DISTROFIAS

CORNEALES

Dra Beatriz Garrido

Fellow de córnea 2018
 DISTROFIAS CORNEALES

Simétricas Bilaterales
Ambientales y
sistémicas

Hereditarias Crecimiento
 DISTROFIAS CORNEALES
IC3D

Epitelial y Capa de
subepitelial Bowman
CLASIFICACIÓN

Estromal Endotelial
DISTROFIAS CORNEALES ANTERIORES
DISTROFIA EPITELIAL JUVENIL DE MESSMAN

Central ->
Rara
Periferia

Simétrica Mutación K

Quistes
Engrosamiento
MB
DISTROFIA EPITELIAL JUVENIL DE MESSMAN
DISTROFIA EPITELIAL JUVENIL DE MESSMAN
DISTROFIA EPITELIAL JUVENIL DE MESSMAN
SÍNTOMAS
• AV
• Erosiones corneales

TRATAMIENTO
DISTROFIA EPITELIAL DE LISCH

Banda y
AD espiral

Agudeza
visual
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL DE COGAN

Más frecuente Depósito fibrilar

Mapa – Punto- Huella

-Segunda década
-AD penetrancia 10 % Síntomas
incompleta
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
 DISTROFIA DE LA MEMBRANA BASAL
• SÍNTOMAS

• Dolor

• TRATAMIENTO
• Lubricantes, esteroides,
Oclusores, LC, Micropunciones estromales,
YAG láser, PTK.
DISTROFIAS DE LA CAPA DE BOWMAN
DISTROFIAS DE REIS – BUCKLERS O TIPO I

Autosómica Sustitución MB y
Dominante Bowman
Opacidades subepiteliales

Inicio 2da y 3era Aumento con la edad

década
DISTROFIAS DE REIS – BUCKLERS O TIPO I
DISTROFIAS DE REIS – BUCKLERS O TIPO I
DISTROFIA DE THIEL BEHNKE O TIPO II

Autosómica Fibras encrespadas

Dominante en la Bowman
Opacidades subepiteliales

Inicio 1era década Afección visual

DISTROFIA DE THIEL BEHNKE O TIPO II
 DISTROFIA DE THIEL BEHNKE O TIPO II

TRATAMIENTO
• PTK
• Queratoplastia lamelar anterior
• Tratar erosiones corneales
DISTROFIAS ESTROMALES
 DISTROFIA GRANULAR I
GR
OE
NO
UW
Autosómica Rojo brillante
Dominante
Depósitos
centrales
Inicio 1era Afección visual
HIA década
LI N
A
DISTROFIA GRANULAR I
DISTROFIA GRANULAR I
 DISTROFIA GRANULAR I
• TRATAMIENTO

• Depende de la profundidad
• Recidiva
DISTROFIA GRANULAR I
DISTROFIA GRANULAR I
 DISTROFIA GRANULAR II
AVE
L INO
Autosómica Rojo congo
Epitelio - estroma
Dominante
Granular (ant)– reticular
(post) combinada

Inicio 2da década Afección visual

HIA
LI N
A
 DISTROFIA GRANULAR II
TRATAMIENTO

Recidivas
 DISTROFIA GRANULAR III
• DISTROFIA DE REIS BUCKLER
 Gro
eno
DISTROFIA MACULAR uw
II n

Azul de prusia
Autosómica recesiva
y hierro coloidal
Error innato metabólico del
queratán sulfato

Menos frecuente
Inicio 1era década
Más severa

I, IA
, II Glucosaminoglicanos
 DISTROFIA MACULAR

Turbidez, manchas,
Colágeno compactado y irregularidades, aumento,
agregado de opacificación,
glucosaminoglicanos adelgazamiento.
Manchas blanco grisáceas en
estroma anterior central
Descemet gris
Empeora 20- 30 años Gutas
Bowman irregular
 DISTROFIA MACULAR
TRATAMIENTO

Recidivas
DISTROFIA MACULAR
DISTROFIA MACULAR
 DISTROFIA DE LATTICE TIPO I

Autosómica Erosiones
Dominante frecuentes
Opacidades
subepiteliales

Inicio antes de la 1 Afección visual >40

década años
 DISTROFIA DE LATTICE TIPO I

Sin compromiso Ramificaciones

sistémico dicotómicas
Líneas delicadas, periferia
clara

Disminución de Rostro normal

sensibilidad central
 DISTROFIA DE LATTICE TIPO II

Autosómica Erosiones
Dominante infrecuentes
Líneas gruesas hasta
periferia

Afección visual >65

Inicio 20-35 años
 DISTROFIA DE LATTICE TIPO II

Con compromiso Blefarochalasis

sistémico

Paresia facial
DISTROFIA DE LATTICE
DISTROFIA DE LATTICE
DISTROFIA DE LATTICE
 DISTROFIA DE LATTICE
TRATAMIENTO

Recidivas
DISTROFIA CRISTALINIANA DE SCHNYDER

Autosómica Simétrica,
Dominante bilateral
Opacidades centrales

Cristales de Haze
colesterol estromal>40 años
DISTROFIA CRISTALINIANA DE SCHNYDER

Disminución de la Dislipidemia
sensibilidad corneal
Opacidades centrales

Ancestros
escandinavos
DISTROFIA CRISTALINIANA DE SCHNYDER
DISTROFIA CRISTALINIANA DE SCHNYDER
• MANEJO

Sistémico
Transplantes
 DISTROFIA DE FLECK

Autosómica Dominante Asimétrica, bilateral

Opacidades estromales pequeñas

AV
Glucosaminoglicanos,
Fotofobia sustancia fibrogranular
Asociada a queratocono
DISTROFIA DE FLECK
DISTROFIA CENTRAL DE FRANÇOIS

Simétrica, bilateral,
AD / AR NO progresiva
Lesiones similar a piel de
cocodrilo

AV
No erosiones
Sensibilidad
DISTROFIA CENTRAL DE FRANÇOIS
 DISTROFIA AMORFA POSTERIOR

Simétrica, bilateral,
AD progresión lenta
Adelgazamiento central

Primera década Tratamiento

AV innecesario
DISTROFIA AMORFA POSTERIOR
 DISTROFIA PRE DESCEMET

Herencia? Simétrica, bilateral

Puntos finos grises lineales y

punteados

Tercera década Tratamiento

AV innecesario
DISTROFIA PRE DESCEMET
DISTROFIAS POSTERIORES
 DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Infrecuente, inocuo y 3 formas

asintomático
Endotelio similar a epitelio

Nacimiento Lesiones vesiculares

 DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Alteraciones Bandas
oculares asociadas
Edema, fibrosis

Depósitos Tratamiento
DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR
DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR
 DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

Asociado a
AD, esporádico glaucoma
Pérdida endotelial

Mujeres 50- 70 Córnea guttata

 DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

Tratamiento Estadíos

Resolución
qx
DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS
DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS
DISTROFIA ENDOTELIAL HEREDITARIA
CONGÉNITA

Infrecuente Bilateral, simétrico

Ausencia focal o general de

endotelio

Opacidad hasta limbo

Inicio perinatal
Tratamiento
DISTROFIA ENDOTELIAL HEREDITARIA
CONGÉNITA
DISTROFIA ENDOTELIAL HEREDITARIA
CONGÉNITA