Guia Practica Clinica Sindrome Nefrotico y Nefritico en Pediatria

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PROCESO DE ATENCION CLIENTE

ASISTENCIAL PEDIATRIA
GUA DE PRACTICA CLINICA DE
MANEJO SINDROME NEFROTICO
Y NEFRITICO EN PEDIATRIA
Cdi go:
Versi n: 1

PROTOCOLIZACION
GESTION DE CALIDAD
Vi gente a parti r de:
2009

Elaborado por: GRUPO
MEDICO DE ESPECIALISTAS
EN PEDIATRA
Revisado por: DRA. NANCY
CABEZA
Aprobado por: OFICINA. DE
PLANEACIN
Cargo:
Cargo :COORDINADORA DE
PEDIATRA Cargo:
Fecha: 2010 Fecha: Fecha:
Firma: Firma: Firma:

GUA DE PRCTICA CLINICA DE MANEJO
SINDROME NEFROTICO Y
NEFRITICO EN PEDIATRIA

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GESTION DE CALIDAD
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EN PEDIATRA
CABEZA
PLANEACIN
Cargo:
PEDIATRA Cargo:

OBJ ETIVO: Orientar la prctica clnica de los mdicos de la institucin, en la atencin de
los pacientes con diagnstico de SINDROME NEFRTICO Y NEFRTICO.

Aplicar los lineamientos tcnico-cientficos incluidos en la Gua de Prctica Clnica,
basados en la evidencia cientfica.

Lograr resultados favorables en la calidad de vida de nuestros pacientes afectados por
SINDROME NEFRTICO Y NEFRTICO con el fin de disminuir la aparicin de
complicaciones y la mortalidad
ALCANCE: Esta gua ha sido diseada para ser aplicada por los Mdicos Especialistas
en Pediatra, mdicos generales hospitalarios, los mdicos internos y personal asistencial
de apoyo en el manejo de los pacientes en el Servicio de Pediatra.

El alcance incluye manejo inicial de los pacientes en el servicio de urgencias, una vez
han sido compensados de sus situaciones clnicas urgentes y los dems servicios que
requieren interconsulta por el Servicio de Pediatra.
FECHA DE EMISION
2009
MARCO NORMATIVO
Ley 100 de 1993
Decreto 1011 de 2006
Resolucin 1043 de 2006,
Anexo Tcnico 1
Resolucin 1445 de 2006
RESPONSABLE
DRA. NANCY CABEZA

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EN PEDIATRA
CABEZA
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PEDIATRA Cargo:

1. SNDROME NEFRTICO (SN) Y NEFRTICO EN PEDIATRA

El sndrome Nefrtico es un desorden crnico caracterizado por alteraciones en la
permeabilidad y la selectividad de la pared vascular glomerular, resultando
grandes prdidas de macromolculas por orina, se caracteriza por la presencia de
proteinuria mayor de 3.5 g/24 horas (50 mg/kg/da 1 g/m2 de SC/da en nios),
hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edemas; en algunos casos puede demostrarse
lipiduria o cilindros grasos que no son esenciales para el diagnstico. El hallazgo
ms importante y precoz es la proteinuria, la cual produce alteracin en la
composicin de las protenas sricas con hipoalbuminemia y disminucin en la
concentracin de otras protenas de tamao intermedio como la transferrina, IgG y
las protenas de unin de la vitamina D. As mismo, se aumenta la concentracin
plasmtica de protenas de mayor tamao como las lipoprotenas, fibringeno, IgM
y macroglobulinas. El sndrome nefrtico se presenta a cualquier edad, siendo
ms frecuente en menores de 10 aos, con edad, promedio de presentacin
alrededor de los 6 aos; es ms frecuente en nios con un 60% que en nias, con
excepcin de la glomerulonefritis (GN) membranoproliferativa que es ms
frecuente en nias
1. Edema: generalmente de inicio facial periorbitario y que posteriormente
puede generalizarse hasta producir ascitis, derrame pleural anasarca.
2. Proteinuria: >50mg/kg/dia proteinuria/creatinina >2mg/dl
3. Hipoalbuminemia: <2,5 g/dl
4. Hiperlipidemia: colesterol >300 mg/dl
5. Hipercoagulabilidad

Se divide en dos grupos principales: el sndrome nefrtico primario, en el cual hay
afeccin glomerular con hallazgos histopatolgicos definidos y el sndrome
nefrtico secundario a enfermedades sistmicas, infecciones, procesos alrgicos,
intoxicaciones, neoplasias, problemas cardacos y vasculares (tabla No. 1).
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PEDIATRA Cargo:

