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Linfoma de Hodgkin

Dr. Fernando Medina Ruiz


Linfoma de Hodgkin

También llamado enfermedad de Células caracteristicas:


Hodgkin. REED-STEMBERG

Linfoma de células
B
Excelente respuesta al
Características clínicas y tratamiento.
morfológicas únicas La gran mayoría de de los
pacientes se curan.
EPIDEMIOLOGIA
Linfoma de
Hodgkin

1% de todas Más común Mayor incidencia


Curva bimodal
las neoplasias en varones en Estados unidos, Más frecuente en
Canadá, Suiza y el caucásicos que en
Adultos norte de Europa. Afroamericanos; y
jovenes: poco frecuente en
asiáticos.
15-35 años

Edad
avanzada:
>60 años
Etiología
La causa
especifica aún
no se tiene
establecida.

• Radiación
Linfoma de NO asociado
• Químicos
• Agentes biológicos
Hodgkin con la
• Personal de la salud
exposicion a:
• Antecedentes de amigdalectomia

•Aproximadamente el 90% de la población adquiere


infección por EBV en la adultez temprana.
Probablemente •En los países en vías de desarrollo ocurre con mayor
relacionado con frecuencia durante la infancia, mientras que en los
EBV. países desarrollados sucede durante la adolescencia.
•Antecedentes de mononucleosis infecciosa
incrementan considerablemente las probabilidades de
desarrollar linfoma de Hodgkin.
Manifestaciones Clínicas
• Cervical, axilar o masa mediatinal
• No dolorosas
• Dolor tras la ingesta de alcohol (<10 %)

25% de lo
pacientes
presentan Linfadenopatia
síntomas
constitucionales.

Sintomas sugestivos
de crecimiento de
Síntomas
una masa clásicos B
• Perdida significativa de peso
• Tos (>10% peso basal)
• Diaforesis nocturna
• Estridor secundario a compresión
• Fiebre persistente
traqueobronquial • Prurito generalizado
• Dolor oseo (secundario a metastasis)
Diagnostico
Biopsia abierta de:
• Ganglio linfático.
• Medula ósea
• Pulmón
• Hueso

Reconocimiento de células de Reed-Sternberg o de


células de Hodgkin.

Estudios inmunohistoquimicos en casos difíciles.


Linfoma de Hodgkin: clasificación de la OMS

Clásico (~95%):

• -Esclerosis nodular: más frecuente (40-75 %)


• -Celularidad mixta
• -Depleción linfocitaria
• -Rico en linfocitos (nodular)

Predominio linfocitico nodular (~5%)


Estadificación: Clasificación de Ann Arbor
• Afectación de una única región ganglionar (I) o de un único sitio u órgano
Estadio I:
extraganglionar (I-E) 

• Afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II)
o afectación localizada de un sitio extraganglionar u órgano (II-E) y una o más
Estadio II: regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. 

• Afectación de regiones linfáticas ganglionares a ambos lados del diafragma (III),


que pueden estar acompañadas por afectación localizada de un sitio u órgano
Estadio III extraganglionar (III-E) o esplénica (IIIS) o de ambas (III-ES) 

• Afectación difusa o diseminada de uno o más órganos extraganglionares distantes,


Estadio IV
con o sin afectación asociada de los ganglios linfáticos. 

-A: sin síntomas B


-B: presencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso
superior al 10% del peso corporal en los seis meses previos
Linfoma No Hodgkin
Comprende todos los linfomas cuya
histología no muestra la célula de
Reed-Sternberg y es muy
heterogéneo.
Un ejemplo de
tejidos
extraganglionares
La mayoría son No todos se localizan
generadores de
proliferaciones de en ganglios
linfoma son los
células B. linfáticos.
tejidos linfoides
asociados a las
mucosas.
EPIDEMIOLOGÍA
• La incidencia se ha duplicados desde 1970 (hasta
1:10,000), quizá debido a la inmunosupresión
Incidencia consecuencia de la exposición a:

• Radiación solar, VIH, HTLV-1,VEB, contaminación


Causas
petroquímica.

• 4 veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin.


Frecuencia
• Predomina en varones de edad media: 20 a
Edad 40 años.

• Tipo histológico más frecuente, es el difuso


Histología de células B grandes, seguido del folicular.

• 50% de sobrevida a 10 años.


Sobrevida
ETIOLOGÍA

HTLV-1 asociado a
VEB asociado al
linfoma y leucemia
linfoma de Burkitt.
de células T.

