CANCER DE VULVA

Dr. Josu Sarmiento ngeles R1GO Dr. Rogelio Martnez Macas

INCIDENCIA

Es sobre todo, una enfermedad de ancianas, pero se ha observado tambin en premenopusicas Alcanza su nivel mximo en el septimo decenio de la vida Comprenden 5% de todas las neoplasias malignas ginecolgicas 90% de los tumores vulvares es un carcinoma epidermoide

Vulvar cancer: clinical picture, histopathology and survival (1980-2008) Omar de Jess Bosque Diego,I Rodolfo Delgado Almanza,II Jorge Felipe Montero Len

INCIDENCIA POR TIPO HISTOLOGICO

Tipo Tumoral Epidermoide Melanoma Sarcoma Basocelular Glndula de Bartholin Adenocarcinoma Indiferenciado

Porcentaje 86.2 4.8 2.2 1.4 1.2 0.6 3.9

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FISIOPATOLOGIA

Las neoplasias epidermoides se originan ms a menudo en el borde del epitelio escamoso estratificado queratinizado vulvar y la mucosa escamosa no queratinizada del vestbulo. 60% de los casos tiene VIN adyacente y 15-40% se relaciona con liquen escleroso Se sospecha que el carcinoma epidermoide se desarrolla por dos vas separadas

Una va conduce a carcinomas no queratinizados y afecta principalmente a mujeres jvenes. En esta va, se identifica la infeccin por HPV de alto riesgo 16 y 18 La segunda va, ocurre en mujeres mayores, conduce a carcinoma epidermoide queratinizado diferenciado Se desarrolla sobre un fondo de trastornos epiteliales no neoplsicos, como liquen escleroso

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PATRONES DE DISEMINACIN

Crecimiento local y extensin a rganos adyacentes Embolizacin hacia ganglios linfticos regionales Diseminacin hematgena a sitios distantes

DISEMINACIN LINFATICA

Los vasos linfticos vulvares drenan sobre todo en los ganglios linfticos inguinales superficiales El drenaje linftico viaja en forma escalonada de los ganglios superficiales a los profundos y luego a los pelvicos (iliacos y del obturador) Los linfticos vulvares se cruzan en el monte de Venus y en la horquilla posterior y casi nunca atraviesan la lnea media, a menos que se originen el clitoris o cuerpo perineal

Neha Vapiwala, MD and Eric T. Shinohara, MD, MSCI The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania, Feb 2008

La metstasis al lado contrario es rara en ausencia de metstasis inguinal ipsolateral Los tumores ipsolaterales pueden definirse como las lesiones que se encuentran a ms de 1cm de la lnea media

Neha Vapiwala, MD and Eric T. Shinohara, MD, MSCI The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania, Feb 2008

Metstasis en trnsito se desarrollan en los linfticos drmicos y subdrmicos regionales antes de llegar a los linfticos superficiales. Se encuentran a ms de 2 cm de la lesin primaria, pero dentro del lecho de drenaje ganglionar inguinal
Lesiones satlite son lesiones cutneas o subcutneas a menos de 2 cm del tumor primario, se consideran extensiones intralinfaticas de la masa primaria

Neha Vapiwala, MD and Eric T. Shinohara, MD, MSCI The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania, Feb 2008

FACTORES DE RIESGO

Antecedente de VIN Infeccin por HPV oncgeno Liquen escleroso Tabaquismo Inmunosupresin Otras ETS Antecedente de NIC o cncer cervical

SINTOMAS

Prurito Dolor o ardor vulvar Hemorragia Secrecin Molestia urinaria Ulcera persistente

SINTOMAS

Area cutnea de color o textura distinta al tejido circundante Cambio en la simetra o color de un nevo existente Masa o crecimiento verrugoso

DIAGNOSTICO

Historia Clnica Exploracin fsica detallada incluye

Medicin del tumor primario Valoracin de la extensin hacia otras reas del sistema genitourinario, conducto anal y linfticos inguinales

Papanicolau:

Solo til en lesiones ulceradas

Vulvocospia ms biopsia Si hay sospecha de invasin tumoral de la uretra, vejiga o conducto anal, se realiza cistouretroscopia, proctosigmoidoscopia o ambas.

La TAC, RM se recomiendan en casos de tumores grandes para descartar la invasin local, compromiso ganglionar y metstasis.

