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CAPITULO 10 - TUMORES DEL SISTEMA MUSCULO-ESQUELÉTICO

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TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO

EVALUACIÓN INICIAL Y ESTADIAJE DE LOS TUMORES MUSCULOESQUELETICOS

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Para llegar a conocer los diversos tumores del sistema músculo esquelético es necesario tener un completo conocimiento de sus formas de presentación clínica, historia natural, estadios, hispatologia y respuesta al tratamiento. Sin embargo, para determinar la extensión local, la diseminación regional o a distancia y el diagnostico histológico de la enfermedad puede ser necesario efectuar estudios de estadiaje adicionales. Las gammagrafias óseas con radionúclidos se emplean para determinar si el tumor es múltiple, el grado de afectación intraósea local que se no se observa en las radiografías y la actividad del tumor. Las tomografías se utilizan para detectar la destrucción trabecular o cortical, los grados leves de penetración cortical y para valorar la densidad intrínseca del tumor. La tomografía computerizada sirve para determinar la localización exacta y la extensión de la localización primaria, la afectación compartimental, la densidad intrínseca de la lesión, la proximidad de estructuras neurovasculares, la extensión intraarticular o cortical y la existencia de metástasis pulmonares. La resonancia magnética nuclear nos proporciona imágenes de mayor resolución y sensibilidad que nos permiten determinar especialmente la extensión de los tumores de los tejidos blandos y los grados de afectación leves de la medula ósea en las lesiones óseas. Normalmente, la angiografía, se utiliza para valorar el grado de neovascularizacion del tumor o la afectación de los paquetes neurovasculares, un aspecto importante en las intervenciones dirigidas a salvar la extremidad. La artrografía es un método directo de determinar la afectación articular y es especialmente útil para distinguir los tumores cartilaginosos intraarticulares (condromatosis sinovial) de los extraarticulares (condrosarcoma)

a. ESTADIOS El sistema de estadiaje de los tumores músculo esqueléticos surge de la valoración del grado quirúrgico, la extensión local de la enfermedad y la presencia o ausencia de metástasis. Se basa en la estratificación e interrelaciones de estos tres factores y se utiliza para predecir el pronostico y la respuesta al tratamiento quirúrgico y también el riesgo de recidiva local o metástasis.

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El grado quirúrgico refleja la agresividad del tumor valorada a partir de su patrón histológico y comportamiento clínico: benigno (G0), bajo grado de malignidad (G1) y alto grado de malignidad (G2) La extensión local de la enfermedad define si la lesión primaria es intracapsular , tumor rodeado por una cápsula intacta de tejido fibroso o hueso reactivo (T 0); extracapsular pero intracompatimental (T1, el tumor se encuentra dentro de un compartimiento o posible compartimento intraóseo, intrafascia – intramuscular o paróseo) o extracapsular y extracompartimental (T2), el tumor se extiende fuera de su compartimento de origen o crece en una región sin limites sólidos como la fosa poplítea, la axila o la ingle) Las metástasis se reflejan si hay con M1 y si no aparecen con M0.

OSIFICACIÓN Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO

Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas).

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La osificación endocondral, en cambio, se efectúa sobre un substrato cartilaginoso,

mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. Estructuralmente, el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rápida movilización. El calcio se encuentra en forma de carbonato y, en menor proporción, fosfato, disponiéndose en forma cristalina, es decir, en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.

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El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas, hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos.

Hay tres tipos celulares propios del hueso:

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1. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido; es de tamaño mediano, poliédrica, con núcleo ovoideo, citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina.

2. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula; se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula; posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos.

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3. Osteoclasto Es una célula gigante, multinucleada, adosada a la trabécula, en un nicho o laguna de Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal , no del calcio iónico.

La manutención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. Principalmente la dieta, la absorción a nivel intestinal, la función de varias hormonas y del riñón, que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento, embarazo, masa muscular, peso corporal, etc.

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ALTERACIONES CONGENITAS
El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas, infecciones virales, efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las más frecuentes, de tipo genético, son:

1. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in útero ), con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. El diagnóstico es radiológico, incluso antes del parto.

2. ACONDROPLASTIA Enfermedad de carácter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y píes dentro de límites normales. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificación endocondral, con desaparición precoz

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del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. Es el típico enano de circo

3. 3.

OSTEOPETROSIS

Se la conoce también como enfermedad marmórea o de AlbersSchönberg. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. El examen radiológico muestra huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartílago hipermineralizado.

4. DISPLASIA FIBROSA Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

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Figura 12.3 Displasia fibrosa de los huesos. Trabécula de estructura plexiforme y sin osteoblastos ubicada en el espesor del tejido conjuntivo sin hematopoyesis.

5. ENFERMEDADES METABÓLICAS

A. OSTEOPOROSIS SENIL Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopáusicas. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores, siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fémur. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminución del tamaño y número de trabéculas; la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción.

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Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadías en cama, uso de yesos, paralíticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión.

A

B. R QUITISMO

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El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se produce así un esqueleto poco rígido, deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica, tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento, donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.

Figura 12.4 Osteomalacia. Trabécula con prominente ribete de osteoide no calcificado (O).

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Figura. Osteomalacia: amplios ribetes de osteoide sin actividad celular, ni fibrosis peritrabecular (T. Goldner x200). Existe una forma de raquitismo de base genética, resistente a la vitamina D, llamada hipofosfatemia familiar, con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. En estos casos, la masa ósea generalmente está conservada, pero hay un gran aumento del osteoide. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis), en el adulto. Se presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica.

C. HIPERPARATIROIDISMO La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Hay también aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorción 14

predomina sobre la formación. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos, disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo.

S

D. D. TEODISTROFIA RENAL (URÉMICA)

O

Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio, ión que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Osteítis fibrosa: actividad osteoclástica y osteoblástica con ribetes de osteoide y fibrosis peritrabecular (T. Goldner x200).

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Osteítis fibrosa: doble banda fluorescente de tetraciclinas (x200).

Radiografía de peroné derecho: Se observa imagen de masa radiolúcida que sustituye al hueso en su tercio distal correspondiente a Tumor Pardo. 1b: La misma imagen después de 9 meses de la cirugía, donde se observa la calcificación casi total de la masa que se observaba previamente.

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Tomografía axial computarizada de tórax: Con múltiples imágenes de tumores pardos a nivel de costillas y uno en vértebra. 2b: Control a los 9 meses, al mismo nivel, observando disminución y calcificación casi total de los tumores pardos de costillas y desaparición del que se encontraba a nivel vertebral.

3a: Histología de corte de paratiroides: Donde se observa gran hiperplasia celular. 3b: Histología de corte de Tumor Pardo de clavícula derecha: Destacan células gigantes multinucleadas, en un fondo de estroma rico en fibroblastos, y acúmulo de hemosiderina que le confiere el color pardo

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Arteriopatía calcificante urémica. Izda: Amputación provocada por isquemia distal. Dcha: Depósito de calcio (azul oscuro) en vasos de la piel en una paciente con calcifilaxis.

Calcinosis tumoral en la articulación del hombro en un paciente en diálisis. Antes (Izda) y después (Dcha) de provocar balance negativo de calcio y fósforo mediante diálisis

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diaria con dializado bajo en calcio. Puede observarse la casi completa resolución del depósito masivo de calcio

Paciente

trasplantada con calcifilaxis en ambas piernas. Dcha: Curación de las úlceras isquémicas después de la paratiroidectomia. 6. REPARACIÓN

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La fractura traumática de un segmento esquelético , es una de las razones más frecuentes de consulta médica. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). La movilización precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infección, presencia de cuerpos extraños, exceso de tracción de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada consolidación. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean, se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

7. INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y, entre nosotros, una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis.

A. OSTEOMIELITIS PIÓGENA

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Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes, esta última generalmente por traumatismo. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos; en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.

Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur, tibia); la corteza no permite grandes desplazamientos y, por presión, el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos, hacia el periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos periósticos se destruyen; aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. El tejido óseo, curada la inflamación, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas, piohemia, endocarditis. Antiguamente, antes de los antibióticos, era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente, por tejido óseo esclerótico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide más allá de 15 milímetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide.

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Infección en una fractura abierta

Infección del muñón en un pie.

Recidiva de una osteomielitis de la cabeza de la tibia, siete años después de una fractura. Se aprecia la fístula, tras ocho semanas de tratamiento. Bacteriología: Staphilococus Aureus y Bacteroides Spec.

Infección en una herida tratada con injerto cutáneo en malla (Staphilococus Aureus).

Escara necrótica producida por una infección mixta de Estreptococos y Bacteroides. Se instaura tratamiento mediante curas diarias, sin antibioticoterapia local ni sistémica

La misma herida de la izquierda, diez después del inicio del tratamiento. Permanece una infección por Staphilococus Epidermidis

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Osteomielitis aguda en el femur, a partir de una placa de osteosíntesis. (Staphilococus Aureus).

Tras reabrir la incisión, se aprecia una osteomielitis aguda sobre una prótesis de rodilla. (Staphilococus Epidermidis).

Discretos signos inflamatorios tras colocación de una prótesis en la rodilla..

Paciente con osteomielitis crónica de la extremidad inferior, sometido a reconstrucción ósea. Se distinguen los múltiples drenajes.

Paciente de 24 años con fractura abierta; presenta infección ósea y de partes blandas, Imagen radiológica del caso presentado en la imagen inmediatamente superior. con necrosis evidente. Antibioticoterapia con gentamicina y cloranfenicol.

Gammagrafía con leucocitos marcados. Se aprecia hipercaptación a nivel de rodilla derecha.

Tras abordar quirúrgicamente la rodilla afecta, se aprecia importantes lesiones a nivel del cartílago articular.

Reconstrucción de partes blandas en un paciente tratado por una osteomielitis crónica.

Reconstrucción de la pérdida ósea consecutiva a una osteomielitis crónica.

El mal de Pott es una osteomielitis vertebral con compromiso neurológico, causada por el bacilo de Koch y, al igual que las otras espondilitis infecciosas, compromete el espacio articular

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En las dos imágenes, teñidas con Hematoxilina-eosina, se aprecian múltiples colonias bacterianas y detritos en espacios medulares, con trabéculas de hueso en la parte inferior de las microfotografías, que presentan osteoplastos vacíos, típico de hueso necrótico.

Extensa necrosis en el paladar y reborde con perforación, de color amarillento, bien delimitada de la mucosa adyacente.

Trabéculas de hueso que presentan signos de reabsorción y en los espacios medulares, fibrosis e infiltrado mononuclear

B. TUBERCULOSIS ÓSEA 24

Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se observa en pacientes jóvenes.

El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa, con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeñas caries óseas, producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

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8. LESIONES PSEUDOTUMORALES Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica, radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son:

A. QUISTE ÓSEO SIMPLE Generalmente único, se ubica de preferencia en húmero y fémur, puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 años. Es unilocular, ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 años. Se desconoce su causa.

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B. QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

Es una lesión multiquística, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).

Figura 12.5 Quiste óseo aneurismático. Espacios sanguíneos (E) limitados por tejido conjuntivo que contiene abundantes células gigantes multinucleadas (G).

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C. HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS Es una proliferación de células de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes leucocitos eosinófilos. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Afecta a menores de 20 años, principalmente a menores de 10 años. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas, nítidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicación en la calota, costillas y vértebras, pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son típicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos, después predominan histiocitos xantomatosos y, por último, fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente.

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D. MIOSITIS (PERIOSTOSIS) OSIFICANTE Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico, presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesión es muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y, finalmente, tejido óseo normotípico en la periferia, constituyendo el llamado fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesión madura en todos sus componentes y, si es pequeña, tiende a desaparecer.

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Figura 12.6 Miositis osificante (imagen radiológica). Masa ósea más densa en la periferia (por mayor calcificación), ubicada en el espesor de partes blandas.

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Radiografía de ambos pies: acortamiento del primer metacarpiano y falange proximal del primer artejo, así como reducción de los espacios interfalángicos

La miositis osificante progresiva o fibrodisplasia suele afectar al sexo femenino en una proporción de 2-3:1. 6 A menudo, el primer signo es un aumento de volumen de la región afectada, duro, eritematoso y caliente, con sensibilidad variable en los músculos de la nuca o perirraquídeos, pero cuya inflamación cesa en días o semanas y deja una zona pastosa y 31

residual, que gradualmente se osifica y puede adquirir diversas formas; en este caso, moldea la configuración de los músculos dañados, pero en otros el proceso es proliferante, ramificado e irregular. Los brotes recurrentes de inflamación y osificación lesionan paulatinamente una gran parte de la musculatura estriada. Con el progreso de la enfermedad aparecen trastornos conductuales, deformidades e incapacidades funcionales. En nuestra paciente, la toma muscular fijó la cabeza con limitación de los movimientos laterales y de flexión, redujo la movilidad de los brazos y en menor medida disminuyó la distensión torácica, pues finalmente este tipo de enfermo se convierte en un "hombre de piedra". De las malformaciones congénitas presentes en tales casos, en el nuestro se acortaron el primer metacarpiano y las falanges proximales de los primeros artejos, sin encontrarse otras anomalías en ella ni en los familiares más cercanos (padres y hermanos). Las pruebas de laboratorio brindaron pocos elementos para el diagnóstico, pues sus resultados fueron normales, al igual que los del calcio y la fosfatasa alcalina séricos, la creatininfosfoquinasa y otras enzimas. Las imágenes radiográficas suelen no mostrar alteraciones hasta después de 6 a 12 meses de diagnosticada la enfermedad, momento en que aparecen depósitos de calcio y comienza la afectación, generalmente por el omóplato. En períodos avanzados se observan columnas y capas de sustancia ósea típicas, situadas en los músculos paraespinales, cervicales, cinturón escapular y pélvico. El tejido óseo se encuentra ubicado profundamente en el conectivo y en las aponeurosis. En el raquis, sobre todo en la región cervical, pueden fusionarse las articulaciones, lo cual conduce a la anquilosis. El primer artejo de los pies presenta a veces una sola falange y microdactilia, pero con frecuencia se aprecian hallux valgus e hipoplasia del primer metacarpiano y de las falanges de los artejos I y V. Los hallazgos imagenológicos en nuestra paciente se correspondieron con lo descrito en la literatura consultada, 1 tomando en cuenta el tiempo de evolución del proceso. Aunque se trata de una combinación única de anomalías esqueléticas y osificaciones ectópicas, el diagnóstico inicial es a menudo erróneo y el diferencial debe realizarse con las calcificaciones que se producen en la esclerodermia y la poliomiositis. La ingestión prolongada de grandes dosis de vitamina D también puede provocar depósitos generalizados de masas cálcicas alrededor de músculos, articulaciones y tejido subcutáneo. Desde el punto de vista hístico debe diferenciarse del sarcoma y de la fibromatosis. A pesar del intento por aplicar un plan terapéutico con diferentes medicamentos (ácido diclorometilendifosfónico, ácido 13 cis retinoico, etano 1 hidroxi 1 difosfonato y esteroides) que de una forma u otra inhiben la mineralización, no existe actualmente tratamiento eficaz alguno contra ello. La excisión quirúrgica del hueso heterotópico es inútil, pues el trauma operatorio puede estimular una nueva osificación heterotópica sobre el sitio de la intervención. La afección evoluciona comúnmente por brotes y en ocasiones tienen lugar remisiones espontáneas, permaneciendo la enfermedad detenida durante varios años, de manera

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que el paciente es capaz de conducirse de forma adecuada. La incapacidad grave y la muerte por insuficiencia respiratoria son frecuentes en los comienzos de la vida adulta, aunque se han descrito casos de supervivencia hasta edades avanzadas.

E. DEFECTO FIBROSO METAFISIARIO Se ubica de preferencia en fémur, tibia y húmero. Afecta a niños menores de 15 años, es evolutivo y desaparece espontáneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. Se desconoce su patogenia. Es una de las lesiones pseudotumorales más frecuentes. Cuando se pesquisa una imagen ubicada en la metáfisis de un hueso largo, especialmente en el fémur distal, pequeña, de 1 a 2 centímetros, con las características de un defecto fibroso metafisiario, el manejo indicado es la observación, sin olvidar que se debe explicar a los padres de qué se trata. No es fácil convencer a los padres de que se trata de una lesión benigna, por lo tanto es fundamental saber que ante una lesión característica se debe defender la observación como manejo y evitar tratamientos innecesarios. Cuando hay incertidumbre o presión desmedida por parte de los padres, o cuando hay manifestación clínica de dolor persistente, no queda otra opción que efectuar biopsia o cirugía. En ese caso, se debe solicitar un cintigrama óseo para decidir cuál de las dos intervenciones es más aconsejable. En resumen, el tratamiento del defecto fibroso metafisiario no es quirúrgico, sólo exige observación, pero ante la menor duda se debe efectuar una biopsia. En cuanto a la intervención que se ha de realizar, habitualmente se hace una biopsia abierta, curetaje del tumor, y se envía toda la muestra a anatomía patológica; si se trata de un fibroma no osificante o un tumor osteogénico de gran tamaño, que eventualmente presenta riesgo de fractura en hueso patológico, se debe hacer, además, adyuvancia, relleno con injerto y estabilización de ese hueso. No hay que olvidar las complicaciones; según el tipo de cirugía y de tumor, el hueso se puede debilitar e incluso quebrarse. La posibilidad de recurrencia es rarísima; en los pocos casos 33

descritos, el estudio posterior ha demostrado que no se trataba de un fibroma no osificante, sino de un fibrohistiocitoma benigno o de alguna otra lesión más compleja. La malignización no está descrita en la literatura

F. ENFERMEDAD DE PAGET DE LOS HUESOS

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo, pelvis y fémur. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas; la inmovilización acelera la reabsorción. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabéculas delgadas y vascularización exagerada. En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas, con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

Figuras 12.7 Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido óseo con prominentes líneas de cemento.

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Osteosarcoma secundario a Paget en cadera izquierda.

Se caracteriza porque aparece después de los 55 años y es asintomática en 90% de los casos. Es más frecuente en pelvis, vértebras, húmero y fémur; el peroné es el hueso menos afectado. Tiene una fase lítica y otra esclerótica. En cuanto a las lesiones, en el cráneo (65%) da una osteoporosis circunscrita con aspecto de motas de algodón; en las vértebras (75%) da un marco de cuadro, con aumento de tamaño y aspecto de “vértebra de marfil”. En la pelvis (70%) produce un engrosamiento de la línea iliopectínea, con protrusión acetabular, y en los huesos largos (35%) tiene una fase lítica que se caracteriza por un área radiolúcida en V y una fase esclerótica, con engrosamiento cortical y trabeculado tosco. Entre las complicaciones están la deformidad, las fracturas patológicas y la degeneración maligna, que se observa en 1 a 2% de los casos y puede ser asintomática o debutar con dolor. Se debe sospechar cuando hay áreas de osteolisis, de destrucción cortical y masa de partes blandas. En el cráneo, el principal rasgo de la enfermedad de Paget en fase lítica es la osteoporosis circunscrita, que está descrita en los libros como una lesión lítica de contornos bien definidos, que habitualmente compromete la zona frontal. En la fase esclerótica, lo clásico son las imágenes redondeadas escleróticas llamadas “en motas de algodón”. Se observa un hueso de aspecto tosco, con un trabeculado óseo muy prominente y grueso. El fémur puede estar deformado, con trabéculas óseas groseras y protrusión acetabular. En la pelvis es característico el engrosamiento de la línea iliopectínea, que también se acompaña de un trabeculado tosco. En los huesos largos, la fase lítica se ve como áreas radiolúcidas que en forma característica

TUMORES OSEOS
Los tumores malignos del sistema esqueletico son poco frecuentes, constituyendo menos del 0,5% de todos los canceres. Estos tumores afectan generalmente los huesos de las extremidades con predilección por los huesos de las rodillas. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los tumores primitivos de hueso mas frecuentes y generalmente se presentan durante la 36

infancia y la adolescencia. Menos frecuentes son las restantes neoplasias mesenquitomatosas (fibrosarcoma, condrosarcoma, tumor de células gigantes, histiocitoma fibroso maligno) que aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema esqueletico. La mayor parte de la experiencia recogida del tratamiento de las neoplasias óseas se ha obtenido a partir del osteosarcoma. Por consiguiente, los principios quirúrgicos, quimioterápicos y radioterápicos desarrollados a partir del tratamiento del osteosarcoma son los que constituyen la base del tratamiento de la totalidad de las neoplasias fusocelulares.

Hasta hace dos décadas el tratamiento de las neoplasias óseas era completamente arbitrario, hecho que se atribuyo a su rareza, diversidad y relativa inexperiencia de los diferentes médicos e instituciones en el tratamiento. La aparición de centros con experiencia en este terreno ha desempeñado un importante papel en el progreso de la clasificación y tratamiento quirúrgico de los tumores óseos. Un sistema de diagnostico quirúrgico de extensión de los tumores músculo esqueléticos desarrollado recientemente ha facilitado su evaluación preoperatoria estandarizada, el análisis y la comunicación de resultados. La amputación ha sido el método habitual del tratamiento de la mayor parte de los sarcomas óseos. Sin embargo, ésta ultima década ha constituido un periodo apasionante por el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas destinadas a la conservación de la extremidad afecta tanto en tumores malignos como en los benignos agresivos. Ello ha sido posible gracias a los adelantos alcanzados simultáneamente en ortopedia, 37

bioingeniería, radiología y quimioterapia. La aparición de nuevas técnicas de imagen (tomografía computerizada, gammagrafia ósea y angiografía) y de modalidades de tratamiento complementario tanto radioterapéutico como quimioterápico hace factible la exéresis y la reconstrucción de grandes alteraciones segmentarias en pacientes seleccionados, en lugar de la amputación. De manera similar, el desarrollo de la quimioterapia complementaria ha conllevado un importante incremento de la supervivencia de los pacintes portadores de neoplasias óseas. El papel de la quimioterapia complementaria constituye un tema en rápida evolución.

1. CLASIFICACION Y TIPOS DE TUMORES OSEOS El hueso esta constituido por tejido cartilaginoso, osteoide y fibroso, así como por los elementos medulares. Cada tejido es capaz de dar lugar a tumores fusocelulares tanto benignos como malignos. La clasificación de los tumores óseos se basa en el tipo celular y en los productos resultantes de la proliferación celular y en los productos resultantes de esta. La clasificación descrita por Lichtensen en 1954 y modificada por Dahlin es la expuesta en la tabla siguiente. Jaffe recomienda que cada tumor sea considerado como una entidad clinicopatologica separada. Para el establecimiento de un diagnostico preciso y la determinación del grado de actividad y malignidad de cada lesión son necesarios tanto datos radiográficos como histológicos y clínicos.

Los tumores cartilaginosos son lesiones en los que hay producción de cartílago y constituyen el grupo mas frecuente de tumores óseos. El osteocondroma es el mas común de los tumores cartilaginosos benignos, entre el 1 y el 2% de los osteocondromas solitarios sufre malignizacion. El condrosarcoma, el mas frecuente de los tumores cartilaginosos malignos, se localiza a nivel intramedular o periférico, el 10% de los condrosarcomas secundarios, desarrollándose a partir de una lesión benigna subyacente. La mayoría de los condrosarcomas son de bajo grado, pero un 10% evolucionan hacia formas de alto grado, sarcoma fusocelular o el raro condrosarcoma mesenquitomatoso.

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Los tumores osteoides son lesiones cuyo estroma produce sustancia osteoide o hueso inmaduro, las variedades benignas son el osteoma osteoide y el osteoblastoma. Los osteomas osteoides nunca degeneran. Los osteoblastomas metastatizan raramente, cuando lo hacen es solo al cabo de multiples recidivas locales. Los osteosarcomas constituyen los tumores primitivos de hueso de carácter maligno mas frecuentes. Histológicamente se componen de células malignas fusiformes y osteoblastos productores de sustancia osteoide. Actualmente se reconocen varias variantes de osteosarcoma. El sarcoma paróstico, el perióstico y el intraóseo de bajo grado son lesiones histológica y radiográficamente distintas y con un pronostico mas favorable que el osteosarcoma medular, central clásico. Los tumores óseos fibrosos son raros. El fibroma desmoplásico es un tumor localmente agresivo, análogo a la fibromatosis en los tejidos blandos. El fibrosarcoma óseo resulta histológicamente idéntico a su contrapartida en los tejidos blandos. Para la demostración de la falta de producción de sustancia osteoide se deberán examinar numerosos cortes. En caso de que se encuentre sustancia osteoide, la lesión se clasificara como osteosarcoma. El fibrohisticiocitoma maligno es una entidad descripta recientemente en el hueso. En contraposición a lo que sucede en partes blandas el fibrohisticitoma maligno tiene escasa incidencia en el hueso. La histopatologia del fibrohisticiocitoma maligno óseo y del que se produce en las partes blandas es similar y consiste en un patrón estoriforme con un componente histiocítico. Los tumores de células gigantes carecen de un origen conocido, si bien inicialmente se consideraban “benignos”, actualmente se catalogan como sarcomas de bajo grado. Así, muestran una elevada tendencia a las recidivas locales y a la transformación maligna. Los tumores que presumiblemente derivan de los elementos medulares son los sarcomas de células redondas. Las dos variedades mas frecuentes son el sarcoma de Ewing y mas raramente los linfomas no hodgkinianos.

Sarcoma de Ewing en tercio medio de pierna derecha.

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2. ESTUDIOS RADIOGRÁFICO Y DIAGNOSTICO El estudio radiográfico, junto con la historia clínica y la histológica, resulta imprescindible para un diagnostico preciso. La histopatologia y la información radiológica consideradas individualmente, con frecuencia proporcionan un diagnostico no concluyente o erróneo. La gammagrafia ósea, la angiografía y TAC habitualmente no ayudan a establecer el diagnostico, si bien son importantes para valorar la extensión local del proceso. La sistemática que hay que seguir para la valoración radiográfica de las lesiones esqueléticas ha sido descrita por Madewell y cols., quienes estudiaron y correlacionaron varios centenares de casos clínicos mediante radiología e histopatologia. Estos autores consideraban la radiología como la “visión microscópica” a partir de la cual la interpretación “histológica” y la determinación de la actividad biológica podrían deducirse con precisión. Atendiendo a su sistemática, todo tumor óseo se evalúa a partir de 5 parámetros radiológicos:

a. LOCALIZACIÓN ANATOMICA Determinadas regiones anatómicas dentro del hueso dan lugar a grupos específicos de lesiones. Jonshon explicaba este hecho a través de una teoría localista basada en la hipótesis de que las células de mayor actividad dentro de una determinada zona del hueso son susceptibles de dar lugar a tumores característicos de aquella zona. En la figura se representan las localizaciones anatómicas mas frecuentes. En general, los sarcomas fusocelulares se localizan en las metáfisis, en contraposición a los sarcomas de células redondas que tienden a hacerlo en la diáfisis.

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b. BORDES El borde de una lesión refleja la rapidez de crecimiento de esta y la respuesta del tumor por parte del hueso sano adyacente. La mayor parte de los tumores muestran un borde que les es característico. así, por ejemplo, los fibromas no osificantes y los quistes óseos unicamerales son lesiones benignas dotadas de un borde bien definido y de un área de transición estrecha frecuentemente asociada a un proceso de esclerosis reactiva. Los tumores agresivos benignos, por ejemplo, el condroblastoma y los tumores de células gigantes, tienden a mostrar un borde impreciso y una zona amplia de transición con grado mínimo de esclerosis, como reflejo de una lesión en crecimiento mas rápido con respuesta mínima por parte del hueso sano adyacente. Los márgenes mal delineados o ausentes son indicativos de lesión agresiva o maligna.

Infarto óseo

c. DESTRUCCIÓN OSEA La destrucción ósea constituye la alteración mas característica de todo tumor óseo. Se han descrito tres patrones de destrucción ósea: geografico, en sacabocados y penetrante. En general, estos patrones se pueden observar en huesos tubulares con preferencia respecto a los huesos planos y esponjosos, y representan una combinación de destrucción cortical y circundante que refleja un alto índice de crecimiento en progresiva aceleración.

Radiografías de diferentes zonas afectadas con osteosarcoma: fémur distal, húmero proximal, radio y base metacarpiana 41

d. FORMACIÓN DE SUSTANCIA MATRIZ La calcificacificación de la matriz ósea o la neofromación ósea pueden dar lugar a zonas de mayor densidad en el interior de la lesión. Las áreas de calcificación presentan un aspecto típico de floculación, granulación o de conglomerados. La neoformación ósea presenta un aspecto que varia de una zona densa de esclerosis , que oblitera toda prueba de trabeculación normal, hasta la presencia de masas circunscritas de aspecto “algodonoso” o de “nimbos”. En una misma lesión pueden encontrarse calcificación y neoformación ósea. Ninguna de estas dos alteraciones es diagnostica de malignidad.

Matriz de tipo condroídea.

Matriz ósea (osteosarcoma).

e. REACCION PERIOSTICA

La reacción perióstica constituye un dato valioso, pero no patognómico de un determinado tipo de tumor o de malignidad. Con frecuencia puede observarse la concomitancia de diferentes tipos de reacción perióstica. Cuando esta se debe a un proceso maligno, presenta un aspecto típicamente discontinuo, laminado y de escaso grosor, el patrón observado puede presentarse tanto en sentido paralelo como perpendicular.

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Los parámetros radiográficos propios de los tumores benignos y malignos son francamente distintos. Los tumores benignos tienen un borde redondeado, liso y bien circunscrito. No se acompañan de destrucción cortical y generalmente no suele observarse reacción perióstica. Las lesiones malignas tienen bordes irregulares y mal definidos. Se acompañan de destrucción ósea y de una amplia zona de transición con reacción perióstica. A menudo presentan extensión a las partes blandas.

3. TUMORES OSEOS: HISTORIA NATURAL Y BIOLOGÍA Independientemente de la histología, los tumores óseos tienen unos patrones característicos de crecimiento y de comportamiento que los distinguen de otras lesiones malignas. Estos patrones constituyen la base del sistema de diagnostico de extensión y de la estrategia actual para su tratamiento.

a. BIOLOGÍA Y CRECIMIENTO Los sarcomas fusocelulares dan lugar a una lesión sólida de crecimiento centrífugo. Por ello, la periferia de la lesión es la zona de menor madurez. En contraposición a la cápsula verdadera que rodea las lesiones benignas y esta constituida pro células normales comprimidas, los tumores malignos generalmente se encuentran envueltos por una pseudocápsula, formada por células tumorales comprimidas y una zona fibrovascular de tejido reactivo con un componente inflamatorio variable, que se extiende de forma interdigitante hacia el tejido normal adyacente mas allá de la propia lesión. El grosor de la zona reactiva varia con el grado de malignidad y el tipo histológico del tumor. El fenómeno biológico mas importante de los sarcomas es su capacidad de atravesar la pseudocápsula y formas lesiones satélites compuestas por células tumorales. Esta característica diferencia los tumores mesenquitomatosos no malignos de los que si lo son. Los sarcomas de alto grado poseen una zona reactiva mal definida susceptible de ser invadida localmente y destruida por el tumor. Además, existen nódulos tumorales en el seno de tejido aparentemente normal, es decir, en discontinuidad con el tumor principal, a los que se denominan metástasis de escape. A pesar de que los sarcomas de bajo grado suelen presentar interdigitaciones tumorales hacia el interior de la zona reactiva, rara vez dan lugar a nódulos tumorales mas allá de esta zona. Existen tres mecanismos de crecimiento y extensión de los tumores óseos: comprensión del tejido normal, resorción ósea por osteoclastos reactivos y destrucción directa del tejido sano. Los tumores benignos crecen y se expanden merced a los dos primeros mecanismo citados, mientras que la destrucción hística directa es un hecho característico de los tumores óseos malignos. Las características anatómicas naturales

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influyen en el crecimiento tumoral al establecer las barreras naturales frente a su propagación. En general, los sarcomas óseos siguen la vía que les ofrece menor resistencia. La mayor parte de los tumores benignos son unicompartimentales, se mantienen en un espacio limitado y se expanden en el seno del hueso a partir del cual se han originado. Los tumores óseos malignos son bicompartimentales destruyen la cortical que se les superpone e invaden las partes blandas circundantes. La determinación de la afectación anatómica compartimental ha adquirido mayor importancia con el advenimiento de nuevas técnicas quirúrgicas encaminadas a conservar el miembro afecto. Sobre la base de las consideraciones biológicas e historia natural, Enneking clasifico los tumores óseos en 5 categorías, cada una de las cuales comprende determinadas características clínicas y patrones radiológicos, a la vez que requiere técnicas quirúrgicas similares.

i. Lesiones benignas / latentes – Poseen una historia natural de lento crecimiento durante el desarrollo normal de la persona para ulteriormente quedar estacionarias, con tendencia a curar espontáneamente. Nunca sufren transformación maligna, y curan rápidamente si son sometidas a tratamiento mediante legrado. El tratamiento quirúrgico no esta indicado en ausencia de sintomatología ii. Lesiones benignas / activas – Poseen una historia natural de crecimiento progresivo. El tratamiento por legrado deja tras si un ribete reactivo con un resto del tumor, por lo que el índice de recidiva es elevado. Una exéresis amplia a través del hueso sano redunda en un satisfactorio control local en el 95% de los casos. iii. Lesiones benignas / agresivas – Son localmente agresivas, pero no dan lugar a metástasis. Histopatológicamente se puede demostrar la extensión tumoral a través de la cápsula hacia el seno de la zona reactiva. Un satisfactorio control local solo puede obtenerse extirpando la lesión, junto con un margen de tejido sano mas allá de la zona reactiva. iv. Lesiones malignas de bajo grado – Poseen un bajo potencial de metastatización. Histológicamente presentan una pseudocápsula, en lugar de una cápsula verdadera. Pueden encontrarse nódulos tumorales en el interior de la zona reactiva, pero raramente mas allá. Se puede conseguir un buen control local tras la resección de la totalidad del tumor y del tejido reactivo, junto con un cierto

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margen de hueso sano. Estas lesiones pueden ser tratadas con éxito mediante cirugía como único tratamiento no precisándose la administración de tratamiento sistémico v. Lesiones malignas de alto grado – Poseen un historia natural de rápido crecimiento y metástasis precoces. Es característico encontrar nódulos tumorales en el seno de la zona reactiva y también mas allá a cierta distancia de esta en el interior del tejido normal. El tratamiento quirúrgico resulta preciso para el control local, y el tratamiento sistémico es imprescindible para tratar las metástasis.

b. METASTASIS A diferencia de los carcinomas, los tumores óseos se diseminan de forma prácticamente exclusiva por vía hematógena, dado que los huesos carecen de sistema linfático. Solo se ha registrado un numero reducido de casos con diseminación precoz a los ganglios regionales. La afectación linfática, demostrada en el 10% de los casos en la autopsia constituye un signo pronostico desfavorable. McKenna describió a 6 pacientes de un total de 194 (3%) con afectación de los ganglios linfáticos tras la amputación por osteosarcoma. Ninguno de esos pacientes seguía con vida a los 5 años. La diseminación por vía hematógena se pone de manifiesto por infiltración pulmonar en estadio precoz y secundariamente por afectación esquelética. Ocasionalmente, las metástasis óseas constituyen el primer signo de diseminación. Mediante el empleo de quimioterapia complementaria, el sistema esqueletico se ha convertido en una localización frecuente de recidiva inicial.

Fractura en hueso patológico diagnosticada en 2ª instancia. 45

c. METASTASIS POR ESCAPE Se denomina metástasis por escape los nódulos tumorales situados en el mismo hueso que el tumor principal, pero sin estar en continuidad con el. Las metástasis transarticulares por escape se sitúan en la articulación adyacente al tumor. Este tipo de metástasis se ve con mayor frecuencia en los sarcomas de alto grado . una lesión por escape se produce por embolización de células tumorales por el interior de los sinusoides medulares de hecho se trata de micrometástasis locales que no han llegado a pasar a la circulación general. Las metástasis transarticulares por escape se cree que se producen a través de las anastomosis venosas periarticulares. Su incidencia clínica es

inferior al 1%. Este tipo de lesiones implican un pronostico desfavorable en cuanto a supervivencia.

d. RECIDIVAS LOCALES La recidiva local se debe a la extirpación inapropiada y subsiguiente reproducción de una lesión benigna o maligna. El tratamiento quirúrgico apropiado constituye el factor determinante en el control local del proceso. La agresividad de la lesión condicionara la técnica quirúrgica que hay que emplear. El 95% de todas las recidivas locales se producen independientemente de la histología, en el curso de los 24 meses siguientes al acto quirúrgico. La recidiva local en un sarcoma de alto grado disminuye la supervivencia global en un 50%. Una recidiva local en el curso del tratamiento sistémico puede implicar un pronóstico aun mas desfavorable. e. AFECTACIÓN ARTICULAR

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Se ha venido considerando que el cartílago articular tiende a constituir una barrera “natural” frente a la extensión articular directa del tumor. Simon, en un detallado estudio de 45 secciones macroscópicas de sarcomas primitivos de hueso, describió 17 casos (44%) con extensión articular, para la cual definió tres mecanismos: extensión pericapsular, extensión directa a lo largo de estructuras pericapsulares y extensión directa a traves del cartílago articular. La fractura patológica, que establece una comunicación directa entre el tumor óseo y el cartílago articular, constituye un cuarto mecanismo.

4. TUMORES OSEOS: DIAGNOSTICO DE EXTENSIÓN En 1980 la Musculoskeletal Tumor Society adopto un diagnostico quirúrgico de extensión para los sarcomas óseos. Este sistema se basa en el hecho de que todos los sarcomas óseos mesenquitomatosos se comportan de un modo parecido, independientemente del tipo histológico al que pertenezcan. El diagnostico quirúrgico de extensión descrito por Enneking y cols. Se basa en la clasificación “GTM”: G – grado , T – localización, M – afectación ganglionar y mestastasis.

a. Grado quirúrgico (G) – Representa el grado histológico de la lesión, así como otros datos clínicos que permiten establecer una determinación quirúrgica de bajo grado (G1) o de alto grado (G2)

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b. Localización quirúrgica (T) – Representa la localización anatómica sea intracompartimental (T1) o extracompartimental (T2). Se define como compartimento “toda estructura anatómica o espacial limitada por barreras naturales frente a la extensión tumoral”. La trascendencia clínica de las lesiones T1 es mas fácil de definir clínica, quirúrgica y radiográficamente que las lesiones T2, existiendo mayores posibilidades de extirpación satisfactoria por medio de procedimientos no amputatorios. Por regla general, los sarcomas de bajo grado son unicompartimentales T1, mientras que los de alto grado son extracompatimentales T2.

Mieloma múltiple Cráneo de un paciente con mieloma múltiple (aspecto de una radiografía). Obsérvense las múltiples imágenes con bordes bien definidos, denominadas “lesiones en sacabocados ”

c. Afectación ganglionar y metástasis (M) – Cuando un sarcoma óseo metastatiza a través del sistema linfático, el pronostico es muy desfavorable, no habiéndose descrito supervivientes. La diseminación linfática constituye un signo de generalización. La afectación de los linfáticos regionales es equivalente a la existencia de metástasis a distancia.

El sistema de diagnostico quirúrgico de extensión desarrollado por Enneking y cols. Para el planteamiento quirúrgico y valoración de los sarcomas óseos es el expuesto de forma resumida.

a. Estadio IA (G1, T1, M0) – Tumor de bajo grado, intracompartimental sin metástasis. b. Estadio IIB (G1, T2, M0) – Tumor de bajo grado extracompartimental, sin metástasis. c. Estadio IIA (G2, T1, M0) – Tumor de alto grado, intracompartimental, sin metástasis d. Estadio IIB (G2, T2, M0) metástasis - Tumor de alto, extracompartimental sin

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e. Estadio IIIA (G1 o G2, T1, M1) – Tumor de cualquier grado, intracompartimental, con metástasis f. Estadio IIIB (G1 o G2, T2, M1) – Tumor de cualquier grado, extracompartimental, con metástasis

5. VALORACIÓN PREQUIRÚRGICA

Si la radiografía simple sugiere la existencia de un tumor agresivo o maligno, los estudios necesarios para el diagnostico de extensión deberán llevarse a cabo antes que la biopsia. La totalidad de los estudios radiográficos se alteran tras la manipulación quirúrgica de la lesión, dificultando con ello su interpretación. Aun mas importante es el hecho de que el lugar de la biopsia puede localizarse en una zona que no resulte optima para su ulterior extirpación en bloque. La gammagrafia ósea, la TAC y la angiografía son exploraciones necesarias para la delimitación de la extensión local del proceso, distorsión vascular y localización compartimental. a. GAMMAGRAFIA OSEA 49

La gammagrafia ósea constituye una técnica de utilidad para la demostración de posible afectación poliostotica, presencia de metástasis y extensión tumoral intraósea. Los tumores óseos malignos son solitarios, pero pueden presentarse con metástasis esqueléticas. Las metástasis por escape rara vez son detectadles mediante gammagrafia ósea debido a su pequeño tamaño, su localización en la medula grasa y por no ocasionar reacción alguna por parte de la cortical adyacente. La valoración de la extensión intraósea del tumor es importante a la hora de determinar su tratamiento quirúrgico. Watts aconseja la exéresis ósea a 6 – 7 cm mas allá de la prueba gammagrafia de afectación. En la actualidad, este criterio esta aceptado como premisa para conseguir un margen de seguridad que permita el empleo de técnicas quirúrgicas que no impliquen amputación. b. TOMOGRAFÍA COMPUTERIZADA La TAC permite la determinación precisa de la extensión intraósea y extraósea de las neoplasias esqueléticas. La TAC delimita con exactitud la extensión del tumor en sentido transversal. Empleando distintos planos se puede estudiar la cortical del hueso, el espacio intramedular, los músculos adyacentes y la extensión extraósea hacia partes blandas del tumor. La infusión de material de contraste intravenoso permite la identificación de las estructuras vasculares adyacentes de mayor importancia. La TAC debe llegarse a cabo de forma individualizada. A fin de obtener el mayor beneficio posible de la exploración el cirujano deberá discutir con el radiólogo acerca de la información que precise. La TAC deberá incluir la totalidad del hueso y la articulación adyacente. c. ANGIOGRAFÍA La técnica de la arteriografía para las lesiones óseas difiere de la empleada en la patología arterial. Se precisa un mínimo de dos proyecciones (biplano) para poder determinar la relación entre los principales vasos y el tumor. La extensión tumoral a las partes blandas se puede demostrar fácilmente mediante angiografía. La fase venosa tardía es de interés cuando se planea la ligadura vascular, el proporcionar información acerca de las grandes venas, y ocasionalmente puede demostrar la existencia de trombos tumorales. Desde el incremento experimentado por las técnicas no mutilantes, la determinación del patrón vascular individual se ha convertido en una exploración esencial antes de la exéresis. Esto es especialmente importante en el caso de los tumores localizados en la rodilla, a cuyo nivel las anomalías vasculares son frecuentes. Las TAC (imágenes transversales), combinadas con las proporcionadas por la gammagrafia y la angiografía (imágenes longitudinales), permiten configurar una

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visión tridimensional de la zona tumoral previamente a la intervención quirúrgica y establecer la técnica mas conveniente de forma detallada.

