ACTUALIZACIÓN
PUNTOS CLAVE
Cor pulmonale.
Concepto.
Epidemiología.
Etiopatogenia.
Clasificación.
Manifestaciones
clínicas. Criterios de
sospecha.
Estrategias
terapéuticas
E. Fernández Jarne y G. Sánchez-Elvira
Clínica Universidad de Navarra. Pamplona. España.
Concepto
El cor pulmonale se define como la hipertrofia y dilatación del
ventrículo derecho secundarias al aumento de la presión pul-
monar (hipertensión pulmonar [HTP]) que producen enfer-
medades del parénquima y/o la vasculatura pulmonar, sin
relación con el lado izquierdo del corazón (fig. 1). Por tanto,
la enfermedad del corazón derecho resultante de enferme-
dad primaria del lado izquierdo del corazón o enfermedad
cardiaca congénita no se considera dentro de este cuadro1.
A pesar de que las condiciones que causan cor pulmonale
son crónicas y lentamente progresivas, los pacientes también
pueden comenzar con síntomas agudos y potencialmente mor-
tales. Esta descompensación brusca ocurre cuando el ven-
trículo derecho es incapaz de compensar el aumento brusco
de demanda, debido a la progresión de la enfermedad de base
o a la superposición de un proceso agudo.
Epidemiología
La frecuencia del cor pulmonale es, en gran medida, descono-
cida, pero sí hay datos más precisos acerca de las enfermeda-
Epidemología. El cor pulmonale se define como la
hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho
secundarias al aumento de la presión pulmonar
que producen enfermedades del parénquima y/o
la vasculatura pulmonar. La enfermedad pulmonar
obstructiva crónica es responsable del 80-90% de
los casos.
Diagnóstico y evaluación del paciente. El
diagnóstico del cor pulmonale es difícil debido a
que sus síntomas y signos habitualmente son
inespecíficos y se superponen con los de la
enfermedad causante de la hipertensión
pulmonar • La prueba no invasiva fundamental
es el ecocardiograma que muestra signos de
sobrecarga de presión crónica del ventrículo
derecho y permite estimar habitualmente de
forma fiable la presión arterial pulmonar • El
gold standard es el cateterismo derecho que
permite medir también las resistencias
vasculares y hacer pruebas de reversibilidad con
diferentes tratamientos.
Tratamiento. No existe tratamiento específico. Se
emplean la oxigenoterapia, que mejora la
supervivencia, los diuréticos, especialmente
eficaces en caso de sobrecarga de volumen y
diferentes vasodilatadores (hidralacina, nitratos,
nifedipino, verapamilo e inhibidores de la enzima
de conversión de la angiotensina) que no tienen
una eficacia clínica clara sostenida • Están en
estudio nuevos fármacos que han mostrado ser
eficaces en estudios y pueden incorporarse
próximamente al tratamiento clínico como el
óxido nítrico, las prostaciclinas o el sildenafilo.
des que la desencadenan. La enfermedad pulmonar obstruc-
tiva crónica (EPOC), responsable del 80-90% de los casos de
cor pulmonale2,3, es la causa de 100.000 muertes al año en los
Estados Unidos, la sexta causa de muerte en el mundo, con
2.211.000 víctimas y llegará a ser la tercera en el año 2020.
La prevalencia media estimada de HTP en pacientes con
EPOC es del 35%.
Etiopatogenia
El cor pulmonale es un estado de disfunción cardiopulmonar
que puede originarse en etiologías y mecanismos fisiopatoló-
gicos distintos (tabla 1). Los posibles mecanismos incluyen:
Medicine. 2009;10(44):2905-11 2905
 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

3. Aumento de la viscosidad de la sangre (policitemia,

anemia falciforme, etc.)4,5.
4. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
La causa más frecuente de cor pulmonale (80-90% de los
casos) es la EPOC debida a bronquitis crónica o enfisema. El
resto se debe a diversas formas de enfermedades pulmonares
restrictivas y al síndrome de apneas e hipoapneas del sueño6.
