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CARDIOPATÍA CONGÉNITA

Epidemiología Cardiopatías Congénitas

 Malformación mayor más frecuente del RN


 Primera causa de muerte menores 1 año
Asociación CC a otras condiciones

Asociación

Defectos Cromosómicos 9,5 – 19 %

Malformaciones Extracardíacas 14 – 57 %

Allan LD et al, Br Heart 1985


Brick DH et al, Pediatr Cardiology 2002
Fesslova V et al, Heart 1999
Smythe JF et al, Am J Cardiol 1992
Rodríguez JG et al, Early Human Development 1998
Aguilera S et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2006
Buscar Malformaciones Extracardíacas

 SNC: 5%
 Gastrointestinal: 8%
 Pulmonar: 6%
 Genitourinario: 7%
 Esquelético: 9%

Jeanty, Pilu, Romero, Fetal Cardiology; 2001


Magnitud del Problema en Chile

 Nacen / año 250,997 (INE 2015)


 Incidencia CC 1 x mil
 CC nuevos / año 2.509

40% necesitan cirugía durante el primer año de vida


Causas Cardiopatías Congénitas

 90% Desconocidas
 10% Multifactoriales
 Alteraciones cromosómicas
 Medicamentos
 Infecciones virales
 Drogas, alcohol
 Radiaciones
 Herencia
Causas Cardiopatías Congénitas

 Herencia

 Hijo anterior con CC 2 – 5%


 2 Hijos anteriores 5 – 10%
 Madre con CC 7%
 Padre con CC 3%
Predisposición por Sexo

Femenino Masculino
 DAP  TGA
 Est. pulmonar  Obstrucción VI
 CIA  Atresia tricuspidea
Predisposición por Raza

Blanca Negra
 Est aórtica  Est pulmonar
 Co Ao  CIA
 Atresia pulmonar  Oriental: CIV
 TGA supracristal.
 Canal AV
Defectos Cromosomales - CC
ANORMALIDAD CROMOSOMICA FRECUENCIA CARDIOPATIA
CANAL AV (45%), CIV(35%),
Síndrome de Down (T 21) 50%
CIA (8%), FALLOT (5%)
Síndrome de Patau ( T13 ) 80% CIV, CIA, DAP, EP, CO AO, DEXTROCARDIA

Síndrome de Edwards ( T18 ) 90% CIV, CIA, DAP, EP, Fallot, D-TGA y Co Ao
Sindrome DiGeorge/Velocardiofacial CoAo, Fallot, Interrup A. Ao, Tronco, Ausencia Val
20%
(22q11) Pulm
Sindrome Turner (45 X0) 23% CoAo, Est.Ao

Sindrome Noonan (12q22-qter) 80% E. Pulm, CMH

Sindrome Marfan (15q21) Patologia Ao, prolapso mitral

Sindrome Holt –Oram (12q2) CIA, CIV

Sindrome Williams (7q11.23) E. Suparval. Pulm y Ao


Cómo se manifiestan las CC

 Insuficiencia Cardiaca: Disnea y Polipnea


 Cianosis
 Arritmias
 Soplo
 Hipertensión arterial
 Hallazgos Radiológicos
Conceptos Fisiopatológicos

Conceptos Fisiopatológicos
importantes para entender Cardiopatías
Congénitas

 Cortocircuito o shunt
 Cianosis
Normal Circuitos en serie
Flujo Pulmonar = Flujo sistémico

SHUNT IZQ A DER


Qp / Qs > 1
Flujo pulmonar aumentado

SHUNT DER A IZQ


Qp / Qs < 1
Flujo pulmonar disminuido

Qp / Qs = 1
¿Por qué somos rosados?

 Oxigenación
 Débito adecuado
 Distribución del débito
 Ausencia de shunt D - I cardíaco
CIANOSIS
*Coloración azulada de piel y mucosas*
 Cianosis periférica:
 Fisiológica
 Patológica

 Cianosis central:
 Patológica
> 5 grs Hb reducida
¿Es la Cianosis Central o Periférica?

