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• Menos frecuente:
• Vasculitis leucocitoclástica
• Artritis
• Glomerulonefritis
• Crioglobulinemia
• Neuritis óptica
• Mielitis transversa
• Miocarditis
• Trombocitopenia
• Anemia aplásica
Hepatitis A: COMPLICACIONES:
• Colestasis hepática:
• Ictericia dura más de 3 meses
• Examen auxiliar de imágenes necesario: ecografía
• Pronóstico : Bueno. Se resuelve espontáneamente.
• Reactivación de la hepatitis A:
• Frecuencia: 10%
• Causa : desconocida
• Mayor asociación de manifestaciones extrahepáticas.
• Criterios diagnósticos:
• 1.-Dolor abdominal( difuso, de inicio agudo)
• 2.-Artritis o artralgia( inicio agudo)
• 3.-Daño renal: proteinuria o hematuria
• 4.-Vasculitis leucocitoclástica o
glomerulonefritis proliferativa, con depósito
de Ig A
NO HAY ALTERACIONES
HEMATOLÓGICAS NI DE LA
COAGULACIÓN
Granulomatosis de Wegener.
• Criterios diagnósticos:
• Inflamación oral o nasal (úlceras orlaes o descarga nasal purulenta o
hemática)
• Radiografía de tórax: Nódulos, infiltrados mixtos, cavidades
• Examen de orina: hematuria microscópica
• Biopsia : Inflamación granulomatosa en una arteria o área
perivascular
Síndrome de Alport
• Sinónimo: Nefritis hereditaria
• Frecuencia en niños: 1-12%
• Clínica:
• Daño glomerular progresivo--- IRCT
• Daño ocular
• Pérdida de la audición
• Historia familiar de hematuria con daño renal
Dosaje
Biopsia: de complemento
Lámina C3 Normal
glomerular densa detectada por
microscopía electrónica
• En un niño de tres años con síndrome febril de etiología desconocida,
linfadenopatía cervical, rash cutáneo eritematoso e inyección
conjuntival, cuya biopsia ganglionar evidenció infartos en parches
asociados a trombos de fibrina en pequeños vasos. ¿Qué diagnóstico
sospecha?
• Lupus eritematoso diseminado.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Mononucleosis infecciosa.
• Toxoplasmosis.
Enfermedad de kawasaki
• Criterios diagnósticos
• FIEBRE DE 5 O MÁS DÍAS SIN FOCO + 4 DE..
• Inyección conjuntival bilateral (**No
purulenta)
• Cambios en la membrana de la cavidad
oral: lengua roja o agrietada, faringe
eritematosa
• Cambio en las extremidades distales: rash,
edema y descamación periungueal
• Linfadenopatía cervical (al menos uno
demás de 1,5 cm dm)
• Rash polimorfo
Enfermedad de kawasaki
Leucocitos
Transaminasa
Examen de orina
Ecocardiografía:
Aneurisma de la
arteria coronaria
Escarlatina
Escarlatina
Observaciones
• Lengua en frambuesa
• Señal de Filatov
• Líneas de Pastia
• En una biopsia de piel que muestra una lesión vesiculoampollar
intracórnea o subcórnea con escasas células inflamatorias, ¿qué
diagnóstico realizaría?
• Impétigo.
• Eritema tóxico neonatal.
• Sindrome de la piel escaldada estafilocóccica.
• Enfermedad de Hailey
Sindrome de la piel escaldada estafilocóccica.
• Sinónimo: Enfermedad de Ritter
• Exotoxina exfoliativa que produce el estafilococo
aureus del fago grupo II
• Clínica: Ampollas frágiles estériles/ Signo de
Nikolsky
• Conjuntivas oculares eritematosas, con
secreciones, congestivas
• Biopsia: Plano de escisión en el estrato granuloso
inferior con una necrosis mínima produciendo la
escisión de la desmogleína 1
• Tratamiento: Penicilina
• En un lactante de 6 meses con una tumoración intrarrenal
macroscópicamente sólida y amarillenta, constituida
histológicamente por células fusiformes, acompañadas por islotes de
cartílago y focos de hemopoyesis. ¿Cuál es el diagnóstico?
• Tumor rabdoide.
• Sarcoma de células claras
• Tumor de Wilms.
Nefroma mesoblástico
Tumores renales CONGÉNITOS
• 1.-Nefroma mesoblástico
• 2.-Tumor de Wilms
• 3.- Tumor rabdoide
• 4.-Sarcoma de células clares
Nefroma mesoblástico
• Cerca del 90% se presentan en el primer año de vida.
• Presentación unilateral
• Curso benigno
Cutaneous warts
Flat wart 3, 10
Butcher's wart 7, 2
Bowen's disease
Genital 16
Extragenital 2, 3, 4, 16
Respiratory papillomatosis 6, 11
• En un niño de diez años que presenta a nivel de miembro superior
derecho pápulas de hasta 3 mm planas de color carne agrupadas e
histológicamente constituidas por infiltrado compuesto por histiocitos
y células gigantes aisladas, circunscripto a una papila dérmica. ¿Cuál
es el diagnóstico más probable?
