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Artículo original

CRANEOSINOSTOSIS:
EXPERIENCIA EN ELHOSPITAL UNIVERSITARIO DEL VALLE 2007 – 2015
2
IRIS TATIANA MONTES GONZÁLEZ, M.D.1, GUSTAVO VÁSQUEZ SÁNCHEZ, M.D.

RESUMEN SUMMARY

Introducción: La craneosinostosis es la fusión Introduction: Craniosynostosis is premature fusion of


prematura de las suturas del cráneo, que asociada al the cranial sutures, which associated with the growth of
crecimiento de parénquima cerebral ocasiona cambios brain parenchyma, it causes progressive changes in the
progresivos en el desarrollo normal de la bóveda normal development of the cranial vault with later
craneana con posteriores complicaciones neurológicas. neurological complications. It is usually identified in
Generalmente es identificada en la infancia asociada a childhood associated with cosmetic deformities or
las deformidades cosméticas o a complicaciones functional complications. The demographic, clinical,
funcionales. Se describen las características surgical and complications of patients with
demográficas, clínicas, quirúrgicas y las complicaciones craniosynostosis managed surgically from 2007 to
de los pacientes con craneosinostosis manejados 2015 are described. Materials and Methods: A
quirúrgicamente desde el año 2007 al 2015. Materiales descriptive retrospective cross-sectional study was
y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte conducted from patients registry of neurosurgery and
transversal retrospectivo, a partir del registro de pediatric departments in Hospital Universitario del
pacientes de los departamentos de neurocirugía y Valle in January 2007 to June 2015, those patients were
pediatría del hospital universitario del Valle de enero taken to surgery for management of craniosynostosis.
2007 a Junio 2015 que fueron llevados a cirugía para el Results: 66% of patients were men, most patients had
manejo de craneosinostosis. Resultados: El 66% de los early changes (77.7%). The average age of patients at
pacientes fueron hombres, la mayoría de los pacientes the time of the first visit was 9.6 months and the average
presentó los cambios a temprana edad (77.7%). El age at which patients were taken to surgery was 14.4
promedio de la edad de los pacientes en el momento de la months. 66.6% of patients had dolichocephaly, five
primera consulta fue de 9.6 meses y el promedio de la patients had syndromes associated with
edad en que los pacientes fueron llevados a cirugía fue de craniosynostosis (27.7%). Most craniosynostosis
14.4 meses. El 66.6% de los pacientes presentó corrections were made with the technique of skull bone
dolicocefalia, cinco pacientes presentaron síndromes remodeling. Conclusions: In general, patients are
asociados a la craneosinostosis (27.7%). La mayoría de operated before two years. Major complications related
correcciones de craneosinostosis se hicieron con la to surgical management is not present. The surgical
técnica de remodelación ósea del cráneo. technique varies with the type of craniosynostosis and
Conclusiones: En general los pacientes son operados age of the patient.
antes de los dos años. No se presentaron importantes
complicaciones relacionadas con el manejo quirúrgico. Key words: Craniosynostosis, Scaphocephaly,
La técnica quirúrgica utilizada varía según el tipo de Dolichocephaly, Plagiocephaly, Trigonocephaly,
craneosinostosis y la edad del paciente. Kleeblattschadel, Acrocephaly

Palabras clave: Craneosinostosis, Escafocefalia,


Dolicocefalia, Plagiocefalia, Trigonocefalia,
Kleeblattschädel, Acrocefalia

1
Residente 4 año. Neurocirugía. Universidad del Valle.Departamento INTRODUCCIÓN
de Neurocirugía Hospital Universitario del Valle. Cali, Colombia
2
Neurocirujano. Neurocirugía pediátrica. Profesor. Universidad del El cráneo del recién nacido está compuesto por platos
Valle. Departamento de Neurocirugía. Hospital Universitario del Valle.
Cali, Colombia óseos separados por suturas craneales (compuestas de
mesénquima no diferenciado). Esta distribución
permite la acomodación del cráneo durante el
nacimiento y permite el crecimiento futuro del cerebro,
volumen que se cuadriplica los primeros 2 años de vida.
Recibido para publicación: enero 15, 2015
Aceptado para publicación: agosto 14, 2015

