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SINDROME NEFROTICO
Estudiantes:
Vieira Dalpra Karla Salorane Reg. 201315429
Da Costa Jumbato Alefy Calil Reg: 201308457
Ramirez Valdivia Julio Cesar Reg. 201502087
De souza Pereira Mahara Reg. 201101743
En primer lugar, a Dios por habernos guiado por el camino de la felicidad hasta ahora; en
segundo lugar, a cada uno de los que son parte de nuestra familia, pilares fundamentales en
mi vida. Sin ellos, jamás hubiesemos podido conseguir lo que hasta ahora. A mi a quien le
debemos gran parte de nuestros conocimientos, gracias a su paciencia y enseñanza y
valores éticos.
INDICE
RESUMEN ......................................................................................................................................... 4
1. INTRODUCCION ...................................................................................................................... 5
2. MARCO TEORICO .................................................................................................................... 6
2.1. ANTECEDENTES .............................................................................................................. 6
2.2. Clasificación histológica .................................................................................................... 8
2.3. ETIOLOGÍA.............................................................................................................................. 10
2.3. FISIOPATOLOGÍA............................................................................................................... 12
2.4. Diagnóstico ....................................................................................................................... 14
3. TRATAMIENTO.- .................................................................................................................. 19
4. CONCLUSIONES ................................................................................................................... 28
5. BIBLIOGRAFIA ..................................................................................................................... 30
6. ANEXOS .................................................................................................................................. 31
RESUMEN
El Síndrome Nefrótico (SN) es uno de los trastornos renales más comunes tanto en edad
pediátrica como en la adulta. Las lesiones bioquímicas producidas se manifiestan como
proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dislipemia y alteraciones endocrinas que afectan,
junto al tipo de medicación administrada, de manera significativa en la calidad de vida de
los afectados.
Su diagnóstico está basado en el historial clínico, examen físico y pruebas de laboratorio,
siendo básico y característico detectar mediante la tira reactiva las proteínas en orina.
Según su respuesta a los corticoides, tratamiento farmacológico de primera línea, y su curso
evolutivo, se clasificará en corticorresistente o corticosensible. El tratamiento variará en
función de la evolución y de la etiología.
La enfermería tendrá un papel fundamental en la detección precoz mediante la observación,
prevención de complicaciones, educación para la salud y ayuda tanto física como
emocional para los cambios en los hábitos de vida, repercutiendo en el pronóstico.
Existe la necesidad de realizar estudios epidemiológicos en España actualizados, estudios
longitudinales poblacionales para conocer cómo se desarrolla la enfermedad a lo largo de
los años, y cualitativos para conocer la percepción de familiares y enfermos para actuar en
función de sus necesidades.
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1. INTRODUCCION
Por otra parte el Síndrome nefrótico Idiopático lo constituiría aquel que no está incluido en
ninguna enfermedad causal, siendo él mismo la única manifestación de enfermedad; incluso
deberíamos excluir en este concepto el Síndrome nefrótico iniciado en el primer año de vida,
cuyas características etiopatogénicas le confieren una
entidad especial.
Los tipos histológicos de la enfermedad glomerular primaria causal del Síndrome nefrótico
primario o idiopático podrían condicionar la respuesta al tratamiento y el pronóstico
evolutivo, sin embargo, su conocimiento, mediante biopsia renal, es motivo de debate en
cuanto a las indicaciones y utilidad de su práctica.
De esta forma, tendríamos que valorar diversos
aspectos en el SN para concretar el tratamiento.
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2. MARCO TEORICO
2.1.ANTECEDENTES
Así fue como se asentó el síndrome como de origen renal, ya que para entonces Morgagni
(1682- 1771) no había escrito el clásico “De sedibus et causis morborum” donde definía
que las patologías podían producirse por problemas en órganos específicos.
