Está en la página 1de 19

SINDROME HEMOLITICO

UREMICO EN PEDIATRIA
DEFINICION

Es una entidad clínica y anatomopatologica que se


caracteriza por fallo renal progresivo asociado a una anemia
hemolítica microangiopatica y una trombocitopenia .

Primera causa de insuficiencia renal aguda en niños


menores.

Puede causar la muerte o dejar secuelas: insuficiencia renal


crónica, hipertensión arterial y alteraciones neurológicas
ETIOLOGIA

 > 80% de los casos de SHU viene precedido por un cuadro de


enteritis aguda con diarrea causada por (E. coli 0157:H7)
enterohemorrágica (EHEC) productora de la toxina similar a Shiga
(Verotoxina)
*Leches no pasteurizadas
*Verduras y aguas contaminadas
 Otras bacterias como la shigella, neumococo ,salmonella
typhi,campylobacter yeyuni
 Algunos medicamentos como ,ciclosporinas cocaína,quinina
clopidogrel

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


CLASIFICACION DE SHU

Síndrome urémico
hemolítico (SHU) se
clasifica en 2 categorías Síndrome urémico Síndrome urémico
principales, dependiendo hemolítico típico hemolítico atípico
de si está asociado con la
toxina (verotoxina) o no

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


SHU TIPICO

Etiologia es de la verotoxina

Insuficiencia renal aguda ocurre


en 55-70% de los pacientes,
pero tienen un pronóstico
favorable, y hasta el 70-85% de
los pacientes recuperar la
función renal.
Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019
Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019
SHU ATIPICO

Esporádico o familiar.

Infección por bacterias no es la causa

Enfermedad puede ocurrir durante todo


el año sin un pródromo gastrointestinal

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


EPIDEMIOLOGIA

La SHU típica
Se afecta mas
> frecuencia tiene una La SHU atípica
a la raza
en niños incidencia de es de 5-10% de
blanca y
menores de 4 0.5-2.1 casos todos los casos
predominio a la
años por 100,000 de SHU
edad temprana
personas

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


MANIFESTACIONES CLINICAS

 Su inicio suele estar precedido de un cuadro de gastroenteritis


caracterizado por:
*Fiebre
*Vómitos
*Dolor abdominal
*Diarrea que suele ser primero acuosa pero que pasa a
sanguinolenta
 Con menos frecuencia, de una infección de vías respiratorias
superiores.

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


EXAMEN FISICO

 El inicio de palidez, irritabilidad, debilidad, aletargamiento y


oliguria tiene lugar 5-10 días después del cuadro gastrointestinal
o respiratorio inicial 
 Deshidratación
 Edema
 Petequias
 Hepatoesplenomegalia
 Irritabilidad acentuada.

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


DIAGNOSTICO

 Hematología completa :
*El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl
*FSP de sangre periférica revela la presencia de esquistocitos
*Suele encontrar leucocitosis
*En más del 90% de los pacientes se observa trombocitopenia (20.000-
100.000/mm3)
*Uroanalisis : Hematuria microscópica y proteinuria de grado leve.
*Bilirubina indirecta acentuado
*BUN ,Creat elevada
*Lactic dehydrogenase LDH elevado
*Coprocultivo. E.coli
Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019
DIAGNOSTICO

Ante la súbita aparición de una IRA en niños , siempre


se debe descartar la existencia de un SHU.

La historia clínica típica, confirman diagnóstico

Cuadro clínico

Pruebas complementarias

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

  Purpura Trombocitopenica Trombotica: adultos, raro E. coli


0157: H7, es raro un síndrome diarreico en la PTT.
 Cuadro se acompaña de fiebre y trastornos neurológicos
 Trastornos renales son raros
 Mortalidad y recurrencia son mayores.

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


COMPLICACIONES

 Renales:  Extrarrenales:
*Anemia *Colitis isquémica o inflamatoria
*Acidosis *Perforación intestinal
*Hiperpotasemia *Hepatitis
*Sobrecarga hídrica *Necrosis pancreática focal que
puede dar lugar a pancreatitis
*Insuficiencia cardíaca
aguda
*Hipertensión
*Intolerancia a la glucosa
*Uremia
*Diabetes mellitus
insulinodependiente

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


TRATAMIENTO

 Control estricto del equilibrio hidromineral con restricción de los


líquidos a 400 mL/m2
 Manejo de la hiponatremia.
 Manejo de la anemia, solo se tratará si existen signos o síntomas
de hipovolemia o Hb inferior a 70 g/L.
 No uso de antibióticos de forma rutinaria
*Estudios actuales revelan la liberación de toxinas (Shiga-like)
después de la administración de antibióticos.
 Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h, utilizar infusión de
furosemida.
Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019
TRATAMIENTO

 Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la perfusión


a este nivel.
 Control estricto de la tensión arterial.
 Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes:
*Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.
*Sobrecarga hídrica.
*Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato.
*Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.

Overview of hemolytic uremic syndrome in children, 2019


GRACIAS