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Hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Hospital Docente Padre Billini


Hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Dra. Johanna García R1


Medicina Interna

B. Waxman, L. Joseph .Harrison Principios de Medicina Interna . 19ª ed. Mexico D. F. McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES. 2018.
Capitulo 304, Hipertension pulmonar ; 1655-1660
Anatomía
El pulmón dispone de un aporte sanguíneo arterial doble y exclusivo a través de las arterias
pulmonar y bronquial, y de un drenaje venoso doble hacia las venas pulmonar y ácigos.
Cada una de las arterias pulmonares acompaña al bronquio correspondiente y se divide con el
mismo hasta alcanzar el nivel de los bronquíolos respiratorios.
Anatomía
Las arterias pulmonares se clasifican como elásticas o musculares.
Las arterias elásticas son vasos conductores que se pueden distender considerablemente con una presión transmural reducida.
Al disminuir el calibre de las arterias, disminuye también el número de láminas elásticas y aumenta la cantidad de músculo
liso.
En última instancia, en los vasos que miden entre 100 y 500 µm, el tejido elástico desaparece de la media y las arterias se
convierten en vasos musculares.
Anatomía patológica
En la HAP, las lesiones histopatológicas afectan fundamentalmente a las arterias
pulmonares distales (< 500 µm de diámetro) y se caracterizan:

• Por hipertrofia de la media.


• Cambios cirróticos y proliferativos de la íntima (concéntricos, excéntricos).
• Engrosamiento de la adventicia con infiltrados inflamatorios perivasculares
moderados.
• Lesiones complejas (lesiones plexiformes dilatadas) .
• Lesiones trombóticas.

Mclaughlin, M. Humbert. Braunwald. Tratado de cardiología. Texto de medicina cardiovascular, 11.ª edición Mexico D. F. McGRAW-HILL. © 2019 Elsevier España, Capitulo 85,
Hipertension pulmonar ; 1969-1718
Hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Definición

La hipertensión pulmonar es un conjunto de enfermedades que


afecta la vasculatura pulmonar y se define como un aumento de la
presión arterial (presión arterial pulmonar media >22 mmHg).

Se define como una presión arterial pulmonar media (mPAP) ≥20


mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardíaco derecho.
La HP se considera grave si la mPAP es ≥35 mmHg o la mPAP es
≥20 mmHg con una presión auricular derecha elevada y / o el índice
cardíaco es <2 L / min / m 2

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Capitulo 304, Hipertension pulmonar ; 1655-1660
Epidemiologia
Las estimaciones actuales sugieren que su prevalencia es de alrededor
del 1% de la población mundial y aumenta hasta el 10% en los mayores
de 65 años.

En casi todos los países, las enfermedades de aurícula y ventrículo


izquierdos y las enfermedades pulmonares son la causa más frecuente
de hipertensión pulmonar.

Alrededor del 80% de los pacientes afectados viven en países en


desarrollo, donde la PH se suele asociar con cardiopatías congénitas y
diversas enfermedades infecciosas, entre ellas la esquistosomiasis, el
VIH y la cardiopatía reumática.

Epidemiologia en Hipertension pulmonar.intremed. [internet]. https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoid=89752#:~:text=Las%20estimaciones%20actuales


%20sugieren%20que,m%C3%A1s%20frecuente%20de%20hipertensi%C3%B3n%20pulmonar.(visitado el 13 de marzo 2021).
Clasifican según la etiología y el mecanismo

Lewis J Rubin, M.Hopkins, MD. Hipertension pulmonar. UpTaDate. [internet]. Disponible en: https:///contents/iclinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-
adults/contributors (visitado el 10 de marzo 2021).
Clasifican según la etiología y el mecanismo

Lewis J Rubin, M.Hopkins, MD. Hipertension pulmonar. UpTaDate. [internet]. Disponible en: https:///contents/iclinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-
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Otras causas

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Se puede clasificar como PH precapilar o poscapilar.

Mientras que la HP
La HP precapilar se En la práctica, algunos
poscapilar se debe a
debe a una elevación pacientes tienen
elevaciones de la
primaria de la presión en características
presión en los sistemas
el sistema arterial precapilares y
venoso pulmonar y
pulmonar solo . poscapilares mixtas
capilar pulmonar.

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Por afectación capilar

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Hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Fisiopatología
trombosis

inflamación

proliferación
vascular
vasoconstricción

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Fisiopatología Hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Como el GC baja a
Remodelación consecuencia del Taquicardia es una
respuesta
vascular en etapas aumento de la
compensatoria reduce
tempranas arterias poscarga y el tiempo de llenado y
pequeñas. decremento de la la precarga.
contractilidad.