Tabla No. 1
Causas de sndrome nefrtico
CAUSAS DE SNDROME NEFRTICO
I. Primarias o idiopticas
Nefrosis lipoidea - Lesiones glomerulares mnimas
Proliferacin glomerular mesangial difusa
Esclerosis glomerular segmentaria y focal

Glomerulonefritis por complejos inmunes
Proliferacin mesangial endocapilar Membranoproliferativa Tipos I y II
Extramembranosa (membranosa)

Sndrome nefrtico congnito

II. Sndrome nefrtico secundario
Enfermedades sistmicas - Lupus eritematoso sistmico
Prpura de Henoch Shenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal
Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de clulas falciformes
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PEDIATRA Cargo:

Infecciones - Sfilis congnita - Toxoplasmosis congnita
Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt
Asociado al sndrome de Inmunodeficiencia adquirida
Nefritis aguda post estreptocccica - Tuberculosis
Endocarditis estreptocccica
Alrgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja
Ortiga venenosa - Plenes
Cardacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal
Pericarditis constrictiva - Falla cardaca congestiva
Enfermedad tricuspdea
Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma
Enfermedad de Hodking - Leucemia
Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro
Trimetadiona y parametadiona -
Otros - Disgenesia gonadal XY - Sndrome Ua Rotula

La tabla 2 muestra las diferencias entre los sndromes nefrticos primarios.
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PEDIATRA Cargo:

TABLA No. 2.
SNDROME NEFRTICO PRIMARIO
LESIONES
GLOMERULARES
MNIMAS (LGM9
ESCLEROSIS
SEGMENTARIA
Y FOCAL (GSF)
PROLIFERACION
MESANGIAL
MODERADA
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANO-
PROLIFERATIVA
NEFROPATA
MEMBRANOSA(GM)
NEFROPATA
IgM
SNDROME
NEDRTICO
INFANTIL
(SNI)
Correspondenciaal
49,5% de todos
los pacientes en
nuestro medio.
Corresponde al
13.9%.
En nuestro medio
representa el
8.6% de los
pacientes con
sndrome
nefrtico.
Representa el 13,9%
de los casos en nuestro
medio.
3,3% de los casos en
nuestro medio. Es la
menos frecuente.
6,5% de los
casos en nuestro
medio. Es
variante de la
forma mesangial.
En nuestro
medio
correpsonde al
7,5% de los
casos
encontrados.
Edad de comienzo
entre 2 y 4 aos.
Ms frecuente en
hombres.
Presentacin
entre 5 meses a
5 aos ms
frecuentes en
hombre.
Se presenta entre
1 a 5 aos, con
predominio en el
sexo masculino.
Se presenta entre los 4
a 14 aos, con promedio
de 9 aos ms frecuente
en mujeres con una
relacin 3:1 en nuestro
medio.
Ms frecuente en
hombres. No tiene un
patrn de edad
definido, puede verse
en menores de 1ao
y en nios de 10
aos.
En nuestro
medio edad
entre 5 y 5 aos,
ms frecuente en
hombres.
Puede ser
primario o
secundario, las
formas
secundarias
son a sfilis
connatal,
toxoplasmosis.
Se presenta
antes del
primer ao de
vida.
Edema palpebral
progresivo a
anasarca, oliguria,
hematuria
maceoscpica
transitoria en el 30
a 40% de los
casos.
Hipertensin
(HTA) leve y
transitoria en el 10
a 20% de los
Manifestaciones
similares al
sndrome de
lesiones
glomerulates
mminas pero
presenta con
mayor frecuencia
hematuria, HTA,
proteinuria
persistente y
evoluacin a
insuficiencia
renal crnica
Debuta como
sndrome
nefrtico, y es
frecuente la
hematuria
asociada. La
mayora son
corticoresistentes
y una minora
corticosendibles.
Cursa con
hipocomplementemia
(77%) persistente, HTA
(54%) se encuentran
depsitos de
complemento e
inmunoglobulinas en los
capitales glomerulares.
El 66% tienen depsitos
subendoteliales (Tipo I),
el 33% restante
presenta depsitos
densos.
Ms frecuente en
adultos.
Cursa con hematuria
microscpica en el
70% de los casos,
proteinuria
monosintomtica y
ausencia de HTA.
El complemento
srico es normal,
25% progresan al
De 6 caos 4
(67%) cursaron
con HTA siendo
corticoresistentes
y posteriormente
progresaron a
IRC; de estos 3
se presentaron
con hematuria
macroscpica.
Los otros 2
pacientes fueron
corticosensibles
y manifestaron
Se manifiesta
desde el
nacimiento o
en los tres
primeros
meses por
edemas y
proteinuria. La
mayora son
prematuros de
bajo peso.
Puede haber
antecedentes
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CABEZA
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PEDIATRA Cargo:

