ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.

Presenta: Dra. Jennifer Pérez Escobar Residente de Anestesiología Pediátrica

Asesor: Dr. David Campos García
Introducció n
La descripción del manejo anestésico debe ubicarse en el contexto
de comprender la entidad nosológica y de esta manera correlacionar
la implicación anestesiológica que pudiera coexistir.

Estado Tipo
Edad
general cirugía

Fuentes Garcia VE, Maldonado Sanchez KA, Escalona Espinoza A. (2013). Clínicas de alteraciones congénitas
en el paciente pediátrico. En Clinicas Mexicanas de Anestesiología(153-161). Mexico: Alfil.
Antecedentes
• Harald Hirschprung presentó la descripción clásica de la
enfermedad en el Congreso de Pediatría de Berlín en 1886.

Desorden del desarrollo identificable más común del

sistema nervioso entérico, caracterizado por falta de su
formación en diferentes segmentos del intestino distal.

Fuentes Garcia VE, Maldonado Sanchez KA, Escalona Espinoza A. (2013). Clínicas de alteraciones congénitas
en el paciente pediátrico. En Clinicas Mexicanas de Anestesiología(153-161). Mexico: Alfil.
Clasificació n

80-85% 10% 5-10%

Limitada a recto y Limitada al Recto, colon con zona
sigmoides colon de transición en íleon
descendente terminal

Santos-Jasso, KA. (2017). Enfermedad de Hirschsprung. Acta pediátrica de México, 38(1), 72-78.

Genética
• Deleción instersticial en el brazo largo del cromosoma 10 (46
XX, del 10q11.21-q21.2)

• 5-10% de los pacientes muestran mutaciones en otros genes,

como factor de transcripción, enzima convertidora de la
endotelina, receptor de la endotelina-B.

Fuentes Garcia VE, Maldonado Sanchez KA, Escalona Espinoza A. (2013). Clínicas de alteraciones congénitas
en el paciente pediátrico. En Clinicas Mexicanas de Anestesiología(153-161). Mexico: Alfil.
Embriología

Diferenciació
Inducción Migración
n

Detención de la migración cefalocaudal de los

precursores neuronales, derivados de la cresta neural.

Estómago y duodeno –a
la 7ª semana– y en el
resto después –a la 12ª–.
A esta edad los plexos de
Auerbach y Meissner
son visibles.
Caro-Pizarro V, Rockbrand-Campos L. Crónicas Científicas. Vol. 13. No. 13. Pág. 6-18. ISSN:2215-4264
 Incidencia
1: 4,400 a 1: 7,000 nacidos vivos
Hombre: Mujer, 3:1 a 4:1

• Mayor índice de sospecha en niños con

malformaciones asociadas.

• No sindrómico o aislado -> 70% niños afectados.

• 30% anomalía cromosómica asociada y/o congénita.

Trisomía 21

Ambartsumyan L, Kapur RP. Diagnosis of Hirschsprung Disease. Pediatric Dev Pathol, 2020;23:8-22.
• La incidencia de SD en HSCR era del 7,32 % y, por el contrario, la
incidencia de HSCR en SD era del 2,62 %; por lo tanto, DS
aumenta el riesgo de HSCR de 50 a 100 veces.
• Se asocia con tasas más altas de enterocolitis pre/postoperatoria,
peores resultados funcionales y mayor mortalidad.
 Cuadro clínico.
• Cualquier niño con antecedente de estreñimiento o signos de
obstrucción intestinal desde recién nacido.

• El promedio de edad ha mejorado con los años.

• En el RN > 90% casos.

•
Fuentes Garcia VE, Maldonado Sanchez KA, Escalona Espinoza A. (2013).
Clínicas de alteraciones congénitas en el paciente pediátrico. En Clinicas
Mexicanas de Anestesiología(153-161). Mexico: Alfil.
La edad de diagnóstico fue menor a 30 días 59.6% de los casos, de un mes a 1
año 17%, y mayor a 1 año 10,6%. El tiempo medio entre el diagnóstico y la
cirugía fue de 32 días y la edad media de la cirugía fue de 146 días. Sesenta y seis
(47%) fueron intervenidos quirúrgicamente en el primer mes de vida.
Cuadro clínico.
• Los síntomas clínicos varían según la edad de presentación y la
extensión del segmento agangliónico. 