La HTP primaria también es una de las causas de cor pulmo-
nale, y está tratada en otra actualización. En pacientes con
EPOC, el aumento de incidencia de afectación del ventrícu-
lo derecho se correlaciona con la severidad creciente de la
disfunción pulmonar. Como ejemplo, la hipertrofia ventricu-
lar derecha está presente en el 40% de los pacientes con un
flujo espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) < 1,0 l
y en el 70% de aquellos con FEV1 < 0,6 l. La presencia
de hipoxemia, hipercapnia y policitemia también predicen de
Dilatación forma independiente el desarrollo de hipertrofia ventricular
derecha en la EPOC.
Hipertroia El desarrollo de cor pulmonale asociado a HTP habitual-
mente tiene importantes implicaciones pronósticas. En la
EPOC el desarrollo de HTP y edema periférico conlleva un
Fig. 1. Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho en el cor pulmonale. pobre pronóstico. Los pacientes que desarrollan edema peri-
férico tienen una supervivencia a 5 años de sólo el 30%,
aproximadamente, y aquellos cuya resistencia vascular pulmo-
nar excede 550 dinas-s/cm raramente sobreviven más de 3
TABLA 1
años.
Causas de cor pulmonale
Sin embargo, más que tener un efecto directo sustancial
Vasoconstricción hipóxica
en la mortalidad, el desarrollo de cor pulmonale en la EPOC
EPOC (bronquitis crónica y enfisema), fibrosis quística
puede que tan sólo refleje la severidad de la enfermedad obs-
Hipoventilación crónica
tructiva subyacente y su efecto sobre la mortalidad. Incluso
Obesidad en la EPOC severa no es frecuente observar una presión ar-
SAOS (síndrome de apnea del sueño) terial pulmonar (PAP) media mayor de 40 mmHg, niveles
Enfermedad neuromuscular muy por debajo de los encontrados en pacientes con HTP o
Disfunción de la pared torácica embolismo pulmonar crónico.
Residencia a gran altitud

Oclusión del lecho vascular pulmonar

Tromboembolia pulmonar, embolia tumoral, huevos de parásitos
Hipertensión pulmonar primaria
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar/hemangioma capilar pulmonar
Drepanocitosis/embolia grasa
Mediastinitis fibrosante, tumor mediastínico
Angeítis pulmonar secundaria a enfermedad sistémica
Enfermedad parenquimatosa con pérdida de superficie vascular
Enfisema bulloso, deficiencia de alfa1-antitripsina, hiperinsuflación
Bronquiectasias difusas, fibrosis quística
Enfermedad intersticial difusa
Neumoconiosis
Sarcoidosis, fibrosis pulmonar idiopática, histiocitosis X
Tuberculosis, infección micótica crónica
Enfermedad del colágeno vascular
Neumonitis por hipersensibilidad
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
1. Vasoconstricción pulmonar (secundaria a hipoxia al-
veolar, acidosis en sangre y HTP primaria).
2. Reducción anatómica del lecho vascular pulmonar (en-
fisema, embolia pulmonar aguda y crónica, etc.).
Clasificación
El cor pulmonale crónico tradicionalmente implica HTP que
se relaciona con una neumopatía obstructiva o restrictiva,
mientras que el cor pulmonale agudo habitualmente se refiere a
la aparición de HTP aguda por embolia pulmonar masiva (B).
El cor pulmonale se clasifica según su etiología como se resu-
me en la tabla 1.
Manifestaciones clínicas
Anamnesis
La detección clínica y el estudio del cor pulmonale son difíci-
les debido a que sus síntomas y signos habitualmente son
sutiles e inespecíficos. Los pacientes presentan a menudo
antecedentes de tabaquismo, tos crónica y producción de es-
putos, disnea y sibilancias que remiten con los broncodilata-
dores. También pueden tener antecedentes de embolia pul-
monar, flebitis y disnea en reposo de aparición repentina, con
palpitaciones, dolor torácico pleurítico y, en caso de infarto
pulmonar masivo, síncope (B).

2906 Medicine. 2009;10(44):2905-11

 COR PULMONALE. CONCEPTO. EPIDEMIOLOGÍA. ETIOPATOGENIA. CLASIFICACIÓN. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
CRITERIOS DE SOSPECHA. ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS
Astenia y síncope de esfuerzo
La astenia y síncope de esfuerzo reflejan la incapacidad de
aumentar el gasto cardiaco durante el estrés debido a la obs-
trucción vascular en las arteriolas pulmonares.
