Universidad de Oriente.

Núcleo Bolívar.
Complejo Hospitalario Universitario Ruíz y Páez.
Medicina V.
Hematología

HEMOSTASIA Y TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS

TUTORA
Dra. Diorelis Mujica
Grupo 7
 FISIOLOGÍA DE LA
HEMOSTASIA
La hemostasia deriva de
la adecuada interacción
de tres sistemas: la
hemostasia primaria,
hemostasia secundaria y
sistema fibrinolítico.
HEMOSTASIA PRIMARIA
• 1: vasoconstriccion o vasoespasmo.
Principalmente por reflejo neurogeno, por
efecto de tipo miogenico y por efectos de
sustancias como el.tromboxano A2 y la
serotonina que se liberan durante la activación
plaquetaria.
• 2: agregación plaquetaria: inicio de la
formación del.trombo plaquetario, en esta
lesión se produce una rotura del endotelio es
decir la.parte interna del V.S de la capa interna
quedando expuestas una fibra de colágeno
subendotelial que es la capa que está
inmediatamente mas superficial respecto
al.endotelio.
HEMOSTASIA SECUNDARIA

• Casi simultáneamente a la formación del tapón

hemostático primario.
• Se pone en marcha el proceso de coagulación
dependiente de las proteína plasmáticas, y que
consiste en la formación de fibrina soluble a partir
de fibrinógeno plasmático.
• Clásicamente este conjunto de reacciones y
activaciones de proteínas se ha interpretado como
una cascada en donde se distinguían dos vías: en
vía extrínseca e intrínseca.
HEMOSTASIA SECUNDARIA

Es una vía dependiente del Factor tisular (Tromboplastina)

que forma un complejo con el Factor VII y el Calcio,
convirtiendo al fVII en una proteasa activa que actúa sobre el
factor X activándolo.

La activación de esta vía inicia cuando el Factor XI se activa ya sea

por trazos de trombina o por fase de contacto. Se inicia cuando el
plasma entra en contacto con una superficie cargada negativamente,
como fibras de colágeno. El Factor XII se activa y el XIIa activa la
precalicreina.
HEMOSTASIA SECUNDARIA

VIA COMÚN: El Factor Xa forma un complejo con el factor V y el Calcio que convierte la
Protrombina en Trombina.

FIBRINOGÉNESIS: El papel fundamental de la Trombina es activar al factor XIII para

actuar frente al Fibrinógeno convirtiéndolo en polímeros estables de Fibrina.

FIBRINÓLISIS: La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de la formación del

coágulo. Sus activadores son tanto por parte de la vía extrínseca (factor tisular), como por la
vía intrínseca, factor XII, así como otros exógenos: Urokinasa, tPA (activador tisular del
plasminógeno). Los inhibidores del proceso de fibrinólisis ayudan a mantener el equilibrio
hemostático y evitar los fenómenos trombóticos: Antitrombina, Proteína C, Proteína S.
 Evaluación de la hemostasia
y pruebas diagnósticas
Para el correcto enfoque diagnóstico de los trastornos de la
coagulación es fundamental la realización de una buena anamnesis y
exploración física minuciosa.

antecedentes personales historia familiar de

Los datos clínicos signos y síntomas
hemorrágicos coagulopatías

Resultan de gran ayuda para un primer enfoque diagnóstico. Además

también disponemos de una completa batería de analíticas y pruebas
complementarias, que permiten conocer el alcance y la gravedad de la
enfermedad
Anamnesis y exploración física
La existencia de antecedentes familiares de
enfermedades hemorrágicas (Hemofilia, Enfermedad
de von Willebrand), puede orientar hacia trastornos
hereditarios.
 Los trastornos de la
hemostasia primaria
Vasos y
plaquetas En los trastornos plaquetarios la
hemorragia suele ser inmediata y su
localización mas frecuente es en piel y
mucosas: púrpuras, equimosis, epistaxis,
gingivorragias (tras extracciones
dentarias), hematuria.

Los trastornos de la
hemostasia secundaria
Coagulopatías por defectos de
proteínas plasmáticas
Cuando se trata de coagulopatías por
déficit de factores de la coagulación, la
hemorragia puede tardar horas o incluso
días en aparecer. La hemorragia suele
afectar a articulaciones, músculos, órganos
internos, y son de mayor cuantía
generalmente.
 La exploración física detallada es también muy importante,
dependiendo del lugar y forma de sangrado podemos encontrar:

Púrpura: hemorragia
cutánea que se Telangiectasias:
Hemartrosis: Mucosas:
denominan petequias dilataciones
si son puntiformes y hemorragia gingivorragias,
vasculares
de pocos milímetros
articular. epistaxis,
de diámetro, y cutáneas en
menorragia,
equimosis si son de forma de Siempre tiene hematuria,
mayor tamaño. Los pequeñas
hematomas son carácter rectorragias,
colecciones cutáneas arañas con patológico, e hematemesis,
palpables que afectan vitropresión indica gravedad.
al tejido celular hemoptisis.
subcutáneo.
positiva.
Exploraciones complementarias
Parámetros de laboratorio:

TTPA: Tiempo de tromboplastina parcial activado o de cefalina. Entre 25-35

segundos. Evalúa la integridad de la vía intrínseca y vía común (XII,XI, IX,
VIII,X,V,II,I). Se altera por la acción de la heparina.

TP (tiempo de protrombina) o Índice de Quick: Normal entre 10- 15 seg.

Valora la integridad de la vía extrínseca y común: VII, X, V, II, I. Aumenta
por la acción de los anticoagulantes orales.

TT: tiempo de trombina: Evalúa el paso de fibrinógeno a fibrina. Mide vía

intrínseca. Se encarga de medir relación peso/volumen es decir la
cantidad de fibrinógeno que posee la persona. Oscila entre 20-30 seg.

