S TI C A S

C T E R Í
CAR A I AS Y
I O N A R
EM B R D E L A
A T A L E S
P OS TN E S I S
T O P O Y
HEM A

DIEGO ORTIZ ORTEGA

MV. MSc. PhD.
Profesor Embriología
1 SEPT 2020
 Aspectos
embriológicos de la
Hematopoyesis
 Hematopoyesis
 Procesos de formación de células sanguíneas
A los sitios donde ocurre la Allí suceden procesos
hematopoyesis se les de proliferación y
denomina centros maduración de las célula
hematopoyéticos de la sangre

En la vida
Postnatal el Cavidad
centro Medular de
hematopoyético los huesos
se localiza
 Centros Hematopoyéticos
La formación de los centros
hematopoyéticos comienza con la
formación de los islotes sanguíneos en
la pared del saco vitelino
Ciertas células hematopoyéticas
son transportadas al hígado de tal
forma que a la 6-8 semana de
gestación el saco vitelino es
sustituido por el hígado

los hemangioblastos dan origen tanto a

Las células precursoras
células endotelinas como a células
hemagiogenicas
madres hematopoyéticas
aparecen por primera
pluripotenciales que pueden originar la
vez y migran al saco
mayor parte de los tipos celulares de la
vitelino entre otros
sangre embrionaria
La diferenciación celular y la maduración
durante la hematopoyesis

Diferenciació
Maduración
n molecular

Es la aparición a nivel
La expresión de genes molecular de una
complementarios característica
o precursores fenotípica
de la célula madura
Las Células madres en los animales
Células madres en
Células madres en
animales
adultos
experimentales

Las células madre adultas En animales de

son más limitadas y
especializadas, tienen la
capacidad para hacer
sólo uno o dos tipos de
tejidos
experimentación es
posible aislar e
identificar las HSC
(Células madre
hematopoyéticas )

Por ejemplo células de En el hombre no se ha

sangre y del sistema podido identificar de
inmunológico, células igual modo la célula
cerebrales, o células responsable de la
musculares regeneración
 Inmunodeficiencia
 La inmunodeficiencia es un estado patológico en el
que el sistema inmunitario no cumple con el papel
de protección que le corresponde dejando al
organismo vulnerable a la infección

Las inmunodeficiencias causan

a las personas afectadas una
gran susceptibilidad a padecer
infecciones y una mayor
prevalencia de cáncer
 Tipos
de Inmunodeficiencias
 La clasificación de las inmunodeficiencias:

Deficiencias en los linfocitos B Deficiencias en los linfocitos T

Deficiencias combinadas de linfocitos

Disfunciones de los fagocitos

Deficiencias en el sistema del

complemento
Síndromes de inmunodeficiencias primario
¿Que es?

Enfermedades hereditarias que

afectan al sistema inmunitario

Pueden deberse a

la alteración de un solo gen, ser poligénicas o pueden

representar la interacción de determinadas
características genéticas y factores ambientales o
infecciosos
Respuesta inmunitaria
 Se incluye una compleja red de mecanismos de
defensa que está formada por medios de barrera

Epitelio bronquial

La respuesta inmunitaria normal tiene dos

mecanismos de acción:

• El sistema inespecífico de acción rápida

• El sistema especifico inmunitario
El sistema inespecífico de acción rápida
El sistema inespecífico está formado por células
fagocíticas (neutrófilos y macrófagos), células asesinos
naturales (Natural killer, NK) y células presentadoras de
antígenos que iniciarán la respuesta específica

Las proteínas del complemento promueven

la inflamación inicial y facilitan la muerte
de organismos extracelulares
 El sistema especifico inmunitario

 Esta formado por los linfocitos T y B, responsables de la inmunidad celular y humoral,

respectivamente

La inmunidad celular interviene en la defensa frente a organismos

intracelulares como virus, parásitos y microbacterias

Los linfocitos B Los linfocitos T

son responsables de la inmunidad humoral;

a través de la formación de anticuerpos,
dificultan la diseminación de patógenos
extracelulares
 Las enfermedades por
inmunodeficiencias primarias difieren
por
 Tipos de IDP se caracterizan por niveles bajos de
anticuerpos
 Defectos en las células B, células T, Granulocitos o

en el sistema de complemento

Debido a estas diferencias, los individuos con

diferentes tipos de IDP son susceptibles a
diferentes tipos de enfermedades
 Aplasia o hipoplasia del timo
 Es un síndrome causado por la delecion de una pequeña parte del
cromosoma 22

 El síndrome de Di George presenta una amplia variedad de síntomas

entre los individuos afectados, aunque no todos están presentes en
todos los casos

 Comúnmente incluye una historia de infecciones recurrentes, defectos

cardíacos, hipocalcemia, una constitución facial característica y
problemas de paladar o insuficiencia velofaríngea

o Estos síntomas se producen debido a una maduración muy pobre o

nula de Linfocitos T por parte del Timo. Los afectados por este
síndrome tienen una esperanza de vida muy corta si no se controla su
Inmunodeficiencia
 Defectos hereditarios en la inmunidad
Innata o natural

 La inmunidad natural o innata está mediada

principalmente por células fagocíticas y complemento a
través de su actividad fagocítica, leucocitos polimorfo
nucleares, monocitos y macrófagos

Estos juegan un papel importante en la inmunidad

natural. defectos de fagocitosis son bien conocidos en los
seres humanos y animales domésticos
 Deficiencia de adhesión leucocitaria
 Deficiencia autosómica recesiva

Existe un defecto en las 3 integrinas

leucocitarias CD11/CD18 por una alteración
en la cadena 2 común de ellas

El defecto puede consistir en la ausencia

total de la subunidad o la presencia de
mutaciones en dicha cadena, que afectan su
estructura o las interacciones con la
subunidad alfa
Enfermedad granulomatosa crónica

 Es un trastorno hereditario en el cual células del sistema

inmunitario llamadas fagocitos no funcionan apropiadamente

lo cual lleva a que se presente una

infección continua y grave

se transmiten como un rasgo recesivo ligado al sexo. Esto significa

que los niños tienen mayor probabilidad de heredar el trastorno
que las niñas
 Hematopoyesis cíclica canina
 Collie gris plateado (no en el azulado)  enfermedad autosómica recesiva

Se caracteriza

Fluctuaciones periódicas del número de neutrófilos y en menor grado de

monocitos, plaquetas, reticulocitos

como resultado de un defecto en las células madres

de la médula ósea
¡GRACIAS!
Bibliografía:
 Carlo, Bruce. Embriología humana y Biología del desarrollo. 4ta Ed, Ed. Elsevier,
2009
 Moore, Keith. Embriología Clínica. 8VA ED, Ed Elsevier, España, 2008
 T. A. McGeady, Pj Quinn, Fitz Patrick ans M. T. Ryan, Veterinary Embryology 1st
ed, Ed Blackwell Publishing 2006.
 Ross, Pawlina. Histología. 5ta Ed, Medica panamericana, Argentina. 2007.
 Aspectos embriologicos:
http://www.facmed.unam.mx/deptos/embrio/Archivos/Docencia/BLOQUE
_III_10/Hematopoyesis.pdf
 Sindromes de inmunodeficiencias primarias:
http://www.clinicapediatricadealergia.com/queesalergia/inmunodeficienci
asprimarias/index.html
 Inmunodeficiencia primaria:
http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:EL-w5tG3Zk0J:www.
clinicapediatricadealergia.com/queesalergia/inmunodeficienciasprimarias/inde
x.html+S%C3%ADndromes+de+inmunodeficiencias+primarias&cd=1&hl=es&ct
=clnk&gl=co