e insuficiencia renal. Sin embargo, si el recuento de plaquetas
continúa disminuyendo y las enzimas hepáticas continúan aumentando después del cuarto día
posparto, se deben considerar otros diagnósticos distintos del síndrome HELLP [ 19 ].
RESULTADO Y PRONÓSTICO
El síndrome de HELLP se asocia con una variedad de morbilidades maternas, que rara vez
pueden resultar en un desenlace fatal. El riesgo de morbilidad grave se correlaciona con el
aumento de la gravedad de los síntomas maternos y las anomalías de laboratorio [ 66 ].
Resultado materno : el resultado para las madres con HELLP es generalmente bueno; sin
embargo, las complicaciones serias son relativamente comunes. En nuestra serie de 437
mujeres con síndrome HELLP en un centro de atención terciaria, se observaron las siguientes
complicaciones [ 15 ]:
● Coagulación intravascular diseminada (DIC) - 21 por ciento

● Abruptio placentae - 16 por ciento
● Insuficiencia renal aguda - 8 por ciento
● Edema pulmonar - 6 por ciento.
● Hematoma subcapsular de hígado - 1 por ciento
● Desprendimiento de retina - 1 por ciento
Además, el 55 por ciento de los pacientes requirieron transfusiones con sangre o productos
sanguíneos, y el 2 por ciento requirió laparotomías para hemorragia intraabdominal mayor.
Cuatro mujeres (1 por ciento) murieron.
Estas complicaciones son interdependientes: el desprendimiento de placenta es una etiología

obstétrica común de la CID que, a su vez, puede inducir insuficiencia renal aguda. La
insuficiencia renal aguda puede conducir a edema pulmonar.
Las complicaciones adicionales que se han descrito en otras series incluyen: síndrome de
dificultad respiratoria en adultos, sepsis y accidente cerebrovascular [ 6,67 ]. Las
complicaciones de las heridas secundarias a sangrado y hematomas son comunes en mujeres
con trombocitopenia.
Aunque la mayoría de las pruebas de función hepática (aspartato aminotransferasa [AST],

lactato deshidrogenasa [LDH] y bilirrubina conjugada) vuelven a su posparto normal, en un
informe, los niveles totales de bilirrubina aumentaron en 11 (20 por ciento) de las mujeres que
se sometieron a pruebas de función hepática Comprobado de 3 a 101 meses después del parto
[ 68 ].
El síndrome de HELLP con o sin insuficiencia renal no afecta la función renal a largo plazo [
69,70 ].

Recurrencia en embarazos subsiguientes : un metaanálisis de 2015 de datos de

pacientes individuales de 512 mujeres con HELLP que quedaron embarazadas nuevamente
encontró que el 7 por ciento desarrolló HELLP en un embarazo posterior [ 71 ]. Además, el 18
por ciento desarrolló preeclampsia y el 18 por ciento hipertensión gestacional.
Prevención : no hay evidencia de que alguna terapia prevenga el síndrome de HELLP

recurrente, pero los datos son limitados. El autor considera que el síndrome de HELLP es una
forma de preeclampsia grave y prescribe dosis bajas de aspirina en embarazos futuros para
reducir el riesgo de preeclampsia. El uso de dosis bajas de aspirina para la prevención de la
preeclampsia se discute por separado. (Ver "Preeclampsia: Prevención", sección sobre 'Aspirina
en dosis bajas' ).
Fetal neonatal resultado / - fetal / neonatal pronóstico y largo plazo están más fuertemente
asociada con la edad gestacional al momento del parto y el nacimiento de peso [ 72-80 ]. Los
parámetros maternos de laboratorio no predicen la mortalidad fetal. La prematuridad es común
(70 por ciento; con el 15 por ciento de los nacimientos antes de las 27 semanas) [ 72 ], y puede
complicarse por la restricción del crecimiento intrauterino y las secuelas de la placenta abrupta (
73 ). La mortalidad perinatal general es del 7 al 20 por ciento; la prematuridad, la restricción del
crecimiento intrauterino y la placenta abrupta son las principales causas de muerte perinatal [
17]. Se pueden observar leucopenia, neutropenia y trombocitopenia, pero parecen estar
relacionadas con la restricción del crecimiento intrauterino, la prematuridad y la hipertensión
materna [ 74 ]. El HELLP materno no afecta la función hepática fetal / neonatal .
ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los
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seleccionadas de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de la guía de la
sociedad: trastornos hipertensivos del embarazo" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES
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lo básico". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje
sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave
que un paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los
pacientes que desean una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más
allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más largas, más sofisticadas y más
detalladas. Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores
para los pacientes que quieren información en profundidad y se sienten cómodos con la jerga
médica.