casos.
Se caracteriza por
ser
corticosensibles y
en nuestro medio
no progres
ninguno a IRC.
Gran
susceptibilidad a
infecciones,
especialmente
respiratorias.
Otras
complicaciones
son: peritonitis
primaria, infeccin
de vas, urinarias,
Insuficiencia renal
aguda, trombosis
de la vena renal.
(IRC).
La mayora son
corticoresistentes
y evolucionan a
IRC en un 61,5%
(8 de 13
pacientes
diagnostivados).
Pronstico reservado
60% van al IRC en 5 a
10 aos. No hay
tratamiento eficaz,
esteroides e
inmunosuresores no han
dado resultado. En
nuestro medio, luego de
un seguimiento de 9
aos, 15% han fallecido,
otro 46% progreso a
IRC y el 39% restante
persiste en actividad.
IRC.
No se han obtenido
beneficio con
esteroides ni
inmunosupresores.
Pueden presentar
remisin completa
sin tratamiento.
evolucin
adecuada.
de asfixia
perinatal y
tienen un
fenotipo dado
por nariz
achatada,
piernas
delgadas,
hemiaumbilical,
palidez,
separacin de
sulturas
craneales e
hipotona.
En la forma
congnita o
tipo Finlands
la evoluacin
es hacia la
forma
microsqutica
renal, con
posterior
esclerosis
glomerular y
progresin a
IRC; en
nuestro medio
hemos
diagnosticado
7 SNI, de
casos de los
cuales 4 era
congnitos los
cuales
fallecieron, 1
con GSF y uno
con GM se
encuentran en
IRC y 1
paciente con
LGM (+)
corticosensible
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PEDIATRA Cargo:

en remisin
actualmente.
En nuestro medio
80% de las
complicaciones
son infecciones en
el tracto
respiratorio.
Presentan
evolucin
adecuada a los
corticoides.
Las
complicaciones
son severas, sin
embargo algunos
presentan
remisin
espontnea
37,5%
evolucionaron a
IRC (3 de 8).
Hubo 4 casos con
remisin
espontnea
(50%).
Pronstico reservado. Mejor pronstico en
nios que en adultos.
Fallecen antes
de los dos
aos (57%). En
nuestro medio
el 28,5%
evolucionaron
a IRC. El
pronostico es
reservado,
deben ir a
transplante
renal.

FISIOPATOLOGIA

La filtracin de molculas aninicas de bajo peso molecular es normalmente
prevenida por la carga negativa de la membrana glomerular, dada por molculas
de glicoprotenas, heparn sulfato, las cuales se encuentran disminuidas en los
pacientes con sndrome Nefrtico, lo que resulta en filtracin de protenas
aumentada, hiperalbuminuria y en ocasiones hipoalbuminemia, alterando la
relacin entre presin osmtica y onctica lo que explica el desarrollo de edemas,
y la hipovolemia con la que cursan la mayora de los pacientes; estado que trata
de compensarse con hiperreninemia y retencin de agua y sodio.

Existe perdida de inmunoglobulinas a travs de la orina por lo cual los pacientes
se hacen ms sensibles a desarrollar infecciones, perdida de antitrombina III y
plasmingeno con aumento simultneo en factores de coagulacin, especialmente
I, VII, VIII, y X que favorece la aparicin de fenmenos trombticos.
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PEDIATRA Cargo:

Tambin se produce una excrecin excesiva de vitamina D, lo cual genera mala
absorcin de calcio, con desarrollo de enfermedades seas dado el aumento en la
produccin de la hormona paratiroidea y osteomalacia por alteracin en la
mineralizacin del hueso.

La Hiperlipidemia con la cual cursan los pacientes se basa en dos procesos
fisiopatolgicos, la hipoalbuminemia que es detectada por el hgado como un
estado de hipoproteinemia generalizado, aumentndose as la produccin de
protenas incluidas las lipoprotenas y la disminucin del catabolismo de los lpidos
por una disminucin de los niveles plasmticos de lipoprotein lipasa.

La hiptesis de una disfuncin linfocitaria, plantea que una alteracin en los
linfocitos T y la produccin de citocinas, en especial una llamada inmunorreactante
soluble supresor (ISS), que tiene una accin sobre la membrana basal glomerular,
disminuyendo la carga negativa de sta con las consecuencias en la filtracin que
esto trae
2
. Esta teora explicara su asociacin a enfermedades infecciosas y a
linfomas

Una alteracin en las molculas de fijacin en las uniones entre los podocitos se
ha encontrado pero ms relacionada con el sndrome Nefrtico congnito, no se
ha encontrado su papel en los otros tipos.

