2GASTROSQUISIS

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
DRA. GLORIA MARTHA VALLEJOS MITA

CONTENIDO
• DEFINICION
• INCIDENCIA Y PREVALENCIA MUNDIAL/MEXICO
• EMBRIOLOGIA/ANATOMIA
• FACTORES DE RIESGO/ETIOPATOGENIA
• DIAGNOSTICO
• TRATAMIENTO/ABORDAJE QUIRURGICO
• CONSIDERACIONES ANESTESICAS
• Los dos defectos más frecuentes de la pared abdominal
anterior son el onfalocele y la gastrosquisis.
• Distinta anatomía y la diferente coexistencia de otras
anomalías asociadas, condicionan que ambas patologías
presenten un manejo pre y postnatal y un pronóstico distinto.
Defectos de la pared abdominal; Dr. José L. Cuervoa; Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-190 / 170
GASTROSQUISIS
DEFINICION
• Procede del griego GASTROSCHISIS, que
significa “vientre abierto o fisurado”
• Defecto congénito de todas las capas de la
pared abdominal anterior, localizado a un lado
del cordón umbilical normal (derecho), a través
del cual se hernia el contenido abdominal,
desprovisto de cualquier tipo de envoltura.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA MUNDIAL/MEXICO
• Prevalencia media global de 1,36 por 10 000 NV (rango 0,4 a 3,01).
• Incidencia de GS en 1 en 15 000 a 20 000 RNV. Sin embargo, en las últimas tres
décadas se ha observado un incremento notable en la incidencia de GS.
• Incidencia mundial de 0,5 a 1 por cada 10,000 NV.
• En México, el Instituto Nacional de Perinatología reporta hasta 13 casos por 10,000
Más frecuente entre personas de raza blanca,

que en negros o asiáticos, y en EE.UU.,
predomina entre personas hispanas.
- Defectos de la pared abdominal; Dr. José L. Cuervoa; Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-190 / 170
- Gastrosquisis: reducción en la sala de operación y su manejo anestésico. Caso clínico; Víctor López-Castruita; revista Mexicana de anestesiología; Vol.
37. No. 1 Enero-Marzo 2014 pp 41-43
- Gastroschisis Closure in Newborn; Correa-Carhuachin Katherin; Rev. cuerpo méd. HNAAA 10(3) 2017
EMBRIOLOGIA
• La embriogénesis de la pared abdominal anterior y del cordón umbilical comienza
hacia fines de la 3ra SDG, aparición del disco germinativo trilaminar (ectodermo,
mesodermo y endodermo) y ubicado entre las cavidades amniótica y vitelina,
durante la 4ta semana el disco germinativo plano se transforma por plegamiento
de sus extremos craneal y caudal y de sus dos bordes laterales, donde pueden
distinguirse cuatro pliegues (dos laterales, uno cefálico y otro caudal).
• Gastrosquisis se debe a la oclusión de la arteria onfalomesentérica durante la
gestación, incluyendo herniación vísceral a través de un defecto de la pared lateral
del abdomen; a diferencia del onfalocele.
- Gastrosquisis y exónfalos; Dr. Gabriel Mancera-Elías; ANESTESIOLOGÍA EN PEDIATRÍA Vol. 28. Supl. 1 2005 pp S129-S130
FACTORES DE RIESGO/ETIOPATOGENIA
• La patogénesis es aún desconocida, existen factores de riesgo.
• Las teorías más recientes apuntan a una falla en la vascularización de la pared
abdominal, en un momento en que no hay suficiente circulación colateral para
mantener la integridad del mesénquima, produciéndose en consecuencia un
defecto parietal localizado.
• Es improbable que una causa genética sea responsable de esta anomalía, ya que la
misma ocurre en forma esporádica, y tiene un bajo grado de recurrencia.
Se estima un riesgo de recurrencia en hermanos de 3,5%, y un

riesgo de recurrencia dentro de un mismo grupo familiar de
4,7%.
- Malformaciones De La Pared Abdominal; Dr. Carlos Díaz; REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 499-508
FACTORES DE RIESGO/ETIOPATOGENIA
• Estudios epidemiológicos han encontrado relación con los siguientes factores:
edad materna joven (principalmente mujeres menores de 20 años), nivel socio-
económico bajo, raza blanca, hispanos, inestabilidad social, consumo de aspirina,
ibuprofeno, seudoefedrina, anfetaminas, alcohol, cigarrillos, drogas ilícitas
(especialmente cocaína y marihuana), exposición a rayos X, influenza durante el
embarazo, deficiencias alimentarias de caroteno y glutatión, exposición a pesticidas
(especialmente nitratos y atrazina o a solventes orgánicos).
Muy probable que la causa sea MULTIFACTORIAL, pero la alta