Tiempo de sangría: se define como el tiempo que transcurre entre la

realización de una pequeña incisión en un área determinadas de la piel y el
momento en que finaliza el sangrado. El tiempo varia entre 3 min y 30 seg
hasta 8min y 30 seg.
Pruebas que deben realizarse
Fibrinógeno (Método de Clauss): valora el fibrinógeno
funcional. Valores normales entre 2-4g/l
Morfología de las plaquetas: Para ello se solicita un frotis
de sangre periférica. Sirve para descartar microagregados
en las pseudotrombopenias, volumen aumentado en
Bernard – Soulier o síndromes mielodisplásicos.
Hemograma y recuento plaquetario: el numero normal de
plaquetas oscila entre 150-400 x 109/L. Receuntos
mayores de 50x109/ no suelen plantear problemas
hemorrágicos
Determinación del Dímero-D: Son productos de degradación
del Fibrinógeno. Aumentan en estados de hiperactivación de
la coagulación como CID, Tromboembolismos,
hiperfibrinolisis.
Interpretación de las pruebas
Pruebas especificas programadas
Trombopatías

Tiempo de hemorragia de “Ivy”: Estudio de agregación

Mide el tiempo en minutos (normal
menor de 9 min.) que tarda en
coagular una pequeña incisión con
una microlanceta en el antebrazo al
que se le aplica un manguito de
presión. Valora la hemostasia
primaria (trombopatías,
Enfermedad de von Willebrand)
plaquetaria: Con diferente
agentes agregantes: ristocetina, Valoración del antígeno
ADP, colágeno. Se altera en FvW: Mediante técnicas
ingesta de AAS, enfermedad de inmunológicas como
von Willebrand, Síndrome de ELISA, o RIA.
Bernard-Soulier, trombastenia de
Glanzmann.

Coagulopatías

Dosificación de la
Anticoagulantes
actividad funcional de Valoración circulantes:
los factores de la vía
extrínseca (II, V, VII, X) cualitativa del anticoagulante lúpico,
Factor XIII. inhibidores específicos
e intrínseca (VIII, IX,
del factor VIII.
XI ,XII).
ALTERACIONES
PLAQUETARIAS:
PÚRPURAS
 ALTERACIONES PLAQUETARIAS

Trombocitopenias Trombocitopatías
Déficit funcional de
˂150x10´9/L
las plaquetas
 Etiología y fisiopatología

Etiología Mecanismo patogénico

Trombocitopenias Trombocitopenias
Factores genéticos
Neoplásicos
Inmnunitarios Centrales Trombopoyesis
Infecciosos Periféricas Pérdidas
Tóxicos
Trombopatías Trombopatías
Genéticos Adhesión
Hepatopatías e IR Agregación
Fármacos Secreción
Contacto con agentes físicos y
químicos
CLASIFICACIÓN DE
LAS PATOLOGÍAS
PLAQUETARIAS
ADQUIRIDAS
CLASIFICACIÓN DE
LAS PATOLOGÍAS
PLAQUETARIAS
GENÉTICAS
 CLINICA
La clínica propia de la trombocitopenia o trombocitopatía es
un Sx hemorrágico típico de los déficit de la hemostasia
primaria, de predominio cutaneomucoso con púrpura,
hemorragias mucosas y sangrado provocado por
intervenciones o traumatismos.

El diagnóstico de la causa y mecanismo patogénico de la

patología plaquetaria requiere la aplicación de
sistemáticas clinicobiológicas específicas.
 Evaluación clínica y
pruebas complementarias
iniciales
Manifestaciones Antecedentes
clínicas personales
Relacionados con sustancias tóxicas
(laborales, enolismo), medicamentos,
posibles infecciones (viajes), o deficiencias
Antecedentes nutricionales.
hemorrágicos Anamnesis por sistemas
Hipermenorrea o equimosis ante Hepatopatía, nefropatía,
mínimos traumatismos; hay que hemopatía, infecciones
interrogar detalladamente sobre recientes (principalmente
todos los tipos de sangrado y sobre víricas o vacunaciones).
episodios de púrpura.
Evaluación clínica y pruebas
complementarias iniciales

Antecedentes
quirúrgicos: Historia familiar
Intervenciones
cardiovasculares,
esplenectomías,
etc.
Exploración:
Detección de signos
cutáneos de diátesis
hemorrágica y de
esplenomegalia.
Evaluación clínica y pruebas complementarias
Iniciales

Hemograma completo, con examen

del frotis al microscopio.

 Pruebas de coagulación, bioquímicas,

metabolismo del hierro, factores de
maduración, serologías víricas y una
batería de autoanticuerpos
inespecíficos, incluyendo
antinucleares, anticardiolipina,
antitiroideos, etc.
 PATOLOGÍAS
PLAQUETARI
AS
ADQUIRIDAS
Las plaquetas pueden sufrir diferentes tipos de
patologias, adquiridad por diferentes agentes
etiologicos, donde en la trombocitopenias hay un
desequilibrio entre el aporte, perdida y distribucion de
las palquetas
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE
Proceso que cursa con trombocitopenia acompañada o no de
diástasis hemorrágicas, esto gracias a la acción de anticuerpos
plaquetarios que inducen a la destrucción periférica de las plaquetas
factores
etiologicos
01 •
Factor infeccioso de naturaleza virica:
Reactividad inmunologica cruzada entre ciertas
proteinas de la menbrana plaquetaria

03
• Produccion de anticuerpo antiidiopatico Factores
•
geneticos
Formacion de nuevos antigenos
Factores
Asociacion con los antigenos HLA-
B8, HLA-B12, HLA-DR2 HLA-

02 predisponentes A28, y un grupos de pacientes

• Edad de 5 a 55 años
donde se encontro IgM fijadas a
• Mas frecuente en mujeres jovenes
plaquetas.
• Ancianos poco comun afectando
ambos sexos
 CLASIFICACION

1. Primarias: menor a seis meses, es la mas

frecuente
2. Secundarias: mayos a seis meses, pacientes
con lupus tiene una probabilidad de 15-25%
pero solo el 5-10% necesita tratamiento, los
pacientes con linfomas de Hodgkin lo presenta
posterior al diagnostico, siendo un signo de
recaída
Manifestaciones clinicas
 DIAGNOSTICO
TROMBOCITOPENIA
Menor a 50,000 mm3

Frotis
Megacariocitos

Anemia ferropenica
Tiempo de sangria La detección de
prolongado anticuerpos especifica en
Prolongado pero a menudo menor
plasma buscando IgG.
Medula ósea vamos a ver
un aumento de los
megacariocitos
 TRATAMIENTO
CORTICOIDES 1
PREDNISONA 1mg/kg/dia por 3 o 4 semanas
METILPREDNISOLONA dosis maxima 1 g/dia
(15-30 mg/kg/dia) IV por 3 dias
DEXAMETASONA dosis alta 40 mg/dia VO durante 4 dias

ESPLENECTOMIA
Eliminar el territorio donde se destruyen las
2
plaquetas en un 60-70% de los pacientes
reponden a la tecnica, no es un tratamiento
definitivo

• Damazol
• Inmunosupresores
3
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
NO INMUNE
Triada:
• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia.
• Afectación de órganos diana.