CENTRAL PERIFÉRICA
Diferenciación Cianosis Central

Pulmonar Cardíaca

Llanto

Adminis. O2 CORRIGE NO NORMALIZA

T. Hiperoxia PaO2 20-30mmHg < a 10%

PaCO2 N o

*
Dependencia Cianosis de Hematocrito

+ de 5g de Hb reducida en sangre venosa


 Dos RN que saturan 75 %:

Policitémico Hb de 22 g/dl
cianosis

Anémico Hb de 11 g/dl
No cianótico
CIANOSIS

 Emergencia en el recién nacido


Diferenciar:
 Cianosis cardíaca

 Cianosis no cardíaca
HTP persistente, policitemia, SDR, shock, apnea, meta
hemoglobinemia
Clasificación Cardiopatías Congénitas
Acianóticas Cianóticas

Shunt izq a der Obstructivas Hiperflujo Hipoflujo

 Ductus  Coartación aórtica  TGA  EP crítica


 CIA  Estenosis Aórtica  Tronco  Fallot
 CIV  Estenosis Mitral  DVPAT  Ap con SI
  Cor Triatritum 
Canal AV VU sin EP  VU con EP

Misceláneas
Trastornos de la Conducción

 Bradicardias:
Bloqueo AV congénito

 Taquicardias:
 TPSV: lo más frecuente
más frecuente en escolar
Descartar causa secundaria:
hipertiroidismo y medicamentosa, cafeína
 Flutter
Concepto General
Manifestaciones Fetales de CC

 Arritmias
 Retardo crecimiento intrauterino
 Hidrops fetal

 Alteraciones morfológicas en ECO


Diagnóstico Antenatal

 Preparar equipo para manejo postnatal


 Traslado oportuno
 Preparación de padres
Manifestaciones Fetales de CC

TASA DE MORTALIDAD NEONATAL


 Geografía : 4300
Año 2000
kilómetros
CHILE 5.6
 Centros pediátricos de alta
STGO, AREA ORIENTE 3.9
complejidad están en
CAMIÑA 43.5
Santiago MEJILLONES 14.3
 DIFICIL traslado de recién CUREPTO 20
nacidos MELIPEUCO 38.5
PORVENIR 41.7
Cómo se manifiestan las CC?

 Insuficiencia Cardíaca
 Cianosis Anamnesis
Examen Físico
Cardiopatía
 Arritmias EKG
Congénita?
Rx Tórax
 Soplo Saturometría

 Hipertensión arterial
Otros Síntomas de CC?

 Apnea

 Disfagia

 Estridor laríngeo

 Sibilancias espiratorias .
Existen pacientes Asintomáticos?

1. Detección de soplo cardíaco

2. Estudio radiográfico

3. Electrocardiograma

4. Ecocardiograma
Diagnóstico CC

 Anamnesis  Cateterismo cardíaco


 Examen físico  Angiotac
 Test de hiperoxia  Holter
 Rx tórax  Estudio electrofisiológico
 Ekg  Ecocardiograma
Frecuencia Cardíaca?

Recién nacido: 100-200 (160 lat/min.)

Lactante menor: 100-180 (140 lat/min.)

Lactante mayor: 90-130 (120 lat/min.)

Pre-escolar: 75-120 (95 lat/min.)

Escolar: 60- 100 (95 lat/min.)


Presión Arterial

Valores normales

 Recién nacido: 60/30 - 90/60 mmHg.


