Gastrosquisis y

Onfalocele
 Defectos de la pared abdominal
Son un grupo de malformaciones congénitas que representan defectos heterogéneos.
Causa más común de problemas quirúrgicos congénitos en el RN

➔ Herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal.

Las patologías más frecuentes de este grupo son la gastrosquisis y el onfalocele.

Cuervo, J. L. (2015). Defectos de la Pared Abdominal. Revista Hospital Niñ, 57(258), 170–190.
http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf
 Gastrosquisis
➔ Defecto congénito de todas las capas de la pared abdominal
➔ A un lado del cordón umbilical
➔ Herniación del contenido abdominal Gastro=vientre
➔ Desprovisto de envoltura Schisis=fisura

Cuervo, J. L. (2015). Defectos de la Pared Abdominal. Revista Hospital Niñ, 57(258), 170–190.
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 Epidemiología
● Raza blanca
● En EE.UU predomina en personas hispanas
● La prevalencia es de 0.5-7 por cada 10,000 RNV.
● Promedio 1/2700 nacimientos.

López Valdéz, Jaime Asael, Castro Cóyotl, Dulce María, & Venegas Vega, Carlos Alberto. (2011). Nuevas hipótesis embriológicas, genética y epidemiología de la
gastrosquisis. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 68(3), 245-252. Recuperado en 16 de febrero de 2023, de http://www.scielo.org.mx/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1665-11462011000300010&lng=es&tlng=es.
 Etiología
Permanece desconocida. Multifactorial

Mamá joven (<20

años)

Nivel socioeconómico
bajo

Ibuprofeno, aspirina,
pseudoefedrina

Raza

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 Fisiopatologia

Duhamel, en 1963, propuso que la falla en la

diferenciación del mesénquima embriónico Shaw, en 1975, planteó que la GQ es causada
(somatopleural) causa defectos en el crecimiento de por la ruptura de la membrana amniótica en la
la pared abdominal lateral y herniación del intestino base del cordón umbilical durante el tiempo de
herniación fisiológica.

De Vries, en 1980, sugirió que la

involución anormal de la vena umbilical
derecha lleva a efectos adversos en el
mesodermo adyacente, seguidos de la
ruptura subsecuente de la pared
corporal.
 Fisiopatologia
Feldkamp y cols., plantearon que las
Una disrupción de la arteria vitelina derecha en la
anormalidades en el plegamiento corporal
región umbilical ocasiona infarto y necrosis de la
son responsables de los defectos de la
base del cordón umbilical, ruptura de la pared
pared; sin embargo, en la mayoría de
corporal y herniación intestinal a través del
estos casos ocurren en la línea media y no
defecto. del lado derecho (como ocurre en la GQ).

Recientemente, Stevenson y cols., en

2009, propusieron que la GQ es
ocasionada por la falla del saco y del
conducto de Yolk, así como de los vasos
vitelinos, para incorporarse inicialmente
al alantoides y posteriormente al tallo
corporal.
 Fisiopatologia

La ausencia del saco permite al intestino que flote libremente en el líquido amniótico.

Al estar el intestino sin fijación permite rotación, puede ocurrir vólvulo con
compromiso venoso, isquemia y edema.

En ocasiones puede ocurrir atresia intestinal (10-15%)

 Clínica

Defecto paramedial, loc. derecha del cordón umbilical,

con protrusión visceral de:
- Íleon distal, de estómago 48%
- Hígado 23%
- Otros 31%
Tamaño 2-8 cm, involucra todas las capas de la pared
abd.
Retardo de
crecimiento
Oligohidramnios

Parto prematuro

Muerte fetal. Niños con GS nacen con menor peso y menor

edad gestacional
Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-
 Características del intestino
eviscerado

➔ IE congestivo, edematoso,
acartonado, acortado, adherido y
recubierto por lámina de fibrina
blanquecina (o aspecto casi normal)
➔ Cambios causados por exposición
prolongada al LA y a compresión
veno-linfática del mesenterio por el
defecto parietal.

Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-

190
 Diagnóstico
Ecografía prenatal

12-15 SDG Se detecta después de 18 SDG, debido

E::95% a que antes de las 14 SDG el proceso
S: Baja de herniación fisiológica del intestino
medio aun no se completa.