Proliferación de la Lo que disminuye la


Con la disminución fracción del volumen
íntima y la
del GC, la PAP sistólico disponible
remodelación para distender el árbol
desciende.
patológica progresen. vascular pulmonar.

Que reduce la
distensibilidad y Hasta que se afecta
aumenta la el gasto cardiaco y
elastancia de la empieza a
vasculatura descender.
pulmonar.

El resultado Del trabajo


aumento progresivo ventricular derecho y
de la poscarga VD la resistencia
pulmonar total.

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Capitulo 304, Hipertension pulmonar ; 1655-1660
Síntomas
• Los síntomas y signos de PH son inespecíficos.
•  Por lo general presentan disnea de esfuerzo, fatiga Y letargo, que progresa con el tiempo hasta que se
desarrolla HP grave con IVD. 
• Causa subyacente de HP también pueden tener los signos y síntomas del trastorno causal.

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unclear-etiology-in-adults/contributors (visitado el 10 de marzo 2021).
Síntomas de fallo ventricular derecho (RV) 

Dolor torácico esfuerzo: Dolor en el torácico Sin embargo, ocasionalmente es causada


generalmente se debe a hipoperfusión por la compresión de la arteria coronaria
subendocardial causada por el aumento del principal izquierda por una arteria pulmonar
estrés de la pared de RV y la demanda de agrandada, particularmente en pacientes
oxígeno miocárdico con un tronco de arteria pulmonar de al
menos 40 mm de diámetro.
Síntomas
Síncope de esfuerzo: Es un síntoma inusual que se debe a un aumento
insuficiente en la producción cardíaca durante la actividad o bradicardia
reflexiva de la activación del mecanoreceptor en la RV.

Aumento de peso: El edema periférico se debe a una falla en la RV, al


aumento de las presiones cardíacas de llenado del lado derecho y a la
expansión del volumen extracelular.

Anorexia y/o dolor abdominal: La anorexia y/o el dolor abdominal en el


cuadrante superior derecho se debe a la congestión hepática pasiva. El
paciente también puede quejarse del aumento de la circunferencia
abdominal por asccitación
Síntomas poco frecuentes

Tos, hemoptiósis y disfonía . 

La disfonía es causada por la compresión del nervio laríngeo recurrente


izquierdo por una arteria pulmonar principal dilatada lo que resulta en parálisis
unilateral de las cuerdas vocales. 

Arritmias (fibrilación auricular o aleteo) es una característica rara de la


presentación de PH.
Signos auscultatorios

Se pueden escuchar los hallazgos auscultatorios del lado derecho


que se aumentan con la inspiración, incluido:

Un tercer o cuarto ruido cardíaco en el lado derecho, asociado con


un impulso paraesternal izquierdo o un empuje subxifoideo hacia
abajo.

Amplia división del segundo sonido cardíaco.

Un soplo holosistólico de regurgitación tricuspídea y, en ocasiones,


un soplo de eyección sistólica pulmonar y, en la enfermedad más
grave, un soplo diastólico de regurgitación pulmonar.
Hepatomegalia: un hígado pulsante o
tierno, edema periférico, ascados y
derrame pleural (es decir, signos de
insuficiencia RV grave
descompensada) .

Esplenomegalia: es poco frecuente,


pero se puede observar en la HAP
debido a esquistosomiasis o
hipertensión portopulmonar.
Electrocardiografía 

Los signos de hipertrofia o tensión de RV, incluyen:

• Desviación del eje derecho.

• Una relación de onda R/S mayor que una en el V1.

• Bloqueo de rama derecha incompleto o completo.

• Mayor amplitud de onda P (P pulmonale) debido a la


ampliación auricular derecha. 
Radiografía de tórax
Pede ser normal, en algunos pacientes, muestra clásicamente el agrandamiento de las
arterias pulmonares centrales con atenuación de los vasos periféricos, lo que resulta en
campos pulmonares oligemicos.

La ampliación de la RV (espacio retrosternal disminuido), la dilatación auricular derecha


(prominente borde del corazón derecho) y los derrames pleurales también pueden
considerarse progresos de PH.

 También puede haber evidencia de enfermedad pulmonar crónica subyacente o


insuficiencia cardíaca.
Diagnostico por imagen
Angiografía
Tomografía de tórax
Puede tener hallazgos similares a los observados en la radiografía torácica (es decir,
signos de PH y/o etiología subyacente), pero normalmente se aprecian con mayor
detalle .

 La relación principal de la arteria pulmonar/diámetro ascendente de la aorta ≥1 también


sugiere PH en TC .

