lvaro Posada Daz

Prpura trombocitopnica
p

autoinmune en nios
a u t o i n m u n e e n

y adolescentes
y a d o l e s c e n t e s

lvaro Posada Daz

Pediatra hematoonclogo Profesor de la Universidad de Antioquia

La hemostasia es la resultante de una serie de fenmenos utilizados por el organismo para prevenir y detener la prdida de sangre. Tiene cuatro componentes: perivascular, vascular, plaquetario y de coagulacin y fibrinolisis (vase figura 1). Estos cuatro componentes actan de manera continua con el fin de formar y remover cogulos y reparar los vasos sanguneos cuando estos se daan, adems de participar en la respuesta inflamatoria. Cuando hay seccin de los vasos sanguneos queda expuesto el colgeno y entra en accin el componente vascular, con vasoconstriccin refleja de corta duracin y con vasoconstriccin prolongada resultante de la reaccin de liberacin plaquetaria. Simultneamente, sucede la accin del componente perivascular mediante compresin tisular local, ejercida por el tejido conectivo. Este tejido es derivado del mesodermo y se compone de todos los tejidos del organismo,

con excepcin de los tejidos epitelial, nervioso y muscular. La accin de los dos componentes mencionados es suficiente para controlar las escasas zonas de hemorragia que resultan de la seccin

Componente vascular Componente perivascular Componente plaquetario

Hemostasia

Componente de coagulacin y fibrinolisis

Figura 1. Componentes de la hemostasia

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de vasos pequeos. Cuando la ruptura es mayor, se da, tambin simultneamente, la accin del componente plaquetario, ejercida por intermedio de las plaquetas, que son fragmentos del citoplasma de los megacariocitos. Las plaquetas, luego de la exposicin del colgeno cambian su forma y por medio de la gran cantidad de organelas y sustancias qumicas que poseen, hacen secuencialmente las reacciones de adhesividad, agregacin y liberacin plaquetaria, tendientes todas a la formacin de un cogulo plaquetario o tapn hemosttico primario. Lo descrito con anterioridad, es el modelo tpico de la hemostasia en arteriolas y vnulas. La alteracin del componente plaquetario no permite que se haga el tapn plaquetario, o hace que sea de mala calidad, fcilmente removible por la corriente circulatoria. La manifestacin hemorrgica es la petequia en piel o mucosas; petequia es una hemorragia puntiforme (de menos de 3 mm) que no se palpa. Otras manifestaciones comunes de las enfermedades que tienen alteracin del componente plaquetario son las equimosis (hemorragias impalpables de mayor tamao que las petequias) y las hemorragias por las mucosas. Las enfermedades hemorrgicas por alteraciones del componente plaquetario constituyen casi la mitad de las enfermedades hemorrgicas de la hemostasia en los nios. De las enfermedades hemorrgicas por alteracin plaquetaria en los nios y adolescentes, 90% corresponden a prpura trombocitopnica autoinmune (PTA), enfermedad de la que se ocupar este escrito. La PTA de nios y adolescentes es un trastorno hemorrgico adquirido, casi siempre autolimitado, que se caracteriza por trombocitopenia perifrica con aumento de la produccin plaquetaria en la mdula sea como mecanismo compensador.

Como de casi todas las enfermedades, en los escritos hipocrticos hay descripcin del signo prpura, palabra del latn purpur, a su vez, del griego porphyra, que significa el preciado tinte prpura secretado por el caracol prpura. Este color fue smbolo de alto estatus social en la Antigedad y en la Edad Media. Pero solo fue en 1735 cuando el mdico, poeta, compositor y lingista alemn Paul Gottlieb Werlhof separ la prpura como enfermedad especfica, con el nombre morbus maculosus hemorrhagicus. En 1808, Robert Willan, mdico ingls dedicado a la Dermatologa incluy en una clasificacin de prpura el trmino prpura hemorrgica. En 1883, el mdico alemn E. Krauss encontr que pacientes con esta prpura tenan disminuidas las plaquetas cuando el paciente tena hemorragias y que las plaquetas volvan a lo normal cuando se volva asintomtico. El mdico francs George Hayem, en 1890, demostr en el laboratorio, mediante conteo, la disminucin de las plaquetas, con lo que la enfermedad empez a llamarse prpura trombocitopnica y se catalog como idioptica. En 1951, luego de atrevido experimento en modelos humanos, incluido l mismo, WJ Harrington, mdico norteamericano, sent las bases para entender esta enfermedad como producida por autoanticuerpos antiplaquetarios, es decir, le agreg el adjetivo inmune. El experimento consisti en la aplicacin en nueve voluntarios y en el investigador plasma de pacientes con la enfermedad, con lo cual se disminuy transitoriamente el recuento plaquetario en ocho de los diez sujetos de investigacin; uno de ellos desarroll prpura. En 1965, NR Shulman demostr que el factor inmune antiplaquetario se asociaba con la fraccin 7S de IgG. En 1975, R Dixon y colaboradores avanzaron hasta la medicin de la IgG antiplaquetaria, con lo cual se configur el adjetivo autoinmune. Dado que la nomenclatura inmune es coincidente con la sigla en ingls ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura), para evitar este equvoco similar al del espaol PTI (prpura