 Lactantes: 90/50 - 105/65 mmHg.
 Pre.escolar: 95/55 - 105/65 mmHg.
 Escolar: 97/57 - 112/70 mmHg.
 Adolescentes: 112/65 - 130/80 mmHg.
Diagnóstico CC Rx Tórax

 Tamaño silueta cardíaca

 Circulación pulmonar

 Aumentada: shunt izq a der

 Disminuida: shunt der a izq

 Ausencia de patología pulmonar


Índice Cardiotorácico
ICT = D+I/T
D = distancia > línea media columna borde cardiaco der
I = distancia > línea media columna borde cardiaco izq
T = diámetro torácico transverso a nivel diafragma

ICT normal
Neonatos: 0.60
< 2 años: 0.55
>2 años: 0.50
Diagnóstico CC Imágenes

 Eco cardiografía

 Angio Tac

 Cateterismo

 RNM
Ecocardiografía

 Examen más importante


 Transtorácico y esofágico
 Diagnóstico antenatal
 Diagnóstico anatómico
 Mide función
 Evaluación Fisiopatológica
CC Crítica en el RN
 Obstrucción tracto de salida derecho

 Obstrucción tracto salida izquierdo

 Discordancia ventrículo-arterial (TGA)

 Obstrucción del retorno venoso pulmonar

 Arritmias

 Ductus prematuro

 Regurgitación válvulas AV

 ej. Anomalía de Ebstein


Insuficiencia Cardíaca

Estado fisiopatológico y clínico que se produce


cuando las demandas de flujo de los tejidos no
son satisfechas adecuadamente.
La causa de esta alteración esta a nivel del
corazón.
Principal causa IC en Pediatría

Cardiopatías congénitas
Insuficiencia Cardíaca
1. Sobrecarga VOLUMEN

ETIOLOGIA
SHUNT I-D

CIA CIV Ductus


Canal A -V
Tronco Aterioso
Fístulas
INSUF. VALVULAR
Insuficiencia Cardíaca
2. Sobrecarga de Presión

ETIOLOGIA
ANATOMICAS FUNCIONALES
 Estenosis Valvulares  HTA
 Supra o Subvalvulares  HP
 Coartación Ao
Insuficiencia Cardíaca
3. Mala CONTRACTIBILIDAD

ETIOLOGIA
 Inflamatoria
 Hipóxica
 Metabólica
 Degenerativa
 Idiopática
Insuficiencia Cardíaca

SINTOMAS
 Taquicardia
 Polipnea
 Palidez
 Sudoración
 Desnutrición
Insuficiencia Cardiaca Desnutrición

 Mala ingesta por fatiga con la alimentación


Pausas
Tomas prolongadas
Diaforesis
Alteración en el patrón respiratorio

 Infecciones respiratorias a repitición.


 Mayor consumo energético
Insuficiencia Cardiaca

SIGNOS
 Cardiomegalia
 Hepatomegalia
 Cong. Pulmonar
 Cong. Visceral
Insuficiencia Cardíaca Tratamiento

 Medicamentos
 Cat. Intervencional
 Cirugía
Insuficiencia Cardiaca Tratamiento

Tratamiento Farmacológico

PRECARGA : DIURÉTICOS
POSTCARGA : VASODILATADORES
CONTRACTILIDAD : INOTROPICOS
FREC. CARDIACA : ANTIARRITMICOS
MARCAPASO
Cardiopatía Ductus Dependiente
Sobrevida depende de ductus
Oxigenación Flujo Sistémico

Shunt izq. a der. Shunt der. a izq.


PG

El gran hito en el manejo de las cardiopatías


congénitas en el RN

Efecto
 Mantiene ductus abierto
 Menos emergencias
 Estabilizar, estudiar y luego operar
PGE

Dosis
 0,01-0,1 G/k/min
 CC obstructiva derecha: Mejora Cianosis
 CC obstructiva izquierda: Mejora perfusión
 CC con circulación en paralelo: mejora edema pulmonar y cianosis
 Efectos adversos: Apnea, hipotensión, temblores y convulsiones.
Flujo Pulmonar Mezcla Sanguínea

Dependiente del Ductus


Diagnóstico
Signos de Hipoxemia

 Cianosis Central
 Dism PO2 arterial sin respuesta a O2
 Dism PCO2
 Acidosis Metabólica
Flujo sistémico dependiente de Ductus