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CABEZA
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PEDIATRA Cargo:

Tabla No. 3
Relacin proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina.
Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.
J . Pediatr, 104.1984:845
SUJETOS PROTEINURIA mg/dl
CREATININA mg/dl
Normal en <2 aos
Normal en >2 aos
Proteinuria leve
Proteinuria moderada
Proteinuria severa
<0,5
<0,2
0,2 a 0,5
0,5 a 2
>2

DIAGNOSTICO
CLINICO
PRESENTACION
CLNICA
PARACLNICOS
SN PRIMARIO
*SN Corticosensible
*SN Corticoresistente

Comienzo insidioso del
edema
Comienzo insidioso del
edema con frecuencia

Hematuria leve o ausente
Hematuria significativa (a
veces macroscpica en
algunos pacientes CH50,
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PEDIATRA Cargo:

hipetensin

C3 y C4 disminuidos

SN SECUNDARIO
Enfermedad heredo
familiar
*SN congnito
*Sndrome de Alport
*Nefropata deabticai
*Anemia falciforme

Edema durante los
primeros 3 meses de
vida, antecedentes de
macroplacenta
Hematuria en el examen
fsico de rutina,
hipoacusia neurosensorial
Historial de diabetes de
10 aos de evolucin,
retinopata diabtica
Hematuria

Niveles aumentados de
alfafetoprotena en el
lquido amnitico.
Hematuria en los padres.

Microhematuria

Electroforesis de
hemoglobina.

Vasculitis
*Prpura Henoch
Shoenlein
*Lupus eritematoso
*Granulomatosis
Wegener
*Sndrome de
Goodpasture

Erupcin tpica, dolor
abdominal,
macrohematuria.
Erupcin, artritis,
macohematirua.
Tos, hemoptisis.
Hemoptisis.

Proteinuria, hematuria
(severa)
Anticuerpos antinucleares
(ANAS), anticuerpos anti
DNA.
Hematuria severa,
anticuerpo citoplasmticos,
antineutrfilos (ANCAS)
Anticuerpo antimembrana
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CABEZA
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PEDIATRA Cargo:

basal glomerular.

Enfermedad post
infecciosa
*Post estreptocccina
*Glomerulonefritis no
post estreptocccica
*Paludismo
*Virus de
inmunodeficiencia
humana
*Nefritis por
contaminacin de
shunt
*Endocarditis
bacteriana sub aguda

Edema periorbitario,
macrohematuria,
hpertensin.
Edema periorbitario,
macrohematuria,
hipertensin
Ictericia
Sndrome clnico de
inmunodeficiencia
adquirida, edema.
Fiebre
Fiebre

Disminucin de C3, Ttulo
positivo de
antiestreptolisinas, pruebas
de detecciones rpidas
positivas, cultino farngeo
positivo.

Disminucin de C3.
Deteccin del parsito en
gota gruesa
Serologa para HIV
Hemocultivo
Hemocultivo

Farmacos y metales
pesados
*Toxicidad por
antiinflamatorios no
esteroideos,
anticonvulsivantes, oro,
bismuto.
Antecedentes de
exposicin.

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CABEZA
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PEDIATRA Cargo:

Complicaciones del sndrome nefrtico
Las complicaciones del SN son el resultado de las alteraciones fisiopatolgicas
derivadas de la hipoalbuminemia y el edema.
a. Trombosis
Los pacientes con SN tienen mayor tendencia a desarrollar trombosis, causa de
morbi-mortalidad frecuente en estos individuos. La amiloidosis y la GN
membranosa son las entidades que con mayor frecuencia se asocian con
trombosis de vena renal, que puede ser sintomtica (deterioro de funcin renal,
proteinuria severa) o asintomtica, con una incidencia variable entre 2 y 62%
segn el mtodo diagnstico utilizado para cada estudio, con un promedio de 40%
y complicados con embolia pulmonar en una tercera parte de los casos. Se calcula
que 20 a 30% de los adultos con GN membranosa presentan trombosis de la vena
renal, de las cuales slo 10% son sintomticas.
En los adultos la mayora de las trombosis son venosas, principalmente trombosis
venosa profunda en miembros inferiores, que pueden complicarse con
tromboembolismo pulmonar (menos del 5% de los pacientes con SN presentan
sntomas, aunque el 15% revelan anormalidades en la gamagrafa de ventilacin
perfusin).
Las causas de la tendencia trombtica son diversas. Se han postulado factores
humorales como el aumento de protenas procoagulantes (factores l-V-VIII y alfa 2-
macroglobulinas) y la disminucin de antitrombina lll, el factor IX y XI, aumento de
los niveles de fibringeno, disminucin del plasmingeno, de la alfa 1 antitripsina,
aumento de la alfa 2 antiplasmina y alteracin de la funcin de las clulas
endoteliales. Tambin son importantes las anormalidades de la funcin plaquetaria,
pues la hipoalbuminemia induce disminucin en el nmero de receptores de las
plaquetas que compiten con la cicloxigenasa plaquetaria por el cido araquidnico.
Por tanto, hay ms araquidonato disponible para la sntesis de tromboxano A2 por
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PEDIATRA Cargo:

las plaquetas, lo que resulta en hiperagregabilidad. Adems el efecto de la
hiperlipidemia en los lpidos plaquetarios y en la sntesis de prostaglandinas es
muy marcado, favoreciendo la trombosis.
Los nefrticos con mayor riesgo de trombosis son aquellos con albmina srica
menor de 2 mg/dl. Adems el efecto de la hiperlipidemia en los lpidos plaquetarios
y en la sntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis.
Estudios retrospectivos y controlados han demostrado aumento del riesgo de
eventos coronarios en los pacientes con SN, con un riesgo relativo de infarto
agudo de miocardio de 5.5 y de muerte por eventos coronarios de 2.8.
La incidencia de complicaciones tromboemblicas en pacientes con SN es cercana
al 50%, por lo cual es importante la profilaxis y el tratamiento de esta complicacin.
Existen algunos predictores individuales de riesgo de trombosis que deben tenerse
en cuenta: niveles de albmina srica menores de 2.5 mg/dl, proteinuria mayor de
10 g/24 horas, niveles de fibringeno elevado, niveles de antitrombina III bajos (<
75% de lo normal) e hipovolemia.
b. Infeccin
En los nios se observa mayor susceptibilidad a infecciones por organismos
encapsulados, especialmente Estreptococo Pneumoniae, al parecer debido a
prdida de componentes de la va alterna del complemento como los factores B y
D. La peritonitis primaria sigue siendo un problema importante, principalmente por
S. Pneumoniae y E. Coli. La celulitis es frecuente en el tejido edematoso que se
lacera fcilmente y se favorece por la desnutricin. Adems la terapia
inmunosupresora para el tratamiento del SN, aumenta la susceptibilidad a la
infeccin al igual que los niveles sricos bajos de gamaglobulina e IgG (por
prdidas elevadas en orina, aumento del catabolismo y reduccin en su sntesis);
reduccin de los niveles de IgA e inmunidad celular alterada (disminucin del
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PEDIATRA Cargo:

nmero total de linfocitos T (LT) circulantes, subgrupos de clulas T anormales,
hipersensibilidad cutnea retardada y una respuesta inadecuada de los LT a los
mitqenos).
Las alteraciones en la actividad de los LT pueden deberse al dficit de zinc y
transferrina observado en el SN, o a un aumento de la produccin de prostaciclina,
con la consecuente respuesta defectuosa a los mitgenos.
Con el uso cada vez ms frecuente de la vacuna para el neumococo, han
disminuido las infecciones por este germen y cada vez son ms frecuentes las
infecciones virales como el herpes virus y las paperas, relacionadas con el
tratamiento inmunosupresor.
c. Hiperlipidemia
El aumento en el colesterol total y las LDL es importante en la gnesis de
ateroesclerosis en la poblacin general, pero su contribucin al desarrollo y
progresin de la misma en los nefrticos no es la nica causa. Aunque la
incidencia de enfermedad vascular ateroesclertica es mayor en pacientes con SN
de larga duracin (especialmente por GNFS), la presencia de hipertensin,
hipercoagulabilidad y otros factores de riesgo para enfermedad cardiovascular
hacen difcil definir el papel exacto de la hiperlipidemia en la enfermedad vascular
como factor de riesgo nico.
d. Insuficiencia renal aguda (IRA)
La IRA es una complicacin que se ve principalmente en la GN de cambios
mnimos y en la GN focal esclerosante y su diagnstico se hace por exclusin, con
biopsia renal que descarta una GN aguda con o sin presencia de medias lunas.
e. Trastornos del metabolismo de calcio y de la vitamina D
En el SN pueden verse alteraciones de calcio y vitamina D secundarias a la
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PEDIATRA Cargo:

