HOSPITAL GENERAL “DR JOSE IGNACIO BALDO”

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
POSTGRADO DE NEUMONOLOGIA PEDIATRICA

TUMORES DE MEDIASTINO EN PEDIATRIA: ENFOQUE PRACTICO

Dr. Enmanuel
Venezuela, Caracas Marzo 2023 Padilla J.
Residente 2do año
 INTRODUCCION
• El mediastino constituye la localización mas común de
las masas torácicas en los niños.
• La división anatómica es arbitraria.
• Espectro heterogéneo de lesiones.
• Presentación clínica variable.
• Congénitos o adquiridos.
• Benignos o malignos.
• Primarios o metástasis.
• Provenir de un órgano intramediastinal o por
contigüidad.
 INTRODUCCION
• Estructuras vasculares, no
vasculares y órganos
vitales.
• División en 3 o 4
compartimientos.
• ITMIG.
• Etiología diferente en
adultos.
• Los síntomas varían: Edad,
patología y localización.
 INTRODUCCION
• Clínica
– Asintomáticos 50%.
– Síntomas locales
• Debido a compresión o infiltración de estructuras
mediastinicas.
• Sindrome de vena cava superior.
• Disfagia, disnea.
• Neurológicos.
– Parálisis diafragmática.
– Disfonía.
– S horner.

• Síntomas sistémicos
– Liberación de hormonas anticuerpos, citoquinas
y/o anticuerpos.
• Miastenia Gravis.
• Polimiositis.
• Síntomas B
 TUMORES MEDIASTINALES
Aproximación diagnostica

• LOCALIZACION.
• TAMAÑO.
• DENSIDAD O INTENSIDAD DE
SEÑAL.
• PRESENCIA DE
CALCIFICACIONES.
• REALCE.
• HALLAZGOS ASOCIADOS.
• ADENOMEGALIAS.
• METASTASIS.
• DERRAME PLEURAL.
 TUMORES MEDIASTINALES
Claves en valoración imagenológica
TUMORES MEDIASTINALES

Anterior Medio Posterior

44% 20% 36%
 TUMORES DE MEDIASTINO ANTERIOR

• Hiperplasia benigna del timo.

• Linfoma.
• Tumores de células germinales Teratoma
• Son el 85% de las masas de mediastino anterior en
niños.

4 «T»
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma

Naidich, Webb, Mûller, Krinsky, Zehouni, Sielgelman. Tórax TC y RM. 3 ra edición. 2000
 Patología timica

• Hiperplasia timica
• Verdadera (timo de rebote)
• Linfoidea.
• Quiste timico.
• Tumores epiteliales.
• Timoma.
• Carcinoma timico.
• Tumores neuroendocrinos
• Carcinoide.
• Linfoma
• Timolipoma.
Naidich, Webb, Mûller, Krinsky, Zehouni, Sielgelman. Tórax TC y RM. 3 ra edición. 2000
 TIMO
• Bordes bien definidos.
• No desplaza ni
comprime.
• Cuadrilátera de bordes
convexos ( lactantes).
• Bordes rectos
cóncavos (niños
mayores).
• Mide 4x4x0.6 cms.
TIMO NORMAL
 HIPERPLASIA DEL TIMO
• Proceso mas común del timo en
lactantes.
• El timo puede disminuir de tamaño
(40%) cuando es sometido a estrés
(neumonía).
• Una vez se recupera el timo
regresa a su tamaño normal en 9
meses o aumenta su tamaño hasta
en un 50%.
• Se ve en el 25% de niños en
quimioterapia.
HIPERPLASIA TÍMICA
 QUISTE DEL TIMO
• El 1% de las masas.
• Congénitos en el
50%.
• Primeras 2 décadas.
• Congénitos
uniloculares.
• Adquiridos
multiloculares.
QUISTE DEL TIMO
 QUISTE DEL TIMO

- La lesiones quísticas suelen

tener forma redondeado u
ovalada

- Pared delgada

- Coeficiente de atenuación
cercano al agua.

- La pared puede tener

calcificaciones.

- Ausencia de captación de
contraste
QUISTE DEL TIMO
 TIMOMA
Tumor primario mas frecuente del timo

Representa el 15% de las masas mediastinicas primarias

Tumor originado en el epitelio timico

Son poco frecuentes antes de los 20 años, y ocurren sobre todo entre los
50 y los 60 años

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 TIMOMA
Son masas homogéneas de atenuación de partes blandas

Bien delimitadas y de forma oval, redonda o lobulada

Se proyectan hacia un lado del mediastino

No mantienen la forma normal del timo

Lo mas frecuente es que crezcan asimétricamente hacia un lado del

mediastino anterior y del espacio prevascular

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 TIMOMA

• Miastenia Gravis
• 30-50% Timoma tienen MG.
• 10-15% MG tienen Timoma.
• Hipogammaglobulinemia.
• Aplasia eritrocitica pura.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Polimiositis.
• Miocarditis.

