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UNIVERSIDAD DE AQUINO BOLIVIA

SINDROME NEFROTICO

Estudiantes:
Vieira Dalpra Karla Salorane Reg. 201315429
Da Costa Jumbato Alefy Calil Reg: 201308457
Ramirez Valdivia Julio Cesar Reg. 201502087
De souza Pereira Mahara Reg. 201101743

Doc.: Dr. Juan Ascencio Romero Singo

Santa Cruz – Bolivia


2019
AGRADECIMIENTO

En primer lugar, a Dios por habernos guiado por el camino de la felicidad hasta ahora; en
segundo lugar, a cada uno de los que son parte de nuestra familia, pilares fundamentales en
mi vida. Sin ellos, jamás hubiesemos podido conseguir lo que hasta ahora. A mi a quien le
debemos gran parte de nuestros conocimientos, gracias a su paciencia y enseñanza y
valores éticos.
INDICE
RESUMEN ......................................................................................................................................... 4
1. INTRODUCCION ...................................................................................................................... 5
2. MARCO TEORICO .................................................................................................................... 6
2.1. ANTECEDENTES .............................................................................................................. 6
2.2. Clasificación histológica .................................................................................................... 8
2.3. ETIOLOGÍA.............................................................................................................................. 10
2.3. FISIOPATOLOGÍA............................................................................................................... 12
2.4. Diagnóstico ....................................................................................................................... 14
3. TRATAMIENTO.- .................................................................................................................. 19
4. CONCLUSIONES ................................................................................................................... 28
5. BIBLIOGRAFIA ..................................................................................................................... 30
6. ANEXOS .................................................................................................................................. 31
RESUMEN

El Síndrome Nefrótico (SN) es uno de los trastornos renales más comunes tanto en edad
pediátrica como en la adulta. Las lesiones bioquímicas producidas se manifiestan como
proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dislipemia y alteraciones endocrinas que afectan,
junto al tipo de medicación administrada, de manera significativa en la calidad de vida de
los afectados.
Su diagnóstico está basado en el historial clínico, examen físico y pruebas de laboratorio,
siendo básico y característico detectar mediante la tira reactiva las proteínas en orina.
Según su respuesta a los corticoides, tratamiento farmacológico de primera línea, y su curso
evolutivo, se clasificará en corticorresistente o corticosensible. El tratamiento variará en
función de la evolución y de la etiología.
La enfermería tendrá un papel fundamental en la detección precoz mediante la observación,
prevención de complicaciones, educación para la salud y ayuda tanto física como
emocional para los cambios en los hábitos de vida, repercutiendo en el pronóstico.
Existe la necesidad de realizar estudios epidemiológicos en España actualizados, estudios
longitudinales poblacionales para conocer cómo se desarrolla la enfermedad a lo largo de
los años, y cualitativos para conocer la percepción de familiares y enfermos para actuar en
función de sus necesidades.

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1. INTRODUCCION

El Síndrome Nefrótico (SN) es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas


producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la
permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con
hipoalbuminemia. Las manifestaciones clínicas son derivadas de esta situación de
hipoalbuminemia, como consecuencia directa de la afectación de otros órganos y sistemas,
así como de los mecanismos de compensación inducidos por ello.

Las enfermedades glomerulares producidas por enfermedades sistémicas, metabólicas,


infecciosas, neoplasias, intoxicación por fármacos, etc. pueden llevar a un síndrome
nefrótico, originan el denominado Síndrome Nefrótico, siendo en la mayoría de ocasiones un
signo de pronóstico evolutivo negativo.

Por otra parte el Síndrome nefrótico Idiopático lo constituiría aquel que no está incluido en
ninguna enfermedad causal, siendo él mismo la única manifestación de enfermedad; incluso
deberíamos excluir en este concepto el Síndrome nefrótico iniciado en el primer año de vida,
cuyas características etiopatogénicas le confieren una
entidad especial.

El tratamiento fundamental sigue siendo la terapia con corticoides y, en base a ella, se


distinguen los tipos clínicos de sensibilidad o resistencia, cuyo valor es de importancia
pronóstica y es condicionante de la indicación de tratamientos inmunosupresores.

Los tipos histológicos de la enfermedad glomerular primaria causal del Síndrome nefrótico
primario o idiopático podrían condicionar la respuesta al tratamiento y el pronóstico
evolutivo, sin embargo, su conocimiento, mediante biopsia renal, es motivo de debate en
cuanto a las indicaciones y utilidad de su práctica.
De esta forma, tendríamos que valorar diversos
aspectos en el SN para concretar el tratamiento.

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2. MARCO TEORICO
2.1.ANTECEDENTES

Hoy en día reconocemos el SN por la combinación de su sintomatología más conocida:


proteinuria, hipoalbuminemia, edemas (registrados desde 1290 como hidropesías) e
hiperlipidemia, hallazgos clínicos que provocan lesiones a nivel del glomérulo. Sin
embargo, este concepto no siempre ha sido tan refinado. Ni si quiera en este, nuestro siglo
XXI, la etiología tiene un fundamento claro (4). Para entender mejor los avances en la
enfermedad es preciso hablar de la historia que los acontece.

En la antigua Alejandría, al comienzo de la era, se concretó que la orina procedía de los


riñones (5). El síntoma cardinal del SN, el edema, se consideraba por aquel entonces un
trastorno per se durante el siglo XVI, sin preguntarse si quiera los doctores acerca de su
origen hasta mediados del siglo XVIII, cuando en 1784 el crítico literario Samuel Johnson
(1709-1784) murió y se observó en la autopsia de manera fortuita que su fallecimiento
había sido causado por una patología renal (6). Esto hizo que las observaciones de
Theodore Zwinger (1658-1724) en 1722 cobraran más importancia todavía: él fue
encargado de realizar una de las primeras descripciones, refiriéndose a ello como
“Anasarca Puerorum” en su Paedojateja práctica. Médico pediatra y profesor suizo de
anatomía y teoría médica en la Universidad de Basilea, describió en el capítulo 119 de su
tratado el origen renal y los signos físicos, además de utilizar por primera vez el término
“pediatría”(7).

Así fue como se asentó el síndrome como de origen renal, ya que para entonces Morgagni
(1682- 1771) no había escrito el clásico “De sedibus et causis morborum” donde definía
que las patologías podían producirse por problemas en órganos específicos.