 A menos que la PH se deba al tromboembolismo venoso, las imágenes de perfusión de


ventilación (V/Q) suelen ser normales o tienen una perfusión periférica reducida.
Tomografía de tórax
Cateterismo cardíaco derecho

Es una prueba crucial en la evaluación de cualquier paciente con posible HAP.

El CCD se realiza, generalmente, tras la prueba no invasiva para la HP que hemos descrito anteriormente.

Algunos pacientes en los que se sospecha inicialmente la posibilidad de HAP no necesitan un CCD
debido a que las pruebas no invasivas han proporcionado ya un diagnóstico alternativo.
Cateterismo cardíaco derecho
Las mediciones fundamentales que se realizan durante el CCD
son:

• Saturación de oxígeno (venas cava superior e inferior, arterias


pulmonares y sistémicas).

• Presión auricular derecha.

• Presión ventricular derecha.

• Presión arterial pulmonar.


Diagnostico diferencial
• Dado que la HP se presenta inicialmente como disnea de esfuerzo, el diagnóstico diferencial es amplio.
• En muchos casos, la historia clínica y el examen:
• Pruebas de función pulmonar.
• Radiografía de tórax.
• Tomografía computarizada de tórax.
• Exploración de ventilación / perfusión.
• La ecocardiografía juntos pueden ayudar a distinguir la probable etiología de la disnea y / o confirmar la
sospecha clínica de HP.
Diagnostico diferencial

Insuficiencia cardíaca izquierda: la insuficiencia cardíaca sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo son
causas bien conocidas de edema periférico, dolor en el cuadrante superior derecho debido a congestión
hepática y síncope debido a arritmias o gasto cardíaco insuficiente.

También puede ocurrir dolor de pecho por esfuerzo.

La insuficiencia cardíaca del lado izquierdo y la HP se pueden distinguir mediante ecocardiografía y / o


cateterismo cardíaco derecho e izquierdo.
Diagnostico diferencial

Enfermedad de las arterias coronarias: la


isquemia miocárdica es la causa más La enfermedad de las arterias coronarias
común de dolor torácico por esfuerzo y se identifica mediante pruebas de esfuerzo
también puede causar arritmias inducidas y / o cateterismo del corazón izquierdo.
por isquemia con síncope de esfuerzo.
Diagnostico diferencial

La enfermedad hepática se puede detectar


Enfermedad hepática: las enfermedades
mediante pruebas de función hepática y ecografía
hepáticas agudas y crónicas causan edema
del cuadrante superior derecho. La biopsia de
periférico, y las primeras también pueden causar
hígado es el estándar de oro, pero rara vez es
dolor en el cuadrante superior derecho.
necesaria.
Diagnostico diferencial
Síndrome de Budd-Chiari: el síndrome de Budd-Chiari se
refiere a la trombosis de las venas hepáticas y / o de la vena
cava inferior intrahepática o suprahepática.

Provoca edema periférico por obstrucción del flujo de salida


venoso y dolor en el cuadrante superior derecho por
congestión hepática.

El síndrome de Budd-Chiari se puede identificar mediante


ecografía Doppler, CT, resonancia magnética (MRI) o
venografía..
Tratamiento
El bosentá: , un bloqueante de los receptores de
endotelina, también puede ser beneficioso para
los pacientes con hipertensión pulmonar primaria,
pero su aplicación no está bien estudiado en
pacientes con cardiopatía pulmonar.

La digoxina: sólo es eficaz en aquellos con


disfunción ventricular izquierda concomitante.

En los pacientes con cardiopatía pulmonar


crónica, deben usarse anticoagulantes durante un
período prolongado para reducir el riesgo de
tromboembolia venosa
Tratamiento

Prueba de vasorreactividad : (es decir, PH del grupo 1) deben someterse a una prueba de
vasorreactividad aguda (AVT) para identificar el pequeño subconjunto de pacientes con HAP (10 a 20
por ciento) que pueden responder a la terapia con bloqueadores de los canales de calcio (BCC).

Esto incluye a pacientes con HAP idiopática (HAPI), HAP hereditaria y HAP inducida por fármacos /
toxinas (es decir, pacientes que tienen más probabilidades de ser vasorreactivos).
Tratamiento

Los pacientes con formas asociadas de HAP rara vez son vasorreactivos y, por lo tanto, no está indicada la prueba
de vasorreactividad.