Helicobacter
VIH predispone
pylori, asociado al
para linfoma
linfoma gástrico
primario del SNC.
MALT.
LINFOMA NO HODGKIN: CONJUNTO
HETEROGÉNEO DE NEOPLASIAS

Linaje T o NK
Linaje B

• Linfoma de linfocitos • Linfoma de célula T del


pequeños adulto
• Linfoma • Linfoma linfoblástico T
linfoplasmocítico • Linfoma
• Linfoma folicular angioinmunoblástico T
• Linfoma de células del • Linfoma de células T
manto hepatoesplénicas
• Linfoma de Burkitt • Linfoma T cutáneo
• Linfoma MALT
Clasificación Histológica
GRADO BAJO
• Linfoma de linfocitos pequeños.
• Linfoma folicular de células pequeñas hendidas.
• Linfoma folicular mixto de células pequeñas hendidas y
grandes.
GRADO INTERMEDIO
• Linfoma folicular de células grandes.
• Linfoma difuso de células pequeñas hendidas.
• Linfoma difuso de células grandes hendidas.
• Linfoma difuso de células grandes no hendidas.
• Linfoma difuso mixto de células pequeñas y grandes.

GRADO ALTO
• Linfoma inmunoblástico de células grandes.
• Linfoma linfoblástico.
• Linfoma difuso de células pequeñas no hendidas.
• Linfoma indiferenciado de tipo Burkitt.
LINFOMAS DE CÉLULAS B

TIPOS DE CÉLULAS PEQUEÑAS.

+ Linfoma Linfocítico de Células


Pequeñas. TIPOS DE CÉLULAS GRANDES.
+ Linfoma de Células Pequeñas + Linfoma Folicular de Células Grandes.
Hendidas.
+ Linfoma Difuso de Células Grandes
+ Linfoma de Células Intermedias. Hendidas.
+ Linfoma Difuso de Células Grandes no
Hendidas.
+ Linfoma Inmunoblástico de Células
Grandes.
LINFOMAS DE CÉLULAS B
Tipos de células pequeñas

• Produce en personas de edad


Linfoma avanzada.
Linfocítico de • Con afectación de la médula ósea,
Células ganglios linfáticos, bazo e hígado.
• Pacientes presentan un cuadro
Pequeñas.
leucémico con linfadenopatía y
Linfoma Linfocítico
Pequeño (Grado Bajo). hepatoesplenomegalia
asintomáticas.
Tipos de células pequeñas

• Linfoma Linfocítico más


Linfoma de común de los adultos.
Células • Raro en pacientes
menores de 20 años de
Pequeñas edad.
Hendidas. • Pacientes suelen tener
enfermedad generalizada,
Linfoma Folicular (Grado Bajo). presentan linfadenopatía y
Linfoma Difuso de Células Pequeñas posible afección del bazo,
Hendidas (Grado Intermedio).
hígado, médula ósea y
sangre periférica.
TIPOS DE CÉLULAS PEQUEÑAS

Es más frecuente en
varones de edad
avanzada (> 60
Linfoma de años).
Células
Intermedias Existen adenopatías y
afectación de la médula
ósea.
Puede aparecer en zonas
ganglionares.
Puede manifestarse por
esplenomegalia.
LINFOMAS DE CÉLULAS B
Tipos de células GRANDES

Linfoma Folicular de Células


Grandes.
+ Linfoma Difuso de Células
Se presentan Grandes Hendidas.
como una
+ Linfoma Difuso de Células
Manifiesta por
enfermedad
limitada con Grandes no Hendidas. una sola masa
reemplazo + Linfoma Inmunoblástico de de crecimiento
nodular simple. Células Grandes. rápido.

Actúan de manera
agresiva.
Evolucionan hacia la
diseminación.
LINFOMAS DE CÉLULAS B
Otros tipos

Linfoma Celular Mixto.


Linfoma Folicular Mixto de Células Pequeñas Hendidas y
Grandes (Grado Bajo).
Linfoma Difuso Mixto de Células Pequeñas y Grandes
(Grado Intermedio).

Presentan en edades adultas.


Puede estar generalizado al
momento del diagnóstico.

En la médula ósea o en algún sitio


extraganglionar puede presentar
solo un componente, una célula
grande o una pequeña.
LINFOMAS DE CÉLULAS B
Otros tipos
Linfoma
de
Burkitt

Más frecuente
Presenta con
en la población masas :
pediátrica. + Axilares.
También + Mandibulares.
aparece en + Abdominales
adolescentes o extraganglionares.
adultos jóvenes.
LINFOMAS DE CÉLULAS T

+ Linfoma de Célula T de Linfocitos


Pequeños.
+ Micosis Fungoide.
+ Linfoma de Células T del Adulto.
+ Linfoma Linfoblástico de Células T.
Linfoma de
Célula T de Similar al linfoma de
células B de linfocitos Mal pronóstico.
Linfocitos pequeños.
Pequeños.

