Presentacion SX Paraneo 2

SINDROME
PA R A N E O P L A S I C O
DRA. DANMIR COLMENAREZ

RESIDENTE 2DO AÑO
JULIO 2021
DEFINICION
1 GENERLIDADES
EPIDEMIOLOGIA
2 BASES BIOLOGICAS
INTERMEDIARIOS
CONTENIDO BIOLOGICOS
3 CLASIFICACION
DIAGNOSTICO
4 MANEJO
SINDROME PARANEOPLASICO
DEFINICION
son entidades nosológicas que se caracterizan por manifestaciones clínicas

independientes a los efectos clínicos locales derivados de un tumor maligno primario
y/o sus metástasis.
Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICOS 3

GENERALIDADES
GENERALIDADES
 Los síndromes paraneoplásico pueden ser el primer signo de enfermedad.
 Ciertos síndromes para neoplásicos que cursan con secreción de proteínas pueden ser
utilizados como marcadores tumorales, facilitando el seguimiento y la valoración de respuesta
tras los diferentes tratamientos.
 En ocasiones pueden representar la sintomatología principal de la enfermedad, por delante de

la motivada por el tumor primario.
 Puede en ocasiones aparecer durante la evolución de la neoplasia
Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICOS 5

EPIDEMIOLOGIA  PUEDEN PADECERLO ALREDEDOR
DE 5 A 15% DE LA POBLACION CON
CANCER
 evolución puede correr independiente de la

del tumor primario, como sucede en
ciertos síndromes neurológicos
 MUNDIALMENTE SE HA ESTIMADO QUE

LOS SX PARANEOPLASICOS SON
DETECTADOS EN EL 8% DE PACIENTES
ONCOLOGICOS
 Los síndromes para neoplásicos con
manifestaciones de las neoplasias
 Diagnóstico temprano del proceso

oncológico
VENEZUELA
NO SE ENCUENTRAN ESTADISTICAS
BASES BIOLOGICAS
SE DEBEN PRINCIPALMENTE A :
1. la producción por el tumor de sustancias
que directa o indirectamente causan síntomas a
distancia.
2. la depleción de sustancias normales que

ocasionan manifestaciones para neoplásicas.
3. la respuesta del huésped hacia el tumor
Servicio de Oncología Médica Hospital Universitario La Paz// BASES BIOLOGICAS DEL SINDROME PARANEOPLASICO 2018. 8
BASES BIOLOGICAS
BASES BIOLOGICAS
Factores relacionados con la respuesta inmune del
huésped
BASES BIOLOGICAS
CARACTERISTICAS DE LA CELULA TUMORAL
CLASIFICACION
S X . PA R A N E O P L A S I C O
C L A S I F I C A C I O N
S X . PA R A N E O P L A S I C O
Servicio de Oncología Médica Hospital Universitario La Paz// BASES BIOLOGICAS DEL SINDROME PARANEOPLASICO 2018.
ENDOCRINOLOGICOS
1
FUERON DESCUBIERTOS EN LA (primera mitad
del SIGLO XX)
Producción de sustancias con actividad hormonal por

2 parte del tumor, sustancias responsables del efecto a
distancia
3 SON LOS MEJOR CARACTERIZADOS
GENERALIDADES
4 MÁS FRECUENTE ES LA HIPERCALCEMIA
5 La producción hormonal anómala desaparece cuando

el tratamiento del tumor tiene éxito
ENDOCRINOLOGICOS
ENDOCRINOLOGICOS
+ FRECUENTES
HIPERCALCEMIA
SECCRECION ECTOPICA DE ACTH
SIADH
HIPOCALCEMIA
SX DE CUSHING
Servicio de Oncología Médica Hospital Universitario La Paz// BASES BIOLOGICAS DEL SINDROME PARANEOPLASICO 2018 16
ENDOCRINOLOGICOS
1
Relacionada sobre todo con carcinomas epidermoides, mama,
vías genitourinarias, MM, linfomas, metástasis
óseas
2 Hidratación, diuréticos del asa, bifosfonatos
HIPERCALCEMIA 3
4
5
ENDOCRINOLOGICOS/ HIPERCALCEMIA
PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE ACTH// SINDROME DE CUSHING
 Se debe a la producción excesiva de corticoides
DEFINICION  Es secundario a la producción de ACTH en un tumor hipofisario

que produce ACTH o en un tumor extra hipofisario
CAUSAL  HIPERCOLESTEROLEMIA
Extirpación del tumor, suprarrenelectomía bilateral, fármacos

