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CONGÉNITAS
María Paula Ruiz 130003745
Joseph Frederick Zamora 130003746
Andrés Steven Cárdenas 130003804
María Camila Martínez 130003820
Juana Valentina Valenzuela 130003833
FARMACOLÓGICOS
HOSPITALARIOS
UCI neonatal por cardiopatía
congénita compleja
Sarly
Julián
Lactante menor ERS en compañía de la madre, en el servicio de hospitalización pediátrica se
encuentra alerta y consciente, en posición supino, a la valoración física: medidas
antropométricas, PC:37 cm, Talla: 54cm, peso: 4,5 kg, con signos vitales:
TA: 90/60 mmHg
FC: 160 por minuto: arrítmico, fuerte.
FR: 40 por minuto, respiraciones rápidas y superficial, tirajes subcostales.
T° 36°C
SpO2:90%
Cabeza normo cefálica, fontanela anterior y posterior normotensas, facies
de Sx de Down, escleras anictéricas, conjuntivas rosadas, mucosa oral
hidratada, piel hidratada, cuello móvil simétrico, sin adenopatías; tórax
simétrico, respiración abdominal, rápida y superficial, con presencia de
disnea y tirajes subcostales.
A la auscultación cardiopulmonar RsRs con crépitos húmedos y roncus en
ambos campos pulmonares, RsCs arrítmicos y fuertes, presencia de soplo
cardiaco consecuente a conexión interventricular, PIM palpable, abdomen
convexo globoso simétrico, ombligo protruido, cicatriz en línea media
abdominal de aproximadamente 5 cm consecuente a procedimiento
quirúrgico de gastrostomía, ubicada en flanco izquierdo sin eritema y signos
de infección, implantación de catéter venoso central en MID en vena
femoral derecha, sin presencia de signos de infección, en MMSS hematoma
en cara anteroposterior de la MSD y en MMII hematoma en MID,
consecuentes de venopunciones; llenado capilar <2 segundos, presencia de
mancha mongólica a nivel de zona lumbo- sacra y glúteos.
TABLAS DE
VALORACIÓN
NUTRICIONAL
EVOLUCIÓN
EVOLUCIÓN DÍA 01/02/19
VALORACIÓN: PLAN DE MANEJO:
Cuadro de eritema en gastrostomía móvil y con • Vía oral: lactancia materna y/o
salida de alimento referida por la madre. Lactante fórmula al 13% 60 cc cada 3 horas por
en regulares condiciones hipoactiva, deshidratada, sonda de gastrostomía.
afebril, con oxígeno por cánula nasal • Dextrosa al 5% 500cc +12,5 Natrol+ 5
Katrol pasar a 16 cc hora.
SIGNOS VITALES • Furosemida 1mg IV cada 12 horas.
T/A: 110/60mmHg FC: 110x’ FR: 24X’ T°: 36°C • Enalapril 1mg VO/día.
SE ORDENA:
• Hemograma-PCR
• Gases arteriales • Suspender LEV
• Rx tórax • Meropenem 90mg EV cada 8 horas
• Valoración por nefrología • Acetaminofén 2,5 cc VO cada 6 horas
• Valoración por cirugía pediátrica • Curva térmica cada 4 horas.
• Control de líquidos y GU cada 6 horas.