Angina de esfuerzo
La angina de esfuerzo típica puede ocurrir en pacientes con
HTP primaria o secundaria, incluso en la ausencia de enfer-
medad coronaria epicárdica. El mecanismo de esta angina es
variable. La isquemia subendocárdica del ventrículo derecho
producida por hipoxemia y aumento de la tensión transmural
desempeña un papel importante7. Sin embargo, la angina
también puede estar causada por compresión dinámica del
tronco principal izquierdo por una arteria pulmonar dilata-
da, y este riesgo es mayor en pacientes con un diámetro del
tronco pulmonar > 40 mm8,9.
Tos y hemoptisis
Síntomas menos comunes son la tos y la hemoptisis. La ron-
quera puede producirse por la compresión del nervio larín-
geo izquierdo (nervio recurrente) por dilatación de la arteria
pulmonar. El fallo severo del ventrículo derecho que produ-
ce congestión hepática puede conducir a quejas como ano-
rexia y molestias en hipocondrio derecho.
Exploración física
En la exploración física se detectan signos característicos de
HTP e hipertrofia ventricular derecha:
1. El primer signo de hipertensión arterial pulmonar es
el aumento de intensidad del componente pulmonar del se-
gundo ruido cardiaco, que puede incluso llegar a notarse en
el pulso. El segundo ruido puede también presentar un pe-
queño desdoblamiento, un cambio que no se presentará en
caso de retraso de la despolarización del ventrículo derecho
por la presencia concomitante de bloqueo de rama derecha.
La auscultación cardiaca también puede revelar un soplo sis-
tólico eyectivo, y cuando la enfermedad es más severa, un
soplo diastólico de regurgitación pulmonar.
2. La hipertrofia del ventrículo derecho se caracteriza
por una onda A prominente en el pulso venoso yugular, aso-
ciada al cuarto ruido del lado derecho y un impulso paraes-
ternal izquierdo, que en ocasiones puede ser visible.
3. El fallo del ventrículo derecho conduce a una hiper-
tensión venosa sistémica. Esto produce una serie de hallaz-
gos, como la elevación de la presión venosa yugular con una
onda V prominente, un tercer ruido cardiaco del lado dere-
cho y un soplo de regurgitación tricúspide de tono alto.
Los soplos y galopes del lado derecho del corazón au-
mentan con la inspiración, pero estos hallazgos pueden en-
mascararse, dependiendo de la etiología de la hipertensión.
En el enfisema severo, por ejemplo, el aumento del diámetro
anteroposterior del tórax dificulta la auscultación cardiaca y
cambia la posición de la punta del ventrículo derecho.
A pesar de que la ascitis es infrecuente, incluso en el cor
pulmonale severo, los cambios extracardiacos que pueden en-
contrarse incluyen la hepatomegalia, un hígado pulsátil (si la
insuficiencia tricúspide es importante) y edema periférico,
que puede desarrollarse o exacerbarse durante un ciclo de
tratamiento con corticoides.
Aunque algunos pacientes con EPOC severa desarrollan
un edema asociado a una clara evidencia de insuficiencia car-
diaca derecha, otros pacientes con edema no tienen signos
hemodinámicos de fallo ventricular derecho, y la PAP y los
gases en la sangre arterial son estables10. La patogenia del
edema en esos pacientes no está bien determinada: el gasto
cardiaco y el filtrado glomerular por lo general son normales
o casi normales, tanto en reposo como con el ejercicio11,12.
El edema parece ocurrir primariamente en pacientes con hi-
percapnia, sugiriendo que la alta presión parcial de CO2
(pCO2), más que la disfunción cardiaca debe ser responsable
de la retención de sodio en el cor pulmonale13,14. La hipercap-
nia está asociada a un incremento apropiado de la reabsorción
proximal de bicarbonato, lo cual minimiza el pH arterial,
pero que también puede contribuir a la formación de edema,
ya que promueve la reabsorción pasiva de NaCl y agua14.
Otro factor contribuyente para la retención de sodio pue-
de ser la hipoxemia. La hipoxemia puede producir vasocons-
tricción renal, conduciendo a una reducción en la excreción
urinaria de sodio15.
