PRESENTACI

ON DE CASO
CLINICO
 CASO
EXTRAIDO DEL
HOSPITAL
MATERNO
INFANTIL JUAN
SERVICIOPABLO II
UCIM
CONTENIDO
CASO CLÍNICO

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
 Nombre: K. A. W. L. G
Sexo: masculino 
DATOS Edad: 14 años 5 meses 
GENERALES Religión: evangelico 
O/R: Quiché
Referido por médico pediatra de COEX por
gingivorragia de 4 días de evolución. 

—MOTIVO DE
CONSULTA—
HISTORIA DE LA
ENFERMEDAD
ACTUAL
Madre de paciente refiere que hace 4 días lleva a paciente
a realizar extracción dental por caries, posterior a
procedimiento paciente presenta hemorragia gingival sin
lograr ceder en 12 horas, por lo que consulta Hospital de
Quiché donde hospitalizan 1 día, administran vitamina K,
cede sangrado y dan egreso con referencia a este centro
para evaluación por hemorragia. 
HISTORIA DE LA
ENFERMEDAD
ACTUAL

Hace 1 día paciente presenta nuevamente gingivorragia sin

ceder por lo que consulta a este centro en consulta externa.
Es evaluado en consulta externa y evidencian sangrado
activo por lo que refieren a emergencia para valorar ingreso.
 REVISIÓN ANTECEDENTES
OR SISTEMAS PRENATALES
PAN: 7 Lbs 
G: 5  P: 4  AB: 1  HV: 4
Interrogados y Talla: No Recuerda 
negados Perímetro cefálico: No Recuerda

Control Prenatal: en puesto de salud 

Lugar de atención de Parto: Hospital de

Quiché 

Parto: PES
 ANTECEDENTES
PATOLÓGICOS
PERSONALES
Mx: Desde los 5 años presenta epistaxis 4 a 5 ocasiones al año de cantidad moderada, duración de
1 día, padres aplican presión y así cede. 

8 años lesión en pierna izquierda por lámina, no presentó abundante sangrado, consultó y se
afrontaron bordes con sutura 

10 años posterior a extracción de 2 piezas dentales, paciente presentó gingivorragia por 2 días
(hospitalizado en Hospital de Quiché, tratamiento con vitamina K

Qx: Operatoria dental a los 10 años y a los 14 años extracción de primera molar superior derecha.

Tx: No refieren

Ax: No refieren
 ANTECEDENTES ANTECEDEN
PATOLÓGICOS TES
FAMILIARES NUTRICIONA
LES
LM exclusiva: No
Duración de lactancia: 1 año
Padre: presenta epistaxis #3 episodios al año, Introducción de alimentación: 8 meses 
cede a la presión. Dieta actual: Variada para el hogar
Abuela Materna: presenta gingivorragias 
Primo 1er grado: diagnosticado con
hemofilia, ya falleció. 
3 primos con diagnóstico de hemofilia con
seguimiento en Hospital Roosevelt.
 HABITO DESARRO
S LLO
Hitos del desarrollo aduados
DEFECATORIOS: Defeca 1 vez al para la edad
día

MICCIÓN: micciona 3 a 4 veces al

día
• Completa para la edad según la madre (no
porta carnet de vacunación)
• 1 dosis de covid

VACUNACI
ÓN
 PERFIL SOCIAL
● Casa: alquilada, con techo de
teja, piso de cemento, paredes
de adobe, con pozo fuera de
casa, cuentan con servicios
básicos. 
● Viven 4 adultos, 4 niños
● Mascotas: 1 perro
● Padre: Agricultor
● Madre: Maestra
 EXAMEN FISICO
MEDIDAS
SIGNOS VITALES ANTROPOMETRICA
S
FC: 98 lpm
FR: 17 rpm Peso: 51.3 kg
T°: 37°c Talla 145 cm
SatO2: 97% IMC: 24.4
PA: 110/70 mmHg
 ASPECTO
GENERAL
Paciente activo - reactivo,
con palidez generalizada,
ingresa deambulando.
 Piel
Piel palida, turgente, hidratada,
llenado capilar de 2 segundos.
OÍDOS
CABEZA
Normocéfalo,
Conductos auditivos
permeables, membrana
timpánica gris perla.
Cabello bien
implantado

OJOS
Simetricos, Pupilas
isocóricas y
NARIZ
Puente nasal centrado,
reactivas a la luz.
narinas permeables, sin
evidencia de sangrado.
 OROFARIN
BOCA Faringe rosada
GE
Caries en diversas piezas
dentales.

Se observa vestigio sanguinolento

y coágulo en encía superior
derecha.
Al evaluar encía se visualiza que
paciente tuvo una extracción dental
reciente. 

Paciente inicia con sangrado en

dicha área por lo cual se coloca
gasa. Sangrado cede.
 CUELLO
Móvil, simétrico, no linfonodos
palpables. Tráquea central.

TÓRAX
Simétrico, expandible.