ESTADIFICACION

,Mc Lachlin CM, Tate JE. Pathobiology of vulvar squamous neoplasia. Curr opin Obstet Gynecol 2006;9:6Crum

Clasificacin por etapas clnicas TNM /reglas para la clasificacin por etapas son similares a las del carcinoma de crvix)

T Tis T1 T2 T3

T4
N N0 N1 N2

M M0 M1 plvicos)

tumor primario carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ) tumor confinado a la vulva y/o perineo; < 2cm en su mayor dimensin tumor confinado a la vulva y/o perineo; > 2cm en su mayor dimensin Tumor de cualquier tamao con diseminacin adyacente a la uretra y/o Vagina y/o ano tumor de cualquier tamao infiltrado a la mucosa vesical y/o mucosa Rectal, incluyendo la parte superior de la mucosa uretral y/o fijado al Hueso Ndulos linfticos regionales no hay metstasis linftica metstasis de ndulo linftico regional unilateral metstasis de ndulo linftico regional bilateral metstasis distante No metstasis clnica metstasis distante (incluyendo metstasis de nodos linfticos

Mc Lachlin CM, Tate JE. Pathobiology of vulvar squamous neoplasia. Curr opin Obstet Gynecol 2006;9:6Crum

Clasificacin por etapas del carcinoma de vulva Etapas quirrgicas de acuerdo a FIGO

Estado 0 Tis Estado I Ti NO MO

Estado II T2 NO MO Estado III T3 NO MO T3 Ni MO T1 N1 MO T2 N1 MO Estado IVA T1 N2 MO

Carcinoma in situ; carcinoma intraepitelial Tumor confinado a la vulva y/o perineo; < 2cm en su dimensin mayor, Nodos no palpables Tumor confinado a la vulva y/o perineo; > 2cm en su dimensin mayor, Nodos no palpables tumor de cualquier tamao con 1. diseminacin adyacente a la uretra inferior y/ o la vagina o ano y/o 2. metstasis de nodos linfticos regionales unilaterales tumor invade cualquiera de los siguientes: uretra superior, mucosa Vesical, mucosa rectal, metstasis de nodos regionales bilaterales y/o

Plvicos T2 N2 MO T3 N2 MO T4 cualquier N MO Estado IVB Cualquier T cualquier metstasis distante, incluye nodos linfticos plvicos
Cualquier N, M1

Mc Lachlin CM, Tate JE. Pathobiology of vulvar squamous neoplasia. Curr opin Obstet Gynecol 2006;9:6Crum

TRATAMIENTO

El tratamiento esencial es la vulvectomia radical modificada ms linfadenectoma unilateral o bilateral Esta pretende obtener mrgenes quirrgicos limpios de 1 a 2 cm alrededor del tumor, eliminar todo el tejido debajo del este margen hasta la membrana perineal, evitar la reseccin de tejido sano Tambin llamada reseccin local radical o amplia hemivulvectoma radical y vulvectomia parcial radical

Previamente se realizaba vulvectoma radical completa con linfadenectomia bilateral en bloque; esta incluye

Vulva Monte de Venus Cltoris Ganglios linfticos inguinofemorales, pelvicos

Este abordaje elimina grandes fragmentos de tejido sano, causa disfiguracin perineal grave Estancias hospitalarias prolongadas Elevada morbilidad inmediata y largo plazo Alta tasa de dehiscencia, debido a cierre a tensin

TUMORES MICROINVASIVOS

Generalmente son mujeres jovenes, con compromiso relacionado a HPV, mayormente en estadio 1A. Se debe realizar vulvectoma parcial simple Obtener margenes quirurgicos 1 a 2 cm libre de lesin alrededor de la lesin Linfadenectoma no indicada en estas pacientes de muy bajo riesgo

En estadios IB y II y en algunas en III, se debe realizar vulvectomia radical modificada 80-90% de sobrevivencia a 5 aos Establecer sitio de la lesin Lesiones que se acercan a la lnea media (2 cm), comprometen perin, clitoris, labios menores, mayor riesgo de metstasis a ganglios contralaterales En estas se recomienda vulvectomia completa y linfadenectoma bilateral

TECNICA QUIRURGICA

VULVECTOMIA RADICAL MAS LINFADENECTOMIA BILATERAL

Incisin en media luna, alrededor de 2 a 4 cms por dentro y 2 cm abajo de espina iliaca antsup Se extiende justo por encima del borde superior del lig inguinal, a 2 cm por dentro de la tuberosidad del pubis Si se compromete el cltoris, debe extenderse al monte de Venus

Incisin para la vulvectoma radical con incisiones separadas para el vaciamiento inguinofemoral bilateral

Se reseca franja de piel de 2 a 4 cm de ancho con una capa de tej subcutaneo debajo de la piel Se profundiza la incisin superior, incluir tejido adiposo con ganglios linfaticos que se encuentran encima de lig inguinal y alrededor de vasos circunflejo iliaco superficial y epigastrico superficial Se disecan angulos laterales separandolos de aponeurosis del Sartorio

Angulo de la pieza inguinal disecado hacia adentro para separarlo del sartorio

Se identifica vena safena en el sitio donde ingresa en regin del tringulo femoral Se aisla y liga con puntos de absorcin 2 Se diseca la vena hacia arriba con el tejido linfoganglionar en bloque que la rodea, separandola de aponeurosis del Sartorio y Aductor Se continua la diseccin del bloque hacia la fosa oval

