HOSPTAL UNIVERSITARIO DE CORO DR.

ALFREDO
VAN GRIEKEN UNIVERSIDAD NACIONAL
EXPERIMENTAL
“FRANCISCO DE MIRANDA”
CLINICA: Ginecoobstetricia

Trastorno de la coagulación Intravascular diseminada

en el embarazo y
Síndrome Hellp

Antonio Vale
Beruska Sanchez.
Lexiber Sacedo
Reinaldo Velasco
Kurt Weinhold

Santa Ana de Coro; Mayo de 2014

 Hemostasia Normal

Vaso
Sanguíneo Es el conjunto de
mecanismos aptos para
detener los procesos
hemorrágicos
Plaquetas

Factores de la
coagulación
 Factores de Coagulación
• Factor I: Fibrinógeno
• Factor II: Protrombina (K)
• Factor III: Tromboplastina
• Factor IV: Calcio
• Factor V: Proacelerina
• Factor VII: Proconvertina (K)
• Factor VIII: Globulina anti hemofílica
• Factor IX: Componente tromboplastinico plasmático (K)
• Factor X: Start-power
• Factor XI: antecedente tromboplastinico plasmatico
• Factor XII: Hageman
• Factor XII: Estabilizador de la fibrina.

• Plecalicreina
• Quininógeno APM
Mecanismo Fisiológico de la Coagulación en el
Embarazo
 Coagulación Intravascular Diseminada
Es una entidad multicausal caracterizada por la activación del sistema de
coagulación con generación de trombina y consumo de los factores y sus
inhibidores naturales.

Inicialmente predomina la trombosis de la microcirculación con daños

orgánicos isquémicos, siendo las hemorragias las manifestaciones clínicas mas
notorias.

Se desarrolla cuando los bajos niveles de los factores de coagulación, la

plaquetopenia, y las actividades fibrinoliticas secundarias se hacen presentes.
 Coagulación Intravascular Diseminada

Activación de Fc. de coagulación,  actv. de Xa formación de trombina.

Producción de fibrina Hipofibrinogenemia.

Agregación plaquetaria trombocitopenia.

Estimulación del endotelio para secretar t-PA Fribrinolisis.

Activación de proteína C que inactiva Va y VIIIa Regulación del proceso de

coagulación.
 Coagulación Intravascular Diseminada
 Defibrinacion o Síndrome de Defibrinacion: Se refiere a coagulación
intravascular diseminada propiamente dicha.

 Coagulopatia de consumo: Consumo de factores de coagulación y

plaquetas secundario a CID.

 Fibrinolisis Secundaria o Reactiva: es la activación del sistema

fibrinolitico como reacción de casos de CID y otros tipos de accidentes
tromboticos.

 Fibrinogenolisis: es una activación del sistema fibrinolitico, debido al

exceso de activadores de plasminogeno, lo cual conduce a un estado
hemorrágico puro, por destrucción o lisis severa de fibrinógenos y otros
factores de la coagulación (V, VIII y XIII).

 Hipofibrinogenemia y Disfibrinogenemia: es la deficiencia cualitativa o

cuantitativa de fibrinógenos hereditarios o adquiridos sin relación a las
anteriores entidades.
 Principales Causas
 Desprendimiento prematuro de placenta.

 Embolia del liquido amniótico.

 Feto muerto retenido.

 Infecciones intrauterinas.

 Preeclampsia- Eclampsia.
 Desprendimiento prematura de la Placenta
normoinserta
 Es la forma más común de CID en obstetricia y presenta frecuencia de 0,5
a 1,3 % de las embarazadas.
 La patogenia de esta enfermedad no está claramente definida, aunque se
señala la participación de hipoxia debido a microinfartos placentarios.
 Las enzimas liberadas del tejido placentario incluyen procoagulantes
como el activador del plasminogeno tisular y material parecido a la
tromboplastina que se difunde en el sistema circulatorio materno
activando la CID. Es autolimitada al eliminar por completo el tejido
placentario.
 El fallo hemostático puede estar relacionado con la presencia de sangrado
proveniente del útero con consumo de fibrinógeno en el coágulo
retroplacentario, así como también de la pérdida de sangre por otras
mucosas.
 Muerte Fetal Intrautero
 Los cambios hemostáticos que se producen tienen que ver con la duración de
la
retención. Después de las 5 semanas el tejido necrótico libera enzimas que
activan los sistemas procoagulantes y fibrinoliticos.
 