Aquí están los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe estos temas por correo electrónico a sus pacientes.
(También puede ubicar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
buscando en "información del paciente" y en las palabras clave de interés).
● Tema de conceptos básicos (consulte "Educación del paciente: síndrome de HELLP (los
conceptos básicos)" y "Educación del paciente: presión arterial alta y embarazo (conceptos
básicos)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● El síndrome HELLP (hemólisis con un frotis de sangre microangiopático, enzimas hepáticas

elevadas y bajo recuento de plaquetas) se desarrolla en <1 por ciento de los embarazos,
pero en 10 a 20 por ciento de los embarazos con preeclampsia / eclampsia severa . (Vea
'Incidencia' arriba).
● La presentación clínica más común es dolor abdominal y sensibilidad en el centro del

epigastrio, el cuadrante superior derecho o debajo del esternón. Muchos pacientes también
tienen náuseas, vómitos y malestar, que pueden confundirse con una enfermedad viral. La
hipertensión y la proteinuria están presentes en aproximadamente el 85 por ciento de los
casos. La mayoría de los casos de HELLP se diagnostican entre las 28 y 36 semanas de
gestación, pero los síntomas pueden presentarse hasta 7 días después del parto. (Vea
'Presentación del paciente' arriba).
● Basamos el diagnóstico de HELLP en la presencia de todos los siguientes resultados de

laboratorio en mujeres embarazadas en edad gestacional apropiada (consulte 'Diagnóstico'
más arriba):
• Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos en frotis de sangre ( imagen 1 ).

Otros signos sugerentes de hemólisis incluyen un nivel elevado de bilirrubina indirecta
y una concentración sérica baja de haptoglobina (≤25 mg / dL) .
• Recuento de plaquetas <100,000 células / microL .
• Bilirrubina total> 1.2 mg / dL .
• Aspartato aminotransferasa (AST) en suero> 2 veces el límite superior de la normal

para el laboratorio local (generalmente> 70 unidades internacionales / L) .
● El pronóstico para las madres con síndrome de HELLP es generalmente bueno, pero se
pueden presentar complicaciones graves como una placenta abrupta, insuficiencia renal
aguda, hematoma subcapsular de hígado, edema pulmonar y desprendimiento de retina.
Los embarazos futuros tienen un mayor riesgo de HELLP, preeclampsia e hipertensión

gestacional. (Consulte "Resultado materno" más arriba y "Recurrencia en embarazos

posteriores" más arriba).
Recomendaciones de manejo
● Una vez que se confirma el diagnóstico, los pasos iniciales en el manejo son estabilizar a la
madre, evaluar la condición fetal y decidir si se indica el parto oportuno. La hipertensión
grave se trata con terapia antihipertensiva y se administra sulfato de magnesio para
prevenir convulsiones y para la neuroprotección de fetos / neonatos a las 24 a 32 semanas
de gestación. (Ver 'Enfoque inicial' arriba.)
● El síndrome de HELLP complicado por disfunción multiorgánica, coagulación intravascular

diseminada (DIC), edema pulmonar, hemorragia o infarto hepático, insuficiencia renal,
desprendimiento de la placenta, estado fetal no tranquilizador o muerte fetal es una
indicación de un parto inmediato independientemente de la edad gestacional. (Vea 'Tiempo
de entrega' arriba).
● Para embarazos ≥34 semanas de gestación, recomendamos el parto en lugar del manejo
expectante ( Grado 1C ). En esta población, los riesgos potenciales del síndrome HELLP
superan los riesgos potenciales del parto prematuro. También realizamos embarazos <23
semanas de gestación porque el manejo expectante se asocia con un alto riesgo de
complicaciones maternas sin una mejora significativa en el pronóstico perinatal. (Vea
'Tiempo de entrega' arriba).
● Para embarazos ≥23 y <34 semanas de gestación en las que el estado materno y fetal son
tranquilizadores, sugerimos el parto después de un ciclo de corticosteroides para acelerar
la madurez pulmonar fetal en lugar del manejo expectante o el parto rápido ( Grado 2C ).
Aunque las anomalías de laboratorio del síndrome de HELLP se revertirán en un subgrupo
de pacientes manejados con expectación y las complicaciones maternas serias son poco
comunes con un monitoreo materno cuidadoso, el resultado perinatal general no mejora
con el manejo expectante. (Consulte 'Embarazos ≥23 y <34 semanas de gestación' más
arriba).
● Para gestaciones de menos de 30 a 32 semanas con un cuello uterino desfavorable,

sugerimos una cesárea para evitar una inducción potencialmente larga ( Grado 2C ). (Ver
'Ruta de entrega' arriba.)
● Recomendamos no administrar dexametasona para el tratamiento del síndrome de HELLP

