EMBRIOLOGÍA

CASO CLÍNICO: GASTROSQUISIS

GASTROSQUISIS. CASUÍSTICA Y GESTIÓN EN LOS SERVICIOS DE ATENCIÓN
PRIMARIA.

RESUMEN

Introducción.

La gastrosquisis es una enfermedad de baja prevalencia, pero de muy buen pronóstico si se

realiza un adecuado manejo inicial. El presente escrito tiene como objetivo realizar una
descripción de esta patología, destacando la importancia de su correcto manejo en el primer
nivel.

Presentación del caso.

Neonato a término con hallazgo de gastrosquisis en primer nivel quien fue remitido al
servicio de neonatología de una institución de tercer nivel. El infante recibió manejo
interdisciplinario y cierre quirúrgico gradual y tuvo evolución favorable tras 3 meses de
hospitalización.

Discusión.

No existe claridad sobre la causa exacta de la gastrosquisis, ya que es una enfermedad

multifactorial. Su diagnóstico puede realizarse desde la etapa prenatal mediante la
ultrasonografía, un método que posee alta sensibilidad y especificidad para su detección.

Conclusión.

La gastrosquisis es una enfermedad que para su diagnóstico y tratamiento requiere de

personal especializado en primer nivel, lo que garantiza un correcto manejo inicial y evita
futuras complicaciones.

Palabras clave: Gastrosquisis, Anomalía congénita, Atención primaria de salud.

INTRODUCCIÓN

La gastrosquisis puede definirse como un defecto congénito de la pared abdominal

anterior, caracterizado por la evisceración de los órganos abdominales a través de una
abertura en ausencia de cobertura membranosa; este defecto suele observarse a la derecha
del ombligo y afecta, en todos los casos, al intestino delgado y, en ocasiones, al estómago,
el colon o las gónadas. Al no estar cubiertas por membranas, las estructuras evisceradas
quedan expuestas al líquido amniótico y a sustancias externas tras el nacimiento, lo que
aumenta el riesgo de infecciones y lesiones. Se trata de una enfermedad de baja
prevalencia y de gran importancia debido al excelente pronóstico y supervivencia de los
pacientes cuando se les proporciona un manejo adecuado.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de un recién nacido a término, de sexo masculino, nacido a las 37
semanas, que fue trasladado desde Florencia, Colombia, al Servicio de Neonatología. El niño
nació por parto vaginal en un centro de atención primaria, con hallazgo incidental de asas
intestinales protuberantes, violáceas y húmedas, asociado a dificultad respiratoria.

El paciente recibió oxigenoterapia a través de cánula y sonda nasogástrica. Se realizó

profilaxis oftálmica y, posteriormente, fue derivado a una institución de atención secundaria,
donde se realizó lavado gástrico, se colocó una bolsa de polietileno y se inició tratamiento
antibiótico con ampicilina-gentamicina. Se administró solución de lactato de Ringer y
dextrosa al 10% en agua destilada a 100 cm3/kg/día con un flujo metabólico de 6,7
mg/kg/min, y se inició tratamiento inotrópico debido a la inestabilidad hemodinámica. El
niño fue remitido a una institución de atención terciaria para su manejo por Cirugía
Pediátrica.

El niño era el primogénito de una adolescente (17 años) con grupo sanguíneo O+, que se
sometió a ocho controles prenatales y análisis de sangre serológicos y protocolarios con
resultados negativos. Las ecografías obstétricas de las semanas 19 y 29 de gestación no
informaron de alteraciones y los movimientos fetales fueron positivos desde el segundo
mes. El recién nacido fue producto de parto vaginal con presentación cefálica y sin rotura
prematura de membranas ovulares; Apgar: 6/8/10. El niño estaba totalmente vacunado. No
se observaron antecedentes patológicos, infecciosos, farmacológicos ni transfusionales,
aparte de una intoxicación materna durante el primer trimestre del embarazo con
insecticida, ya que la madre vive en una zona donde se realizan fumigaciones constantes.
En la exploración física, la paciente presentaba constantes vitales estables y medidas
antropométricas normales (no se valoró el perímetro abdominal debido a la protrusión de
asas intestinales). El tórax mostraba una ligera retracción intercostal y el abdomen, una
protrusión de asas intestinales cubiertas con un recipiente viaflex, rosado, bien perfundido y
con olor fétido; la piel estaba pálida y poco perfundida.

Basándose en los hallazgos clínicos, se diagnosticaron gastrosquisis, síndrome de dificultad

respiratoria y sepsis neonatal precoz. Se solicitaron ecografía renal y ecocardiograma para
descartar malformaciones congénitas asociadas; los resultados fueron normales. La genética
clínica determinó como probable etiología un proceso químico teratogénico disruptivo
durante el primer trimestre del embarazo. Teniendo en cuenta sus antecedentes, se solicitó
un cariotipo de banda k, que no fue autorizado por el proveedor de servicios de salud, por lo
que no fue posible utilizarlo como herramienta diagnóstica para establecer el manejo. Este
reporte de caso no aborda la importancia del examen negado.