A finales del siglo XVIII, las hidropesías generalizadas se dividieron en las que se
producían de una forma general o inflamatoria, y en las que dependían de "vísceras
mórbidas" (enfermedad hepática y cardiaca) (6). En las primeras, varios autores observaron
la coagulabilidad de la orina, entre ellos Domenico Cotugno (1736-1820) en su “De
ischiade nervosa commentarius” el que además describió la unión de estas con el síntoma
de proteinuria.
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Otros tantos le siguieron. Pero no fue hasta 15 años después cuando el doctor británico
Richard Bright (1789-1858) clasificara y reuniera la triada de anasarca, proteinuria y
enfermedad renal para presentar este síndrome (4).
En retrospectiva, parece extraordinario que lo que para nosotros ahora se muestra como
obvio tardó tantos siglos en reunirse, y que se necesitó de la colaboración de varios genios
para obtener tanta información acerca del SN (7,8).
Sin embargo, siguen existiendo grandes retos, no sólo referidos a hallazgos clínicos y
tratamientos que siguen en continuo crecimiento. También en lo que respecta al cuidado de
los pacientes y sus familias, en los que tendrá un papel decisivo la enfermería.
CONCEPTO
Su definición es sencilla y clara lo que permite que su estudio epidemiológico sea posible y
sencillo, aunque escaso a día de hoy.
Casos aislados de proteinuria sin edema o cualquiera de las otras características habituales
sugerirían una glomerulopatía que no tendría por qué estar asociada, sino simplemente
contener similitudes (10).
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Puede cursar de manera prácticamente asintomática, aunque lo habitual y característico es
que curse con ellos variando la intensidad, desde pequeños edemas hasta anasarca, por lo
que se puede pensar que existe gran cantidad de personas afectadas sin diagnosticar por una
aparente falta de indicios (11).
Clasificación
Clasificación clínica
2.2.Clasificación histológica
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Glomerulonefritis membranosa: es la causa más común en adultos. Una inflamación de la
membrana del glomérulo dificulta la función de filtración del riñón. El motivo por el que se
engruesa dicha membrana se desconoce.
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4.-Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en
los riñones dañándolos.
5.-Síndrome de Sjögren: al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistémico, el ser una
enfermedad autoimnune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos,
causando su inflamación.
5.-VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares
glomerulares que altera la función normal del riñón.
7.-Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo
normal de sangre y compromete al riñón, el glomérulo cambiará de morfología
disminuyendo de tamaño.
2.3. ETIOLOGÍA
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"lesión de punta glomerular". Puede presentar además de todo lo mencionado, cicatrización
glomerular por la presencia de enfermedades glomerulares primarias como la nefropatía por
inmunoglobulina A y de manera secundaria puede presentarse tras el abuso de analgésicos,
heroína e infección por VIH.
2.1).-Lupus eritematoso sistémico (LES) : Es una enfermedad autoinmune que puede llegar
a afectar al glomérulo renal por la presencia de depósito de inmunocomplejos, con la
consecuente eliminación de proteínas por la orina.
4.- Infecciones.-
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4.1) VIH.- Se asocia al síndrome nefrótico por la presencia de enfermedades oportunistas,
como también por la presencia directa del virus, ocasionando un cambio a nivel de la
membrana basal glomerular, pudiendo originar una hiperpermeabilidad de proteínas
plasmáticas.
5.- Genético.-
5.1) Síndrome nefrótico congénito: Patología presente en el primer año de vida del
individuo pudiendo estar ocasionada por una reducción de los sitios con carga negativa,
presentes en la membrana basal glomerular, que evitan el paso de proteínas plasmáticas
hacia la sangre.
5.2) Síndrome nefrótico Finlandés: Causado por una alteración en el gen de la nefrina con
la presencia de dilatación microcítica de los túbulos acompañada de complicaciones
infecciosas y nutricionales poniendo en riesgo la vida del individuo.