( grado 1B ). La dexametasona no acelera la resolución de las anomalías de laboratorio ni
reduce el riesgo de complicaciones maternas. (Consulte 'Papel de la dexametasona para el
tratamiento de HELLP' más arriba).
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Tema 6778 Versión 45.0


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Síndrome de HELLP - UpToDate

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16/5/2019 Síndrome de HELLP - UpToDate

Autor: Baha M Sibai, MD

Divulgaciones del contribuyente

Este tema se centrará en las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del

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A diferencia de la preeclampsia, la nuliparidad no es un factor de riesgo para el síndrome

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE

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La morbilidad materna grave puede estar presente en la presentación inicial o desarrollarse

El sangrado relacionado con la trombocitopenia es una presentación inusual.

El diagnóstico del síndrome HELLP se basa en la presencia de todas las anomalías de

● Recuento sanguíneo completo con recuento de plaquetas.

Además, obtenemos una concentración de creatinina sérica.

● Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos característicos (también llamadas

● Recuento de plaquetas ≤100,000 células / microL .

● Bilirrubina total ≥1.2 mg / dL (20.52 micromol / L; la hemólisis produce un aumento en la

● AST en suero> 2 veces el límite superior de lo normal para un laboratorio local

Diagnóstico diferencial : el síndrome de HELLP puede confundirse ocasionalmente con otras

En una serie de 46 mujeres que desarrollaron enfermedad hepática durante el embarazo lo

Hígado graso agudo del embarazo : la presentación clínica de la AFLP comúnmente

Microangiopatía trombótica : la Trombocitopenia, la anemia y la insuficiencia renal que se

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Resultados de laboratorio en el diagnóstico diferencial : los estudios de laboratorio

● HELLP se asocia con trombocitopenia y, en casos graves, puede haber coagulación

● El porcentaje de esquistocitos en el frotis periférico suele ser mayor en TTP (2 a 5 por

● La deficiencia severa de ADAMTS13 (actividad <10 por ciento) es consistente con un

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Los medicamentos antihipertensivos se utilizan para tratar la hipertensión grave. La hipertensión

El sulfato de magnesio se administra por vía intravenosa a pacientes en la unidad de trabajo de

Tiempo de entrega - La piedra angular de la terapia es la entrega. El parto es curativo y el

● Embarazos ≥34 semanas de gestación o <23 semanas de gestación

● Enfermedad materna grave: disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada

El papel del tratamiento expectante - No manejamos a los pacientes con síndrome de

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● En otra serie, 41 mujeres con HELLP menores de 35 semanas de gestación se manejaron

El autor repite el recuento sanguíneo completo y el recuento de plaquetas a las 24 y 48 horas

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Anestesia / analgesia : las anomalías de la trombocitopenia y la coagulación pueden impedir

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Papel de la dexametasona para el tratamiento de HELLP : no tratamos el síndrome de

● En el primer ensayo, se asignó al azar a un total de 132 mujeres durante 20 semanas de

• La dexametasona no redujo la duración de la hospitalización, la tasa de transfusión de

• El tiempo de recuperación de las pruebas de laboratorio no se redujo con el

Además, una revisión Cochrane de 11 ensayos que compararon corticosteroides con

Sospecha de hematoma o infarto hepático : las elevaciones marcadas en las

Las pruebas de imagen, en particular la tomografía computarizada (TC) o la resonancia

Manejo de las complicaciones hepáticas.

El manejo de un hematoma contenido es ayudar al paciente con reemplazo de volumen y

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La embolización percutánea de las arterias hepáticas es un tratamiento de primera línea

Los pacientes que sobreviven no tienen secuelas hepáticas.

Hepática de miocardio - infarto hepático es poco frecuente en el síndrome de HELLP y

La recuperación puede retrasarse en mujeres con enfermedades particularmente graves, como

● Coagulación intravascular diseminada (DIC) - 21 por ciento

Estas complicaciones son interdependientes: el desprendimiento de placenta es una etiología

Aunque la mayoría de las pruebas de función hepática (aspartato aminotransferasa [AST],

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Recurrencia en embarazos subsiguientes : un metaanálisis de 2015 de datos de

Prevención : no hay evidencia de que alguna terapia prevenga el síndrome de HELLP

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los

enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

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● El síndrome HELLP (hemólisis con un frotis de sangre microangiopático, enzimas hepáticas