MALFORMACIONES

PULMONARES
CONGENITAS (MPC)

LIC. ROCIO DEL

PINO
 DEFINICION

• Las malformaciones pulmonares congénitas

(MPC) conforman un grupo de entidades
originadas por el defecto del crecimiento
broncopulmonar durante los distintos
estadios evolutivos del pulmon
Las MPC son poco frecuentes comparadas con las
enfermedades respiratorias adquiridas.
Se ha incrementado el diagnostico precoz por el uso rutinario
de la ecografía prenatal durante el embarazo.

El 10% de los casos se identifican en el nacimiento

El 14% son diagnosticados a los 15 años de edad

Estadio evolutivo del pulmón
 Maduración de los pulmones
• Se divide en 4 periodos:

• P. SEUDOGLANDULAR
• P. CANALICULAR
• P. SACULAR TERMINAL
• P. ALVEOLAR
 P. SEUDOGLANDULAR ( 6 A 16
SEMANAS)
• En este periodo el desarrollo se asemeja a una glándula exocrina,
se ha formado todos los elementos del pulmón salvo los implicados
en el intercambio gaseoso
 P. Canalicular ( 16 a 26
semanas)
• El bronquiolo terminal da dos a mas bronquiolos respiratorios
• Cada uno da de 3 a 6 conductos alveolares
• La respiración es posible ya que se han desarrollado algunos
saculos terminales (alveolos)
 P- sacular terminal (26 semanas hasta el
nacimiento)
• Se desarrollan sáculos terminales
• Se ponen en contacto células epiteliales y endoteliales
• Los sáculos terminales se revisten de epitelio escamoso de origen
endodérmico (células alveolares tipo I o neumocitos)
• Existen células epiteliales secretoras redondeadas entre el epitelio
escamoso (células alveolares tipo II o neumocitos tipo II) que secretan
surfactante pulmonar (a partir de la semana 20)
• El surfactante (fosfolípidos) contrarrestan las fuerzas de tensión superficial y
facilita la expansión de los alveolos.
• El feto de 24 a 26 semanas puede tener deficiencia de surfactante.
 P. Alveolar (32 semanas a 8 años)
• Los capilares sobresales en los sáculos terminales
• Aumentan capilares linfáticos
• La transición adecuada de la dependencia placentaria requiere los
siguientes cambios adaptativos pulmonares:
Producir adecuado surfactante, transformación de los pulmones como
órganos secretores a órganos de intercambio gaseoso
Formación de la circulación pulmonar y sistémica
El 95% de los alveolos maduros se forman después del nacimiento hasta
el 3ro y 8 años de vida
 MALFORMACIONES CONGENITAS DE
LAS VIAS RESPIRATORIAS INFERIORES

1. AGENESIA PULMONAR/ HIPOPLASIA PULMONAR

2. MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA.
3. SECUESTRO PULMONAR.
4. QUISTES BRONCOGENICO.
5. ENTRE OTROS
 1. AGENESIA PULMONAR

• Se observa la ausencia de uno o

ambos pulmones sin rastros de
irrigación vascular ni de
formación de bronquios o de
parénquima pulmonar
 HIPOPLASIA PULMONAR
• Es la disminución de la cantidad y/o tamaño de las vías
aéreas, vasos y alveolos.
• Puede ser asintomática y compatible con la vida o presentar
dificultad respiratoria severa y estar acompañada de otras
malformaciones.

• El 50% de los casos suele asociarse con hernia diafragmática,

malformaciones cardiacas, genitourinario y gastrointestinales
 2. MALFORMACION
ADENOMATOIDEA QUISTICA
Es la MPC mas frecuente que requiere
tratamiento quirúrgico.
La incidencia es de aproximadamente 1
caso por cada 25,000 – 35,000 embarazos.
Representa el 95 % de todas las MPC
quísticas
 3 . SECUESTRO PULMONAR

Es un sector del pulmón no funcionante sin

comunicación con el árbol bronquial que
recibe irrigación de la circulación sistémica.
 QUISTES BRONCOGENICO.
• Es una formación quística unilocular, redondeada entre 2 y
10 cm en relación con el árbol traqueo bronquial.
• Por lo general no tiene comunicación con vía aérea
• Posee una delgada pared de epitelio con contenido mucoide
que puede contener glándulas bronquiales, musculo liso y
cartílago.
• Según localización se clasifican en: intrapulmonar o
mediastinales
• Son mas frecuentes a nivel de la Carina (50%)
• Se puede asociar a otras malformaciones
A. ES EN RADIOGRAFIA DE TORAX
B. ES EN TOMOGRAFIA COMPUTADA DE TORAX
 TRATAMIENTO PRENATAL
• Esta orientado a resolver especialmente las
complicaciones de los casos de malformaciones con
quistes grandes que pueden desarrollar hidrops fetal.
• Una alternativa es la aspiración repetida del quiste que
por lo general es temporal ya que suele haber una re-
expansión del quiste dentro de las 24 a 72 horas.
• Para las lesiones solidas se tiene la lobectomía fetal
• Métodos menos invasivos: radiofrecuencia o ablación con
laser pero con un éxito limitado.
• Procedimiento quirúrgico que se utiliza durante el parto por
cesárea mientras el niño aun esta conectado a la madre por
el cordón umbilical, llamado terapia ex utero-intrapartum.
Teniendo una tasa de supervivencia de un 90%, la cirugía
abierta tiene una de 50% de supervivencia
La administración materna prenatal de BETAMETASONA
también se utiliza como tto de quistes grandes con riesgo a
hidrops con resultados variables
 TRATAMIENTO POST NATAL
• Los niños que presentan síntomas precozmente tienen indicación
ineludible de resección quirúrgica en el momento de la aparición de
los síntomas independientemente de la edad.
• La recurrencia de infecciones condiciona a una resección quirúrgica
mas dificultosa y el riesgo de infección es de 10% a 30% en el primer
año de vida
• Se estima que entre el 20 a 86% de los pacientes asintomáticos
desarrollan síntomas a los 6 meses de edad
 CONCLUSIONES
• Las MPC tendrían un origen común
• Aunque haya ocurrido resolución in útero todo recién nacido
debe ser estudiado
• Considerar la presencia de una MPC en los casos de
neumonía recurrente localizada
• Distinguir lesiones quísticas de hernia diafragmática
• Evaluar conducta quirúrgica vs conservadora en forma
individual
A FAVOR DE LA OBSERVACION
Hallazgo incidental en paciente
asintomático Desconocimiento de la
historia natural de las MPC
Posibilidad de regresión
Riesgos relacionados al
procedimiento quirúrgico
A FAVOR DE LA INTERVENCION
QUIRURGICA
Alto riesgo de infecciones recurrentes,
que complica la cirugía
Malignización de las lesiones
(indistinguibles por imágenes)
Riesgo de neumotórax o aumento súbito
de volumen de los quistes
Recuperación rápida post-quirúrgica en
niños pequeños asintomáticos
Crecimiento compensatorio pulmonar
TODO PROBLEMA DETECTADO A TIEMPO… TIENE MAYOR PROBABILIDAD
DE VIDA….

GRACIAS