Historia
La historia de la PTA constituye una verdadera odisea cientfica y tecnolgica que bien podra ser paradigma del anlisis sesudo tendiente a la solucin de los enigmas de las enfermedades.

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trombocitopnica idioptica, prpura trombocitopnica inmune o prpura trombocitopnica infecciosa), modernamente hay la tendencia a utilizar prpura trombocitopnica autoinmune.
El tratamiento de los pacientes con PTA no es menos apasionante. Werlhof encontr que la flebotoma, mtodo aceptado para la poca en pacientes con problemas hemorrgicos, no era til en aquellos con la enfermedad que describi. Willan prescriba en estos casos ejercicio moderado al aire libre, alimentacin abundante y vino sin restriccin. Un hito trascendental ocurri en Praga, en 1916, cuando un estudiante de Medicina (Paul Kaznelson) convenci a su profesor (Herman Schloffer) de hacer esplenectoma a una paciente con PTA crnica. La hiptesis del estudiante era que en el bazo se removan las plaquetas. El resultado fue que el recuento plaquetario pas de 0,2 x 109/L a 500 x 109/L, con desaparicin de las lesiones purpricas. Desde entonces, la esplenectoma es el tratamiento de eleccin de los adultos con PTA que no responden a otros tratamientos. En 1951, empez la era de los corticosteroides en el tratamiento de pacientes con PTA, pero los resultados errticos y las indeseables reacciones secundarias cuestionaron su uso. Un hito importante en este campo fue la experiencia del suizo Joerg Sartorius, que demostr, en un estudio multicntrico en nios con PTA aguda, que el tratamiento con esteroides por veintin das, comparado con placebo, no era mejor a los 40 das, pero s produca muchas molestias secundarias. Este estudio se hizo en 1972, pero solo se public en 1984. En la dcada del ochenta, el tratamiento de los pacientes con PTA se convirti en el modelo inmunobiolgico por excelencia, con la aplicacin de globulina gamma IV. Como tantas veces en Medicina, la aplicacin de este producto no iba dirigida a corregir la trombocitopenia, sino la hipogammaglobulinemia que desarroll un nio de doce aos con PTA crnica grave tratado por largo tiempo con vincristina y esteroides. En esta experiencia, en Berna (Suiza), se logr un dramtico e inesperado aumento del recuento plaquetario en las primeras veinticuatro horas:

Paul Imbach y colaboradores empezaron en 1981 la era de los inmunomoduladores.

Clasificacin
Segn su duracin, la PTA se clasifica en tres clases: aguda, crnica y recurrente o intermitente.

PTA aguda
De todos los nios con PTA, aproximadamente 85% tienen la forma aguda. Es una enfermedad propia de los preescolares y escolares; no tiene preferencia por sexo y ocurre una a seis semanas despus de una enfermedad viral respiratoria o intestinal. Su duracin es generalmente de un mes (el 60% de los pacientes se curan en este tiempo), pero puede durar hasta seis meses.

PTA crnica
La PTA en su forma crnica por definicin tiene duracin mayor de seis meses. Suele ocurrir en nios de ms de diez aos, con predominio del sexo femenino; la sufren aproximadamente 15% de los pacientes con esta enfermedad. La mayora de ellos solo son trombocitopnicos, sin sntomas, a menos que tengan traumas de gran magnitud. Hasta 20% de ellos consiguen remisin espontnea, la que se puede demorar hasta diez aos para ocurrir.