Esto incluye a pacientes con HAP debido a enfermedad del tejido conectivo, cardiopatía congénita, virus de
inmunodeficiencia humana, hipertensión portal y esquistosomiasis, y pacientes con sospecha de enfermedad
venooclusiva pulmonar / hemangiomatosis capilar pulmonar.
Tratamiento
Las contraindicaciones para la AVT incluyen:

• Presión arterial sistémica baja ( Presión arterial sistólica <90 mmHg),

• Indice cardíaco bajo (índice cardíaco <2 L / min / m 2 )

• La presencia de síntomas graves (clase funcional IV) (tabla 5), ya que pueden
producirse hipotensión y ocasionalmente colapso cardiovascular con la
administración del vasodilatador.

• También se debe tener precaución si se sospecha que los pacientes tienen un


componente de HP del grupo 2 (es decir, causas cardiovasculares de HP.
Tratamiento
• La AVT implica la administración de un vasodilatador de acción corta seguida de la medición de la respuesta
hemodinámica utilizando un catéter cardíaco derecho (RHC).
• Los agentes que se usan comúnmente para las pruebas de vasorreactividad incluyen óxido nítrico inhalado ,
epoprostenol , adenosina e iloprost inhalado :
Tratamiento
• El óxido nítrico inhalado es el agente más comúnmente utilizado y se administra a una concentración de 10 a
20 ppm.
• Es selectivo para la vasculatura pulmonar con efectos sistémicos mínimos y, por tanto, se tolera mejor que
otros agentes .
• Los detalles del procedimiento y la eficacia se proporcionan por separado. (Ver "Óxido nítrico inhalado en
adultos: biología e indicaciones de uso" ).

• El epoprostenol se infunde a una velocidad inicial de 1 a 2 ng / kg por minuto y se aumenta en 2 ng / kg por


minuto cada 5 a 10 minutos hasta una caída clínicamente significativa de la presión arterial, un aumento de la
frecuencia cardíaca o síntomas adversos ( náuseas, vómitos, dolor de cabeza) se desarrollan.
Tratamiento
• La adenosina se administra por vía intravenosa en dosis de 50 mcg / kg por minuto y se aumenta cada dos
minutos hasta que se desarrollan síntomas incómodos o se alcanza una dosis máxima de 200 a 350 mcg / kg
por minuto.

• ●Iloprost inhalado: aunque en teoría se puede utilizar como una prueba de vasorreactividad aguda (el agente
AVT, no se administra con frecuencia para este propósito

• La prueba se considera positiva si la presión arterial pulmonar media disminuye al menos 10 mmHg y hasta un
valor menor o igual a 40 mmHg, con un gasto cardíaco aumentado o sin cambios, y una presión arterial
sistémica mínimamente reducida o sin cambios. Los resultados "límite" se consideran no reactivos.
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
• Antagonistas del receptor de endotelina : la endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y mitógeno del
músculo liso.
• Los receptores de endotelina A y B son el objetivo de los antagonistas del receptor de endotelina (ERA).
• Los ERA de acción dual no selectivos incluyen bosentan y macitentan , mientras que ambrisentan es un
antagonista selectivo del receptor de endotelina A.
• Sitaxsentan fue retirado de la Unión Europea, Canadá y Australia en 2010 luego de varios casos fatales de
hepatoxicidad
Pronostico

Mclaughlin, M. Humbert. Braunwald. Tratado de cardiología. Texto de medicina cardiovascular, 11.ª edición Mexico D. F. McGRAW-HILL. © 2019 Elsevier
España, Capitulo 85, Hipertension pulmonar ; 1969-1718
Cor pulmonale

Es una complicación de la HP.

se refiere a una estructura alterada inducida por PH ( Hipertrofia o dilatación) y / o función alterada del
ventrículo derecho (VD) que se asocia con enfermedad pulmonar crónica y / o hipoxemia (es decir, HP del
grupo 3).
El cor pulmonale es el resultado de una enfermedad de los pulmones o sus vasos y no incluye los casos de
aumento de tamaño del ventrículo derecho generados por insuficiencia ventrícular izquierda, cardiopatía
congénita (comunicación interventricular) o valvulopatía adquirida.

El cor pulmonale suele ser crónica, pero también puede ser aguda y reversible .

Jonathan G. Howlett , MD. Cor pulmonale. MSD. [internet]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-do/professional/trastornos-cardiovasculares/insuficiencia-card
%C3%ADaca/cor-pulmonalebutors (visitado el 11 de marzo 2021).
Cor pulmonale
Fisiopatología

La PH aumenta la poscarga del DV, lo


con aumento de la presión de fin de
que a su vez desencadena una cascada
diástole y de la presión venosa central e
de eventos similar a la hallada en la
hipertrofia y dilatación ventricular.
insuficiencia VI.

