UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE C.C.M.M.
ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRA DE TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA
Docente: Dra. Tania Alvarado
Estudiante: Javier Escalante
10mo Semestre
Tema:
Anomalías y defectos congénitos de la columna vertebral
 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA
COLUMNA VERTEBRAL
• Grupo heterogéneo de
anomalías
• Diversas presentaciones, Defectos del
gravedad, asociación a otras cierre del tubo
Trastornos de la
segmentación
neural
lesiones o patologías
• Conocimiento básico para
determinar pronostico y
terapéutica

Trastornos de la
formación
Malformaciones congénitas de la Columba vertebral. R. Dayer, P. Jorneau, P. Lascombes. (2017)
 DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL
• Persistencia anormal del conducto de la placa notocordal
• Son alteraciones que se dan durante el periodo embrionario
• Periodo de neurulación (Días 17 – 30 gestación)

Quistes
Fistulas
neuroentéricos
Craneorraquisquisis Anencefalia

Espolón
Somatosquisis
anterior (óseo, fibroso,
cartilaginoso)

Mielomeningocele
Diplomielia

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 Mielomeningocele
• No hay separación entre ectodermo cutáneo y
neuroectodermo
• La capa cutánea esta conectada a ectodermo
lateralmente
• Mesodermo desarrollado de forma lateral, con
tejido neural evertido
• Laminas vertebrales bífidas, posición excéntrica
• Pedúnculos vertebrales divergentes

Cierre insuficiente Sobre distensión y

No cierre de tubo Malformación
de neuróporo ruptura de tubo
neural Chiari Tipo II
caudal neural

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 Meningocele
• Esta malformación pertenece
al grupo de los defectos del
tubo neural de tipo cerrado.
• En los pacientes afectados, se
observa una capa de piel
normal que habitualmente
cubre las meninges.
• No suelen existir síntomas
neurológicos, al no estar la
médula espinal afectada por
la malformación

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 Espina bífida oculta
• Insuficiencia de fusión o desarrollo de
los arcos vertebrales, laminas a nivel Anomalías Quistes
sacro endocanaliculares neuroentérico

• No hay afección de medula o

meninges
Disfunción
• Suele ser asintomático Medula anclada
genitourinaria

Deformidad de
Patología discal
pies

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 TRASTRONOS DE LA SEGMENTACION

• Fusiones
Ausencia de
segmentación • Bloques

Ausencia • Barras Laterales Anteriores Posteriores

parcial de • Segmentos
segmentación Escoliosis Cifosis Lordosis

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 Displasia espondilocostal
Ventilación Malformación
• Fusiones, barras unilaterales o insuficiente Costocervical
hemivertebras
Sx Jarcho-Levin “Síndrome de
Insuficiencia
• Fusiones costovertebrales posteriores Torácica”
bilaterales (tórax en cangrejo)

Malformaciones Malformaciones
de columna de la caja
vertebral torácica

SEGUN HIPOPLASIA
UNILATERAL DEL
SINOSTOSIS
DISPLASIAS
ESPONDILOCOSTAL SX JEUNE
COSTALES
CAMPBELL TÓRAX ES

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 TRASTORNOS DE LA FORMACION
• Ausencia de la formación de un
elemento estructural de una
vertebra
• Pueden provocar distintos tipos
de deformidades
• Los mas frecuentes son las
hemivertebras y las vertebras Anterior Posterior
cuneiformes
• Agenesias completas, pueden
Anterolateral Posterolateral
producir luxaciones congénitas
de columna
Lateral
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 • Placas de crecimiento craneal y caudal
Segmentadas Semisegmentadas • Representa riesgo de una escoliosis
congénita evolutiva

• Pueden afectar a toda la columna

Incarceradas No incarceradas vertical
• Son raras en segmento vertical
• Torticolis