prdida urinaria de 25 hidroxicolecalciferol que esta unido a su protena
transportadora y lleva a disminucin del 1-25 dihidroxicolecalciferol, absorcin
reducida de calcio y resistencia a la accin de la hormona paratiroidea, con
reduccin del calcio inico en sangre, lo cual sumado al descenso del calcio total
por la hipoalbuminemia, llevan a hiperparatiroidismo secundario, con aumento de
la reabsorcin sea, especialmente en presencia de funcin renal anormal.
f. Otras complicaciones
El paciente con SN puede presentar niveles bajos de cobre, hierro y zinc,
probablemente a partir de prdidas por orina. La prdida urinaria de la globulina
que se une a la tiroxina, altera los niveles sricos de las hormonas tiroideas,
haciendo confusa la interpretacin de estas pruebas. Por otra parte, la
desnutricin de origen multifactorial, es muy lesiva para el crecimiento de los nios
con SN. Por ltimo, la disfuncin de las clulas tubulares renales, al parecer por
reabsorcin de las protenas filtradas, puede llevar a dao tubular manifiesto como
glucosuria, aminoaciduria, prdida de fosfato y potasio y acidosis hiperclormica.
Tambin se pueden perder por orina hormonas esteroideas y en menor cantidad
algunos medicamentos con aumento de la fraccin libre de estos, debido a
disminucin de las protenas de unin a nivel srico, lo cual es especialmente
importante para ajustar las dosis de prednisolona y warfarina.

LABORATIRIOS

1. Uroanlisis:
a. Protenas en orina ocasional medidas con tira reactiva iguales o
mayores a tres cruces, aunque siempre debe confirmarse con orina
de 24 horas.
b. Proteinuria en orina de 24 horas mayor a 3.5g o 50 mg/kg/d

c. ndice protenas urinarias/creatinina mayor de 2mg/dl.

2. Qumica sangunea:

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PLANEACIN
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PEDIATRA Cargo:

a. Creatinina y BUN: normales.

b. Niveles de albmina: menores a 3mg/dl

c. Perfil lipdico: colesterol >300 mg/dl

3. Cuadro hemtico: hemoconcentracin, trastornos tromboemblicos y
procesos infecciosos.

4. Electrolitos: sodio y potasio generalmente dentro de rangos normales,
algunos pacientes presentan hipocalcemia.

5. Radiografa de trax: si se sospecha presencia de derrame pleural.

6. Ecografa renal: la mayora de los casos normal
.
7. Exmenes complementarios: si se sospecha un proceso primario deben
solicitarse paraclinicos especficos para cada patologa, niveles de
complemento serologa, Elisa para HIV, antgeno de superficie para
hepatitis B, Anticuerpos IgM para hepatitis C, ecografa renal con doppler.

8. Indicaciones de Biopsia renal:

a. Sndrome Nefrtico congnito

b. Aparicin en nios mayores de 8 aos

c. Resistencia a la terapia esteroidea

d. Recadas frecuentes o dependencia a esteroides

e. Si se asocia a sndrome nefrtico

TRATAMIENTO
Reposo: Ser nicamente el que imponga la severidad del edema, reposos
prolongados pueden favorecer los fenmenos trombticos.
Nutricin: La dieta debe ser hipercalrica con 60 65% del aporte calrico total
como carbohidratos, normoprotica, dietas hiperproticas no contribuyen a
mejorar la hipoalbuminemia del nefrtico ya que esta es por prdidas renales y
mejora al iniciarse los corticoides; algunos estudios han mostrado aumento de
esclerosis glomerular en pacientes con dietas hiperproticas. No debe tener ms
del 30% del aporte calrico como grasas (lo cual previene la tendencia a la
obesidad y a desequilibrio del metabolismo de lpidos que se presentar cuando
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se inicien los esteroides), son preferibles las de origen vegetal y con menos de
300mg de colesterol al da (Aunque la hipercolesterolemia del nefrtico poco
responde al manejo diettico).
Se les restringe de sodio ya que tienen aumento de la sensibilidad a la aldosterona
con 1 gr/sal al da.
En nuestro medio es frecuente la presencia del sndrome en pacientes
desnutridos, el soporte nutricional adecuado con nfasis en proteccin
cardiovascular contribuye en mucho a la evolucin posterior del paciente con
sndrome nefrtico.
Farmacoterapia no inmunolgica:
Albmina amp 10 g en 50 ml ( al 20%):ascitis restrictiva, riesgo de estallido
escrotal, signos de falla cardiaca, derrame pleural importante y albumina
srica menor de 2 g, a dosis de 1 gr/kg en infusin continua de 4 horas
seguida de Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y despus de la infusin
Profilaxis infecciones: vacuna conjugada heptavalente contra neumococo
en menores de 5 aos y la vacuna polisacrida (PPV23) en nios mayores,
vacuna contra la influenza teniendo en cuenta que para el uso de vacunas
vivas atenuadas debe haber un periodo sin terapia esteroide de 3 meses
mnimo.
Profilaxis antitrmbtica: no se usa
Profilaxis antibitica: no se usa
Hipolipemiantes: slo en pacientes crnicos con estudio individualizado,
simvastatina 5mg vo aumentando a 10 mg a las 4 semanas y a 20 mg a las
8 semanas
Suplemento de vitamina D Vitamina D 2000 U/da y calcio 500 mg al da
Farmacoterapia inmunolgica: depende de las caractersticas de presentacin del
sndrome Nefrtico. Para esto se deben tener en cuenta las siguientes
definiciones:
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Remisin completa:
o Proteinuria negativa por 3 das
o Albmina mayor de 3,5g/dl
o No edemas
Remisin parcial:
o Proteinuria >4 y <40mg/m
2
/h ndice proteinuria/creatinina >0,2mg/dl
y <2mg/dl
o Albmina >3g/dl
o Reduccin de los edemas
Respondedor a esteroides: remisin completa a las 8 semanas de terapia
esteroidea
Resistente a esteroides: no respuesta a las 4 semanas con 60mk/kg/dia de
prednisolona
Recadas frecuentes: 2 ms recadas en 6 meses despus del episodio
inicial 4 ms recadas en cualquier periodo de 12 meses
Corticodependiente: 2 o ms recadas durante el tratamiento esteroideo al
disminuir las dosis o 14 das posteriores a la terminacin de ste