En la exploración del fondo de ojo puede observarse un
edema papilar en el cor pulmonale, como en los pacientes con
hipertensión arterial maligna o hipoxia intensa (B).
Criterios de sospecha
Debido a lo inespecífico de los síntomas y signos, las explo-
raciones complementarias pueden ser útiles (tabla 2). El mé-
todo diagnóstico no invasivo principal es el ecocardiograma-
doppler, y la toma de presiones en cavidades derechas y en la
arteria pulmonar es el método invasivo que constituye el gold
standard (patrón oro).
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax característica en la HTP muestra una
dilatación de las arterias pulmonares centrales. En el 95% de
los pacientes con EPOC y HTP, el diámetro de la rama des-
cendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm
de ancho. Además, los vasos periféricos están atenuados, lle-
vando a unos campos pulmonares poco irrigados.
El fallo del ventrículo derecho produce dilatación de la
aurícula y ventrículo derechos. El crecimiento auricular pro-
TABLA 2
Exploraciones complementarias en el cor pulmonale
Radiografía torácica
Electrocardiograma
Ecocardiograma-doppler (medida indirecta de la hipertensión pulmonar en presencia
de insuficiencia tricúspide)
Pruebas de función respiratoria
Cateterismo cardiaco derecho
Otras: resonancia magnética cardiaca, ventriculografía con radionúclidos y biopsia
pulmonar
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 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)
duce un doble contorno en el borde derecho de la silueta car-
diaca. La dilatación del ventrículo derecho se observa como
una elevación de la punta cardiaca en la proyección poste-
roanterior y una disminución del espacio retroesternal en la
lateral. Sin embargo, estos hallazgos pueden quedar ocultos
por cifoescoliosis, pulmones hiperinsuflados, dilatación del
ventrículo izquierdo o enfermedad pulmonar intersticial.
Electrocardiograma
Puede mostrar signos de hipertrofia o sobrecarga del ven-
trículo derecho. Los hallazgos que pueden verse en sobrecar-
ga crónica del ventrículo derecho incluyen:
1. Desviación del eje a la derecha y cociente R/S mayor
de 1 en V1.
2. Crecimiento de la onda P en la derivación I (P pulmo-
nale) debido a la dilatación de la aurícula derecha.
3. Bloqueo incompleto o completo de rama derecha.
En el cor pulmonale agudo, como ocurre en el embolismo
pulmonar agudo, puede verse el patrón clásico de onda S en I
y onda Q y onda T invertida en III (Patrón S1Q3T3) (fig. 2).
La sobrecarga cardiaca derecha, aguda o crónica, puede aso-
ciarse también a un complejo QR en V1 y simular un infarto
anteroseptal (B).
La mayoría de los hallazgos electrocardiográficos tienen
una alta especificidad para la detección de hipertrofia del
Fig. 2. Típico patrón de embolismo pulmonar agudo (S1Q3T3).
2908 Medicine. 2009;10(44):2905-11
ventrículo derecho. La sensibilidad en cambio es limitada, y
es peor en pacientes con hipetrofia biventricular o EPOC,
pero la presencia de cambios electrocardiográficos del cor
pulmonale conlleva un pobre pronóstico16,17.
Ecocardiograma bidimensional
La mayoría de los pacientes con HTP presentan signos eco-
cardiográficos de sobrecarga de presión crónica del ventrícu-
lo derecho18. La elevación de la presión produce un aumento
del grosor del ventrículo derecho con movimiento paradóji-
co del septo hacia el ventrículo izquierdo durante la sístole.
En una etapa más tardía, hay dilatación del ventrículo dere-
cho, y el septo muestra un aplanamiento diastólico anormal
(fig. 3).
El estrés en el ventrículo derecho inicialmente produce
hipercinesis. Sin embargo, esto puede seguirse de hipoquine-
sia ventricular derecha, asociada a dilatación de la aurícula
derecha e insuficiencia tricúspide, que no se produce por
anormalidad de la válvula, sino secundaria a la dilatación del
anillo tricúspide y del ventrículo derecho19.