Signos de Débito insuficiente


Diagnóstico
 Pulsos pequeños o ausentes
 Extremidades frías
 Hipotensión Arterial
 Diuresis disminuida
 Acidosis metabólica
 Shock circulatorio
Shunt Izquierda a Derecha
La sangre siempre sigue el camino más fácil
Resistencia vascular sistémica > resistencia vascular pulmonar

CIV CIA Ductus


Cardiopatías mas Frecuentes

 CIV 25 - 30 %
 CIA 10 %
 DAP 10 %
 T Fallot 7%
50%
 EP 6%
 Co Aórtica 6%
 TGA 5%
 EA 5%
 Canal AV 5%
Manifestaciones CC con Shunt I-D

 Cansancio
 Respiración agitada
 Dificultad para alimentarse
 Poco incremento ponderal
 Infecciones respiratorias frecuentes
 Cardiomegalia
 Hiperflujo pulmonar
 HP variable
Edad Diagnóstico CC
Cardiopatías Cianóticas

• Son aquellas Cardiopatías congénitas


cuya característica principal es la CIANOSIS de piel
y mucosas y/o la INSATURACION de la sangre
arterial producto de la mezcla de sangre arterial
y venosa dentro del corazón.

cortocircuito o shunt D a Izq.


Cianosis con Hipoflujo Pulmonar

Tetralogía de Fallot:
Crisis Anoxémicas

Hipoxia Estímulo:
Llanto, fiebre

Liberación catecolaminas
Espasmo TSVD
Crisis Anoxémicas

Consecuencias:
1. Daño neurológico irreversible.
2. Hipoxia severa con acidosis láctica
3. Muerte

Prevención:
Tratamiento precoz
Cianosis con Hiperflujo pulmonar
Discordancia Ventrículo - Arterial

TGA
Circulación en paralelo
Necesita lugar de mezcla
Ductus
CIA
CIV
Misceláneas

 Arritmias
 Anomalías coronarias
 Tumores
 Anillos vasculares
Hipertensión Pulmonar

 Fisiológica: RN
 Patológica:
 Primaria: sin causa conocida
 Secundaria:
Cardiopatías Congénitas
 Inicialmente reversible luego irreversible
 Tratamiento en momento oportuno
 Se ve en cardiopatías con shunt izq a der
 Causas:
» S. Volumen + Presión Daño vascular pulmonar

Ejemplo: CIV amplia debe ser operada antes del año


CIRUGIA EN
CARDIOPATIAS CONGENITAS

CORRECTORA PALIATIVA
Cirugía Correctora

 Mejora síntomas
 Corrige defecto
 A veces requiere reintervenciones
 Con o sin CEC
Edad Diagnóstico CC

ALIVIA SINTOMAS DE ICC Y/O CIANOSIS

NO CORRIGE DEFECTO
EXIGE REINTERVENCION
Saturación adecuada en CC Cianótica

Entre 70 a 85% paO2 entre 35 a 45 mmHg


< 65% …..hipoxia - acidosis
> 85% ..... Insuficiencia cardíaca por exceso Qp
Cardiopatías No Cianóticas

 CIA
 CIV
 DAP
 Canal A-V

 Interrupción del arco aórtico


 EP
 Eao
 CoAo
Cardiopatías Cianóticas

 Shunt de Dº a Iº.
 Disminución de sat O2, hipoxemia.
 Cianosis marcada, no asociada a dificultad a
respiratoria.
 Aumento de produción de glóbulos rojos y Hb.
Clasificación Cardiopatías Cianóticas

A. Con hipoflujo pulmonar:


 Tetralogía de Fallot.
 AT.
 AP.
 Anomalía de Ebstein.
 C. Complejas con Estenosis Pulmonar.
Clasificación Cardiopatías Cianóticas

B. Con hiperflujo pulmonar:


 DVPAT.
 DSVD.
 V.Único.
 Sd. Hipoplasia de VI.
 TGA.
 Tronco Arterioso.
 C.Complejas sin Estenosis Pulmonar.
Anestesia Cirugía General
Anestesia para Cirugía General en niños con enfermedad cardíaca
Manejo:
 Patología cardíaca
 Grado de limitación cardíaca
 Tipo de cirugía