• Hemivertebras torácicas o lumbares dan

Alteración de la charnela lugar a escoliosis
• Componente cifótico variable
Hemivertebras de un mismo lado
• Hemivertebras L5 o S1 producen inicio
oblicuo de columna vertebral
Hemivertebras alternadas • Desequilibrio frontal
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 OTRAS MALFORMACIONES
FUSION ANOMALIAS ALTERACION
SEGMENTOS NUMERICAS CHARNELAS
• Únicas o Múltiples • Proto vertebras, • Lumbarización de
• Alternadas o No alteraciones S1
alternadas numéricas • Sacralización de L5
• Síndrome Klippel • Tubérculo Anterior,
Feil Ap. Transversas C7
• Rompecabezas • Aumento vertebras
torácicas o
lumbares

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 HISTORIA NATURAL
Altura T1-L5 Insuficiencia
• 27cm a los 5 años – 31cm final del crecimiento respiratoria mixta
Crecimiento Vertebral • Numero de alveolos
• 0,7mm hasta 1,2mm anualmente • Deformidad /
Volumen Caja Torácica Malformación costal
• Se duplica entre los 10 y 15 años • Reducción volumen
• 22cm entre segmento T1 y T12
Caja Torácica

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 Cifosis y Cifoescoliosis
Mielomeningocele Escoliosis Congénita
Congénita

Controles prenatales Diagnostico a partir de los 2 años

Menos frecuente

Control de complicaciones
Tratamiento Qx. Cierre precoz
Preservar función neurológica
Sin tratamiento alta tasa de
mortalidad
Progresión y Amplitud de la
deformidad
Mas probabilidad de compresión
medular, y paraplejia
Lugar y Tipo de anomalía
Alteraciones neurológicas
Inclinación de cabeza, asimetría espontaneas en adolescencia
hombros, descompensación tronco

Sx Arnold Sx. Medula Bloque Vertebra Hemivertebras Barras Insuficiencia Progresiones

Hidrocefalia vertebral cuneiforme unilaterales anteriores vertebral mas rápidas
Chiari Anclada

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 DIAGNOSTICO CLÍNICO. ESTUDIOS DE IMAGEN
Síntomas
Síntomas Cutáneos Deformidades
Neurológicos
• Línea media en • Asimetría derecha - • Síntomas miembros
región lumbosacra izquierda inf.
(Disrafismo) • Gibosidades, cifosis • Debilidad muscular
• Hipertricosis, • Vigilancia durante el • Alteración de la
umbilicaciones, crecimiento marcha
angiomas, masas • Equilibrio Columba • Evaluar sensibilidad,
lipomatosas vertical (hombros, reflejos, función
subcutáneas pliegues, eje C7-S1) esfínteres

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 Medición Ángulos
RX AP RX LAT de Curvas de COBB
Bloques anteriores,
Hemivertebras, barras osificación progresiva Alteraciones típicas Cifosis T4-T12 – 42°
laterales, fusiones, anterior, agenesias de
vertebras binucleadas cuerpos vertebrales, desviaciones de 10° Lordosis L1-S1 – 60°
barras posteriores
 PRONOSTICO

“Toda deformidad progresiva, presenta agravamiento de

su curvatura proporcional a la velocidad de crecimiento”
Duval Beuapére

Vigilancia desde Examen físico y

Aparición de
los primeros complementario
contracurvaturas
años cada 6-12 meses

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 MÉTODOS TERAPEUTICOS
Escoliosis Congénitas Cifosis Congénitas
Vertebras
• Hemivertebras • Corrección quirúrgica
(Hemivertebrectomia, via posterior
epifisiodesis, injerto • Osteotomia
Segmentos circunferencial) transpedicular de
Amplios
• Barras (osteotomía sustracción
de la fusión, varillas • Corrección de 10° por
de crecimiento) cada nivel
Espondilodesis • Diostosis
espondilocostal
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 INDICACIONES TERAPEUTICAS

Altura de columna
Columna vertebral vertebral compatible
mas alineada posible con función
respiratoria adecuada

Morbilidad mínima,
Altura segmento T1-
reducir en lo posible
T12 de 22cm
intervenciones Qx

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