Ecocardiografía doppler
Nos da la estimación no invasiva más fiable de la PAP. Apro-
vecha la insuficiencia funcional tricúspide habitualmente
presente en la HTP (fig. 4). Se registra la velocidad máxima
del jet de regurgitación tricuspídea, y la PAP se calcula con la
ecuación modificada de Bernoulli:
PAP sistólica = (4 x velocidad del jet de regurgitación al
cuadrado) + presión aurícula derecha
La presión de la aurícula derecha se estima a partir del
tamaño y variación del flujo con la respiración en la vena
cava inferior. Otros hallazgos asociados a la HTP son la in-
suficiencia valvular pulmonar y el cierre mesosistólico de la
válvula pulmonar20.
La eficacia del doppler está limitada por la posibilidad de
detectar un jet de regurgitación tricuspídea. Pude también
ser menos sensible por alteraciones debidas a la enfermedad
subyacente. Por ejemplo, la ventana acústica de los pacientes
con EPOC puede estar limitada por un aumento del diáme-
tro anteroposterior del tórax.
A pesar de estos posibles problemas, la estimación con
doppler utilizando la regurgitación tricúspide es mucho más
sensible que la exploración física, y puede afinar el diagnós-
tico en la mayoría de los pacientes. Esto se ilustra con las
siguientes observaciones:
1. En un estudio la ecocardiografía doppler fue capaz de
identificar regurgitación tricúspide en el 80% de 69 pacien-
tes con HTP documentada con cateterismo (PAP sistólica >
35 mmHg)21. La precisión fue incluso mayor en pacientes
con enfermedad más severa (PAP sistólica > 50 mmHg). En
éstos se detectó regurgitación tricuspídea en el 95% de los
casos, y hubo una correlación del 97% con la presión medida
por cateterismo.
 COR PULMONALE. CONCEPTO. EPIDEMIOLOGÍA. ETIOPATOGENIA. CLASIFICACIÓN. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
CRITERIOS DE SOSPECHA. ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS
Fig. 3. Aplanamiento septal por sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.
RV: ventrículo derecho; LV: ventrículo izquierdo.
Fig. 4. Jet de regurgitación tricuspídea (TR) a partir del cual estimamos la pre-
sión arterial pulmonar. LA: aurícula izquierda; RL: aurícula derecha.
2. Otro estudio de 33 pacientes con EPOC severa com-
paró criterios clínicos y ecocardiográficos para establecer el
diagnóstico de HTP22. Mediante ecocardiografía se diag-
nosticó cor pulmonale cuando la pared libre del ventrículo
derecho era > 0,6 cm en el plano subxifoideo, la PAP sistó-
lica era > 40 mmHg calculada con doppler del jet de regur-
gitación con contraste salino, y un cociente VD/VI aumen-
tado. Los criterios clínicos incluían hipertrofia ventricular
derecha en el electrocardiograma, dilatación de la arteria
pulmonar en la radiografía de tórax, y hallazgos en la explo-
ración física como ruido cardiaco pulmonar aumentado,
impulso paraesternal, ingurgitación yugular, edema y hepa-
tomegalia. Se diagnosticó de cor pulmonale al 39% con los
criterios clínicos frente a un 75% con los criterios ecocar-
diográficos.
Otras pruebas de imagen que pueden ser útiles en caso de
que la ecocardiografía no sea concluyente son la resonancia
magnética cardiaca y la ventriculografía con isótopos.
Pruebas de función respiratoria
Deben realizarse en los pacientes con historia sugestiva de
enfermedad pulmonar subyacente y en aquellos con función
cardiaca normal. Es importante tener en cuenta que sólo la
enfermedad pulmonar intersticial severa (con un volumen
pulmonar < 50% del normal) produce HTP secundaria, y
que un defecto moderado restrictivo puede ser causado por
la HTP misma. Por tanto, esto último no es indicativo de
enfermedad pulmonar intersticial causante de HTP secun-
daria.
Cateterismo cardiaco derecho
Es el gold standard para el diagnóstico, cuantificación y ca-
racterización de la hipertensión arterial pulmonar. Está in-
dicado sólo cuando la información necesaria no puede obte-
nerse con la ecocardiografía doppler. Estas indicaciones
incluyen:
1. Cuando la ecocardiografía no consigue la medición del
jet de regurgitación tricuspídea.
2. Cuando los síntomas son de esfuerzo y la medición
simultánea de las presiones izquierdas durante el ejercicio
también son necesarias.