Pueden ser hereditaria o adquirida. Y se clasifican en:

Primarias: son aquellas que ocurren de manera espontanea.
• Purpura trombocitopénica trombótica(PTT)
• Síndrome hemolítico urémico (SHU)
Secundarias: asociadas a enfermedades neoplásicas, infecciosas y
metabólicas.
 PATOGENIA
En condiciones normales, los
multímeros de peso molecular muy
elevado del factor de Von Willebrand
(VWF) producidos por las células
endoteliales se procesan en
multímeros más pequeños mediante
una metaloproteinasa plasmática
llamada ADAMTS13. En la TTP, la
actividad de la proteasa está inhibida
y los multímeros de muy alto peso
molecular de VWF inician la
agregación plaquetaria y la
trombosis.
 EPIDEMIOLO
•

•
PTT. GIA
La PTT congénita o hereditaria es rara y representa menos del 5% de todas las

La PTT adquirida es de 3 casos por millón de adultos al año

• De acuerdo a los datos del registro de Oklahoma de PTT. Tiene una edad media de
diagnostico entre los 30-40 años.
• Es rara en niños con incidencia de 1 caso por 10 millones por año.
• En el adulto la incidencia de PTT adquirida es 30 veces mas frecuente que la
hereditaria.  Mortalidad de hasta un 90% sino es tratada.
• Puede afectar ambos sexos.
• Mas frecuente en varones y raza negra
• Paciente embarazada y VIH
MANIFESTACIONES
CLINICA
DIAGNOSTIC
OS
 TRATAMIENTO
S
PLASMAFERESIS: se mantiene como base terapéutica, esta se
continua hasta que el recuento plaquetario sea normal y los signos
de hemolisis desaparezcan por diez días

TRATAMIENTOS INMUNOMODULADORES:
Reportes indican que estos tienen éxito en la PTT como el
rituximad (cuenta con mas evidencia sobre su eficacia), vincristina
y ciclofostamina
 SHU. SINDROME HEMOLITICO
UREMICO
Triada:
• Anemia hemolítica microangiopática.
• Trombocitopenia.
• Falla renal aguda.
Asociada a la enterocolitis producida por E. coli, productora de toxina siga serotipos:
O157:H7 y O104:H4.

Clasificación.
EPIDEMIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTACIONE
S CLINICAS
 FACTORES DE RIESGOS

CARNES POCO
NADAR
COCIDAS
Ciervos, carne molida, Lagos y piscinas
salchica, charcuteria. contaminadas con heces

BEBIDAS NO PREDISPOSICI
PASTURIZADAS
Jugo de manzana, leche ON
● Niños mayor o igual a 5 años

● Adultos de 65 años

● Pacientes inmunosuprimidos
 • Anemia hemolítica microangiopática

DIAGNOSTICO
• Eritoblastos y esquitocitos
Hemograma
• Aumento del recuento de los reticulocitos
• Trompocitopenia

Análisis • Bilirrubina libre

bioquímico de • LDH
la sangre • Función renal alterada
Analisis de
• Proneinuria y hematouria microscópica
orina

SEROLOGIA
Analisis del • • Coombs
Aumento- en la concentración de la
sistema de •degradación
Presencia dede
S.fibrina y en ocaciones
Dysenteriae o cepas de . Coli
coagulación Dimero D
enterohemorrágicas en heces, toxina STX en
MICROBIOLOGIA
heces.
TRATAMIENTO
 PATOLOGÍAS
PLAQUETARIAS
GENÉTICAS
La patología plaquetaria genética puede cursar con trombocitopenia, con
trombocitopatía o con una combinación de ambas alteraciones. Con
frecuencia, además, se asocia con patología de otros sistemas.

A) Macrotrombocitopenias genéticas sin diastasis

hemorragicas valorable
B) Patologia de la agregacion y adhesion
C) Alteraciones de la actividad procuagulantes
D) Patologias de secrecion y activacion
2 receptor plaquetario
mas abundante,
participando
principalmente en la
adhesión plaquetaria

Glucoproteina mas
abundante, que conlleva a
la unión plaquetaria:
fibogeno, colágena,
prototrombina, FVW, etc,
sindo estos los principales
promotor de la agregación
plaquetaria
 Patologías de la adhesión
y agregación
En las membranas plaquetarias, están los receptores fundamentales para la
adhesión y la agregación de los complejos

• GP Ib-V-IX
• IIb-Iia Las mutaciones genética que
• Ia-IIa provoquen alteraciones en algunos
• GP IV Y VI de estos receptores da la lugar a la
deficiencia en la adhesión y
agregación.
ERACIONES DEL COMPLEJO GLUCOPROTEICO Ib-V-IX

SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER síndrome de seudo-

Enfermedad de herencia autosómica recesiva causada por
mutaciones en los genes que codifican para alguna de las GP
Von Willebrand
que consiste en un incremento
que integran el complejo -Iba, lb(3, V y IX- localizados en los
de la apetencia de este receptor
cromosomas 17p12, 22q11.2, 3q29 y 3q21
para el FVW. En este caso, se
Clinica: hemorragias cutaneomucosas, equimosis, epistaxis,
produce, por un lado, un
gingivorragias, menorragias y hemorragias digestivas, exceso
consumo del FVW plasmático
de sangrado.
que conlleva la disminución de
sus niveles, especialmente para
Examenes de laboratorios: trombocitopenia con plaquetas
los multímeros de alto peso
macrocíticas y una característica disminución de la
molecular, y, por otro, un
agregometría estimulada por ristocetina, indicando la ausencia
marcado aumento de la
de interacción entre el receptor y el FVW.
capacidad de agregación de las
plaquetas
Tromboastenia de Glanzmann
El complejo GP llb-llla interviene en la
agregación plaquetaria funcionando como
receptor para los puentes de fibrinógeno que
unen a las plaquetas entre sí. La herencia es
autosómica recesiva, esta es la principal
alteración genética de este complejo, y se
debe a mutaciones en los genes de las GP
que lo integran, llb y Illa, localizados en el
cromosoma 17q21 -23. La agregación de las
plaquetas entre sí no se produce
correctamente.
ALTERACIONES EN LOS RECEPTORES
DEL COLÁGENO
La unión de las plaquetas al subendotelio que, en
un primer momento, acontece mediante el FVW, se
consolida posteriormente por la unión directa al
colágeno subendotelial a través de sus receptores
específicos GPIa-lla, GPIV y G P V I 144,145,149
Mutaciones de los genes que codifican para las
proteínas del complejo GPIa-IIa, localizados en el
cromosoma 5q23-31,o para la GPVI, en el
cromosoma 7q11.2, generan deficiencias de los
receptores.
Laboratorio: las plaquetas de estos pacientes
muestran una adhesión defectuosa al colágeno
purificado y una alteración agregométrica en
respuesta al colágeno.
PATOLOGIAS DE LA SECRECION Y DE LA
ACTIVACIÓN
Una de las respuestas fisiológicas de las plaquetas activadas es la secreción de
sustancias con la capacidad de activar nuevas plaquetas a modo de mecanismo
amplificador, colaborando en otros procesos de la coagulación o en la reparación
de tejidos.
DEFICIT DE GRANULOS DENSOS Déficit selectivo de gránulos
enfermedad genética heterogénea, densos
con un defecto cuantitativo y/o se heredad con carácter somico
funcional de grado variable, que dominante y clínicamente cursa con
provoca un déficit de la secreción de síntomas hemorrágicos según el
su contenido durante la activación grado de deficiencia
plaquetaria, La falta de liberación del • Equimosis
contenido de los gránulos densos • Epistaxis
afecta al mecanismo amplificador de • Sangrado en exceso
la activaciónn de las plaquetas.
 ALTERACIONES DE LOS
GRÁNULOS ALFA
Las alteraciones genéticas de los gránulos a pueden corresponder a una deficiencia
numérica total -síndrome de las plaquetas grises- o parcial, o bien limitarse a alteraciones
selectivas de alguno de sus componentes, como en el síndrome de Quebec.