A finales del siglo XVIII, las hidropesías generalizadas se dividieron en las que se
producían de una forma general o inflamatoria, y en las que dependían de "vísceras
mórbidas" (enfermedad hepática y cardiaca) (6). En las primeras, varios autores observaron
la coagulabilidad de la orina, entre ellos Domenico Cotugno (1736-1820) en su “De
ischiade nervosa commentarius” el que además describió la unión de estas con el síntoma
de proteinuria.

6
Otros tantos le siguieron. Pero no fue hasta 15 años después cuando el doctor británico
Richard Bright (1789-1858) clasificara y reuniera la triada de anasarca, proteinuria y
enfermedad renal para presentar este síndrome (4).

Las distintas anomalías lipídicas en la patología se convirtieron en el centro de la discusión


los años siguientes. Ya se conocía desde 1664 por Frederick Dekkers (1644-1720),
discípulo del anatomista Sylvius (1614-1672) que el aspecto lechoso del suero estaba
presente en la enfermedad, pero fue el médico escocés Christison (1797-1882) quien
demostró su naturaleza macroscópicamente hablando y Johnson (1818-1896) a nivel
microscópico en 1846.

En retrospectiva, parece extraordinario que lo que para nosotros ahora se muestra como
obvio tardó tantos siglos en reunirse, y que se necesitó de la colaboración de varios genios
para obtener tanta información acerca del SN (7,8).

Sin embargo, siguen existiendo grandes retos, no sólo referidos a hallazgos clínicos y
tratamientos que siguen en continuo crecimiento. También en lo que respecta al cuidado de
los pacientes y sus familias, en los que tendrá un papel decisivo la enfermería.

CONCEPTO

El SN se define mediante la presencia de proteinuria (>3-3.5g/24 horas en adultos y >40


mg/m2/hora en niños entre 12 meses y 16 años), hipoalbuminemia (<3g/dl adultos y
<2,5g/dl niños) y edema periférico, acompañado la mayor parte de las veces con
hiperlipidemia (3,8).

Su definición es sencilla y clara lo que permite que su estudio epidemiológico sea posible y
sencillo, aunque escaso a día de hoy.

Tiene un alto grado de morbilidad y de mortalidad, producido por un fallo a nivel de la


barrera glomerular encargada de filtrar las proteínas que puede derivar en complicaciones
que afectan gravemente a la salud de los que lo padecen (9).

Casos aislados de proteinuria sin edema o cualquiera de las otras características habituales
sugerirían una glomerulopatía que no tendría por qué estar asociada, sino simplemente
contener similitudes (10).

7
Puede cursar de manera prácticamente asintomática, aunque lo habitual y característico es
que curse con ellos variando la intensidad, desde pequeños edemas hasta anasarca, por lo
que se puede pensar que existe gran cantidad de personas afectadas sin diagnosticar por una
aparente falta de indicios (11).

Clasificación

Clasificación clínica

La clasificación del SN no obedece a criterios de sintomatología clínica sino a la respuesta


al tratamiento con corticoides, diferenciando los siguientes tipo

1- Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada, provoca la


remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el
seguimiento se diferenciarán dos categorías:

1a- Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única


manifestación (brote único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la
manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.

1b- Corticodependientes (CD): cuando presentan dos recaídas consecutivas al rebajar el


corticoide (prednisona) o durante las dos semanas siguientes a la supresión.

2- Corticorresistentes (CR): cuando persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico


tras la corticoterapia administrada según protocolo.

2.2.Clasificación histológica

Síndrome nefrótico primario

Las glomerulonefritis primarias se clasifican según su criterio histológico:

Enfermedad de cambios mínimos: es la causa más común de síndrome nefrótico primario


en niños. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopía óptica
y sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. También hay intensa proteinuria.

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Glomerulonefritis membranosa: es la causa más común en adultos. Una inflamación de la
membrana del glomérulo dificulta la función de filtración del riñón. El motivo por el que se
engruesa dicha membrana se desconoce.

Glomerulonefritis mesangiocapilar: la inflamación del glomérulo junto con el depósito de


anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtración de la orina.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se dice que hay enfermedad cuando al menos el


50% de los glomérulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñón.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se caracteriza por la aparición de un tejido


cicatricial en los glomérulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos
presentan esas cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el término segmentaria
representa que sólo parte del glomérulo sufre el daño.

Síndrome nefrótico secundario.

El síndrome nefrótico secundario histológicamente se clasifica en:

1.-Nefropatía diabética: se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El


exceso de azúcar en sangre termina acumulándose en las estructuras renales apareciendo
formas cristaloides, produciendo que se inflamen y que no puedan cumplir correctamente
su función. Esto conlleva la filtración de proteínas en la orina.

2.-Lupus eritematoso sistémico: esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios


órganos, entre ellos al riñón, por el depósito de inmunocomplejos típicos de esta
enfermedad. Debido a la inflamación provocada en los riñones, se le da el nombre de
glomerulonefritis lúpica.

3.-Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón pero, en ocasiones, el acúmulo de


granulomas inflamatorios (conjunto de células del sistema inmunitario) en los glomérulos
puede desencadenar el síndrome nefróticoc on daño de la permeabilidad haciéndose
evidenciable en el cambio estructural del glomérulo.

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4.-Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en
los riñones dañándolos.

5.-Síndrome de Sjögren: al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistémico, el ser una
enfermedad autoimnune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos,
causando su inflamación.

5.-VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares
glomerulares que altera la función normal del riñón.

6.-Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los


glomérulos modifica la forma y función de los mismos

7.-Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo
normal de sangre y compromete al riñón, el glomérulo cambiará de morfología
disminuyendo de tamaño.

2.3. ETIOLOGÍA

No existe una etiología específica para la presencia de síndrome nefrótico, su aparición se


atribuye a múltiples causas entre las cuales se nombran las siguientes:

1.- Enfermedades glomerulares: Como ser:

1.1).-Glomerulopatía membranosa (GNM).-Es una enfermedad primaria o


idiopática frecuente en los adultos y rara en los niños, caracterizada por el engrosamiento
de la membrana basal de la pared capilar glomerular secundaria al depósito de
inmunocomplejos, con la proteína vinculada al receptor megalina como el supuesto
antígeno en el espacio subepitelial.