3. Cuando el tratamiento va a estar determinado por la
medición precisa de las resistencias vasculares pulmones y
la respuesta a vasodilatadores.
5. Cuando también es preciso el cateterismo izquierdo,
por ejemplo, en pacientes mayores de 40 años o con factores
de riesgo de enfermedad coronaria.
El cateterismo derecho también puede utilizarse para de-
terminar la potencial reversibilidad de la HTP con vasodila-
tadores, como los antagonistas de los canales de calcio de li-
beración prolongada3.
Biopsia pulmonar
Históricamente se ha utilizado la anatomía patológica in-
traoperatoria para encontrar evidencia de patología arterial
pulmonar irreversible. Actualmente el estudio de las resis-
tencias pulmonares y la respuesta vasodilatadora mediante
Medicine. 2009;10(44):2905-11 2909
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)
cateterismo derecho habitualmente es suficiente para guiar
las decisiones terapéuticas.
Estrategias terapéuticas
El tratamiento médico de los pacientes con cor pulmonale se
ha centrado en los intentos de mejorar la oxigenación (en
pacientes hipoxémicos) o mejorar la contractilidad del ven-
trículo derecho, así como intentos de disminución de la re-
sistencia vascular pulmonar y la vasoconstricción (con vaso-
dilatadores), pero no existe tratamiento específico. Se basa en
la oxigenoterapia, en los diuréticos y en los vasodilatadores
tanto sistémicos (antagonistas del calcio) como pulmonares
selectivos en fase de validación clínica: óxido nítrico inhala-
do, prostaciclinas, sildenafilo.
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia a largo plazo mejora la supervivencia de
los pacientes con cor pulmonale y EPOC, sin embargo, los
mecanismos por los que actúa no están del todo claros. Dos
hipótesis (no excluyentes) pueden explicar el beneficio en la
supervivencia con oxigenoterapia2:
1. La oxigenoterapia disminuye la vasoconstricción pulmo-
nar, y por tanto disminuye las resistencias vasculares pulmona-
res. Como resultado el volumen/latido y el gasto cardiaco
aumentan. Podría disminuir la vasoconstricción renal, produ-
ciendo un incremento de la excreción fraccional de sodio15.
2. La oxigenoterapia aumenta el contenido de oxígeno,
proporcionando mejor oxigenación del corazón, el cerebro y
otros órganos vitales.
Diuréticos
Si el retorno venoso al corazón derecho está marcadamente
elevado, el tratamiento diurético puede mejorar la función
de ambos ventrículos (mejora el llenado del ventrículo iz-
quierdo al reducirse la dilatación del ventrículo derecho).
Como resultado, los diuréticos pueden mejorar la situación
cardiovascular en algunos pacientes con sobrecarga de volu-
men del ventrículo derecho significativa.
Sin embargo, la depleción de volumen excesiva debe evi-
tarse, puesto que puede producirse una caída del gasto cardia-
co si se reduce mucho el retorno venoso y la presión del ven-
trículo derecho en la HTP. Un método simple para valorar la
situación de volumen es monitorizar el BUN y la creatinina
en plasma. Mientras estos parámetros permanezcan estables,
puede asumirse que la perfusión renal y por tanto el flujo a
otros órganos se mantiene. No se debe quitar más volumen si
existe una elevación inexplicada de estos parámetros.
Otra complicación potencial de los diuréticos en los pacien-
tes con cor pulmonale es el desarrollo de alcalosis metabólica.
La alcalosis suprime la ventilación, lo cual puede tener
implicaciones importantes en pacientes con enfermedad pul-
monar severa, como por ejemplo dificultar la retirada del
ventilador.
2910 Medicine. 2009;10(44):2905-11
Digoxina
Excepto en casos de coexistencia de insuficiencia cardiaca
izquierda, no hay estudios clínicos que apoyen el uso de di-
gitálicos en pacientes con cor pulmonale. En concreto, el uso
de digoxina en pacientes con EPOC con contractilidad nor-
mal del ventrículo izquierdo no mejora la fracción de eyec-
ción en reposo o durante el ejercicio, ni aumenta la capaci-
dad máxima de ejercicio.
Vasodilatadores
Varios vasodilatadores (incluyendo hidralacina, nitratos, ni-
fedipino, verapamilo e IECA) han sido utilizados en el inten-
to de mejorar la HTP. En algunos estudios, se han documen-
tado reducciones a corto plazo de la PAP, aunque modestas.