PTA recurrente o intermitente

Es la forma ms rara de PTA (menos de 5%). La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los sntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duracin promedio de tres meses. La duracin de los perodos sintomticos o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses.

Patognesis
La PTA en los nios y adolescentes es una enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia (< 150 x 109/L). En la mayora de los pacientes con PTA aguda la noxa (infeccin viral o bacteriana) desencadena

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respuesta policlonal del linfocito B con produccin de anticuerpos IgG, los cuales se unen a la superficie plaquetaria (opsoninas), para ser depurados en el sistema fagoctico mononuclear, principalmente en el bazo (vase figura 2). La destruccin plaquetaria (trombolisis) debida a los autoanticuerpos se acompaa de vida media plaquetaria menor. Varios grupos de investigadores han demostrado que los anticuerpos IgG antiplaquetarios de los pacientes con PTA son autoanticuerpos especficos de la plaqueta y no IgG unida a virus, bacterias o antgenos plasmticos. Hay algunas veces en las que los anticuerpos aumentados son IgM y la destruccin plaquetaria se hace con mediacin del complemento. El aumento de anticuerpos no est en relacin directa con la plaquetopenia, sino que esta se da en funcin del equilibrio con la produccin compensadora de la mdula sea. La produccin aumentada de anticuerpos en pacientes con PTA crnica no est bien dilucidada, pero por el hecho de asociarse ocasionalmente con otras enfermedades autoinmunes, se supone que el mecanismo sea el de alteracin de la regulacin inmune con produccin de autoanticuerpos.

En la ltima dcada del siglo XX se publicaron algunos estudios que pretenden relacionar la PTA con la infeccin por Helicobacter pylori, pero no hay indicios que permitan relacionar esta bacteria con la patognesis de la enfermedad.

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas del paciente con PTA no tienen correlacin con el recuento de plaquetas. La PTA en su forma aguda suele ser enfermedad de corta duracin, autolimitada y de buen pronstico. Ocurre por igual en hombres y mujeres, ms frecuentemente de 2 a 10 aos de edad, pero especialmente de dos a cuatro aos. A menudo, la enfermedad ocurre despus de una infeccin viral o menos frecuentemente bacteriana, una a seis semanas antes del diagnstico. En los nios con PTA aguda el comienzo de la enfermedad es sbito, a veces con petequias y equimosis en piel y hemorragia por mucosas tales como la nasal, la oral, la conjuntival, la gastrointestinal, la vesical y la vaginal. La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un plipo rectal (vanse figuras 3 y 4).

Noxa activadora

Plaqueta + IgG

IgG antiplaquetaria Depuracin en SFM Linfocito B Bazo - Mdula sea

Trombocitopenia
Figura 2. Esquema del mecanismo de destruccin plaquetaria en pacientes con PTA

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El sitio de hemorragia que reviste mayor gravedad, por fortuna muy raro, es el sistema nervioso central. Cuando sucede esta catstrofe, es posible observar hemorragias en fondo de ojo, inclusive desde antes de aparecer la sintomatologa neurolgica. A pesar de que la mayor destruccin plaquetaria se da en el bazo, la esplenomegalia ocurre con la misma frecuencia que en la poblacin general (5-10%). Los nios y adolescentes con PTA crnica tienen un curso insidioso, con perodos de evolucin aun de aos, pero las manifestaciones clnicas son similares a los de la forma aguda (vase figuras 5 y 6). Cerca de la mitad de los pacientes consiguen remisin en los primeros cinco aos, independientemente del tratamiento usado, pues los tratamientos no alteran el curso natural de la enfermedad, aunque pueden producir respuesta transitoria en algunos casos. Las adolescentes pueden tener problemas menstruales, consistentes en metrorragias. En nios mayores, adolescentes y adultos, la PTA puede ser el comienzo de una enfermedad autoinmune como lupus eritematoso sistmico (3-16%), anemia hemoltica autoinmune, artritis reumatoidea, nefritis o hipertiroidismo, en cuyo caso ya no se puede clasificar como PTA, sino como la manifestacin hemorrgica inicial de la enfermedad correspondiente. Por lo anterior, es necesario hacer anualmente pruebas de deteccin temprana: anticardiolipinas, anticuerpos antinucleares y TSH. Otros exmenes dirigidos al diagnstico de alguna de las enfermedades que pueden empezar con trombocitopenia y manifestaciones clnicas como de PTA se harn segn los protocolos propios de esas enfermedades. La mortalidad en pacientes con PTA es baja (0,1%), debida siempre a hemorragia de SNC.

