MICROCEFALIA/

MACROCEFALIA

PRESENTADO A :
MARIA FERNANDA PÉREZ
PRESENTADO POR: DARLY JOHANNA HERREÑO
AGUILAR
NEUROPEDIATRIA.
 CIRCUNFERENCIA CRANEANA
• El crecimiento del encéfalo que
expande el cráneo

El crecimiento y la forma del • El crecimiento propio de los huesos del

cráneo van a depender de los cráneo, llevando a cabo el cierre de las
factores suturas.
• El LCR
• La sangre

Un niño nacido a termino tendrá una circunferencia

de 35 cm.
En el último trimestre del embarazo y los dos
primeros años de vida se produce el mayor Los tres primeros trimestres aumentaran 2cm, los
incremento de la circunferencia craneal, tres siguientes aumentara 1cm y los últimos
trimestres aumentara 0.5 cm.
FONTANELA NORMAL / FONTANELA ANORMAL
FONTANELA EN
CONDICIONES PATOLOGICAS:
FONTANELA EN CONDICIONES
NORMALES: CIERRE LENTO:

• Acondroplasia
• Hipotiroidismo congénito
• Síndrome de Down
• Hipertensión endocraneana

CIERRE PRECOZ:
• Microcefalia
• Hipertiroidismo
• Hiperparatiroidismo
• craneosinostosis
Se mide la Se registra el mayor
circunferencia valor y debe caer en la Niños /niñas PASOS PARA MEDIR LA
curva de percentil de la
occipitofrontal
longitud CIRCUNFERENCIA CRANEANA

Se compara en la
La medición con Se obtiene la mayor curva de
cinta métrica dimensión del crecimiento
perímetro
PERCENTILES DE PERÍMETRO CEFÁLICO
“La macrocefalia no es una enfermedad en
sí misma, sino que representa la
manifestación de un problema subyacente”
Se entiende como macrocefalia al del
perímetro craneal más allá de dos
desviaciones estándar (+2DE) por encima
del percentil 95 establecidos para edad, sexo
y etnia,
Que es ?
MACROCEFALIA
El paciente se puede presentar: Asintomático o
sintomático
Procesos ocupativos de espacio e
Es de aproximadamente un 5% de la hidrocefalias.
población general
Retardo del desarrollo, irritabilidad, cefaleas,
vómitos, déficits neurológicos y crisis convulsivas.
Deterioro neurológico y/o cognitivo, rasgos
dismórficos y fenotipo particular, hepato-
Prevalencia esplenomegalia, estigmas cutáneos , epilepsia,
hemiparesia, alteraciones en el cierre de
suturas ,alteración en la forma craneana, síndrome
de hipertensión intracraneana, déficits neurológicos
sobre todo visuales.
Enfermedades óseas sistémicas: retraso
pondoestatural, deformidad.
SEMIOLOGI
A

Hidrocefalia ; Es la acumulación del LCR
ocasionando aumento del volumen ventricular
y generando desplazamiento de estructuras
cerebrales llevando a macrocefalia
Encontramos ;
ETIOLOGÍA DE LA MACROCEFALIA
LA MEGALENCEFALIA:
HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA Y EXTERNA: Es el aumento del tamaño o peso del cerebro
acompañado o no de alteraciones
La externa es la causa mas frecuente de neurológicas afectando la totalidad o parte
macrocefalia con una prevalencia del 82% y se del mismo.
debe a la desproporción encefalocraneana como • benignas
causa subyacente del ensanchamiento del espacio • metabolicas
subaracnoideo en el cual hay una acumulación • asociada a síndromes genéticos o
transitoria de LCR en la región frontal. cromosomicos.
ENCEFALOPATIAS METABOLICAS Y
POR
DEFECTO DE ACIDOS ORGANICOS:
CLASIFICACIÓN DE LA MACROCEFALIA

Macrocefalias asociadas a enfermedad Macrocefalias asociadas a afecciones óseas:

cerebral o del LCR: • Craneana por alteración en los procesos de cierre de suturas