Cantidad de asas intestinales dilatadas es un

factor pronóstico para la atresia intestnal

REV MED HONDUR, Vol. 85, Nos. 3 y 4, 2017 Realizar ecografías seriadas y perfil
Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-
biofísico cada 2 ó 4 semanas
190
 Aumento en sangre
materna de AFP

El dosaje se realiza entre 15-21

SDG, pero son más precisos los
resultados entre 16-18 semanas

Indice
Medir la AFP en suero materno
entre 16-18 SDG acetilcolinesterasa/Pseu
docolinesterasa

Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-

190
 Tratamiento
Manejo prenatal Manejo prequirúrgico

● No existe evidencia científica acerca de 1. Establecer con exactitud el tipo de defecto

beneficio sobre adelantar el parto parietal
● Es ideal que el bebe nazca a término no antes de 2. Descompresión gastrointestinal con una sonda
las 37 semanas orogástrica
● Parto prematuro indicado solo: 3. Proteger el intestino eviscerado
○ Distress fetal 4. Mantenimiento de la temperatura corporal
○ Firme sospecha ecográfica de GS en vías 5. Mantenimiento del equilibrio hidro-electrolítico
de cierre 6. Antibióticos endovenosos → AMP Y GENT
● No existe evidencia que demuestre que tipo de 7. Colocacion sonda vesical
alumbramiento es mejor 8. Búsqueda de anomalías asociadas

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 Tratamiento
Manejo quirurgico
● Objetivo de la reparación quirúrgica → retornar todo el
contenido eviscerado a la cavidad abdominal, tan pronto como
sea posible, sin producir complicaciones
● Existen 4 técnicas quirúrgicas:
○ Reducción total del contenido eviscerado y cierre
primario del defecto
■ Bajo anestesia general → Sala operaciones
■ Sin anestesia → Sala neonato
○ Reducción progresiva del contenido y cierre en etapas
del defecto
■ Con anestesia con SA
■ Sin anestesia con SP

HTA → 15mmHg
SCA →⬆ 20mmHg

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 Tratamiento
Cierre en etapas con SA Cierre en etapas con SP

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 Onfalocele
Defecto central de la pared abdominal.
➔ Tamaño variable (>3 cm)
➔ Recubierto por una membrana que consta de tres capas:

Interna

Intermedia o
mesenquimatosa

Externa

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 Clasificación

Mediano

Pequeño Grande

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 Epidemiología y Etiología
Incidencia de 1 caso por cada 1,100 fetos entre las 14 y 18 SDG.
Un caso por cada 4,000-6,000 RNV
➔ Casos esporádicos
➔ Mujeres
➔ Otras alteraciones congénitas

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 Fisiopatologia onfalocele

La embriogénesis a la 6ta Aproximadamente en la 10ma o 12va

semana muestra crecimiento semana los intestinos regresan al
acelerado de los intestinos y abdomen con rote antihorario de 270
migración a través del anillo al grados y se fija en la pared abdominal
cordón umbilical. posterior.

La afectación puede variar desde una

hernia umbilical hasta un problema
más severo que sería una lesión Incidencia de 0-4 por cada 10,000
mayor a 5 cm de diámetro nacidos vivos.
clasificados como grandes.
 Clínica Cubierto:
- Peritoneo
- Amnios
- Gelatina Wharton
Defecto:
- Cordón umbilical

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Forma parte de un Sx de múltiples malformaciones
(>50%):

Cardiopatias: 45%
Defecto septal ventricular, septal atrial, ectopia cordis,
atresia tricuspídea y coartación de la aorta.

Anormalidades cromosómicas: 40%

Trisomía 13, 15, 18 y 21
Defectos en tubo neural y músculo esquelético
 Diagnóstico
Amniocentesis
Ultrasonido
30 ml líquido amniótico
prenatal Entre 16-20 SDG
NO ANTES DE 14 SDG
Durante la realización
siempre usar ultrasonido,
para evitar dañar al feto.
AFP +
¡

Cordocentesis
Se extrae sangre fetal a
través del cordón
umbilical
 Tratamiento
Manejo prequirúrgico
Se manejan los mismos puntos que en la GS, pero
Manejo prenatal
haciendo énfasis en:
● No existe algún requerimiento para
1. Riesgos en onfalocele gigante
adelantar el parto, ya que existen un saco de
2. Examen físico, RX tórax, ecocardiografía y
cobertura
ecografía abdominal en busca de anomalías
● Buscar llegar lo más posible a término
3. Si se sospecha de síndrome de Beckwith-
● La única excepción para llevar a cabo un
Wiedeman monitorear la glucemia
parto vía vaginal es en onfalocele gigante
4. Si el onfalocele es con saco roto, se maneja de
la misma manera que GS

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 Tratamiento
Manejo quirurgico
Para poder llevar a cabo el cierre se tiene que
evaluar:
● Estado fisiologico del RN
● Presencia de anomalias coexistente
graves
● Estado del saco de cobertura
● Magnitud del contenido eviscerado

Dos técnicas quirúrgicas:

● Cierre primario → Onfaloceles
pequeños y algunos medianos
● Cierre diferido o en etapas (Técnica de
Schuster) → Onfalocele gigante con
saco roto

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 Tratamiento
No quirurgico:
● Técnica De luca → Indicado en
onfalocele gigante con saco
intacto, o niños que estén en un
estado fisiológico deteriorado o
presenten complicaciones graves

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