Figura 3. Paciente con PTA aguda en su forma usual, poco extendida

Diagnstico
El diagnstico de un nio o adolescente con PTA se basa en:
Figura 4. Paciente con PTA aguda en su forma menos comn, muy extendida

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Figura 5. Adolescente con PTA crnica

Figura 6. Adolescente con PTA crnica

Historia clnica y examen fsico Estudios de laboratorio

Historia clnica y examen fsico

Por definicin, el diagnstico de PTA es clnico y no puede hacerse sin historia clnica y examen fsico que excluyan otras causas de trombocitopenia, por lo cual en la historia y examen fsico es necesario tener en cuenta los siguientes elementos diagnsticos:

En menores de seis meses: historia perinatal y materna Enfermedades asociadas que aumentan la posibilidad de sangrado Estilo de vida: actividades vigorosas potencialmente traumticas

Examen fsico
Apariencia de la piel (palidez) Tipo de sangrado: si es mucoso o cutneo y la extensin de petequias y equimosis, as como si an est activo; adems, si hay hemorragias en retina Descripcin de hgado, bazo y ganglios linfticos Signos de infeccin Signos generales de enfermedad congnita (incluyendo anomalas esquelticas y agudeza visual) Signos de sndromes congnitos especficos:
Fanconi: talla baja, hiperpigmentacin, anomalas esquelticas Sndrome trombocitopenia con radio ausente: prpura con anomalas esquelticas de miembros superiores Sndrome de Wiskott-Aldrich: prpura, eczema, infecciones recurrentes Sndrome de Alport y sus variantes: nefritis hereditaria, sordera nerviosa, con plaquetas grandes y agregacin plaquetaria defectuosa; sus manifestaciones hemorrgicas son escasas Sndrome de Bernard-Soulier: trombocitopenia con hemorragias desproporcionadas al recuento plaquetario Anomala de May-Hegglin: anomala de los leucocitos, con trombocitopenia y plaquetas gigantes poco sintomtica

Historia clnica
Sangrado:
Tipo, intensidad y duracin del sangrado Problemas hemostticos anteriores

Sntomas sistmicos:
Enfermedades virales en las seis semanas anteriores Exposicin a virus de varicela Infecciones que sugieran inmunodeficiencia Sntomas de enfermedad autoinmune

Inmunizacin reciente con vacunas virales vivas Medicaciones:

Heparina Quinina/quinidina Sulfonamidas Aspirina

Factores de riesgo para VIH/sida Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad hematolgica

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Sndrome de plaquetas grises: prpura de intensidad variable (extremadamente raro)

Estudios de laboratorio
En un paciente con sospecha de PTA el nico examen que se necesita es el estudio de sangre perifrica, cuyo anlisis se hace de la siguiente manera:

pacientes y sus familias lleguen a la entrevista como vctimas de terrorismo de los trabajadores de la salud que, por ignorancia, suelen calificar de grave esta enfermedad. El tratamiento de los nios y adolescentes con PTA depende de las manifestaciones clnicas y no del recuento plaquetario. Se divide el tratamiento en no farmacolgico y farmacolgico.

Consistente con el diagnstico de PTA

Trombocitopenia (< 150 x 109/L). Las plaquetas son de tamao normal o ms grandes que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamao es cercano al eritrocito Morfologa eritrocitaria normal Morfologa leucocitaria normal