La paciente precisó ventilación mecánica y soporte inotrópico. El Servicio de Cirugía

Pediátrica propuso cerrar la pared abdominal gradualmente y añadir metronidazol al
tratamiento antibiótico. Durante la cirugía, se encontró gastroesquisis grave con exposición
de estómago, intestino delgado e intestino grueso, malrotación intestinal con meso
engrosado, e intestino permeable y engrosado debido a la exposición intrauterina.

Se limpió el borde umbilical, se ligaron las arterias umbilical y vesical y se fijó una bolsa de
Bogotá a la piel cubierta con una gasa impregnada de Furacin®.

El procedimiento fue bien tolerado al principio, pero posteriormente se observó un deterioro

del estado clínico con inestabilidad hemodinámica, que requirió soporte inotrópico con
dopamina y dobutamina; ventilación mecánica con parámetros altos; sedación con fentanilo
y morfina; relajación con rocuronio, y seguimiento con antibioterapia con
ampicillingentamicina y metronidazol.

El Servicio de Cirugía Pediátrica decidió realizar plicaturas del contenedor viaflex. La primera
se realizó 3 días después de la primera cirugía y la segunda y tercera se realizaron a
intervalos de 24 horas después de la primera plicatura.

Se planificó una segunda intervención 24-48 horas después de la última plicatura. Sin
embargo, los hallazgos en la radiografía de tórax se interpretaron como una posible
candidiasis aguda diseminada, por lo que se pospuso la intervención. Neumología Pediátrica
descartó dicha infección, por lo que la segunda cirugía se realizó 4 días después de la última
plicatura (Figura 1). Durante el procedimiento, se corrigió la gastrosquisis con colgajo
miocutáneo y fasciocutáneo. Tras retirar el contenedor del viaflex, se observó un intestino
engrosado, dismórfico y malrotado.

Si la gastrosquisis es un defecto pequeño (sólo una parte de los intestinos sobresale del
abdomen), suele tratarse con cirugía poco después del nacimiento (figura 1). Sin embargo,
si la gastrosquisis es un defecto grande (muchos órganos sobresalen del abdomen), la
reparación puede hacerse lentamente, por etapas, cubriendo los órganos expuestos con un
material especial y colocándolos poco a poco en el abdomen. Una vez colocados los órganos
dentro del abdomen, se cierra la abertura.

En el postoperatorio, el paciente permaneció hemodinámicamente estable, lográndose el

destete inotrópico y vasoactivo. Se suspendió la relajación farmacológica y la morfina y se
administró fentanilo sólo a dosis analgésicas. Se continuó con ventilación mecánica asistida
controlada con parámetros mínimos y presión intraabdominal entre 6-11 mmHg. Se inició
estimulación trófica con dextrosa al 5%.

El paciente permaneció hospitalizado 109 días; su evolución fue satisfactoria y la

alimentación fue bien tolerada, con deposiciones normales y aumento de peso adecuado
(alcanzando los 3 875 gramos). El paciente fue dado de alta con lactancia materna a
demanda, suplementada ampliamente con fórmula láctea hidrolizada. Actualmente, el niño
continúa en seguimiento por Pediatría de Alto Riesgo, Genética Clínica, Cardiología
Pediátrica y Nutrición.

ETIOPATOGENIA

No existe certeza sobre la causa exacta de la gastrosquisis, ya que se trata de una

enfermedad multifactorial. Embriológicamente, la pared abdominal se origina a partir del
mesodermo lateral y por la fusión de cuatro pliegues (cefálico, caudal y dos pliegues
laterales), que crecen hacia la línea media, con vergencia en el anillo umbilical que se
completa alrededor de la cuarta semana. Las teorías causales actualmente aceptadas
afirman que la gastrosquisis está causada por alteraciones vasculares, ya sea por oclusión
intrauterina de la arteria onfalomesentérica o por atrofia precoz (<28 días) de la vena
umbilical derecha, que provoca infarto de la pared con rotura del anillo umbilical y
eventración del intestino. Una nueva teoría propone que existe un defecto en la inclusión del
saco vitelino en el tronco corporal fetal, con la consiguiente formación de una abertura
adicional a través de la cual se eventra el intestino, en lugar de hacerlo a través del cordón
umbilical. El resultado final es la eventración del contenido abdominal in útero que,
independientemente del tamaño y cantidad de vísceras expuestas, se asocia a una
mortalidad del 5% y del 3-15% tras el nacimiento. Sin embargo, estas muertes pueden
asociarse a complicaciones y morbilidad significativa, estancias hospitalarias prolongadas,
necesidad de ventilación mecánica, nutrición parenteral prolongada, múltiples
intervenciones quirúrgicas y enfermedades como atresia intestinal, síndrome de intestino
corto, sepsis neonatal y enterocolitis necrotizante.

BIBLIOGRAFÍA
Ibarra-Calderón, R., Montufar, Ó. O. G., Saavedra-Torres, J. S., & Cerón, L. F. Z. (2018).
Gastroschisis. Case report and management in primary care services. Case reports, 4(1),
10-18.

Link de caso clínico: https://www.redalyc.org/journal/5609/560959298003/html/.