Malignidad
original de la
El sitio primario del célula T de la
tumor es la piel, de piel.
donde puede
propagarse a os Lesiones son Micosis
ganglios linfáticos,
sangre periférica,
placas
escamosas que Fungoide
etc. evolucionan a
una etapa
tumoral.
Linfoma de Células T del
adulto
Linfoma Linfoblástico
de Células T

Presenta en adultos.
Adolescentes
varones.
+ Lesiones cutáneas.
+ Afección de la médula
ósea. + Masas mediastínicas.
+ Hipercalcemia. + Afectación variable del
bazo, hígado y médula
ósea.
CUADRO CLÍNICO
Diseminación extraganglionar
Adulto con linfadenopatía: es precoz. La presentación
Ganglio accesible >10cm puede ya incluir síntomas
(estadio avanzado). cutáneos, intestinales,
pulmonares o del SNC.

A menudo, asintomáticos.
Infecciones son frecuentes.
Pancitopenia.

Síntomas sistémicos
similares al de Linfoma de
Hodgkin.
DIAGNÓSTICO Y ESTADIFICACIÓN

La estadificación es menos Siempre realizar:


importante: 70% con enfermedad Biopsia ganglionar.
diseminada al momento de la TAC/RMN /tórax, abdomen y
presentación. pelvis.

Radiografía de contraste.
Hemograma. Linfangiograma.
Perfil hepático. Citología del derrame pleural o
Urea. peritoneal.
Electrolitos. Citología de LCR (si hay signos
neurológicos).
ESTUDIOS PARA ESTABLECER LA EXTENSIÓN DE
LINFOMAS NO HODGKIN

Biopsia Velocidad de crecimiento de


Historia
lesiones y presencia de
adecuada detallada
síntomas B.

Exploración
C.H, pruebas de función física completa:
Estudios
hepática y renal, DHL, áreas
de ganglionares,
ácido úrico, electroforesis
laboratorio anillo de
de proteínas. Waldeyer

Aspirado y
biopsia de Radiografías de tórax
Estudios
médula de imagen
PA y Lateral, TAC
ósea con abdominopélvica.
aguja.
DIAGNÓSTICO:LABORATORIO

• Panel de anticuerpos
CITOMETRÍA DE para determinar el linaje
FLUJO celular e identificar la
clona proliferante.

• Aneuploidías y
ESTUDIOS
CITOGENÉTICOS anomalías
cromosómicas.
TRATAMIENTO
Tumores de bajo Tumores de alto
grado asintomáticos grado
No siempre precisan
tratamiento Mal pronóstico sin
tratamiento.
A veces entran lentamente en
remisión.
La esplenectomía es a veces Protocolo CHOP o
paliativa. Quimioterapia combinada.
Radioterapia: Enfermedad
local con masa.
Tipo linfoblástico: se trata
Análogos de purinas: igual que LLA.
fludarabina, 2CdA.
REGÍMENES TERAPÉUTICOS

Clorambucilo, Bajo grado,


ciclofosfamida:
Bajo grado
CVP intermedio.

CVPP:
Estándar para Antiguo
intermedio y CHOP para
alto. intermedio
y alto

M- Igual que CHOP,


REGÍMENES
BACOD más tóxico.
SUPERVIVENCIA

Es Inferior:
• Edad avanzada, o presentan síntomas.
• Con masas compresoras, o anemia en la
presentación.

Supervivencia a los 5 años, con


tratamiento
• 30% para los pacientes con linfoma de alto grado.
• 50% para los pacientes con linfoma de bajo grado.
Clinical differences between Hodgkin's and
Non-Hodgkin Lymphomas
HODGKIN LYMPHOMA
NON-HODGKIN'S LYMPHOMA

 It
 Located,
usuallypreferably
affects many
in aperipheral
single grouplymph
of axial
nodesnodes
 It
 Contiguous
is not extended
spreadby
following
contiguity.
order
It extends
set by methastasis.
 It usually
 rarely affects
affectsmesenteric
the Waldeyer
nodes
ringandandWaldeyer
mesenteric
ringlymph
 Frequent
 Rare extranodal
Extranodal
involvement
involvement.
Images Lymphomas

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