BIOPSIA TUMORAL

El tratamiento de un tumor se basa en su diagnostico histológico exacto. Si se sospecha la existencia de una neoplasia maligna, la biopsia mediante incisión es la técnica de elección para la obtención de una cantidad suficiente de tejido para su estudio histológico. La biopsia por incisión abierta, que implica cortar directamente parte de la lesión, ofrece un rendimiento superior a las técnicas cerradas con trocar o aguja debido a que se puede obtener una cantidad mayor de tejido para su estudio histológico, y por tanto, un diagnostico mas fiable. La biopsia por extirpación en bloque, en realidad una resección intracapsular o marginal del tumor, entraña un mayor riesgo de contaminación de la herida quirúrgica que la biopsia por incisión, ya que implica una mayor exposición y disección de los tejidos.

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El riesgo de contaminación de la herida en la biopsia por incisión se puede minimizar siguiendo estrictamente los siguientes principios quirúrgicos:

Emplazamiento correcto de la incisión - en una extremidad se emplea la incisión longitudinal. La incisión se realiza en la línea correspondiente a la resección posterior programada de modo que el trayecto seguido en la biopsia se puede extirpar en bloque con la lesión en el momento de la intervención quirúrgica definitiva.

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Disección mínima de los tejidos blandos – El abordaje quirúrgico para la realización de una biopsia debería ser directo, con una mínima disección de los tejidos blandos. Los músculos, fascias y cápsula o pseudocápsula se conservan para facilitar el cierre posterior. Evitar las estructuras neurovasculares y la articulación adyacente – La localización de la biopsia se debería seleccionar cuidadosamente con el fin de evitar la exposición de los vasos importantes, nervios y cápsulas articulares y prevenir, de este modo, su contaminación, que haría necesario su sacrificio posterior. Espécimen adecuado – Durante la biopsia se deberían estudiar cortes congelados para asegurarse de que se trata de muestras de tejido adecuado. Los cultivos se realizan de forma rutinaria, y se pueden obtener mas muestras de tejido para las tinciones histoquímicas, estudios de microscopia electrónica, citometria de flujos y otras pruebas especificas pertinentes. Hemostasia estricta – Si es posible, se debería de colocar un torniquete para prevenir la hemorragia. Antes de retirar el torniquete, se cierra cuidadosamente la cápsula tumoral. Antes del cierre de la herida se debería haber logrado una hemostasia estricta mediante técnicas coagulantes. Los orificios que se observan en el hueso por los que puedan salir células tumorales se rellenan con cemento de metilmetacrilato. Cierre hermético de la herida – La pseudocápsula y las fascias se deberían cerrar meticulosamente. El cierre de la piel es mejor realizarlo mediante suturas cutáneas o subcutáneas cortas. Complicaciones – Una biopsia por incisión mal planeada y ejecutada puede dar lugar a un hematoma disecante que puede contaminar tejidos previamente sanos. Por tanto, en estos casos, en la ulterior resección del tumor serán necesarios con frecuencia márgenes quirúrgicos mas amplios. Técnicas biópsicas alternativas – La biopsia por extirpación y las biopsias cerradas son técnicas alternativas a la biopsia abierta por incisión. La biopsia por extirpación en bloque se realiza en tumores accesibles presumiblemente benignos. Las biopsias cerradas se pueden llevar a cabo mediante aspiración para estudios citológicos o mediante la técnica de trocar, con la que se obtienen finas muestras de tejido. En la aspiración con aguja de calibre fino se obtiene una delgada película de células que con frecuencia proporciona información valiosa tras su estudio citológico. Sin embargo, para que los resultados sean exactos es necesario que las muestras de tejido sean homogéneas y que el patólogo tenga una gran experiencia. La técnica se aspiración tiene su máxima

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aplicación en el diagnostico de los sarcomas de tejidos blandos, carcinomas metastáticos y tumores de la medula ósea. La biopsia cerradas es mas rápida que la realizada por incisión y se puede llevar a cabo de una forma ambulatoria con un riesgo mínimo de hematoma y contaminación.

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE ESQUELETICO

LOS

TUMORES

DEL

SISTEMA

La extirpación quirúrgica, incluidos el legrado, la exéresis y amputación, constituye el método tradicional de tratamiento de las neoplasias del sistema esqueletico. Recientemente se han desarrollado técnicas no mutilantes y de criocirugía. Enneking y cols han establecido para la clasificación de los procedimientos quirúrgicos basado en el plano quirúrgico de disección en relación con el tumor y la metódica necesaria para conseguir su completa eliminación. El esquema expuesto sumariamente a continuación permite la comparación apropiada de diversas técnicas quirúrgicas y proporciona a los cirujanos un lenguaje común.

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a. Intralesional – Una técnica intralesional es aquella que se abre paso a través de la pseudocápsula de la neoplasia directamente hacia el interior de la lesión. Tras si deja fragmentos tumorales macroscópicos y potencialmente la totalidad del campo operatorio se ve contaminada. El legrado es una técnica intralesional. b. Marginal – Una técnica marginal es aquella en la que la lesión en su totalidad es extirpada en un solo bloque. El plano de disección pasa a través de la pseudocápsula o de la zona reactiva alrededor de la lesión. Cuando se emplea para el tratamiento de un sarcoma una técnica marginal, persisten fragmentos macroscópicos del tumor. c. Amplia (intracompartimental) – Una exéresis amplia es aquella que incluye el tumor en su totalidad junto con la zona reactiva y un margen de tejido sano. No se extirpa la estructura originaria del tumor en su totalidad. Es lo que en general se denomina extirpación en bloque. En pacientes con sarcomas de alto grado, esta técnica puede dejar metástasis por escape residuales en raras ocasiones. d. Radical (extracompartimental) – Una técnica radical es aquella en la que se extirpa la totalidad del tumor y la estructura que ha originado la lesión. El plano de disección discurre mas allá de los limites impuestos por los bordes de la fascia o del hueso.

Cabe destacar que la finalidad de cualquiera de estas técnicas puede lograrse mediante una resección local, es decir, que preserva la extremidad o mediante amputación. así pues, una amputación puede corresponder a una exéresis marginal, amplia o radical, atendiendo a través del plano a través del cual discurra. La amputación no constituye forzosamente una intervención apropiada, pero constituye la forma de conseguir un margen especifico. Las características anatómicas locales determinan la manera de obtener un margen especifico. Por ello, la finalidad del diagnostico preoperatorio de extensión consiste en determinar la extensión local del tumor y las características anatómicas locales de mayor importancia a fin de poder establecer la mejor manera de conseguir el margen deseado, es decir, la idoneidad de una técnica quirúrgica en relación a las otras. Este sistema permite establecer comparaciones apropiadas entre diferentes procedimientos quirúrgicos, la comunicación de resultados y el análisis de datos combinados. En general, las lesiones óseas benignas se pueden tratar adecuadamente mediante una técnica intralesional (legrado) o una escisión marginal. Los tumores malignos requieren una extirpación amplia (intracompartimental) o radical (extracompartimental), sea amputación o extirpación en bloque.

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MARGENES QUIRÚRGICOS El mejor sistema para describir una intervención quirúrgica de extirpación de un tumor es dejar constancia del tipo de intervención aplicada y de los márgenes quirúrgicos que se han alcanzado – la cantidad y el tipo de tejido no neoplásico circundante extirpado-. Los cuatro márgenes quirúrgicos básicos son el intracapsular, marginal, amplio y radical. Todos estos márgenes se pueden lograr mediante la resección local o mediante la amputación. La intervención se puede describir, por ejemplo, como una resección con un margen amplio, o simplemente, como una resección amplia. Si bien se describen en términos quirúrgicos por el nivel de la disección, los márgenes quirúrgicos también reflejan las barreras naturales para la extensión del tumor, es decir, 1) cápsula o pseudocápsula, 2) zona reactiva, 3) tejido normal circundante y fascias. La zona reactiva, o margen, representa la reacción del tejido normal del huésped frente al tumor y consiste en la proliferación de tejido mesenquitomatoso, neovascular e inflamatorio. El margen intracapsular se consigue cuando la disección quirúrgica se extiende a través de la zona reactiva y la cápsula o pseudocápsula hasta llegar al propio tumor. El margen marginal describe un plano de disección a través de la zona reactiva inmediatamente por fuera de la cápsula o pseudocápsula. El margen amplio se consigue cuando el plano de disección pasa por el tejido normal que rodea a la zona reactiva, por tanto, el tumor y su pseudocápsula se extirpan junto con un “manguito” intacto de tejido normal. El margen radical describe la extirpación del tumor y de todo el compartimento natural que lo contiene tanto óseo como muscular. En la tabla que se encuentra mas adelante se detalla la tasa de recidivas para tumores músculo esqueléticos benignos y malignos en relación con el margen quirúrgico. 59

Si bien los márgenes marginal, amplio o radical pueden eliminar todas las células tumorales, la probabilidad de que queden fragmentos microscópicos del tumor, y por tanto, de que se produzcan recidivas locales, es mayor en el margen marginal debido a la proximidad del margen quirúrgico con el tumor. Análogamente, en el margen amplio, a pesar de la extirpación de un manguito de tejido normal, existe todavía un riesgo mas elevado de dejar células tumorales residuales que en la intervención radical. El termino de “margen contaminado” se utiliza para describir una situación en la que se sabe que se ha violado la lesión durante la intervención y luego se ha cerrado y se ha producido un reajuste posterior del plano de disección. así, por ejemplo, una resección amplia contaminada indica que, durante la intervención, se realizo una incisión accidental del tumor, los tejidos expuestos quedaron contaminados por células tumorales, se cerro la abertura y los tejidos contaminados fueron extirpados para obtener un nuevo margen amplio.

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Los exámenes macroscópico y microscópico del espécimen extirpado son la base para determinar si el margen quirúrgico ha sido el adecuado. El examen macroscópico es especialmente importante para determinar si se ha obtenido un margen amplio o un margen radical, ya que la característica de ambos a nivel microscópico es la ausencia de células tumorales.

8. RECONSTRUCCIÓN DESPUÉS DE UNA RESECCION PARCIAL O RASPADO (PROFILAXIS DE LAS FRACTURAS)

La resección de un tumor basada en la eliminación de un cortex (fenestración amplia) y el raspado de la metáfisis es un tratamiento corriente para los tumores activos o agresivos benignos o para las lesiones óseas metastásicas. La reconstrucción del defecto quirúrgico resultante depende del tamaño y de la localización de este y de la edad del paciente. así, por ejemplo, en un niño o en un adulto joven con un defecto cortical pequeño, el hueso debilitado se puede tratar mediante un yeso protector o un aparato ortopédico mientras se repara el defecto, estos aparatos se emplean también para proteger al hueso contra posibles lesiones postoperatorias cuando se lleva a cabo una intervención de reconstrucción compleja. Para la extirpación de tumores activos o agresivos benignos, es necesario muchas veces un margen quirúrgico amplio, que deja un gran defecto que aumenta el riesgo de que se produzca una fractura patológica. En estos casos, el defecto se puede reconstruir con un autoinjerto o aloinjertos de hueso cortical o mediante cementación. así, por ejemplo, la cementación después de un raspado de un tumor óseo de células gigantes activo en estadio II reduce el riesgo de recidiva tumoral y de fractura postoperatoria. Una ventaja adicional de esta técnica es la estabilización inmediata resultante de la articulación afectada, que contribuye a acelerar y aumentar la eficacia de la rehabilitación. Cuando sea necesario, se puede combinar el raspado y la cementación con la fijación interna para preservar la integridad de un cortex frágil

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La reconstrucción de grandes defectos metafisarios con injertos óseos implica la selección de autoinjertos o aloinjertos de hueso cortical y trabecular adecuado. Los defectos pequeños y estables se reconstruyen eficazmente mediante injertos o fragmentos de hueso trabecular, para los defectos grandes y menos estables es preciso utilizar hueso cortical para proporcionar un buen apoyo. Los autoinjertos se pueden obtener con facilidad a partir de la cresa iliaca (hueso trabecular) o del peroné (hueso cortical con una movilidad mínima y sin riesgo de rechazo inmunitario (alogénico)

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El riesgo de que se produzca una fractura patológica es un problema que se asocia con frecuencia a los carcinomas metastáticos o los tumores de medula ósea. Estos tumores dan lugar frecuentemente a lesiones osteoliticas dolorosas en las extremidades inferiores y el dolor a la deambulación indica la existencia de una importante debilidad ósea intrínseca. El riesgo de fractura patológica en un hueso tubular es significativo cuando el tumor ocupa el 50% o mas del diámetro del hueso o produce un defecto cortical de una longitud superior a los 2,5 cm. La estabilización quirúrgica profiláctica se debería considerar en aquellos pacientes que tienen un riesgo significativo de presentar una fractura patológica o que tienen fracturas o tumores dolorosos que impiden la deambulación. El mejor sistema para conseguir la estabilización de los huesos tubulares es la fijación intramedular de una varilla asociada o no a la cementación. Cuando el tumor se localiza en la porción proximal del fémur, puede ser necesaria la estabilización profiláctica del cuello femoral mediante una placa fijada con clavos. Cuando se extirpa un tumor en la porción distal del fémur, el dispositivo estabilizante se puede insertar retrógradamente a través de la rodilla, con raspado y cementación adicionales si es necesario, esto permite la movilización precoz de la rodilla a pesar de la artrotomia. Los tumores destructivos acetabulares se pueden tratar mediante raspado y cementación o mediante sustitución total de la cadera, pero en cualquier caso es necesario llevar a cabo una estabilización cuidadosa del hueso iliaco sano proximal restante. El tratamiento de los tumores sintomáticos humerales también comprende la estabilización quirúrgica tras la extirpación del tumor, preferiblemente mediante una varilla intramedular, ya que la inmovilización con férula no soluciona la inestabilidad rotacional dolorosa.

INTERVENCIONES QUE PERMITEN SALVAR LAS EXTREMIDADES

Un avance crucial en el tratamiento de los tumores músculo esqueléticos de las extremidades es la creciente efectividad de las intervenciones que permiten salvar las extremidades asociadas a quimioterapia adyuvante, especialmente en pacientes con osteosarcoma. Para muchas lesiones, las tasas de supervivencia que en el pasado solo se podían alcanzar mediante la amputación se están logrando actualmente con una combinación de quimioterapia preoperatoria e intervenciones que permiten salvar las extremidades. En este tipo de intervenciones se reconocen dos principios básicos: una resección cuidadosa del tumor seguida de una reconstrucción funcional optima de la extremidad. Estos dos objetivos son con frecuencia contradictorios, por lo que el deseo de preservar

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los tejidos y optimizar la reconstrucción puede seducir al cirujano a comprometer los márgenes quirúrgicos. Para obtener márgenes quirúrgicos es necesario muchas veces sacrificar hueso, cartílago, articulación y tejidos blandos. Las intervenciones que permiten salvar las extremidades se pueden llevar a cabo cuando se pueden conservar sin riesgos los paquetes neurovasculares importantes y la extirpación de tejidos blandos no impide la reconstrucción funcional. Los pacientes deberían ser informados del mayor riesgo de recidiva local, metástasis a distancia y muerte asociado a este tipo de intervenciones. Al seleccionar la técnica de reconstrucción se debería considerar cuidadosamente el estilo de vida y las expectativas de los pacientes. La mayoría de los pacientes con tumores en estadios IA, IB y IIA se pueden tratar eficazmente mediante estas intervenciones que permiten salvar las extremidades, pero en muchos pacientes con tumores en estadios IIB, únicamente la amputación puede minimizar la posibilidad de recidiva. Por otra parte, la amputación puede todavía ser necesaria si la intervención que permite salvar la extremidad se sigue de una recidiva tumoral, una infección profunda, insuficiencia vascular o déficit neurológico. Ya que el shock emocional inicial del diagnostico impide con frecuencia que el paciente comprenda todos los aspectos que se deban considerar en el tratamiento, es esencial que el medico y el paciente mantengan muchas conversaciones antes de tomar una decisión racional.

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1. RECONSTRUCCIÓN ARTICULAR Tras la extirpación de un sarcoma de tejidos blandos, el defecto se suele reconstruir mediante una transferencia de tejido local para llenar el espacio muerto que ha quedado o para evitar las complicaciones derivadas de la herida. Para la reconstrucción de grandes resecciones de tejidos blandos, que donde son mas habituales es en el muslo, es posible que se tengan que transferir o rotar un músculo o colgajo cutáneo, injertos cutáneos o injertos neurovasculares. Las reconstrucciones de tejidos blandos descritas anteriormente se asocian frecuentemente a una resección ósea o articular en el contexto de una resección en bloque del tumor. En resecciones menos extensas de, por ejemplo, un cóndilo, es necesario llevar a cabo reconstrucciones “unicondilares”, mientras que en intervenciones mas amplias, habitualmente por lesiones en estadio IIB de elevado grado de malignidad, se tiene que llevar a cabo una resección en bloque de toda la articulación (extraarticulacion) en la que se incluya toda la cápsula articular intacta y los ligamentos contiguos. Cuando se reseca la mitad de la articulación o la articulación entera, las intervenciones de reconstrucción que se llevan a cabo son la artroplastia, la artrodesis y la pseudoartrosis.

o ARTROPLASTIA Para que una artroplastia sea eficaz es necesario que exista una musculatura circundante en buen estado, riego vascular e innervación. El resultado optimo de una artroplastia es la consecución de una articulación estable no dolorosa con una buena amplitud de movimientos. La movilización inestable no es ni funcional ni indolorosa y da lugar un deterioro precoz de la articulación reconstruida. La movilización restringida, habitualmente asociada al dolor, da lugar a una limitación funcional y, por tanto, a un pobre resultado. La artroplastia se puede llevar a cabo mediante 1) la implantación de una articulación protésica o articulación parcial, 2) transplante de un aloinjerto óseo articular o 3) una técnica combinada – prótesis y aloinjerto óseo-. La utilización de aloinjertos óseos tiene la ventaja de que se trata de un implante biológico y, por tanto, que exista la posibilidad de que se integre y se remodele gradualmente. Sin embargo, se asocia a una elevada tasa de complicaciones tales como rechazo, infección, fractura y falta de fusión en la unión aloinjerto – huésped. El riesgo de que aparezca una complicación grave que haga necesaria la extracción del injerto o la practica de otras intervenciones - entre ellas la amputación – es de hasta el 30%. La reconstrucción con aloinjerto articular es el sistema mas adecuado en pacientes jóvenes que, debido a su corta edad, son malos candidatos a la implantación de prótesis articulares.

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o ARTRODESIS En esta técnica, el hueso resecado es reemplazado por injertos óseos que dan lugar a la fusión de la articulación. La máxima eficacia de la artrodesis se obtiene en la rodilla, hombro, cadera y muñeca, resulta una intervención mas complicada cuando se lleva a cabo después de la extirpación de un tumor que cuando se utiliza para tratar las articulaciones artríticas, estimándose en un 20% la incidencia de fusión retardada o falta de fusión. Ya que para la artrodesis no es necesaria la presencia de una musculatura bien inervada, con esta técnica es posible llevar a cabo una resección con un margen mayor. Cuando la artrodesis es eficaz, el resultado es una extremidad duradera que se conservara durante toda la vida del paciente. Su principal inconveniente es su rigidez articular permanente y la perdida de movilidad.  La artrodesis de hombro se puede llevar a cabo mediante la implantación de aloinjertos óseos, autoinjertos peroneales vascularizados o autoinjertos peroneales convencionales duales, todos los cuales requieren una rígida fijación interna con una placa. Es la mejor opción cuando en la resección tumoral es necesario sacrificar el nervio axilar, una porción importante del músculo deltoides o el manguito de los rotadores. En los pacientes que han perdido la capacidad de ABD del deltoides, la artroplastia del hombro produce malos resultados funcionales. Los pacientes con artrodesis del hombro tienen una ABD limitada pero potente proporcionada por la musculatura escapulotoracica. Cuando el brazo se inmoviliza en una posición que permite el correcto posicionamiento de la mano, se consigue una capacidad funcional excelente de la extremidad superior, el déficit funcional mas importante es la perdida de rotación de la extremidad superior a nivel del hombro. La artrodesis de cadera suele dar buenos resultados en pacientes jóvenes en los que se ha llevado a cabo una mínima resección de la porción proximal del fémur. Sin embargo, después de una resección en bloque de toda la cadera incluido el acetábulo, la fijación del fémur al ala iliaca restante es tan difícil que la incidencia de falta de fusión y de fracaso funcional es muy elevada. Cuando se pueden preservar el acetábulo y el mecanismo ABD, el método de reconstrucción preferido es la hemiartroplastia con una prótesis hecha a medida o la artroplastia con una combinación de prótesis y de aloinjerto óseo.

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La artrodesis de rodilla es un método adecuado para pacientes jóvenes cuyo estilo de vida u ocupación supone unas demandas funcionales importantes para la articulación. Se puede utilizar para reconstruir una resección ósea de hasta 20 cm de longitud y se lleva a cabo mediante la implantación de autoinjertos óseos convencionales (para las resecciones de una mayor cantidad de hueso es necesaria la reconstrucción con aloinjertos óseos). Normalmente, se obtiene, un segmento del peroné y del hemicortex anterior de la tibia o el fémur de la misma extremidad y se coloca ventral y dorsalmente a una varilla intramedular de la misma longitud de la reseccion que cubre el defecto y estabiliza la extremidad. Sin embargo, en el 10% de los casos, se observan complicaciones importantes que imposibilitan el buen funcionamiento de la extremidad. En los pacientes jóvenes, una alternativa de la artrodesis de roilla es un aloinjerto articular (hemiartroplastia)

o RECONSTRUCCIÓN DE LA DIAFISIS La reconstrucción de la diáfisis (técnica de interposición) después de la resección de un tumor se lleva a cabo mediante injertos óseos o implantes protésicos o ambos. Entre los injertos óseos que se pueden emplear se encuentran los autoinjertos peroneales duales convencionales, los aloinjertos óseos y los autoinjertos peroneales vascularizados.

Injertos óseos peroneales. Los autoinjertos peroneales combinados con una varilla intramedular o una fijación con placa proporcionan una excelente estabilización. Los aloinjertos óseos son incluso mas fáciles de obtener y también se pueden combinar con la varilla intramedular o la fijación con placa. El transplante de un injerto peroneal vascularizado con anastomosis arteriales y venosas microscópicas es una compleja intervención cuya duración es significativamente mayor que la de otras técnicas de implantación de injertos. Ofrece la posibilidad de implantar un injerto viable capaz de remodelarse e hipertrofiarse muchos mas rápidamente que los injertos peroneales convencionales. Normalmente, este tipo de injerto se coloca en el interior del canal medular y se fija con una o dos placas largas.

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Implantes protésicos. Un defecto diafisarios segmentario se puede reconstruir mediante la inserción de un implante protésico en el canal medular. Luego se puede añadir un

autoinjerto de hueso trabecular alrededor del implante para obtener una cubierta de hueso. o PSEUDOARTROSIS La reconstrucción mediante pseudoartrosis (falsa articulación) se lleva a cabo después de una resección radical del hombro o de la cadera o para corregir una reconstrucción previa que no ha sido eficaz. Si bien sus resultados funcionales son inferiores a los de la artroplastia o artrodesis indoloras, supera a una artroplastia o artrodesis complicada con inestabilidad, dolor e infección. En la pseudoartrosis solo es necesario reconstruir los tejidos blandos. La articulación resultantes es extraordinariamente móvil pero tiene poca o ninguna estabilidad.

resección de la cintura escapular de Tikhoff – Linberg. Esta intervención es un clásico ejemplo de una pseudoartrosis después de una resección interescapulotoracica es bloque de la porción proximal del humero y de la escápula. Tradicionalmente, se ha utilizado como alternativa a la

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amputación en el tratamiento de sarcomas que afectan a la cintura escapular pero no al plexo braquial y a los vasos sanguíneos. Si bien en la intervención original se llevaba a cabo una resección completa de la escápula y la mitad lateral de la clavícula, posteriores modificaciones preservación, cuando era posible, una mayor porción de clavícula para que pudiera servir de soporte para la extremidad y para conseguir un grado moderado de estabilidad. En la intervención que se práctica en la actualidad, la porción proximal del humero queda suspendida de la clavícula que queda después de la resección por una fuerte sutura o el tendón (tendones) del bíceps braquial, o por una varilla intramedular cementada en el humero y fijada próximamente a la clavícula o a la primera o segunda costillas. Esta técnica de reconstrucción posibilita el funcionamiento normal de la mano y los dedos.

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o ROTACIONPLASTIA Esta técnica de reconstrucción se utiliza en pacientes que todavía no han alcanzado la madurez esquelética después de la resección extraarticular en bloque de un osteosarcoma localizado a nivel de la rodilla. Esta intervención fue ideada por Van Nes en 1950 para la reconstrucción de defectos congénitos graves del fémur y se ha utilizado ampliamente en Europa para tratar los sarcomas en niños pequeños, en estos pacientes, el tratamiento con aloinjertos óseos o prótesis no es adecuado debido a que estas estructuras no pueden crecer con el niño. Una vez resecado el hueso enfermo, la tibia restante se rota 180º con respecto al fémur proximal y se fija mediante placas. Los vasos sanguíneos sobrantes se enrollan cuidadosamente en el interior de los tejidos. La longitud de la nueva extremidad se ajusta de modo que el tobillo este situado a nivel de la rodilla contralateral cuando se haya completado el crecimiento. El tobillo rotado actúa como el muñón de una amputación por debajo de la rodilla. Con la rotacionplastia se obtiene un resultado funcional mucho mejor que con la amputación por encima de la rodilla.

2. CONTRAINDICACIONES PARA LA CIRUGÍA NO MUTILANTE

Afectación neurovascular mayor – A pesar de que pueden emplearse injertos vasculares, generalmente los nervios adyacentes suelen estar afectados, con lo que el éxito de la intervención resulta improbable. Además, la magnitud de la resección en combinación con la reconstrucción vascular es frecuentemente prohibitiva. Fracturas patológicas - Una fractura a través de un hueso afectado por un tumor ocasiona una diseminación de las células tumorales a través del hematoma mas allá de unos limites claramente definidos. El riesgo de recidiva local se ve incrementado tras una fractura patológica. Practica inconveniente de biopsias – Una biopsia en una zona inapropiada o llevada a cabo de forma mal planeada puede comprometer el control local del tumor por contaminación inadvertida de planos hísticos y de compartimentos normales, con lo que se dificultara la extirpación del tumor de manera fiable. Infección – el riesgo de infección subsiguiente a la implantación de un dispositivo mecánico o de un aloinjerto en una zona infectada es prohibitivo. La concomitancia de una sepsis compromete la eficacia de la quimioterapia complementaria.

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Inmadurez esquelética – en la extremidad inferior, la diferencia previsible de longitud entre ambas piernas no deberá ser superior a los 6 – 8 cm. La reconstrucción de las extremidades superiores se practica independientemente de la madurez esquelética. Afectación muscular masiva – La masa muscular preservada deberá ser suficiente como para permitir una reconstrucción funcional de la extremidad. El estilo de vida y las expectativas de un determinado paciente pueden hacer improcedente una técnica preservadora.

TUMORES OSEOS CLASIFICACION
Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características típicas. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así, hay más actividad en las metáfisis, menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiación endógena o exógena previas, etc.

Esquema de la ubicación habitual de los tumores óseos más frecuentes. OS: osteosarcoma, TCG: tumor de células gigantes, TCR: tumores de células redondas pequeñas, CONDRO: condrosarcoma, OP: osteosarcoma paraostal, CBL: condroblastoma.

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A medida que la célula neoplásica se hace más indiferenciada, va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9)

Esquema del paralelo citológico y bioquímico de los tumores óseos (según Johnson LC (1953) A General Theory of Bone tumores. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma, mieloma, tumor de células gigantes, etc. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides, riñón, próstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue:

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CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide Condrosarcoma Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas Genuino Paraostal Posradiación Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma < 25 > 25 Rodilla, húmero Metáfisis Fémur, húmero de tibia, Metáfisis Sitio de radiación Diáfisis Diáfisis Múltiples Recidiva. Frecuencia mayor en mujeres Rx típico > 3 > 3000 r A veces múltiple años EDAD 10-30 < 30 < 20 < 20 > 35 < 25 < 30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos

Rodilla, húmero Metáfisis Húmero, fémur, Epífisis tibia Tibia, tarso Huesos fémur fémur, axiales, Metáfisis Diáfisis

Huesos faciales, Senos calota paranasales Huesos largos, Intracortical vértebras Vértebras, huesos largos Metáfisis

muy Sitio variable radiación 3-20 20-45 > 40 Fémur, pelvis Cualquiera Cualquiera

Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma 20-40 > 20

Rodilla, extremo Epífisis inferior del radio Huesos largos Huesos pelvis largos, Metáfisis Metáfisis

Hay dos cúspides en edad Rx. típica

muy Calota, vértebras variable

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Cordoma jóvenes adultos < 20 > 40 Región cervical Región sacrococcígea Intervertebral Intervertebral

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste solitario óseo EDAD < 15 < 20 MAYOR FRECUENCIA Fémur, tibia húmero, TOPOGRAFIA OBSERVACIONES Metáfisis Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis, metáfisis Involución espontánea Recidiva frecuente menores de 10 años en

Húmero, fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera

Quiste óseo < 25 aneurismático Histiocitosis de < 25 Langerhans Displasia fibrosa < 20

Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple

TUMORES OSEOS BENIGNOS
Algunos tumores óseos benignos pueden resultar difícil de diferenciar de sus homologos malignos. están dotados de elevada capacidad para la recidiva local y pueden sufrir malignizacion. Algunos pueden ser tratados simplemente mediante legrado (técnica intralesional), mientras que otros precisan una exéresis extensa (marginal o amplia). El tratamiento se basa en la historia natural de cada entidad especifica y deberá ser individualizado, es importante la preservación de la capacidad funcional. Ocasionalmente se precisa el concurso de la radioterapia para el tratamiento de tumores localizados en puntos inaccesibles a la cirugía. El oncólogo puede ser llamado a consulta para el esclarecimiento del diagnostico de un tumor óseo benigno, en el tratamiento de una recidiva local o raramente metastásica. Algunos tumores benignos merecen especial consideración en este sentido. Se hará hincapié en los aspectos clínicos de mayor importancia de estos tumores.

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1. TUMORES OSEOS BENIGNOS DEL PIE

a. GENERALIDADES

Incidencia y localización. Los tumores y las lesiones pseudotumorales del esqueleto del pie son afecciones de escasa incidencia en la población, estimándose una frecuencia inferior al 2% entre el total de los tumores óseos primitivos de índole no hematológica. En aquel asiento, las formas esqueléticas son menos frecuentes que las que se originan

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en sus partes blandas, y por cuanto a su naturaleza se refiere, las de comportamiento benigno son mayoría. En 1933, Schreiner y UER, entre 10459 pacientes con enfermedad maligna, describieron 37 casos (0,37%) en los que el pie estuvo comprometido. Solo 4 (10,8%) de aquellos se originaron en los huesos. Giunti y cols, en una revisión de 12000 tumores del aparato locomotor tratados desde 1920 hasta 1986, refirieron 179 (1,49%) tumores óseos primitivos del pie, de los que 141 (1,17%) fueron benignos y 38 (0,32%) fueron malignos. En nuestro país, en una serie de 5253 tumores óseos primitivos y lesiones pseudotumorales recogidos desde 1974 hasta 1990, 44 (1,17%) se localizaron en el pie. La mayoría de ellos fueron de naturaleza benigna.

Aunque todas las etiologías tumorales son teóricamente posibles, unas inciden mas que otras en los huesos del pie y lo hacen mostrando cierta afinidad por regiones anatómicas especificas. Los tumores óseos primitivos benignos de estirpe condral y, en segundo lugar, los formadores de tejido óseo, predominan sobre el resto. A titulo individual situaríamos el fibroma condromixoide, el osteoma osteoide, el condroblastoma, el osteoblastoma y el condroma, en orden de frecuencia, entre los que mas inciden en el esqueleto del pie. Entre las lesiones pseudotumorales, el quiste óseo aneurismático destaca sobre las demás, mientras que en los tumores malignos, los condrosarcomas y

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especialmente su variante mesenquimal son los mas habituales, si bien a mucha distancia de los mas frecuentes de los benignos. Los huesos de tarso y del metatarso son el asiento de la mayoría de los tumores óseos y de las lesiones pseudotumorales del pie, siendo especialmente relevante la predilección de algunos de ellos por huesos concretos, como el condroblastoma, el osteoblastoma y el tumor de células gigantes por el astrágalo; o el quiste oseo esencial por el calcaneo. En las falanges de los dedos, los encondromas y obviamente, las exostosis subungueales, son los mas frecuentes. El calcáneo, por sus peculiares características anatómicas, como son una gran vascularización, una extensa superficie en la que se insertan numerosas estructuras musculotendinosas y ligamentarias y una evidente exposición a traumatismos, es asiento de lesiones muy variadas, entre las que se encuentran los tumores que muestran afinidad por áreas determinadas.

Fisiopatología y sintomatología. Las características anatómicas de los huesos del pie, habitualmente porosos y de corticales delgadas, favorecen el crecimiento tumoral. La deficiente compartimentación del mediopié y del retropié, en contraste con la del antepié, con radios individualizados constituidos por los metatarsianos y sus respectivas falanges, facilita también el crecimiento tumoral y su extensión local. A causa de las solicitaciones mecánicas a las que el pie esta sometido y a la superficialidad de sus

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estructuras óseas, la mayor parte de las lesiones que se asientan en el son precozmente sintomáticas ocasionando dolor durante la carga o despertándolo a la palpación.

Diagnostico. Como en otros asientos tumorales, el estudio radiológico simple en las proyecciones estándares suele ser suficiente diagnostico. A veces, sin embargo, se precisan proyecciones radiológicas especiales u otras exploraciones complementarias de imagen para poner de manifiesto y/o delimitar una lesión, sobre todo cuando esta asienta en el retropié, donde la anatomía es mas compleja. así, pueden indicarse tomografías, xerografías, escintigrafias óseas, angiografías, tomografías computerizadas y resonancias magnéticas. En cualquier caso, son frecuentes los errores de diagnostico por la rareza de la afectación y por su similitud con otras patologías. Se han confundido, por ejemplo, osteomielitis con sarcomas de Ewing; enfermedades articulares de muy diferente naturaleza con osteomas osteoides yuxtaarticulares; melanomas subungueales con exostosis subungueales... El estudios anatomopatológico de la tumoracion establecera el diagnostico de certeza lesional.

Tratamiento. La indicación del tratamiento de un tumor óseo del pie o de una lesión pseudotumoral de la misma localización depende de su naturaleza y de que sea o no sintomático. Un quiste óseo unicameral asintomático, por ejemplo, no seria susceptible de ninguna actuación quirúrgica. La modalidad terapéutica se fundamenta en el estado lesional de la tumoración, en su ubicación y en la anticipación de la discapacidad posquirúrgica residual. El legrado suele ser el tratamiento de elección en lesiones benignas en estadio I (latente) y II (activo). La naturaleza esponjosa de los huesos del pie y su fácil exposición facilitan la técnica, mientras que la habitual proximidad de la lesión al hueso subcondral la dificulta. Por este motivo puede preferirse un procedimiento mas agresivo, aunque, por otra parte, menos discapacitante que el legrado en caso de recurrencia en caso de recurrencia de la enfermedad. Cualquiera que sea el procedimiento elegido, el defecto óseo resultante se rellenara con injerto óseo esponjoso. Cuando el hueso afectado es el astrágalo y gran parte de su superficie articular con la tibia, la sacrificada, una artrodesis tibioastragalina puede ser de elección. Las lesiones benignas del esqueleto del pie estadio III (localmente agresivo) o I son tributarias de amplias escisiones. Los defectos resultantes de la escisión de un hueso tarsiano suelen reconstruirse de manera funcional y satisfactorio mediante artrodesis con injertas iliacos corticoesponjosos autologos. Cuando el resecado es de calcáneo, la amputación de Syme puede estar indicada, aunque también se han descrito procedimientos de relleno del espacio residual con un espeso pedículo de piel y grasa subcutánea que se complementa con el empleo de un calzado especial. Cuando el tumor se localiza en la diáfisis de un metatarsiano, una escisión segmentaria y la

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reconstrucción mediante injertos corticales intercalares de peroné puede ser suficiente. Otras veces, sin embargo, la reseccion del radio comprometido es preferible, evitando así la falta de uniones y las fracturas del injerto. Las lesiones en los estadios IB y II son susceptibles de procedimientos mas radicales, y resulta paradójico que las amputación sean a menudo mas funcionales que los intentos terapéuticos mas conservadores. Los tumores de alto grado del astrágalo y del calcáneo son normalmente tributarios de amputaciones de la pierna por debajo de la rodilla, mientras que los que se asientan distalmente a la articulación mediotarsiana pueden serlo de una amputación de Syme o si lo hacen distalmente a la articulación metatarsofalangica de un radio, la reseccion radical de este.

1. OSTEOMA OSTEOIDE

El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno que se observa principalmente en adolescentes y con menor frecuencia en niños y en jóvenes adultos. Su localización mas frecuente es el fémur proximal y si bien es un tumor que afecta típicamente a la diáfisis de los huesos largos, también puede encontrarse en el pie (astrágalo, escafoides, calcáneo) y en los elementos posteriores de la columna vertebral, donde da lugar a una

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escoliosis secundaria. El síntoma de presentación típico es un dolor bien localizado que es mas intenso de noche y mejora con salicilatos o inhibidores de las prostaglandinas. En dos terceras partes de los pacientes, el diagnostico se establece con facilidad a partir de los detalles típicos de la historia clínica , la sintomatología y los hallazgos radiológicos e histológicos. Un problema frecuente para establecer el diagnostico es la dificultad para localizar la lesión en las radiografías

Osteoma osteoide. Reacción ósea esclerosante alrededor del nido lesional (N).

a. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS El signo radiológico mas característico del osteoma osteoide es la presencia de una intensa reacción ósea alrededor de una pequeña lesión tumoral. Las radiografías ponen de manifiesto una lesión oval hipodensa de solo 3 a 5 mm de diámetro y rodeada por una zona reactiva densa desproporcionadamente grande. Aunque normalmente se localizan en el cortex, la lesión puede encontrarse en las regiones subperiosteal y endosteal. Para confirmar la presencia de una lesión cortical y para ayudar a decidir el tratamiento quirúrgico se utilizan imágenes de TC tomadas a intervalos de 5 mm. Normalmente, las gammagrafias óseas ponen de manifiesto una captación isotópica de moderada a intensa.

En el diagnostico diferencial radiológico se deberían considerar la osteomielitis de Garre (osteomielitis esclerosante crónica), el abceso de Brodie y las fracturas de estrés. En el estudio histológico, el tumor aparece como una lesión formada por gruesas barras

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vascularizadas de tejido osteoblástico rodeadas por una zona delgada de tejido fibroso vascularizado y mas periféricamente por una densa cubierta o margen de hueso cortical reactivo maduro. En el diagnostico diferencial histológico se debería considerar fundamentalmente al osteoblastoma. Si bien el osteoblastoma se parece al osteoma osteoide en muchas características, este tumor suele ser de mayor tamaño y tiene algunas diferencias histológicas sutiles pero inconfundibles. La diferenciación entre el osteosarcoma y la pequeña lesión osteoblástica del osteoma osteoide rara vez plantea problemas

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Aunque es posible que el osteoma osteoide se resuelva espontáneamente por un proceso de osificación que cursa con la desaparición completa del dolor, la mayoría de pacientes prefieren no esperar el plazo de 2 a 4 años necesario para que esto ocurra. Cuando la lesión se localiza en una zona sometida a poca tensión como las metáfisis, el tratamiento de elección es la resección en bloque junto a una pequeña zona del hueso reactivo circundante. Una alternativa a esta intervención es erosionar el margen del hueso reactivo periférico hasta que se pueda observar la lesión como una mancha de color rojo cereza que entones se puede eliminar mediante un raspado. Si bien el raspado intracapsular se asocia a una mayor incidencia de recidivas que otros tipos de resección, esta intervención minimiza el riesgo de fractura postoperatoria en zonas sometidas a gran tensión como por ejemplo, el cuello femoral. La mayoría de recidivas aparecen como consecuencia de la fragmentación de la lesión, resección parcial, o de una localización incorrecta de la lesión en un lugar inaccesible.

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Cuando se ha llevado a cabo una resección

completa o ha tenido lugar una solución espontánea, el pronostico es excelente. No se ha descrito ningún caso de malignizacion.

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c. OSTEOMA OSTEOIDE EN EL PIE El osteoma osteoide, caracterizado por la presencia de un nidus central de tejido osteoide muy vascularizado e inervado y una esclerosis reactiva circundante, puede asentar en cualquier hueso del pie, haciéndolo preferentemente en los del tarso, y ante todo, en el astrágalo. Entre los 860 casos recopilados por Jackson y cols en 1977, 29 (3,37%) se localizaron en el astrágalo, 23 (2,67%) en el calcáneo, 7 (1,98%) en los restantes huesos del tarso, 17 (1,98%) en las falanges y 15 (1,74%) en los metatarsianos. El conjunto de los ubicados en el pie alcanzo el 15% de los casos totales en alguna serie. Según el origen y la localización del osteoma osteoide en el hueso se distinguen formas corticales, medulares y subperiosticas. Estas, menos frecuentes en el resto del esqueleto, son características del pie y pueden objetivarse a la palpación a causa de su superficialidad. Algunas de ellas son de asiento yuxtaarticular y especialmente infrecuentes. Hasta 1986, de hecho, solo se habían descrito 12 casos en el esqueleto del pie, donde son mas frecuentes y la mayoría en el astrágalo. Aunque hay casos asintomático descritos como hallazgos accidentales, atribuidos a la localización central del tumor en el calcáneo y a la no afectación de sus corticales, el dolor suele ser la norma en estos pacientes. La sintomatología del tumor puede atribuirse a un traumatismo, como ocurrió en el 30% de los casos de Stapor y Jacobs, siendo viva y de predominio nocturno y capaz de irradiarse desde el pie a la pantorrilla que puede experimentar una atrofia progresiva. En alguna ocasión, como es característico, la talalgia mejora con salicilatos u otros antiinflamatorios no esteroideos. Las formas yuxtaarticulares subperiosticas, por otra parte, pueden simular la sintomatología de una enfermedad articular. Estas “variedades articulares” del osteoma osteoide, desquitar por Scaglietti y Calandriello en 1959, justificarían su predilección por el pie a causa de su peculiar anatomía, abundante en articulaciones muy próximas unas a otras. Cuando el estudio radiológico no es suficientemente demostrativo, como suele ocurrir en los casos de asiento esponjoso o subperióstico, especialmente en los huesos del tarso,

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y mas cuando el osteomas osteoide es paraarticular o intracapsular, una serie de cortes topográficos, una angiografía, una escintigrafía ósea, una tomografía computerizada y/o resonancia magnética podrían estar indicadas. Frente a la clásica imagen radiotransparente del nidus en un ambiente osteoblástico, característica de los osteomas osteoides de los metatarsianos y falanges, los hallazgos radiológicos atípicos, cuando no faltan, se caracterizan por una osteoporosis local y por la ausencia de osteoesclerosis, cuando no por una lesión osteoblástica asilada. Eventualmente, sobretodo en las formas yuxtaarticulares subperiosticas, puede identificarse una discreta neoformación ósea perióstica y un discreto pinzamiento articular. Suele adivinarse, en estos casos, una pequeña masa de tejido blando calcificado, a veces ausente, de 0,5 a 1 cm de tamaño, con una característica erosión de la superficie dorsal del cuello del astrágalo, donde habitualmente se ubica. El nidus, por otra parte, lo hace en el segmento distal del astrágalo, hecho que generalmente se puede apreciar con claridad mediante una tomografía computerizada. Esta, adicionalmente, puede descubrir una esclerosis medular reactiva adyacente que otros autores no han descrito. La escintigrafía ósea, amen de su alta sensibilidad y de poder diferenciar un osteoma osteoide yuxtaarticular de una artritis, en la que no faltara hipercaptación en el hueso adyacente, esta ganando en especificidad. así, se ha sugerido que la presencia de un signo de doble densidad es muy sugestivo de un osteoma osteoide. En cualquier caso, el diagnostico puede ser difícil y demorar el tratamiento. De hecho, no son infrecuentes en la bibliografía referencias a diagnósticos erróneos, confundiéndolos con osteomielitis, sinovitis crónicas inespecíficas, monoartritis, esguinces, síndromes del seno del tarso, metatarsalgias biomecánicas.. Osteocondritis disecantes , fusiones tarsianas, fracturas de estrés y otros tumores óseos primitivos benignos se incluyen también dentro del diagnostico diferencial del osteoma osteoide. Las formas subperiosticas, en concreto, se han de distinguir de las denominadas crestas astragalinas, por hipertrofia de la zona de inserción de estructuras capsuloligamentosas, delos picos astragalinos, signos de fusión calcaneoastragalina, de los condromas periósticos y de las partes blandas, de la osteomielitis y de las fracturas – arranque del cuello del astrágalo. así pues, cuando el diagnostico del osteoma osteoide sea una sospecha, la prueba complementaria mas sensible es la escintografia. A ella seguirían las tomografías o la tomografía computerizada para localizar con precisión el nidus de la lesión, cuya escisión y estudio patológico deberían aclarar todas las dudas.