Corticonsensible:
Primer episodio:
Prednisolona 60mg/m
2
por 4 a 6 semanas y luego 40mg/m
2
da de por
medio por 6 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas

Recada:
Prednisolona 60mg/m
2
hasta que la proteinuria sea negativa por tres
das y luego 40mg/m
2
da de por medio por 4 semanas y retirada
progresiva de 4 a 6 semanas

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Corticodependiente o recadas frecuentes:
Ciclofosfamida oral 2-3mg/kg/da por 8 semanas (dosis mxima 200mg/da)
+ prednisolona oral 60mg/m
2
/da por 4 semanas da de por medio,
prednisolona oral 40mg/m
2
/da por 1 semana da de por medio,
2
2
2
/da por 1 semana da de por medio.
Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/da +prednisolona oral 30mg/m
2
/da por un mes
+prednisolona oral 30mg/m
2
/da por 5 meses da de por medio.
Micofenolato mofetil 600-1200 mg/m
2
/da por periodo prolongado.
Corticorresistente:
Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/da +prednisolona oral 30mg/m
2
/da por un mes
+prednisolona oral 30mg/m
2
/da por 5 meses da de por medio.
I-ECAs y antagonistas ARAII: enalapril 0,2-0,6 mg/kg/da, captopril 0,5-2
mg/kg/da, losartan 0,8 mg/kg/da

SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
Sndrome que se caracteriza por la aparicin sbita de: Hematuria (macroscpica
o microscpica), Hipertensin arterial, Oliguria, Edema y puede o no cursar con
proteinuria por debajo del rango nefrtico
Sndrome nefrtico no es sinnimo de glomerulonefritis aguda postestreptocccica
(GNAPE)
EPIDEMIOLOGIA

Es el sndrome clnico ms comn en los nios. Presenta un pico de
incidencia entre los 2 y los 6 aos.
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Se han calculado alrededor de 470.000 casos de la GNAPE por ao en el
mundo, de los cuales 97% ocurren en pases en va de desarrollo y
aproximadamente 5000 casos (1%) termina en muerte
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Tabla 1. Etiologa Sindrome nefrtico
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
ENFS.
SISTEMICAS
OTRAS
CAUSAS
GLOMERULO -
NEFRITIS
PRIMARIA
Bacterianas
Streptoccoco -
hemoltico
Staphylococco
epidermidis
Staphylococco aureus
Streptoccoco viridans
(Endocarditis)
Lues congnita
Fiebre tifoidea
Leptospirosis
Virales
Hepatitis A y B
Epstein Barr
Citomegalovirus
Varicela
Rubeola
Sarampin
Parotiditis
Coxsackie
VIH
Hongos
Candida albicans

Lupus
eritematoso
sistmico
Prpura de
Henoch-
Schonlein
Granulomatosis
de Wegener
(infrecuente)
Poliarteritis
nodosa
(infrecuente)

Vacunaciones
Tiroglobulina
Antgenos
endgenos
Sindrome
deGuilln
Barr
Medicamentos
(penicilina,
cefalosporinas
)