REPORTES DE LABORATORIO
HEMOGRAMA
SERIE BLANCA DÍA:
01/02/2019
Leucocitos 12.31 10^3/ul
Neutrófilos 57.7 %
Linfocitos 35.1%
Monocitos 5%
Eosinófilos 1.7 %
Basófilos 0.5 % QUMICA SANGUÍNEA
SERIE ROJA Calcio iónico 1.36 mmol/L
Eritrocitos 3.69 10^6/ul
Hemoglobina 10.8 g/dl Cloro 105.0 mmol/L
Hematocrito 34.9% Potasio sérico 5.47 mmol/L
Volumen corpuscular medio 94.7 fL
Sodio 140.1 mmol/L
Hemoglobina corpuscular media 29.3 pg
Concentración de hemoglobina BUN 10.9 mg/dl
corpuescular 30.9 g/dl
Creatinina sérica 0.42 mg/dl
PLAQUETAS
Plaquetas 342 10^3/ul P.C.R 2.3 mg/L
Volumen plaquetario medio 8.4 %
UROCULTIVO ANTIBIOGRAMA
GERMEN AISLADO AL
CULTIVO • Ampicilina >16 Resistente
Klebsiella pneumoniae • Amikacina <=8 Sensible
Resultado: recuento • Ceftazidima 16 Resistente
mayor a 1.000.000 • Cirprofloxacina >2
UFC/ML. Resistente
-Marcador de • Cefepima Resistente
resistencia: • Ertapenem Sensible
bectalactamasa de amplio
espectro
EVOLUCIÓN DÍA 02/02/19
• Diagnostico de IVU por Valoración:
klepsiella neumoniae
panresistente Lactante polipneica por cardiopatía compleja
• Cardiopatía congénita compleja en tratamiento anticongestivo, con sonda de
(Canal AV+hipertrofia gastrostomía funcional, con rebosamiento de
ventricular derecha + alimento con bordes con orificio dilatado
hipertensión pulmonar moderada para calibre de la sonda que amerita cambio
a severa+ DAP) en manejo con de sonda, fue valorada por cirugía pediátrica.
oxígeno.
• Retraso de neurodesarrollo en Signos Vitales
relación con la trisomía 21.
Síndrome de Down. TA:78/44 mmHg FC:98X’ FR:41X’ SpO2: 96%
T:38,1°C
BS 235 (+)
SC 0,27 (+)
PIB 162 (-)
PATOLOGÍAS
SÍNDROME DE
DOWN CARACTERÍSTICAS
• Cuello corto
CUELLO y CABEZA
Trisomía 21 Regular • Leve microcefalia
• Ojos “almendrados”
• Manchas de Brushfield
• Nariz en “silla de montar”
CARA
• Alteración morfológica en la oreja
Trisomía por • Macroglosia
translocación
• Pliegue palmar único
MIEMBROS • Braquidactilia
• Signo de la sandalia
NEUROLÓGICO • Retraso en el neurodesarrollo
Mosaicismo
MUSCULAR • Hipotonía muscular
CARDIACO • Cardiopatía congénita (canal AV)
GENITALES • Criptorquidia
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/6-
down.pdf
INFECCIÓN DE VÍAS URINARIAS (IVU)
Es el crecimiento de gérmenes 8-10% de las niñas y el 2-3% de los niños
en el tracto urinario, presentan una IVU sintomática antes de los
habitualmente estéril, asociado siete años de edad. Alrededor del 5-8% de
a sintomatología clínica niños y niñas menores de 2 años con fiebre
compatible. sin una focalidad definida tienen una.
ETIOLOGÍA FACTORES DE RIESGO
• Menores de dos años.
Los patógenos más comunes
• Colonización fecal y perineal.
en la IVU están
• Alteraciones del tracto urinario
Escherichia coli 76-90% ,
• Estancia intrahospitalaria.
Klebsiella 0.5-8%. • Estreñimiento y síndrome de
eliminación disfuncional: Los hábitos
miccionales o de higiene poco
adecuados (retención urinaria, mala
técnica de limpieza perineal).
SINTOMAS
• Fiebre TRATAMIENTO
• Vomito Meropenem 90mg EV
• Letargia cada 8 horas
• Irritabilidad Acetaminofén 2,5 cc
• Perdida del apetito VO cada 6 horas
CARDIOPATÍA CONGÉNITA
http://www.elsevier.es/es-revista-revista-colombiana- cardiologia-203-articulo-cardiopatias-congenitas-
colombia-el- mundo-S0120563315000625
ETIOLOGÍA
• Origen idiopático
• Desarrollo embrionario anormal (6 sem)
• Infecciones fetales y maternas durante el
primer trimestre (rubeola)
• Efectos teratógenos de fármacos
• Factores genéticos
• Suelen acompañarse de otros Sw de down
defectos congénitos
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?