El tratamiento de elección del osteoma osteoide continua siendo en el pie la reseccion en bloque de la tumoración, para lo cual la exacta identificación y localización preoperatoria del nidus es fundamental. En los ya referidos casos yuxtaarticulares subperiósticos, cabe la posibilidad de que la tomografía computerizada sea insuficiente para este fin, mientras que la localización del área de máximo dolor a la palpación puede resultar mas útil.

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2. OSTEOMA El osteoma es un tumor óseo benigno muy poco frecuente. Al igual que la mayoría de tumores óseos benignos, se observa fundamentalmente en adolescentes y en adultos jóvenes. Sus localizaciones mas frecuentes son el cráneo, la mandíbula y el tercio medio de la tibia. Si bien el osteoma no produce dolor ni ningún otro síntoma, es visible y palpable como una masa ósea de lento crecimiento. Osteoma yuxtacortical. a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS Las radiografías ponen de manifiesto una masa ósea madura, lisa y densa que se halla fijada a la superficie del cortex. Dada la forma hemisférica del osteoma, este tumor se ha descrito como una “bola de billar enganchada”

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En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar la exostosis cartilaginosa y el osteosarcoma parosteal. Tanto la exostosis como el osteosarcoma parosteal tienen márgenes irregulares y afectan a las metáfisis, en ninguna de estas dos lesiones se observa la densidad cortical homogénea del osteoma.

Osteoma clásico en el cráneo (seno frontal derecho).

Las tomografías o la tomografía computerizada pueden ser útiles para determinar los márgenes exactos del tumor y descartar que se haya producido una extensión al canal medular. En las gammagrafias óseas se observa una hipercaptación del radioisótopo durante la fase activa de formación del tumor (estadio 2) pero una escasa captación en los tumores maduros, que habitualmente son latentes o inactivos. En el estudio histológico se observa una capa fibrosa externa en continuidad con el periostio adyacente. Por debajo del periostio se encuentra una zona de osteoblastos proliferantes que produce una osificación intramembranosa activa. El hueso inmaduro resultante forma, a su vez, osteonas (sistemas harversianos). En la porción mas central mas madura del tumor, los canales harversianos se encuentran obliterados y el hueso es notablemente acelular. Estas osteonas necróticas persisten hasta la fase latente sin indicios de remodelación y rodeadas por una cubierta de hueso cortical vivo.

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b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

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En los casos donde este indicado, el tratamiento de las osteonas activas en estadio 2 será la resección en bloque con margen marginal; los tumores latentes en estadio 1 se pueden extirpar con una técnica intracapsular de una forma fragmentada. Los tumores que se desarrollan en zonas inaccesibles se pueden controlar hasta que alcanzan la madurez y luego resecarlos con una técnica intracapsular. El riesgo de recidiva es mínimo.

3. OSTEOBLASTOMA El osteoblastoma es un tumor óseo benigno muy raro. En el pasado se lo denomino osteoma osteoide gigante debido a su gran tamaño (>2 cm) y a las numerosas similitudes con el osteoma osteoide. Por lo general, este tumor se observa en individuos de edad ligeramente superior a las que veíamos en el osteoma osteoide, fundamentalmente en adolescentes mayores y adultos jóvenes. Existen también importantes diferencias clínicas, radiológicas e histológicas entre el osteoma osteoide y el osteoblastoma. así, por ejemplo, el osteoblastoma no da lugar a un dolor nocturno bien localizado que mejores con los salicilatos y afecta con mas frecuencia a los elementos posteriores de la columna (apófisis transversas y espinosas y pedículos) que a las extremidades. La mayoría de los osteoblastomas son lesiones activas en estadio 2. La lesión mas agresiva en estadio 3 se refiere al osteoma pseudomaligno.

Osteoblastoma en la escápula: Rx convencional.

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a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías simples se observa una lesión osteoblástica relativamente hipodensa que tiene un carácter osteolítico y con frecuencia un aspecto aneurismático. El tumor se encuentra rodeado por una capa delgada de hueso reactivo que frecuentemente invade los tejidos blandos adyacentes. En el osteoblastoma no se observa la intensa reacción ósea que rodea al osteoma osteoide. En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar el osteoma osteoide, el quiste óseo aneurismático, el tumor de células gigantes, el granuloma eosinofilo y el osteosarcoma. En las gammagrafias óseas se observa una intensa hipocaptacion del radioisótopo que ayuda a localizar el tumor. La tomografía computerizada confirma el diagnostico preoperatorio y ayuda a decidir el tratamiento quirúrgico; la utilidad de la tomografía es menor. La angiografía se utiliza para determinar el estadio de los tumores agresivos que asientan en la columna vertebral.

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El aspecto histológico del osteoblastoma es bastante similar al del osteoma osteoide pero tiene un componente vascular mas prominente. Por otra parte, el osteoblastoma tiene mas cantidad de estroma y de células gigantes y franjas de osteoide mas anchas que el osteoma osteoide. Estas características permiten distinguir entre el osteoblastoma y el osteosarcoma. Sin embargo, el patrón histológico del osteoblastoma pseudomaligno

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es sugestivo del osteosarcoma. En el osteoblastoma se observan con frecuencia imágenes de mitosis diversas y una proliferación de osteoblastos inmaduros.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Normalmente, los osteoblastomas en estadio 2 es posible efectuar una resección marginal en bloque, esta intervención se asocia a una tasa mínima de recidivas (<10% de los casos). En los tumores activos, la probabilidad de recidiva es mayor (10 – 30% de los casos) cuando se tratan mediante una intervención intracapsular, que es el tratamiento que se aplica normalmente para preservar la función articular en las lesiones de la columna vertebral. La gran vascularizacion de estos tumores puede dar lugar a una importante hemorragia durante las intervenciones intracapsulares. El riesgo de recidiva cuando se efectúa una resección marginal de un tumor agresivo en estadio 3 es del 30 al 50%. La radioterapia y la quimioterapia no son eficaces. Si bien en la región dela columna vertebral es difícil llevar a cabo una resección marginal amplia, este es tratamiento de elección para los osteoblastomas en estadio 3. el osteoblastoma pseudomaligno no mestastatiza, pero se han descrito algunos casos de transformación maligna de un osteoblastoma agresivo en osteosarcoma.

c. OSTEOBLASTOMA EN EL PIE La incidencia del osteoblastoma en los huesos del pie oscila entre el 2 y el 10% de todos los casos, localizándose con mayor frecuencia en la cara dorsal del segmento anterior del astrágalo. cuando lo hace en los pequeños huesos tubulares, puede asentar en sus extremos epifisarios, lo que no es habitual en otros huesos largos del esqueleto. Las

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dimensiones del osteoblastoma, conjuntamente con su eventual carácter expansivo, pueden hacerlo visible a la inspección en las ubicaciones subcutáneas. El diagnostico, sin embargo, es difícil, incluso tras su estudio patológico, y no hay que confundir el osteoblastoma con tumores de otra naturaleza , como ocurrió con la displasia fibrosa en un caso de Giannestras y Diamond. La escisión marginal de la tumoración, es en ocasiones excesivamente discapacitante, lo que permitía el planteamiento de un legrado intralesional complementado, en algún caso, con aporte biológico. Cuando el osteoblastoma se localiza en los pequeños huesos del pie, la reseccion de la totalidad de la pieza ósea estaría indicada.

4. ENCONDROMA El encondroma es un tumor óseo cartilaginoso benigno y asintomático, aparece como consecuencia de un fallo en el proceso de osificación encondral normal que tiene lugar por debajo de la lamina de crecimiento. Este tumor intramedular afecta a la metáfisis adyacente y finalmente acaba invadiendo a la diáfisis. El encondroma es una displasia de la lamina de crecimiento central. Si el proceso displásico tiene lugar en la lamina de crecimiento lateral, el tumor resultante se denomina exostosis cartilaginosa; la proliferación cartilaginosa displasica por debajo del pericondrio da lugar al condroma periosteal. La mayoría de los encondromas solitarios se observan en adolescentes o adultos jóvenes. Si bien afecta principalmente a los huesos tubulares pequeños de las manos o pies o al humero proximal, el encondroma puede desarrollarse en cualquier parte del esqueleto. Se han descrito algunos casos raros de malignizacion de un encondroma benigno a condrosarcoma secundario. Los cuadros muy poco frecuentes de lesiones multiples se conocen como encondromatosis o enfermedad de Ollier.

Condroma ubicado en la primera falange

a. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS

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En las radiografías se observa una lesión hipodensa con un margen óseo bien definido pero de un grosor muy pequeño. En la adolescencia, en su fase activa, el tumor puede crecer lentamente. En la fase inactiva o latente de la edad adulta, el tejido cartilaginoso puede calcificarse dando lugar a un patrón punteado difuso. En algunos casos, estas calcificaciones aparecen en las radiografías como imágenes en forma de “aros de humo”. A medida que madura la lesión , se desarrolla un margen óseo mas reactivo. Los signos radiológicos de una transformación maligna incipiente son: imagen hipodensa de destrucción endosteal (“festoneamiento”), engrosamiento cortical significativo, erosiones, penetración y “refuerzo” interno y marcada reacción endosteal. Otros hallazgos sugestivos de malignizacion son el desarrollo de una masa de tejido blando; que la lesion intraosea sea grande y mal delimitada y que exista un exceso de calcificacion difusa. En las gammagrafias óseas se observa una captación del radioisótopo a nivel del margen que esta relacionada con la actividad de la lesión: es tipico que exista una captación moderada en la fase activa y un discreto incremen to durante la fase latente cuando el esqueleto ha alcanzado la madurez. La observación de un marcado incremento en la actividad de la lesión en la edad adulta es sugestiva de malignizacion; en pacientes con multiples lesiones u otros indicios de riesgo elevado se deberia obtener una gammagrafia osea basal. Para determinar el grado de erosión cortical, la densidad intralesional y la localización exacta del tumor se puede utilizar la tomografía computerizada o la resonancia magnética nuclear. Las tomografías pueden ayudar a definir los márgenes óseos. La biopsia no suele ser necesaria para confirmar el diagnostico de encondroma ya que su naturaleza cartilaginosa es aparente en las radiografías; ademas, en muchos casos es difícil distinguir entre una lesion benigna activa y una lesion de bajo grado de malignidad basándose solo en el estudio histologico. Por tanto, si las manifestaciones clínicas y radiológicas son suficientes para justificar la practica de una biopsia, también lo son para justificar la realización de una resección

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amplia. En el examen histológico de los tumores en estadio 2 de los niños y de los tumores secundarios de bajo grado de malignidad de los adultos se observa una marcada celularidad, lagunas binucleadas, un incremento en la proporción de células y matriz y un aumento en la cantidad de mitosis. Ya que la transformación maligna en la niñez es muy infrecuente, la observación de estas alteraciones en un niño o adolescente indica que se trata de una lesión benigna activa. En la edad adulta, estos mismos signos de agresividad se consideran indicios claros de que se trata de un condrosarcoma de bajo grado de malignidad.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO En los casos de encondroma solitarios asintomático se da por sentado que son lesiones benignas y solo es necesario efectuar un seguimiento clínico periódico. Si los encondromas solitarios o multiples empiezan a producir sintomatología y a crecer, esta indicado realizar estudios de extensión como radiografías con o sin tomografías, gammagrafias óseas y TC) para descartar que se trate de un proceso maligno. El tratamiento quirúrgico es necesario en cualquier paciente que cumpla dos de los tres criterios clásicos de transformación maligna: dolor, marcado incremento de la captación isotópica en las gammagrafias oseas y cambios radiológicos característicos. El tumor se debe resecar con márgenes de tejido amplios para reducir el riesgo de recidiva. El pronostico del encondroma benigno es excelente. Normalmente, la lesión entra en su fase latente en la edad adulta y solo se malignimizan el 2% de los encondromas solitarios asintomático. En la encondromatosis, el riesgo de transformación maligna es mucho mayor (10% de los casos)

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Encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier).

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5. CONDROMA PERIOSTEAL El condroma periosteal es una displasia cartilaginosa que se desarrolla por debajo del pericondrio y produce una masa cartilaginosa hemisférica de base amplia que abomba el cortex y los tejidos blandos adyacentes. Se observa típicamente en adolescentes y niños joves y se manifiesta como una masa indolora que sobresale en la superficie de un hueso largo importante. Su localización mas frecuente es el cortex lateral del humero proximal inmediatamente por encima de la inserción del músculo deltoides. A diferencia de la exostosis cartilaginosa, el condroma periosteal se desarrolla en muchos casos cuando el esqueleto ya ha alcanzado la madurez y persiste como una masa de cartílago activo y maduro sin calcificaciones ni osificación. El tumor esta bien encapsulado y no invade a los tejidos blandos adyacentes, pero puede experimentar un lento crecimiento.

Condroma periostal en húmero proximal

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El condroma periosteal aparece en las radiografías como una lesión hipodensa oval u oblonga localizada a nivel de una deformación superficial en forma de cráter de la periferia del cortex. La lesión esta claramente limitada por una fina capa de hueso cortical reactivo. La calcificación es escasa o nula. La tomografía computerizada se utiliza para determinar el grado de afectación cortical e identificar la densidad del cartílago. La lesión esta mínimamente vascularizada. En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar la exostosis cartilaginosa en pacientes jóvenes, el condrosarcoma yuxtacortical y también los osteosarcomas parosteal y periosteal. En el examen macroscópico, la lesión tiene la consistencia del cartílago maduro y no se observan indicios de osificación o calcificación. En la interfase tumor – hueso se observa una fina línea blanca cretácea de osificación endocondral que, en el marcaje dinámico con tetraciclina, se observa como una banda fluorescente. El examen histológico pode de manifiesto que se trata de un tumor activo que contiene lóbulos de cartílago hialino. En ocasiones, se observan zonas aisladas de elevada celularidad, pero este hallazgo se debería interpretar teniendo en cuenta el resto de hallazgos clínicos, radiológicos y macroscópicos.

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b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO La mayoría de condromas periosteales son tumores activos en estadio 2 que requieren una resección marginal en bloque para prevenir las recidivas. Debido a su localización periférica, esta intervención se puede realizar normalmente sin necesidad de implantar injertos óseos o de llevar a cabo una extensa reconstrucción. La principal dificultad es resecar todo el tumor sin romper la cápsula tumoral. Incluso en aquellos casos en los que la lesión esta en contacto con un paquete neurovascular, su superficie lisa permite que se pueda resecar fácilmente mediante una resección roma. Cuando se efectúa una resección marginal en bloque, el riesgo de recidiva es menos del10% y no esta indicado realizar una resección mas agresiva ni quimioterapia o radioterapia coadyuvante. No se ha demostrado en ningún caso que el tumor haya sufrido una transformación sarcomatosa por lo que en los raros casos descritos, podrían, probablemente, estar relacionados con el parecido condroma periosteal en el adulto con el condrosarcoma yuxtacortical.

c. CONDROMA EN EL PIE Lichtenstein y Bernstein describieron 12 lesiones tumorales en el pie, de las cuales 4 fueron fibromas condromixoides atípicos, 2 condroblastomas atípicos, 3 tumores condroides mesenquimales benignos y 1 condrosarcoma de tipo condroblastico de bajo grado de malignidad. Especularon, como conclusión que las neoplasias representarían diferentes estadios en la maduración embriológica del cartílago. Entre el 2 y el 9% de los condromas, la mayoría de los cuales son centrales, se localizan en el esqueleto del pie, repartiéndose casi todos entre los metatarsianos y las falanges de los dedos. La incidencia con respecto a los que se localizan en los huesos de la mano es menor, salvo cuando se trata de una encondromatosis múltiple. La tumoración habitualmente permanece asintomático, descubriéndose casualmente o como consecuencia de una fractura patológica a ese nivel, al practicas las correspondientes radiografías. El tratamiento de elección de la tumoración, cuando no es la abstención, se resume en el legrado de esta y en el relleno de la cavidad resultante con injerto óseo. Excepcionalmente, en las lesiones de grandes dimensiones con o sin destrucción de la cortical e invasión de los tejidos blandos de la vecindad, podría preferirse una reseccion en bloque o la amputación del radio correspondiente. Un tratamiento mas agresivo también fue indicado por Geschickter y Coperland. Sugirieron la reseccion radical de encondromas de calcáneo y del astrágalo por la facilidad con que se transplantaban, pudiendo después malignizarse, como se publicaría en artículos posteriores. Esta

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posibilidad, no obstante, en el conjunto global de los condromas de los huesos del pie, como también de los de las manos, parece excepcional. Los condromas yuxtacorticales si bien formas excepciones, son característicos de los pequeños huesos de manos y pies, y se beneficiarían del mismo tratamiento quirúrgico que las formas centrales.

6. EXOSTOSIS OSTEOCARTILAGINOSA (OSTEOCONDROMA)

La exostosis osteocartilaginosa es una displasia frecuente del desarrollo de la lamina de crecimiento periférico que da lugar a un sobrecrecimiento lobular del cartílago y el hueso de la metáfisis. La forma de presentación clásica es la excrescencia de hueso trabecular recubierta por una delgada capa de cartílago proliferante. La exostosis pueden desarrollarse en cualquier hueso que se encuentre preformado en cartílago pero normalmente se observan en los huesos largos. Las localizaciones mas frecuentes son el fémur proximal o distal, el humero proximal, la tibia proximal, la pelvis y la escápula. El tumor se empieza a desarrollar en la adolescencia y continua creciendo durante el desarrollo esqueletico pasando a una fase latente cuando el esqueleto alcanza la madurez. paciente de 13 años, Rx de fémur distal con Osteocondroma 104

La manifestación clínica inicial es la aparición de una masa dura e indolora que se halla fijada al hueso. Cuando existen, los síntomas están normalmente relacionados con la irritación de los tejidos blandos supradyacentes que pueden estar o no estar asociados a una bolsa llena de liquido. Las variaciones en el contenido de esta bolsa crean una masa fluctuante palpable.

Osteocondroma de fémur distal

En la mayoría de los pacientes, la lesión es solitaria: sin embargo, existe una forma familiar de afectación poliostotica. Estas multiples exostosis hereditarias producen deformaciones importantes como estatura corta, incurvación del radio y deformidad angular de las extremidades inferiores.

Figura 12.10 Osteocondroma. La lesión está constituida por un núcleo óseo esponjoso parcialmente revestido por un capuchón de cartílago hialino.

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a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías, las exostosis pueden aparecer como lesiones sesiles aplanadas o como procesos pedunculados. Normalmente constituyen proyecciones metafisarias bien definidas de hueso con una densidad moteada, en la cubierta cartilaginosa se observan zonas irregulares de calcificación. El signo radiológico característico de este tumor es su continuidad con la metáfisis subyacente. Si bien el diagnostico rara vez plantea dificultades, la presencia de una lesión dolorosa que aumenta de tamaño en un adulto podría hacer necesaria la practica de estudios de extensión para valorar el riesgo de transformación maligna secundaria a condrosarcoma.

Distribución del osteocondroma según edad.

Entre los signos de malignizacion se encuentran: 1) desarrollo de una cubierta cartilaginosa de mas de 1 cm de grosor, 2) observación de un incremento repentino o marcado de la captación isotópica en las gammagrafias oseas en un paciente adulto (incompatible con la latencia normal que se observa cuando el esqueleto ha alcanzado su madurez) y 3) confirmación mediante tomografía computerizada o resonancia magnetica nuclear de que existe una masa de tejido blando o un desplazamiento de un paquete neurovascular importante.

En el diagnostico diferencial radiológico se deberían considerar el condroma periosteal y el osteosarcoma parosteal. En un adulto, una exostosis sintomática que aumenta de tamaño es mas probable que sea un osteosarcoma parosteal.

Exostosis de fémur distal

En el examen macroscópico se observa una cubierta cartilaginosa que queda separada del hueso subyacente por una línea blanca cretácea irregular (zona de calcificación). La masa de hueso trabecular que forma la principal porción de exostosis se fusiona con el hueso trabecular normal subyacente de la metáfisis.

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En el examen microscópico se observa que la cubierta cartilaginosa tiene el mismo patrón que la lamina de crecimiento normal: existen zonas de proliferación, columnizacion y calcificacion pero en un estadio menos organizado. Las trabéculas subyacentes se forman por osificación endocondral de la cubierta y contienen núcleos centrales de cartílago calcificado. Estas trabéculas no se remodelan en respuesta al estrés y los núcleos de cartílago se encuentran por todo el tumor.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO 107

La resección marginal de una exostosis activa en la que se incluya la cubierta cartilaginosa y el pericondrio supraadyacente minimiza el riesgo de recidivas. La base ósea profunda tiene una mínima actividad y se puede resecar de forma fragmentada. El pronostico de una exostosis solitaria es excelente (< 5% de recidivas después de la resección marginal). El riesgo de transformación sarcomatosa en las exostosis solitarias es de alrededor del 1% pero, en las exostosis multiples hereditarias, el riesgo llega al 10%.

c. OSTEOCONDROMA EN EL PIE. EXOSTOSIS SUBUNGUEALES

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Los osteocondromas, son los tumores óseos benignos mas frecuentes del esqueleto, pero son raros en el pie. Sin embargo, si se incluyen las exostosis subunguelaes, como hace Schajowicz, el porcentaje de su incidencia asciende casi al 12% del total. Otros no las consideran lesiones neoplásicas debido a los frecuentes antecedentes traumáticos con los que al parecer están relacionadas, a los aspectos reparativos y de callo postraumático de la lesión, y a la infección habitual que se asocian. A causa de su crecimiento excrecente, el osteocondroma tiende a irritar la piel superpuesta, al rozar con el zapato. O ser presionada contra el suelo por el peso del cuerpo. Estas circunstancias indicarían su reseccion.

Exostosis subungueales. Las exostosis subungueales son lesiones de naturaleza incierta que asientan en la falange distal de un dedo, habitualmente del primero, usualmente debajo de la uña y a distancia de la fisis del hueso, si bien a veces en el área periungueal y con indemnidad de aquella. Dupuyten en 1847, fue el primero que las describió como entidad propia y quien originariamente recomendó su escisión. En su desconocida etiología se han incriminado traumatismos. En cualquier caso parece tratarse de una metaplasia cartilaginosa como respuesta a una irritación crónica o aguda. La infección crónica que a menudo la acompaña, parece, en cambio, mas consecuencia que una causa.

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Macróscopicamente, las exostosis subungueales suelen presentarse como una masa de 5 a 20 mm de tamaño, situada en la cara dorsomedial de la falange distal del primer dedo del pie, ocasionalmente con una pigmentación significativa y una infección crónica sobreañadida, despegando y elevando la uña y ulcerando el lecho ungueal. Histológicamente constan de una base de hueso trabecular maduro y de un fibrocartílago proliferante a modo de cofia. Aunque en este puedan demostrarse abundantes células, mitosis frecuentes y núcleos oscuros, las lesiones son invariablemente benignas. El estudio radiográfico, mostrando, con su implantación, la falange distal sana del dedo correspondiente, descarta otras patologías que pudieran haber sido recordadas: verrugas subungueales, granulomas piógenos, tumores glómicos, carcinomas del lecho ungueal, quistes epidérmicos subungueales, onicocriptosis, melanomas subungueales... Lapidus recomendó la extirpación completa de la uña y la amputación de la mitad distal de la falange portadora de la lesión, procedimiento que no se generalizo. La reseccion local de la tumoración como tratamiento de elección, preservando parcialmente el lecho y la matriz ungueal, ocasiona el 11% de recidivas y es el tratamiento que se ha de seguir.

7. CONDROBLASTOMA Y FIBROMA CONDROMIXOIDE a. CONDROBLASTOMA El condroblastoma es un tumor cartilaginoso benigno doloroso que se desarrolla durante la adolescencia en el centro de osificación secundario del humero proximal, tibia proximal o fémur distal. La mayoría de estos tumores son lesiones activas en estadio 2, aunque en ocasiones se han descrito formas agresivas en estadio 3.

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i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS La característica radiológica mas importante es la observación de una lesión hipodensa epifisaria con finas calcificaciones punteadas sugestivas de un proceso cartilaginoso. Normalmente, este tumor, esta delimitado por un margen bien definido de hueso reactivo. Los condroblastomas es estadio 3 suelen extenderse por toda la lamina de crecimiento y hacia la metáfisis o por el cartílago articular y, de aquí, a la articulación.

Condroblastoma en la epífisis proximal del fémur.

Condroblastoma en radiografía AP de rodilla.

En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar el quiste óseo aneurismático, el tumor óseo de células gigantes y las lesiones inflamatorias tales como la sinovitis velloso – nodular pigmentada y las infecciones. La tomografía axial computerizada es útil para identificar la densidad del tejido y determinar el grado de afectación epifisaria y la localización de la lesión en relación con los cartílagos articular y epifisario. En las gammagrafias óseas se observa un incremento en la captación

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isotópica alrededor del margen del tumor que frecuentemente queda ensombrecido por el aumento de la actividad normal de la lamina de crecimiento adyacente.

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En el examen macroscópico se observa una masa de tejido neoplásico blanda, vascular y de color rojo púrpura cubierta por una delgada cápsula. En el examen histológico se observa el clásico patrón de “enguijarrado”: zonas de condroblastos redondos y engrosados (los guijarros) incluidos en una matriz condroide poco abundante (el mortero donde se encuenran los guijarros). En zonas que contienen principalmente estroma formado por células fusiformes se observan células gigantes. Una característica que solo se observa en el condroblastoma es el fino patrón microscópico de calcificaciones que se encuentran en el interior y alrededor de las islas de cartílago.

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ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El condroblastoma se extiende con frecuencia por todo el hueso subcondral hasta el cartílago articular, lo cual hace que sea difícil llevar a cabo un raspado completo y la

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posterior reconstrucción. Una frecuente dificultad añadida a la propia intervención es la lesión parcial de la lamina de crecimiento producida por el tumor o por el raspado quirúrgico. Ya que la mayoría de condroblastomas aparecen en la adolescentes que están próximos a la madurez esquelética, se puede realizar un raspado de la lamina de crecimiento que todavía queda para facilitar el cierre y prevenir las deformidades angulares tardías. Si el tumor se desarrolla en un niño que todavía tiene el potencial de crecimiento significativo, puede ser aconsejable interponer un implante de tejido graso o de plástico para prevenir el cierre prematuro de la lamina de crecimiento. El pronostico del condroblastoma es bueno, la mayoría son tumores activos en estadio 2 con un riesgo moderado de recidivas tras el raspado. El tratamiento de elección es la resección marginal si se prevé que no va a producir una incapacidad importante. El condroblastoma agresivo en estadio 3, mas frecuente en la pelvis, recidiva en el 50% de los casos tras el raspado, en estos casos se puede añadir la cementación con metacrilato al raspado.

iii. CONDROBLASTOMA EN EL PIE

La incidencia de los condroblastomas en los huesos del pie alcanzo el 15,7% en la experiencia de Schajowicz. Los lugares de asiento mas frecuentes fueron el astrágalo y el calcáneo en todas sus series. En este ultimo hueso, el tumor suele ubicarse en su región posterior, que seria el área equivalente a la epifisaria de un hueso largo. Cuando se localizan en los metatarsianos lo hacen en su extremo distal, si bien excepcionalmente el tumor puede originarse próximamente, a partir de un centro de osificación primario. Por otra parte, se discuten los orígenes multicéntricos.

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La sintomatología local habitualmente descubre una imagen radiográfica lítica expansiva, generalmente subcondral, con calcificaciones en su seno. El aspecto radiográfico del condroblastoma puede recordar un quiste óseo aneurismático u otras tumoraciones osteoliticas. Cuando estas se asocian, en opinión de algunos autores el pronostico de la enfermedad empeora y aumentan las recidivas consecutivas al tratamiento. El tratamiento del condroblastoma, en función de su estadio evolutivo, será el legrado y la reconstrucción o una amplia escisión quirúrgica tumoral, como cuando se trate de su variante agresiva. Algunos casos metastatizan al pulmón, generalmente después de un tratamiento vigoroso que posibilitaría la siembra de células tumorales. La ventaja de la cauterización con fenol esta por demostrar y la radioterapia implica el riesgo adicional de la malignizacion, por lo cual no son de elección.

b. FIBROMA CONDROMIXOIDE El fibroma condromixoide es una lesión ósea cartilaginosa benigna indolora. Se observa en adolescentes y se localiza a nivel de las metáfisis de los huesos largos. La mayoría de estos son lesiones activas en estadio 2 en el momento de su presentación y no se han descrito casos de malignizacion.

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iv. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una lesión hipodensa excéntrica sin indicios de la calcificación habitual de los tumores cartilaginosos. En el diagnostico diferencial se debería considerar el fibroma no osificante y el quiste óseo aneurismático.

En el examen microscópico se observa que el tumor esta constituido por tejido blando, gelatinoso y translucido. En el examen histológico se observa que el cartílago mixoide inmaduro con condorcitos en forma de estrella incluidos en una matriz condroide mixomatosa algo teñida.

v. TRATAMIENTO El riesgo de recidiva después del raspado es muy bajo en las lesiones bien encapsuladas en estadio 2, pero las dimensiones del defecto hacen muchas veces necesarias la implantación de injertos óseos. En las lesiones en estadio 3, cuya localización mas frecuente es la pelvis, es necesario llevar a cabo una amplia resección para prevenir las recidivas.

vi. FIBROMA CONDROMIXOIDE EN EL PIE El fibroma condromixoide es un tumor de estirpe condral con predilección por los huesos de las extremidades inferiores, incluyendo los del pie, a los que afecta en el 15 – 24% de los casos, sobretodo los del tarso y metatarso. Allí suele mostrarse como una lesión radioreluciente central que ocupa toda la anchura ósea y expande la cortical. Ocasionalmente se observa una extensa destrucción ósea invadiendo las partes blandas de vecindad y obligando a un diagnostico diferencial, con diferentes tipos de sarcomas, y además, con el quiste óseo aneurismático y con el tumor de células gigantes. Aunque el curso de la afección es generalmente benigno, a pesar del común pleomorfismo celular que presenta, en las manos y en los pies, suele requerir un tratamiento quirúrgico de reseccion mas agresivo que el simple legrado, el cual conlleva un gran riesgo de recidivas.

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8. DISPLASIA FIBROSA La displasia fibrosa es una anomalía del desarrollo óseo que da lugar a la formación de un tejido constituido por una mezcla de tejido fibroso inmaduro y pequeños fragmentos de hueso trabecular inmaduro. Es ligeramente mas frecuente en mujeres que en varones y se inicia típicamente en la adolescencia. Las lesiones puede encontrarse en un hueso(monostóticas) o en muchos huesos (poliostóticas) y en ocasiones se acompañan de pubertad precoz y pigmentación café con leche en mujeres (síndrome de Albright)

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Por lo general, las lesiones monostóticas aparecen en el fémur proximal, tibia proximal, mandíbula y costillas. La enfermedad poliostótica, que suele iniciarse en una edad mas temprana, puede ser unilateral o diseminada y afectar a los huesos largos, manos, pies y pelvis. La afectación extensa del fémur proximal da lugar a la deformidad de la cadera en “cayado de pastor” que es característica de la displasia fibrosa. El resultado de este proceso displásico es que el hueso es débil y acaba siendo deformado por la tensión normal o presentando frecuentes fracturas patológicas. Las fracturas de estrés dolorosas son especialmente frecuentes en el cuello femoral. Si bien el hueso displásico sufre un proceso de curación a un ritmo normal después de la fractura, el callo resultante también es displásico y la enfermedad persiste.

Displasia fibrosa monostótica

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El signo radiológico característico clásico de la displasia fibrosa es un patrón confuso, hipodenso o de vidrio deslustrado que es consecuencia de la mineralización defectuosa del hueso displásico inmaduro, por lo general, este hueso se diferencia notablemente desde el punto de vista radiológico del hueso normal, el cartílago calcificado o el tejido blando. En ocasiones puede resultar difícil distinguir entre una pequeña lesión monostótica y otras lesiones benignas, pero la enfermedad poliostótica es muy probable que de lugar a la densidad característica de vidrio deslustrado y a una deformidad importante.

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Las lesiones, que se desarrollan en el centro de las metáfisis o en las diáfisis, son trabeculadas y se encuentran rodeadas por un margen engrosado de hueso reactivo. El tumor aumenta de tamaño a medida que progresa la enfermedad. En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación isotópica que se corresponde exactamente con la extensión del tumor visible en las radiografías. Las tomografías permiten determinar el patrón geográfico de afectación y la TC ayuda a valorar la extensión de la afectación y permite visualizar mejor la densidad de vidrio deslustrado de la lesión. En el examen macroscópico se observa que el tumor esta constituido por un tejido blando y displásico que contiene pequeños fragmentos de hueso displásico. El tumor puede contener grandes áreas quísticas o pequeños nódulos de cartílago. El patrón histológico típico es la existencia de una colección irregular de pequeños fragmentos de hueso inmaduro incluidos en una matriz de tejido fibroso. El aspecto global de la lesión se ha comparado al de la sopa de letras. Las trabéculas inmaduras no están revestidas de osteoblastos (como ocurre en el fibroma osificante),, no contiene líneas de cementación y, obviamente, no están alineadas según el estrés. El estroma fibroso que reemplaza a la medula ósea normal esta desorganizado y es inmaduro. Dentro del estroma se observa un grado variable de vascularizacion. En el diagnostico diferencial histológicos se debería considerar al osteoblastoma, el osteosarcoma, el fibroma osificante del hueso.

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b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Ya que después del raspado se suele formar mas hueso displásico, el objetivo del tratamiento debería ser la prevención de las deformidades y de las fracturas. El mejor método para conseguirlo es la implantación de autoinjertos de hueso cortical (obtenidos del peroné), que sufren una remodelación mínima depuse de su implantación. Otros métodos alternativos son la reconstrucción con aloinjertos de hueso cortical o la fijación con varilla intramedular. La implantación de injertos de hueso cortical esta especialmente indicada para el tratamiento de lesiones que se encuentran en zonas que soportan gran tensión, como por ejemplo, el cuello femoral. El pronostico de las lesiones monostóticas es bastante bueno, pero los tumores poliostóticos suelen conservar un mayor grado de actividad o agresividad y, por tanto, plantean mas dificultades. Comparada con las lesiones monostóticas, la displasia fibrosa poliostótica tiene una pequeña pero significativamente superior incidencia de transformación maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma.

c. DISPLASIA FIBROSA EN EL PIE En las formas poliostóticas de la displasia fibrosa frecuentemente un miembro inferior esta afectado de forma difusa, incluyendo los huesos del pie. Schajovicz, en cuanto a las formas monostóticas, observó tres casos (1,4%) entre 222 pacientes afectados de la enfermedad. Dos de aquellos se localizaron en el calcáneo.

9. FIBROMA NO OSIFICANTE Y FIBROMA DESMOPLASICO

a. FIBROMA NO OSIFICANTE El fibroma no osificante (defecto cortical fibroso) es la lesión ósea mas frecuente. Aparece como consecuencia de un defecto en el desarrollo del hueso cortical periosteal que da lugar a un fallo de osificación durante el periodo de crecimiento normal. Esta lesión de origen fibroso se observa típicamente en niños y adolescentes y tiene una incidencia ligeramente mayor entre los varones. Si bien es asintomático. El fibroma no osificante es una lesión activa en estadio 2 que persiste estable o aumenta de tamaño a lo largo de toda la niñez. Cuando el tumor ocupa mas del 50% del diámetro del hueso existe una propensión a la fractura. Cuando el esqueleto alcanza su madurez, el fibroma no osificante entra en una fase latente y finalmente se osifica.

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vii. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS Esta lesión suele desarrollarse en la metáfisis del fémur distal o la tibia distal y tiene una localización excéntrica, normalmente en el interior del cortex o adyacente al mismo. En las radiografías se observa una zona hipodensa con unos márgenes bien definidos y una trabecularización que del da un aspecto multilocular. Por otra parte, el fibroma no osificante da lugar normalmente a un adelgazamiento o erosión cortical benigna. Por lo general, el patrón radiológico es diagnostico y rara vez esta indicado efectuar estudios de extensión adicionales. En el examen macroscópico se observa que el tumor esta compuesto por un tejido blando de color rojizo que se parece al de granulación. Entre los signos histológicos encontramos una combinación de colágeno denso ordenado siguiendo un patrón irregular, pequeñas células gigantes polinucleadas dispersas, hemosiderina e histiocitos llenos de lípidos. En el tejido tumoral no se observa el grado de hemorragia y necrosis ni el gran aumento de células gigantes. Si bien el tejido puede parecerse al tejido de revestimiento de un quiste óseo aneurismático, la lesión no tiene una gran cavidad central llena de sangre.

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viii. TRATAMIENTO Aunque el raspado intracapsular suele ser suficiente, esta intervención se pude completar con la implantación de injertos óseos o la aplicación de otras técnicas de estabilización como profilaxis y tratamiento de las fracturas.

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b. FIBROMA DESMOPLASICO El fibroma desmoplásico (tumor desmoide) es un raro fibroma intraoseo que se desarrolla típicamente como un tumor agresivo en estadio 3. Se observa principalmente en adultos jóvenes pero puede aparecer en individuos de cualquier edad. Sus localizaciones mas frecuentes son los huesos largos – especialmente la tibia y el peroné – pero puede afectar a cualquier parte del esqueleto. Su comportamiento es análogo alli de su correspondiente de los tejidos blandos, la fibromatosis agresiva.

ix. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una lesión metafisaria o diafisaria de disposición central mal delimitada o de forma incompleta por un delgado margen de hueso reactivo que con frecuencia tiene un aspecto trabeculado. Puede quedar contenido dentro del hueso durante algún tiempo rodeado por una delgada cubierta de hueso cortical, pero finalmente se extiende por todo el cortex y hacia los tejidos blandos. El signo radiológico más importante es la observación de una lesión intraósea lobulada que induce muy poca reacción ósea. En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar el tumor óseo de células gigantes y el fibrosarcoma óseo. En las gammagrafias óseas se observa un incremento en la capacidad isotópica a nivel del margen óseo pero muy poca a nivel de la lesión propiamente dicha. Tanto las gammagrafias óseas como las angiografías ponen de manifiesto relativa avascularidad del fibroma desmoplásico y la TC permite determinar la extensión extracompartimental y la densidad de la lesión. Las características mas importantes de este tumor es el contraste entre los hallazgos relativamente benignos de los estudios radiológicos y de extensión y su comportamiento clínico bastante agresivo.

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La lesión esta formada por un tejido fibroso denso de color blanco que tiene consistencia gomosa y se puede eliminar con el raspado. El patrón histológico de densos haces de colágeno ordenados de forma irregular con algún fibrosito maduro ocasional se parece mucho al de la fibromatosis. En el examen microscópico no es frecuente hallar mitosis, vasos sanguíneos o necrosis. En el diagnósticos diferencial histológico se debería considerar el fibrosarcoma óseo de bajo grado de malignidad. x. TRATAMIENTO El control de la lesión se consigue mediante la resección con márgenes amplios. Las recidivas después del raspado son frecuentes y cursan con invasión de tejidos blandos. xi. FIBROMA DESMOPLASICO EN EL PIE Desde que Jaffe describió el fibroma desmoplásico, en 1958, solo 55 casos se han publicado en el esqueleto hasta 1985. Entre ellos, únicamente 2 (3,6%) se localizaron en el pie, a los que se sumo otro, en un metatarsiano, publicado en 1986. los fibromas desmoplásicos se originan en la medula ósea, desde la que se expanden. Su histología recuerda la de los tumores fibrosos y es indistinguible, mediante el estudio microscópico, de los desmoides de los tejidos blandos y periósticos. Abundan las fibras de colágena en todas las direcciones, son muy característicos los fibroblastos y los miofibroblastos y las mitosis son raras, lo que las distingue de los fibrosarcomas. La lesión, propia de adolescentes y de adultos jóvenes, es poco sintomática hasta que alcanza un tamaño considerable. La imagen radiográfica a la que da lugar recuerda otras radiolucentes bien delimitadas sin reacción perióstica, pudiendo expandir discretamente la cortical: quistes óseos unicamerales y aneurismaticos, fibroma condromixoide, tumor de celulas gigantes, displasia fibrosa, granuloma eosinofilo... que pueden verse en edades parecidas.

