Estatus Epiléptico

Caicay Aliaga, Angie Abigail

PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS
Y TERAPÉUTICOS EN
URGENCIAS DE PEDIATRÍA
Sociedad Española de Urgencias de
Pediatría (SEUP), 3ª Edición, 2019
Capítulo 10 Estatus Epiléptico
 INTRODUCCIÓN

 El estatus epiléptico (EE) es una urgencia neurológica que requiere un tratamiento

inmediato porque puede conllevar la muerte o condicionar una morbilidad significativa.

 Es la emergencia neurológica pediátrica más común con una incidencia de 18-23 por
cada 100.000 niños por año.

 La atención implica la identificación y el manejo simultáneo de las etiologías

desencadenantes, de las complicaciones sistémicas y la administración de fármacos
anticomiciales para yugular las convulsiones.

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 1

Definición y Etapas
 La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)
Convulsión:
Aparición transitoria de signos y/o
síntomas debidos a actividad
neuronal excesiva o síncrona anormal
en el cerebro.
Estatus Epiléptico (EE)
conceptual:
Crisis comicial que persiste por un
tiempo prolongado (30 minutos),
distintas crisis que se repiten.
EE (2015):
El estatus epiléptico es una condición que resulta del fallo de los mecanismos
responsables de la terminación de las convulsiones o el inicio de los
mecanismos que conducen a convulsiones anormalmente prolongadas (después
del t1). Es una condición que puede tener consecuencias a largo plazo (después
del t2), debido a muerte o lesión neuronal y alteración de las redes neuronales,
dependiendo del tipo y duración de las convulsiones
T1: Momento en que el tratamiento debe iniciarse.
T2: Momento en que el daño neuronal o alteración autoperpetuante de las redes
neuronales puede comenzar e indica que el EE debe controlarse antes.
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5
 Los primeros 5 minutos
de una convulsión son
llamados “prodrómicos”
o “incipientes”

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 2

Clasificación
 La ILAE en 2015:

Clasificación basada en 4 ejes:

● Semiología
● Etiología
● EEG
● Edad
Las formas clínicas se diferencian en 2 criterios taxonómicos: actividad
motora y deterioro de la consciencia.

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9
10
 3

Epidemiología y Etiología
 Epidemiología

● La incidencia estimada de EE infantil es de entre 17 y 23 episodios por 100.000

por año.
● El EE puede ser una complicación de una enfermedad aguda como la encefalitis
o puede ocurrir como una manifestación de epilepsia.
● La mayor incidencia es en el primer año de vida, entre 51 a 156 por
100.000/año.
● El EE febril es la etiología más común.
● Aproximadamente el 60% de los niños son neurológicamente sanos antes del
primer episodio de EE.

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 Factores de riesgo

● Epilepsia preexistente: 15% de los niños con epilepsia tendrán un episodio de EE. El
EE como primera manifestación en el 12%. Durante los 12 meses posteriores al
primer episodio un 16% tendrán un segundo episodio.
● Riesgo mayor en niños con etiologías sintomáticas remotas y con enfermedades
neurológicas progresivas.
Otros factores de riesgo para SE en los niños con epilepsia sintomática incluyen:
● Alteraciones focales en la electroencefalografía.
● Convulsiones focales con generalización secundaria.
● Ocurrencia del EE como primera convulsión.

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 Causas sintomáticas remotas

Condiciones autoinmunes del

Infecciones parasitarias del SNC SNC
como: neurocisticercosis

Síndrome de Dravet o epilepsia

mioclónica severa de la infancia
• Primera crisis convulsiva
en un niño previamente
sano, habitualmente
focal. New-onset Refractory Status
• Signos y síntomas Epilepticus (NORSE)
derivados de una
hipertensión intracraneal El síndrome epiléptico por
o de una afectación infección febril
generalizada por (febrile infection-related epilepsy
encefalitis. síndrome, FIRES)
• El diagnóstico se basará
en la presentación clínica
y las pruebas de
neuroimagen (tomografía Síndrome de hemiconvulsión -
computarizada y RM). hempiplejía