 Ocurre una profunda hipofibrinogenemia en 40 % de las pacientes. Para
algunos, el trastorno es básicamente una hipofibrinogenemia selectiva, que en
ocasiones se acompaña de trombocitopenia.
 
 Su causa es algo indeterminada, lo más aceptado es que existe una baja, pero
Continua producción de sustancias tromboplásticas procedentes del feto y la
placenta, que pasa a la circulación y ocasiona un tipo particular de CID,
considerada como Crónica.
 Infección Obstétrico Grave (Estado de choque
Séptico )
Estudios recientes corroboran que las endotoxinas, fundamentalmente polisacáridos,
son los desencadenantes del estado de choque endotóxico, por medio de la
estimulación de macrófagos, monocitos o ambos, con la consecutiva liberación de
citoquinas, entre las cuales figuran: el factor de necrosis tumoral (FNT), el interluquin-
1 (IL-1), interluquin-6 (IL-6), el interluquin-8 (IL-8) y el interferón alfa (α-IFN). De
todas estas citoquinas, el rol fundamental en el desencadenamiento de la septicemia se
le concede al FNT, pues se ha demostrado que este actúa sobre polimorfonucleares y
sobre el endotelio vascular que favorece la quimiotaxia y facilita la adhesión de estas
células al endotelio.
 Embolia de Liquido Amniotico

El líquido amniótico por si mismo es una sustancia

hiperviscosa que causa directamente
microembolización pulmonar extensa, además activa el
sistema procoagulante, convirtiendo al factor X en
Xactivado que convierte la protrombina en trombina y
esta a su vez convierte el fibrinógeno a fibrina,
causando microtrombos en la circulación sistémica y
pulmonar. Al mismo tiempo activa la plasmina
iniciándose la fibrinólisis severa que posteriormente se
traducirá en hemorragia.
 Preeclampsia-Sindrome HELLP
 Se produce un desbalance en la producción de sustancias vasoactivas con
predominio de angiotensina, tromboxano, prostaglandina H y endotelina,
sobre prostaciclina, factor repolarizante del endotelio, oxido nítrico.
 
 Lo anterior lleva a hipoxia, a la liberación de radicales libres y al daño del
endotelio, se invoca un aumento de la actividad de moléculas de cohesión
intracelular y de las de adhesión intravascular respectivamente, así como
una disminución de vitaminas antioxidantes que perpetúan el daño, donde
se podrá activar la coagulación.
 Coagulación Intravascular Diseminada
Clínica:

Inicialmente: Confusión, disnea, oligoanuria, equimosis y petequias

Progresivamente: Shock, distres pulmonar, tromboembolismo pulmonar,

IRA, manifestaciones de sangrados múltiples.

Fenómenos tromboticos: el daño endotelial arteriocapilar de la

microvasculatura con trombosis y hemorragia que conducen a la necrosis
tisular de varios órganos; pulmón, corazón, riñón, encéfalo, aparato digestivo,
piel y suprarrenales.
 Coagulación Intravascular Diseminada
Fenómenos Hemorrágicos: Por consecuencia del déficit de
factores de coagulación y de las plaquetas asociadas con la
activación del sistema fibrinolitico (en heridas quirúrgicas o sitios
de punción: gingivorragias, petequias, hemorragias digestivas,
metrorragias)

Otras: Hipotensión no dependientes de hipovolemia, Fiebre,

acidosis metabólica con lactacidemia, hipoxemia, proteinuria e
ictericia.
 Coagulación Intravascular Diseminada

Diagnostico:

Clasificación Definición Diagnóstico

Clínica CID Defecto hemostático con Elevacion del dimero D+

manifestaciones isquémicas sangrado microvascular y/o
o hemorrágicas trombosis
CID Defecto hemostático con Lo mismo que arriba + fallo
manifestaciones isquémicas orgánico (único o múltiple)
Complicado o hemorrágicas que pone en
riesgo la función de órganos
o el pronóstico del paciente
 Coagulación Intravascular Diseminada
 PRUEBAS DE LABORATORIO
• Tiempo de protrombina
• Tiempo parcial de tromboplastina
• Recuento de plaquetas
• Dosificación de fibrinógeno
• Hto, Hb, Cuenta y formula
• Recuento de reticulocitos
• Frotis de sangre periférica
• Investigar células falciformes
• Tiempo de Trombina
• PDF/pdf
• Dímeros de D
• Antitrombina III
• Fibrinopeptido A
• Complejo trombina antitrombina
• Proteína C
 TRATAMIENTO
Coagulación Intravascular Diseminada

 Tratar la enfermedad de base.

 Control de los parámetros hemodinámicos y de

oxigenación

En la paciente séptica con CID aguda la

administración de antibióticos.
 Coagulación Intravascular Diseminada
 TRATAMIENTO

 Prevenir las dos complicaciones mayores que

resultan de la activación de la coagulación y
la fibrinolisis: la trombosis y la hemorragia.

 Cuando exista clínica de trombosis, la terapia

con
Heparina se recomienda empezar con dosis bajas
(5-10
U/kg/hora), para reducir el riesgo de
hemorragia.
 Coagulación Intravascular Diseminada
 La transfusión profiláctica de
Si existe depleción de los factores de
plaquetas:
coagulación e inhibidores: (con recuentos bajo 20.000
plaquetas/uL), o en pacientes con
 la terapia de reemplazo con plasma
hemorragia (recuento bajo 50.000
fresco congelado puede reducir el riesgo u/L), sirve para prevenir o controlar
la hemorragia.
de hemorragia.
 La caída de fibrinógeno bajo 100 ml/dl,
se beneficia de la transfusión de
crioprecipitados.
 Síndrome HELLP
HISTORIA:

Schmort 1893: Defectos de coagulacion y presencia de

microtrombos

Stanke 1922: Hemolisis y trombocitopenia en la

eclampsia

Pritchart y Col 1954: Informan 3 casos de preeclampsia

con trombocitopenia, alteracion de las enzimas hepaticas y
hemolisis

Goodlin 1978: FORMA TEMPRANA DE

PREECLAMPSIA GRAVE
 Síndrome HELLP
El síndrome de HELLP fue descrito como tal en 1982
por Weinstein. HELLP es el acrónimo de los hallazgos
bioquímicos del síndrome: hemólisis, elevación de los
enzimas hepáticos y disminución de plaquetas
(hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count. Como una complicación hematológica de la
preeclampsia eclampsia
 Síndrome HELLP

TRIADA:
H:Hemólisis: anemia hemolitica microangiopa
Esquistocitos en sangre periferica
Bilirrubina indirecta > 1,2 mg %
LDH > 600 u/l
Descenso de la hemoglobina y la haptoglobina

EL: Enzimas hepáticas elevadas - daño a las células hepáticas que

altera la función hepática (detectado mediante análisis de laboratorio).
LP: Plaquetopenia o trombocitopenia: Plaquetas bajas - las células de
la sangre necesarias para la coagulación y el control de la hemorragia.
 Síndrome HELLP
EPIDEMIOLOGÍA
0,5 a 0,9 % de todos los embarazos.
Se desarrolla entre 10 - 20% de todas las mujeres que
desarrollan preeclampsia y eclampsia.
Se diagnostica en un 70% durante las semanas 27 a
36 del embarazo; 10% antes de las 27 semanas y un
20% despues de las 37 semanas incluso en el puerperio
inmediato.
La edad promedio de las pacientes que lo padecen es
de 25 años, multíparas y de la raza blanca.
 Síndrome HELLP
CAUSAS:
La causa del síndrome HELLP es aún desconocida.
Algunos trastornos pueden aumentar el riesgo de
desarrollar el síndrome HELLP, incluyendo:

• Embarazo previo con síndrome HELLP

• Presentación Multisistemica de una preeclampsia severa
• Enfermedad Autoinmune
• Elevados niveles de autoanticuerpos
 Síndrome HELLP
Hemolisis (anemia hemolítica microangiopatica)
Fisiopatología