incidencia en madres jóvenes y en personas de raza blanca
(hispanos), sugiere fuertemente la influencia de algún FACTOR
AMBIENTAL, DETECTABLE Y TRATABLE EN UN FUTURO
MEDIATO.
DIAGNOSTICO
• La especificidad de la ecografía es alta
(más del 95%) presenta una sensibilidad
de aproximadamente 91.6%
• La mayoría de los niños con defectos de la
pared abdominal (95-98%), son
actualmente diagnosticados por este medio
antes del nacimiento.
• Otro parámetro diagnóstico de defecto de pared
abdominal es el aumento en sangre materna de alfa
feto proteína.
- Gastrosquisis y anestesia: estado del arte y propuesta de manejo inicial. Artículo de revisión; Daniel Rivera; Julio-Diciembre de 2020;11(2): 1-8
TRATAMIENTO/ABORDAJE QUIRURGICO
• Seguimiento ecográfico semanal desde la semana 30 y llevar a cesárea cuando se observe un deterioro de las asas intestinales
• 3 momentos para la cirugía de corrección:
 1ero: durante el parto, puntos de afrontamiento denominado “simil exit”, infiltrando con AL la pared abdominal y
requiere la intervención del cirujano pediatra, anestesiólogo con experiencia en neonatos, neonatólogo y el equipo de
ginecobstetricia.
 2do momento, denominado “cierre temprano” es en las 6 a 8 horas de vida.
 3ra posibilidad, posterior a las 8 horas máximo a las 24 a 48 horas, debido a que la principal causa de mortalidad es la
sepsis neonatal por demora.
• El criterio actual es corregir el defecto una vez que el niño haya logrado estabilidad térmica, respiratoria y hemodinámica,
idealmente en las primeras horas luego del nacimiento.
• El cierre puede realizarse en una sola y única operación (cierre primario) o en etapas (secundario o diferido).
• Tipo de cierre dependerá del grado de desproporción entre el contenido eviscerado y el continente receptor.
- Gastrosquisis: reducción en la sala de operación y su manejo anestésico. Caso clínico; Víctor López-Castruita; revista Mexicana de anestesiología; Vol. 37. No. 1 Enero-Marzo 2014 pp 41-43
- Gastroschisis Closure in Newborn; Correa-Carhuachin Katherin; Rev. cuerpo méd. HNAAA 10(3) 2017
• Las dos modalidades más frecuentes de tratamiento inicial en todo niño con GS son el cierre
primario en quirófano bajo anestesia general y el cierre en etapas mediante la interposición
inicial de un silo prefabricado, y el cierre diferido y electivo del defecto.
CONSIDERACIONES ANESTESICAS
Además de las consideraciones especiales de cualquier otra
anestesia neonatal.
Preoperatorias: estos pacientes son más propensos a cursar
con otras anormalidades.
Intraoperatorias: más propensos a la pérdida de líquidos

por evaporación, lo que lleva a hipovolemia, hipotermia,
trastornos HE, hipercapnia, hipoxemia, acidosis (favorecen la
apertura de los shunts y posible retorno de la circulación
fetal), atelectasias y sobrecarga de fluidos.
Postoperatorias: problemas en la oxigenación, ventilación,

isquemia intestinal, falla renal, peritonitis, sepsis, acidosis
metabólica, hipotermia, inadecuada analgesia postoperatoria.
Eventos Síndrome
introducción hemodinámicos compartimental Compresión de
del intestino abdominal HTA VCI, elevación
en la cavidad como aquella de ambos
abdominal Espiratorios presión que supera hemidiafragmas,
incrementa los 15 mmHg y compresión del
paulatinament SCA cuando se lecho esplácnico
e la presión Generales superan los 20 y de uréteres.
mmHg.
Trastornos isquémicos
del contenido abdominal,
muerte
Verificar que se tenga el equipo adecuado para el manejo anestésico de los pacientes.
MANEJO ANESTÉSICO:
• Atropina es deseable al igual que una adecuada preoxigenación.
• Se recomienda anestesia combinada caudal más general (permite facilitar una extubación precoz, reducir
el estrés quirúrgico como requerimientos de opioides y anestésicos volátiles.
A. caudal se contraindica en
caso de sepsis neonatal
instaurada o coagulopatía
• Estudios sugieren el bloqueo de campo con anestésico local como coadyuvante o incluso como única
anestesia en casos específicos
INDUCCIÓN ANESTÉSICA: aspiración de la sonda, deben considerarse “estómago lleno”

secuencia de inducción rápida
• Altas pérdidas hídricas por evaporaciónreposición hídrica agresiva se ha relacionado con peores desenlaces.
• soluciones balanceadas, realizarlo de acuerdo a requerimientos de 12.5 ml/Kg/h y de ser necesarios bolos de 5 a
10 ml/kg de RL o SSN, expansores como la albúmina y plasma deben ser previamente entibiados.
• Garantizar un gasto urinario entre 1 a 2 ml/Kg/h, adecuado llenado capilar distal y el estado ácido base estable.
uso de dopamina en infusión es útil en ocasiones con la finalidad de