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Existen 4 suturas mayores: metópica, coronal, sagital y excepción de la sutura metópica que se cierra en
lamboidea. Existen 3 suturas adicionales que dirección opuesta desde la glabela a la fontanela
contribuyen al desarrollo del cráneo y son consideradas anterior. La sutura sagital es la última en fusionarse y la
menores: fronto-nasal, temporo-escamosa y metópica la primera (9-11meses). Las suturas coronal,
frontoesfenoidal (Figura 1). lamboidea y sagital superior pueden permanecer
patentes hasta la cuarta década de la vida. (Tablas 1 y 2).
Dos poblaciones de células mesodérmicas en la cabeza
producen el neuro-cráneo que es inicialmente una La craneosinostosis resulta del cierre prematuro de una
membrana alrededor del tubo neural. De aquí se forma el o más suturas craneales, con la distorsión secundaria de
neuro-cráneo membranoso (dermato-cráneo) y el neuro- la forma del cráneo que ocurre debido a la combinación
cráneo cartilaginoso (condro-cráneo); la base del cráneo de falta de crecimiento perpendicular a la sutura
ósea se deriva embriológicamente del condro-cráneo fusionada y el sobre-crecimiento compensatorio de las
(basilar y occipital lateral, hueso esfenoidal, etmoidal, suturas no fusionadas (teoría clásica de Virchow).
mastoides y la porción petrosa del hueso temporal) que Afecta a 1 de cada 2000 a 2500 recién nacidos. Un total
se somete a un patrón de crecimiento proliferativo. Por de 90% son esporádicas, usualmente afectan una sola
otra parte, la bóveda craneal se compone de hueso sutura sin una mutación genética identificada. Aunque
membranoso, que no tiene fase cartilaginosa (hueso la mayoría de las anormalidades son aisladas (no
frontal, parietal, escamoso temporal y escamoso sindrómicas) cerca del 15% están asociadas a
occipital). La bóveda craneal crece mediante el depósito síndromes y a otras anormalidades del desarrollo.
de hueso nuevo a lo largo de las líneas de sutura en
respuesta a las fuerzas de distensión del cerebro en Hipócrates en el año 100 AC, describió infantes con
rápido crecimiento especialmente en los primeros 7 años anormalidades en la forma del cráneo, pero el término
de vida, mientras el 80% al 85% del crecimiento del de “craneosinostosis” fue atribuido a Otto en 1830 y
volumen cerebral ocurre en los primeros 2.5 años. Virchow en 1851; la primera corrección quirúrgica fue
realizada por Lannelongue en 1890.
La función de las suturas son 2: permitir la deformidad
del cráneo en el canal del parto y permitir su crecimiento. Existen diversas hipótesis asociadas al cierre
prematuro de las suturas: La hipótesis dural de Moss se
Las suturas normalmente se fusionan desde la parte refiere a adherencias anormales durales que ejercen una
posterior hacia anterior y de lateral a medial con fuerza tensil restrictiva que impide el crecimiento óseo
y permite el cierre prematuro de las suturas. Otra teoría
indica que existe una anormalidad intrínseca en la base
de cráneo que produce una fusión temprana, la cual esta
soportada por datos que indican la proliferación de
osteoblastos en tejido craneosinostótico.

Tabla 1
Edad (meses) para el cierre de las fontanelas

FONTANELA MESES
Anterior 24
Posterolateral 12
Anterolateral 3
Posterior 2
Figura 1. Cráneo, fontanelas y suturas

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Tabla 2 Trigonocefalia: Es causada por el cierre prematuro de