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TIMOMA
Sistema de estatificación de Masaoka-Koga
 CARCINOMA TIMICO
• Carcinoma epitelial agresivo.
• Raro en pediatría.
• Dolor del torax y síntomas
constitucionales.
• Grandes masas del
mediastino anterior
irregulares.
• Diseminación local agresiva
e invasión vascular.
• Calcificaciones y realce
heterogéneo.
• Mal pronostico.
 LINFOMA
• Masa mas común del
mediastino anterior.
• El LNH (60%) es mas frecuente
que el LH.
• Es mas común el LH en
mediastino anterior.
• En 60% LH torax y 90%
mediastino.
• El 40% LNH torax y 50%
mediastino.
• El timo se afecta con
frecuencia.
• Pico de incidencia bimodal.
• Síntomas B ( perdida de peso,
fiebre y sudoración).
 LINFOMA
Principales hallazgos en imágenes
• Masa Mediastinal
– Compromiso traqueal.
– Derrame pleural.
– Elevación diafragmática.
– Hemorragia/ necrosis.
– Degeneración quística.
– Linfadenopatías.
– Masa hepatica/esplenica.
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
• Segunda causa de masa en
mediastino anterior ( 24%).
• El 10% de los tumores en mediastino.
• Afectan especialmente el mediastino
anterior ( 6-8% en mediastino
posterior).
• El teratoma es el mas frecuente
(90%).
• Segunda década de la vida.
• Si son voluminosos pueden
comprometer mediastino medio.
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
• Clasificación
– Teratomas.
– Seminomas.
– Tumores no seminomatosos.
Carcinoma embrionario.
Tumor del seno endodérmico ( saco
vitelino).
Coriocarcinoma.
Tipos mixtos.
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
• Teratomas
– Dos picos de edad 2 años y
adolescencia.
– Igual en hombres y mujeres.
– La mayoría son benignos
(90%).
– Por lo general asintomático.
– Dolor torácico o síntomas
respiratorios.
– Grandes masas en mediastino.
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
• Radiología de los teratomas
– Heterogéneos y bien
circunscritos.
– Bordes lisos y bien definidos.
– Quistes únicos o multiquisticos.
– Grasa en el 60%.
– Calcificaciones en el 40%.
– Masa calcificada de mediastino
anterior sugestivo de teratoma.
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
• Teratomas malignos
– Aproximadamente el 14%.
– Invasión local de la pared.
– Derrames pleurales o
pericárdicos.
– Predominantemente
solidos.
– Y en menor proporción
calcificaciones, grasa y
quistes.
 CLAVES EN TERATOMA
• Típicamente los teratomas están encapsulados y bien delimitados.
• Área grasa visible intralesional (-40 a -80 UH) en el interior de
masa heterogénea pre vascular, sugiere teratoma benigno.
Variable cantidad de grasa, liquido , calcificaciones
(hueso/dientes) y tejidos blandos.
• Grasa en 50% de casos. Niveles liquido- grasa : altamente
específicos , poco frecuente.
• Los teratomas malignos suelen ser nodulares o mal definidos, se
amoldan y comprimen las estructuras vecinas.
• Los teratomas benignos están bien definidos y tienen bordes lisos
(mayormente quísticos en adultos jóvenes).
• Son asintomáticos: síntomas por compresión o rotura.
TERATOMA
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES:
SEMINOMATOSOS /TCGNS
• Masa pre vascular grande , lobulada, homogénea, varones, 10-40
años , considerar Seminoma.
• Derrame pleural raro; MTS pulmonares frecuentes(diferencia de
linfoma).
• 10% seminomas elevación leve de sub-unidad B-HCG ; AFP
normal.
• Elevación de LDH (IDEM linfoma).
• Masa pre vascular + MTS pulmonar, mujeres menores de 40 años,
pensar en TCGNS.
• TCGNS muestran rápida progresión con sangrado y necrosis.
• Marcada elevación de AFP o sub- unidad B-HCG en 90%
( altamente sugestivo)
 MEDIASTINO MEDIO
• Son del 15 al 20% de las
masas del mediastino en
pediatría.
• Malformaciones del
desarrollo del intestino
embrionario.
• Quiste broncogénico, quiste
Neuroenterico y duplicación
esofágica.
• Adenopatías por neoplasias o
infección.
 MEDIASTINO MEDIO
• Adenopatías:
– Infección (TBC-
histoplasmosis).
– Tumoral (linfoma-
metástasis).
– Es raro el compromiso
aislado por linfoma.
– Las inflamatorias afectan a
los hilios.
– Mas frecuentes las
metástasis a distancia.
– LNH y neuroblastoma.
– T. Wilms y hepatoblastoma.
 MEDIASTINO MEDIO
• Quiste broncogénico:
– Yema pulmonar ectópica en
conexión con el árbol bronquial.
– Se dividen en parenquimatosos y
mediastinales.
– La mayoría se localizan en
mediastino (Mediastino : 60 -85%
Pulmonar: 10-35%).
– Son el 10% de las masas en
mediastino.
– Del 14 al 22% de las
malformaciones pulmonares
congénitas.
QUISTE BRONCOGENICO
QUISTE ESOFAGICO O POR DUPLICACION
Se originan como
divertículos embrionarios
del intestino anterior