2.3.FISIOPATOLOGÍA
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De este modo la pérdida de proteínas estimula al hígado a desencadenar el aumento de
síntesis de lipoproteínas y/o una disminución del factor clarificador plasmático que se
encarga de la degradación de lipoproteínas, ambos factores conducirán a la acumulación de
lípidos en el plasma cuyo incremento dependerá de la persistencia y el aumento de la
hipoproteinemia.
Complicaciones
Pueden venir derivadas del propio proceso, por los cambios proteicos ocurridos en el
cuerpo, o del tratamiento farmacológico.
• Infecciones: Causa de muerte más habitual en la edad pediátrica cuando aún no existía el
uso de antibióticos, y reconocido en el 20% de los adultos con la enfermedad (3). Se deben
a una depresión del sistema inmune por niveles bajos de inmunoglobulina G a través de la
eliminación urinaria, el tratamiento inmunosupresor y esteroidal, además de otras causas
físicas producidas secundariamente. La infección más común es la pneumocócica, por lo
que se recomienda la vacunación como prevención (11,19). Si existe tratamiento
farmacológico con citotóxicos o ciclosporinas, algunos autores recomiendan que no se
vacune hasta 2 o 3 semanas tras la finalización de esta terapia, ya que existe el riesgo de
producir una infección por varicela, aunque mientras que no se traten de inyecciones con
microrganismos vivos están indicadas (20).
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pulmonar. También se han dado casos de trombos cerebrales, e incluso arteriales, pero son
casos más raros. El tratamiento anticoagulante no siempre será necesario y deberá
analizarse por un equipo médico especializado.
2.4.Diagnóstico
Cuando un paciente acude a consulta con sospecha de padecer SN, un papel clave será el
revisar la historia y antecedentes familiares mediante una correcta anamnesis. Deberá
observarse si tiene familiares de primera línea que padezcan algún tipo de enfermedad renal
crónica, o si el mismo sufre alguna enfermedad sistémica, infecciones crónicas, y cumple
con el calendario de vacunaciones. Tendremos que tener en cuenta si se encuentra poli
medicado (3).
Tras eso, se pasará al examen físico, en el que valoraremos cualquier cambio en peso, talla
o tensión arterial a controlar en la consulta de la enfermera, así como la posible existencia
de complicaciones o infecciones. En el SN secundario podrían observarse otras múltiples
manifestaciones extra renales.
Gran importancia para la confirmación tiene las determinaciones de laboratorio, en las que,
en general, se hará un estudio de la función renal con analítica completa, que incluye:
bioquímica y hemograma con albúmina, lipidograma, función renal con urea, creatinina e
iones, y función e inmunoglobulinas para descartar causas secundarias y afectación de estos
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parámetros ya que es común la disminución de la inmunoglobulina IgG, con resto
normales, provocando mayor susceptibilidad a infecciones.
El paso siguiente a realizar una tira de orina positiva en proteínas es realizar múltiples
pruebas, entre las más conocidas un urocultivo y un par de muestras de orina de 24 horas
(21)
Sería valorable realizar pruebas de imagen como la ecografía renal en caso de edemas
importantes, hematuria o dolor abdominal para descartar complicaciones.
En esta patología es en la que menos controversia hay acerca del uso diagnóstico de la
biopsia renal. En general, se indicará en los casos de SN complicado con mala evolución,
ya que puede indicar un peor pronóstico (23).
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• Biopsia renal percutánea. Con anestesia local y control radiológico se realiza una incisión
translumbar, obteniendo así la fracción deseada de tejido renal.
• Biopsia renal transvascular. Se toma una muestra a través de un cateterismo que llega a la
vena renal, siendo el riesgo de sangrado menor al tratarse de una vía venosa y no arterial
(25).
Signos vitales:
Examen físico:
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5 Edema: El edema ocurre de dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria y es
inicialmente blando y matutino con tendencia progresiva y generalizada (fascies
abotagada).
