Dra.

Dianne Dorville r1 NF
Hospital Salvador B. Gautier
Capitulo 9
• Acapite 9.1
• DIAGNOSTICO
 VASCULITIS DE
VASOS PEQUEÑOS PAUCIINMUNES
granulomatosis con poliangeítis (GPA)
poliangeítis microscópica (MPA)
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(EGPA)
Las VAA producen una glomerulonefritis necrotizante
focal y segmentaria sin evidencia de depósitos de
inmunoglobulinas en el glomérulo (pauci-inmunes),
siendo característica la positividad para ANCA en
suero.
Manifetaciones
Extrarenale
Renales
s
Sindrome pulmona
renal
-Hematuria microscopica
Tracto resp.
-dismorfia de GR
Piel
Cilindros hematicos
Ojos

Proteinuria
Dism. TFG en dias a Sist. Nervioso
semanas
Diagnostico de AAV
• Hallazgos clinicos
• Niveles de PCR
• Hemograma
• MPO, PR3-ANCA
• Biopsia renal u otro organo afectado
• 9.1.19.1.1: En el caso de una presentación clínica compatible con
vasculitis de pequeños vasos en combinación con serología positiva
para mieloperoxidasa (MPO) o proteinasa 3 (PR3)-ANCA, no se debe
esperar a que se realice o informe una biopsia renal. retrasar el inicio
de la terapia inmunosupresora, especialmente en pacientes que se
están deteriorando rápidamente.

• 9.1.2: Los pacientes con vasculitis asociada a ANCA (AAV) deben

recibir tratamiento en centros con experiencia en el manejo de AAV.
9.2 PRONOSTICO
• 9.2.1 SUPERVIVENCIA
depende de la edad de diagnostic, rapido inicio de
terapia inmunosupresor y de la function renal basal
9.2.2 pronostico renal y repuesta al
tratamiento
9.2.3 Recaídas
• 9.2.3.1: La persistencia de la positividad de ANCA, un
aumento en los niveles de ANCA y un cambio en ANCA de
negativo a positivo son solo un pronóstico modesto de
futuras recaídas de la enfermedad y no deben usarse para
guiar las decisiones de tratamiento
9.3 Tratamiento
• El tratamiento de la AAV generalmente se divide en una fase
inicial, comúnmente denominada "inducción", seguida de
una fase de "mantenimiento".

• Recomendación 9.3.1.1: Recomendamos el uso de

glucocorticoides en combinación con ciclofosfamida o
rituximab como tratamiento inicial de VAA de nueva
aparición (1B).
9.3.1.3: Consideraciones para elegir entre
rituximab y ciclofosfamida
a 9.3.1.4: Consideraciones para elegir la vía
de administración de ciclofosfamida
• 9.3.1.5: Suspender
la terapia
inmunosupresora
después de 3
meses en pacientes
que permanecen
en diálisis y que no
tienen
manifestaciones
extrarrenales de la
enfermedad.
9.3.1.8:Dosificacion de los farmacos
9.3.1.9:
• considere la plasmaféresis para pacientes con SCr >3,4 mg/dl (300
μmol/l) que requieren diálisis o con SCr en rápido aumento, y en
pacientes con hemorragia alveolar difusa que tienen hipoxemia.

• 9.3.1.10: Agregar intercambio de plasma para pacientes con un

síndrome de superposición de ANCA vasculitis y anti-membrana basal
glomerular (GBM).
9.3.2 Terapia de mantenimiento
• Recomendación 9.3.2.1: Recomendamos terapia de mantenimiento
con rituximab o azatioprina y glucocorticoides en dosis bajas después
de la inducción de la remisión (1C).

• 9.3.2.1: Después de la inducción con ciclofosfamida, ya sea

azatioprina más glucocorticoides en baja dosis o rituximab sin
glucocorticoides debe usarse para prevenir la recaida
• 9.3.2.2: Después de la inducción con rituximab, terapia
mantenimiento inmunosupresor debe dársele la mayoría de los
pacientes
• 9.3.2.3: La duración óptima de la terapia de remisión es entre 18
meses y 4 años después de la inducción a la remisión

• 9.3.2.4: Al considerar el retiro de la terapia de mantenimiento, se

debe considerar el riesgo de recaída y se debe informar a los
pacientes sobre la necesidad de atención inmediata si los síntomas
reaparecen
• a 9.3.2.5: Considere el metotrexato para la terapia de mantenimiento
en pacientes, después de la inducción con metotrexato o para
aquellos que no toleran la azatioprina y el micofenolato mofetilo
(MMF), pero no si la TFG es <60 ml/min/1.73 mt2
9.3.2.7: Las recomendaciones para la dosificación
y la duración de la terapia de mantenimiento
9.3.3 Enfermedad recidivante/recaidas
• Punto de práctica 9.3.3.1: Los pacientes con
enfermedad recidivante (que amenazan la vida o
los órganos) deben ser reinducidos
preferiblemente con rituximab.
 9.4 Situaciones especiales
• 9.4.1 Enfermedad refractaria
• 9.4.1.1: La enfermedad refractaria se puede tratar con un aumento de
glucocorticoides (intravenosos u orales), con la adición de rituximab si
se había utilizado previamente la inducción con ciclofosfamida, o
viceversa. Se puede considerar el intercambio de plasma.

• 9.4.1.2: En caso de hemorragia alveolar difusa con hipoxemia, se debe

considerar la plasmaféresis además de los glucocorticoides con
ciclofosfamida o rituximab.
9.4.2 Trasplante
• 9.4.2.1:
Retrasar el trasplante hasta que los
pacientes estén en remisión clínica completa
durante ≥6 meses. La persistencia de ANCA no
debe retrasar el trasplante.