• Liquen nítido.
• Liquen plano.
• Xantogranuloma juvenil.
• Pitiriasis liquenoide aguda
Liquen Plano
• Las 4 “P”s
• Pruriginoso
• Púrpura
• Poligonal
• Pápulas o placas
HISTOPATOLOGÍA
● Hiperqueratosis sin paraqueratosis.
● Vacuolización de la capa basal
● Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior.
● Hipergranulosis en forma de cuña, crestas en forma de "dientes de sierra"
Pequeñas hendiduras en la unión dérmica-epidérmica (espacios Max-Joseph)
● Infiltrado linfocítico en forma de banda en la unión dérmica-epidérmica
• ¿Cuál de las siguientes dermatosis nutricionales se caracteriza por la
malabsorción de Zinc?
• Acrodermatitis enteropática.
• Pelagra.
• Enfermedad de Hartnup
• Frinodermia
Acrodermatitis enteropática
Defecto parcial de herencia recesiva en la absorción intestinal de
zinc.
Mutaciones en el gen SLC39A4 en el cromosoma 8q24.3
Síntomas:dermatitis eritematosa y vesiculobullosa, alopecia,
trastornos oftálmicos, diarrea, retraso severo del crecimiento, retraso
en la maduración sexual, manifestaciones neuropsiquiátricas e
infecciones frecuentes.
Responde a la suplementación oral 3 mg / kg / día de zinc elemental.
Pelagra
• Deficiencia de Niacina (vit. B3)
• Ubicación: Áreas expuestas al sol( fotosensible)
• Erupción simétrica hiper pigmentaria, uniforme
• “Collar de Casal”
• Otros:
• Neurológico: delirio, demencia, encefalopatía,
ansiedad, insomnio
Enfermedad de Hartnup
• Trastorno metabólico poco frecuente perteneciente a las aminocidurias.
• Transporte anormal renal y digestivo de aminoácidos neutros
(triptófano, alanina, asparagina, glutamina, histidina, isoleucina, leucina,
fenilalanina, serina, treonina, tirosina y valina)
• Edad de inicio: 3-9 años
• Fotosensibilidad cutánea (tipo pelagra), síntomas neurológicos (ataxia
cerebelosa intermitente, espasticidad, retraso del desarrollo motor,
temblores, dolores de cabeza e hipotonía) y síntomas psiquiátricos.
• Pueden presentar manifestaciones oculares (visión doble, nistagmo,
fotofobia y estrabismo).
Frinodermia
•D
Toxicidad Vit. C
• B1
Cálculos renales
• ¿Cuál es la complicación digestiva más frecuente en un Recién Nacido
pretérmino de bajo peso al nacer, que presenta letargia y
manifestaciones de acidosis metabólica?
• Atrofia vellositaria.
• Vólvulo intestinal.
• Enterocolitis necrotizante.
• Reflujo gastroesofágico
N.E.C
• Un niño de 2 años, quien es portador de anemia falciforme presenta
tumefacción simétrica de las manos. El diagnóstico más probable es:
• Osteomielitis
• Artritis reumatoide pauciarticular
• Síndrome mano pie (Dactilitis)
• Artritis juvenil
Anemia Falciforme
• Reducción de la producción normal de la globina beta
• Clínica: anemia hemolítica, dolor agudo o crónico por oclusión
vascular
• Complicaciones
• Agudas: Infecciones: Pneumococco
• Fenómenos vasooclusivos: dactilitis
• Usted asiste a un niño de 6 años por presentar desde hace 24 horas
un cuadro caracterizado por dolor periumbilical. Posteriormente se
agregan náuseas y anorexia y el dolor, que se ha reagudizado, se
localiza ahora en el cuadrante inferior derecho. Al examen físico el
abdomen se halla blando, depresible y doloroso en dicho cuadrante,
con dolor a la descompresión y ruidos hidroaéreos presentes. El
diagnóstico más probable es:
• Apendicitis aguda
• Estreñimiento
• Gastroenteritis vírica
• Infección urinaria
• Usted recibe un neonato con ictericia, dificultad para alimentarse,
hipoglucemia y cataratas. El diagnóstico más probable es:
• Deficit de galactosinasa
• Galactosemia
• Deficit de piruvato dehidrogenasa
• Enfermedad de Hurler
Galactosemia
• Enfermedad metabólica.
• Inicio : Periodo neonatal
• Frecuencia: 1/40000 – 1/60000
• Mutación Gen GALT (9p13) que codifica para la enzima galactosa-1-
fosfato uridiltransferasa
• Signos y síntomas:
• Problemas de alimentación
• Retraso en el crecimiento
• Daño hepático(ictericia, hemorragias, hipoglicemia)
• Complicaciones: infertilidad en las mujeres y osteoporosis.
GRACIAS