1.2).-Glomeruloesclerosis focal y segmentaría.-. La característica de ésta enfermedad es la


esclerosis que se presenta en algunos glomérulos, razón por la que recibe el nombre de
"focal" y si afecta el penacho capilar se denomina "segmentaria". Este cuadro además de
presentar esclerosis puede asociarse a lesiones como hipercelularidad endocapilar,
glomerulopatia con colapso segmentario o focal y alteración en la función renal llamada

10
"lesión de punta glomerular". Puede presentar además de todo lo mencionado, cicatrización
glomerular por la presencia de enfermedades glomerulares primarias como la nefropatía por
inmunoglobulina A y de manera secundaria puede presentarse tras el abuso de analgésicos,
heroína e infección por VIH.

1.3).-Nefrosis lipoidea.- Esta enfermedad es la principal causa del síndrome nefrótico y se


presenta solo en niños, se caracteriza por una filtración selectiva de proteínas de gran
tamaño como la albúmina plasmática, provocando la eliminación masiva de ésta por la
orina. La pérdida de ésta proteína del plasma disminuye la presión oncótica permitiendo
que el agua infiltre a los tejidos intersticiales produciendo edema.

2.- Enfermedades sistémicas: Entre las que se pueden mencionar:

2.1).-Lupus eritematoso sistémico (LES) : Es una enfermedad autoinmune que puede llegar
a afectar al glomérulo renal por la presencia de depósito de inmunocomplejos, con la
consecuente eliminación de proteínas por la orina.

2.2).-Diabetes mellitus: En un diabético el exceso de glucosa en la sangre en lugar de


metabolizarse provoca toxicidad que lesiona la nefrona, alterando la membrana basal
glomerular, de ésta manera se ocasionan cambios iónicos a nivel de la membrana ,
produciendo un aumento de volumen, y alteración en la función depuradora de lasangre,
deteriorándose el riñon de forma progresiva produciendo un aumento constante de las cifras
de urea en sangre y facilitando la pérdida masiva de proteínas a través de la orina.

3.- Fármacos: Como ser:

3.1).-Antiinflamatoríos no esteroideos (AINES) .- Estos medicamentos pueden llegar a


inhibir a las prostaglandinas que son la encargadas de mantener el flujo plasmático
intrarrenal, por lo tanto la disminución de éstas afectará la filtración glomerular y el
transporte tubular, llegando de éste modo a producir una disminución de la filtración
glomerular, lo cual desencadena una insuficiencia renal, nefritis intersticial con síndrome
nefrótico y la consiguiente proteinuria, hematuria, retención de sodio e hiponatremia.

4.- Infecciones.-
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4.1) VIH.- Se asocia al síndrome nefrótico por la presencia de enfermedades oportunistas,
como también por la presencia directa del virus, ocasionando un cambio a nivel de la
membrana basal glomerular, pudiendo originar una hiperpermeabilidad de proteínas
plasmáticas.

5.- Genético.-

5.1) Síndrome nefrótico congénito: Patología presente en el primer año de vida del
individuo pudiendo estar ocasionada por una reducción de los sitios con carga negativa,
presentes en la membrana basal glomerular, que evitan el paso de proteínas plasmáticas
hacia la sangre.

5.2) Síndrome nefrótico Finlandés: Causado por una alteración en el gen de la nefrina con
la presencia de dilatación microcítica de los túbulos acompañada de complicaciones
infecciosas y nutricionales poniendo en riesgo la vida del individuo.

2.3.FISIOPATOLOGÍA

El síndrome nefrótico se inicia con una alteración desconocida en la membrana filtrante


glomerular, que puede llevar a una hiperpermeabilidad de la membrana a las proteínas
plasmáticas como ser la albúmina, la cual es el elemento principal para mantener el líquido
dentro del vaso sanguíneo.

La filtración constante de la membrana promueve a una pérdida masiva de la albúmina a


través de la orina originando una hipoalbuminemia en el organismo, alterando así la
hemodinamia de los vasos, de ese modo disminuye la presión oncótica intravascular,
permitiendo la salida de líquidos al espacio intersticial provocando edema.

La perdida de albúmina estimula al sistema neurohormonal renina-angotensina produciendo


retención renal de sodio y agua. A medida que progresa la enfermedad existe una filtración
de proteínas de mayor peso molecular las cuales son eliminadas de manera constante por la
orina y mayor edema resultante de la retención hídrica renal.

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De este modo la pérdida de proteínas estimula al hígado a desencadenar el aumento de
síntesis de lipoproteínas y/o una disminución del factor clarificador plasmático que se
encarga de la degradación de lipoproteínas, ambos factores conducirán a la acumulación de
lípidos en el plasma cuyo incremento dependerá de la persistencia y el aumento de la
hipoproteinemia.

La acumulación de lípidos en el plasma promueve también al hígado a la síntesis de


fibrinógeno, predisponiendo a la formación de trombos especialmente a nivel de la vena
renal pudiendo desencadenar una insuficiencia renal aguda de carácter obstructivo.

Complicaciones

Pueden venir derivadas del propio proceso, por los cambios proteicos ocurridos en el
cuerpo, o del tratamiento farmacológico.

Las más conocidas derivadas de la enfermedad son las siguientes:

• Infecciones: Causa de muerte más habitual en la edad pediátrica cuando aún no existía el
uso de antibióticos, y reconocido en el 20% de los adultos con la enfermedad (3). Se deben
a una depresión del sistema inmune por niveles bajos de inmunoglobulina G a través de la
eliminación urinaria, el tratamiento inmunosupresor y esteroidal, además de otras causas
físicas producidas secundariamente. La infección más común es la pneumocócica, por lo
que se recomienda la vacunación como prevención (11,19). Si existe tratamiento
farmacológico con citotóxicos o ciclosporinas, algunos autores recomiendan que no se
vacune hasta 2 o 3 semanas tras la finalización de esta terapia, ya que existe el riesgo de
producir una infección por varicela, aunque mientras que no se traten de inyecciones con
microrganismos vivos están indicadas (20).

• Tromboembolismo: Por una disminución de los factores antifibrinolíticos y


anticoagulantes propios del organismo, así como alteraciones en la agregación plaquetaria.
Del 10 al 40% de los pacientes lo padecen alguna vez (11) siendo la incidencia mayor que
en la población general. Es por ello que deberemos fijarnos en signos de alarma como
hematuria para una trombosis venosa renal o disnea en caso de tromboembolismo

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pulmonar. También se han dado casos de trombos cerebrales, e incluso arteriales, pero son
casos más raros. El tratamiento anticoagulante no siempre será necesario y deberá
analizarse por un equipo médico especializado.