Exámenes de Laboratorio
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C. Bioquímica: La hiponatremia es secundaria al incremento del agua corporal total
por secreción de la hormona antidiurética (ADH) en respuesta a la disminución de la
presión oncótica y del volumen intravascular. Un incremento de la urea y creatinina puede
ser notado si hay hipovolemia. Hay disminución de las proteínas séricas con albúmina
inferior a 2,5 g/dL con edema, hipovolemia, hipotensión ortostática, hiperlipidemia e
incremento de la toxicidad de drogas ligada a albúmina.
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3. TRATAMIENTO.-
Protocolos de tratamiento.
Tratamiento inicial
infeccioso banal (en la mayoría a infección respiratoria de vías altas), que puede ser
autolimitada y desaparecer espontáneamente.
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directamente el tratamiento inmunosupresor o bien mantener durante 4-6 semanas más la
PRD en dosis de 40 mg/m2/días alternos antes de iniciarlo.
La primera medida consiste en mantener al paciente con la menor dosis posible de PRD en
días alternos; se suele empezar con 0,5 -1 mg/kg que se mantiene al menos 1 año si no
presenta recaídas o hasta que aparecen efectos secundarios o no se logra un control
aceptable.
del paciente.
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primero mensuales y luego trimestrales de la fórmula sanguínea) y aparato digestivo
(diarrea, náuseas). Se aconsejaría la realización de niveles valle de ácido micofenólico para
aumentar la seguridad y mejorar la eficacia y, según algunos autores, deben mantenerse en
alrededor de 2,5 microgramos/ml. La dosis inicial prescrita puede ser ajustada, tendiendo
en lo posible a un descenso progresivo de la misma, en relación a los niveles y a la eficacia
terapéutica alcanzada.
tratamiento de recaída, haciendo control de los niveles de las drogas para evaluar el
cumplimiento
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La persistencia de la dependencia de esteroides posterior a estos fármacos debe ser
revaluada por la posibilidad de haber conseguido una disminución del umbral de la misma.
Algunos casos precisan la utilización conjunta de dos medicaciones para el control del SN,
asociando MMF o CyA a los esteroides o incluso MMF con CyA, buscando la mínima
dosis eficaz de ambos fármacos. En todo caso, se debe considerar como un objetivo
fundamental la adecuación del binomio riesgo-beneficio.
Antes de la utilización de CyA, debe ser evaluada cuidadosamente la eficacia obtenida con
el MMF, ya que, en caso de haberse mantenido la remisión durante el tratamiento, a pesar
de que posteriormente se demuestre una MMF dependencia o siga mostrándose
corticodependiente, puede ser más aconsejable prolongar el tratamiento con MMF,
buscando una mínima dosis eficaz, que iniciar la administración de CyA por la mayor
toxicidad de esta medicación.
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Tratamiento del Síndrome Nefrótico Corticorresistente.
Terminal en el niño y recidiva postrasplante renal en alrededor del 50% de casos, por lo que
estaría justificado la utilización de terapias más agresivas:
1) La terapia inicial se basa en dos líneas de actuación, aunque no existe ninguna evidencia
que pueda recomendar una u otra. Se refieren resultados favorables diversos (30-80%) sin
grandes diferencias entre ambos esquemas y sin estudios comparativos entre ellos:
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establecido el tiempo de administración, pero su máxima eficacia se observa a partirde 3-6
meses; si no hay respuesta significativa en ese periodo, puede retirarse y ensayarse MMF
según la forma descrita en el Síndrome nefrótico corticodependiente.
repartida cada 12 horas para mantener niveles de 5-10 μg/l. En las tres posibilidades, con
utilización de CyA, MMF o TC, se asocian a dosis bajas de Prednisona (PRD) alterna de
0,5 mg/Kg/48h.
3) Dislipemia.
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tromboembólicos.