10. GRANULOMA EOSINOFILICO El granuloma eosinofilo pertenece a un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de lesiones de tipo tumoral que aparecen como consecuencia de defectos

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metabólicos a nivel del sistema reticuloendotelial. Dentro de este grupo de enfermedades, que se conoce como histiocitosis o histiocitosis X, se encuentra también la enfermedad de Hand – Schüller – Christian y la enfermedad de Letterer – Siwe. Las manifestaciones clínicas y radiológicas de las histiocitosis se parecen a las de las neoplasias pero su curso clínico difiere del de los tumores reticuloendoteliales malignas tales como el linfoma, el sarcoma de Ewing, leucemia, linfosarcoma, linfoma de Hodgkin y mieloma múltiple. El granuloma eosinofilo se observa habitualmente en niños menores de 10 años en forma de lesión solitaria muy poco sintomática pero puede aparecer en forma de numerosos tumores a cualquier edad y en cualquier localización. Estas lesiones se acompañan, en ocasiones, de febrícula, aumento de la velocidad de sedimentación globular y una ligera eosinofilia periférica. Las localizaciones más frecuentes son el cráneo, la mandíbula, columna vertebral, costillas, región supraacetabular de la pelvis y diáfisis de los huesos largos. Los pacientes con afectación pélvica refieren un ligero dolor a nivel de la cadera que es exacerbado por los movimientos y la deambulación.

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a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una pequeña lesión que puede confundirse con la típica lesión perforante hipodensa producida por el mieloma múltiple. La afectación de los cuerpos vertebrales da lugar a un signo patognomónico, el de vértebra plana (imagen “en moneda vista de canto”), que es secundaria a un colapso vertebral. Las lesiones a nivel de la diáfisis o metáfisis de un hueso largo de una extremidad se observan como áreas hipodensas ovales rodeadas por un margen grueso de hueso reactivo. Dada la variabilidad de los signos radiológicos del granulo eosinofilo, a este tumor se le conoce como el gran imitador. Las gammagrafias óseas se emplean para detectar la presencia de lesiones múltiples (< 10% de los casos), una intensa captación del isótopo indica la existencia de una lesión activa. La tomografía computerizada es útil para demostrar la existencia de la lesión especialmente a nivel de la columna vertebral y la cadera. En el examen macroscópico de una lesión activa se observa un tejido blando, vascular y granulomatoso recubierto por una cápsula de hueso maduro. El aspecto amarillento y grasoso del tejido de los tumores latentes maduros es debido a su elevado contenido lipídico. Las características histológicas son la presencia de una mezcla de histocitos llenos de lípidos, eosinofilos y algunas células gigantes en un estroma escaso. Este patrón histológico se observa también en las lesiones que aparecen en las enfermedades mas graves como Hand – Schüller – Christian y de Lettere – Siwe.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El raspado que se realiza para obtener muestras de tejido con fines diagnostico es también el tratamiento adecuado. Cuando la lesión es de grandes dimensiones es posible que sea necesario implantar injertos óseos para prevenir las fracturas. La quimioterapia y la radioterapia no están indicadas para el tratamiento de granulomas eosinofilos, ya que las lesiones se resuelven espontáneamente. En un pequeño porcentaje de pacientes afectos de una lesión solitaria se desarrollan con el tiempo manifestaciones viscerales de la enfermedad de Hand – Schüller – Christian, pero este fenómeno de transformación no se conoce en profundidad y esta poco documentado.

11. QUISTE ÓSEO ANEURISMATICO El quiste óseo aneurismático es una lesión proliferativa de tejido vascular de tipo tumoral en la que se forma una lesión quística llena de sangre cuyas paredes están revestidas de tejido vascular. Es mas frecuente en adolescentes y adultos jóvenes y se localiza en la región metafisaria de los huesos largos, en la pelvis o en los cuerpos vertebrales y, en ocasiones, es secundaria a otras lesiones malignas o benignas.

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a. ESTUDIO DIAGNOSTICO El signo radiológico más característico es la presencia de una lesión hipodensa con expansión abalonada del cortex óseo. Si bien puede parecer que algunas lesiones tienen un carácter agresivo con un rápido crecimiento, su progresión siempre queda limitada por una delgada capa de huesos perióstico reactivo. En los niños, estas lesiones benignas rara vez invaden la superficie articular de una articulación o de una lamina en crecimiento; por tanto, la demostración de que existe una invasión de la lamina indica la necesidad de realizar estudios diagnósticos específicos para descartar la presencia de una lesión maligna. En el diagnostico diferencial radiológico se deben considerar el quiste óseo simple, el tumor óseo de células gigantes y el angiosarcoma.

En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación del isótopo en la periferia de la lesión y una captación normal o reducida en el centro de la misma (lo cual es la diferencia del osteosarcoma y de otros tumores de elevado grado de malignidad en los que la actividad es intensa en toda la lesión). La tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear son útiles para determinar los limites anatómicos exactos de la lesión y su densidad y especialmente para visualizar la delgada capa limitante de

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hueso reactivo (que es difícil de observar en las radiografías simples). La observación de un nivel de liquido en la TC confirma el diagnostico. En la angiografía, especialmente en su fase venosa final, se observa una región periférica muy vascularizada por vasos de nueva formación y una escasa vascularizacion en la parte central. Cuando el tumor es secundario a una lesión benigna sus características histológicas son las típicas del quiste óseo aneurismático; en cambio, cuando la lesion se desarrolla a partir de una lesion maligna, predominan las manifestaciones

histológicas del proceso maligno subyacente. En el examen macroscópico de la lesión se observa una delgada capa reactiva azulada claramente diferenciada por encima del tejido vascular. A menudo es difícil de diferenciar el tejido proliferativo de revestimiento del quiste óseo aneurismático del que se encuentra en el tumor de células gigantes. Este tejido contiene una mezcla de estroma benigno, células gigantes y grandes cantidades de hemosiderina. Normalmente, forma grandes lagunas vasculares revestidas por células gigantes y llenas de coágulos de sangre que recuerdan a la compota de arandano. Dada la preponderancia de las células gigantes, en un principio se pensó que un gran numero de los quistos óseos aneurismáticos eran en realidad tumores óseos de células gigantes aunque, normalmente, la comparación sistémica de las características diferenciadoras de ambas lesiones establece el diagnostico correcto. Cuando estas alteraciones histológicas aparecen en ostras lesiones (por ejemplo el condroblastoma, el osteoblastoma, osteosarcoma, granuloma eosinofilo, fibroma no osificante), se denominan quistes óseos aneurismáticos secundarios.

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b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO La mayoría de los quistes óseos aneurismáticos activos se tratan mediante el raspado e implantación de injertos óseos, la tasa de recurrencia es, a pesar del tratamiento, del 20 al 30%. Siempre que sea posible se prefiere efectuar una resección marginal o ampliada. Tras la incisión de un quiste activo se puede producir una hemorragia importante mientras no se haya acabado de extirpar todo el resvestimiento de tejido vascular. Después de resecar el quiste por completo se puede producir una hemorragia intensa a partir de la pared ósea que se puede controlar mediante técnicas de coagulación. La eficacia del raspado se puede aumentar mediante cementación con metilmetacrilato, que parece que reduce el riesgo de recurrencia. El riesgo de recurrencia es siempre mayor en las lesiones de estadio 3 especialmente aquellas que asienten en la pelvis y en la columna vertebral debido a que en estas localizaciones es mas difícil conseguir una exposición y una resección quirúrgica completa. Sin embargo, el pronostico del quiste óseo aneurismático primario es excelente, y normalmente, las recurrencias se pueden tratar eficazmente mediante un raspado o una resección mas agresiva.

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c. QUISTE ÓSEO ANEURISMATICO EN EL PIE Entre un total de 160 quistes aneurismáticos descritos por Schajowicz, 19 se localizaron en el pie (11,9%), constituyendo las lesiones pseudotumorales mas frecuentes a este nivel. En el tarso y en el metatarso las tumoraciones se reparten con similar frecuencia, siendo el calcáneo y, en concreto, la región subtalámica, el lugar predilecto. Se han descrito formas primitivas, quizás como respuesta a traumatismos y, formas secundarias a granulomas eosinofilos, condroblastomas, osteosarcomas... La asociación con un condroblastoma, por ejemplo, suele ocurrir en los pequeños huesos tubulares de las manos y de los pies. Usualmente, el componente del quiste óseo aneurismático esta presente en pequeños focos reconocibles solo tras el estudio microscópico, aunque, en algún caso, el quiste puede ser tan prominente que enmascare el condroblastoma. Radiológicamente, se describen de manera general, como lesiones osteolíticas expansivas con un evidente halo reactivo, si bien las imágenes también pueden simular tumores mas agresivos. El tratamiento, siempre quirúrgico, pues la lesión puede ser muy dolorosa, es habitualmente la resección tumoral, a la que complementara el relleno del espacio resultante de aquella, mediante injerto.

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QUISTE SUBCONDRAL, INTRAOSEO EN EL PIE

YUXTAARTICULAR

O

GANGLION

Los gangliones intraóseos son afecciones infrecuentes. Se trata de quistes de contenido mucoide tapizados por una membrana fibrosa escasamente celular de etiopatogenia desconocida. En una serie de 23 pacientes, entre los que se descubrieron 25 gangliones intraóseos, 9 (39,1%), los presentaron en la cúpula astragalina y en uno fue bilateral. El astrágalo fue, en definitiva, el sitio mas frecuente de asiento de la lesión, en sus rebordes superointerno o superoexterno, seguido por el maléolo tibial. El conocimiento de la patología limita las exploraciones complementarias a radiografías simples en proyecciones estándares y a tomografías. Descubren una imagen lacunar

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inmediatamente vecina a la articulación del tobillo, en su vertiente astragalina, ocasionalmente comunicada con la articulación y a veces tabicada. Se excluyen, por lo tanto, las geodas subcondrales de las articulaciones artróticas, las lesiones de la sinovitis vellonodular pigmentada y todas las imágenes lacunares que atestigüen una lesión inflamatoria y/o degenerativa articular. Igualmente se han de diferenciar de las osteocondritis y de las fracturas osteocondrales. Si la lesión es sintomática, habitualmente en adultos, el legrado con o sin relleno de hueso esponjoso autólogo seria de elección. Por su proximidad articular, el gesto quirúrgico vecino al cartílago podría ocasionar secuelas dolorosas. La curación es la norma, aunque en ocasiones puede recidivar.

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13. QUISTE ÓSEO SIMPLE El quiste óseo simple o unilocular es una cavidad revestida por una membrana que contiene un liquido claro amarillento. Su máxima incidencia se observa en niños entre los 4 y los 10 años y tiene una predilección por las metáfisis de los huesos largos y en especial por las porciones proximales del humero (en el 50% de los casos), fémur y tibia. A menos que se compliquen con una fractura, las lesiones permanecen asintomáticas. Aumentan de tamaño durante el desarrollo esquelético y luego, cuando se alcanza la madurez ósea, quedan latentes o inactivas.

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Los quistes activos se desarrollan en pacientes de menos de 10 años. Es característico que el quiste quede limitado por la lamina de crecimiento y ocupe la mayor parte de la metáfisis, tiene un carácter expansivo, esta recubierto por una delgada capa de hueso cortical, continua creciendo durante la observación y se asocia con frecuencia a fracturas patológicas. El quiste se considera activo mientras crece y se desarrolla adyacente a la lamina de crecimiento. A medida de que el hueso crece, la lesión se aleja de la lamina de crecimiento y se separa cada vez mas de ella. En este punto se considera que la lesión ha llegado a su estado latente.

Los quistes latentes se observan en pacientes por encima de los 12 años. están situados 1 o 2 cm de distancia de la lamina de crecimiento y poseen una pared ósea mas gruesa que las lesiones activas. Permanecen estáticas o disminuyen de tamaño, presentan signos de curación u osificación y es menos probable que den lugar a fracturas. a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa un defecto central bien delimitado a nivel de las metáfisis que tiene un aspecto simétrico y sin formación de septos óseos ni cavidades. La metáfisis se ensancha produciéndose un adelgazamiento cortical que predispone al desarrollo de fracturas. Cuando se produce una fractura, los fragmentos de hueso, que parecen cáscaras de huevo, se depositan frecuentemente en el interior de la cavidad quística dando lugar al signo de las “hojas caídas”. Normalmente, el diagnostico diferencial radiológico queda limitado a la displasia fibrosa y al quiste óseo aneurismático. En algunos casos, la hipodensidad uniforme del quiste puede ser difícil de distinguir de la imagen de vidrio deslustrado característico de la displasia fibrosa. La displasia fibrosa monostática es excéntrica y diafisaria, además, la reacción perióstica es mayor en la displasia fibrosa que en el quiste óseo simple. Un quiste óseo aneurismático (e incluso un sarcoma telangiectásico) también puede dar lugar a una gran lesión hipodensa difícil de diferenciar de un quiste simple. Los estudios diagnósticos mas específicos únicamente están indicados en aquellos casos en los que las radiografías son difíciles de interpretar. En las gammagrafias óseas se observa una hipercaptación del isótopo en los márgenes de la lesión quística, lo cual la diferencia de la displasia fibrosa en la que la captación es homogénea. La tomografía computerizada puede ayudar a determinar la densidad de la lesión. En la angiografía no se observa captación del material de contraste a nivel de la cavidad quística y muy poca captación a nivel del tejido periférico, en cambio, las lesiones de la displasia fibrosa son vasculares. La obtención de un liquido de color pajizo mediante aspiración con aguja confirma el diagnostico de quiste simple.

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Para determinar el estadio del quiste simple se utilizan técnicas manométricas. El quiste se considera activo si la presión interna es de 30 cm de H2O o mas. Cuando se inocula un material de contraste en los quistes activos se observa una salida del mismo hacia el sistema venoso a los pocos minutos. Los quistes latentes contienen un liquido mas viscoso y tienen presiones inferiores y no pulsátiles parecidas a las presiones venosas (de 6 a 12 cm de H2O), la comunicación con el sistema venoso es reducida y el método de contraste se elimina mas lentamente. El examen histológico de un quiste activo muestra la existencia de un delgado margen de hueso reactivo revestido por una membrana mesotelial. La pared interna del margen óseo por debajo de la membrana se halla revestida por una red de osteoclastos. Entre la membrana y los osteoclastos se halla una capa de tejido areolar que contiene células fibroblásticas y gigantes multinucleadas. Los quistes latentes tienen una membrana mas gruesa y una actividad osteoclástica subyacente escasa, un menos numero de células gigantes y mas hueso reactivo.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Los quistes simples se tratan mediante un raspado e implantación de injertos óseos, la tasa de recurrencia es elevada en los quistes activos (50%) y reducida en los quistes latentes (10%). El tratamiento con inoculación de corticoesteroides se basa en la teoría de que estos agentes estabilizan el revestimiento mesotelial e inducen la curación del

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quiste. En primer lugar se extrae liquido de la cavidad mediante la técnica de aspiración percutánea con aguja estéril, luego se inoculan de 80 a 200 mg de metilpredinisolona en el interior de la cavidad. Este tratamiento ha demostrado ser eficaz en mas de la mitad de los pacientes estudiadnos, aunque en ocasiones ha sido necesario administrar varias inyecciones.

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c. QUISTE ÓSEO ESENCIAL EN EL PIE Los quistes óseo esenciales se diagnostican en el 1 – 5% de los casos en los huesos del pie, habitualmente en el calcáneo, donde encuentran una zona de trabeculación débil debajo del tálamo a partir de la cual se desarrollan sin apenas resistencia. En la serie de Abe y cols, el 23% de los 133 quistes óseos esenciales se describieron en el calcáneo y la mayoría (90,9%) lo hicieron en relación con el denominado triangulo de Ravelli. En opinión de Smith y Smith, el quiste se desarrolla desde un tejido congénito remanente en la región del centro primario de osificación del calcáneo. El tejido crece experimentando cambios quísticos y finalmente seria confinado por el hueso trabecular circundante. Aunque comparten la histología de los quistes óseos esenciales de otra localización, Campanacci y cols argumentaron que su patogénesis y comportamiento diferían. Radiológicamente se presentan como una osteolisis de bordes bien definidos, a veces con un margen esclerótico, que puede expandir la cortical en la base del cuello del calcáneo, ocupando la mitad o 2/3 de su anchura en su vertiente externa. En la proyección lateral, su diámetro suele sobrepasar el 1/3 de la longitud del hueso, su margen anterior es usualmente recto y vertical, y el posterior es típicamente curvilíneo, paralelo a las trabéculas de este segmento del calcáneo. Eventualmente se consigna hueso perióstico de nueva formación y, excepcionalmente una fractura patológica.

El diagnostico diferencial incluye las patologías que cursan radiográficamente con imágenes quísticas y con las que simulan como son los pseudoquistes, pseudotumores hemofílicos, lipomas, osteomielitis, quistes óseos aneurismáticos, fibromas no osificantes, tumores de células gigantes, granulomas eosinofilos solitarios y hemangioendoteliomas malignos. El aspecto radiográfico del quiste óseo unicameral es patognomónico y suele ser suficiente para descartar otras lesiones. Los pseudoquistes asintomático de la misma localización, en la unión del cuello con el cuerpo del

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calcáneo, a menudo bilaterales, peor delimitados y de forma menos triangular, únicamente representan un déficit trabecular focal sin significado patológico. Sirry tras estudiar radiográficamente 1200 calcáneos normales, encontró una radioluencia destacada en el 7% de ellos y moderada en el 22%. Puesto que la lesión suele ser asintomático, incluso pudiendo curar espontáneamente durante el curso de la maduración esquelética, el tratamiento recomendado es la observación. Si requiriera otra terapéutica por algún motivo, lo que no es la norma, aquella incluiría el legrado y el relleno con injerto óseo de su cavidad o la inyección intraquística de corticoides según la técnica de Scaglietti. Grumbine y Clark describieron una modificación del clásico legrado de la lesión. La modificación incluye el fresado de los tejidos blandos desde la cavidad quística y la realización de múltiples perforaciones superficiales en el hueso periférico al quiste para favorecer la actividad osteogénica. En caso de duda diagnostica estaría indicada la biopsia.

14. TUMOR ÓSEO DE CELULAS GIGANTES El tumor óseo de células gigantes (osteoclastoma) es una lesión benigna frecuente aunque localmente agresiva de histogénesis desconocida. Se observa principalmente en varones de edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. La lesión se localiza típicamente en la epífisis del fémur distal o de la tibia proximal. Otras localizaciones son el radio distal, el humero proximal, la tibia distal y el sacro. Normalmente, el tumor aumenta de tamaño y llega a ocupar la mayor parte de la epífisis y la metáfisis adyacente penetrando y erosionando el hueso subcondral e invadiendo incluso el cartílago articular.(sin embargo, cuando un tumor localizado en el fémur distal invade la articulación de la rodilla lo hace normalmente por el origen de los ligamentos cruzados y no a través del cartílago) Los pacientes refieren un dolor intraoseo profundo que se parece a una luxación interna de rodilla. En un tercio de los pacientes el síntoma inicial es una fractura patológica o un derrame reactivo de la rodilla, en menos de un 5%, el tumor da lugar a metástasis pulmonares benignas.

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS La imagen radiológica de este tumor es la de una gran lesión hipodensa rodeada por un margen diferenciado de hueso reactivo. Otros signos radiológicos son un adelgazamiento cortical, una erosión endosteal y una trabecularización o septación ósea de la cavidad. En las gammagrafias óseas se puede observar una hipocaptación del isótopo en el centro de la lesión (“signo del buñuelo”). La tomografía es útil para determinar la existencia de trabecularización ósea irregular y el TC permite determinar

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el grado de afectación y los limites óseos. En la angiografía se observa la hipervascularidad del tumor.

En el examen macroscópico se observa que el tumor esta constituido por un tejido neoplásico marrón rojizo friable y blando que tiene una consistencia de esponja mojada. Algunas zonas son gelatinosas o grasosas mientras que otras son aneurismáticas y cavitadas. En el estudio histológico observaremos una cantidad importante de células gigantes multinucleadas, un estroma proliferativo con núcleos vesiculados, zonas de tejido aneurismático, arreas de necrosis, hueso periférico reactivo e imágenes ocasionales de mitosis y émbolos tumorales intravasculares en los senos venosos. b. TRATAMIENTO El tamaño y el estadio del tumor son los factores determinantes del tratamiento. En las lesiones que se encuentran en estadio 1 o 2 se combinan frecuentemente el raspado con la implantación de injertos óseos o la cementación. En las lesiones recurrentes o en estadio 3 es necesario llevar a cabo una resección amplia en bloque y una extensa

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reconstrucción. En caso de que se haya producido una fractura patológica se debería esperar hasta su total curación antes de poner en practica el tratamiento quirúrgico.

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c. TUMOR DE CELULAS GIGANTES EN EL PIE Los tumores de células gigantes típicamente epifisarios en otros huesos largos del esqueleto, pueden descubrirse en cualquier hueso del pie, si bien su incidencia en este caso no sobrepasa el 3% del total de los casos. En esta localización, su asiento es subcondral y, por sus características radiográficas, puede confundirse con otras imágenes tumorales osteolíticas. En los metatarsianos, donde se localiza menos veces que en el tarso, puede extenderse a toda la diáfisis desde su origen epifisario. El legrado de la lesión suele abocar en la recidiva de la tumoración, en mas de la mitad de los casos, con lo cual a veces es preferible una resección marginal. Eventualmente, llegan a plantearse técnicas de resección – artrodesis o incluso amputaciones.

15. DE

TUMORES FORMADORES TEJIDO OSEO

Enostosis. La óseo” o “mancha una variante del

enostosis, “islote ósea”, solitaria, es osteoma que puede 144

descubrirse en el tejido óseo esponjoso. Así, es relativamente frecuente en el calcáneo, astrágalo y los metatarsianos. Shajowicz, en todo caso, no la considera como lesión tumoral propiamente dicha, sino como una lesión hamartomatosa. Radiológicamente se presenta como un nódulo denso bien delimitado, a veces con márgenes espiculados, siendo nula su expresión clínica, y por ende, innecesario su tratamiento.

Islote de condensación en la metáfisis tibial.

16. LIPOMA A pesar de ser el tumor mas común en los tejidos blandos y de contar el hueso con abundancia de grasa, los lipomas del esqueleto son muy raros. Hasta 1976, solo 21

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lipomas óseos habían sido publicados, de los que 3 se originaron en el calcáneo. Desde entonces hasta 1987 se añadieron 6 nuevos casos de calcáneos, a los que Reig y cols sumaron 3 ese mismo año.

Los hallazgos radiográficos se resumen en una osteolisis bien definida, bordeada por un fino halo de esclerosis, salpicada en algunas ocasiones con calcificaciones, posiblemente de origen necrótico. En el calcáneo invariablemente se descubren en el triangulo de Ravelli, donde lo harán los quistes óseos esenciales. El legrado de la tumoración, cuando es sintomática, basta como tratamiento.

17.

GRANULOMA REPARATIVO DE CELULAS GIGANTES EN EL PIE

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El granuloma reparativo de células gigantes, de etiopatogenia imprecisa, quizás la respuesta a una hemorragia intraósea, fue descrito por primera vez en 1953 como una lesión benigna de mandíbula. Posteriormente se publicaron casos de histología similar en los pequeños huesos de las manos y de los pies: tabiques fibrosos que rodean areas muy celulares, depositos de hemosiderina e islotes oseos con celulas gigantes en racimos adyacentes a zonas hemorragicas que contienen, ocasionalmente, celulas rojas fagocitadas. Hasta 1989, solo se habían consignado 19 casos en el pie, al que se añadió otro multicéntrico en ese mismo año. La mayoría de ellos correspondieron a mujeres de edades muy dispersas y afectaban el metatarso, tarso y falanges, en orden de frecuencia. radiográficamente, estos granulomas se describen como imágenes osteolíticas trabeculadas y levemente expansivas que afectan la metáfisis y la diáfisis de un hueso, a veces de mas, pudiendo extenderse a su epífisis y al hueso subcondral. El diagnostico diferencial incluiría las lesiones óseas del hipoparatiroidismo, los condromas, el quiste óseo aneurismático, con el que se confundió el caso multicéntrico reseñado y el tumor de células gigantes de histología bien parecida. El tratamiento cuando estuviera indicado, consistiría en el legrado de la lesión y en el relleno con injerto o en una escisión amplia cuando las falanges fueran las comprometidas. Aunque son lesiones no agresivas, un tratamiento quirúrgico inicial insuficiente permitiría su recurrencia.

18. OTRAS LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL PIE

Otras lesiones pseudotumorales del pie referidas por Schajowicz incluían los quistes epidermoides de las falanges distales, tributarias habitualmente de un legrado o de resección; defectos fibrosos metafisarios, en el 0,4% de su experiencia, granulomas eosinofilos, en el 1,4% de sus casos y los “tumores pardos” del hiperparatiroidismo, diagnosticados mediante el correspondiente estudio bioquimico. Otros autores han descrito pseudotumores de origen hemofílico en el calcáneo, de aspecto radiográfico sarcomentoso.

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TUMORES OSEOS MALIGNOS
1. OSTEOSARCOMA

a. OSTEOSARCOMA CLÁSICO

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El osteosarcoma clásico (sarcoma osteogénico) es un tumor óseo maligno en el que el osteoide neoplásico es producido por un estroma proliferativo de células fusiformes. Es el tumor óseo maligno primario de origen mesenquitomatosos mas frecuente. La mayoría de osteosarcomas son del tipo clásico, entre las formas variantes, que se distinguen por diferencias importantes en su aspecto radiológico y microscópico y por su pronostico, encontramos los osteosarcomas parosteal y periosteal y el sarcoma telangiectásico.

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Normalmente, el osteosarcoma aparece en adolescentes y afecta con una frecuencia ligeramente mayor a los varones que a las mujeres. Si bien la lesión puede asentar en cualquier parte del esqueleto, en el 50% de los pacientes afecta a la región de la rodilla (fémur distal o tibia proximal). Otras localizaciones frecuentes son el humero proximal, el fémur proximal y la pelvis. La mayoría de osteosarcomas se originan en los huesos largos en las zonas de mayor velocidad de crecimiento, es decir, en las metáfisis. El síntoma inicial es la aparición de una masa ósea dolorosa en la palpación.

En el momento del diagnostico, la mayoría de osteosarcomas son lesiones en estadio IIB que ya han infiltrado a los tejidos blandos. El tumor invade el cortex precozmente en la región metafisaria debido a la presencia de numerosos vasos perforantes en la pared cortical. En el 50% de los pacientes se encuentran metástasis en forma de pequeños nódulos tumorales en arreas aparentemente normales del mismo hueso. En el momento de la presentación se detectan metástasis pulmonares o de los nódulos linfáticos en alrededor de un 10% de los pacientes.

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En adultos, un porcentaje significativo de osteosarcomas aparecen asociados la enfermedad de Pager del hueso. Las manifestaciones clínicas primarias de la transformación osteosarcomantosa de la enfermedad de Pager son un dolor intenso y persistente y fracturas patológicas. Los estudios de estadiaje del tumor son difíciles de interpretar debido a que las manifestaciones del propio proceso pagético enmascaran a las d la neoplasia en desarrollo.

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Figura 12.13 Osteosarcoma genuino. Tumor sarcomatoso con producción de substancia osteoide (O).

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías, este tumor se observa típicamente como una lesión destructiva perforante en la que se puede identificar el hueso neoplásico amorfo. Lo típico es que la lesión sea predominantemente densa u osteoblástica, aunque también puede tener un patrón mixto o ser osteolítica. Otras características importantes son la destrucción cortical precoz, la falta de contención por parte del hueso periosteal de nueva formación y unos bordes mal definidos. La reacción periosteal insuficiente puede observarse por la aparición de una zona triangular a nivel de los márgenes corticales producida por la elevación y la reacción periosteal (triangulo de Codman). En las radiografías, el hueso neoplásico amorfo da lugar a un patrón patonogmonico en “rayos solares”: se observan espiculas de hueso neoplásico que surgen perpendicularmente al eje longitudinal de la extremidad, a diferencia de la ordenación paralela o “ en piel de cebolla” que se observa en el hueso reactivo. Es frecuente que los tumores tratado con quimioterapia adyuvante se osifiquen intensamente y, por esta razón, el grado de afectación de los tejidos blandos se puede observar claramente en las radiografías. En la mayoría de los casos, en el diagnostico diferencial radiológico solo cabe considerar al sarcoma de Ewing, con menor frecuencia el osteosarcoma parece una osteomielitis o a un osteoblastoma agresivo.

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Osteosarcoma en extremo proximal de tibia.

Los resultados de los estudios de extensión son un reflejo del carácter agresivo de este tumor. En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación del isótopo y que la afectación es mas extensa de lo que parece en las radiografías, lo cual es un reflejo de u las sutiles extensiones infiltrativas características de los sarcomas de gran malignidad. La tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear proporcionan una información mas detallada sobre la afectación intraósea y la relación con las fascias y los principales músculos, la TC también es necesaria para detectar Radiológicamente metástasis pulmonares ocultas. La angiografía o la tomografía computerizada con contraste son útiles para determinar la localización exacta del tumor con respecto a los vasos importantes, su grado de neovascularización y el grado de afectación de los tejidos blandos. Los estudios de extensión son esenciales no solo para confirmar el diagnostico y determinar el grado de infiltración de los tejidos blandos, sino también para monitorizar la respuesta a la quimioterapia y planificar el tratamiento quirúrgico.

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Derrame pleural por metástasis en paciente portador de OS.

El aspecto de los osteosarcomas es muy variable: pueden desde estar formados por un tejido blanco y duro, como ocurre en las lesiones intensamente mineralizadas, hasta ser tumores cavitados llenos de tejido necrotico y aneurismatico.

Cintigrama óseo con zona hipercaptante en metáfisis y diáfisis proximal de tibia, correspondiente a un OS

A nivel microscópico se caracterizan por la presencia de un estroma maligno que produce un tejido osteoide inmaduro y amorfo de hueso trabecular. Las zonas de osteoide pueden ser delgadas en forma de arroyuelos o pueden formar grandes vetas. En ocasiones puede ser difícil distinguir entre el osteoide reactivo no neoplásico y el osteoide neoplásico inmaduro, especialmente si las muestras de tejido son pequeñas.

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ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El éxito obtenido con la quimioterapia adyuvante preoperatoria ha elevado el porcentaje de lesiones que se pueden tratar con resección ampliada sin necesidad de amputar la extremidad y ha mejorado significativamente el pronostico de los pacientes con osteosarcoma.

Antes de la introducción de la quimioterapia complementaria el tratamiento consistía en la amputación. La aparición de metástasis en otros huesos y en los pulmones se producía generalmente dentro de los 24 meses siguientes. La revisión de un gran numero de series muestra una supervivencia a 2 años del 5 – 20%. Este curso de la enfermedad se ha visto alterado por la introducción de la quimioterapia complementaria y de la toracotomia para el tratamiento de las metástasis pulmonares. Actualmente al conseguirse periodos libres de enfermedad mas dilatados, es posible que se manifiesten metástasis en lugares menos corrientes.

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Resección osteoarticular más artrodesis.

Dados la escasa incidencia de este tipo de neoplasia (2 – 3 casos/millon/año), el reducido numero de series publicado y las variaciones habidas entre el planteamiento de los diferentes estudios, resulta difícil predecir el curso final que seguirá un determinado paciente. Sin embargo, se han registrado ciertas tendencias. En 1968, Lockshin reviso la experiencia de 100 autores recogida a lo largo de 50 años y llego a la conclusión de que no había diferencias significativas en cuanto a supervivencia entre los diferentes subtipos histológicos (osteosarcoma osteoblástico, condroblástico y fibroblástico, ni entre las diferentes expresividades radiológicas (esclerótica, osteolítica, mixta). El tamaño del tumor, la edad del paciente y el grado de malignidad no se correlacionaban con la supervivencia. La variable de mayor significación era la localización anatómica. Las lesiones pélvicas y axilares mostraban supervivencia inferior a las que se localizaban en las extremidades, probablemente por la dificultad de acceso quirúrgico de las primeras y de su extirpación incompleta. Los tumores de la tibia presentaban supervivencia significativamente superior que los del fémur distal (35 frente al 16%). De modo parecido, Larrson y cols empleando análisis multifactorial de la totalidad de los pacientes incluidos en el Swedish Cancer Registry entre 1958 y 1968, llegaron a la conclusión de que las lesiones tibiales tenían supervivencia superior a las femorales (38,1 frente al 15,1%) y ello se debería a que se encontraban en estadio menos avanzado que estas ultimas en el momento del tratamiento.

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Marcove tras revisar 145 casos de pacientes de edad inferior a 21 sometidos a tratamiento quirúrgico en ausencia de quimioterapia complementaria en el Memorial SloanKettering, no pudo detectar diferencias significativas en cuanto a raza, sexo o duración de la sintomatología. Pudo observar que los pacientes mas jóvenes desarrollaban metástasis con mayor precocidad, pero sin que ello implicase diferencias en la supervivencia global. La localización de un tumor no influía en la supervivencia a 5 años. Bronstom evaluó en 1982 a 52 pacientes sometidos únicamente a tratamiento quirúrgico. Combinando el tamaño y la localización llego a la conclusión de que los pacientes portadores de lesiones distales de tamaño inferior a 10 cm mostraban supervivencia significativamente superior a los portadores de lesiones proximales de tamaño superior a 10 cm.

iii. METASTASIS ESCAPE

POR

A pesar de que las metástasis por escape son infrecuentes desde el punto de vista clínico, el examen histológico cuidadoso mediante fluorescencia de las piezas de amputación de los pacientes con osteosarcoma correspondientes a un amplio estudio permitió esclarecer una incidencia del 19%. Los pacientes con metástasis por escape presentan un mayor índice de recidivas locales (50 frente al 18%) y una menos supervivencia (0 frente al 20%) que aquellos que no lo presentan. Un estudio reciente sobre el impacto de la quimioterapia complementaria a la amputación no mostró cambios manifiestos en este desfavorable pronostico. Hasta la fecha no se ha registrado ningún paciente con metástasis por escape que haya sobrevivido.

iv. FOSFATASA ALCALINA

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La fosfatasa alcalina constituye un importante marcador biológico de la actividad tumoral en pacientes con osteosarcoma. Francis demostró que el nivel sérico preoperatorio de fosfatasa alcalina era un índice pronostico significativo de supervivencia. Reviso 155 casos de los cuales el 46% mostraban niveles preoperatorios normales de esta. De los supervivientes a 2 años, el 85% presentaban una cifra normal de fosfatasa alcalina frente a solo el 12% de los que fallecían a consecuencia de la enfermedad. De los supervivientes a los 10 años, el 93% revelaban un nivel correcto de fosfatasa alcalina. Scranton y cols llegaron a conclusiones similares, 16 de un total de 38 pacientes (42%) tenían una cifra elevada de fosfatasa alcalina antes del tratamiento quirúrgico erradicativo, 12 de 32 (54%) pacientes con una cifra normal sobrevivían frente a solo 3 de 16 (18,7%) con cifras elevadas. La microscopia electrónica ha demostrado que la fosfatasa alcalina se encuentra predominantemente a lo largo de la membrana celular y las laminas externas de las células osteosarcomantosas procedentes de cultivo. En el NCl se estudiaron los niveles de fosfatasa alcalina en tejido tumoral de 26 pacientes con osteosarcoma. Estos niveles se correlacionaban estrictamente con la supervivencia. Seis de los 7 pacientes (86%) con valores normales sobrevivieron frente a uno de cada 7 (6%) pacientes con valores elevados. La mediana de seguimiento era de 27 meses. Rosen ha demostrado que la cifra de fosfatasa alcalina evoluciona paralelamente el curso clínico del paciente. Una cifra preoperatoria elevada desciende a los valores de normalidad después de la cirugía para volver a aumentar con la recidiva.

v. RESERCCION QUIRÚRGICA DEL LOCALIZADO EN LA EXTREMIDAD

OSTEOSARCOMA

La forma tradicional de tratamiento del osteosarcoma localizado ha sido la amputación en la articulación situada por encima del hueso afectado por el tumor y ocasionalmente la amputación transmedular. En el curso de la ultima década, el desarrollo paralelo de la radiología, la ortopedia y oncología ha introducido las técnicas que no implican amputación como opción validad en pacientes seleccionados. El desarrollo de técnicas sofisticadas de visualización ha permitido la localización anatómica del tumor con gran precisión. La tecnología actual permite diseñar prótesis articulares completas aptas para la reconstrucción de amplias resecciones esqueléticas. La introducción en la década de los 70 de agentes quimioterápicos eficaces dio un importante ímpetu a la consecución de estos logros. Tal como se ha descrito, el índice de supervivencia aumento y la actitud fatalista frente al osteosarcoma dio paso al desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas destinadas a mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Las características propias en cuanto a evaluación,

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tratamiento y resección quirúrgica de tumores de arreas anatómicas mas comunes, se comentan a continuación.

a. FÉMUR DISTAL Una resección en bloque incluye 15 – 20 cm del fémur distal y de la tibia proximal con parte del cuadriceps adyacente. La angiografía en dos planos es imprescindible para determinar la afectación de los vasos poplíteos. La biopsia debe evitar el canal del sartorio y la articulación de la rodilla. Las contraindicaciones para la resección son la afectación de los vasos poplíteos, la contaminación masiva de partes blandas, incluido el cuadriceps, como consecuencia de una anterior biopsia o la fractura y afectación tumoral de la rotula o de los tendones rotulianos. Los tumores de gran tamaño, que requieran la extirpación de la totalidad del cuadriceps o de los músculos isquiotibiales pueden requerir reconstrucción mediante artrodesis.

Osteosarcoma central clásico en fémur distal. La intervención quirúrgica comienza con la exploración de los vasos poplíteos. Deberá procederse con cuidado a fin de preservar los vasos surales y el pedículo neurovascular de los músculos gastronecmios. El músculo vasto correspondiente se extirpa en bloque junto con el componente tumoral extraóseo. En presencia de derrame se practicara resección extraarticular. Si se practica esta, se extirpara la cápsula en su totalidad a partir de su inserción tibial. Se tendrá cuidado en no distender la extremidad, dado que ello podría dar lugar a trombosis arterial en el postoperatorio. Si se precisa establecer la función motora, se practica una transposición del músculo gastronecmio a fin de conseguir una cobertura adicional. En el curso del postoperatorio, la movilización de la rodilla se inicia precozmente si se quiere conseguir resultados óptimos tras la implantación de una prótesis. Si se practico artrodesis , se precisara de una férula largo en tanto no se hayan colocado los injertos. En general, la movilidad de la cadera y el tobillo resulta normal. Se recomienda el empleo de muletas durante 12 meses.

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b. TIBIA PROXIMAL Con frecuencia, las técnicas no mutilantes no son aplicables en los tumores localizados en la tibia proximal, resultando mas difícil obtener márgenes adecuado de resección y resultados funcionales satisfactorios, asimismo suele haber una mayor incidencia de complicaciones locales que en los tumores de fémur distal. Estos problemas derivan de las características anatómicas de la región: un minimo de partes blandas adyacentes y la disposición normal subcutánea del borde medial de la tibia. Es muy importante que la biopsia sea de pequeño tamaño y se evite la articulación de la rodilla. Se prefiere una biopsia central de la porción medial de la lesión con lo que se evita la contaminación de la musculatura anterior y del nervio peróneo. La proyección anteoposterior sirve para determinar posibles patrones vasculares anómalos. Una resección adecuada de la tibia proximal requiere la ligadura de la arteria tibial anterior y en la mayoría de los casos de la arteria peroneal. La arteria tibial posterior restante es suficientes para permitir la viabilidad de la extremidad en el paciente joven. La ausencia anómala de la arteria tibial posterior que se produce en el 5% de los pacientes contraindica la resección. La extensión tumoral habitualmente invade la cápsula tibioperonea. Para obtener un margen de seguridad se precisa la resección extraarticular de la articulación tibioperonea en bloque con la tibia. La longitud media de la pieza de resección es de 15 – 18 cm. La reconstrucción subsiguiente se puede practicar mediante la implantación de una prótesis o artrodesis. El gastronecmio medial habitualmente se transpone a fin de proporcionar un correcto recubrimiento del área reconstruida. Se emplea una cinta Dacron para unir el tendón rotuliano al gastronecmio y a la prótesis. El tratamiento quirúrgico es similar al descrito para las resecciones del fémur distal.

c. PERONE PROXIMAL Los tumores del peroné proximal requieren evaluación idéntica a las lesiones tibiales proximales. Como consideraciones propias cabe citar extensión precoz a partes blandas, proximidad del cóndilo tibial lateral, necesidad de ligaduras de las arterias anterior y peronea, sacrificio del nervio peróneo e infiltración tumoral de la cápsula articular tibioperonea. Los tumores de gran tamaño con frecuencia son irresecables. La angiografía en dos planos es necesaria para poder determinar patrones vasculares anómalos y demostrar desplazamientos de vasos. La gammagrafia ósea con múltiples tomas practicadas en sentido de rotación de la tibia proximal resulta esencial para determinar la posible afectación ósea de la plataforma tibial. Las contraindicaciones para la resección son infiltración tibial directa, ausencia anómala de la arteria tibial posterior y afectación intraarticular de la rodilla. Como consecuencia de las múltiples inserciones musculotendinosas en el segmento proximal del peroné, generalmente se produce infiltración de la musculatura por distintos planos musculares, sin delimitar

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bordes precisos. Una resección adecuada incluirá el peroné, la articulación peroneotibial, los compartimentos musculares anteriores y laterales y una porción del gastronecmio lateral, soleo y septo intermuscular. La escisión amplia de los grupos musculares adyacentes es obligada. No se precisa reconstrucción de la resección ósea. El ligamento lateral colateral se reinserta a la cápsula articular lateral. Se empleara un colgajo lateral por transposición del gastronecmio para cubrir el defecto resultante. Después de la cirugía, el único déficit funcional es un pie equino susceptible de tratamiento mediante ortesis. La función de la rodilla es normal.

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vi. CIRUGÍA NO MUTILANTE O AMPUTACIÓN A la hora de decidir a favor de una técnica quirúrgica no mutilante frente a la amputación en un caso de osteosarcoma, se debe considerar cuidadosamente un amplio abanico de factores, incluidos el riesgo de recidiva local, capacidad funcional, impacto psicológico, morbididas y duración del proceso de rehabilitación. Los índices de recidiva local y de supervivencia tras haber llevado a cabo una intervención no mutilante son los determinantes cruciales del éxito. El grado de efectividad de este procedimiento es difícil de determinar a partir de las publicaciones disponibles en la actualidad como consecuencia de la variedad de indicaciones, el reducido numero de pacientes, las diferentes técnicas de resección y de reconstrucción y las distintas modalidades de tratamiento complementario empleadas. En general, los índices de recidiva local y de supervivencia han resultado similares a los obtenidos en series amplias en las que se empleaba la amputación como único tratamiento. Morton publico un 5% de recidivas locales (2 de 83) tras cirugía no mutilante, frente un 8% (2 de 24) tras la amputación. A pesar de que no se trata de grupos aleatorizados parece que, de seguirse los mismos criterios de resercabilidad, en ambos grupos se obtendría un índice idéntico de preservación de la extremidad y de la supervivencia. En general, la preservación de la extremidad superior tras la resección de un tumor localizado en el humero proximal permite conservar un buen funcionamiento de codo y mano. Ello es claramente superior a una amputación del cuarto anterior. De forma similar, la preservación de la extremidad inferior tras la resección femoral proximal o pélvica resulta claramente superior a la hemipelviectomia. Tras una resección, la función de la articulación de la rodilla puede ser mejor o peor a la que sigue a una amputación por encima de ella (AK), sin embargo, el beneficio psicológico que representa la conservación de la extremidad puede llegar a imponerse a las condiciones estrictamente funcionales. Existen algunos estudios encaminados a determinar las ventajas funcionales de una amputación por AK sobre una técnica endoprotésica. En 1983, Otis y cols estudiaron la velocidad de marcha y el consumo de energía en un reducido grupo de pacientes sometidos a una amputación Ak o sustitución endoprotésica por osteosarcoma en comparación con controles normales. La amputación AK permitía una velocidad media de 36 m/min frente a los 55,5 m/min y 61,1 m/min para la endoprótesis y los controles, respectivamente. La mayor velocidad registrada para los pacientes sometidos a sustitución articular en bloque se atribuyo a la preservación de una mayor porción de la extremidad, específicamente tobillo y pie. Se precisan estudios adicionales para determinar la contribución relativa de la amputación, resecación y sustitución protésica o artrodesis en los tumores de rodilla. En la actualidad, los aloinjertos constituyen el procedimiento menos seguro de reconstrucción tras resección de un sarcoma de alto grado de la rodilla. La radioterapia y la quimioterapia dificultan la revascularizacion y la unión y conducen a un elevado numero de fracturas e infección en el aloinjerto.

