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• ¿Cuál de las siguientes opciones es una complicación posible ante una

infección por virus de la hepatitis A?


• a- Evolución a la cronicidad.
• b- Evolución a la cirrosis.
• c.-Falla hepática fulminante.
• d.-Hepatocarcinoma.
HEPATITIS A: Clínica
• Forma clínica más frecuente:
• Anictérica ≤≤6años………..≥≥≥≥≥70años

• Signos más frecuente: hepatomegalia

• La recuperación (clínica y bioquímica) : 2-3 meses ( 85%)


HEPATITIS A
• Forma extrahepática:
• Más frecuente: Rash y artralgias (10-15%)

• Menos frecuente:
• Vasculitis leucocitoclástica
• Artritis
• Glomerulonefritis
• Crioglobulinemia
• Neuritis óptica
• Mielitis transversa
• Miocarditis
• Trombocitopenia
• Anemia aplásica
Hepatitis A: COMPLICACIONES:
• Colestasis hepática:
• Ictericia dura más de 3 meses
• Examen auxiliar de imágenes necesario: ecografía
• Pronóstico : Bueno. Se resuelve espontáneamente.

• Reactivación de la hepatitis A:
• Frecuencia: 10%
• Causa : desconocida
• Mayor asociación de manifestaciones extrahepáticas.

• Falla hepática aguda:


• Frecuencia: Menor de 1% (***1,7% mayores de 60 años)
• Asociado: Portador de hepatitis C
¿Qué diagnóstico hace en un niño de tres años de edad que comienza con dolor en sus
tobillos al cual se agrega dolor abdominal y un exantema purpúrico en cintura y
miembros inferiores?. En los exámenes complementarios se observa proteinuria,
hematuria, y en la biopsia renal se muestra proliferación mesangial y depósitos de Ig
A por inmunofluorescencia.

a. Púrpura de Schonlein Henoch.


b. Granulomatosis de Wegener.
c. Displasia renal.
d- Sindrome de Alport.
Púrpura de Schonlein Henoch.

• Criterios diagnósticos:
• 1.-Dolor abdominal( difuso, de inicio agudo)
• 2.-Artritis o artralgia( inicio agudo)
• 3.-Daño renal: proteinuria o hematuria
• 4.-Vasculitis leucocitoclástica o
glomerulonefritis proliferativa, con depósito
de Ig A

NO HAY ALTERACIONES
HEMATOLÓGICAS NI DE LA
COAGULACIÓN
Granulomatosis de Wegener.

• Nombre actual: Granulomatosis con poliangitis

• Criterios diagnósticos:
• Inflamación oral o nasal (úlceras orlaes o descarga nasal purulenta o
hemática)
• Radiografía de tórax: Nódulos, infiltrados mixtos, cavidades
• Examen de orina: hematuria microscópica
• Biopsia : Inflamación granulomatosa en una arteria o área
perivascular
Síndrome de Alport
• Sinónimo: Nefritis hereditaria
• Frecuencia en niños: 1-12%
• Clínica:
• Daño glomerular progresivo--- IRCT
• Daño ocular
• Pérdida de la audición
• Historia familiar de hematuria con daño renal

Dosaje
Biopsia: de complemento
Lámina C3 Normal
glomerular densa detectada por
microscopía electrónica
• En un niño de tres años con síndrome febril de etiología desconocida,
linfadenopatía cervical, rash cutáneo eritematoso e inyección
conjuntival, cuya biopsia ganglionar evidenció infartos en parches
asociados a trombos de fibrina en pequeños vasos. ¿Qué diagnóstico
sospecha?
• Lupus eritematoso diseminado.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Mononucleosis infecciosa.
• Toxoplasmosis.
Enfermedad de kawasaki
• Criterios diagnósticos
• FIEBRE DE 5 O MÁS DÍAS SIN FOCO + 4 DE..
• Inyección conjuntival bilateral (**No
purulenta)
• Cambios en la membrana de la cavidad
oral: lengua roja o agrietada, faringe
eritematosa
• Cambio en las extremidades distales: rash,
edema y descamación periungueal
• Linfadenopatía cervical (al menos uno
demás de 1,5 cm dm)
• Rash polimorfo
Enfermedad de kawasaki

