Wilman de Len

1% de las cardiopatas congnitas 1-5 en 200,000 nacidos vivos Descrita en 1866 Para 1950 solo 3 casos Relacionada con el consumo de litio y difenilhidantona

Circulation. 2007;115:277-285

Foramen oval permeable o defecto septal atrial. (O. secundum) Defecto septal ventricular Obstruccin al flujo de salida a circulacin pulmonar Ductus arterioso patente Coartacin de la aorta Vas accesorias (20%) WPW. Tipo B

Prolapso de la mitral Vlvula artica bicspide

Tipo A: Volumen del VD adecuado

Tipo B: Movimiento adecuado de la valva anterior, ventrculo derecho atrializado

Circulation. 2007;115:277-285

Tipo C: Alteracin del movimiento de la valva anterior que puede causar una obtruccin al flujo de salida
Tipo D: Atrializacin del ventrculo derecho excepto por un pequeo infundbulo.

Circulation. 2007;115:277-285

CLASIFICACION DE CARPENTIER

Insuficiencia cardiaca derecha Presencia de un ritmo de 3, 4 o 5 tiempos acompaado de un soplo de insuficiencia tricspide

Circulation. 2007;115:277-285

Patrn de bloqueo de rama derecha (75%) Bloqueo AV de primer grado (25%)

Patrn tipo Wolff-ParkinsonWhite tipo B (2025%)

Via accesoria derecha, imitanto un bloqueo de rama izquierda.

Desplazamiento de la valva septal por mas de 8mm comparada con la vlvula mitral Aumento del volumen ventricular derecho
Movimiento paradjico del septum interventricular Insuficiencia tricuspdea
Circulation. 2007;115:277-285

Modo M Valva anterior tricuspdea Movimiento paradjico del septum interventricular Cierre retrasado de la tricspide en relacin con la mitral (ms de 0.05)
Desplazamiento inferior de la insercin del velo septal de la vlvula tricspide.

Holter Resonancia nuclear magntica Prueba de esfuerzo Angiografa coronaria

SWISS MED WKLY 2005;135:269281 www.smw. c h

Displasia valvular tricuspdea Prolapso valvular tricuspdeo Cambios traumticos de la vlvula tricspide Displasia arritmognica del ventrculo derecho Endocarditis
SWISS MED WKLY 2005;135:269281 www.smw. c h

Circulation. 2007;115:277-285

Prostaglandina E1 (Alprostadil) Oxido ntrico Digoxina Diurticos de asa Warfarina Antibiticos profilcticos Ablacin
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Indicaciones:
Deterioro de la capacidad funcional Cianosis (Sat <90%) Embolia paradjica Cardiomegalia progresiva Dilatacin del VD o disminucin de la funcin sistlica del VD
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Reconstruccin de la vlvula, cierre del defecto interauricular, anuloplasta tricspide posterior y reduccin del tamao auricular
Intervencin de Starnes
Cierre de la tricspide, Ampliacin de la CIA y Creacin de una fstula subclavio-pulmonar

Shunt bidireccional de Glenn entre la cava superior y las arterias pulmonares Procedimiento de Fontan-Kreutzer (Anastomosis entre la vaca inferior y la pulmonar)
Circulation. 2007;115:277-285

Tcnica de Danielson
Tcnica de Carpentier Ablacin Cox maze III

Vol. 76 Supl. 2/Abril-Junio 2006:S2, 65-68

Mujeres acianticas toleran el embarazo Complicaciones:

Arritmias Insuficiencia cardaca Eventos emblicos

Circulation. 2007;115:277-285

Leve: Todos los deportes (Sin cianosis, ni taquiarritmias, tamao del VD normal) Moderado: Deportes de baja intensidad, (insuficiencia mitral leve sin arritmias)
Severa: Contraindicacin para ejercicios (Arritmias, agrandamiento de VD)

Graham TP Jr, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Task Force 2: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45:1326.

Sobrevida al ao 67% y a los 10 aos 59% Causas de muerte:

Insuficiencia cardaca Posoperatorio inmediato Muerte sbita

Circulation. 2007;115:277-285