Edad (meses) para el cierre de las suturas la sutura metópica y ocurre en 10% de los casos de
craneosinostosis. Se caracteriza por la frente en forma
de triángulo agudo, con una cresta prominente en la
SUTURA MESES línea media, se asemeja a una quilla, depresión de la
Metópica 2 órbita supero-lateral e hipotelorismo. También pueden
Sagital 22 – 480 presentar cambios en la calota occipito-parietal
Coronal 24 - 480 compensatorios como orbitas laterales empotradas.
Lamboidea 26
Kleeblattschädel: También conocida como
Palatina 30-35 deformidad en trébol, múltiples suturas se fusionan
Frontonasal 68 prematuramente. La sutura coronal, lamboidea y
Frontocigomática 72 metópica se ven afectadas con mayor frecuencia. Hay
protrusión del cráneo a través de la sutura sagital y
temporo-escamosa. Existen <130 casos reportados en
La clasificación de las craneosinostosis está basada en la la literatura. Es la forma más grave de las disostosis
combinación de suturas afectadas, asociado a hallazgos craneales, casi todos los pacientes afectados tienen
que sugieran un síndrome y a factores etiológicos hidrocefalia y retraso mental.
identificables (por ejemplo; restricción del crecimiento
intrauterino, exposiciones teratogénicas y Acrocefalia: Cráneo en torre. Resulta de la
anormalidades genéticas). combinación de sinostosis coronal y lamboidea
combinadas. El cráneo anterior está elevado en relación
Las deformidades del cráneo son categorizadas al cráneo posterior, causando que la bóveda craneana se
dependiendo de la sutura comprometida (Tabla 3): incline de adelante hacia atrás. Se ve a menudo
asociada a síndrome de Crouzon o Apert.
Escafocefalia O Dolicocefalia: Es la fusión prematura
de la sutura sagital, hay disminución de la amplitud y Braquicefalia: Sinostosis de la sutura coronal bilateral,
elongación inversa del eje anteroposterior del cráneo. el cráneo esta acortado en longitud e incrementado en
Ocurre aproximadamente en el 50% de las amplitud y altura.
craneosinostosis con una incidencia estimada de 1:2000
(cráneo en forma de casco). Oxicefalia o turricefalia: Crecimiento menor del
cráneo anteroposterior y lateral. El ángulo naso-frontal
Plagiocefalia: (Cráneo torcido/oblicuo) Es un tipo de es obtuso o embotado. La oxicefalia puede ocurrir
sinostosis unilateral coronal o lamboidea. cuando el tratamiento de la sinostosis bicoronal se
retrasa, es inadecuado o no es tratado (una forma
Plagiocefalia anterior: Cierre prematuro de la sutura avanzada de braquicefalia).Las craneosinostosis
coronal unilateral, 1:10000. Aplanamiento de la frente y secundarias están asociadas con anormalidades
elevación de la ceja del lado afectado, la frente endocrinológicas como hipertiroidismo,
contralateral se vuelve excesivamente prominente como hiperparatiroidismo, hipofosfatemia,
resultado del sobre-crecimiento compensatorio y el oído pseudohipoparatiroidismo; hematológicas como
en el lado afectado se desplaza anterior y superiormente, talasemia; displasias óseas: acondroplasia,
el mentón y la nariz se desvían hacia el lado no afectado. mucopolisacaridosis, mucolipidosis, displasia
tanatafórica; alteraciones fetales como influenza fetal,
Plagiocefalia posterior: Cierre prematuro de la sutura retraso en el crecimiento intrauterino, hidantoína y uso
lamboidea unilateral resultando en un aplanamiento de warfarina o valproato durante el embarazo.
ipsilateral occipito-parietal. La frente contralateral
sobresale hacia adelante, mientras que la frente Además existen mutaciones en genes específicos que
ipsilateral retrocede. El oído está bajo en el lado han sido identificados en la mayoría de síndromes de
afectado. craneosinostosis autosómicos dominantes. La mayoría
de mutaciones afectan los genes que codifican a los

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Tabla 3
Tipo de craneosinostosis

CRANEOSINOSTOSIS SUTURA COMPROMETIDA IMAGEN

Escafocefalia/dolicocefalia Sagital

Plagiocefalia Coronal o Lamboidea unilateral

Trigonocefalia Metópica

Kleeblattschädel/trébol Múltiples suturas (coronal, lamboidea,


metópica)

