ACROMEGALIA

Juan Francisco Fierro Renoy, MD

GIGANTISMO
 ACROMEGALIA
Casi siempre causado por un tumor pituitario
productor de hormona de crecimiento.
DIAGNOSTICO CON FRECUENCIA RETRASADO DEBIDO
AL DESARROLLO GRADUAL DE LA ACROMEGALIA
Macroglosia
Medir IGF-1 en pacientes sin rasgos de acromegalia que
tienen varios de las siguientes condiciones asociadas a
acromegalia:

Síndrome de apnea del sueño

Diabetes mellitus -2
Artritis debilitante
Síndrome del túnel carpiano
Hiperhidrosis
Hipertensión
 DIAGNÓSTICO

Niveles séricos elevados o equívocos de IGF-1

( +)
Prueba de supresión con glucosa
( > 1ng/ml )

RMN pituitaria

(comprime QO, MA)

 COMORBILIDADES ASOCIADAS A LA ACROMEGALIA
HTA
DIABETES MELLITUS
ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR
OSTEOARTRITIS
APNEA DEL SUEÑO

TAMIZAJE PARA NEOPLASIA DEL COLON CON COLONOSCOPIA

ECOGRAFIA TIROIDEA SI PALPACIÓN ANORMAL
VALORACIÓN DE HIPOPITUITARISMO Y REPOSICIÓN HORMONAL
Glucose GH

Test de Tolerancia Oral a la Glucosa

Prueba definitiva para el diagnostico de acromegalia
 OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

 Normalización de los niveles de IGF-1

 GH sérica medida al azar < 1 ng/ml

 Alivio de los síntomas

 Reducción del tamaño del tumor
 Corrección de cualquier déficit hormonal
 ACROMEGALIA - TRATAMIENTO

CIRUGIA
TERAPIA FARMACOLOGICA
Análogos de somatostatina
Agonistas dopaminergicos
Antagonistas del receptor de GH
(pegvisomant)
RADIOTERAPIA
CIRUGIA TRANSESFENOIDAL
 CIRUGIA TRANSESFENOIDAL

INDICACIONES DE TRATAMIENTO PRIMARIO

En la mayoría de pacientes el tratamiento de elección es la

cirugía transesfenoidal.

En pacientes con tumor residual luego de la primera

cirugía, se recomienda reoperar.
 CIRUGIA TRANSESFENOIDAL

INDICACIONES DE TRATAMIENTO PRIMARIO

 Microadenoma
 Macroadenoma que parece completamente resecable
 Macroadenoma con alteraciones visuales
 CIRUGIA TRANSESFENOIDAL

EVALUACIÓN POSTOPERATORIA Y CRITERIOS DE

CURACIÓN

A los 3 meses de la operación:

1. IGF-1 y GH sérica en una muestra tomada al azar. Si GH

> 1 ng/ml realizar PSOG.
2. RMN
 CIRUGIA TRANSESFENOIDAL

CONTROL

Microadenomas 80-90%

Macroadenomas < 50%

RECURRENCIA

3-10 % pacientes con cirugía inicial exitosa

 Pre-op Post-op

Cuadrantopsia bitemporal
 TERAPIA FARMACOLÓGICA

ANALOGOS DE SOMATOSTATINA
EFECTOS

 Reducción de IGF-1 y GH
 Mejoría de manifestaciones: crecimiento de tejidos
blandos, síndrome del túnel carpiano, ronquido,
apnea del sueño, masa /función del ventrículo izquierdo.
 Disminución del tamaño del adenoma
 TERAPIA FARMACOLÓGICA
ANALOGOS DE SOMATOSTATINA
INDICACIONES DE TRATAMIENTO SECUNDARIO

 Luego de cirugía si no hay curación.

 Control de síntomas mientras la radioterapia
hace su efecto.
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Octeotrido SC
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Octeotrido SC
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Octeotrido SC
 TERAPIA FARMACOLÓGICA

Análogos de Somatostatina: inyección s.c o i.m. mensual.

Cabergolina: 0.25-0.5 mg 1-2 veces /semana. Dosis > 1 mg 2 veces/semana poco

probable que sean beneficiosas.
Pegvisomant: inyecciòn s.c. diaria.
 TERAPIA FARMACOLÓGICA
ANALOGOS DE SOMATOSTATINA
INDICACIONES DE TRATAMIENTO PRIMARIO

 RIESGO QUIRURGICO INACEPTABLE

 PACIENTE NO QUIERE CIRUGÍA
 PACIENTE CON UN ADENOMA QUE NO SEA
COMPLETAMENTE RESECABLE Y QUE NO
COMPRIME LAS VIAS ÓPTICAS
 RADIOTERAPIA
GH sérica < 2.5 ng/ml:
2 años < 22 %
10 años 60 %
20 años 77 %

IGF-1 normal 63% 10 años

Radiocirugía Estereotáctica:

Gammaknife: curación 46-60% en 5-10 años

Protones: IGF-1 normal 59% en 4 años

Hipopituitarismo: 50-75% 36 meses

En este paciente, usted quiere descartar el
diagnóstico de acromegalia. Cuál de los
siguientes exámenes es el más apropiado:

a. GH ayunas
b. Prueba supresión de GH con glucosa
c. Rx lateral de cráneo
d. IGF-1
e. RMN de hipófisis
El nivel de IGF-1 es de 678 ng/ml (90-210).
Entre los siguientes qué examen debería
solicitarse para confirmar la sospecha de
acromegalia:

a. IGF-2
b. Prolactina
c. RMN de pituitaria
d. Prueba de supresión de GH con glucosa
e. Campimetría
El nivel de GH basal fue de 23 ng/ml. A los 30, 60 y
120 minutos luego de tomar 75 g de glucosa: 18,
21 y 15 ng/ml. Con estos resultados cuál sería el
próxima paso mas apropiado entre los siguientes:

a. Descartar el diagnóstico
b. Solicitar RMN pituitaria
c. Repetir IGF-1 en 3 meses
d. Iniciar tratamiento con LRSomatostatina
e. Ninguna es correcta
Se realizó una RMN con gadolinio de la pituitaria
que encontró un tumor de la pituitaria con
extensión supraselar que medía 4.2x3.1 cm.
En la valoración de este paciente, escoja la
opción correcta:

1. Estudiar posible hipopituitarismo

2. Valorar posible apnea del sueño
3. Colonoscopía
4. Campimetría
5. Todas
La campimetría encontró un defecto en
los cuadrantes temporales superiores.
Entre las siguientes, cual es la opción
terapéutica de primera elección en este
paciente:

1. Radioterapia
2. Cabergolina
3. Cirugía transesfenoidal
4. LRSomatostatina
5. Pegvisomant
El paciente aceptó la cirugía como mejor
opción terapéutica. Se realizó una cirugía
transesfenoidal en la que se pudo extraer
aproximadamente 30 gramos de tejido
tumoral. Tres meses después el nivel de IGF-1
fue de 370 ng/ml (90-210). El nivel de GH
tomada en ayunas fue de 7 ng/ml. Cuál de las
siguientes afirmaciones NO es correcta:

1. El paciente no está curado

2. Va a requerir tomar LRS
3. Puede necesitar radioterapia
4. El paciente está curado
5. Debe realizarse una RMN de hipófisis