CORAZÓN
Rítmico, sincrónico con pulsos centrales y
periféricos de adecuada amplitud.
PULMONES
Murmullo vesicular presente.
ABDOM
EN
Ruidos gastrointestinales presentes, blando,
depresible, no se palpa organomegalia, a la
percusión timpánico
OSTEOARTICUL
AR
Extremidades simétricas, móviles, no lesiones.
NEUROLÓGIC
Opuntos
Glasgow 15
DIAGNÓSTI
COS DE
● INGRESO
1. Coagulopatia a estudio
● 2. Caries
● 3. Obesidad
1. Ingreso a UCIM 
ORDENES DE
2.
3.
4.
S/V del servicio 
Reposo en cama 
Vigilar por:
INGRESO
a) FC >100LPM 
b) Gingivorragia 
c) Cefalea 
5. Dieta líquida 
6. Soluciones: Omitir soluciones 
7. Laboratorios:
d) Hematología +VS
e) Tiempos de coagulación 
f) Dimero D 
g) Factor VIII, IX, XI y de VW
8. Medicamentos:
h) Acido tranexamico 500mg IV STAT y C/8h
9. Especiales:
i) Vía periférica y cuidados de la misma 
j) Cuantificar ingesta/excreta 
k) Balance hídrico y excreta urinaria 
l) Consulta a hematólogia al tener laboratorios 
10. RCS
11. R//
EVOLUCIÓN
 LABORATORIOS
Hematologia 10/06/22 Tiempos 10/06/22

Lab  Valor  Referencia  Lab Valor  Referencia 

WBC  6.93 k/ul 5.5-12k/ul TP 13.7 seg 12.7-16.1seg

NEU  66% 40-70%
 
INR 1.20 0.85-1.24
LIN  28.50 % 28-48%
TPT 45.8 seg 33.9-46.1seg
HGB 12.9 g/dl 13-14.5mg/dl

Control del Control del dia

HCT  38.1 % 35-48%
dia normal de patológico de
VCM 82.90fl 77-95fl TIempos TIempos
10/06/22 10/06/22
HCM 28.10pg 25-33pg
TP 11.8 seg TP 20.4seg  
CHCM 33.90g/dl 32-36g/dl

PLAQ 450 MIL  150-350mil INR 1.04 INR 1.75

TPT 30.6 seg TPT 109.7 seg

EVOLUCIÓN
 LABORATORIOS
Laboratorio  Valor  Valor de  
referencia 

DIMERO D  0.44ug/ml 0-05 ug/ml

Factores de
FACTOR VIII 14.2% 11-17 años 
la
70-150% coagulación 
FACTOR IX 100.5 11-17 años
11/06/22
60.2-138.4

FACTOR XI 133.2% 11-17 años 

49.4-153.5%

FACTOR  VW 112% 11-17 años 

55.6-123.4
EVOLUCIÓN
EVOLUCIÓN
REVISIÓ
N DE
HEMOFI
LIA
Enfermedad congénita, recesiva, ligada a X,
que se caracteriza por la deficiencia de los
factores de coagulación VIII o IX. 

HEMOFILIA A F VIII

HEMOFILIA B F IX

HEMOFILIA C F XI
 TIPO DE CLASIFICACI
SEVERIDAD
FVIII-IX
SANGRADO ÓN
• Espontáneo, hematomas y
GRAVE
<1% hemartrosis

• Ocasionalmente espontáneo,
<1-5% importante con trauma o cirugía
MODERADO

• Sin sangrado espontáneo,

LEVE
6-40% importante con trauma o cirugía
 EPIDEMIOLOGÍA

Afecta a todos los

grupos étnicos
por igual
● Estudio reciente utilizando
tratamiento intensivo mostró
que los pacientes con hemofilia
presentan una reducción de 6
años en la esperanza de vida
● prevalencia hemofilia A -> 1
de 5000 hombres 
● 1 de 10000 en poblacion
general
● Acceso al diagnostico 
● registro de casos
● tratamientos

En un reporte de 106 países la prevalencia de hemofilia A

fue estimada:
• 12.8 por 100000 hombres en paises desarrolados 
• 6.6 por 100000 hombres en paises no desarrollados
 MECANISMO/
FISIOPATOLOGÍA
 Fisiopatología de la
Artropatía Hemofílica

HISTOLOGICAMENTE
 HEMORRAGIA

DAÑO ACUMULACIÓN
ARTICU LAR DE FE

HIPERVASCULARIZACIÓN
HIPERTROFIA
SINOVIAL
 FISIOPATOLOGÍA
DE LA ATROPATÍA
HEMOFÍLIA
Directamente por la
Multifactrorial Indirectame
interacción de la sangre,
nte por la
hierro, citoquinas
inflamación
inflamatorias (IL-1β, FNT)

Sangrado recurrente conduce a una destrucción

articular grave
 Más común en grandes
articulaciones sinoviales Factor Tisular Bajo
predominantemente en tejido articular y
articulaciones planares únicas muscular

contribuye a la
Tobillo Rodilla Codo
formación de coágulos

articulaciones
multiplanares contribuye a la predisposición
del sangrado
Cadera Hombro
En una articulación hemofílica expuesta a sangrados repetidos, la
membrana sinovial se hipertrofia y protruye hacia el espacio articular.