id=factoresquecontribuyenalacardiopatacongnita-90-P04891
CLASIFICACIÓN
https://www.heart.org/idc/groups/heartpublic/@wcm/@hc
m/documents/downloadable/ucm_447900.pdf
ETIOLOGÍA
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=comuni
cacinaurculoventricularcomunicacinavocav-90-P04870
CARACTERÍSTICAS DEL CANAL AV
DEFECTO
DEFECTO SEPTAL ANOMALÍAS DE LAS
SEPTAL
AURICULAR VÁLVULAS MITRAL
VENTRICULAR
O TRICÚSPIDE
FISIOPATOLOGÍA
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?
id=comunicacinaurculoventricularcomunicacinavocav-90-P04870
CLASIFICACIÓN DE
RASTELLI
Depende de la inserción de las
cuerdas tendinosas de las valvas
anterosuperiores, se clasifican en:
CLASIFICACIÓN
DE RASTELLI
HIPERTENSIÓN INSUFICIENCIA
PULMONAR CARDÍACA
INFECCIONES DE VÍAS
CARDIOMEGALIA RESPIRATORIAS
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/atrioventricular-canal-
defect/symptoms-causes/syc-20361492
DIAGNÓSTICO
ECOCARDIOGRAMA
Muestra el patrón de flujo de sangre a través de las
aberturas septales y determinar su tamaño, así
como también la cantidad de sangre que las
ELECTROCARDIOGRAMA
atraviesan.
RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX
CATETERISMO
CARDIACO
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?
id=comunicacinaurculoventricularcomunicacinavocav-90-P04870
TRATAMIENTO
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?
id=comunicacinaurculoventricularcomunicacinavocav-90-P04870
TRATAMIENTO
REPARACIÓN QUIRÚRGICA
Consiste en el cierre de los defectos
de septación y la confección, a
expensas del tejido disponible de la
válvula AV común, de dos válvulas AV
independientes que permitan una
correcta conexión de cada aurícula
con su correspondiente ventrículo y
un funcionamiento valvular adecuado.
https://www.heart.org/idc/groups/heartpublic/@wcm/@hcm/documents/
downloadable/ucm_447900.pdf
Epidemiologia.
El DAP afecta al 80% de los recién nacidos de
extremo bajo peso al nacer (< 1.000 g), al 45 % de
los recién nacidos con peso menor a 1.750 g y sólo a
uno de cada 5.000 RN a término.(1)
https://www.fucsalud.edu.co/sites/default/files/2017-01/DUCTUS
%20ARTERIOSO%20PERSISTENTE.pdf
En el momento del nacimiento, al
iniciar la respiración el RN, los
pulmones se expanden y la saturación
de oxígeno se eleva, esto da como
resultado vasodilatación pulmonar y
disminución en la resistencia vascular
pulmonar con aumento de la
resistencia vascular sistémica, que
lleva a la inversión del flujo de sangre
que se encontraba de derecha-
izquierda, a pasar de izquierda-
derecha a través del ductus.
https://www.fucsalud.edu.co/sites/default/files/2017-01/DUCTUS
%20ARTERIOSO%20PERSISTENTE.pdf
El cierre funcional se produce horas
después del nacimiento (entre 10 y 72),
pero en la mayoría de los RN pretérmino,
por lo general con peso inferior a 1.500 g y
con síndrome de dificultad respiratoria
del RN, este proceso se altera. El cierre
espontaneo del DAP ocurre en cerca de
34% de los neonatos con peso muy bajo al
nacer entre los 2 y 6 días de edad
posnatal. (1)
https://www.fucsalud.edu.co/sites/default/files/2017-01/DUCTUS
%20ARTERIOSO%20PERSISTENTE.pdf
Hay cuatro formas clínicas :
• Asintomático (DAP-A): no hay
soplo
cardíaco.
• Sintomático (DAP-S): se ausculta soplo
cardíaco significativo junto con otros
signos clínicos.
• Sin repercusión hemodinámica (DAP-
SRH): sin disfunción cardiovascular.
