DESARROLLO DE LA CARA Y EL CUELLO

ARCOS Y SURCOS FARINGEOS

 Cul es la participacin de la cresta neural en el desarrollo de las estructuras de la cabeza y cuello?

 Clulas de la cresta neural:

Forman las estructuras esquelticas en la cabeza y el cuello

 Cul es el origen de los msculos de cabeza y cuello?

 Mioblastos de los somitas occipitales

 Cada arco faringeo tiene su propio nervio:

NERVIOS DE LOS ARCOS FARINGEOS

 Cada arco faringeo tiene su propia arteria:

 Primer arco:
Arteria maxilar

Segundo arco
Arteria hioidea, arteria del estribo

Tercer arco
Cartida interna

Cuarto arco
Subclavia derecha y aorta

COMPONENTES DE CADA ARCO FARINGEO

Un ncleo mesenquimatoso cubierto por ectodermo superficial y revestido en su interior por epitelio endodrmico El mesenquima forma las estructuras cartilaginosas y los huesos del arco correspondiente.

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO

A partir del primer arco faringeo se forman:
Prominencia maxilar Prominencia mandibular

 Prominencia maxilar:
Hueso maxilar Cigomtico Porcin escamosa del hueso temporal

La prominencia mandibular, cartlago de Meckel

Martillo Yunque

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO

Ligamentos
Anterior del martillo Ligamento esfenomandibular

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO

Prominencia mandibular
Hueso mandibular
El hueso mandibular se forma por la osificin membranosa del tejido mesenquimatoso alrededor del cartlago de Meckel

Labio inferior Dientes y paredes laterales del suelo de la boca

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO

Cartlagos de la oreja Mesenquima de los 2/3 anteriores de la lengua Dientes y encas Labio superior Parte lateral de la cara y la mejilla

 Nervio: Trigmino
Rama mandibular: Nervio motor de los msculos de la masticacin Ramas oftlmica, maxilar y mandibular: sus ramas sensitivas inervan la cara, los dientes, mucosas de las cavidades nasales, paladar, boca y lengua

 Msculos asociados al primer arco:

Msculos de la masticacin
Masetero, temporal y pterigoideos medial y lateral

Milohioideo Vientre anterior del digstrico Msculo del martillo o Tensor del tmpano Periestafilino externo o Tensor del velo del paladar

DERIVADOS DEL SEGUNDO ARCO FARINGEO

Huesos
Estribo Apfisis estiloides del hueso temporal Asta menor y porcin superior del cuerpo del hioides

Ligamentos
Ligamento estilohioideo

Parte de la porcin lateral y anterior del cuello

DERIVADOS DEL SEGUNDO ARCO FARINGEO

Arteria: Arteria hioidea, arteria del estribo Nervio: Facial Msculos relacionados
Msculos de la expresin facial Msculo del estribo Estilohioideo Auricular Vientre posterior del digstrico

DERIVADOS DEL TERCER ARCO FARINGEO

Huesos
Porcin inferior del cuerpo y asta mayor del hioides

Msculos asociados
Estilofaringeo

DERIVADOS DEL TERCER ARCO FARINGEO

Origina el tercio posterior de la lengua Arteria: Cartida interna Nervio: Glosofaringeo

DERIVADOS DE LOS ARCOS BRANQUIALES

4 Y 6 ARCOS FARINGEOS
Cartlagos laringeos (excepto epiglotis)
Tiroides, epiglotis Aritenoides, cricoides y corniculados

Regin ms posterior de la lengua Epiglotis: origen eminencia hipobranquial que deriva del 3 y 4 arco faringeos

DERIVADOS DEL 4 Y 6 ARCOS FARINGEOS

Arteria: Subclavia derecha y aorta Nervio
Rama laringea superior del vago Rama laringea recurrente del vago

4 Y 6 ARCOS FARINGEOS
Msculos asociados
Rama laringea superior del vago
Cricotiroideo Periestafilino externo (elevador del velo del paladar) Constrictores de la faringe

Rama laringea recurrente del vago

Msculos intrnsecos de la laringe Msculo estrado del esfago

LAS BOLSAS FARINGEAS

ORIGEN DE LAS BOLSAS FARINGEAS

Evaginaciones del intestino anterior Entre los arcos faringeos Son 4 pares de bolsas faringeas

 Qu estructuras embriolgicas forman las bolsas faringeas?