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¿Es necesario el tratamiento complementario mediante quimioterapia o radioterapia a fin de evitar la recidiva local tras tratamiento no mutilante en un paciente portador de un sarcoma óseo? No disponemos de ningún estudio llevado a cabo para esclarecer la cuestión. La filosofía dominante a principio de los años 70 era que el tratamiento complementario permitiría el empleo de técnicas quirúrgicas menos radicales. En una revisión tras 20 años de experiencia en el Bone Tumor Center del Istituto Ortopédico Rizzoli, Campanacci y cols estudiaron 226 casos, comparando el tratamiento quirúrgico como única medida anteriormente a 1970 frente al tratamiento quirúrgico y quimioterapia según los protocolos siguientes a 1970. Estos autores determinaron que el periodo libre de enfermedad y la supervivencia eran significativamente mas altos en el grupo de pacientes tratados con quimioterapia, pero no pudieron objetivizar ninguna diferencia en cuanto al índice de recidivas locales, independientemente del tipo de técnica quirúrgica empleada. Ello implica que la quimioterapia influye en la aparición de metástasis pero no en el índice de recidivas locales. Contrariamente, Sim y cols de la Mayo Clinic han publicado un índice de recidivas del 11,4% (5 de cada 44 pacientes) en pacientes con osteosarcoma tratados con cirugía no mutilante. Sobre la base de este estudio han iniciado un ensayo de quimioterapia preoperatoria (bleomicina, cisplatino, adriamicina y ciclofosfamida). Estos autores sugieren que la quimioterapia preoperatoria permitirá disminuir el numero de micrometástasis y con ello reducir el numero de recidivas locales. La experiencia en técnicas encaminadas a la conservación de la extremidad afecta aumenta rápidamente. Los objetivos presentes que hay que alcanzar consisten en mejorar el control local de la enfermedad mediante la identificación precisa de los criterios quirúrgicos y preoperatorios adecuados y la determinación de la eficacia de las diferentes modalidades de tratamiento complementario, ala vez que en la valoración de las diferentes técnicas de reconstrucción y el mejoramiento al máximo de los diseños de las prótesis.

vii. EFECTO DE LA QUIMIOTERAPIA SOBRE LA CIRUGÍA

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protocolo T4 que incluid quimioterapia de menor eficacia. Dado que Rosen y Nirenberg opinan que el régimen T10 “ es mucho mas eficaz para conseguir reducir el tamaño del tumor primitivo” que los tratamientos previos y que las técnicas quirúrgicas han progresado de manera similar, entonces ¿a que se debe esta discrepancia? Rosen y Nirenberg sugieren que la enfermedad se encontraba mas avanzada. Antes de la introducción de la quimioterapia complementaria agresiva, tanto la resección local como la amputación iban seguidas de un numero elevado de recidivas locales. Desde el advenimiento del tratado multidisciplinario, el porcentaje de recidivas locales se sitúa generalmente por debajo del 5% incluso en los pacientes sometidos a tratamiento no mutilante. Los 11 casos de recidiva local tras tratamiento quirúrgico no amputativo registrados en los protocolos T4, T7 y T10 fueron analizados retrospectivamente y atribuidos a un tratamiento quirúrgico primario inadecuado. No hay pruebas de que los pacientes sometidos a tratamiento no mutilantes muestren incidencia distinta de metástasis pulmonares u óseas que los pacientes sometidos a amputación.

viii. QUIMIOTERAPIA TUMORES OSEOS

COMPLEMENTARIA

Y

OTROS

El papel de la quimioterapia en el tratamiento de los tumores primitivos de hueso diferentes al osteosarcoma esta mucho menos definió, habiéndose publicado escasos trabajos al respecto. Se ha podido constatar la respuesta al histiocitoma fibroso maligno de hueso a la administración intraarterial de cisplatino, por lo que en estos casos se ha administrado quimioterapia complementaria mediante un protocolo similar al empleado para el osteosarcoma. El tratamiento del condrosarcoma ha sido básicamente quirúrgico, siendo de transcendental importancia para la supervivencia de estos pacientes el control del tumor primario. La quimioterapia y la radioterapia pueden ser eficaces para su variedad mesenquitomatosa. En general, es razonable emprender el tratamiento de los tumores primitivos de hueso de alto grado de distintos de osteosarcoma mediante un protocolo similar para este, sin embargo, no se ha establecido la eficacia de este procedimiento.

ix. RADIOTERAPIA OSTEOSARCOMA

EN

EL

TRATAMIENTO

DEL

El osteosarcoma localizado a niveles quirúrgicamente inaccesibles se trata mediante la combinación de una técnica quirúrgica limitada y radioterapia. Se precisa radioterapia para el tratamiento del osteosarcoma maxilar, de otros senos y de la mandíbula. Existe una dilatada experiencia acerca de que los osteosarcomas localizados a estos niveles

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anatómicos y tratados de forma exclusivamente quirúrgica presentan un mayor numero de recidivas. Clark y cols de la Mayo Clinic comunicaron los resultados obtenidos en el tratamiento de 66 pacientes con osteosarcoma maxilar o mandibular. 43 de los 66 pacientes fallecieron, y en la practica totalidad de casos se produjo recidiva local. Tan solo 4 de los 43 pacientes desarrollaron metástasis a distancia. La radioterapia prequirúrgica puede ser una de las indicaciones importantes en este grupo de tumores. Chambers y Mahoney fueron los primeros en recomendarla. Estos autores describieron los resultados obtenidos en 33 pacientes tratados con radioterapia a dosis altas (mediante técnica intersticial o irradiación externa), seguida casi inmediatamente de resección. Así, obtenían una supervivencia del 80% a 3 años que resulta muy superior a la obtenida en otros centros mediante solo cirugía, lo que se explicaría por el hecho de que, al tratar el osteosarcoma mandibular y maxilar, se dispone de márgenes quirúrgicos reducidos. Las altas dosis administradas son efectivas para erradicar la extensión microscópica de la enfermedad mas allá de sus limites evidenciables. Recientemente DeFries y cols del National Naval Medical Center describieron a 2 pacientes tratados mediante radioterapia prequirúrgica, resección y quimioterapia, con una supervivencia libre de enfermedad de 34 a 20 meses. De manera similar, Akbiyk comunico resultados satisfactorios mediante esta técnica combinada. Por el contrario, LiVolsi de Yale comunico que 5 de cada 5 pacientes tratados postquirúrgicamente por osteosarcoma de maxilar fallecieron por recidiva y metástasis. El intervalo relativamente prolongado entre la cirugía y el inicio de la radioterapia probablemente contribuyo a estos malos resultados.

Radiografías de diferentes zonas afectadas con osteosarcoma: fémur distal, húmero proximal, radio y base metacarpiana

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x. VARIANTES DEL OSTEOSARCOMA CLÁSICO Dahlin ha identificado 11 variantes diferenciables del osteosarcoma clásico, que agrupaban 268 de los 1021 (28%) casos revisados en Mayo Clinic. El osteosarcoma de los huesos de la mandíbula fue la variante mas común. Este subtipo se caracteriza por células bien diferenciadas con escaso poder de metastatización. Tras excluir los tumores que aparecen secundariamente a la enfermedad de Pager, irradiación o del diferenciación (anaplasia) de un condrosarcoma, los osteosarcomas parósticos y periósticos constituyen las variantes mas frecuentes del osteosarcoma clásico, localizadas en las extremidades. En contraposición al osteosarcoma clásico que nace en el interior del hueso (intramedular), ambos se originan en la superficie del hueso (yuxtacortical). b. OSTEOSARCOMA PAROSTEAL El osteosarcoma parosteal o yuxtacortical se origina entre el cortex y el músculo como un tumor superficial de baja malignidad en estadio IA principalmente en adolescentes y adultos jóvenes. Este tumor se observa normalmente como una masa fija no dolorosa a nivel de la cara medial del fémur distal (50% de los casos), la cara medial del humero proximal u otras localizaciones.

Osteosarcoma parostal (yuxtacortical). La lesión se origina en la superficie del hueso; eventualmente invade la corteza y médula (A). El examen histológico muestra un osteosarcoma muy bien diferenciado (B).

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El osteosarcoma parosteal se diferencia del osteosarcoma clásico por su curso clínico mucho mas lento y menos agresivo. El tumor no invade el hueso normal, especialmente si se encuentra en una fase inicial, la extensión al hueso subyacentes se asocia a una mayor incidencia de del diferenciación y de metástasis pulmonares.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una masa densa fusiforme de base amplia intensamente osificada que parece rodear a la metáfisis. Lo típico es que el tumor este separado del cortex por una zona estrecha no afecta hipodensa. En la periferia del tumor se observan con frecuencia nódulos tumorales satélite que están claramente separados de la masa principal. A medida que crece el tumor, la zona hipodensa que se encuentra entre la masa y el hueso subyacente puede quedar parcial o totalmente obliterada debido a la creciente afectación cortical. La invasión de los tejidos blandos rechazados por el tumor es rara. En las fases avanzadas de la enfermedad, el tumor se extiende a través de todo el cortex subyacente e invade el canal medular convirtiéndose entonces en un tumor en estadio IB, alrededor del 10% de estos tumores presentan zonas que se han desdiferenciado y se han convertido en sarcomas de elevada malignidad considerándose entonces lesiones en estadio IIB.

OS parostal de fémur distal

En el diagnostico diferencial se deberían considerar otras lesiones que aparecen en adolescentes como la exostosis cartilaginosa, la miositis osificante y el condroma periosteal. Las características histológicas son la presencia de trabéculas inmaduras ordenadas siguiendo un patrón peculiar de líneas cementadas similar al que se observa en la enfermedad de Pager del hueso. Estas trabéculas, que están rodeadas por un estroma bien diferenciado, contienen a menudo grados variables de cartílago que aparentemente no es maligno. Debido a sus características globales de baja agresividad, este tumor se

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considera con frecuencia erróneamente benigno, el resultado es que como tratamiento se efectúa una resecion intracapsular o marginal insuficiente y el tumor recidiva.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El tratamiento del osteosarcoma parosteal es una resección amplia, que normalmente se lleva a cabo mediante una técnica que permita salvar la extremida. A menos que exista una del diferenciación (favorecida por las recidivas frecuentes o una larga evolución del tumor sin tratamiento) el pronostico es bueno y la quimioterapia no esta indicada.

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c. OSTEOSARCOMA PERIOSTEAL Esta rara variante del osteosarcoma clásico afecta principalmente a adultos jóvenes y se manifiesta como una masa de tamaño cada vez mayor y a menudo dolorosa que crece en la superficie externa del hueso. Histológicamente, los osteosarcomas periósticos son osteosarcomas condroblásticos de grado relativamente elevado, compuestos por cartílago maligno, con arreas de elementos fusocelulares anaplásicos y producción de osteoide. En una recopilación de 23 casos, Unni y cols encontraron que la frecuencia del osteosarcoma perióstico era de un tercio respecto a la variante parostica. El tumor de mayor tamaño que encontraron media 2,5 x 3,5 cm. Cuatro de los 23 pacientes fallecieron por metástasis. El tratamiento es similar al de los restantes tumores de algo grado. Siempre y cuando sea posible se llevara a cabo una resección en bloque, de lo contrario se indicara la amputación.

i. ESTUDIO DIAGNOSTICO En las radiografías este tumor se observa como una masa poco mineralizada en su mayor parte externa situada en una zona de erosión cortical parecida a un cráter con un borde irregular y reacción periosteal. La invasión a través del cortex hasta el hueso se produce antes que en la variante parosteal, en los casos en los que se produce la invasión , la incidencia de las metástasis pulmonares es mayor y el pronostico peor. típicamente, la cortical se encuentra intacta, con aspecto “excavado” y triangulo de Codman. En el diagnostico diferencial radiológico se deberían considerar el condroma periosteal y el condrosarcoma yuxtacortical. En la gammagrafia ósea se observa un incremento en la captación del isótopo por todo el tumor que es desproporcionado si se considera su carácter predominantemente radiotransparente. En la tomografía computerizada el tumor se observa como una lesión moderadamente calcificada situada en un defecto cortical poco profundo.

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Macroscópicamente, el tumor parece estar formado de cartílago, sin embargo, a nivel microscópico se observan zonas de estroma mesenquimatoso maligno que contienen osteoide neoplásico disperso en el interior y alrededor de lóbulos de cartílago maduro de bajo grado de malignidad.

Osteosarcoma yuxtacortical periostal.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Dada su agresividad intermedia y su localización accesible, la lesión se puede tratar casi siempre mediante una resección dejado márgenes amplios. La quimioterapia adyuvante sistémica únicamente esta indicada en tumores poco diferenciados de gran malignidad. El pronóstico de los pacientes con osteosarcoma periosteal es bastante bueno.

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d. OSTEOSARCOMA DEL PIE La incidencia del osteosarcoma en los huesos del pie es muy escasa, aunque en alguna serie constituyeron el 33,3% de todos los tumores malignos allí ubicados. La variante perióstica es excepcional, como también lo es la telangiectásica, de la que existe alguna referencia en la literatura con esta localización. A propósito de ella, puede confundirse, por su aspecto radiográfico e histopatológico, con los quistes óseos aneurismáticos. La variante yuxtacortical o parostal es mas frecuente.

En las series de Dahlin y Huvos, la mayoría de los casos se localizaron en los huesos del tarso. En la de Schajowicz, el sitio de asiento mas frecuente fueron los metatarsianos donde se ubicaron todos los de la variante

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yuxtacortical. En una revisión de la bibliografía de osteosarcomas de los metatarsianos, solo 6 se habían consignado hasta 1978. el 0,5% del total tendrían aquella localización.

La sintomatología, el diagnostico y el tratamiento se pueden extrapolar desde el apartado de generalidades de los tumores óseos. En relación con el pronostico de la enfermedad en el pie, la idea de que ahí y/o en las manos los osteosarcomas tienen un mejor pronostico no parece cumplirse en los casos individuales, pues el fallecimiento de los pacientes portadores del tumor en relación al de otros con osteosarcomas de diferentes localizaciones no se demoro.

2. CONDROSARCOMA

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El condrosarcoma constituye el segundo en frecuencia de los tumores fusocelulares malignos primitivos de hueso. El termino condrosarcoma comprende un grupo heterogéneo de tumores cuyo tejido neoplásico básico es cartilaginoso sin pruebas de formación directa de osteoide o hueso. Si se demuestra la producción directa de osteoide o hueso, la lesión se clasificara como osteosarcoma. Existen cinco tipos de condrosarcoma: central, periférico, mesenquitomatoso, diferenciado y de celulas claras. El condrosarcoma clásico es central (generándose en el interior del hueso) o periférico (generándose a partir de la superficie del hueso). Los otros tres tipos constituyen variantes y poseen características histológicas y clínicas propias. Los condrosarcomas centrales y periféricos pueden aparecer como tumores primarios o secundarios a una neoplasia subyacente. El 76% de los condrosarcomas primarios son centrales. Los condrosarcomas secundarios generalmente se generan a partir de tumores cartilaginosos benignos. Los osteocondromas y encondromas benignos poliostóticos muestran un índice de transformación maligna muy superior a la de sus homónimos solitarios. El condrosarcoma es un tumor cartilaginoso maligno del hueso. Los condrosarcomas primarios son mas frecuentes en varones de edades entre los 30 y 50 años y tienden a afectar a la pelvis, el fémur proximal y la cintura escapular. El síntoma inicial es una molestia persistente parecida a la artritis. En casi el 25% de los casos son transformaciones malignas secundarias de un encondroma o una exostosis osteocartilaginosa preexistente. Las variantes del condrosarcoma clásico son las indiferenciada (de elevado grado de malignidad), la de células claras (de malignidad intermedia) y la yuxtacortical (de bajo grado de malignidad) según su patrón histológico y su localización.

Figura 12.11 Condrosarcoma. Tumor sarcomatoso con acentuadas atípicas y producción de substancia condroide (C).

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a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS 176

La mitad de los condrosarcomas centrales y periféricos se dan en pacientes de edad superior a los 40 años. Tan solo un 3,8% aparecen en sujetos menores de 20 años. Las localizaciones mas frecuentes son la pelvis (31%), fémur (21%) y la cintura escapular (13%). Los condrosarcomas son los tumores malignos que mas frecuentemente se localizan en el esternón y la escápula. La presentación clínica es variable. Los condrosarcomas periféricos pueden llegar a alcanzar un tamaño considerable sin ocasionar dolor, y la sintomatología local puede deberse únicamente a irritación mecánica. Los condrosarcomas pélvicos son a menudo de gran tamaño y presentan un dolor referido al dorso o al muslo. Asimismo pueden provocar ciática secundaria a la irritación del plexo sacro, sintomatología urinaria por infiltración del cuello vesical o edema unilateral por obstrucción venosa iliaca, o presentarse como una masa abdominal indolora. Por el contrario, los condrosarcomas centrales se acompañan de dolor sordo. Rara vez se detecta masa. El dolor, indicativo de crecimiento activo, es un síntoma ominoso en un tumor cartilaginoso central. Este hecho no debe infravalorarse. Un adulto con una radiografía simple que sugiere un tumor cartilaginoso “benigno”, pero que manifiesta dolor, lo mas probable es que sea portador de un condrosarcoma. En las radiografías, este tumor se observa como una lesión poco definida hipodensa y perforante con calcificaciones difusas o moteadas que pueden dar lugar a un patrón difuso en “sal y pimienta” o un patrón mas discreto “en palomitas de maíz”, esta distribución es completamente diferente del patrón “en aro de humo” típica del encondroma benigno. El condrosarcoma primario puede originarse centralmente a nivel del canal medular o periféricamente a partir de la superficie externa del hueso dando lugar a una destrucción cortical asociada a la observación de una masa cartilaginosa prominente. El patrón de calcificación descrito es patognomónico de un proceso cartilaginoso, pero en el diagnostico diferencial radiológico se deben descartar otras lesiones cartilaginosas.

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En el diagnostico del condrosarcoma clásico, las gammagrafias óseas se utilizan para valorar la actividad tumoral y las TC se emplean para determinar su localización exacta y el grado de afectación cortical. Si las radiografías o las tomografías no muestran con claridad si la lesión es intraarticular o yuxtacortical se puede combinar la tomografía computerizada con una artrografía.

Condrosarcoma central de huesos largos

Condrosarcoma periférico de cadera izquierda.

El examen histológico revela que el grado de actividad celular queda reflejado en el cociente célula – matriz, la cantidad de hipercromatismo de los núcleos y el numero de células binucleadas. Otros rasgos de atípica y signos de malignidad son una gran variabilidad nuclear (pleomorfismo), condensaciones cromatinicias y núcleos dobles y triples. En ocasiones se encuentran zonas de estroma mesenquitomatoso maligno indiferenciado que indican que se trata de un tumor en estado II de mayor malignidad. Las lesiones cartilaginosas de elevado grado de malignidad tienen frecuentemente una consistencia blanda y viscosa parecida a gelatina mientras que las lesiones de bajo grado de malignidad tienen una consistencia mas firme con abundantes calcificaciones y nódulos de cartílago maduro en forma de coliflor claramente visibles. Mientras que las lesiones de alto grado de malignidad están poco diferenciadas y con frecuencia son

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difíciles de identificar como cartilaginosas, las lesiones de bajo grado de malignidad están bien diferenciadas pero en ocasiones son difíciles de identificar como las malignas.

Condrosarcoma de células claras en cadera derecha.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El tratamiento de elección del condrosarcoma es su extirpación quirúrgica. Hasta la fecha no se han descrito comunicaciones acerca de tratamientos complementarios de eficacia. Las directrices para la resección del condrosarcoma de alto grado de malignidad son similares a las que se aplica para el osteosarcoma. El hombro y la cintura pélvica son las localizaciones mas frecuentes del condrosarcoma. Estas localizaciones, junto al hecho de que estos tumores suelen ser de bajo grado de malignidad posibilitan el empleo de técnicas con conservación de la extremidad. Las lesiones costales y esternales se tratan mediante extirpación amplia. La criocirugía, técnica basada en el empleo de nitrógeno liquido después de practicado un meticuloso legrado de la lesión, se ha empleado recientemente en los condrosarcomas centrales de bajo grado. Existe un reducido numero de publicaciones acerca de la eficacia de la radioterapia en el tratamiento de los condrosarcomas axiales. Los condrosarcomas de alto grado de malignidad pueden ser tributarios de quimioterapia complementaria.

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Los tumores de bajo grado de malignidad rara vez metastatizan o recidivan localmente después de una amplia resección con una técnica que permita salvar la extremidad, lo cual contrasta con lo que ocurre en los tumores de alto grado de malignidad, que tienen una mayor tasa de recidivas si se conserva la extremidad, con frecuencia hacen necesaria la amputación y tienden a dar metástasis pulmonares. Ni la quimioterapia ni la radioterapia son eficaces.

c. TÉCNICAS NO MUTILANTES: LOCALIZACIONES ANATOMICAS ESPECIFICAS

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Las cuatro localizaciones mas frecuentes del condrosarcoma son pelvis, fémur proximal, cintura escapular y porción diafisaria de los huesos largos.

i. PELVIS La pelvis se divide en tres zonas: iliaca, periacetabulo y ramas púbicas. Cada una de ellas puede ser resecada independientemente de las restantes. Las diferentes resecciones se denominan I del ala iliaca, II del acetábulo y III de las ramas púbicas y del suelo de la pelvis. La gammagrafia ósea determina con precisión la afectación ósea, mientras que la TAC delimita el componente extraóseo. Las contraindicaciones para la resección son la afectación vascular (arteria y venas iliacas), peritoneal, de la articulación sacroilíaca y/o del plexo sacro.

En primero lugar, para determinar la resecabilidad se explora el espacio retroperitoneal. La resección de tipo I se lleva a cabo mediante una osteotomía supraacetabular y desarticulación sacroilíaca. La resección de tipo II puede precisar la extirpación de la cabeza femoral, la afectación intraarticular de la cadera se explora mediante artrotomia antes de determinar el proceso definitivo que hay que seguir. Las resecciones de tipo II y III requieren la movilización de los vasos iliacos y del nervio femoral. Deberá tenerse cuidado en proteger estas estructuras. El tipo III precisa la movilización de la vejiga y e la uretra antes de la resección. En los condrosarcomas generados a partir de la linea media de la sínfisis pubiana se puede practicar resección bilateral del suelo de la pelvis caso en que se puede tener que llevar a resecar la uretra y subsiguientemente a su reconstrucción. Asimismo puede que precisa una cistectomia parcial. A pesar de la magnitud de la resección, la reconstrucción pélvica es menos compleja que la de otras regiones anatómicas. Las resecciones I y III no precisan reconstrucción ósea. En el tipo I, la musculatura abductora se cierra a los músculos de la pared abdominal y en el tipo III, los músculos perineales se aproximan a los músculos

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aductores. La región periacetabular se reconstruye creando intencionalmente una pseudoartrosis entre el fémur y la porción restante del iliaco o de la rama púbica o mediante artrodesis primaria. Los resultados a largo plazo de estas técnicas han sido publicados por Enneking, quien en 1978 fijo en un 4% las recidivas locales cuando se conseguían márgenes adecuados. La capacidad funcional era casi normal si se preservaba la articulación de la cadera. Cuando se extirpaba esta articulación y se conseguía una fijación espontánea, los resultados eran satisfactorios.

ii. FÉMUR PROXIMAL Los condrosarcomas del fémur proximal suelen tratarse de forma satisfactoria mediante resección y sustitución protésica. Se recomienda una biopsia lateral mediante trocar. Deberá procurarse no provocar la contaminación intraarticular y evitarse la vía posterior debido a la potencial contaminación de los planos posteriores en caso de que se requiera hemipelviectomia.

iii. HOMBRO La técnica para la resección del condrosarcoma de humero proximal es similar a la descrita para el osteosarcoma. En los tumores intracompartimentales (estadio IA) de bajo grado es posible la conservación del deltoides, manguito de los rotadores y cavidad glenoidea, y las posibilidades de reconstrucción son varias. Las endoprótesis, el autotransplante de peroné y los aloinjertos resultan eficaces en un numero elevado de casos.

iv. LOCALIZACIONES DIAFISARIAS TIBIA, FÉMUR, HUMERO

(SEGMENTARIAS):

Los condrosarcomas diafisarios centrales pueden tratarse adecuadamente mediante resección segmentaria sin sacrificar la articulación adyacente. Dado que los extremos del hueso no se encuentran afectados, el funcionalismo resultante es excelente. Su reconstrucción se lleva a cabo mediante aloinjertos, combinados mediante fijación interna.

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d. CRIOCIRUGÍA Marcove ha sido pionero de la técnica de la criocirugía en los tumores óseos. Esta técnica implica un legrado meticuloso y la crioterapia de la cavidad mediante nitrógeno liquido. Con su puesta en practica ha extendido sus indicaciones a los tumores cartilaginosos intramedulares de bajo grado y a un numero reducido de lesiones de alto grado. Con estas indicaciones ha tratado 30 condrosarcomas con solo 1 caso de recidiva local. Las principales ventajas de la criocirugía son la conservación del hueso y evitar la resección.

e. VARIANTES DEL CONDROSARCOMA El condrosarcoma de células claras, el tipo mas infrecuente del condrosarcoma, es un tumor de crecimiento lento, que recidiva localmente con frecuencia a similitud del condroblastoma, pero que esta dotado de cierto potencial de malignidad. El condrosarcoma de células claras suele aparecer en adultos. La mayor dificultad clínica que plantea estriba en el diagnostico precoz de esta entidad. A menudo se confunde con el condroblastoma. Solo después de múltiples recidivas llega a metastatizar. El tratamiento del tumor primario es su extirpación amplia. No precisa tratamiento sistémico.

El condrosarcoma mesenquitomatoso es una variante agresiva infrecuente del condrosarcoma, caracterizada por un patrón histológico bifásico, esto es, células pequeñas compactas entremezcladas con islotes de matriz cartilaginosa. Muestra predilección por los huesos planos, los huesos tubulares rara vez se afectan. Suele aparecer en individuos de edad joven y muestra un elevado potencial metastático. Harwood comunico que 8 de cada 17 pacientes fallecieron dentro del año siguiente al

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diagnostico. La supervivencia a los 10 años es del 28%. Esta entidad responde favorablemente a la radioterapia. Hipotéticamente el componente de células redondas seria el de mayor radiosensibilidad, de modo similar a otros sarcomas de células redondas. El tratamiento es su extirpación quirúrgica combinada con quimioterapia complementaria. Si el tumor no puede ser extirpado en su totalidad se recomienda la radioterapia. Los condrosarcomas pueden desdiferenciarse (10%) hacia fibrosarcoma u osteosarcoma. Ocurre en sujetos de edad avanzada e implica grado elevado de malignidad. El tratamiento quirúrgico es similar al descrito para otros sarcomas de alto grado. Queda justificado el empleo de tratamiento adyuvante.

f. RADIOTERAPIA EN EL TRATAMIENTO DE CONDROSARCOMA En los pacientes portadores de condrosarcoma irresecable, la radioterapia cuidadosamente planeada y llevada a cabo puede erradicar el tumor en algunos casos y retrasar su progresión en los restantes. Harwood y cols del Princess Margaret Hospital comunicaron el control local o ausencia de progresión de la enfermedad en 5 de 16 pacientes tratados exclusivamente mediante radioterapia bajo el diagnostico de condrosarcoma primario o recidivante, manteniéndose libre de la enfermedad a los 5, 5, 15 y 16 años. Cuatro pacientes fueron tratados con dosis de 5000 y 5500 rads en 3 – 5 semanas, y el quinto recibió 4200 rads en 12 dosis a lo largo de 21/2 semanas. McNaney y cols del M. D. Anderson Hospital describen los resultados del tratamiento de 10 pacientes exclusivamente mediante radioterapia con fotones. Ocho de estos pacientes sufrieron recidiva local, sin embargo, en 2 pacientes, la recidiva no fue detectada hasta los 11 y 13 años después de finalizado el tratamiento. Dos pacientes no presentaban prueba alguna de enfermedad a los 33 y 87 meses. Asimismo, 7 pacientes fueron tratados mediante radioterapia con neutrones solos o combinados con fotones,

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hasta la fecha, ninguno de ellos ha presentado recidiva local tras un periodo de seguimiento que oscila entre 15 y 77 meses. Kim y cols describieron a 2 pacientes tratados exclusivamente mediante radioterapia con fotones (por lesiones localizadas en el sacro y en la escápula). Uno de ellos experimento control local de la enfermedad durante 2 años y el otro se encuentra vivo y libre de enfermedad a los 14 años. De 5 pacientes tratados con radioterapia y extirpación quirúrgica incompleta, 3 sobreviven en ausencia de recidiva local a los 20, 6 y 4,5 años. No disponemos de información suficiente para establecer la correlación entre dosis y probabilidad de control de la enfermedad pero parece que para conseguir su control local de forma permanente se precisan dosis altas.

La combinación de radioterapia y cirugía suele mejorar el índice de control local y de supervivencia en el condrosarcoma localizado en la axila, mandíbula y cráneo. Arlen y cols analizaron la experiencia del memorial Sloan – Kettering Hospital acerca del tratamiento del condrosarcoma de cabeza y cuello entre 1932 y 1968. sobre un total de 18 pacientes se registraron 11 casos de recidiva local (61%). Este porcentaje elevado de recidivas locales refleja las limitaciones anatómicas con que se encuentra la cirugía. El empleo de radioterapia junto a la cirugía debería reducir el numero de recidivas en este grupo de pacientes.

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g. CONDROSARCOMA EN EL PIE La incidencia del condrosarcomas en los hueso del pie, en relación con los osteosarcomas es variable, mientras que en la recopilación de datos de Resnick y Niwayama los condrosarcomas fueron mas bien frecuentes, en la experiencia de Coley y Higinbotham, los osteosarcomas se presentaron 9 veces mas frecuentemente. Schreiner y UER, en 1933, refirieron el primer caso de condrosarcoma del pie. Desde entonces hasta 1964, solo se habían documentado 12 casos, destacando la revisión de 27 tumores malignos del pie registrados en el Memorial Hospital de Nueva York en 1939, entre los que no hubo ningún condrosarcoma. En 1964, Pachter y Alpert publicaron otros 2 entre 49 del esqueleto (4,1%). De la variante de condrosarcomas de células claras no se ha publicado ningún caso en el pie, aunque la mesenquimal parece la mas frecuente. Los condrosarcomas del pie pueden ser primitivos o lesiones secundarias a otras preexistentes: osteocondromas solitarios, osteocondromas multiples, condromas... Pachter y Alpert, sin embargo, expresaron sus dudas respecto a esta relacion y argumentaron que, tan solo en casos ocasionales, la secuencia encondroma – condrosarcoma habia sido documentada histológicamente. No existe predilección del condrosarcoma por los huesos del tarso o del metatarso, como tampoco están libre de afectarse las falanges, si bien estas lo hacen menos veces. La sintomatología de los condrosarcomas en el pie no difiere de la de aquellos que presentan otra localización. Se apunto, no obstante, que eran mas frecuentes en varones y que la media de edad de presentación era mas baja de lo habitual. radiográficamente, los condrosarcomas se presentan como una lesión central expansiva, predominantemente osteolítica, con focos de calcificación y osificación, adelgazamiento o perforación cortical y extensión a las partes blandas de la vecindad. Estos detalles radiográficos son de interés para diferenciar un condrosarcoma de un condroma, o de un osteosarcoma, en el que es común la formación de hueso superióstico son menos frecuentes las calcificaciones intratumorales. También se puede llegar a confundir con una tuberculosis, aunque en esta se suma igualmente una neoformación subperióstica y son infrecuentes las calcificaciones y el adelgazamiento de la cortical. Ocasionalmente, el tejido óseo subcondral se destruye y el hueso adyacente articulado con el esta afectado. En todos los casos, no obstante, el estudio histopatológico establecerá el diagnostico de certeza. El tratamiento de los condrosarcomas en el pie es sistemáticamente quirúrgico. Cuando una falange estuviera afectada, la desarticulación a nivel proximal a la lesión seria de elección. Aunque en muchos casos de la bibliografía el tratamiento ha sido la amputación, en opinión de Pachter y Alpert la resección local habría conseguido resultados similares. Cuando un metatarsiano estuviera afectado, estaría indicada la resección del radio correspondiente con un margen de seguridad suficiente. Si la lesión

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se ubicara en el tarso, suele practicarse la amputación por debajo de la rodilla, aunque no debería descartarse la posibilidad de una resección en bloque. Obviamente, ni la radioterapia ni la quimioterapia tienen sentido común en este caso. El pronostico de los condrosarcomas en el esqueleto axial es peor que el que se estima para los mismos tumores en el pie. Mientras que la supervivencia a los 5 años de los pacientes portadores de aquellos fue del 33,3% y del 16,6% a los 10 años, en los condrosarcomas de las extremidades las cifras fueron del 46,6% y del 33,3% respectivamente. 3. HISTIOCITOMA FIBROSO Y FIBROSARCOMA ÓSEO

a. HISTIOCITOMA FIBROSO

El histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma son menos frecuentes en el hueso que en los tejidos blandos y su incidencia en el hueso es inferior a la de sus componentes benignos, el fibroma no osificante, el fibroma osificante y el fibroma desmoplásico.

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Antes de 1970 se consideraba que tanto el histiocitoma fibroso maligno como el fibrosarcoma osero eran fibrosarcomas intraóseos. Actualmente, se consideran entidades distintas debido a sus diferencias con respecto a sus características histológicas y a la edad de inicio. El histiocitoma fibroso maligno afecta a pacientes de mayor edad que el fibrosarcoma y tiende a crecer sobre un proceso pagético del hueso o un infarto óseo. Este tumor tiene una elevada cantidad de metástasis especialmente a nivel de los nódulos linfáticos regionales. En el momento de su presentaciones, normalmente, un sarcoma agresivo en estadio IIB, es bastante frecuente que su primera manifestación clínica sea una fractura patológica. i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías este tumor se observa como una lesión destructiva de baja densidad radiológica asociada a erosión cortical y un margen perforante mal delimitado. El tumor infiltra extensamente el hueso en una fase precoz de la enfermedad. Cuando se asocia a un infarto óseo radioopaco , el histiocitoma fibroso maligno se puede diagnosticar erróneamente como una transformación sarcomantosa de un encondroma. Los estudios de extensión se utilizan para determinar el grado de afectación extraósea y se debería prestar especial atención a descartar la presencia de metástasis en los nódulos linfáticos regionales.

Fibrohistiocitoma maligno óseo en radiografía lateral de rodilla.

El HFM es una lesión de tipo osteolítico que se asocia a disrupción intensa de la cortical, con reacción cortical o perióstica mínima y sin prueba de formación de

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sustancia matriz. Habitualmente, la extensión del tumor sobrepasa los limites identificables por la radiología simple. McCarthy y otros, en una publicación de 35 pacientes con HFM, comunicaron que en 4 casos el tumor era multicéntrico y en otros 4 se asociaba a infartos óseos.

El patrón histológico del histiocitoma fibroso maligno del hueso se parece al de un tumor fibroso poco diferenciado. El tumor esta formado por células histiocíticas que secretan colágeno que no sigue un patrón de espigas típico del fibrosarcoma, estas células se denominan fibroblastos facultativos. El aspecto del tumor es muy variable y puede ser desde un tejido friable de color púrpura rojizo hasta un tejido histiocítico marrón amarillento. Las zonas neoplásicas están formadas por grandes histiocitos espumosos de formas muy variadas, grandes células gigantes “supermalignas” y un estroma laxo de células fusiformes. Además, se observan zonas de necrosis, mitosis e histiocitos muy deformados. En ocasiones existen zonas indiferenciadas que pueden recordar al linfoma histiocítico, otras áreas fibrosas pueden sugerir el diagnostico de fibrosarcoma. Es posible que sea necesario llevar a cabo estudio con técnicas de tinción especiales y de microscopia electrónica para confirmar el diagnostico.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

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El tratamiento de un histiciocitoma fibroso maligno intraósea en estadio IIB es la resección radical. Si no es posible, el tratamiento será una resección amplia o marginal asociada a quimioterapia adyuvante , que con frecuencia es ineficaz. El pronostico global es reservado.

Fibrohistiocitoma maligno óseo tratado con resección más prótesis

b. FIBROSARCOMA OSEO

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El fibrosarcoma óseo constituye una entidad poco frecuente caracterizada por haces de fibras colágenas entrelazadas (patrón en espina de pescado) sin ninguna prueba en cuanto a formación de hueso tumoral o de sustancia osteoide. El fibrosarcoma se presenta en sujetos de mediana edad afectando con preferencia los huesos largos. El 15% de los tumores se localizan en los huesos de la cabeza y el cuello. Ocasionalmente, los fibrosarcomas surgen de forma secundaria en conjunción con una enfermedad

subyacente, como la displasia fibrosa, enfermedad de Paget, infartos óseos, osteomielitis, radioterapia previa o TCG. Los fibrosarcomas pueden ser tanto centrales como corticales (denominados periósticos). Su graduación histológica constituye un buen índice pronostico del potencial metastático. Huvos comunico una supervivencia global del 27 y 52% para las lesiones centrales y periféricas respectivamente. La aparición de metástasis puede acontecer de forma tardía, y los índices de supervivencia a 10 y 15 años varían. En general, los tumores periósticos muestran un pronostico mas favorable que las lesiones centrales. El fibrosarcoma óseo afecta con mas frecuencia a adolescentes y a adultos jóvenes. Normalmente se desarrolla en los huesos largos principales y se manifiesta como una masa dolorosa sensible a la palpación

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i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa como una lesión hipodensa destructiva y mal delimitada a nivel de la región metafisaria. Los estudios de extensión preoperatorios son importante para diferenciar los fibrosarcomas de bajo grado de malignidad en estadio I de las lesiones de gran malignidad de estadio II. Normalmente los tumores de estadio I de las permanecen en el interior del hueso y tienen limites mal definidos. Los tumores de elevado grado de malignidad tienen bordes mal delimitados y producen un patrón radiográfico perforante o “apolillado” de destrucción ósea.

Fibrosarcoma de rodilla izquierda

El fibrosarcoma óseo se presenta como una lesión radiotransparente con reacción perióstica y cortical mínima. El aspecto radiográfico del tumor se relaciona estrechamente con su grado histológico. Los tumores de bajo grado son bien definidos, mientras que las lesiones de alto grado muestran bordes imprecisos y destrucción ósea similar a la de los osteosarcomas osteolíticos. En general, la radiografía simple tiende a infravalorar la extensión del proceso. Las fracturas patológicas constituyen un fenómeno corriente (30%) debido a la falta de producción de la sustancia matriz. El diagnostico diferencial incluye TCG, quiste aneurismático óseo, histiocitoma fibroso maligno y osteosarcoma osteolítico.

Las características histológicas del fibrosarcoma óseo varían según el grado de agresividad de la lesión. Las lesiones en estadio I tienen un mayor pleomorfismo o anaplasia y se parece a un fibroma desmoplásico benigno agresivo. En los tumores de estadio II domina menos el componente colágeno que en los tumores de bajo grado de malignidad y la celularidad y la atipia son superiores. En las lesiones poco diferenciadas puede ser necesario efectuar estudios de microscopia electrónica para confirmar la histogénesis.

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ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Por termino general, la resección de márgenes amplios con conservación de la extremidad es suficiente para los tumores en estadio IA, mientras que para los fibrosarcomas en estadio IIB es necesario llevar a cabo una resección radical o con márgenes amplios asociada a quimioterapia o radioterapia adyuvante. El pronostico para los pacientes con un fibrosarcoma en estadio II es reservado.

4. TUMORES RETICULOENDOTELIALES

Los sarcomas óseos de células redondas pequeñas presentan un comportamiento diferente al de los sarcomas fusocelulares por lo que precisan una terapéutica distinta. 193

Estos tumores están constituidos por células escasamente diferenciadas, de pequeño tamaño en ausencia de producción de sustancia matriz. Radiográficamente se traducen por lesiones de tipo osteolítico. Su tratamiento de elección es radioterapia y quimioterapia , la cirugía se reservara para situaciones especiales. Los linfomas no hodgkinianos y el sarcoma de Ewing constituyen las dos variedades mas frecuentes de sarcomas de células pequeñas. El diagnostico diferencial de la totalidad de los sarcomas de células redondeadas incluye neuroblastoma metastático, rabdomiosacroma, carcinoma indiferenciado metastático, histiocitosis, osteosarcoma de células pequeñas, osteomielitis y mieloma múltiple.

a. SARCOMA DE EWING El sarcoma de Ewing constituye el segundo en frecuencia de los sarcomas óseos de la infancia. Se trata de un tumor de células redondas de elevado grado de malignidad, que generalmente se origina en huesos planos, en contraposición al osteosarcoma, que suele afectar los huesos tubulares largos. El tratamiento básico de la tumoración primaria es la radioterapia, ocasionalmente se utiliza la resección quirúrgica. La totalidad de pacientes requieren tratamiento sistémico. En 1921, James Ewing describió un tumor compuesto por células pequeñas redondeadas sin formación osteoide asociada, que era vascular, a menudo hemorrágica y se solía localizar en el eje medio de los huesos largos o en los huesos planos del tórax. En la actualidad, el sarcoma de Ewing se sabe que no tiene una procedencia endotelial como anteriormente se decía, a pesar de que aun no se ha dilucidado el origen completamente.

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Distribución más frecuente del sarcoma de Ewing.