• Con repercusión hemodinámica: con
disfunción cardiovascular (DAP-RH)
https://www.fucsalud.edu.co/sites/default/files/2017-01/DUCTUS
%20ARTERIOSO%20PERSISTENTE.pdf
Al examen físico los hallazgos del DAP-S
comprenden un soplo sistólico o continuo
característico en el borde esternal superior
izquierdo.
https://www.fucsalud.edu.co/sites/default/files/2017-01/DUCTUS
%20ARTERIOSO%20PERSISTENTE.pdf
Tratamiento.
Tratamiento Farmacológico.
1. la restricción de líquidos puede facilitar el cierre ductal, diuréticos
( furosemida).
Se recomienda un tratamiento con el uso de medicamentos inhibidores de la cicloxigenasa
(COX), sea ibuprofeno lisina o indometacina. Los inhibidores de la COX actúan a través del
bloqueo de la producción de prostaglandinas.
INDOMETACINA IBUPROFENO LISINA
Se administran tres dosis de indometacina IV Se administran 3 dosis vía oral repartidas
cada 12 a 24 h en base a la producción de orina; 1 dosis: 10 mg/kg VO
Las dosis se suspenden cuando la producción de 2 dosis de 5 mg/kg VO
orina es <0,6 mL/kg/h. 3 dosis: 5 mg/kg VO
Primeras 48 h o 2-7 días Com intervalos de 24 h.
1 dosis: 0,2 mg/kg IV
2 dosis: 0,1 mg/kg IV
3 dosis: 0,1 mg/kg IV
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf
Tratamiento Quirúrgico.
Se considerara fracaso del tratamiento
Se reserva para aquellos
farmacológico cuando persiste un DA
pacientes en los que ha
hemodinámicamente significativo tras la
fracasado el tratamiento
administración de dos ciclos de
farmacológico
Indometacina o Ibuprofeno
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Se define la hipertensión pulmonar (HP) como un desorden
debilitante de la vasculatura pulmonar caracterizada por aumento
en la PMAP (presión media de la arteria pulmonar) con valor ≥ 25 mm
Hg en reposo o > 30 mm Hg durante el ejercicio, con eventual falla
ventricular derecha, e incremento en la resistencia vascular
pulmonar.
Hipertensión arterial pulmonar en niños [Internet]. Portal.neumopediatriacolombia.com. [cited 10 March 2019]. Available
from: http://portal.neumopediatriacolombia.com/wp-content/uploads/2017/03/hipertension-Arterial.pdf
EPIDEMIOLOGÍA
HP tromboembólica crónica
S
T
A Anticoagulantes orales
Diuréticos
T
Oxígeno
A
Fármacos inotrópicos
M
I
HIPERTROFÍA VENTRICULAR DERECHA
https://scielo.conicyt.cl/pdf/rcher/v26n2/art03.pdf
En la medida en que progresa la alteración en la
contractilidad se hace evidente la falla cardíaca
derecha, caracterizada por aumento de las
presiones de llene, disfunción diastólica y
disminución del débito.(2)
Brindar a la madre
Reforzamiento de
asesoramiento, sobre Parcialmente
Nutrición y los cuidados
la los cuidados de la compensatorio y apoyo
metabolismo. adecuados con la
gastrostomía para educativo
limpieza de la
evitar infecciones y
gastrostomía
lesiones.
PATRÓN DE ELIMINACIÓN
URINARIA E
INTESTINAL
La madre de la menor refiere que la menor presenta una eliminación urinaria de 3 a 4
veces por día e intestinal de 1 a 2 veces al día
UROCULTIVO ANTIBIOGRAMA
ASPECTO CIRCULATORIO
• PIM palpable.
• A la auscultación, ruidos cardiacos arrítmicos, presencia de
soplo cardiaco consecuente a conexión interventricular
• Color y trofismo de la piel normal.
• Pulsos periféricos palpables y fácil de obliterar. íteo,
ASPECTO RESPIRATORIO
FR: 40 Rxmin Sp02: 90%