PRIMERA BOLSA FARINGEA

Receso tubulotimpnico
Cavidad del odo medio Antro mastoideo Trompa de Eustaquio

DERIVADOS DE LAS BOLSAS FARINGEAS

SEGUNDA BOLSA FARINGEA

Epitelio superficial y recubrimiento de las criptas amigdalina Hacia las 20 semanas el mesenquima alrededor de las criptas se diferencia en tejido linfoide

TERCERA BOLSA FARINGEA

Porcin bulbar dorsal paratiroides inferior Porcin bulbar ventral glndula

Timo

Migra al mediastino anterior

TIMO
Tercera bosa parenquima mesenquima

Mesodermo (cresta neural) Invasin de linfocitos T osea Funciones del timo:

Hormonas tmicas Maduracin de linfocitos T

vienen de la medula

CUARTA BOLSA FARINGEA

Porcin bulbar dorsal paratiroides inferior glndula

Clulas principales hormona paratiroidea

Porcin bulbar ventral ultimobranquial

cuerpo

Clulas C (origen en la cresta neural) diseminadas en la glndula tiroides Producen calcitonina

HENDIDURAS FARINGEAS

PRIMER SURCO FARINGEO

El conducto auditivo externo

HENDIDURAS BRANQUIALES

Un adolescente que vende bolsas con chile del monte a la entrada de Montemorelos presenta las siguientes caractersticas: aplanamiento del lado de su cara por escaso desarrollo de los huesos malar y cigomtico, hipoplasia mandibular, hendiduras palpebrales oblicuas, coloboma del prpado inferior y mal desarrollo del pabelln auricular. Qu sndrome podra tener este joven. Cul es la base embriolgica de este defecto?

SINDROME DEL PRIMER ARCO

Sndrome de Treacher Collins Por migracin insuficiente de clulas de la cresta neural hacia el primer arco faringeo durante la cuarta semana

SINDROME DE TREACHER - COLLINS

Hipoplasia de la mandbula Hipoplasia malar (por falta de desarrollo de los huesos cigomticos de la cara) Hendiduras palpebrales que se inclinan hacia abajo Macrostomia

SINDROME DE TREACHER - COLLINS

Defectos de los prpados inferiores Odos externos deformados En ocasiones anomalas del odo medio Se hereda en forma autonmica dominante

SINDROME DE TREACHER - COLLINS

Herencia:
Autosmico dominante

60% de los casos se producen por mutaciones nuevas

Un compaero de segundo ao le menciona que el conoce a un pequeo con la Secuencia de Robin, que estos pacientes tienen una triada de caractersticas clnicas. Cul es esta? Cul es la base embriolgica de este defecto?

Secuencia de Robin

SECUENCIA DE ROBIN
Hipoplasia mandibular Paladar hendido Defectos de ojos y odos El desplazamiento posterior de la lengua impide que los procesos palatinos se junten y se fusione el paladar

 Cules podran ser las manifestaciones clnicas de un recin nacido que nace con aplasia del timo y ausencia de glndulas paratiroides? Explique el origen embriolgico de este problema:

SINDROME DE DIGEORGE
Mal desarrollo de la 3 y 4 bolsa faringea Presentan hipocalcemia grave en la etapa de RN
Por ? Que se manifiesta por convulsiones

Infecciones graves desde sus primeras semanas de vida

Por ? Debido a la deficiencia inmunitaria, en concreto una alteracin funcional de los linfocitos T

SINDROME DE DIGEORGE
Anomalas craneofaciales:
Boca de pescado (filtrum labial corto) Pabellones auriculares de implantacin baja Hendiduras nasales Hipoplasia tiroidea Infecciones Hipocalcemia

SINDROME DE DIGEORGE

Es parte del sndrome de delecin

Delecin del brazo largo del cromosoma 22 22q11

 Displasia oculoauriculovertebral o sndrome de Goldenhar:

Huesos de la cara de tamao reducido y aplanado (Temporal, maxilar y cigomtico) Defectos de odo externo (microtia) Defectos oculares (tumores y quistes dermoides del globo ocular) Defectos vertebrales (vertebras fusionadas, hemivertebras, espina bfida)

Displasia oculoauriculovertebral o sndrome de Goldenhar

50% tienen otras malformaciones Como anomalas cardiacas: tetraloga de Fallot, comunicacin interventricular)

Un nio de 5 aos se presenta a la consulta con una masa a un lado del cuello por delante del msculo esternocleidomastoi deo, cul es la posible causa de este hallazgo?