• NPT temprana es prioritaria en el manejo,mantener una presión
por lo cual sanguínea y la
es indispensable un inserción
gasto urinario
CVC adecuados.
y según sea la
gravedad del caso, una línea arterial.
• Aporte metabólico con glucosa entre 6 y 8 mg/Kg/min y durante la cirugía se disminuye el aporte un 50%.
Debido a las particularidades del corazón del neonato (GC dependiente de FC y sin las suficientes reservas de
Ca intracelular)
• Control de la temperatura.  60 mg/Kg de gluconato de calcio o 20 mg/kg de cloruro de calcio IV lento
 En hipokalemia severa 0.5 a 1 mEq/Kg en 1 hora.
• Prevención de la infección.  Hiponatremia severa se debe calcular la fórmula: peso x 0.6 x (Na real – Na ideal),
reponiendo el 50% en 8 horas y el otro 50% en 16 horas, sin pasar una reposición mayor a 10
• UCI al menos por 72 horas. Extubar lo antes posible máximo 24 a 48 horas
mEq/día
• PIA <20 mmHg para realizar el cierre, si hay aumento de la PVC > 4 cmH2O del basal no se recomienda el
cierre, tampoco se recomienda si se eleva la presión en la vía aérea encima de 8 puntos sobre la basal, 30CMH2O
DEFINICION ONFALOCELE
• Exonfalocele.
• Es un defecto congénito de la
pared abdominal anterior, se
hernia el contenido abdominal,
cubierto por una membrana
de tres capas (peritoneo,
gelatina de Warthon y amnios).
• frecuente asociación con otras
malformaciones generales (35-
65%), y con otros defectos
viscerales.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA MUNDIAL/MEXICO
• La incidencia 1 cada 4000 RNV, debido a muerte intrauterina y terminación
espontánea y provocada del embarazo.
• Clásicamente la incidencia de onfalocele se calculaba en aproximadamente
1 en 5000 a 6 000 RNV
• La frecuencia de presentación del onfalocele permanece estable.
No se han encontrado prevalencias

geográficas, raciales ni de sexo para el
onfalocele, si bien el defecto ha sido
observado en gemelos y en hijos
consecutivos así como también en diferentes
generaciones de una misma familia.
FACTORES DE
RIESGO/ETIOPATOGENIA
Se ha descrito como una falla de la fusión de los

pliegues cefálico, lateral y caudal y como una fusión y
diferenciación anormal de los miotomos hacia 7-12
SDG, mismo tiempo donde el intestino medio se elonga
y hernia hacia el cordon umbilical, pasando la semana
12 este vuelve a la cavidad abdominal, la falta de este
retroceso conlleva al onfalocele.
Smith RM, The pediatric-anestesisth, 1950-1975, Anesthesiology 1975; 43: 144-55

EMBRIOLOGIA/ANATOMIA
• Embriológicamente existe un onfalocele fisiológico hasta las 11 semanas de gestación, luego de
lo cual su persistencia es patológica. Se asocia a cromosomopatías (Trisomía 18 y 13), siendo
este riesgo mayor a menor edad gestacional (50% a las 12 semanas y 15% a término).
• La asociación con otras malformaciones alcanza el 65% de los casos.
• La etiología del onfalocele no es del todo conocidadiversas teorías: incluye: falla en el retorno
del intestino medio a la cavidad abdominal después de las 10-12 semanas, fracaso en el cierre de
la región mesodérmica lateral que impide un plegamiento central y la persistencia del cuerpo
tallo más allá de 12 semanas.
En casos de onfaloceles epigástricos pueden observarse

alteraciones torácicas y cardíacas, mientras que en los
hipogástricos pueden observarse anomalías cloacales y extrofia
vesical.
DIAGNOSTICO
• El diagnóstico USG se realiza por la persistencia de la herniación umbilical después de

las 12 SDG.
• Se observa la presencia de una herniación central con la inserción del cordón umbilical
en su ápice y está cubierta por una membrana de peritoneo
• Las anomalías cromosómicas y las malformaciones múltiples son más frecuentes en
niños con onfalocele pequeño (menor de 4 cm) que onfalocele gigante (55% vs 36%).
• Las anomalías cardíacas están presentes en un 18 a 24% de niños con onfalocele;
la hipoplasia pulmonar se asocia frecuentemente con onfalocele gigante
- Malformaciones De La Pared Abdominal; Dr. Carlos Díaz; REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 499-508
• Onfalocele debe ser corregido una vez estabilizado el niño y luego de
descartar y eventualmente tratar posibles anomalías asociadas graves.
• Cierre primario y cierre en etapas, ambos bajo anestesia general.
cierre quirúrgico del onfalocele con anestesia local y regional