• Problemas cardiovasculares: Directamente relacionados con los altos niveles de colesterol


y triglicéridos en sangre.

Otras complicaciones vienen determinadas por la pérdida de volumen, el desbalance en las


proteínas del cuerpo y variación de electrolitos que se produce por las alteraciones en la
eliminación urinaria, dando lugar a anemias, disminución de niveles de vitamina D,
edemas, e incluso fallo renal, empeorando así el pronóstico y pudiendo llegar a necesitar
diálisis (19).

2.4.Diagnóstico

El objetivo de confirmar el diagnóstico de SN será, además de para comenzar cuanto antes


con el tratamiento, descartar y minimizar al máximo las posibles complicaciones derivadas.

Cuando un paciente acude a consulta con sospecha de padecer SN, un papel clave será el
revisar la historia y antecedentes familiares mediante una correcta anamnesis. Deberá
observarse si tiene familiares de primera línea que padezcan algún tipo de enfermedad renal
crónica, o si el mismo sufre alguna enfermedad sistémica, infecciones crónicas, y cumple
con el calendario de vacunaciones. Tendremos que tener en cuenta si se encuentra poli
medicado (3).

Tras eso, se pasará al examen físico, en el que valoraremos cualquier cambio en peso, talla
o tensión arterial a controlar en la consulta de la enfermera, así como la posible existencia
de complicaciones o infecciones. En el SN secundario podrían observarse otras múltiples
manifestaciones extra renales.

Gran importancia para la confirmación tiene las determinaciones de laboratorio, en las que,
en general, se hará un estudio de la función renal con analítica completa, que incluye:
bioquímica y hemograma con albúmina, lipidograma, función renal con urea, creatinina e
iones, y función e inmunoglobulinas para descartar causas secundarias y afectación de estos

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parámetros ya que es común la disminución de la inmunoglobulina IgG, con resto
normales, provocando mayor susceptibilidad a infecciones.

El paso siguiente a realizar una tira de orina positiva en proteínas es realizar múltiples
pruebas, entre las más conocidas un urocultivo y un par de muestras de orina de 24 horas
(21)

Para descartar el SN secundario, se añadirá una serología con estudio de inmunidad.

En el SN congénito estaría indicado un estudio genético, ya que las mutaciones de las


proteínas que integran la barrera de filtración suponen un 90% de los casos en los primeros
meses de vida y el 33% en el primer año. Las más comunes son las causadas en el gen de la
nefrina, de la podocina, del tumor de Wilms y de la laminina, y es importante ya que
determinara tanto el tratamiento como el pronóstico de la enfermedad (22).

Sería valorable realizar pruebas de imagen como la ecografía renal en caso de edemas
importantes, hematuria o dolor abdominal para descartar complicaciones.

En esta patología es en la que menos controversia hay acerca del uso diagnóstico de la
biopsia renal. En general, se indicará en los casos de SN complicado con mala evolución,
ya que puede indicar un peor pronóstico (23).

Existen excepciones para su realización, como es en un primer brote idiopático infantil ya


que en un porcentaje alto se resuelve con tratamiento esteroideo por ser de cambios
mínimos, en la nefropatía diabética, y en los diagnosticados de amiloidosis por
procedimientos previos de menor calibre, en los cuales no estaría recomendado realizar esta
técnica ya que se trata de enfermedades sistémicas que se diagnostican a través de otros
parámetros o pruebas menos invasivas, siendo esta última un riesgo a evitar (24).

En dos revisiones recientes consistentes en cuestionarios relacionados con la indicación de


biopsia renal a centros médicos de toda España, queda expuesto que el 65% de ellos se lo
realizarían a pacientes corticorresistentes, el 18% a corticodependientes y el 9% a los que
padecen de recaídas frecuentes (23).

Tiene varias modalidades:

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• Biopsia renal percutánea. Con anestesia local y control radiológico se realiza una incisión
translumbar, obteniendo así la fracción deseada de tejido renal.

• Biopsia renal abierta. Se realiza mediante lumbotomía, obteniendo la muestra de manera


directa.

• Biopsia renal transvascular. Se toma una muestra a través de un cateterismo que llega a la
vena renal, siendo el riesgo de sangrado menor al tratarse de una vía venosa y no arterial
(25).

Actualmente la modalidad percutánea es la más utilizada en adultos por tratarse de la más


segura y eficaz, mejorando en un 95% la tasa de éxito. La laparoscópica por vía
retroperitoneal sería la de siguiente opción en la población infantil por ser menor el tiempo
de recuperación ya que se puede realizar de manera ambulatoria, pero el uso de una u otra
finalmente recaerá en el conocimiento y los recursos del centro (23,24).

2.5. Diagnóstico clínico

El inicio está determinado por el desarrollo de edema progresivo y proteinuria selectiva.


Ocasionalmente hipertensión arterial (HTA) y retención nitrogenada.
Los eventos precipitantes son desconocidos salvo la asociación con reacciones alérgicas.

Signos vitales:

1 Presión arterial normal o incrementada: Se describe un 20% de pacientes con HTA


leve y transitoria en el SN. También se reporta hipotensión ortostática.

2 Temperatura: Normal, a menos que coexista una infección.

3 Frecuencia cardíaca: Taquicardia secundaria a disminución del volumen


intravascular por disminución de la presión oncótica o por insuficiencia cardíaca
congestiva.

4 Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay edema masivo con efusión pleural,


embolia pulmonar, ascitis, gasto cardíaco disminuido o insuficiencia cardíaca congestiva.

Examen físico:

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5 Edema: El edema ocurre de dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria y es
inicialmente blando y matutino con tendencia progresiva y generalizada (fascies
abotagada).

6 Clínica cardiovascular: Los ruidos cardíacos disminuidos de intensidad podrían


significar derrame pericárdico y si están incrementados pueden relacionarse a edema
pulmonar. Los pulsos periféricos pueden ser difíciles de localizar por el edema.

7 Clínica respiratoria: La dificultad respiratoria si ocurre está asociada al edema


severo o edema pulmonar. También puede indicar neumonía. El tromboembolismo ha sido
reportado en el 30% de los pacientes con SN y un tercio de ellos desarrollan embolismo
pulmonar.

8 Clínica gastrointestinal: Puede observarse diarrea secundaria al edema de la mucosa


intestinal o proceso.

