SINDROME HEMOLITICO

UREMICO EN PEDIATRIA
DEFINICION

Es una entidad clínica y anatomopatologica que se

caracteriza por fallo renal progresivo asociado a una anemia
hemolítica microangiopatica y una trombocitopenia .

Primera causa de insuficiencia renal aguda en niños

menores.

Puede causar la muerte o dejar secuelas: insuficiencia renal

crónica, hipertensión arterial y alteraciones neurológicas
 ETIOLOGIA

 > 80% de los casos de SHU viene precedido por un cuadro de

enteritis aguda con diarrea causada por (E. coli 0157:H7)
enterohemorrágica (EHEC) productora de la toxina similar a Shiga
(Verotoxina)
*Leches no pasteurizadas
*Verduras y aguas contaminadas
 Otras bacterias como la shigella, neumococo ,salmonella
typhi,campylobacter yeyuni
 Algunos medicamentos como ,ciclosporinas cocaína,quinina
clopidogrel

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 CLASIFICACION DE SHU

Síndrome urémico
hemolítico (SHU) se
clasifica en 2 categorías Síndrome urémico Síndrome urémico
principales, dependiendo hemolítico típico hemolítico atípico
de si está asociado con la
toxina (verotoxina) o no

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 SHU TIPICO

Etiologia es de la verotoxina

Insuficiencia renal aguda ocurre

en 55-70% de los pacientes,
pero tienen un pronóstico
favorable, y hasta el 70-85% de
los pacientes recuperar la
función renal.
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 SHU ATIPICO

Esporádico o familiar.

Infección por bacterias no es la causa

Enfermedad puede ocurrir durante todo

el año sin un pródromo gastrointestinal

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 EPIDEMIOLOGIA

La SHU típica
Se afecta mas
> frecuencia tiene una La SHU atípica
a la raza
en niños incidencia de es de 5-10% de
blanca y
menores de 4 0.5-2.1 casos todos los casos
predominio a la
años por 100,000 de SHU
edad temprana
personas

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 MANIFESTACIONES CLINICAS

 Su inicio suele estar precedido de un cuadro de gastroenteritis

caracterizado por:
*Fiebre
*Vómitos
*Dolor abdominal
*Diarrea que suele ser primero acuosa pero que pasa a
sanguinolenta
 Con menos frecuencia, de una infección de vías respiratorias
superiores.

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 EXAMEN FISICO

 El inicio de palidez, irritabilidad, debilidad, aletargamiento y

oliguria tiene lugar 5-10 días después del cuadro gastrointestinal
o respiratorio inicial 
 Deshidratación
 Edema
 Petequias
 Hepatoesplenomegalia
 Irritabilidad acentuada.

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 DIAGNOSTICO

 Hematología completa :
*El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl
*FSP de sangre periférica revela la presencia de esquistocitos
*Suele encontrar leucocitosis
*En más del 90% de los pacientes se observa trombocitopenia (20.000-
100.000/mm3)
*Uroanalisis : Hematuria microscópica y proteinuria de grado leve.
*Bilirubina indirecta acentuado
*BUN ,Creat elevada
*Lactic dehydrogenase LDH elevado
*Coprocultivo. E.coli
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 DIAGNOSTICO

Ante la súbita aparición de una IRA en niños , siempre

se debe descartar la existencia de un SHU.

La historia clínica típica, confirman diagnóstico

Cuadro clínico

Pruebas complementarias

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 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

  Purpura Trombocitopenica Trombotica: adultos, raro E. coli

0157: H7, es raro un síndrome diarreico en la PTT.
 Cuadro se acompaña de fiebre y trastornos neurológicos
 Trastornos renales son raros
 Mortalidad y recurrencia son mayores.

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 COMPLICACIONES

 Renales:  Extrarrenales:
*Anemia *Colitis isquémica o inflamatoria
*Acidosis *Perforación intestinal
*Hiperpotasemia *Hepatitis
*Sobrecarga hídrica *Necrosis pancreática focal que
puede dar lugar a pancreatitis
*Insuficiencia cardíaca
aguda
*Hipertensión
*Intolerancia a la glucosa
*Uremia
*Diabetes mellitus
insulinodependiente

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 TRATAMIENTO

 Control estricto del equilibrio hidromineral con restricción de los

líquidos a 400 mL/m2
 Manejo de la hiponatremia.
 Manejo de la anemia, solo se tratará si existen signos o síntomas
de hipovolemia o Hb inferior a 70 g/L.
 No uso de antibióticos de forma rutinaria
*Estudios actuales revelan la liberación de toxinas (Shiga-like)
después de la administración de antibióticos.
 Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h, utilizar infusión de
furosemida.
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 TRATAMIENTO

 Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la perfusión

a este nivel.
 Control estricto de la tensión arterial.
 Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes:
*Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.
*Sobrecarga hídrica.
*Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato.
*Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.

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GRACIAS