Convulsión benigna con

gastroenteritis leve (CGL)

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 4

Fisiopatología
 ESTATUS EPILÉPTICO

Actividad epiléptica
Fase Aguda
sostenida

Sensible a los agonistas

Equilibrio GABA
Excitación Inhibición
Tras 5 minutos
Terminación
NMDA GABA normal Disminución de los
receptores GABA

Descarga
eléctrica Transmisión Incremento en la
excitatoria expresión de
repetida
Transmisión receptores de
16 glutamato
inhibitoria
Implicaciones Hiperactividad de los
Autosostenibilidad
clínicas receptores
glutaminérgicos

El tratamiento
Aumento de niveles
prehospitalario Pérdida del
Aumento de la de calcio
para EE debe ser sistema
excitación intracelular
rutina GABAérgico
glutamatérgica
inhibitorio
Administrar el Pérdida
tratamiento rápido neuronal selectiva
y lo más eficaz
posible Receptores
NMDA Grado de lesión neuronal
relacionado con la duración
La actividad Despolarización neuronal de la convulsión
convulsiva en presencia de glutamato
provoca una
pérdida progresiva
de receptores El EE puede producir secuelas
Sitios de pared Aumento de
GABA neurológicas adversas. Se calcula
celular sináptica y excitabilidad
extrasináptica neuronal una duración entre 20-60 min para
que se produzca la lesión
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18
 5

Diagnóstico y Tratamiento
 Los objetivos del tratamiento son:
● Mantener funciones vitales.
● Finalizar la crisis
● Diagnóstico y tratamiento inicial de las causas
potencialmente mortales
● Evitar recurrencias.
● Minimizar complicaciones derivadas del tratamiento.
● Evaluar y tratar causas subyacentes

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 Las metas a conseguir serán:
● Detener la crisis rápidamente
● Anticiparse a la necesidad de anticomiciales de segunda y tercera línea para que estén
disponibles para una administración rápida si es necesario.

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 Medidas generales (A y B)
Vía aérea (A: airway):
● Aspiración de las secreciones,
cánula de Guedel, lateralización de
la cabeza para evitar una
broncoaspiración (sonda
nasogástrica) e intubación
endotraqueal en el paciente con
depresión respiratoria mantenida
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Respiración (B: breathing):
● Todos los niños con EE deben tener la
respiración y SpO2 monitorizada
continuamente.
● Todos los niños deben recibir oxígeno
suplementario con gafas o mascarilla con O2
a alta concentración para mejorar la hipoxia
cerebral.
● Puede ser preciso presión positiva continua
de la vía aérea (CPAP) y ventilación invasiva
precedida de intubación endotraqueal.
 Circulación (C: circulation)

● Se debe realizar monitorización continua de frecuencia cardiaca, tensión arterial en todos los pacientes con EE.
● Asegurar un buen acceso venoso
● Obtención de una analítica básica
● Mantener la presión sanguínea en el rango normal con medidas que incluyen: líquidos por vía intravenosa, bolos de fluido e
inotropos.
● Si hay hiperglucemia es preferible administrar suero salino fisiológico. El líquido hipotónico debe ser evitado para la
reanimación inicial.
● Corrección de anomalías metabólicas:

○ La hiperglucemia que habitualmente se objetiva no requiere tratamiento, salvo en diabéticos.

○ La hipoglucemia (plasmática < 45 mg/dl; capilar < 50-60 mg/dL) debería ser corregida con bolos de glucosa (0,25
g/kg de peso) que se obtiene administrando 2,5 mL/kg de suero glucosado al 10% IV a un ritmo de 2-3 mL/minuto.

● Sonda nasogástrica para prevención de neumonía aspirativa.

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 Un rápido examen La revaloración de la vía aérea, la respiración, la circulación y
neurológico para la los signos vitales deben continuar durante todo el tratamiento
clasificación del EE del EE

• Después de cada dosis de medicación anticomicial.