Equistocitos y Elevación de la Elevación de

Descenso deshidrogenasa
reticulocitos la Bilirrubina
hemoglobina y lactica (LDH)
(frotis de a expensa de
haptoglobina
sangre la indirecta
periférica)
Deposito de material
fibrinoide en espacio Obstrucción del flujo
Afectación Hepática parenquimatoso o sanguíneo con isquemia
periportal celular y distensión de
la capsula hepática

Síntomas clásicos y elevación de las

enzimas hepáticas
 Síndrome HELLP
Microangiopatia
Fisiopatología
generalizada
Plaquetopenia se debe
a
Activación
plaquetaria que da
lugar a
SINDROME DE HELLP
Desequilibrio entre el tromboxano A2 y la
prostaciclina

Aumento de la secrecion de
tromboxano A2 y serotonina

Agravando el daño Vasoespasmo y a ka

endotelial presente en la hiperagregabilidad
preeclampsia plaquetaria
 Síndrome HELLP
Clínica:
Malestar general
Dolor en epigastrio
Nauseas o vómitos
Cefalea
Alteraciones Visuales
HTA
Proteinuria
 Síndrome HELLP
Clasificación de Mississippi
Trombocitopenia
Clase 1(Severo) < o igual a 50.000 ul
Clase 2 (Moderado)> 50.000 < o igual a 100.000 ul
Clase 3 (Leve)> 100.000 < o igual a 150.000 ul
Hemolisis y disfuncion hepatica
LDH > o igual 600 ul/l
TGO- TGP o ambas > o igual a 70 ul/l

Deben estar presente todos para hacer

diagnostico
 Síndrome HELLP
Clasificación de Tennesse

Completo
< 100.000 plaquetas/ ul
LDH > o igual a 600 ul/l
TGO > o igual a 70 ul/l
Incompleto
1 o 2 de los factores
 Síndrome HELLP
 Diagnostico diferencial:
 La trombocitopenia del embarazo.
 higado graso del embarazo.
 Púrpura trombocitopénica inmune, púrpura
trombocitopénica trombótica,
 Síndrome antifosfolípidos
 lupus sistémico, y algunos procesos infecciosos
del hígado y vías biliares, como la hepatitis y
colangitis.
 Síndrome HELLP
• Tratamiento:
Tratamiento obstétrico
El tratamiento definitivo del síndrome de HELLP es la
interrupción del embarazo.
24-34
• Interrupción del semanas
embarazo. • Administrar
esteroides.
• Programar
interrupción en
34 semanas las próximas 48
horas
 Síndrome HELLP
Tratamiento
• Esteroides:
 La dexametasona a dosis de 8 mg IV cada 12 horas

es el esteroide de elección.
 La betametasona es el esteroide de elección si el objetivo es

mejorar la función pulmonar del feto.

• Plasmaféresis
 Síndrome HELLP
Tratamiento
 Vía de interrupción del embarazo:
 Cuando no hay afectación obstétrica se prefiere el
parto vaginal; sin embargo, hasta en 60% de los casos
es necesario realizar operación cesárea.
 La anestesia epidural se recomienda para las pacientes
con cuenta de plaquetas igual o mayor de 100 x 109/L
y sin trastornos de la coagulación, aunque también
puede aplicarse en pacientes con cuenta de plaquetas
inferior si antes se trasfunden plaquetas.
 Síndrome HELLP
Complicaciones
• Endoteliosis glomerular • Coagulopatia por
consumo

Trastornos
Complicacio
de la
nes renales
coagulacion

Complicacion Complcaciones
• Convulsiones tonico- clonicas
es encefalicas respiratorias
focales o generalizadas
• Signos de eclampismo • Síndrome de
distres respiratorio
 Bibliografia

Juan Aller cap 27

Obstetricia y ginecologia CTO
Giecologia y Obstetricia Rigol pag 127
Obstetricia Critica. Malvina E. 2006
Materno fetal. Cabero Roura. Capitulo 85
Guariglia D, Herrera J. Hipertensión inducida por el embarazo. En: Ziguelboim I,
Guariglia D, editores. Clínica Obstétrica. 2ª edición
E.S.E. Clinica de maternidad. Calvo R. Protocolo HELLP
Revista de Hematología Volumen 13, núm. 4, octubre-diciembre 2012
Gracias