Acrocefalia Coronal y Lamboidea

Braquicefalia Bicoronal

Oxicefalia/turricefalia Bicoronal

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miembros de la familia de receptores para el crecimiento cráneo, las suturas con bordes escleróticos y la ausencia
de fibroblastos (FGFR). En un estudio de 57 pacientes de suturas. Además la ventana de parénquima cerebral
con craneosinostosis coronal bilateral, las mutaciones permite la evaluación de anormalidades anatómicas
en FGFR2 y FGFR3 fueron identificadas en todos los asociadas como ventriculomegalia o agenesia del
pacientes con diagnostico fenotípico (Apert, Crouzon o cuerpo calloso y permite evaluar el espacio del líquido
Pfeiffer). Otros genes asociados incluyen el TWIST1 cefalorraquídeo para evidenciar la desproporción
(factor de transcripción giro homólogo) y cráneo-cerebral ; las radiografías de cráneo son
EFNB1(codifica B1 efrina una proteína de limitadas en cuanto a su sensibilidad para detectar la
reconocimiento celular). Los desórdenes genéticos viabilidad de las suturas; la resonancia magnética es
únicos ocurren en el 86% de los defectos moleculares ideal para evaluar el parénquima cerebral, sin embargo,
encontrados en ese estudio, mientras que las es limitada para evaluar las suturas craneales. Por otra
anormalidades cromosómicas ocurren en solo 14% parte la venografía es requerida en casos complejos
(Tabla 4). donde el drenaje venoso anormal sea sospechado.

Las aproximaciones diagnósticas incluyen como El manejo de la hipertensión endocraneana asociado a


método de oro estándar la tomografía axial craneosinostosis a menudo requiere la derivación del
computarizada con reconstrucción tridimensional , para líquido cefalorraquídeo, en ocasiones es necesaria la
evaluar la viabilidad o el cierre de cada sutura descompresión del foramen magno por herniación de
individualmente, evaluar el tamaño y la forma del las amígdalas cerebelosas.

Tabla 4
Diagnóstico molecular de las craneosinostosis

SINDROME TEST DE PRIMERA LINEA TEST DE SEGUNDA LINEA FENOTIPO COMUN


APERT FGFR2-Ser252Trp/Phe, Pro253 FGFR2-exon IIIc Alu inserción o Craneosinostosis de múltiples
Arg deleción suturas, asociado a pobre
desarrollo de la media cara.
Sindactilia compleja simétrica
en manos y pies
PFEIFFER FGFR2-exones IIIa, IIIc FGFR2- exones 3,5,11,14-17; Craneosinostosis: cráneo en
FGFR1-Pro252Arg; FGFR3- hoja de trébol, múltiples
Pro250Arg suturas. Pobre desarrollo de la
media cara. Proptosis ocular
severa. Pulgares amplios.
Dedos de los pies anchos
desviados medialmente
CROUZON FGFR2-exones IIIa, IIIc FGFR2- exones 3,5,11,14-17; Craneosinostosis de múltiples
FGFR3-Pro250Arg. Ala391Glu suturas
SAETHRE-CHOTZEN TWIST1-exon1 secuencia y Cariotipo, FGFR2-exones IIIa, Craneosinostosis: sinostosis
MLPA; FGFR3-Pro250Arg IIIc coronal. Ptosis, anormalidades
del conducto lagrimal, paladar
hendido, orejas pequeñas.
Braquidactilia, sindactilia
cutánea digital leve, hálux
bífidos
CRANEOFRONTONASAL EFNB1-analisis heterodúplex, secuencia y MLPA
OTROS cariotipo, FGFR3-Pro250Arg ensayo CGH, FGFR2-exones IIIa, IIIc, TWIST1 exon 1

NO SINDRÓMICAS
SINOSTOSIS UNICORONAL FGFR3-Pro250Arg FGFR2-exones IIIa, IIIc
SINOSTOSIS BIROCONAL FGFR3-Pro250Arg Cariotipo, FGFR2-exones IIIa, IIIc, TWIST1 exon 1 secuencia y
SINOSTOSIS MÚLTIPLES SUTURAS cariotipo, FGFR3-Pro250Arg ensayo CGH, FGFR2-exones IIIa, IIIc, TWIST1 exon 1
SINOSTOSIS METÓPICA, SAGITAL, LAMBOIDEA Ninguna mandatoria