9 infeccioso intercurrente. El dolor abdominal refleja edema de la pared intestinal o


irritación del plexo mesentérico. La rigidez de la pared

abdominal podría significar peritonitis. Ackerman reportó hepatomegalia en el 50%


aproximadamente de los niños hospitalizados por SN y esplenomegalia en cuatro de once
pacientes en dicha serie.

10 Clínica genitourinaria: Puede haber edema escrotal, vulvar y en algunos casos


linfedema. Ocasionalmente se puede observar hidrocele.

Exámenes de Laboratorio

A. Hematología: Puede ocurrir leucocitosis secundaria a infección y anemia por déficit


de eritropoyetina. La prolongación del tiempo de sangría se ve en los estados de
hipercoagulabilidad. El promedio de velocidad de sedimentación glomerular(VSG) está
reportado en 67 mm/hr.

B. Inmunoglobulinas: La concentración plasmática de IgG e IgA está disminuida y la


IgM elevada. Hay un 25% de pacientes con niveles elevados de IgE.

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C. Bioquímica: La hiponatremia es secundaria al incremento del agua corporal total
por secreción de la hormona antidiurética (ADH) en respuesta a la disminución de la
presión oncótica y del volumen intravascular. Un incremento de la urea y creatinina puede
ser notado si hay hipovolemia. Hay disminución de las proteínas séricas con albúmina
inferior a 2,5 g/dL con edema, hipovolemia, hipotensión ortostática, hiperlipidemia e
incremento de la toxicidad de drogas ligada a albúmina.

La hiperlipidemia parece ser el resultado de tanto sobreproducción como disminución del


catabolismo de las b-lipoproteínas. Los valores para hipercolesterolemia son de 300 mg/dL.
Las lipoproteínas de baja densidad y los triglicéridos están precozmente elevados con
incrementos variables en VLDL, LDL y fracciones de lipoproteínas de densidad
intermedia. Los valores de HDL son usualmente normales. El calcio total plasmático está
disminuido aunque el calcio ionizado es normal.

D. Examen de orina: La proteinuria en rango nefrótico es la presencia de más de 1g/l


en una muestra de orina de 24 horas, la cual se correlaciona con una proteinuria mayor de
40 mg/m2SC/hora o relación proteína/creatinina en orina al azar >2 (Tabla 1). Se describe
la presencia casi exclusiva de albúmina (más del 85%) y débiles trazas de globulinas beta,
alfa 1 y 2. La hematuria microscópica está presente en el 23% de los pacientes con SN no
complicado pero puede ser indicativo de otras enfermedades glomerulares, junto con la
presencia de cilindros hemáticos. Un nivel de 1384 nmol de creatinuria tiene una
sensibilidad de 45% y una especificidad del 92% en el diagnóstico de SNCM

Diagnóstico por imágenes

Ecografia renal: Permite determinar la estructura y tamaño de los riñones y descartar


obstrucción. Asimismo determina la presencia de dos riñones previo a la biopsia.

Radiografía de tórax: Debe solicitarse en pacientes con síntomas de edema pulmonar


insuficiencia cardíaca congestiva o de infección como neumonía. Puede observarse
cardiomegalia, infiltrados difusos o parahiliares o efusión pleural con insuficiencia cardíaca
congestiva. Debe descartarse también TBC pulmonar.

TAC: Para descartar otras patologías asociadas especialmente en el Síndrome nefrótico


secundario.

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3. TRATAMIENTO.-

Protocolos de tratamiento.

Tratamiento inicial

El tratamiento corticoideo se basa fundamentalmente en el protocolo con Prednisona


(PRD), adaptado en la actualidad con una mayor duración de la terapia: inicialmente, dosis
de 60 mg/m2/día (máximo 80 mg/día) durante 4-6 semanas en la 1ª manifestación
(manteniéndose la dosis hasta que la proteinuria haya desaparecido durante 2 semanas) o en
las situaciones de recaídas hasta alcanzar una proteinuria negativa durante 5 días
consecutivos, seguido en ambos casos de 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas y
posterior reducción de la dosis de PRD hasta su retirada en 6 semanas.

• La administración debe hacerse en una dosis por la mañana, ya que no hay


evidencia de mayor eficacia por fraccionar la dosis en varias tomas mientras que aumentan
significativamente los efectos secundarios.

• La mayor duración de la terapia respecto al protocolo inicial de prednisona obedece


a observar un menor índice de recaídas aumentando la duración del mismo.

• Es aconsejable esperar un tiempo prudencial en el paciente asintomático (1-2


semanas) antes de confirmar las recaídas y reintroducir los esteroides, ya que, en muchos
casos, se origina una proteinuria transitoria asociada a un foco

infeccioso banal (en la mayoría a infección respiratoria de vías altas), que puede ser
autolimitada y desaparecer espontáneamente.

• En caso de persistencia del SN después de las primeras 6 semanas de tratamiento


tras la manifestación inicial, se administran hasta 3 bolus de Metilprednisolona IV (30
mg/kg), cada 48 horas manteniendo alterna la PRD a dosis de 60 mg/m2. Si la proteinuria
desaparece, se continúa con tratamiento alterno de PRD según el protocolo del paciente
corticosensible con 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas y posterior reducción de la
dosis de PRD hasta su retirada en 6 semanas. La ausencia de remisión define la
corticorresistencia (CR) y en base a las condiciones clínicas del paciente puede iniciarse

19
directamente el tratamiento inmunosupresor o bien mantener durante 4-6 semanas más la
PRD en dosis de 40 mg/m2/días alternos antes de iniciarlo.

• Se realizaría la misma actitud en caso de pacientes previamente Corticosensibles


(CS) sin respuesta a PRD tras una recaída en su evolución (corticorresistencia tardía).

Tratamiento del Síndrome nefrótico corticodependiente.

La primera medida consiste en mantener al paciente con la menor dosis posible de PRD en
días alternos; se suele empezar con 0,5 -1 mg/kg que se mantiene al menos 1 año si no
presenta recaídas o hasta que aparecen efectos secundarios o no se logra un control
aceptable.

La segunda fase en el manejo de la dependencia a los esteroides es la administración de


inmunosupresores (IS) siendo una decisión que están exentos de efectos secundarios y su
eficacia en mantener una remisión prolongada alcanza aproximadamente a un 50%, con
peores expectativas cuanto menor sea la edad

del paciente.

