ALTERACIONES

DE GRANDES
VASOS
Dra. Mirna Serrate
EMBRIOLO GÍA

DIVISIÓN DEL BULBO CARDÍACO

Y DEL TRONCO ARTERIOSO

TRONCO
CONO

5ta semana 6ta semana

DIVISIÓN DEL BULBO CARDÍACO Y DEL TRONCO ARTERIOSO
6ta semana
5ta semana

CRESTAS
BULBARES

CRESTAS
TRUNCALES

7ma semana
EMBRIOLO GÍA

5ta semana

6ta semana 6ta semana

EMBRIOLO GÍA
T
R D
A E A
N R
S G T
P R E
O A R
S N I
I D A
C E S
I S
Ó
N
DEF INICIÓN

Conexiones auriculoventriculares concordantes

y ventriculoarteriales discordantes
Transposición fisiológicamente no corregida
Transposición completa
Concordancia AV con discordancia ventrículoarterial.

10% asociado a
5 a 7% Afecta Mayor en los
otras
Cardiopatías 1 / 3000-5000 varones
malformaciones
congéticas RN 1.5 :1 a 3: 1
cardiacas
ETIO LOGÍA

Multifactorial

TERATÓGENOS
DIABETES Raticidas,
MELLITUS herbicidas,
fármacos

Asociación a anormalidades
cromosómicas y extracardiacas es
excepcional
EMBRIO LOG ÍA
FISIO PATO LOG ÍA

40%
60% Defectos
AISLADA septales
DIAGNOS TICO P RENATAL

Tasa de diagnóstico < 20%

- Plano de 4 cámaras es normal
- Dificultad para la evaluación de los tractos de salida
- CORTE DE 3 VASOS Y TRAQUEA de especial
utilidad
15% 5%
30%
ESTENOSIS COARTACION
CIV
PULMONAR DE LA AORTA
DIAG NO STICO ECOG RÁF ICO

Corte de 4
cámaras: En la
mayoría es normal.

Ausencia del
cruce de los
grandes vasos
DIAG NO STICO ECOG RÁF ICO

Corte de 5
cámaras: A.
Pulmonar sale del
VI, ye ellas salen
ramas pulmonares
y DA.
La aorta del VD, de
la porción más
anterior del corazón.
DIAG NO STICO ECOG RÁF ICO

La aorta sale del VD

de la porción más
anterior del corazón,
superior al tracto de
salida del VI.

Arteria pulmonar
se origina inferior
a la aorta. Ambos
vasos discurren
paralelo CAÑON DE ESCOPETA.
DIAG NO STICO ECOG RÁF ICO

CORTE DE LOS
3 VASOS Y
TRÁQUEA

PAC
La pulmonar esta situada en
un plano más inferior

AC
ANOMALÍAS ASOCIADAS

CROMOSÓMICAS CARDIACAS
Y
EXTRACARDIACAS
30%
CIV
15%
ESTENOSIS

Muy infrecuente PULMONAR

5%
COARTACION
DE LA AORTA
ANOMALIA DE
CARDIOTIPO: Controvertido ORIGEN DE
LAS ARTERIAS
CORONARIAS
 ANO MALÍAS AS OCIADAS

El origen anómalo de las

coronarias tienen VALOR

PRONOSTICO, ya que

puede dificulta o imposibilitar

la corrección quirúrgica

Vida postnatal:
estudios invasivos
ECOCARDIOGRAFIA
4 D STIC
2 % anormalidad del origen de las arterias
coronarias
DIAGNOS TICO DIF ERENCIAL

TGA + CIV
perimembranosa

Ventrículo derecho
de doble salida

TGA
CORREGIDA
HISTORIA NATURAL PRENATAL

SIN CAMBIOS Requiere seguimiento seriado

SIGNIFICATIVOS EN
LA GESTACIÓN ( estenosis pulmonar y aórtica)

MANEJO PRENATAL

Estudio ecográfico
completo

Seguimiento cada 4 semanas:

FUNCIÓN DE LA FO Y DA Riesgo
de acidosis neonatal severa
CARIOTIPO?
?
 TRATAMIENTO P OS NATAL

CCC
severa

Se establece dos
circuitos vasculares
DOS CIRCULACIONES
SE MEZCLEN

PGE1
CIA o CIV mayor estabilidad
neonatal
TRATAMIENTO CO RRECTOR

Primera dos semanas CORRECCIÓN

ANATÓMICA O
de vida SWITCH ARTERIAL

Sección del tronco aórtico

distalmente al origen de las
coronarias y del tronco pulmonar y
se reconectan a su ventrículo
correspondiente

Reimplantar las arterias

coronarias
PRONOSTICO
Diagnostico prenatal:
- Mejor estabilidad hemodinamica prequirúrgica,
menor estania en la UCIN.
CORRECCIÓN QUIRÚRGIA ANATÓMICA SWITCH ARTERIAL
Supervivencia > 90%
- CIV amplia
- Anomalias origen de las coronarias

COMPLICACIONES:
- Insuficiencia aórtica residual
- Estenosis de las arterias coronarias
- Niños: alteraciones en el neurodesarrollo: Función motora fina, visión,
cognitivas, memoria, lenguaje
CONCLUSIONES
 Cardiopatía congénita cianógena más frecuente. (1 de 3000 a 5000 recién nacidos

 No suele asociarse a anomalías cromosómicas y extracardiacas.

 60% aisladas ( la anomalías mas frecuente asociada CIV).

 Corte de 4 cámaras suele ser normal. NO SE IDENTIFICA EL CRUCE DE LSO

VASOS DE SALIDA. CORTE DE EVT PATOLÓGICO A.T.C.

 El pronóstico dpenede de la presencia de anomalías asociadas que dificulten la

corrección quirúrgica

LA MAYORIA SE CORRIGUE CON CIRUGIA Y TIENENE BUEN PRONOSTICO A

LARGO PLAZO EN CUANTO AL DESARROLLO Y CALIDAD DE VIDA .