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Las principales complicaciones del manejo inadecuado Craneoplastía por distracción: Involucra la
de la craneosinostosis incluyen el incremento de la remodelación del cráneo usando los principios de la
presión intracraneal (1 sutura: 14%, 2 suturas: 42%) e osteogénesis y de la histogénesis por distracción
inhibición del crecimiento cerebral; alteraciones
visuales (papiledema, atrofia óptica, perdida de la Liberación posterior: Realizar una osteotomía
visión, alteración de movimientos oculares, proptosis, alrededor de la cara posterior del cráneo (turricefalia)
exposición de la córnea); auditivas (sordera por oclusión
de conducto auditivo), hidrocefalia (10%), del lenguaje Asistida por endoscopia: Permite la escisión en tira
y del neurodesarrollo. para la liberación de la sutura comprometida o
múltiples osteotomías en “barril de pentagrama”.
El manejo electivo está enfocado en 3 objetivos Generalmente se requiere un casco personalizado a
mayores: corregir la deformidad del cráneo, prevenir la menudo requerido pro 8 a 12 meses después de cirugía.
progresión de la deformidad y disminuir el riesgo futuro
de hipertensión endocraneana (Tabla 5): El objetivo del presente estudio fue escribir las
características demográficas, clínicas y quirúrgicas de
Craniectomías en tiras: Remodelar el cráneo solo por los pacientes con craneosinostosis manejados
la escisión de la sutura afectada quirúrgicamente desde el año 2007 al 2015, en el
Hospital Universitario del Valle, una institución de III
Remodelación del cráneo: Permite la escisión de la nivel.
sutura afectada y la remodelación del cráneo usando
diferentes técnicas, incluidas las osteotomías, flexión, MATERIALES Y MÉTODOS
reparación, rotación y reposicionamiento del hueso
remodelado. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal
retrospectivo, realizando una búsqueda en el registro de
pacientes de los departamentos de neurocirugía y

Tabla 5

Deformidades del cráneo y técnicas quirúrgicas

SUTURA FUSIONADA FORMA DEL CRÁNEO ELEMENTOS CRECIMIENTO TÉCNICAS


HIPOPLÁSICOS COMPENSATORIO QUIRÚRGICAS
Sagital Escafocefalia Biparietal, bitemporal Alargamiento Craniectomia en tira,
anteroposterior, Remodelación de la
protuberancia frontal,base de cráneo,
protrusión occipital craneoplastia asistida
por tiras
Unicoronal Plagiocefalia Aplanamiento frontal ipsilateral y Abultamiento frontal y Avance fronto-orbitario
recesión del arco orbitario temporal contralateral.
Suturas faciales
ipsilaterales (Escoliosis
facial)
Bicoronal Braquicefalia Aplanamiento occipital, Elevación de la altura del Avance fronto-orbitario
acortamiento anteroposterior cráneo
Lamboidea Plagiocefalia Aplanamiento parieto-occipital Abultamiento del hueso Craniectomia en tira
ipsilateral parieto-occipital lamboidea,
contralateral remodelación
biparietal - occipital
Metópica Trigonocefalia Hipotelorismo, recesión del arco Incremento parietal Avance fronto-orbitario
orbitario superior,
estrechamiento bitemporal

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pediatría del hospital universitario del Valle desde enero Los pacientes con dolicocefalia fueron 66.6%,
del 2007 a junio del 2015 con diagnóstico de plagiocefalia 5.5%, craneosinostosis asociado a
craneosinostosis que fueron llevados a manejo síndromes genéticos 27.7% (Figura 2).
quirúrgico en dicha institución. Se obtuvieron las
historias clínicas, de las cuales se extrajeron las En cuanto al compromiso de las suturas, la sutura
siguientes variables: género, procedencia, edad a la sagital estaba comprometida en 38.8%, combinación
primera consulta, perímetro cefálico en el momento del sagital y coronal 27.7%, la sutura coronal 5.5% y
diagnóstico, edad de inicio de los síntomas (referida por múltiples suturas 27.7% (Figura 3).
los padres), diagnóstico, sutura comprometida, déficit
neurológico pre quirúrgico, perímetro cefálico en la Al 72% de los pacientes se les realizó una cirugía de
fecha de cirugía, edad en el momento de la cirugía, tipo remodelación de cráneo, las cuales fueron osteotomía
de cirugía, complicaciones post quirúrgicas, necesidad temporo-occipital, osteotomía espiral de los huesos
de nuevas cirugías, secuelas postquirúrgicas inmediatas parietales y reducción de diámetro anteroposterior,
y perímetro cefálico post operatorio. Las variables 17% de los pacientes fueron llevados a avance fronto-
cualitativas se presentan como porcentajes y las orbitario y 11% pacientes recibieron manejo con
variables cuantitativas se presentaron en términos de osteotomía endoscópica como se evidencian en los
media. casos clínicos (Figura 4).