EL SÍNDROME DE LAS PLAQUETAS GRISES O A- SÍNDROME DE QUEBEC:

STORAGE-POOL DISEASE:
se define por la ausencia o disminución importante de
gránulos a plaqueta, La inexistencia de las estructuras
granulares no permite el empaquetado de estos factores,
y favorece que sean liberados al espacio extracelular y
estimulen la proliferación de fibroblastos. Los pacientes
con síndrome de plaquetas grises sufren diátesis
hemorrágica cutaneomucosa, en general poco importante,
pero que, en ocasiones, puede causar hemorragias
graves.
Se trata de una rara alteración que
consiste en una proteólisis anormal in
situ de algunas proteínas de los gránulos
a, especialmente del complejo
multimerina/factorV cíe la coagulación,
debido a un exceso de urocinasa. La
degradación de las proteínas conlleva un
fallo en la formación de protrombinasa y,
por tanto, un déficit coagulativo. La
degradación del fibrinógeno, entre otros
factores.
 PURPURAS ANGIOPATICAS
VASCULARES
PURPURA DE HENOCH- SCHONLEIN. (PHS).
Vasculitis leucocitoclásica, en niños, con afectación Vasculitis: Inflamación y la
de los vasos sanguíneos pequeños, debido a que necrosis de los vasos
sanguíneos y esto puede
hay un deposito de las IgA en dichos vasos.
afectar a varios órganos o
también a sistemas.
MANIFESTACIONES CLINICA
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
 COAGULOPATÍAS

Las coagulopatías son un grupo

heterogéneo de enfermedades
hemorrágicas que afectan los diferentes
mecanismos de la coagulación.

Se dividen en coagulopatías congénitas,

si se adquieren con el nacimiento, y
adquiridas, si las contraemos a lo largo
de nuestra vida.
 COAGULOPATIAS CONGENITAS

Se caracterizan por afectar a los factores de la coagulación,

normalmente a uno. Esta anomalía puede ocurrir en la cantidad
de proteína circulante o la función de ésta.

Hemofilia A Hemofilia B Enfermedad Von

Willebrand
 HEMOFILIA
Hemofilia A
• Cuando la mujer es portadora y el hombre
• 1 caso por cada 5.000-10.000
sano la descendencia masculina tiene un
varones
50% de probabilidad de estar enfermo, y
• Caracterizada por una deficiencia
cada hija tiene un 50% de probabilidad de
en la actividad del Factor VIII.
transmitirta.
• Es mucho mas frecuente.
• Tiene una semivida de 15 horas
• Cuando el hombre es el individuo enfermo
para el factor VIII.
y la mujer sana todos los hijos varones
estarán sanos y todas las hijas mujeres
serán portadoras
 Hemofilia B
• Caracterizada por una deficiencia en
la actividad del factor IX.
• Enfermedad hereditaria de carácter
recesivo ligada al sexo.
• 1/30.000 varones.
• Manifestaciones clínicas
indistinguibles de la descrita para la
A.
• Tiene una semivida de 24 horas
para el factor IX.
 Diagnóstico
• Clínica. • Pruebas de
• Historia
coagulación:
hemorrágica •Biología molecular
existe un
personal y •Biopsia de
alargamiento del
familiar oriente vellosidad coriónica y
TTPA que se
hacia el amniocentesis
corrige añadiendo
diagnóstico
plasma normal.
inicial.
 Tratamiento sustitutivo

Concentrados de factores VIII y IX.
• Niveles del 25- 35% en Hemofilia A, y
20-25% en Hemofilia B.
• Calculo de la dosis:
1 Hay que tener en
cuenta el déficit, el
peso del paciente y el
2
nivel óptimo de factor
deseado:

3
• En la Hemofilia A: concentrados de F • UI de F VIII = (Peso
VIII de alta pureza, y F VII recombinante en Kg) x (% FVIII
deseado).

4
• En la Hemofilia B: F IX altamente • UI de F IX= (Peso en
purificado o (CCPT) inactivados Kg) x (% F IX
víricamente. deseado).
 Tratamiento farmacológico

Los antifibrinolíticos
sintéticos: Acido Tranexámico,
Acido ε- amino caproico Paracetamol y
(EACA). medidas locales
(frio)
10 mg/kg 6-8 hrs I.V

Aspirina y AINES están

1-desamino-8-D-Arginina-
Vasopresina (DDAVP) o
CONTRAINDICADOS, al
Desmopresina. igual que inyecciones
I.M.
0,3 μg/kg I.V
H.B no.
 ENFERMEDAD VON WILLEBRAND
Coagulopatía Se transmite con herencia
congénita más autosómica dominante.
frecuente.

Está causada por

alteraciones genéticas:
mutaciones.

