MACROSTOMÍA
Acevedo J, Castro V, Cote C, Duran E, García J, Gómez A, Gutiérrez S,
INTRODUCCIÓN
La Macrostomía se trata de una anomalía
craneofacial, producida por falta de
mesodermización de los procesos maxilares y
mandibulares entre si. Proviene de una
variación en el primer arco branquial que
puede ser de tipo unilateral o bilateral. (1)
OBJETIVO
Recopilar la información actualizada para dar a
conocer a los estudiantes acerca de esta
anomalía, sus generalidades, etiopatogenia,
manifestaciones clínicas, con el fin de orientar un
manejo idóneo en el tratamiento de esta
patología.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realiza una búsqueda de artículos científicos
en las siguientes bases de datos: PUBMED,
SCIELO, MEDLINE, a través de los siguientes
términos: Macrostomía, hendidura orofacial
horizontal. Se seleccionaron 5 artículos con el
fin de obtener la información de este documento.
ETIOPATOGENIA
• Embriológicamente la macrostomía se produce
debido a una falla de la fusión de los procesos
mandibulares y maxilares originados del primer
arco branquial, a lo largo de la línea orotragal
durante la cuarta a quinta semana de
desarrollo de vida intrauterina. (5)
• Su etiología se relaciona con un patrón de
herencia multifactorial. (3)
• Puede ser unilateral o bilateral, parcial o
completa que se extiende hasta el trago.
• Su presentación puede ser aislada o asociada
con algunos síndromes craneofaciales como:
El síndrome de Treacher Collins, síndrome de
Abléfaron-macrostomía, síndrome de
Goldenhar y síndrome de Barber-Say y la
microsomía hemifacial. (5)
• Se  describe una causa vascular  explicada
por  la  presencia de  un hematoma en el
territorio de la arteria estapedial  que
interrumpe   la  fusión de los procesos faciales.
(3)
TIPOS DE MACROSTOMÍAS
La macrostomia es unafisura tipo7 de Tessier
(sistema de clasificación de las fisuras
craneofaciales), y se divide en cuatro subtipos:
• Unilateral menor o tipo I: Fisura medial al
borde anterior del músculo masetero.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Kevin flores Arevalo, Yumana Bandy Nacif.  Macrostomia. Transverse Cleft Lip:  Macrostomy.Acta pediatrica Hondureña.2016  volumen 6, No. 2, página 424.
2. Kobraei, EM, Lentz, AK, Eberlin, KR, Hachach-Haram, N. y Hamdan. (2016). Macrostomia: una guía práctica para cirujanos plásticos y reconstructivos. Revista de
cirugía craneofacial , 27 (1), 118-123.
3. Srikanth Gunturu, Ranganadh Nallamothu, Rama Mohan Kodali, Koteswara Rao Nadella, Leela Krishna Guttikonday Vijayalakshmi Uppaluru. Macrostomia: revisión
de la evolución de las técnicas quirúrgicas. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Dentistry Volume 2014, Article ID 471353, 4 pages.
4. Guerra, M. C. C., del Castillo, C. A. L.,  Díaz, Á. A., & Manso, L. B. Fisura tipo 7 de  Tessier: presentación de un caso. Archivo  Médico de Camagüey,2017, volumen
14,  página 1-8.
5. Pacheco, Y. D., Lorca-García, C.,  Berenguer, B., & De Tomás, E. Macrostomía  bilateral aislada: a propósito de un caso y  revisión de la literatura. Cir
 Pediatr,2016,página 41-44.
Laguna D, Osuna E, Vargas D, Vidal M, Dra. Avendaño. H
EMBRIOLOGÍA E HISTOLOGÍA OROFACIAL II SEMESTRE.
• Unilateral mayor o tipo II: En su forma más
leve la fisura comisural se entiende hasta el
borde anterior del músculo masetero, en su
forma más severa se extiende hasta el trago.
• Menor o tipo III: Fisura extendida de manera
transversal a través de ambas comisuras hasta
antes del borde anterior del músculo masetero.
• Bilateral mayor o tipo IV: En su variante A se
observan las fisuras comisurales con extensión
sagital, en su variante B su extensión es
transversal hasta área del trago. (5)
http://scielo.sld.cu/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1025-
02552010000500013
https://www.ecured.cu/Macrosto
m%C3%ADa
EPIDEMIOLOGÍA
• Deformidad congénita rara con una incidencia de
1 en 60,000 a 1 en 300,000 nacidos vivos.
• Prevalece en el lado izquierdo en su formación.
• Aunque las hendiduras faciales transversales
son más comunes en el lado derecho de la cara
en casos unilaterales..
• Los hombres se ven más afectados que las
mujeres. (3)
https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2016_29-1_41-44.pdf
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Desarmonía estética y problemas funcionales
como dificultades para alimentarse, babeo,
incoherencia del habla y dificultad para soplar.
• Comisura labial extendida hasta el oído externo.
• No hay formación del músculo buccinador.
• Posibles malformaciones del oído externo.
• Alteración de la formación del músculo orbicular
de los labios a nivel de la comisura labial.
• La extensión de la hendidura en el músculo
varía, la variación más leve se limita del
orbicular de la boca al buccinador o incluso
puede extenderse hacia atrás hasta el músculo
masetero. (3)
TRATAMIENTOS
El tratamiento para la macrostomía es quirúrgico.
Hay varios métodos, pero todos aportan la misma
eficacia. En la actualidad los principios quirúrgicos
se encuentran enfocados a:
• La reparación trilaminar.
• Una reorientación de los músculos orbicular de
los labios y del buccinador.
• La formación de la comisura labial funcional.(4)
https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2016_29-1_41-44.pdf
CONCLUSIONES
• Determinar las complicaciones funcionales y
estéticas. .Es indispensable para lograr
orientar acertadamente y en conjunto
interdisciplinario un tratamiento adecuado
que permita mejorar la calidad de vida del
paciente.
• Es necesario evaluar cada signo clínico para
hacer un buen diagnóstico y planificar el
tratamiento, considerando las anomalías
presentes en cada caso.