MANEJO supresores de la actividad suprarrenal (inhibidores de la 11-
hidroxilasa)
PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE ACTH// SINDROME DE CUSHING
Add Image
SECUNDARIO A
SX DE CUSHING PRODUCCION ECTOPICA OTROS NEO
DE ACTH
EXPRESION DE TU
OTRAS NEOPLASIAS DE
FACIE CUSHINOIDE APARICIÓN DE CARCINOMA DE PULMÓN
JOROBA DE BUFALA HIPERPIGMENTACIÓN PULMÓN DE CÉLULA TUMORES CARCINOIDES
ESTRIAS CUTÁNEA PEQUEÑA. TIMOMAS
HEMATOMAS DEBILIDAD Y ATROFIA FEOCROMOCITOMAS
TRASTORNOS MUSCULAR CARCINOMA MEDULAR DE
GINECOLOGICOS SECUNDARIA A TIROIDES.
MIOPATÍA.
NEUROLOGICOS
ENTIDADES CLINICAS QUE SE PRODUCEN
GENERALMENTE POR MECANISMOS
INMUNOLÓGICOS
NEUROLOGICOS
 Aproximadamente 1/10,000 pacientes oncológicos cursan con un síndrome paraneoplásico

neurológico (SPN)
 Pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso central y periférico de forma localizada o
difusa
 Habitualmente preceden al diagnóstico del cáncer
 Producen una discapacidad severa
 Tratamiento agresivo y precoz
 Son de mal pronóstico en la mayoría de los casos.
Servicio de Oncología Médica Hospital Universitario La Paz// BASES BIOLOGICAS DEL SINDROME PARANEOPLASICO 2018
NEUROLOGICOS
 Mayor frecuencia se asocian a SPN son el carcinoma pulmonar de células pequeñas (3-5%),
timomas (15-20%)
 Neoplasias de células plasmáticas o células B (3-10%)
 Otros como el cáncer de ovario o mama en menos de 1%
NEUROLOGICOS
Las neoplasias originadas a partir de células productoras de inmunoglobulinas se relacionan con

SPN del sistema nervioso periférico
Los anticuerpos onconeurales son clasificados en tres grupos de acuerdo con la caracterización y
asociación con los carcinomas:
NEUROLOGICOS
Los anticuerpos onconeurales son clasificados en tres grupos de acuerdo con la caracterización y
asociación con los carcinomas:
NEUROLOGICOS
SINDROME PARANEOPLASICO NEUROLOGICOS
CLASIFICACION
27
SINTOMATOLOGIA
DIAGNOSTICO
29
DIAGNOSTICO
1. Cuadro clínico neurológico 3. Búsqueda de anticuerpos específicos.

(Excluyendo otras causas)
4. Establecer la relación entre la

2. Pruebas complementarias: RMN, neoplasia y el SPN. Si el paciente no
estudio del LCR y los estudios tiene un cáncer conocido
neurofisiológicos.
debe buscarse una neoplasia oculta
30
C UAD RO RE S UME N
DERMATOLOGICO
DEFINICION
Son un grupo heterogéneo
de manifestaciones clínicas
que aparecen como
expresión de las acciones a
distancia que puede ejercer
una neoplasia
32
DERMATOLOGICO
GENERALIDADES
 Ambas entidades inician al mismo tiempo
 Ambas siguen un curso paralelo
 Las manifestaciones cutáneas no son parte de un síndrome genético
 Un tumor específico ocurre con una dermatosis
 La dermatosis observada no es común
 Alto porcentaje de la asociación entre la alteración cutánea y alguna neoplasia.