1) El tratamiento de elección inicial es la Ciclofosfamida (CF) administrada, una vez


conseguida la remisión con esteroides, en una sola dosis oral de 2-3 mg/kg, durante 8-12
semanas, sin superar los 170- 180 mg/kg y asociada a 1 mg/kg en días alternos de
Prednisona; vigilar la leucopenia como principal efecto secundario, reduciendo o
suprimiendo la dosis transitoriamente si el recuento de glóbulos blancos desciende de 4.000
por mm3 ó de 2.000 los neutrófilos. Son menos frecuentes otros efectos secundarios como
alopecia, cistitis hemorrágica y, a largo plazo, esterilidad y mayor riesgo de neoplasias.

No está demostrado que la administración iv, en 6 ciclos mensuales, tenga mayores


ventajas.

2) La siguiente alternativa sería la administración de Micofenolato Mofetil (MMF) a la


dosis de 600 mg/m2 dos veces al día. El medicamento es bien tolerado y su principal efecto
secundario es a nivel de la médula ósea (se deben hacer controles

20
primero mensuales y luego trimestrales de la fórmula sanguínea) y aparato digestivo
(diarrea, náuseas). Se aconsejaría la realización de niveles valle de ácido micofenólico para
aumentar la seguridad y mejorar la eficacia y, según algunos autores, deben mantenerse en
alrededor de 2,5 microgramos/ml. La dosis inicial prescrita puede ser ajustada, tendiendo
en lo posible a un descenso progresivo de la misma, en relación a los niveles y a la eficacia
terapéutica alcanzada.

3) Si el MMF es ineficaz o persiste la corticodependencia al suspenderlo, la alternativa


sería la Ciclosporina (CyA): se administra a dosis de 5-6 mg/Kg/día (150-200 mg/m2)
repartida en 2 tomas para mantener niveles plasmáticos entre 50-150 ng/ml. La limitación
en su uso viene determinada por la nefrotoxicidad, que en fases iniciales parece reversible,
recomendándose control con biopsia renal si se mantiene más de 18 meses debido a que las
lesiones histológicas preceden las anomalías bioquímicas. Si se observa ascenso de la cifra
de creatinina >25% de la cifra basal, se disminuirá la dosis y si persiste dicho ascenso se
valorará su retirada. Con más frecuencia se observa hiperuricemia, hiperkaliemia e
hipomagnesemia asintomáticas y, además, desarrollan, en grado variable pero casi
constante, hipertricosis e hipertrofia gingival.

Tanto con MMF como CyA se intenta un régimen

de monoterapia, retirando los corticoides al 2º-3º mes, aun cuando un porcentaje de


pacientes precisen asociar dosis bajas de los mismos. Aunque ambos son eficaces en el
mantenimiento de la remisión durante su administración, tienen el inconveniente del alto
índice de dependencia (50-60%) con recaídas tras su suspensión. Si se produce una recaída
durante la toma de MMF o CyA, se administrará PRD según la pauta de

tratamiento de recaída, haciendo control de los niveles de las drogas para evaluar el
cumplimiento

y/o ajustar los niveles.

No resuelto todavía el tiempo de tratamiento de ambos fármacos, puede recomendarse un


tratamiento de 12 meses con retirada lenta y progresiva en 3-6 meses, siempre que no
existan efectos secundarios significativos.

21
La persistencia de la dependencia de esteroides posterior a estos fármacos debe ser
revaluada por la posibilidad de haber conseguido una disminución del umbral de la misma.

Algunos casos precisan la utilización conjunta de dos medicaciones para el control del SN,
asociando MMF o CyA a los esteroides o incluso MMF con CyA, buscando la mínima
dosis eficaz de ambos fármacos. En todo caso, se debe considerar como un objetivo
fundamental la adecuación del binomio riesgo-beneficio.

Antes de la utilización de CyA, debe ser evaluada cuidadosamente la eficacia obtenida con
el MMF, ya que, en caso de haberse mantenido la remisión durante el tratamiento, a pesar
de que posteriormente se demuestre una MMF dependencia o siga mostrándose
corticodependiente, puede ser más aconsejable prolongar el tratamiento con MMF,
buscando una mínima dosis eficaz, que iniciar la administración de CyA por la mayor
toxicidad de esta medicación.

En sustitución de la CF puede utilizarse: a) Clorambucil, a la dosis de 0,1-0,22


mg/kg/d durante un período similar (sin superar una dosis acumulativa de 8 mg/Kg); de
parecida eficacia, pero con mayores efectos secundarios, debe ser reservado como IS de
segunda línea y b) la Mostaza Nitrogenada para aquellos pacientes poco
cumplidores, difíciles de controlar, que precisen de una remisión rápida del SN o con
contraindicación para los esteroides(diabéticos): se administra IV, a la dosis de 0,1 mg/kg,
4 días y puede repetirse otro ciclo un mes después; tiene mala tolerancia digestiva.

La utilización del Levamisol, antihelmíntico con acción inmunomoduladora y pocos efectos


secundarios, permite, en un porcentaje significativo de niños con persistente
Corticodependencia disminuir la dosis de esteroides, pero en este momento es difícil de
obtener en el mercado farmaceútico. Se administra entre 1,5-4,5 mg/kg en días alternos
durante un año; se han descrito pocos efectos secundarios (agranulocitosis, rash, dolores
articulares, aumento de transaminasas) y se aconseja controles periódicos del hemograma
(mensual o trimestral).

22
Tratamiento del Síndrome Nefrótico Corticorresistente.

Al diagnóstico de Corticoresistencia (CR), previamente a iniciar otra terapéutica, debe


practicarse biopsia renal, estudio del sexo genético y del gen de la podocina (gen NPHS2);
además, el gen WT1 en las niñas y en varones con anomalías genitales.

La Corticoresistencia inicial o tardía implica mal pronóstico, con evolución a la


insuficiencia renal en alrededor del 50% de los casos. Solo un 10%,

pueden presentar remisión espontánea. La GESF es la lesión histopatológica más frecuente


que conduce a la Insuficiencia Renal.