Se ha propuesto que la IL-1β y

el TNF inducen la producción
de citocinas proinflamatorias
como la IL-8 y la IL-6

Apoptosis de los condrocitos y

la reducción de la síntesis de
proteoglicanos que afecta la
renovación de la matriz del
cartílago dentro de las 48 a 96
horas
 DIÁGNOSTICO

Hemofili Hemofilia Hemofili

a severa moderada a leve
Antes de los 2 Adultez. 1-2 eventos
años (12-18 5-10 eventos hemorrágicos
meses). 25-50 hemorrágicos
eventos
hemorrágicos
● Escenarios clínicos que conducen a
diagnóstico de hemofilia: 
● Historial familiar enfermedad.
● Sangrado anormal en el individuo o
familiares cercanos.
● Hallazgo inesperado de pruebas de
coagulación anormales.
 HISTORIA FAMILIAR
→ 1 o más individuos diagnosticados con hemofilia en la familia
(diagnóstico temprano).

PORTADORES POSIBLES
PORTADORES
mujeres portadoras y posibles portadoras: 

• Hijas quien su papa padece de hemofilia.  Toda mujer con un varón

• Mamás de más de un niño hemofilico.  hemofílico en su linaje.
• Mamás de un niño hemofilico con otro
pariente con hemofilia por parte de la
mamá (ej: un tío materno). 
 TENCIA AL
SANGRADO
POR EDAD POR CLASIFICACIÓN

Neonatos: raramente.
Hemofilia moderada-severa:
Hemorragia cerebral (3-10% niños con  moretones 8-10 meses de edad
hemofilia).  (pruebas de coagulación).
1er año: hematoma glúteo y hemorragias
articulares (por tendencia a gatear- Hemofilia leve: hasta que exista
caminar).   algún evento quirúrgico o
traumático.
Niños: Sintomas inusuales de sangrado
sugiere hemofilia en pacientes varones.
HALLAZGOS INESPERADO DE
PRUEBAS DE COAGULACIÓN
ANORMALES
Tiempo parcial de tromboplastina
prolongado en enfermedad leve o
moderada.

Laboratorios que confirman incluyen plasma

normal para descartar actividad inhibitoria de los
anticuerpos, como anticoagulantes lúpicos
(anticuerpos policlonales contra fosfolípidos).

Específicos: implicados en la vía

intrínseca de la coagulación (FXII, FXI, FIX
y FVIII) para deficiencias específicas. 
 TEST DE
LABORATORIO
Confirmatorio Análisis genético para
apTT test
: FVIII y FIX. identificar la mutación
causante de la enfermedad se
lleva a cabo de forma
rutinaria para la hemofilia
severa y moderada, pero con
menor frecuencia en la
hemofilia leve.
 PREVENCIÓN
RN→medir FVIII o FIX en
sangre de cordón umbilical.

Recomendación→ cribado • Mujeres portadoras

de FVIII o FIX se (educación).  Confiable en FVIII, no tanto
recomienda en hombres Detección prenatal en hemofilia B leve.
familiares de madre de un (primer trimestre) →
nuevo caso. muestreo de vellosidades
coriónicas (CVS) Se recomienda hacer otra
semanas 11 y 14 medición entre los 9 y 12
(informar aborto meses de edad.
espontáneo).

• 30% no tiene
familiares con
hemofilia. 
 Our Statistics
Mercury
It’s the smallest planet

Jupiter
It has a beautiful name

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Our Center
You could enter a subtitle here if you need it
 Areas We Cover
The Sun is the star at the center of
A1 SUN the Solar System

Despite being red, Mars is actually

A2 MARS a cold place

Jupiter is the biggest planet in the

A3 JUPITER Solar System

Venus has a beautiful name, but it’s

A4 VENUS terribly hot
 Innovations
Principal
Innovations

30 100
% %
The Sun is a star at the center of the
Solar System
Quality Improvement Measures

Mercury Mars
It’s the closest planet to Despite being red,
the Sun Mars is a cold place

Venus Saturn
It’s the second planet Saturn is a gas giant
from the Sun and has rings
 Testimonials

“Neptune is the fourth- “Saturn is a gas giant and

largest planet by has rings. It’s composed
diameter in the Solar mostly of
System” hydrogen and helium”

Jenna Doe, 25 John James, 36

 Our Awards
Mercury Venus Mars
Mercury is the closest planet Venus has a beautiful name, Despite being red, Mars is a
to the Sun but it’s hot cold place

Jupiter Saturn Neptune

It’s the biggest planet in the Saturn is a gas giant and has It’s the farthest planet from
Solar System rings the Sun
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