QUISTES BRANQUIALES
Masas indolorosa que crecen a un lado del cuello Por delante del msculo esternocleidomastoideo A partir de restos embrionarios del 2, 3 y 4 surcos faringeos

 Quiste branquial:
Cavidad en medio

Seno branquial:
cavidad que tiene un extremo abierto y otro cerrado

Fstula branquial:
Si ambos extremos estn abiertos, uno a la piel y otro a la faringe

DESARROLLO DE LA GLNDULA TIROIDES

Engrosamiento endodrmico (da 24) en el piso del intestino anterior A nivel del agujero ciego Divertculo tiroideo Conducto tirogloso Desciende por delante de hueso hioides Y cartlagos larngeos Se sita frente a los cartlagos traqueales 2 y 3

 La sntesis de las hormonas tiroideas inicia al final del cuarto mes

Tiroxina Triyodotironina Hormonas tiroideas son importantes para el desarrollo del ojo (liquido de la cornea)

Un nio de 5 aos tiene una masa de 3 x 2 cm en la lnea media del cuello, usted es el cirujano y le consultan por este paciente, qu debera tener en cuenta antes de decidir extirpar esta masa al paciente?

QUISTE TIROGLOSO
Masa indolora en la lnea media del cuello: 50% situados cerca del hueso hiodes o por debajo de este

 Un pequeo de 4 aos se present a la consulta por una masa en la lnea media del cuello, blanda, indolora. Le fue extirpada. 6 meses despus es detectado hipotiroidismo en el caso de este nio. Qu fue lo que pas?

GLANDULA TIROIDES ECTPICA

Quiste tirogloso vs glndula tiroides ectpica Tejido tiroideo aberrante Puede ser el nico tejido tiroideo del paciente

La evaluacin de un recin nacido muestra que tiene valores anormalmente altos de TSH (hormona estimulante de la glndula tiroides), cul es la explicacin a este hecho, cul es la causa ms comn de este problema?

 HIPOTIROIDISMO CONGNITO
Ms comn por falta de desarrollo de la glndula tiroides

Un compaero de clase te pregunta por qu los 2/3 anteriores de la lengua tienen una innervacin sensitiva y el tercio posterior otra. Como buen compaero explcale por qu ocurre esto; agrgale la explicacin sobre la inervacin de las papilas gustativas.

DESARROLLO DE LA LENGUA
2/3 anteriores
Yemas linguales laterales El tuberbulo impar Derivados del primer arco faringeo

1/3 posterior
Eminencia hipobranquial o cpula Del tercer arco faringeo

Porcin ms posterior
Derivada del cuarto arco faringeo

DESARROLLO DE LA LENGUA

 Entre los 2/3 anteriores y el 1/3 posterior se encuentra el surco terminal Y el agujero ciego

 Explique la inervacin sensitiva de la lengua?

INNERVACIN DE LA LENGUA
Inervacin sensitiva
2/3 anteriores trigmino
Rama lingual de la divisin mandibular

1/3 posterior

glosofaringeo

Pequea porcin posterior de la lengua

nervio vago Rama laringea superior del nervio vago

INVERVACIN DE LA LENGUA
Inervacin gustativa (VII y IX par)
Nervio cuerda del tmpano(VII) inerva las papilas linguales Excepto las papilas circunvaladas

Glosofaringeo papilas circunvadas

 Inervacin de los msculos de la lengua:

Par XII, nervio hipogloso

 El desarrollo de la cara tiene lugar entre la 4 y la 8 semana

 Un alumno de segundo ao logr tomar una foto de otro compaero pero cuando este tena 4 semanas de desarrollo. Cmo cree que son las facciones de su compaero?

PROMINENCIA FRONTONASAL PROMINENCIA MAXILAR

PROMINENCIA MANDIBULAR

ESTOMODEO

Prominencia frontonasal
Forma la frente y la nariz

 El labio inferior y la mandbula son las primeras estructuras de la cara en desarrollarse.