Terminal en el niño y recidiva postrasplante renal en alrededor del 50% de casos, por lo que
estaría justificado la utilización de terapias más agresivas:

1) La terapia inicial se basa en dos líneas de actuación, aunque no existe ninguna evidencia
que pueda recomendar una u otra. Se refieren resultados favorables diversos (30-80%) sin
grandes diferencias entre ambos esquemas y sin estudios comparativos entre ellos:

A) Pulsos de metilprednisolona. El tratamiento consiste en la administración de 30 mg/kg


en perfusión IV de 2-4 horas, a intervalos crecientes: 6 dosis en días alternos, 1 dosis
semanal durante 8 semanas, 1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses, 1 dosis mensual
durante 8 meses y 1 dosis cada 2 meses durante 6 meses, asociado a 2 mg/Kg en días
alternos de prednisona oral. Si no hay una clara respuesta a las 4 semanas de tratamiento o
si tras mejoría se vuelve a agravar el SN al aumentar el intervalo de los pulsos, se añade CF
a 2-3 mg/Kg/día durante 8 semanas manteniendo los pulsos semanales, pudiendo
administrar previamente otros 6 pulsos alternos según la gravedad de la situación. Si tras 4-
6 meses no se ha conseguido mejoría significativa

(remisión total o parcial) se suspende el protocolo.

B) La alternativa a este tratamiento es la utilización de CF administrada a dosis de 2- 3


mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD alterna (0,5mg/kg/48h).

2) Si no se obtiene la remisión con ninguna de las dos opciones terapéuticas mencionadas,


se iniciará CyA a 5-7 mg/Kg/día, pudiendo aumentarse progresivamente la dosis, salvo que
aparezcan signos de toxicidad, para mantener niveles entre 100-250 ng/ml. No está

23
establecido el tiempo de administración, pero su máxima eficacia se observa a partirde 3-6
meses; si no hay respuesta significativa en ese periodo, puede retirarse y ensayarse MMF
según la forma descrita en el Síndrome nefrótico corticodependiente.

La experiencia del tratamiento del SN Corticorresistente con Tacrólimus (TC) es menor,


parece similar a la Ciclosporina (CyA) y con efectos secundarios cosméticos, por lo que
puede sustituirla a dosis de 0,15 mg/Kg/día

repartida cada 12 horas para mantener niveles de 5-10 μg/l. En las tres posibilidades, con
utilización de CyA, MMF o TC, se asocian a dosis bajas de Prednisona (PRD) alterna de
0,5 mg/Kg/48h.

De forma conjunta, con los Inmunosupresores (IS), puede administrarse tratamiento


antiproteinúrico con IECA y/o ARA II (Enalapril 0,2-0,6 mg/Kg/día; Losartan 0,7-2
mg/Kg/día).

Finalmente, en algunos casos excepcionales, el Síndrome nefrótico es inmanejable y hay


que recurrir a la nefrectomía quirúrgica como única solución para hacer desaparecer la
proteinuria y conseguir unos niveles de albúmina sérica que permitan una aceptable
nutrición del niño.Tras un tiempo de espera variable en diálisis, se procede al trasplante
renal, considerando el riesgo de recidiva en estos casos.

Tratamiento general de sostén y complicaciones del Síndrome Nefrótico

Las consecuencias propias de la situación de hipoalbuminemia y su repercusión en otros


órganos y sistemas, así como los mecanismos de compensación inducidos, condicionan la
intensidad del cuadro clínico:

1) Situaciones de hipo-normo-hipervolemia, en dependencia del equilibrio entre factores de


compensación como activación del sistema renina angiotensina, alteración del manejo
intrarrenal del sodio, incremento de ADH y alteraciones del péptido natriurético atrial.

2) Mayor susceptibilidad a las infecciones.

3) Dislipemia.

4) Hipercoagulabilidad con riesgo de fenómenos

24
tromboembólicos.

5) Posibilidad de una desnutrición crónica en un organismo en crecimiento como el niño.


Todo ello tiene su máxima expresión durante la fase aguda del proceso y en los Síndrome
nefrótico de difícil control como los Corticodependientes y Corticorresistentes, donde la
persistencia del cuadro condiciona un mayor riesgo y obliga a un tratamiento prolongado y
agresivo.

De forma general, no debe limitarse la actividad física del niño, aportando una dieta
normocalórica

y normoproteica, con restricción moderada de sal y no de agua (salvo hiponatremia <125


mEq/l), siendo aconsejables los suplementos de calcio y vitamina D3 en dosis profilácticas
mientras estén tomando los esteroides.

La variable y muchas veces difícil apreciación de la situación volémica del paciente, junto a
la dudosa eficacia, escaso rendimiento y alto riesgo de las perfusiones de albúmina, hace
que no se recomiende su utilización salvo situaciones de hipovolemia clínica, edemas
incapacitantes o complicaciones infecciosas graves, en cuyo caso se administra
seroalbúmina pobre en sal, concentrada al 20%, a 0,5-1 g/kg, en perfusión IV durante 2
horas seguido de la administración de furosemida a 0,5-1 mg/kg IV, 2 veces al día.

Igualmente el uso de diuréticos debe ser valorado

por el riesgo de incrementar una hipovolemia subclínica, con posibilidad de mayor


contracción de volumen, hipotensión, insuficiencia renal aguda y favorecer fenómenos
trombóticos. Su utilización, en caso de edema incapacitante, debe limitarse a diuréticos de
acción suave como tiacidas y/o espironolactona; un diurético de asa, como furosemida,
debe ser reservado para situaciones de compromiso respiratorio con edema pulmonar o tras
la infusión de seroalbúmina, salvo casos de Síndrome nefrótico corticorresistente con
edemas que no se resuelven con los primeros.

No se recomienda la profilaxis antibiótica en las recaídas, vigilando las infecciones más


frecuentes como celulitis, neumonías y peritonitis primarias (con riesgo mayor de sepsis en
estos pacientes) y utilizando tratamiento antibiótico sólo en caso de infección manifiesta,
junto con la valoración de reducir la administración del tratamiento corticoideo o suspender
25
el Inmunosupresor (IS). La prevención de infecciones es la actitud principal, con extremos
cuidados de la piel en la fase aguda y el cumplimiento de un calendario de vacunación
correcto que incluya la vacunación antivaricela, gripe y neumococo. Durante las fases de
remisión, y siempre que estén tomando menos de 1 mg/kg/día de PRD, pueden recibir las
vacunas habituales, evitando sólo las vacunas de virus vivos (Triple vírica y Varicela) si
toman dosis de 2 mg/kg/día o mientras tomen IS. Si se demuestra la exposición a la
Varicela en los no inmunizados, debe administrarse precozmente Gammaglobulina Zoster
Hiperinmune (125 U/10kg de peso, máximo 625 U), tratándose con Aciclovir iv si
padecen la enfermedad durante el tratamiento o llevan menos de 1-2 meses sin tomar
esteroides.