Un dato epidemiológico destacable es la incidencia extraordinariamente baja de sarcoma de Ewing en los negros, tanto americanos como africanos, así como en los chinos. La incidencia del sarcoma de Ewing en los niños blando de EEUU de menos de 15 años es de 1,7 casos por millón de individuos sanos al año. A diferencia de un buen numero de otros tumores pediátricos el sarcoma de Ewing no se ha asociado con síndromes congénitos conocidos, aunque una revisión reciente de 154 casos de sarcoma de Ewing revelo un posible aumento de la incidencia de alteraciones esqueléticas y genitourinarias. El sarcoma de Ewing se ha descrito como segundo tumor no ocular en 3 enfermos con retinoblastoma bilateral. Aunque el sarcoma de Ewing no se ha asociado a la exposición previa a radiaciones ionizantes, ha aparecido en enfermos con alteraciones óseas (encondroma, quiste óseo aneurismático) y que llevaban fijaciones internas con placas metálicas.

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Sarcoma de Ewing en la diáfisis de la tibia. A pesar de que el sarcoma de Ewing se ha descrito en tres pares de hermanos, no se ha encontrado una constitución cariotípica especifica o una asociación hereditaria. Es muy interesante el descubrimiento de una translocacion cromosómica en células de un cultivo hístico a corto plazo obtenidas de tejido de un tumor de Ewing primario y en células de líneas celulares tumorales obtenidas de un sarcoma de Ewing. El sarcoma de Ewing es un tumor óseo de gran malignidad que deriva de elementos no mesenquitomatosos de la medula ósea. Representa aproximadamente el 7% de las neoplasias óseas primarias, es el cuarto tumor óseo maligno mas frecuente y su incidencia es mayor que la del osteosarcoma. Su debut clínico tiene lugar habitualmente entre los 10 y los 15 años. El sarcoma de Ewing es mas frecuente en varones que en mujeres y es raro en individuos de raza negra. En el momento de su presentación casi siempre se encuentra en estadio IIB. El síntoma mas importante es la aparición de una prominencia ósea de tamaño creciente y dolorosa a la palpación asociada a una gran masa de tejido blando que se acompaña de síntomas constitucionales (fiebre, malestar, perdida de peso, somnolencia), anemia, leucocitosis y elevación de la velocidad de sedimentación globular. La localización mas frecuente de este tumor es la diáfisis femoral seguida por el hueso iliaco, la tibia, el humero, el peroné y las costillas. La lesión tiene también una predilección especial por la diáfisis peroneal – una zona en la

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que la medula ósea es muy escasa o inexistente – Los tumores pélvicos se detectan típicamente en fases mas avanzadas y, por tanto, son mayores y tienen peor pronostico.

Figura 12.15 Sarcoma de Ewing. Proliferación de células redondas pequeñas sin diferenciación; una que otra fibrilla reticular en relación con vasos sanguíneos.

i. ESTUDIO DIAGNOSTICO La mayoría de los pacientes con sarcoma de Ewing acuden al medico por dolor e inflamación en un hueso o en una zona afectada. Puede haber síntomas sistémicos como cansancio generalizado, perdida de peso y fiebre intermitente, sobretodo en los enfermos con metástasis. La duración de los síntomas puede medirse en semanas o meses y ser mas prolongada en pacientes con localizaciones primarias del esqueleto axial. Debido a la hemorragia y necrosis en el interior de algunos sarcomas, estos pueden aparecer fluctuantes y con aumento de la temperatura local y eritema, como si se tratara de una infección. Con frecuencia, toda la cavidad medular del hueso afecto esta invadida por el tumor. Además, a menudo se produce una invasión de los tejidos blandos locales a través del cortex óseo produciendo tumoraciones importantes de tejidos blando que pueden ser mayores que el componente intraoseo. Por el momento no existe un sistema de clasificación del sarcoma de Ewing que sea uniformemente aceptado. En muchos estudios se clasificaba a los enfermos dependiendo de que tuvieran la enfermedad localizada o presentaran metástasis. Ya que

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la localización primaria ha demostrado influir de modo importante en la respuesta al tratamiento y la supervivencia, parece importante tener en cuenta la localización, el tamaño y extensión local del tumor, y si hay o no metástasis. En estudios recientes se indica que un tumor ≥ 10 cm de diámetro mayor o un tumor con invasión de los tejidos blandos tiene peor pronostico que un tumor de menos de 10 cm de diámetro mayor o sin invasión de tejidos blandos.

El cintigrama muestra una lesión del tercio distal del fémur

En las radiografías este tumor se observa como una lesión perforante diafisaria de una densidad moteada o irregular que denota su carácter destructivo. La afectación cortical da lugar preferentemente a una imagen perióstica reactiva “en piel de cebolla”, un patrón de osificación muy estratificada que, cuando se asocia a un tumor maligno subyacente, es muy sugestivo del diagnostico de sarcoma de Ewing. En el diagnostico diferencial se deberían considerar la osteomielitis, el osteosarcoma osteolítico y el granuloma eosinofilo. En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación isotópica que se extiende mucho mas allá de los limites que se observan en las radiografías y muchas veces se ponen de manifiesto la hipervascularidad del tumor y la masa de tejido blando asociada

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mientras que la tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear se utilizan para determinar la extensión local del tumor y el grado de afectación de los tejidos blandos.

Tumor de Ewing en la TC.

Tumor de Ewing: resonancia magnética de muslo.

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200

El examen histológico revela la presencia de pequeñas células neoplásicas redondeadas con grandes núcleos hipercromáticos y un citoplasma y una membrana citoplasmática poco definida. Normalmente, estas pequeñas células se disponen formando gruesas laminas. Las mitosis son frecuentes y son típicos los patrones en pseudorroseta. La positividad de la tinción PAS para el glucógeno (ácido peryódico de Schiff) apoya el diagnostico que se confirma mediante microscopia electrónica.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Los objetivos principales del tratamiento son la preservación de la función y el control de la localización primaria de la enfermedad con la eliminación de acúmulos metastáticos macro y microscópicos. Para lograr estos objetivos se precisa coordinar en los protocolos de tratamiento la quimioterapia, la radioterapia y la cirugía.

Respectivamente: imagen intraoperatoria, injerto óseo, control radiográfico y paciente en el postoperatorio de un sarcoma de Ewing.

El tratamiento del sarcoma de Ewing ha sufrido importantes modificaciones desde que se constato la eficacia de varias combinaciones de quimioterapia, radioterapia y

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resección quirúrgica. La incidencia de metástasis pulmonares se ha reducido y se ha aumentado la supervivencia de los pacientes. Para el control local del tumor se prefiere la resección quirúrgica antes que la radioterapia en aquellos casos: 1) el hueso afecto es sacrificable (por ejemplo el perone, costillas y clavicula), 2) la radioterapia podria originar una alteración importante del crecimiento ( por ejemplo en niños pequeños con afectación de la lamina de crecimiento), 3) existen pocas esperanzas de rehabilitación completa (por ejemplo los tumores complicados por una fractura patológica no soldada) y 4) ya se ha llevado a cabo la radioterapia y ha sido ineficaz.

iii. SARCOMA DE EWING EN EL PIE En una revisión de 377 de pacientes portadores de un sarcoma de Ewing se describieron 12 (3, 18%) primitivos de las manos y pies. En series de mas de 100 casos de sarcomas de Ewing publicadas desde 1950, se observo que entre el 0,93 y el 5,4% de los tumores se localizaban en el pie. Por otra parte, entre 27 tumores malignos del pie recopilados en 1939 por Coley y Higinbotham, 6 (22,2%) fueron sarcomas de Ewing. La mayoría de los casos fueron de asiento tarsiano, destacando en frecuencia los del calcáneo, aunque en alguna serie los metatarsianos se afectaron mas veces. La sintomatología de los sarcomas de Ewing, así como los hallazgos radiográficos, fueron similares a los del tumor de otro asiento y pueden simular entidades de naturaleza y/o tratamiento bien distinto, como osteomielitis, osteosarcomas o metástasis

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de neuroblastomas. Los síntomas sistémicos y la reacción perióstica característica de los sarcomas de Ewing de los grandes huesos largos de los miembros fueron menos comunes en los de asiento distal. En algún caso de localización metatarsiana, sobretodo cuando se asocia a un antecedente traumático, el tumor también puede confundirse con una fractura de consolidación. Con excepción de las lesiones de calcáneo, los sarcomas de Ewing de localización distal tienen un mejor pronostico que los que se descubren en el esqueleto axial o en su proximidad. A causa de la accesibilidad del lugar y a la facilidad para practicar un tratamiento quirúrgico radical, como es la amputación, se cuestionaría la cirugía o la radioterapia para su control primario local, amen obviamente, del tratamiento citostático obligado. Tanto la quimioterapia como la cirugía o la radioterapia estarían indicadas para tratar un sarcoma de Ewing en el pie. En el calcáneo, no obstante, la amputación parece de elección.

b) MIELOMA El mieloma es un tumor maligno de células plasmáticas es el tumor óseo maligno primario mas frecuente y habitualmente afecta a pacientes de mediana edad. El mieloma puede aparecer como un tumor único intraoseo (plasmocitoma solitario), pero es mas frecuente que de lugar a numerosas lesiones dolorosas repartidas por todo el esqueleto (mieloma múltiple). Otras manifestaciones clínicas asociadas son síntomas constitucionales, anemia, trombocipenia e insuficiencia renal.

i) ESTUDIOS DIAGNOSTICOS Los resultados de la mayor parte de los estudios de extensión son los mismos que se obtienen en la mayoría de los tumores malignos primarios. Sin embargo, en las gammagrafias óseas los mielomas aparecen frecuentemente como imágenes frías. Otras alteraciones observadas en las pruebas de laboratorio son: anemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular, hiperuricemia e hipercalcemia. La elevación homogénea en las globulinas gamma – A y gamma – B (paraproteinas) en la

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inmunoelectroforesis del suero y la presencia de proteínas Bence-Jones en la orina son datos que frecuentemente permiten establecer el diagnostico con seguridad.

En el examen histológico se observan agregados de células plasmáticas inmaduras con un estroma escaso pero con importantes zonas de necrosis central. Las células plasmáticas neoplásicas son hipercromáticas y las condensaciones de cromatina dan a la célula un aspecto de “rueda de radios”. El núcleo redondeado y bien definido se halla en una posición excéntrica y contiene un prominente nucleolo y abundantes plasmocitos binucleados.

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ii) TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El mieloma es muy sensible a las radiaciones y la reosificación de los tumores tiene lugar normalmente al cabo de varios meses. En los tumores de gran tamaño o en casos de afectación de zonas que soportan mucha tensión es necesario llevar a cabo una estabilización quirúrgica para prevenir las fracturas patológicas. Cuando la enfermedad es diseminada esta indicada la quimioterapia, pero el pronostico es reservado y la supervivencia a los 5 años sigue estando por debajo del 30%.

Radiografía lateral de cráneo

iv. MIELOMA MÚLTIPLE SOLITARIO EN EL PIE

Y

PLASMOCITOMA

OSEO

El mieloma múltiple es el tumor primitivo maligno mas frecuente del esqueleto, sobretodo a partir de la quinta década de vida. Por su origen hematopoyético, cualquier hueso podría ser asiento de células mielomatosas aunque son los de la medula mas activa los principalmente afectados. Entre el 2 y el 10% de los mielomas múltiples no serian tales, sino formas solitarias, localizándose menos del 1%de las óseas en los huesos del pie, habitualmente en el tarso.

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Mieloma múltiple: cintigrama óseo.

El diagnostico del mieloma múltiple y del mieloma óseo solitario o plasmocitoma óseo solitario, es analítico e incluye la punción – aspiración de la medula ósea. Puesto que mas de la mitad de las formas solitarias progresan hasta sus homónimas múltiples, todos los casos, independientemente de su localización deben someterse a un seguimiento de 5 años para confirmar el diagnostico. Como en otras localizaciones, la mayoría de los tumores óseos derivados de la medula ósea se benefician de tratamientos combinados de radioterapia, cirugía y/o quimioterapia con diferentes resultados.

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Lesiones de mieloma múltiple en radiografía lateral de cráneo y en pelvis

c) SARCOMA DE CELULAS RETICULARES El sarcoma de células reticulares es un tumor óseo primario que se origina a partir de elementos del sistema reticuloendotelial de la medula ósea. Normalmente se observa en individuos de mediana edad en los que da lugar a un dolor óseo localizado con sensibilidad a la palpación y derrame en las articulaciones próximas.

El linfoma óseo (previamente designado reticulosarcoma óseo), localizado en el hueso, es un tumor primario infrecuente del sistema esquelético (5%). En general, la afectación linfomatosa del hueso suele constituir un signo de diseminación dela enfermedad (estadio IV), ocasionalmente puede constituir una lesión solitaria, definida como la afectación de un único órgano o región extralinfático (estadio IE). Reimer del NCl comprobó que solo 1 de 12 pacientes que presentaban un aparente linfoma óseo primitivo era portador de una lesión verdaderamente solitaria tras su evaluación exhaustiva. Sweet y cols de la Universidad de Chicago comunicaron que el 50% de las lesiones llamadas solitarias se encontraban asociadas a manifestaciones evidentes de 207

enfermedad en otras localizaciones. Sweet presento un algoritmo útil para la evaluación y el tratamiento de los linfomas óseos. Este autor subrayo que todos los pacientes portadores de linfomas óseos presumiblemente solitario deberían ser sometidos a estudios exhaustivo para descartar afectación tumoral de otros lugares. El tratamiento se basa en el estado patológico. Los casos de estadio IE requieren radioterapia local y presentan un índice de curaciones del 90%. Si se detectan manifestaciones de enfermedad mas avanzada, se precisara la administración de quimioterapia. El papel de la cirugía se limita a proporcionar una muestra adecuada de tejido que permita su diagnostico, al tratamiento de las fracturas patológicas y a la posible resección de un hueso no imprescindible. La técnica de la biopsia es importante para evitar una fractura patológica secundaria en un hueso potencialmente irradiado. Si existe un componente extraóseo, no hay ninguna necesidad de biopsia el hueso adyacente. Es preciso recordar que la biopsia de todo tumor sospechoso de que sea de células redondas deberá incluir la practica de cortes por congelación, a la vez que la obtención de material adicional para microscopia electrónica, cultivos hísticos y otros estudios especiales. Los pacientes que presentan una fractura patológica generalmente requerirán inicialmente la resección. A fin de evitar una fractura tardía a todos los pacientes tratados mediante radioterapia, se les aplicara una férula en tanto no se haya constatado una correcta reosificación.

208

i.

ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías el tumor se observa como una lesión osteolítica perforante de márgenes poco definidos con una mínima reacción perióstica. La lesión se origina a nivel central, perfora rápidamente la cortical y produce grandes masas de tejido blando. En el diagnostico diferencial se deben descartar la osteomielitis, el carcinoma metastático, el sarcoma de Ewing, el histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma óseo. Los estadios del sarcoma de células reticulares se definen de diferente a los de los sarcomas de origen mesenquitomatoso: estadio I, afectación de un unico nodulo linfático, organo extralinfatico o hueso, estadio II afectación de dos o mas localizacones por encima o por debajo del diafragma, estadio III afecatacion de ambos lados del diafragma y estadio IV afectación de forma difusa. Las características histológicas mas importantes son la presencia de grandes histiocitos espumosos con numerosas mitosis y un estroma escaso. Las tinciones para el tejido reticular son positivas y las tinciones PAS son negativas.

ii.

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Los tumores en estadio I solo se tratan con radioterapia, en tumores mas avanzados también asociados con quimioterapia.

iii.

SARCOMA DE CELULAS RETICULARES EN EL PIE

El 30% de todos los linfomas afecta secundariamente el esqueleto. Los que afectan primitivamente constituyen el 5% de los tumores óseos malignos, pudiendo hacerlo en la practica totalidad de los huesos. Aunque son infrecuentes en el esqueleto apendicular, son mas distales al codo que a la rodilla. Schajowicz entre 63 reticulosarcomas, refirió 2 casos (3,2%) en el pie: Dahlin, 3 (2%) entre 150 y Huvos, 3 (2,6%) entre 116 que describio como linfomas no Hodgkin. Las lesiones óseas primarias de la enfermedad de Hodgkin, por otra parte son extremadamente raras, incluso en el esqueleto axial y en los grandes huesos largos de los miembros.

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5. ADAMANTINOMA Y SARCOMA DE CELULAS GIGANTES

a. ADAMANTINOMA

El adamantinoma es un rato tumor de origen desconocido que afecta principalmente a varones jóvenes de edades comprendidas entre los 10 y los 30 años. La mandíbula o la tibia están afectadas en el 90% de los pacientes pero en ocasiones el tumor se desarrolla en el antebrazo, en otros huesos largos, manos y pies. Clínicamente se manifiesta como una masa sólida de lento crecimiento que produce una mínima incapacidad.

210

Adamantinoma de pierna derecha.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías el adamantinoma se observa como numerosos defectos corticales hipodensos pequeños y ovales con márgenes bien definidos de hueso reactivo y una cortical engrosada. El aspecto típico del adamantinoma es el de “burbuja de jabón” con lesiones multiloculadas bien diferenciadas que penetran en la cortical e invaden los tejidos blandos. En el diagnostico diferencial se debería considerar al fibroma condromixoide, el fibroma osificante y la displasia fibrosa monostática. Los estudios de extensión indican que se trata de un tumor de bajo grado de malignización en estadio IA. Para localizar las lesiones hipodensas corticales se pueden utilizar las tomografías, pero la información definitiva sobre la extensión del tumor al canal medular o a los tejidos blandos adyacentes se obtiene mediante tomografía computerizada o resonancia magnética nuclear.

El aspecto histológico de este tumor es el de una lesión pseudoglandular clásica que puede sugerir un patrón en islas de

Adamantinoma en radiografía de pierna derecha

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tejido granular con las capas de células dispuestas en forma de cuerda o de “vagón de mercancías” alrededor de una hendidura. Estos patrones de ordenación de las células epitelioides cuboidales se hallan incluidos en un denso estroma de tejido fibroso.

Adamantinoma en radiografía panorámica de mandíbula.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El tratamiento de elección es la resección amplia asociada habitualmente a una resección segmentaria de la tibia que luego se puede reconstruir mediante autoinjertos o aloinjertos de hueso. Los tratamientos mas conservadores (raspado o resección marginal) se asocian a recidivas, que finalmente hacen necesaria la amputación de la extremidad, y en ocasiones a la aparición de metástasis pulmonares. Con el adecuado control local, el pronostico es bueno.

Secuencia de imágenes de resección de adamantinoma de tibia

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b. SARCOMA DE CELULAS GIGANTES Y TUMOR DE CELULAS GIGANTES El sarcoma de células gigantes es el equivalente maligno del tumor óseo de células gigantes benigno. En la mayoría de los casos, el tumor es originariamente un sarcoma y no la transformación de una lesión benigna preexistente. Al igual que ocurre en el tumor benigno, el sarcoma de células gigantes afecta principalmente al adulto joven. El tumor de células gigantes (TCG) es un tumor agresivo, con tendencia a la recidiva local y escaso potencial metastático. Esta constituido por células de tamaño fusiforme y ovoide, entremezcladas uniformemente con células gigantes multinucleadas. Sarcoma óseo de células gigantes se refiere a un TCG maligno aparecido de novo, y no a un tumor generado por transformación de un tumor de células gigantes previamente considerado benigno. Estas dos lesiones constituyen entidades clínicas distintas.. Los TCG muestran un ligero predominio por el sexo femenino. Los síntomas clínicos mas frecuentes es la presencia de una masa, dolor a la presión y disminución de la motilidad de la articulación adyacente. El 80% de los tumores de células gigantes de los huesos aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema esquelético, el 75% se

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producen alrededor de la articulación de la rodilla. Los TCG dan frecuentemente a derrames y fracturas patológicas, hechos infrecuentes en los restantes sarcomas. Los TCG ocasionalmente pueden originarse a nivel vertebral (2 – 5%) y sacro (10%).

Sarcoma de celulas gigantes

Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P de muñeca.

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Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P y lateral de tobillo

Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P y lateral de tobillo.

Tumor de celulas gigantes - Radiografía de antebrazo distal y muñeca

215

.

Tumor de células gigantes en la rodilla

Jaffe intento la graduación de los TCG dividiéndolos en grado I – completamente benigno, grado II – borderline y grado III – claramente sarcomatoso. En general, los grados I y II no muestran una buena correlación con el comportamiento biológico del tumor. Existe falta de correlación entre el patrón biológico del tumor. Existe falta de correlación entre el patrón histológico y la tendencia a la recidiva o a la transformación maligna. Del 19 – 25% de los TCG muestran cierta producción de osteoide. Cuando se detecta esta producción de osteoide, debe presentarse especial cuidado en diferenciar al TCG del osteosarcoma. Asimismo, un osteosarcoma con células gigantes puede confundirse con un TCG benigno. No existe ninguna correlación entre la producción de osteoide y el riesgo de recidivas o metastatización con frecuencia se puede observar necrosis o hemorragia, sin que ello implique relación alguna con el potencial maligno ni con la probabilidad de recidivas del tumor.

216

Figura 12.16 Tumor de células gigantes. La lesión es insuflante y excéntrica; se ubica en la epífisis de los huesos largos (A). El examen histológico muestra células mononucleadas y multinucleadas en un estroma poco característico (B).

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El carácter agresivo del sarcoma de células gigantes queda patente en los resultados de los estudios radiológicos e histológicos. Los hallazgos en los estudios de extensión son compatibles con cualquier tumor de elevado grado de malignidad en estadio IIB y lo único que sugiere el diagnostico es la localización epifisaria del tumor. El patrón histológico esta dominado por un estroma maligno con muchas imágenes de mitosis y grandes células multinucleadas de formas extrañas con necrosis. Los TCG son lesiones líticas excéntricas sin producción de sustancia matriz. Presentan bordes mal definidos con una amplia zona de transición. Su localización suele ser 217

yuxtaepifisaria, con un componente metafisario. A pesar de que la cortical se encuentra expandida y aparentemente destruida a la inspección óptica, generalmente esta adelgazada pero intacta. Rara vez se llega a observar elevación perióstica, es bastante frecuente la propagación a partes blandas.

Tumor celulas gigantes - Radiografía de pierna distal y tobillo

Tumor celulas gigantes - Radiografía de antebrazo distal.

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Tumor de células gigantes ubicado en el húmero.

Tumor de células gigantes de la tibia proximal, con invasión de partes blandas

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Tumor de antebrazo distal.

TC de lesión intraósea.

RM de rodilla. 220

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Igual que ocurre en todas las lesiones en estadio II, el tratamiento de elección del sarcoma de células gigantes consiste en la resección con márgenes amplios. La recidiva del tumor es inevitable si se efectúa únicamente un raspado y, además, la incidencia de metástasis pulmonares, que ya es elevada de por si, es probablemente superior en aquellos casos en los que el tumor se diagnostica erróneamente como un tumor benigno de células gigantes y se trata mediante un raspado. En estos casos no se ha demostrado que la radioterapia o la quimioterapia sean tratamiento eficaces y lo correcto es la amputación o resección radical después del raspado.

Pieza macroscópica para anatomía patológica.

El tratamiento de los TCG óseos consiste en su extirpación quirúrgica. La resección de estos tumores es curativa en el 90% de los casos. Por el contrario, el legrado, tanto si es seguido de injerto óseo como si no, da lugar aun índice de recidivas del 40 – 75%. Jonson y Dahlin comunicaron un índice de recidivas del 29% dentro del año siguiente al legrado y del 54,1% al cabo de 5 años. A pesar de que la extirpación en bloque ofrece una seguridad fehaciente de curación, no se recomienda la resección de forma rutinaria. La resección primaria de una articulación presenta morbididad importante. Se recomienda la resección primaria para los TCG de radio y peroné proximales, cubito distal, huesos tubulares de la mano y del pie, cóccix, sacro y hueso de la pelvis. En determinadas condiciones es razonable practicar un legrado. Goldenberg recomienda que los tumores de pequeño tamaño, cortical intacta y sintomatología de duración inferior a los 2 o 3 meses sean tratados mediante legrado. Si la lesión cura, se habrá evitado la resección, pero si se produce una recidiva posterior el legrado previo no evitará la ulterior resección. La amputación se reserva para casos de recidiva masiva, malignización o infección. Atendiendo al riesgo de transformación maligna, falta de eficacia y producción de fracturas patológicas, la radioterapia solo se emplea en 221

localizaciones inaccesibles para la cirugía. El tratamiento de los TCG vertebrales y sacros es difícil y debe de ser individualizado. Se precisa la combinación de escisión quirúrgica y criocirugía o radioterapia para la erradicación del tumor y la prevención de afectación neurológica.

iii. CRIOCIRUGÍA Es en los TCG donde la criocirugía ha cosechado mayores éxitos que en ningún otro tipo de tumor ose. Marcove impulso el empleo de la criocirugía debido al elevado porcentaje de recidivas tras el legrado en los TCG y por su elevado riesgo de degeneración sarcomatosa tras su tratamiento radioterápico. Pudo constatar la eficacia de la criocirugía para la erradicación del tumor, a la vez que preservaba la función articular y evitaba la resección y la amputación. Ha comunicado la experiencia de 17 años de tratamiento de 100 casos de TCG tratados con legrado meticuloso y criocirugía. Ha constatado un índice de recidivas del 16% en los primeros 50 casos y un 2% en los 50 siguientes. Las complicaciones mas importantes de la criocirugía son la necrosis de los huesos adyacentes, capaces de dar una fractura patológica de forma tardía y retraso en la solidificación. La incidencia de fracturas patológicas secundarias se ha reducido con la combinación del empleo de polimetilmetacrilato (PMMA), injertos óseos, fijación interna de la cavidad e inmovilización postoperatoria. Recientemente, Persson en Suecia ha comunicado necrosis ósea tras el empleo de metilmetacrilato para el relleno de la cavidad resultante del legrado, debido al calor producido por la polimerización. Esta técnica permite un mejor control que el legrado solo.

iv. RADIOTERAPIA El tratamiento de los TCG del hueso consiste en su extirpación quirúrgica en todos los casos en los que esta es técnica y médicamente factible. Cuando ello no es así, especialmente en los tumores axiales, se considera el empleo de la radioterapia. Durante mucho tiempo ha existido una justificada aprensión frente al empleo de radioterapia, al considerar que algunos pacientes podrían desarrollar una neoplasia maligna fatal de manera subsiguiente. Esta preocupación ha sido resaltada por Dahlin y cols al haber comunicado que 37 pacientes tratados en su institución mediante radioterapia, sola o combinada con cirugía, desarrollaron degeneración maligna. La media del tiempo que discurría hasta la degeneración maligna era de 9 años. McGrath ha aportado datos del Bristol Tumor Registry que apoyan la inquietud generada por el estudio de la Mayo Clinic. En ninguno de estos estudios se estableces diferencias en cuanto a la dosis de radioterapia entre los pacientes en los que hubo degeneración maligna y aquellos que no la experimentaron, sin embargo, Bell y cols del Princess Margaret Hospital de Toronto comunicaron que 13 de 14 pacientes con TCG tratados en su hospital mediante un ciclo de radioterapia de supervoltaje consiguieron el control local del tumor. Doce de

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ellos estaban bajo control desde hacia mas de 5 años y no se registro ningún caso de transformación maligna. Estos resultados indican que un ciclo aislado de radioterapia de supervoltaje a dosis moderadas permite conseguir un satisfactorio control local de la enfermedad, con una probabilidad de transformación maligna sustancialmente menos a la indicada por la Mayo Clinic y el Bristol Tumor Registry. En estas series, algunos pacientes fueron tratados con terapia ortovoltaje y se les administraron varios ciclos. No se han publicado las dosis recibidas tanto por los pacientes que sufrieron malignización como por los que no la padecieron. Es conocido el hecho de que la administración de radioterapia a altas dosis da lugar de forma esporádica a la transformación maligna del hueso normal. En general los TCG vertebrales se tratan con radioterapia. Sin embargo, recientemente se ha publicado su escisión quirúrgica con éxito. La afectación neurológica secundaria a la comprensión medular precisa de una decomprensión posterior o anterior. Recientemente se ha descrito la embolización en casos de TCG irresecables. Chuang publico los casos de 10 pacientes portadores de TCG irresecables. Su localización anatómica fue el sacro, columna lumbar y articulación sacroilíaca. Cuatro pacientes no respondieron a la quimioterapia ni a la radioterapia. Tras la embolización de las arterias iliaca interna y sacra con Gelfoam y espiras, 5 pacientes mostraron una respuesta clínica. La duración de la respuesta fue de 55 meses, los pacientes mostraron un aumento en la calcificación de las lesiones 3 a 10 meses depuse de la embolización. La embolización arterial deberá considerarse en los casos irresecables.

6. CORDOMA

El cordoma es una neoplasia poco frecuente generada a partir de restos de la notocorda en su línea media del eje neural y que afecta al hueso adyacente. Su localización mas frecuente son los extremos de la columna. La región sacrococcígea (50%) y la base del cráneo (35%) en las proximidades del área esfenooccipital son las zonas mayormente afectadas. Histológicamente, la célula fisalifera es patonogmónica. Típicamente se detecta la presencia de amplias zonas constituidas por células sincitiales formando hebras inmersa en una masa de moco. Debe diferenciarse del condrosarcoma mixoide y del carcinoma metastático. Este tumor es muy maligno debido a un índice alto de recidivas y de complicaciones locales. La muerte del paciente se debe mayoritariamente a las manifestaciones locales de la enfermedad. Gray y cols revisaron 22 casos de la literatura y remarcaron que solo 2 pacientes se encontraban libres de la enfermedad a los 10 años. La supervivencia media era de 5,7 años. Mindell subrayo el hecho de que el potencial maligno del cordoma radica en su localización critica adyacente a estructuras vitales, su naturaleza localmente agresiva y sus índice elevado de recidivas locales. Los

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cordomas de la base del cráneo con frecuencia se describen como condroides y tienden a presentar una supervivencia mas prolongada que la de los tumores sacrococcigeos. La manifestación clínica mas frecuente en los pacientes portadores de tumores sacrococcigeos es dolor sordo y ocasionalmente constipación. Las manifestaciones vesicales y sensoriales constituyen hechos tardíos. La sospecha clínica constituye la clave para el diagnostico precoz. El tacto rectal característicamente pone de manifiesto la existencia de una gran masa presacra. Los tumores esfenooccipitales presentan signos de disfunción hipofisaria o de los nervios craneales. La tomografía computerizada es esencial para la valoración apropiada. La mielografia se emplea para determinar la extensión intraespinal. No deberá practicarse una biopsia transrectal por el riesgo de contaminación. Se recomienda la biopsia por incisión media posterior o mediante trocar.

a. TRATAMIENTO La primera intervención quirúrgica es la que gozara de mayores probabilidades de curación. Un tratamiento quirúrgico inadecuado conducirá a la recidiva local del tumor con escasa probabilidad para su ulterior extirpación quirúrgica. Los tumores sacrococcigeos se extirparan preferentemente mediante abordaje combinado abdomino – sacro, como han descrito Localio y cols. Estos autores han hecho hincapié en la escisión amplia del sacro a un nivel superior al de la lesión. Se recurre a una colocación lateral, con movilización del recto y control anterior de los vasos iliacos. De resultar necesario, el recto se extirpara junto con el sacro. Guterberg y cols han comunicado que, aunque solo se preserve la mitad de la primera vértebra sacra bilateralmente, la cintura pélvica continuara siendo lo suficientemente estable como para permitir su movilización inmediata. Se requerirá el concurso de radioterapia en caso de márgenes positivos. Estos tumores se trataran preferentemente mediante resección quirúrgica amplia, siempre que ello sea técnicamente posible. Este procedimiento quirúrgico esta limitado básicamente a las lesiones del sacro. La resección radical definitiva de las lesiones de la región del clivus y parasillar muy raramente resultan factibles.

b. RADIOTERAPIA La radioterapia constituye una importante modalidad de tratamiento de los tumores esfenooccipitales. Los resultados obtenidos mediante la radioterapia convencional han sido generalmente desalentadores. De 36 pacientes portadores de cordomas no condroides de la base del cráneo descritos por Heffelfinger y cols (Mayo Clinic), ninguno ha permanecido libre de enfermedad tras la combinación de cirugía, radioterapia o de radioterapia y cirugía. De 19 pacientes portadores de cordoma condroide 7 se encuentran con vida y 6 de ellos no muestran

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sintomatología tumoral clínicamente demostrable. Sundaresian y cols (Memorial Sloan – Kettering Hospital) describieron a 5 pacientes afectos de cordomas cervicales, solo 1 permanecía con vida y libre de enfermedad a los 5 años de haber sido tratado con radioterapia y cirugía. La experiencia del Massachussets General Hospital incluye a 21 pacientes con cordomas en la región esfenoidal basal y la columna cervical. Seis de estos pacientes han sido seguidos a lo largo de 3 – 5 años con un único caso de recidiva local. El tratamiento administrado fue radioterapia mediante haz de protones de precisión en el Harvard Cyclotron Laboratory. La dosis de radioterapia administrada fue del orden de 7000 – 7400 rads a razón de 1,6 – 2,0 ECG (equivalente a Gray de cobalto) por fracción. El éxito conseguido mediante la técnica del haz de protones parece deberse al hecho de que los tumores tendían a ser de escaso tamaño y a la administración de dosis elevadas de radioterapia. Cuando de estos pacientes fueron tratados exclusivamente mediante irradiación. El seguimiento es por el momento excesivamente corto para poder hablar de curaciones, pero cabe que puedan conseguirse algunas respuestas satisfactorias sostenidas.

Corte histológico microscópico

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Figuras 10 a 13. Colocación de cemento quirúrgico e imagen radiográfica posterior.

Muestra macroscópica de pieza resecada

Radiografía A-P de pieza resecada

Resultado radiográfico de una técnica de reconstrucción.

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TUMORES OSEOS METASTASICOS
La proporción de tumores esqueléticos metastáticos con respecto a los tumores primarios es de 25 a 1. la gran mayoría son secundarios a carcinomas de próstata, mama, tiroides, pulmón o riñón. Las localizaciones mas frecuentes son los huesos que contienen medula ósea hematopoyética (por ejemplo columna vertebral, costillas, cráneo, pelvis, metáfisis del fémur y del humero. La aparición poco frecuente de metástasis pulmonares en las manos y en los pies sugiere una diseminación arterial a partir de un carcinoma pulmonar primario. En niños, los tumores esqueléticos metastáticos son normalmente secundarios a un neuroblastoma, leucemia o sarcoma de Ewing, en adolescentes o adultos jóvenes son generalmente secundarios a un linfoma. Las metástasis que aparecen mas allá de los 30 años son generalmente secundarias a un carcinoma. Por lo general, las metástasis osteolíticas puras derivan de un tumor primario pulmonar, renal, tiroideo o del tracto gastrointestinal. Los tumores metastáticos secundarios a un carcinoma renal o tiroideo son normalmente hipervasculares y su aspecto angiográfico

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puede ser muy parecido al de un aneurisma. Las metástasis osteoblásticas se observan con mas frecuencia en el carcinoma de próstata o de mama. En muchos pacientes no se consigue identificar el tumor primario y es necesario efectuar estudios de extensión y biopsias. En aquellos pacientes que tienen antecedentes de carcinoma, la presencia de un tumor solitario obliga a efectuar una búsqueda de otras posibles lesiones esqueléticas. Si el paciente no tiene antecedentes de carcinoma, esta justificado llevar a cabo estudios de extensión antes de efectuar una biopsia con aguja para valorar la posibilidad de poder aplicar un tratamiento curativo. Las alternativas terapéuticas para las lesiones metastásicas múltiples son la quimioterapia, la hormoterapia y la radioterapia paliativa. El pronostico de los pacientes con metástasis esqueléticas es malo.

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Fractura de fémur en hueso patológico

1. TUMORES OSEOS METASTASICOS EN EL PIE Incidencia y localización. La incidencia de las metástasis óseas en el contexto del paciente canceroso varia significativamente de unas series a otras, oscilando los porcentajes de aquellas entre el 6 y el 85% de los afectados, en función del tumor primitivo y del método complementario de exploración empleado para tu identificación. El esqueleto apendicular y en concreto los huesos de las manos y de los pies, se afectan 230

con mucha menos frecuencia que los del esqueleto axial, estimándose porcentajes que se encontrarían entre el 0,007 y el 0,4% de los pacientes portadores de carcinoma. Zindrick y cols en 1982, únicamente recopilaron 72 casos de metástasis en el esqueleto del pie en una revisión de la literatura mundial y Lombardi y Amadio solo añadieron 10 casos mas en 1988. en todo caso, y a pesar de su evidente rareza, probablemente sean mas frecuentes de lo que se pretende en estas publicaciones, puesto que pueden desarrollarse de manera subclínica en pacientes debilitados por la enfermedad sistémica y que habitualmente no se buscas específicamente ni en los chequeos radiográficos de aquellos pacientes ni en las autopsias cuando fallecen. La mayor parte de las metástasis óseas del pie inciden en pacientes con edades comprendidas entre los 60 y 80 años, con una discreta preferencia por el sexo masculino. El tumor primitivo mas a menudo identificado es el de pulmón, aunque los de tracto genitourinario y del colon, en conjunto constituyen mas del 50% de los casos. En el pie, los huesos del tarso se afectan en mas de la mitad de las ocasiones con predilección por el calcáneo, y pueden estar comprometidos dos huesos simultáneamente. Los metatarsianos y las falanges suelen afectarse con distinta frecuencia.

Manejo general de una lesión ósea sospechosa de metástasis.

Patogenia. Las células tumorales tienen acceso a todo el esqueleto a través del torrente circulatorio, aunque no todo el se coloniza por igual. Para que se desarrollen en los huesos de las manos o los pies deben atravesar el filtro pulmonar en forma de micrometástasis, evitarlo a través de comunicaciones anómalas intracardiacas o, desde el pulmón, remetastatizar a aquellas partes acras. Aquí, donde la temperatura es mas baja, falta medula hematopoyética y la vascularizacion es menor, el crecimiento tumoral es difícil, excepto, en estados preterminales del paciente y/o muy diseminados de la enfermedad. Las acrometastasis podrían ser facilitadas por un mayor flujo sanguíneo local, por traumatismos o por ambas circunstancias. 231

Diagnostico. La presencia de antecedentes de malignidad en la historia clínica de un paciente de mas de 40 años de edad portador de una tumoracion en el pie, dolorosa o no, que crece lentamente, es la primera pista diagnostica de una afección que puede simular una infección, una embolia arterial o una tenosinovitis. La rareza de la localización, sobretodo cuando es la primera manifestación de la enfermedad, dificulta el diagnostico.

Distribución por sexo y origen de 385 metástasis óseas.

Radiológicamente, las metástasis se presentan como lesiones osteolíticas que pueden adelgazar e insuflar la cortical del hueso donde asientan, y romperla extendiéndose a los tejidos blandos adyacentes. Característicamente, las superficies articulares y un delgado limite de hueso subcondral están preservados y las reacciones periósticas suelen faltar. Las imágenes pueden parecerse a las de neoplasias benignas y malignas primitivas y a las de patologías no neoplásicas como la gota y otras artropatías o infecciones y deben diferenciarse de ellas. Cuando la metástasis se muestra como un patrón osteoporótico simple, el diagnostico diferencial debe incluir distrofia simpaticorrefleja. El diagnostico definitivo lo establece la pertinente biopsia. Pronostico y tratamiento. El pronostico de un paciente con una metástasis en el esqueleto del pie es grave, puesto que suele implicar enfermedad extendida. El tiempo medio de supervivencia estimado después de su diagnostico, independientemente de su asiento e histología, no es mayor de un año, aunque en algún caso puede prolongarse. Cuando, excepcionalmente, la metástasis es solitaria, un adecuado tratamiento quirúrgico oncológico puede ser curativo. Como norma general, el tratamiento en forma de inmovilizaciones, radioterapia y legrados de la lesión, complementados con el

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relleno de metilmetacrilato y/o amputaciones, tiene objetivos exclusivamente paliativos y se indica para aliviar el dolor y restaurar la función de la marcha.

Distribución por décadas de edad de 385 metástasis óseas.

Localización de la metástasis ósea en 385 casos.

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Metástasis ósea y detección previa del primario.

Sobrevida global de metástasis ósea según primario

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Sobrevida global de metástasis ósea, según tipo de tratamiento.

Manejo de la metástasis ósea vertebral.

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Esquema de manejo de metástasis en extremidades.

Esquema de manejo de metástasis pelviana.

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Fractura en hueso patológico diagnosticada en segunda instancia

Según el tipo histológico, los adenocarcinomas presentan menos sobrevida, igual que los carcinomas epidermoides o los tumores neuroendocrinos

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Sobrevida actuarial en MOD según tipo histológico.

TRATAMIENTO DE LAS METÁSTASIS ÓSEAS
Los objetivos generales del tratamiento son mejorar la calidad de vida y aumentar el tiempo de sobrevida. Los objetivos específicos son aliviar el dolor, disminuir las complicaciones y la probabilidad de nuevas metástasis, reducir la osteolisis y tratar la hipercalcemia y la fractura patológica. Cirugía Entre las intervenciones disponibles están la osteosíntesis compuesta, el reemplazo hemiarticular, la resección segmentaria, la criocirugía y la amputación La cirugía contempla los siguientes principios y pasos:
• • • • • •

embolización preoperatoria de las lesiones vasculares; antibioterapia profiláctica; evaluación hematológica; incisión, pensando en radioterapia previa o futura; remoción y curetaje del tejido neoplásico; reconstrucción compuesta, si es posible;

La fijación profiláctica se realiza en los siguientes casos:

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• • •

lesión lítica intramedular dolorosa mayor de 50% del diámetro en sección transversa; lesión lítica dolorosa que comprometa corteza mayor que el diámetro óseo o mayor de 2,5 cm; lesión cuyo dolor no se alivió con la radioterapia;

Radioterapia postoperatoria Después de la cirugía se realiza radioterapia (RT), idealmente con equipos de alta energía, para evitar mayor daño en los tejidos intersticiales y óseos. La RT tiene por objeto aliviar el dolor, mejorar la deambulación y detener el crecimiento tumoral. La planificación del tratamiento es fundamental; considera el tipo de tumor, el compromiso de partes blandas, la extensión del tumor, la distribución que tiene la médula ósea en el organismo y la eficacia de la quimioterapia que se puede usar en forma simultánea. En 80 a 90% de los casos, los pacientes sometidos a RT logran alivio efectivo del dolor. La mitad de los pacientes evolucionan sin dolor, posteriormente, pero el efecto no es inmediato; el inicio de la respuesta demora entre diez y quince días, la respuesta máxima se logra en dos a tres meses. Cuando el paciente está en RT y refiere aumento del dolor, se debe pensar en fractura patológica y derivarlo a tratamiento quirúrgico. No hay diferencia en la respuesta según tipo histológico, pero los cánceres de próstata y mama responden mejor a largo plazo. Irradiación hemicorporal La técnica de irradiación hemicorporal se utiliza como alternativa en los casos de metástasis múltiples y sintomáticas. Esta técnica logra alivio parcial, en 75% de los pacientes, y total en 20%. El control del dolor se consigue en alrededor de 48 horas con 60 a 80 centigrays (cgy) en monodosis. Sólo se administra en pacientes que tienen una breve esperanza de sobrevida, porque las monodosis altas causan mayores complicaciones a largo plazo.