RESULTADOS Sólo 1 paciente presentó una neumonía nosocomial


como complicación durante la hospitalización;
Se obtuvieron 18 historias clínicas; La distribución por mientras que 2 pacientes requirieron derivación
género fue 66% masculino y 33% femenino, lo que ventriculoperitoneal por hidrocefalia, 1 de estos
equivale a una razón de 2:1 respectivamente. Siendo 15 presentó un hematoma subdural en el seguimiento
pacientes del Valle del Cauca, 1 de Nariño, 1 de posterior.
Risaralda y 1 paciente del Ecuador.
DISCUSIÓN
A la mayor parte de los pacientes se les detectó la
deformidad en cráneo desde el nacimiento (78%), con Los hombres tienen 4 veces más probabilidades de
un promedio de 0.5 meses para notar la deformidad de tener una sinostosis sagital y las mujeres las
cráneo por parte de los padres. probablemente sinostosis unicoronal. Con una tasa de
3:2 mujeres a hombres; a diferencia de las estadísticas
La edad de los pacientes en el momento de la primera mundiales, en nuestros pacientes la proporción de
consulta al servicio de neurocirugía oscilaba entre 1 mes
y 40 meses, con un promedio de 9.6 meses. El promedio
de la edad en que los pacientes fueron llevados a cirugía
fue de 14.4 meses, cerca de 6 meses de intervalo entre la
orden de cirugía y el poder llevar a cabo el Tipo de craneosinostosis
procedimiento.
12

El promedio del perímetro cefálico en la primera 10 Dolicocefalia


consulta era de 45.1 cm, con promedio en el momento de
8 Plagiocefalia
cirugía de 47.3 cm y posterior a cirugía de 48.5 cm.
Pierre robin
6 Kleeblattschadel
Al emplear las tablas de crecimiento del perímetro
cefálico para la edad del paciente en la primera consulta, 4 Crouzon
la mayoría se encontraban entre el percentil 50-75. Y en Apert
el momento de cirugía en el percentil 75. En el 2
seguimiento el promedio de perímetro cefálico se
encuentra entre el percentil 50-75. 0

Figura 2. Tipo de craneosinostosis

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muy corto y estos datos no se encontraban en la mayoría


de historias clínicas.

Mientras que la etiología molecular es encontrada en


aproximadamente 10-15% de los casos , en nuestro
estudio se asociaron el 27.7% de los pacientes a los
síndromes descritos previamente, aunque no se
contaron con datos moleculares.