Factores condicionantes de limitación cardíaca


 Hipoxemia
 Enfermedades pulmonar
 Fallas cardíacas
 Arritmias
Alteraciones
Alteraciones condicionadas por la Hipoxemia crónica
 Aumento FC moderado
 Alcalosis discreta
 Policitemia
 Disminución del flujo sanguíneo en víceras y músculos
 Aumento de la viscosidad de la sangre
 Hipertrofia miocárdica
 Disminución de receptores Beta
 Disminución de actividad de Adenilciclasa
 Aumento de niveles circulantes de epinefrina
Hipoxemia Crónica

 Policitemia: Hasta 3 veces


 Alteraciones de la hemostasia: trombocitopenia,
disfunción plaquetaria, hipofibrino genemia,
hiperfibrinolisis, déficit de factores.
 Aumento de viscosidad
 Disminución de elasticidad de glóbulos rojos
Consideraciones Anestésicas

 Hematocrito
 Coagulación
 Descartar infecciones pulmonares
 Eco reciente
 Ayuno corto
 Premedicación
Anestesia para Cirugía General
Anestesia para Cirugía General en niños con
enfermedad cardíaca

 Mantener volemia
 Mantener presión arterial
 Disminuir RBP
 Anestesia a un nivel adecuado
 Considerar compresión extrínseca de vía aérea
 Prevenir episodios de vaso constricción pulmonar
Profilaxis de EBSA

 Riesgo alto:
Válvulas protésicas
 EBSA Previa
 CCCC: V único
Fallot
TGA
Profilaxis de Endocarditis

 Riesgo Moderado:
Disfunciones Valvulares adquiridas
Cardiomiopatía hipertrófica
Prolapso mitral con insuficiencia

 Sin Riesgo:
CIA
Ductus
CIV después de 6 meses corregida
Cirugía coronaria
Patologías de mayor Riesgo

 Ventrículo único

 Obstrucción tracto de salida ventricular

 Cardiomiopatía

 CC no corregida
Factores de Riesgo

 Hematocrito menor a 30 y mayor a 60


 Saturación menor a 75
 Arritmias
 QP/QS mayor a 2
 Obstrucción con gradiente mayor a 50 mm/Hg
 HTPO
 Insuficiencia cardiaca
 Marca pasos
Patologías Obstructivas

 Coartación aórtica
 Estenosis válvula aórtica
 Válvula aórtica bicúspide
 Estenosis aórtica supravalvular: la mas
desfavorable
Trasposición de Grandes Vasos

 Hipoperfusión sistémica
 Hiperflujo pulmonar
 Uso de PGE1
 Riesgo de enterocolitis
Ventrículo Único

 Hipoplasia de VD
 Hipoplasia de VI
 SHCI
 VU de doble entrada
 VU de doble salida
Etapas de Corrección I

Operación de Norwood

1. Regulación del flujo pulmonar

2. Asegurar flujo sistémico


Etapas de Corrección I

Anestesia
1. Mantener contractibilidad
2. Mantener relación QP/QS
3. Hematocríto entre 40 y 45%
4. Saturación entre 75 y 85%
5. No dismunir RVS
6. Mantener Volemia
7. Monitorización invasiva en cirugía mayor y de
urgencia.
Etapa II Glenn

Anestesia
 Mentener PCO2 entre 45 y 55 mm/Hg
 Aumentar pre-carga
 Mantener RVS y RVPO
 No hiperventilar
 FIO2 no es relevante
ETAPA III FONTAN
Anestesia
 PVC entre 15 a 20 mm/Hg
 No toleran Hipovolemia
 Evitar presiones de ventilación alta
 Si la presión pulmonar es elevada
 Hiperventilar
 FIO2 Alta
 Bicarbonato
 Vasos dilatadores pulmonares, inótropos
 Mantener ritmo sinusal
FIN