Resultan de la unin medial de las dos prominencias mandibulares

DESARROLLO DE LA NARIZ
Formacin de las placodas nasales
Engrosamientos ovales del ectodermo en las regiones ventrolaterales de la prominencia frontonasal

La proliferacin del mesenquima de los bordes

Origina las prominencias nasales medial y lateral

Se forman las fosas nasales

PROMINENCIA NASAL MEDIAL PROMINENCIA NASAL LATERAL

El surco nasolagrimal
Separacin entre la prominencia nasal lateral y la prominencia maxilar

SURCO NASOLAGRIMAL ENTRE LA PROMINENCIA MAXILAR Y LA PROMINENCIA NASAL LATERAL

 Aqu se forma el conducto nasolagrimal Su extremo craneal se expande para forma el saco lagrimal, se abre en el canto interno del ojo Su extremo distal se abre bajo el meato inferior

Una nia de 2 aos acude a su cita del nio sano. Su madre le explica que su ojo derecho llora todo el tiempo y que con frecuencia tiene acmulo de secrecin amarilla en el canto interno del ojo. Cmo explica usted este problema en el nio?

FORMACIN DEL LABIO SUPERIOR

Entre la sptima y dcima semana
Por la fusin de la prominencia nasal medial con la prominencia maxilar La prominencia nasal lateral no participa en la formacin del labio superior

EL SEGMENTO INTERMAXILAR
La fusin de las prominencia nasales mediales forma el segmento intermaxilar Tiene 3 componentes:
Parte labial o filtrum del labio superior Parte maxilar, donde se forman los incisivos Parte del paladar, el paladar primario

EL SEGMENTO INTERMAXILAR COMPONENTE LABIAL COMPONENTE MAXILAR

COMPONENTE PALATINO

RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL

La Prominencia frontonasal forma la frente y el dorso y la punta de la nariz Las Prominencias nasales laterales forman los lados (alas) de la nariz Las Prominencias nasales mediales forman el tabique nasal

RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL

Las Prominencias maxilares forman las regiones superiores de las mejillas y la mayor parte del labio superior Las prominencias mandibulares forman el mentn, el labio inferior y las regiones inferiores de las mejillas

FORMACIN DE LOS PABELLONES AURICULARES

Al final de la quinta semana: Se forman 6 montculos alrededor del primer surco faringeo Derivados del primer arco branquial

MICROTIA

DESARROLLO DE LA NARIZ
Foveas nasales Prominencias nasales lateral y medial Sacos nasales primitivos

DESARROLLO DE LA NARIZ
En un principio los sacos nasales estn separados de la cavidad bucal por la membrana buconasal Al final de la sexta semana se rompe y se forman las coanas(apertura entre la cavidad nasal y la cavidad bucal)

Un recin nacido presenta una grave dificultad respiratoria desde el mismo momento de su nacimiento y tiene cianosis, dicha cianosis mejora con el llanto. Cmo se llama este defecto? Cul es su base embriolgica?

DESARROLLO DEL PALADAR

El perodo crtico del desarrollo del paladar: semanas 6 a 9

DESARROLLO DEL PALADAR

El paladar primario
Se forma al inicio de la sexta semana Por la unin de los dos procesos nasales mediales

El paladar primario

PALADAR SECUNDARIO

Se extiende hacia atrs desde la fosa incisiva Forma el paladar duro y el paladar blando

PALADAR SECUNDARIO
Prolongaciones palatinas laterales Se extienden desde las caras internas de los maxilares De manera gradual se aproximan y se fusionan en la lnea media Tambin se fusionan con el tabique nasal y el paladar primario

FORMACIN DEL TABIQUE NASAL

Crecimiento hacia debajo de las prominencias nasales mediales fusionadas La fusin con el paladar ocurre durante las semanas 9 a 12

Cmo se llama este defecto? Cul es su base embriolgica?

LABIO HENDIDO
Herencia multifactorial Ms comunes en mujeres Labio leporino: 1 de cada 1000 nacimientos Pueden ser parte de sndromes: ejemplo trisoma 13 El riesgo de que nazca otro hermano afectado es 4%

Labio hendido unilateral

Falta de fusin de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial del lado afectado

Labio hendido bilateral

Cuando el defecto es bilateral

Cmo se llama este defecto? Cul es su base embriolgica?

PALADAR HENDIDO
1 de cada 2500 nacimientos Falta de acercamiento y fusin de los procesos palatinos laterales y con el tabique nasal

 APARATO RESPIRATORIO

 Origen del primordio respiratorio

Aparece como una evaginacin del intestino anterior en los das 26 o 27 del desarrollo.

 El tabique traqueoesofgico divide la porcin anterior, la laringe, de la porcin posterior, el esfago

 Cul es el origen de los cartlagos laringeos? Cules son los cartlagos laringeos?