CARACTERISTICAS
ACANTOSIS VASCULITIS Pénfigo Síndrome de

NIGRICANS LEUCOCICLASTICA paraneoplásico sweet
Dermatosis de causa desconocida Dermatosis caracterizada Dermatosis severa que afecta la
por dolor, ardor, prurito y piel y mucosas, se caracteriza por Dermatosis caracterizada por
Engrosamiento de la piel, púrpura palpable sobre las lesiones dolorosas en la mucosa, inicio súbito de placas
hiperpigmentación de predominio extremidades inferiores, rash polimorfo en palmas de las eritematosas dolorosas, pápulas y
en axilas, cuello, ingle, áreas de acompañada de fiebre y malestar manos, plantas de los pies y nódulos en cara, tronco y
flexión y región ano genital; general tronco. extremidades superiores, puede
hiperqueratosis en las palmas, desarrollar vesículas, pústulas o
dorso de las manos y Está asociada a tumores Se relaciona con linfoma, leucemia bulas, además fiebre y neutrofilia.
articulaciones. hematológicos, pulmón, linfocítica crónica, enfermedad de
gastrointestinal o tracto urinario Castleman y sarcomas. Leucemia mieloide u otro cáncer
Se asocia en 90% a hematológico de mama
adenocarcinoma gástrico, otros
menos frecuentes son
adenocarcinoma de pulmón,
mama, ovario y hematológicos.
DERMATOLOGICO
SÍNDROME DE BAZEX
 (acroqueratosis paraneoplásico).
 Dermatosis caracterizada por hiperqueratosis psoriasiforme acral simétrica

manifiesta como una erupción eritematosa a violácea que ocurre primero en la
superficie acral, involucra pabellones auriculares, nariz, manos, pies y
rodillas. Puede preceder al tumor en 60% de los casos,
 Se asocia a género masculino, carcinoma de células escamosas de esófago,

pulmón, cabeza y cuello
Características
HEMATOLOGICOS
Estos síndromes son detectados después del diagnóstico de cáncer
Muy pocas veces generan síntomas
Generalmente se asocian con enfermedad avanzada
Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICO 37

HEMATOLOGICOS
 Anemia: complicación hematológica más frecuente
 Factores que pueden contribuir al desarrollo de anemia en el paciente oncológico:
- Sangrado (anemia por pérdidas sanguíneas)
- Aumento de la destrucción de hematíes (Anemia hemolítica)
- Descenso de la producción de hematíes
Problema multifactorial con implicación de componentes inmunes,

nutricionales y metabólicos que pueden afectar a la gravedad de la
anemia

HEMATOLOGICOS
CLASIFICACIÓN EN FUNCIÓN DE SU PATOGENIA, LA CUAL DISTINGUE A:
a) Anemia de proceso crónico
b) Debida a invasión medular
c) Secundaria a quimioterapia y/o a radioterapia
d) Aplasia pura de la serie roja
e) Anemia hemolítica microangiopática
f) Hemolítica autoimmune
g) Ferropénica por pérdidas sanguíneas crónicas
h) Megaloblastica
i) Anemia por hiperesplenismo

HEMATOLOGICOS
CLASIFICACIÓN EN FUNCIÓN DE SU PATOGENIA, LA CUAL DISTINGUE A:
GRANULOCITOSIS
EOSINOFILIA Y BASOFILIA
TROMBOCITOSIS
TROMBOCITOPENIA
TROMBOSIS
CID
ENDOCARDITIS TROMBÓTICA ABACTERIANA

HEMATOLOGICOS// ERITROCITOSIS

HEMATOLOGICOS
NEUTROFILIA TROMBOCITOSIS
1 Recuento absoluto de leucocitos mayor de 2 veces la
desviación standard por encima de la media
La leucocitosis mayor de 50 x 109/L no leucémica se denomina
REACCIÓN LEUCEMOIDE
4 plaquetas mayor a 450 x 109/L.
La elevación en la cifra de plaquetas puede ser
causada por:
Trombocitosis reactiva
2 5
Síndrome se presenta en 15% de pacientes con
tumores sólidos (cáncer pulmonar, cáncer - Trombocitosis autónoma: hiperproducción de plaquetas
gastrointestinal, cerebro, mama, renal y por megacariocitos clonales /neoplásicos
ginecológico).
EOSINOFILIA TROMBOCITOPENIA
3 6
Eosinofilia: eosinófilos en sangre periférica
> 0,5 x 109/L Tratamiento con QT-RT// La invasión medular
Eosinofilia primaria/secundaria Hipereosinofilia Aumento de la destrucción de plaquetas en la