Exposición • Cada 5 minutos mientras continúen las convulsiones.
• Cada 15 minutos después de la convulsión hasta que se
recupere el nivel de consciencia.

Obtener una buena

historia clínica

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 Pruebas complementarias

Formal inicial:
● Según el contexto Electroencefalograma
● Glucemia. ● Sospecha clínica de EENC de inicio
● Hemograma. clínico: pruebas para o pacientes con riesgo elevado de

● Test de función hepática determinar errores EENC.

● Sospecha de EE sutil tras EE
innatos del metabolismo.
y renal, electrólitos, convulsivo: pacientes con EE
● Punción lumbar para generalizado tónico-clónico, que no
calcio, magnesio. recuperan el grado de consciencia
● Gasometría. obtener muestras para
dentro de los 30 minutos posteriores
● Amonio. tinción de Gram, PCR y a la administración de tratamiento

● Niveles de cultivo de LCR anticomicial.

● Monitorización de la respuesta al
● Estudios de
anticomiciales. tratamiento en el EE refractario y
● Tóxicos en caso de neuroimagen: TAC otros EENC.
● Distinción entre eventos epilépticos
cerebral y RMN.
sospecha. y no epilépticos.

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 5.1

Medidas farmacológicas
Medicaciones de primera, segunda y tercera línea
 Primera línea:
Segunda Línea
Benzodiacepinas

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Medicaciones de segunda línea (continuación)

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 Medicaciones de tercera línea:

● EER
● Lograr el control de las convulsiones, la neuroprotección y evitar las complicaciones
sistémicas.
● Inducción de coma
● Inmunomodulación, dieta cetogénica, hipotermia, terapia electroconvulsiva y
estimulación vagal
● UCIP -> Monitorización electroencefalográfica contínua.
● Patrón de brote-supresión.
● 24-48 horas tras el cese de EE.
● Retirar en 12-24 horas, manteniendo el fármaco antiepiléptico de segunda línea.
● Los fármacos más utilizados para la inducción del coma son el midazolam, el tiopental y
el propofol.
● No hay estudios aleatorizados que los comparen, aunque en la mayoría de protocolos el
fármaco más común para iniciar esta fase es el midazolam.

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30
Caso clínico 1
• Niño de 14 meses que acude a urgencias de pediatría de atención primaria presentando una convulsión.
La madre refiere que lleva 2 días con 38 de fiebre. Estaban paseando cuando ha comenzado con
movimientos musculares involuntarios con pérdida de consciencia durante 4 minutos.

Antecedentes:

• No alergias medicamentosas, no antecedentes de interés. Niño a término sano. Calendario vacunal según
comunidad autónoma al día.

Exploración Física

• Exploración neurológica normal. Constantes estables. Tº: 38,7 ºC.

• El niño presenta disminución del nivel de consciencia, contracciones musculares y está arreactivo. A los
4 minutos se revierte la situación pero tiende a la somnolencia.

• Auscultación pulmonar normal, abdomen blando y depresible.

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Resultados:

• Tras la exploración física llevada a cabo y tras realizar diagnóstico diferencial se llega a la
conclusión de que se trata de una convulsión febril.

• Se debe colocar al niño tumbado de lado para favorecer la respiración y se le protegerá de cualquier
objeto de alrededor con el que pueda golpearse. No introducir nada en la boca.

• No es preciso ningún tratamiento diferente que el resto de niños con fiebre, se administrará
paracetamol rectal. En situaciones críticas se administrará diazepam rectal 5 mg en niños de menos
de 2 años y 10 mg en niños mayores de 2 años.

• Con respecto al tratamiento profiláctico, cada vez es más controvertido. No se aconseja tratamiento
continuo o intermitente en niños que hayan sufrido crisis febriles para prevenirlas. Tampoco se
aconsejan las medidas físicas como paños de agua fría o baños de agua tibia.