Afecta al 1% de la En el gen del FvW (brazo

población. corto del cromosoma 12).
ENFERMEDAD VON WILLEBRAND
 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Las manifestaciones hemorrágicas más
importantes se producen en las mucosas:

Epistaxis
Gingivorragias
Metrorragias

Las hemorragias musculares y articulares solo

aparecen en el tipo 3 (forma clínica más
grave).

Existen otras pruebas
específicas:
Actividad del Fvw cofactor
Ristocetina, cuantificación
de la actividad coagulante
del FVIII, agregación
plaquetaria.
Diagnóstico
Se debe sospechar en pacientes con historia de diátesis
hemorrágica localizada (mucosas y que tengan
historia familiar positiva)
Métodos de estudio:
• ↑ TTPa con TP normal
• Alargamiento de tiempo de hemorragia
• ↑ PFA-100
• Niveles de FvW disminuidos.
• ↓ agregación plaquetaria inducida por ADP,
colágeno y epinefrina es normal.
• Estudio de multímetros: electroforesis
 Tratamiento

Antifibrinolíticos: Desmopresina
Concentrados de FVIII
Acido tranexamico (DDAVP)
ricos en FvW e
20 mg/kg 8hrs V.O, I.V 0,2 μg/kg I.V
inactivados víricamente.

Concentrados de FVIIr en situaciones

plaquetas (en tipo 3) graves
COAGULOPATÍAS
ADQUIRIDAS
 DÉFICIT DE LOS FACTORES
DEPENDIENTES DE VITAMINAS
Factores vitamina K (VK) dependientes:
Factores II (o protrombina), VII, IX y X, y las proteínas C y S (inhibición fisiológica).

Vitamina K Hidroquinona
Necesidades diarias de VK
(1 pg/kg al día en el adulto).

Vitamina K Quinona Vitamina K Epóxido

En ausencia de vitamina activa se sintetizan proteínas

carentes en residuos de Gla, siendo incapaces de participar en
el proceso coagulativo
ETIOLOGIA
 CLÍNICA

 Datos clínicos de la enfermedad

causante de dicha deficiencia
 Hemorragia cutánea difusa
ocasionalmente profusa:
 Equimosis y hematomas subcutáneos
y musculares, junto con hemorragias
mucosas (GI, GU)

DIAGNÓSTICO
 Prolongación del TP y del TTPA
 Déficit selectivo de los cuatro factores VK
dependientes (II, VII, IX y X)
 Actividad conservada del factor V, no
dependiente en su síntesis de la VK.
 La morfología y recuento plaquetarios son
normales
TRATAMIENTO
Vit K sintética (Menadiona) la cual se le
ha eliminado la cadena lateral solo
conservando el anillo lo que le confiere
la característica de ser hidrosoluble.
10 mg/dia durante 3 dias
Plasma fresco o concentrados de
Complejo protrombinico activado.
 ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
El hígado es el responsable de la síntesis de la mayoría de los factores de la coagulación excepto III, IV,
VIII y XIII

 Clínicamente Tratamiento
Es menos florida, y se detecta en  La corrección de la coagulación sólo se requiere
las analíticas de coagulación en en caso de sangrado o cuando se ha de realizar
donde hay alargamiento de TP algún procedimiento invasivo.
con TTPA normal, y aumento de
los PDF y Dímero-D
 Vit K o Plasma fresco congelado en situaciones
de gravedad.
 Trombocitopenia y alteración en
las pruebas de función
 Transfusión concentrado plaquetario para
plaquetaria.
corregir la trombocitopenia
 INHIBIDORES ADQUIRIDOS DE LA
COAGULACIÓN
Son mayoritariamente anticuerpos contra factores de la coagulación, que pueden estar dirigidos o no
contra su epítopo funcional.
Inhibidores del factor VIII de aparición espontánea
 Más frecuentes

 Incidencia: un caso por millón de habitantes al año

 Igual frecuencia en ambos sexos

 Mayores de 50 años.

 En la mitad de los casos no existe una enfermedad asociada ni causa atribuible

 En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide, neoplasias o enfermedad
inflamatoria intestinal, entre otras, o después de un tratamiento con penicilina.

 Los anticuerpos son de tipo IgG en la gran mayoría de los casos

 DIAGNOSTICO
CLÍNICA
Marcada alteración
hemostática, con múltiples Prolongación del TTPA, que no

01
equimosis, hematomas
superficiales o IM, y
hemorragia GI o GU; en otras
ocasiones un único hematoma
traumatico.
02
se corrige en la mezcla con
plasma normal, TP y tiempo de
trombina son normales.

TRATAMIENTO

03
Control de la hemorragia y erradicación
del inhibidor con inmunotolorancia,
gammaglobulina, plasmaféresis.
 COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
Es un síndrome adquirido caracterizado por la activación intravascular de la coagulación,
con pérdida de la localización y asociada a diversas causas. Puede ser originada por una
lesión en la microcirculación, y también causarla, la cual, si es suficientemente grave, puede
dar lugar a disfunción orgánica. Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia

SITUACIONES CLINICAS COMPLICADAS CON CID :

Accidentes Anomalías
Infecciones Neoplasia Otros
obstétricos vasculares

• Gérmenes Gram • Placenta previa • Cualquier tipo de • Síndrome de • Desequilibrio ácido

(-) (E.coli, • feto muerto retenido CA es capaz de Kasabach-Merritt base
• Desprendimiento generar una CID. • Shock debido a • Quemaduras
Salmonella,
prematuro de • Los más comunes cualquier trastorno • Hemólisis graves
Klebsiella, son: de tubo que cause lesión
placenta • reacciones
Proteus etc.). • Embolia de líquido digestivo, las tisular isquémica y alérgicas/ tóxicas
• Gram (+) amniótico. leucemias, (la exposición o (mordedura de
leucemia liberación de factor serpiente),
promielocítica tisular. • Reacciones
aguda) y algunos inmunitarias graves
tumores del SNC (reacción
transfusional) etc.
 Fisiopatología

Debe ser considerada dentro del El inicio de la CID se puede desencadenar

marco de las respuestas
mediante tres mecanismos diferente según
inflamatorias sistémicas
Importante: Interleukina-6 (Il-6),TNF sea el sitio del mecanismo hemostático:
α y Factor tisular.
1. Activación de la vía intrínseca

2. Activación de la vía extrínseca

Los tres mecanismos tienen en común la
3. Activación del factor II (protrombina)
formación en exceso de trombina dentro
de los vasos.
 Fisiopatología