microcirculación/Consumo en la CID asociadas al
Se asocia a linfomas, leucemias, cáncer de pulmón,
cáncer
gastrointestinal y genitourinario
HEMATOLOGICOS/ HIPERCOAGULABILIDAD ASOCIADA AL CA
SUSTANCIAS PRO
COAGULANTES CÉLULAS NORMALES EN
COMORBILIDADES
PRODUCIDAS POR EL RESPUESTA AL TUMOR
TUMOR
TROMBOSIS TROMBOSIS
ARTERIAL VENOSA
Coagulación Intravascular Diseminada:
Coagulopatía más frecuente asociada al cáncer. El cáncer es la tercera causa más frecuente de
CID después de la sepsis bacteriana y el traumatismo grave
SE REFIEREN A LOS SÍNTOMAS O SIGNOS QUE SE
PRODUCEN SOBRE EL SISTEMA GASTROINTESTINAL E
HÍGADO Y QUE SON ORIGINADOS DESDE UN TUMOR
SINDROME
PRIMARIO DISTANTE O SUS METÁSTASIS
PA R A N E O P L A S I C O
GASTROINTESTINAL
GASTROINTESTINAL
CARACTERISTICAS
1
Efectos hormonales de los tumores carcinoides, VIPomas, gastrinomas y
somatostatinomas, así como los efectos gastrointestinales de la hipercalcemia
2 Hepatopatia paraneoplásico o síndrome de Stauffer
3
TRASTORNOS PARA NEOPLÁSICOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL:
SEUDOOBSTRUCIÓN INTESTINAL, GASTROPARESIA Y ACALASIA
SECUNDARIA/SEUDOACALASIA

CAQUEXIA
ANOREXIA
CAMBIOS
PERDIDA
ANOREXIA DE GUSTO
DE PESO
Y OLFATO
C UAD RO CL I NI C O
RENALES
destacan la glomerulonefritis Múltiples causas de patología
membranosa, la glomerulopatía con renal en el paciente oncológico,
cambios mínimos, la amiloidosis la mayoría no son para
renal y el síndrome hemolítico-
neoplásicas
urémico.
Los pacientes portadores de El diagnostico de síndrome

un carcinoma no renal pueden paraneoplásico renal es poco
desarrollan importantes frecuente y en ocasiones
trastornos renales. resulta dificultoso

RENALES La hipercalcemia y la
hiponatremia de origen renal,
trastornos más frecuentes destacan: así como el síndrome de lisis
nefropatías secundarias a tumoral, son los trastornos
tratamiento (CISPLATINO hidroelectrolíticos MAS
FRECUENTES EN CA
Los tumores que con más

frecuencia desarrollan
En el curso de leucemias y síndrome nefrótico son los
linfomas no es infrecuente el carcinomas de ovario,
desarrollo de infiltración renal estómago, mama, riñón,
pulmón y colon

RENALES /// CRITERIOS
-Desaparecen con la remisión o extirpación del

tumor
Reaparecen con la recaída del tumor
Se puede establecer una relación pato fisiológica

entre el cáncer y la nefropatía
Boletín Oncológico del área sanitaria de Teruel. Hospital General de Teruel, Sociedad de oncología Española. 14 de julio de 2014 49
M A N I F E S T A C I O N E S D E N E F R O P A T Í A
E N E L P A C I E N T E O N C O L Ó G I C O
T I P O S D E N E F R O P A T Í A S
P A R A N E O P L Á S I C A S Y T U M O R E S M Á S
F R E C U E N T E M E N T E A S O C I A D O S
LAS MANIFESTACIONES REUMÁTICAS ASOCIADAS CON CÁNCER SON
POCO FRECUENTES
Se dividen en cuatro clases:

Manifestación reumática debida a la invasión a huesos, articulaciones o músculos por las células
leucémicas.
Pacientes con una enfermedad reumática establecida que inician con cáncer en un lapso, incluso,
de 20 años.
Manifestaciones reumáticas que aparecen como reacción adversa a la terapia antineoplásica como
es el fenómeno de Raynaud asociado a la administración de
bleomicina o cisplatino.
S I N D R O M E P A R A N E O P L A S I C O
R E U M A T O L O G I C O
LAS MANIFESTACIONES REUMÁTICAS ASOCIADAS CON CÁNCER SON
POCO FRECUENTES
La artritis, miositis, periostitis, fascitis y osteomalacia son las manifestaciones músculo-

esqueléticas más frecuentes de estos síndromes.
S I N D R O M E P A R A N E O P L A S I C O
R E U M A T O L O G I C O
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SINDROME

DRA. DANMIR COLMENAREZ

son entidades nosológicas que se caracterizan por manifestaciones clínicas

Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICOS 3

 Los síndromes paraneoplásico pueden ser el primer signo de enfermedad.

 En ocasiones pueden representar la sintomatología principal de la enfermedad, por delante de

 Puede en ocasiones aparecer durante la evolución de la neoplasia

Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICOS 5

 evolución puede correr independiente de la

 MUNDIALMENTE SE HA ESTIMADO QUE

 Diagnóstico temprano del proceso

2. la depleción de sustancias normales que

3. la respuesta del huésped hacia el tumor

Producción de sustancias con actividad hormonal por

3 SON LOS MEJOR CARACTERIZADOS

5 La producción hormonal anómala desaparece cuando

2 Hidratación, diuréticos del asa, bifosfonatos

 Se debe a la producción excesiva de corticoides

DEFINICION  Es secundario a la producción de ACTH en un tumor hipofisario

Extirpación del tumor, suprarrenelectomía bilateral, fármacos

 Aproximadamente 1/10,000 pacientes oncológicos cursan con un síndrome paraneoplásico

 Habitualmente preceden al diagnóstico del cáncer

 Producen una discapacidad severa

 Tratamiento agresivo y precoz

 Son de mal pronóstico en la mayoría de los casos.

 Neoplasias de células plasmáticas o células B (3-10%)

 Otros como el cáncer de ovario o mama en menos de 1%

Las neoplasias originadas a partir de células productoras de inmunoglobulinas se relacionan con

1. Cuadro clínico neurológico 3. Búsqueda de anticuerpos específicos.

4. Establecer la relación entre la

 Ambas siguen un curso paralelo

 Las manifestaciones cutáneas no son parte de un síndrome genético

 Un tumor específico ocurre con una dermatosis

 La dermatosis observada no es común

 Alto porcentaje de la asociación entre la alteración cutánea y alguna neoplasia.

ACANTOSIS VASCULITIS Pénfigo Síndrome de

 Dermatosis caracterizada por hiperqueratosis psoriasiforme acral simétrica

 Se asocia a género masculino, carcinoma de células escamosas de esófago,

Estos síndromes son detectados después del diagnóstico de cáncer

Muy pocas veces generan síntomas

Generalmente se asocian con enfermedad avanzada

Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICO 37

 Anemia: complicación hematológica más frecuente

 Factores que pueden contribuir al desarrollo de anemia en el paciente oncológico:

- Sangrado (anemia por pérdidas sanguíneas)

- Aumento de la destrucción de hematíes (Anemia hemolítica)

- Descenso de la producción de hematíes

Problema multifactorial con implicación de componentes inmunes,

Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICO 38

a) Anemia de proceso crónico

b) Debida a invasión medular

c) Secundaria a quimioterapia y/o a radioterapia

d) Aplasia pura de la serie roja

e) Anemia hemolítica microangiopática

g) Ferropénica por pérdidas sanguíneas crónicas

i) Anemia por hiperesplenismo

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ENDOCARDITIS TROMBÓTICA ABACTERIANA

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Rev Hosp Jua Mex 2016// SINDROMES PARANEOPLASICO 41

Eosinofilia primaria/secundaria Hipereosinofilia Aumento de la destrucción de plaquetas en la

Coagulación Intravascular Diseminada:

2 Hepatopatia paraneoplásico o síndrome de Stauffer