Se diseca la fascia cribiforme, la cual comienza encima del rea donde se palpa el pulso femoral La diseccin de los ganglios es en la parte superior de la arteria, movilizando la pieza hacia cara interna de vena femoral No disecar debajo de arteria o entre vena y arteria femoral Diseccin completa por dentro de la vena Se libera la pieza comprendida entre ligamento inguinal por arriba, vena femoral por dentro y aponeurosis pectnea por abajo

Se colocan drenajes en cada regin inguinal. Se realiza cierre en masa grandes, con polipropileno 2 No se anudan hasta colocar el ultimo

VULVECTOMIA

Se realiza incisin desde la porcin labiocrural, posterior en forma de V invertida, con la punta por encima de la base del cltoris Obtener 2 cm de tejido normal Se extienden la incisiones labiocrurales, hacia los borde externos de la fasca profunda del diafragma urogenital

La diseccin prosigue en sentido dorsal y en direccin contraria al hueso pubiano

Se ligan los vasos pudendos internos, aproximadamente a las 4 y 8 del reloj Se pinza y secciona la base vascularizada del cltoris En la parte inferior se disecan porciones del perine, hacia arriba en direccin a la incisin vaginal Se diseca la porcin vulvar del cuerpo vaginal con tcnica roma Se reseca cualquier sector de piel que parezca isquemico

Se cierra las incisiones vulva y perineal con puntos verticales con sutura de reabsorcin tardia 2-0 Se debe cerrar la porcin superior de uretra en lnea recta sin tensin

CUIDADOS POSTOPERATORIOS

Se inicia limpieza de la herida al tercer o cuatro da con irrigacin vaginal 3 veces al da despues de cada evacuacin intestinal Tratar de mantener rea lo ms seca posible Los drenajes se retiran entre el 2do y 3er da Se mantiene vendaje compresivo sobre regione inguinales por 24 a 48 hrs Se deja sonda por 3 a 5 das Antibioticos profilacticos durante 24 hrs

ESTADIOS AVANZADOS

Algunos estadios avanzados (III y IVA), pueden ser tratados con ciruga Estudios de fase II, demostaron que la QT y RT primaria, disminuyen en forma significativa la nesecidad de ciruga radical o exenteracin Todas la pacientes con ganglios positivos ya sea a la inspeccin o en estudio histolgico reciben RT en ganglios inguinales femorales y plvico a juicio del mdico tratante

MELANOMA

Segundo tumor ms frecuente de vulva Incidencia mxima entre el quinto y octavo decenio Surge ms a menudo en los labios menores, labios mayores o cltoris Es necesario obtener una muestra de tejido; los estudios inmunohistoquimicos y la microscopia electrnica ayudan al Dx

Subtipos histolgicos: Melanoma de diseminacin superficial Melanoma Nodular Melanoma lentiginoso acral

Algunos autores recomiendan la vulvectoma parcial radical con un margen de 2 cm para lesiones de 1-4mm de grosor, y un margen de 1 cm si el espesor es menor de 1 mm

La incidencia de compromiso ganglionar inguinal oculto es menor a 5% par melanomas delgados y mayor a 70% para lesiones gruesas

Los melanomas vulvares tienen mal pronostico, tendencia a recurrencia local, y a producir metstasis distantes a pulmn, higado y cerebro

Indice de supervivencia a 5 aos es de 60%

CARCINOMA BASOCELULAR

Representa menos del 2% Se caracteriza por pigmentacin deficiente, prurito y apariencia clnica de otras lesiones cutaneas eccema, psoriasis o intertrigo La luz ultravioleta, el traumatismo local y la edad avanzada podrina contribuir a su origen

Este debe extirparse mediante reseccin local amplia con un margen quirrgico mnimo de 1 cm La diseminacin linftica o distante es rara, pero puede haber recurrencias locales

SARCOMA VULVAR

Es poco comn Tipo histologicos: leiomiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, sarcoma epitelioide y tumor rabdoide maligno Los tumores se desarrollan como masa aisladas de los labios mayores, clitoris o glandula de Bartholin El tratamiento recomendado es la ciruga primaria seguida de radiacin adyuvante, QT o ambas

ADENOCARCINOMA DE LA GLANDULA DE BARTHOLIN

Representa 1% de las neoplasias malignas vulvares Estan rodeados de tejido blando y extensible, por lo que pueden alcanzar un tamao considerable antes que haya sntomas La dispareunia es la primera molestia

Las infecciones de la glndula de Bartholin disminuyen: conforme avanza la edad El crecimiento de estas glndulas en una mujer posmenopusica obliga a una biopsia Tendencia a diseminarse hacia la fosa insquiorrectal y propensin a la diseminacin linftica Tratamiento consiste en vulvectomia parcial radical con linfadenectoma inguinal

GRACIAS