Se produce el
Junto con el
coágulo junto
incremento de
con el consumo Con la Resultando en
los productos de
Trombina ataca de factores de la fibrinólisis, se una lisis
degradación del
al fibrinógeno y coagulación, de incrementan los acelerada de los
fibrinógeno-
lo transforma en las plaquetas, niveles coágulos
fibrina y las
fibrina daño tisular y, al circulantes de formados
manifestaciones
final, la plasmina previamente
clínicas
activación de la
secundarias.
fibrinólisis.
CLÍNICA
Hemorragias mucho-cutáneas, sangrado por DIAGNÓSTICO
los lugares de punción, equimosis.
En la CID de evolución lenta puede haber •
Trombocitopenia
síntomas de trombosis venosa y/o de Criterios Mayores
embolia pulmonar. • PTT y PT alargado
• Hipofibrinogenemia
Pueden encontrarse signos de choque, • TT alargado
acidosis metabólica, insuficiencia renal
aguda, alteraciones neurológicas y dificultad • Dímero D aumentado
Criterios
menores
respiratoria con insuficiencia. • aumento de los productos
de degradación del fibrinógeno-fibrina
• Proteína C disminuida
Se requieren tres de los criterios mayores o dos de los
mayores más dos de los criterios menores para establecer el
diagnóstico de CID

TRATAMIENTO
• Transfusión plaquetaria cuando hay
hemorragia y la cifra de plaquetas está por
debajo de 50.000/µl
• Administración de crioprecipitados (1-2
unidades por cada 10 kg peso) en pacientes
con hemorragia y una concentración de
fibrinógeno <50-60 mg/dL.
• Transfusión de plasma fresco congelado
cuando los niveles de otros factores de
coagulación son <25%
• Infusión de proteína C activada:
• Agentes antifibrinolíticos: son eficaces
en el bloqueo de la fibrinolisis por lo que
pueden estar indicados en pacientes con
fibrinolisis masiva, se deben administrar
siempre con heparina.
 Ácido tranxenámico: 10 mg/kg c/6
horas intravenoso ó 15-25 mg/kg c/8
horas vía oral
 Ácido epsilonaminocaproico: 40 mg/kg
c/6 horas vía oral
 SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD
La viscosidad de la sangre depende de cuatro
Clínica
factores:
1. la viscosidad del plasma La “tríada clásica’’ del SHV incluye
2. la concentración de hematíes anomalías neurológicas, alteraciones
3. la tendencia de estos para formar agregados, visuales y sangrado.
4. Deformación al pasar por los capilares
sanguíneos. La hiperviscosidad causa
microcirculación alterada en el cerebro
que se manifiesta:
El SHV puede ser causado por:  Cefalea
 aumento de algunos de los elementos formes de  alteración del estado mental
la sangre (policitemia y leucemia)  Nistagmo
 el aumento de algunas proteínas como en la  Vértigo
macroglobulinemia de Waldenström  Ataxia
(sobreproducción de la IgM)  Parestesias
 Mieloma multiple  convulsiones o incluso coma
 Componente monoclonal (M) IgA
La viscosidad sérica (VS)
Diagnostico: Viscosidad sérica (a través de métodos
es de 1,4 a 1,8 centipoises de viscosimetría capilar)
(cp).

La mayoría de los
Tratamiento: La plasmaféresis puede ser utilizado
pacientes sintomáticos = para disminuir la viscosidad en el caso del mieloma,
paraproteína entre 5 y 8 mientras que leucoféresis o flebotomía puede ser
g / L, con niveles por empleado en una crisis o policitémicos leucémica,
encima de 8 g / L casi respectivamente.
siempre producen
síntomas
Caso clínico
 DATOS DE IDENTIFICACIÓN
NOMBRE Y APELLIDO: David Gregorio Del monte Farias
CEDULA: 22969328
SEXO: masculino
EDAD: 33 años
LUGAN DE NACIMIENTO: San Felix
PROCEDENCIA: Del Dorado
RELIGION: no practicante
ESTADO CILVIL: en concubinato

MOTIVO DE CONSULTA: Astenia, fiebre y hematemesis

 ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente refiere inicio de enfermedad actual el 10 de septiembre
del año en curso, cuando comienza a presentar astenia,
limitantes a sus actividades diarias, sin llegar a la postración,
posteriormente el día 16 de septiembre se le anexa a la
sintomatología fiebre, no cuantificada, no precedida de
escalofríos, sin predominio de horarios, atenuada con
paracetamol, dos días mas tarde comienza a presentar
hematemesis en dos oportunidades, de moderada cantidad,
motivo por el cual consulta al centro medico de su localidad
donde es referido a este centro, en el cual es evaluado por el
equipo medico de guardia y se decide su ingreso.
 ANTECEDENTES
PERSONALES
ANTECEDENTES PATOLOGICOS: niega, Hipertensión Arterial, Diabetes mellitus,
Asma
ANTECEDENTES INFECTOCONTAGIOSO: Malaria: 10 episodios, ultimo hace 1
año, tratado ambulatoriamente sin complicaciones.
Niega: Chikunguya, Zika, SARS COV2, tuberculosis
ANTECEDENTES QUIRURGICO: niega
ANTECEDENTES ALERGICOS: niega
ANTECEDENTES TRAUMATICOS: niega