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Radioisótopos sistémicos Otra posibilidad de radioterapia es el uso de radioisótopos sistémicos. El yodo 131, que es el tratamiento estándar en casos de cáncer de tiroides, es muy eficaz, pero el fóforo 32 y el estroncio 59, que se utilizaron mucho en cáncer de próstata y mama, han quedado desplazados por el uso de bifosfonatos, porque aquellos isótopos pueden producir dolor y compresión medular debido al gran componente inflamatorio. La RT altera la estructura ósea normal y su remodelación. La reosificación se puede ver cuando hay erradicación tumoral (15 % a 66 %) y ocurre con mayor frecuencia cuando se usan dosis de 250 a 300 cgy. Se obtendrían mejores resultados con fraccionamientos de 270 cgy en 15 fracciones ó 300 cgy en 10 fracciones. Las dosis únicas se considerarán en los casos de gran compromiso del estado general del paciente. Después del tratamiento quirúrgico o la radioterapia, o ambos, algunos tumores primarios casi nunca se consolidan, como el cáncer pulmonar, el melanoma y el cáncer de colon. Otros se consolidan con mayor frecuencia, como el mieloma y el cáncer de mama y de riñón; en este último caso, alrededor de un tercio de ellos se consolidan si se usa radioterapia sola. Cuando se efectúa cirugía (fijación interna más polimetilmetacrilato) y radioterapia se obtiene un mejor resultado. Las complicaciones de la radioterapia durante el tratamiento son: vómitos, diarrea y complicaciones hematológicas, como la neutropenia, que se presenta más bien en pacientes con metástasis de extremidad superior. Hormonoterapia Algunos tumores responden bastante bien a la hormonoterapia, como el cáncer de mama premenopáusico (se realiza ablación con radio y quimioterapia más pdn) y posmenopáusico, que se trata con tamoxifeno y aminoglutetimida, en cuyo caso la respuesta ósea se acerca a 30% y depende del nivel de receptores hormonales. En cáncer de próstata hay distintos elementos para realizar el ataque hormonal al tumor, como la castración subalbugínea y la administración de etinilestradiol, flutamida y análogos de LHRH, que, en términos de eficacia, son más o menos similares. La diferencia está en el precio y en la comodidad del paciente; por ejemplo, los análogos de LHRH pueden costar entre 200 y 400 mil pesos mensuales. Dos tercios de los pacientes con metástasis óseas responden con estos métodos y la terapia analgésica, con ellos, es bastante eficaz. En el caso del melanoma, hay respuestas hasta de 50%, pero las lesiones líticas persisten, a pesar del control de la enfermedad. También se utiliza la hormonoterapia en el cáncer pulmonar de células no pequeñas.

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Quimioterapia La quimioterapia (QT) se debe considerar como paliativa en estos enfermos, ya que afecta la arquitectura ósea. En el cáncer de mama, la QT logra respuestas de alrededor de 40%. La droga más eficaz es la doxorrubicina, pero en general se usan asociaciones de ciclofosfamida y 5fluoruracilo. En los tumores de células germinales, la poliquimioterapia es muy eficaz, aunque no es frecuente el compromiso óseo en estos casos; si se presenta, lo hace asociado con un importante compromiso del estado general. En el melanoma se logran respuestas en alrededor de 50% de los casos, pero, cuando se analiza la sobrevida, se ve que la QT y la inmunoterapia no la modifican. En estos casos, la cirugía se mantiene como el tratamiento más eficaz. Inhibidores de la reabsorción ósea

Las metástasis blásticas o líticas aumentan la actividad osteoclástica del hueso; los inhibidores de la reabsorción ósea disminuyen la osteolisis total, protegen la producción ósea de los mediadores sistémicos de la reabsorción y disminuyen la frecuencia de nuevas metástasis. Esto último es más bien teórico, porque no se ha logrado demostrar, pero sí está claro que se alivia el dolor y hay menos frecuencia de hipercalcemia y de fractura patológica. En la actualidad, los fármacos siguientes se utilizan como inhibidores de la reabsorción ósea:
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antiinflamatorios no esteroidales, que ejercen esta acción como un efecto colateral; , que se usa en dosis de 4 mg cada 3-4 semanas,bifosfonatos, como Zometa endovenoso. Es bastante bien tolerado y tendría buenos resultados; calcitonina; mitramicina; otros (omeprazol).

La radiografía no es buen método para evaluar la respuesta a tratamiento, porque no todas las lesiones se reosifican. El cintigrama óseo serviría si disminuyera la actividad, pero hay metástasis óseas tratadas con hormonoterapia que inicialmente presentan una buena respuesta y que, al disminuir la cantidad de tumor, empiezan a generar hueso

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nuevo, lo que en el cintigrama se ve como un empeoramiento en vez de una mejoría. Los mejores métodos, por costo, sensibilidad y precocidad, son los bioquímicos: hidroxiprolina urinaria (mayor reabsorción o formación ósea), fosfatasas alcalinas, osteocalcina, calcio, relación calcio/creatinina y fosfatasas ácidas. El uso de marcadores tumorales ayuda cuando existe el antecedente de un tumor con marcadores tumorales elevados, que disminuyen con el tratamiento. Hipercalcemia Es la complicación metabólica más frecuente en estos pacientes y tiene riesgo vital. Se presenta en aproximadamente 15 a 20 por 100.000 habitantes y es más frecuente en los cánceres de mama y mieloma (40%-50%). Los síntomas son variados:
• • • • •

manifestaciones generales: deshidratación, baja de peso, anorexia, prurito y polidipsia; alteraciones neuromusculares: astenia, adinamia, hiporreflexia, confusión, obnubilación, psicosis, coma y convulsiones; gastrointestinales: constipación, náuseas, vómito e íleo; cardiovasculares: bradicardia, retardo en los electrocardiogramas (PR largo, QT corto, T amplia), arritmias; genitourinario: poliuria, insuficiencia renal.

El tratamiento ambulatorio consiste en hidratación oral, dieta adecuada, fosfatos orales, corticoesteroides y antiinflamatorios no esteroidales. En el paciente hospitalizado se efectúa hidratación intravenosa, medición de electrolitos plasmáticos, administración de calcitonina, corticoesteroides, bifosfonatos intravenosos, mitramicina, nitrato de galio, diálisis, etc. Los criterios de hospitalización en hipercalcemia son la presencia de niveles mayores de 12 mg/dL o de deshidratación, obnubilación, presencia de íleo adinámico, insuficiencia renal y arritmia importante. También en caso de que el paciente esté solo o tenga mala asistencia.

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Compresión de médula ósea

Presente en 5 % de las autopsias por cáncer, el estado neurológico inicial es el signo pronóstico más importante. Es más frecuente la compresión extradural que la intradural. Clínicamente, se caracteriza por dolor localizado o irradiado, disfunción autonómica, retención urinaria, constipación, paresia, pérdida sensitiva (en especial la propiocepción), espasticidad y signo de Babinsky positivo. La radiología es positiva en 75% de los casos. No hay diagnóstico histológico. El tratamiento médico consiste en corticoides en dosis altas, más radioterapia, más cirugía. Puede haber progresión con la radioterapia o recurrencia post radioterapia. Se observa recuperación en 40% a 60% de los pacientes ambulatorios previos, en 25% de los pacientes postrados y en 10% de los pacientes parapléjicos. La cirugía se efectúa en 30 % de los pacientes ambulatorios, post tratamiento. Tiene 9% de mortalidad y 12% de los pacientes empeoran.

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Resumen La figura 5 resume la conducta que se debe seguir frente a un paciente con una metástasis ósea de etiología desconocida. Si la metástasis está localizada, se debe hacer una evaluación y, si es necesario, ir a cirugía seguida de radioterapia. Si las metástasis óseas son múltiples, se debe determinar si coexisten metástasis viscerales y, si es así, hay que evaluar las posibilidades de tratamiento. En cáncer de mama o de próstata, se puede administrar terapia hormonal; en otros se puede utilizar fármacos coadyuvantes, etc. Si hay progresión, se debe utilizar quimioterapia si el tumor es quimiosensible. Si el tumor no responde a estos tratamientos (hormonoterapia, etc.), irá directamente a quimioterapia. En los pacientes con metástasis óseas múltiples, que no tienen metástasis viscerales asociadas, se administran rápidamente los bifosfonatos

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TUMORES DE LOS TEJIDOS BLANDOS
El termino “partes blandas” hace referencia a los tejidos conectivos extraesqueleticos del cuerpo que conectan, soportan y envuelven otras estructuras anatómicas separadas entre si. Esta parte de la masa corporal situada entre la epidermis y los órganos parenquimatosos incluye los órganos de la locomoción, tanto músculos y tendones como una amplia variedad de estructuras hísticas “de soporte”, así como tejido fibroso, graso, sinovial... Los tejidos blandos somáticos son ubicuos y comprenden cerca del 50% del peso corporal. Los aproximadamente 400 músculos del cuerpo humano comprenden cerca del 40% del peso corporal del adulto.

Imágenes de radiografía simple: A) liposarcoma; B) flebolitos; C) sarcoma sinovial con calcificaciones.

El termino “sarcoma de partes blandas” se refiere a una gran variedad de tumores malignos que se originan en las partes blandas y que se agrupan basándose en sus similitudes en aspectos anatomopatológicos, presentación clínica y curso. Aunque existen bases embriológicas, funcionales y morfológicas para la caracterización de los sarcomas de partes blandas, ninguna por si sola es completa para la definición de este tipo de tumores. Virtualmente, todos los tumores incluidos en los sarcomas “de partes blandas” (del griego sarcoma, que indica tumor carnoso), se originan de un pasado embriológico común, el mesodermo primitivo. Hacia el día 9 – 13 después de la fertilización del óvulo, el embrión humano sufre una transformación de una fase de crecimiento celular en numero a una fase de organización morfológica del endo, ecto y mesodermo. Dentro de estas capas se establecen misiones que preceden con mucho a la diferenciación

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morfológica de las células. El mesodermo primitivo, cadena de células disgregadas y matriz intercelular dentro del mesodermo, es muy importante para el desarrollo de los tejidos conectivos comunes del cuerpo expuestos en la siguiente tabla. El mesénquima primitivo origina una serie de órganos como el riñón, el uréter, oviductos, útero, gónadas y corazón así como una amplia gama de tejidos hematopoyéticos, linfáticos y reticuloendoteliales. Los tumores de estos tejidos conectivos constituyen los denominados sarcomas de partes blandas. A causa de las similitudes en su morfología y comportamiento clínico, los tumores originarios en las células de Schwann, células que rodean los nervios periféricos que se originan en el tubo neural del ectodermo primitivo, se incluyen también dentro de la categoría de sarcomas de partes blandas. Ha sido habitual clasificar los tumores malignos en sarcomas y carcinomas basándose en su origen en el tejido conectivo (sarcomas) o en el tejido epitelial (carcinomas). Esta diferenciación es imprecisa y muchos sarcomas se originan de tejidos que corresponden a los criterios morfológicos de epitelio. Epitelio es un termino morfológico, no embriológico, usado para designar estructuras celulares que recubren superficies lineales dentro o fuera del cuerpo y pueden derivar tanto del ecto, como del meso o del endodermo. El endotelio, recubrimiento de los vasos sanguíneos o linfáticos y el mesotelio revestimiento de las cavidades corporales y vísceras, son dos tipos de epitelios que derivan del mesodermo. Estas estructuras epiteliales dan origen a tumores malignos que aparecen y se comportan como tumores desarrollados a partir del tejido conectivo mas que a partir de células del tejido epitelial. Por seta razón, los tumores originados del endotelio y mesotelio se incluyen en la categoría de los sarcomas. En resumen, los sarcomas se originan mayoritariamente, aunque no exclusivamente, de estructuras mesodérmicas y también del mismo modo de células del tejido conectivo. Algunos sarcomas se originan de estructuras ectodérmicas y otros de los epitelios 1. INCIDENCIA DE LOS SARCOMAS Aproximadamente 4500 casos de sarcomas de partes blandas y 1600 muertes a causa de esta enfermedad se registran cada año en EEUU. La tasa de incidencia anual ajustada a la edad es de 1 – 2 por 100000 anuales. No existe predilección racial o sexual en la incidencia de dichos canceres. Los sarcomas de partes blandas comprenden el 0,7% de todos los canceres, aunque estos tumores comprenden el 6,5% de todos los canceres en niños menores de 15 años. Los sarcomas de partes blandas ocupan el quinto lugar en la incidencia de canceres menos de 15 años por detrás de la leucemia, tumores del SNC, linfomas y tumores del sistema nervioso simpático. Los sarcomas de partes blandas ocupan el quinto lugar en causa de muerte por cáncer en este grupo de edad, por detrás de la leucemia, tumores cerebrales y del SNC, cáncer renal y cáncer óseo.

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Secuencias en la RM.

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2. EPIDEMIOLOGIA Poco se sabe en cuanto a los factores etiológicos y epidemiológicos de importancia en los pacientes de sarcomas de partes blandas. No existe predisposición genética demostrada para el desarrollo de sarcomas de partes blandas, aunque Li y Fraumeni registraron 4 familias con parejas de niños de corta edad (3 grupos de hermanos y 1 grupo de primos) con sarcomas de partes blandas. Esta incidencia excedía lo esperado en un calculo de probabilidades. Howard y Casten registraron a 2 hermanos que desarrollaron rabdomiosarcoma de orbita. Solo 1 de 100 – 400 casos de rabdomiosarcoma infantil se asocia al desarrollo de este tumor en otros familiares. Muchos estudios han subrayado una asociación entre sarcomas infantiles y un pequeño aumento de incidencia de otras neoplasias en la familia (especialmente neoplasias de mama) que tendían a aparecer en madres menores de 30 años. Otra prueba poco convincente de la relación entre el cáncer de mama y sarcomas fue la publicación de cáncer de mama como segundo tumor primario en 2 de 24 mujeres con liposarcoma. Los linfagiosarcomas del brazo en mujeres después de una mastectomia y ablación de los ganglios linfáticos axilares (síndrome de Stewart – Treves) probablemente no prueban una correlación etiológica entre el cáncer de mama y sarcoma de partes blandas, sino mas bien el desarrollo de linfagiosarcoms en brazos linfedematosos. Aunque Sloan y Hubbel han estudiado un aumento de la incidencia de defectos congénitos en niños con sarcoma de partes blandas, esta asociación no fue comprobada por Li y Fraumeni. Los sarcomas de partes blandas tienden a darse en pacientes con enfermedades de transmisión genética, como el síndrome de nevo en las células basales, neurofibromatosis múltiple, esclerosis tuberosa, síndrome de Werner, poliposis intestinal y síndrome de Gardner. Los pacientes afectos de neurofibromatosis múltiple (enfermedad de von Reckinghausen) tienen una probabilidad aproximadamente del 15% de desarrollar un neurofibrosarcoma. A pesar de que muchos pacientes con sarcomas de partes blandas presentan una historia de traumatismo reciente, no se conoce la relación etiológica clara y se prefiere interpretar que el pequeño traumatismo fija la atención del paciente hacia la lesión. Los carcinógenos químicos como el 3 – metilcolantreno y los virus pueden causar sarcomas de partes blandas en animales de laboratorio, aunque no existe una relación evidente entre estos factores y los sarcomas en el hombre. Estudios recientes han relacionado la exposición ambiental al ácido fenoxiacetico (un tipo de herbicida) y los clorofenoles (conservantes de la madera) a riesgo 6 veces mayor de desarrollar sarcomas de partes blandas.

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Los sarcomas tienen mayor tendencia a aparecer en áreas previamente expuestas a radiaciones ionizantes, aunque los sarcomas en los campos de radioterapia son poco frecuentes. En 1980, Kim y cols pudieron encontrar solo 13 casos en la literatura mundial de fibrosarcomas de la pared torácica en mujeres sometidas a radioterapia postmastectomia por cáncer de mama. El periodo de latencia de estas lesiones oscilaba entre 4 y 24 años después de la exposición a irradiaciones de 2000 y 7800 rads. En una comunicación de O’ Neil y cols se aportaron hallazgos similares tras haber estudiado los casos de 11 pacientes que desarrollaron fibrosarcomas tras haber recibido radioterapia en la pared torácica como tratamiento del cáncer de mama. Halperian y cols han publicado 5 casos de sarcomas óseos y de partes blandas aparecidos al cabo de mas de 5 años tras el tratamiento por enfermedad de Hodgkin. Dos de estos pacientes habían sido tratados exclusivamente con radioterapia, 2 lo habían sido con radioterapia y quimioterapia, y 1 tan solo había recibido tratamiento con quimioterapia. Se produjeron 4 casos de sarcomas de partes blandas y 1 caso de osteosarcoma, con un periodo de latencia de 6 a 11 años. Estos autores establecieron en un 0,9% el riesgo a 5 años de desarrollar un sarcoma por parte de los supervivientes con enfermedad de Hodgkin. Los osteosarcomas parece que son los sarcomas mas frecuentemente inducidos por las radiaciones. Arlen y cols contabilizaron 50 casos de osteosarcoma postirradiación en un seguimiento a largo plazo de 455 personas que pintaban agujas luminosas de reloj con radiomesoterio, 26 de las cuales desarrollaron osteosarcoma. Los sarcomas se asocian con implantación de cuerpos extraños en roedores. Han aparecido también esporádicos estudios de este fenómeno en el hombre. Ott tabulo todos los casos aparecidos antes de 1966. en estos casos, los cuerpos extraños responsables fueron en su mayoría implantaciones metálicas, balas, fragmentos de metralla, implantaciones óseas...con periodos de latencia de 40 años. La incidencia real de sarcoma por cuerpo extraño es probablemente mínima, puesto que no se observaron sarcomas en cerca de 11000 mujeres posmamoplastia de aumento con diversos materiales, o en 281 pacientes a quienes se implantaron prótesis por defectos faciales.

3. LOCALIZACIÓN DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS A causa de la naturaleza ubicua de los tejidos conectivos los sarcomas de partes blandas pueden originarse en cualquier lugar del cuerpo. Los sarcomas viscerales pueden originarse a partir el estroma conectivo que se halla en todos los órganos: estas lesiones no seran consideradas aquí. Las localizaciones de los sarcomas de partes blandas recogidas en cuatro grandes estudios se presentan a continuación. Cerca del 40% de sarcomas de partes blandas aparecen en la extremidad inferior y un 75% de los cuales en la rodilla o cerca de ella. La extremidad superior es la localización de cerca del 15% de los sarcomas de partes blandas y el tronco del 30%. Los sarcomas del tronco

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se dividen en retroperitoneo, alrededor del 10%, y los que se producen en la pared abdominal o torácica. La cabeza o el cuello recogen cerca del 15% de los sarcomas.

4. CLASIFICACION ANATOMOPATOLÓGICA Cada uno de los tejidos blandos puede sufrir degeneración maligna a sarcoma. A causa del gran numero de diferentes tejidos se ha descrito una gran variedad de sarcomas diferentes, aunque morfológicamente sean parecidos. Cada uno de ellos puede ocasionar también tumores benignos. Mientras que muchos de estos crecimiento benignos son fácilmente identificables, un grupo de tumores derivados de los tejidos blandos parecen sarcomas aunque rara vez metastatizan. Muchos de estos últimos tumores (por ejemplo tumor desmoide o fibromatosis agresiva) son capaces de ser agresivos, produciendo invasión local con aspecto de verdaderos sarcomas. Es importante distinguir estas lesiones locales agresivas no metastatizantes de las que son realmente “benignas” y de las “malignas”, a causa de las diferencias evidentes en las implicaciones terapéuticas. La respuesta a la lesión de muchos tejidos blandos puede también provocar lesiones proliferativas. Estas pueden parecerse a lesiones tumorales de tejidos blandos y a causa de su alta tasa de mitosis resultar a menudo difíciles de distinguir de las lesiones malignas: un ejemplo de estos procesos es la miositis osificante. La clasificación patológica, presentada en la tabla basada en las células de origen de cada tumor , ha sido sugerida por Enzinger y Weiss. Las clasificaciones basadas en la descripción de la apariencia de las células predominantes en la lesión (por ejemplo denominando sarcomas de células redondas o fusiformes) son menos corrientes y no deberían emplearse. En general, cada uno de los sarcomas tiende a reflejar la apariencia morfológica de la célula originaria de la mayoría de estos tumores, y la tendencia de una gran parte de ellos a resultados indiferenciados en una gran variedad de tipos cruzados puede hacer muy difícil la diferenciación entre ellos. Anatomopatólogos competentes están a menudo en desacuerdo acerca del tipo celular histológico de origen de un determinado tumor. La gran variedad en la incidencia hallada en varios subtipos de sarcomas de partes blandas refleja probablemente mas las diferentes opiniones existentes entre anatomopatólogos que diferencias reales en la incidencia. No ha resultado fácil asignas un grado patológico a cada tumor con el fin de predecir su comportamiento clínico. Esto es debido a que los criterios generales empleados para esta graduación no son fácilmente cuantificables (índice mitótico, morfología nuclear, grado de celularidad, anaplasia células o pleomorfismo y presencia de necrosis). Ello ha dado lugar a un cierto grado de inseguridad a la hora de emprender la graduación de una determinada lesión. A pesar de ello resulta factible asignar un índice numérico a las diferentes variedades histológicas de sarcomas. En la tabla siguiente se expone la amplitud de graduación de los tipos mas corrientes de sarcomas. En un estudio reciente de Costa y cols llevado a cabo sobre 163 pacientes con sarcomas de partes blandas tratados en el National Center Institute se intento correlacionar una serie de

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características histológicas individuales , como variedad histológica, numero de mitosis, grado de necrosis, pleomorfismo, celularidad y matriz de la lesión primaria, con el pronostico global de estos pacientes. La practica de análisis estratificados revelo que el grado de necrosis era el parámetro histopatológico aislado que permitía predecir con mayor fiabilidad el tiempo para la recidiva y el de supervivencia global de estos pacientes. Estos autores propusieron un sistema de graduación basado en el grado de necrosis a fin de distinguir las lesiones agresivas. Los tumores de grado II eran tumores de alto grado con necrosis mínima o ausente y los de grado III eran tumores de alto grado con necrosis moderada o intensa. Empleando este único criterio se podía establecer una diferencia significativa en cuanto al pronostico entre los pacientes con tumores de grado II y III. Trojani y cols han propuesto un sistema de graduación algo mas elaborado, basado en el grado de diferenciación tumoral, numero de mitosis y grado de necrosis en el tumor, para la predicción de un pronostico de los pacientes portadores de sarcomas de alto grado. también sobre la base de estos criterios, el pronostico se correlacionaba con el sistema de graduación. además de la microscopia convencional, la histoquímica, la microscopia electrónica y los cultivos hísticos pueden desempeñar un papel importante en la diferenciación de los subtipos. En los últimos años se han hecho grandes adelantos en la clasificación de los sarcomas de partes blandas: una gran variedad de neuvas lesiones han sido identificadas y caracterizadas. La clasificación de la siguiente tabla distingue entre: tumores benignos, tumores benignos pero con crecimiento agresivo local y que requieren tratamiento local energico y tumores malignos. Frecuentemente es difícil asignar un origen celular definido para todos los tumores benignos y malignos. En estas circunstancias los tumores muy indiferenciados deben de ser nominados sarcomas de partes blandas de origen inespecífico. Para algunos tumores, la célula de origen es desconocida, incluso aunque el tumor no sea mal diferenciado, como los sarcomas epitelioides o el sarcoma alveolar de partes blandas. El clínico debe considerar el hecho de que el patólogo puede no quedar plenamente satisfecho con ninguna designación histológica especifica y comunicar un tumor como sarcoma inclasificable. Esto puede resultar aceptable para tumores de grado I. Por ello, el conocimiento del grado histológico es imprescindible para establecer la estrategia apropiada de tratamiento. El tratamiento de un paciente con un tumor inclasificado será inadecuado si el medico simplemente se limita a leer el dictamen y a tratarlo como si fuera una lesión de alto grado. El clínico debe revisar las preparaciones junto al patólogo y obtener un dictamen en cuanto al grado de malignidad, incluso en los casos en los que el patólogo no pueda inclinarse hacia un tipo celular especifico.

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5. DIAGNOSTICO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Los sarcomas de partes blandas se presentan a menudo como masas hísticas asintomáticas. Dado que las lesiones suelen darse en tejidos comprensibles y lejos de estructuras vitales, los síntomas son escasos hasta que la lesión es suficientemente grande en función de la localización anatómica: por ejemplo de 8 – 15 cm en la nalga o el mulo, 3 – 4 cm en la muñeca pero solo 0,5 – 1 cm en los dedos. La sintomatología producida deriva habitualmente de la comprensión o tracción sobre estructuras musculares o nerviosas adyacentes. No existen signos clínicos fiables que permitan distinguir entre las lesiones benignas y malignas, por consiguiente deberían ser biopsiadas todas las masas de tejido blando que persisten o crecen. En ocasiones, masas subcutáneas muy blandas y flexibles que parecen lipomas pueden producir problemas y autenticas sorpresas. La exéresis de masas de partes blandas sin biopsia solo están justificada cuando las lesiones han estado presentes y sin cambios durante muchos años antes de ser observadas por el medico. El carácter de la biopsia de los sarcomas de partes blandas es un aspecto que hay que tener en cuenta en el tratamiento general de estos pacientes. Dado que la incisión de la biopsia deberá estar comprendida en la resección definitiva debe tenerse en cuenta que la localización de aquella no comprometa la exéresis definitiva. La biopsia por aspiración o por punción no deben desempeñar ningún papel en el diagnostico de los sarcomas de partes blandas. A pesar de las claras descripciones de las características histopatológicas de los diferentes tipos de sarcomas de partes blandas, llevadas a cabo por Enzinger y Weiss, Hajdu y otros anatomopatólogos, las sutiles diferenciaciones necesarias para distinguir las variantes benignas de las malignas de sarcoma de partes blandas hacen que las muestras pequeñas sean insuficientes. A menudo es necesaria una amplia muestra de tejido para el diagnostico preciso de los sarcomas de partes blandas. Los estudios especiales (por ejemplo cultivos hísticos y microscopia electrónica) que pueden ser necesarios para un diagnostico preciso no pueden obtenerse a menudo de las muestras conseguidas en la biopsia por aspiración. Dado que la terapéutica puede verse también condicionada por el grado histológico de la lesión, la muestra obtenida debe ser grande para hacer el diagnostico mas fiable. Los sarcomas de partes blandas crecen radicalmente comprimiendo los tejidos circundantes. Estos tejidos circundantes forman una pseudocápsula (no una estructura capsular real) y contienen siempre prolongaciones invasivas de tejido maligno. Por esta razón, la exéresis simple de los sarcomas de partes blandas nunca es curativa. En efecto, la exéresis a través de la pseudocápsula extiende el tumor hacia los tejidos vecinos y puede complicar en gran manera los siguientes tratamientos quirúrgicos. Por esta razón, la biopsia por escisión no es un método apropiado para establecer un diagnostico de sarcoma de partes blandas, excepto para aquellos cuyo diámetro sea mayor de 3 cm es la biopsia por incisión. Esta técnica permite la adquisición de una amplia cuña de tejido de

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la lesión y altera mínimamente los planos hísticos adyacentes. La biopsia por incisión debe llevarse a cabo mediante una incisión cuidadosamente situada para no comprometer la exéresis radical del tumor posteriormente. Debe tenerse especial cuidado en obtener una buena hemostasia. Los grandes hematomas causados por biopsias de sarcomas de partes blandas pueden a menudo provocar la extensión del tumor mas allá de sus lugares de invasión natural, es decir, a lo largo del trayecto seguido por el hematoma. Debemos insistir en la importancia de un adecuado emplazamiento de la incisión biopsia. Un emplazamiento inadecuado de dicha incisión puede hacer imposible la posterior resecación radical de la lesión y conducir a un aumento importante de los campos de irradiación necesarios para englobar todas las áreas posibles de extensión. Las incisiones en las extremidades deben de realizarse longitudinalmente para no comprometer la posible exéresis de grupos musculares que pueden ser posteriormente necesarios. En otras localizaciones la incisión deberá ser paralela al eje longitudinal del músculo principal subyacente. Las biopsias de las lesiones de las nalgas deben efectuarse tan inferiormente como sea posible para dar opción a la realización de injertos cutáneos si la hemipelviectomia es necesaria. La planificación de la resección quirúrgica o radioterapia requiere una detallada y cuidadosa determinación del patrón de diseminación local y de la extensión macroscópica exacta de la lesión. Esto debe ir seguido de la determinación de los tejidos susceptibles de estar afectados microscópicamente por la lesión. El examen físico es de importancia primaria en la determinación del tamaño aproximado de la lesión, adherencia a estructuras superficiales o profundas, relaciones del tumor previstas a la biopsia, significado funcional de la región y presencia de la lesión anterior enfermedad medica concomitante que pudiera inferir en la ejecución de la cirugía o radioterapia pretendida. La evaluación radiográfica del paciente con sarcomas de partes blandas debe de incluir: • • • • Xerografía o radiografía de partes blandas de la región afecta TAC, RMN o ecografía de la región afecta TAC o tomografía de todo el tórax Arteriografía en ciertos casos

El procedimiento diagnostico mas importante en la determinación del patrón de diseminación de la lesión primaria es la tomografía axial computerizada o la RMN. Es esencial para el correcto desarrollo de la estrategia de tratamiento la obtención del TAC de alta calidad que deberán ser cuidadosamente revisadas, ya que permiten una

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delimitación muy ajustada del compartimiento muscular o de las estructuras anatómicas afectadas por la enfermedad. La arteriografía también puede ser de utilidad en la relimitación de la extensión de la lesión y puede usarse para completar los hallazgos de la TAC. Es particularmente útil en la planificación de la cirugía mayor al determinar la proximidad del tumor a grandes vasos, el patrón de distorsión o desviación de estos y su depresión o englobamieno por el tumor (es característico que se produzcan cambios irregulares y abruptos en el calibre de un vaso englobado por una neoplasia). La fase venosa tardía es útil al mostrar el drenaje venoso del tumor que debe de ser controlado rápidamente en el acto operatorio para evitar la posibilidad de embolismo de células tumorales. Su importancia es escasa en la planificación del tratamiento de las recidivas o en las reintervenciones de tumores incompletamente resecados. Aunque los sarcomas rara vez invaden el hueso, la evaluación de la “reacción” de las partes blandas en el periostio y en los tejidos blandos marginales puede hacerse por medio de la gammagrafia ósea. Una gammagrafia positiva no significa que el tumor haya invadido el periostio. Una gammagrafia positiva puede deberse simplemente a la reacción perióstica secundaria al aumento de flujo sanguíneo del tumor adyacente. Este hecho puede servir de guía para la practica de una resección amplia en las proximidades del hueso, extirpando el periostio o una porción del hueso en la que la gammagrafia resulte positiva, en los pacientes tratados exclusivamente mediante cirugía. Los pacientes con gammagrafia ósea positiva, pero con ausencia de reacción perióstica, tratados mediante radioterapia y cirugía, no precisan extirpación del periostio, excepto cuando los hallazgos quirúrgicos ponen de manifiesto la fijación de la lesión al hueso. Los sarcomas de partes blandas rara vez metastatizan a los ganglios linfáticos regionales, por lo que habitualmente no esta indicada la practica de linfografias (la elevada incidencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales como el rabdomiosacoma de la infancia es un hecho bien conocido)

6. CLASIFICACION POR ESTADIOS DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS El factor pronostico mas importante en los pacientes con sarcomas de partes blandas es el grado histológico de la lesión primaria. Los grados asignados van del I (bien diferenciado) al III (poco diferenciado). Las dificultades inherentes de la clasificación de los sarcomas por grados han sido expuestas en el apartado referente a su clasificación anatomopatológica. En el sistema de clasificación por estudios propuesto por la Task Force on Soft Tissue Sarcoma del American Joint Comitte for Cancer Staging and End Results, el grado histológico es el determinante mas importante del estadio. El sistema se basa en cuatro parámetros: G o grado histológico, T, N y M. Las lesiones G 1, G2 y G3,

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son sarcomas bien, moderada o pobremente diferenciados, respectivamente. Si las lesiones son menores de 5 cm, T1, si son mayores o iguales a 5 cm, T2 y T3, lesiones de cualquier tamaño que invadan hueso, vasos mayores o nervios. Las lesiones N1 son aquellas en las que se ha demostrado la existencia de adenopatías regionales, las M1, aquellas en las que existe pruebas clínicas de metástasis a distancia. Por consiguiente, todas las lesiones que son G1 y T1 – 2, así como N0M0 constituyen el estadio I. De manera similar, las lesiones que son G2 y T1 – 2 y N0M0 configuran el estadio II y las que son G3 y T1 – 2 junto N0M0 constituyen el estadio III. Todo tumor N1 se cataloga de estadio III independientemente de G y de su tamaño, y todos los que son T3 se incluyen como estadio IVa. En las extremidades la localización exacta de la lesión es asimismo de importancia pronostica. Las lesiones proximales son habitualmente menos curables que las distales. En las series de Simon y Enneking, las recidivas locales en nalga, ingle, muslo y áreas por debajo de la rodilla fueron de 38, 14, 15 y 0% respectivamente. En la serie de tratamiento combinado de Suit y cols, empleando radioterapia y cirugía se registraron 6 fracasos local sobre un total de 52 pacientes, en un total de 13 casos de tumores de nalga e ingle no se registro ningún fallo local. Para toda la serie de 170 tumores operable, el índice de fracasos locales fue del 15% (real a 5 años). Para los tumores de grado 2 y 3, este valor era del 18%. El tamaño es un parámetro importante, tanto para la ausencia de metástasis a distancia como para el control local. Entre los individuos cuyo tratamiento consigue el control del tumor primario, el control a distancia decrece rápidamente con el tamaño tumoral. además, en algunas localizaciones anatómicas (por ejemplo cabeza y cuello, retroperitoneo), el tamaño es un factor primordial a la hora de conseguir el control local solo mediante cirugía y es un factor dominante respecto a los resultados de la radioterapia sola. Para la combinación de radioterapia y cirugía, el control local no dependió del tamaño dentro de los limites de hasta 150 mm. Los sarcomas de partes blandas rara vez metastatizan en los linfáticos regionales. En una revisión de 374 pacientes recogida por el National Cancer Institute durante un periodo de 24 años, solo 3 pacientes (2,6%) presentaron pruebas de adenopatías metastásicas previas a la diseminación de la enfermedad. De 276 pacientes observados en el Massachussets General Hospital durante el periodo 1971 – 1982 con sarcomas de partes blandas M0, tan solo 3 correspondían al estadio N1(IIIa). En una revisión de cerca de 2500 pacientes en la literatura mundial, Weingrad y Rosenberg analizaron la incidencia de adenopatías metastásicas para cada uno de los tipos mayores de sarcomas de partes blandas. En general, solo cerca del 5% de pacientes con sarcomas de partes blandas, desarrollaron adenopatías metastásicas aunque, en pacientes con sarcoma de células sinoviales y rabdomiosarcoma, la incidencia fue notablemente mayor. Los pacientes con adenopatías presentan un pronostico notablemente mas sombrío.

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7. RESUMEN DE LA HISTORIA NATURAL DE LOS PACIENTES CON SARCOMAS DE PARTES BLANDAS El mal pronostico de la mayoría de los pacientes con sarcoma de partes blandas se debe a la tendencia de estos a la invasión precoz y agresiva, tanto de los tejidos circundantes como por vía hematógena, especialmente a los pulmones. Los sarcomas de partes blandas tienen tendencia significativa a la invasión local a lo largo de planos anatómicos como fibras nerviosas, grupos musculares, planos aponeuróticos y vasos sanguíneos. La mayoría de pacientes con sarcomas se presentan sin pruebas de metástasis clínica. En la serie del National Cancer Institute, un 4% de los casos se presentaban con metástasis comparados con el 11% del Memorial Sloan – Kettering Hospital. En el Massachussets General Hospital, 29 de 245 pacientes (11,8%) portadores de un sarcoma primario mostraban metástasis a distancia. A causa de que el diagnostico correcto no suele establecerse o sospecharse antes de la biopsia, muchos sarcomas de partes blandas son tratados inicialmente mediante exéresis de la lesión a través de la pseudocápsula. Tal tratamiento es inadecuado como terapéutica única, y cerca del 90% de los pacientes así tratados presentaran recidiva local. El tiempo de recidiva local es bastante constante en las series estudiadas. Cantin y cols demostraron que cerca del 80% de las lesiones que iban a presentar recidivas lo harían dentro de los 2 primeros años. En 54 pacientes tratados por Simon y Enneking, todas las recidivas locales recogidas ocurrieron dentro de los 30 primeros meses siguientes a la exéresis. Lindberg y cols también obtuvieron el 80% de recidivas locales en dos años y 100% en 3 años. Shiu y cols recogieron el 80% de recidivas locales en los primeros 2 años. La exéresis local amplia (muchos cm de tejido normal alrededor de la pseudocápsula) dará como resultado una tasa de recidivas de alrededor del 50%. Los pacientes tratados con amputación o exéresis local radical tendrán tasas de recidiva de alrededor del 20%. En series posteriores del Memorial Sloan – Kettering Hospital se vieron recidivas locales del 59% de los pacientes tratados con exéresis local, comparado con un 25% para los tratados con exéresis radical. En el M. D. Anderson Hospital, los pacientes tratados con exéresis local presentaron un 77% de recidivas locales en comparación con un 28% para los tratados con exéresis radical. Estas series no fueron fortuitas y las cifras están influidas por factores de selección de pacientes. En general, a pesar de todo, la exéresis radical en todas direcciones a partir del tumor tiene la tasa de recidivas locales mas baja. Como se ha dicho, el crecimiento por diseminación linfática es un hallazgo poco frecuente en la historia natural de los pacientes con sarcoma de partes blandas. En una

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revisión de cerca de 30 series llevada a cabo por Rosenberg y Weingrad, el 5,8% de los cerca de 3000 pacientes recogidos desarrollaron adenopatías metastásicas en algún momento de su evolución. Estas cifras reflejan la incidencia de adenopatías metastásicas en algún momento de la evolución clínica de la enfermedad: la diseminación linfática en algun estado precoz de la clinica es menos frecuente. La incidencia de adenopatías metastásicas es algo mas elevada en los sarcomas epiteloides (20 – 40%), en el sarcoma de células sinoviales (17%) y en el rabdomiosarcoma (12%) que en el resto de tipos histológicos. Los pulmones son casi siempre el primer lugar de diseminación en pacientes con sarcoma de partes blandas de alto grado. Potter y cols han analizado a 307 pacientes remitidos al National Center institute entre 1975 y 1982, portadores de sarcomas de partes blandas de alto grado de malignidad, que fueron sometidos a resección quirúrgica completa, frecuentemente asociada a quimioterapia y radioterapia. El patrón de recidiva experimentado por 107 pacientes que recidivaron se encuentra expuesto en la tabla siguiente. El pulmón fue la principal localización en cuanto a la primera recidiva, que se produjo en un 52% de los casos que recidivaron. Asimismo se identificaron otras muchas localizaciones como asiento de primera recidiva. El empleo de quimioterapia complementaria en el periodo postoperatorio inmediato no parecía ejercer impacto alguno sobre el patrón de recidiva, si bien la quimioterapia adyuvante disminuía el numero de recidivas. El patrón de recidivas de los pacientes portadores de sarcomas de partes blandas viene dado en función de la localización de la lesión primaria,, tal como puede verse en la tabla siguiente. Los pacientes con sarcomas retroperitoneales presentaban mayor tendencia a recidivar de forma diseminada a nivel abdominal, mientras que los pacientes con sarcomas localizados en el tronco mostraban un índice de recidivas locales mas elevado que aquellos cuya tumoracion primaria se localizaba en las extremidades. Se recomienda la resección pulmonar agresiva para el tratamiento de las metástasis pulmonares. Aproximadamente el 20% de los pacientes con metástasis pulmonares resecables puede curarse. Cerca del 80% de los pacientes que desarrollan la enfermedad sistémica lo harán dentro de los 5 años primeros de la resección del tumor. Sin resección enérgica de las metástasis pulmonares, la supervivencia mediana después de su inicios de alrededor de 6 a 12 meses. La supervivencia superior a 5 años en pacientes con sarcoma de partes blandas en la mayoría de series es de alrededor del 50%. En la necropsia se halla frecuentemente diseminación de la enfermedad en los pulmones.

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8. TRATAMIENTO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Para el tratamiento de los sarcomas primarios (o localmente recidivantes) de partes blandas se ha empleado una amplia variedad de terapéuticas. así se ha usado cirugía sola, cirugía combinada con radioterapia, cirugía combinada con radioterapia y quimioterapia intraarterial y radioterapia aislada. La quimioterapia desarrolla un efecto pendiente de definición sobre la tumoracion primaria cuando se asocia a cirugía o a radioterapia. Ha existido un intenso y mantenido interés en la evaluación de las pautas de tratamiento dirigidas a la preservación de la extremidad en pacientes portadores de sarcomas departes blandas en estas, así como en la reducción de la extensión de resección de tejidos en enfermos en lesiones de torso, cabeza y cuello, mediante la combinación de un tratamiento quirúrgico no radical asociado a radioterapia y quimioterapia. La eficacia relativa de estas pautas mas conservadoras no esta establecida por el momento. Los datos de que se dispone hasta la actualidad indican que los resultados obtenidos mediante estas pautas conservadoras son similares a los proporcionados por las pautas mas clásicas de las técnicas quirúrgicas radicales.