La situación de hipovolemia, hemoconcentración con alteraciones en los factores de


coagulación propios del síndrome y el tratamiento con corticoides, favorecen los procesos
tromboembólicos, en general con escasa expresividad clínica, aunque en ocasiones con alta
morbi-mortalidad (1-3%). En todo paciente con SN debe evitarse la inmovilización y
conocer sus factores de riesgo con estudio de coagulación, fibrinógeno, factor VIII,
proteínas C y S y ATIII, tanto en fase de recaída como de remisión. Se considerará el
tratamiento con AAS (75-100 mg/día) y/o Heparina (0,5-1 mg/Kg/12h) en pacientes con
antecedente de tromboembolismo mientras persista actividad del Síndrome Nefrótico, en
pacientes con Síndrome nefrótico corticorresistentes, casos con corticoterapia prolongada a
alta dosis o Glomerulonefritis Membranosa, especialmente en fases de riesgo mayor como
hipovolemia o inmovilización prolongada.

Tratamiento en el primer año de vida

Gran parte de las medidas mencionas se aplican pacientes menores de un año, de


características idiopáticas.

En general, son formas resistentes a esteroides e inmunosupresores y el tratamiento debe


ser dirigido principalmente a realizar medidas de sostén para conseguir un buen estado
evolutivo que consiga hacerlo receptor con garantías de un trasplante renal, única opción
curativa, aunque con riesgo de recidiva de enfermedad en el injerto. En casos con lesiones
mínimas o Glomerulo esclerosis segmentaria focal sin síndrome malformativo asociado y
estudio genético negativo, podría intentarse tratamiento esteroideo/

26
inmunosupresor. Es fundamental mantener una dieta hiperproteica e hipercalórica, valorar
la necesidad de perfusiones de albúmina, un tratamiento antiproteinúrico con IECA y/o
ARAII y considerar la nefrectomía unilateral, para disminuir la proteinuria e incluso
binefrectomía con entrada en diálisis, junto a todas las medidas de sostén ya descritas para
Síndrome nefrótico Idiopático.

Recidiva postransplante en pacientes que cursan con síndrome nefrótico y


glomeruloesclerosis

La recidiva de la esclerosis segmentaria focal en los primeros trasplantes alcanza a un 20-


40%,

incluso hasta en un 80% en retrasplantes con

recidiva previa. Se observa una menor incidencia

en casos de gloméruloesclerosis con síndrome nefrótico y mutación en el gen de la


podocina tanto en el primero como posteriores trasplantes. Los diversos regímenes
inmunosupresores utilizados en trasplante renal no han tenido influencia en la incidencia de
recidiva de la enfermedad.

A los factores de riesgo clásicamente reconocidos como: rápida progresión (< 3 años) de la
enfermedad, presencia de hipercelularidad mesangial en la biopsia y la edad de
debut > 6 años, se añaden actualmente hipótesis sobre la influencia de la terapia de
inducción, de la

realización de nefrectomía de los riñones nativos, de la existencia de un factor circulante o


la ausencia de factores protectores de permeabilidad

como factores de riesgo de recidiva.

Sin un tratamiento efectivo en la actualidad, con la posibilidad de plasmaféresis previa y


postrasplante y un incremento de la inmunosupresión con utilización de alta dosis de
Ciclosporina (CyA) , el riesgo de pérdida de injerto

27
4. CONCLUSIONES

A pesar de la alta tasa de respuesta del Síndrome nefrótico, más del 60% de los casos cursa
con numerosas recaídas. Esta situación acarrea complicaciones relacionadas tanto al estado
nefrótico propiamente tal como a los efectos secundarios del uso prolongado de corticoides.
En estos pacientes y en aquellos cortico-resistentes con frecuencia; se debe recurrir a
tratamientos de segunda y tercera Iínea cuya elección no es fácil debido a que también
presentan efectos adversos importantes.

El Síndrome Nefrótico más habitual en pediatría es una entidad clínica que habitualmente
se considera benigna (diferente pronóstico en caso de ser síndrome nefrótico secundario a
otras enfermedades), ya que en un alto porcentaje corresponde a Enfermedad por Cambios
Mínimos. Esta patología tiende a la resolución en el largo plazo con preservación de la
función renal. Un menor número de casos corresponde a otras glomerulopatías,
principalmente glomeruloesclerosis focal y segmentaria, que conllevan un riesgo mucho
mayor de progresión a la insuficiencia renal

Esta revisión fue realizada con el objetivo de otorgar normas de tratamiento del SNI basada
en una revisión sistemática de la literatura; sin embargo, no debe perderse de vista que en la
indicación para el paciente individual deben sopesarse los riesgos y beneficios de cada
terapia. El receptor de la vasopresina (V2) es responsable de la regulación de la
permeabilidad al agua en el tubulo colector a través de la acuaporinas. Este receptor es una
proteína integral de la membrana acoplada a la adenilciclasa a través una proteína G.

La activación del receptor incrementa el AMPc intracelular y aumenta la permeabilidad al


agua. Se han identificado mutaciones en genes que codifican proteínas podocitarias y
existen evidencias que sugieren que el defecto primario del síndrome nefrótico idiopático
con lesión mínima pueda estar en el podocito.

En la actualidad, en el enfoque inicial del estudio de todo paciente portador de un Síndrome


Nefrótico Córtico Resistente (SNCR), debe plantearse el estudio genético, ya que en los
casos en que se identifica una mutación positiva para un gen, debe evaluarse la real utilidad
del tratamiento esteroidal y drogas inmunosupresoras como la ciclosporina o tacrolimus,
con potenciales efectos iatrogénicos. Existen pocos reportes en la literatura que relacionen

28
el síndrome nefrótico con la presencia de las lesiones renales, y en la gran mayoría de las
situaciones no es posible desde el punto de vista clínico y de laboratorio prever cual es el
proceso fisiopatológico causante. La dislipidemia es un factor contribuyente en la
progresión de la lesión glomerular inicial en el síndrome nefrótico. Un aumento en la
peroxidación de los lípidos y las lipoproteínas puede causar la parición de especies de
oxígeno reactivas (ROS), las cuales son fuertes oxidantes que podrían producir la
proteinuria y lesión de la vía glomerular por varios mecanismos. Los niveles de citocina en
pacientes resistentes a esteroides tienen una tendencia para estar más elevados que en los
pacientes sensibles a esteroides. Es importante tener en mente lo que implica esta entidad,
para establecer un diagnóstico y un tratamiento efectivos y oportunos, retrasando así
complicaciones a corto plazo.

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