Rara vez una insuficiencia VD afecta al


Las demandas sobre el VD pueden
VI si un tabique disfuncional protruye en
intensificarse si aumenta la viscosidad
el ventrículo izquierdo, interfiere sobre el
de la sangre en pacientes con
llenado y, en consecuencia, causa
policitemia inducida por hipoxia.
disfunción diastólica.
Síntomas

En un principio, la cardiopatía pulmonar es asintomática, aunque los pacientes en


general presentan síntomas significativos, disnea, fatiga durante el ejercicio. por la
enfermedad pulmonar subyacente.

Al examen físico suelen consistir en latido sistólico paraesternal izquierdo,


componente pulmonar fuerte del segundo ruido cardíaco (S2) y soplos de insuficiencia
tricuspídea y pulmonar funcional.

Puede auscultarse un ritmo de galope del ventrículo derecho (tercero y cuarto ruidos)
que se incrementa durante la inspiración, además de distensión de las venas
yugulares ), hepatomegalia y edema de los miembros inferiores.
Diagnóstico

RX muestra un aumento del


tamaño del ventrículo derecho y
Sospecha clínica Ecocardiografía la porción proximal de la arteria
pulmonar con atenuación de la
arteria distal.

Las evidencias electrocardiográficas


No obstante, dado que la PH y las
compatibles con hipertrofia del VD
bullas asociadas con la enfermedad
(desviación del eje a la derecha, onda
pulmonar obstructiva crónica pueden
QR en la derivación V1, y onda R
realinear el corazón, el examen físico,
dominante en las derivaciones V1 a
las radiografías y el ECG pueden ser
V3) se correlacionan bien con el grado
relativamente insensibles.
de hipertensión pulmonar.
Diagnóstico

La ecocardiografía o la gammagrafía sirven para evaluar la función del ventrículo


derecho y el ventrículo izquierdo.

La ecocardiografía permite evaluar la presión sistólica del ventrículo derecho pero, a


menudo, se ve limitada por aspectos técnicos relacionados con la enfermedad
pulmonar.

La RM cardíaca puede ser de utilidad en algunos pacientes para evaluar las cámaras
cardíacas y la función del corazón.

Puede ser necesario un cateterismo cardíaco derecho para confirmar la enfermedad.


Tratamiento

La identificación y
El tratamiento es el tratamiento
difícil y se centra temprano son
en la causa en importantes y
Tratamiento de la
particular en la deben llevarse a
causa
eliminación o la cabo antes de que
reducción de la los cambios
hipoxia. estructurales sean
irreversibles.
Tratamiento

En presencia de edema periférico, los diuréticos pueden parecer apropiados,


pero sólo son útiles si hay una insuficiencia VI y una sobrecarga de líquido en los
pulmones.

Los diuréticos pueden ser perjudiciales debido a que una pequeña disminución
en la precarga a menudo agrava la cardiopatía pulmonar.

Si bien los vasodilatadores pulmonares ( hidralazina, bloqueantes de los canales


de calcio, óxido nitroso, prostaciclina, inhibidores de la fosfodiesterasa) son útiles
en la hipertensión pulmonar primaria, aquí no son eficaces.
Bibliográfica

• B. Waxman, L. Joseph .Harrison Principios de Medicina Interna . 19ª ed. Mexico D. F. McGRAW-HILL
INTERAMERICANA EDITORES. 2018. Capitulo 304, Hipertension pulmonar ; 1655-1660

• Mclaughlin, M. Humbert. Braunwald. Tratado de cardiología. Texto de medicina cardiovascular, 11.ª edición Mexico
D. F. McGRAW-HILL. © 2019 Elsevier España, Capitulo 85, Hipertension pulmonar ; 1969-1718

• Lewis J Rubin, M.Hopkins, MD. Hipertension pulmonar. UpTaDate. [internet]. Disponible en:
https:///contents/iclinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults/
contributors (visitado el 10 de marzo 2021).

• Epidemiologia en Hipertension pulmonar.intremed. [internet]. https://www.intramed.net/contenidover.asp?


contenidoid=89752#:~:text=Las%20estimaciones%20actuales%20sugieren%20que,m%C3%A1s%20frecuente
%20de%20hipertensi%C3%B3n%20pulmonar.(visitado el 13 de marzo 2021).

• Jonathan G. Howlett , MD, . Cor pulmonale. MSD. [internet]. Disponible en:


https://www.msdmanuals.com/es-do/professional/trastornos-cardiovasculares/insuficiencia-card%C3%ADaca/cor-
pulmonalebutors (visitado el 11 de marzo 2021).

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