Leucocitos
Transaminasa
Examen de orina

Ecocardiografía:
Aneurisma de la
arteria coronaria
Escarlatina
Escarlatina
Observaciones
• Lengua en frambuesa
• Señal de Filatov
• Líneas de Pastia
• En una biopsia de piel que muestra una lesión vesiculoampollar
intracórnea o subcórnea con escasas células inflamatorias, ¿qué
diagnóstico realizaría?
• Impétigo.
• Eritema tóxico neonatal.
• Sindrome de la piel escaldada estafilocóccica.
• Enfermedad de Hailey
Sindrome de la piel escaldada estafilocóccica.
• Sinónimo: Enfermedad de Ritter
• Exotoxina exfoliativa que produce el estafilococo
aureus del fago grupo II
• Clínica: Ampollas frágiles estériles/ Signo de
Nikolsky
• Conjuntivas oculares eritematosas, con
secreciones, congestivas
• Biopsia: Plano de escisión en el estrato granuloso
inferior con una necrosis mínima produciendo la
escisión de la desmogleína 1
• Tratamiento: Penicilina
• En un lactante de 6 meses con una tumoración intrarrenal
macroscópicamente sólida y amarillenta, constituida
histológicamente por células fusiformes, acompañadas por islotes de
cartílago y focos de hemopoyesis. ¿Cuál es el diagnóstico?
• Tumor rabdoide.
• Sarcoma de células claras
• Tumor de Wilms.
Nefroma mesoblástico
Tumores renales CONGÉNITOS

• 1.-Nefroma mesoblástico
• 2.-Tumor de Wilms
• 3.- Tumor rabdoide
• 4.-Sarcoma de células clares
Nefroma mesoblástico
• Cerca del 90% se presentan en el primer año de vida.
• Presentación unilateral
• Curso benigno

• CARECE de blastema renal y de elementos metanéfricos. Tumor de WIlms


• NO forma pseudocápsula.
Tumor de Wilms
• Tumor renal MAS FRECUENTE en menores de 15 años(95%)
• Signos y síntomas: masa abdominal, dolor abdominal, hematuria
• Puede estar asociado a sindromes:
• WAGR: W(tumor de Wilms), A( Aniridia), anormalidades Genito
urinarias, Retardo mental Riesgo 50%
• Denys –Drahs: Mutación del gen WT1: Enfermedad renal progresiva,
pseudohermafroditismo masculino y tumor de Wilms
• Beckwith-Wiedemann: Macrosomía, macroglosia, GEG, hiperplasia
pancreática , onfaloce y hemihipertrofia Riesgo 5-10%
Tumor de Wilms
• Histológicamente:Tres líneas celulares

 Células blastemales - Células indiferenciadas.

Células estromales: células fusiformes inmaduras y músculo


esquelético heterólogo, cartílago, osteoide o grasa

Células epiteliales - glomérulos y túbulos


• ¿Qué virus se encuentra involucrado en etiología de la papilomatosis
laríngea juvenil?
• HPV 11 y 6.
• Virus de Epstein Barr. Linfomas
Herpes Virus 11.
• Virus Sincicial Respiratorio.
Herpes virus 8 –
Sarcoma de Kaposi
Disease HPV type frequently associated

Cutaneous warts

Common and plantar warts 1, 2, and 4

Flat wart 3, 10

Butcher's wart 7, 2

Bowen's disease

Genital 16

Extragenital 2, 3, 4, 16

Epidermodysplasia verruciformis 2, 3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 17

Condylomata acuminata Lesiones intraepiteliales6,escamosas


11 :
De bajo grado: 16,31,6,11
Squamous intraepithelial lesions*
De alto grado: 16,31,52,18
Low grade 16, 31, 6, 11

High grade 16, 31, 52, 18

Oropharyngeal cancer Cáncer orofaríngeo y16anal: 16


Anal cancer 16

Respiratory papillomatosis 6, 11
• En un niño de diez años que presenta a nivel de miembro superior
derecho pápulas de hasta 3 mm planas de color carne agrupadas e
histológicamente constituidas por infiltrado compuesto por histiocitos
y células gigantes aisladas, circunscripto a una papila dérmica. ¿Cuál
es el diagnóstico más probable?
• Liquen nítido.
• Liquen plano.
• Xantogranuloma juvenil.
• Pitiriasis liquenoide aguda
Liquen Plano
• Las 4 “P”s
• Pruriginoso
• Púrpura
• Poligonal
• Pápulas o placas