La mayoría de los cirujanos recomiendan la corrección


quirúrgica temprana 3-6 meses de edad, sugiriendo que
la liberación temprana de las suturas permite el teórico
Figura 3. Sutura comprometida crecimiento normal del cerebro . El tratamiento tardío
después de 9 a 11 meses de edad permite un mayor
crecimiento del cráneo antes de la corrección, lo que
pacientes de género masculino afectados fue mayor que permite pocas distorsiones post quirúrgicas asociadas
el femenino 2:1. al crecimiento subsecuente, a esta edad los huesos están
mejor osificados y fuertes, lo que permite menor
En una revisión de 519 pacientes, la sutura sagital fue la separación de las líneas de suturas y una mejor fijación
más afectada en el 56% de los casos, la sutura coronal en de los dispositivos. En la unidad de Oxford
25% de los casos, metópica en 4% y la lamboidea en 2%, aproximadamente el 60% de los casos se operan entre
múltiples suturas en 13% ; dentro de esta serie de casos los 6 meses a 2 años , en nuestra institución solo 2
la mayor prevalencia de sinostosis fue la de la sutura pacientes tenían más de 24 meses y 2 fueron menores a
sagital, coincidiendo con las estadísticas de otros 6 meses estos últimos fueron llevados a osteotomía
estudios. endoscópica; significando que el 88.8% de los
pacientes se operaron antes de los 24 meses.
Se debe prestar atención especialmente a déficits
sensoriales secundarios por ejemplo proptosis, Cuando la cirugía reconstructiva craneofacial es
estrabismo, perdida de la audición y malaoclusión realizada durante la infancia, hay una mejor
dental, en el seguimiento de los pacientes, estos deben recuperación asociada a la capacidad de curación ósea
ser vigilados cercanamente con apoyo de del pericráneo y la duramadre que son altamente
neurodesarrollo, en nuestra serie el seguimiento fue osteogénicos durante la infancia. La mayoría de
nuestros pacientes fueron llevados a remodelación de la
bóveda craneana, seguida por la técnica de avance
fronto-orbitario y por último la osteotomía
Tipo de cirujia endoscópica. Muchos de los defectos del cráneo sanan
completamente antes de los 2 años de vida. Cuando la
13
cirugía se realiza entre los 2 a 4 años la curación
completa en espesor es menos predecible. Después de
Endoscopia los 4 años es poco probable que el defecto resuelva sin
la reconstrucción deliberada o el injerto en el momento
3 Avance fronto- de la cirugía inicial.
orbitario
Remodelacion del Complicaciones post operatorias, hemorragia,
2 craneo osteomielitis, meningitis, hidrocefalia, epilepsia y
trauma accidental , en el presente estudio no se
presentaron estas complicaciones, en el post quirúrgico
0 5 10 15 inmediato se presentó 1 caso de neumonía nosocomial.
En el presente estudio, una de las limitaciones fue el
Figura 4. Tipo de cirugía seguimiento a largo plazo de los pacientes y de las

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complicaciones oftalmológicas o audiológicas de los 11. Cohen MM, Jr. Etiopathogenesis of craniosynostosis.
Neurosurg Clin N Am. 1991; 2: 507-513
pacientes, como fue aclarado previamente. 12. Nagaraja S, Anslow P, Winter B. Craniosynostosis. Clin
Radiol 2013; 68: 284-292
En conclusión, este estudio se realizó con el fin de 13. Fearon JA, McLaughlin EB, Kolar JC. Sagittal
craniosynostosis: surgical outcomes and long-term
conocer las características demográficas, clínicas y del growth. Plast Reconstr Surg 2006; 117: 532-541
manejo quirúrgico de los pacientes con diagnóstico de 14. Aviv RI, Rodger E, Hall CM. Craniosynostosis. Clinical
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craneosinostosis en el hospital Universitario del Valle en 15. Lorenz HP, Hedrick MH, Chang J, Mehrara BJ, Longaker
un periodo cercano a 8 años, donde se encontró que los MT. The impact of biomolecular medicine and tissue
pacientes eran predominantemente masculino, con engineering on plastic surgery in the 21st century. Plast
Reconstr Surg 2000; 105: 2467-2481
dolicocefalia y se operaban a una edad adecuada < 2 16. Vajo Z, Francomano CA, Wilkin DJ. The molecular and
años; se revisó la literatura en cuanto a la base de este genetic basis of fibroblast growth factor receptor 3
tipo de malformaciones del cráneo y el manejo disorders: the achondroplasia family of skeletal
dysplasias, Muenke craniosynostosis, and Crouzon
actualmente utilizado. El manejo contemporáneo de las syndrome with acanthosis nigricans. Endocr Rev 2000;
craneosinostosis requiere la experticia de 21: 23-3917.
neurocirujanos pediatras y cirujanos craneofaciales. Las 17. Mulliken JB, Steinberger D, Kunze S, Muller U. Molecular
diagnosis of bilateral coronal synostosis. Plast Reconstr
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el desarrollo no restringido de los componentes del 18. Wilkie AO, Byren JC, Hurst JA. Prevalence and
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cráneo (cerebro, ojos) , en general la remodelación de la in craniosynostosis. Pediatrics 2010; 126: e391-e400
bóveda craneana es la cirugía realizada en la mayoría de 19. Badve CA, K MM, Iyer RS, Ishak GE, Khanna PC.
los pacientes. Se debe intentar correlacionar los Craniosynostosis: imaging review and primer on
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diagnóstico más certero. Se debe hacer un mayor Jolesz F. Computer-assisted three-dimensional planning
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