Tratamiento no farmacolgico
En todo paciente con PTA se debe hacer restriccin de la actividad fsica, para lo cual se deben tener en cuenta los criterios de los nios y adolescentes que la sufren. Se deben evitar los deportes de contacto y las actividades o juegos que tengan riesgo de cadas o golpes, como patinaje, ciclismo, brincos y pasamanos. A los pacientes se les debe recomendar que se abstengan de recibir, mientras dure la trombocitopenia, sustancias que disminuyan la funcin plaquetaria o aumenten la trombocitopenia: salicilatos, aines, anticoagulantes, antihistamnicos, guayacolato de glicerilo, cido valproico, carbamazepina, fenitona, clonazepam, diazepam, eritromicina, gentamicina, lincomicina, trimetoprimsulfametoxazol, nitrofurantona, cefalosporinas, fenotiazinas, alopurinol, digital, furosemida. Mientras el paciente est trombocitopnico se debe evitar la aplicacin de sustancias por va intramuscular, por el trauma que producen. Adems, se debe evitar la aplicacin de vacunas virales vivas, pues pueden aumentar la trombocitopenia y, por ende, la sintomatologa. Mientras el paciente est trombocitopnico se deben evitar comidas duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, as como comidas muy calientes, que producen vasodilatacin y, por lo tanto, facilitan el sangrado. Si hay prdidas sanguneas con afectacin hemodinmica, lo cual es extraordinariamente raro, se deben reemplazar.

Inconsistente con el diagnstico de PTA

Predominancia de plaquetas gigantes Alteraciones significativas de la morfologa eritrocitaria:
Poiquilocitosis Esquistocitosis Policromatofilia, excepto si se puede interpretar como respuesta a hemorragia Macrocitosis Eritrocitos nucleados

Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en pacientes con PTA) Leucocitos inmaduros (linfocitos atpicos se pueden ver en pacientes con PTA)

Tratamiento
Son varias las guas publicadas sobre PTA, pero la adherencia a ellas para tratar los pacientes no es suficiente para validar sin lugar a dudas las recomendaciones, como s lo es en algunas enfermedades neoplsicas, por ejemplo. Lo anterior constituye una desventaja, por lo que el tratamiento de pacientes con PTA se apoya ms en la opinin y en la prctica y juicio de expertos soportados en los indicios clnicos cientficos. Todos los pacientes y sus familias deben recibir informacin oral y escrita clara y precisa sobre la enfermedad por personal entrenado para tal efecto. Al dar esta informacin se debe hacer nfasis en la benignidad usual de la enfermedad, pues es muy comn que los

Tratamiento farmacolgico
Son pocas las enfermedades en las que haya tanta controversia en el tratamiento. Todos los planteamientos se dirigen a evitar la hemorragia
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de SNC, con su posible desenlace mortal, por lo que el tratamiento ideal sera aquel que aumente rpida y seguramente las plaquetas en sangre perifrica con el fin de mejorar el proceso hemosttico. Este tratamiento no existe. Si se considera que es una enfermedad autolimitada, el primer dilema es tratarla o no tratarla.

con la metilprednisolona, trasfusiones de plaquetas y globulina gamma IV. Esta sustancia tambin se debe usar en caso de falla de los pulsos de esteroides. La dosis es 0,8 g/kg, en dosis nica. Es necesario anotar que hay centros en los que los pacientes que se deciden tratar reciben globulina anti-D intravenosa, bien sea sola o en combinacin con otros frmacos. Su accin se supone similar a la de la globulina gamma IV, es decir, bloqueo transitorio del sistema fagoctico mononuclear por copamiento del receptor Fc gamma, con lo que se disminuye la trombolisis. Esta terapia es menos costosa que la de globulina gamma IV. Los pacientes que no se traten deben tener manera de consultar fcilmente si se aumentan las hemorragias, para lo cual deben recibir la informacin pertinente de parte de personal entrenado para tal efecto. En cada consulta se debe hacer el mismo anlisis y tomar las mismas decisiones que en la primera consulta.

PTA aguda
La gran mayora de los nios y adolescentes con PTA aguda no necesitan tratamiento farmacolgico o quirrgico. Se debe intervenir farmacolgicamente en los siguientes eventos:
Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios fsicos como compresin. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinmico o que tienda a l (disminucin de ms de 1 g de Hb/dL) Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintomatologa neurolgica Cuando hay epistaxis que a pesar de compresin adecuada persiste ms de treinta minutos Cuando hay gingivorragia que persiste ms de treinta minutos Cuando hay hemorragia macroscpica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario Cuando se debe hacer intervencin quirrgica o extraccin dental