Capa epitelial mixta, tejido

areolar y algunas fibras
musculares

Las duplicaciones son

verdaderos esófagos dobles
de origen embrionario

Sus paredes poseen todas las capas

del esófago normal
QUISTE ESOFAGICO O POR
DUPLICACION
QUISTE PERICARDICO (CELOMICO)
Quistes benignos congénitos se
deben a alteración del desarrollo del
tejido mesodérmico de las
membranas pleuropericárdica

La mayoría de estos quistes se

encuentran en el ángulo cardiofrenico
derecho, pueden estar unidos al
pericardio por un pedículo vascular

Pueden ser multiloculares, y

contienen líquido claro

Pueden comunicarse con la

cavidad pericárdica

Raramente se malignizan
 QUISTE NEUROENTERICO
Surgen
tempranamente
durante el desarrollo
del endodermo

Se distinguen de otros
quistes mediastinales por
asociación con anomalías
vertebrales

La mayoría de los
casos están presentes
en el primer año de
vida
 MEDIASTINO POSTERIOR

• Son el 40% de las masas de

mediastino.
• De origen neurogenico en el
85-90%.
• Origen en la cadena
simpática.
• Origen en la vaina de los
nervios periféricos.
 MEDIASTINO POSTERIOR

• Tumores de la cadena simpática:

– Son el 80% de los tumores de
mediastino posterior.
– Neuroblastoma menores de 5 años.
– Ganglioneuroblastoma de 5-10 años.
– Ganglio neuroma mayores 10 años.
– Las características por imágenes
son similares.
– Representan un espectro patologico.
 MEDIASTINO POSTERIOR

• Neuroblastoma:
– Esta compuesto de células
ganglionares inmaduras.
– Son el 50% de los tumores
neurogenicos.
– El 90% en menores de 5 años.
– El 20% de los Neuroblastoma son
del mediastino posterior.
– Fiebre, irritabilidad y perdida de
peso.
 MEDIASTINO POSTERIOR

• Radiología del
Neuroblastoma:
– Masa para espinal.
– Erosión de costillas.
– Calcificaciones.
– Ensanchamiento de los
agujeros vertebrales.
– Derrame pleural.
– Metastatis líticas o
blasticas.
 MEDIASTINO POSTERIOR
• Tumores de la vaina
neural:
– Son tumores benignos de
crecimiento lento.
– Asintomáticos.
– Adolescentes.
– Schawannomas (75%).
– Neurofibromas (25%).
– Son radiológicamente
indistinguibles.
 MEDIASTINO POSTERIOR
• Schawannomas
• Masas bien delimitadas, lisas, redondeadas o elipticas.
• Masa paravertebral esférica, bien definida y encapsulada.
• Presentan una atenuación partes blandas homogénea.
• Pueden producir erosión/ deformidad de costillas y/o vertebras
y expansión de forámenes neurales.
• Invasion del canal medular (10 %). Calcificación (5-10%)
• Los schwanomas realzan mínimamente de forma homogénea
tras la administración de contraste, mientras que los
neurofibromas muestran una zona central hipodensa (“signo de
la diana”)
Schwannoma
 MEDIASTINO POSTERIOR
• Neurofibroma Plexiforme
– Masa extensa fusiforme o infiltrante a lo largo del trayecto de las cadenas
simpáticas o de los nervios intercostales.
– Patognomónico de la enfermedad de Von Recklinghausen.

– Baja atenuación respecto de los músculos.

– Son múltiples y lobulados, limites mal definidos y tienden a rodear a los vasos
mediastinicos, con una perdida de los planos de grasa.
– Pueden simular el aspecto de hipertrofia de los nódulos linfáticos
mediastínicos
– Puede apreciarse calcificación e intensificación con el contraste.
Neurofibroma Plexiforme
Neurofibroma Plexiforme