De forma general, no debe limitarse la actividad física del niño, aportando una dieta
normocalórica
La variable y muchas veces difícil apreciación de la situación volémica del paciente, junto a
la dudosa eficacia, escaso rendimiento y alto riesgo de las perfusiones de albúmina, hace
que no se recomiende su utilización salvo situaciones de hipovolemia clínica, edemas
incapacitantes o complicaciones infecciosas graves, en cuyo caso se administra
seroalbúmina pobre en sal, concentrada al 20%, a 0,5-1 g/kg, en perfusión IV durante 2
horas seguido de la administración de furosemida a 0,5-1 mg/kg IV, 2 veces al día.
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inmunosupresor. Es fundamental mantener una dieta hiperproteica e hipercalórica, valorar
la necesidad de perfusiones de albúmina, un tratamiento antiproteinúrico con IECA y/o
ARAII y considerar la nefrectomía unilateral, para disminuir la proteinuria e incluso
binefrectomía con entrada en diálisis, junto a todas las medidas de sostén ya descritas para
Síndrome nefrótico Idiopático.
A los factores de riesgo clásicamente reconocidos como: rápida progresión (< 3 años) de la
enfermedad, presencia de hipercelularidad mesangial en la biopsia y la edad de
debut > 6 años, se añaden actualmente hipótesis sobre la influencia de la terapia de
inducción, de la
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4. CONCLUSIONES
A pesar de la alta tasa de respuesta del Síndrome nefrótico, más del 60% de los casos cursa
con numerosas recaídas. Esta situación acarrea complicaciones relacionadas tanto al estado
nefrótico propiamente tal como a los efectos secundarios del uso prolongado de corticoides.
En estos pacientes y en aquellos cortico-resistentes con frecuencia; se debe recurrir a
tratamientos de segunda y tercera Iínea cuya elección no es fácil debido a que también
presentan efectos adversos importantes.
El Síndrome Nefrótico más habitual en pediatría es una entidad clínica que habitualmente
se considera benigna (diferente pronóstico en caso de ser síndrome nefrótico secundario a
otras enfermedades), ya que en un alto porcentaje corresponde a Enfermedad por Cambios
Mínimos. Esta patología tiende a la resolución en el largo plazo con preservación de la
función renal. Un menor número de casos corresponde a otras glomerulopatías,
principalmente glomeruloesclerosis focal y segmentaria, que conllevan un riesgo mucho
mayor de progresión a la insuficiencia renal
Esta revisión fue realizada con el objetivo de otorgar normas de tratamiento del SNI basada
en una revisión sistemática de la literatura; sin embargo, no debe perderse de vista que en la
indicación para el paciente individual deben sopesarse los riesgos y beneficios de cada
terapia. El receptor de la vasopresina (V2) es responsable de la regulación de la
permeabilidad al agua en el tubulo colector a través de la acuaporinas. Este receptor es una
proteína integral de la membrana acoplada a la adenilciclasa a través una proteína G.
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el síndrome nefrótico con la presencia de las lesiones renales, y en la gran mayoría de las
situaciones no es posible desde el punto de vista clínico y de laboratorio prever cual es el
proceso fisiopatológico causante. La dislipidemia es un factor contribuyente en la
progresión de la lesión glomerular inicial en el síndrome nefrótico. Un aumento en la
peroxidación de los lípidos y las lipoproteínas puede causar la parición de especies de
oxígeno reactivas (ROS), las cuales son fuertes oxidantes que podrían producir la
proteinuria y lesión de la vía glomerular por varios mecanismos. Los niveles de citocina en
pacientes resistentes a esteroides tienen una tendencia para estar más elevados que en los
pacientes sensibles a esteroides. Es importante tener en mente lo que implica esta entidad,
para establecer un diagnóstico y un tratamiento efectivos y oportunos, retrasando así
complicaciones a corto plazo.
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5. BIBLIOGRAFIA
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13.-Durán S, Cubero Aguilar J, Llapur JR. Causas de muerte en el niño con síndrome
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6. ANEXOS
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