ANTECEDENTES FAMILIARES
MADRE: viva, desconoce la edad, con diagnostico de Hipertensión Arterial Sistémica
PADRE: vivo, desconoce edad, con diagnostico de Hipertension Arterial Sistemica
HERMANOS: 5 vivos, aparentemente sanos
HIJOS: 1 vivo, aparentemente sano
 HABITOS
PSICOBIOLOGICOS
Hábitos tabáquicos: niega
Hábitos etílicos: inicio desde los 15 años de edad, tipo mixto, llegando a la embriaguez,
ocasional, hasta la actualidad
Hábitos Cafeicos: inicio en la infancia de tipo negro 4 tazas diarias, hasta la actualidad.
Drogas ilícitas: Niega
Alimentación: 3 comidas diarias, balanceadas.
Sexualidad: Heterosexual
Sueño: 6 horas, nocturnas, reparador, siestas de 1 hora.
DATOS
SOCIECONOMICOS
Ocupación: minero
Grado de instrucción: 1 año de secundaria
Religión: no practicante
Estado civil: en concubinato
 EXAMEN FUNCIONAL
General: Refiere astenia y fiebre, descrita en la enfermedad actual
Piel: niega ictericia, prurito, cianosis, equimosis
Cabeza: niega cefalea, alopecia, maree, vertigo
Oidos: niega otalgia, otorrea, otorragia, tinitus.
Ojos: niega disminución de la agudeza visual, dolor retroocular.
Nariz: niega epistaxis, obstrucción nasal
Boca: niega gingivorragia, halitosis, ulceras orales.
Respiratorio: Niega hemoptisis, disnea
Cardiovascular: niega disnea, palpitaciones, dolor precordial
Gastrointestinal: refiere hematemesis descrita en la enfermedad actual, niega melena y
rectorragia
Genitourinario: refiere hematuria desde el inicio de la enfermedad actual, niega disuria
Osteoarticular: Niega artralgias, mialgias.
Neurológico: Niega paresias, plejias, tics, convulsiones
 EXAMEN FISICO
General: Se evalúa paciente en regulares condiciones generales, afebril, hidratado, de constitución mesomórfica, en
decúbito supino, tolerando oxígeno ambiente.
TA: 120/80 mmHg FC: 80 lpm FR 18 rpm SaTo2: 98%
Piel: tez morena, turgor y elasticidad conservada, llenado capilar >3 seg.
Cabeza: normocéfalo, cuero cabelludo sin lesiones, cabello negro, de implatancion androide, no se palpan
reblandecimientos ni tumoraciones.
Ojos: hendidura palpebral simétrica, párpados simétricos, móviles sin lesiones, movimientos oculares conservados,
escleras blancas, pupilas isocóricas normorreactivas a la luz.
Oídos: pabellones auriculares con implantación normal, morfología conservada, conductos auditivos externos permeables
sin salida de secreción .
Nariz: Simétrica, pirámide y tabique nasal central sin lesiones, fosas nasales permeables sin secreciones.
Boca: Comisura labial simétrica, mucosa oral humeda, lengua central con movimientos conservados
Cuello: Cilíndrico, simétrico con movilidad activa y pasiva conservada, tráquea central, glándula tiroides no visible ni
palpable
Respiratorio: Tórax simétrico, normoexpansible, vibraciones vocales conservadas, ruidos respiratorios presentes en
ambos hemitórax sin agregados.
Cardiovascular: Apex no visible, palpable en línea medio clavicular de carácter normal. Ruidos cardiacos rítmicos y
regulares no soplo no galope
Abdomen: globoso a expensas de panículo adiposo, ruidos hidroaéreos presentes, depresible, no doloroso a la palpación
superficial ni profunda no visceromegalia
Extremidades: eutróficas, simétricas, sin edema
Neurológico: Vigil, consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, lenguaje acorde, juicio y memoria conservada,
fuerza muscular v/v, reflejos osteotendinosos ++/++++.
 EXAMENES 17/09/23 21/09/202325/09/2023 28/09/202 03/10/202 07/10/202 15/10/202 20/10/202 27/10/202 01/11/202306/11/2023 Valores
3 3 3 3 3 3 normales

HEMOGLOBINA 7.7gr/dl 8,4gr/dl 9.0gr/dl 8.1gr/dl 8.2gr/dl 8.3gr/dl 6.2gr/dl 8.7gr/dl 7.4gr/dl 7.3gr/dl 8.0gr/dl H:13.5-18

HEMATOCRITO 24% 25% 27% 22% 23% 24% 19% 27% 22% 22% 24% H: 45-47

ERITROCITO 2.88mill/ul 2.54mill/ul 2.87mill/ul 2.36gr/dl 2.51mill/ul 2.66mill/ul 2.10mill/ul 2.87mill/ul 2.52mill/ul 2.40mill/ul 2.72mill/ul 4.5-6.5

VCM 83.3fl 93.8fl 94fl 93fl 92fl 90fl 90fl 94fl 87fl 92fl 88fl 80-94

CHCM 32,2pg 35,3pg 33pg 37pg 36pg 35pg 33pg 32pg 29pg 30pg 29pg 27-32
HCM 26,7gr/dl 32.9gr/dl 31gr/dl 34gr/dl 33gr/dl 31gr/dl 29gr/dl 30gr/dl 32-36

LEUCOCITOS 1.550mm3 757mm3 1.000mm3 800mm3 500mm3 1.300mm3 500mm3 1.000mm3 3.200mm3 1.000mm3 15.300mm 4.000-10.000
3

SEGMENTADO 65% 18% 30% 20% 40% 40% 40% 10% 45% 30% 36% 50-70
S
LINFOCITOS 35% 82% 70% 80% 60% 60% 60% 90% 55% 70% 62% 18-42
1%
ESOSINOFILOS 2-6

PLAQUETAS 85.000mm 45.000mm 28.000mm 23.000m 30.000mm 20.000mm 39.000mm 27.000mm 23.000mm 22.000mm 588.000m 150.000-
3 3 3 m3 3 3 3 3 3 3 m3 400.000
EXAMENES 17/09/23 21/09/2023 28/09/2023 07/10/2023 23/10/2023

PT 24seg 10seg 13seg 12seg 12seg

10-15 seg

PTT 40seg 30seg 30seg 30seg 30seg

25-35 seg
Uroanalisis y Urocultivo: Exámen
Exámen Químico
Macroscópico Proteínas Positivo (++)
Hemoglobina Positivo (+)
Parámetro Valor
Glucosa Negativo
Color Amarillo Billirrubina Positivo (+)

Aspecto Turbio Urobilinogeno Positivo (+)

Cuerpos Negativo
Ph 8
cetónicos
Densidad 1005 Nitritos Negativo
Olor Suigeneris Esterasa Negativo
leucocitaria
 DIAGNOSTICO
S
● ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA
1. INFECCIOSA
1 VIRUS: virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19.
2 BACTERIANAS: Helicobacter pylori.
3 PARASITARIAS: Plasmodium spp. Leishmaniasis sp, Toxoplasma sp.

2. HEMATOLOGICAS
1 Purpura Trombocitopenica Autoinmune.
2 Purpura Trombocitopenica no inmune.
3 Deficit de Vitamina k.
4 Enfermedad de von Willebrand Tipo 1.