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Caso clínico 2
● Paciente de 8 años llevada al servicio de urgencias tras presentar cuadro de crisis parcial en forma de
movimientos tónico-clónicos en brazo y pierna izquierdos, con versión óculo-cefálica ipsolateral a los
paroxismos motores y generalización secundaria con pérdida de conciencia y postración poscrítica. A su
recuperación refiere cefalea temporal derecha.

● Sin antecedentes personales patológicos de interés.

● A la exploración física presenta afectación del estado general, estando afebril, normohidratada y
normocoloreada. Glasgow 14. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Sin signos de focalidad neurológica. Tono
muscular normal. Resto de la exploración física normal.

● En urgencias se realiza analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, ionograma, equilibrio ácido-base y

coagulación) que resulta normal; y una TC craneal sin contraste en la que se observa una lesión nodular
hipodensa de aspecto quístico con un elemento nodulillar mural sólido, de localización parietotemporal derecha
con edema vasogénico asociado (fig. 1). Además se evidencian dos lesiones nodulares hipodensas,
probablemente quísticas, con calcio puntiforme mural, localizadas a nivel frontal parasagital izquierdo y
parietal derecho, sin edema asociado (fig. 2).

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Figura 1.TC craneal. Lesión nodular Figura 2.TC craneal. Lesiones nodulares
hipodensa parietotemporal derecha. quísticas con calcio mural.

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● Ante una convulsión focal y una imagen de múltiples lesiones quísticas ocupantes de espacio en la TC se
plantean varias hipótesis diagnósticas, unas de causa tumoral y otras de causa infecciosa. Entre las de causa
tumoral: metástasis cerebrales, glioblastoma multiforme y linfoma cerebral primario. Los primeros 2
diagnósticos son poco frecuentes en niños y el tercero se descartó debido a que sólo aparece en estados de
inmunosupresión. Entre las de causa infecciosa se plantean una tuberculosis cerebral con tuberculomas
calcificados, toxoplasmosis y neurocisticercosis.

● El hecho de que en áreas endémicas, entre el 20 y el 50 % de los casos de epilepsia se deban a neurocisticercosis,
fue lo que hizo pensar en esta enfermedad como primera hipótesis diagnóstica. Además, aunque las imágenes de
la TC rara vez son patognomónicas, la aparición de un quiste parenquimatoso solitario, con o sin captación de
contraste, y la presencia de calcificaciones múltiples son las alteraciones más frecuentes en los niños con esta
enfermedad.

● Reinterrogando a la madre de la niña, existía el antecedente familiar de una prima hermana diagnosticada de
neurocisticercosis hace 10 años.

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● Se inicia tratamiento con dexametasona para disminuir el edema perilesional y anticonvulsivantes para evitar la aparición de
nuevas crisis y posteriormente tratamiento con praziquantel (50 mg/kg/día) durante 15 días. Se deben descartar las
manifestaciones encefalíticas, el aumento de presión intracraneal, la presencia de cisticercos subaracnoideos o a nivel ocular,
ya que son contraindicaciones del tratamiento antiparasitario. El tratamiento médico puede convertir las lesiones
parenquimatosas quiescentes en activas, empeorando la clínica ventricular, ocular o espinal. Si bien los anticonvulsivantes y
la dexametasona pueden reducir la biodisponibilidad del antiparasitario, se mantienen por necesidades terapéuticas. La
cirugía estaría indicada en caso de que los quistes se localizaran en el sistema ventricular o produjeran hidrocefalia.

● La niña presenta una buena evolución clínica, no evidenciándose nuevas crisis convulsivas, aunque sí que refiere cefalea
esporádica. Durante el ingreso se llevan a cabo estudios serológicos (anticuerpos anti Taenia solium que resultan positivos) y
de extensión para descartar otras localizaciones: ecografías abdominal y muscular (normales), radiografías de extremidades
y fondo de ojo (normales). El estudio de parásitos en heces fue negativo.

● Se realiza una RM cerebral T1, T2 y FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) con y sin gadolinio, que confirma los
hallazgos patológicos de la TC.

38
Gracias

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