9. TUMORES DE PARTES BLANDAS EN EL PIE

Las partes blandas del pie las integran la piel y sus anejos, el tejido celular subcutáneo, las estructuras musculotendinosas y sus respectivas envolturas, las membranas sinoviales, las cápsulas articulares, los vasos y los nervios. Todas ellas, como en otras localizaciones del organismo, pueden ser asiento de tumores de diferente naturaleza. así, hay tumores benignos originarios de la piel, condromas derivados de las vainas tendinosas, angiomas, neuromas y neurinomas (eventualmente en el contexto de una enfermedad de Reclinghausen, que también puede asociar nódulos cutáneos plantares), fibromas, lipomas.. y lesiones malignas como epiteliomas, melanomas, fibrosarcomas... Paralelamente existen entidades de estirpe no propiamente tumoral, aunque si incluidas por sus características morfológicas; depositos calcáreos subcutáneos, quistes sinoviales, quistes epidermoides plantares, verrugas de etiología viriasica, xantomas... La mayoría de tumoraciones benignas del pie son indoloras y el único signo que ponen de manifiesto es el abultamiento de la piel mas o menos manifiesto. En ocasiones, no obstante, son dolorosas por comprometer un filete nervioso vecino, o resultan molestas cuando rozan con el calzado. El diagnostico se sospecha clínicamente y se confirma tras su escisión y estudio anatomopatológico. Las lesiones de naturaleza maligna se comportan como lo hacen en otras localizaciones mas proximales infiltrando los tejidos vecinos, incluido el óseo y pudiendo metastatizara distancia. La sintomatología que ocasionan es mas florida que la de sus

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homónimas benignas y el tratamiento que requieren igualmente mas agresivo. Algunas de las lesiones a las que nos hemos referido son las siguientes:

TUMORES BENIGNOS DE LOS TEJIDOS BLANDOS
1. FIBROMA, FIBROMATOSIS Y HEMANGIOMA

a. FIBROMA Un fibroma es un tumor fibroso benigno solitario de los tejidos blandos. Puede afectar a pacientes de cualquier edad. Su forma de presentación inicial es la de una masa de tejido blando asintomático que crece lentamente. Esta lesión se encuentra por lo general próxima a estructura fibrosas o fascias y frecuentemente afecta a tejidos blandos extracompartimentales. Las superficies palmar y plantar de manos y pies son localizaciones frecuentes del tumor. Si bien originariamente es un tumor activo en estadio 2, es frecuente que el fibroma no se detecte hasta que ha pasado a su fase inactiva o latente.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías, los márgenes tumorales son en ocasiones difíciles de distinguir de las estructuras fibrosas normales. El examen macroscópico pone de manifiesto que se trata de un tumor sólido y bien encapsulado formado por nódulos blanquecinos incluidos en masas de tejido fibroso. La vascularizacion es normal. Las lesiones latentes

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de larga evolución presentan con frecuencia una degeneración central con necrosis. El tratamiento del fibroma consiste en una resección marginal.

b. FIBROMATOSIS El termino “fibromatosis” hace referencia al desarrollo de múltiples tumores fibrosos que, si bien son benignos, son significativamente mas agresivos que el fibroma solitario. Estas lesiones se localizan con frecuencia en las porciones proximales de las extremidades o en el tronco y extraabdominales según afecten o no la pared abdominal. Aunque generalmente estos tumores son localmente invasivos y afectan con frecuencia a estructuras neurovasculares adyacentes.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS Los estudios de extensión son necesarios en la fibromatosis debido al comportamiento agresivo de las lesiones y a la necesidad de descartar la presencia de tumores de bajo grado de malignidad. A pesar de que las lesiones crecen habitualmente adyacentes al hueso o adheridas a el, la imagen gammagrafica es decepcionantemente fría. En la angiografía se observa que la neovascularización asociada es muy escasa, en la tomografía computerizada no se pueden visualizar claramente los márgenes tumorales debido a que el tumor infiltra las estructuras fibrosas o fascias circundantes. En el examen histológico se observan fibrositos maduros dispersos entremezclados con grandes hebras de colágeno maduro.

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ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Dado que frecuentemente se infravaloran el grado de afectación y la agresividad de la fibromatosis, los márgenes quirúrgicos pueden resultar insuficientes. Si los tumores no se extirpan con un margen amplio es probable que se produzcan recidivas. Las recidivas son difíciles de diferenciar de las cicatrices de las intervenciones previas y esto hace que la resección posterior sea aun mas arriesgada. La radioterapia adyuvante reduce la tasa de recidiva tras una resección marginal o incluso intracapsular.

iii. FIBROMATOSIS PLANTAR DEL PIE La fibromatosis plantar es una alteración proliferativa fibroblástica benigna de la fascia plantar. Puede presentarse como un fibroma aislado, como un fibroma desmoplásico, como un fibroma aponeurótico juvenil o como una fibromatosis generalizada, y aunque suele mostrarse limitada a un compartimiento, en ocasiones se presenta también como un tumor de alto grado de extensión extracompartimental. La etiología de la afección, que habitualmente se descubre en adolescentes o en adultos jóvenes mediante palpación, continua siendo un misterio. Las lesiones son, generalmente intracapsulares y el procedimiento diagnostico de imagen de elección es la resonancia magnética. El tratamiento de la fibromatosis plantar, cuando los nódulos son grandes y dolorosos, es quirúrgica. Sibien algunas medidas ortésicas pueden estar indicadas en algún momento de la evolución de la enfermedad, la escisión quirúrgica amplia es de elección, aunque no asegura la ausencia de recidiva lesional. En las formas mas agresivas, el tratamiento coadyuvante con metotrexato podría ser de utilidad.

c. HEMANGIOMA

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El hemangioma de los tejidos blandos es un tumor vascular benigno que afecta a niños y se localiza normalmente en las extremidades o en el tronco. En ocasiones, el hemangioma es congénito y se manifiesta como un tumor solitario que infiltra a los tejidos locales y que, al igual que la fibromatosis, pude afectar a estructuras neurovasculares adyacentes. Los hemangiomas capilares (de vasos de pequeño calibre) no son invasivos y habitualmente son de menos tamaño y mas celulares que los hemangiomas cavernosos, que son mas invasivos y frecuentemente contienen calcificaciones o flebolitos que se pueden identificar fácilmente en las radiografías. La forma mas frecuente es un tumor de márgenes infiltrantes formado por vasos grandes y también pequeños.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS La prueba mas útil para demostrar la existencia de los espacios cavernosos del hemangioma es la venografia. La resonancia magnética nuclear es mejor que la tomografía computerizada para distinguir la lesión del tejido normal circundante. Los hemangiomas pueden infiltrar el hueso adyacente y dar lugar a áreas de osteoporosis, pero en las gammagrafias no se observan incrementos, o son muy pequeños, en la captación del isótopo en estas áreas.

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Hemangioma vertebral.

Vértebra en panal de abeja, en radiografía lateral de columna

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Hemangioma óseo vertebral tratado con descompresión y estabilización.

Hemangioendotelioma óseo en radiografía de tibia proximal.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El tratamiento de elección para los tumores agresivos mixtos en estadio 3 es la resección marginal amplia en bloque, la resección con un margen menor se asocia a una tasa de recidivas del 30%. A pesar de su origen vascular, los hemangiomas no dan metástasis ni se malignizan.

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2. LIPOMA, NEUROFIBROMA Y MIOSITIS OSIFICANTE

a. LIPOMA El lipoma, que es el tumor mas frecuente de los tejidos blandos, es un tumor benigno formado normalmente por lóbulos de tejido adiposo maduro. Se observa en individuos adultos y se manifiesta como una masa blanda asintomático de lento crecimiento que se localiza a nivel superficial en los tejidos subcutáneos o en la grasa de los paquetes neurovasculares. Los lipomas que se desarrollan en tejidos profundos pueden alcanzar grandes dimensiones. En el momento de la presentación, el tumor es frecuentemente una lesión activa en estadio 2 que después pasa a una fase inactiva o latente. El angiolipoma es una variante del lipoma con un componente vascular, se observa en niños en los que da lugar a una masa blanda profunda intramuscular. Se diferencia de un lipoma ordinario por su clara sensibilidad a la palpación.

Lipoma óseo en TC de calcáneo

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Lipoma óseo en radiografía lateral de calcáneo.

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A, B y C. Lipoma.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El lipoma es un tumor de los tejidos blandos que se identifica por su aspecto radiológico característico: una imagen hipodensa con márgenes bine definidos. En las radiografías puede observarse calcificaciones en áreas de necrosis y hueso o cartílago neoplásico. El lipoma avascular típico aparece como una lesión fría en las gammagrafias óseas. La densidad pantonogmonica que se observa en la tomografía computerizada es mucho

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menos que la del liposarcoma o la de las lesiones llenas de liquido. La angiografía es el mejor método para diagnosticar el angiolipoma.

ii. TRATAMIENTO La resección marginal es un buen tratamiento para el lipoma y las recidivas son raras.

b. NEUROFIBROMA Un neurofibroma es un tumor benigno de origen neural. Si bien puede afectar a prácticamente cualquier tipo de tejido, lo mas frecuente es que se encuentre en la piel y el tejido subcutáneo o asociado a fibras nerviosas. Los neurofibromas, ya sean solitarios o múltiples son una manifestación primaria de la neurofibromatosis. Los neurofibromas también pueden asociarse a escoliosis, pseudoartrosis congénita de la tibia y gigantismo de una enfermedad.

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Neurilemoma originado en el nervio tibial.

Al presentarse, la mayoría de neurofibromas son tumores activos en estadio 2, pero en ocasiones se han observado formas infiltrativas en estadio 3. las neurofibromatosis de larga evolución pueden experimentar una transformación maligna.

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RM característica en el neurofibroma.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS Los estudios de extensión indican que se trata de un tumor oval avascular. Los neurofibromas se observan frecuentemente como una masa fusiforme en continuidad con un nervio importante que se visualiza mejor mediante la resonancia magnética nuclear. Si bien la mayoría de neurofibromas están bien encapsulados, algunos infiltran un nervio periférico impidiendo que se pueda efectuar una resección marginal extracapsular en bloque conservando al mismo tiempo el nervio. En el examen histológico se observa que el tumor esta formado por un estroma laxo formado por células fusiformes que contiene material fibrilar eosinofilo y cuerpos de Verocay, que

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están compuestos por material eosinofilo amorfo rodeado por células fusiformes u ovales.

c. MIOSITIS OSIFICANTE La miositis osificante es un proceso de osificación reparadora o reactiva de los tejidos blandos que se desarrolla tras un traumatismo. A veces se desarrolla tras un antecedente traumático y entonces se denomina miositis osificante pseudomaligna. Afecta típicamente a adolescentes y se manifiesta como una masa indolora que aumenta de tamaño localizada en el brazo, muslo o nalgas. Esta forma de presentación clínica puede sugerir erróneamente el diagnostico de osteosarcoma extraóseo o sarcoma de tejidos blandos.

Miositis osificante.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una masa redondeada con un margen bien definido de osificación madura y un centro hipodenso de osteoide inmaduro y tejido mesenquitomatoso primitivo. Esta maduración periférica – lo contrario de un tumor maligno – es tan característica de la miositis osificante que se demostró mediante

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tomografía computerizada elimina claramente la impresión de malignidad sugerida por el patrón histológico de la región inmadura central.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO En la miositis osificante pseudomaligna madura únicamente es necesario efectuar una resección marginal. Después de las 6 a 8 semanas de maduración, el riesgo de recidiva es muy reducido.

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3. TUMOR DE MIELOPLAXIAS DE LAS VAINAS TENDINOSAS Los denominados tumores de mieloplaxias de las vainas tendinosas, de asiento electivo en los tendones peroneos laterales, son tumores de histología benigna, abundante en células gigantes, a veces con componentes fibromatosos, cartilaginosos o adiposos sobreañadidos. Su exéresis puede requerir el sacrificio del tendón y su ulterior reparación, puesto que aquella debe ser completa para evitar la recidiva.

4. TUMORES RELACIONADOS CON LAS UÑAS Amen de las exostosis subungueales, a las que nos hemos referido, existen otros tumores de implantación ungueal o subungueal. Entre ellos, los tumores glómicos, descritos inicialmente como angioneuromiomas. Estos tumores son formaciones infrecuentes, pequeñas encapsuladas y benignas, si bien extremadamente dolorosas que pueden excavar un canal en la cara dorsal de la falange distal del dedo correspondiente a causa de su asiento subungueal. Su centro esta ocupado por una mancha de color rojo violáceo que se transparenta en la uña y su tratamiento consiste en la extirpación en bloque de la lesión. Al analizar su histología se descubren fibras nerviosas, células musculares y pequeños vasos entremezclados.

Fotografía de falange con tumor glómico distal.

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Resección de un tumor glómico.

En la cara profunda de la uña se pueden identificar tumores benignos de histología muy variada: papilomas, fibromas, angiomas... Entre los malignos, el melanoma subungueal prima sobre el resto y no debe confundirse con un hematoma, de tratamiento y pronostico bien distintos. Finalmente, existen, los denominados tumores de Koenen, a veces múltiples y ocasionalmente asociados a otras patologías, como pequeñas proliferaciones carnosas, medianas o laterales, alargadas sobre la uña e intimimamente unidas a la matriz.

5. QUISTES SINOVIALES Los quistes sinoviales, de procedencia articular o tendinosa y de significado discutido, quizás consecutivos a una irritación permanente del tejido conjuntivo que se licua y se colecciona, son formaciones de paredes fibrosas y contenido liquido viscoso, amarillento o rojizo. Mientras que los artrosinoviales suelen localizarse en la cara anterior del tobillo, por encima del ligamento frondiforme, o en las articulaciones de Chopart y Lisfranc, los tendinosos suelen hacerlo en un tendón del grupo dorsal anteroexterno del pie. Si se plantea su ablación, por motivos cosméticos o por causar dolor al rozar con el calzado, el procedimiento de elección es la exéresis quirúrgica del quiste, que no excluye la posibilidad de una recidiva posterior.

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SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS
La incidencia de los sarcomas de tejidos blandos es igual a la de los tumores óseos malignos (1 por cada 100.000 anuales), pero su diagnostico es con frecuencia mas difícil de establecer. La mayoría de sarcomas de los tejidos blandos son palpables o sintomáticos, pero no se visualizan bien en las radiografías. Por esta razón, muchas veces son tratados inicialmente como hematomas, tromboflebitis, quistes o abscesos. Sin embargo, el mayor riesgo para los pacientes no es el retraso en el diagnostico sino, mas bien, la contaminación inadvertida que puede producirse como consecuencia de un tratamiento inadecuado. Unas dos terceras partes de los sarcomas malignos recidivan después de la resección local inicial insuficiente. Las intervenciones que permiten salvar las extremidades han reemplazado a la amputación como tratamiento primario de los sarcomas de los tejidos blandos principalmente debido a la eficacia del tratamiento coadyuvante. A pesar de la eficacia de las intervenciones que permiten salvar las extremidades en la consecución del control local del tumor, las metástasis pulmonares continúan constituyendo un importante problema. a. TUMORES MALIGNOS DE LAS PARTES BLANDAS DEL PIE Los epiteliomas espinocelulares o, mas raramente basocelulares, se localizan en el antepié, en el dedo gordo o, menos veces, en la cara dorsal y en el tobillo. Su aspecto es variable y, puesto que su implantación cutánea es relativamente estrecha, la resección quirúrgica suele ser curativa. Los melanomas son el resultado de la degeneración de un nevo pigmentario. Cuando este se inflama aumenta de tamaño, se ulcera o sangra, la posibilidad de la malignización siempre debe descartarse. Habitualmente se asientan en la vecindad de los espacios interdigitales y en los dedos, y eventualmente lo hacen en la planta del pie, donde suelen ser planos y a veces indoloros. El tratamiento habitual para todos ellos es el tratamiento quirúrgico radical. Sobre la piel, sobre las vainas tendinosas o sobre las fibras musculares del pie pueden desarrollarse fibrosarcomas, como también pueden descubrirse sarcomas sinoviales en regiones paraarticulares que la mayoría de veces requieren amputación.

1. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente. Las células, de origen histiocítico, son capaces de producir colágeno y se las conoce como

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fibroblastos facultativos. El histiocitoma fibroso maligno se observa en adultos y se manifiesta inicialmente como una gran masa situada a nivel de los tejidos blandos profundos de la porción proximal de las extremidades y cinturas musculares como un tumor pequeño, superficial y de bajo grado de malignidad localizado en la porción distal de las extremidades. La incidencia de invasión ósea precoz y de metástasis hacia los nódulos linfáticos regionales es alta.

Fibrohistiocitoma maligno óseo en radiografía lateral de rodilla.

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las gammagrafias óseas de un gran tumor en estadio IIB se observa una hipercaptación de los radioisótopos en el cortex adyacente, mientras que en la angiografía se observa una marcada neovascularización. Si bien el grado de afectación de los tejidos blandos y la relación del tumor con respecto a importantes estructuras neurovasculares se valora con la tomografía computerizada, las imágenes de resonancia magnética nuclear ponen mejor de manifiesto las diferencias entre el tejido normal y el neoplásico. Entre las características histológicas se encuentra una mezcla de tejido fibroso organizado en un típico patrón estratificado, zonas llenas de grandes histiocitos espumosos y una seria de células atípicas de formas anómalas. Otros hallazgos son necrosis importante, invasión vascular y fagocitos eritrocitaria por histiocitos anómalos.

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b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Los tumores de bajo grado de malignidad en estadio I se suelen desarrollar en las localizaciones mas periféricas y superficiales que los tumores de elevado grado de malignidad. El tratamiento con una amplia resección quirúrgica es suficiente reservándose la amputación para los casos con múltiples recidivas. En los histiocitomas fibrosos malignos en estadio II es necesario llevar a cabo una intervención con márgenes radicales ya sea con resección o con amputación. Para estas lesiones de alto grado de malignidad puede ser recomendable la radioterapia preoperatoria o quimioterapia postoperatoria o ambas.

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Fibrohistiocitoma maligno óseo tratado con resección más prótesis.

2. FIBROSARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS El diagnostico de fibrosarcoma se reserva para aquellos tumores de células fusiformes, invasivos y malignos en los que se observa atipia celular, mitosis y formación de colágenos tipo I. El fibrosarcoma afecta con mas frecuencia a tejidos blandos que al hueso y en estas estructuras es también menos agresivo. Este tumor puede aparecer en cualquier edad y estadio. Se observa con mas frecuencia en varones y es el sarcoma de los tejidos blandos mas frecuente en los lactantes. Se localiza en las extremidades inferiores y las lesiones en estadio II suelen ser extracompartimentales. Los fibrosarcomas de bajo grado de malignidad en estadio I son muchas veces difíciles de diferenciar de la fibromatosis, que es su correspondiente benigno, aunque menos agresivo.

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Fibrosarcoma óseo: radiografía lateral de rodilla.

Radiografía de radio distal.

c. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una lesión de márgenes bien definidos. Las gammagrafias óseas ponen de manifiesto una captación moderada de los radioisótopos. En la angiografía se observa una sorprendente escasa vascularizacion en el interior del tumor.

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Las características histológicas de esta lesión son una marcada atipia celular , colágeno abundante en un patrón en espiga y una pseudocápsula diferenciada. Los tumores en estadio I tienen menos celularidad y atipia y mas colágeno maduro que los tumores en estadio II; en niños, las lesiones en estadio I se pueden confundir con una fibromatosis juvenil agresiva y es una dificultad diagnostica que influye en la elección del tratamiento.

3. SARCOMA SINOVIAL El sarcoma sinovial se origina en los tejidos sinoviales, que se hallan a lo largo de las fascias, en las estructuras periarticulares y en las articulaciones. La manifestación clínica mas importante es la aparición de una masa yuxtaarticular que aumenta de tamaño y a veces es doloroso. Aunque su forma de presentación mas frecuente es como una lesión en estadio IIB en las extremidades inferiores, también pude aparecer como un tumor en estadio I en las manos o los pies, donde se puede confundir con un ganglión.

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d. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En las radiografías se observa una densidad confusa de tejidos blandos y en la mayoría de casos, calcificaciones internas claramente visibles. La demostración de una afectación de los nódulos linfáticos regionales es un dato que va muy a favor del diagnostico. En las gammagrafias óseas se observa una marcada captación de radioisótopos y en las angiografías se observa una neovascularización importante. La lesión es adyacente a estructuras neovasculares importantes y los mejores métodos para localizar con exactitud al tumor son la tomografía computerizada o la resonancia magnética nuclear. El estudio histológico pone de manifiesto un patrón bifásico con áreas de células “glandulares” de tipo sinovial entremezcladas con zonas de células fibrosas fusiformes. Las células sinoviales tienen una ordenación acinar, o ductal, alrededor de “hendiduras” acelulares que contienen mucina, mientras que el componente fibroso puede estar organizado siguiendo el patrón en espiga del fibrosarcoma. En algunas lesiones predomina el componente de células fusiformes y se las denomina sinovioma fibroso.

Sarcoma sinovial.

e. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Las lesiones de bajo grado de malignidad se pueden controlar mediante una resección amplia, pero el tratamiento de los tumores de elevado grado de malignidad requiere la resección radical o una amplia resección quirúrgica asociada a radioterapia. A pesar del

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control local adecuado, la incidencia de metástasis tanto regionales como pulmonares es alta, por lo que el pronostico de estos pacientes es malo.

4. LIPOSARCOMA Hay dos variantes del liposarcoma, un tumor que deriva del tejido adiposo: el liposarcoma mixoide, que es de bajo grado de malignidad y el liposarcoma pleomorfico que es de elevado grado de malignidad. El liposarcoma mixoide se observa en adultos jóvenes y el pleomórfico se observa en pacientes de mas edad. La forma de presentación es la aparición de una masa que aumenta de tamaño pero es indolora en las nalgas (su localización mas frecuente), en la porción proximal del muslo o el brazo.

Liposarcoma

f. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El liposarcoma posee una gran vascularizacion. El mejor metido para observar esta característica es la angiografía, aunque también queda reflejada en el marcado incremento de la captación de radioisótopos que se observa en la fase inicial de las gammagrafias óseas. La hipodensidad radiológica que se observa en las tomografías computerizadas podría sugerir su histogénesis en las lesiones bien diferenciadas de bajo grado de malignidad con un elevado contenido graso. En el estudio histológico del liposarcoma mixoide se observa un fino patrón vascular reticular mientras que en las lesiones pleomórficas se observan grandes lagunas vasculares ordenadas de manera irregular. En el liposarcoma mixoide se encuentran lipoblastos dispersos en la red de anastomosis capilares, en el tumor pleomórfico, los vasos están menos estructurados. Sin embargo la vascularizacion da lugar al color rojo característico casi de cereza del tumor. El liposarcoma pleomórfico, que es mas 282

agresivo, tiende a invadir el hueso y contiene grandes células mononucleadas picnóticas de formas anómalas junto a lipoblastos inmaduros.

g. TRATAMIENTO Las lesiones mixoides en estadio I se tratan mediante resección quirúrgica amplia, mientras que las lesiones pleomórficas en estadio II requieren una resección amplia asociada a radioterapia o resección radical o amputación.

5. NEUROSARCOMA

El neurosarcoma (schwannoma o fibrosarcoma de la vaina nerviosa) es un tumor extracompartimental que se desarrolla a partir de las vainas (células de Schwann) de los nervios periféricos. Si bien lo típico es que las lesiones primarias se desarrollen a lo largo de los troncos nerviosos principales proximales, el neurosarcoma aparece en 283

ocasiones como una transformación secundaria de la neurofibromatosis. Este gran tumor tiene un elevado grado de malignidad pero es asintomático hasta que causa

neuropaxia.

h. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El examen macroscópico muestra una masa fusiforme. Mas que ser desplazado por el tumor, el nervio asociado penetra en el por su polo proximal y sale por su polo distal. El patrón fibrilar del tumor es laxo y ondulado y en el se observa una gran celularidad, numerosas mitosis y el típico patrón eosinofilo ondulado del tejido neuronal con núcleos en forma de coma. En una lesión indiferenciada, es necesario el estudio con microscopia electrónica para distinguirla del fibrosarcoma.

i. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes amplios o alternativamente la amputación. En pacientes con neurofibromatosis concomitante, la determinación de los márgenes quirúrgicos adecuados puede ser complicada debido a

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las dificultades que entraña diferenciar un neurofibroma benigno de un neurosarcoma. El pronósticos de los pacientes con neurosarcoma primario es mas favorable que el de los que tienen una transformación maligna de una neurofibromatosis.

6. MIOSARCOMA Miosarcoma se emplea para designar sarcomas tanto de músculo liso (leiomiosarcoma) como de músculo esquelético (rabdomiosarcoma). El leibdosarcoma se origina extracompartimentalmente a partir de las paredes intestinales en el abdomen, en las extremidades se desarrolla a partir del músculo liso de las paredes arteriales. No es el resultado de la malignización de un leiomioma benigno. El rabdomiosarcoma tiene dos variantes: el rabdomiosarcoma embrionario que se observa en la cabeza y el cuello y el rabdomiosarcoma adulto que se desarrolla en las extremidades.

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j. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS En la angiografía y en la tomografía computerizada con contraste se observa la rica vascularizacion de los leiomiosarcomas. La invasión precoz del hueso adyacente puede dar lugar a numerosas lesiones osteolíticas. El cuadro histológico no esta dominado por los vasos sanguíneos sino por células fusiformes de músculo liso que contienen núcleos alargados de extremos redondeados que se parecen a cigarros. La forma adulta del rabdomiosarcoma es una lesión de elevado grado de malignidad en cuyo estudio histológico desataca la presencia de un fondo de células malignas indiferenciadas con mioblastos malignos que son grandes células en forma de raqueta que adoptan una apariencia en forma de “correa” o “renacuajo”. En la forma embrionaria se observa un patrón glandular y no se hallan los grandes mioblastos en forma de raqueta. En ambos rabdomiosarcomas, se debe confirmar el diagnostico con la demostración, en el estudio de microscopia electrónica, de estriaciones cruzadas en las células malignas, debido a que tiene un gran parecido histológico con el histiocitoma fibroso maligno.

Pieza macroscópica de leiomiosarcoma.

k. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO La quimioterapia ha aumentado la supervivencia de los pacientes con ambos tipos de rabdomiosarcomas, los tumores localizados en las extremidades que con frecuencia son intracompartimentales, se pueden tratar mediante resección amplia. En los pacientes con un leiomiosarcoma en estadio IIB que tengan una afectación neurovascular importante resulta muchas veces necesario llevar a cabo la amputación.

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Rabdomiosarcoma de muslo.

7. ANGIOSARCOMA

El termino angiosarcoma se emplea para designar a los sarcomas de elevado grado de malignidad de origen vascular, es decir tanto al hemangioendotelioma, que es mas frecuente en el hueso que en los tejidos blandos como al hemangiopericitoma que afecta con mas frecuencia a los tejidos blandos que al hueso. Los angiosarcomas de tejidos blandos se observan en personas de mediana edad en los órganos abdominales o en las extremidades. Cuando el tumor se desarrolla en el hueso, se extiende frecuentemente por el en sentido craneal y caudal e incluso invade a huesos adyacentes, dando lugar a

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un patrón característico formado por numerosas lesiones diferenciadas en forma de “burbujas de jabón”.

Hematomas

l. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El carácter perforante e invasivo de esta lesión se ve en las imágenes de tomografía computerizada o resonancia magnética nuclear, mientras que su intensa vascularizacion se manifiesta en las angiografías. En las gammagrafias óseas se observa una marcada captación de los radioisótopos.

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Angiosarcoma óseo humeral.

En el cuadro histológico destaca la presencia de numerosos capilares neoplásicos finos que circulan a través de un fondo de células endoteliales en el que se observan escasas imágenes de mitosis. En el hemangioendotelioma el patrón histológico esta dominado por las células endoteliales neoplásicas y en el hemangiopericitoma lo que predominan son los pericitos neoplásicos.

Angiosarcoma de tercio distal de pierna izquierda.

m. TRATAMIENTO En ambos angiosarcomas es necesario resección quirúrgica con márgenes amplios asociada a radioterapia adyuvante o una amputación radical.

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8. CORDOMA

Es un tumor maligno por definición, que está limitado al esqueleto axial porque nace de la notocorda. Es de crecimiento lento, de modo que su evolución es tarda e insidiosa. Es poco frecuente. Se localiza con mayor frecuencia en el cráneo, aunque en nuestra experiencia la mayoría son sacrococcígeos y contamos con un par de casos en la columna vertebral lumbar. En cuanto a las tres localizaciones más importantes del cordoma (cráneo, vértebra y sacrococcígeo), hay una diferencia significativa según la edad de aparición. La radiografía siguiente muestra una lesión en la columna vertebral que no guiaba a un diagnóstico específico. La biopsia realizada en este paciente demostró que se trataba de un cordoma

Cordoma vertebral.

Cuando el cordoma se localiza en la columna vertebral, la suma de las localizaciones esfenooccipital y sacrococcígea es de 85%, es decir, es un tumor que se localiza en los dos extremos de la columna. Nosotros vemos más la localización sacrococcígea. Se han descrito otras localizaciones, pero son dudosas.

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En cuanto a edad y sexo, las lesiones de cráneo se ven en gente más joven, mientras que las ubicadas en la columna sacra son del adulto mayor. La localización en vértebras no varía según la edad. El cordoma es más frecuente en varones y la mayor incidencia de esta lesión se encuentra entre los 40 y los 60 años. En la radiografía de la figura 2 se observa el sacro comprometido en forma completa, con un aspecto algodonoso que es prácticamente patognomónico.

Cordoma en una radiografía de pelvis.

El cordoma tiene un comienzo insidioso y sus signos y síntomas varían según su localización. En el cráneo se manifiesta precozmente con cefalea, náuseas, vómitos y pérdida de la visión; en cambio, en el sacro los síntomas son tardíos por compresión nerviosa: trastornos perineales específicos, infección urinaria, alteración de la evacuación o anestesia perineal en silla de montar, según la zona que esté comprometida. En nuestra experiencia, los pacientes con una gran masa antesacra que comprometía vejiga y recto presentaban un cuadro clínico bastante dramático y de poca solución. La radiología se puede ilustrar con el caso que se muestra en las figuras 3 y 4, en el que se observan calcificaciones y una lesión lítica expansiva, de márgenes irregulares, que compromete el sacro. El cordoma tiene un alto porcentaje de recidiva, porque en general, nunca se reseca el tumor completo. La resección siempre es intralesional o intracapsular, y rara vez es una resección oncológica completa. Sus metástasis son tardías, debido a la lenta evolución (años) de este tipo de tumor.

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Cordoma del sacro. Radiografía y TC.

TRATAMIENTO DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS PROTOCOLO I (EVALUACIÓN 1988-1998)
Este protocolo, que consiste en un tratamiento combinado de quimioterapia, radioterapia y cirugía conservadora, aplicado dentro de un estudio prospectivo y cooperativo con el Instituto Nacional del Cáncer (INC), se aplicó hasta 1998; posteriormente se hizo una revisión de casos. Está demostrado que el tratamiento de elección, en sarcomas de partes blandas, es radioterapia y cirugía, pero hemos incorporado quimioterapia en algunos casos especiales. El esquema de manejo se grafica en la figura 1; si un paciente consulta por dolor y aumento de volumen o de consistencia de partes blandas y la imagenología apoya la presencia de un tumor, se efectúa biopsia incisional (si mide más de 5 cm) o excisional (si mide menos), cuyo informe indicará que la lesión es benigna o maligna.

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Esquema de manejo del sarcoma de partes blandas.

Conducta post biopsia.

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La conducta después de la biopsia se resume en la figura 2. Si la lesión es benigna, se debe extirpar el tumor; si es maligna, pasa al protocolo de quimioterapia y radioterapia preoperatorias, seguidas de cirugía conservadora a las tres semanas. En muy pocos casos, la cirugía puede ser radical. Estos tumores presentan un falso límite, dado por una pseudocápsula cuya zona externa es la que histológicamente presenta mayor actividad mitótica.

Estudio previo Los pacientes que participaron en este protocolo pasaron por un estudio completo antes de la biopsia, con anamnesis, examen físico, exámenes de laboratorio, radiografía local y de tórax. Además se efectúa una TC, en la que se ve con claridad hueso, estructuras musculares y conectivas, y la lesión tumoral de partes blandas. Hoy, la RM es fundamental en las lesiones de partes blandas, con todas las ventajas y limitaciones de este examen. La biopsia puede ser incisional o excisional, pero siempre se debe hacer en forma longitudinal, con una hemostasia prolija y sin utilizar drenaje en el lecho.

Criterios de inclusión

• •

Diagnóstico histológico previo. Etapa IB a IIIB de la clasificación del American Joint Committee (AJC), que se presenta en la tabla I. Esto no significa que los que quedan fuera de estas etapas no se traten, sólo que no se incluyen en el protocolo.

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Clasificación del sarcoma de partes blandas. American Joint Committee (AJC) 1988.
• • • • •

Si hubo tratamiento previo, se hace biopsia incisional, se revisa la histología y el paciente puede ingresar a protocolo. Los pacientes con recurrencia tumoral también entran en el protocolo. Edad: mayores de 14 y menores de 70 años. Consentimiento informado del paciente, ya que fue un tratamiento experimental. Actividad según el Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0 - 1 - 2, definida como sigue: 0 = paciente asintomático, capaz de llevar una vida normal; 1 = paciente capaz de vivir en casa, con manifestaciones tolerables del tumor; 2 = pacientes con limitaciones de su vida normal por el tumor, pero menos del 50 %.

Criterios de exclusión

• • • • •

Etapa IA, que son de bajo grado, menores de 5 cm y sin metástasis. Este grupo queda excluido, porque sólo necesita cirugía. Etapa IV, que son de bajo o alto grado, menores o mayores de 5 cm, pero con compromiso de ganglios linfáticos o metástasis pulmonar. Pacientes que ya han recibido quimioterapia, radioterapia o cirugía radical. Presencia de otra neoplasia. Proceso infeccioso importante, cardiopatías graves, con uso de terapia anticoagulante, enfermedad hepática o metástasis a distancia.

Para la quimioterapia se usa epirrubicina, 70 mg/m2 en monodosis por vía endovenosa, en forma ambulatoria.

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La radioterapia se efectúa por 2 campos AP, con 3000 rads (30 Gray), en 10 fracciones de 300 rads diarios, de lunes a viernes, por dos semanas. La cirugía conservadora se realiza tres semanas después de la radioterapia. Consiste en resección en bloque, incluyendo la cicatriz, con margen de tejido sano y biopsia intraoperatoria. La sutura debe ser firme, por lo que además de la sutura convencional se coloca una doble sutura encima para evitar la dehiscencia, complicación que se ve después de la radioterapia.

RESULTADOS Se evaluó a 65 pacientes. De las biopsias realizadas, 90% fueron incisionales, ya que en su mayoría, los pacientes consultaron con tumores mayores de 5 cm. La distribución fue similar en todas las edades, con predominio en el sexo masculino. En cuanto a la localización, 73% de los pacientes tenían el tumor en la extremidad inferior y 27%, en la superior. Con respecto al tamaño, 70% de los tumores eran mayores de 5 cm.

Histología En la tabla II se detallan los tipos histológicos que se encontraron. Los cuatro más frecuentes fueron: el liposarcoma, el fibrohistiocitoma maligno, el sarcoma sinovial y el fibrosarcoma, lo que coincide con lo que se describe en la literatura.

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Sarcoma de partes blandas.Tipos histológicos encontrados. En cuanto a la etapa clínica, no hay diferencia muy significativa. Lo más importante es que las etapas IIB, IIIA y IIIB agrupan la mayor incidencia, es decir, son lesiones grandes.

Complicaciones Las complicaciones de la cirugía ocurrieron en 20% de los casos (12 pacientes). La cirugía y radioterapia se complicaron de dehiscencias de sutura e infecciones superficiales, todas manejables. La radioterapia tuvo 15,4 % de complicaciones y la quimioterapia, 13,8 %. Esta baja incidencia de complicaciones se explica por el uso de monodosis, pero en el protocolo II ellas aumentan. En 8,1 % de los casos hubo recidiva local, lo que es muy satisfactorio y, en 22,5%, hubo metástasis a distancia. Hubo que amputar a cuatro pacientes después de la cirugía conservadora, debido a recidiva local u otros problemas. A pesar de que los protocolos han ido mejorando y se han desarrollado técnicas que permiten decir que el problema local está totalmente controlado, no existe actualmente un protocolo que evite el problema a distancia, de modo que finalmente todos los pacientes fallecerán por metástasis.

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Sobrevida

• • • •

La sobrevida global es de 74%. En el grupo IB, es decir, con tumores menores de 5 cm, de bajo grado, la sobrevida es de 100% a los cinco años. En el grupo II, de mediano grado, ya sea menor o mayor de 5 cm, la sobrevida es 78%. En los tumores de alto grado, es de 47%. Por lo tanto, este protocolo no sirve para tratar a los pacientes con alto grado histológico.

El período más importante, en los protocolos de tumores de partes blandas y óseos, es el de los 24 primeros meses; si un paciente sobrevive al cabo de este lapso y no hace recidiva local, se puede concluir que el tratamiento tuvo éxito, aunque no se sabe por cuánto tiempo más. En suma, todos los pacientes sufren recidivas, metástasis y muerte dentro de los 24 primeros meses. En la mayoría de los casos, los pacientes cuyo tratamiento fracasa, en los protocolos de osteosarcoma, sarcoma de Ewing o sarcoma de partes blandas, fallecen a los 24 meses; en los pacientes que logran pasar esa barrera, la mortalidad se mantiene casi inalterada en el tiempo.

Ventajas de la radioterapia preoperatoria

• • • • •

Separa el tumor del tejido indemne. Disminuye el tamaño del tumor en alrededor de 50%. Como consecuencia de lo anterior, la cirugía es de menor tamaño. Disminuye la morbilidad operatoria. Disminuye el número de células viables. Por eso, históricamente, a estos pacientes se les trataba sólo con radioterapia.

La quimioterapia en monodosis y radioterapia posterior potencian su efecto; es decir, con dosis bajas de quimioterapia se logra un efecto mayor y esto permite usar dosis bajas de radioterapia, y disminuir así los efectos colaterales, costos y complicaciones. La cirugía conservadora no empeora el pronóstico en ningún tipo de sarcoma, tampoco aumenta las complicaciones; en cambio, mejora la calidad de la sobrevida, por lo que no se debe realizar cirugía ablativa, salvo contadas indicaciones. En resumen, este tratamiento es adecuado en las etapas iniciales y hoy se aplica en la mayor parte del país. En las etapas III tiene mal resultado, de modo que da lo mismo tratar o no; el pronóstico se mantiene ominoso, a pesar de los avances logrados en el control local, pues no se ha podido lograr el control a distancia.

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Es un mal tratamiento, si el tumor mide más de 5 cm, es profundo y tiene grado histológico alto. El grado histológico marca el pronóstico y permite etapificar, dentro de la clasificación de la AJC, para determinar el tratamiento. Por esto, se formuló un nuevo protocolo que se aplica en las etapas III y IV, es decir, de alto grado, con metástasis o sin ellas. El protocolo que se acaba de exponer se continúa aplicando en los pacientes en etapa I o II, sin variación; los pacientes que responden mal en la primera etapa y que además tienen metástasis a distancia ingresan al nuevo protocolo. En la actualidad, toda la patología oncológica maligna, cualquiera sea la localización, se trata con protocolos, los que en Chile son todos prospectivos. Aquí no se puede realizar estudios aleatorios ni doble ciego, porque el número de pacientes por tratar es muy bajo.

Perspectivas Se ha demostrado que la presencia de marcadores tumorales en las biopsias, o de alteraciones tales como translocaciones o eliminaciones en los estudios citogenéticos, se observan en los pacientes que no responden a quimioterapia, de manera que dicha presencia se podría utilizar para seleccionar a los candidatos para este tratamiento. En los Estados Unidos hay estudios en curso que evalúan ambos factores en conjunto, para determinar cuándo se debe utilizar un protocolo u otro, y cuándo se debe tratar.

PROTOCOLO II (EVALUACIÓN 1999-2002)
Este nuevo protocolo para el tratamiento del sarcoma de partes blandas se realizó con base en la experiencia de un equipo multidisciplinario, la que se usó para confeccionar una proyección nacional. En 1998, con la asesoría del equipo italiano, se hizo una evaluación de los resultados de todo el país y se publicó un metaanálisis de los pacientes tratados con diferentes esquemas de quimioterapia. Este protocolo se basó en un estudio cooperativo italiano dirigido a administrar poliquimioterapia. En él se mantuvieron los estándares de cirugía y radioterapia, y se plantearon las mismas bases que para el protocolo I, es decir, que el tratamiento de elección, en sarcoma de partes blandas, es radioterapia y cirugía, y que se obtiene un control local satisfactorio, pero no así a distancia.

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Esquema de tratamiento En la fase inicial se utiliza el mismo esquema, que está representado en la figura 3: biopsia, monodosis de quimioterapia, radioterapia preoperatoria y cirugía conservadora a las tres semanas. Además se administra poliquimioterapia postoperatoria durante seis ciclos.

Esquema de tratamiento. El estudio previo a la biopsia es idéntico al del protocolo I. La biopsia es incisional, se realiza en el eje longitudinal de la extremidad y en la resección nunca se debe visualizar el tumor. En la poliquimioterapia se administra ifosfamida y doxirrubicina; después del estudio cooperativo, se determinó que eran los fármacos de mejor aceptación. Los criterios de inclusión son idénticos a los del protocolo I, pero además se agrega a los pacientes mayores de 12 años y las etapas III a IV de la AJC. Los criterios de exclusión también son los mismos.

RESULTADOS
Participaron 16 pacientes, en quienes sigue predominando la biopsia incisional (91% de los casos). No se debe extraer el tumor en la primera etapa. En los mayores de 50 años, hay predominio en el sexo masculino; la distribución etaria prácticamente no varía. En los pacientes de más edad, predomina el fibrohistiocitoma maligno; en la edad intermedia, el liposarcoma; y en los más jóvenes, es más frecuente el rabdomiosarcoma.

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En cuanto a localización, predomina en extremidades inferiores (73, 4% versus 26,6% en las superiores) y la mayoría de los pacientes consulta cuando el tumor es mayor de 5 cm (69%). Con respecto a la etapa clínica, se incluyeron los tumores grupo III y IV; la mayoría de los pacientes eran grupo III (68,8 % versus 31,2% del grupo IV); es decir, son los pacientes que respondieron mal al protocolo I y los que presentan metástasis a distancia. En cuanto al tipo histológico observado, hubo la misma proporción de liposarcoma y fibrohistiocitoma maligno, y los mismos tumores se mantuvieron en los cuatro primeros lugares, que corresponden a más de 80% de los casos (Tabla III).

Sarcoma de partes blandas, protocolo II. Tipos histológicos encontrados. Las complicaciones se mantienen básicamente iguales, pero con un gran aumento de las que se asocian con quimioterapia. En la cirugía persisten bajo 20% y con radioterapia hay 15 %; en cambio, las asociadas a la quimioterapia aumentan a 56,2 %, debido a que los fármacos se utilizaron en dosis máximas, lo que produjo una mayor incidencia de dehiscencia de suturas, infecciones, etc. En cuanto a las complicaciones, hubo recidiva local en 18,8 % de los casos, con un paciente que no consultó, y hubo metástasis en 31,2 %. Lo más importante es que los pacientes que necesitaron amputación o desarticulación, que fueron 12,5% de los casos, se recuperaron en menos de 24 horas. Los pacientes que se complican presentan mayor número de metástasis, son pacientes con sarcoma de alto grado, que ya presentan metástasis o que se manifiestan posteriormente.

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En la actualidad, con alrededor de 100 pacientes en el protocolo, se ha visto que la sobrevida aumenta, de 47%, que se observó en el protocolo I, a 50%, en el protocolo II; que en la etapa III se mantiene igual; que no hay variaciones en la etapa IB; y que en la etapa II mejora de 75% a 78% (Figura 4). El análisis de X2 (ji cuadrado) indica que la diferencia no es significativa, lo que significa que la quimioterapia no ha demostrado utilidad en el control de la enfermedad a distancia.

Sobrevida según etapa clínica. (Protocolo II).

CONCLUSIONES
No se observa mejoría del pronóstico con el protocolo II, lo que coincide con lo que se describe en la literatura; además, aumentan las complicaciones debidas a la quimioterapia, de modo que el futuro es incierto. Lo concreto es que los protocolos I y II son satisfactorios en cuanto al control local, con resultados comparables a lo que describen otros grupos de trabajo a nivel mundial, y con iguales resultados en el tipo III. La única diferencia es que en los Estados Unidos el número de amputaciones se eleva al doble, debido al elevado riesgo de demandas medicas.

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