mas general
- Características de los neonatos con onfalocele intervenidos quirúrgicamente con anestesia regional y local; Fidel Julián Ramírez BatistaI; MEDICIEGO 2018,
vol 24, N°4, ISSN: 1029-3035/RNPS: 1821
TRATAMIENTO/ABORDAJE
QUIRURGICO
• Técnica de De Luca: consiste en
comprimir concéntrica y gradualmente
el contenido eviscerado (recubierto por
saco intacto) e ir reduciendo
diariamente su contenido, hasta lograr
una aproximación que permita el cierre
quirúrgico del defecto.
- Características de los neonatos con onfalocele intervenidos quirúrgicamente con anestesia regional y local; Fidel Julián Ramírez BatistaI; MEDICIEGO 2018,
vol 24, N°4, ISSN: 1029-3035/RNPS: 1821
• Reposición hídrica adecuada: soluciones balanceadas, uso de expansores como la albúmina y plasma
previamente entibiados.
• Garantizar un gasto urinario entre 1 a 2 ml/Kg/h, adecuado llenado capilar distal y el estado ácido base
estable.
• inserción CVC para NPT temprano.
• una línea arterial (estabilidad hemodinamica)
• Aporte metabólico con glucosa entre 6 y 8 mg/Kg/min y durante la cirugía se disminuye el aporte un 50%.
Debido a las particularidades del corazón del neonato (GC dependiente de FC y sin las suficientes reservas
de Ca intracelular)
• Control de la temperatura.
• Prevención de la infección.
• UCI, Extubar lo antes posible máximo 24 a 48 horas
• PIA <20 mmHg para realizar el cierre, si hay aumento de la PVC > 4 cmH2O del basal no se recomienda el
cierre, tampoco se recomienda si se eleva la presión en la vía aérea por encima de 8 puntos sobre la basal.
Eventos Síndrome
introducción hemodinámicos compartimental Compresión de
del intestino abdominal HTA VCI, elevación
en la cavidad como aquella de ambos
abdominal Espiratorios presión que supera hemidiafragmas,
incrementa los 15 mmHg y compresión del
paulatinament SCA cuando se lecho esplácnico
e la presión Generales superan los 20 y de uréteres.
mmHg.
Trastornos isquémicos
del contenido abdominal,
muerte
Anomalías estructurales y
cromosómicas más
frecuentes cardiopatías
(50%), trisomías 18 y 13.
Asociación a síndromes
genéticos también es
(defectos del corazón, pericardio, diafragma, esternón y la pared
importante, sobre todo
abdominal anterior),
pentalogía de Cantrell
ONFALOCE
LE defectos congénitos poco frecuentes que se cree que suceden
síndrome de bandas
amnióticas cuando hebras del saco amniótico se desprenden y se
enredan alrededor de partes del bebé en el útero.
síndrome OEIS (complejo onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y

anomalías de la columna vertebra)
y síndrome de
Beckwith-Wiedemann trastorno del crecimiento que provoca un tamaño corporal
grande, órganos grandes y otros síntomas
Neonatal anaesthesia 2: Anaesthesia for neonates with abdominal wall defects; Karen Wouters; 28th August 2008
CONCLUSIONES
• Los dos defectos más frecuentes de la pared abdominal anterior son el onfalocele
y la gastrosquisis.
• Distinta anatomía y la diferente coexistencia de otras anomalías asociadas,
condicionan que ambas patologías presenten un manejo pre y postnatal y un
pronóstico distinto.
• GS y OC urgencia neonatal que debe ser atendida en centros de alta complejidad
para atención del RN y por personal multidisciplinario experto, con conductas
protocolizadas y claras que permitan un mayor éxito ante la alta morbimortalidad
que conlleva.
GRACIAS…

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GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

DRA. GLORIA MARTHA VALLEJOS MITA

Más frecuente entre personas de raza blanca,

Se estima un riesgo de recurrencia en hermanos de 3,5%, y un

Muy probable que la causa sea MULTIFACTORIAL, pero la alta

Intraoperatorias: más propensos a la pérdida de líquidos

Postoperatorias: problemas en la oxigenación, ventilación,

INDUCCIÓN ANESTÉSICA: aspiración de la sonda, deben considerarse “estómago lleno”

uso de dopamina en infusión es útil en ocasiones con la finalidad de

No se han encontrado prevalencias

Se ha descrito como una falla de la fusión de los

Smith RM, The pediatric-anestesisth, 1950-1975, Anesthesiology 1975; 43: 144-55

En casos de onfaloceles epigástricos pueden observarse

• El diagnóstico USG se realiza por la persistencia de la herniación umbilical después de

cierre quirúrgico del onfalocele con anestesia local y regional

síndrome OEIS (complejo onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y

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