PRIMARIAS: con aumento del tamaño y peso del cerebro • Dolencias óseas sistémicas
• Constitucionales

• Hemimegalencefalia

• Síndromes genéticos

SECUNDARIAS: con ocupación o desplazamiento de estructura:

• Lesiones ocupantes de espacio

• Hidrocefalias incluyendo la externa benigna de la infancia
• Depósitos de sustancias

CLASIFICAN LAS MACROCEFALIAS CONFORME A MÚLTIPLES VARIABLES:

TALES COMO SU ORIGEN (ADQUIRIDAS O CONGÉNITAS), SU EVOLUCIÓN (ESTÁTICAS O PROGRESIVAS), ACOMPAÑADAS O NO DE

HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA O CONFORME A CUÁL ES EL ELEMENTO QUE GENERA EL INCREMENTO DEL PC.
 Es una malformación en la que el niño
nace con una cabeza pequeña o en la
que la cabeza deja de crecer después del
parto.

Es por lo general de menos de 2

desviaciones estándares en el percentil
(< -2 DE)

LA prevalencia es de 2 de cada 1.000

bebes nacido vivos y cerca de 12 por
cada 10.000 bebes padecen de
microcefalia

• Epilepsia
• Parálisis cerebral
MICROCEFALIA SEMIOLOGI
•
•
Problemas visuales
Perdida de audición
A • Problemas de aprendizaje
• Problemas del equilibrio
• Dificultad en la marcha
 LAS MAS FRECUENTES SON:

• Craneosinostosis. La fusión prematura de las articulaciones (suturas)

• Anomalías cromosómicas: El síndrome de Down

• anoxia cerebral

• Infecciones del feto durante el embarazo: la toxoplasmosis, el citomegalovirus, el sarampión

alemán (rubéola), la varicela y el virus del Zika.

• Exposición a medicamentos, alcohol o químicos tóxicos en el útero.

• Desnutrición grave durante el embarazo.

• Fenilcetonuria (o PKU) no controlada en la madre: lentifica la capacidad del organismo de

metabolizar el aminoácido fenilalanina.

ETIOLOGIA DE LA MICROCEFALIA
 GENETICAS:
• La microcefalia primaria está
presente al nacimiento
constituyendo un trastorno del
desarrollo cerebral estático,

• la microcefalia secundaria se
presenta de forma postnatal y
suele implicar un carácter
progresivo

• Cierre precoz de todas las

ADQUIRIDAS:
suturas craneales y presente al
nacimiento .

CLASIFICACIÓN
TRATAMIENTO

Va enfocado a :

• Reeducación de la postura
• Coordinación
• fuerza
• Equilibrio
• Tratamiento preventivo de deformidades y
contracturas
• Modulación del tono
• Estimulación de forma lúdica
• Ecografía transfontanelar
• TAC cerebral
• RM
• EEG
• Electromiografía • Examinar tono, fuerza y reflejos, pares craneales,
• Hemograma, bioquímica sanguínea déficits sensoriales, desarrollo psicomotor,
general. coordinación motora, presencia de signos
• Serología vírica. meníngeos .

• El perímetro y forma del cráneo, con mediciones

extrapoladas a una curva de crecimiento estándar
para detectar variaciones.

MEDIOS EXAMENES Y
DIAGNOSTICOS ANAMNESIS
BIBLIOGRAFIA

GAONA, V. A. (2018). MACROCEFALIA EN LA INFANCIA. MEDICINA (Buenos Aires), 78.

Marinho, F., Araújo, V. E. M. D., Porto, D. L., Ferreira, H. L., Coelho, M. R. S., Lecca, R. C. R., ... &
Fernandes, R. M. (2016). Microcefalia en Brasil: prevalencia y caracterización de casos a partir del
Sistema de Informaciones sobre Nacidos Vivos (Sinasc), 2000-2015. Epidemiologia e Serviços de
Saúde, 25, 701-712

Cofré, F. (2016). Infección intrauterina por virus Zika y microcefalia. Revista chilena de
infectología, 33(1), 96-96.