Eliminación
Intolerancia
tardía de
alimentaria
meconio

Distensión
Emesis biliosa
abdominal
Cuadro clínico.
• En el 10% de los casos, puede ocurrir enterocolitis, fiebre y
septicemia.
Presión intraluminal
Perfusión sanguínea

La enterocolitis es responsable de la existencia

de un 30% de mortalidad en esta enfermedad
congénita.
Cuadro clínico.
Exploración clínica
• Distensión abdominal
50-90%
• Ano apretado (estenosis
anal).

• Estudio radiológico: Asas

distendidas y poco aire
en el recto.
Diagnó stico diferencial.
• Obstructivas
• Ileo meconial
• Atresia colónica o distal ileal
• Ano imperforado
• Estenosis intestinal
• Funcionales
• Prematurez
• Tapón meconial
• Sepsis o DHE
• Mixedema
• Estreñimiento funcional
Histopatología

93% sensibilidad y
98% de especificidad
Tratamiento
Mejorar la calidad de vida de los pacientes

Número aceptable de evacuaciones fecales

Conservar la continencia fecal

Evitar el desarrollo de síntomas de enterocolitis

Santos-Jasso, KA. (2017). Enfermedad de Hirschsprung. Acta pediátrica de México, 38(1), 72-78.

Tratamiento
Swenson (1948)
• Resección del intestino enfermo
• Descenso del colon "normogangliónico" en el canal anal a través de la pelvis
• Anastomosis colorrectal cerca, pero por arriba de la línea pectínea.

Duhamel (1956)
• Evita la disección pélvica anterolateral, cerrando el recto enfermo en bolsa de
Hartmann a nivel de la reflexión peritoneal, resecó el colon proximal enfermo y
descendió el colon normogangliónico posterior al recto, para finalmente realizar una
anastomosis colorrectal termino lateral.

Soave (1964)
• Descender el colon sano "normogangliónico", dentro de una funda
muscular del recto nativo, al cual le reseco la mucosa y submucosa.

Santos-Jasso, KA. (2017). Enfermedad de Hirschsprung. Acta pediátrica de México, 38(1), 72-78.

Tratamiento

Fuente: Copyright 2016 Surgery (Oxford).

Consideraciones pre
anestésicas.
Mantenimiento anestésico.

Descompresió Inducción de
Temperatura
n del secuencia
corporal
estómago rápida
Técnica anestésica.
• Monitoreo invasivo
• Normotermia.
• Catéter venoso central y sonda vesical **
• Paciente con estómago lleno
• ¿SOG o SNG?
Técnica anestésica

Cadáveres Relajación del EEI

Dificultar la
Nausea y vómito
ventilación y la IOT

Hay casos descritos

de AP a pesar de
una maniobra de
Sellick correcta.
Técnica anestésica.

• Reposición volémica con cristaloides para pérdidas al tercer

espacio
• Adecuada analgesia.
• Bloqueo caudal para el trans anestésico o analgesia post
operatoria
• Antibioticoterapia.
SM Journal of Pediatrics,
Feb 15, 2018
Complicaciones post
operatorias
• Principalmente quirúrgicas -> 25-50%

Enterocolitis Perforación del

Oclusión intestinal
necrosante colon

Estreñimiento
Íleo prolongado Intestino corto
crónico

Presencia de
intestino
aglanglionico
residual
Complicaciones post
operatorios
Desequilibrio
Hipotermia
hidroelectrolítico

Depresión
Sobrecarga de
cardiocirculatoria o
líquidos
respiratoria

Complicaciones
derivadas del uso
de la anestesia
general
Conclusiones
• Es imprescindible realizar una anamnesis completa para
preparar el manejo anestésico adecuado.

• Considerar siempre estos pacientes con estómago lleno.

• Si no hay contraindicación, técnica anestésica combinada,

mejor opción.