Glomerulonefritis
membranoprolifer
ativa
Nefropata por IgA

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FISIOPATOLOGIA
Las glomerulonefritis agudas son mediadas por procesos inmunes en su mayora.
posterior a un periodo de latencia de 8 a 10 das y 14 a 21 das si el foco es
farngeo o en piel, respectivamente; en el caso de la GNAPE, se forman
complejos de anticuerpos especficos contra antgenos de los estreptococos que
viajan, se depositan en la pared glomerular y activan el complemento o que se
forman al encontrarse con antgenos plantados en ella, as generan factores que
inician una respuesta inflamatoria que se manifiesta por la proliferacin celular y
el edema del glomrulo disminuyendo el rea de filtracin glomerular vindose
afectada la excrecin de sodio y agua lo cual explica el edema que se encuentra
presente en el 80-90% de los casos, hipervolemia, y la hipertensin.
No todos los grupos de estreptococos tienen la capacidad de producir dicha
reaccin. El estreptococo -hemoltico del grupo A es el germen ms
frecuentemente implicado, especialmente los tipos 1, 2, 4 y 12 en infecciones
farngeas y 47, 49 y 57 en infecciones cutneas.
Coccidiodes immitis
Parasitarias
Malaria por
P falciparum,
P malariae
Toxoplasma gondii
Filaria
Trichinella
Rickettsia
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Existe una relacin directa entre los cambios histolgicos y la severidad de la
sintomatologa.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Su presentacin es aguda:
Bsqueda de lesiones activas en piel y orofaringe
coluria
hematuria macroscpica
edema facial o de miembros inferiores.
oliguria
hipertensin (75% de los casos)
falla cardiaca y edema pulmonar como resultado de la hipervolemia.
La cefalea, vmito, letargia, confusin y convulsiones pueden presentarse
en los casos de encefalopata hipertensiva.
Bsqueda de signos clnicos de complicaciones:
o Falla cardiaca congestiva
o Azoemia
o Encefalopata hipertensiva

DIAGNOSTICO
Evaluacin de la funcin renal y el sedimento urinario
o Hematuria
o Cilindros hemticos
o Proteinuria menor de rango nefrtico
o Hemates dimrficos que sugieren hematuria glomerular
o Proteinuria en rango nefrtico y eosinfilos en orina son indicacin de
buscar otra patologa
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o BUN y creatinina: normales o elevados
Complemento: niveles de C3 disminuidos en el 90% de los casos y C4
normal o disminuido.
Indicaciones de biopsia renal:
o Rpido deterioro de la funcin renal
o Niveles sricos de complemento normales
o Persistencia de hipocomplementemia por 12 semanas
o Sndrome nefrtico asociado
o Hallazgos que hacen poco probable la etiologa infecciosa
o Alteracin de la filtracin glomerular por ms de 2 semanas
o Hipertensin persistente por 2 semanas
o Persistencia de hematuria mayor de 18 meses
o Persistencia de proteinuria mayor de 6 meses
Otros:
o FENA: disminuido por la retencin de sodio
o LDH: aumentadas anemias hemolticas y lesiones isqumicas
o Protenas plasmticas: albmina disminuida para estudio de
sndrome nefrtico asociado e inmunoglobulinas aumentadas
vasculitis
o Anticuerpos antiestreptococcicos: infeccin reciente o en curso
o ANAS
o ANCAS
o Otros dependiendo de la clnica:
Radiografa de trax
Ecocardiograma
Ecografa abdominal
Extendido de sangre perifrica

Indicaciones de hospitalizacin:
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o Hipertensin
o Oliguria +Edema generalizado +elevacin creatinina o potasio

MANEJO
MEDIDAS GENERALE
deben mantenerse en observacin estrecha, Limitar la actividad fsica
durante la fase aguda
Dieta normoproteica e hiposdica en el episodio agudo
Control estricto de tensin arterial
Balance de lquidos
Peso diario matutina (a la misma hora)
Restriccin de lquidos 300-600 cc/m
2
Inicial Luego perdidas insensibles +
reposicin gradual de la diuresis segn respuesta a medidas
antihipertensivas
restriccin de sodio (1-2g de sal/d)
En el caso de azoemia deben tambin restringirse potasio y fsforo.

MEDIDAS ESPECFICAS
Furosemida 1-2 mg/kg/dosis mximo 5mg/kg/dosis va oral o
endovenosa cada 12 horas o con mas frecuencia en el caso de requerirse.
Hipertensin arterial no controlada:
Bloqueadores de los canales del calcio:
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amlodipino 0.1 a 0.3 mg/kg/da cada 12 horas mximo 5
mg/cada 12 horas
nifedipino 0.25-0.5 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas
I-ECAs ltima opcin por aumento del potasio: enalapril 0.01 a 0.1
mg/kg/da
Tratamiento de la infeccin estreptoccica Penicilina benzatnica 600.000U
IM en menores de 6 aos y 1.200.000 U IM en mayores de 6 aos En caso
de alergia a la penicilina se puede utilizar eritromicina, claritromicina o
azitromicina

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HISTORICO DE CAMBIOS
Versin No: Fecha de Emisin: Cambios Realizados:

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