Sin embargo, los vasodilatadores no producen una mejoría
sostenida o significativa, y pueden asociarse a efectos secun-
darios adversos:
1. Estudios a corto plazo no han conseguido demostrar
una mejoría en la capacidad para el ejercicio o una mejoría
funcional, probablemente debido a que estos pacientes están
limitados más por la mecánica pulmonar que por el grado de
HTP2,23,24.
2. Es infrecuente la eficacia sostenida (más de 3-6 me-
ses)25,26.
3. El uso de vasodilatadores en pacientes con EPOC pue-
de asociarse a un empeoramiento de la oxigenación arterial
y/o a hipotensión sistémica, aunque estos efectos no sean se-
veros.
Por tanto, el uso de medicación vasodilatadora para pa-
cientes con EPOC ha decaído en la práctica clínica habi-
tual.
Sin embargo, los pacientes con HTP severa y persistente,
a pesar del tratamiento broncodilatador, pueden ser candida-
tos a ensayos clínicos con medicación vasodilatadora. En este
contexto, el cateterismo cardiaco derecho se recomienda du-
rante la administración inicial vasodilatadora; el nifedipino
(30-240 mg/d oral, liberación sostenida) o el diltiazem (120-
720 mg/d oral, liberación sostenida) se recomienda para eva-
luar de forma objetiva la eficacia y detectar posibles efectos
hemodinámicos adversos. Una reducción en la resistencia
vascular pulmonar mayor del 20% (siempre que el gasto car-
diaco no disminuya o la presión arterial no aumente) es un
criterio razonable que se ha sugerido como evidencia de efi-
cacia3.
Teofilina y aminas simpaticomiméticas
Pueden tener efectos beneficiosos no relacionados con la
broncodilatación. Estos agentes pueden2:
1. Mejorar la contractilidad cardiaca.
2. Aportar cierto grado de vasodilatación.
3. Aumentar la resistencia diafragmática.
Estos efectos pueden explicar por qué algunos pacientes
tratados con teofilina, por ejemplo, experimentan una dismi-
nución de la disnea (documentado en al menos un ensayo
 COR PULMONALE. CONCEPTO. EPIDEMIOLOGÍA. ETIOPATOGENIA. CLASIFICACIÓN. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
CRITERIOS DE SOSPECHA. ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS
doble ciego) sin una reducción de la obstrucción al flujo aé-
reo27. Como resultado, es razonable considerar el uso de la
teofilina como tratamiento adyuvante en el tratamiento del
cor pulmonale crónico o descompensado en pacientes con
EPOC, por lo menos hasta que aparezca una nueva evidencia
al respecto.
Almitrina
La capacidad bien documentada de la almitrina de mejorar la
pO2 arterial en pacientes con EPOC llevó a un entusiasmo
inicial sobre la potencial utilidad clínica de este agente28. Sin
embargo, la almitrina parece mejorar el intercambio gaseoso,
sobre todo por aumentar la vasoconstricción pulmonar hi-
póxica, por tanto empeorando la HTP, especialmente duran-
te el ejercicio2,29. Esto puede explicar la disnea experimenta-
da por algunos pacientes que reciben este tratamiento, a
pesar del aumento de la oxigenación arterial. Como resulta-
do, el uso de la almitrina en la EPOC no está recomendado
actualmente.
Flebotomía
En pacientes con policitemia severa (hematocrito > 55%), la
flebotomía (para conseguir un hematocrito alrededor de
50%) se asocia con una disminución de la PAP media y de la
resistencia vascular pulmonar, así como una mejoría de la to-
lerancia al esfuerzo2. Sin embargo, la aplicación de oxigeno-
terapia en los pacientes adecuados debería reducir el número
de casos de EPOC que presentan poliglobulia severa. Por
tanto, el uso de flebotomías debería reservarse como terapia
adyuvante en el tratamiento agudo de los pacientes marcada-
mente policitémicos que tengan una descompensación del
cor pulmonale o para los raros pacientes que permanecen sig-
nificativamente policitémicos a pesar de la oxigenoterapia
adecuada por largo tiempo.
Bibliografía
• Importante •• Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
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