LEUCEMIA DE CELULAS

PLASMATICAS
A PROPOSITO DE UN CASO

DISERTANTE: PORTILLO DIANA

RESIDENTE CLÍNICA MEDICA SEGUNDO AÑO

AUTORES: VAZQUEZ AGOSTINA,IRALA

FEDERICO,KORDORFER FABRICIO, KELLER
CINTIA,SALEH YANINA,BOGADO SABRINA,ZAPATA
MARIA,ARENHARD FLORENCIA,PELECH FLAVIA

HOSPITAL SAMIC NIVEL III

MISIONES - ELDORADO
 INTRODUCCIÓN
● LA LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS ES UNA NEOPLASIA
INFRECUENTE Y AGRESIVA, CARACTERIZADA POR ALTOS
RECUENTOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS CIRCULANTES EN
SANGRE PERIFÉRICA,SE PRESENTA EN 2-3% DE LAS
GAMMAPATIAS MONOCLONALES,POSEE DOS VARIANTES: LCP
PRIMARIA Y LCP SECUNDARIA. SON RESISTENTES AL
TRATAMIENTO,POR LO QUE SU PRONOSTICO ES MALO,CON TASA
DE SUPERVIVENCIA DE 6 MESES A 1 AÑO
 CASO CLÍNICO
PACIENTE FEMENINA,70 AÑOS DE EDAD

MOTIVO DE CONSULTA: DISNEA

PRESENTA CUADRO DE 3 MESES DE EVOLUCIÓN CARACTERIZADO POR DISNEA CF II-

III,ORTOPNEA,DISNEA PAROXÍSTICA NOCTURNA, EDEMAS DE MIEMBROS
INFERIORES,ACOMPAÑADO DE DOLOR OSEO GENERALIZADOS A PREDOMINIO DE
MIEMBROS SUPERIORES, INFERIORES Y REGIÓN TORACICA

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS, FAMILIARES, TOXICOS, FARMACOLOGICOS: NIEGA

EXAMEN FÍSICO: LUCIDA, COLABORADORA, AFEBRIL. NORMOTENSA,
INGURGITACIÓN YUGULAR 3/3 NO COLAPSABLES, REGULAR
ENTRADA DE AIRE BILATERAL, SOPLO AORTICO DIASTÓLICO
REGURGITATIVO,EDEMAS DE MIEMBROS INFERIORES INFRAPATELAR
GODET +, GLASGOW 15/15

LABORATORIO: HEMOGRAMA: HTO:19, HB:6.7, GB:16.000 FL: N 77%/ E

2%/B 0% /L 19%/ M 2%, UREA:1,31, CR:4,0, IONOGRAMA: NA 139, K 5.18,
CL 104. CALCIO: 7,8, CA CORREGIDO: 8,8 PROTEÍNAS:5,60
ALBUMINA:2,81

SE SOLICITA TRANSFUSION DE HEMODERIVADOS, NO SIENDO

POSIBLE DEBIDO A RASGOS DE INCOMPATIBILIDAD DEL SISTEMA
ABO

ADJUNTA LABORATORIO PREVIO (UNA SEMANA): HTO:36, GB:13.700,

FL: N 47, E 3, L22, M1, RP: 184.000, UREA:1, CREATININA: 4,03
 EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
ECOCARDIOGRAMA: HIPOKINESIA EN LOS SEGMENTOS
INFEROSEPTAL,BASAL Y MEDIAL, FEY:56%, DISFUNCION
DIASTOLICA GRADO I, AI SEVERAMENTE DILATADA, AD
DILATADA, INSUFICENCIA MITRAL MODERADA

ECOGRAFIA ABDOMINAL: SIN PARTICULARIDADES

DEBIDO A LA PRESENCIA DE ANEMIA,FALLO

RENAL,DOLORES OSEOS, EDAD, SE PRESUME UN
MIELOMA MULTIPLE SE REALIZA ADEMAS
RADIOGRAFIA DE CALOTA Y HUESOS LARGOS: SIN
HALLAZGOS PATOLOGICOS

PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO: DISMINUCION

DE LAS GAMMA GLOBULINAS

GAMMA: 3,9% (VN: 11,9-20,9) ALFA 1: 3,9 ALFA 2: 11,3

BETA 1: 16,5 BETA 2: 2,2
SE DECIDE REALIZAR INTERCONSULTA CON HEMATOLOGIA QUIEN
REALIZA FROTIS Y HEMOGRAMA: HTO:18%, HB:6, HIPOCROMIA,
PLASMOBLASTOS EN SANGRE PERIFERICA

SE REALIZA INMUNOTIPIFICACION: PRESENCIA DE 43-45

PLASMOCITOS CLONALES FENOTIPICAMENTE ABERRANTES EN
SANGRE,HALLAZGOS COMPATIBLES CON LEUCEMIA DE
CELULAS PLASMATICAS
SE REALIZA PRIMERA DOSIS DE TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPICO CON CICLOFOSFAMIDA,CON MALA
EVOLUCION TRANSCURRIDA 24 HORAS DE LA MISMA,
PRESENTANDO DIFICULTAD RESPIRATORIA,MALA
MECANICA,DESATURACION,DEPRESION DEL SENSORIO Y
POSTERIOR OBITO
CON RESPECTO A LA SINTOMATOLOGIA/DIAGNOSTICO PRESUNTIVO DE INGRESO DE LA
PACIENTE, COMO UN CUADRO SUGESTIVO DE INSUFICIENCIA CARDIACA Y EN
RELACION AL HALLAZGO DE LA PATOLOGIA ONCOHEMATOLOGICA, ES INTERESANTE
DEBIDO A LA BAJA PREVALENCIA DE ESTE TIPO DE LEUCEMIA, AL MAL PRONOSTICO Y
ESCASA SOBREVIDA, LA PACIENTE PRESENTA MALA EVOLUCION A LA PRIMER SESION
DE QUIMIOTERAPIA, QUEDANDO PENDIENTES ALGUNOS ESTUDIOS

COMO CRITERIOS DIAGNSOTICOS: PRESENTA EL IMUNOFENOTIPO EN SANGRE

PERIFERICA: 43.45% CELULAS DE GRAN TAMAÑO CD45(-) CD138 +V CD38+ CD19(-)
CD56(+) CD 117 (-) CD20 (-) CD27(-)CD81 (-) Y RESTRICCION DE INMUNOGLOBULINAS
INTRACITOPLASMATICAS DE CADENA LIVIANA LAMBDA+. 43-45% PLASMOCITOS
CLONALES FENOTIPICAMENTE ABERRANTES EN SANGRE, HALLAZGOS
COMPATIBLES CON COMPROMISO POR LEUCEMIA DE CELULAS PLASMATICAS.
TENIENDO EN CUENTA SUS DOS FORMAS DE PRESENTACION, LA LCP PRIMARIA (LCPP)
REPRESENTA 60-70% DE LOS CASOS. ESTA SE PRESENTA “DE NOVO”EN FASE
LEUCÉMICA, SIN EVIDENCIA PREVIA DE MIELOMA MÚLTIPLE (MM), A DIFERENCIA DE
LA LCP SECUNDARIA, ESTA SE REFIERE A “TRANSFORMACIÓN LEUCÉMICA” EN
PACIENTES CON MM PREVIAMENTE DIAGNOSTICADOS, REFRACTARIOS O RESISTENTES.
SU EVOLUCIÓN ES FULMINANTE, CON SOBREVIDA SIN TRATAMIENTO MUY CORTA,
ENTRE 9 Y 11 SEMANAS, PUDIENDO CONSIDERARSE UNA LCPP EN ESTE CASO.-

LAS LESIONES OSTEOLÍTICAS, LA HIPERCALCEMIA, LAS FRACTURAS PATOLÓGICAS Y

EL DOLOR ÓSEO SON MENOS FRECUENTE EN LAS LEUCEMIAS DE CÉLULAS
PLASMÁTICAS PRIMARIA, PRESENTANDO CON UNA MAYOR FRECUENCIA
ORGANOMEGALIAS (HEPATOESPLENOMEGALIA) Y ADENOPATÍAS. EL COMPONENTE M
SÉRICO Y/O URINARIO SUELE SER DE MENOR CUANTÍA QUE EN LOS MIELOMAS
MÚLTIPLES TÍPICOS, MIENTRAS QUE LA PRESENCIA DE INSUFICIENCIA RENAL ES
COMÚN.
GRACIAS POR SU
ATENCIÓN