HISTOPATOLOGÍA
● Hiperqueratosis sin paraqueratosis.
● Vacuolización de la capa basal
● Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior.
● Hipergranulosis en forma de cuña, crestas en forma de "dientes de sierra"
Pequeñas hendiduras en la unión dérmica-epidérmica (espacios Max-Joseph)
● Infiltrado linfocítico en forma de banda en la unión dérmica-epidérmica
• ¿Cuál de las siguientes dermatosis nutricionales se caracteriza por la
malabsorción de Zinc?
• Acrodermatitis enteropática.
• Pelagra.
• Enfermedad de Hartnup
• Frinodermia
Acrodermatitis enteropática
Defecto parcial de herencia recesiva en la absorción intestinal de
zinc.
Mutaciones en el gen SLC39A4 en el cromosoma 8q24.3
Síntomas:dermatitis eritematosa y vesiculobullosa, alopecia,
trastornos oftálmicos, diarrea, retraso severo del crecimiento, retraso
en la maduración sexual, manifestaciones neuropsiquiátricas e
infecciones frecuentes.
Responde a la suplementación oral 3 mg / kg / día de zinc elemental.
Pelagra
• Deficiencia de Niacina (vit. B3)
• Ubicación: Áreas expuestas al sol( fotosensible)
• Erupción simétrica hiper pigmentaria, uniforme
• “Collar de Casal”
• Otros:
• Neurológico: delirio, demencia, encefalopatía,
ansiedad, insomnio
Enfermedad de Hartnup
• Trastorno metabólico poco frecuente perteneciente a las aminocidurias.
• Transporte anormal renal y digestivo de aminoácidos neutros
(triptófano, alanina, asparagina, glutamina, histidina, isoleucina, leucina,
fenilalanina, serina, treonina, tirosina y valina)
• Edad de inicio: 3-9 años
• Fotosensibilidad cutánea (tipo pelagra), síntomas neurológicos (ataxia
cerebelosa intermitente, espasticidad, retraso del desarrollo motor,
temblores, dolores de cabeza e hipotonía) y síntomas psiquiátricos.
• Pueden presentar manifestaciones oculares (visión doble, nistagmo,
fotofobia y estrabismo).
Frinodermia

• Enfermedad causada por déficit de vitaminas o de ácidos grasos


escenciales.
•P
Frinodermia
• Enfermedad causada por déficit de vitaminas o de ácidos grasos
escenciales.
• Hiperqueratosis folicular.
• Un joven de 16 años llega a la consulta porque presenta vómitos, anorexia,
astenia, constipación y poliuria de instalación progresiva en las últimas
semanas. En los exámenes de laboratorio solicitados se destacan: calcio
sérico 13 mg/dl; concentraciones elevadas de 25-D < a 150ng/ml) e
hiperfosfatemia. Una ecografía renal muestra signos de hipercalcinosis.
Surge del interrogatorio que ha estado consumiendo suplementos
vitamínicos diariamente durante los últimos siete meses, como parte de un
programa de entrenamiento físico intensivo. ¿Al exceso de qué vitaminas se
pueden atribuir estos hallazgos?
Toxicidad Vit. A.
•A
Hipertensión endocraneana
•C *Teratogénico

•D
Toxicidad Vit. C
• B1
Cálculos renales
• ¿Cuál es la complicación digestiva más frecuente en un Recién Nacido
pretérmino de bajo peso al nacer, que presenta letargia y
manifestaciones de acidosis metabólica?
• Atrofia vellositaria.
• Vólvulo intestinal.
• Enterocolitis necrotizante.
• Reflujo gastroesofágico
N.E.C
• Un niño de 2 años, quien es portador de anemia falciforme presenta
tumefacción simétrica de las manos. El diagnóstico más probable es:
• Osteomielitis
• Artritis reumatoide pauciarticular
• Síndrome mano pie (Dactilitis)
• Artritis juvenil
Anemia Falciforme
• Reducción de la producción normal de la globina beta
• Clínica: anemia hemolítica, dolor agudo o crónico por oclusión
vascular
• Complicaciones
• Agudas: Infecciones: Pneumococco
• Fenómenos vasooclusivos: dactilitis
• Usted asiste a un niño de 6 años por presentar desde hace 24 horas
un cuadro caracterizado por dolor periumbilical. Posteriormente se
agregan náuseas y anorexia y el dolor, que se ha reagudizado, se
localiza ahora en el cuadrante inferior derecho. Al examen físico el
abdomen se halla blando, depresible y doloroso en dicho cuadrante,
con dolor a la descompresión y ruidos hidroaéreos presentes. El
diagnóstico más probable es:

• Apendicitis aguda
• Estreñimiento
• Gastroenteritis vírica
• Infección urinaria
• Usted recibe un neonato con ictericia, dificultad para alimentarse,
hipoglucemia y cataratas. El diagnóstico más probable es:
• Deficit de galactosinasa
• Galactosemia
• Deficit de piruvato dehidrogenasa
• Enfermedad de Hurler
Galactosemia
• Enfermedad metabólica.
• Inicio : Periodo neonatal
• Frecuencia: 1/40000 – 1/60000
• Mutación Gen GALT (9p13) que codifica para la enzima galactosa-1-
fosfato uridiltransferasa
• Signos y síntomas:
• Problemas de alimentación
• Retraso en el crecimiento
• Daño hepático(ictericia, hemorragias, hipoglicemia)
• Complicaciones: infertilidad en las mujeres y osteoporosis.
GRACIAS