3. INMUNOLOGICAS
1 Lupus Eritematoso Sistemico.
 COMENTARI
OS
● VEB: Después de la exposición en la cavidad oral, EBV infecta a los linfocitos B. A continuación aparecen
linfocitos con morfología anormal (atípicos), sobre todo células T CD8+, que responden a la infección. Las
complicaciones hematológicas.
● CITOMEGALOVIRUS: Anemia hemolítica autoinmune secundaria a infección por CMV. Los mecanismos
etiopatogénicos no son bien conocidos. El resultado es la hemólisis de los hematíes provocada por
anticuerpos monoespecíficos IgG (anticuerpos calientes no fijadores del complemento) que reaccionan
con antígenos proteicos de la pared de los hematíes provocando su lisis.
● PARVOVIRUS B19: al multiplicarse en células que se dividen rápidamente, de manera que posee un
acentuado tropismo por las células eritroides progenitoras, uniéndose a los eritrocitos por medio del
antígeno P de los grupos sanguíneos.
● HELICOBACTER PYLORI: este germen tiene una notable influencia sobre el metabolismo del hierro y en
la actualidad existen muchas evidencias de su relación directa con la anemia ferropénica.
● PLASMODIUM SPP: Los parásitos de la malaria acceden al torrente circulatorio tras la picadura
infecciosa de un mosquito e infectan los glóbulos rojos. Cuando el ciclo de la infección acaba, los glóbulos
rojos se rompen. El proceso reduce la cantidad de glóbulos rojos y, en su fase más grave, puede provocar
anemia grave.
● LEISHMANIASIS: La anemia normocítica y normocrómica es uno de los principales hallazgos
clinicopatológicos en leishmaniosis, está causada por la sustitución de las células de la médula ósea por
muchos macrófagos llenos de parásitos.
 COMENTARI
●
OS
PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMMUNE: proceso que cursa con trombocitopenia,
acompañado de epistaxis, gingivorragia, y frecuentes hermorragias digestivas y urogenital. A FAVOR:
hematuria, gingivorragia, hematemesis y epistaxis. EN CONTRA: trombocitosis

● PURPURA TROMBOCITOPENICA NO INMUNE: A FAVOR: anemia, sangrados, hematuria, proteinuria,

ericitopenia. EN CONTRA: los valores de creatinina

● DEFICIT DE VITAMINA K: A FAVOR: hematuria, hematemesis, gingivorragia, epistaxis, el dia 1 present

PT Y PTT alargadas, que mejoro posterior a la administracion de vitamina K. EN CONTRA: niega
equimosis y hematomas

● ENFERMEDAD VW: A FAVOR Las manifestaciones clínicas como las hemorragias mucosas: en
frecuencia las epistaxis, gingivorragias, hematurias, hematemesis, y los tiempos tienen que estar
normales. EN CONTRA historia familiar

● LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: La anemia de la enfermedad inflamatoria sistémica es

esencialmente un trastorno inmunitario con múltiples alteraciones, en las que destacan la homeostasis
del hierro, la proliferación de los progenitores eritroides, la actividad reducida de la eritropoyetina y la
disminución en la vida media de los eritrocitos produce Anemia hemolítica normocítica normocrómica con
disminución importante de reticulocitos. Conllevando a Anemia hemolítica normocítica normocrómica con
97
disminución importante de reticulocitos.
 PLAN DE
TRABAJO
DIAGNOSTICO

Solicitar: TERAPÉUTICO
-Hemograma -Administrar concentrado
- frotis de sangre periférica globular.
- prueba de combs -Ácido tranexamico 20 EDUCATIVO:
-Reticulocitos mg/kg V.O
- ADAMTS13 - concentrado globular -Enseñar al paciente y sus
-Perfil de coagulación -Concentrados de FVIII ricos familiares sobre la patología,
-Perfil hepático en FvW. diagnóstico y su respectivo
-Hemocultivo manejo.
-Cuantificación de la actividad -Orientar sobre los factores de
coagulante del FVIII riesgo de la patología:
-Actividad del Fvw cofactor antecedentes familiares
Ristocetina -Dieta acorde a sus
requerimientos nutricionales
 DIAGNOSTICO

● LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA

PLAN DE TRABAJO
TERAPEUTICO: EDUCACIONAL:
Observación Orientar a la familia sobre la
Tratamiento con quimioterapia patología que presenta, sobre el
Antibióticos diagnostico y el manejo de las
Control de signos vitales mismas
FICH
A
N. Aguirrea, J. Pereirab, F. Barrigaa, MA. Wietstrucka, et al.
Trastornos hereditarios de la coagulación en adolescentes con
sangrado menstrual excesivo, ¿debemos evaluar la vía fibrinolítica?
Rev Chile Pediatría, 2020; 91(3)
El Sangrado Menstrual Excesivo (SME) es un problema frecuente en la
adolescencia. La prevalencia de trastorrnos hereditarios de la coagulación (THC)
como causa del SME no está bien establecida y la participación de defectos de la
vía fibrinolítica ha sido poco explorada.

Objetivo: Determinar la prevalencia de THC y defectos de la fibrinólisis en adolescentes con SME.

Método: Se incluyeron 93 adolescentes, edad 11 a 18 años. Los antecedentes personales y
familiares de sangrado se obtuvieron con un cuestionario estandarizado. Se controló exámenes:
tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), estudio del factor
Von Willebrand, recuento y función plaquetaria. Los pacientes que no fueron diagnosticados como
THC, se evaluaron adicionalmente con el tiempo de lisis del coágulo.
Resultados: 41 pacientes (44%) fueron diagnosticados como THC: Enfermedad de Von
Willebrand n = 28, defectos de la función plaquetaria n =8, hemofilia leve n = 5.
Se confirmó disminución del tiempo de lisis del coágulo en 31 pacientes. El 54% de
pacientes diagnosticado como THC, tuvo SME como la primera manifestación
hemorrágica.
Conclusión
La prevalencia de THC fue alta en el grupo estudiado. El SME fue
el primer síntoma en un grupo importante de pacientes con EvW,
lo cual refuerza la idea de que el SME es una buena oportunidad
diagnóstica para THC, aún en pacientes con escasa o nula presencia
de otros síntomas de sangrado.
Nos parece que la alta incidencia de acortamiento del tiempo de lisis
del coágulo encontrados en este estudio, orienta a que es necesaria la
evaluación de la vía fibrinolítica en las adolescentes con SME.
Conclusión
La prevalencia de THC fue alta en el grupo estudiado. El SME fue
el primer síntoma en un grupo importante de pacientes con EvW, lo
cual refuerza la idea de que el SME es una buena oportunidad
diagnóstica para THC, aún en pacientes con escasa o nula
presencia de otros síntomas de sangrado.

Nos parece que la alta incidencia de acortamiento del tiempo de

lisis del coágulo encontrados en este estudio, orienta a que es
necesaria la evaluación de la vía fibrinolítica en las adolescentes
con SME.