PTA crnica
La gran mayora de los nios y adolescentes con PTA crnica no necesitan tratamiento farmacolgico o quirrgico. Se debe intervenir farmacolgicamente en los siguientes eventos:
Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios fsicos como compresin. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinmico o que tienda a l (disminucin de ms de 1 g de Hb/dL) Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintomatologa neurolgica Cuando hay epistaxis que a pesar de compresin adecuada persiste ms de treinta minutos Cuando hay gingivorragia que persiste ms de treinta minutos Cuando hay hemorragia macroscpica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario

En estos casos la intervencin farmacolgica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extraccin dental. La intervencin farmacolgica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres das. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crnico de esteroides. Los pacientes con hemorragia de sistema nervioso central deben recibir, simultneamente

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Cuando se debe hacer intervencin quirrgica o extraccin dental Cuando el paciente no pueda llevar una vida normal por restricciones o aspectos estticos, como por ejemplo un adolescente que desee hacer deportes de contacto o una adolescente con equimosis que, por ejemplo, le afean sus piernas, y le disminuyen su autoestima. Estos casos deben ser muy bien analizados con los adolescentes y sus padres o acudientes, precisando los pros y los contras

tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crnico de esteroides. Cuando el paciente que rene los requisitos para intervencin farmacolgica no mejora con repetidas megadosis de esteroides y la hemorragia no pueda ser explicada por causas asociadas, como por ejemplo, vrices septales, se debe recurrir al uso de inmunosupresores, tales como ciclofosfamida, vincristina, vinblastina ciclosporina, danazol o azatioprina. Si tampoco con el uso de inmunosupresores se tiene xito, se debe hacer esplenectoma, la cual, en lo posible, se debe diferir mnimo hasta ocho aos de edad. El uso de inmunosupresores y la decisin de esplenectoma se deben hacer luego de juiciosa evaluacin individual por un Grupo especializado en Hematologa. Las adolescentes con metrorragias intensas pueden requerir manipulacin hormonal de su ciclo menstrual.

En estos casos la intervencin farmacolgica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extraccin dental o en los casos de restricciones o aspectos estticos que no sean tolerados por los pacientes. La intervencin farmacolgica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres das. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este

Lecturas recomendadas
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examen consultado

16. La alteracin del componente plaquetario de la hemostasia se caracteriza por

A. B. C. D. E.

Hematomas Petequias y equimosis en piel y mucosas Hematomas y equimosis Hemorragias articulares y equimosis Petequias, equimosis y hematomas en piel y mucosas

17. La prpura trombocitopnica autoinmune en nios y adolescentes es una enfermedad que

A. Puede ser adquirida o congnita B. Es ms comn en nios de 1-2 aos de edad C. Ocurre como parte del cuadro clnico de una enfermedad infecciosa D. Es benigna E. Ocurre como parte del cuadro clnico de una enfermedad autoinmune A. B. C. D. E. Noxa activadora Interaccin de los linfocitos B y T Accin directa de IgG antiplaquetaria Lisis intravascular Fagocitosis en el sistema fagoctico mononuclear

18. La trombocitopenia en los pacientes con prpura trombocitopnica autoinmune en nios y adolescentes se produce por destruccin de las plaquetas por la

19. Para hacer el diagnstico de certeza de prpura trombocitopnica autoinmune en nios y adolescentes por laboratorio se necesita hacer

A. Hemoleucograma con recuento de plaquetas B. Hemoleucograma con recuento de plaquetas y estudio de mdula sea C. Hemoleucograma con recuento de plaquetas y estudio de anticuerpos antiplaquetarios D. Hemoleucograma con recuento de plaquetas, estudio de mdula sea y estudio de anticuerpos antiplaquetarios E. Hemoleucograma con recuento de plaquetas, estudio de mdula sea, estudio de anticuerpos antiplaquetarios y de anticuerpos antinucleares A. B. C. D. Recuento de plaquetas inferior a 20 x 109/L Recuento de plaquetas inferior a 10 x 109/L Hemorragia de SNC o inminencia de ella Hemorragia por mucosa nasal cuando se hace el diagnstico E. Petequias y equimosis en trax, abdomen y extremidades cuando se hace el diagnstico

20. El tratamiento farmacolgico de nios y adolescentes con prpura trombocitopnica autoinmune aguda se debe hacer cuando el paciente tenga

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