DESARROLLO DE LA LARINGE
La epiglotis se origina a partir de la parte caudal de la eminencia hipobranquial Cartlagos laringeos
Tiroides, cricoides, aritenoides Corniculados, cuneiformes y puntas de los aritenoides

Cuerdas vocales verdaderas Cuerdas vocales falsas

DESARROLLO DE LA LARINGE
Los msculos laringeos se desarrollan a partir de los mioblastos en relacin a los arcos faringeos 4 a 6 El nervio laringeo superior
Inerva derivados del 4 arco

El nervio laringeo recurrente

Inerva derivados del 6 arco

 Desarrollo de traquea y bronquios

El epitelio y glndulas de la traquea y bronquios derivan del endodermo El cartlago, tejido conjuntivo y msculos de la traquea derivan del mesodermo esplcnico

DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS

Bronquios primarios
Derecho e izquierdo

Bronquios secundarios
3 del lado derecho, 2 del lado izquierdo

Bronquios terciarios
10 del lado derecho, 9 del lado izquierdo

DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS

Hasta la semana 24 se forman 17 divisiones bronquiales Despus del nacimiento se desarrollan 6 divisiones ms.

 La pleura visceral se desarrolla a partir del mesodermo esplcnico, Pleura parietal se desarrolla a partir del mesodermo somtico.

 Atresia esofgica con fstula traqueoesofgica Anomala en la separacin del esfago y la trquea por el tabique tranqueoesofgico

ATRESIA ESOFGICA CON FISTULA TRAQUEOESOFGICA

Antecedente de polihidramnios La atresia esofgica se manifiesta al momento de nacer con secreciones orofaringeas excesivas Si se le llega a dar de tomar:
tos, ahogamiento al momento de tomar, neumona

DESARROLLO DE LOS PULMONES

Perodo pseudoglandular
Semanas 5 a 16

Perodo canalicular
Semanas 17 a 25

Perodo de saco alveolar

Semana 24 al nacimiento

Perodo alveolar
Final del perodo fetal a 8 aos de edad

DESARROLLO DE LOS PULMONES

Perodo seudoglandular: 5 a 17 semanas Porque los bronquios parecen una glndula excrina.

 Perodo canalicular Aparece la luz en bronquios y bronquiolos Vasos sanguneos no estn lo suficientemente cerca de los sacos alveolares para que se produzca el intercambio gaseoso

 Perodo canalicular
Hacia la semana 24, cada bronquiolo terminal se divide para formar 2 o ms bronquiolos respiratorios, que a su vez se dividen en 3 a 6 conductos alveolares, los cuales van a los sacos terminales El epitelio de las vas areas es cbico

 Perodo de saco terminal

Aparecen los sacos terminales a partir de los ductos alveolares El epitelio de cbico se torna plano, se forman los neumocitos tipo I

 Los vasos sanguneos se acercan lo suficiente a los sacos alveolares para que se produzca el intercambio gaseoso

 Perodo de saco terminal

Se desarrollan las clulas alveolares tipo II, que producen el surfactante Los fetos que nacen entre las semanas 24 a 26 pueden sobrevivir si reciben cuidados especiales

A las 28 semanas el feto pesa 1kg, mide 35cm

 Perodo alveolar
Los alveolos como tales se forman despus del nacimiento, el 95% de los alvolos se forma despus del nacimiento La formacin de alvolos tiene lugar al formarse los septos secundarios en los sacos terminales

 Perodo alveolar
El nmero de alvolos aumenta hasta los 8 aos En los pulmones de un RN existen unos 50 millones de alvolos, en el adulto unos 300 millones

 Los fetos tienen movimientos respiratorios Los pulmones fetales se encuentran llenos de lquido. Por qu y para qu?

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA POR DEFICIENCIA DE SURFACTANTE

El surfactante es formado por colesterol (50%), dipalmitil fosfatidilcolina (40%) y las protenas A, B y C (10%)
Disminuye la tensin superficial en el interior de los alvolos El SDR se debe a la deficiencia del factor surfactante

 Se presenta en prematuros, a mayor prematuridad ms riesgo de desarrollar este problema Colapso de alvolos, pulmones rgidos

 Hipoplasia pulmonar Nmero de alveolos y vasos sanguneos estn disminuidos Asociada a hernia diafragmtica congnita