CASO

CLÍNICO
45 AÑOS
Natural de Perú. Traslado a España 2018

FRCV:
 HTA
 DLP
Antecedentes personales:
 VIH-1 (dx 2004) grupo B3 CDC
* Abandono tto entre 2012-2013
* TARGA: FTC 200 + TAF 10 + DRV
800 + RTV 100
* CV <30 cp/ml y CD4+ 369
CASO
CLÍNICO
45 AÑOS.
Natural de Perú. Traslado a España 2018
Antecedentes nefrológicos:
FRCV:
 HTA
> 2017: FRA AKIN III atribuido a
 DLP tratamiento con Tenofovir
Antecedentes personales: > ERC Crs 1.6-1.7 mg/dl
 VIH-1 (dx 2004) grupo B3 CDC
* Abandono tto entre 2012-2013
* TARGA: FTC 200 + TAF 10 + DRV
800 + RTV 100
* CV <30 cp/ml y CD4+ 369
201 202
8 PÉRDIDA DE SEGUIMIENTO POR NEFROLOGÍA 0
 201 202
CASO CLÍNICO 8 PÉRDIDA DE SEGUIMIENTO POR NEFROLOGÍA 0

• DETERIORO FUNCIÓN RENAL >> Crs 2,3

– 2,5 mg/dl
• PROTEINURIA SELECTIVA NO
NEFRÓTICA CPC 2-3 g/g
• MICROHEMATURIA
 AUTOINMUNIDAD × COMPLEMENTO
50-70 HxC
NEGATIVA C3 33.8 mg/dl [83-171]
 ANCAs y antiMBG C4 31.3 mg/dl [14-38]
NEGATIVOS × EEF/IF: banda monoclonal IgM
 SEROLOGÍA VHB y VHC lambda
NEGATIVAS
Biopsia renal que muestra
30 glomérulos con un 63%
de ellos parcialmente
esclerosados
Presenta fibrosis y atrofia tubular
moderada en zona subcapsular
(coincidente con el área de
mayor concentración de
glomérulos esclerosados), los
túbulos y los vasos sanguíneos
no presentan otras lesiones
relevantes.
IgA C4 Fibrinógeno

IgM C1q
C3
IgG Kappa Lambda
Recuperación antigénica/
Inmunofluorescencia en parafina
C4D
C3
IF-P
IgG Kappa Lambda
IF-P IF-P IF-P
 Comparte
GN postinfecciosa características
clínicas y
patológicas con la
• Semanas después de la exposición a un GC3.
patógeno infeccioso y que se presenta
típicamente como un síndrome nefrítico
agudo.
•  GN proliferativa con depósitos
subepiteliales (o "jorobas") en ME +
tinción de C3 en la inmunofluorescencia
con o sin depósito de IgG
•  C4d solo se observa en aproximadamente
la mitad de los casos y tinción de C1q solo
se observa en una minoría de los casos y
suele ser de baja intensidad.
Componentes que se sabe que están
alterados en GN C3
-Mutaciones que involucran perdida de la
función de inhibidores del complemento
(CFH, CFI, MCP) o de su unión
Mutaciones genéticas!!

-Autoanticuerpos que protegen la C3

convertasa (C3bBb) de la disociación (C3nef)
Misma alteración en la regulación del complemento puede
ocasionar distintas glomerulopatías El mismo patrón puede
ser causado por distintas alteraciones.
GN depósitos densos

Depósitos intensamente electro

densos dentro de GBM,
mesangiales, Capsula de Bowman y
TBM
Morales E, Gutierrez E. Glomerulonefritis asociadas a alteraciones del Complemento. Nefrología al día.
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
C3 11-30
mg/dl RESULTADOS AMO:
4% CÉLULAS
C4 normal PLASMÁTICAS
EVOLUCIÓN CON DISCRETAS
3.5 3.3
ATIPIAS
3
3
2.5
2.5

2
1.6 2
1.5
1.5
1
1
0.5
BIOPSIA
0.1 AMO
0 RENAL
Jul-05 Oct-20 Feb-21 Aug-21
Cr sérica Proteinuria
 International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003; 121: 749-757

1 año desde la biopsia renal, desarrolla un Se plantea en comité iniciar tratamiento

síndrome nefrótico presentando hasta 13 g de del clon hematológico para evitar un
proteinuria. posible trasplante renal

Paraproteína igualmente puede ser nefrotóxica.

 CASO CLÍNICO × COMPLEMENTO
C3 100 mg/dl

EVOLUCIÓN
6

>5
5

4 >64.5
ciclos
DEXAMETA 3
3 2.7 Aspirado de médula ósea normocelular, con
SONA
representación de todas las líneas
BORTEZOM
2 hematopoyéticas presentes en todos los
IB
+ estadios madurativos. Se observa <1% de
1 DARATUM 1.5 células plasmáticas, compatible con respuesta
UMAB 0.9 citomorfológica completa de MM
jul-22
0
dic/2021 - may/22 sep-22 dic-22

Cr sérica Proteinuria
Para llevar a casa
• Misma alteración en la regulación del complemento puede ocasionar distintas
glomerulopatías El mismo patrón puede ser causado por distintas alteraciones.

• Depósito de C3 sin casi otras IgG GNC3 desregulación vía alterna

• Supone un reto el diagnóstico de nuevas patologías renales en pacientes con VIH y debemos
conocer que existe una asociación de VIH y gammapatía monoclonal.

• GC3-GM es el mejor ejemplo de GMSR causado por un daño indirecto, característicamente en

ausencia de depósito M.

• Siempre debe sospecharse en > 50 años y hacer un estudio hematológico exhaustivo.